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Archivos Argentinos de Dermatología 63 (6) 2013 by Archivos Argentinos de Dermatología - issuu
Noviembre / Diciembre 2013 - Volumen 63 - Nº 6
► Linfoma cutáneo de células T
hidroa vacciniforme-like
► Nevo poroqueratósico ecrino
y del ostium folicular
► Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos
► Dermatofibroma gigante infrecuente
► Calcinosis cutis idiopática universal
► Sífilis secundaria tardía
HyE 10 X
► Viajando por el mundo de la Genética
Pénfigo crónico familiar benigno (Hailey-Hailey)
Edema de manos con vesículas,
ampollas y áreas necróticas.
Infiltrado denso de linfocitos atípicos
dermo-hipodérmicos.
Hibridación in situ : presencia del
VEB y actividad para el gen EBER
www.archivosdermato.org.ar
ISSN 0066-6750
ISSN (en línea) 2314-3355
► Haga su diagnóstico
Lesiones eritematosas y ampollares
► Forum de residentes
Fundación para la educación, la investigación
y el desarrollo de la dermatología
► Trabajos originales
Linfoma cutáneo de
células T hidroa vacciniformelike
Noviembre / Diciembre 2013 | Volumen 63 | Número 6
J. L Pierzchalski, M.S. Moreno, C.
Morón Guglielmino, M.A. Verea y V.
Hailey). Comunicación de 4
M. Fandiño, H. Moreno, M. Jaled, M.
Coringrato y E. Maronna
universal. Presentación de un
► Mire…Piense y Haga su
M.F. Pedrini Cinqualbrez, E. Cohen
Sabban, L. Paz y H. Cabo
C. Prolo, J. Martínez del Sel, M.
Allevato y A. Devés
R. de los Ríos, E. de los Ríos, M.E.
Saadi, N. Cartagena, A. Espíndola,
M.S. Romano, M.I. Garlatti y A.M.
G. Caballero Escuti, M.V. Fassi, E.
Valente, M. Kurpis y A. Ruiz Lascano
► Viajando por el mundo
M.F. Fernández, A.B. Cervini, G.
Chantada y A.M. Pierini
ecrino y del ostium folicular en
E. Mayorga Velásquez, A. Sehtman, L.
Donatti, J.G. Casas, M.A. Marini y M.A.
del dorso de las manos
Dermatofibroma gigante
infrecuente en región pretibial
Sífilis secundaria tardía. A
Pénfigo crónico familiar
benigno (enfermedad de Hailey-
Lesiones eritematosas y
ampollares en extremidades
V. Lombardi, M.M. Rossi y A.I. Minvielle
Gracias a los revisores
November / December 2013 | Volume 63 | Number 6
Hydroa vacciniformelike cutaneous lymphoma
Chantada and A.M. Pierini
cutis universalis
Sabban, L. Paz and H. Cabo
E. Mayorga Velásquez, A.
Sehtman, L. Donatti, J.G. Casas,
M.A. Marini and M.A. Allevato
M.S. Romano, M.I. Garlatti and
A.M. Lorenz
Porokeratotic eccrine
duct and hair follicle nevus
on the face of an adult man
|230 Neutrophilic
dermatosis of the dorsal
Valente, M. Kurpis and A. Ruiz
Unusual giant
dermatofibroma on distal
Morón Guglielmino, M.A. Verea and
syphilis. Case report
Allevato and A. Devés
V. Lombardi, M.M. Rossi and A.I.
► Travelling through
the genetic world
Familial benign chronic
pemphigus (Hailey-Hailey
disease). Report of 4 cases
M. Fandiño, H. Moreno, M. Jaled,
M. Coringrato and E. Maronna
► What´s your
bullous lesions on lower
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Hjorth, N.; Fregert, S.: Contact Dermatitis, en Rook, A.; Wilkinson, D.S.; Ebling, F.J.: Textbook of
Dermatology, 2nd Edit. Oxford. Blackwells Sc. Publ., 1972, pág. 305.
“Prof. Dr. Dagoberto O. Pierini”
Facilitar y difundir el conocimiento
de la literatura dermatológica
María Florencia Fernández1, Andrea Bettina Cervini2, Guillermo Chantada3 y Adrián M. Pierini4
El linfoma hidroa vaccinifrome-like es una rara y agresiva entidad que se presenta principalmente en niños y adolescentes de
América Latina y Asia. Se ha vinculado al virus de Epstein Barr en su etiopatogenia. Clínicamente comparte características con
la hidroa vacciniforme, pero comprometiendo el estado general de los pacientes. El pronóstico no es favorable a pesar de la
quimioterapia sistémica aplicada como tratamiento. Presentamos cuatro pacientes de sexo masculino con esta enfermedad y
realizamos una revisión de la literatura.
Palabras clave: linfoma cutáneo de células T, hidroa vacciniforme, hidroa vacciniforme-like, Epstein Barr
Hydroa vacciniforme-like cutaneous lymphoma
Hydroa vacciniforme-like lymphoma is a rare and aggressive entity occuring mainly in children and adolescents from Latin
America and Asia. Epstein Barr virus has been linked on its pathogenesis. Clinical feautures are similar to hydroa vacciniforme,
but compromising the overall condition of the patients. The prognosis is poor despite systemic chemotherapy instaured. We
present four male patients with this disease and we performed a literature review.
Key words: cutaneous T-cell lymphoma, hidroa vacciniforme, hidroa vacciniforme-like, Epstein Barr
El linfoma hidroa vacciniforme-like (LHVL) es una entidad
rara y agresiva, descripta en niños y adolescentes de países latinoamericanos y asiáticos que clínicamente se presenta con episodios recurrentes de edema facial, acompañado de vesículas, úlceras y cicatrices varioliformes, en
áreas fotoexpuestas y no fotoexpuestas1.
En los estudios inmunohistoquímicos puede expresar
CD4, CD8 o en ocasiones CD56 como marcador. Actualmente se lo relaciona con la infección crónica por el virus
Epstein Barr (VEB) 2.
► CASOS CLÍNICOS
Presentamos cuatro pacientes de sexo masculino, entre
12 y 15 años, oriundos del Norte Argentino y de Bolivia,
con antecedentes personales de aparición de vesículas y
úlceras generalizadas acompañadas de edema facial y fotosensibilidad de varios años de evolución (Tabla I).
Historia. La palabra hidroa deriva del griego hýdor que
significa agua, lo cual refleja la naturaleza vesicular de la
dermatosis y vacciniforme deriva del latín vaccinum, semejante a la vacuna, en relación con la tendencia a la curación con cicatriz. En el año 1862 Bazin realizó la primera
descripción de hidroa vacciniforme (HV).
A mediados del siglo pasado numerosos fueron los casos de HV que fueron confundidos con porfirias.
Para el año 1963, a 100 años de la descripción original de Bazin, aún no se esclarecía si las porfirinas jugaban
un rol importante en la patogenia de esta enfermedad, y
Médica cursista
Servicio de Dermatología, Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”, Ciudad de Buenos Aires, Argentina
Recibido: 9-5-2013.
Aceptado para publicación: 16-10-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 219-225
► Linfoma cutáneo de células T hidroa vacciniforme-like
fue en ese año cuando Mc Grae y Perry estudiaron veintinueve casos con diagnóstico clínico de HV. En esa serie
de casos, siete pacientes fueron valorados por ellos y el
resto fueron reportes de casos de la literatura. En todos
los casos las porfirinas urinarias fueron normales, pero la
protoporfiria eritropoyética no se pudo excluir.
En 1988 Sonnex y Hawk determinaron las concentraciones urinarias, fecales y eritrocitarias de porfirinas en diez pacientes con HV, encontrándose en todos los casos normales.
Halasz y Goldgeier, en 1983, documentaron el papel
desencadenante que la radiación UVA tiene sobre esta enfermedad3.
Tabla I: Casos clínicos
12 años/M
13 años/M
15 años/M
14 años/M
Edema en cara y cuello, pápulas, pústulas y vesículas con costra hemática (Fig. 5, 6, 7, 8), ulceraciones,
costras necróticas (Fig. 9, 10, 11, 12, 13, 14) y cicatrices varioliformes (Fig. 15, 16) en áreas fotoexpuestas y no
fotoexpuestas. Antecedente de hipersensibilidad a picaduras de insectos.
Compromiso intestinal
Depleción serie mieloide
12% de blastos en MO
IgG + virus Epstein Barr
Infiltración linfoide atípica en dermis – angiocentricidad – vasculitis (Fig. 1, 2, 3, 4)
CD 56-
Quimioterapia según protocolo Linfoma No Hodgkin “T” = CHOP/ Rituximab semanal
Remisión 12 años
CD 4CD 8+
CD 56EBER +
Recaída 3 años después
del 1° tratamiento
María Florencia Fernández y colaboradores
En 1986, Oono y cols. comunicaron la asociación de
HV con linfoma cutáneo. Luego se presentarían diversos
reportes de casos, principalmente en México, Bolivia,
Perú, Corea y Japón4,5.
Ruiz-Maldonado, en 1995, define una nueva entidad
que se caracteriza por compartir algunas similitudes clínicas de la hidroa vacciniforme pero que, a diferencia de
ésta, compromete el estado general del paciente, con
afección extracutánea (hepatoesplenomegalia) y úlceras
grandes, tanto en áreas expuestas al sol como en aquellas
sin exposición. En su casuística tres pacientes desarrollaron linfoma cutáneo6.
Chen y cols., en 2002, comunicaron un caso de linfoma
primario cutáneo a células T CD8 + con lesiones que remedaban HV y sugierieron que el linfoma puede presentarse
desde un comienzo con lesiones símil HV o desarrollarse
años después de la aparición de éstas. Asimismo, Feng y
cols. comunican un caso de linfoma T CD8 + en una niña
de 12 años que presentaba hipersensibilidad a la picadura
de mosquitos desde el primer año de vida, considerando
esta hipersensibilidad a la picadura de insectos como una
manifestación inespecífica de una respuesta inmune alterada. En algunos casos se ha propuesto que podría ser el
desencadenante del linfoma si se asocia a infección crónica por VEB 4,7-11.
Epidemiología. Los linfomas cutáneos primarios son procesos linfoproliferativos que afectan la piel, sin evidencia
de enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico.
Del total de ellos, el 80% provienen de la proliferación clonal de linfocitos T, con comportamiento clínico y biológico
heterogéneo, siendo el más común la micosis fungoide y
sus variantes como el síndrome de Sézary.
Los linfomas cutáneos en niños son raros. Los datos
disponibles por lo general son de adultos, cuya incidencia
es de 0.3/1000000 habitantes. En ellos, la piel es la segun-
da localización de linfomas primarios extranodales12.
El LHVL, llamado inicialmente paniculitis edematosa
cicatrizal de la infancia, ha sido recientemente clasificado
como una nueva entidad dentro de los linfomas cutáneos
de células T/NK13. Es un linfoma poco común que afecta
principalmente a niños, a una edad promedio de 10 años,
casi exclusivamente de América Latina y Asia, con algunos
casos reportados en pacientes adultos. No hay predominio por sexo. De evolución prolongada, tiende a agravarse
con los años, desfigurando y comprometiendo física y psíquicamente al paciente. Debido a la detección tardía del
linfoma, en general el pronóstico de vida de estos pacientes es malo4,14,15.
Etiopatogenia. Su origen está relacionado al VEB, lo cual
plantearía la hipótesis de una secuencia de eventos en las
que, sobre una población genéticamente susceptible (latinoamericanos y asiáticos), el VEB sería capaz de inducir,
primero hipersensibilidad a la picadura de mosquitos, luego hidroa vacciniforme y, en un menor porcentaje, hidroa
maligna o linfoma.
La hibridación in situ (HIS) en tejido incluido en parafina es una prueba que detecta la actividad del VEB, y la
presencia del gen EBER (Epstein Barr-encoded RNA) es un
marcador biológico en la etiología de estos linfomas2, 5, 15-18.
Manifestaciones clínicas: El cuadro clínico se caracteriza
por edema facial y de manos como un hallazgo prominente; presentan vesículas, áreas necróticas y cicatrices varioliformes en la cara, el dorso de las manos, el tronco y las
extremidades, con tendencia a extenderse y profundizar,
originando graves desfiguraciones (Figs. 1 a 4).
Figs. 1 y 2: edema facial con vesículas, costras hemáticas y cicatrices varioliformes.
Figs. 3 y 4: edema de manos y pies con vesículas, ampollas y áreas necróticas.
Tabla II: Comparación HV típica y LHVL (Modificado de Maldonado García et al3).
HV típica
Linfoma HV- like
Áreas fotoexpuestas
Vesiculopápulas
Cualquier topografía
Lesiones induradas ulceradas, edema facial,
Células EBER
Fiebre, síndrome infiltrativo
Linfocitosis, leucopenia y trombocitopenia
Generalmente benigno (requiere seguimiento)
Malo en la mayoría y estable en algunos
Comparte algunas similitudes clínicas con la hidroa
vacciniforme, pero a diferencia de ésta, compromete el
estado general del paciente, con afección extracutánea
(hepatoesplenomegalia) y úlceras grandes, tanto en áreas
expuestas al sol como en aquellas sin exposición.
Fiebre, hepatomegalia, linfadenopatías e hipersensibilidad a la picadura de insectos son también comunes5-7,12.
Algunos casos son acompañados por un síndrome hemofagocítico reactivo asociado a tumores5.
Aunque son necesarios más estudios, los hallazgos sugieren que la HV típica y la HV-like, pueden corresponder
a una misma enfermedad con diferentes grados de severidad a lo largo de un mismo espectro de trastornos cutáneos asociados a VEB, aunque con evidentes diferencias
clínicas, de laboratorio y complicaciones (Tabla II).
Los casos aislados de asociación de HV y linfoma cutáneo primario han señalado un período de latencia que va
de meses a años para el desarrollo de neoplasia2,3,19.
Anatomía patológica (Tabla III). En la histopatología es un
hallazgo frecuente un denso infiltrado que afecta a la dermis y en algunos casos también involucra el tejido subcutáneo, formado por linfocitos atípicos con núcleos grandes
Tabla III: Características clínico-patológicas del HV, LHVL y linfoma HV-like de células T/NK
(Modificado de Doeden et al.2).
HV clásico
Vesículas, úlceras y cicatrices
varioliformes en áreas
fotoexpuestas
Necrosis epidérmica y denso
infiltrado linfoide dérmico
Asociado con infección por VEB
Lesiones similares al HV clásico
en áreas fotoexpuestas y no
Hipersensibilidad a la picadura de
Denso infiltrado de linfocitos
atípicos en dermis y tejido celular
Inmunomarcación positiva para
CD3, CD4 y/o CD8
Brotes y remisiones con
Mortalidad debida a linfoma
Linfoma HV like
de células T/NK
Similar a linfoma HV -like
Denso infiltrado de células CD56,
CD30 y NK positivas en dermis y
y pleomórficos y algunos histiocitos (Fig. 5). En algunas
áreas se observa el infiltrado atípico alrededor y dentro de
los vasos sanguíneos (angiocentricidad), así como crecimiento perianexial y perineural; los cambios epidérmicos
incluyen áreas de hipergranulosis, paraqueratosis, espongiosis y necrosis 5,6,12,15 (Figs. 6 y 7).
La inmunomarcación es positiva para EBER, CD8, y
para CD45 y CD3, lo que confirma su naturaleza linfoide.
La positividad para CD30 y CD56 en estas neoplasias es
variable, y se ha propuesto que el VEB regularía su expresión5,11,14,15 (Fig. 8).
Diagnósticos diferenciales. Los diagnósticos diferenciales se establecen con linfoma cutáneo de células NK, micosis fungoide, linfoma cutáneo T paniculitis subcutánealike, linfoma linfoblástico de células T precursoras, linfoma
periférico de células T y linfoma cutáneo anaplásico de
células grandes (Tabla IV).
Tratamiento. Con respecto a la conducta terapéutica de
la HV atípica, algunos autores proponen mantener una
conducta expectante y otros sugieren tratamiento con talidomida, ciclofosfamida o corticoides6. Son utilizados esquemas de quimioterapia, aunque en general la respuesta
es pobre. Anticuerpos monoclonales de CD52 (ALEMTUZUMAB) pueden ser una opción terapéutica debido a sus
resultados optimistas en el tratamiento de pacientes con
MF avanzadas y refractarias1.
Evolución y pronóstico. Algunos autores consideran este
cuadro clínico como un linfoma desde el inicio, y otros,
una entidad clínico-patológica independiente con potencial maligno. La evidencia actual permite sustentar que la
semejanza entre la HV típica y el LHVL, no sólo es desde
el punto de vista cicatrizal, sino que también comparten
factores etiopatogénicos. La propuesta de autores como
Iwatsuki, es que ambas entidades sean consideradas una
misma enfermedad con diferentes grados de severidad,
a lo largo de un mismo espectro de trastornos cutáneos
asociados a VEB17. Bravo Puccio opina que no todos los
casos deben ser categorizados como linfomas, pudiendo
existir un estadio inflamatorio donde predomine sólo edema facial y ocasionales ulceraciones.
Estos pacientes no deberían ser tratados con quimioterapias agresivas. Lo ideal sería tratar de disminuir la carga
viral del VEB16. Los casos de HV típica se deben mantener
en estrecha vigilancia médica a fin de identificar marcadores
de progresión de la enfermedad, puesto que se han comuni-
Fig. 5: infiltrado denso de linfocitos atípicos en dermis e hipodermis.
HyE 40 X
HyE 20 X
Figs. 6 y 7: infiltrado de células linfoides en dermis e hipodermis, angiotropismo y crecimiento perianexial.
Tabla IV: Diagnósticos diferenciales del LHVL (Modificado de Barrionuevo et al.1).
LCCNK
Piel, extremidades
CD2 +, CD3+/-, CD56+, CD8+/-
CD2 +, CD3+, CD4+, CD8-
LCTPSL
CD3+, CD4-, CD8+, TIA1+
CD3+/-, CD7+, CD4+/-D8+/-, TdT+
CD2+, CD3+, CD4+, CD8-
LCACG
CD3+, CD4+, CD30+, EMA-, ALK1-,
TIA1+/-
CD2+, CD3+, CD56-, CD8+, TIA1+,
CD30+/-
LCCNK: linfoma cutáneo de células NK; MF: micosis fungoide; LCTPSL: linfoma cutáneo T paniculitis subcutánea-like; LLCTP: linfoma
linfoblástico de células T precursoras; LPCT: linfoma periférico de células T; LCACG: linfoma cutáneo anaplásico de células grandes; LHVL:
linfoma hidroa vacciniforme-like.
cado casos de HV típica que al paso de los años desarrollan
finalmente linfoma. Los hallazgos clínicos y de laboratorio
que actualmente se consideran predictivos de progresión
de la enfermedad son: ausencia de resolución espontánea
con la edad, exacerbación de las lesiones cutáneas asociadas con edema facial, manifestaciones sistémicas como fiebre y hepatopatía, infiltrado linfocítico denso y profundo con
células atípicas, incremento en el número de células EBER,
episodios de hipersensibilidad a picadura de insectos, títulos elevados de anticuerpos para VEB y un incremento en
los niveles de ADN-VEB en sangre periférica3,17.
