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小肠虚寒

小肠虚寒指寒邪伤于小肠或小肠功能低下的病变，临床表现多兼见脾虚证候，如小腹时常隐痛，痛时喜按，肠鸣泄泻，小便频数不利，舌淡苔白，脉缓弱等。

日常预防 1、本病主要是寒凉刺激过重导致的情况，平时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免过食肥甘厚腻的食物，避免暴饮暴食，饮食有节，适当的多吃一些富含蛋白质和维生素的食物，多吃一些新鲜的蔬菜水果。 2、注意避免受凉，避免冷热食物交替食用，以免损伤脾胃的功能情况。 3、建立良好的生活饮食制度。坚持体格锻炼，保持整个身体的健康。保持精神愉快，饭前少用脑，吃饭要专心，饭后稍休息。

本证为临床常见的证候，多由于饮食不节，生冷太过，或劳倦内伤，损伤脾胃，中气虚弱，脾阳亏虚，阴寒内盛，以致分清泌浊的功能发生障碍。证以本虚为主，正虚不足，内失温养。病位在小肠，与脾胃有密切的关系。

否

0.001%

无传染性

7-10天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——1000元）

无特殊人群

色素性口周红斑

色素性口周红斑(erythroseperibuccalepigmentaire)又称面部色素红色病(erythrosispigmentaciei)，Brocq色素性口周红斑(erythrosisperibuccalepigmentarieofBrocq)。临床表现为面部中部尤以口周部出现红斑及色素沉着。

除去病因，避免刺激性饮食，如酒，咖啡等。

(一)发病原因 病因尚不明，可能与化妆品中所含的光敏物有关，亦有认为与血管运动神经不稳定，5-羟色胺代谢异常及脂溢性皮炎有关，患者多为脂溢性素质。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。

否

发病少见，有家族史人群中发病率约5%，无家族史约0.03%--0.06%

无传染性

1-6个月

对症治疗，治愈率70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500 —— 1000元）

无特殊人群

营养不良性皮肤钙化病

皮肤钙化病(calcinosiscutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病，营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。

1.住在都市的人，特别是浓烟污染的地域的人应该摄取更多的维生素D。 2.夜间工作者、修女，或者是因为服装、生活方式而不能充分得到阳光的人要特别注意在饮食中增加维生素D的摄取。 3.如果您正服用抗痉挛的药物，则必须增加对维生素D的摄取。 4.饮用未添加维生素D牛奶的小孩必须增加维生素D的摄取量。

(一)发病原因 不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。 (二)发病机制 钙沉积在以前受损的组织内，血清钙及磷值正常，内脏器官不受侵犯。 其发病可能与组织损伤后释放出碱性磷酸酶或游离脂肪酸等与钙离子结合而引起钙沉着。

否

发病率约为0.004%-0.008%

无传染性

1-2个月

40%-60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——6000元）

无特殊人群

小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征

46-XY单纯性腺发育不全综合征（simple46,XYgonadaldigenesissyndrome）即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。1993年娄连弟等指出此类病例具有一共同持点，即染色体核型均属45，X/46XY，而其发育不全的性腺则有不同的类型，临床表现也各不相同，提出“性腺发育不全”一名，为国际上采用。 正常情况下男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括附星输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退化不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统。 性染色体为决定性别的染色体，共有一对，男的为XY，女的为XX，在减数分裂时女性提供一个X染色体，男性提供一个Y染色体，结合后结果为XY或XX，且概率相等。正常情况下，性染色体组成首先奠定了性别的区分，其后性腺分化、内外生殖器官分化皆在整个胚胎期完成，基本建立了整套的生殖器官系统，出生时完全可辨认胎儿男性或女性，儿童期生殖器官系统仍处于幼稚状态下，至青春期随着大脑功能和生殖内分泌系统功能的不断完备，随之性功能活动亦日趋完备，最终进入性发育成熟期。所以在性分化过程中，任何环节受到损害，皆可影响正常生育功能。

专业指导 进行遗传咨询：对于有家族病史的：要遗传咨询可以帮助患病成人进行选择性生育。 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查，进行染色体检查。

由于染色体的数目及结构异常所致。一般认为与遗传有关，其遗传方式有以下几种： 1、多基因遗传：但尚未肯定。　 2、伴性隐性遗传或男性限性的常染色体显性遗传：正常情况下男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括附星输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退化不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统。 性染色体为决定性别的染色体，共有一对，男的为XY，女的为XX，在减数分裂时女性提供一个X染色体，男性提供一个Y染色体，结合后结果为XY或XX，且概率相等。正常情况下，性染色体组成首先奠定了性别的区分，其后性腺分化、内外生殖器官分化皆在整个胚胎期完成，基本建立了整套的生殖器官系统，出生时完全可辨认胎儿男性或女性，儿童期生殖器官系统仍处于幼稚状态下，至青春期随着大脑功能和生殖内分泌系统功能的不断完备，随之性功能活动亦日趋完备，最终进入性发育成熟期。所以在性分化过程中，任何环节受到损害，皆可影响正常生育功能。

否

0.001%

无传染性

3个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000 —— 80000元）

儿童

药物性呼吸衰竭

药源性呼吸衰竭(drug-inducedrespiratoryfailure，DRF)是指由于应用治疗药物或违禁药品诱发或促发所引起的一种的急性呼吸衰竭。

在抢救呼吸衰竭，纠正缺氧和CO2潴留过程中，还必须重视纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱，防止消化道出血，维护主要脏器的正常功能等，以保证呼吸衰竭患者治疗成功和康复。

药源性呼吸衰竭为药源性肺损害的一种严重形式，多为暂时和可逆的，但也可严重损害肺的功能甚至危及生命。据估计，大约0.3%在住院期间死亡的病人是与药物有关。 可诱发或促发呼吸衰竭的药物很多，其发生机制也各不相同，但其基本改变主要包括急性非心源性肺水肿，支气管痉挛，中枢性或外周性肺泡低通气及肺泡出血等，导致这些病理改变的确切机制尚不清楚，可能与药物对肺泡毛细血管内皮细胞的直接毒性作用或其间接的炎症或免疫反应的损害有关。 可诱发或促发呼吸衰竭的药物很多。

否

0.001%

无传染性

10—21天

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特殊人群

原发性腹膜炎

原发性腹膜炎即自发性细菌性腹膜炎(spontaneousbacterialperitonitis，SBP)是指患者腹腔内无脏器穿孔而腹膜发生的急性细菌性感染，多见于各种病因所致的肝硬化失代偿期、肝炎后活动性肝硬化和亚急性重型或慢性重型肝炎。

由于发病率，病死率及复发率高，预防显得尤为重要，积极治疗基础疾病，维持较好的肝功能状态是预防SBP的重要环节，应避免各种创伤性检查和治疗，以减少菌血症的发生，必须行创伤性手术，可预防使用抗生素，腹水是感染的重要条件，腹水低蛋白浓度有利于本病的发生和复发，因此减少或消除腹水，提高腹水蛋白浓度是预防的重要措施。 高危患者，如对利尿药不敏感或腹水蛋白总量<10g/L，应作预防性抗菌治疗，抗生素预防的目的在于干扰肠道细菌定位转移，防止菌血症及腹水感染，预防性应用抗生素应具备： 1.能有效对付来自肠道正常菌丛的革兰阴性杆菌的感染，用药期间不产生耐药性。 2.对肠道厌氧菌丛影响小，尽可能维持正常菌群，防止肠道致病微生物植入。 3.药物毒性作用最低。 4.经济有效，过去曾用口服肠道不吸收的抗生素(万古霉素，黏菌素，制霉菌素，新霉素等)和复方增效磺胺，但这类药物存在耐受性差和耐药性的问题，最近有人报道喹诺酮类抗菌药物如FPA，由于其良好的耐受性和只选择性地清除需氧革兰阴性杆菌，不损伤肠道正常厌氧菌，且可显著增加肝硬化腹水患者腹水中总蛋白和补体C3及血清补体C3浓度，增加腹水杀菌能力等特点，已在临床上广泛应用，但长期使用FPA也将造成细菌生态紊乱，故认为肝硬化腹水患者不应长期进行消化道抗菌处理，对于慢性肝病中病情较重，抵抗力低下的高危SBP患者，给予口服不吸收的抗生素(如FPA，环丙沙星等)，对于预防SBP发生具有重要作用，为防止干扰肠道正常菌群，可采用间断服用，如服5～7天，停服3～5天，如此反复。

原发性腹膜炎的病因主要是细菌感染，所以病因容易找到，主要致病菌多为革兰阴性菌，以大肠埃希杆菌，肺炎双球菌，链球菌，肺炎克雷白杆菌等为多见，少数为金黄色葡萄球菌和厌氧菌。 细菌的传播途径： 1.血源性感染：占绝大多数，其中链球菌和肺炎双球菌可能来自呼吸道或泌尿道感染的血源性传播。 2.上行性感染：如女性生殖器炎症可通过输卵管直接上行扩散至腹腔。 3.邻近组织或脏器感染的直接扩散：肺部，胰腺或泌尿系感染时，细菌可通过脏腹膜扩散至腹膜腔。 4.肠道细菌通过肠壁扩散至腹腔。 肝硬化腹水患者容易发生SBP的原因及其机制有以下几方面。 1.肝硬化患者肝功能低下，防御机制削弱，使入侵细菌易于致病，表现为： (1)肝脏网状内皮系统功能低下，吞噬细胞活性减低。 (2)免疫状态低下，失调，血中补体，纤维连接蛋白等调理素降低，腹水中IgG，IgM和补体浓度降低。 (3)腹腔防御机制削弱：肝硬化腹水患者，腹水的蛋白量低，调理素少，大量腹水也减少了吞噬细胞与细菌接触的机会，致杀灭细菌的能力降低。 (4)腹水的形成，使膈肌运动受限，消除能力减低。 2.肝硬化患者因门脉高压，侧支循环形成，门体分流，血中细菌可不经肝脏，不被网状内皮系统消除而直接进入体循环。 3.肝硬化患者因门脉高压，肠黏膜淤血，水肿致门脉高压性肠病，肠黏膜屏障受破坏，通透性增加，且其小肠内细菌过度繁殖并上移，致细菌容易从肠黏膜渗入腹腔，或经黏膜下淋巴管进入腹膜淋巴结与血循环，此肠源性感染目前被认为是SBP发生的最主要细菌来源。 如肝硬化患者合并食管静脉曲张破裂出血，门脉高压性胃病出血，使用胃镜急诊检查等均有增加细菌感染的机会。 原发性腹膜炎腹腔感染广泛，可波及全腹，脓液可散布于肠襻之间，肠壁充血水肿，失去光泽，病程长者，可于肠壁上出现脓苔，金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌感染者，腹腔炎症有局限的倾向，脓液稠厚，黄色，无臭味，溶血性链球菌感染者肠间无纤维素形成，脓液稀薄，无臭味，肺炎双球菌感染则表现为肠间有纤维素形成，且较多，脓液稠，淡黄绿色，治愈后留下肠粘连。

否

人群患病概率0.21%

无传染性

30天

76.4%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特殊人群

小儿疳渴

疳渴，病证名。出《小儿药证直诀》。指疳疾兼有口渴喜饮，饮不解渴，伴心神烦热不安等。多因胃热或津液不足所致。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

多因胃热或津液不足所致。

否

0.005%-0.008%

无传染性

3-5个月

95%(一般经过系统治疗95%可以治愈)

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300——1000元）

儿童

小儿疳痢

病证名。出《颅囟方》。指小儿疳疾合并痢疾。症见疳疾，并有腹痛，里急后重，下痢脓血等。多因饮食不洁，寒温失调所致。小儿疳痢者，由乳哺不节，生冷过度，伤于脾胃，冷热相搏。致腑脏不调。久而不瘥，即变诸疳，若大肠虚弱，水谷不化，下痢无度。是为疳痢，其证面色萎黄，肌体羸瘦，盗汗壮热，皮毛焦枯，嗜好酸咸，心腹虚胀，痢下蕴瘀，日夜无度是也。即西医中的克隆病、溃疡性结肠炎和阿米巴痢疾等。治宜理气和血，消疳止痢，用香连丸或地榆煮浓汁煎服;久不止者，用木香丸。根据患儿身体的强弱，病情的轻重，急则治其标，缓则治其本，因人制宜，分别施治。

(1)2岁以内的婴幼儿要特别注意卫生条件，提倡母乳喂养、科学护理，做好奶瓶与餐具消毒。 (2)养成良好的卫生习惯，看护人和小儿饭前便后要用香皂彻底洗净双手。 (3)保证饮用洁净水。

由乳哺不节，生冷过度，伤于脾胃，冷热相搏。致腑脏不调。久而不瘥，即变诸疳，大肠虚弱，水谷不化，下痢无度。

否

1%

无传染性

2个月左右

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200 —— 10000元）

儿童

直肠脱垂直肠壁内疝

腹腔内脏器陷入子宫直肠陷凹所形成的疝，称直肠脱垂直肠壁内疝(intramuralherniacausedbyproctoptoma)。临床多表现为排便梗阻和不尽感。多发生于女性，双合诊结合排粪造影有助于诊断。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 主要为产妇，盆腔大肿瘤，肠性咳嗽，显著肥胖，腹水等致腹压增加等因素，使子宫直肠间筋膜与直肠耻尾肌纤维松弛或断裂，而子宫韧带也松弛及上部阴道缺损等，多见于经产妇或绝经妇女。 (二)发病机制 直肠(内)脱垂直肠壁内疝是全层直肠套叠及直肠脱垂时直肠壁向腔内凹陷而成，在排便时随直肠套叠的出现而出现，随套叠复位而消失，大多数情况下，直肠壁内疝的疝囊存在时间非常短暂，而且常常仅有疝囊(套叠)存在，疝内容物可有小肠，乙状结肠，子宫等，当其进入疝囊后则将进一步加重排便困难的症状和体征。 事实上，直肠脱垂，全层直肠套叠所致的直肠壁内疝并非作为一种疾病单独存在，几乎均与Douglas陷窝加深所形成的Douglas陷凹疝并存，换言之，静态的Douglas陷凹疝和用力排便时随直肠脱垂，全层直肠套叠的发生而出现的直肠壁内疝，均为盆底疝的病理组成部分，二者的区别在于：直肠壁内疝的疝囊全部由直肠壁构成;而Douglas陷凹疝的疝囊前壁为宫颈，阴道后壁，后壁由直肠壁构成。

否

见于直肠脱垂患者，发病率约0.1%--0.3%

无传染性

2-4周

手术治疗治愈率80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000--10000元）

多发生于女性

色素性紫癜性苔藓样皮病

色素性紫癜性苔藓样皮病又称Gougerot-Blum病，伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜，本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿，由于含铁血黄素沉着，渐渐出现色素沉着。久则色素沉着演变为红棕色小丘疹性紫癜，相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。多数患者限于下肢，但也可以全身分布。本病初期较泛发者相当于中医‘血风疮’。多因风邪入于血分化热，热迫血妄行，溢于脉络而发斑，郁久血燥伤阴，肌肤失养则皮肤粗糙作痒。治疗以凉血散风，活血化瘀，病久辅以养气补血。

防止可能的诱因，早诊断，早治疗。

(一)发病原因 本病病因不明，与Schamberg病相似，有认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚，病理大致同进行性色素性紫癜性皮病，真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着，小血管扩张，内皮细胞增生。

否

0.1%

无传染性

1-2年

40-60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500-1000元）

无特殊人群

小儿疳眼

病证名。见《秘传眼科龙木论》。又名疳眼、疳毒眼、疳疾上目。小儿疳眼外障、疳病攻眼症等继发于小儿疳积，多因脾胃亏损，精血不足，目失濡养，肝热上攻所致。症见眼部干涩羞明，黑睛生翳，溃穿可成蟹精、旋螺突起，甚至眼球枯萎失明。相当于角膜软化症。

专业指导 (一)对惭乳期的婴儿及发育期的幼儿和儿童，以及孕妇和哺乳期的妇女，应适当补充营养，多吃新鲜蔬菜及蛋类、鱼类等食物。对婴幼儿，尤应做到合理喂养，防止饮食偏嗜和过食肥甘厚腻之品。 (二)小儿若有疳积见症，应及早治疗，凡患儿频频眨目，或闭睑不开，喜伏母怀者，应警惕本病的发生。对麻毒攻目者，亦需注意观察是否合并本病。 (三)讲究卫生，改变不良的饮食习惯，避免不必要的“忌口”。

饮食不节、喂养不当、食有偏好等损伤脾胃，或久病虚嬴，脾胃虚弱等，皆可导致脾失健运，气血生化不足，酿成疳积。 脾病及肝，肝血虚少，目窍失养且阴血不足，肝热内生，上攻于目，遂发本病。此外，病中无原则地忌口的小儿，及患寄生虫病之类消耗性疾病者易患此病。

否

0.003%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——10000元）

儿童

低血糖

低血糖综合征(hypoglycemicsyndrome)是一组由多种病因引起的综合征，血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl)，严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症，常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖，其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症，本病常被误诊为癔病、癫痫、精神病，脑瘤与脑炎等，经过恰当治疗后，症状可迅速好转，早期识别本病甚为重要，可达治愈目的，延误诊断与治疗会造成永久性的神经病变而不可逆转，后果不佳。

低血糖症在临床上比较常见，而低血糖是可以预防的，低血糖发作对人体身心健康，尤其对中枢神经系统可造成损伤，甚至死亡，因此积极预防尤为重要，由于低血糖症病因的多样性和复杂性，因而预防措施千差万别。 1、临床上以药物性低血糖多见 糖尿病病人以胰岛素，磺脲类药物治疗者，尤其对于肝，肾功能不全的患者，在治疗过程中，胰岛素，磺脲类药物应逐渐加量，避免加量过快，注射胰岛素或口服降糖药后按时进餐，亦应避免运动强度过大，同时密切监测血糖，尤其是接受强化胰岛素治疗期，糖尿病病人及家属应熟知此反应，早期预防，早期发现和早期处理，注意Somogyi现象，以免发生胰岛素剂量调节上的错误。 2、对老年人用降糖药剂量需谨慎 对长效磺酰脲类，尤其是格列本脲在应用时更应慎重，低血糖早期症状不明显，当一旦发生，症状很严重，应立即静脉输注葡萄糖，至少密切观察72小时，并不断监测血糖浓度，及时调整治疗。 3、使用磺脲类药物治疗时可能与其他药物发生相互作用一些药物例如水杨酸制剂，磺胺药，保泰松，氯霉素，胍乙定，利血平等，可通过减弱葡萄糖异生，降低磺脲与血浆蛋白结合，降低药物在肝的代谢和肾的排泄等机制，增强磺脲类药物的降糖效应，因此，在使用增强磺脲类药物治疗时应予注意，以免出现低血糖症。 4、对怀疑B细胞瘤者，应尽早进行饥饿实验和运动实验诱发，测定血浆胰岛素-C肽浓度，并进行B超，CT等影像学检查，以便早期发现，早期诊断，早期手术治疗，可预防低血糖症的发作。 5、对特发性功能性低血糖症病人说明疾病的本质，给予精神分析和安慰工作，鼓励病人进行体育锻炼，饮食结构适当提高蛋白，脂肪含量，减少糖量，小量多餐，进较干食物，避免饥饿，此外，在食物中加入纤维(非吸收性碳水化合物如果胶)有一定帮助，也可试用小剂量的抗焦虑安定药如地西泮(diazepam)等。 6、因乙醇可阻碍肝糖异生并促进胰岛素分泌，常在进食很少而过度饮酒后8～12h发生，所以要避免大量饮酒，尤其是进食较少者，由于摄入果糖，半乳糖或亮氨酸激发的低血糖症，预防方法是限制或阻止这些物质的摄入。 7、对胃大部切除，胃-空肠吻合，伴有或不伴有迷走神经切除的幽门成形术者，进食后食物迅速进入小肠，结果导致食物的迅速吸收，促进胰岛素过早分泌，引起低血糖，因此应避免进流质及快速进食，应多次，少量高蛋白，低碳水化合物饮食。 8、Addison病，腺垂体功能低减，甲状腺功能减退者对胰岛素，口服降糖药特别敏感，易致低血糖症，应特别注意。

一、发病原因 胰岛素： 胰岛素注射过量或注射后摄食量过少、活动量相对过度，均可产生典型的急性低血糖反应。 磺脲类药物： 这些药物引起低血糖的程度与药物半衰期、代谢速度等有关。当患者有饮食减量、肝肾病变、肾上腺皮质功能不足时，均应警惕出现低血糖的可能。 乙醇： 连续大量饮酒而其它食物摄入较少时可产生低血糖。若在长期饥饿状态下大量饮用乙醇，甚至可因严重低血糖导致死亡。 其它： 糖尿病患者及正常人大剂量应用醋水杨酸可使血糖降低。应用心得安和其它B-受体阻滞剂也可发生低血糖，接受胰岛素治疗的同时应用心得安者更易导致严重低血糖。可诱发低血糖的药物还有巴比妥、戊双脒、甲氧西林、四环素、氟呱啶醇、沙利度胺、PAS及BAL等。此外，对肝脏有毒性的物质如氯仿、辛可芬、扑热息痛、乌拉坦、新胂凡纳明及杀虫剂1605等均可引起低血糖。 低血糖病因很多，据统计可多达100种疾病，近年来仍在发现其他病因，本症大致可分为器质性低血糖，(指胰岛和胰外原发病变，造成胰岛素，C肽或胰岛素样物质分泌过多所致);功能性低血糖(指患者无原发性病变，而是由于营养和药物因素等所致);反应性低血糖(指患者多有自主神经功能紊乱，迷走神经兴奋，使得胰岛素分泌相应增多，造成临床有低血糖表现)。 10314例尸检中证实44例(0.4%)为胰岛素瘤，正常人血糖受多因素调控，如中枢神经系统，内分泌腺，肝脏，胃肠，营养，以及运动等因素等，升糖激素有胰高糖素，肾上腺素，肾上腺皮质激素，生长激素，甲状腺素及一些胃肠激素等，降糖激素仅有胰岛素及C肽，血糖升降还可受很多生理因素的影响，如禁食48～72h，剧烈运动，饮酒，哺乳可致低血糖，新生儿及老年人血糖往往偏低等，低血糖也可由长期糖摄取不足或吸收不良引起，肝糖原储备减少，肝糖原分解酶减少，促进血糖升高的激素不足，胰岛素与C肽或其他降糖物质增多，组织消耗血糖过多，以及一些中毒因素如水杨酸和蘑菇中毒等皆可诱发低血糖综合征。 低血糖症不是疾病诊断的本质，它是糖代谢紊乱的一个标志，凡确系血糖水平低于正常范围内者，可诊断为低血糖症，但其病因的诊断则比较困难而且较为复杂，常见的低血糖症分为： 1、空腹(禁食性)低血糖症 （1）内分泌代谢性低血糖： ①胰岛素或胰岛素样因子过剩： 器质性胰岛素分泌增多。 A.胰岛素瘤，腺瘤，微腺瘤，癌，异位胰岛素瘤;B.胰岛B细胞增生；胰岛细胞弥漫性增生症；C.多发性内分泌腺瘤Ⅰ型伴胰岛素瘤；D.胰管细胞新生胰岛。 相对性胰岛素增多：A.胰岛A细胞分泌的胰高糖素减少；B.糖尿病肾病和(或)非糖尿病肾功能不全的晚期；C.糖尿病分娩的新生儿；D.活动过度和(或)食量骤减。 非胰岛B细胞肿瘤性低血糖症：A.癌性低血糖症，诸如：肺癌，胃癌，乳癌，胰腺癌，肝细胞癌，胆管细胞癌，盲肠癌，结肠癌，肾上腺皮质癌，类癌等；B.瘤性低血糖症，诸如：间质细胞瘤，平滑肌肉瘤，神经纤维瘤，网状细胞肉瘤，梭形细胞纤维肉瘤，脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，间质瘤，嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤，高恶神经节旁瘤等。 ②抗胰岛素激素缺乏：常见脑垂体功能低下，垂体瘤术后，垂体瘤放疗后或垂体外伤后；单一ACTH或生长激素不足；甲状腺功能低下或黏液性水肿;原发性或继发性，急性或慢性肾上腺皮质功能低下；多腺体功能低下。 （2）糖类摄入不足： ①进食量过低，吸收合成障碍。 ②长期饥饿或过度控制饮食。 ③小肠吸收不良，长期腹泻。 ④热量丢失过多，如：妊娠早期，哺乳期;剧烈活动，长期发热;反复透析。 （3）肝脏疾病性低血糖症： ①肝实质细胞广泛受损。 ②肝酶系糖代谢障碍。 ③肝糖原消耗过度。 2、餐后(反应性)低血糖症 （1）1型糖尿病早期。 （2）胃大部切除术后，又称饱餐后低血糖症。 （3）胃肠功能异常综合征。 （4）儿童，婴幼儿特发性低血糖症(含先天性代谢紊乱)。 （5）特发性(即原因不明性)功能性低血糖症及自身免疫性低血糖。 3、药物(诱导性)低血糖症 （1）降血糖药诱导性低血糖症： ①胰岛素用量过大或相对过大或不稳定性糖尿病；②磺脲类降血糖药，尤其是格列苯脲(优降糖)较多见；③双胍类和α-糖苷酶抑制剂降血糖药较少见。 （2）非降血糖类药诱导性低血糖症：常见有柳酸盐类，抗组胺类，保泰松，乙酰氨基酚，四环素类，异烟肼，酚妥拉明，利舍平，甲巯咪唑，甲基多巴，单胺氧化酶抑制剂，酒精性低血糖症等，约50种药可诱发低血糖症。 4、无症状性低血糖症 二、发病机制 低血糖以损害神经为主，脑与交感神经最重要，1971年，Briely发现低血糖脑部病变与局部缺血性细胞病变相似，基本病变为神经元变性，坏死及胶质细胞浸润，脑代谢能源主要靠葡萄糖，神经细胞自身糖原储备有限，依靠血糖来供应，而神经系统各部分对低血糖敏感性不一致，以大脑皮层，海马，小脑，尾状核及苍白球最敏感，丘脑，下丘脑，脑干，脑神经核次之，最后为脊髓水平的前角细胞及周围神经，组织学改变为神经细胞核的染色质凝集与溶解，核膜不清，胞浆肿胀，内含小空泡及颗粒，1973年，Chang给小鼠注射人胰岛素2单位后，15～20min小鼠嗜睡，30～75min小鼠肌阵挛，有癫痫发作，40～120min进入昏迷期，嗜睡期小鼠血糖由6.72mmol/L(120mg/dl)减少至1.18mmol/L(21mg/dl)，昏迷期小鼠血糖水平仅为1.01mmoL/L(18mg/dl)。 糖，脂肪与氨基酸是神经代谢中能量的来源，这些物质氧化后放出能量储存于ATP及磷酸肌酸中，待需要时释放，糖与氧减少时，ATP磷酸肌酸，神经节苷脂中的结合葡萄糖合成减少，由于ATP少，而核苷酸合成也减少，导致神经功能减退，低血糖时高能磷酸盐复合物的代谢及神经功能不仅与血糖水平有关，而且与氧分压的关系也很密切，低血糖时由于脑氧摄取降低，葡萄糖的摄取率也受抑制，单纯依赖糖不足以维持氧化代谢水平，必然影响脂肪酸及氨基酸的代谢，脑磷脂分子水平可下降35%，脑组织在低血糖时，大脑皮层先受抑制，继而皮层下中枢受累，波及中脑，最后延脑受损而发生一系列临床异常表现，当血糖降低后，机体有自我调节机制，可刺激肾上腺素分泌，促进肝糖原分解，使血糖回升达正常水平。 建立相关的葡萄糖的对抗调节机制(又称反调节激素)，是为了防止血糖明显下降威胁大脑功能的保护机制，葡萄糖对抗调节损伤是指不能保持血浆葡萄糖浓度维持在正常水平或不能阻止血糖进一步下降的状态。 1、低血糖症对抗(反调节)激素的分泌已被广泛关注，人试验性诱导减弱胰岛素的作用是恢复血糖水平的重要因素，抑制肝糖原释放，增加周围胰岛素诱导葡萄糖的利用，导致低血糖的激发因子，使部分血浆胰岛素的下降逆转，用胰岛素治疗的糖尿病病人避免引起低血糖症的血糖水平是关键，对抗调节激素的分泌能胜过胰岛素的作用，甚至在血浆胰岛素浓度未下降时也是如此，在对抗调节激素中，如肾上腺素，糖皮质激素，胰高糖素，生长激素等具有明显的对抗胰岛素的作用，这些激素在血浆葡萄糖下降至阈值时立即分泌，迅速诱导肝葡萄糖的异生，这些激素的各自作用对肝葡萄糖产生是相似的，因此，任何一个激素的反应不足，不能完全损伤葡萄糖对抗调节功能，临床上1型糖尿病人发生低血糖时，胰高糖素的分泌明显减少，肾上腺切除后给予适当的糖皮质激素替代同时又接受α，β肾上腺素能阻滞剂的病人的葡萄糖对抗调节是正常的，特殊类型糖尿病人病后数年，由某些原因使胰高糖素和肾上腺素等对抗激素的不足，导致这些病人严重的或长时间低血糖的倾向。 2、对抗调节激素不仅对于血糖的恢复有作用，而且对维持后期葡萄糖的稳定也是重要的，但在高血糖时对于维持肝葡萄糖的持续输出，类固醇激素和生长激素有显著作用，在低血糖恢复期间这些激素与肾上腺素共同作用可减少外周葡萄糖的利用，其作用可能是直接的或间接的(如FFA被刺激释放)，在胰岛素依赖型糖尿病病人，因肝葡萄糖释放损伤，周围葡萄糖摄取减少成为低血糖恢复的关键，长期垂体低功，生长激素和糖皮质激素等多种对抗激素的不足也是造成严重的低血糖重要原因。 3、激素对低血糖的对抗调节功能损伤是常见的，一些胰岛细胞瘤病人，对抗调节激素分泌减少，但术后可逆转这种现象，临床葡萄糖对抗调节的损伤特点是不被察觉的低血糖症，这是该病肾上腺反应损伤的结果，将会导致严重延长的低血糖症。 4、在保持禁食状态中的正常血糖水平，主要依赖以下3个因素： （1）基础激素水平环境，如胰高糖素，生长激素和类固醇激素分泌增加和胰岛素分泌减少； （2）完整的糖原分解和糖异生过程； （3）肝葡萄糖生成增多及周围利用葡萄糖减少，但严重的防御损伤将导致严重延长低血糖症。

