Source: http://docplayer.fi/1626057-Perinnollisen-vasta-ainepuutoksen-epailyn-arvioiminen-hus-piirissa-v-1-0-2012.html
Timestamp: 2017-01-16 11:42:29+00:00
Document Index: 7743738

Matched Legal Cases: ['kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'HD ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ', 'kko ']

⭐Perinnöllisen vasta-ainepuutoksen epäilyn arvioiminen HUS-piirissä. (v.1.0/ 2012)
Download "Perinnöllisen vasta-ainepuutoksen epäilyn arvioiminen HUS-piirissä. (v.1.0/ 2012)"
Olavi Pauli Ahola
1 Perinnöllisen vasta-ainepuutoksen epäilyn arvioiminen HUS-piirissä (v.1.0/ 2012) 12 Sisällysluettelo Sivu Esipuhe 3 Esitiedot 4 Immuunipuutoksiin viittaavia oireita ja löydöksiä 5 Tutkimusten kohdentaminen 6 Status ja alkututkimukset 7 Vuokaavio tutkimuksista ja jatkotutkimusten ohjautuminen 8 Ilmiasujen ohjaamat jatkopolut 9 Immuunipuolustuksen eri osien puutosten tyyppilöydökset 10 Vasta-ainepuutokset: Taustaa, seulonnan tärkeys ja vasta-ainepuutosten luokat 11 Oireiden alkamisikä, erotusdiagnoosi 12 Vasta-ainepuutosepäily pähkinänkuoressa 13 Vasta-ainepuutosten infektiot ja autoimmuunisairaudet kuvina 14 Tutkimukset ja seulonta eri sairaanhoidon tasoilla 16 Sekundaarinen IgG ja/tai IgA-puutos 18 Geneettiset a- ja hypogammaglobulinemiat -syventävää tietoa 19 Lapsuusiän muut bakteeri-infektioita aiheuttavat immuunipuutokset 20 Erikoisalakohtaisia katsausartikkeleita 21 Hematologia, keuhkosairaudet, gastroenterologia ja hepatologia, (lasten)reumatologia, (lasten)endokrinologia, dermatologia, perinnöllisyyslääketiede ja (lasten)neurologia Immuunipuutosepäilyn toiminnalliset ja geenitestit 21 23 Esipuhe Käsittelemme yleisimmät, kaiken ikäisillä ilmaantuvat geneettiset immuunipuutokset eli vastaainepuutokset (esiintyvyys > 1: ). Koska vasta-ainepuutokset ovat usein sekundaarisia, muun tunnetun sairauden tai lääkityksen aiheuttamia, taulukko 5 listaa tunnetut syyt tyhjentävästi. Ohjeistossa käsitellään ensimmäisenä esitietojen keruu, immuunipuutoksiin viittaavat oireet ja löydökset, sekä näiden ohjaamat ensi vaiheen jatkotutkimukset. Erityistä huomiota toivomme kiinnitettävän tutkimusten kohdentamiseen. Mikäli alkuesittelyn jälkeen epäiletkin muuta primaaria immuunipuutosta kuin vasta-ainepuutosta, suosittelemme kääntymään kattavamman ohjeen Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa ohjeen puoleen, joka on saatavissa internetistä pdf-muodossa. Tavallisimpien PIDD sairauksien diagnostiikan avuksi löytyy käyttöliittymältään hieno, graafinen hakupalvelin Kuvatuista immuunipuutoksista valtaosassa käytetään yleisesti kansainvälisesti vakiintuneita lyhenteitä, usein koska taudin saama nimi on kömpelö ja epäkäytännöllinen. Geeneistä käytetään virallisia lyhenteitä (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez ). Vakiintuneen nimilyhenteen ja geenin lyhenteen perusteella hakien taudeista löytyy helposti lisätietoa esim. PubMedistä. International Union of Immunological Societies (IUIS) Expert Committee julkaisee säännöllisesti listan tunnetuista immuniteetin perinnöllisistä puutoksista (viimeisin:frontiers in Immunology. 2, Article 54, pp.1-26, 2011). Koska tämän ohjeiston tavoitteena on ohjata diagnostiikkaa, ei kutakin sairautta kuvata yksityiskohtaisesti. Suosittelemme kliinisesti painottuneena alaa käsittelevänä oppikirjana ja lähdeteoksena Rezaei N, Aghamohammadi A, Notarangelo LD (Eds.) Primary Immunodeficiency Diseases. Definition, Diagnosis and Management, Springer Verlag, Osa tässä mainituista immuunipuutoksista on kuvattu vasta oppikirjan kirjan ilmestymisen jälkeen, mutta ne ovat löydettävissä lyhenteen perusteella PubMedistä. Kirjoittajina ovat lisäksemme toimineet yksikköjemme immuunipuutoslääkärit el Timi Martelius ja el Paula Klemetti. Dos Mikko Seppänen kiittää lisäksi jälleen kirjoittamiseen saamastaan taloudellisesta tuesta Sanquin Finlandia. Sanquin ei ole mitenkään pyrkinyt vaikuttamaan tekstiin ja sen sisältöön. Ohjeistoa tulee säännöllisesti päivittää. Kirjoittajat ottavat mielellään vastaan rakentavia parannusehdotuksia! Ohje on voimassa, kunnes uusi päivitys ilmestyy. Helsingissä El Mikko Seppänen Immuunipuutosvastaanotto, vastaava lääkäri Infektiosairauksien klinikka Medisiininen tulosyksikkö, HYKS El Kaarina Heiskanen Lasten ja nuorten sairaala 34 ESITIEDOT - sukuanamneesi o suvussa immuunipuutoksia tai infektioäkkikuolemia? PIDD todennäköisyys > 10x, jos suvussa aiemmin todettu immuunipuutos o vanhemmat sukulaisia keskenään (verisukulaisuus), etninen tausta? o elinspesifit tai systeemiset autoimmuunisairaudet? - oireilun alkamisikä o vastasyntyneenä, < 6 kk iässä, myöhemmin - infektioiden luonne, laatu, parantumis- ja uusiutumistaipumus? o sinuiitit, bronkiitit, keskikorvan tulehdukset, sekretoriset otiitit aikuisella Tärykalvoputket,risaleikkaukset, FESS, maxillapunktiot o ihopaiseet, HSV- ja VZV- uusiutumiset, syylätaipumus, sieni-infektiot o sairaalahoitoiset infektiot? pneumoniat, syvät paiseet, sepsikset, meningiitit harvinaiset patogeenit? o infektioiden ja antibioottikuurien frekvenssi /v, infektioiden epätyypillinen pitkittyminen flunssia keskimäärin 1-vuotiaalla 8-12, nuorella aikuisella 3-4, keski-ikäisellä 1-2 o värjäykset, bakteeri- ja sieniviljelyt, virusosoitukset? o pinnalliset paiseet, virtsatieinfektiot ja selluliitit: erittäin harvoin PIDD:n oireina - autoimmuunisairaudet ja imukudos o sicca, kserostomia o verisolut, kilpirauhanen, keuhkot, GI-kanava (ripuli, tulehdukselliset suolistosairaudet?) o iho o Sjögren, SLE, nefriitti o lymfaattinen hyperplasia o imukudoksen puuttuminen o imukudoksen sairaudet (esim. KLL, lymfoomat) - immuniteettia lamaava lääkitys tai HIV-infektio? - paikallisen immuniteetin häiriö? o pernan poisto, atooppinen ekseema, värekarvafunktio, etiologialtaan tunnetut bronkiektasiat - infektioista johtumaton tulehduksellinen oireilu? o astma, krooninen bronkiitti, muu hengityselinten immunologinen sairaus? o nenäpolypoosi, NSAID-intoleranssi (+ astma = ASA-triadi eli Samter +/- sekretorinen otiitti) o IgE-välitteinen allergia? kokonais-ige, tehdyt RAST-tutkimukset yliherkkyysoireisto tyypillisille allergeeneille, vaikka ihon pistokokeet ja RASTtutkimukset olleet negatiivisia? epikutaanitestit ja viivästynyt yliherkkyys, muu yliherkkyys Allergistyyppisiä oireita ja löydöksiä voi esiintyä myös immuunipuutoksen yhteydessä. Valtaosalla vasta-ainepuutospotilaista välitöntä IgE-välitteistä allergiaa ei vasta-aineiden luokanvaihdon puuttuessa ole. o altistuminen kosteusvaurioille kotona tai työpaikalla antihistamiinit, paikallissteroidit, montelukasti ja näille hoitovaste? 45 Taulukko 1. Oireita ja löydöksiä, jotka voivat viitata mahdolliseen primaariin immuunipuutokseen 1. Immuunipuutokseen voimakkaasti viittaavat infektiot Toistuvat osoitetut märkäiset bakteeri-infektiot (suhteuta ikään ja tarjontaan) Vaikeat invasiiviset infektiot (meningiitti, osteomyeliitti, pneumonia, sepsis) Epätyypillisesti ilmenevät tai käyttäytyvät, tavallista vaikeammat ja krooniset infektiot Tavalliselle hoidolle huonosti vastaavat tai hoidon jälkeen pian uusivat infektiot Epätavallisen tai opportunistisen patogeenin aiheuttama infektio (esim. pneumocystis, EBV, atyyppinen mykobakteeri) Syvät sisäelinten paiseet; toistuvat pinnalliset paiseet, jos muita immuunipuutokseen viittavia infektioita Pitkittynyt tai toistuva ripuli Vaikea tai pitkäkestoinen syylä- tai ontelosyylätaipumus Laaja-alainen kandidiaasi, toistuva suun kandidiaasi >1-vuotiaalla lapsella Elävän rokotteen aiheuttama komplikaatio (disseminoitunut BCG tai VZV, paralyyttinen polio, rotavirusinfektio) 2. Muista viitteellinen sukuanamneesi! (Iso)vanhempien sukulaisuus ja etninen tausta Suvussa immuunipuutoksia Suvussa muilla samantyyppisiä oireita (hematologinen maligniteetti tai autoimmuunisairaus) X-kromosomaaliseen tai muuhun periytyvyyteen sopien Selittämättömät varhaislapsuuden kuolemat Suvussa vasta-ainepuutoksiin liittyviä autoimmuunisairauksia (vrt. sivu 7) 3. Erilaisia löydöksiä, jotka voivat viitata primaariin immuunipuutokseen Potilaan iästä riippumatta Idiopaattinen tai autoimmuuni sytopenia (ITP, AIHA, AINP, lymfopeniat, pansytopenia) etenkin toistuvina Etiologialtaan avoimet bronkiektasiat, pneumatoseelet, vaikeahoitoinen obstruktiivinen keuhkosairaus, lymfosyyttivaltainen pneumoniitti tai muu interstitiaalinen keuhkosairaus, alveolaarinen proteinoosi Suolistosairaus tai krooninen ripuli (atrofinen corpus- ja antrumgastriitti, keliakia tai muu villuskato ja intraepiteliaalinen lymfosytoosi, Crohnin tauti, haavainen koliitti, lymfosyyttivaltainen koliitti, epätyypillinen GVHD:a muistuttava koliitti) tai haiman vajaatoiminta, selittämätön laihtuminen ja imeytymishäiriö Pernan tai maksan organomegalia, voimakas/fluktuoiva lymfadenopatia, lymfoomat tai tymooma Granuloomat ja sarkoidoosi potilaalla, jolla ennen hoidon alkua P-IgG on madaltunut Potilaalla/suvussa elimen (sappitiet, maksa, keuhkot, iho) tai yleistynyt autoimmuunisairaus (SLE, Sjögren tai vaskuliitti) Angioödeema (+/- krooninen urtikaria), poikkeavat hampaat,kynnet tai hiukset, psoriasis, alopekia, vitiligo, aurinkoyliherkkyys, punajäkälä, aftoosi stomatiitti tai vaikea gingivostomatiitti, hoidolle huonosti vastaava ja epätyypillinen ekseema tai dermatiitti Autoimmuunisairaudet, etenkin sytopeniat, autoimmuuni tyreoidiitti, Addisonin tauti, SLE, vaskuliitti Periodinen kuumeilu Luustomuutokset (raajadysplasiat, kylkiluut, aksiaalinen luusto) Tymooma Iän myötä ilmaantuva / syvenevä monosytopenia / perifeerisen veren dendriittisolujen puuttuminen / myelodysplasia Varhaislapsuudesta lähtien Huono kasvu / Dysmorfiset piirteet / Mikrokefalia tai etenevä neurologinen kehityshäiriö / Imukudoksen puutos (tyymus, tonsillat, imusolmukkeet) / Synnynnäiset sydänviat (etenkin konotrunkaaliset defektit) +/- oireinen hypokalsemia / Vaikea erytrodermia tai ekseema/incontinentia pigmenti / Poikkeava karvoitus (hius-rustohypolasia, ektodermaalinen dysplasia, kongenitaalinen alopekia), hikoilematomuus tai teleangiektasiat/ Kynsidystrofia / Mukokutaani kandidoosi / Huono haavojen paraneminen ja keloidinmuodostus / Neurologinen kehityshäiriö tai ataksia / Vuototaipumus, trombosytopenia ja pienet verihiutaleet / Hampaiden puhkeamattomuus tai eksfoliaation puute, kasvojen asymmetrisyys / Osittainen albinismi / Napatyngän viivästynyt irtoaminen (>4 viikkoa) / Epäselvä eosinofilia tai IgE:n kohonneisuus / Verensiirron tai istukan kautta välittyneen äidin veren aiheuttama GVHD / Retinaleesiot / Valoyliherkkyys 56 TUTKIMUSTEN KOHDENTAMINEN Primaarien immuunipuutosten (PIDD) esiintyvyys poikkileikkaus- ja väestötutkimuksissa on ollut n. 1: : Kansainvälisestikin hoidon piirissä edelleen on vain arviolta joka kolmas potilas. Omassa maassamme viive oireilun alusta primaarien immuunipuutosten tunnistamiseen on poikkeuksellisen pitkä. Viivästyneeseen diagnoosiin liittyy voimakkaasti lisääntynyttä