El pronóstico, según los reportes, no es favorable a
pesar de la quimioterapia sistémica aplicada como tratamiento. Sin embargo hace falta un adecuado seguimiento
de los casos con este diagnóstico y un mayor estudio del
área18,20, 21.
Fig. 8: inmunomarcación. Hibridación in situ (HIS) positiva: presencia del VEB y actividad para el gen EBER.
•El linfoma cutáneo hidroa vacciniforme-like es un linfoma de células T/NK raro, de lenta evolución, que se presenta más frecuentemente durante la infancia y/o adolescencia.
•Las lesiones cutáneas pueden simular hidroa vacciniforme o prurigo actínico.
•La mayoría de los casos está asociado a infección crónica por virus Epstein Barr.
•Su pronóstico es incierto.
Agradecimientos: “A mi madre Alejandra Almirón Cartier,
diseñadora gráfica, que con tanto esmero y cariño colaboró en este trabajo”. M.F. Fernández
Barrionuevo, C.; Anderson, V.M.; Zevallos-Giampietri, E.; Zaharia, M.; Misad, O.; Bravo, F.; Cáceres, H.; Taxa, L.; Martínez, M.T.;
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Report of 4 Cases from Argentina. Oncopedia #411.
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of 12 cases. J Am Acad Dermatol. 2013; 69: 112-119.
Nevo poroqueratósico ecrino
y del ostium folicular en el
rostro de un adulto
Eliana Mayorga Velásquez1, Ariel Sehtman2, Lucila Donatti2, José G. Casas3, Mario A. Marini4 y Miguel A. Allevato5
El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular es un desorden extremadamente raro de la queratinización con compromiso
ecrino y del folículo piloso. Son lesiones verrugosas frecuentemente congénitas que aparecen desde el nacimiento o durante la
primera infancia, muy rara vez en la edad adulta. Son superficiales, no inflamatorias, ni asociadas a enfermedades sistémicas.
Se localizan en partes distales de extremidades de forma unilateral o bilateral y, con menos frecuencia, en partes proximales de
las extremidades, tronco, cara y cuero cabelludo. No existe un tratamiento eficaz hasta el momento.
Palabras clave: nevo, nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular, queratinización
Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus on the face of an adult man
Porokeratotic eccrine duct and hair follicle nevus is an extremely rare disorder of keratinization with eccrine and hair follicle
commitment. It is characterized by congenital warty lesions appearing at birth or early childhood, adult onset is rare. Lesions are
superficial, not inflamatory or associated with systemic diseases. It is located in distal parts of limbs unilaterally or bilaterally and
less frequently in proximal parts of the limbs, trunk, face and scalp. There is no effective treatment so far.
Key words: nevus, porokeratotic eccrine and ostial dermal duct nevus, keratinization
El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular
(NPEOF) es un desorden raro de la queratinización con
compromiso ecrino y del folículo piloso 1,2. La primera
descripción corresponde a Marsden en 19793, en un niño
con lesiones en palmas. Dicho autor planteó si se trataba
de un nevo comedoniano o un nevo del ducto sudoríparo.
Abell y Reed en 19804, publican un paciente con lesiones
en la región plantar y lo designan como nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos. El término “nevo
poroqueratósico de conductos ecrino y folículos pilosos”
fue acuñado por Coskey y colaboradores en 1982, en un
caso con lesiones a nivel de antebrazo y mano izquierda,
con compromiso de los conductos sudoríparos y de los
folículos pilosos1. En 1986, Aloi y Pappione informan la
localización de este nevo en palmas y en cualquier otra
topografía5.
Se considera una rara variante de hamartoma, no hereditario, que se origina del conducto sudoríparo de las
glándulas ecrinas. Suele aparecer al nacimiento o en la
infancia, aunque también en la edad adulta. No existe dife-
Médica Becaria
Profesor titular consulto UBA
División dermatología. Hospital de Clínicas José de San Martín UBA. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Recibido: 3-1-2013.
Aceptado para publicación: 18-11-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 226-229
Eliana Mayorga Velásquez y colaboradores
rencia en cuanto al sexo y no se asocia con otras anomalías congénitas.
Clínicamente tiene dos presentaciones: una comedoniana y la otra con pápulas hiperqueratósicas, algunas de
aspecto verrugoso, ambas asintomáticas.
En la histopatología se observa conducto ecrino dilatado y/o folículo piloso con tapones paraqueratósicos, hiperplasia epidérmica psoriasiforme con laminillas coronoides,
capa granulosa ausente e infiltrado dérmico perivascular
linfocítico con algunos eosinófilos6.
Es de evolución incierta, algunos pueden aplanarse,
otros aumentar de tamaño. No se ha reportado evolución a
la malignidad. Se sugieren múltiples tratamientos. Lo más
efectivo hasta el momento es la terapia con láser erbium/
CO2, lo que puede proporcionar éxito a largo plazo7.
Examen físico dermatológico: lesiones parduzcas redondeadas de superficie verrugosa, que al confluir determinan
placas de límites irregulares en mejilla izquierda, asintomáticas. Presenta lesiones de similares características, pero
de menor tamaño, en mejilla derecha (Figs. 1-3).
Paciente de sexo masculino de 21 años de edad.
Motivo de consulta: lesiones verrugosas en mejilla izquierda y derecha de aproximadamente 6 meses de evolución que, según refiere el paciente, aparecen posterior a
traumatismo al estar realizando labores de jardinería. Las
lesiones han ido aumentando de tamaño.
Antecedentes personales y familiares: sin particularidades.
Fig. 2: lesión de menor tamaño en mejilla izquierda.
Fig. 1: lesiones de aspecto verrugoso que conforman placas de
límites irregulares en mejillas.
Fig. 3: lesión de superficie verrugosa a mayor aproximación.
► Nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular en el rostro de un adulto
Estudios complementarios: Laboratorio: hemograma,
hepatograma y glucemia: dentro de límites normales; Serologías HIV, VDRL, HBsAg y hepatitis C: negativos. Se
efectúa toma de biopsias de la lesión de mejilla izquierda
para estudio histopatológico, examen micológico y bacteriológico. Tinciones para hongos y bacterias: negativas.
Histopatología: epidermis con acantosis irregular y paraqueratosis con disposición columnar a nivel de conductos
ecrinos e infundíbulos pilosos, ausencia de capa granulosa; dermis con numerosas glándulas sebáceas, infiltrado
linfoplasmocitario leve. Lesión de aspecto malformativo
con componente sebáceo y folicular (Figs. 4-6).
Diagnóstico: nevo poroqueratósico ecrino y del ostium
El NPEOF tiene diferentes sinónimos: nevo comedónico de
la palma, nevo ecrino lineal con comedones, nevo poroqueratósico plano plantar pseudocomedónico.
El NPEOF se considera una rara variante de hamartoma no hereditario. Se lo ha asociado a un mosaicismo genético que se origina en apariencia en los eventos somáticos de la embriogénesis, que refleja la expresión clonal
anormal de células derivadas del neuroectodermo, por ello
puede afectar tanto a conductos ecrinos como al folículo
piloso. Stoff y col. encontraron que sólo la columna poroqueratósica del interior del folículo se tiñe con antígeno
carcinoembrionario, mientras que la pared exterior de la
invaginación no. A raíz de este hallazgo interpretaron que
la invaginación en el nevo poroqueratósico ecrino de conductos ostiales y dérmicos no derivaría del acrosiringio, o
podría surgir de un acrosiringio normal que carece de la
expresión del antígeno carcinoembrionario 2,8.
No existe diferencia de presentación en cuanto al sexo.
No se asocia con otras anomalías congénitas. Se han reportado algunos casos de coexistencia con psoriasis lineal
. Las lesiones suelen aparecer desde el nacimiento o en la
infancia, aproximadamente a los 2 años de vida, y rara vez
se desarrollan en la edad adulta2,4. Sin embargo, las manifestaciones clínicas y la distribución son similares. Pueden
permanecer estables en el tiempo, tener un crecimiento
progresivo o tender a desaparecer.
En nuestro caso las lesiones aparecieron en la edad
adulta (21 años) y se fueron incrementando a lo largo de 6
meses previos a la consulta, y fue relacionada por el paciente con un traumatismo.
Existen dos formas de presentación clínica del NPEOF:
la primera caracterizada por depresiones queratósicas en
palmas y plantas, con aspecto similar a comedones; y la segunda con pápulas hiperqueratósicas, algunas con aspecto
verrugoso como en nuestro paciente10, 11.
Ambos tipos pueden coexistir y pueden acompañarse
o no de alteraciones sudorales localizadas. Las lesiones se
agrupan de forma lineal o en parches que se distribuyen de
forma unilateral siguiendo las líneas de Blaschko2,6, aun-
Figs. 4 y 5: (HE 40x-400x) Paraqueratosis con disposición columnar a nivel de conductos ecrinos e infundíbulos pilosos. Dermis con
numerosas glándulas sebáceas.
cipotriol, y criocirugía o cauterización, con resultados variables. Las escisiones quirúrgicas simples pueden estar
indicadas únicamente en lesiones pequeñas2,6. A nuestro
paciente se le realizará terapia fotodinámica.
Aportamos el primer caso en la Argentina de NPEOF de
aparición en la edad adulta y en cara, dos hechos escasamente reportados en la literatura internacional. Su poca
frecuencia plantea diversos diagnósticos diferenciales que
pueden conducir a conductas terapéuticas agresivas.
Los nuevos recursos tales como láseres y terapia fotodinámica serían de elección en estas lesiones benignas
pero de carácter antiestético.
Foto 6: (HE 400x) Ausencia de capa granulosa, infiltrado linfoplasmocitario leve.
que existen algunos casos de distribución bilateral como
en nuestro paciente. La localización más típica es la zona
palmo-plantar, pero también hay casos con afectación del
dorso de manos o pies, tronco, cara, cuero cabelludo e
incluso algunos sistematizados5, 12,13.
Los hallazgos histopatológicos típicos de esta
entidad consisten en un conducto ecrino
dilatado y/o folículo piloso con tapones paraqueratósicos, hiperplasia
epidérmica psoriasiforme con laminillas coronoides, capa
granulosa ausente e infiltrado dérmico perivascular linfocítico con algunos eosinófilos 2, 5,14.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con dermatosis congénitas o adquiridas que siguen las líneas de
Blaschko como nevo comedónico, poroqueratosis lineal,
nevo epidérmico verrugoso lineal, psoriasis lineal9, liquen
plano lineal y liquen estriado. El estudio histopatológico
permite su diferenciación10, 11,13.
otros aumentar de tamaño, o mantenerse estables en el
tiempo. En la literatura no se reporta evolución a la malignidad.
Entre las opciones terapéuticas, la combinación de
láser ������������������������������������������������
de CO2 y erbium en múltiples sesiones puede proporcionar buenos resultados a largo plazo7, así como la
terapia fotodinámica. Se describen también tratamientos
tópicos, como urea 10%, retinoides, queratolíticos y cal-
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Dra. E. Mayorga Velásquez
C1120AAR-CABA
Guadalupe Caballero Escuti1, María Virginia Fassi1, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4
La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) es una entidad que se manifiesta clínicamente por la presencia de
placas eritematosas, pústulas y/o ampollas limitadas al dorso de las manos. En la histología se evidencia un denso infiltrado
de neutrófilos que, en ocasiones, puede estar acompañado por vasculitis leucocitoclástica. Al igual que otras dermatosis
neutrofílicas, se caracteriza por una buena respuesta al tratamiento con esteroides y dapsona. Su clasificación nosológica es aún
debatida debido a que algunos autores la consideran como una variante de localización acral del Síndrome de Sweet, mientras
que otros la ubican dentro de las vasculitis pustulosas. Se presenta el caso de una paciente que consultó por la aparición de
placas eritematosas con pústulas y ampollas en el dorso de las manos con un estudio histopatológico que evidenció dermatosis
neutrofílica sin vasculitis.
Palabras clave: dermatosis neutrofílica, dorso de las manos, síndrome de Sweet, vasculitis pustulosa
Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands (DNDM) is a disease clinically characterized by erythematous plaques, pustules
and/or blisters limited to the back of the hands. Histology reveals a dense infiltrate of neutrophils which sometimes may be
accompanied by leukocytoclastic vasculitis. Like other neutrophilic dermatosis is characterized by a good response to treatment
with steroids and dapsone. Its nosological classification is still debated because some authors consider it as a variant of acral
location of Sweet syndrome, while others as pustular vasculitis. A female patient with erythematous plaques with pustules and
blisters on the dorsal hands is reported. Histopathological examination showed neutrophilic dermatosis without vasculitis.
Key words: neutrophilic dermatosis, dorsal hands, Sweet syndrome, pustular vasculitis
El concepto de la entidad denominada dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) se encuentra aún
en evolución. Una de las hipótesis más aceptadas la define como una forma localizada del síndrome de Sweet,
asociada en general a un menor compromiso del estado
general y a un denso infiltrado neutrofílico dérmico en
la histología, que en ocasiones puede acompañarse de
vasculitis leucocitoclástica1,2.
Paciente mujer de 83 años, con antecedentes personales patológicos de hipertensión arterial, diabetes mellitus
tipo 2, dislipemia, artritis palindrómica y carcinoma ductal
in situ de mama derecha de reciente diagnóstico, tratada
con losartan 50 mg/día, aspirina 100 mg/día, sitagliptina
100 mg/día y atorvastatina 10 mg/día, que consultó por
el desarrollo de una dermatosis ampollar en dorso de las
manos, asintomática, de 7 días de evolución. La paciente
Médico asociado. Docente de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCC.
Médica asociada del Servicio de Anatomía Patológica
Jefe de Servicio. Director de la Carrera de Postgrado en Dermatología de la UCC
Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba, República Argentina. Carrera de Postgrado en Dermatología. Universidad
Recibido: 10-7-2013.
Aceptado para publicación: 19-9-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 230-233
Guadalupe Caballero Escuti y colaboradores
presentaba historia de dos episodios previos de dermatitis
pruriginosa en dorso de manos con clínica menos expresiva y con buena respuesta a esteroides tópicos. En el episodio actual, refirió la aparición de lesiones ampollares de
aspecto purulento que evolucionaron a placas de bordes
eritematosos con una región central eritematocostrosa, no
pruriginosas ni dolorosas, en dorso de ambas manos (Figs.
1 y 2). La paciente se encontraba afebril y sin compromiso
El laboratorio reveló leucocitosis con neutrofilia, proteína C reactiva de 8.47 mg/dl, factor reumatoideo negativo, anticuerpos anticitrulina negativos e inmunofijación en
suero y orina sin bandas monoclonales.
Se efectuó una biopsia de piel de la lesión de mayor
tamaño y se remitió material a anatomía patológica y microbiología. El estudio bacteriológico resultó negativo.
La histopatología evidenció la presencia de epidermis
hiperqueratósica con acantosis irregular, espongiosis leve
y un denso infiltrado inflamatorio dérmico constituido por
polimorfonucleares neutrófilos, sin vasculitis, compatible
con un cuadro de DNDM (Figs. 3 y 4).
Se indicó tratamiento con propionato de clobetasol al
0,05% tópico, en esquema de reducción, con buena respuesta clínica (Fig. 5)
Fig. 1: placa eritematoedematosa, con un centro ampollar y costroso, asintomática, en dorso de mano derecha.
Fig. 3: HE 4x: edema y denso infiltrado de polimorfonucleares
neutrófilos en dermis superior, vasos ectásicos, sin vasculitis.
Fig. 2: placa eritematoedematosa con centro ulcerado y costroso, asintomática, en cara lateral de mano derecha. Además, se
observan otras dos pequeñas placas de similares características
en mano izquierda.
Fig. 4: HE 10x: infiltrado dérmico de polimorfonucleares neutrófilos en dermis papilar.
Fig. 5: remisión de las lesiones luego del tratamiento con esteroides tópicos.
En el año 2000, Galaria et al. fueron los primeros en acuñar el término DNDM para referirse a un cuadro pustuloso
y ampolloso localizado en la región dorsal de las manos,
con ausencia de vasculitis leucocitoclástica en la anatomía
patológica3. En la década anterior, Strutton et al. ya habían
propuesto el término de vasculitis pustulosa para identificar lesiones similares, pero asociadas a la presencia de
vasculitis o necrosis fibrinoide de la pared vascular4.
Es una entidad poco frecuente, con menos de 60 casos descriptos en la literatura. Esta patología predomina
en el sexo femenino, con una relación 4:1. Si bien la edad
promedio al diagnóstico es de 62,4 años, puede presentarse en edades más avanzadas como en nuestro caso5,6.
La patogenia es desconocida; no obstante, se ha propuesto como hipótesis la existencia de un estado inmunológico alterado en respuesta a antígenos bacterianos, virales o neoplásicos. Es una condición mediada por neutrófilos como lo evidencia su histopatología y su satisfactoria
respuesta a drogas con actividad frente a los neutrófilos.
Se ha comunicado su asociación con la presencia de
neoplasia hasta en el 27% de los casos, principalmente
síndromes mieloproliferativos, cáncer de mama, pulmón,
riñón, entre otros. También se lo vincula a enfermedades
gatrointestinales e infecciones tales como faringitis o artritis. Nuestra paciente tenía el antecedente reciente del
diagnóstico de un carcinoma ductal in situ de mama derecha que fue tratado con cuadrantectomía, al igual que de
una artritis palindrómica de larga data5,7,8.
Clínicamente, se presenta como placas eritematosas
o nódulos con pústulas y ampollas, que pueden evolucionar a placas ulceradas o purpúricas dolorosas o asintomáticas. La localización más frecuente es en la región
dorsal, aunque también puede afectar las palmas. Pueden
comprometer una o ambas manos. Si bien los pacientes
pueden presentarse con fiebre y compromiso general, esta
dermatosis no suele acompañarse de manifestaciones sistémicas6,7.
En cuanto al laboratorio, en algunos casos se puede
objetivar leucocitosis con neutrofilia o elevación de reactantes de fase aguda. Los cultivos son negativos. La toma
de material para estudio microbiológico es de utilidad para
descartar procesos infecciosos, evitar el empleo inadecuado de antibióticos y la demora en el diagnóstico1,7.