否

0.1%(50岁以上患病概率10%)

无传染性

3-7天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

凡确系血糖水平低于正常范围内者。

色素性紫癜性苔藓样皮炎

色素性紫癜性苔藓样皮炎(pigmentedpurpuriclichenoiddermatitis)又称顾-勃综合征(Gougerot-Blumsyndrome)，与中医的“血疳”相似，如《医宗金鉴·外科心法》记载：“本症由于风热邪气闭塞腠理，血燥多热所致，形如紫疥，痛痒时作，抓痕累累，皮肤出血”。

防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。

病因不明，可能与胆固醇代谢障碍，肝功能异常，毛细血管脆性改变有关。 发病机制 发病机制还不清楚，可能与胆固醇代谢障碍，肝功能异常，毛细血管脆性改变有关。

否

0.001%

无传染性

1-2个月

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）

无特殊人群

高温引起的溶血性贫血

高温可直接导致血循环中红细胞损伤。高温引起溶血性贫血以烧伤为最多见。面积达15%以上的Ⅱ、Ⅲ度烧伤即可引起溶血性贫血。可表现为腰痛、棕褐色尿、皮肤黄疸等，急性溶血及脱水电解质紊乱，急性溶血后贫血可持续数周等症状。

防止烧伤、烫伤。严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并危象的患者应绝对卧床休息;溶血发作期不应吃酸性食品(如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、面粉制品、花生、啤酒等)，宜选择碱性食品如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜水果等;免疫抑制剂治疗期间应注意皮肤黏膜的清洁护理。

(一)发病原因 高温可直接导致血循环中红细胞损伤。 (二)发病机制 大面积的Ⅱ度或Ⅲ度烧伤后24～48h内可发生急性血管内溶血，溶血程度与烧伤面积有关，严重烧伤后贫血,因素是多方面的,与红细胞膜组分，结构和功能改变密切相关，温度超过49℃时红细胞膜收缩蛋白会变性，使膜弹性及变形性减低，因而红细胞易于破坏，但在某些遗传性溶血性贫血患者，温度达46℃时即可发生上述变化，烧伤患者血浆脂质的变化也可能与溶血有关，据文献报道，烧伤休克期血清中游离脂肪酸增加，红细胞膜乙醇胺磷脂(PE)含量明显降低，PE在膜脂与膜骨架的连接中有重要作用，PE含量降低是引起红细胞易于破坏的因素之一，严重烧伤后大量产生自由基，红细胞虽自身具有抗活性氧保护体系，但当抗氧化能力不足以对抗自由基时，可造成膜脂质过氧化，使红细胞膜变硬而易于溶破，另外,在高温下，红细胞膜的钙泵(Ca2 ，Mg2 -ATP酶)功能不良，使细胞内钙浓度增高，过多的Ca2 与骨架蛋白结合，使膜变硬或变脆而易被破坏，烧伤后红细胞的损伤是可逆的，至于急性溶血后较长期的贫血，有人认为可能属于肿瘤坏死因子介导的慢性病性贫血。

否

0.0001%

无传染性

2--6周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

好发于烧伤患者

上干型胸廓出口综合征

在解剖上，上干位于前、中斜角肌肌腹之间，无卡压的基础，而颈5、6神经根在出椎间孔处被交叉的前、中斜角肌腱性起始纤维包绕，才是卡压的基础，所以作者将上干型胸廓出口综合征称为颈5，6神经根卡压。以往一直认为上干型胸廓出口综合征很少见，仅占胸廓出口综合征的4%～10%，其实该病在临床上很常见。主要原因是误将这类胸廓出口综合征归纳到神经根型颈椎病中。两者的病变均是神经根受压，且受压部位仅相差数毫米至一两厘米，临床上确实很难鉴别。随着对颈肩痛的深入研究，人们发现颈5、6神经根卡压不仅可独立存在，还可合并有颈5，6以及颈5、6脊髓受压型颈椎病，也可合并下干型胸廓出口综合征。

专业指导 避免用肩扛重的东西，因这样会压迫锁骨，且增加在胸出口上的压力。也可以做一些简单的练习使肩部肌肉强壮。 下面介绍四个练习，每日每种练习各做10次，重复两次。 1、 在角落伸展: 站在角落里，大约离开一英尺左右，两手放在两面墙壁上。 身体向角落靠，感觉到脖子有牵拉为止，坚持5秒钟。 2、 脖子伸展: 左手放在后脑勺上，右手放在背后。用左手将头部向左肩靠，右边脖子有牵拉感为止，坚持 5 秒钟。 换手再向相反的方向练习。 3、 肩关节活动训练: 耸肩，然后向后、向下运动，类似肩关节做圆弧形运动。 4、 脖子收缩: 向地笔直地昂起头，保持下颚位置，坚持5 秒。

是由于颈5，6神经根在出椎间孔处被交叉的前，中斜角肌腱性起始纤维包绕所致。

否

0.005%

无传染性

3-5年

45%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 9000元）

无特殊人群

小儿发烧

小儿发烧是指当小儿发热，温度在39.1～41℃左右。发热时间超过两周为长期发热。小儿正常体温常以肛温36.5～37.5℃，腋温36～37℃衡量。通常情况下，腋温比口温（舌下）低0.2～0.5℃，肛温比腋温约高0.5℃左右。若腋温超过37.4℃，且一日间体温波动超过1℃以上，可认为发热。所谓低热，指腋温为37.5℃～38℃、中度热38.1～39℃、高热39.1～40℃、超高热则为41℃以上。

专业指导 在应用退热药的同时，还可进行物理降温，有条件的应将病儿安置在有空调的室内。在额部、颈旁、腋下、腹股沟等处用温湿毛巾敷一下。重者，除采取上述措施外，应及时送医院诊治。另外，发热期间要让病儿好好卧床休息，切不可热刚刚退就让病儿起床活动。发热时，小儿体能消耗很大，退热时出汗又多，因此，必须注意补充足够的水分，鼓励孩子多饮水。饮食宜清淡，吃一些米汤、稀粥、豆浆、牛奶、面条等流质饮食。饮水、饮食都要少量多次，千万不可暴饮暴食。

例如疫苗接种、输液和输血的变态反应、异体血清以及过敏反应等都可以引起急性高热。 　　 中暑、某些颅内损伤、癫痫和惊厥的发作、新生儿脱水等也可引起急性高热。　　 急性传染病早期或各系统急性感染性疾病也可引起急性高热。　　 例如白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞增生症、结缔组织病等可能引起小儿长期高热。　　 败血症、沙门氏菌属感染、结核、风湿热、幼年类风湿症等也可引起小儿长期高热。

否

80%(儿童发病率)

无传染性

10-15天

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（100——500元）

儿童

上巩膜静脉压升高所致青光眼

维持正常的房水动力学平衡和眼压的高低主要取决于房水循环中的3个因素，即睫状体生成房水的速率、房水通过小梁网流出的速率和上巩膜静脉压，正常眼压水平的维持有赖于三者处于动态平衡状态，由于上巩膜静脉压升高所致的青光眼临床上并不少见，但病因复杂，治疗效果也较差。

日常预防 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 任何原因造成上巩膜静脉或眶静脉系统血液回流障碍或血流异常，最终都可引起上巩膜静脉压升高而使房水流出受阻，眼压升高而导致青光眼，临床上常见的病因有以下几方面： 1.静脉血回流障碍：局部的眶静脉或全身体静脉系统-上腔静脉回流障碍均可导致上巩膜静脉血流受阻，上巩膜静脉压升高而引起青光眼，局部眶静脉血回流受阻常见于重症Grave病(眶组织炎症细胞浸润，增生和水肿，眼外肌肿胀造成眼球突出，眶静脉淤血，回流障碍);体静脉系统-上腔静脉血回流障碍常见于主动脉瘤，纵隔肿瘤，中央型肺癌，瘢痕性纵隔炎，肺门淋巴结肿大，异位甲状腺肿大等直接压迫上腔静脉，造成上腔静脉系统血液回流受阻，临床上可表现出典型的上腔静脉综合征，在局部因素中，球后部的肿瘤也可压迫眶尖静脉使眶尖静脉血回流受阻，但由于眶静脉有广泛的交通支，故球后肿瘤较少引起整个眶静脉血回流受阻而导致青光眼。 2.异常静脉血流(动-静脉瘘)：由于动脉和静脉的异常交通，使动脉血流入眶静脉，造成静脉压增高和静脉血反流，常见的原因有颈内动脉-海绵静脉窦瘘和硬脑膜动脉-海绵窦瘘(红眼短路综合征)，前者尤为多见，病因多为外伤性颅底骨折，先天性或动脉粥样硬化性动脉瘤破裂所引起。 临床上，动-静脉瘘患者表现为典型的搏动性眼球突出，患者主诉有搏动性耳鸣，耳际可听到血管性杂音，眼部有搏动性突眼，眼睑和球结膜高度水肿，上巩膜静脉明显充盈迂曲，眼底视网膜静脉充血怒张，低头时突眼和眼睑，结膜水肿加重，持续加压眼球或压迫同侧颈内或颈总动脉时眼球突出可减轻，眼部触诊有“猫喘感”，眼部听诊可闻血管性杂音。 对动-静脉瘘的患者的治疗以手术治疗为主，并由脑外科和血管外科协助治疗，手术方法主要有经颈部的颈动脉结扎术及颅内，外联合颈动脉结扎术，动-静脉瘘瘘孔栓塞术等，少数低流量的硬脑膜动脉海绵窦瘘的患者由于血流量少，压力低，其血管破裂处可自行形成血栓阻塞瘘口而自愈。 3.眶内静脉曲张：眼眶静脉曲张也可使眶静脉血回流受阻，上巩膜静脉压升高而继发青光眼，眼眶静脉曲张有原发性和继发性2种，原发性者眼眶静脉先天性曲张和管壁变薄，可伴有头皮和颅内的静脉曲张，但不伴有眶内和颅内动静脉畸形或动-静脉瘘;继发性者常继发于眶内或颅内动静脉瘘，眼眶静脉继发性扩张或动脉硬化所致，其中以眼上静脉曲张最常见，临床上，眶内静脉曲张表现为间歇性眼球突出。 4.血管瘤：先天性眼睑和(或)颜面部血管瘤(可合并颅内血管瘤)，可伴有上巩膜静脉压升高而继发青光眼，即Sturge-Weber综合征。 5.特发性(自发性)上巩膜静脉压升高：这种类型的患者临床表现与原发性开角型青光眼相似，并伴有眼球表面的浅层巩膜血管充血曲张和上巩膜静脉压升高，但无法寻找到可解释引起上巩膜静脉压增高的原因，机制也尚不清楚，可单侧或双侧发病，有家族发病的倾向，临床上易与原发性开角型青光眼混淆，应注意鉴别诊断。 (二)发病机制 上巩膜静脉压增高引起青光眼的原因可能是以下几方面作用的结果： 1.上巩膜静脉压升高：当上巩膜静脉压升高超过眼压水平时，血液即反流至Schlemm管内，血液中的血浆蛋白具有较高的胶体渗透压，Schlemm管腔内的升高的胶体渗透压抵消了原有存在于前房和Schlemm管之间的压力梯度，使房水通过虹膜角膜角小梁网进入Schlemm管受阻，房水流量接近于零，从而引起眼压升高，临床上对上巩膜静脉压升高所引起的青光眼进行眼压描记检查，可发现房水流畅系数C值明显降低。 2.涡静脉回流受阻：涡静脉回流受阻，静脉压升高使葡萄膜淤血，肿胀，前房容量减少，虹膜角膜角变窄和虹膜周边前粘连，导致虹膜角膜角关闭而引起继发性闭角型青光眼。 3.静脉压升高：使眼内灌注压降低，导致视盘血液供应障碍，视盘缺血的结果可产生青光眼性视盘和视功能损害，这部分患者尚可发生视网膜中央静脉阻塞。

否

0.002%

无传染性

2-4周

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

无特殊人群

近端肾小管性酸中毒

近端肾小管性酸中毒(proximalrenaltubularacidosis，PRTA)又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。

原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良，甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。

病因不明，一般认为与遗传有关，仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。(1)散发性婴儿为暂时性；(2)遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 在正常情况下，肾小球滤过的HCO3- 99%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓襻，8%在远端小管重吸收，而HCO3-重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关，在小管中H+-Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与HCO3-结合成NaHCO3，再进入血液中，为身体保留了碱储备，依赖Na+-K+-ATP酶泵的活性，近端小管重吸收肾小球滤液中大部分的钠，Cl-和水随Na+被动重吸收，另外，近端小管主动重吸收全部K+，2/3钙和部分磷酸盐。 PRTA为近端肾小管重吸收HCO3-不足，HCO-肾阈降低，正常人为25～26mmol/L，婴儿为22mmol/L，而PRTA时为18～20mmol/L，当患者血浆HCO3-浓度正常时，即有15%以上的HCO3-排至尿中(正常人仅为1%)，即使在轻度酸中毒时，若患者血浆中HCO3-浓度仍高于肾阈，则HCO3-仍排至尿中，只有严重酸中毒时，患者可排出酸性尿。 由于近端肾小管对HCO3-重吸收减少，使Na+-H+交换减少，Na+从尿中大量丢失，引起低钠，脱水，失Na+导致继发性醛固酮增多，使Na+，Cl-潴留，加之由于HCO3-丢失增多，为维持阴离子平衡，而保留Cl-，因而出现高氯血症，在醛固酮作用下，以Na+-K+交换而保留Na+，可引起低钾血症，长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍，导致近端肾小管重吸收HCO3-障碍的原因尚不清楚，可能是由于肾小管功能发育不成熟，在继发性病因中，大都是由于内生代谢产物或外来物质损坏近端小管上皮引起。 伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征，胱氨酸病，眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)，遗传性果糖不耐受症，酪氨酸血症，半乳糖血症，糖原贮积病，线粒体肌病，异染性脑白质营养不良等。 如碳酸酐酶抑制物，过期四环素，甲基3-色酮，马来酸中毒，重金属(钙，铅，铜，汞)中毒等。 如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)，法洛四联症，肠吸收不良，甲状旁腺功能亢进，肾囊肿病，遗传性肾炎，肾移植慢性排斥反应，多发性骨髓瘤，Sjögren综合征，淀粉样变性，慢性活动性肝炎，复发性肾结石，肾髓质囊性病，Wilson病等。

否

0.001%

无传染性

1-7天

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——10000元）

无特殊人群

上气道梗阻

上气道梗阻(upperairwayobstruction，UAO)是一种由多种原因所致的上气道气流严重受阻的临床急症，其临床表现不具特异性，易与支气管哮喘及阻塞性肺病等疾病相混淆，临床上，该症以儿童多见，在成人较为少见，引起上气道阻塞的原因较多，其中以外源性异物所致者最为常见，其余较常见者有喉运动障碍，感染、肿瘤、创伤以及医源性等，对上气道梗阻及时认识和治疗具有极为重要的临床意义，因为大多数患者既往身体健康，经有效治疗后可以完全康复。

积极治疗原发病对气道梗死有重要意义。

(一)发病原因 临床上，上气道阻塞虽较为少见，但可由多种疾病引起，这类原因主要包括： ①气道瘢痕狭窄：多为气管插管或切开术等治疗所致; ②气道壁病变：如咽喉部软组织炎，咽后壁脓肿，扁桃体肿大，声带麻痹，喉或气管肿瘤，气管软化以及复发性多软骨炎等; ③气道腔内病变：以气道内异物为多见，以及带蒂气管内息肉或肿瘤和炎性肉芽肿; ④气道外部压迫：气道周围占位性病变如甲状腺癌，脓肿，血肿或气体的压迫; ⑤气道内分泌物潴留：呼吸道出血或大量痰液未能咳出，胃内容物大量吸入等，兹将引起成人和儿童不同解剖部位上气道阻塞的常见原因，总结于表1，供临床诊断时参考，极少数情况下，功能性声带异常或心理性因素，亦可引起上气道阻塞。 (二)发病机制 上气道解剖：呼吸系统的传导气道包括鼻，咽喉，气管，主支气管，叶支气管，段支气管，细支气管直至终末细支气管等部分，根据周围小气道和中心大气道在机械力学等呼吸生理功能上的不同，一般将呼吸道分为3个部分，即： ①小气道，指管径小于2mm的气道; ②大气道，指隆凸以下至直径2mm的气道; ③上气道，为自鼻至气管隆凸的一段呼吸道，包括鼻，咽，喉及气管等。 通常以胸腔入口或胸骨上切迹为界将上气道分为胸腔外上气道和胸腔内上气道两个部分，胸腔外上气道包括下颌下腔(包括可产生Ludwig咽峡炎的区域)，咽后腔(包括可生产咽后脓肿的区域)和喉部，广义的喉部范围上至舌根部，下至气管，可分为声门上喉区(会厌，杓会厌皱襞及假声带)，声门(包括杓状软骨的声带平面内的结构)和声门下区(为一长约1.5～2.0cm，由环状软骨所包绕的气道)。 气管的总长度为l0～13 cm，其中胸腔内的长度约6～9cm，胸腔外气管的长度约为2～4cm，从环状软骨的下缘至胸腔入口，其在前胸部约高于胸骨上切迹1～3 cm，正常气管内冠状直径，男性为l3～25 mm，女性为10～21 mm，引起气管管径缩小的因素有以下几种： ①Saber鞘气管; ②淀粉样变性; ③复发性多软骨炎; ④Wegener肉芽肿; ⑤气管支气管扁骨软骨成形术; ⑥鼻硬结病; ⑦完全性环状软骨; ⑧Down综合征。 上气道阻塞的病理生理学：正常情况下，吸气时，呼吸肌收缩使胸内压力降低，气道内压力低于大气压，气体由外界进入肺内;相反，呼气时，呼吸肌松弛使胸内压力升高，气体由肺内排出体外，急性上气道阻塞则可直接影响机体的通气功能，外界的氧气不能被吸入肺内，机体代谢所产生的二氧化碳亦不能排出体外，引起急性呼吸衰竭，如未能获得及时救治，每因严重缺氧和二氧化碳潴留导致患者死亡。 上气道的胸外部分处于大气压之下，胸内部分则在胸膜腔内压作用之下，气管内外两侧的压力差为跨壁压，当气管外压大于胸膜腔内压，跨壁压为正值，气道则趋于闭合;当跨壁压为负值时，即气管内压大于气管外压，气管通畅，上气道阻塞主要影响患者的通气功能，由于肺泡通气减少，在患者运动时可产生低氧血症，但其弥散功能则多属正常，上气道阻塞的位置，程度，性质(固定型或可变型)以及呼气或吸气相压力的变化，引起患者出现不同的病理生理改变，产生吸气气流受限，呼气气流受限，抑或两者均受限，临床上，根据呼吸气流受阻的不同可将上气道阻塞分为以下3种：可变型胸外上气道阻塞，可变型胸内上气道阻塞和固定型上气道阻塞。 1.可变型胸外上气道阻塞：可变型阻塞指梗阻部位气管内腔大小可因气管内外压力改变而变化的上气道阻塞，可变型胸外上气道阻塞，见于患气管软化及声带麻痹等疾病的患者，正常情况下，胸外上气道外周的压力在整个呼吸周期均为大气压，吸气时由于气道内压降低，引起跨壁压增大，其作用方向为由管外向管内，导致胸外上气道倾向于缩小，存在可变型胸外上气道阻塞的患者，当其用力吸气时，由于Venturi效应和湍流导致阻塞远端的气道压力显著降低，跨壁压明显增大，引起阻塞部位气道口径进一步缩小，出现吸气气流严重受阻;相反，当其用力呼气时，气管内压力增加，由于跨壁压降低，其阻塞程度可有所减轻，因此，对该类患者进行动态流量-容积环描记时，表现为吸气流速受限而呈现吸气平台，但呼气流速受限较轻不出现平台，甚或呈现正常图形。 2.可变型胸内上气道阻塞：可变型胸内上气道阻塞，见于胸内气道的气管软化及肿瘤患者，由于胸内上气道周围的压力与胸膜腔内压接近，管腔外压(胸膜腔内压)与管腔内压相比为负压，跨壁压的作用方向由管腔内向管腔外，导致胸内气道倾向于扩张，当患者用力呼气时，Venturi效应和湍流可使阻塞近端的气道压力降低，亦引起阻塞部位气道口径进一步缩小，但出现呼气气流严重受阻，对该类患者进行动态流量-容积环描记时，表现为呼气流速受限而呈现呼气平台，但吸气流速受限较轻。 3.固定型上气道阻塞：固定型上气道阻塞指上气道阻塞性病变部位僵硬固定，呼吸时跨壁压的改变不能引起梗阻部位的气道口径变化者，见于气管狭窄和甲状腺肿瘤患者，这类患者，其吸气和呼气时气流均明显受限且程度相近，动态流量-容积环的吸气流速和呼气流速均呈现平台，多数学者认为，50%肺活量时呼气流速与吸气流速之比(FEF50%/FIF50%)等于1是固定型上气道阻塞的特征，但与阻塞病变邻近的正常气道可出现可变型阻塞，对FEF50%/FIF50%有一定的影响，应予以注意。

否

0.05%

无传染性

2-4周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

无特殊人群

小儿格林巴利综合症

小儿格林巴利综合症是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称多发性神经根炎。

保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

1、小儿格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。　　 2、严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。　　 3、其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。　　 4、中医学认为小儿格林巴利综合症属于“痿证”范畴。其病因多由于暑湿、湿热;病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

否

0.005%

无传染性

2-4月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——20000元）

儿童

痛风和高尿酸血症

痛风(gout)是由于遗传性或获得性病因，引起嘌呤代谢紊乱所致的疾病。其临床特征是高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作，痛风石沉积，痛风石性慢性关节炎和关节畸形，常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸性肾结石形成，也可由尿酸结石引起急性肾功能衰竭。目前对痛风仍无根治药物临床治疗要求达到以下4个目的：①尽快终止急性关节炎发作;②防止关节炎复发;③纠正高尿酸血症，防止尿酸盐沉积于肾脏、关节等引起各种并发症;④防止尿酸肾结石形成具体治疗措施应根据病情发展阶段来确定。

1.致残分析 (1)痛风的急性关节炎期和慢性关节炎期，可使全身大小多个关节受累，急性期关节红，肿，热，痛和活动受限，随着急性关节炎反复发作和关节内痛风石增大，关节结构可被破坏致关节畸形和活动障碍。 (2)痛风病人肾尿酸结石的发病率为25%左右，结石堵塞肾小管，可引起急性肾功能衰竭，危及患者生命。 2.人群预防 对有关节疼痛的中老年男性病人都应该考虑有痛风性关节炎的可能，可测定血清中尿酸的含量进行筛选。 3.个体预防 (1)一级预防：饮食控制：痛风患者应采用低热能膳食，以保持理想体重，同时，避免高嘌呤食物，主要包括动物内脏，沙丁鱼，蛤，蛇等，海味及浓肉汤，其次为鱼虾类，肉类，豌豆等，各种谷类制品，水果，蔬菜，牛奶，奶制品，鸡蛋，豆腐豆浆，含嘌呤最少，严格戒饮各种酒类，多饮水保持尿量。 (2)二级预防：避免促使尿酸盐结晶的诱因：避免受凉受潮，过度疲劳，精神紧张，穿鞋要舒适，防止关节损伤，慎用影响尿酸排泄的药物，如利尿剂，小剂量阿司匹林等，对有典型关节炎发作表现，具有家族史的中，老年男性应考虑本病，以便做到早期诊断。 (3)三级预防：对巨大的痛风结石如有穿破的危险，或在关节邻近影响关节功能者，应考虑手术切除，对已穿破形成窦道者，可将尿酸盐结晶刮除，等肉芽组织形成后再植皮，如关节已有严重破坏者，必要时可作关节融合。 防治伴发疾病：同时治疗伴发的高血压病，高脂血症，糖尿病，冠心病，脑血管病等。

