Source: https://it.scribd.com/document/37738303/Neurociencias-Peso-2-Seringomielia
Timestamp: 2020-08-12 10:27:39+00:00

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Neurociências - Peso 2 - Seringomielia | Neurología | Desorden congenito
Neurociências - Peso 2 - Seringomielia
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Cronograma Neurologia 2018-II
lc0236
G. COLOMA-VALVERDE
Resolución espontánea de la siringomielia. A propósito de un caso y revisión de la bibliografía
SPONTANEOUS RESOLUTION OF THE SYRINX. A CASE REPORT AND SURVEY OF THE LITERATURE Summary. Introduction. Syringomyelia is characterized by the presence of single or multiple intramedullary cavities. Since Abbe and Coley performed the first syringotomy, a number of surgical techniques have been used in an attempt to collapse the cavities. Spontaneous resolution of the syrinx, however, is an unusual event that has been reported on very few occasions. Case report. A two-year-old male with chronic neck pain and normal results from the neurological exploration. A craniocervical magnetic resonance scan revealed a Chiari type I malformation associated to a cervical syringomyelia, which disappeared spontaneously three years after it was diagnosed. Conclusion. After reviewing the literature, we found that the case reported here is the first to describe a child in whom, despite the persistence of a Chiari malformation, there was complete spontaneous resolution of the syrinx. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Key words. Chiari type I malformation. Resolution. Syringomyelia.
La cavidad siringomiélica se abordó quirúrgicamente mediante
siringotomíaporprimeravezen1892.Losautoresdelainterven-
ción fueron Abbe y Coley [1]. Desde entonces, se han ideado múltiplestécnicasconelfindevaciarlascavidadesyaliviarlos síntomas;sinembargo,losresultadosnosiemprehansidobuenos.
La resolución espontánea de la siringomielia es un hecho insólito que fue descrito por primera vez en 1990 por Sudo et al [2]; poste- riormente,otrosautoreshanpublicadocasossimilaresdecolapso delascavidadesydedesaparicióndelChiari,tantoenadultoscomo en niños [3-17](Tabla).Lamayoríadeestosautorespiensanque ladesaparicióndelascavidadessedebealaumentodelapresión
intracavitariaquegeneranlasmaniobrasdeValsalva;elloprodu-
ciríalaroturadelapareddelquisteenelmáximoadelgazamiento
medular.Nuestroobjetivoesrevisarlaliteraturaycomentarsobre
elposiblemecanismoquecausaladesaparicióndelasiringomielia.
Un niño de 2 años de edad fue remitido por su pediatra al Servicio de Neuroci- rugíadelHospitalMaterno-InsulardeLasPalmasdeGranCanariaporuncuadro de dolor cervical. En la exploración neurológica se evidenció una contractura de la musculatura cervical; el resto de la exploración fue normal, y en la resonancia magnética (RM) craneocervical se detectó la presencia de una malformación de Chiari (MC) del tipo I asociada a una cavidad siringomiélica en la región cervical (Fig. 1). Ante la poca sintomatología que presentaba, el niño se controló periódicamente desde el punto de vista clínico y radiológico mediante RM. Tres años después del diagnóstico, la siringomielia desapareció espontánea-
menteypersistiólaMC(Fig.2).Actualmente,elniñoseencuentraasintomático.
DelospacientesafectadosdeMCdeltipoIydesiringomieliade
etiologíanotraumática,hastalafecha,solamentesehandescrito13
casos de resolución espontánea de la siringomielia, cinco de los
Recibido:27.01.03. Recibido en versión revisada: 14.04.03.Aceptado:12.05.03.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Insular. Las Palmas de GranCanaria,España.