La histopatología puede evidenciar ulceración o pústulas en la epidermis. En dermis, se objetiva edema con un
denso infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares neutrófilos. La existencia de vasculitis no es un hecho constante
y puede estar ausente como en nuestro caso. Algunos autores postulan que en los casos que presentan vasculitis,
ésta no sería de tipo primaria mediada por inmunocomplejos, sino que representaría un epifenómeno provocado por
la liberación de metabolitos tóxicos y enzimas proteolíticas
de los neutrófilos. En consecuencia, la vasculitis suele detectarse en lesiones de mayor tiempo de evolución, aunque probablemente existan otros factores intervinientes en
su patogenia9.
Los diagnósticos diferenciales incluyen principalmente infecciones bacterianas, micóticas o virales, eritema multiforme, eritema elevatum diutinum, reacciones a
drogas, pioderma gangrenoso, dermatosis reumatoidea
neutrofílica y vasculitis primarias. Nuestra paciente tenía
cultivos negativos, antecedente de artritis palindrómica
con factor reumatoideo y anticuerpos anticitrulina negativos, todos sus medicamentos habituales eran de larga
data y había ausencia de vasculitis en la biopsia.
El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica, aunque hay comunicaciones de respuesta satisfactoria
a los esteroides tópicos como en el caso que presentamos. De manera similar a otras patologías con importante
componente neutrofílico, se ha utilizado la dapsona, sola
o asociada a corticoides, con buena respuesta. Además,
también se ha propuesto el empleo de inhibidores de la
calcineurina�����������������������������������������������
tópicos y sistémicos, ������������������������
metotrexato y azatioprina con éxito anecdótico10.
La DNDM es una entidad nosológica cuya clasificación
aún está en discusión. Se trataría de una variante localizada del Síndrome de Sweet, por su similitud histológica
y buena respuesta a corticoides, pero que en ocasiones
puede acompañarse de vasculitis leucocitoclástica. Es importante conocer esta entidad para evitar la frecuente confusión con patologías infecciosas y recordar su asociación
con enfermedades sistémicas subyacentes.
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Dra.G. Caballero Escuti.
X5016KEH-Córdoba
guadacaballero2704@gmail.com
Julieta L. Pierzchalski1, Mauro S. Moreno2, Carola Morón Guglielmino3, María Alejandra Verea4 y Virginia Strada5
El dermatofibroma es una lesión muy frecuente que suele aparecer como un nódulo en dermis, de lento crecimiento, que afecta
de forma predominante a mujeres en los miembros inferiores. Se han descrito diferentes variedades clínicas. El dermatofibroma
gigante es una de las más llamativas y poco frecuentes variantes clínicas de este tumor. Característicamente, se trata de una
lesión exofítica de tamaño inusualmente grande.
Se presenta una paciente de sexo femenino con una lesión de 7 años de evolución compatible clínica e histopatológicamente
con dermatofibroma gigante. A propósito de este caso realizamos una revisión de la literatura mundial publicada sobre esta rara
variante clínica.
Palabras clave: dermatofibroma gigante, fibrohistiocitoma benigno, pierna
Unusual giant dermatofibroma on distal lower limb
Dermatofibroma is a very common lesion, often appearing as a nodule in the dermis, slow growing, predominantly affecting
women on the lower limbs. Different clinical varieties have been described. Giant dermatofibroma is one of the most striking and
unusual clinical variants of this tumor. Typically this an exophytic lesion of unusually large size. A female patient with a 7-yearhistory lesion is reported. Clinically and histologically was consistent with giant dermatofibroma. We review the world literature
published about this rare clinical variant.
Key words: giant dermatofibroma, benign fibrous histiocytoma, leg
Paciente de sexo femenino de 50 años de edad, oriunda de
la Ciudad de La Plata, que consulta a nuestro Servicio por
presentar lesión tumoral asintomática de 7 años de evolución
en extremo distal de miembro inferior derecho. Sin antecedentes patológicos personales ni familiares de relevancia.
Al examen físico se constata lesión tumoral eritematoviolácea, redondeada, de borde bien delimitado y sésil,
duro-elástica a la palpación, de aproximadamente 6x5x3
cm (Fig. 1). La paciente refiere traumatismos reiterados
previos a la aparición de la lesión. Los mismos fueron descriptos como contusiones menores con objetos, al deambular en su domicilio en el quehacer cotidiano.
Se plantearon como diagnósticos diferenciales: quiste epidérmico, pilomatricoma, poroma ecrino, dermatofibrosarcoma protuberante, nevo intradérmico, leiomioma,
cicatriz queloide, fibroma blando, carcinoma basocelular,
carcinoma epidermoide y quiste tricolemal. Se decide realizar laboratorio completo de rutina y biopsia incisional de
la lesión. Los análisis de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales.
Jefa de Servicio de Dermatología. Prof. Adjunto de la Cátedra de Dermatología Facultad de Ciencia Médicas UNLP.
Jefa de Servicio de Patología
Servicio de Dermatología HIEAyC San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires. Argentina
Recibido: 21-5-2013.
Aceptado para publicación: 10-9-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 234-236
Julieta L. Pierzchalski y colaboradores
El resultado del estudio histopatológico informa hiperplasia epidérmica y elongación de las redes de crestas,
hiperpigmentación de la basal y zona de separación del tumor dérmico (Zona de Grenz). En dermis se observa tumor
formado por células fusiformes, tipo fibroblastos, histiocitos y vasos sanguíneos. Se observan histiocitos espumosos. Limites imprecisos. Compatible con dermatofibroma
(Figs. 2-4).
En relación con el tamaño de la lesión, se decide realizar interconsulta con el servicio de cirugía de este nosocomio y programar la resección quirúrgica del tumor.
A la fecha, transcurridos seis meses de la intervención,
en controles ambulatorios periódicos, no se evidencia al
examen físico indicios de reaparición de la lesión.
Fig. 3: (HEx100): hiperplasia epidérmica y elongación de las redes
de crestas, hiperpigmentación de la basal y zona de separación
del tumor dérmico.
Fig. 1: Lesión tumoral eritemato-violácea en región pretibial de
Fig. 4: (HEx200): histiocitos espumosos a mayor aumento.
Fig. 2: Vista panorámica (HEx40): en dermis se observa tumor
formado por células fusiformes, tipo fibroblastos, histiocitos y
vasos sanguíneos. Se observan histiocitos espumosos. Límites
El dermatofibroma (DF) o histiocitoma fibroso benigno es
un tumor dérmico muy frecuente que representa aproximadamente el 3% de los tumores cutáneos1. Su histogénesis aún en la actualidad sigue siendo controvertida2.
La lesión está asociada a historia de traumatismos en el
20% de los casos3 e histológicamente, aunque manteniendo características comunes, se reconocen diferentes
subtipos dependiendo de su celularidad y patrones de
crecimiento4.
Este tumor suele presentarse como un nódulo en dermis, de lento crecimiento, que afecta de forma predomi-
► Dermatofibroma gigante infrecuente en región pretibial
nante a mujeres en los miembros inferiores. No obstante,
existen otras diferentes variedades clínicas5.
La presentación frecuente es un nódulo asintomático
de color marrón-rojizo de unos pocos milímetros de diámetro6. Por lo general, es móvil sobre las capas más profundas y típicamente exhibe el signo del hoyuelo cuando
se comprime lateralmente a la palpación (signo de la pastilla). Los DF típicos son generalmente menores a 3 cm.
Mayoritariamente el diagnóstico clínico e histopatológico
es simple, pero distinguirlos de otros tumores cutáneos
puede ser difícil en casos atípicos y variantes raras, como
el caso que se presenta.
El dermatofibroma gigante (DFG) se ha definido
como una variante poco común de DF con comportamiento biológico benigno. Característicamente, se trata de una
lesión exofítica de tamaño inusualmente grande. A nuestro
entender la variante clínica presentada corresponde a uno
de los escasos casos clínicos publicados en la literatura6,
según la bibliografía consultada.
Las siguientes características han sido aceptadas para
DFG: (a) un tamaño de ≥5cm, (b) la apariencia pedunculada, (c) comportamiento biológico benigno a pesar de su
tamaño, y (d) las mismas características histopatológicas
del DF convencional7. Estas características fueron encontradas en el caso aquí presentado.
El diagnóstico clínico de sospecha suele incluir lesiones malignas por lo que debe plantearse diagnóstico
diferencial con dermatofibrosarcoma protuberans, carcinoma basocelular8,9, carcinoma epidermoide o sarcoma.
La histopatología, sin embargo, confirma el diagnóstico al
mostrar las características típicas del DF.1
Los DF son lesiones tumorales benignas que se caracterizan por presentar en la histología proliferación de
fibroblastos, fibras de colágeno, vasos sanguíneos de pequeño calibre, infiltrado celular inflamatorio y macrófagos.
Basado en la misma, el diagnóstico histológico no suele
resultar dificultoso, pero la rareza de la presentación de
esta variante de tamaño exagerado y forma peculiar, puede entorpecer el diagnóstico diferencial8.
Microscópicamente es un tumor de estirpe dérmica,
de contornos mal definidos, simétrico, con hiperplasia
epidérmica suprayacente. Se observa característicamente
una banda dérmica indemne denominada zona de Grenz,
hiperpigmentación basal y elongación de las crestas interpapilares, sin evidencias de extensión a tejido celular
subcutáneo10. Está constituido mayoritariamente por fascículos de células fusiformes, semejantes en su morfología
a fibroblastos, células espumosas y células gigantes multinucleadas; así como linfocitos, entremezclados en un estroma mixoide, con finos vasos sanguíneos en proporción
variable. Pueden verse haces “atrapados” de colágeno
hialinizado (intensamente acidófilos), rodeados de células
tumorales, en la periferia de la lesión.
La sinonimia nominal de este tumor (dermatofibroma,
histiocitoma, hemangioma esclerosante, fibrosis nodular
subepidérmica) es adoptada en relación a las variedades y características histológicas de presentación. Y así,
el histiocitoma fibroso celular es un dermatofibroma muy
celular, con escaso colágeno y abundantes fascículos de
fibroblastos dispuestos en patrón estoriforme. Estos suelen presentar recidiva y extenderse en profundidad.
El histiocitoma fibroso aneurismático presenta espacios vasculares, rodeados de histiocitos con hemosiderina
y fibroblastos. Otras categorías de DF se denominan de
acuerdo al aspecto microscópico más relevante: histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de células claras, atrófico y atípico11.
Puesto que el DF es un tumor benigno no precisa tratamiento salvo que produzca molestias o perturbaciones
estéticas. La resolución terapéutica puede incluir la crioterapia, que disminuya el tamaño o elimina la tumoración,
y la cirugía convencional. No se ha registrado ninguna
recidiva tras la completa exéresis quirúrgica de un DFG9.
En nuestro caso en particular la lesión resultaba frecuentemente traumatizada, por lo que se decidió en conjunto
con la paciente la exéresis total de la misma. No se presentaron recidivas locales a la fecha, en concordancia a la
experiencia publicada en la literatura.
Nos pareció de interés presentar este caso clínico de
DFG, ya que en la bibliografía consultada se han reportado
sólo 25 casos a nivel mundial y, a nivel nacional, no hemos
encontrado casos reportados.
Weedon, D.: Tumores y lesiones seudotumorales de los tejidos
fibrosos y afines. En: Weedon, D. Skin Pathology, 1º Ed.; Londres;
Churchill-Livingstone; 2002; págs.: 759-786.
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immunoreactive process mediated by dermal dendritic cells? Dermatology 1995; 190: 265-268.
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evaluation. Int J Surg Pathol 2004; 12: 333-344.
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caso y revisión de la literatura. Actas Dermosifiliogr 2007; 98:
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Case Rep Dermatol. 2011; 3: 32-36.
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11. Herrera, E.; Mendiola, M.; Matilla, A.: Dermatofibroma. http://
www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma024.pdf
Dra. J. L. Pierzchalski
Calle 7 Nº 1308 Depto 1º B
1900-La Plata
julietapier@hotmail.com
Calcinosis cutis idiopática universal
Calcinosis cutis es una entidad que se caracteriza por el depósito de sales de calcio insolubles en la piel y tejido celular
subcutáneo. Se divide en cinco subtipos: calcinosis distrófica, calcinosis metastásica, calcinosis idiopática, calcinosis iatrogénica
y calcifilaxis. Presentamos a una paciente con calcinosis cutis sin daño en los tejidos subyacentes o trastorno metabólico. Se
llegó al diagnóstico de calcinosis cutis idiopática y fue tratada con diltiazem.
Palabras clave: calcinosis, calcinosis idiopática, diagnóstico, diltiazem
Calcinosis cutis is characterized by the deposition of insoluble calcium salts on the skin and subcutaneous tissue. It is divided
into five subtypes: dystrophic calcinosis, metastatic calcinosis, idiopathic calcinosis, iatrogenic calcinosis and calciphylaxis. We
present a female patient with calcinosis cutis without underlying tissue damage or metabolic disorder. A diagnosis of idiopathic
calcinosis cutis was made and she was treated with diltiazem.
Key words: calcinosis, idiopathic calcinosis diagnosis, diltiazem
La calcinosis cutis o cutánea es una entidad caracterizada por el depósito de sales de calcio en la piel, de origen
idiopático o secundaria a un trastorno subyacente. De
acuerdo al mecanismo fisiopatológico puede clasificarse
en: distrófica, metastásica, iatrogénica, idiopática y calcifilaxis1. La calcinosis idiopática presenta depósitos de sales
de calcio insolubles en la piel en ausencia de patologías
subyacentes o factores desencadenantes.
Mujer de 74 años con antecedentes personales de hipertensión, hipotiroidismo, depresión y calcificaciones mamarias benignas que requirieron tratamiento quirúrgico. A
nivel cutáneo presentaba dos carcinomas basocelulares,
uno en dorso y el otro en rodilla derecha. Comenzó con
úlceras pretibiales dolorosas recidivantes de 6 años de
evolución, de las cuales se expulsaban piedras cálcicas
(Figs. 1 y 2) y cuya complicación más frecuente eran las
infecciones recurrentes. La paciente negaba traumatismos
previos, infecciones, consumo de fármacos ricos en calcio
o fósforo, ingestión excesiva de alimentos con contenido
de calcio o antiácidos, haber recibido gluconato de calcio
o soluciones que contengan fosfatos por vía intravenoso o
intramuscular. Medicación habitual: T4, carvedilol, amlodipina. Se encontraba en tratamiento con ibuprofeno, gabapentin, morfina en gotas y parches de fentanilo para el
dolor causado por las úlceras.
Examen físico: lesiones nodulares de consistencia dura,
algunas ulceradas en la región pretibial bilateral. Además
presentaba depósitos de calcio en las mamas y región
glútea. El resto del examen físico era normal.
Histopatología de piel de la región pretibial: depósitos de
calcio rodeados por un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocítico en el fondo de la úlcera. Además presentan
focos de necrosis en el fondo de la úlcera (Fig. 3).
Servicio de dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas “A. Lanari” UBA. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina
Recibido: 2-5-2012.
Aceptado para publicación: 30-9-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 237-240
Figs. 1 y 2: lesiones nodulares de consistencia dura, algunas ulceradas en región pretibial. Piedrás cálcicas expulsadas.
Tratamiento: se suspende la amlodipina y se inicia tratamiento con diltiazem con regular respuesta.
Fig. 3: (HE) depósitos de calcio rodeados por un infiltrado inflamatorio predominantemente linfocítico. Focos de necrosis en el
fondo de la úlcera.
Exámenes complementarios: Se solicitó un análisis de
laboratorio incluyendo urea, creatinina, ionograma, calcio,
fósforo, magnesio, producto calcio fósforo, hepatograma,
amilasa, aldolasa, hemograma, coagulación, orina de 24
hs para determinar la excreción de calcio y fósforo, hormonas tiroideas, vitamina D, PTH, ANA, Anti-DNA, Scl-70,
FR, complemento, FAL ósea, siendo todos los resultados
normales. Se descartaron neoplasias internas. La ESD y la
PCR se encontraban elevadas.
Rx de ambas piernas: calcificaciones a nivel pretibial.
TAC piernas: calcificaciones superficiales en partes blandas.
Ecodoppler venoso: miembro inferior derecho: safena interna insuficiente y externa competente. Miembro inferior
izquierdo: safena interna ausente por tratamiento quirúrgico y externa competente. No se puede evaluar a nivel
distal por focos de calcinosis.
Ante los datos referidos se llega al diagnóstico de calcinosis cutis idiopática.
La calcinosis cutis fue descripta inicialmente por Virchow
en 18552. Es una entidad caracterizada por el depósito
insoluble de sales de calcio (cristales de hidroxiapatita o
de fosfato cálcico amorfo) en los tejidos blandos. Cuando
este proceso afecta a la piel se denomina calcinosis cutis.
Afecta hombres y mujeres por igual3. Si bien es más frecuente en adultos, también puede presentarse en los niños, en los que la forma clínica más frecuente son nódulos
calcificados subepidérmicos.
De acuerdo al mecanismo fisiopatológico se distinguen
5 tipos de calcinosis cutis: distrófica, metastásica, iatrogénica, idiopática y calcifilaxis1 (Tabla I).
La calcinosis distrófica es la forma más frecuente. Se
caracteriza por el depósito de sales fosfocálcicas en tejido
cutáneo previamente dañado por diversos mecanismos
(mecánicos, químicos, infecciosos, quemaduras, tumores,
picaduras de insectos, várices, acné, etc.)3. Los depósitos
generalmente son localizados y reciben la denominación
de calcinosis circunscripta; cuando los depósitos son más
extensos y generalizados se denomina calcinosis universal. Estas calcificaciones se observan en enfermedades
del colágeno como CREST, esclerodermia, dermatomiositis (particularmente en la forma juvenil), lupus discoide crónico, LES, paniculitis; también en pancreatitis, porfiria cutánea tarda, enfermedades hereditarias (pseudoxantoma
elástico, síndrome de Werner, síndrome de Ehlers-Danlos),
neoplasias cutáneas (pilomatrixomas, quistes triquilemales, carcinomas basocelulares, tricoepiteliomas desmoplásicos) y algunas infecciones (cisticercosis, histoplasmosis,
oncocercosis)1, 3.