sairastavuutta ja kuolleisuutta. Varhaisella hoidolla osaan komplikaatioista pystytään merkitsevästi vaikuttamaan. Primaarin immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen on kallista ja usein potilasta voimakkaasti ahdistavaa. Hoito on useimmiten elinikäistä ja vaatii huomattavasti potilaan, yhteiskunnan ja potilasta seuraavan yksikön voimavaroja. Primaari immuunipuutos tuleekin diagnosoida huolella. Tarkka anamneesi jo ennen lisätutkimuksiin lähettämistä kohdentaa osuvuutta ja ohjaa myös jatkotutkimusten valintaa. Potilaalta saatu anamneesi voi olla epäluotettava, etenkin poskiontelotulehdusten ja bronkiittien epätarkan diagnosoinnin johdosta. Yleisimmin ongelmia erotusdiagnostisessa selvittelyssä tuottavatkin väestössä esiintyvät erilaiset hengitysteiden immuniteetin säätelyhäiriöt ja ärsytystilat, joissa ilmiasu voi joko läheisesti muistuttaa toistuvia infektioita ja immuunipuutosta (esim. astmaatikon / ASA- triadipotilaan oireilu, allerginen bronkopulmonaalinen aspergilloosi, krooninen väsymysoireyhtymä) tai jotka esiintyvät PIDD:n kanssa rinnan. Myös väestössä yleisempään pitkäkestoiseen masennukseen ja negatiiviseen stressiin liittyy alttius flunssille. Diagnoosin varmentamisen vaikeuden johdosta primaarin immuunipuutoksen diagnoosin voi asettaa vain tautiryhmään perehtynyt lääkäri, lähetteessä ja potilaalle tulee mainita mahdollisesta PIDD epäilystä. PIDDdiagnoosi tulisi AINA mahdollisuuksien mukaan pyrkiä varmentamaan geenitasolla; viime kädessä PIDD-dg on kuitenkin kliininen! Yleisimmät primaarit immuunipuutokset lapsilla ja aikuisilla ovat vasta-ainepuutoksia. Näiden esiintyvyys on niin suuri ( > 1: ), että jokainen kliinisessä työssä oleva lääkäri tulee urallaan kohtaamaan heitä. Jokaisen lääkärin tulisikin opetella tunnistamaan vasta-ainepuutosten oirekuva. : 1. toistuvat purulentit, invasiiviset tai bakteriologisesti varmistetut infektiot o pneumoniat, sinuiitit, korvatulehdukset, meningiitit ja sepsikset (Kuva 1) o tyypillisesti kapselilliset, solunulkoiset bakteerit 2. elinten ja systeemiset autoimmuunisairaudet (myös suvussa?, Kuva 2) 3. toistuvaa tai kroonista, infektioiden aiheuttamaa tai muuta ripulia (Kuva 1 ja 2). Jos potilaalla on kaksi oireistoa kolmesta, tulisi vasta-ainepuutos seuloa. Potilaalla todettu matala plasman kokonais-igg ilman tunnettua syytä (Taulukko 5) indisoi rokotevasteiden mittauksen. Jos vastaaineiden kaksi pääluokkaa on voimakkaasti alentunut ilman tunnettua syytä tai P-IgG+P-IgA+P-IgM < 6g/l, tulisi immuunipuutoksiin perehtynyttä lääkäriä konsultoida pikaisesti. Kulutusta epäiltäessä tutkitaan ensin vasta-ainetasot 3 kk kuluttua uudelleen, muun sekundaarisen puutoksen epäilyssä ensin S-ja U-immunofiksaatio (gammopatia), F-antitrypsiini + S-Alb (hukka suoleen) ja U-albumiini (hukka virtsaan). 67 STATUS JA ALKUTUTKIMUKSET Status (katso tarkemmin Taulukko 2) - Imusolmukealueet - Keuhkojen auskultaatio - Iho, karvoitus ja ulkonäkö - Suu, korvat, nenä, hampaat - Vatsan palpaatio-perna, maksa - luusto, nivelet Taulukko 2. Statuslöydökset ja alkuhavainnot, jotka voivat viitata primaariin immuunipuutokseen 1. Statuksessa huomiotavaa Iho, kynnet, hampaat Poikkeavat hiukset tai hampaat / Ekseema / Neonataali erytrodermia / (Osittainen) albinismi / Incontinentia pigmenti / Kynsidystrofia / Runsaat syylät tai ontelosyylät / (Synnynnäinen) alopekia / Vitiligo / Petekkiat (varhaislapsuuden, krooniset) / Kylmät paiseet / Telangiektasiat / Hikoiluun kykenemättömyys Suuontelo Vaikea gingivostomatiitti / Parodontiitti / (Toistuvat) aftat / Jättikokoiset suu-ulseraatiot / Suun kandidoosi / Hampaiston päällekkäisyys / Irtautumattomat maitohampaat / Kartiomaiset etuhampaat / Killehypoplasia Silmät Retinaleesiot / Telangiektasiat Imukudos Imusolmukkeiden tai risakudoksen voimakas atrofia (ikään verrattuna) tai puuttuminen / Korostunut, laaja-alainen tai kroonisesti fluktuoiva lymfadenopatia / Pernan puutos tai suurentuneisuus / Hepato(spleno)megalia Neurologia Muut Ataksia / Mikrokefalia / Makrokefalia / Neurologinen (progressiivinen) kehityshäiriö Angioödeema / Rumpupalikkasormet / Dysmorfiset piirteet / Kasvuhäiriö tai epäsuhtainen kasvu / Luustodysplasia tai pienikasvuisuus 2. Huomioi verinäytteiden alkututkimusten mahdolliset immuunipuutoksiin viittaavat löydökset Hematologia Granulosytopenia / Lymfopenia / Lymfosyyttien alaluokkapuutokset / Neutrofilia / Eosinofilia / Jättikokoiset tai puuttuvat granulat fagosyyteissä (B-morfo) / Howell-Jolly kappaleet / Trombosytopenia / Pieni verihiutalekoko / Anemia (aplastinen, hemolyyttinen) Muut Hypokalsemia / Matala fibrinogeeni / Hypertriglyseridemia / Hyperferritinemia / CRP ja muut tulehduksen merkkiaineet suhteellisesti matalia infektioiden aikana Alkututkimukset (katso tarkemmin Vuokaavio) - TVK, B Morfo - IgG, IgA, IgM, IgE, - HIVAbAg 78 Vuokaavio Alla on yksinkertaistettu vuokaavio tutkimuksista epäiltäessä tavallisimpia infektioalttiutta aiheuttavia primaareja immuunipuutoksia (muuten katso mm. Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa -ohjeen Polku 4). Oranssilla pohjalla ovat ne tutkimukset, jotka kuuluvat erikoissairaanhoitoon, useimmiten PIDD-tauteihin perehtyneelle lääkärille. # Monosytopenia, epäile DCML-immuunipuutosta (GATA2); *Ditebooster-rokotevaste tehdään, mikäli joko CodiAb tai ClteAb-tasot ovat matalia 0-näytteessä; ^katso Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa -ohje. JATKOTUTKIMUSTEN OHJAUTUMINEN Valtaosa imuunipuutteisista edustaa jotain Taulukon 3 listaamaa ilmiasua, jonka perusteella valitaan jatkotutkimuspolku. Voit myös Taulukon 4 avulla arvioida immuniteetin haaraa, jota mahdollisesti tulisi jatkotestata. Mikäli päädyt epäilemään muuta kuin vasta-ainepuutosta, suosittelemme kääntymään internetistä pdf-muodossa löytyvän kattavamman ohjeen Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa puoleen. Tavallisimpien PIDD sairauksien diagnostiikan avuksi löytyy käyttöliittymältään hieno, graafinen hakupalvelin 89 Taulukko 3. Ilmiasujen ohjaamat jatkopolut. Potilaalla voi olla useampi ilmiasu yht aikaa. Muut kuin polku 1 on käsitelty kattavammassa ohjeistossa Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn tutkiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa, joka on ladattavissa pdf-tiedostona internetistä. Ilmiasu Tyypilliset patogeenit Mene Huomioi 1 Toistuvat infektiot ylä- ja alahengitysteissä 2 Menestymätön imeväinen 3 Toistuvat purulentit infektiot 4 Patogeeni epätavallinen tai erityisen vaikea infektio 5 Saman taudinaiheuttajan toistuvat infektiot (kts. myös polku 5) Solunulkoiset bakteerit S.pneumoniae, H.influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, N. meningitidis, A-streptokokki; joskus myös M.pneumoniae,U. urealyticum, C. jejuni, salmonellat, enterovirukset, VZV, HSV, G.lamblia Etenkin virukset (CMV, EBV, VZV, HSV), sienet (Aspergillus, pinnallinen Candida, P. jiroveci, Cryptococcus, Histoplasma), alkueläimet (Toxoplasma, Crypto- tai Microsporidium) ja solunsisäiset bakteerit (Mycobacterium spp., salmonellat) Etenkin S.aureus, joskus Klebsiella, E.coli, Enterobacter, Serratia, Pseudomonas, Salmonella. Invasiivinen sieni-infektio (disseminoitunut Candida, Aspergillus) tai nokardioosi Etenkin solunsisäiset bakteerit (Mycobacterium spp., Salmonella), virukset (CMV, EBV, VZV, HSV), sienet (pinnallinen Candida, Aspergillus, P. jiroveci, Cryptococcus, Histoplasma) tai alkueläimet (Toxoplasma, Micro- ja Cryptosporidium) Polku 1 Polku 2 Polku 3 (Polku 1) Polku 2 Polku 5 Jollei suvussa tunnettuja immuunipuutoksia, poissulje ensin muut syyt,: rakenteelliset ahtaumat, polypoosi, allergiat, ASA-triadi, matala S-D-25 jne. IgE-tuotantoon kykenee pieni osa vasta-ainepuutteisista. IgE-välitteistä allergiaa sairastavaa tutkitaan tarkemmin vain runsaiden tyypillisten oheissairauksien ohjaamana.toistuvia pneumonioita sairastavat sekä bronkiektasia-, LIP- ja FB (ilman eosinofiliaa) -potilaat on syytä herkästi tutkia. Kombinoidut immuunivajavuudet (kuten SCID:t) ovat hyvin harvinaisia, mutta viive diagnoosissa ja kantasolusiirrossa lisää kuolleisuutta voimakkaasti. Muita imeväisikäisen menestymättömyyden syitä tulee seuloa rinnalla. Yleisimmin vaikea synnynnäinen neutropenia (SCN), muu neutropenia (esim. CIN, syklinen). Neutrofiilien funktiohäiriöt ovat harvinaisia, mutta seulonta aiheellista. Vaikeat kombinoidut immuunivajavuudet (SCID) ovat hyvin harvinaisia, mutta viive diagnoosissa ja kantasolusiirrossa lisää kuolleisuutta voimakkaasti. Sekundaarisia syitä immuunipuutokselle tulee seuloa rinnalla. Solunsisäinen bakteeri Polku 2.2 Vaikka suurelta osalta potilaista ei löydy primaaria immuunipuutosta, infektiot voivat olla henkeä uhkaavia ja Meningokokki Polku 1 seulonta on aiheellista. Candida Polut 2&3 Kapselillinen bakteeri Polku 1 Jos kapselillinen bakteeri: myös pernan ultraääni ja veren sivelyvalmiste. Virus Polut 2&1 Katso myös Polku 5. 6 Krooninen autoimmuuni- tai tulehdussairaus 7 Syndroomiset ilmentymät Lisäksi toistuvia infektioita (vain osassa)? Vasta-ainepuutosten seulomisesta katso Tutkimusten kohdentaminen. Eri syndroomissa tyypilliset piirteet ja infektiot vaihtelevat 8 Angioödeema Ei yleensä, joskus vasta-ainepuutteisilla on kroonista angioödeemaurtikariaa ja vasta-ainepuutoksille tyypillisiä infektioita (Polku 1) 9 Ihopaiseet toistuvina S.aureus, pinnalliset Vahvassa PIDD-epäilyssä katso Nat Rev Immunol 2011; 11: Vastausten ohjaamana, Polku 1 tai 4 Epäilyn mukaan Epäilyn mukaan Infektioalttiuden ollessa hyvin vähäinen (esim. mukokutaani kandidoosi ja polyendokrinopatia) tai puuttuva, oireiden rajoittuessa autoimmuunioireisiin +/- periodiseen kuumeiluun +/- fluktuoivaan lymfadenopatiaan tai hemofagosyyttisiin oireyhtymiin, katso Polku 4. Katso yleensä ainakin IgG, IgA, IgM, TVK, B-LyDiff-T. Esimerkiksi kromosomianalyysit B-KromosS, -MKSyn / - CATCH22 voivat tulla kyseeseen, herkästi perinnöllisyyslääkärin konsultaatio. Eur J Pediatr 2011;170: Ensisijaisesti S-HAE hereditäärisen angioödeeman poissulkemiseksi. Jos ihotautien tutkimuksissa etiologialtaan avoimeksi jäänyttä angioödeema-urtikariaa: IgG, IgA, IgM ja S-StpnAb (katso myös polku 4 ja kuva 3). Yleensä syy jää tuntemattomaksi (esim. katelisidiinien puutokset), johtuu atopiasta tai esim. PVL+ MRSA:n kantajuudesta, joskus syynä raudanpuute. Pienellä osalla hyvin vaikeita tapauksia on geneettinen PIDD tai määrällinen tai toiminnallinen vasta-ainepuutos: jos näihin viittaavaa muuta oireistoa, seulotaan. S.aureus, syvät Polku 3 Etenkin, jos myös B. cepacia, S. marcescens, Nocardia, Aspergillus -infektioita. 