遗传因素(45%)： 从古代即已发现痛风有家族性发病倾向，原发性痛风患者中，10%～25%有痛风的阳性家族史，从痛风病人近亲中发现15%～25%有高尿酸血症，因此认为原发性痛风是染色体显性遗传，但外显性不完全，高尿酸血症的遗传情况变异极大，可能为多基因性，很多因素均可影响痛风遗传的表现形式，如年龄，性别，饮食及肾功能等，现已确定有两种先天性嘌呤代谢异常症是性连锁的遗传，即次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏型及5-磷酸核糖-1-焦磷酸合成酶(PRPP synthetase)活性过高型，女性为携带者，男性发病，在继发性痛风中，肝糖贮积病Ⅰ型(von Gierke病)是染色体隐性遗传，总之，尚须找到各型痛风更为特异性的表现型后，才能明确遗传模式。 相关疾病因素(20%)： 痛风常伴有高血压病，高三酰甘油血症，动脉硬化，冠心病及2型糖尿病(NIDDM)，在老年痛风患者死亡原因中，心血管因素超过肾功能不全，但痛风与心血管疾病之间并无直接因果关系，只是二者均与肥胖，饮食因素有关，限制饮食或降低体重均可改善病情，其他伴有痛风的疾病，如骨髓增生性疾病和溶血性贫血，慢性肾病，肾性尿崩症，铅中毒，铍中毒，类肉瘤，甲状旁腺功能亢进，Down症候群及银屑病等，是由于核酸加速分解导致尿酸过多和(或)因肾脏排泄尿酸减少所致。 内分泌因素(15%)： 研究发现，正常人体内尿酸池的尿酸，平均为1200mg，每天产生750mg，约2/3经肾脏清除，1/3由肠道排出体外，尿酸大部分是以游离尿酸钠盐形式由肾脏排出的，少部分尿酸可被破坏，主要是分泌人肠道的尿酸被细菌分解为尿囊素(allantoin)和二氧化碳，在痛风患者并未发现尿酸分解减低，实际上，在高尿酸血症时，特别是发生肾功能衰竭后，进入肠腔分解的尿酸只会增加，成为重要的二线防御，因此，嘌呤合成代谢增高和(或)尿酸排泄减少是痛风患者血清尿酸值增高的重要机制。 进食嘌呤饮食5天后，发现90%痛风患者属于尿酸排除不良型，但其肾功能仍正常，主要是肾脏排除尿酸的阀值较正常人高，病人的血尿酸值超过正常人1～2mg/dl才开始有相当的尿酸排泄，该缺陷在尿酸量正常者中尤为明显，肾脏排泄尿酸有赖于肾小球滤过，近端肾小管再吸收(98%～100%)，分泌(50%)和分泌后再吸收(40%～44%)，Henle上升支及集合管，也可回吸收少量尿酸，最终排泄量占滤过的6%～12%(图3)，药物引发的高尿酸血症如利尿剂，小剂量阿司匹林，抗结核药物或器官移植后的抗排斥药，环孢素A均和分泌作用的抑制有关，病人多饮水，保持尿量及碱化尿液pH值，对降低尿酸防止肾结石形成及尿酸钠肾病有重要意义。 发病机制： 1.发病机制 拥有尿酸(氧化)酶(uricase)的物种，能将尿酸转化为溶解性较高，更易排出的尿囊素(allantoin)，故血清尿酸水平低而无痛风存在，人(Homo sapient)和几种类人动物(hominoid species)是在进化过程中发生尿酸氧化酶基因突变性灭活的，从这点来说，人类的高尿酸血症是尿酸分解代谢的先天性缺陷造成的，溶解状态的尿酸，作为活性氧包括由氧和超氧化氮衍生的过氧亚硝酸盐的清除剂(scavenger)，可能是于人有利的，高尿酸血症血清中尿酸浓度取决于尿酸生成和排泄速度之间的平衡，人体内尿酸有两个来源，一是从富含核蛋白的食物中核苷酸分解而来的，属外源性，约占体内尿酸的20%;二是从体内氨基酸，磷酸核糖及其他小分子化合物合成和核酸分解代谢而来的，属内源性，约占体内总尿酸的80%，对高尿酸血症的发生，显然内源性代谢紊乱较外源性因素更为重要，核素示踪研究，正常人体内尿酸池的尿酸平均为1200mg，每天产生约750mg，排出500～1000mg，约2/3经尿排泄，另1/3由肠道排出，或在肠道内被细菌尿酸氧化酶分解，正常人体内血清尿酸浓度在一个较窄的范围内波动，国内正常男性平均值为339μmol/L(5.7mg/dl)，女性平均值为256μmol/L(4.3mg/dl)，血尿酸水平的高低受种族，饮食习惯，年龄以及体表面积等多种因素的影响，一般而言，尿酸随年龄的增加而增高，尤以女性绝经期后更为明显，男性常较女性为高，但女性绝经期后血尿酸水平可与男性者接近，临床上常以超过上述平均值或高于同性别正常人均值两个标准差(SD)以上为高尿酸血症，由于痛风是由尿酸晶体而非溶解状态尿酸引起的，因此“高尿酸血症”是由尿酸在体液中的溶解度而非尿酸水平的统计学分布决定的，单位时间内尿酸生成量超过处理即保持溶解的能力，就有尿酸单钠晶体在细胞外沉积下来，外周关节的温度(膝关节约32℃，踝关节约29℃)，也使尿酸溶解度大为减低，如再触发炎症反应，即可发生痛风。 (1)对导致过量嘌呤生物合成的机制，可能有分子缺陷;如嘌呤代谢酶的数量增多或活性过高;酶活性降低或缺乏。 ①酶的数量增多或活性过高： A.磷酸核糖焦磷酸酰胺转移酶(PRPPT)数量增多和活性增高：此酶是限速反应酶，能催化形成1-氨基-5-磷酸核糖(PRA)反应，PRPPAT增多，PRA生成也增多，使次黄嘌呤核苷酸合成增多，以致尿酸生成增多，腺苷酸或鸟苷酸减少时，对此酶的抑制减低，尿酸生成增多。 B.PRPP合成酶活性增高：此酶能促进核酸和嘌呤碱的合成，使尿酸生成增多。 C.黄嘌呤氧化酶(XO)活性增高：此酶可加速次黄嘌呤氧化成黄嘌呤，进而加速黄嘌呤生成尿酸，XO活性增高，系由于继发性肝脏内酶诱导作用所致，并非先天缺陷。 D.谷胱甘肽还原酶过多：此酶过多可催化还原型磷酸烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(IVADPH)和氧化型谷胱甘肽(GSSG)，变成烟酰胺腺嘌呤二苷酸磷酸(NADP)和还原型谷胱甘肽(GSH)，NADP为磷酸戊糖环路的辅酶，过多时可促进磷酸戊糖环路，从而使5-磷酸核糖合成增多，由此导致磷酸核糖焦磷酸(PRPP)增多，尿酸产生增多。 ②酶活性降低或缺乏： A.次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(HGPRT)缺乏：此酶能促使次黄嘌呤转换成次黄嘌呤核苷酸，鸟嘌呤转换成鸟苷酸，当HGPRT缺乏时，PRPP消耗减少，PRPP积累，因而使尿酸生成增多。 B.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏：可引起Ⅰ型糖原累积症，6-磷酸葡萄糖不能变为葡萄糖，代谢转向磷酸葡萄糖酸，部分再转变为5-磷酸核糖。 C.谷氨酰胺酶缺乏：该酶缺乏，使谷氨酰胺分解减少，谷氨酰胺贮积，合成嘌呤碱的基质增多。 D.谷氨酸脱氢酶活性低下：可使谷氨酸脱氢生成α-酮戊二酸减少，而转向谷氨酰胺增多，使嘌呤及尿酸合成增多。 高尿酸血症的主要原因是尿酸产生过多，占70%～80%，尿酸排泄过低者只占25%，大多数原发性高尿酸血症病人，24h尿尿酸排泄量在正常范围内，20%～25%的病人排出增多，尿中尿酸排泄增多的病人，其嘌呤合成异常增多;而尿中尿酸排泄量正常的病人，也有2/3病人嘌呤产生过多，肾脏排泄尿酸有赖于肾小球滤过，近端肾小管重吸收(98%～100%)，分泌(50%)和分泌后再吸收(40%～44%)，当肾小球滤过减少，或肾小管对尿酸盐的再吸收增加，或肾小管排泄尿酸盐减少时，均可导致高尿酸血症。 (2)尿酸的生成和清除机制：可与血浆中尿酸钠沟通的全身总尿酸库，是由尿酸生成和处置速率决定的，痛风病时扩大(表3A B)，黄嘌呤氧化酶(xanthine oxidase)作用于底物嘌呤碱基次黄嘌呤(hypoxanthine)和黄嘌呤(xanthine)，产生尿酸，膳食中嘌呤通过肠上皮中分解酶(包括黄嘌呤氧化酶)，大多降解为尿酸，限制嘌呤摄入，可使血清尿酸水平稍降(0.6～1.8 mg/dl)，但吸收差异在高尿酸血症的发生上，未见有何影响，大多数尿酸都是肝黄嘌呤氧化酶作用于次黄嘌呤及黄嘌呤产生的，它们来自衰老细胞的核酸和细胞嘌呤核苷酸代谢更新，后者的生物合成途径有二，即“补救”性(“再利用”)和“新合成”。 多数尿酸皆由肾清除，约1/3在肠内被细菌降解，肾功能障碍时，细菌对尿酸的降解明显增加，促使尿中尿酸排出增多的促排尿酸药(uricosuric agents)是阻断尿酸的回收，而其他药物和弱有机酸，则是抑制肾脏对尿酸的分泌，而使血清尿酸水平增高，禁食，酒精代谢，酮酸中毒时的高尿酸血症，即由于后面这种机制。 细胞内嘌呤代谢和“代谢性”高尿酸血症发生途径，“新合成”途径时，次黄苷酸(肌苷酸)(IMP)的嘌呤环(次黄嘌呤)是由磷酸核糖焦磷酸(PPRP)衍生的核糖-5-磷酸主链上前体组建的，此通路在IMP处分开，产生腺苷酸(腺苷-磷酸)(AMP)和鸟苷酸(鸟苷-磷酸)(GMP)及其衍生物，“补救”途径时，预成嘌呤基次黄嘌呤，鸟嘌呤和腺嘌呤(来自IMP，GMP和AMP)在次黄嘌呤转磷酸核糖基酶(HPRT，)和腺嘌呤转磷酸核糖基酶(APRT)作用下，与PP-核糖-P直接缩合，再生成这些核糖核苷酸，由核苷酸更新形成的次黄嘌呤，有些进入肝脏，而由黄嘌呤氧化酶(XO)分解为尿酸，其余皆由HPRT处理。 补救途径(就能量需要而言更为经济)能减低更新合成活动，因为(1)HPRT和APRr对PP-核糖-P的亲和性比酰胺核糖基转移酶(酰胺PRT)高。 HPRT缺乏必然造成一切次黄嘌呤和鸟嘌呤作为尿酸的丧失，同时由于抑制性核苷酸形成减少和可用于酰胺PRT反应的PP-核糖-P浓度的增加，也使新合成途径出现代偿性增加，遗传性PP-核糖-P合酶“作用亢进”变异型个体，PP-核糖-P形成增多，刺激酰胺PRT，而使嘌呤新合成大为增多。 核苷酸分解增多可因XO底物生成增多和酰胺PRT释出抑制而使血中尿酸水平增高，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏(Ⅰ型糖原病)时的高尿酸血症和痛风，即与此机制相关：葡萄糖-6-磷酸是在消耗肝腺三磷(ATP)的代价下聚集的，AMP则降解为尿酸，可使核苷酸分解的情况如缺氧，某些糖类的代谢，正常人剧烈运动和代谢性肌病患者中度运动时，血中尿酸可能迅速增高。(5NT=5-核苷酸酶;PNP=嘌呤核苷酸磷酸化酶;ADA=腺苷脱氨酶;AK=腺苷激酶) (3)高尿酸血症的发生机制：有证据显示约10%痛风病人尿酸生成过多，即尿中尿酸排出量超逾正常值+2SD(即限制嘌呤膳食时>600mg，正常膳食时>800mg)，生成最多的是两种罕见的嘌呤核苷酸合成调节的遗传性缺陷时，即补救酶次黄嘌呤-鸟氨酸转磷酸核糖基酶(hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase)缺乏和磷酸核糖焦磷酸合成酶(phosphoribosyl pyrophosphate synthetase)活力亢进。 尿酸即三氧嘌呤，是机体嘌呤代谢的产物，正常情况下，尿酸在血液中大部分以尿酸钠形式存在，37℃，pH 7.4时尿酸处于深解状态，游离于血液中，尿酸主要由肾脏排泄，机体通过动态平衡使血尿酸量维持在一定范围内，男性不超过417μmol/L(7mg/dl)，女性不超过357μmol/L(6mg/dl)。 原发性痛风绝大多数发病原因不明，约90%发病的直接机制与肾脏排泄量下降有关，极少数在儿童及青春期出现的痛风与遗传有关，有明确发病因素者称为继发性痛风，如Lesch-Nyhan综合征及von Gieke病，遗传因素和环境因素相互作用决定着高尿酸血症的形成，20%痛风病人的一级亲属中有高尿酸血症。 大多数特发性痛风病人肾功能都是正常的，但因对滤出的尿酸排出减少导致血中尿酸水平增高(高尿酸血症)，何以如此，尚未发现特异性肾脏改变可资解释，发生肾功能障碍时，尿酸排出随之减少，但在慢性肾衰竭者中，痛风实甚罕见，曾报道过几个家族，早发性高尿酸血症，痛风和进行性肾衰竭(有时伴有高血压)是相互关联的(表1)，慢性铅中毒性肾病，酗酒，利尿剂和其他某些药物，可因肾的机制引起高尿酸血症和痛风，心，肾移植病人可因应用环孢素而发生严重高尿酸血症，并迅速出现痛风。 高尿酸血症和特发性痛风与肥胖及高三酰甘油血症有关，有些痛风病人可因减肥，戒酒而使高三酰甘油，高尿酸血症，尿酸生成过多和肾脏清除障碍等改变消除。 ①急性痛风发作机制：中性粒细胞是痛风时急性炎症的必有介质，中性粒细胞吞噬尿酸单钠晶体后，释出白三烯(1eukotrienes)，白介素-1和糖蛋白“晶体趋化因子”(“crystal chemotactic factor”)，而使中性粒细胞向受累关节的浸润更为加剧，活化的中性粒细胞还能产生超氧物(superoxide)，并因溶酶体膜破裂和细胞溶解而释出溶酶体酶，补体肽和激肽由前体裂解，引起疼痛，血管扩张和通透性(permeability)增加，释出的溶酶体，胞质酶向关节间充质细胞产生的胶原酶(collagenase)和前列腺素(prostaglandin)一样，造成关节慢性破坏和组织坏死。 A.痛风病人的无症状关节炎：细胞外常有尿酸晶体发现，发作和终止可能是血浆蛋白造成的，它们选择性吸附于晶体，即可影响其与中性粒细胞的相互作用，发作早期，以尿酸单钠晶体为抗原产生的IgG抗体，即可起成核剂作用，促使尿酸单钠晶体化，并使中性粒细胞对这些晶体的吞噬增加，从而促使溶酶体酶的释出，发作晚期，含载脂蛋白B(apoprotein B)的脂蛋白从血浆进入发炎的关节，包被尿酸单钠晶体;此作用对吞噬作用，中性粒细胞氧化代谢，超氧物生成和细胞溶解等皆有抑制作用，蛋白调节剂质和量上的差异，可以解释痛风和非痛风时尿酸结晶炎症反应的不同。 B.急性痛风性关节炎：尿酸钠盐在关节及关节周围组织形成微晶体沉淀，引起非特异性关节炎症是个复杂过程，可能是多种因素综合作用的结果，尿酸盐的溶解度在正常生理情况下即pH7.0，温度37℃时为381μmol/L(6.4mg/dl)，超过此浓度即达超饱和状态，因关节软骨，滑膜内及关节周围组织血管较少，基质中含黏多糖酸及结缔组织较丰富，当体液中尿酸盐达超饱和状态时，在某些诱发条件下，如损伤，局部温度降低，局部pH值降低，或全身疲劳，酗酒，或因血浆α1，α2球蛋白减少而尿酸盐与其结合减少时，尿酸盐易结晶析出，尿酸盐结晶可趋化白细胞，白细胞和关节囊内滑膜细胞吞噬尿酸盐后，在数分钟内可释放白三烯B4(LTB4)和糖蛋白化学趋化因子，尿酸盐结晶与白细胞或其他吞噬细胞的作用可由黏附在结晶体表面的蛋白来调节，结晶体表面的IgG能增强白细胞的吞噬作用，而一些特异蛋白如LDL可抑制这种作用，上述现象可解释痛风患者对尿酸盐结晶导致炎症反应的不一致性，体外试验表明单核细胞受尿酸盐结晶刺激后可释放白细胞介素-1(IL-1)，IL-1能引发痛风并使炎症加剧，有报道其他细胞因子如IL-8，TNF及补体系统等亦参与了上述炎症反应，但并非上述每一个因素均为必需因素，尿酸盐结晶被细胞吞噬后，白细胞迅速脱颗粒，分解，使溶酶体膜破坏，释放水解酶，引起白细胞坏死，释放激肽等多种炎症因子，导致急性炎症发作和加剧，细胞器的磷脂膜如含胆固醇和睾酮，则对尿酸盐导致的胞质溶解反应敏感，如含β-雌二醇，则抑制上述反应，故痛风好发于男性及绝经期后妇女，尤其是下肢关节：趾关节承受压力最大，容易损伤，且局部温度低，故为痛风的好发部位，急性痛风性关节炎具有自限性，可能与下列因素有关：a.炎症发作时局部温度增加，尿酸溶解增加，新形成的晶体减少，b.增加局部血流量，尿酸盐被吸收入血循环，c.被吞噬的尿酸盐可被白细胞的髓质过氧化酶所破坏，减少白细胞破裂时所释放的尿酸盐数量，d.炎症的应激，兴奋肾上腺皮质，激素分泌增多，抑制炎症过程，血尿酸值迅速波动可引起急性痛风性关节炎发作，如果血尿酸的突然降低，可使关节内痛风石溶解，释放出不溶性针状结晶，这可解释痛风患者在应用排尿酸药物及抑制尿酸生成药物时为什么急性痛风性关节炎发作。 ②痛风石发生机制：痛风石(tophus)是尿酸单钠针形细微晶体的沉积，周围为慢性单核细胞反应和上皮细胞，巨细胞的异物肉芽肿，可能是多核心的，痛风石常见于关节和其他软骨，滑膜，腱鞘，黏液囊和其他关节周围结构，骨骺，皮下组织及肾间质等处。 与急性痛风发作相比，痛风石引起的炎症反应是微不足道的，一般都是在静寂与无感觉中发生，有些痛风病人的痛风石是由放射线检查在骨和关节软骨上发现的，皮下组织中可能无此物，痛风石在关节中逐渐增大，引起软骨和软骨下骨变性，滑膜和骨的边缘增生，有时发生纤维性或骨性关节强硬，放射线像上常见的骨穿凿样损害(punchedout lesions)系骨髓痛风石所致，能通过软骨缺陷而与关节表面尿酸盐痂相通，椎体的尿酸盐沉积可达椎间盘附近的髓腔。 ③痛风的肾脏病变：痛风患者90%有肾脏损害，主要有3种变化： A.痛风性肾病：其特征性组织学表现为肾髓质或乳头处有尿酸盐结晶，其周围有圆形细胞和巨噬细胞反应，并常伴有急性或慢性间质性炎症改变，纤维化，肾小管萎缩，肾小球硬化和肾小动脉硬化，最早期改变是Henle襻部分的炎症和肾小管损害，以后呈轻度缓慢进行性病变，常因掺杂高血压，肾动脉硬化，尿路结石及感染，铅中毒等因素，而使病变变得复杂。 B.尿酸性肾结石：尿酸排出量正常的痛风病人，有20%可出现尿酸性结石，而尿酸排出量增高病人出现尿酸结石者可高达40%，89%为纯尿酸(非尿酸盐)结石，其余尚含有草酸钙，磷酸钙和碳酸钙结石，结石的发生率随血尿酸浓度的增高，尿尿酸排出量的增多而增多，pH值下降使尿酸盐转变成游离的尿酸，导致尿酸盐的溶解度下降，使尿酸结石易于形成，在尿pH 5.0时，85%尿酸为非离子状态，每100ml尿中仅溶解15ml尿酸，碱化尿液至pH 7.0时，尿酸溶解度可增加10倍，当pH为8.0时，可增加100倍。 C.急性尿酸性肾病：由于尿酸结晶在肾集合管，肾盂肾盏及输尿管内沉积，可使尿流阻塞发生少尿及急性肾功能衰竭，常见于骨髓增生性疾病化疗或放疗时尿酸盐的大量产生的患者。 痛风病人尸检时常发现肾髓质和锥体有尿酸单钠晶体沉积，周围为单核和巨核细胞反应，即“尿酸盐肾病(“urate nephropathy”)，尿酸(不是尿酸盐)晶体还可沉积在远端肾小管和集合管中，致使近端肾小管扩张和萎缩，肾病虽常见于痛风，但一般都很轻，进展亦慢，间质性肾病可能由于尿酸盐沉积，但无尿酸盐时亦可见到，其他可有高血压，继发性肾钙质沉着，尿酸结石病，感染，衰老和铅中毒等。 ④尿酸性肾石病：10%～25%痛风病人患有肾结石，这比一般人口中的发生率高出约200倍，每天尿酸排出量>700mg时，结石发生率>20%;排出量达1100mg时，结石率约50%，结石发生率也与高尿酸血症有关，血清尿酸水平>12mg/dL时，结石率可达50%，80%以上结石都是尿酸(而非尿酸钠)结石，其余是尿酸与草酸钙混合结石或为单纯草酸钙。 ⑤磷酸盐结石：有痛风和非痛风性尿酸结石形成的病人，尿液PH持续减低，从而有利于尿酸结石的发生;此中原委仍未详，在pH 5和37℃情况下，游离尿酸的溶解度只有15mg/dL，因此在通常尿量情况下，排出平均负荷的尿酸亦须形成过饱和尿液，pH 7时溶解度即可增长10倍以上，pH 8时可增达100倍以上。 (4)中医病因病机：中医认为，形成原发性痛风的主要原因在于先天性脾肾功能失调，脾之运化功能减低，则痰浊内生;肾司大小便的功能失调，则湿浊排泄缓慢量少，以致痰浊内聚，此时感受风寒湿热之邪，劳倦过度，七情所伤，或酗酒食伤，或关节外伤等，则加重并促使痰浊流注关节，肌肉，骨骼，气血运行不畅而形成痹痛，亦即痛风性关节炎，故此，痛风的病因，可分为内因，外因和诱因3个方面。 ①内因：主要是先天禀赋不足和正气亏虚，禀赋不足，肝肾亏损，精血不足则筋骨经脉失养，或肾司大小便功能失调，湿浊内聚，流注关节，肌肉，闭阻经脉，均可形成痹痛;禀赋不足，阴阳失衡则累及其他脏腑，主要累及于脾，使之运化失调，尤其对厚味，酒食运化不及，致痰浊内生，凝滞于关节，或化源不足，气血无以充养关节经脉，亦可导致痹病，正气亏虚，可为素体虚弱，亦可由其他疾病内耗，产后气血不足，或劳倦，饮食，情志所伤，或过服某些化学药品内伤元气所致，正气亏虚，一则筋骨经脉失养，二则无力抵御外邪，以上内因，再遇外因和诱因相加，则经脉闭阻，气血运行不畅而发为本病。 ②外因：主要是感受风，寒，湿，热之邪，由于居处潮湿，劳作环境湿冷，或水中作业，或冒雨涉水，或阴雨，暑湿天气缠绵，或汗出当风，汗出后入水中等原因，在正气不足，卫外不固之时，风寒湿邪，或风湿之邪，或寒湿之邪，或风湿热邪，或湿热之邪，即可入侵人体经脉，留着于肢体，筋骨，关节之间，闭阻不通，发为本病，由于感邪不同，或邪气偏胜而形成不同的，相应的痹证，此外，风寒湿邪所致的痹证久痹不愈，郁久化热，亦可转化为风湿热痹或湿热痹证。 ③诱因：主要是在正虚邪侵，或邪滞经脉之时，复加过度劳累，七情所伤，内耗正气;或饮食不节，酗酒厚味，损伤脾胃，内生痰浊愈甚;或复感外伤，或手术，或关节损伤等，均可加重经脉痹阻，气血运行不畅而诱发本病。 本病的病机主要是先天不足，正气亏虚，经脉失养;或湿浊排泄缓少，留滞经脉;或脾运失司，痰浊凝滞关节;或感受外邪，邪痹经脉，气血运行不畅，均致关节，筋骨，肌肉疼痛，肿胀，红热，麻木，重着，屈伸不利而形成本病，久病不愈则血脉瘀阻，津液凝聚，痰浊瘀血闭阻经络而关节肿大，畸形，僵硬，关节周围瘀斑，结节，并且内损脏腑，可并发有关脏腑病证，则病情复杂而严重。 其病位初期表现在肢体，关节及经脉，继则侵蚀筋骨，内损脏腑，其实，本病在出现症状之前，即有先天肝肾不足和脾运失司，不可忽略。 本病的性质是本虚标实，以肝肾亏虚，脾运失调为本，后及他脏;以风寒湿热，痰浊，瘀血闭阻经脉为标。 2.病理 痛风的特征性病理改变是痛风石，它是尿酸盐针状结晶沉积，并产生慢性异物反应，周围被上皮细胞，巨噬细胞所包围形成的异物结节，尿酸盐结晶为水溶性，当组织用非水溶性固定剂如乙醇固定后，在偏光显微镜下可见到结晶呈针形，有双折光现象，痛风石常见于关节软骨，滑膜，腱鞘，关节周围组织，皮下组织，骨骺及肾间质部位，关节软骨是尿酸盐最常见的沉积部位，有时是惟一的沉积处，关节软骨退行性变，滑膜增生，关节翳，软骨下骨破坏，骨缘增生，可出现纤维性或骨关节强直，少数Lesch-Nyhan综合征病人，尸检时可见有脑组织脱髓鞘性改变，大脑和小脑白质出现多发性小梗死，蒲肯野细胞脱颗粒，神经细胞坏死，皮质变薄和神经节增生。