La calcinosis metastásica asienta sobre tejidos sanos. Se observa en enfermedades que cursan con elevaciones crónicas del producto fosfocálcico a niveles mayores de 70 mg/dl 3. Se presenta con placas o nódulos
María Florencia Pedrini Cinqualbrez y colaboradores
Tabla I: Tipos de calcinosis cutis:
•Depósitos de sales
fosfocálcicas en tejido
cutáneo previamente
dañado por diversos
•Asienta sobre tejidos
se asocia con un
•Ocurre en ausencia
de lesión tisular
o alteraciones en
•Calcificación vascular
progresiva que afecta
predominantemente los
pequeños vasos de la
dermis y el tejido celular
•dermatomiositis
•lupus discoide crónico
•paniculitis
•porfiria cutánea
tarda •enfermedades
(pseudoxantoma
elástico, síndrome
de Werner, síndrome
de Ehlers-Danlos)
•neoplasias cutáneas
(pilomatrixomas,
quistes triquilemales,
basocelulares,
desmoplásicos)
•algunas infecciones
(cisticercosis,
oncocercosis)
•Cursa con elevaciones
crónicas del producto
fosfocálcico a niveles
mayores de 70 mg/dl
secundario prolongado
•sarcoidosis,
•enfermedad de paget
ósea •hipervitaminosis
D •síndrome lechealcalinos
•micropunturas
repetidas en los talones
de recién nacidos de
bajo peso ingresados en
•tras técnicas
•en relación con
intravenosa o
intramuscular de
o soluciones que
contengan fosfatos,
sobre todo si ha habido
indurados que ocasionalmente se ulceran con extrusión
de un material calcáreo. Las calcificaciones aparecen característicamente rodeando las articulaciones, y el tamaño
y número se correlaciona con el grado de hiperfosfatemia1.
Se observa en la insuficiencia renal crónica terminal, hiperparatiroidismo secundario prolongado, sarcoidosis, enfermedad de paget ósea2, hipervitaminosis D y en el síndrome leche-alcalinos3.
La calcinosis iatrogénica generalmente se asocia con
un procedimiento invasivo como por ejemplo micropunturas repetidas en los talones de recién nacidos de bajo
peso ingresados en unidades de cuidados intensivos, tras
técnicas electrofisiológicas o en relación con la administración intravenosa o intramuscular de gluconato cálcico o
soluciones que contengan fosfatos, sobre todo si ha habido extravasación3.
La calcinosis idiopática ocurre en ausencia de lesión tisular o alteraciones en el metabolismo fosfocálcico.
Afecta a áreas más o menos extensas del cuerpo. Puede
presentarse como: calcinosis idiopática del escroto, pene
o vulva, lesiones milia-like observadas en el síndrome de
•Afecta áreas más o
menos extensas del
como: •calcinosis
idiopática del escroto,
•lesiones milia-like
•nódulos calcificados
subepidérmicos de la
infancia •calcinosis
tumoral •calcinosis
cutis circunscripta o
•Clínica: placas
eritematovioláceas
reticuladas muy dolorosas,
progresan hacia nódulos
subcutáneos, con posterior
ulceración y necrosis
•Suele afectar las
regiones distales de las
•Puede cursar con
metabolismo fosfocálcico e
renal crónica terminal
Down, nódulos calcificados subepidérmicos de la infancia,
calcinosis tumoral y la calcinosis cutis circunscripta o universal2.
La calcifilaxis se caracteriza por una calcificación
vascular progresiva que afecta predominantemente los
pequeños vasos de la dermis y el tejido celular subcutáneo. Ocasiona isquemia y necrosis tisular dando lugar a
la aparición de placas eritematovioláceas reticuladas muy
dolorosas, que progresan hacia nódulos subcutáneos bien
delimitados, con posterior ulceración y necrosis. Suele
afectar las regiones distales de las extremidades3. Puede
cursar con alteraciones del metabolismo fosfocálcico e hiperparatiroidismo y generalmente se observa en pacientes
con insuficiencia renal crónica terminal1.
Para llegar al diagnóstico de calcinosis cutis idiopática
hay que realizar una historia clínica detallada y exámenes
de laboratorio incluyendo función renal, sodio, potasio,
calcio corregido, fósforo y el producto de ambos, amilasa,
lipasa, CK, aldolasa, PTH, ECA, vitamina D, colagenograma, hemograma y orina de 24 horas con excreción de calcio y fósforo.
Tabla II: algoritmo diagnóstico de las calcinosis (Modificado de Reiter et al.1).
CALCIO Y/O FÓSFORO
SÉRICO ELEVADOS
SÉRICO NORMAL
TUMORAL/IDIOPÁTICA
COLAGENOGRAMA
En las pruebas de imagen (radiografías simples y TAC)
se objetivan las calcificaciones, tanto a nivel subcutáneo como en órganos internos3. El diagnóstico definitivo
es histopatológico, observándose un material granular
amorfo con calcio que se tiñe azul oscuro con HyE, o negro con tinción de von Kossa y, en ocasiones, acompañado de histiocitos y células gigantes tipo cuerpo extraño.
Los depósitos suelen hallarse en áreas donde hay degeneración del colágeno o en el tejido adiposo, en relación con
el trastorno subyacente1,3.
Debido a la baja prevalencia de la calcinosis no se
dispone de estudios clínicos controlados. La mayoría de
los tratamientos se basan en opiniones de expertos, reportes de casos aislados o pequeñas series de casos que
corresponden a un nivel de evidencia tipo IV. Las calcificaciones pequeñas o las grandes localizadas pueden ser
removidas quirúrgicamente; en cambio, la calcinosis diseminada generalmente requiere tratamientos sistémicos4.
Los fármacos que se utilizan para en el tratamiento de
la calcinosis cutis son2,3,4:
•Corticoterapia intralesional. Corticoterapia sistémica e inmunosupresores: en casos avanzados.
•Colchicina, probenecid y minociclina: serían útiles para
•Hidróxido de aluminio: en pacientes con hiperfosfatemia,
actúan como quelante del fósforo a nivel intestinal, impidiendo su absorción.
•Etidronato: in vitro se ha visto que disminuye la formación
de cristales de hidroxiapatita y, en forma endovenosa, disminuye la calcemia. En una paciente que fue tratada con
etidronato disódico por vía oral se detuvo el proceso de
calcificación y tuvo disminución del dolor2,5.
•Warfarina: se ha visto que a dosis de 1 mg/d disminuye
los niveles tisulares de ácido gammacarboxiglutámico, el
cual se ha implicado en el desarrollo de las calcificaciones.
Se la ha utilizado para calcificaciones pequeñas en pacientes con esclerosis sistémica con resolución completa de la
calcinosis2,6.
•Ceftriaxona: podría ayudar a disminuir la inflamación y los
•Gammaglobulina IV: actuaría a través de un mecanismo
antiinflamatorio por supresión de macrófagos activados.
•Diltiazem: se cree que su efecto terapéutico se debe a
que es un antagonista de la bomba de calcio-sodio, reduciendo la concentración de calcio intracelular y disminuyendo la formación de cristales de calcio.
Como conclusión presentamos un caso de una entidad
infrecuente, recidivante y dolorosa, que por el gran impacto en la calidad de vida de los pacientes, sumado al escaso éxito terapéutico reportado, merece nuestra atención.
Reiter, N.; El-Shabrawi, L.; Leinweber, B.; Berghold, A.; Aberer, E.:
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warfarin treatment for calcinosis in patients with systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2004; 63: 1341-1343.
Dra. M.F. Pedrini
Fray Justo Sarmiento 1507 6º A
1602-Florida
drapedrini@gmail.com
Sífilis secundaria tardía
Rossana de los Ríos1, Eudoro de los Ríos2, María Emilia Saadi3, Nora Cartagena1, Alberto Espíndola1,
María Susana Romano1, María Inés Garlatti4 y Ana María Lorenz5
La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa de larga historia, causada por una espiroqueta, el Treponema pallidum, de
transmisión principalmente sexual. Es considerada una de las patologías reemergentes de gran importancia epidemiológica y de
presentación clínica muy variada, lo que dificulta el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente con placa eritematoescamosa
de forma anular, con bordes sobreelevados verrugosos en espalda y lesiones nodulares infiltradas en cara. Realizamos una
búsqueda y revisión bibliográfica sobre esta forma clínica de sífilis.
Palabras clave: sífilis secundaria tardía, anular, verrugoso
Late secondary syphilis. Case report
Syphilis is an infectious primarily transmitted sexually disease with long history caused by Treponema pallidum spirochete. It is
considered one of the most important epidemiological reemerging diseases and its varied clinical presentation makes diagnosis
difficult. We report a case with annular erythematosquamous plaque with elevated and verrucous borders on the back and
infiltrated nodular lesions on the face. We conducted a literature search and a review about this clinical form of syphilis.
Key words: late secondary syphilis, annular, verrucous
Paciente de 30 años, sexo masculino, soltero, promiscuo,
que trabaja en un circo que se instaló en San Miguel de
Tucumán. Consulta por una placa eritematoescamosa
de 30 x 30 cm, anular, arciforme, que progresa en forma
centrífuga, con bordes infiltrados muy definidos cubiertos
por costras amarillentas. Dicha lesión, de 8 meses de evolución, se localiza en espalda. En cara presenta lesiones
papulosas y algunas nodulares (Figs. 1 y 2). No presenta
adenopatías regionales ni sistémicas.
Como antecedente de la enfermedad actual refiere haber presentado una lesión chancriforme en pene hace 3
años que involucionó sin tratamiento.
Los diagnósticos diferenciales planteados fueron pso-
riasis, lepra, tiña corporis, sarcoidosis, lupus eritematoso
discoide y tuberculosis cutánea.
Los exámenes complementarios de laboratorio presentaron los siguientes datos de interés: VDRL 128 dils,
FTA-abs reactiva, HIV (-) y Ag para Hepatitis B y C (-).
En la histopatología se observa en dermis reticular
media y profunda parches de infiltrados granulomatosos
con células gigantes. A mayor aumento infiltrados plasmocitarios perivasculares (Fig. 3).
Recibe tratamiento con seis dosis de penicilina benzatínica 2.400.000 U/I, cada siete días por vía intramuscular.
Tuvo una evolución clínica favorable con descenso de
la serología (4 dils) durante los 2 meses de control del paciente, sin poder realizar su seguimiento a largo plazo debido al alejamiento del circo de la ciudad.
Jefe de Trabajos Prácticos Semidedicación
Ex Profesor Titular y Profesor Emérito
Jefe de Trabajos Prácticos Dedicación Simple
Cátedra de Dermatología. Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán. Argentina
Recibido: 18-4-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 241-243
Fig. 1: Placa arciforme en espalda.
Fig. 2: Lesiones infiltradas en cara.
Fig.3: Histopatología: En dermis infiltrados granulomatosos con
Durante su evolución clínica la sífilis tiene distintos estadios: primario, secundario y terciario; y dos períodos de
latencia, uno temprano y otro tardío considerados asintomáticos1,2.
Luego de un período de incubación de aproximadamente 3 semanas aparece el chancro y la adenopatía satélite constituyendo la sífilis primaria. El chancro involuciona
espontáneamente y luego de un período intermedio (3 a
12 semanas) aparecen las lesiones de la sífilis secundaria.
Más tarde la sífilis entra en un período de silencio clínico
llamado sífilis latente temprana y otro tardío, sólo diagnosticados por pruebas serológicas1,2.
La sífilis secundaria, con su gran variedad de manifestaciones clínicas, compromete piel y mucosas simulando
otras enfermedades, por lo que se la conoce como la “gran
simuladora”3. La misma comienza con síntomas prodrómicos como pérdida de peso, febrícula, cefalea, malestar
general, artralgias y adenopatías generalizadas indoloras
en cerca del 85% de los pacientes.
Las manifestaciones cutáneas pueden ser precoces o
tardías. Las precoces (10%) consisten en erupciones generalizadas de máculas roseoliformes separadas, no pruriginosas, distribuidas en tronco, principalmente flancos y
superficies de flexión de extremidades superiores4,5.
Las manifestaciones tardías de sífilis secundaria
(70%) consisten en lesiones maculopapulosas infiltradas,
de color cobrizo, generalizadas, que aparecen en brotes
sucesivos. En palmas y plantas, pápulas y placas simétricas con el típico collarete de escamas (collarete de Biett).
En cuello, máculas hipopigmentadas postinflamatorias rodeadas por una hiperpigmentación conocidas como collar
de Venus. En mucosas, parches y placas principalmente
en lengua y labios; en el área genital y anal, condilomas
planos. En faneras, alopecía difusa y pérdida de cabello
localizada apolillada no cicatrizal4,5. Se observan uñas quebradizas, onicólisis, fragmentación de las uñas, fositas ungulares, fisuras y distrofia.
Las sifílides papulares que se observan aproximadamente en 12% de los casos de secundarismo se clasifican
en: papuloescamosas, foliculares, lenticulares, corimbiformes, nodulares o anulares6,7. Las sifílides anulares forman
patrones delicados, sobreelevados, infiltrados y escamosos. Eventualmente pueden ser más gruesos y verrugosos.
De acuerdo a los rasgos clínicos de nuestro paciente
consideramos que se trata de una rara presentación de
sífilis secundaria tardía con lesiones anulares y verrugosas
extensas7.
Años más tarde aparecen las manifestaciones de sífilis
terciaria que clásicamente consisten en dos tipos de lesiones: tubérculos y gomas. El periodo terciario presenta lesiones precoces y tardías. Las precoces aparecen dentro de
los dos primeros años posteriores a la resolución del cuadro
secundario, son numerosas y poco destructivas. Las manifestaciones tardías son escasas, asimétricas, de contornos
netos, indoloras y tórpidas, provocando destrucción local
de los tejidos con tendencia a la curación central4.
Rossana de los Ríos y colaboradores
El diagnóstico de certeza se realiza en forma aunada
con la clínica, la historia personal del paciente, la serología
y la histopatología2,4,5. El diagnóstico serológico se basa en
pruebas no treponémicas como la VDRL y las treponémicas
como la FTA abs. Las pruebas específicas se mantienen positivas de por vida en la mayoría de los pacientes2, 8, 9.
En la histopatología podemos encontrar un infiltrado
perivascular superficial y profundo con células plasmáticas, edema, proliferación de células endoteliales y engrosamiento de los vasos dérmicos. En dermis se observa
paraqueratosis, espongiosis, exocitosis y acantosis3-5.
El tratamiento de elección en la sífilis primaria y secundaria es la penicilina G benzatínica 2.4 millones de
unidades por semana, cuatro dosis, intramuscular, si el
compromiso es cutáneo sin afectación del SNC. En casos
de alergia a la peniciclina se puede administrar tetraciclina
500 mg vía oral cada 6 hs durante 30 días, doxiciclina vía
oral 100 mg cada 12 hs 30 días, o minociclina vía oral 100
mg cada 12 hs 30 días.
En la sífilis terciaria el tratamiento se realiza con penicilina G sódica 12 a 24 millones de unidades por vía
endovenosa (2 a 4 millones de U cada 4 horas) durante
10 días, seguidas de penicilina G benzatínica, una ampolla
cada 7 días por vía intramuscular, 3 a 4 dosis. En caso de
alergia la droga de elección es ceftriaxone intramuscular,
1g/ día durante 14 días2,4,10-12.
Se debe realizar seguimiento clínico y serológico hasta
los dos años posteriores al tratamiento.
Motiva nuestra presentación lo inusual de esta forma clínica de sífilis y la necesidad de plantearse múltiples diagnósticos diferenciales para su correcto tratamiento.
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Dra. R. de los Ríos
Lucas Córdoba 442. Dpto 3
4000-S.M.de Tucumán
rosdelosrios@gmail.com
Comunicación de 4 casos y revisión de la literatura
Mercedes Fandiño1, Hugo Moreno2, Margarita Jaled3, Mauro Coringrato4 y Esteban Maronna5
El pénfigo crónico familiar benigno o enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno ampollar raro producido por mutaciones en
el gen ATP2C1. Su patogenia es poco clara. Clínicamente se caracteriza por la presencia de placas eritematosas, erosionadas y
maceradas en áreas de pliegues e histológicamente por una acantólisis suprabasal. Su evolución es crónica, con exacerbaciones
y remisiones. Carece de un tratamiento totalmente efectivo aunque se han propuesto numerosas modalidades terapéuticas.
Se presentan 4 casos (2 de ellos familiares) en seguimiento y tratamiento desde el año 2002 hasta la actualidad en nuestro
hospital y se realiza una revisión de la literatura.
Palabras clave: pénfigo crónico familiar benigno, enfermedad de Hailey- Hailey, gen ATP2C1
Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Report of 4 cases and review of the literature
Familial benign chronic pemphigus or Hailey-Hailey disease is a rare blistering disorder caused by mutations in the ATP2C1 gene.
Pathogenesis is not clear enough. Clinically it is characterized by the presence of erythematous, erosive and macerated plaques
in skin folds and histologically by suprabasal acantholysis. Evolution is chronic, with exacerbations and remissions. There is not
a fully effective treatment although many therapeutic modalities have been proposed.
We present 4 cases (2 of them relatives) under follow-up and treatment since 2002 until present at our hospital and we review
Key words: benign familial chronic pemphigus, Hailey-Hailey disease, ATP2C1 gene
El pénfigo crónico familiar benigno es una genodermatosis poco frecuente, producido por mutaciones en el gen
ATP2C1 que codifica una ATPasa transportadora de Ca2+,
localizada en el aparato de Golgi. Esta proteína se encarga
de mantener, junto a otros mecanismos, la homeostasis de
Ca2+ en el interior celular, clave en la regulación de la dife-
renciación epidérmica y en el procesamiento de proteínas
desmosómicas que intervienen en la adhesión celular1-4. Se
han identificado factores implicados en la iniciación o reagudización de las lesiones cutáneas tales como fricción,
luz ultravioleta, sudor, calor, agentes infecciosos y ciertas
dermatosis. Los queratinocitos sujetos a estos traumatismos pierden sus conexiones intercelulares y se produce la
acantólisis1,5. Las manifestaciones clínicas suelen aparecer
Jefa de la Sección Lepra
Unidad de Dermatología, Hospital Dr. Francisco J. Muñiz, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Aceptado para publicación: 7-10-2013.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 244-250
Mercedes Fandiño y colaboradores
a partir de los 30 o 40 años de edad2. Se caracteriza por
brotes recurrentes de vesículas y ampollas fláccidas sobre
una base eritematosa que tienden a romperse fácilmente
por el roce o la infección secundaria, dejando placas erosionadas y fisuradas a nivel de los pliegues cutáneos6-8.
Su evolución es crónica con períodos de exacerbación y
remisión6,9. El proceso es benigno, pero la cronicidad de
las lesiones y la sintomatología acompañante, no sólo generan gran incomodidad sino que van restringiendo las actividades físicas del paciente, impactando negativamente
en su calidad de vida3,10. La histología muestra separación
suprabasal, acantólisis y edema intercelular11. El aspecto
clínico y la localización de las lesiones suscitan diagnósticos diferenciales con otras patologías, retrasándose el
diagnóstico y el tratamiento5,6,12. Carece hasta la fecha de
una terapéutica totalmente efectiva3.
Se presentan cuatro casos (2 de ellos familiares) en seguimiento y tratamiento desde el año 2002 hasta la actualidad en nuestro hospital. Las características clínicas,
histopatológicas, terapéuticas y evolutivas se expresan en
el Cuadro I.