Correspondencia: Dr. Gustavo Coloma Valverde. Servicio de Neurocirugía. Hospital Universitario Insular. Avda. Marítima del Sur, s/n. E 35016 Las Palmas de Gran Canaria. E-mail: bibliohugc@gobiernodecanarias.org
” 2003,REVISTADENEUROLOGÍA
cualescorrespondenaniños.Deéstos,sóloentrescasosocurrió
unadisminucióntantodelaMCcomodelasiringomielia[5,9,11],
yúnicamenteenlosdoscasosrestantesdesaparecieroncompleta-
mente ambas [2,12]; sin embargo, el caso que nosotros presenta- mos es el único descrito en niños en el que, a pesar de persistir la MC, la cavidad siringomiélica se colapsócompletamente. El tiempo que transcurre hasta la disminución de la cavidad
oscilaentreunmesylos11añosdespuésdeldiagnóstico,segúnlos
distintos aurtores. En un intento de explicar la posible causa por la cual la cavidad se colapsa o disminuye de volumen sin cirugía, variosautoreshanpropuestoalmenosdoshipótesisbasadasenlos
hallazgos clínicos y radiológicos, de los casos en los que la cavidad ylaMCdisminuyeronodesaparecieronespontáneamente.Unade
lashipótesisrelacionaladesaparicióndelacavidadconelrestable-
cimiento del flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR) a través del
foramenmagno,despuésdelascensoyrealojamientodelasamíg-
dalas cerebelosas dentro de la fosa posterior, una vez que ésta creciera de tamaño o que desapareciese la causa que obligó al descenso amigdalar [2]. Está demostrada mediante tomografía computarizada (TAC), RM y en autopsias una segunda hipótesis que habla de la existencia de una brecha comunicante entre la
cavidadsiringomiélicayelespaciosubdural[3,6,7,17].Milhoratet
al [18], en autopsias que realizaron a 105 pacientes portadores de
siringomielia,comprobaronlaexistenciadetrestipos:1)siringo-
mieliacomunicante,en47casos;2)siringomielianocomunicante,
en23casos,y3)siringomieliaextracanalicular,en35casos.Estos
autores detectaron en cortes histopatológicos, en el 37% de los casos de siringomielia extracanalicular y en el 22% de casos de siringomielianocomunicante,laexistenciadeunadisecciónque,
presumiblemente,comunicabaconelespaciosubaracnoideoatra-
vésdelapía-aracnoidesenlazonadeentradaalaraízdorsal(DREZ)
y en la región del funículo anterior.
La primera publicación sobre resolución espontánea de la sirin-
gomieliaasociadaaunaMCdeltipoIdatade1990ycorrespondea
Sudoetal[2].Estosautoresconcluyeronqueelaumentodeamplitud
delafosaposteriorcausadaporelcrecimientodelabasedelcráneo
realojóalasamígdalascerebelosas,conloqueserestauróelflujodel
LCRenelforamenmagno;deestaforma,seconsiguióladesapari-
cióndelasiringomielia.Jacketal[3],en1991,publicaronuncaso
de resolución espontánea y completa en un paciente adulto; sin embargo,laMCpersistió.Estosautoresconcluyeronqueelaumento
delapresiónintracavitariaeralacausadeunafístulasiringosubarac-
REV NEUROL 2003; 36 (12): 1156-1158
Figura 1. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se visualiza la cavidad siringomiélica y la malformación de Chiari del tipo I.
noidea, a través de la cual el LCR se vaciaba al exterior; esta teoría la aplicaron posteriormente Santoro et al [7], quienes describieron
doscasosdeMCdeltipoIysiringomielia.Enunodeellosobserva-
ronladisminucióndelaMCydelacavidadsiringomiélica,mientras
queenelsegundocasosedetectómedianteRMlaexistenciadeuna
brecha siringosubaracnoidea; no obstante, ni la cavidad ni la MC desaparecieron. Sarkarati y Foo [6], en un caso de siringomielia postraumática, comprobaron mediante TAC la existencia de una
fístulasiringosubaracnoidea,aunquelasimágenesdelaRMnode-
mostraronelcolapsodelquiste.Bogdanovetal[19],enunaseriede
110pacientesdiagnosticadosdesiringomielia,detectaronencinco
casos,medianteRMdeflujo,lapresenciadeunafisurasiringosuba-
racnoideaenlaparteposterolateraldelcordón;sinembargo,ennin-
gúnmomentohablarondeunaresolucióncompletadelasiringomie-
liacomoladelcasoquepresentamos.Estosautoresconcluyenque
elprogresivoadelgazamientodelaparedquerodeaalacavidad,y
Figura 2. RM cervical, secuencia T 1 , en donde se detecta la resolución completa de la siringomielia y la persistencia de la malformación de Chiari.
lasfuerzashidrodinámicasquehacenqueaumentelapresiónintra-
medular son, presumiblemente, las causas de este tipo de drenaje espontáneo. En nuestro caso, a pesar de no haberse detectado me- dianteRMlafístuladesdelacavidadhaciaelespaciosubaracnoideo,
lahipótesisqueplanteamosparalaresoluciónespontáneaeslamis-
ma que describen Jack y Santoro, es decir, la persistencia de una fístula siringosubaracnoidea secundaria al aumento de la presión intracavitaria,quehacequeelLCRdreneatravésdeunabrechaque, posiblemente,seoriginóenelmáximoadelgazamientomedular.