否

0.073%

无传染性

需要终身间歇性治疗

需要终身治疗，目前不能治愈

根据不同医院，收费标准不一致

无特定人群

小儿黄水疮

黄水疮，又称滴脓疮、天疱疮，是一种发于皮肤、有传染性的化脓性皮肤病。《外科正宗·黄水疮》云：“黄水疮于头面耳项忽生黄泡，破流脂水，顷刻沿开，多生痛痒。”其特点是颜面、四肢等暴露部位出现脓疱、脓痂：多发于夏秋季节，好发于儿童，有接触传染和自体接种，易在托儿所，幼儿园或家庭中传播流行。相当于西医的脓疱疮。夏秋季节黄水疮，气候炎热，湿热交蒸，暑湿热海客于肌肤。以至气机不畅、汗液疏泄障碍，湿热毒邪壅遏，熏蒸肌肤而成；若小儿机体虚弱，肌肤娇嫩，腠理不固，汗多湿重，调护不当，暑湿毒邪侵袭，更易导致本病的发生。反复发作者，湿热邪毒久羁，可致脾虚失运。　 皮损初起为散在性红斑或丘疹黄水疮，很快变为水疱，形如米粒至黄豆大小，迅速化脓混浊变为脓疱，周围绕以轻度红晕，脓疱开始丰满紧张，数小时或1～2天后脓液沉积，形成半月状积脓现象，此时，疱壁薄而松弛，易于破裂，破后露出湿润而潮红的糜烂疮面，流出黄水，干燥后形成黄色脓痂，然后痂皮逐渐脱落而愈，愈后不留疤痕。若脓液流溢他处，可引起新的脓疱。　　 自觉有不同程度的瘙痒，一般无全身症状，但皮损广泛而严重者，可伴有发热、畏寒及全身不适等症状。常可引起附近饕核肿痛，易并发肾炎、败血症，甚至危及生命。 病程长短不定，少数可延至数月。

平时注意进行适当的，体育锻炼增强体质及免疫力。

黄水疮多因夏秋季节暑湿邪毒侵袭人体，客于肺经，气机不畅，疏泄障碍，熏蒸皮肤所致。

否

3.4%(上述为婴幼儿患病概率)

接触传播

7天

97%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300 —— 500元）

儿童

小儿副流感病毒肺炎

副流感病毒肺炎因副流感病毒广泛存在于自然界，全年均可发病，可引起小儿轻重不同的上、下呼吸道感染，如感冒，中耳炎、重症喉、气管，支气管炎(Croup)、毛细支气管炎和肺炎。副流感病毒肺炎(parainfluenzalpneumonia)与呼吸道合胞病毒肺炎类似，是婴幼儿肺炎中较常见者。

副流感病毒的预防方面和SARS，流感大体差不多，应养成预防所有呼吸道传染病的良好生活习惯和卫生习惯，如勤通风，勤锻炼，勤洗手，多喝水，及时增减衣物，探望病人要戴口罩，避免对着别人咳嗽，打喷嚏，保持好个人和环境卫生，提高人体抵御各种疾病的能力等，国外有人进行亚单位疫苗的研究，但距实际应用尚需一定时间，已有副流感病毒3型活疫苗可作为预防应用。

(一)发病原因 副流感病毒属副黏病毒科，RNA病毒，与人类有关的副流感病毒分为4型：1型中有两种株别，即血细胞吸附第2型病毒(HA2)和仙台病毒(HVJ);2型为哮吼病毒(CA);3型为血细胞吸附1型病毒(HA1);4型也有两种株别，A及B(M25)，1，2，3型可引起轻度鼻炎，咽炎及支气管炎;1，2型可引起重症喉炎(哮吼)，多见于2～6岁的儿童;3型可引起肺炎及毛细支气管炎，多见于1岁以内的婴儿，至于仙台病毒，1952年及1953年在日本，1955年在苏联海参崴曾有少数引起肺炎的报告，但国外对其能引起人类疾病有怀疑，在我国，北京曾发现婴幼儿肺炎，毛细支气管炎，上呼吸道感染仙台病毒恢复期抗体4倍以上升高，并分离出病毒，因此，仙台病毒对人类的致病性应予以肯定，副流感病毒作为婴幼儿肺炎和毛细支气管炎的病毒病原，近年来在北方次于合胞病毒及腺病毒为第3位，在南方仅次于合胞病毒，为第2位， (二)发病机制 副流感病毒主要经呼吸道分泌物传播，通过空气中的气溶胶进行传播，副流感病毒在寒冷，干燥的环境中相对活跃，因此副流感病毒感染多发生在冬春季。

否

3%

空气传播

10天

93%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——6000元）

儿童

小儿流涎症

小儿流涎也就是口水多，指口中唾液不自觉从口内流溢出的一种病症。一般来讲，1岁以内的婴幼儿因口腔容积小，唾液分泌量大，加之出牙对牙龈的刺激，大多都会流口水。随着生长发育，大约在2岁左右流口水的现象就会逐渐消失。如果到了2岁以后宝贝还在流口水，就可能是异常现象，应该及时就诊。

日常预防 1、对脾胃虚寒的患儿可以口服补中健脾的中成药，如参苓白术散等。 2，对有热的患儿多饮水，严重者可以口服导赤散等清热的中成药。 3，对无其他不适者可以不治疗。

中医辨证分型 脾之液为涎，廉泉乃津液之道路。若小儿脾胃湿热，致廉泉不能制约，故涎液自流而稠粘，甚则口角赤烂 不能收摄其津液，以致口角流涎清稀，大便溏薄，面白唇淡 没有其他病因者。

否

80%

无传染性

10-30天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200——800元）

儿童

上腔静脉综合征

上腔静脉综合征(superiorvenacavasyndrome，SVCS)是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿，其次为躯干和上肢水肿，胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状。上腔静脉梗阻综合征最早是在1757年由WilliamHunter描述为梅毒性主动脉瘤的一种并发症。按上腔静脉综合征病原分为良性和恶性两大类，90%以上由恶性肿瘤所致。

1.积极防治原发病，胸腔积液为胸部或全身疾患的一部分，因此积极防治原发病是预防本病的关键。 2.增强体质，提高抗病能力，积极参加各种适宜的体育锻炼，如太极拳，太极剑，气功等，以增强体质，提高抗病能力。 3.注意生活调摄，居住地要保持干燥，避免湿邪侵袭，不恣食生冷，不暴饮暴食，保持脾胃功能的正常，得病后，及时治疗，避风寒，慎起居，怡情志。

疾病病因 上腔静脉综合征多数由恶性肿瘤引起，如肺癌、原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤及转移性肿瘤等，慢性纵隔炎、原发性上腔静脉血栓形成等也可引起SVCS。 20世纪的前半期，上腔静脉综合征大多由良性纵隔疾病所引起，梅毒性动脉瘤几乎占一半。现在，90%以上的上腔静脉综合征是由恶性疾病所致。20世纪后半期，肺癌已成为上腔静脉综合征的最常见病因，约占上腔静脉综合征病例的3%～15%，尤以小细胞癌最为常见。淋巴瘤居肺癌之后，是引起该综合征的第二位病因。其他恶性肿瘤，如恶性胸腺瘤。精原细胞瘤、转移性肝癌、白血病、恶性心脏肿瘤均能引起上腔静脉综合征。 良性疾病所致的上腔静脉综合征占5%。最常见的良性疾病是胸骨后甲状腺肿和纤维性纵隔炎。头臂血管瘤在西方国家是引起上腔静脉综合征的重要原因。过去20年，上腔静脉介入性诊断和治疗普遍开展，导管或导线大量使用，如：Swan-Gans导管、心导管、心内膜电极、肠外营养导管等，因此出现了一些并发症，并造成了许多上腔静脉综合征。近年来，心脏直视术后和心脏移植术后发生的上腔静脉综合征也有报道。 病理生理 上腔静脉位于中纵隔，起自于左、右无名静脉汇合部至右心房，长约6～8cm，近心端2cm位于心包腔内，在心包返折部位是上腔静脉相对固定点。奇静脉恰好在心包返折上方从后侧壁进入上腔静脉，是一个非常重要的静脉侧支通道。上腔静脉周围有气管、右侧支气管、主动脉、肺动脉以及肺门和气管旁淋巴结。上腔静脉因壁薄、腔内血流压力低、容易被压迫。胸腺和胸骨后甲状腺正好位于上腔静脉的前方，气管隆凸、肺门和气管旁淋巴结分别位于上腔静脉的后、中和侧面，这些邻近上腔静脉的淋巴结引流右肺和左下肺。所以，胸腔内临近上腔静脉的任何一种结构的病理变化均可压迫上腔静脉，病变也可直接蔓延和侵袭而导致上腔静脉梗阻。 当上腔静脉梗阻后上腔静脉系统血流主要通过以下4条途径进入心脏(图6.53.3-0-2)：①奇静脉通路，由奇静脉、半奇静脉、腰升静脉及腰静脉等组成，沟通上、下腔静脉;一部分血液来自胸廓内静脉，另一部分来自椎旁静脉丛。当阻塞平面位于奇静脉开口以上的上腔静脉时，该通路是上腔静脉回流的重要途径。②椎旁静脉丛通路，由无名静脉、硬脊膜静脉窦、肋间静脉、腰静脉及骶髂静脉等引流至下腔静脉。当奇静脉阻塞时，此通路显得特别重要。③内乳静脉通路：内乳静脉、肋间静脉、腹壁上、下静脉等与髂外静脉沟通;④胸腹壁静脉通路，包括胸外侧静脉、胸腹壁静脉下浅静脉、旋股静脉达股静脉等。此通路的静脉大多是表浅的，其曲张易被发现，有重要临床意义。尽管上、下腔静脉间存在上述侧支循环，使上腔静脉系统的血液可部分地回到心脏，但远远达不到上半身静脉回流的需要而出现症状。 上腔静脉梗阻可按其部位与奇静脉位置的关系分为：①奇静脉入口下梗阻;②奇静脉入口上梗阻;③奇静脉和上腔静脉梗阻三型(图6.53.3-0-3)。上腔静脉梗阻后，会有广泛的静脉侧支循环建立。胸壁的奇静脉系统是一个最重要的侧支通道。当上腔静脉梗阻位于奇静脉入口下方，上半身静脉回流主要是通过奇静脉和半奇静脉到膈下的腰静脉进入下腔静脉(图6.53.3-0-3A)。当梗阻位于奇静脉入口上方，颈部静脉侧支循环建立，血液经奇静脉再进入梗阻下方的上腔静脉和右心房(图6.53.3-0-3B)。当奇静脉入口处上腔静脉部位梗阻，上半身血液必须经过上下腔静脉之间侧支循环进入下腔静脉，再回流到右心房。 上腔静脉梗阻后静脉侧支循环的建立与上腔静脉梗阻程度有关。部分或完全上腔静脉梗阻而奇静脉—右心房路仍通畅时，只有少量的侧支循环建立;当上腔静脉完全梗阻奇静脉系统血流只能逆流到下腔静脉时，会有更多的颈和其他部位的侧支循环建立。脑静脉减压可以通过单侧颈内静脉，因大脑左、右静脉通过中静脉窦相通。上、下矢状窦引流大脑半球的血液，进入上矢状窦并通过横窦和乙状窦与任何一侧颈内静脉相通。海绵状静脉窦同样自由地与两侧大脑以及大脑与两侧颈内静脉交通(图6.53.3-0-5)。所以任何一侧颈内静脉与右心房相通，可以足够地引流脑静脉血液，即可达到双侧减压的目的。

否

0.0033%

无传染性

7-14天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 ——10000元）

无特殊人群

小儿脓窠疮

小儿脓窠疮是一种皮损部位较深在的化脓性皮肤病，愈合较慢，愈后留有瘢痕。本病西医称之为深脓疱疮。

专业指导 该病流行于夏秋季节，多见于儿童及幼儿，易传染，因此预防本病的关键是注意皮肤卫生，及时治疗瘙痒性皮肤病。对患病儿童应隔离，防止接触传染，已污染的衣服用具应行消毒处理。注意气候变化，避免激发感染。忌口适当，勿食辛辣鱼虾，海鲜等过敏腥发物。洗浴时切忌水温过高或过低，一般以30—37度为宜。保持精神愉快，情绪稳定，免受刺激，避免过度劳累。治疗选药适中，切忌滥用细胞毒类和激素药。急性进展期应避免刺激性较强的外用药物。排除与避免对汞、铜、锡等金属元素的过敏。

病因： 小儿脓窠疱多因素体气虚，脾虚不运，则湿浊内停，兼之湿热邪毒外袭所致。也有因蚊虫、跳蚤叮咬，或患其他瘙痒性皮肤病，搔抓损破染毒所致。

否

0.2%

接触传染

3-6周

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（ 500—— 2000元）

儿童

小儿盘肠气痛

小儿盘肠气者，痛则曲腰干啼，额上有汗，皆由肝经风邪所搏也。肝肾居下，故痛则曲腰。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

小儿盘肠气痛多由感受风冷寒邪，或饮食当风，过食生冷，寒凝气滞，或乳食不节，饱食过度，损伤脾胃，乳食积滞，气机受阻等引起。

否

1%-2%

无传染性

1-3个月

100%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（300 —— 600元）

儿童

砷及其化合物引起的皮肤病

1.工业应用：熔炼和焙烧含砷矿石，经升华而得三氧化二砷(As2O3)，用于玻璃工业和杀虫、除锈，防腐。三氯化砷用于无线电工业及瓷器上光剂，制造含砷颜料，如醋酸亚砷酸铜(巴黎绿)等。含砷农药如砷酸钙[Ca3(AsO4)2]，亚砷酸钠(NaAsO2)及五氧化二砷(As2O5)等。还可用于生产砷剂药物，如914注射剂等。 2.理化特性：砷元素有灰，黄和黑色3种同素异形体，不溶于水，溶于硝酸和王水。在潮湿空气中易被氧化，元素砷毒性极低;砷化合物，如氧化物、盐类及有机化合物均有毒性，三价砷化合物的毒性较五价砷化合物为强。 砷及其化合物引起的皮肤病为皮肤接触了砷的粉尘后所引起的皮炎，皮肤病变。

加强个人防护，包括操作时戴长橡皮手套，穿长统靴。用长围裙，戴防护眼镜、口罩等，避免接触因砷及其化合物污染过的空气，如果不慎有接触，应进行立即清洗处理，避免其对皮肤造成损伤。

皮肤接触了砷引起皮炎，长期接触砷尘，可引起皮肤过度角化。 皮肤接触了砷的粉尘后，可引起皮炎，长期接触砷尘，可引起皮肤过度角化，长期吸入砷化物粉尘或气体，可致鼻咽干燥，鼻炎，鼻出血，皮肤感觉过敏和肌肉触痛，在砷剂角化基础上，一部分可发生原位癌，或再并发内脏肿瘤，特别是肺癌。

否

0.003%

无传染性

3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

无特殊人群

癌症伴发的精神障碍

癌症是指机体内某种体细胞失去正常的调节控制，不断增殖，同时有不同程度的分化障碍，并常侵犯邻近组织或转移到远离部位的一组疾病，随着癌症发病率的增加，目前已成为中老年的多发病和常见病。而癌症病人在发病前，后伴发的精神神经障碍已越来越多地引起人们的关注。

预防：当癌症确诊后应对患者进行心理疏导，要给予针对性指导，辅以安慰、支持及疏导,消除其紧张不安心理。消除不良的情绪因素可以使中枢神经系统功能保持正常状态，有助于预防精神障碍发生。

癌症伴发精神障碍的病因尚未完全阐明，中枢神经系统以外的躯体各系统的癌症伴发精神障碍，其发生原因尚不明了，考虑与心理因素有关，癌症患者患病前多有不良性格特征，如过分压抑，不善发泄，患癌症后在原有不良性格基础上产生精神心理障碍，另外，癌症所致的非转移性因素，如癌肿分泌特殊的神经毒素或激素可对中枢神经造成损害，以及癌肿转移的局部浸润使中枢神经系统受损等也与精神障碍的发生有一定关联。 长期，消极的情绪可损害下丘脑功能，从而降低了免疫功能，癌症伴发的神经精神症状，除心理机制为主引起的功能性情绪，认知障碍外，癌症的直接浸润或转移于中枢神经系统;癌症晚期并发感染，引起的循环和代谢障碍;抗癌药物的毒性作用等也是产生神经精神障碍的原因。不良的情绪因素改变了中枢神经系统功能状态，使大脑电场不断产生短路，发出错误的密码指令，导致细胞突变而致癌。 癌症伴发精神障碍的发病机制尚未完全阐明，遗传，化学，物理和病毒感染等因素都与癌症的发生有关，许多研究证明，心理因素在癌症的发病率中起着重要作用，动物实验表明，长期置身于高度紧张的环境中，接种致癌病毒的小鼠的患病率显著增加，对癌症病人的调查，在发病前常有紧张生活的经历，特别是丧失和分离及与此有关的情绪紧张因素，如长期焦虑，被压抑的愤怒，绝望，悲伤等负性生活事件密切相关，此外，患癌病人多有一定的性格特点，如敏感，多疑，急躁，被动，依赖和内向等，心理与癌症发生有密切关系。

否

0.002%

无传染性

2-4年

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

无特定的人群

小儿热疮

小儿热疮是指发热或高热过程中所发生的一种急性疱疹性皮肤病。宋，《圣济总录》云：“热疮本于热盛，风气因而乘之，故特谓之热疮。”本病以好发于皮肤粘膜交界处的成群小疱为临床特征。多在1周后痊愈，但易于复发。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

本病多为外感风热邪毒，客于肺胃二经，蕴蒸皮肤而生;或由反复发作，热邪伤津，阴虚内热所致。

否

0.005%

无传染性

2-4周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

儿童

神经病性关节病

神经病性关节病(neurogenicarthropathy，NA)又称Charcot关节，是由关节本体感觉、痛觉障碍，失去保护性反应，反复遭到损伤而引起的继发性关节病。

1.预防是最好的治疗，糖尿病患者应对足，踝部位倍加注意，及时处理这些部位的轻微创伤，有效控制血糖可减少糖尿病神经病变，继而减少本病发生率。 2.加强梅毒的早期治疗，防止本病的发生。

(一)发病原因 已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病，常见有脊髓痨，脊髓空洞症，糖尿病，脊髓和周围神经损伤，麻风，多发性硬化，脊髓膜膨出，淀粉样变性，先天性痛觉缺如，结核，肿瘤侵犯神经，酒精中毒，家族性自主神经异常，家族性间质性肥大性多发神经病，腓骨肌萎缩症等，其中脊髓痨，脊髓空洞症和糖尿病是NA最常见的原因。 (二)发病机制 由于神经功能障碍，深感觉和痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节反复受到机械性损伤，加之局部神经-血管营养障碍和代谢不良，共同引起关节和软组织退行性破坏，NA的发病机制尚不十分清楚，既往较普遍认为是由于神经病变而引起关节损伤，但自从Charcot描述本病以来，已经支持神经血管性机制，亦即神经性营养障碍发病机制。 1.损伤说阐明关节的病理改变是由于无痛性反复损伤的结果，然而，NA的临床和放射学表现常常提示除了损伤的原因以外，还有其他原因，Charcot的原始描述强调神经变性引起骨和关节的营养障碍，提示交感神经作用使骨和关节血流改变，导致骨关节持续性充血和骨质吸收，因此，NA的真实发病机制可能是神经性骨关节损伤和神经性血管营养障碍两者相结合所致。 2.由于神经功能障碍，深感觉及痛觉缺失，不能自觉地调整体位，关节容易受到反复的机械性损伤，加之局部软组织和骨关节的神经血管营养障碍，代谢不良等，以致受损的骨面，骨端和软组织破坏及退行性变，因机体反应不同，可有骨质萎缩稀疏，骨端碎裂或吸收;更多是新骨增生，骨赘形成，骨赘断裂脱落形成碎屑游离体;关节内出血，渗液使关节肿胀，关节囊肥厚;因关节囊和周围韧带松弛，最后可使整个关节支离破碎，关节半脱位，脱位或完全瓦解。

否

0.3%

无传染性

1-3个月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

无特殊人群

胸骨裂

胚胎时期，胸骨始基形成左右胸骨板，约在第9～10周时,两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合,或仅部分融合,则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度，可分为上段胸骨裂，下段胸骨裂和全胸骨裂。

胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的。年龄过大则出生先天性智力低下和其他畸形儿风险大大增高，孕前不宜饮酒、抽烟、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。对异常胎儿进行治疗性流产，防止缺陷儿出生，从而保证后代健康。产前诊断仅有20多年历史，但发展迅速，方法包括X线、胎儿镜、超声波、生物化学及酶检查、染色体诊断等，最常用的是超声波和染色体检查。

(一)发病原因 胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如，半侧缺如，窗形缺损等，以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段，胸下段或胸骨全长。 (二)发病机制 胸骨裂可分为4种类型： ①不完全型，见于上侧和下侧裂。 ②完全型。 ③完全或不完全型胸骨裂伴心脏脱出。 ④广泛胸骨裂，即Cantrell综合征。

否

0.05%

无传染性

3-6月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

新生儿

小儿乳积

小儿乳积即乳食积滞(又名伤乳)，指1岁以下小儿因伤乳所致的积滞。本病类似于西医学所说的婴儿消化功能紊乱。分为：1、单纯饮乳积滞。又名乳滞、乳积、伤乳食。2、乳食俱伤积滞，兼见食不知味，胃纳欠佳，脘痞腹胀，或有潮热，低热等症，日久失治，则形成虚羸。 该病应该与食滞相鉴别，是因小儿喂养不当，内伤乳食，停积胃肠，脾运失司所引起的一种小儿常见的脾胃病证。临床以不思乳食，腹胀嗳腐，大便酸臭或便秘为特征。食积又称积滞。与西医学消化不良相近。本病一年四季皆可发生，夏秋季节，暑湿易于困遏脾气，发病率较高。小儿各年龄组皆可发病，但以婴幼儿多见。常在感冒、泄泻、疳证中合并出现。脾胃虚弱，先天不足以及人工喂养的婴幼儿容易反复发病。少数患儿食积日久，迁延失治，脾胃功能严重受损，导致上如小儿营养和生长发育障碍，形体日渐羸瘦，可转化成疳，故前人有“积为疳之母，无积不成疳”之说。

专业指导 【调整饮食结构】 多吃些易消化、易吸收的食物，不要一味地增加高热量高脂的食物。让孩子多吃蔬菜、水果，少吃肉，适当增加米食、面食，高蛋白饮食适量即可，以免增加肠胃负担。 【七分饱，益健康】无论哪种食物，再有营养也不能吃太多，否则不但不能强健身体，在效果上只会适得其反，弄不好会形成食积、腹泻等状况，伤害小儿的身体。小儿积食，预防为主。 【三餐定量】给孩子安排一日三餐要定时定量，不能饥一顿饱一顿，肠胃和人一样，该休息时休息，该工作时工作，否则会打乱胃肠道生物钟，影响消化功能正常运转。 【晚上不要吃得太饱】孩子白天活动量大，吃东西能消化，但晚上胃蠕动慢了，就容易积食。因此，晚上吃饭别太饱，即使喝牛奶，也要水多一些，奶粉少一点。 【睡醒1小时不进食】早上或中午孩子刚睡醒时，1小时内(至少30分钟)也不要进食，因为胃肠等内脏从低运转恢复正常需要一点时间，否则，也无益于消化和吸收。 【哺乳妈妈进食要注意】对于处在吃奶期的婴幼儿的妈妈来说，也要忌口，注意饮食清淡，避免高脂肪、高蛋白饮食。妈妈饮食无度，婴儿就可能“奶积”。

伤乳，出《丹溪心法》。即乳积，乳积指1岁以下小儿因伤乳所致的积滞。有哺乳不当史。其临床表现以不思纳乳，食而不消，吐出物或泄下物夹未消化奶瓣，且有馊臭气，腹胀腹痛，可伴发热、口渴、口疮、身渐瘦等。 西医目前认为是多因素综合作用的结果，如胃肠运动功能障碍、内脏高敏感性、胃酸分泌异常、Hp感染、精神心理因素等。 功能性消化不良的发病机制尚不清楚。黏膜免疫和炎症功能改变以及、中枢神经(CNS)、脑肠轴及肠神经(ENS)调节功能改变。

否

5%

无传染性

1-2周

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

儿童

脑蛛网膜炎

脑蛛网膜炎又称浆液性脑膜炎、局灶性粘连性蛛网膜炎，是一种由于感染、外伤、异物刺激等因素导致蛛网膜炎症、粘连或形成囊肿引起的。多见于青壮年，常隐袭起病，缓慢进行性发展，可有多次缓解与加重，也有急性或亚急性起病者。以颅内压增高和局限性定位征为临床表现的脑部炎性疾病。

控制颅内和颅外感染，积极防治各种颅脑损伤，减少鞘内注射药物，均有助于对脑蛛网膜炎的预防。

(1)颅内感染：由细菌，病毒和寄生虫等感染所致的各种类型脑膜炎，脑脊髓膜炎，脓肿等均可能引起蛛网膜炎，其中，结核性脑膜炎是最常见的病因。 (2)颅外感染：中耳炎，乳突炎，鼻旁窦炎是比较常见的病因，另外，颜面感染，盆腔炎，口腔炎等也可以成为致病因素。 主要病变是局限或多发的蛛网膜及软膜的增厚和粘连，部分脑组织，脑血管，室管膜等均可并发局部蛛网膜炎，可分为三种类型： 1.斑点型 蛛网膜单纯增厚，浑浊，有白色斑点或花纹，蛛网膜未与邻近的脑组织粘连，蛛网膜下腔通畅，此型在蛛网膜炎中普遍存在。 2.粘连型 蛛网膜不但有不规则增厚，而且与邻近软脑膜，脑血管，脑表面和脑神经之间有条索状或片状粘连，粘连可广泛可局限，使蛛网膜下腔不通畅或闭塞。 3.囊肿型 蛛网膜粘连形成囊肿，内含清亮或黄绿色囊液，有时形成间隔或逐渐增大，易压迫脑组织和脑神经。 此三种类型的共同的组织学改变为：小圆细胞和炎性细胞浸润，蛛网膜内皮细胞增殖，网状层的纤维化，使蛛网膜正常结构受到破坏。 颅脑损伤或手术也是脑蛛网膜炎的重要病因。 如抗生素，抗毒素，麻醉剂，造影剂和蛛网膜下腔出血均可能成为致病因素。 如脑肿瘤，脱髓鞘疾病和脑血管硬化等均可并发局部蛛网膜炎。