El pénfigo crónico familiar benigno, o enfermedad de Hailey-Hailey, fue descripto por primera vez en 1939 por los
hermanos Howard y Hugh Hailey1,7,13,14. Se trata de una genodermatosis poco frecuente, de herencia autosómica dominante, penetrancia incompleta y expresividad variable4,6.
Sólo el 70% de los pacientes tiene historia familiar clara
de la enfermedad2,6,8,11. Particularmente los cuatro casos
que se presentan tienen familiares directos comprometidos con la misma dermatosis. Los primeros signos clínicos
pueden aparecer a partir de los 11 años de edad, pero la
mayoría de los pacientes presenta lesiones en la tercera
o cuarta década de la vida2,11. La edad de comienzo en
nuestros pacientes fue mayor a los 35 años. No se observa
predilección por sexos ni raza3. Su incidencia se estima en
1:50.000 habitantes4.
El mismo es debido a mutaciones en el gen ATP2C1
que está localizado en el cromosoma 3q21-24 y su transcripción es inducida por el aumento de Ca2+ extracelular.
Posiblemente el envejecimiento y factores hormonales
también alteren su expresión4. Este gen codifica una proteína, conocida como hSPCA1 (human secretory pathway
Ca 2+ ATPase), que actúa como una ATPasa Ca2+/Mn2+, la
cual está localizada en la membrana del aparato de Golgi
y se expresa en forma abundante en los queratinocitos4,15.
Junto a las bombas de Ca2+ de la membrana plasmática,
el retículo sarco-endoplásmico y la mitocondria, regula el
transporte de este ión entre los distintos compartimientos,
manteniendo la homeostasis del mismo en el interior celular. El retículo endoplásmico y el aparato de Golgi transfieren iones de Ca2+ desde el citoplasma hacia su interior,
a diferencia de lo observado con la bomba presente en la
membrana plasmática, que lo hace desde el citoplasma
hacia el exterior de la célula. En la epidermis, el aparato
de Golgi es considerado el depósito cálcico intracelular
más importante3. En la piel sana existe un gradiente de
Ca2+ extracelular clave en la diferenciación de los queratinocitos, con bajos niveles en la capa basal y altos en la
granulosa. En condiciones normales, este gradiente se disipa rápidamente ante alteraciones en la permeabilidad de
la barrera cutánea, producidas por diferentes estímulos y
se restablece en un período de entre 6 y 24 hs4. Las concentraciones de Ca2+ citosólicas juegan un rol importante
en la regulación de la diferenciación epidérmica. A su vez,
durante el proceso de reparación que sigue a una injuria,
se produce una sobrecarga de Ca2+ fuera de la célula que
refuerza las conexiones intercelulares, principalmente en
la capa espinosa y a nivel suprabasal. Alteraciones en las
concentraciones cálcicas intracelulares afectarían el procesamiento de proteínas desmosómicas que intervienen
en la adhesión celular3,4,16. Es decir, que estos disbalances
serían responsables de la fragilidad cutánea presente en
esta entidad. En la enfermedad de Hailey-Hailey está alterada la regulación en la expresión del gen ATP2C1, hay
una disminución en la hSPCA1 (en la piel comprometida y
en menor medida en la piel sana), con lo cual disminuye el
secuestro de Ca2+ intra-Golgi resultando en altos niveles
citoplasmáticos, y no existe tal gradiente epidérmico. La
capa granulosa suele ser la más afectada, ya que es donde
se encuentra la mayor concentración de hSPCA1 y de Ca2+
de la epidermis4.
Esta alteración en la adhesión intraepidérmica permanece en forma subclínica y se manifiesta ante traumas mínimos como la fricción con su propia vestimenta, la luz
ultravioleta, el sudor o el calor. Estos factores podrían inducir acantólisis en individuos susceptibles17. Los agentes
infecciosos también están implicados en la exacerbación
de las lesiones cutáneas, ya que es frecuente el crecimiento bacteriano, fúngico o incluso viral, especialmente el
virus del herpes simple1. Algunos pacientes suelen referir
empeoramiento ante situaciones de stress o el período
premenstrual11,17 . Un fenómeno tipo Köebner es observado cuando coexiste con otras dermatosis como psoriasis,
eccema de contacto, dermatitis atópica, dermatitis por estasis o úlceras en las piernas17.
Si bien el defecto estructural subyacente se encuentra
presente en la totalidad de la piel, la enfermedad se manifiesta predominantemente en pliegues como los del
cuello, ingles, axilas, submamarios, fosas antecubitales y
poplíteas, regiones perianal y genital5,18,19. Se caracteriza
por placas eritematosas que se extienden periféricamente
con un borde de avance circinado, que contiene vesículas, pústulas y escamocostras, siendo el centro erosivo y
exudativo debido al destechamiento de ampollas fláccidas
que se rompen con facilidad. En dichas áreas pueden adquirir un aspecto macerado, con erosiones y fisuras1,6. En
ocasiones, las mismas se hipertrofian y toman un aspecto vegetante11,20. Curan sin dejar cicatrices aunque puede
existir hiperpigmentación residual3,18,19. A veces se observan formas anulares o serpiginosas11. El signo de Nikolsky
► Pénfigo crónico familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey)
Cuadro I. Casos clínicos
PCFB diagnosticado en el
PCFB de 30 años de
Diagnóstico de PCFB en
PCFB diagnosticado
2 hermanos y 1 prima con
la misma dermatosis.
Hermano de la paciente del
Padre y abuelo con la misma
Padre y 2 hermanas
Exacerbación y
sobreinfección de lesiones
dermatosis en los meses
Consulta en verano
por empeoramiento
de la dermatosis.
maceradas, erosiones y
descamación en axilas,
pliegues submamarios,
inguinales, vulva, región
perineal y cara interna de
muslos. En dorso: placas de
aspectoeritematoescamoso.
(Figs.1 y 2)
eritematosas,erosionadas
y exudativas en axilas y
pliegues inguinales. (Fig. 3)
maceradas, fisuras y
escamocostras en pliegues
submamarios e inguinales.
erosiones en cuello,
submamarios e
inguinales, área
perineogenital e
interglútea. (Fig. 5)
Citodiagnóstico de Tzanck:
células acantolíticas.
Laboratorio: VSG:
30 mm/h, resto s/p.
Citodiagnóstico de
Tzanck: células
acantolíticas.
Fenómenos acantolíticos
que comprometen la mitad
basal del epitelio con
formación focal defisuras
suprabasales.
Despegamiento ampollar
intraepitelial asociado a
fenómenos acantolíticos en
todo el espesor del epitelio.
Acantólisis epidérmica
asociada a disqueratosis.
Epidermis con
fisuras suprabasales
asociadas a cambios
acantolíticos.
En sectores se
evidencia la imagen
en pared de ladrillos
Tópico: corticoides,
antibacterianos y
antifúngicos combinados.
Sistémico: corticoides,
antibióticos, retinoides,
fluconazol,aciclovir
Quirúrgico: criocirugía de
lesiones en dorso.
Tópico:cremas combinadas
con corticoides,
antibióticos y antimicóticos.
Sistémico:corticoesteroides,
Tópico:asociación de
cremas con corticoides,
retinoides, dapsona.
Quirúrgico: criocirugía, láser
dapsona,metotrexato,
criocirugía, láser CO2.
Favorable; transitoria.
Resolución de placas
en dorso luego de la
Buena respuesta al
en cada brote. Involución
progresiva de la dermatosis
Tórpida a pesar de la
Recaídas ante nuevos
Fig. 4. Caso 3: placas eritematosas de límites netos, maceradas
con pequeñas erosiones y fisuras en pliegues submamarios.
Fig. 1. Caso 1: placa eritematosa con borde de avance circinado
que contiene vesículas y costras melicéricas, superficie macerada, erosiva y descamativa que desborda hueco axilar derecho.
Fig. 5. Caso 4: en pliegues inguinales, con extensión a vulva, región perineal y cara interna de muslos, placas eritematosas con
bordes de avance circinado que contienen vesículas y escamocostras.
Fig. 2. Caso 1: placa eritematoescamosa en dorso.
Fig. 3. Caso 2: en pliegues inguinales, placas eritemato-escamosas que se extienden periféricamente con superficie macerada
con erosiones y fisuras.
Fig. 6: A la izquierda a 100X con H&E: epidermis con despegamiento ampollar suprabasal asociado a fenómenos acantolíticos
que se extienden al espesor del epitelio. Dermis con moderado
infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular. En el recuadro a la
derecha a 400 X con H&E: se observan fenómenos acantolíticos
en el techo de la ampolla.
a menudo es positivo en las zonas afectadas5,18,19. Es frecuente la sobreinfección bacteriana y el desarrollo de adenopatías regionales sin compromiso del estado general6,14.
Las lesiones suelen emanar olor desagradable cuando se
sobreinfectan y se acompañan de prurito, ardor, sensación
de quemazón e incluso dolor; limitando las actividades físicas, laborales y sociales, disminuyendo así la calidad de
vida del paciente1,10,11,16. La sintomatología suele ser más
intensa en los meses de verano1,18. Con menor frecuencia
puede afectar el rostro, el escote, los hombros, la espalda
e incluso el abdomen1,3,10,21. En el dorso se presenta como
placas eritematoescamosas de aspecto psoriasiforme. En
el cuero cabelludo produce lesiones descamativas que
simulan una dermatitis seborreica5,11. Las mucosas oral,
laríngea, esofágica, conjuntival y el surco balanoprepucial
pueden afectarse, aunque no es lo habitual5,6,11. En la mayoría de los casos la enfermedad tiene una extensión relativamente limitada aunque puede extenderse a toda la superficie cutánea y constituir un cuadro de eritrodermia7,17.
En las uñas, Burge ha descripto un signo muy característico, representado por múltiples estrías blancas longitudinales asintomáticas que está presente en el 70% de los
pacientes y constituye la primera o única manifestación
de la enfermedad1,9,17. En nuestros pacientes, las lesiones
comprometían los grandes pliegues, eran dolorosas y pruriginosas. Dos de ellos tenían exacerbación en las temporadas estivales. Una paciente presentó una placa eritematoedematosa y descamativa en la espalda. En ninguno se
evidenció compromiso ungueal.
El diagnóstico definitivo se realiza con el estudio anatomopatológico de la piel comprometida3,5,6. La histología
se caracteriza por hendiduras o ampollas intraepidérmicas
secundarias a acantólisis suprabasal extensa, que afecta
a varias capas del estrato espinoso, respetando el epitelio
de las estructuras anexiales (folículo piloso y glándulas sudoríparas). La imagen en pared de ladrillos dilapidada suele graficar la cohesión parcial entre los queratinocitos, a
pesar de la desaparición masiva de los puentes intercelulares. En el interior de las ampollas se ven células acantolíticas. En ocasiones puede observarse algún queratinocito
disqueratósico a nivel de la capa granulosa. Las papilas
dérmicas elongadas y cubiertas por una o varias capas de
queratinocitos, se conocen como vellosidades y protruyen
hacia el interior de la ampolla. La dermis superficial muestra un infiltrado inflamatorio perivascular de intensidad
variable1,5. Las pruebas de inmunofluorescencia directa e
indirecta son negativas8,11. Por microscopía electrónica se
observa un defecto en la adhesión desmosómica con separación de los tonofilamentos de los desmosomas y una
reducción de estos últimos en las superficies celulares. Alrededor del núcleo se observa material electrodenso8,11.
El aspecto clínico y la localización de las lesiones
orientan, con cierta frecuencia, hacia otras dermatosis tales como psoriasis invertida, tineas, intertrigos de
diferente etiología, dermatitis seborreica, candidiasis, verrugas, leucoplasia, dermatitis de contacto, dermatitis atópica, pénfigo vulgar y vegetante. El signo de Burge debe
diferenciarse de la enfermedad de Darier1,5,9,11.
El diagnóstico diferencial histológico se plantea fundamentalmente con el pénfigo vulgar (donde la acantólisis
es menos pronunciada, limitándose a las capas inferiores
de la epidermis, suele afectar el epitelio de las estructuras anexiales y la inmunofluorescencia es positiva), la enfermedad de Darier (ya que muestra un grado menor de
acantólisis, la disqueratosis es más llamativa con formación de múltiples cuerpos redondos y granos) y con la dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover (
con la cual son prácticamente indistinguibles, diferenciándose únicamente porque en ésta la acantólisis es focal y
se limita a pocas crestas epidérmicas) 1,7,22.
No existe hasta la fecha un tratamiento específico de
la enfermedad ni tampoco profilaxis efectiva de las recidivas, excepto proteger la piel de ciertos estímulos como
la fricción, el calor o el sudor1,5. Identificar y evitar dichos
factores precipitantes, constituye el primer paso en la terapéutica de esta entidad4. Si se sospecha una infección
secundaria por el HSV debe administrarse el tratamiento
antiviral apropiado11.
Tratamiento tópico: la mayoría de los pacientes suele
controlar los brotes con cremas con corticoesteroides23.
La asociación de las mismas con antibióticos y antimicóticos son de utilidad para combatir la sobreinfección agregada1,5. Los análogos tópicos de la vitamina D3, como el
tacalcitol, calcipotriol y calcitriol regulan los niveles de Ca2+
intra e intercelulares induciendo la diferenciación epidérmica y preservando la estructura e integridad desmosómica3,5,24. La ciclosporina y el tacrolimus tópico al 0,1% tienen
un mecanismo de acción similar. El uso de pimecrolimus
también ha mostrado buenos resultados, con rápida mejoría de las lesiones cutáneas y sin reacciones adversas
locales ni complicaciones sistémicas5,25-27.
Tratamiento sistémico: el uso de antibióticos orales, a
dosis bajas y por períodos cortos de tiempo, es de utilidad
cuando las lesiones se sobreinfectan1. La metilprednisona
en dosis de 20 a 40 mg/ día ha mostrado ser beneficiosa
para controlar exacerbaciones5,11. La dapsona se muestra
efectiva en dosis de 50 a 250 mg/día5,17,28. La ciclosporina es eficaz en dosis de 2,8 a 5 mg/kg/día, pero la hipertensión arterial y la nefrotoxicidad limitan su uso a largo
plazo5,29. El acitretín a dosis de 25 mg por día y otros retinoides como la isotretinoina y el etretinato, se usan con
resultados variables5,30. Otras opciones terapéuticas incluyen: metotrexate, cuyas dosis varían entre 7,5 a 15 mg
semanales; la vitamina E en dosis de 800 a 1200 UI/ día;
la talidomida y agentes biológicos como el etanercept y el
alefacept31-37.
Tratamiento quirúrgico: la extirpación quirúrgica con
posterior injerto de piel se aconseja para casos de extensión limitada, que no responden a ningún tratamiento
y que son incapacitantes para el paciente. Esta técnica
es poco recomendable ya que se asocia a considerable
morbilidad con un alto riesgo de infecciones, pérdida de
injerto y retracciones cutáneas con resultados estéticos
pobres5. Otros métodos comprenden la criocirugía, la dermoabrasión, la vaporización con láser CO2, el Erbium-YAG
y recientemente con el dye láser5,23,38-40. La radiofrecuencia,
como otras técnicas quirúrgicas, produce la ablación de
los tejidos en las áreas afectadas, siendo un procedimiento efectivo, simple y de bajo costo41.
Tratamiento físico: la radioterapia superficial, la terapia con ácido 5-aminolevulínico y el PUVA se emplean
como otras opciones terapéuticas en casos recalcitrantes5,42-44.
Toxina botulínica: la toxina botulínica tipo A podría
ser una alternativa terapéutica segura y efectiva, ya que
actúa inhibiendo la transmisión colinérgica de fibras posganglionares simpáticas de las glándulas sudoríparas, reduciendo el sudor, causa frecuente de las exacerbaciones
cutáneas45,46.
El curso de la enfermedad es crónico con brotes recurrentes durante años1. En algunos pacientes, las lesiones
aparecen casi en forma continua. En otros, las remisiones
son prolongadas11. Muchos de ellos refieren mejoraría con
la edad10-12,19. Esto fue observado en el caso 2, varón de 76
años, en quien la dermatosis fue involucionando quedando limitada a los pliegues inguinales, con buena respuesta
al tratamiento local.
Se reportaron pocos casos de epiteliomas basocelulares y espinocelulares desarrollados sobre las lesiones de
esta entidad. La mayoría de ellos se asociaron a otros factores de riesgo47-50.
El pénfigo crónico familiar es una genodermatosis benigna
que afecta considerablemente la calidad de vida del paciente. Diversas patologías clínicas e histológicas suelen
mencionarse dentro de los diagnósticos diferenciales, por
lo cual el diagnóstico en la mayoría de los casos puede ser
tardío. El gran desafío es la terapéutica. Lamentablemente
la totalidad de los tratamientos descriptos hasta el momento apenas logran controlar la enfermedad. Los casos
que presentamos no fueron la excepción. En nuestra experiencia el mejor resultado se logró con la combinación de
varios de ellos. Sólo pudimos mantener a los pacientes sin
lesiones por un período mayor a 3 meses, cuando recibieron corticoides por vía oral. Es importante mencionar que
algunos de ellos no toleraron el tratamiento con criocirugía
o láser de CO2 fraccionado.
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Dra. M. Fandiño
Carlos Casares 2208
1824-Lanús, Pcia. de Buenos
mercedesfandino@hotmail.com
Cintia Prolo1, Juliana Martínez del Sel2, Miguel Allevato3 y Alberto Devés4
► CASO CLINICO
Mujer de 59 años, oriunda de la provincia de Entre Ríos.
Antecedentes personales: ex- tabaquista, etilista, gastritis crónica y pérdida de peso de 5 kg. en los últimos 4 meses.
Motivo de consulta: lesiones en miembros superiores e inferiores, dolorosas, de 15 días de evolución.
Examen físico: placas eritematovioláceas de límites definidos, sobre las cuales asientan ampollas, con distribución simétrica, localizadas en áreas fotoexpuestas de miembros superiores, piernas y dorso de pies; polineuropatía simétrica
sensitiva de miembros inferiores.
Estudios complementarios: anemia megaloblástica; hipoalbuminemia; resto sin particularidades.
Estudio histopatológico: dermatitis de interfase. IFD para IgA, IgG y C3: negativa.
Su diagnóstico es…
Médica Becaria de 3er. año
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 251-253
► Lesiones eritematosas y ampollares en extremidades
Conducta: fotoprotección; dieta hiperproteica e hipercalórica rica en vitamina B3; complejo polivitamínico con vitamina B3 100 mg/día VO.
Evolución: franca mejoría de las lesiones cutáneas ya a
los 15 días de tratamiento.
La pelagra es una enfermedad producida por un déficit
importante de vitamina B3, (también llamada niacina o ácido nicotínico). Esta deficiencia puede ser causada por una
dieta insuficiente o por incapacidad del organismo para
absorber la vitamina B3 y/o el triptofano1, 2.