910 Taulukko 4. Immuunipuolustuksen eri osien puutosten aiheuttamia infektioita, maligniteetteja ja immuunisairauksia Spesifinen puolustus Luonnollinen puolustus Puolustushaara B-solut T-solut Fagosyytit Komplementti Monosyytitsytokiinit Puutostilan infektiokomplikaatiot Yleiset aiheuttajat Harvinaisemmat aiheuttajat Maligniteetit Immuunisairaus Hengitystieinfektiot Pneumoniat GI-infektiot Iho-, aivokalvo- niveltulehdukset Virtsatieinfektiot Pyogeeniset bakteerit: Streptococcus Hemophilus M. catarrhalis Loiset: Giardia lamblia Virukset: Enterovirukset, papillomat, VZV,HSV Bakteerit: Staphylococcus Salmonella Neisseria meningitidis Campylobacter jejuni Mycoplasma ja Ureaplasma Helicobacter pylori Lymfaattiset maligniteetit Adenokarsinomat Bronkiektasiat Lymfaattiset hyperplasiat Autoimmuunitaudit Ei-tupakoijan bronkiitti Systeemiset virusinfektiot Gastroenteriitit Lymfoproliferatiiviset tilat Intrasellulaariset virukset: CMV, HSV Adeno, tuhkarokko Molluscum Pyogeeniset bakteerit Sienet: Candida, Aspergillus Pneumocystis jiroveci Loiset: Cryptosporidium Bakteerit: Campylobacter Mycobacterium Listeria Virukset: EBV Lymfoomat Leukemiat muut syövät Autoimmuunitaudit Lymfadeniitit Ihoinfektiot Gingiviitit, aftat Maksa-absessit Keuhkoabsessit GI-infektiot Virtsatieinfektiot Bakteerit (katalaasi+): Staphylococcus Serratia marcescens Klebsiella E.coli Burkholderia cepacia Sienet: Candida, Aspergillus Bakteerit: Salmonella Proteus Nocardia Systeemiset bakteeriinfektiot (kapselillinen aiheuttaja): Meningokokkimeningiitti Disseminoitunut gonokokkemia Muut meningiitit (kapseli+) Neisseria Pyogeeniset bakteerit Virukset: HSV CMV SLE, Sjögren, ANE Glomerulonefriitit HUS (perinnöllinen) Hemolyyttinen anemia SLE = systeeminen lupus, ANE = angioneuroottinen ödeema, HUS = hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä. Mykobakterioosit Salmonelloosi Atyyppiset mykobakteerit (BCG-infektio) Salmonella Perna OPSI (overwhelming postsplenectomy infection) Kapselillisten bakteerien sepsikset ja meningiitit S. pneumoniae N. meningitidis H. influenzae E.coli S.aureus B-ryhmän streptokokit P. aeruginosa C. canimorsus 1011 Vasta-ainepuutospotilaista n. 90%:lla on toistuvia märkäisiä infektioita - etenkin hengitysteissä Taustaa Useimmilla toistuvista hengitystieinfektioista tai niitä muistuttavista oireista kärsivillä ei ole primaaria immuunipuutosta. Vasta-ainepuutoksissa liitännäissairaudet ovat erittäin harvoin välittömästi henkeä uhkaavia ja huolellliselle alkuarviolle on aikaa. PIDD voi kuitenkin aiheuttaa pysyviä kohde-elinvaurioita, jos diagnoosi viivästyy. Etenkin lapsilla neutropenia ja pernan puutos tulee poissulkea rinnan vasta-ainepuutosten kanssa. Muista lapsilla myös harvinaiset MHCI-, IRAK4-, MyD88- ja spesifisten granuloiden puutokset (alla). Jollei potilaalla ole PIDD-sairautta sairastavaa lähisukulaista, tulee ei-immuunipuutosongelmat ensin poissulkea. Immunologinen testaaminen on aiheellista, jos potilaalla on bronkiektasiat, jos hänellä on anamneesissa enemmän kuin yksi todennettu keuhkokuume tai jos verifioidut, purulentit korva-nenäkurkkuinfektiot ovat poikkeavan pitkittyneitä ja nopeasti antibioottihodon loputtua uusivia, eikä rakenteellinen ahtaus ole tämän syynä. Seulonnan tärkeys Vasta-ainekorvaushoidon teho, viivästyneen hoidon aiheuttama lisäsairastavuus ja -kuolleisuus sekä elinajan odotteen pidentyminen (>30 vuodella) on parhaiten osoitettu vaikeissa määrällisen vastaainepitoisuuden ja rokotevasteiden aleneman sisältävissä agammaglobulinemioissa ja CVIhypogammaglobulinemioissa. Vasta-ainepuutosepäilyssä näiden seulonta onkin ensisijaista, helppoa ja halpaa (vasta-aineiden IgG, IgA, IgM ja IgE tutkiminen maksaa tyypillisesti <20 ). Agammaglobulinemioissa nähdään harvoin assosioivia immuunisairauksia (kuva 2), mutta infektioalttius purulenteille ja invasiivisille infektioille (kuva 1) on voimakkaampi kuin CVI-hypogammaglobulinemioissa. Vasta-ainepuutosten luokat Vasta-ainepuutokset luokitellaan 1) agammaglobulinemioiksi: veressä ei B-soluja, vasta-aineluokat IgG,IgA, IgM ja IgE ovat voimakkaasti alentuneita, rokotevasteita ei tarvitse testata (koska IgG <2g/l). Yleisin näistä on Suomessakin XLA eli Brutonin agammaglobulinemia 2) hypogammaglobulinemioiksi : veressä niukasti tai normaalimäärä B-soluja, IgG on voimakkaasti alentunut, samoin useimmiten joko IgA tai IgM, n. 90%:lla myös mittaamattoman matala IgE, lisäksi rokotevasteet ainakin polysakkaridirokotteille (Pneumovax, T-soluista riippumaton B-soluvaste), useimmiten myös valkuaisille (Ditebooster: tetanus, voimakas T-soluavusteinen B-soluantigeeni; difteria, heikko T-soluavusteinen B-soluantigeeni) on alentunut. Yleisimmät tämän luokan merkittävät vasta-ainepuutokset ovat CVI-hypogammaglobulinemioita. 3) Lievemmät joskus kliinisesti merkitykselliset vasta-ainepuutokset, joista a) spesifi vasta-ainepuutos (SAD, B- ja Ig-tasot veressä normaalit, rokotevasteet polysakkaridirokotteelle (+/- difterialle) alentuneet, b) IgG2-alaluokkapuutos, hyvin matala taso ja tyypilliset vasta-ainepuutokseen liittyvät infektiot ja kohde-elinvauriot) ja c) hypogammaglobulinemia normaalein vasta-ainepitoisuuksin (kuten SAD, mutta alkuvaste rokotteille hyvä, vasta-ainetasot häviävät lähes täysin 6kk seurannassa, voivat olla peruste IgG-korvaushoidolle. 1112 4) Muut, väestössä hyvin yleiset (yhteensä n.20%:lla) vasta-ainepuutokset, kuten IgGalaluokkapuutokset, IgA-puutos yksinään (ei SAD/IgG2-puutosta) ja IgM-mataluus, joita ei lievän taudinkuvan (joka liittyy usein johonkin hoitoa vaativaan immuniteetin säätelyhäiriöön, esim. atopiaan, astmaan tai kortisonilääkityksiin) yleensä hoideta korvaushoidolla. Oireiden alkamisikä Agammaglobulinemioissa (tymoomaa lukuunottamatta), luokanvaihdon ja rekombinaation häiriöissä, (CSRD, entiset hyper-igm syndroomat), vaikeissa kongenitaalisissa neutropenioissa sekä IRAK4- ja MyD88- puutoksissa infektio-oireilu alkaa joko n. puolen vuoden iässä, kun äidiltä istukan ja äidinmaidon välityksellä saadut vasta-aineet ovat poistuneet tai välittömästi vastasyntyneisyyskaudella. Vastasyntyneen hypogammaglobulinemian selvittely kuuluu immuunipuutoksiin perehtyneelle erikoislääkärille,harmiton lapsuusiän ohimenevä hypogammaglobulinemia (THI) on näistä kuitenkin yleisin. Yleisimmän potilasryhmän, CVI-hypogammaglobulinemioita sairastavien potilaiden, oireilu alkaa n. 70%:lla vasta 16. ikävuoden jälkeen, esiintymishuippuja on n. 5., 15., 30. ja 45. ikävuoden kohdalla, vanhimmillaan on nähty >75-vuotiaita sairastuneita. Myös tymoomaan liittyvässä agammaglobulinemiassa (Goodin sdr) sekä hankinnaisessa hyposplenismissä oireilu voi alkaa myöhäisiällä. Ensisijaisesti poissuljetaan yleiset erotusdiagnostiset syyt Tyypillisiä yleisiä, erotusdiagnostisesti hengitysteiden infektiokierrettä muistuttavan oireiston diagnostisesti haastavia ei-immuunipuutosongelmia ovat : - Lapsilla o normaalivariaation sisälle mahtuva infektiokierre (päivähoito, passiivinen tupakointi) o bronkiaalinen hyperreaktiivisuus, allergiat, keuhkoastma o risakudoksen hypertrofia o raudanpuutosanemia ja gastroesofageaalinen refluksi - Aikuisilla o COPD, diagnosoimaton keuhkoastma tai allerginen bronkiaalinen hyperreaktiviteetti o osittainen tai täydellinen Samterin/ASA-triadi (nenäpolypoosi +/- keuhkoastma +/- ASA-intoleranssi +/- liimakorva +/- krooninen S.aureus-kantajuus nenänielussa), o kosteusvaurio-ongelmiin liittyvät hengitysteiden ärsytysoireet o pitkäaikaisen negatiivisen stressin, masennuksen tai D-vitamiinin puutoksen aiheuttamat flunssakierteet o osana kroonista väsymysoireyhtymää krooninen sinusten tukkoisuus ja kipu, subfebriili lämpöily ja infektiota muistuttava yleisoireilu Vasta-ainepuutteisilla nähdään tietenkin myös mm. obstruktiivista keuhkosairautta, kroonista väsymystä ja Samterin triadia, joten erityistä huomiota tulee kiinnittää purulenttien infektioiden verifioimiseen (kuva 1). Astmaan, atooppiseen ihottumaan ja COPD:n liittyy itsessään n. 2-3-kertainen riski vakavalle pneumokokkitaudille ja toisaalta osittain limakalvojen huonoon kuntoon liittyvä taipumus virusflunssiin. Seerumin kokonais-ige on näillä potilailla usein koholla. CVI-hypogammaglobulinemiapotilaista 90%:lla IgE on diagnoosihetkellä <2, geneettisissä agammaglobulinemioissa sekä luokanvaihdon ja rekombinaation häiriöissä aina. Mitattavissa oleva IgE ja merkittävä CVI-hypogammaglobulinemia-ilmiasu on siis harvinaista. Yleisimmin tämä ilmiasu johtuu primaarista klonaalisesta B-solusairaudesta (etenkin aikuisella) tai esim. kombinoidusta immuunipuutoksesta (etenkin lapsella). 1213 Samalla poissuljetaan harvinaisemmat muut syyt Niin lapsilla kuin aikuisilla tulee erotusdiagnostisina sairauksina erikoispoliklinikalla huomioida myös suoliston tai munuaisten kautta tapahtuva valkuaishukka, liikkumattomien värekarvojen oireyhtymä, alfa-1- antitrypsiinin puutos (emfyseema, vastasyntyneen keltaisuus) ja kystinen fibroosi. Etenkin lapsilla tulee myös intestinaalinen (lymfangiektasia) tai sydänleikkauksen jälkeinen lymfakierron häiriö (lymfopenia, hypoalbuminemia, hypogammaglobulinemia), keuhkojen vierasesineet tai synnynnäinen anomalia, bronkopulmonaalinen dysplasia ja kollapsitaipumus tarvittaessa poissulkea. Etenkin aikuisilla myös B- solutautien ja tymooman poissulku kuuluu alkuselvittelyihin (taulukko 5). Vasta-ainepuutoksissa bakteeri-infektiot ovat todennettavissa Bakteeri-infektiot ovat tässä ilmiasussa yleensä helposti todennettavissa joko kliinisesti (pneumoniat) tai mikrobiologisesti (mm. syvät muut infektiot, sinukset, korvat), jos tutkimuksia vain otetaan. Poskiontelooireiston selvittelyyn kuuluvat ennen PIDD selvityksiä poskionteloiden kuvannus, huuhtelut ja bakteeriviljelyt. Tyypillisiä purulentteja taudinaiheuttajia (taulukko 4, kuva 1) tulee potilaalta todentaa ennen immuunipuutosten poissulkua. Esimerkiksi HIV-infektioita sairastamattomilla, mutta toistuvista invasiivisista pneumokokkiinfektioista kärsivillä potilailla on yli 50%:lla primaari tai sekundaarinen B- solumaligniteettiin liittyvä vasta-ainepuutos. Erotusdiagnostisesti haastavinta on erottaa, pitkäaikaista kortisonihoitoa (pahenemisvaiheiden kuurit ja mahdollinen säännöllinen p.o. lääkitys) saavan, vaikeaa astmaa sairastavan potilaan steroidille sekundaarinen (useimmiten etenkin IgG1-, IgG3- ja IgM-) vasta-ainepuutos CVI- ja spesifistä (SAD) vastaainepuutoksista. Pitkäaikainen systeeminen kortisonihoito lamaa rokotevasteita etenkin pneumokokille jopa 18 kk ajan hoidon lopetuksesta. CVI-taudissa voi joskus IgA olla normaali ja IgG sekä IgM matalia. Sekundaarisen hypogammaglobulinemian syitä on lueteltu taulukossa 5. Vasta-ainepuutosepäily pähkinänkuoressa (kuvat 1 ja 2) Toistuvat, osoitetut ja/tai kuvannetut tai invasiiviset infektiot Elimen, hematologinen tai systeeminen autoimmuunisairaus tai lymfoproliferaatio Krooninen tai usein toistuva vetinen ripuli runsaana IgG-alaluokkamäärityksistä on käytännön työssä rajallisesti apua. Etenkin IgG2- ja/tai IgA-vajeisilla löydetään spesifiä vasta-ainepuutosta, jossa vasta-aineiden pääluokkien pitoisuudet ovat normaaleja, mutta rokotevasteet voimakkaasti alentuneita. Lisäksi lapsuudessa korkea IgM (joka yleensä normaalistuu aikuisiässä), alentuneet IgG2+/- IgG4 tasot ja alentuneet B- ja/tai smb-tasot ja potilaan iholla näkyvät maitokahviläiskät (café au lait) voivat viitata MSH6- tai PMS2-puutokseen Kuva 1 Allergistyyppisiä oireita ja löydöksiä voi esiintyä myös immuunipuutoksen yhteydessä. Valtaosalla vasta-ainepuutospotilaista välitöntä IgE-välitteistä allergiaa ei vasta-aineiden luokanvaihdon puuttuessa ole 1314 Mikko Seppänen / HumanArt Helena Schmidt Tmi. Sponsored by Sanquin Finland, open domain Vasta-ainepuutteiselle tyypilliset infektiot, astma- ja allergistyyppiset oireet (mm. allergiset oireet ja sicca, jotka ovat yleisiä myös atoopikoilla) sekä autoimmuunisairaudet ovat kaikki yleisiä myös ei-immuunipuutteisessa väestössä. Suurella osalla tiuhaan hengitystieinfektioita sairastavista ei ole vasta-ainepuutosta. Vastaainepuutoksista vain CVI-hypogammaglobulinemioissa ja (etenkin lapsuusiän) spesifissä vasta-ainepuutoksessa voidaan todeta IgE-välitteinen allergia, pienellä osalla potilaista. Hengitystienfektiot eivät poikkea esim. astmaatikoilla nähtävistä niinkään taudinaiheuttajien tai frekvenssin vaan etenkin huonon spontaanin paranemistaipumuksen, invasiivisuuden (pneumoniat, bronkiektasiat, ei-tupakalle altistuneen krooninen bronkiitti) ja pitkittyneiden antibioottikuurien tarjoaman hyvän vasteen suhteen. Tyypillistä on myös samanaikainen a) autoimmuunisairaus/ imusolmukkeiden/ pernan suurentuminen ja b) infektioalttius. 