否

0.0001%

无传染性

3--10周

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特发人群

小儿肾母细胞瘤

肾母细胞瘤不像成人肾胚胎瘤多见有血尿，患儿首先引起人们注意的是腹中有肿块。肾胚胎瘤可发生于肾脏的任何部位，肾盂常被压迫变形。肾母细胞瘤的临床表现并不复杂，而是相当一致的。一般为单侧，双侧肿瘤较少见。肿瘤表面光滑、中度硬、无压痛，在上腹季肋部，可超越中线将腹部内脏推向一侧。少数病例可有贫血、排尿异常。偶见有血尿者常有高血压。

专业指导 本症发生有一定的遗传性。参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。 　 提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。 人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。 另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使肺癌的发病略有增加。然而，当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。 维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。 目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

(一)发病原因 肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。　　 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向，发生率为1%～2%。也有人认为有遗传性，一家几个孩子可先后生长本瘤;Schweisguth报道在600例中，有5对为兄弟姐妹。新华医院也遇到2对兄弟先后生长本瘤，并遇到一位年轻父亲，幼时曾做过单侧肾母细胞瘤手术，其子于3岁时也发生了肾母细胞瘤。也有人报道3对孪生兄弟发病。Brown等则遇到极罕见的三代连续发生本病的病例。　　 (二)发病机制　　 肾母细胞瘤起源于胚胎，在肾脏实质中发展，长大过程中形态畸变(distortion)，侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶，故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%～45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。　　 1.病理改变 肾细胞癌起源于肾小管上皮细胞，研究发现88.5%的透明细胞癌表达近曲小管抗原，而87.5%的颗粒细胞癌表达远曲小管抗原，因此推测透明细胞癌可能源于近曲小管，而颗粒细胞癌可能源于远曲小管。不同病理类型的肿瘤,外观存在差异。一般说来，透明细胞癌呈黄色，与正常组织分界清楚，似有包膜，生长缓慢，预后较好。颗粒细胞癌，癌细胞呈立方形或多角形，癌细胞胞浆富于细胞器特别是线粒体，因而胞浆呈伊红色颗粒状，腺管状结构明确，间质由毛细血管构成。较透明细胞癌细胞核异型性显著，细胞排列也较乱，恶性度高，预后较差。未分化型癌细胞呈梭形或不规则形，似肉瘤。　　 肿瘤的病理分级是评估预后的可靠因素，同时也是制订治疗方案的重要依据。Fuhrman核分级标准(1992)：　　 1级：癌细胞具有小而圆的深染核，染色质模糊，无核仁。　　 2级：癌细胞稍大，染色质较清楚，高倍镜下一些细胞内可见核仁，但不显著。　　 3级：癌细胞更大，以核仁明显为特征。　　 4级：类似3级，但核呈多形性，多分叶及巨大核仁。　　 2.分期 肾癌可发生于肾实质任何部位，左右侧肾癌发病机会相等，且绝大多数是单侧单发病灶，双侧病变仅占1%～2%。　　 巨检：肿瘤外观为不规则的圆形或椭圆肿块，有一层由被压迫的肾实质和纤维组织形成的假性纤维包膜。　　 呈质地致密的灰白色，无明显包膜，预后较差。暗红色和红色部位通常是出血区，有时伴有囊性变、坏死及不规则钙化等。　　 显微镜检：未分化癌细胞呈梭形，核较大或大小不一，有较多的核分裂象，恶性程度更高。　　 肾胚胎瘤的分期：　　 Ⅰ期：局限于肾。　　 Ⅱ期：局限于肾周围。　　 Ⅲ期：局限于腹腔内邻近脏器。　　 Ⅳ期：有远处转移。　　 Ⅴ期：双侧性。　　 3.扩散转移 肾母细胞瘤早期有完整的包膜，当肿瘤增大后可引起破裂，致肿瘤细胞直接侵入肾周围脂肪层内或邻近组织，如肾上腺、结肠系膜、与其接触的肝脏部分。肾母细胞瘤淋巴结转移并不多见，且大多限于局部淋巴结，但血源性扩散甚为多见，首先是经肾静脉，其中常有肿瘤栓子，可蔓延至下腔静脉，甚至到右心房，血行性扩散80%到肺部，有时到肝，偶尔到骨骼。　　 4.显微镜检查 肾细胞癌的主要病理类型包括：透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化细胞癌等。透明细胞癌最为常见，透明细胞体积大，边缘清楚，呈多角形，核小均匀而染色深，细胞质量多呈透明色，细胞常排列成片状、乳头状和管状。颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态，暗色，胞浆为毛玻璃状，细胞质内充满细小颗粒，胞质量少，核略深染。两种类型的癌细胞可以单独存在，也可以混合存在于同一肿瘤内，若肿瘤大多为透明细胞则称为肾透明细胞癌，反之为肾颗粒细胞癌。本瘤60%～70%是由两种癌细胞组成的混合型肾癌。未分化癌细胞呈梭形，核较大或大小不一，有较多的核分裂象，恶性程度更高。　　 国际小儿肿瘤学会(SIOP)和美国Wilms肿瘤研究组织(NWTS)的经验证明细胞组织学类型对预后的估计起着重要的作用。本瘤分为2型：　　 (1)良好组织类型(favorable histology，FH)：多囊型、纤维瘤样的。　　 (2)不良组织类型(unfavorable histology，UH)：间变型、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤。目前，SIOP和NWTS均根据上述组织学类型结合分期而制订治疗方案。　　 从组织学上还有些变异型肾母细胞瘤，如胚胎横纹肌性肾母细胞瘤(fetal rhabdomyomatous nephroblastoma)、骨软骨性肾母细胞瘤(osteocartilagino-us nephroblastoma)和脂肪瘤性肾母细胞瘤(lipomatous nephroblastoma)等。

否

0.001%

无传染性

3个月

30%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

儿童

神经官能性表皮剥脱

神经官能性表皮剥脱(neuroticexcoriation)，又叫神经性表皮剥蚀。为无意识强迫性的挖掘、搔抓或摩擦自己皮肤的习惯所致。 患者无意识地强迫自己用指甲、木片、铁丝或其它物器，去扣、挖、刮、挠、抓自身皮肤。凡手部易达到，常出现不同形态的表皮剥蚀。病程稍久，会有明显的色素沉着。

消除诱因，如忧虑、紧张、焦虑、烦恼;纠正失眠;避免过度劳累和环境嘈杂不良因素的影响，可采取下列措施： 一、经常参加力所能及的体育活动，如打太极拳等，锻炼身体，增强体质; 二、生活有规律，不能熬夜，合理安排生活，尽量做到劳逸结合; 三、避免过度紧张，不宜从事持续时间过长、注意力高度集中的工作; 四、严重失眠者可选用安定、利眠宁、健脑合剂、谷维素、多种维生素、心得安等，或者辨症选用中成药归脾汤、朱砂安神丸、黄连阿胶汤、交泰丸等，均可取得良好的治疗效果。

与精神因素有关，往往发生于神经衰弱患者或其他精神病患者，多见于妇女。无意识强迫性的挖掘，搔抓或摩擦自己皮肤的习惯所致。

否

0.001%

无传染性

10-30天

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）

无特殊人群

脑棘球蚴病

人体感染棘球蚴病是细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑，肝、肺、心肾等部位的寄生虫病，脑包虫占棘球蚴病病人的1%左右。本病为自然疫源性疾病，分布广泛，遍及全世界，主要流行于畜牧区。

脑棘球蚴病日常预防 主要应加强流行区的处理和管制，严格肉食卫生检疫，大力开展卫生宣教。

(一)发病原因 棘球蚴病是由棘球属虫种的幼虫所致的疾病，在我国以细粒棘球绦虫最为多见，细粒棘球绦虫长仅1.5～6mm，由1个头节和3个体节组成，其终宿主为狗，狼，狐等犬科动物，中间宿主主要为羊，当细粒棘球绦虫的虫卵被羊吞食后，即可在十二指肠内孵出六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜静脉随血流进入肝脏，肺脏发育为包虫囊(棘球蚴)，包囊内充满透明的或乳白色的囊液，囊液不凝固，有很强的抗原性，此外包囊内还含有数量不等的原头蚴，并可产生子囊，孙囊，当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后，包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫，成熟产卵，人亦为包虫的中间宿主。 (二)发病机制 中枢神经系统棘球蚴病有原发性和继发性两种，原发性系指蚴虫经肝，肺，颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴虫，进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴，到第5个月可长至1cm大小，多数幼虫在5年左右死亡，但部分则可继续生长形成巨大囊肿，囊壁分为内外两层，内囊即包虫囊，外囊为脑组织形成的一层纤维包膜，两者间含有血管，供给营养，由于两层包膜间很少粘连，故手术时极易剥离，内囊壁由角质层和生发层组成，前者具有弹性，状如粉皮，起保护和营养作用，生发层系寄生虫本体，可形成育囊，子囊，原头蚴(统称棘球蚴砂)，当包囊破裂，原头蚴可再次形成新囊肿，棘球蚴在颅内形成占位效应，可压迫脑室系统，导致颅内压增高，并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫，偏盲，偏侧感觉障碍，失语等局灶性症状，巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨，椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变，若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。

否

0.03%

无传染性

2--6个月

50--70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特发人群

小儿食积

小儿食积是由于喂养不当、暴饮暴食、过多的喂给生冷油腻之食物，损伤脾胃，使脾胃运化功能失职，不能正常的腐熟水谷，停滞不化，胃气不降，反而上逆而引起食物积滞、出现呕吐或泄泻的一种病症。中医认为主要是由于过食油腻厚味的食品，聚积不化，气滞不行所致。

专业指导 一、预防 1、提倡母乳喂养，乳食宜定时定量，不应过饥过饱。食品宜新鲜清洁，不应过食生冷、肥腻之物。 2、随着年龄的增长，逐渐添加相适应的辅助食品，不应偏食、杂食，合理喂养。 3、平时应保持大便通畅，养成良好的排便习惯。 二、护理 1、饮食、起居有时，不吃零食，纠正偏食，少吃甜食，更不要乱服滋补品。症状轻者可以鸡内金炒焦研成粉结合糖一起混合，加温水送服。 2、呕吐者可暂禁食3-6小时，或给予生姜汁数滴，加少许糖水饮服。腹胀者揉摩腹部。可用粟米饭焦锅巴，研细粉。每次5—log，每日2次，用糖开水冲调服，有助运消食之功。

多因乳哺不节，食乳过量或乳液变质，冷热不调，皆能停积脾胃，壅而不化，成为乳积。 多因饮食喂养不当，偏食嗜食，饱食无度，杂食乱投，生冷不节；食物不化或过食肥甘厚腻、柿子、大枣等不易捎化之物，停聚中焦而发病。 病机为乳食不化，停积胃肠，脾运失常，湿热气滞不行。

否

10%-25%

无传染性

7-14天

97%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——1000元）

儿童

神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠，胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)，此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。

本病有一定的遗传性，故早期筛查很重要。由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。每种肿瘤的检测通常都有用。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。 经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌，提示病程已晚期，生存期3～12个月。

病因尚不明。但有研究称本病有一定的遗传性，由于神经内分泌肿瘤患者的子女约半数可患这种遗传性疾病，因此筛查对早期诊断及治疗很重要。最近，ⅡA、ⅡB两型的异常致病基因已明确。异常基因的检测最终可进行较早的、更有效的诊断和治疗。 本病病因尚未阐明。神经内分泌肿瘤是一种能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤，即apud细胞瘤，它能通过靶细胞增加环腺甙单磷酸盐起作用，能分泌具有强烈生理活性的血清素(5-羟色胺)，胰舒血管素和组织胺外，有的还可分泌其它肽类的激素，如促肾上腺皮质激素、儿茶酚胺、生长激素、甲状旁腺激素、降钙素、抗利尿素、促性腺激素、胰岛素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃动素等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽，组织胺也参与一部分作用。 血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用，对支气管也有强烈收缩作用，对胃肠道节前迷走神经和神经节细胞有刺激作用，使胃肠道蠕动增强，分泌增多。 缓激肽有强烈的扩血管作用，有些类癌瘤尤其是胃类癌可产生大量的缓激肽、组胺等血管活性物质而引起皮肤潮红。循环中血清素增高还可引起心内膜纤维化。 正常情况下，食物中摄入的色氨酸仅2%左右被用作5-羟色胺(5-ht)的合成，98%进入烟酸及蛋白合成的代谢途径。但在类癌综合征的病人，60%的色氨酸可被瘤细胞摄取，造成5-ht合成增加，烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸(5-htp)，再经多巴脱羧酶变成5-ht，部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内，其余部分直接进入血液内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的单胺氧化酶(mao)降解成5-羟吲哚乙酸(5-hiaa)自尿内排出。起源于中肠系统的类癌病人血清中5-ht水平升高，而尿内5-hiaa排出增加，此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶，不能使5-htp转变成5-ht，5-htp就直接被释放进入血液内，因此病人血清内5-htp水平升高，而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加，而5-hiaa增加不明显，此即不典型类癌综合征。

否

0.0001%

无传染性

2-4月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

无特殊人群

脑静脉畸形

脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤，脑静脉瘤由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉，深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。

1、宜选用清淡、高蛋白、高热量、易消化、富含粗纤维的低脂饮食。 2、多进食粗纤维食物，保持大便通畅。 3、戒烟酒，禁食辛辣、生冷等刺激性食物和兴奋性饮料。 4、术前禁食8～10小时，禁饮6～8小时。 5、麻醉清醒后6小时，无吞咽障碍方可进少量流质饮食，以后逐渐改为软食。 6、血压高的病人，坚持在医生指导下服药。不可随意更改药量或停服药物，以免血压升高、诱发出血。

(一)发病原因 多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍，妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成，妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统，如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留，也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉，脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形，不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。 (二)发病机制 脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球，约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%，病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM，海绵状血管瘤或面部血管瘤。 脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样，髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流，中央引流静脉干较正常的静脉粗，在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚，血管间散布有正常脑组织，病灶内没有畸形动脉，很少有血栓，出血或钙化，血管间有正常的脑组织，这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM，海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。 目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致，支持此观点的证据有： ①此病在婴幼儿有发现。 ②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉。 ③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

否

0.004%

无传染性

14天

85.9%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特发人群

神经内分泌肿瘤皮肤转移

神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumors)，神经母细胞瘤(neuroblastoma)，为一种肾上腺起源的肿瘤，是新生儿最常见的癌症，其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌，其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。在老年患者中，类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

病因尚不明。

否

0.005%

无传染性

2-4月

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）

无特殊人群

小儿暑温

小儿暑温是感受暑温邪毒引起的时行疾病。临床以高热、抽风、昏迷为主症，发病急骤，变化迅速，易出现内闭外脱、呼吸障碍等危象，重症病例往往留有后遗症，导致终生残疾。根据临床表现的不同，本病尚有“暑风”、“暑痉”、“暑厥”之名，“暑风”者手足搐搦而动；“暑痉”以项强或角弓反张为名；“暑厥”则必见手足逆冷。本病主要指西医学的流行性乙型脑炎。 本病发病季节多在7、8、9月盛夏时节；有明显的季节性。发病年龄自幼儿至老年都可感染，多见于10岁以下儿童，尤以2-6岁儿童发病率高，且有较强传染性。近二十年来，由于大规模推行接种流行性乙型脑炎疫苗，本病发病率明显下降，已消灭了流行趋势，仅见少数散发病例，发病症状也有所减轻。

专业指导 盛夏季节发现高热、抽痉、昏迷病人需密切观察，及时采取诊断、治疗措施，力求早期诊断，早期治疗，避免产生严重后遗症或生命危险。病室应保持通风凉爽，严密观察病儿体温、脉搏、呼吸、神识、血压等情况，高热病儿应及时予以退热降温，昏迷、抽风病儿及时予以吸氧、吸痰、止惊处理。昏迷病儿要经常翻身，变换体位，清洁皮肤，防止褥疮。注意补充营养，急性期宜给清淡而富营养的流汁食物，如豆浆、牛奶、西瓜水、绿豆汤、稀米汤等，水分必须充足，对不能进食者应用鼻饲，或静脉滴注营养要素。

本病系感染暑温邪毒而发病。夏季暑气当令，暑温邪毒易于流行，其邪伤人最速，特别是小儿时期神怯气弱，气血未充，脏腑未坚，一旦被暑温邪毒所侵，正不胜邪，则卒然发病。 本病属温病范畴，其病理机转不越卫、气、营、血之间的传变规律。暑邪入侵，犯“卫”则发热头痛无汗，头项强直;人“气”则高热口渴，有汗热不解，头痛剧烈，神倦或烦躁不安;人“营”则心肝俱病，神昏痉厥;人“血”则伤津劫液，耗血动血，吐出咖啡样血液，以及由此而出现呼吸不整，内闭外脱。然暑为阳邪，易化热化火，伤人最速，且小儿患病，易虚易实，传变迅速。正如《温病条辨?解儿难》指出：“小儿肤薄神怯，经络脏腑嫩小，邪之来也，势如奔马，其传变也，急如掣电。” 故不少暑温患儿起病急暴，病变迅速，往往卫分未解，已传气分，出现卫气同病，气分之热未解，又窜营分，而致气营两燔，甚至营病及血，营血同病。本病临床表现为高热、抽风、昏迷三大主症，其突出的病理演变是：高热可引起抽风，抽风促使生痰，痰盛可致抽风和昏迷，故其病理转归为热生风，风生痰，热、痰、风相互转化，互为因果，形成恶性循环。若邪甚正虚，则致内闭外脱，热、痰、风三者充斥三焦，正不胜邪，极易出现呼吸不整，气息断续，脉微肢厥等危象。若暑邪夹湿，湿性粘滞，暑湿熏蒸，内困中焦，蒙蔽清阳，可出现头痛如裹，热势不扬，胸闷呕吐，昏迷不醒等症。 本病后期，由于长期高热、抽风、昏迷，导致伤气耗阴，病久则气血营卫失调，筋脉失养。或余邪未清，风痰留阻络道，而产生不规则的发热，肢体震颤，神识不慧，痴呆，失语，吞咽困难，四肢强直性瘫痪等症状。若日久不愈，脏腑、经络难以恢复功能，延至终身病残的后遗症。 综合病机，本病为暑温邪毒内犯肺胃心肝，热痰风弥漫三焦、脏腑经络。在急性期出现热、痰、风证，以实证为主，关键在于热;恢复期及后遗症期出现热、痰、风证，则以痰、风为多，且以虚为主或虚中夹实。

否

0.3%

无传染性

5-15天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

儿童

神经鞘源性肿瘤

神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤，黑色素沉着施万瘤，颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。手术治疗是惟一的方法，恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 神经鞘瘤： 来自于神经鞘的施万细胞，生长缓慢，肉眼上，神经鞘瘤包膜完整与起源的神经纤维紧密粘连，比较坚硬，灰黄色或粉红色，切面上呈年轮样，显微镜下可看到两种细胞：Antoni A是纺锤状细胞，呈致密无血管的栅状排列，Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区，血管壁增厚并有透明变性，电镜检查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小胞质突，Antoni B细胞缺少这些胞质突，但胞质丰富并有复杂的细胞器。含黑色素的施万细胞瘤除发生在脊柱旁沟外，也发生在椎管内，粒细胞瘤是神经鞘细胞起源的，Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。 神经纤维瘤： 神经纤维瘤较神经鞘瘤少，是由神经细胞和神经鞘组成，肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圆凸或梭形肿胀，但显微镜下看不到真正的结缔组织界限，组织学上，增生的神经膜细胞鞘及许多轴突构成了交错的网络，细胞不呈栅状排列，电镜下观察，肿瘤是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成，在广阔的胶原基质中偶尔可看到有髓鞘的或无髓鞘的轴突。丛状神经纤维瘤是神经的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经走行分布的多发性肿物，脊柱旁沟的交感神经干，迷走神经，膈神经均可见到，但左侧迷走神经的近侧端，即主动脉弓以上或主动脉弓水平更为多见。 神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)： 成人神经源性肿瘤中，不到10%为神经源性肉瘤，肿瘤多位于后纵隔，偶可在前纵隔见到;附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。 (二)发病机制 神经鞘瘤来源于神经鞘细胞，好发于脊神经后根和肋间神经，也可发生于交感神经和迷走神经，喉返神经，男女发病相似，多发于20～50岁者，左右胸腔发病率无差异，发生于胸部上方者多于下方，肿物大小不一，通常直径3～15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发，良性神经鞘源性肿瘤可分为两类：神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤，少见的还有黑色素沉着的施万细胞瘤及颗粒细胞瘤，恶性者为恶性神经鞘瘤或神经源性肉瘤，神经鞘瘤多位于神经干之一侧，包裹在神经外衣或衣内，使神经干呈偏心性梭形膨胀，但神经不穿入肿瘤内，因此手术易切除，不会损伤神经。 神经纤维瘤多发于20～40岁，多为神经纤维瘤病Von Reckling-hausens病的一部分，其主要细胞成分也是神经鞘细胞，是由周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块，胸内纵隔神经纤维瘤往往是单发，这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%～10%，脊神经根和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在椎间孔内外膨胀性生长，呈哑铃状，椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分，纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤：黑色素神经鞘瘤，粒细胞肿瘤，后者被证实起源于神经膜细胞，为恶性病变，归类为恶性神经鞘瘤，神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%，多见于10～20岁的年轻人或60～70岁的老年人，肿瘤附近的结构常受侵犯，并能发生远处转移，显微镜下可看到细胞数异常增多，核多型性及有丝分裂。

否

0.002%-0.008%

无传染性

5-15天

83%-91%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000——30000元）

无特殊人群

小儿头疖

小儿头疖是暑令小疖，多生头部。农村尤为多见，往往经年累月，脓水淋漓。暑疖多热证，最宜清解，以桔梗、银花等药取效，配伍得宜，数服即消。

日常预防 1、少食辛辣油炸及甜腻食物，患病时忌食鱼腥发物。 2、注意个人卫生，勤剪指甲，尽量避免搔抓；勤洗澡，勤理发，勤换衣，保持局部皮肤清洁。 3、夏秋季节多饮清凉饮料，如金银花露、绿豆米仁汤等。

由于内郁湿火，外感风邪，两相搏结，蕴阻肌肤而成;或由于在夏秋季节感受暑湿热毒之邪而生;或因天气闷热，汗出不畅，搔抓引起皮肤受损，化脓菌浸入毛囊及周围组织引起的急性化脓性炎症。

否

0.01%

无传染性

7-21天

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

儿童

脑膜肉瘤

脑膜肉瘤是原发于颅内较少见的恶性肿瘤之一，具有肉瘤的形态。多见于儿童，病程短，术后易复发，可发生肺和骨等远处转移。

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。 大部分的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。 2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。 促进身体提高抵御癌瘤的免疫力：提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

发病机制： 脑膜肉瘤分为原发性和继发性两类，原发性脑膜肉瘤又可分为单发型和脑膜肉瘤病两种，单发型多呈现出团块状，亦可为扁平型，经纤维肉瘤多见，也可为梭形细胞或多形细胞型，生长迅速，血供丰富，脑膜肉瘤多来自硬脑膜或软脑膜，若发生于脑内的血管周围的软脑膜组织，多与硬脑膜无粘连而位于脑白质内，肿瘤常有出血，坏死或囊变，质地松脆，边界不清，与瘤周围脑组织有浸润，镜下可见瘤组织向脑组织浸润，周围胶质增生;有大量的纤维形，梭形和多形瘤细胞，继发性脑膜肉瘤，良性脑膜瘤与恶性脑膜瘤术后均易恶变为脑膜肉瘤。

否

0.003%

无传染性

2-6月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

多见于儿童

小儿维生素B1缺乏病

维生素B1缺乏症(vitaminB1deficiency)又称脚气病(beriberi),是因机体维生素B1(又名硫胺素)缺乏，临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主，常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1库存量为30mg，每天以1mg转换，正常人当维生素B1缺乏2～3周还不会出现症状。

1、要保持脚的清洁干燥，汗脚要治疗.勤换鞋袜，趾缝紧密的人可用草纸夹在中间，以吸水通气.鞋子要通气良好。 2、不要用别人的拖鞋、浴巾、擦布等，不要在澡堂、游泳池旁的污水中行走。 3、公用澡堂、游泳池要做到污水经常处理，用漂白粉或氯亚明消毒，要形成制度，以防相互传染脚气。 4、防鞋柜传染脚气。

母乳中维生素B1的含量较牛乳低，母乳中的含量为16µg/ml，牛乳中的含量为 42µg/ml，但母乳中的维生素B1含量，对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏，则会引起母乳中的维生素B1不足，如不及时补充，此母乳喂养的婴儿也将引起维生素B1缺乏症。 如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、慢性痢疾、胆囊纤维化、肠道感染等疾病，均可减少维生素B1的吸收。肝、肾疾病将影响TPP的合成，造成维生素B1缺乏。维生素B1缺乏使胃液中酸度降低，从而在胃肠道中维生素B1复合物内的维生素B1释放减少，影响了维生素B1的吸收。 儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多;如小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时，或患有如甲状腺功能亢进等代谢率增加的疾病时，维生素B1的消耗增加，如此时未予及时补充，则造成维生素B1的缺乏。 遗传性维生素B1代谢与功能障碍，引起的维生素B1缺乏症，一般具有高度的家族性遗传性疾病史，或父母近亲结婚史。 (二)发病机制 维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子，它是最早发现的维生素之一。维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏，在酸性溶液中，稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐(TPP)的形式存在，10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在，其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在，它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子，也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关，其缺乏使糖代谢受阻，能量产生减少，会产生一系列的病理变化。 1.神经系统 尤其是末梢神经受损严重，髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良，因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏，以坐骨神经及其分支受累较为常见，并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。 2.心血管系统 由于能量缺乏，心肌无力，周围血管平滑肌张力下降，小血管扩张。心脏扩张肥厚，尤以右心明显。心肌水肿，其心肌纤维粗硬。血管充血，但组织结构正常。 3.组织水肿及浆膜腔积液 组织水肿多见于下肢，体腔浆液也可渗出。 4.肌肉萎缩 出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。 5.消化系统 消化道平滑肌张力下降，影响胃肠蠕动，消化功能减弱。

否

0.01%

无传染性

2-4个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

儿童

神经系统结节病

结节病(sarcoidosis)又称肉样瘤病，是一种原因未明的慢性肉芽肿病，可侵犯全身多个器官，以肺和淋巴结发病率最高。约5%的结节病患者侵犯神经系统，出现神经系统损害的表现,称为神经系统结节病(neurosarcoidosis)。 神经系统结节病可以反复发作，据统计约1/3的患者病程中可有反复，非复发性神经系统结节病约占68%。