En conclusión, este caso demuestra una vez más la compleja etiopatogeniayladiferenteevoluciónnaturaldelasiringomielia e, igualmente, nos da la pauta a seguir en los casos de pacientes asintomáticos: mediante el control clínico y la realización de una RM cervical periódica se puede controlar de forma suficiente esta patología en los pacientes asintomáticos.
1. Abbe R, Coley WB. Syringomyelia, operation, exploration of cord, a withdrawal of fluid exhibition of patient. J Nerv Ment Dis 1892; 19: 512-20. 2. Sudo K, Doi S, MaruoY, Tasillro K, Terae S, Miyasaka K, et al. Syrin- gomyelia with spontaneous resolution. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 30: 43-6.
3. Jack C, Kormen E, Onofrio B. Spontaneous decompression of syringo- myelia: magnetic resonance imaging findings. Case report. J Neuro- surg 1991: 74; 283-6.
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Tabla. Casos de resolución espontánea de la siringomielia y malformación de Chiari (MC) del tipo I (no traumáticas).
Diagnóstico RM
Sudo et al [2]
MC tipo I - Siringomielia
Resolución de la MC y colapso de la cavidad
Jack et al [3]
Resolución de la MC y de la cavidad
Yeager et al [5]
Disminución de la cavidad
Santoro et al [7]
Fístula siringosubaracnoidea. Cavidad y MC sin cambios
Avellino et al [9]
Disminución de la cavidad y de la MC
Pirrallini et al [10]
Resolución de la cavidad y mejoría de la MC
Avellino et al [11]
Sun et al [12]
Resolución completa de la MC y de la cavidad
Kastrup et al [14]
Resolución completa de la cavidad
Klekanp et al [15]
Resolución completa de la cavidad y de la MC
Itoyama et al [16]
Resolución de la cavidad, persistencia de la MC
Viñas et al [17]
Resolución de la cavidad
Resolución completa de la cavidad, persistencia de la MC
Yeager M, Lusser MA. Spontaneous resolution of idiopathic syringo- myelia. MR features. J Comput Assist Tomogr 1992; 16: 323-6.
mation and associated syringomyelia. Pediatrics 2001; 107: 182-5.
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RESOLUCIÓN ESPONTÁNEA DE LA SIRINGOMIELIA. A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA BIBLIOGRAFÍA Resumen. Introducción. La siringomielia se caracteriza por la presen- cia de cavidades intramedulares únicas o múltiples. Desde que Abbe y Coley realizaran por primera vez una siringotomía, se han empleado varias técnicas quirúrgicas con el objeto de colapsar las cavidades; sin embargo, la resolución espontánea de la siringomiegalia es un hecho insólito pocas veces descrito. Caso clínico. Niño de 2 años de edad, con un cuadro de dolor cervical crónico y una exploración neurológica normal. Se le detectó en la resonancia magnética craneocervical una malformación de Chiari tipo I asociada a una siringomielia cervical, la cual, tres años después del diagnóstico, desapareció espontánea- mente. Conclusión. Tras revisar la bibliografía, hemos comprobado que el caso presentado es el único descrito en niños en el que, persis- tiendo la malformación de Chiari, la siringomielia se resolvió comple- tamente de forma espontánea. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Palabras clave. Malfomación de Chiari tipo I. Resolución. Siringomielia.
RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA DA SIRINGOMIELIA. A PROPÓSITO DE UM CASO E REVISÃO DA BIBLIOGRAFIA Resumo. Introdução. A siringomielia caracteriza-se pela presença de cavidades intramedulares únicas ou múltiplas. Desde que Abbe e Coley realizaram pela primeira vez uma siringotomia, várias técni- cas cirúrgicas foram utilizadas com o objectivo de colapsar as cavi- dades; contudo, a resolução espontânea da siringe é um facto insólito raramente descrito. Caso clínico. Trata-se de uma criança com dois anos de idade, com um quadro de dor cervical crónica e um exame neurológico normal. Detectou-se na ressonância magnética crânio- cervical uma malformação de Chiari tipo I associada a siringomielia cervical, que três anos após o diagnóstico desapareceu espontanea- mente. Conclusão. Após rever a bibliografia, comprovámos que o caso apresentado é o único descrito em crianças em que, persistindo a malformação de Chiari, a siringe resolveu completamente de forma espontânea. [REV NEUROL 2003; 36: 1156-1158] Palavras chave. Malformação de Chiari tipo I. Resolução. Siringomielia.
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