1415 Kuva 2 Mikko Seppänen / HumanArt Helena Schmidt Tmi. Sponsored by Sanquin Finland, open domain Koska kaikilla vasta-ainepuutteisilla kliiniset infektiot eivät ole taudin ensioire (n.10%), primaaristi autoimmuunioireisista etenkin 1. (toistuvat) sytopeniat kuten ITP, AIHA ja Evansin oireyhtymä, 2. sarkoidoosityyppiset oireet ja granulomat, 3. anemia perniciosa, jossa on sekä antrumin että korpuksen atrofinen gastriitti (eikä parietaalisoluvasta-aineita), 4. etiologialtaan epäselvät bronkiektasiat, 5. lymfosyyttivaltainen pneumoniitti (LIP) tai follikulaarinen bronkioliitti (FB), 6. keliakiaa muistuttava autovasta-ainenegatiivinen enteropatia, sekä 7. epätyypillinen, nondestruoiva seronegatiivinen polyartriitti (+/- sicca), epätyypillinen Sjögren ja SLE, indisoivat plasman kokonais-igg:n, IgA:n ja IgM:n mittaukset jo ennen muuta hoitoa. Sytopenioista lapsuusiällä alkavassa AIHA:ssa n. 5%:lla on diagnoosihetkellä todettavissa ja 5%:lla seurannassa kehittyvä primaari immuunipuutos (yleisimmin vasta-ainepuutos), myös aikuisilla toistuvan ITP:n, AIHA:n tai Evansin oireyhtymän seurannan aikana voi ilmaantua CVI-hypogammaglobulinemia, ja vasta-ainetasojen mittaus relapsin yhteydessä on suositeltavaa. Muista assosioivista PIDD-taudeista katso Polku16 Polku 1.1. Tutkimuksista ja alkuseulonnasta vastaa lähettävä yksikkö Polku 1.1 Tutki Poissulje vaikea vasta-aineiden tai neutrofiilien puutos sekä hyposplenismi TVK, IgG, IgA, IgM, IgE, HIVAbAg, B Morfo (Howell-Jolly?). Etenkin bronkiektasiapotilailta harkitse kystisen fibroosin (etenkin lapsilla luotettavia: 3045 Pt-Hiki-R, F- elast1), liikkumattomien värekarvojen oireyhtymän nenähengityksen typpioksidi (toistaiseksi IAS: 4812 Pt- NO-ex, lisätieto nenän typpioksidi ). Jos lausunnossa epäily, korvapkl:lle lähete: värekarvanäyte harjatestillä (elektronimikroskopiaan), jos varmistuu, ohjaa hoito keuhkolääkärille. Jos obstruktiivinen keuhkosairaus ja bronkiektasiat: allergisen bronkopulmonaalisen aspergilloosin poissulku (IgE > 417, obstruktion pahenemisvaiheessa: S-AspFumG, AspFumE sekä IAS:n allergialaboratoriossa ihon A.fumigatus ihopistokoe). Poissulje myös 1-antitrypsiinin puutos (1038 S-Antitry). Neutropenia: Polku 3.2.* Hyposplenismi: anna ohjeet ja rokotukset. Agammaglobulinemia: (täydellinen kaikkien pääluokkien puutos): Polku 1.3 Ainakin yksi vasta-aineiden pääluokka laskenut: Polku 1.2, (konsultaatio jos P-IgG 0-2-v <2 g/l, muilla <4g/l) Normaalit tulokset: meningokokki-infektioissa Polku 1.2b; toistuvat sinuiitit: konsultoi tarvitaessa KNK-el purulenttiuden verifioimiseksi ja rakenteellisten ahtaumien poissulkemiseksi. Jos purulentit sinuiitit jatkuvat 3-6 kk seurannassa, huolimatta mahdollisesta poskiontelokirurgiasta ja allergian hoidosta: Polku 1.2(a+b). Polku 1.2. Tutkimuksista ja seulonnasta vastaavat infektio-/erikoisalapoliklinikka. Polku 1.2a Tutki Jatkoarvio Seuraavaksi Polku 1.2b Tutki Seuraavaksi Vasta-ainepuutos 1. Kun selkeät sekundaariset syyt on poissuljettu (Taulukko 5), pyydä MIGEPÄ-paketti**. Jos Wiskott- Aldrich-epäily, kysy verihiutaleiden koko. Muista tarkistaa fs-a-vit ja S-B12-TC2 vastaukset sekä tarvittaessa korjata hypovitaminoosi(t) ennen rokotevastetutkimusta. Kysy saaduista rokotteista (etenkin ditebooster, Pneumovax- ja muut pneumokokkirokotteet) JA 2. Arvioi aiemmista infektioista ja rokotteista saatua serologista vastetta Pneumokokki: S- StpnAb : T-soluista riippumaton vaste polysakkaridiantigeeneille (sokerirakenteet) Difteria: S- CodiAb: T-soluavusteinen B-soluvaste heikolle T-B-antigeenille (valkuaiset) Tetanus: S- ClTeAb: T-soluavusteinen B-soluvaste voimakkaalle T-B-antigeenille (valkuaiset) 3. Lisäksi täydellisen IgA-puutoksen epäilyssä (P-IgA<0.10 g/l), otetaan P-hs-IgA (onko <3mg/l?). Jos hs-iga <0.10, tilataan tämän jälkeen S-IgA-puut. 1. Jos StpnAb-vastauksen 0-näytteessä 5-7/7 serotyypille titterit ovat < : annetaan Pneumovax. 2. Jos CodiAb- ja ClteAb-vastausten 0-näytteissä mataliksi tai lähellä suojaavan rajaa oleviksi lausuttuja: annetaan ditebooster. 3. Jos MIGEPÄ-pakettia ei ole tilattu, otetaan C-def ja harkinnan mukaan IgG-alaluokkamääritys. 4. Vastetutkimusten StpnAb-, CodiAb- ja ClteAb -I-näytteet 3(-4) viikkoa rokotteen annosta. Sovi potilaalle vastaanottoaika n. 2 kk päähän I-näytteiden otosta. Tarkista ennen vastetulkintaa, että potilas on lausunnossa mainittujen 0- ja I-näytteiden välissä saanut suunnitellun rokotteen (lausuva yksikkö ei voi tietää, onko otettu kaksi 0-näytettä)! Väliaikana harkitse profylaktista antibioottihoitoa, jos potilas on parhaillaan infektiokierteinen, etenkin mikäli <-2SD iänmukaisesta (esim. aikuisilla <6 g/l). Jos rokotevaste vaikuttaa alentuneelta (5-7/7:lle serotyypille < x4 tai < jäävä taso) tai puuttuu: Polku 1.3 Komplementtipuutos C-DEF, lisäksi mikäli angioödeemaa, myös S-HAE. Toistetusti poikkeava CH100Cl, CH100Al tai S-HAE:ssa löydös, konsultoi. CH100L alentunut: MBL2 tai MASP2-puutos, yleisyys suomalaisissa on 16%. Merkitys on yleensä niin vähäinen, ettei yksittäistä CH100L-mataluutta tarvitse kontrolloida. Kuitenkin samanaikaisissa vastaainepuutoksissa lisää keuhkokomplikaatioriskiä ja toisaalta altistaa toistuvalle HSV-oireilulle. Vaaleanpunaisella pohjalla tutkimukset, joiden löydöksistä tai ottamisesta ja tulkinnasta tarvittaessa konsultoidaan primaareihin immuunipuutoksiin perehtynyttä lääkäriä. Oranssilla pohjalla ovat ne löydökset, tutkimuspyynnöt ja tutkimukset, joista on erikseen konsultoitava immuunipuutoksiin perehtynyttä erikoislääkäriä. *Neutropeniaa myös mm. CD40- ja CD40L-puutoksissa ja WHIM sdr. **MIGEPÄ:B-PVK+TKD, B-LyDiff-T, fs-a-vit, S-B12-TC2, S- ClteAb, S-CodiAb, S-StpnAb, P-IgG, P-IgA, P-IgM, S-IgE, S-C-DEF, S-IgG-Sc, P-IL2R, S-ADA-, S-HIVAgAb. 1617 Polku 1.3. Lisätutkimuksista ja hoidosta vastaavat erikoisalapoliklinikka ja immuunipuutoksiin perehtynyt lääkäri. Rokotevasteiden tulkinta riippuu kulloinkin käytetystä menetelmästä ja sille tehdyistä viitearvoista. Jos 1.2:ssa annetuin kriteerein vaste vaikuttaa heikolta, konsultoi immuunipuutoksiin perehtynyttä lääkäriä. Polku 1.3 Tutki Mahdollinen immuunipuutos Agammaglobulinemia B-LyDiff-T Jos ei B-soluja tai niitä hyvin vähän: XLA tai jokin autosomaalinen resessiivinen agammaglobulinemia (ARA), löydös indisoi geenitestit (ensin BTK). Erotusdiagnostisesti muistettava tymoomaan liittyvä Sdr Good ja ICF Poikkeavat 1.2a:n tulokset Normaalit 1.2a:n tulokset B-Freibur (jatkossa B smb-fc), B-LyDiff-T*, Pt-FVSpirD, HRTT Suolisto-oireiselta myös paketti MIPGI1. Lähinnä lapsilta harkiten myös mm. S-Ca ion, PTH,B-Catch22 (DiGeorge), B-LyStim, AFP, luuydinnäyte myelokateksiksen, B-KromosS ICF:n, B-MKSyn mikrodeleetioiden ja CD3 + TCR + CD4 - CD8 - -solut ALPS:n poissulkemiseksi. Etenkin lapsilla ja nuorilla sekä voimakkaissa määrällisissä puutoksissa ilman toiminnan vajavuutta harkitaan IgG, IgA, IgM, IgG-Sc tutkimusten uusintaa 1-2 vuoden (jos ikä < 1 v, 6 kk) kuluttua tai pidempäänkin (kehittymässä oleva CVI). Jos taudinkuva on erittäin tyypillinen vastaainepuutokselle, spesifisten vasta-aineiden (S-StpnAb, S-ClteAb ja CodiAb) tittereiden tarkistus 6 ja 12 kk kohdalla (hypogammaglobulinemia with normal immunoglobulins). Yleensä spesifinen vasta-ainepuutos (SAD),vastasyntyneen transientti hypogamma-globulinemia (THI), CVI-hypogammaglobulinemia (geneettisesti tunnettuja n.10%) tai CSRD/HIGM. Harvinaisina mm. XLP, WHIM, ICF sdr, Nijmegen breakage sdr, Bloom sdr, Wiskott- Aldrich sdr, osittainen DiGeorge, Shwachman sdr, ALPS, Kabukin sdr, ataxia-telangiektasia, mikrodeleetiot, IRAK4- ja MyD88-puutokset 1. ei immuunipuutosta, 2. isoloitu IgA-puutos (prevalenssi n. 1:400 suomalaista) 3. kehittymässä oleva CVIhypogammaglobulinemia, 4. MHCI-puutos 5. IRAK4- tai MyD88 -puutos, 6. ns. unspecified tai with normal immunoglobulins tyyppinen hypogammaglobulinemia 7. poikkeava vasta-aineiden katabolia esim. dystrophia myotonican (tyyppi 1 tai 2) yhteydessä. Jos tiuhaan uusiutuvia pneumonioita tai muita invasiivisia infektioita, voidaan harkita vasta-ainehoitokokeilua. Vaaleanpunaisella pohjalla tutkimukset, joiden löydöksistä tai ottamisesta ja tulkinnasta on tarvittaessa syytä vielä konsultoida primaareihin immuunipuutoksiin perehtynyttä lääkäriä. Oranssilla pohjalla ovat ne löydökset, tutkimuspyynnöt ja tutkimukset, joista on erikseen konsultoitava immuunipuutoksiin perehtynyttä erikoislääkäriä. *B-solujen, CD4+ ja NK-solujen mataluutta nähdään myös CVI-hypogammaglobulinemiassa. Kaikkia yleisimpiä merkittäviä vasta-ainepuutoksia eli CVI-hypogammaglobulinemioita hoitavia lääkäreitä suositellaan tutustumaan tuoreisiin kattaviin katsauksiin diagnostiikasta ja hoidosta (Advances in Immunology 2011;111:47-107, J Allergy Clin Immunol 2010;125: ). Vasta-ainepuutoksien luokittelu perustuu kliiniseen taudinkuvaan, geenitestaukseen, perifeerisen veren B- solutasoihin, B-muistisolujen, lymfosyyttien alaluokkien sekä diagnoosihetken ja seurannan vastaainetasoihin. Siitä vastaa primaareihin immuunipuutoksiin perehtynyt erikoislääkäri. 