神经系统结节病尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，在缓解期给予小剂量激素维持，可能改善预后。

(一)发病原因 神经系统结节病(neurosarcoidosis)的病因至今仍不十分清楚。 (二)发病机制 结节病性肉芽肿最易侵犯基底部软脑膜，使其增厚，失去透明性，呈褐色，上有小的斑块，镜检：脑膜血管周围可见均匀分布的多发性非干酪性肉芽肿或肉芽肿性血管炎，炎症可累及脑膜动脉，静脉，基底动脉及其分支的外膜，较少侵犯血管中层，内膜完整，脑实质的损害多位于幕上，呈占位性病变，病灶可以是单个或多个，与周围组织的界限不清，少数可有包膜，侵犯脊髓时，脊髓外观可正常，萎缩或类似髓内肿瘤，镜检：硬脊膜，蛛网膜，软脊膜，灰质及白质均可有肉芽肿浸润，常伴有侧索和后索脱髓鞘改变，周围神经损害时主要在神经外膜与神经周围间隙的小血管有较小的多发性肉芽肿，可伴有轴突变性和脱髓鞘改变，累及肌肉时，可见肌内膜和肌束膜有肉芽肿浸润，疾病早期肌纤维可不受侵犯，以后可发生广泛性肌纤维间隙浸润，肌纤维变性被结缔组织代替，神经系统结节病的组织学改变与其他器官受侵犯时一样，系非干酪性类上皮肉芽肿，主要由类上皮样细胞组成，并伴有多核巨细胞和少量淋巴细胞，巨细胞内偶见星状体或舒曼(Schaumann)小体等包涵体，无干酪坏死，抗酸染色阴性，镀银染色可见结节内及周围有较丰富的网状纤维。

否

0.002%--0.005%

无传染性

3-6周

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(5000--10000元)

无特殊人群

小儿维生素B2缺乏病

由于膳食中核黄素供给不足，或由于某种继发性原因，如需要量增高、吸收、利用障碍引起核黄素缺乏，出现舌、唇、口、外生殖器等皮肤黏膜病变，称为核黄素缺乏病。核黄素，即维生素B2，因色黄，且分子中含核糖醇，故命名。核黄素水溶性，存在于食物中，大多与蛋白质结合存在，被排出的量随体内的需要，以及可能随蛋白质的流失程度而有所增减。和其他的B族维生素一样，不会蓄积在体内;维生素B2能耐热、耐酸、耐氧化，不耐光，特别是紫外线(以前牛奶是用透明玻璃瓶装的，把牛奶中的维生素都破坏了，现在大多改用不透明的纸盒来保护)。其缺乏常与其他B族维生素同时存在，特别与烟酸关系密切。其常见的临床表现有口角炎、唇炎、舌炎、虹膜炎、睑缘炎，脂溢性皮炎等。因体内不呢储存，故每天应有一定量的摄入。多食用含维生素B2的食物，如动物肝脏和肾脏、蛋黄、鱼、胡萝卜、香菇、柑橘、橙子等。

无特别预防，要注意小儿的饮食结构，鼓励摄入富含核黄素的食品如肝、蛋、猪肉及牛乳等。

核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食，而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。　吸收障碍：营养不良，慢性胃肠疾患、胆道狭窄、肝炎等均可影响核黄素吸收。 见于新生儿高胆红素血症接受光疗时，因胆红素与核黄素可同时被降解，血浆中核黄素明显下降。新生儿长期光疗后，尤以母乳喂养者，易致核黄素缺乏，因母乳中核黄素含量仅为牛乳的l/5。肾功能衰竭行血液透析时可失去水溶性维生素。长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者皆易导致核黄素缺乏。 如灼伤、创伤、结核病或长期发热。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加，也易发生核黄素缺乏病。 发病机制 核黄素作为黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)，与黄素单核苷酸(flavin mononucleotide，FMN)二种辅酶的组成成分，广泛存在于所有组织中，参与各种氧化还原反应，包括三羧酸循环中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成与氧化等代谢。核黄素缺乏不仅影响糖代谢，还影响到脂肪代谢，改变血浆与组织中磷脂的浓度，并且能阻断摄入的维生素B2与叶酸转变为他们的辅酶衍生物。若体内核黄素不足，则导致物质代谢紊乱。新近的研究表明，核黄素与体内的抗氧化防御系统密切相关，还有利尿消肿、防治肿瘤、降低心脑血管病的功效。核黄素缺乏时，机体表皮的粒层及其机体细胞内的色素减少或消失，重症者则有角化变态，表层的毛细血管扩张。唇、舌的切片亦见显著角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘发炎，眼结膜可轻度充血，核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需，故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。

否

0.006%

无传染性

7-10天

99%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50-1000元）

儿童

神经系统先天性疾病

神经系统先天性疾病(congenitaldiseasesofnervoussystem)，也称神经系统发育异常性疾病(developmentalanomalyofnervoussystem)，是胚胎发育期多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病，胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受母体内外环境致病因素的侵袭，引起神经系统发育障碍，迟滞或缺陷，导致出生后神经组织及其覆盖被膜和颅骨的各种畸形和异常。 神经系统的先天性疾病与遗传性疾病所不同的是这些致病因素来自外界而不是由遗传基因所决定的，本组疾病的发病率不高，但病变程度不同，疾病种类繁多，Dyken及Krawiecki列出了上百种，有些疾病非常罕见，有的在出生时就已很明显，有的则在神经系统发育过程中逐渐地表现出来。决定这些畸形的原因及发病机制许多目前尚不够清楚，有的还与遗传基因有着内在的联系，或起到先后协同作用，因此与遗传性疾病难以划清绝对的界限。 胚胎期神经系统结构缺陷可不同程度地影响脑，脊髓、神经及肌肉等组织、器官，常伴发眼、鼻、颅骨，脊柱、耳及心脏等病变，某些非神经组织畸形也可提示神经系统异常为发育障碍所致，有些胚胎期脑组织异常可不伴其他组织、器官缺陷，可能由于在所有的器官系统中神经系统发育和成熟所需的时间最长，因而对围生期和分娩时各种因素的影响易感性较高。理论上各种原因所致的发育异常均应在出生时表现出来，但若异常累及出生时尚未表现出功能的脑组织，胎儿出生后过一定时间才能出现症状。

注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理，预防婴儿早产，出生体重低，产时缺氧窒息及产后黄疸。

(一)发病原因 神经系统先天性发育异常的病因尚不完全清楚，可能为胎儿早期特别是胚胎发育期前3个月胎儿受到致畸因素的影响，病因通常可分为4组： ①单基因突变，约占活婴的2.25‰; ②染色体异常; ③单纯外源性因素，如病毒或其他感染性因子，放射线或中毒等; ④病因未明，约占病例总数的60%。 神经系统发育异常婴儿出生时即出现明显症状，或出生后在神经系统发育过程中逐渐出现症状，如果能将所有胎儿期已存在的疾病划分为遗传性和非遗传性(先天性)，将有助于临床医生和研究者深入认识这类疾病，然而，大多数疾病胚胎发育早期脑组织并无特征性病理改变，因此难以分类，例如，神经管未闭合性疾病脊柱裂(bifid spine)在一个家庭中可能出现几个病例，但利用目前的技术手段还不能确定是遗传因素起作用，还是外源性因素如叶酸缺乏在母亲连续妊娠期间影响几个胎儿。 神经系统先天性疾病按病因主要分为两类。 一类是子宫内脑和神经系统发育障碍，部分神经元的产生，移行和组织异常，导致出生后颅骨，神经组织及覆盖被膜畸形和精神发育迟滞，主要原因可能为遗传性，也有部分环境因素影响胚胎或胎儿。 另一类是胎儿分娩时产伤，窒息所致，由于头部遭受过度挤压或较长时间缺氧，导致脑组织损伤和发育异常，最终伴随幼儿一生的是受损伤结构及功能不良的脑，需要终身接受启智和功能矫正治疗，此外，先天性因素有时不易与后天性病因如产伤，窒息及新生儿期代谢紊乱鉴别，但已有先天性缺陷的胎儿更易受到产期或产后期不良环境因素的影响。 胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期，胎儿易受到母体内外环境各种致病因素侵袭导致发病，症状可出现于出生时，或在出生后神经系统发育过程中逐渐出现，本组疾病与遗传性疾病的区别是，病因更多为自身或环境性因素，而后者是由遗传基因决定。 (二)发病机制 先天性畸形是胚胎发育期受到上述某些外因或内因的作用，引起的发育上异常，在理论上应该与后天性损伤引起的发育失常有别，但对婴儿的作用和在诊断上，这些先天性因素有时不易和后天原因(如分娩时引起的脑产伤，窒息，新生儿期的代谢紊乱等)截然分开，有先天性缺陷的病婴，比正常婴儿更易受到产期和产后期环境因素的影响，例如脑性瘫痪，胆红素脑病，其发病机制可能是复杂的。 本组疾病常见致畸因素包括： 1.感染：母体受到病毒(风疹病毒常见)，细菌，螺旋体和原虫等感染，病原体透过胎盘侵犯胎儿，引起胚胎先天性感染或畸形，如先天性心脏病，脑发育异常，脑积水，白内障和先天性耳聋等。 2.药物：雄性激素，肾上腺皮质激素，苯二氮卓类和氮芥等已确认可使胎儿致畸，抗甲状腺药或碘/P> 3.辐射：妊娠前4个月母亲下腹及骨盆部接受放射治疗或强γ射线辐射可引起小头畸形和小脑，眼球发育畸形。 4.孕妇患糖尿病，严重贫血或发生一氧化碳中毒等均可导致胎儿神经系统发育畸形，异位胎盘可导致胎儿营养障碍，羊水过多使子宫内压力过高，引起胎儿窘迫和缺氧;妊娠期孕妇心境抑郁，焦虑，恐惧，紧张及酗酒，吸烟等均影响胎儿发育。 病理表现：上述致病因素所引起的疾病，有的具有特异性征象，如伸舌痴愚(Down综合征);大多数疾病则为解剖上的畸形变异或功能障碍;或表现为非特异性障碍，如脑积水，脊柱裂，先天性白内障等，不同的病理表现可能与有害因素作用于胚胎发育的不同时期有关。

否

0.003%

无传染性

2-4月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

无特殊人群

先天性前尿道瓣膜

先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室，瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧，不阻碍导尿管的插入，但阻碍尿液排出，导致近端尿道扩张，梗阻严重时与后尿道瓣膜所造成的损害相同，有颈的小口憩室一般不造成梗阻，但可并发结石而有症状，广口憩室被尿液充满时，其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。

先天性前尿道瓣膜日常预防 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

(一)发病原因 前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确，有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。 (二)发病机制 前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧，有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合，中间为一裂隙，形似声带，同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入，但阻碍尿液排出，造成近端尿道扩张，严重梗阻时则出现肾输尿管扩张，有的伴发尿道憩室，黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室，憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部，球部尿道，憩室分为2种： 1.广口憩室 其被尿液充满时，远侧唇构成瓣膜，伸入尿道腔引起梗阻。 2.有颈的小憩室 大多不造成梗阻，可并发结石而出现症状。

否

0.001%

无传染性

3-6个月

外科手术治愈率约为40-60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

婴幼儿

小儿维生素B6缺乏病

维生素B6缺乏病是由于食物烹调不当或品种过于单调所致。吸收不良也可致维生素B6缺乏。维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶——犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，此时维生素B6的需要量为正常小儿所需的5～10倍，极易出现维生素B6缺乏。在婴儿期维生素B6缺乏与依赖病的主要表现为全身抽搐，导致智力迟钝。同时常伴有胃肠道症状如呕吐、腹泻等。其他表现有末梢神经炎、皮炎及贫血等。

维生素B6缺乏型一般预后良好，及时补充适量的维生素B6可取得较好疗效，皮肤损害迅速清除，神经系统方面如周围神经炎等，用大剂量吡哆醇治疗，可奏效，数分钟内可控制惊厥发作。但维生素B6依赖症需终身服药。应定期复查，预防复发，如自觉有复发症状，应及早诊治。

蛋白质代谢需要维生素B6的参与，当膳食中蛋白质的摄入量高时，维生素B6的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质，每天需摄入维素B6 1.5～2.5mg，每天适宜摄入量：婴儿为0.1～0.3mg，儿童为0.5～1.5mg。 婴儿由于母亲维生素B6摄入不足，引起乳汁中维生素B6的分泌量减少，或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热、煮沸，造成维生素B6的破坏，均可造成婴儿的维生素B6缺乏症(vitamin B6 deficiency)。 儿童生长发育速度较快，需要量也相对较多。如小儿患结核、水痘、肺炎以及高热时，维生素B6的消耗增加，如未予及时补充，则造成维生素B6的缺乏。患甲状腺功能亢进时，维生素B6辅酶活力降低，维生素B6的需要量增加。 异烟肼、环丝氨酸、L-多巴、肼苯达嗪、D-青霉胺、四环素等均可导致维生素B6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素B6形成非活性衍生物，加速了维生素B6排泄;青酶胺、环丝氨酸是维生素B6的抗代谢剂，均会加重维生素B6缺乏。 如患有消化系统疾病，如慢性腹泻、肠道感染、肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素B6的吸收。 维生素B6依赖症多属遗传性疾患，是犬尿氨酸酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。因此，维生素B6的需要量为正常小儿所需的5～10倍，极易出现维生素B6缺乏。孕妇在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。 发病机制 维生素B6包括6种可以通过酶可互相转换的吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)、吡哆醛(pyridoxal，PA或PL)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中,作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。PL及PM磷酸化后变化辅酶，磷酸吡哆醛(PLP)及磷酸吡哆胺(PMP)。吡哆醇为人工合成的产品，在植物中也有;在动物体内，多以辅酶PLP及PMP的形式存在。因为5-磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中许多酶的辅酶，故蛋白质代谢需要维生素B6的参与，当维生素B6缺乏时，可致机体免疫力下降、发生贫血等。 维生素B6依赖症是伴性隐性遗传疾病，影响各种维生素B6脱辅基酶蛋白,并能引起惊厥、智力缺陷、胱硫醚尿、铁胚细胞(铁过载)性贫血、荨麻疹、哮喘以及黄尿酸尿。由于在神经系统中，PLP与谷氨酸脱氨酶的辅基酶蛋白不能合成，使γ氨基丁酸(GABA)合成减少，GABA是中枢神经系统抑制性神经递质，其脑内浓度降低，造成惊厥阈降低，临床上出现惊厥。 5-磷酸吡哆醛是血红蛋白合成的第一步反应(甘氨酸与琥珀酸结合生成δ-氨基乙酰丙酸)过程中不可缺少的辅酶，该疾病可能由于δ-氨基乙酰丙酸合成缺陷，从而导致血红蛋白合成障碍。临床可出现小细胞低色素性贫血。

否

0.1%--0.3%

无传染性

1-3个月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（800——2000元）

儿童

胆道蛔虫病与肝蛔虫病

胆道蛔虫病与肝蛔虫病是既密切关联又互相区别的两个疾病，均来源于肠道蛔虫。1932年，英国医生Mure在我国施行了首例胆总管切开取蛔虫术，1942年，华西医大施行了第2例胆总管切开取蛔虫术，从而揭开了东方胆道外科的新页，自发现胆道蛔虫以来的资料记载，本病至少在我国肆虐了半个世纪，并成为原发性肝胆管结石的重要原因，直到20世纪70年代后期，随着人民生活水平的不断提高和卫生条件的逐渐改善，胆道蛔虫病的发病率始呈明显的下降趋势。

要全社会动员做好管水、管粪等卫生防治工作，积极宣传，每个人要养成良好的卫生习惯，不吃不洁之生菜果，防止病从口入。有肠道蛔虫症时，给予定期驱蛔治疗，如得了胆道蛔虫病，应遵医嘱彻底治疗，以免虫卵、虫体残骸在胆道内滞瘤导致胆结石。

(一)发病原因 胆道蛔虫病发生大致有以下因素： ①蛔虫可做摇摆，迂曲，翻转，折返等运动，能在肠中游走； ②一般情况下蛔虫在肠内头向胃端，吸噬食物渣和肠液，蛔虫有喜碱厌酸的特性，低胃酸为蛔虫上行的诱因之一，有研究表明胆道蛔虫病人平均胃酸值低，儿童和孕妇发病率较高可能也与其低胃酸有关； ③蛔虫有钻孔习性，上行至十二指肠时，可通过十二指肠乳头Oddi括约肌进入胆道； ④全身或局部疾患造成胃肠道功能紊乱，肠环境改变，如发热，恶心，呕吐，腹泻及妊娠时，可增强蛔虫的活动性，促其上行； ⑤各种原因引起的Oddi括约肌病理或生理性松弛时，便于蛔虫钻入，如进食油腻食物后，手术刺激(胆囊切除术，Oddi括约肌切开取石术)后等； ⑥驱蛔虫药应用不当，如剂量不足可激惹蛔虫兴奋盲动，易于进入胆道。 蛔虫进入胆道后，大多停留在胆总管中，少有进入胆囊者，因为胆囊管较细而且有螺旋状的Heiste黏膜瓣阻碍蛔虫进入，蛔虫也可进一步上行至肝总管或左右肝管，甚至进入肝内胆管中。 进入胆道的蛔虫数量大多数病例为1条，一般不超过10条，但也有报告数十条至数百条蛔虫引起胆道蛔虫病。 蛔虫在胆道内的生存时间一般为1周～1个月，在离体的人新鲜胆汁饲养时最长生存期为14天。 蛔虫进入胆道有时亦可退出，大多在下列情况时发生： ①虫体部分进入胆道，部分留于十二指肠，药物刺激或肠蠕动波推动可使其卷曲后拉退出胆道； ②Oddi括约肌松弛，十二指肠内压力低时，胆汁的排泌可将较小的蛔虫排出； ③胆道扩张时，蛔虫可自行运动排出； ④蛔虫死亡后随胆汁排出，蛔虫留在胆道内往往引起严重的症状。 (二)发病机制 蛔虫钻入胆道时引起Oddi括约肌的强烈痉挛而出现典型的胆绞痛，随着蛔虫的进入，肠道细菌，主要是革兰阴性杆菌和厌氧菌被带入胆道可引起急性化脓性胆管炎，甚至感染向上蔓延导致毛细胆管性肝炎或肝脓肿，同时因蛔虫刺激Oddi括约肌痉挛，胆道开口阻塞，带菌胆汁逆流进入胰管，或者虫体直接阻塞胰管开口而诱发急性胰腺炎，当感染累及肝脏和肝内胆管，可侵蚀汇管区血管而导致胆道出血，由于蛔虫体光滑呈圆柱形，且不断蠕动，故胆管阻塞多不完全，发生阻塞性黄疸比较少见，但是蛔虫残骸和虫卵可以成为结石的核心，文献报道蛔虫残片或虫卵为结石核心者占胆结石的36.5%～65.5%，可见胆道蛔虫是肝胆管结石的重要成因之一。 肝蛔虫病的病理改变主要是蛔虫性肝脓肿和肝蛔虫卵性肉芽肿，蛔虫性肝脓肿是蛔虫上行穿破肝内胆管所致，可为单发或多发，脓肿内含有蛔虫残骸和虫卵是其特点，肝脓肿可向腹腔穿破致弥漫性腹膜炎;亦可向胸腔穿破致右侧脓胸，脓肿内坏死肝组织和虫卵尚可流入肝静脉引起肝静脉炎症及血栓形成，甚至经右心入肺，引起肺梗死及化脓症状，肝蛔虫性肉芽肿系雌蛔虫侵入肝内，大量产卵所致，早期为嗜酸性脓肿，以后形成肉芽肿，文献有肝蛔虫性肉芽肿引起胆道大出血的报道，此外，蛔虫嵌塞肝内胆管可导致相应区域的肝坏死以及后期的局限性肝纤维化病变。

否

0.01%

无传染性

3个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特定的人群

神经系统遗传病

遗传性疾病是由于遗传物质异常或遗传因素决定的疾病，其中80%累及神经系统，神经系统遗传性疾病是以神经系统症状为主要表现的遗传病，它是由于生殖细胞或受精卵遗传物质的数量，结构或功能改变，使发育的个体出现以神经系统功能缺损为主要临床表现的疾病。神经系统遗传病包括单基因病、多基因病、染色体病及线粒体病。它与胎儿在母体内受到风疹病毒感染引起的先天性心脏病不同，也与由某种相同的环境因子引起的家族性疾病如家族性甲状腺功能减退症不同，后者均为非遗传性。

由于神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。

(一)发病原因 神经系统遗传病病种繁多，具有家族性和终身性特点，不少疾病的病因和发病机制尚未阐明，由于近10年来分子遗传学迅速发展和人类基因组计划完成，弄清了人类3×109个核酸排列顺序，随着神经系统遗传病的基因定位，克隆，基因产物及基因诊断和治疗等方面的突破，必将推动神经遗传学的发展。 (二)发病机制 遗传方式有4种： ①单基因遗传，包括常染色体显性遗传，隐性遗传，X-连锁隐性遗传，显性遗传等; ②多基因遗传; ③线粒体病，由线粒体DNA突变所致; ④染色体病，染色体数目或结构异常。

否

0.0005%--0.0008%

无传染性

1-3年

无有效的治疗方法

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

遗传因素

胆道华支睾吸虫病

华支睾吸虫(clonorchiasissinensisofbileduct)俗称肝吸虫，于1874年首次在印度加尔各答1例华侨的胆管内发现，1908年在国内证实。1975年，在湖北省江陵县西汉古尸和战国墓古尸体内发现华支睾吸虫虫卵，证明本病在我国流行至少2300多年。华支睾吸虫病几乎遍及世界各地，主要分布于中国、日本、朝鲜，韩国、越南等亚洲国家。目前我国有26个省，市、自治区、特别行政区有本病发生或流行，因不良饮食习惯，我国广东省感染人数最多，约超过500万，占全国总感染人数的一半。成虫寄生于胆道系统内，引起胆道华支睾吸虫病(chonorchiasisofbileduct)，轻者可无症状，重者引起胆囊炎、胆管炎，胆道结石，胆道肿瘤以及营养不良及生长发育障碍。

1、针对传染源的措施　　 (1)普查普治传染源：在流行地区，必须加强普查工作，可先用皮肤试验进行筛选，阳性者再作粪检。粪便检查虫卵阳性者，均应给予药物治疗。　　 (2)动物传染源的管理：不能用生鱼虾或鱼内脏等喂猫、狗、猪等，以免引起感染。对这些家畜的粪便亦要加以管理，不让粪便入水沟和鱼塘。家畜中有感染者，有条件的亦给予驱虫。对野生动物保虫宿主根据情况加以捕杀。　　 2、针对传播途径的措施　　 不吃未经煮熟的鱼虾：加强卫生宣传教育工作，使流行区居民家喻户晓，人人了解本病的危害性及其传播途径。不吃未经煮熟的鱼或虾，是预防本病最有效措施。实验证明，含有囊蚴的1mm厚的鱼肉投入98℃的热水中，经1s囊蚴即死亡，在70℃中5s即死亡;如含有囊蚴的鱼肉厚2～3mm，在70℃的水中，需8s才死亡;因此鱼肉越厚，需加热时间越长。囊蚴对调味品抵抗力较强，在醋中(约含醋酸3.36%)，经2h才死亡，在酱油中氯化钠19.3%)，经5h才死亡。因此，未经煮熟的鱼肉都有传播本病的可能。要注意厨房菜刀和砧板必须生熟食分开。教育儿童不能吃烤鱼、焙鱼、烧鱼或生的鱼干。　　

(一)发病原因 华支睾吸虫虫卵通过第一中间宿主(淡水螺蛳)和第二中间宿主(淡水鱼虾)后，发育成囊蚴，活的囊蚴被摄入后，经胆汁激活，囊内幼虫破囊壁而出，经胆总管进入肝胆管发育为成虫，亦可通过血管或穿过肠壁到达肝脏，最后寄生在肝胆管内发育为成虫，成虫的寿命一般为20～30年，主要寄生在人，犬，猫和猪的肝胆管内，虫数多时亦可移居较大的胆管甚至胆囊内，偶尔在胰管内亦可发现成虫。 (二)发病机制 被成虫寄生的肝胆管，其病变程度与感染华支睾吸虫的数量多少和感染时间长短有密切关系，如感染的虫数仅10余条至几十条，则肝脏与胆管多无肉眼病变，如寄生虫数超过100条，甚至数千条时，由于虫体充满肝内外胆管，胆囊及胰管，引起胆道梗阻，并发胆管炎，肝脓肿，胰腺炎等，华支睾吸虫病变主要发生在肝内小胆管，因虫体机械性阻塞和代谢产物的毒性作用，造成胆汁淤积，胆管呈囊状或圆柱状扩张，以左叶边缘部分为著，胆管上皮细胞有脱落和增生，胆管壁因结缔组织增生而增厚，并有大量腺体增生，淋巴细胞及粒细胞浸润等现象;邻近的肝细胞有脂肪变性，萎缩和坏死现象，最终导致胆汁性肝硬化，死亡的华支睾吸虫尸体，虫卵及脱落的胆管上皮可成为结石形成的核心，诱发肝胆管结石，有报道认为此病与胆管细胞癌有密切关系。

否

0.0001%

无传染性

20-30天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特定的人群

神经元蜡样脂褐质沉积症

神经元蜡样脂褐质沉积症(neuronalceroidlipofuscinosis，NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病，虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括进行性痴呆，难治性癫痫发作和视力丧失。在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状，线状和指纹体状物质构成。这些沉积物除在中枢神经系统的神经细胞内存在外，可以在皮肤活检和血淋巴细胞的超微结构检查中发现。

尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉(牛肉、猪肉和羊肉)，避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。

本疾病是常见的遗传性进行性神经系统变性病，多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。主要和遗传基因有关，属于遗传性疾病的一种。 发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白，CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶棕榈酰蛋白硫脂酶(PPTT1)，这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积，以出现嗜锇性颗粒为特点的青少年型NCL的致病基因也是编码PPTTl的基因，CLN2的基因位于常染色体11p15，在523→1G→C和636C→T发生突变，编码胃蛋白酶抑制素不敏感的溶酶体肽酶(三肽酰肽酶，TPPl)，CLN3基因位于常染色体16p12，该基因发生至少23个突变或1.02-kb的缺失编码一种功能不明的438氨基酸的跨膜蛋白，命名为Battenin，CLN2的基因位于常染色体13q22，可能编码一种膜蛋白，CLN6的基因位于常染色体15q21-23，编码蛋白不明确，CLN8的基因位于常染色体8p23，可能编码一种286个氨基酸的跨膜蛋白，CLN4和CN7的基因目前还不明确。 生化检查发现在CLNl存在溶酶体酶棕榈酰蛋白硫脂酶缺乏，在CLN2存在三肽酰肽酶，在CLNl的沉积物中存在鞘脂活性蛋白，CLN2的沉积物含有鞘脂活性蛋白和线粒体ATP合成酶C亚单位，CLN3，CLN4，CLN5，CLN6和CLN8沉积物中的主要成分是线粒体ATP合成酶C亚单位，ATP合成酶C亚单位出现在线粒体和溶酶体膜上，它的赖氨酸末端出现甲基化而导致形成储存型的ATP合成酶C亚单位，肌肉线粒体呼吸链的功能在青少年型NCL的没有明显的改变，线粒体ATP合成酶C亚单位在细胞内的沉积可能和该蛋白不能被溶酶体酶正常分解代谢所致，在疾病状态下作为代谢旁路，泛素溶酶体外蛋白降解系统在线粒体ATP合成酶C亚单位的分解可能发挥重要的代偿作用。