La pelagra fue descripta por Gaspar Casal en 1735, en
España, como “Mal rosa”1, 2. En 1771, Francesco Frapolli,
de Milán, la denominó «pelle agra» (pelle, piel; agra, áspera)3. Antiguamente la enfermedad fue endémica en varias
regiones del mundo; en la actualidad es más propia de
países en vías de desarrollo4.
La patogenia de la pelagra se debe a la deficiencia de
niacina celular, como resultado de la dieta inadecuada de
niacina y/o su precursor, el aminoácido esencial triptofano,
que se absorben principalmente en el estómago y en la
parte alta del intestino delgado. Los requerimientos nutricionales de niacina son 5 a 20 mg diarios, de los cuales
aproximadamente la mitad proceden de la síntesis a partir
del triptofano dietético3. Para sintetizar 1 mg de niacina son
necesarios 60 mg de triptofano, proceso que requiere además la presencia de tiamina, riboflavina, piridoxina y zinc5.
Así, la deficiencia de alguna de estas vitaminas también
puede precipitar la pelagra en un paciente nutricionalmente
comprometido. La pelagra se desarrolla luego de 50-60 días
de una dieta deficiente en niacina6. La carne vacuna (hígado), el pollo, el pescado (salmón), los frijoles secos, las nueces y los huevos son las fuentes más ricas de niacina. Por
otra parte, el pan fortificado, los cereales, el arroz y la leche
también contienen buenas cantidades de esta vitamina6.
La niacina se metaboliza a nicotinamida, requerida
para una adecuada función y metabolismo celular como
un componente esencial de la coenzima I (NAD) y la coenzima II (NADP)2, 3. Ante la deficiencia de niacina se ven
afectados múltiples órganos y tejidos, de ahí la expresión
clínica tan diversa de la pelagra3. Los tejidos más afectados por este déficit son los que tienen un alto recambio
celular, como la piel y el aparato digestivo, o los de una
gran necesidad energética, como el cerebro5, 6.
La pelagra se caracteriza clínicamente por las “3 D”:
dermatitis, diarrea y demencia7. Esta tríada clásica solo
se ve en el 25% de los casos; el 33 % de los pacientes
tiene únicamente clínica dermatológica4. Algunos autores
agregan una “cuarta D”, defunción, que ocurre cuando el
paciente no se trata1, 2.
En el 80% de los casos, las manifestaciones iniciales son las dermatológicas4, 7, precedidas en ocasiones
por síntomas inespecíficos como cansancio, debilidad y
anorexia3. La luz solar es un factor desencadenante. Son
polimorfas, dependiendo del tiempo de evolución de la enfermedad4, 7.
La fotosensibilidad es precoz y muy importante. Se observan eritema y edema, de forma bilateral y simétrica, en
áreas fotoexpuestas, bien delimitados con respecto a la piel
circundante sana. Sobre ellos se desarrollan ampollas, que
luego se rompen. Estas lesiones suelen producir sensación
urente, ardor, dolor o prurito, simulando quemaduras solares. En sus diferentes localizaciones adoptan denominaciones propias: “guantes de Casal” (brazos y dorso de manos,
que es el sitio más frecuente), “nariz pelagrosa” (dorso de la
nariz), “alas de mariposa” (mejillas), “collar de Casal” (cuello)
y “botas de Casal” (piernas y dorso de pies). La curación de
las lesiones se produce de forma centrífuga, manteniendo
el límite de demarcación. Las lesiones recidivan ante una
nueva exposición al sol3, 6, 7.
Otras manifestaciones cutáneo-mucosas que pueden observarse durante este período son: queilitis angular,
glositis atrófica, lengua depapilada, aftas orales, alopecia
y úlceras perianales. La región genital y la piel expuesta a
traumatismos frecuentes, como los codos o las rodillas,
también pueden presentar eritema y descamación. Esto
indica que la pelagra hace a la piel más susceptible a todo
tipo de traumatismos y no sólo a la toxicidad de la radiación ultravioleta. Este estadio puede persistir durante varias semanas a meses, tras el cual la piel se descama y
queda una intensa pigmentación en las áreas afectadas.
La piel se torna gruesa, áspera, hiperqueratósica, seca,
agrietada y frágil; sumado al tono amarillento-amarronado,
adquiere aspecto de “pergamino” 3, 6, 7.
Las alteraciones gastrointestinales incluyen anorexia, náuseas, vómitos, malestar epigástrico, dolor abdominal y aumento de la salivación. Diarrea, gastritis,
aclorhidria y bajos niveles de las enzimas del duodeno se
observan en casi el 50% de los pacientes. La diarrea agrava la situación de malabsorción intestinal y retroalimenta el
proceso de déficit de niacina. Se produce por inflamación
y posterior atrofia de la mucosa del tracto gastrointestinal,
que conduce a desnutrición y, finalmente, a caquexia3, 6, 7.
Las manifestaciones neuropsiquiátricas son más
tardías, aunque también pueden observarse en ausencia
de alteraciones digestivas y/o cutáneas. Incluyen cefalea,
fotofobia, irritabilidad, falta de concentración, ansiedad o
apatía, agitación psicomotriz y depresión. La fatiga y el insomnio son característicos del progreso a la encefalopatía
pelagroide, caracterizada por confusión, pérdida de memoria y psicosis. En ocasiones se encuentran neuropatía
periférica y mielitis. A medida que avanza la pelagra, los
pacientes se tornan desorientados, confundidos y delirantes; continúan el estupor, el coma, y, finalmente, sobreviene la muerte3, 6, 7.
Desde el punto de vista histopatológico, los hallazgos
en la piel corresponden a una dermatitis de interfase; no
son característicos y se correlacionan con el tiempo de
evolución de las lesiones. En aquellas de reciente comienzo, las ampollas pueden ser subepidérmicas, como resul-
Cintia Prolo y colaboradores
tado de la degeneración vacuolar de los queratinocitos de
la capa basal, o intraepidérmicas, por la vacuolización de
los queratinocitos del tercio superior de la epidermis; en
la dermis superficial se observa dilatación del plexo vascular superficial asociada a extravasación de hematíes,
con escaso o nulo infiltrado linfocitario perivascular. En las
lesiones más evolucionadas, la epidermis puede mostrar
hiperqueratosis, paraqueratosis y variable acantosis; a
menudo hay incremento de la melanina en la capa basal.
Con el tiempo puede haber una epidermis atrófica, fibrosis
dérmica, atrofia de las glándulas sebáceas y un infiltrado
linfohistiocitario crónico perivascular2, 3, 6.
El diagnóstico de pelagra es eminentemente clínico;
se basa en la historia del paciente y en el examen físico.
La rápida respuesta al tratamiento constituye un elemento
más para confirmar la presunción. Actualmente no existe
ninguna prueba ni marcador de laboratorio patognomónico de pelagra. Signos indirectos de malnutrición, como
hipoproteinemia, pueden apoyar el diagnóstico. Las concentraciones sanguíneas de NAD y NADP no tienen una
buena correlación con su concentración a nivel tisular y
pueden resultar normales en pacientes con pelagra2.
Entre los diagnósticos diferenciales, se deben considerar: la existencia de una fototoxicidad de otro origen,
porfiria, erupción polimorfa lumínica y dermatitis actínica
crónica, entre otros3.
La enfermedad es progresiva; si los pacientes no son
tratados, en 4 a 5 años sobrevienen la demencia y la muerte3.
El tratamiento de la pelagra se basa en la reposición
proteica y vitamínica, así como en la fotoprotección. Se
prefiere la administración oral de nicotinamida (un derivado natural de la niacina) a la de ácido nicotínico, por mejor tolerancia, a razón de 100 a 300 mg diarios durante al
menos 4 semanas, hasta la curación de las lesiones cutá-
neas 3, 6. En los casos graves (con marcados síntomas del
tracto digestivo o neurológico) se administra IV, a razón de
1 g cada 6 a 8 horas 3. En todos los pacientes, como tratamiento complementario, se administran complejos polivitamínicos y se recomienda una dieta rica en proteínas3.
También es fundamental la adecuada fotoprotección, física y química. El resultado del tratamiento es excelente,
con rápida mejoría de las manifestaciones3.
Ante un paciente con una dermatosis fotosensible
se debe considerar la pelagra entre los diagnósticos diferenciales, en especial si hay factores de riesgo para algún
déficit nutricional, como el alcoholismo.
Agradecimientos: los autores agradecen la colaboración
de los dres. Emiliano Ferreira y Lucila Donatti.
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Dr. M. A. Allevato
Córdoba 2351. 4º Piso
1120-CABA
Coordinadora invitada: Dra. Mariana Guzmán
Vanina Lombardi, María Marta Rossi y Ana Itatí Minvielle
1. Con respecto a la pitiriasis rubra pilaris (PRP), marque la opción CORRECTA:
a. La PRP es una dermatosis infrecuente que puede comprometer piel y mucosas.
b. Afecta con mayor frecuencia a mujeres en la séptima década de la vida.
c. Es una patología de herencia autosómica recesiva en la mayoría de los casos.
d. El 2% de los pacientes presentan remisión espontánea de las lesiones.
e. Se clasifica en 4 subtipos según la extensión del compromiso cutáneo.
2. Con respecto a la clínica de la PRP, marque la opción INCORRECTA:
a. Es una enfermedad caracterizada por hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y placas eritematoescamosas rojo-anaranjadas, separadas por sectores de piel normal.
b. La queratodermia palmo-plantar que no se extiende al dorso de manos ni de pies es un hallazgo típico de esta
c. En los adultos la afectación comienza en la mitad inferior del cuerpo y se propaga en dirección cefálica.
d. Puede existir afectación ocular en forma de ectropión, queratitis ulcerativa periférica, perforación de córnea y ojo
e. La mucosa oral suele estar respetada, pero algunos pacientes presentan lesiones similares a las del liquen plano.
3. Con respecto a la clasificación de la PRP, marque VERDADERO (V) o FALSO (F) según corresponda:
a. El tipo I es la forma más frecuente, es autolimitada y es la variedad con mejor pronóstico.
b. La tipo III corresponde a la variedad infantil y no suele presentar remisión espontánea.
c. En la variedad tipo IV las placas hiperqueratóticas y eritematosas se circunscriben a codos y rodillas
d. La mayoría de las formas familiares de PRP corresponden al tipo II, también llamada “clásica juvenil”.
e. La tipo V se presenta en la infancia con lesiones esclerodermiformes.
Con respecto a la etiopatogenia, marque (V) o (F):
a. La disminución de vitamina A se asocia a casos severos de PRP.
b. Los traumatismos pueden actuar como factores desencadenantes.
c. Las toxinas bacterianas del estreptococo podrían actuar como superantígenos y desencadenar un cuadro de PRP
d. No se han identificado mutaciones genéticas asociadas a formas familiares de esta enfermedad.
e. Existiría un aumento de la queratina 5 y 14 y una disminución de la queratina 17.
5. En relación al diagnóstico y exámenes complementarios, marque la opción INCORRECTA:
a. No hay marcadores serológicos específicos de esta enfermedad.
b. Es característica la hiperqueratosis compacta en ¨tablero de ajedrez¨.
c. La presencia en la histología de disqueratosis acantolítica descarta el diagnóstico.
d. A nivel dérmico suele haber un infiltrado celular a predominio de linfocitos y macrófagos.
e. La inmunofluorescencia directa (IFD) es negativa.
6. Indique la respuesta CORRECTA acerca de los diagnósticos diferenciales de la PRP:
a. La psoriasis es el principal diagnóstico diferencial.
b. Al igual que la psoriasis, puede presentar microabscesos de Munro y disminución de la capa granulosa.
c. La histología permite diferenciar la PRP de la queratosis circunscripta.
d. El liquen espinuloso y la enfermedad de Darier se caracterizan por pápulas foliculares en áreas flexurales.
e. La queratosis circunscripta, al igual que la PRP, se presenta en la sexta década de la vida.
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 254-261
Vanina Lombardi y colaboradores
7.	En relación al tratamiento tópico de la PRP, indique V o F:
a.	El tratamiento tópico sólo se utiliza en la edad pediátrica.
b.	Los corticoides tópicos son el tratamiento más efectivo.
c.	El uso de calcipotriol tópico se debe evitar en rostro, pliegues y genitales.
d.	Los retinoides tópicos y el pimecrolimus al 1% son una buena opción terapéutica.
e.	El uso de imiquimod al 5 % mostró excelentes resultados.
8.	Con respecto al tratamiento sistémico de la PRP, marque la opción INCORRECTA:
a.	Los retinoides sistémicos son el tratamiento de primera elección para PRP del adulto.
b.	Se debe tener precaución con el tratamiento con UVA o UVB porque puede exacerbar la enfermedad.
c.	La ciclosporina se puede utilizar en PRP tipo III, IV y V.
d.	En pacientes menores de 12 años está contraindicado el uso de metotrexate.
e.	El uso de retinoides pueden producir el cierre prematuro de la epífisis en la edad pediátrica.
9.	En relación al tratamiento con agentes biológicos, indique V o F:
a.	Las dosis de infliximab son las mismas que las que se utilizan en pacientes con psoriasis.
b.	La respuesta con el infliximab son mayores al 75% en la mayoría de los trabajos publicados.
c.	El etanercept es el único anticuerpo monoclonal quimérico aprobado en la edad pediátrica.
d.	El ustekinumab es el más utilizado en PRP del adulto.
e.	No se ha descripto el uso de adalimumab en esta patología.
► Pitiriasis rubra pilaris
1.	Respuesta correcta: a.
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una dermatosis infrecuente de etiología desconocida, que afecta tanto piel
como mucosas. Fue descripta por primera vez en 1835
como una variante de la psoriasis, pero fue Alphonse Devergie quien la reconoció como una entidad independiente
en 1856. Finalmente en 1889, Besnier la bautizó “pitiriasis
rubra pilaris”. Se trata de una alteración en la queratinización de la epidermis, caracterizada por hiperqueratosis
folicular y queratodermia palmo-plantar, con formación de
placas eritemato-escamosas coalescentes rojo-anaranjadas, rodeadas de “islas” de piel normal, que puede evolucionar a la eritrodermia.
Afecta a ambos sexos de manera similar, y su incidencia es incierta. No se reconocen áreas geográficas
ni grupos raciales con mayor incidencia. En Gran Bretaña
1 caso de PRP cada 5.000 pacientes, mientras que en la
India la incidencia fue de 1 caso cada 50.000. En cuanto a
la incidencia por edad, su distribución es bimodal: tiene un
pico en la primera-segunda década y otro en la quintasexta década de vida.
En la mayoría de los casos, la PRP se presenta como
una enfermedad adquirida, pero existen reportes ocasionales de una forma familiar. Entre estos últimos, un patrón
de herencia autosómica dominante con penetrancia
variable es el que se observa más comúnmente, aunque
está también descripto un patrón autosómico recesivo.
Está reportado que hasta 6.5% de los pacientes afectados
tienen una historia familiar de PRP.
Parece ser un proceso autolimitado, por lo general las
lesiones resuelven dentro de los 3 a 5 años desde el
inicio de la enfermedad, a excepción de las formas no clásicas de PRP, las cuales tienen una evolución variable de
Se clasifica en cinco subgrupos, basados en la edad
de inicio, curso clínico, características morfológicas y en el
pronóstico. Recientemente se ha propuesto la designación
de una nueva categoría de PRP (tipo VI) para los casos
asociados a la infección por HIV, que se presentan con
diferentes características clínicas y un peor pronóstico.
2.	Respuesta correcta: c.
El curso clínico de PRP es muy variable. La descripción
clásica de la PRP que se encuentra en la literatura corresponde a la PRP tipo I, la forma más común.
Presenta hiperqueratosis folicular sobre una base
eritematosa, que da lugar a pápulas ásperas; cuando se
localizan en la cara dorsal de los dedos dan un aspecto en
“rallador de nuez moscada”. Estas pápulas se observan
también en el tronco y las extremidades, y pueden unirse
para formar grandes placas de color rojo-anaranjadas o
asalmonadas intercaladas con “islotes” de piel sana, hallazgo distintivo de esta enfermedad. Las placas pueden
progresar a una eritrodermia exfoliativa con diversos grados de descamación, a menudo acompañada de intenso
La queratodermia palmo-plantar es otro hallazgo típico de esta enfermedad: las palmas y plantas se presentan con una coloración eritemato-anaranjada brillante que
no se extiende al dorso de las manos o pies (no transgredens). Puede generar restricción del movimiento y suelen
ser dolorosas cuando se producen fisuras sobre su superficie.
En los adultos, la afectación normalmente comienza en la cara y en el cuero cabelludo (en forma de eritema difuso y descamación fina, imitando una dermatitis
seborreica) y se propaga en dirección caudal. En los pacientes menores de edad, la PRP tiende a comenzar en
la mitad inferior del cuerpo. El inicio de la enfermedad es
gradual en el tipo familiar y rápido en los tipos adquiridos.
En particular en los niños, las infecciones y la fiebre previas
a la aparición de la PRP podrían jugar un papel patogénico
y/o desencadenante.
Las lesiones cutáneas de la PRP son generalmente
asintomáticas, aunque según algunos reportes hasta un
20% de los pacientes refieren prurito y sensación urente.
Menos frecuentemente pueden presentar una erupción variceliforme de Kaposi como complicación de una infección
herpética y brotes eruptivos de queratosis seborreica.
La presencia de eritrodermia facial durante un tiempo
prolongado puede conducir al desarrollo de ectropión.
Otras complicaciones oculares incluyen queratitis ulcerativa periférica, perforación de la córnea y ojo seco.
La mucosa oral suele estar respetada, las manifestaciones clínicas varían desde placas blanquecinas localizadas a una afectación más generalizadas con múltiples
placas blancas grisáceas y máculas eritematosas con estrías blanquecinas. Dichos hallazgos pueden parecerse a
los del liquen plano, y los pacientes pueden referir dolor e
irritación de la lengua.
Las uñas se encuentran afectadas hasta en una tercera parte de los pacientes: presentan engrosamiento difuso,
hemorragias en astillas y coloración amarillenta de la lámina ungueal, con hiperqueratosis subungueal.
3.	Respuesta correcta: a) V, b) F, c) V, d) F, e) V.
Está descripta una nueva forma de PRP en niños, de evolución aguda: PRP aguda infantil (JAPRP). Es considerada como un subtipo dentro de la forma clásica juvenil, no
presenta antecedentes familiares y es de buen pronóstico.
Aparece a partir del primer año de edad luego de un proceso infeccioso febril, con una erupción escarlatiniforme seguida de pápulas foliculares, que rápidamente se extienden
hasta generalizarse sin alcanzar el rango de eritrodermia.