1718 Taulukko 5. Sekundaarinen IgG- ja/tai IgA-puutos. Lääkkeet* Immunomoduloivat lääkkeet kortisonijohdokset X Pahanlaatuiset syöpäsairaudet Malarialääkkeet Antiepileptit Verenpainelääkkeet Särkylääkkeet Hormonihoidot Useimmiten B-solusairauteen liittyen Immunosuppression aikana sulfasalatsiini kulta penisillamiini CD20-vasta-aine (rituksimabi) klorokiini primakiini karbamatsepiini fenytoiini valproaatti kaptopriili fenklofenaakki androgeenikorvaushoito KLL multippeli myelooma Waldenströmin makroglobulinemia lymfoomat (useimmiten non-hodgkin)* akuutit leukemiat Hodgkin-lymfooma Goodin sdr (immuunipuutos ja tymooma) (Todennäköisesti primaari immuunipuutos) Infektiot* Virusinfektiot Epstein-Barr virus** sytomegalovirus parvovirus B19 HIV synnynnäinen rubella Alkueläininfektiot synnynnäinen toksoplasma Valkuais- tai vastaainehukka*** Munuaisten kautta nefroottinen syndrooma Suolistooon perinnöllinen tai sekundaarinen protein-losing enteropathy intestinaalinen lymfangiektasia Iholta laajat palovammat (ohimenevä) IgG:n uudelleenkierto häiriintynyt Dystrophia myotonica 1 ja 2 Malnutritio vaikea anoreksia Systeemisairaudet Munuaissairaudet nefroottinen syndrooma Suolistosairaudet tulehdukselliset suolistosairaudet* keliakia ja sitä muistuttavat tilat* malrotaatiot, ahtaumat Reumasairaudet SLE Päävammat (ohimenevä, harvoin merkitsevä) Iatrogeeniset syyt splenektomia (harvoin merkitsevä) säteilyvauriot Kromosomaaliset poikkeamat Monosomiat Trisomiat monosomia 22 trisomia 8 (useimmiten syndroomisia piirteitä) Deleetiot^ Translokaatiot Muut trisomia 21 (Down) osittainen DiGeorge oireyhtymä (22q11.2,muita) Wolf-Hirschhorn (4p16) raskasketjugeeni kuurous-dystonia-näköhermosairaus (Xq22) kromosomi 18q sdr Smith-Magenis sdr (17p11.2) t(11;16)(q24.2;q24.1), muita Turnerin sdr DNA:n korjaushäiriöt (AT, IPEX, ICF, NBS,muita) Muita Syndroomiset sairaudet Kabukin sdr Roifmanin sdr OLEDAID sdr (Xq28) Ulkoiset tekijät Voimakas stressi (urheilijat, sotilaat) x = >10mg predni(sol)onia vastaavat vuorokausiannokset, pitkäaikainen käyttö, usein laskee etenkin IgG1+IgG3+IgM.*= Vaatinee myös geneettisen alttiuden tai vastaainepuutos ilmaantuikin ensin? ** = tulee epäillä X-kromosomaalista lymfoproliferatiivista sairautta (SH2D1A, XIAP). *** = Nefroosissa P-IgA ei merkittävästi laske, P- IgG-taso seuraa seerumin albumiinitasoa, kaikki IgG-alaluokat ovat tasaisesti alentuneita ja IgM on suhteessa noussut. IgG-eritystä voidaan myös arvioida mittaamalla (5168 cu-igg, Pirkanmaan SHP, Laboratoriokeskus). Vasta-ainehukka seuraa F-kalprotektiinitasoa (yleensä >> 300 ug/g) ja seerumin albumiini on madaltunut. Suolistosairauksista kärsivillä, primaaristi vasta-ainepuutteisilla F-Calpro on usein myös koholla. ^ = Lisäksi mm. tunnettujen hypogammaglobulinemiaa aiheuttavien geenien deleetiot, joissa ei muita laajempaan deleetioon liittyviä ilmentymiä (esim. BTK, CXCR4) sekä deleetioista johtuvat T-B- SCID-muodot. 1819 Geneettiset a- ja hypogammaglobulinemian muodot - syventävää tietoa Agammaglobulinemioissa ei veressä ole lainkaan B-soluja ja vasta-ainepitoisuudet ovat äidiltä saatujen vasta-aineiden poistuttua elimistöstä hyvin useimmiten mittamattoman matalia. Aikuisen agammaglobulinemia on yleensä tymoomaan liittyvä (Goodin syndrooma). Jos BTK-analyysi (Erasmus MC, tai ) on negatiivinen, sama laboratorio voi testata AR-agammaglobulinemioiden geenit (IGHM, IGLL1, IGA, IGB, BLNK). Myös hypogammaglobulinemia ja myelodysplasia- (esim. monosomia 7, trisomia 8 tai dyskeratosis congenita) sekä ICF-oireyhtymä voivat aiheuttaa agammaglobulinemian löydökset. Kaikki agammaglobulinemiat tulee diagnosoida geneettisesti, diagnoosi vaikuttaa mm. vasta-ainekorvaushoidon annoksiin ja ennusteeseen. Hypogammaglobulinemioissa B-muistisolututkimus (tarkista ennen pyyntöä, että veressä on B-soluja; nykyisin B-Freibur, jatkossa KL6258 B-smB-Fc) auttaa mm. harvinaisten luokanvaihdon ja rekombinaation häiriöiden (CSRD), kombinoitujen immuunipuutosten ICF:n (immunodeficiency, centromere instability and facial abnormalities syndrome, DNMT3B, ZBTB24 ja geeniltään tuntematon ICF3), CD27-puutoksen, XLP:n ja MSH6-puutoksen löytämisessä sekä CVI-hypogammaglobulinemiapotilaiden luokittelussa. Alentunut smb-taso CVI-potilaalla liittyy mm. autoimmuuniongelmiin, granuloomiin ja keuhko-ongelmiin sekä johtaa usein suurempiin hoitoannoksiin. CSRD-potilailla (ent hyper-igm; CD40, CD40L, UNG, AID, NEMO/IKBKG) IgM-tasot ovat normaaleja (n. 35%:lla) tai koholla (n. 65%:lla) IgA:n ja IgG:n puuttuessa lähes täysin. Heillä ei ole koskaan luokkaa vaihtaneita IgM+IgD+CD27+ B-muistisoluja (smb-), CD40/CD40L-puutospotilailla myös luokkaa vaihtamattomat IgM+IgD-CD27+ mb-tasot ovat hyvin matalia. Jos annetut arvot ovat hyvin matalia, tulee myös tarkistaa virtaussytometrian scatter plot (onko vastattu epäspesifistä sirontaa). ICF-potilailla on syvä hypo/agammaglobulinemia ja kaikki B-muistisolut käytännössä puuttuvat. Etenkin ICF1 /DNMT3Bpotilaiden neurologinen kehitys ja kasvonpiirteet (yleensä: mongolipoimu, hypertelorismi, litteä nenäntyvi, matalalla sijaitsevat korvat) voivat joskus olla hyvinkin normaaleja. Tyypillinen kromosomaalinen häiriö saadaan näkyviin B-KromosS-tutkimuksella, jos lähetteessä mainitaan ICF-epäilystä. Kombinoidussa, hypogammaglobulinemiaa aiheuttavassa XLP-oireyhtymässä (SH2D1A) IgM+ muisti-b-tasot ovat myös alentuneita. Lapsuusiässä korkea mutta jatkossa normaalistuva IgM, alentuneet IgG2+/- IgG4 ja B- tai smbtasot ja ihon maitokahviläikät voivat viitata lievempiin CSRD:n eli MSH6- tai PMS2-puutokseen (smb-tasoja ei vielä tunneta). CSRD-, ICF- ja XLP-potilailla pyritään geenidiagnoosiin Useimmin polygeenisten CVI-hypogammaglobulinemioiden taustalla voi jokus olla monogeeninen sairaus (smb madaltuneet: ICOS, CD19, CD81, LRBA; smb madaltuneet tai normaalit: TACI/TNFRSF13B, BAFF- R/TNFRSF13C). CD20- ja CD81-puutoksissa vain IgG on matala, IgA ja IgM ovat jopa koholla, BAFF-R puutoksessa IgG ja IgM ovat matalat. Geenitutkimuksesta on toistaiseksi harvoin hyötyä. Vaikea aivan varhaislapsuudessa alkava CVI-hypogammaglobulinemia, bronkiektasiat, suoliston ja hematologiset autoimmuuni-ilmiöt (kuva 2) voivat viitata myös AR-LRBA-mutaatioihin. Noin 10%:lla CVIhypogammaglobulinemiapotilaista on huomattava CD4+ T-soluvaje (late-onset combined immunodeficiency eli LOCID, Clin Infect Dis 2009; 49: ). LOCID:ssa CD4+ T-solutaso on diagnoosihetkellä usein <0.200 x10 9 tai nähdään tyypillisiä T-solupuutokseen liittyviä (Taulukko 4) opportunisti-infektioita, CD19+ B-solutaso on usein hyvin matala, splenomegalia, granulomat, gastrointestinaaliset sairaudet ja lymfoomat ovat yleisempiä kuin muilla CVI-potilailla. Periodinen kuume ja hypogammaglobulinemia ovat mahdollisia MKD/HIDS- ja PLAID (PLCG2)-oireyhtymissä (Polku 4). Joissakin geneettisissä oireyhtymissä (mm. DiGeorge, Kabuki, Smith-Magentis), joihin liittyy dysmorfisia piirteitä ja/tai neurologisia kehityshäiriöitä, osalle potilaista kehittyy korvaushoitoa vaativa CVI-tautia muistuttava vaikea hypogammaglobulinemia (kts. Immunol Allergy Clin N Am 2008; 28:715-36). 1920 Lapsuusiän muut bakteeri-infektioita aiheuttavat immuunipuutokset Jos neutropenia, komplementtipuutokset ja vasta-ainepuutokset ovat poissuljettuja toistuvista pyogeenisistä infektioista kärsivillä, tulee lapsilla poissulkea vielä alla listatut harvinaiset-hyvin harvinaiset sairaudet. Fikoliini-3-komplementtipuutokseen liittynee alttius spesifille vasta-ainepuutokselle (SAD). MHCI- puutos ja spesifisten granuloiden puutos Ennen IRAK4/MYD88-puutosepäilyä tulee myös MHCI-puutos poissulkea. Oirekuvana siinä muistuttaa lapsuudessa alkavaa (harvinaista) Samterin triadia, mutta potilaalla on lisäksi emfyseema. Potilailla on lapsuudessa alkavia vaikeita respiratorisia infektioita, vaikea nenäpolypoosi, ASA-intoleranssi, lapsuudessa alkaneet bronkiektasiat ja seurannassa vaikeutuva emfyseema. Epäily poissuljetaan B-LyDiKLLtutkimuksella, pyyntöön lisätään teksti: virtaussytometrinen MHCI-määritys/ el Sanna Siitonen. Spesifisten granuloiden puutos johtaa paitsi toistuviin pneumonioihin, myös limakalvojen ja ihon nekroottisiin leesioihin. Yleensä nähdään neutrofiilien hyposegmentaatiota ja kemotaksis on aina voimakkaasti alentunut, B-morfo ja MKEMO20 siten poissulkevat sairauden. MyD88- ja IRAK4- puutokset Oirekuva MYD88 ja IRAK4 mutaatiot aiheuttavat samankaltaisen kapean AR immuunipuutoksen. Pyogeeniset - yleensä S. pneumoniaen, S. aureuksen ja P. aeruginosan aiheuttamat - infektiot alkavat tyypillisesti varhaislapsuudessa (1. episodi <2-vuotiaana n.90%:lla). Myös Shigella-, Neisseria-, Haemophilus-, Moraxella-, Klebsiella- ja Salmonella- sukujen aiheuttamia infektioita nähdään. Infektiot ovat yleisyysjärjestyksessä meningiittejä (60%), sepsiksiä (40%), ihoinfektioita, purulentteja lymfadeniitteja, absesseja ja artriitteja, näitä on kaikkia > 1/4:lla potilaista, lisäksi <1/3:lla on toistuvia KNK-infektioita (otiitteja, sinuiitteja, faryngiitteja nekrotisoivia epiglottiitteja ja tonsilla-absesseja, pehmeän suulaen infektioita), pneumonioita on vain 17%:lla potilaista (eivät koskaan ainoa ilmenemismuoto). Invasiivisista infektioista 40% on S. pneumoniaen aiheuttamia. Noninvasiivisista infektioista ihoinfektiot (35%, furunkoloosia, follikuliitteja, selluliitteja, omfaliittia, orbitaselluliittia tai endoftalmiittia) ja ylähengitystieinfektiot ovat yleensä nekrotisoivia ja valtaosa on S. aureuksen aiheuttamia (erotusdiagnostisesti esim. krooninen granulomatoosi sekä PVL-positiivinen S.aureus-infektiokierre voivat tulla kyseeseen). Kuvatuilla potilailla invasiiviset infektiot tyypillisesti lakkaavat vanhetessa. Oireiset >18- vuotiaista potilaat ovat harvinaisia. Tunnetut lapsipotilaat ohjataan aikuisiän saavuttaessaan myös seurantaan aikuisten immuunipuutosvastaanotolle. Erotusdiagnoosina kliinisesti tulevat vielä kyseeseen NEMO ja IKBA -mutaatiot, joissa taudinkuva on vaikeampi, NEMO-puutoksessa potilaalla on ektodermaalinen dysplasia ja anhidroosi. Löydökset Lievä SAD-tyyppinen IgG- ja IgM- polysakkaridivasteiden ja ABO allohemagglutiniinien vajavuus voidaan todeta 1/3:lla potilaista samanaikaisesti. IgE (2/3:lla) ja IgG4 (1/3) voivat olla koholla, ilman että potilailla olisi todettu allergista astmaa. Infektion alkupäivinä CRP-vaste ja kuumeennousu ovat usein heikkoja ja viivästyneitä, vaikka potilaalla olisi jo selkeä märkäinen infektio todettavissa. IRAK4-puutospotilaista 20%:lla on napanuoran irtoaminen viivästynyt. 20 Näytä lisää
Perinnöllisen immuunipuutoksen epäilyn arvioiminen HUS-piirin erikoissairaanhoidossa (v.2.0; 2012) 1 Sisällysluettelo Sivu Esipuhe 3 Esitiedot 5 Immuunipuutoksiin viittaavia oireita ja löydöksiä 6 Tutkimusten Lisätiedot Immuunipuutokset. Olli Vainio OY Diagnostiikan laitos OYS Kliinisen mikrobiologian laboratorio 17.10.2008
Immuunipuutokset Olli Vainio OY Diagnostiikan laitos OYS Kliinisen mikrobiologian laboratorio 17.10.2008 Immuunijärjestelm rjestelmän n toiminta Synnynnäinen immuniteetti (innate) Välitön n vaste (tunneissa) Lisätiedot Immuunipuutokset - kliinikon puheenvuoro
Immuunipuutokset - kliinikon puheenvuoro Mikko Seppänen Sisätautien ja infektiosairauksien el Infektiosairauksien klinikka Sisätaudit HYKS, HUS 13.2.2004 Tavoitteet Tunnistat aikuisiän yleisimmät primaarit Lisätiedot Aikuisen infektiokierre -missä vika? Kuinka tunnistan vasta-ainepuutoksen?