否

0.013%

无传染性

1-3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000--10000元）

无特发人群

胰腺囊腺瘤和囊腺癌

胰腺囊性肿瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌，比较少见。1830年，Becourt首次报告了囊腺瘤，1911年，Kaufman报告了囊腺癌。近年来，由于对本病的认识不断提高和影像学检查方法的广泛开展，特别是腹部B超和CT的广泛采用，使胰腺疾病的诊断水平有很大提高，胰腺囊性肿瘤的报告也逐渐增多。

凡有原因不明的，长时期上腹闷胀，疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。

(一)发病原因 胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚，估计其来源可能有以下几方面：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织，而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。 (二)发病机制 胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见，胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其良性者为囊腺瘤，恶性者为囊腺癌，囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均，囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。 根据囊腺瘤的形态，起源和生物学特征，1978年Campagno将其分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型，浆液性囊腺瘤以小囊为主，由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤，切面呈蜂窝多孔状，囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1～2cm的小囊肿，其内皮由单层扁平细胞或立方细胞组成，细胞及其核型似中央腺泡细胞，故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤，瘤细胞无异形性，无核分裂象，囊肿内壁光滑无乳头状突起，浆液性囊腺瘤无恶变倾向，黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大，切面多为大的单房性或多房性囊肿，囊内充满黏液，囊壁内皮由柱状细胞组成，瘤细胞内含有丰富黏液，但无糖原存在，囊肿内壁光滑或有乳头状突起，黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险，因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变。 胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来，切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏液状或胶状，亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂，囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞，细胞常有不典型增生，可见核分裂象，囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起，上皮下可见出血坏死区及钙化灶，细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原，在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区，由囊腺瘤恶变来的病例，同一囊内尚可见到囊腺瘤，囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。

否

0.0003%

无传染性

3-5月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（80000——100000元）

无特殊人群

原发性直立性低血压

原发性直立性低血压(PrimaryOrthostaticHypotension)属少见病，1925年Bradbury和Eggleston首先详细地描述本病的临床特征为直立性低血压(即从卧位或蹲位突然起立时血压明显下降)、晕厥，脉率固定(即直立时心率无相应增加)、无汗、勃起功能障碍和夜尿等，病因不明，除原发性以外，还可以继发于神经系统疾病，内分泌及代谢性疾病，自主神经病变等。可出现黑蒙，眩晕甚至晕厥，严重者可引起冠状动脉供血不足等并发症。六十岁以下没有心脏病的体位性低血压患者，一般预后良好，反复多次晕厥发作伴有神经系统疾病，内分泌，代谢性疾病，心脏病者预后较差。

1.积极预防和治疗引起体位性低血压的疾病。 2.对老年人的体位性低血压，在起床走动及体位改变时，动作要慢，避免骤然起立。 3.平时宜穿弹力袜，紧身裤或用弹力绷带，以减少直立时下肢静脉血液淤积。

1.神经系统疾病 脊髓结核，脊髓横断性损害，脊髓空洞症，感染性多发性神经炎，多发性硬化，亚急性联合变性，震颤麻痹等。 2.内分泌及代谢性疾病 肾上腺皮质功能减退，垂体功能减退，甲状腺功能减退，糖尿病，嗜铬细胞瘤等。 3.药源性 服用神经节阻滞药，降压药，血管扩张剂等。 4.自主神经病变如交感神经手术后。 5.其他 淀粉样变，严重贫血，恶病质，久病卧床等。 人体站立时，因受地心吸力的影响，约有300～400ml的血液淤积于下肢，回心血量减少，心输出量可比卧位时降低25%左右，血压可下降，正常人当血压刚开始下降时，即能迅速刺激颈动脉窦和主动脉弓的压力感受器，使这些区域发放到血管运动中枢的抑制性冲动的频率和速率减少，反射性地使肾上腺素能交感神经兴奋性增高，释放到血液中的去甲肾上腺素量增多，作用于周围血管和心脏，导致小动脉收缩和心率增快，此外，血管系统的压力感受器对于静脉淤血也可引起血管收缩效应，以及下肢肌肉张力增加和等长收缩，迫使血液通过静脉瓣通向心脏，这种肌肉泵作用也可增加回心血量，从而阻止心排血量的急剧下降，另外，体位改变时通常会发生过度换气，产生反射性静脉张力增高，这也有助于心脏的充盈和血压的升高，正常人由于具有上述调节机制，故由卧位直立时不会发生明显的血压降低。 凡是破坏了上述调节机制的某一或某些环节，都可引起体位性低血压的发生，原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经元发生变性(尤其是交感神经系统)，阻断了压力感受器的反射弧所致，其病变部位可在节前或节后交感神经，脑干，丘脑下部，血管运动中枢及小动脉壁本身发生病变，由于反射机制中断，使阻力血管(主要指小动脉)及容量血管(主要指小静脉)皆不能有效地进行反射性收缩，同时心率也不增快，使有效循环血量降低，血压随之降低，此外，有人认为儿茶酚胺代谢或分泌障碍引起神经传导失常，循环中某些扩血管物质如缓激肽释放过多等，也可能参与直立性低血压的发生。 原发性直立性低血压主要是中枢神经系统，特别是自主神经发生变性(尤其是交感神经系统)阻断了压力感受器的反射弧所致。

否

0.002%-0.007%

无传染性

1-3个月

45%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(500——5000元)

无特殊人群

肾淀粉样变性

淀粉样变性(amyloidosis)是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性(renalamyloidosis)。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭和死亡。

本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主，近年来伴结核，脓胸者已少见，说明预防为有效的措施，局限型有时可手术切除;AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethyl sulfoxide)及烷化剂，秋水仙碱对家族性地中海热引起的AA淀粉样变有积极预防的作用，但对其他AL，AA治疗效果不一致，支持疗法有助于延长存活期，包括合理使用利尿剂 可改善心肾功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。

(一)发病原因 近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da，迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在，以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病，研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现，相关疾病，治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成，以下简要介绍几种主要的淀粉样变前体蛋白。 AL蛋白(amyloid-protein light chain derived，AL)是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出，最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍，研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关，90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测，对另外10%沉积物不含恒定区的患者，可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测，AL蛋白所致淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变性，本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病，如多发性骨髓瘤，淋巴瘤，巨球蛋白血症，AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤，大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。 AA蛋白(amyloid-protein A，AA)是从循环急性期反应物血清淀粉样变A蛋白(serum amyloid protein A，SAA)衍变而来，分子量为4500～9200Da，纤维肽链亚单位是由76个氨基酸N端分裂片段组成，SAA是一种高密度脂蛋白，在肝脏合成，在炎症发作时，SAA蛋白与由肝脏产生的C反应蛋白的血中浓度同时升高，SAA蛋白的产生受白介素-1(IL-1)，白介素-6(IL-6)，肿瘤坏死因子(TNF)等细胞因子的调节，Benditt等报道，AA蛋白的氨基酸组成和氨基端的氨基酸残基排列顺序与AL蛋白不同，排列顺序为精氨酸-丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，或丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，这种AA蛋白缺乏半胱氨酸和苏氨酸成分，而脯氨酸和缬氨酸含量也极少，从而确定AA蛋白与免疫球蛋白无关，AA蛋白所致淀粉样变可见于任何一个有持续的血清急性期反应物产生的患者，如慢性炎症所继发性的淀粉样变性病，家族性地中海热，Muckle-Well综合征等。 淀粉样甲状腺转运蛋白(amyloid-transthyretin，A-TTR)是家族性淀粉样多神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，FAP)，家族性淀粉样心肌病(familialamyloidotic cardiomyopathy，FAC)，玻璃体淀粉样变性等疾病组织沉积的淀粉样蛋白纤维，在TTR分子127个位点中目前已知至少达70余种突变体与淀粉样变有关，其中与FAP有关的突变最常见是第30位上的缬氨酸被蛋氨酸所取代，而与FAC有关的是122位缬氨酸被异亮氨酸所替代，需要注意的是，在一些老年人中累及心脏的系统性淀粉样变是由于正常固有的甲状腺转运蛋白在血液中存在的时间延长，野生型甲状腺转运蛋白作为淀粉样蛋白沉积于心肌和其他组织所致，称为老年系统性淀粉样变性(senilesystemic amyloidosis，SSA)。 淀粉样载脂蛋白AI(amyloid-apolipoprotein AI，AApoAI)是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换，其他变异方式有插入或缺失，所致疾病是一种常染色体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰竭。 淀粉样纤维蛋白原α链(amyloid-fibrinogen α chain，AFib)突变体编码淀粉样变原纤维，已知有4种突变体与疾病有关，其中两种为移码突变，包括524位密码子第3个碱基缺失及522密码子缺失，从而导致554位精氨酸被亮氨酸取代，其他突变有526位谷氨酸被缬氨酸替代，临床表现为遗传性肾脏淀粉样变，但家族史并不明显，多数患者中年时出现蛋白尿或高血压，4～10年进展为慢性肾衰竭。 淀粉样β2微球蛋白(amyloid-β2 microglobilin，A-β2M)其前蛋白是β2-微球蛋白，分子量约1.2万Da，是MHCⅠ型分子的恒定链，在所有有核细胞中表达，在正常循环中呈游离状态，可由肾小球滤过，被近曲小管重吸收和分解，1980年首次报道β2微球蛋白淀粉样变，发生于长程血液透析患者，长期透析尤其是血液透析，导致血中β2微球蛋白蓄积，透析器清除β2微球蛋白少，蓄积的β2-M沉积于尺神经及腕关节附近的肌腱处，受累的骨骼出现囊性变，临床表现主要为腕关节的运动障碍，逐渐累及其他关节。 除上述蛋白原纤维成分外，组织淀粉沉积物均含有一些非纤维成分，主要包括血清淀粉样P物质(setum amyloid P-component，SAP)，载脂蛋白E，肝素硫酸蛋白多糖等。 SAP蛋白为一种胞质糖蛋白，为非纤维的淀粉样蛋白，分子量为2.35万Da，它由肝细胞产生并只在肝细胞分解，循环半衰期为24h，SAP与C-反应蛋白有同源结构，但在炎症时SAP在血中浓度并不升高，此点与SAA蛋白不同，SAP有特异性的五聚体结构，有一个阳离子配体结合位点，单体可通过钙依赖的方式与配体结合，淀粉样变时，血清中SAP持续保持在高浓度，提示其可能参与淀粉样变的致病过程，SAP五聚体的结构可结合淀粉样蛋白并抑制其降解，利用SAP基因敲除的小鼠证实了SAP对淀粉样变的促进作用，在没有SAP存在时淀粉样物质的沉积率明显下降，静脉注射纯化的SAP可选择性地结合于淀粉样沉积物，这一特点已被应用于临床，使用放射标记的SAP对淀粉样变性患者体内的淀粉样沉积进行定位并量化。 载脂蛋白E见于所有淀粉样变性患者的淀粉沉积物中，载脂蛋白E4与Alzheimer病密切相关，也是其他形式淀粉样变的高危遗传因子，但其致病机制仍不清楚，肝素硫酸蛋白多糖是一种基底膜成分，也见于所有的淀粉样沉积物中，目前仍不清楚它的病理作用，一种能与其结合的阴离子硫酸盐能够降低豚鼠获得性淀粉样变的淀粉纤维沉积，将来可用来作为一种有效的治疗药物。 (二)发病机制 1.淀粉样变性病可能与机体的免疫功能异常，蛋白质代谢异常和结缔组织的变性分解有关，但现认为是由于一族蛋白质沉积所致，这组蛋白具有共同的特性，这些蛋白的过量产生有助其沉积，尤其在AL型淀粉样变性病伴发多发性骨髓瘤患者。 2.在继发性淀粉样变性病和家族性地中海热，部分在急性期合成增加的血清AA阿朴脂蛋白可作为AA淀粉样物质沉积;在β2-M引起的淀粉样变性病，β2-M的血清水平增加，是由于产生过多或分泌或降解减少所致，但沉积与血清水平无关，而有人认为β2-M的血清水平增加，足以在组织中积累引起淀粉样变，长程血透患者Aβ2-M沉积的可能发病机制如下： (1)尿毒症血透患者的肾功能丧失，肾小球滤出的β2-M减少，血β2-M蓄积升高，长期应用一般透析器作血液透析者，因铜仿膜及纤维素膜对β2-M清除极少，如换用PAN膜，聚砜膜或碳酸甲脂膜透析器，因对流清除Aβ2-M蓄量增加，且膜表面对β2-M的吸附增加，可使Aβ2-M清除增加，使血中β2-M水平降低。 (2)透析液内毒素污染及透析膜作用可激活单核巨噬细胞及淋巴细胞，致使细胞因子如白介素-1(IL-1)，肿瘤坏死因子(TNF)及转化生长因子(TGF)产生增加，并释放入骨基质和软骨中，促使Aβ2-M在骨沉积而致病，它们促进骨质吸收作用比甲状旁腺激素更大。 3.在一些淀粉样蛋白，尤其是ASC蛋白或AE蛋白，由于单个氨基酸的替代，使得沉积蛋白不同于正常的相似物，因此认为沉积可能直接与由于肽顺序的改变而引起的分子生化特性变化有关，在AL型淀粉样变，沉积的轻链常是原轻链的水解片段，偶尔为原轻链。 4.由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在β2-M沉积中，所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α，IL-1和单核细胞趋化呈短暂性升高。 5.确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质(即SAP蛋白)一起沉积，淀粉样蛋白沉积的分子机制仍在研究中。

否

0.007%

无传染性

3-5月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

胰腺异位

胰腺异位亦称迷走胰腺，凡在胰腺本身以外生长的，与正常胰腺不相连的零星胰腺组织，均称为胰腺异位，它与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管上的联系，属于一种先天性发育异常。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 胰腺异位的确切发病原因尚不清楚，Sharma称之为一个“谜”，目前主要有以下几种学说：①胚胎期由胰腺分离出的组织或胰腺与周围组织发生炎症粘连而使胰腺组织移植于邻近器官;②肠壁胰腺结节在胚胎发育其随着肠道的纵向生长及旋转而被带到距胰腺较远的部位;③少数胰腺异位还可位于肺，纵隔或其他少见部位，有人认为这是一种返祖现象，因为许多低等哺乳动物即如此。 致畸因素的作用与胚胎细胞的分裂速度及分化程度有密切关系，胰腺异位的发生，认为主要与胚胎时期胰腺原基在旋转，融合过程中原基的残余有关，胰腺原基1个或数个细胞残留于原肠壁，随着原肠发生的有关器官，背侧胰腺原基残余将被带至胃，产生胃胰腺异位组织;腹侧胰腺原基残余，将被拉摇⒔岢Α⒚房硕???Meckel’s diverticulum)，肺，气管的胰腺异位。 (二)发病机制 1.胰腺异位的发生部位 胰腺异位可以发生在消化道和消化道外，甚至出现在腹腔以外，但以胃和十二指肠最多见(图1)，据Pearson收集589例资料，依次为十二指肠(30%)，胃(25%)，空肠(15%)，梅克尔憩室(6%)，回肠(3%);较少见于网膜，肠系膜，结肠，阑尾，胆囊，肝，脾，胆总管，肾周;罕见于肺，纵隔，气管或食管，其中胃内胰腺异位多见于胃窦部，且多数位于距幽门6.0cm以内的大弯侧和后壁，十二指肠的胰腺异位主要位于乳头以上，常见于球部，据丁士海所收集资料，国人胰腺异位部位依次为胃(49.8%)，空肠(22.4%)，十二指肠(11.9%)，回肠(11.9%)，其他位于胆总管，胰周脂肪组织，升结肠各1例，其中胃内胰腺异位主要在窦部，占胃的84.8%，体部占15.2%，国内，外胰腺异位的常见部位有所差异，我国位于十二指肠者较国外要少，有认为与探查十二指肠比消化道其他位置困难，不易发现或易被忽略有关。 2.形态学表现 (1)大体形态：胰腺异位一般位于胃肠道的黏膜下，其次为肌层或肌纤维之间，但少见于浆膜面，向腔内凸出时可呈半球形，圆锥形及乳头状，表面可有1个或几个导管开口;外观大多呈浅黄或浅红色，类似正常胰腺色泽;以单个分叶状结节居多，多个少见;通常直径约0.5～3.0cm，最小者仅在显微镜下才发现，最大者有记载为20cm×1cm，但极少超过6cm;没有包膜，不能完整剥离，由于胰腺异位可以分泌胰酶和碱性胰液，致其表面黏膜发生炎症，溃疡，甚至出血。 (2)显微镜所见：镜下可见胰腺小叶结构，具有腺泡和导管，甚至胰岛，有将其分为3型：①由胰泡和导管构建，该型少见胰岛;②由胰导管及平滑肌组成，又命名为腺肌瘤或肌上皮错构瘤，多数发生于胃，胆囊;③系以上两类的混合型，为较多见的一种类型。 胰腺异位组织像正常胰腺一样，胰腺的任何病变均可以出现，例如急性，慢性炎症或溃疡的病变，以及囊肿，腺瘤，胰岛细胞，胰腺癌等病理学改变。

否

0.003%

无传染性

3-6月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

无特殊人群

小儿泄泻

泄泻是以大便次数增多，粪质稀薄或如水样为特征的一种小儿常见病。本病一年四季均可发生，以夏秋季节发病率为高，不同季节发生的泄泻，其证候表现有所不同。2岁以下小儿发病率高，因婴幼儿脾常不足，易于感受外邪、伤于乳食或脾肾气阳亏虚，均可导致脾病湿盛而发生泄泻。轻者治疗得当，预后良好;重者下泄过度，易见气阴两伤，甚至阴竭阳脱;久泻迁延不愈者，则易转为疳证。

1、注意饮食卫生，食品应新鲜、清洁，不吃变质食品，不要暴饮暴食。饭前、便后要洗手，餐具要卫生。 2、提倡母乳喂养，不宜在夏季及小儿有病时断奶，遵守添加辅食的原则，注意科学喂养。 3、加强户外活动，注意气候变化，及时增减衣服，防止腹部受凉。

感受外邪小儿脏腑娇嫩，肌肤薄弱，冷暖不知自调，易为外邪侵袭而发病。外感风、寒、暑、湿、热邪均可致泻，唯无燥邪致泻之说，盖因脾喜燥而恶湿。其他外邪则常与湿邪相合而致泻，故前人有“无湿不成泻”、“湿多成五泻”之说。由于气候的因素，一般冬春多为风寒(湿)致泻，夏秋多暑湿(热)致泻。小儿暴泻以湿热泻最为多见。　 内伤饮食小儿脾常不足，运化力弱，饮食不知自节，若调护失宜，乳哺不当，饮食失节或不洁，过食生冷瓜果或不消化食物，皆能损伤脾胃，而发生泄泻。故《素问?痹论》说：“饮食自倍，肠胃乃伤。”伤食泻既可单独发生，更多于其他泄泻证候中兼见。 脾胃虚弱先天禀赋不足，后天调护失宜，或久病迁延不愈，皆可导致脾胃虚弱。胃弱则腐熟失职，脾虚则运化失常，因而水反为湿，谷反为滞，清浊不分，合污而下，而成脾虚泻。亦有暴泻实证，失治误治，迁延不愈，损伤脾胃，而由实证转为虚证泄泻者。 小儿泄泻发生的原因，以感受外邪，内伤饮食，脾胃虚弱为多见。其主要病变在脾胃，因胃主受纳腐熟水谷，脾主运化水谷精微，若脾胃受病，则饮食入胃，水谷不化，精微不布，清浊不分，合污而下，致成泄泻。故《幼幼集成?泄泻证治》说：“夫泄泻之本，无不由于脾胃。盖胃为水谷之海，而脾主运化，使脾健胃和，则水谷腐化而为气血以行荣卫。若饮食失节，寒温不调，以致脾胃受伤，则水反为湿，谷反为滞，精华之气不能输化，乃致合污而下降，而泄泻作矣。” 脾肾阳虚脾虚致泻者，一般先耗脾气，继伤脾阳，日久则脾损及肾，造成脾肾阳虚。肾阳不足，火不暖土，阴寒内盛，水谷不化，并走肠间，而致澄彻清冷，洞泄而下的脾肾阳虚泻。 由于小儿具有“稚阴稚阳”的生理特点，以及“易虚易实，易寒易热”的病理特点，且小儿泄泻病情较重时，利下过度，又易于损伤气液，出现气阴两伤，甚至阴伤及阳，导致阴竭阳脱的危重变证。若久泻不止，土虚木旺，肝木无制而生风，可出现慢惊风;脾虚失运，生化乏源，气血不足以荣养脏腑肌肤，久则可致疳证。

否

1.2%

有传染性

3-10天

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（500——2000元）

儿童

肾动静脉瘘

肾动静脉瘘罕见，在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支，像静脉曲张，动静脉瘘分两种，其一为先天性，其二为获得性，后者占不到25%的患者。获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 一般认为可能出生时即形成或动脉瘤侵及邻近的静脉并逐渐增大所致。 (二)发病机制 确切的机制尚不清楚，其病理生理改变主要是动脉的血流没有经过肾实质而直接进入静脉返回心脏。

否

0.0001%

无传染性

1-3个月

65%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

胰多肽瘤

胰多肽(pancreaticpolypeptide，PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌，PP细胞分布于胰岛组织中，也可散在分布于胰腺外分泌腺中，胰多肽瘤(pancreaticpolypeptidoma，PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽，从而产生胰多肽所致之病理表现。 1972年由Chance，Kimmel及Pollack分离出PP后，对其生理作用已有一些报道，PP于进餐后明显增高，持续可达6～8h，生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚，可能在于调节餐后酶，消化液分泌不致过分或分泌时间过长，起一定程度的“制动”作用，尽管如此，对其生理作用目前了解不多，Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩，促进胰液分泌。 PPoma多位于胰腺头部，位于体尾部者较少，少数病人肿瘤分布在胰外器官，肿瘤多有完整的包膜，切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大，直径多大于5cm;肿瘤常为单发，本病多数为恶性肿瘤，少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生，恶性PPoma常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺，脑和骨骼，通过免疫组织化学方法，用多种胃肠激素抗血清作检查，可见PP的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性，测定肿瘤组织中的PP，其含量极高，可达196.5μg/g湿组织，而其他胃肠激素含量甚微或阴性，应用电子显微镜检查，见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

否

发病率约为0.0001%-0.0003%

无传染性

1-3个月

外科手术治愈率约为85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000——10000元）

无特殊人群

小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导

眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayresyndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

本病征病因尚不清楚。 本症为特发性非遗传性疾病，病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两种看法：一是线粒体功能的原发障碍，主要为线粒体基因或核质体的原发性异常，常由遗传所致;二是线粒体功能的继发性障碍，为一种自身免疫性疾病，晚近有人认为本病征可能是反复的病毒感染所致，与维生素E不足有关;除线粒体的异常外还有脂类过量堆积，而这些异常是由于棕榈酰辅酶A合成酶缺陷。这种酶的异常可能为继发性，在受损严重的病人中，棕榈酰辅酶A合成酶的基本要素——结合性磷脂被耗竭，从而使线粒体结构紊乱，脂类过量堆积导致肢体无力。

否

0.0001%

无传染性

1--3个月

10%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

儿童

肾动脉栓塞

肾动脉栓塞包括肾动脉栓子和肾动脉血栓形成，由于其相当罕见，症状无特异性，故容易误诊或延误诊断，肾动脉栓塞可引起高血压及急性肾功能衰竭。在某些特定条件下，肾动脉或其分支可局部形成血栓或被循环栓子栓塞，较大动脉被血栓或栓子堵塞后将造成肾缺血，甚至诱发肾梗死。

1.控制热量：摄入的热量必须与消耗的热量相平衡，要通过合理平衡膳食和加强体力活动，把这种平衡保持在标准体重范围内。 2.低脂饮食：少食动物油，代之以植物油，如豆油，花生油，玉米油等，用量为每人每日25号，每月在750克以内为宜，要限制食物中的胆固醇量，每日每人应在300毫克以内，蛋黄以及肝，肾等动物内脏中脂肪含量较高，应少食用。

自发发生：肾动脉硬化、主动脉或肾动脉瘤，肾动脉纤维肌性发育不良，肾动脉炎症(结节性多动脉炎，多发性大动脉炎，闭塞性血栓性脉管炎及梅毒)，血液病(抗凝血酶Ⅲ缺陷，镰状细胞病)，代谢病(家族性高胆固醇血症，高胱氨酸尿症)。 (1)心脏栓子：心房纤颤、人工心脏瓣膜、心肌梗死后附壁血栓、左心房黏液瘤。 (2)创伤继发：肾蒂部钝伤、主动脉或肾动脉造影，经皮经腔肾动脉球囊扩张、肾动脉重建术、肾移植栓塞。

否

0.002%

无传染性

3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-15000元）

无特殊人群

睾丸女性化

睾丸女性化(testicularfeminization)一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位，约占原发性闭经患者的10%。

本病是一种X-连锁隐性遗传疾病，无明确预防资料。

(一)发病原因 20世纪70年代采集患者生殖器皮肤成纤维细胞的研究发现，成纤维细胞有雄激素抵抗，不能与雄激素结合，以后的研究显示，一部分患者的生殖器皮肤成纤维细胞浆液和核结合雄激素的能力正常，但是雄激素-受体结合物不稳定：离解率增高，受体的升调节缺陷，与配体结合的亲和力降低，配体的核滞留时间短和对温度等条件改变的不稳定性。 (二)发病机制 AR基因定位于Xq11～12，编码910～919个氨基酸，有8个外显子，外显子1在N-端，与基因的转录功能有关，外显子2和3各编码1个锌指，构成高度保守的DNA结合区，在受体与配体结合后，解除遮蔽的热休克蛋白，与激素反应元件(转录增强子核苷酸系列)结合，激活转录过程，外显子4是铰链区，含有1个核定位信号，是受体-配体复合物固定于细胞核所必需，外显子5～8是雄激素结合区，是对雄激素具有高度亲和力的结合位置，与雄激素结合后，引起受体变构，磷酸化，二聚体化，核定位和激活转录。 一般的规律是患者的临床表现与AR缺陷的严重程度有关，受体完全不能与雄激素结合者几乎没有男性化表现，受体具有部分结合能力者可有部分男性化，AR基因突变最多发生在外显子5～7，精氨酸只占受体全部氨基酸残基的4%，而精氨酸突变却占了全部突变的40%，774，831，840和855位4个精氨酸残基和866位缬氨酸残基是发生突变几率最高的位点，AR基因突变使受体结合雄激素的能力丧失或减低，或受体-配体复合物不稳定，容易在温度或其他环境因素的影响下发生离解，最后的结果都是雄激素在靶组织不能发挥正常的生理作用。