4.	Respuesta correcta: a) F, b) V, c) V, d) F, e) F.
Si bien hay numerosas teorías acerca del origen de esta
enfermedad, la etiopatogenia aún sigue siendo desconocida. Se caracteriza por presentar una queratinización
alterada, con hiperproliferación de los queratinocitos.
Clásicamente se relacionaba a esta enfermedad con un
déficit de vitamina A, pero la evidencia es controvertida.
Si bien están reportados niveles séricos normales de di-
I o “Clásica del Adulto”
•Pápulas hiperqueratósicas
foliculares confluentes.
•Queratodermia palmoplantar
difusa rojo-anaranjada, con
compromiso ungueal.
•“islotes” de piel sana.
(inicio en cabeza
y cuello), progresión caudal
(80% de los
II o “Atípica del
•Descamación ictiosiforme
•Queratodermia con descamación gruesa y adherente.
•Áreas de alopecía.
(>20 años, 20%
con regresión a
los 3 años)
III o “Clásica Juvenil”
•Similar al tipo I, pero con
aparición en la primera
IV o “Circunscripta
•Pápulas y placas eritematoescamosas bien
delimitadas en los codos y
•Inicio prepuberal
V o “Atípica Juvenil”
•Inicio en los primeros
•Hiperqueratosis folicular.
•Cambios esclerodermiformes en dedos de manos
•Formas familiares.
VI o asociada al HIV
•Similar al tipo I, con inicio
•Relacionada con acné
noduloquístico, hidradenitis
cha vitamina en pacientes con PRP, la buena respuesta al
tratamiento con retinoides indicaría que la alteración en la
queratinización puede estar relacionada a un defecto en
el metabolismo de la vitamina A. A su vez algunos autores
han reportado niveles séricos bajos de proteína fijadora de
retinol en pacientes con PRP, hallazgo que no ha podido
ser confirmado por otros investigadores.
Por otro lado, debido a que se han descripto casos de
PRP asociados a dermatomiositis, lupus, vitíligo, hipotiroidismo, artritis seronegativa, miastenia gravis entre otros,
se ha propuesto como una posible causa la presencia de
un trastorno inmunológico que llevaría a una respuesta inmune anormal frente a antígenos y agentes microbianos
con disminución de las células T reguladoras y aumento de
los linfocitos T helper Th1. Asimismo los traumatismos, la
radiación ultravioleta y ciertas infecciones podrían actuar
como desencadenantes en pacientes con una respuesta inmune anormal. Entre las infecciones que se asocian
con mayor frecuencia, cabe destacar al HIV, citomegalovirus (CMV), Varicella Zoster (VZ). Además se han publicado casos de PRP en la infancia luego de una infección
por estreptococo. Se cree que, en este caso, las toxinas
bacterianas actuarían como superantígenos con la consiguiente liberación masiva de citocinas y formación de lesiones inespecíficas. Luego, por un probable mecanismo
de reactividad cruzada que alteraría la diferenciación de la
epidermis, se generan las lesiones típicas de la PRP.
Se han descripto reportes de casos de PRP como manifestación inicial de una neoplasia maligna oculta. Los
tumores asociados más frecuentemente son el carcinoma
renal, el hepatocelular, cáncer de pulmón y el adenocarcinoma indiferenciado.
En los casos de PRP familiar, se han identificado al
menos tres mutaciones del gen CARD14, ubicado en el
cromosoma 17q25. Esto genera una sobreactivación de
la vía de señalización del factor-Kappa B (NK-kB) provocando una respuesta inflamatoria exagerada. Vanderhoof y
col. demostraron un aumento de la queratina 6, 16, y 17
a nivel epidérmico. Sin embargo, estos hallazgos también
se encuentran en otras patologías con alteraciones en la
diferenciación epidérmica, por lo que no son específicos
5.	Respuesta correcta: d.
El diagnóstico se realiza mediante la clínica y su correlación
con los hallazgos histológicos. No existen alteraciones
en el laboratorio ni marcadores serológicos específicos. A fin de determinar el subtipo de PRP se deberá tener
en cuenta la edad de inicio de presentación, extensión del
compromiso cutáneo, tiempo de evolución y la presencia o
no de antecedentes familiares. En relación a los hallazgos
clínicos, pertenece a una dermatosis eritemato-escamosa
caracterizada por la hiperqueratosis folicular, queratodermia palmo-plantar y placas eritemato-escamosas rojoanaranjadas separada por sectores de piel normal. La presentación en un anciano, sobre todo con manifestaciones
atípicas y/o refractarias al tratamiento, obligará a descartar
una neoplasia maligna asociada.
Los hallazgos histológicos no son patognomónicos, aunque hay varias alteraciones características. A la
microscopía óptica se puede evidenciar una epidermis con
acantosis regular, crestas papilares engrosadas y acortadas más hipergranulosis. Hay hiperqueratosis compacta, siendo característica zonas de ortoqueratosis que
alternan con paraqueratosis tanto en sentido vertical
como horizonal (en tablero de ajedrez). Los folículos
pilosos se encuentran dilatados, con tapones de queratina y paraqueratosis folicular. En ocasiones, puede haber
acantólisis y disqueratosis acantolítica focal. Puede observarse un escaso infiltrado linfohistiocitario en dermis
superficial perivascular y perifolicular, siendo menos frecuente la presencia de eosinófilos o de un infiltrado liquenoide.
La inmunofluorescencia directa (IFD) es negativa. Si
bien en la microscopía electrónica se puede observar una
reducción en el número de tonofilamentos y de desmososmas del estrato granuloso con un recuento normal de gránulos de queratohialina, este estudio no suele requerirse
para llegar al diagnóstico.
6.	Respuesta correcta: a.
Con respecto a los diagnósticos diferenciales, la psoriasis
es la principal patología a descartar. Principales diferencias clínicas e histológicas entre PRP y psoriasis: (Ver
Otros diagnósticos diferenciales son: el liquen espinuloso, el cual presenta desde la infancia o adolescencia
pápulas foliculares con espinas queratósicas en superficies extensora de miembros y tronco; la enfermedad de
Darier, en donde las pápulas queratósicas grasas están
localizadas principalmente en zonas flexurales y seborreicas; la queratosis circunscripta se presenta en la infancia
con pápulas hiperqueratósicas foliculares en codos, caderas, región sacra y rodillas en personas de raza negra, la
histología, al igual que la PRP, muestra hiperqueratosis con
paraqueratosis y tapones foliculares; la eritroqueratodermia variable con placas eritematosas y otras hiperqueratósicas que característicamente son de límites circinados,
más queratodermia palmoplantar.
La PRP precoz del cuero cabelludo se asemeja a la
dermatitis seborreica, aunque suele mostrar resistencia al
tratamiento convencional para esta última. Ambas se distinguirán cuando la PRP desarrolle otras manifestaciones
clínicas. La etapa inicial de la JAPRP se deberá distinguir
de otras enfermedades generadas por superantígenos,
como la enfermedad de Kawasaki, escarlatina, síndrome
estafilocóccico de la piel escaldada y síndrome del shock
tóxico; donde los rasgos comunes de estas entidades son
la lengua aframbuesada, labios brillantes y fisurados, el
eritema flexural (sobre todo perianal), seguido de descamación fina y eritema palmoplantar. En el caso de JAPRP,
días o semanas posteriores aparecen las lesiones típicas
de PRP.
Las formas eritrodérmicas deberán diferenciarse de
todas aquellas entidades que también pueden presentar
esta complicación. La presencia de islotes de piel respetada es muy orientativa de PRP.
7.	Respuesta correcta: a) F, b) F, c) V, d) V, e) F.
El objetivo terapéutico en la PRP es disminuir la morbilidad
y prevenir las complicaciones asociadas. En la actualidad,
no existe un tratamiento universalmente aceptado para la
PRP, debido a su baja incidencia, su etiología poco clara, y
a que esta patología puede presentar remisión espontánea
tras unos años de actividad. Es por eso que en la literatura
no se encuentran trabajos monitorizados, aleatorizados y
doble ciego, y sí existen múltiples publicaciones de series
de casos o casos aislados con diferentes opciones terapéuticas.
El tratamiento tópico se puede utilizar en las formas
leves y localizadas o en combinación con el sistémico
para minimizar los efectos adversos del mismo. Incluye
corticocoides, pimecrolimus, queratolíticos, calcipotriol y
En relación a los corticoides, existen reportes de casos que muestran su eficacia en pacientes con PRP tipo
II y tipo IV. Sin embargo otros estudios demostraron poca
respuesta de los mismos. Se utilizan corticoides en diferentes vehículos según el área a tratar, de manera oclusiva
para incrementar su eficacia y en períodos cortos de tiempo para evitar los efectos secundarios por su uso prolongado. Se han descripto casos de buena respuesta con el
uso de pimecrolimus al 1%.
El calcipotriol tópico, análogo de la vitamina D3, inhibe la proliferación de los queratinocitos y promueve su
diferenciación. Se ha demostrado una disminución de la
keratina 16 y del número de linfocitos, monocitos y macrófagos con este fármaco. Se puede utilizar 2 veces al día
Pápulas foliculares queratósicas, con un
tinte anaranjado, islas de piel respetada.
Queratodermia rojo-anaranjada siempre.
Escamas nacaradas. Signo de Auspitz +.
Queratodermia menos frecuente.
Engrosamiento, color amarillo-marrón,
Onicólisis, pits, manchas en aceite.
Artropatía seronegativa
Respuesta a fototerapia
Abscesos de Munro
Presente con orto y paraqueratosis
Acortadas y engrosadas
Elongadas y adelgazadas
Ectasia vascular en dermis papilar
Acantólisis y disqueratosis acantolítica
Linfocitos-monocitos
Tonofilamentos y
desmosomas disminuidos. Gránulos de
queratohialina en número normal.
desmosomas dismunuídos. Gránulos de
Queratohialina disminuidos.
durante 4 semanas, y debe evitarse en la cara, pliegues
o área genital debido a su efecto irritante.
Los retinoides tópicos también se han utilizado en
PRP, principalmente el tazaroteno en gel al 0,1% 2 veces
al día durante 3 semanas y posteriormente, una vez al día
hasta completar otras 3 semanas. Demostró una resolución completa de las lesiones en un paciente con PRP tipo
IV que no había respondido a corticoides tópico y a pimecrolimus al 1%.
El uso de emolientes, urea al 5-10%, acido salicílico
13% y antihistamínicos orales son una opción para el tra-
tamiento sintomático en estos pacientes. Algunos pacientes presentan importante xerodermia y prurito resistente
a antihistamínicos, emolientes y corticoides tópicos. En
estos pacientes, la capsaicina al 0.03% por 8 semanas
Existen casos reportados de PRR luego de la aplicación
de imiquimod al 3.75 y al 5%. El imiquimod, un agonista
de los receptores toll like, induce la producción de múltiples
citocinas proinflamatorias como el INF alfa, TNF alfa e IL
1, entre otras. Dentro de los efectos adversos descriptos,
existen reportes de casos de psoriasis y PRP entre otros.
8.	Respuesta correcta: d.
Actualmente, el tratamiento de primera línea para las
formas generalizadas de PRP son los retinoides sistémicos. La isotretinoína y el etretinato son derivados de la
vitamina A, que actuarían en la PRP a través de su efecto
sobre la queratinización como lo hace en otros trastornos
con alteraciones de las keratinas 6, 16 y 17, y por su efecto inmunomodulador y antiinflamatorio. La isotretinoina se
administra a una dosis de ente 0.75-1,5 mg/kg/día durante
3 a 6 meses con respuestas del 90-100%. Es una droga
aprobada por la FDA para pacientes mayores de 12 años
para el tratamiento del acné nódulo quístico. En relación al
etretinato, la dosis que se utiliza en adultos es de 0,5 a 1
mg/kg/ día, durante 4-6 meses. Sin embargo, al presentar
una vida media más larga con el consiguiente efecto teratogénico más prolongado, la experiencia de uso es más
limitada, especialmente en las formas juveniles. El etretinato y el acitretin no están aprobabados para pacientes
pediátricos; sin embargo, hay múltiples publicaciones que
avalan su uso. Entre los efectos adversos de los retinoides
destacamos la hiperlipidemia, la alteración de la función
hepática, la teratogenicidad por 2 años y las alteraciones
óseas, como la hiperostosis, y el cierre prematuro de las
epífisis en la infancia, que deben ser controladas durante
Las formas juveniles presentan una buena respuesta
con mejoría total y remisiones completas, pero debido a
los posibles efectos adversos, deben reservarse para PRP
extensas, graves y que no respondan al tratamiento tópico, o bien, utilizarse por períodos más cortos. Se recomienda el monitoreo de la función hepática, del perfil lipídico y seguimiento clínico, a fin de descartar alteraciones
óseas. La indicación de radiografía de columna antes de
comenzar el tratamiento y el seguimiento con radiografías
según la clínica sigue siendo controvertido.
La alitretinoína (ácido 9-cis retinoico), un agonista de
las dos familias de receptores nucleares de retinoides (receptor del ácido retinoico: RAR y receptor de retinoide X:
RXR), sería más eficaz y produciría menos efectos adversos que los otros retinoides. Existen pocos reportes de casos que muestren la eficacia de alitretinoína oral en PRP.
No disponible en la actualidad en nuestro país.
Una alternativa sería la combinación de retinoides más
fototerapia. Se ha utilizado UVA, UVB de banda ancha
(290-320nm) y banda angosta (310-315nm). Inicialmente
la dosis de PUVA no debería exceder l los 0.3-0.5 J/cm2
con un aumento progresivo de 0.3 J/cm2. Muchos autores coiniciden con que presentan una respuesta moderada. Dentro de las contraindicaciones de PUVA (psoraleno
más PUVA) se encuentran: fotosensibilidad a UVA, embarazo y lactancia, antecedentes de melanoma, hepatopatía
y pacientes menores de 12 años. En estos pacientes se
prefiere UVB. Davidon y col. mostraron en una serie de
57 pacientes, que el 26% mostraba exacerbación de la
enfermedad en los meses de verano, por lo que existiría
un riesgo de foto-agravación o fotoinducción en estos pacientes. Existen estudios con UVB banda angosta y banda
ancha. Los diferentes porcentajes de respuesta se creen
que se relacionan con la heterogenicidad que presenta
esta enfermedad, y no con las diferentes modalidades de
fototerapia utilizadas.
El metotrexato (MTX) es un tratamiento alternativo
en los casos refractarios, puede usarse en pediatría.
Las dosis que se utilizan y el seguimiento de los pacientes son similares a los de la psoriasis. Puede producir una
respuesta significativa en dosis semanales de 10-25 mg,
con una respuesta a los 3-6 meses del 50 al 90%. Se han
descrito casos de reaparición de la clínica tras suspensión
del tratamiento, aunque la reintroducción del fármaco consigue igualmente una mejoría clínica rápida. Sus principales efectos adversos son la hepatotoxicidad, la mielosupresión y la teratogenicidad. En los casos más resistentes
pueden asociarse el MTX con retinoides, de forma simultánea o tras el fracaso de alguno de los dos agentes; sin
embargo, se debe tener en cuenta el riesgo de hepatotoxicidad aumentada que conlleva esta asociación.
La ciclosporina es otra opción para los pacientes que
no responden a los retinoides o al MTX, principalmente en
pediatría a una dosis baja y por corto período.
Existen reportes de casos que demuestran una mejoría con el acido fumárico. El mecanismo de acción no se
conoce con exactitud pero se relacionaría con la actividad
inmunomoduladora y la inhibición de los queratinocitos.
También está descripto el uso de azatioprina (en pacientes
mayores de 10 años), a dosis de 50 a 200 mg/día y de
inmunoglobinas intravenosas a dosis de 2 gr/kg cada 3 semanas con buenos resultados. Existen reportes de casos
que demuestran el uso de antibióticos para el tratamiento
de la PRP. Sin embargo, la mayoría de los trabajos fueron
observacionales y la mejoría se presentó tras recibir antibióticos (penicilina, cefaclor) por otras causas.
En los casos de PRP tipo VI, asociados a HIV, la propia
terapia antirretroviral y los retinoides, pueden mejorar la
sintomatología y conseguir una mejoría total de las lesiones clínicas. Sin embargo, hay casos descriptos donde no
se obtuvo respuesta con este tratamiento.
El tratamiento tópico es indicación en formas localizadas y como coadyuvante del tratamiento sistémico. Los
retinoides orales han probado su eficacia en varios estudios; en los casos en los que no resultan efectivos o están
contraindicados, se debe considerar el MTX. En la segunda línea de tratamiento se encuentran la ciclosporina, azatioprina, inmunoglobulinas, fototerapia, ácido fumárico y
9. Respuesta correcta: a) V, b) V, c) F, d) F, e) F.
Los agentes anti TNFa constituyen una nueva herramienta
terapéutica para los casos extensos y refractarios a las terapias convencionales. Existen casos reportados sobre el
uso de infliximab, etanercept, adalimumab y ustekinumab,
sólos y combinados con MTX o acitretin. En relación a esta
respuesta, se cree que el TNF alfa tendría un rol importante
en la patogénesis de esta enfermedad. La mayoría de los
trabajos se realizaron en pacientes con PRP del adulto. Previo a su uso se debe solicitar un laboratorio completo con
serologías para HCV, HVB y HIV, PPD y radiografía de tórax.
El infliximab es el más utilizado. Es un anticuerpo
monoclonal quimérico que se administra por vía endovenosa a una dosis de 5 mg/kg, luego a la segunda y sexta
semana y luego cada 7-8 semanas. La mayoría de los pacientes presentaron una mejoría de más del 75 % entre
el día 3 a la semana 2 de la infusión. El etanercept es una
proteína de fusión que se une al TNF soluble, las dosis son
de 50 mg subcutáneo cada 15 días, y luego 25 mg semanales durante 2 meses seguido de una discontinuación del
tratamiento con buenas respuestas. Existen aislados reportes de casos de tratamiento de PRP tipo III o juvenil
con estos agentes. El etanercept es el único aprobado
para su uso en psoriasis en pediatría a dosis de 0.8 mg/kg
con un máximo de 50 mg.