Aikuisen infektiokierre -missä vika? Kuinka tunnistan vasta-ainepuutoksen? Yleislääkäripäivät 29.11.2013 Mikko Seppänen, dos, sisät infektiosair el Immuunipuutosv-o, Auroran sairaala, Infektiosairauksien Lisätiedot B-leuk-määritys vieritestimittauksena infektiodiagnostiikassa
4.2.2009 B-leuk-määritys vieritestimittauksena infektiodiagnostiikassa Ville Peltola Dosentti, lasten infektiolääkäri TYKS Hengitystieinfektioiden lukumäärä vuosittain 7 Infektioita/ vuosi/ henkilö (keskiarvo) Lisätiedot Keuhkoahtaumataudin monet kasvot
Keuhkoahtaumataudin monet kasvot Alueellinen koulutus 21.4.2016 eval Henrik Söderström / TYKS Lähde: Google Lähde: Google Lähde: Google Lähde: Google Keuhkoahtaumatauti, mikä se on? Määritelmä (Käypä Lisätiedot LYMFOSYTOOSIT SANOIN JA KUVIN. Pentti Mäntymaa TAYS, Laboratoriokeskus
LYMFOSYTOOSIT SANOIN JA KUVIN Pentti Mäntymaa TAYS, Laboratoriokeskus Lymfosytoosin määritelmä veren lymfosyyttien määrä >3.5 x 10 9 /l lymfosyyttien kohonnut %-osuus erittelyjakaumassa voi johtua joko Lisätiedot VIERITESTI VAI SPESIFIT VASTA-AINEET Jukka Suni
EBV-infektio VIERITESTI VAI SPESIFIT VASTA-AINEET Jukka Suni KLIINISIÄ LÖYDÖKSIÄ I SUURENTUNEET IMUSOLMUKKEET KLIINISIÄ LÖYDÖKSIÄ II KATTEISET NIELURISAT NIELUN VERENPURKAUMAT KLIINISIÄ LÖYDÖKSIÄ III Lisätiedot Autoimmuunitaudit: osa 1
Autoimmuunitaudit: osa 1 Autoimmuunitaute tunnetaan yli 80. Ne ovat kroonisia sairauksia, joiden syntymekanismia eli patogeneesiä ei useimmissa tapauksissa ymmärretä. Tautien esiintyvyys vaihtelee maanosien, Lisätiedot Hypogammaglobulinemian diagnostiikka ja hoito. Leena Kainulainen ja Olli Ruuskanen
Katsaus Hypogammaglobulinemian diagnostiikka ja hoito Leena Kainulainen ja Olli Ruuskanen Primaarisessa hypogammaglobulinemiassa seerumin IgG-pitoisuus on normaalia selvästi pienempi B-solujen toimintahäiriön Lisätiedot INFEKTIOIDEN SEURANTA- MÄÄRITELMÄT PITKÄAIKAIS- HOITOLAITOKSISSA
Sairaalainfektio-ohjelma (SIRO) INFEKTIOIDEN SEURANTA- MÄÄRITELMÄT PITKÄAIKAIS- HOITOLAITOKSISSA Allison McGeer ym., 1991 Kansanterveyslaitoksen julkaisuja C 14/2005 Kansanterveyslaitoksen julkaisuja C11 Lisätiedot Infektioista keskosilla. Dos. Outi Tammela TAYS
Infektioista keskosilla Dos. Outi Tammela TAYS Käsiteltävät asiat Vastustuskyky BPD Keskosen infektioherkkyys ja vointi sairaalasta pääsyn jälkeen Tavallisimmista infektioista Infektioiden ennalta ehkäisy Lisätiedot INFLECTRA SEULONTAKORTTI
Demyelinoiva sairaus Jos potilaalla on aiempi tai äskettäin puhjennut demyelinioiva sairaus, anti-tnf-hoidon hyödyt ja haitat on arvioitava huolellisesti ennen INFLECTRA -hoidon aloitusta. INFLECTRA -hoidon Lisätiedot Lapsuusiän astman ennuste aikuisiällä Anna Pelkonen, LT, Dos Lastentautien ja lasten allergologian el HYKS, Iho-ja allergiasairaala
Lapsuusiän astman ennuste aikuisiällä Anna Pelkonen, LT, Dos Lastentautien ja lasten allergologian el HYKS, Iho-ja allergiasairaala 22.1.2015 Mikä on lapseni astman ennuste? Mikä on lapsen astman ennuste Lisätiedot IAP:n lasiseminaari 14.11.2008 Tapaus 9. Paula Kujala, PSHP
IAP:n lasiseminaari 14.11.2008 Tapaus 9. Paula Kujala, PSHP Esitiedot Yli 70 v. mies. PSA normaali 1.4. Nopeasti alkaneet virtsavaivat ja kystoskopiassa koko prostaattinen uretra ahtautunut tuumorinomaisesti. Lisätiedot HIV ja tuberkuloosi Hoidon erityiskysymykset. Matti Ristola HYKS Infektiosairauksien klinikka
HIV ja tuberkuloosi Hoidon erityiskysymykset Matti Ristola HYKS Infektiosairauksien klinikka Tuberkuloosi HIV-potilaiden kuolinsyynä Afrikassa: obduktiotutkimus Obduktio 108 HIV-potilaasta Botswanassa Lisätiedot Miten tunnistan vakavan infektion päivystyksessä? 5.5.2011 Johanna Kaartinen HYKS Päivystys ja valvonta
Miten tunnistan vakavan infektion päivystyksessä? 5.5.2011 Johanna Kaartinen HYKS Päivystys ja valvonta Päivystyksessä Paljon potilaita Paljon infektioita Harvalla paha tauti Usein kiire Usein hoito ennen Lisätiedot Kliinisesti merkittävien bakteerien jaottelua
Johdanto kliinisesti merkittäviin bakteereihin Miksi kliininen bakteriologia on tärkeää? Bakteerien luokittelusta Bakteeri-infektiot Patogeeni Tartunnanlähde Ennaltaehkäisy Bakteriologista diagnostiikkaa Lisätiedot Nivelreuman serologiset testit: mitä ne kertovat? LT, apulaisylilääkäri Anna-Maija Haapala TAYS Laboratoriokeskus
Nivelreuman serologiset testit: mitä ne kertovat? LT, apulaisylilääkäri Anna-Maija Haapala TAYS Laboratoriokeskus Sisältö 1. Nivelreuma: etiologia, esiintyvyys, diagnostiikka 2. Nivelreuman serologiset Lisätiedot KLL Lymfosytoosin selvittely KLL:n seuranta ja hoito. Hematologian alueellinen koulutuspäivä 14.4.2016 Anu Laasonen
KLL Lymfosytoosin selvittely KLL:n seuranta ja hoito Hematologian alueellinen koulutuspäivä 14.4.2016 Anu Laasonen www.hematology.fi KLL:n diagnostiikka, seuranta ja hoito-ohjeet löytyvät täältä: -> Hoito-ohjeet Lisätiedot - TYÖTÄ JA YHTEISTYÖTÄ
KIIRE JA HÄTÄ VERIKESKUSTYÖSSÄ - TYÖTÄ JA YHTEISTYÖTÄ Labquality Days 2016 11.2.2016 Susanna Sainio, LT, Dos. luovutetun veren kuljetus Veripalveluun verenluovutus, terveen verenluovuttajan valinta Turvallinen Lisätiedot Yleisimmät idiopaattiset interstitiaalipneumoniat ja tavalliset keuhkovauriot - avainasemassa moniammatillisuus
COPD MITEN VALITSEN POTILAALLENI OIKEAN LÄÄKKEEN? 21.4.2016 PÄIVI OKSMAN, TYKS Keuhkosairauksien klinikka SIDONNAISUUDET Kongressi- ja koulutustilaisuudet: GSK, Leiras Takeda, Boehringer- Ingelheim, Orion Lisätiedot Yersinia-serologia. Markus Penttinen 041105 Lääketieteellinen mikrobiologia Turun yliopisto
Yersinia-serologia Markus Penttinen 041105 Lääketieteellinen mikrobiologia Turun yliopisto Yersiniainfektio Yersiniainfektio aiheuttaa mm. seuraavia tauteja: 1. Akuutteja tauteja - suolistotulehduksia Lisätiedot VAROTOIMI- JA ERISTYSSUOSITUKSET INFEKTIOSAIRAUKSISSA¹
Henkilökunta ohje/ Taulukko Varotoimi ja eristyssuositukset infektiosairauksissa ¹ VAROTOIMI- JA ERISTYSSUOSITUKSET INFEKTIOSAIRAUKSISSA¹ Absessi: - runsaasti erittävä http://ohjepankki.vsshp.fi/fi/6303/10027/ Lisätiedot Tekonivelinfektiot. 5.10.2012 Teija Puhto Infektiolääkäri Infektioiden torjuntayksikkö, OYS
Tekonivelinfektiot 5.10.2012 Teija Puhto Infektiolääkäri Infektioiden torjuntayksikkö, OYS Lääkelaitos: Endoproteesirekisteri Lääkelaitos: Endoproteesirekisteri Tekonivelinfektio Lonkan ja polven primaaritekonivelistä Lisätiedot Keuhkoahtaumatauti pahenemisvaiheen hoito
Keuhkoahtaumatauti pahenemisvaiheen hoito Keuhkoahtautmatauti Mahdollisimman varhainen taudin diagnostiikka Diagnoosi on oikea Optimaalinen lääkitys ja hoito: -tupakoinnin lopetus -lääkitys -kuntoutus Lisätiedot Reumapotilaan hematologiaa
Reumapotilaan hematologiaa Tom Pettersson, dosentti, kliininen opettaja Sisätautien ja reumatologian klinikka, Helsingin yliopistollinen keskussairaala ja Helsingin yliopisto Labquality-päivät 7.2.2008 Lisätiedot Keuhkoahtaumataudin varhaisdiagnostiikka ja spirometria. Esko Kurttila Keuhkosairauksien ja työterveyshuollon erikoislääkäri
Keuhkoahtaumataudin varhaisdiagnostiikka ja spirometria Esko Kurttila Keuhkosairauksien ja työterveyshuollon erikoislääkäri Epidemiologia N. 10%:lla suomalaisista on keuhkoahtaumatauti Keuhkoahtaumatauti Lisätiedot Skolioosin kliiniset tutkimukset - Miten tutkin skolioosipotilaan kouluterveydenhuollossa, terveyskeskuksessa ja erikoissairaanhoidossa?
Skolioosin kliiniset tutkimukset - Miten tutkin skolioosipotilaan kouluterveydenhuollossa, terveyskeskuksessa ja erikoissairaanhoidossa? EL Johanna Syvänen, TYKS 22.1.2015 Kouluterveydenhuolto Tavoite Lisätiedot TaLO-tapaukset Virusoppi. Vastuuhenkilöt: Tapaus 1: Matti Varis Tapaus 2: Veijo Hukkanen Tapaus 3: Sisko Tauriainen Tapaus 4: Ilkka Julkunen
Lausunto Ehlers-Danlos tyyppi III:n taudinkuvasta Taustaa EDS potilasyhdistys ja yksittäinen potilas ovat lähestyneet HYKS harvinaissairauksien yksikköä ja pyytäneet lausuntoa, minkälainen sairaus Ehlers-Danlos Lisätiedot Sylvant (siltuksimabi) RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO
EMA/198014/2014 Sylvant (siltuksimabi) RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO Tämä on Sylvant-valmistetta koskevan riskienhallintasuunnitelman yhteenveto, jossa esitetään toimenpiteet, joiden Lisätiedot Tavallisimmat lymfaattiset sairaudet
Tavallisimmat lymfaattiset sairaudet Syöpäpäivä 10.5.2016 Mirja Vapaatalo Verisolut Lymfosyytti immunologinen solu, joka osallistuu elimistön puolustukseen infektioita vastaan 20-40% verenkierron valkosoluista Lisätiedot Infektiosairauksien painopistealueita nyt ja lähitulevaisuudessa
Terveysakatemia Tartuntataudit ja rokotehuolto Alustus: Infektiot kroonisten sairauksien synnyssä Oulu 24.8.2010 Ville Valtonen Professori, ylilääkäri HYKS, Infektiosairauksien klinikka, Medisiininen tulosyksikkö, Lisätiedot Komplementtitutkimukset
Komplementtitutkimukset Hanna Jarva HUSLAB ja Haartman-instituutti Bakteriologian ja immunologian osasto Komplementti osa luontaista immuunijärjestelmää koostuu yli 30 proteiinista aktivoituu kaskadimaisesti Lisätiedot Sidekudosoireyhtymät. Perinnölliset sidekudosoireyhtymät. Marfanin oireyhtymä (s. 284) Luusto. Silmät. Perinnölliset sidekudoksen sairaudet 24.8.
Sidekudosoireyhtymät Perinnölliset sidekudosoireyhtymät Sirpa Kivirikko Perinnöllisyyslääkäri, dos 24.08.2012 Marfanin oireyhtymä Ehlers-Danlos oireyhtymä Osteogenesis imperfekta Perinnölliset sidekudoksen Lisätiedot Selkärangan natiivikuvausindikaatiot VSKKssa alkaen 1.9.2015 1,2 tekijä: Roberto Blanco
tiedottaa 20/2015 17.8.2015 Selkärangan natiivikuvausindikaatiot VSKKssa alkaen 1.9.2015 1,2 tekijä: Roberto Blanco hyväksyjä: Roberto Blanco pvm: 17.8.2015 Ohje tilaajille ja kuvausyksiköille Selkärangan Lisätiedot Cosentyx-valmisteen (sekukinumabi) riskienhallintasuunnitelman yhteenveto
EMA/775515/2014 Cosentyx-valmisteen (sekukinumabi) riskienhallintasuunnitelman yhteenveto Tämä on Cosentyx-valmisteen riskienhallintasuunnitelman yhteenveto, jossa esitetään toimenpiteet, joilla varmistetaan, Lisätiedot HIV ja hepatiitit HIV
Entyvio 300 mg kuiva aine välikonsentraatiksi infuusionestettä varten, liuos (vedolitsumabi) RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO 27.6.2014, versio 1.0 VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot VI.2.1 Lisätiedot Laboratorion merkitys infektioiden diagnostiikassa. Risto Vuento Laboratoriokeskus PSHP
Laboratorion merkitys infektioiden diagnostiikassa Risto Vuento Laboratoriokeskus PSHP Mikrobin ja ihmisen suhde Hyödylliset mikrobit, henkilön oma mikrobisto (ns. normaalifloora) Käsitteellä infektiotauti Lisätiedot Narkolepsia ja mitä tiedämme sen syistä
Työterveyslaitos Narkolepsia ja mitä tiedämme sen syistä Christer Hublin Neurologian dosentti ja erikoislääkäri Unilääketieteen erityispätevyys (SLL) Sleep Medicine Specialist (ESRS/NOSMAC) Esityksen sisältö Lisätiedot Yleinen histologinen diagnoosi patologi etiologisen haasteen edessä
PAD: INFLAMMATIO GRANULOMATOSA (KEUHKO) Yleinen histologinen diagnoosi patologi etiologisen haasteen edessä Risto Pirinen PKSSK patologia GRANULOMATOOTTINEN TULEHDUS KEUHKOSSA Infektio (tbc ~ mykobakteerit, Lisätiedot Ulosteen kalprotektiinimääritys kliinikon näkemys
Ulosteen kalprotektiinimääritys kliinikon näkemys SKKYn ja Sairaalakemistit ry:n koulutuspäivät 16.11.2012 Dosentti, sisätautien ja gastroenterologian erikoislääkäri Taina Sipponen 1 Kalprotektiinijulkaisut Lisätiedot Vakava kausi-influenssa. Pekka Ylipalosaari Infektiolääkäri OYS/Infektioiden torjuntayksikkö 27.09.2013
Vakava kausi-influenssa Pekka Ylipalosaari Infektiolääkäri OYS/Infektioiden torjuntayksikkö 27.09.2013 Mikä on influenssa Influenssavirusten (influenssa A tai influenssa B) aiheuttama äkillinen ylempien Lisätiedot Influenssaepidemia laitoksessa, miten tunnistan, miten hoidan
Influenssaepidemia laitoksessa, miten tunnistan, miten hoidan 25.11.2014 Katariina Kainulainen Dos, sisätautien ja infektiosairauksien erikoislääkäri HUS, infektioklinikka Influenssaepidemia vanhainkodissa Lisätiedot Työperäinen tuberkuloosi epidemia. V-J Anttila 26.3.2011 dos, osastonylilääkäri HYKS/Infektioepidemiologinen yksikkö/sairaalahygieniayksikkö
Työperäinen tuberkuloosi epidemia V-J Anttila 26.3.2011 dos, osastonylilääkäri HYKS/Infektioepidemiologinen yksikkö/sairaalahygieniayksikkö Tuberkuloosi ja terveydenhuoltohenkilöstö Suomessa terveydenhuoltohenkilökunnan Lisätiedot Avohoidon A-streptokokki-infektion torjunta, miten epidemia katkaistaan? Eeva Ruotsalainen Tartuntatautikurssi 15.4.2015
Avohoidon A-streptokokki-infektion torjunta, miten epidemia katkaistaan? Eeva Ruotsalainen Tartuntatautikurssi 15.4.2015 Perusasiaa Tartuntatapa Esiintyy iholla ja nielussa Pisara- ja kosketustartunta Lisätiedot D ADEK-vitamiini Vitamiini- tai hivenainevalmiste Ei Ei korvattava. Kliininen ravintovalmiste
Liitetaulukko 3. Vastauksissa esiintyneet sairaudet ja sairausryhmät 1, joiden hoidossa käytettiin ravintoita. Veren ja verta muodostavien elinten sairaudet sekä eräät immuunimekanismin häiriöt Eräät vaikeat Lisätiedot ikiön seulonta- ja kromosomitutkimukset
POTILASOHJE 1 (8) S ikiön seulonta- ja kromosomitutkimukset POTILASOHJE 2 (8) SISÄLLYSLUETTELO Mitä kehityshäiriöiden seulonta tarkoittaa? 3 Ultraääniseulontatutkimukset 4 Varhainen ultraääniseulonta Toisen Lisätiedot Hengitystieinfektiot urheilijoilla. Matti Karppelin 5.11.2012
Hengitystieinfektiot urheilijoilla Matti Karppelin 5.11.2012 Hernelahti, Heinonen 2008 Moreira ym. 2009 Infektioalttiuden mekanismeja, hypoteeseja Limakalvojen IgA, makrofagit, granulosyytit, lymfosyytit Lisätiedot Milloin Prednisolonia lasten akuutissa uloshengitysvaikeudessa?
Milloin Prednisolonia lasten akuutissa uloshengitysvaikeudessa? Riitta Turunen, LL Virusoppi, Turun yliopisto Lastenklinikka, Turun yliopisto Akuutti uloshengitysvaikeus Määritelmä: Limakalvoturvotus ja Lisätiedot Kliinikko ja S-korsol/dU-korsol. 4.2.2009 Anna-Mari Koski Keski-Suomen keskussairaala
Kliinikko ja S-korsol/dU-korsol 4.2.2009 Anna-Mari Koski Keski-Suomen keskussairaala Lisämunuaisen toiminnan tutkimiseen käytettävät t hormonitutkimukset Tutkimusaihe Perustutkimus Rasituskokeet Hyperkortisolismi Lisätiedot BENIGNIN JA MALIGNIN LYMFAATTISEN PROLIFERAATION EROTUSDIAGNOSTIIKKA
BENIGNIN JA MALIGNIN LYMFAATTISEN PROLIFERAATION EROTUSDIAGNOSTIIKKA MARTINE VORNANEN LABORATORIOKESKUS PSHP 04.05.2006 IMUSOLMUKKEEN ANATOMIA perinteisesti imusolmuke jaetaan 3 alueeseen korteksi; joka Lisätiedot HELSINGIN KAUPUNKI PÖYTÄKIRJA 6/2010 1 TERVEYSLAUTAKUNTA 4.5.2010
HELSINGIN KAUPUNKI PÖYTÄKIRJA 6/2010 1 117 LAUSUNTO KORVATULEHDUSTEN HOITOA KOSKEVASTA VALTUUSTOALOITTEESTA Terke 2010-575 Esityslistan asia TJA/8 TJA Terveyslautakunta päätti antaa aloitteesta seuraavan, Lisätiedot Miten rokottaminen suojaa yksilöä ja rokotuskattavuus väestöä Merit Melin Rokotusohjelmayksikkö
Miten rokottaminen suojaa yksilöä ja rokotuskattavuus väestöä Merit Melin Rokotusohjelmayksikkö 1 ESITYKSEN SISÄLTÖ Miten rokottaminen suojaa yksilöä? Immuunijärjestelmä Taudinaiheuttajilta suojaavan immuniteetin Lisätiedot Veren kantasolujen määrää alentavan hoidon (myeloablatiivisen hoidon) jälkeen luuytimensiirron saaneet potilaat
VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot VI.2.1 Tietoa sairauden esiintyvyydestä Neupogenia voidaan käyttää: - lisäämään veren valkosolujen määrää solunsalpaajahoidon jälkeen infektioiden ehkäisemiseksi. - lisäämään Lisätiedot OLLI RUOHO TERVEYDENHUOLTOELÄINLÄÄKÄRI. www.ett.fi. ETT ry
OLLI RUOHO TERVEYDENHUOLTOELÄINLÄÄKÄRI www.ett.fi ETT ry VIRUSRIPULIT, HENGITYSTIETULEHDUKSET Ajoittain esiintyviä, erittäin helposti leviäviä V. 2012 tarttuvaa, voimakasoireista koronavirusripulia (?) Lisätiedot POTILAAN HYGIENIAOPAS
POTILAAN HYGIENIAOPAS Erikoissairaanhoito Hatanpään sairaala Sisältö SISÄLLYSLUETTELO Hygienia sairaalassa. 2 Käsihygienia.. 3 Käsien pesu 4 Käsien desinfektio... 5 Yskimishygienia.. 6 Henkilökohtainen Lisätiedot TIETOA REUMATAUDEISTA. Selkärankareuma
TIETOA REUMATAUDEISTA 1 Selkärankareuma Selkärankareuma (muita nimiä Bechterewin tauti, spondyloarthritis ankylopoetica) on reumasairaus joka nimensä mukaisesti aiheuttaa oireita ja tulehdusta selkärangassa. Lisätiedot Gram-värjäykset. Olli Meurman
Gram-värjäykset Olli Meurman 5.2.2010 Gram-värjäys Gram-positiivinen Kiinnitys (kuumennus/alkoholi) Gram-negatiivinen Kristalliviolettivärjäys Kiinnitys jodilla Värinpoisto alkoholilla Safraniinivärjäys Lisätiedot Ritva Kaikkonen Animagi Hevosklinikka Oulu Killeri 15.12.2014
Ritva Kaikkonen Animagi Hevosklinikka Oulu Killeri 15.12.2014 Normaalia korkeampi elimistön lämpötila (37-38.3C normaali) Normaalilämmössä yksilöllistä variaatiota, selvitä hevosesi normaalilämpö säännöllisillä Lisätiedot Ekstranodaaliset lymfoomat. Kliinisen patologian osasto Kuopion yliopistollinen sairaala
Ekstranodaaliset lymfoomat Jan Böhm,, LT, erikoislää ääkäri Kliinisen patologian osasto Kuopion yliopistollinen sairaala Ekstranodaaliset lymfoomat yleensä: Suomessa vuosittain hieman yli 300 tapausta/v. Lisätiedot Aneurysmaattinen aivoverenvuoto eli subaraknoidaalivuoto (SAV) Aivojen arteriovenoosimalformaatiot