Garcovich y col publicaron 7 pacientes con PRP tipo I
y II tratados con biológicos, 3 con infliximab y 4 con etanercept. Todos los pacientes habían recibido tratamientos
sistémicos previos. Ambos mostraron una mejoría significativa a la 6ta semana de tratamiento. Los pacientes tratados con infliximab mostraron una respuesta más rápida,
al igual que ocurre en la psoriasis. La queratodermia fue
indicador de mala respuesta terapéutica. La mayoría de
los pacientes presentó una remisión clínica completa. El
paciente con PRP tipo II había sido tratado con etanercept
por 48 semanas y fue el único que presento recaída tras la
También se ha utilizado el adalimumab, un anticuerpo
monoclonal humano para el tratamiento de la PRP, pero su
uso es más reciente, y existen menos casos publicados. A
una dosis inicial de 80 mg por vía subcutánea y luego 40
mg cada 15 días, a las 3 semanas ya se objetiva una mejoría clínica con una resolución completa a las 4 semanas de
El ustekinumab es un anticuerpo monoclonal que suprime las respuestas TH 1 y TH 17, al inhibir la subunidad p40
que comparten la IL 12 y la IL 23. Las dosis administradas
fueron 45 mg/SBC la semana 0 y 4 y luego cada 3 meses,
con una marcada mejoría del eritema y del prurito a la 4ta semana. Es considerado una buena opción terapéutica debido
a la vía y forma de administración y a la rápida eficacia.
• La PRP es un trastorno de la queratinización de etiología desconocida.
• Presenta pápulas foliculares sobre base eritematosa formando placas rojo anaranjadas con islotes de piel sana. Puede presentar
queratodermia palmoplantar y eritrodermia.
• Se clasifica en 6 tipos, el más frecuente es el tipo I o clásica del adulto y presenta resolución espontanea.
• En la histopatología se observa paraqueratosis vertical y horizontal y folículos dilatados con tapones de queratina. Puede presenta
acantólisis y disqueratosis focal.
• El tratamiento tópico se indica en casos localizados y como adyuvante del tratamiento sistémico, son de elección los retinoides orales.
Los tratamientos biológicos son una opción terapéutica para casos extensos y refractarios.
Bella-Navarro, R.; Pellicer-Oliver, Z.M.; Martín-Hernández ,J.M.;
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Archivos Argentinos de Dermatología desea expresar su más sincero agradecimiento a todos los colegas que han
colaborado en la evaluación de artículos para la revista durante el último año:
Javier S. Anaya
Susana Mercado de Scaglione
Luis H. Pedemonte
José E. Brusco
María José Pelli
Ignacio L. Calb
Adrián M. Pierini
Alicia B. Cannavó
Nélida A. Raimondo
Graciela Rodríguez Costa
José Sebastián Fagre
Roberto G. Schroh
María Victoria Garritano
Luis D. Sevinsky
Manuel F. Giménez
Sonia A. Sladewski
Silvina C. González
Osvaldo Stringa
Ana V. Tettamanti
Jorge A. Laffargue
Alba Lopes dos Reis
Arch. Argent. Dermatol. 2013; 63 (6): 262
Índice de Autores | Volumen 63 | 2013
Acevedo, A.: 108.
Aguerópolis, M.C.: 59; 70.
Alaniz, G.: 143.
Aldunate, L.M.: 173.
Allevato, M.A.: 27; 197; 226; 251.
Amicarelli, Y.B.: 7.
Arancibia, A.: 66.
Araujo, J.: 103.
Arena, G.: 204.
Bernal Barcia, J.: 27.
Bonafé, A.E.: 116.
Bottaro, E.: 63.
Brusco, J.E.: 17; 95.
Caballero Escuti, G.: 180; 230.
Cabo, H.: 237.
Cabrera, H.N.: 153.
Calb, I.L.: 111.
Campoy, M.V.: 55; 162; 204.
Cano, M.M.: 85.
Cañadas, N.G.: 50; 157.
Capelli, L.: 23; 50; 150; 157; 187; 200.
Cappetta, M.E.: 45.
Carabajal, G.: 23; 50; 150; 157; 187; 200.
Carmona Cuello, L.E.: 23; 50; 150; 157; 187;
Cartagena, N.: 74; 241.
Casas, G.: 13.
Casas, J.G.: 7; 226.
Cassiraga, L.: 103.
Castellanos Posse, M.L.: 50; 150; 200.
Cervini, A.B.: 219.
Chantada, G.: 219.
Chapo, R.: 103.
Chiavassa, A.M.: 55; 162; 204.
Chiesura, V.: 180.
Ciancio, R.M.: 33.
Cohen Sabban, E.: 237.
Coringrato, M.: 244.
Cosentini, R.: 99.
Criach, L.: 143.
Curmona, M.C.: 137; 147.
Dahbar, M.: 197.
De Cunto E., A.: 209.
De Leon Castro, D.: 116.
de los Ríos, E.: 241.
de los Ríos, R.: 74; 241.
Della Giovanna, P.: 153.
Demergasso, M.: 103.
Devés, A.; 251.
Donatti, L.B.: 27; 197; 226.
Espíndola, A.: 241.
Fandiño, M.: 244.
Fassi, M.V.: 230.
Favaloro, E.: 2.
Fernández Blanco, G.: 2.
Fernández Salafia, M.J.: 103.
Fernández, M.F.: 219.
Ferrari, H.: 153.
Ferreira, M.V.: 59; 70.
Ferrer, M.A.: 204.
Formentini, E.O.: 63; 116.
Fristschy, M.: 59; 70.
Gagliardi, L.: 63; 116.
Gallerano, V.: 85.
Garay, I.S.: 137; 147; 180; 193.
García Simón, M.: 7.
García, S.: 153.
Garlatti, M.I.: 241.
Garritano, M.V.: 204.
Garuti, R.A.: 23; 50; 157; 187.
Glikin, I.: 2.
Gómez Zanni, S.: 85.
Gonzales Rodríguez, O.: 63.
Greco, C.F.: 108.
Guillamondegui, M.F.: 17; 95.
Hernández, M.: 66; 147.
Ivanov, M.L.: 90.
Irurzun, A.: 2.
Jaled, M.: 244.
Juárez, M.A.: 27.
Kim, H.J.: 111.
Kurpis, M.: 137; 147; 180; 193; 230.
Lauro, M.F.: 33.
Lavieri, A.J.: 108.
León, S.A.: 23; 187.
Lombardi, V.: 13; 36; 76; 118; 165; 211;
Longo, L.M.: 2.
Lorenz, A.M.: 30; 74; 241.
Luna, P.C.: 50.
Mainardi, C.: 66.
Manzur, M.E.: 111.
Maradeo, R.: 204.
Marchesi, C.: 50.
Marini, M.A.: 27; 197; 226.
Maronna, E.: 244.
Martínez Chabbert, P.: 17; 95.
Martínez del Sel, J.: 27; 251.
Martínez, C.: 85.
Matamoros, E.: 55; 162; 204.
Mayorga Velásquez, E.: 226.
Mazzei W., M.E.: 209.
Mazzini, M.A.: 23; 50; 150; 157; 187; 200.
Mena, M.: 116.
Merli, A.: 103.
Michelena, M.A.: 55; 162; 204.
Minvielle, A.I.: 211; 254.
Molina, S.G.: 30.
Montardit, A.L.: 150; 187; 200.
Moreno, H.: 244.
Moreno, M.I.: 99.
Moreno, M.S.: 234.
Morichelli, M.: 111.
Morón Guglielmino, C.: 234.
Mortera, M.: 103.
Nellar, M.F.: 137.
Nocito, M.J.: 50.
Nógalo, A.: 30.
Noguera, M.: 36; 76; 118; 165
Noriega, A.: 125.
Norry, G.A.: 30; 74.
Oborski, M.R.: 23; 50; 150; 157; 187; 200.
Palacios, S.V.: 90.
Paz, L.: 237.
Pazmiño Villacreses, H.E.: 66; 193
Pedrini Cinqualbrez, M.F.: 13; 237.
Pedrozo, L.: 143.
Peláez, O.: 33; 143.
Peralta, O.: 99.
Pereyra, S.: 85.
Pérez A., J.: 209.
Pergolezi, A.: 197.
Petrina, D.: 7.
Pierini, A.M.: 219.
Pierzchalski, J.L.: 234.
Poledore, I.: 153.
Politi, A.: 1; 262.
Presedo, J.C.: 173.
Prolo, C.: 251.
Ponssa, G.: 85.
Punzalan, J.: 173.
Rearte, N.: 17; 95.
Recarte, M.: 59; 70.
Reizner, A.R.: 7.
Rey Campero, M.: 197.
Reyes, M.T.: 111.
Rico, M.F.: 17.
Riveros, D.: 13.
Rodríguez Cabral, A.: 111.
Rodríguez Eraso, A.L.: 63.
Rodríguez Saá, S.: 33.
Rodríguez, L.V.: 95.
Romano, M.S.: 30; 74; 241.
Ronchetti, I.: 2.
Rossi, M.M.: 36; 76; 118; 165; 211; 254.
Rosti, G.: 103.
Ruiz Lascano, A.: 66; 137; 147; 180; 193;
Saadi, M.E.: 74; 241.
Sanjurjo, J.: 2.
Sanz, A.: 23; 50; 150; 157; 187; 200.
Scasso, M.: 17.
Schenkel, B.: 163.
Sciarretta, M.: 95.
Sehtman, A.: 226.
Serra, M.: 66.
Stengel, F.M.: 13; 45.
Strada, V.: 234.
Teberobsky, M.V.: 55; 162.
Turchetto, C.: 153.
Vaccarezza, A.M.: 63; 116.
Valdez, M.: 111.
Valente, E.: 193; 230.
Verea, M.A.: 90; 234.
Villa, R.: 33; 143.
Wulf A., A.: 209.
Zanardi, C.F.: 17.
Zazzetti, F.: 173.
Zoppi, J.: 95.
Índice de Trabajos | Volumen 63| 2013
• Acroqueratoelastoidosis de Costa. C.
Turchetto y cols.: 153.
• acroqueratosis verruciforme de Hopf.
Enfermedad de Darier y. S.G. Molina
y cols.: 30.
• Amiloidosis cutánea primaria
localizada nodular. Presentación de un
caso y revisión de la literatura. M.C.
Aguerópolis y cols.: 59.
• Angioleiomioma. Haga su
diagnóstico. M. Mena y cols.: 116.
• Angiosarcoma cutáneo de cabeza y
cuello. A. Sanz y cols.: 150.
• Brooke-Spiegler, Síndrome de. Asociado a
quistes de milium. M.V. Campoy y cols.: 204.
• Criofibrinogenemia esencial. A propósito de un
caso. M.F. Rico y cols.: 17.
• Cilindroma. Haga su diagnóstico. M.F. Lauro y
cols.: 33.
• Calcinosis cutis idiopática universal.
Presentación de un caso. M.F. Pedrini
Cinqualbrez y cols.: 237.
• D-penicilamina. Elastosis perforante
serpiginosa secundaria a tratamiento
con. N. Rearte y cols.: 95.
• dapsona. Granuloma anular generalizado:
reporte de un caso clínico en respuesta a la.
G. Rosti y cols.: 103.
• Darier, enfermedad de
- a propósito de un caso sin antecedentes
familiares. M.T. Reyes y cols.: 111.
- y acroqueratosis verruciforme de Hopf. S.G.
Molina y cols.: 30.
• Dermatofibroma gigante infrecuente en región
pretibial. J. Pierzchalski y cols.: 234.
• Dermatosis neutrofílica del dorso de las
manos. G. Caballero Escuti y cols.: 230.
• Editorial. A. Politi: 1; 262.
• Elastosis perforante serpiginosa
secundaria a tratamiento con Dpenicilamina. N. Rearte y cols.: 95.
- a propósito de un caso sin
antecedentes familiares. M.T. Reyes
y cols.: 111.
- y acroqueratosis verruciforme de
Hopf. S.G. Molina y cols.: 30.
• Enfermedad de Hailey-Hailey. Pénfigo
crónico familiar benigno. Comunicación
de 4 casos y revisión de la literatura. M.
Fandiño y cols.: 244.
- adquirida asociada a VIH. E.
Matamoros y cols.: 162.
- Forum de residentes. V. Lombardi
y cols.: 118.
• Escleredema de Buschke asociado a
mieloma múltiple. L. Capelli y cols.:
• Esclerosis tuberosa. Presentación de
un caso. M.R. Oborski y cols.: 157.
• Fibroxantoma atípico. Comunicación de un caso
y revisión bibliográfica. H.E. Pazmiño Villacreses
y cols.: 193.
• Forum de residentes
- Epidermodisplasia verruciforme. V. Lombardi
- Hemangiomas infantiles. M. Noguera y cols.:
- Linfomas NK. V. Lombardi y cols.: 165.
- Lupus cutáneo crónico. V. Lombardi y cols.:
-Penfigoide ampollar. M. Noguera y cols.: 76.
- Pitiriasis rubra pilaris. V. Lombardi y cols.:
• Granuloma anular generalizado: reporte de un
caso clínico en respuesta a la dapsona. G.
Rosti y cols.: 103.
• Haga su diagnóstico
- Angioleiomioma.M. Mena y cols.: 116.
- Cilindroma M.F. Lauro y cols.: 33.
- Epidermodisplasia verruciforme adquirida
asociada a VIH. E. Matamoros y cols.: 162.
- Melanoma nodular amelanótico. R. de los
Ríos y cols.: 74.
- Leiomiosarcoma cutáneo. A. Wulf A y cols.:
- Pelagra. C. Prolo y cols.: 251.
• Hailey-Hailey, Enfermedad de. Pénfigo crónico
familiar benigno. Comunicación de 4 casos y
revisión de la literatura. M. Fandiño y cols.:
• Hemangiomas infantiles. Forum de residentes.
M. Noguera y cols.: 36.
• hidroa vacciniforme like. Linfoma cutáneo de
células T. M.F. Fernández y cols.: 219.
• Hiper IgE, síndrome de. Sus manifestaciones
cutáneas. Revisión casuística y bibliográfica.
A. Noriega: 125.
• Hiperpigmentación cutáneo-mucosa y ungular
• secundaria a tenofovir. L. Capelli y cols.:
• Histoplasmosis diseminada subaguda en el
contexto de VIH y porfiria cutánea tarda. A
propósito de un caso. R.A. Garuti y cols.: 50.
• Infecciones por Staphylococcus
aureus meticilino resistente adquirido
de la comunida (SAMR-AC) en
afecciones dermatológicas habituales.
I. Glikin y cols.: 2.
• Inhibidores de 5 α reductasa. Perfil de
seguridad. M.E. Cappetta y cols.: 45.
• Leiomiosarcoma cutáneo. Haga su
diagnóstico. A. Wulf A y cols.: 209.
- bifenotípica. Paniculitis neutrofílica en paciente
con. L. Criach y cols.: 143.
- cutis aleucémica. Presentación de un caso
clínico y revisión de la bibliografía. A.R. Reizner
y cols.: 7.
- cutáneo de células T hidro vacciniforme-like.
M.F. Fernández y cols.: 219.
- NK. Forum de residentes. V. Lombardi y
cols.: 165.
• Liquen
- nitidus generalizado. Presentación de un
caso. A. Pergolezi y cols.: 197.
- plano pigmentoso invertido
asociado a virus de hepatitis C. E. Matamoros
y cols.: 55.
- cutáneo crónico. Forum de residentes. V.
Lombardi y cols.: 211.
- eritematoso discoide crónico hipertrófico.
M.V. Ferreira y cols.: 70.
• Melanoma nodular amelanótico. Haga su
diagnóstico. R. de los Ríos y cols.: 74.
• Metástasis cutáneas: a propósito de seis
casos. V. Chiesura y cols.: 173.
• mieloma múltiple. Escleredema de
Buschke asociado a. L. Capelli y
cols.: 187.
• Mucinosis folicular: reporte de un caso. M.C.
Curmona y cols.: 147.
• Nevo poroqueratósico ecrino y del ostium
folicular en el rostro de un adulto. E. Mayorga
Velásquez y cols.: 226.
• Paniculitis neutrofílica en paciente con
leucemia bifenotípica. L. Criach y cols.: 143.
• Pelagra. Haga su diagnóstico. C. Prolo y
cols.: 251.
• Pénfigo crónico familiar benigno (enfermedad
de Hailey-Hailey). Comunicación de 4 casos y
• Penfigoide ampollar. Forum de residentes. M.
Noguera y cols.: 76.
• Pioderma gangrenoso en mama derecha y
miembro inferior homolateral. M.I. Moreno y
cols.: 99.
• Pitiriasis rosada de Gibert atípica recidivante.
C.F. Greco y cols.: 108.
• Pitiriasis rubra pilaris. Forum de residentes.
V. Lombardi y cols.: 254.
- Comunicación de un caso. A.L. Montardit y
cols.: 200.
- Histoplasmosis diseminada subaguda en el
contexto de VIH y. A propósito de un caso.
R.A. Garuti y cols.: 50.
• Psoriasis. Carga de enfermedad y
terapéutica elegida pacientes con, en placas
moderada a severa en tres centros urbanos de
salud. J.C. Presedo y cols.: 173.
• quistes de millium. Síndrome de Brooke-Spiegler
asociado a. M.V. Campoy y cols.: 204.
• Reed ,Síndrome de. A propósito de dos
casos y breve actualización del tema.
S.V. Palacios y cols.: 90.
• Sarcoma mieloide: presentación
cutánea de novo. Comunicación de un
caso y revisión de la literatura. V.
Lombardi y cols.: 13.
- maligna precoz asociada a VIH. A.M.
Vaccarezza y cols.: 63.
- secundaria tardía. A propósito de un
caso. R. de los Ríos y cols.: 241.
- de Brooke-Spiegler asociado a quistes de
milium. M.V. Campoy y cols.: 204. -de
Hiper IgE: sus manifestaciones cutáneas.
Revisión casuística y bibliográfica. A.
Noriega: 125.
- de Reed. A propósito de dos casos y
breve actualización del tema. S.V.
Palacios y cols.: 90.
• Siringometaplasia escamosa ecrina.
J.Bernal Barcia y cols.: 27.
• Staphylococcus aureus meticilino
resistente adquirido de la comunida
(SAMR-AC) en afecciones
dermatológicas habituales, Infecciones
por. I. Glikin y cols.: 2.
• Tenofovir, Hiperpigmentación cutáneo-
mucosa y ungular secundaria a. L. Capelli y
cols.: 23.
• trasplantados renales. Patologías
dermatológicas en pacientes. M.M. Cano y
cols.: 85.
• Tumor de células granulosas en vulva:
reporte de un caso. M. Serra y cols.: 66.
asociada a. E. Matamoros y cols.: 162.
contexto de, y porfiria cutánea tarda. A
- Sífilis maligna precoz asociada a VIH. A.M.
• virus de hepatitis C. Liquen plano pigmentoso
invertido asociado a. E. Matamoros y cols.:
- Lesiones pigmentadas de la. Presentación de
cuatro casos. Revisión. M.F. Nellar y cols.:
- Tumor de células granulosas en. M. Serra y
cols.: 66.
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Principales revistas dermatológicas que se reciben en la Biblioteca de Archivos
Argentinos de Dermatología:
Annales de Dermatologie et Venereologie
Annali Italiani di Dermatologia Clinica
Folia Dermatológica de Perú
Journal of Dermatology (Tokyo)
Medicina Cutánea ILA
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