Aulin Ulla- Riitta Autere Jaana Bendel Paula Frösen Juhana Korva-, nenä- ja kurkkutaudit Radiologia, neuroradiologia Pään ja kaulan alueen tuumorit Liikehäiriösairaudet Aneurysmaattinen aivoverenvuoto Lisätiedot Vinkuna korreloi huonosti hapetuksen kanssa.» Hengitystaajuus korreloi varsin hyvin hengitysvaikeuden asteen ja hypoksian kanssa
Toistuva uloshengityksen vaikeus tai vinkuna Heikentynyt suorituskyky Rasituksessa ilmenevä yskä tai hengenahdistus Yli 6 viikkoa kestävä (limainen) yskä Jatkuva limaisuus, toistuvat bronkiitit Yskä tai Lisätiedot TUBERKULOOSI. Oireet: kestävä ja limainen yskös, laihtuminen, suurentuneet imusolmukkeet ja ruokahaluttomuus
TUBERKULOOSI On Mycobacterium tuberculosis bakteerin aiheuttama infektio. Oireet: kestävä ja limainen yskös, laihtuminen, suurentuneet imusolmukkeet ja ruokahaluttomuus Hoitona käytetään usean lääkkeen Lisätiedot LIITE EMEAN TIETEELLISET JOHTOPÄÄTÖKSET JA HYLKÄYSPERUSTEET
LIITE EMEAN TIETEELLISET JOHTOPÄÄTÖKSET JA HYLKÄYSPERUSTEET LÄÄKEVALMISTEKOMITEAN () 19. HEINÄKUUTA 2007 ANTAMAN VALMISTETTA NIMELTÄ NATALIZUMAB ELAN PHARMA KOSKEVAN LAUSUNNON UUDELLEENARVIOINTI Heinäkuussa Lisätiedot Moniresistenttien mikrobien näytteenotto
Moniresistenttien mikrobien näytteenotto Mika Paldanius Osastonhoitaja TtM, FT Mikrobiologian laboratorio Moniresistenttien mikrobien näytteenotto Mikrobit ovat erittäin muuntautumiskykyisiä Antibioottihoidoista Lisätiedot Liikkujan astma. Jari Parkkari, ylilääkäri, dosentti Terve Urheilija -ohjelma
Liikkujan astma Jari Parkkari, ylilääkäri, dosentti Terve Urheilija -ohjelma KYMPPIYMPYRÄ Tietoa ja taitoa kehittävän, terveyttä edistävän ja vammoja ehkäisevän liikunnan ja urheilun tueksi Fyysis-psyykkissosiaalinen Lisätiedot Sidonnaisuudet. 1. Sidekudossairaudet - limittymien. Tumavasta-aineet apoptoosissa. Tuma ja tumavasta-aineet 18/04/15
18/04/15 l Sidonnaisuudet Vuosina 2009-2012 olen Vasta-ainemääritykset reumasairauksien diagnostiikassa l l osallistunut ulkomaisiin tieteellisiin kongresseihin 2008-2012 seuraavien lääketehtaiden kustantamana: Lisätiedot Lasten virtsatieinfektioiden diagnostiikan ja hoidon kulmakivet
25.10.2007 Lasten virtsatieinfektioiden diagnostiikan ja hoidon kulmakivet Ville Peltola TYKS, lastenklinikka Insidenssi Suurin < 1-v: pojat = tytöt, n. 7/1000 1-v: tytöt > pojat 8% tytöistä sairastaa Lisätiedot tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä
ADACOLUMN -HOITO tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä www.adacolumn.net SISÄLTÖ Maha-suolikanava...4 Haavainen paksusuolitulehdus...6 Crohnin tauti...8 Elimistön puolustusjärjestelmä ja IBD...10 Lisätiedot Hevosen hengitystiesairaudet klinikkaeläinlääkärin näkökulmasta. Antti Helminen Jokilaaksojen eläinklinikka Ylivieska
Hevosen hengitystiesairaudet klinikkaeläinlääkärin näkökulmasta Antti Helminen Jokilaaksojen eläinklinikka Ylivieska Hevosen hengitysteiden anatomiaa Hengitystietautien merkitys hevostaloudelle jalkavaivojen Lisätiedot Diabetes (sokeritauti)
Diabetes (sokeritauti) Lääkärikirja Duodecim Pertti Mustajoki, sisätautien erikoislääkäri Diabeteksessa eli sokeritaudissa veren sokerimäärä on liian korkea. Lääkäri tai hoitaja mittaa verensokerin verinäytteestä Lisätiedot Kliinikon odotukset virtsatieinfektioiden laboratoriotutkimuksilta
SKKY ry:n ja Sairaalakemistit ry:n syyskoulutuspäivät Kliinikon odotukset virtsatieinfektioiden laboratoriotutkimuksilta Maarit Wuorela, LT, oyl Turun kaupungin hyvinvointitoimiala erikoissairaanhoito Lisätiedot Ennen verensiirtoa tehtävät tutkimukset miksi veret viipyvät?
Ennen verensiirtoa tehtävät tutkimukset miksi veret viipyvät? 16.3.2016 Anu Korhonen www.veripalvelu.fi Veriryhmät punasolun pintarakenne periytyvä löydetty siihen tarttuvan vasta-aineen perusteella veriryhmäjärjestelmät Lisätiedot Lasten korvatulehdukset
Lasten korvatulehdukset Tuomo Puhakka Korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkäri Lääket.tri, dosentti TYKS Korvaklinikka Ei sidonnaisuuksia Luennon sisältö Syntymekanismi Riskitekijät Diagnostiikka Lisätiedot Allergia ja astma. Erkki Vartiainen, professori, ylijohtaja. 5.9.2012 Esityksen nimi / Tekijä 1
Allergia ja astma Erkki Vartiainen, professori, ylijohtaja 5.9.2012 Esityksen nimi / Tekijä 1 Aikuisväestön sekä lasten ja nuorten astma- ja allergiatutkimukset Pohjois- Karjalassa ja Pitkärannassa 5.9.2012 Lisätiedot Labquality Ulkoinen laadunarviointikierros Bakteeriviljely 1 1/2012
Labquality Ulkoinen laadunarviointikierros Bakteeriviljely 1 1/2012 Kuvat ja teksti: Markku Koskela Mikrobiologian ylilääkäri OYS, Oulu Huom! Käyttäkää yläpalkin suurennusmahdollisuutta 100-400% pesäkekasvun Lisätiedot VERITURVARAPORTTI 1 (5) VERENSIIRTOJEN HAITTAVAIKUTUKSET VUONNA 2009
11.5.2016 Fludarabin Versio 2.0 RISKIENHALLINTASUUNNITELMAN JULKINEN YHTEENVETO VI.2 Julkisen yhteenvedon osiot VI.2.1 Tietoa sairauden esiintyvyydestä Vaikka kroonisen lymfaattisen leukemian (KLL) esiintyvyys Lisätiedot SELKÄYDINNESTEEN PERUSTUTKIMUKSET
Käyttöönottopäivä: 21.11.2011 1 (5) SELKÄYDINNESTEEN PERUSTUTKIMUKSET Atk-numero ja -lyhenne 1154 Li-BaktVi 1470 Li-Gluk 2186 Li-Laktaat 2514 Li-Prot 2655 Li-Solut 4059 Li-Syto Likvorin irtosolututkimus Lisätiedot Miten järjestäisin harvinaisepilepsian hyvän diagnostiikan ja hoidon; esimerkkinä Dravet n oireyhtymän haasteet
20.3.2015 Miten järjestäisin harvinaisepilepsian hyvän diagnostiikan ja hoidon; esimerkkinä Dravet n oireyhtymän haasteet Eija Gaily oyl, lastenneurologian dos. HYKS, Lasten ja nuorten sairaala Sisältö Lisätiedot Anemian diagnostiikka mitä saan selville mikroskoopilla? Pirkko Lammi Kl. kem. erikoislääkäri ISLAB
Anemian diagnostiikka mitä saan selville mikroskoopilla? Pirkko Lammi Kl. kem. erikoislääkäri ISLAB ANEMIA Anemia = Hb laskee alle iän ja sukupuolen mukaisen viitearvon Anemian syntymekanismit Punasolujen Lisätiedot Korva-, nenä- ja kurkkutautien osaamistavoitteet lääketieteen perusopetuksessa:
Korva-, nenä- ja kurkkutautien osaamistavoitteet lääketieteen perusopetuksessa: Ryhmittely 1) Ymmärrettävä, hallittava ja osattava käyttää tai soveltaa 2) Tiedettävä, tunnistettava 3) Erityisosaamista Lisätiedot Gluteeniallergia ja -yliherkkyys
Gluteeniallergia ja -yliherkkyys Miten voi reagoida gluteeniin/vehnään? Gluteeniallergia - keliakia Neuropeptidit Vehnäallergia Gluteeniyliherkkyys Autoimmuunisairaus. Markkerit: Anti-gliadin vastaaineet Lisätiedot 1. Urticaria pigmentosa 2. Erythema multiforme 3. Pityriasis rosea 4. Erythema nodosum 5. Vitiligo 6. Alopecia 7. Pruritus. 1. Urticaria pigmentosa
Anita Remitz Tavallisia ihotauteja 1. Urticaria pigmentosa 2. Erythema multiforme 3. Pityriasis rosea 4. Erythema nodosum 5. Vitiligo 6. Alopecia 7. Pruritus 1. Urticaria pigmentosa Ihoon, joskus myös Lisätiedot Moniresistentit mikrobit. 4.5.2015 Teija Puhto infektiolääkäri
Moniresistentit mikrobit 4.5.2015 Teija Puhto infektiolääkäri Käsitteitä altistuminen lähikontakti mikrobiin/kantajaan kontaminaatio mikrobien lyhytaikainen läsnäolo esim. käsissä, mikrobit eivät lisäänny Lisätiedot Molat ja istukkasyöpä. Mikko Loukovaara EGO-päivät 29.-30.10.2015 Helsinki
Molat ja istukkasyöpä Mikko Loukovaara EGO-päivät 29.-30.10.2015 Helsinki Trofoblastitautien luokittelu 1. Rypäleraskaus (mola hydatidosa) täydellinen (mola hydatidosa completa) osittainen (mola hydatidosa Lisätiedot Tuhkarokko Euroopassa ja Yhdysvalloissa
Tuhkarokko Euroopassa ja Yhdysvalloissa - mikä suoja suomalaisilla? Tartuntatautikurssi 15.4.2015 15.4.2015 Virusinfektiot-yksikkö/ Mia Kontio 1 Tuhkarokko: epäíly ja varmistus Oireet 7-21 vrk tartunnasta: Lisätiedot Vaikeat hengitystieinfektiot mikrobiologinen diagnostiikka
Vaikeat hengitystieinfektiot mikrobiologinen diagnostiikka Tehohoidon vaikeat hengitystieinfektiot symposium 4.5.212, Helsinki Dos. Maija Lappalainen HUSLAB Infektioiden yleisyys teho-osastoilla 45-6% Lisätiedot Tilastot kertovat emotilojen vasikoista
Tilastot kertovat emotilojen vasikoista Vasikkakuolleisuus Vasikoiden sairaudet Tilaongelman selvittäminen Näytteenotto ja lähetys Yhteistyö terveydenhuoltoeläinlääkärin kanssa Emolehmien vasikoiden kuolleisuus Lisätiedot etiologialtaan tuntematon autoimmuunisairaus, joka vaurioittaa pieniä ja keskisuuria intrahepaattisia sappiteitä ja vaihtelevasti hepatosyytteja
Kyösti Nuorva 2011 etiologialtaan tuntematon autoimmuunisairaus, joka vaurioittaa pieniä ja keskisuuria intrahepaattisia sappiteitä ja vaihtelevasti hepatosyytteja infektiot voivat laukaista (keuhkoklamydia) Lisätiedot BCG- rokotusmuutoksen vaikutukset lasten tuberkuloosin diagnostiikkaan. Merja Helminen Lasteninfektiotautien erikoislääkäri TaYS Lastenklinikka
BCG- rokotusmuutoksen vaikutukset lasten tuberkuloosin diagnostiikkaan Merja Helminen Lasteninfektiotautien erikoislääkäri TaYS Lastenklinikka Tukholman päiväkotiepidemia 2005 Altistuneet 141 lasta Lisätiedot SISÄTAUTEIHIN ERIKOISTUVAN LÄÄKÄRIN LOKIKIRJA
1 Lääketieteen yksikkö, Tampereen yliopisto SISÄTAUTEIHIN ERIKOISTUVAN LÄÄKÄRIN LOKIKIRJA Erikoistujan nimi: Itsearvioinnin pvm ja koulutusvaihe: Sisätautien 6 vuoden koulutusohjelman tavoitteena on tuottaa Lisätiedot BCG- rokotusmuutoksen vaikutukset lasten tuberkuloosin diagnostiikkaan ja hoitoon
BCG- rokotusmuutoksen vaikutukset lasten tuberkuloosin diagnostiikkaan ja hoitoon Seinäjoki 30.10.2007 Merja Helminen Lasteninfektiotautien erikoislää ääkäri TaYS Lastenklinikka BACILLE CALMETTE GUERIN Lisätiedot 2017 © DocPlayer.fi Yksityisyyskäytäntö | Palveluehdot | Palaute