否

0.001%

无传染性

30天

10%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（15000——40000元）

无特定人群

哮病

哮病是由于宿痰伏肺，遇诱因或感邪引触，以致痰阻气道，肺失肃降，痰气搏击所引起的发作性痰鸣气喘疾患。发作时喉中哮鸣有声，唿吸气促困难，甚至喘息不能平卧为主要表现。 哮病是内科常见病证之一，在我国北方更为多见，一般认为本病发病率约占人口的2%左右。中医药对本病积累了丰富的治疗经验，方法多样，疗效显着，它不仅可以缓解发作时的症状，而且通过扶正治疗，达到祛除夙根，控制复发的目的。 《内经》虽无哮病之名，但有“喘鸣”、“够贻”之类的记载，与本病的发作特点相似。 根据本病的定义和临床表现，本病相当于西医学的支气管哮喘，西医学的喘息性支气管炎、或其他急性肺部过敏性疾患所致的哮喘均可参考本病辨证论治。

专业指导 预防方面，注重宿根的形成及诱因的作用•，故应注意气候影响，做好防寒保暖，防止外邪诱发。避免接触刺激性气体及易致过敏的灰尘、花粉、食物、药物和其他可疑异物。防止过度疲劳和情志刺激。鼓励患者根据个人身体情况，选择太圾拳、内养功、八段锦、散步或慢跑、唿吸体操等方法长期锻炼，增强体质，预防感冒。在调摄方面，哮病发作时，尚应密切观察哮鸣、喘息、咳嗽、咯痰等病情的变化，哮鸣咳嗽痰多、痰声漉漉或痰粘难咯者，用拍背、雾化吸人等法，助痰排出。对喘息哮鸣，心中悸动者，应限制活动，防止喘脱。

外邪侵袭外感风寒或风热之邪，失于表散，邪蕴于肺，壅阻肺气，气不布津，聚液生痰。《临证指南医案•哮》说：“宿哮……沉痼之病，……寒人背腧，内合肺系，宿邪阻气阻痰。”他如吸人风媒花粉、烟尘、异味气体等，影响肺气的宣发，以致津液凝痰，亦为哮病的常见病因。　 饮食不当具有特异体质的人，常因饮食不当，误食自己不能食的食物，如海膻鱼蟹虾等发物，而致脾失健运，饮食不归正化，痰浊内生而病哮，故古有“食哮”、“鱼腥哮”、“卤哮”、“糖哮、“醋哮”等名。　 体虚及病后体质不强，有因家族禀赋而病哮者，如《临证指南医案•哮》指出有“幼稚天哮”。部分哮病患者因幼年患麻疹、顿咳，或反复感冒，咳嗽日久等病，以致肺气亏虚，气不化津，痰饮内生;或病后阴虚火旺，热蒸液聚，痰热胶固而病哮。体质不强多以肾虚为主，而病后所致者多以肺脾虚为主。 上述各种病因，既是引起本病的重要塬因，亦为每次发作的诱因，如气候变化、饮食不当、情志失调、劳累过度等俱可诱发，其中尤以气候因素为主。诚如《症因脉治•哮病》所说：“哮病之因，痰饮留伏，结成巢臼，潜伏于内，偶有七情之犯，饮食之伤，或外有时令之风寒束其肌表，则哮喘之症作矣。”哮病的病理因素以痰为主，丹溪云：“哮病专主于痰。”

否

0.05%-0.07%

无传染性

终身治疗

75%-80%

根据不同医院，收费标准不一致

无特殊人群

肾动脉狭窄

肾动脉狭窄病变轻重不等，从明显的肾动脉狭窄至临床上查不出来的肾动脉小支病变。狭窄严重者可引起肾灌流损害，肾小球滤过率(GFR)下降，导致钠水潴留、细胞外液容量增加，高血压和肾衰等。

预防的关键是要大力预防和积极治疗引起肾血管性高血压的原发病，如多发性大动脉炎;动脉粥样硬化等。

(一)发病原因 肾动脉狭窄常见的原因为动脉粥样硬化，纤维肌性结构不良和大动脉炎，大动脉炎为主动脉及主要分支的慢性非特异性炎症，累及肾动脉造成狭窄及肾缺血，好发于30岁以下女性，肾动脉肌纤维结构不良，病变多位于肾动脉远端2/3及其分支，以青中年妇女多见，可分为内膜纤维增生，中膜纤维肌发育不良和外膜或外膜周围纤维增生等亚型，内膜纤维增生常合并夹层血栓形成，中膜病变常呈现串珠样外观，肾动脉粥样硬化，多见于中年以上男性，病变多发生于主肾动脉开口或近端1/3内。 (二)发病机制 肾动脉狭窄高血压的病理生理机制分单，双侧不同。 两侧肾动脉狭窄发病机制可分2期：第1期维持高血压的主要机制是肾素释放增加，全身与肾内AngⅠ生成增多，在组织，特别是肺组织的内皮细胞内ACE作用下，AngⅠ很快转化成AngⅡ，AngⅡ使全身血管收缩，增加醛固酮生成，这些AngⅡ，醛固酮增多的作用，目的是增加肾动脉狭窄远端的肾灌注压，从而减少肾素释放，第2期维持高血压的主要机制是水，钠的潴留，水，钠潴留的原因有二： ①肾实质的灌注压低，压力依赖的利钠减弱; ②肾实质的灌注压低，增加肾内肾素活性，局部AngⅡ增多，AngⅡ除了引起肾内血管收缩，还刺激肾小管对钠再吸收，再加上通过刺激醛固酮释放，也增加钠再吸收，血压升高。 单侧肾动脉狭窄：单侧肾动脉狭窄的发病机制比较单纯，单侧肾灌流压下降，肾素增加，AngⅡ增加，全身血压上升，高血压作用于非狭窄肾，通过压力-利尿作用，使钠排出增加，但全身性AngⅡ与醛固酮增加，AngⅡ的血管收缩作用减少对侧非狭窄肾血流，减少GFR，AngⅡ对肾上腺皮质作用，促进醛固酮生成，也促进水，钠回收，这些作用的结果抵消了对侧非狭窄肾的压力-利尿作用，水，钠平衡只有靠全身血压增高产生的压力-利尿作用来维持，对侧肾长期处于高血压，高AngⅡ作用下也慢慢会发生实质性损害，此外，血管重塑在肾血管性高血压慢性期高血压状态的维持中也起重要作用。

否

0.002%

无传染性

30天

20%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-100000元）

无特殊人群

尿路软斑症

软斑症(malacoplakia)是一种少见的炎症性疾病，1902年由Michaelis和Gutmann首先报道，1903年vonHansemann用希腊文malaco(柔软)和plakia(斑块)命名此病为软斑症。Stanton和Maxted(1981)复习153例患者，软斑症发生在膀胱占40%，输尿管占11%，肾实质占16%，后腹膜腔占16%。身体其他部位如生殖器、胃肠道，皮肤、骨骼、肠系膜淋巴结等亦可发生软斑症，泌尿系软斑症患者常伴有慢性大肠埃希杆菌菌尿症。

无特殊预防措施。

(一)发病原因 本症病因复杂，常伴有营养不良和其他疾病，尿路软斑症与大肠埃希杆菌感染密切相关，为何在众多的大肠埃希杆菌感染病人中，只有少数并发软斑症，目前一致认为尿路软斑与宿主免疫缺陷有关，然而体液免疫异常对软斑症的发病没有明显影响，主要是细胞免疫功能低下，使吞噬细胞吞噬细菌功能降低，实验证明受环核苷酸(cyclic nucleoside phosphate)控制的微管功能(Microtubular function)有缺陷，导致细胞内杀菌能力丧失，有的学者指出有些单核细胞所含的环-磷酸鸟苷(Cyclic-guanosine monophosphate，cGMP)水平低，因此减少了β-葡萄糖苷酸酶(β-glucuronidase)的释放，导致细胞内消化过程的改变，Wener和Curran研究发现单核细胞中的cGMP/cAMP比值降低比单纯cGMP水平降低对发病更有意义，这种缺陷造成溶酶体内环境的改变致使未被消化的细菌碎片钙化，细菌本身也能产生内胞质膜或毒素来抵抗吞噬作用，或者使体内吞噬消化能力丧失。 (二)发病机制 机制不明，Stanto和Maxted(1981)报道，93例本症患者，尿，病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%)，>40例的患者伴有免疫缺陷综合征，自身免疫性疾病，癌症或其他全身性疾病。 推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体，绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。 组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞，小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体，电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片，尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断，但病变早期可无该小体存在，Callea等(1982)报道，在本症整个病程中，肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶，用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。

否

0.002%

无传染性

3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）

无特发人群

胁痛

以胁肋部一侧或两侧疼痛为主要表现的病症。胁，指侧胸部，为腋以下到第十二肋骨部的总称。

专业指导 肝郁胁痛如久延不愈，或治疗不当，日久气滞血瘀，可转化为瘀血胁痛;湿热蕴结胁痛日久不愈，热邪伤阴，可转化为肝阴不足胁痛;邪伤正气，久病致虚，各实证胁痛皆可转化为虚实并见之证;而虚证胁痛若情志失调，或重感湿热之邪，也可转化为阴虚气滞，或阴虚湿热之虚实并见证。若失治误治，久延不愈，个别病例也可演变为积聚，甚者转为鼓胀重证。 无论外感或内伤胁痛，只要调治得法，一般预后良好。若治疗不当，转为积聚、鼓胀者，治疗较为困难。

胁痛主要责之于肝胆。因为肝位居于胁下，其经脉循行两胁，胆附于肝，与肝呈表里关系，其脉亦循于两胁。肝为刚脏，主疏泄，性喜条达;主藏血，体阴而用阳。若情志不舒，饮食不节，久病耗伤，劳倦过度，或外感湿热等病因，累及于肝胆，导致气滞、血瘀、湿热蕴结，肝胆疏泄不利，或肝阴不足，络脉失养，即可引起胁痛。其具体病因病机分述如下：　 若情志不舒，或抑郁，或暴怒气逆，均可导致肝脉不畅，肝气郁结，气机阻滞，不通则痛，发为胁痛。如《金匮翼，胁痛统论》说：“肝郁胁痛者，悲哀恼怒，郁伤肝气。”肝气郁结胁痛，日久有化火、伤阴、血瘀之变。故《杂病源流犀烛?肝病源流》又说：“气郁，由大怒气逆，或谋虑不决，皆令肝火动甚，以致肤胁肋痛。” 瘀血阻络气行则血行，气滞则血瘀。肝郁气滞可以及血，久则引起血行不畅而瘀血停留，或跌仆闪挫，恶血不化，均可致瘀血阻滞胁络，不通则痛，而成胁痛。故《临证指南医案?胁痛》曰：“久病在络，气血皆窒。”《类证治裁?胁痛》谓：“血瘀者，跌仆闪挫，恶血停留，按之痛甚。” 湿热蕴结外感湿热之邪，侵袭肝胆，或嗜食肥甘醇酒辛辣，损伤脾胃，脾失健运，生湿蕴热，内外之湿热，均可蕴结于肝胆，导致肝胆疏泄不利，气机阻滞，不通则痛，而成胁痛。《素问?刺热论篇》说：‘‘肝热病者，……胁满痛。”《证治汇补?胁痛》也曾谓：胁痛“至于湿热郁火，劳役房色而病者，间亦有之。” 肝阴不足素体肾虚，或久病耗伤，或劳欲过度，均可使精血亏损，导致水不涵木，肝阴不足，络脉失养，不荣则痛，而成胁痛。正如《金匮翼?胁痛统论》所说：“肝虚者，肝阴虚也，阴虚则脉绌急，肝之脉贯膈布胁肋，阴虚血燥则经脉失养而痛。” 总之，胁痛主要责之于肝胆，且与脾、胃、肾相关。病机转化较为复杂，既可由实转虚，又可由虚转实，而成虚实并见之证;既可气滞及血，又可血瘀阻气，以致气血同病。胁痛的基本病机为气滞、血瘀、湿热蕴结致肝胆疏泄不利，不通则痛，或肝阴不足，络脉失养，不荣则痛。

否

3%

急慢性肝炎有传染性，其他无传染性

1-6个月

30-40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

无特殊人群

肾动脉血栓形成和栓塞

肾动脉血栓形成和栓塞是指肾动脉主干或较大分支由于血管壁因素或血液因素导致肾动脉腔内发生的完全闭塞，引起肾功能损害、一过性高血压，肾区疼痛及肾组织缺血性坏死，患者主要表现为发热，尿常规改变，细胞酶学增高等一系列临床综合征。

1.积极预防和治疗引起本病的原发疾病,尤其是中老年,更应该注意早期诊断和治疗引起动脉硬化的各种常见病。 2.尽量避免外伤及创伤性检查和治疗方法。

发病原因： 肾动脉闭塞可由于血栓形成或栓塞而引起，肾动脉血栓形成的病因有血管和血液两种因素，这两种因素可以单独存在或共同存在，并互相作用于血栓形成的不同阶段，栓塞的原因有心源性栓子和心外栓子两大类，肾动脉血栓形成常有不同程度的肾动脉壁的病变存在，而肾动脉栓塞时栓塞部位多无器质性病变存在。 发病机制： 肾动脉血栓形成可自发发生或作为钝器伤，刺伤后的并发症，或发生于血管外伤，血管造影操作后，肾蒂创伤常导致肾动脉中1/3内膜的撕裂引起血栓形成，较少见的是肾动脉的动脉瘤扩张部位血栓形成或由主动脉瘤血块引起，血管炎累及肾动脉主干或分支可引起内皮损伤导致血栓形成，结节性多动脉炎，巨细胞动脉炎，血管闭塞性脉管炎和Kawasaki病致血栓形成均有报道，许多其他炎症性疾病，包括梅毒性血管炎和结核同样影响主动脉和肾动脉，肾病综合征的高凝状态也能引起血栓栓塞并发症，包括肾静脉和肾动脉血栓形成，在血栓性微血管病时可发生肾动脉小分支的血栓形成，包括：超急性肾移植排斥，溶血尿毒症综合征，血栓性血小板减少性紫癜，产后肾血管硬化症，抗磷脂综合征，恶性高血压，硬皮病，坏死性血管炎与镰状细胞贫血有关的微血栓，肾动脉原位血栓形成最常见于广泛的主动脉粥样硬化的并发症，在此情况下，可引起血管口或腔的亚急性狭窄，导致进行性肾缺血(缺血性肾病)和肾萎缩伴或不伴有肾素介导的高血压。 1.创伤性肾动脉血栓形成： 创伤性肾动脉血栓形成的原因包括钝挫伤，继发于血管造影后的创伤或肾结石切除术，肾造口术，肾活检和经皮腔内血管成形术(PTRA)的手术并发症，PTRA的并发症发生率为3%～10%，在PTRA后导致肾动脉血栓栓塞的并发症中有血管破裂，内皮间壁瘤，出血进入狭窄血管栓塞斑块内，肾动脉痉挛和外用血管的栓塞。 肾动脉的钝创伤发生于车祸，打斗或体育运动创伤，导致内脏损伤，最常见的是肝或脾，其次为肾，肉眼血尿是肾脏损伤的标志，需在创伤后4～6h内作血管重建术。 2.移植肾动脉血栓形成： 急性移植肾动脉血栓形成的发生率为0.5%～4.4%，通常在移植后1～2个月内发生，92%左右的移植失败与诊断和治疗干预的延迟有关，导致肾梗死和严重的高血压，病死率达11%，常以血浆肌酐升高和恶性高血压为先驱表现。 移植肾动脉血栓形成最常见的原因是急性或超急性排斥，与肾动脉吻合的有关技术问题，以及肾动脉狭窄的进展，移植肾动脉通常是与髂内动脉进行端-端吻合或与外侧髂动脉端-侧吻合，端-端吻合与狭窄的高发生率有关，易损害到肾动脉循环，环孢素被认为可增加肾动脉血栓性疾病的危险性，包括肾小球毛细血管和肾动脉以及全身血管，环孢素增加血栓形成的可能机制包括对内皮细胞产生前列腺素的抑制作用和蛋白C抗凝途径的下调作用，环孢素在体外减少培养内皮细胞的血栓调节素(thrombomodulin)的活性，另外，环孢素可减少PGI2和E2的产生以及增加ADP诱导的血小板聚集，TxA2释放，因子Ⅱ的活性和纤维蛋白原的水平，当同时存在其他病理情况时(如排斥，高血压和肾血流的进一步减少)这些作用对血栓形成更显重要。 3.肾动脉瘤和血栓形成： 肾动脉瘤可导致急性肾血栓栓塞性疾病，发生率约1%，其原因包括肾动脉粥样硬化，先天性纤维肌发育不良，各种动脉炎，包括结节性多动脉炎，梅毒，结核以及创伤，因其有破裂，血栓形成，远距离栓塞，动-静脉瘘，肾血管性高血压，故临床上极为重要，55%～75%的患者，最常见的临床症状是RAS介导的高血压，30%的患者有血尿，腰痛较少见，破裂的危险性不肯定，但当动脉瘤大于1.5cm时，破裂的危险性达25%，在报道的破裂肾动脉瘤中，很大比例发生在妊娠的后3个月，选择性外科修补肾动脉瘤的指征包括育龄妇女发现肾动脉瘤，出现肾血管性高血压，高血压患者以及高血压伴孤立肾患者。 4.肾动脉栓塞： Traube 1856年首先报道肾循环栓塞，发生率占总体人群的1.4%，但其中只有1%得到临床诊断，虽然影像学的进展已显示提高了诊断该疾病的能力，但是由于其临床表现与其他疾病如肾结石，急腹症，肾盂肾炎，甚至心肌梗死有重叠，故经常延误诊断，25%患者可无疼痛，肾动脉栓塞最常见的临床后果为肾梗死，孤立肾或双侧肾动脉栓塞约发生在1/3的肾动脉栓塞病例，并明显表现急性少尿性肾衰或高血压，广泛的粥样栓塞性疾病也可引起肾动脉栓塞。 5.心源性的肾栓塞： 心脏是肾动脉栓塞的最常见来源，房颤或与二尖瓣修复瓣膜有关的疾病也是常见的原因，房颤患者的血栓栓塞分布研究显示，血栓累及的常见器官中脑73%，肠系膜循环52%，肾脏40%，其他心源性的因素包括心肌梗死，心肌病或其他心律失常的附壁栓子，细菌性心内膜炎的感染性栓子以及左房黏液瘤等，若以往有心脏病病史，出现急腹症，腰痛或胸痛和肾功能不全，血尿或蛋白尿，应高度怀疑肾动脉血栓的可能。 6.非心源性来源的肾栓塞： (1)动脉粥样栓塞性疾病：非心源性的肾动脉栓塞最常见的来源是主动脉粥样硬化斑块破裂，胆固醇栓子的发生与患者大的主动脉粥样斑块破裂有关，更常见的是发生于主动脉内的操作，如血管造影，主动脉或心脏外科手术后(涉及粥样硬化主动脉节段的插管或钳夹)，动脉粥样硬化斑块所致肾疾病可在动脉操作后数天或数月后出现，用肝素，华法林和纤溶剂 抗凝治疗可引起动脉粥样斑块内的出血，致胆固醇结晶脱落，这种疾病见于大于50岁的患者，而且患者常有弥漫性血管病变(周围血管及脑血管)的临床表现和病史。 (2)反常栓塞(paradoxical embolism)：反常的全身动脉栓塞发生于静脉血栓形成，肺栓塞，以及存在自右向左血管分流的病例，最常见的栓塞来源是来自下肢的深静脉血栓，但也见于脂肪，肿瘤细胞，骨髓源性细胞，细菌碎片和静脉导管的反常栓塞，尸解发现最常见的与反常栓塞经路有关的解剖部位是卵圆孔(foramen ovale)，见于所有尸解的35%，其他情况见于房间隔缺损，室间隔缺损，肺动静脉畸形和其他先天性心脏病，当右房压力急性升高超过左房压力时，引起自右向左血液分流，反常栓子经过缺口进入左房。 反常栓塞可累及肾脏，大于40%病例可累及1个以上的动脉部位，包括脑循环，除非明确诊断后缺损得到修补，虽然与深静脉血栓形成或肺栓塞有关的动脉栓塞的诊断是较容易的，但反常栓塞常无明显的临床静脉血栓栓塞的表现，当寻找栓子的心源性来源未得到结果时，反常栓塞的诊断应予以接受，总之，任何肾动脉壁的病损导致肾动脉狭窄，内膜损伤，组织因子暴露，均可激活凝血机制，使动脉局部形成血栓导致肾动脉血栓形成。 7.血液高凝状态： 先天性抗凝血物质缺乏或拮抗(如蛋白C，蛋白S，抗凝血酶Ⅲ因子缺乏等)，或获得性的凝血功能异常(如肾病综合征，系统性红斑狼疮等)，由于抗凝物质不足，易于形成血栓，近来由于这一类病因导致的血栓形成屡见报道，其中肾动脉，下肢动脉，肺动脉，肠系膜动脉等均有发现。

否

0.0004%-0.0008%

无传染性

1-3个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肾错构瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。

(一)发病原因 病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型： ①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。 ②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。 (二)发病机制 肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血，坏死，囊性变，钙化，肿瘤因3种主要成分即血管，脂肪细胞和平滑肌而命名，尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移，其为恶性无充分的标准。

否

0.005%

无传染性

1-3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（50000——70000元）

无特殊人群

蟹睛

病证名。系指黑睛破损，黄仁从破口突出如珠，形似蟹眼，周围绕以白翳，眼痛剧烈的病证。见《圣济总录》卷一零六，又名蟹睛疼痛外障、蟹目、蝇头蟹眼、蟹睛横出、离睛、黑睛翳溃或外伤所致。本症相当于今之虹膜脱出。治法：初起应清肝泻火，方用龙胆泻肝汤加减。若日久赤痛减退者，治宜滋阴清火。方用知柏地黄丸加减。

本病之预防，关键在于积极治疗原发病。如黑睛有溃破之势，可用眼垫加压包扎，并避免咳嗽、喷嚏、用力大便等动作。

本病多在凝脂翳、花翳白陷等黑睛病变过程中，因肝胆热毒炽盛，或治不及时，病变向纵深发展，以致黑睛溃破，黄仁绽出而成;或在上述病变过程中，偶因咳嗽、喷嚏、怒吼、号哭及用力大便等，促使黑睛破裂，黄仁乘势脱出所致。此外，还可由严重疳眼及眼外伤引起。

否

0.003%

无传染性

1-2个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——5000元）

无特殊人群

肾积脓

肾积脓(pyonephrosis)又名脓肾，是一种极为严重的肾化脓性感染，肾组织广泛性破坏，致使全肾形成一脓囊，功能丧失。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 本病以上尿路结石引起梗阻，继发感染为最常见;其次是肾和输尿管畸形引起感染性肾积水;亦可继发于肾盂肾炎，致病菌以大肠埃希杆菌属为多见，肾组织遭到严重损坏，肾全部或一部分成为脓性囊。 (二)发病机制 当积水肾脏发生感染和化脓，由于尿路梗阻使脓液在集尿系统聚集时可发生肾积脓，急性肾盂肾炎合并急性梗阻时可表现为突发的发热，寒战和腰痛，通常迅速的发展为败血症，积水肾脏感染发展为化脓性肾盂肾炎时，如未及时诊断和正确治疗，将导致肾脏的完全破坏。 偶尔慢性梗阻的肾脏发生感染时呈静息起病，无明显的临床症状，发生肾积脓时患者表现为发热，不适和肾区肿块，如果为完全梗阻，尿液检查将无异常。

否

0.0015%

无传染性

10天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）

无特殊人群

心瘅

心瘅又名心热病。在《汉书·艺文志》之前已有心瘅之病名，因其《方技略》谓古代有“五脏六府瘅十二病方”，其五脏瘅中当有心瘅，可惜已佚。《外台秘要》卷四：“心瘅，烦心，心中热。”

加强锻炼，增强体质。

心瘅指因外感温热病邪，或因手术等创伤，温毒之邪乘虚侵入，内舍于心，损伤心之肌肉、内膜。以发热，心悸，胸闷等为主要表现的内脏瘅(热)病类疾病。

否

0.013%

无传染性

7-10天

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

无特殊人群

肾母细胞瘤

肾母细胞瘤(Wilmstumor)是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁，左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生，男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性，个别病例发生于成人。因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。

无特殊预防措施,早发现早治疗为主。

(一)发病原因 在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关，肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果，Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤，Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关，此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%，Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象，有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)，约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形，美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症，尿道下裂及肾融合或异位)，外耳畸形，智力迟钝，头面部畸形，腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)，2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌，肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤，此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤，腺癌及白血病)。 从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤，肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。 (二)发病机制 本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关，此瘤是由间质，胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织，结缔组织，肌肉组织，骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区，邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形，早期可发生血行转移，常见转移部位为肺，肝，脑等，10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓，淋巴转移居次要地位，肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差， NWTS将其分为5期，Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺，肝，骨，脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。

否

0.004%-0.007%

无传染性

2年

90%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（60000 —— 100000元）

无特殊人群

心火上炎

心火上炎，病证名。指心经虚火上升的病证。症见舌生疮，口腔糜烂，心烦失眠，舌尖红绛等。治宜导赤清心。本证是为心火内盛所表现的实热证候。其证多因六淫传里化火;或情志郁极火自内发;或过食辛辣之品;或温补过度，导致阳热内盛，形成内火上炎的证候。本证病位在心，证候属实，常移热于小肠形成小肠实热;亦可波及到脾、肝形成心脾积热和心肝火旺等症。

心火上炎在以口舌生疮为主时，应勤漱口，晨起睡前饭后尤为重要，以便保持口腔清洁，减轻病情，亦有预防口疮发生的作用。

本证是为心火内盛所表现的实热证候。其证多因六淫传里化火;或情志郁极火自内发;或过食辛辣之品;或温补过度，导致阳热内盛，形成内火上炎的证候。本证病位在心，证候属实，常移热于小肠形成小肠实热;亦可波及到脾、肝形成心脾积热和心肝火旺等症。

否

0.01%

无传染性

3-5天

99.7%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——2000元）

无特殊人群

心厥

心厥是由于心输出量突然降低引起脑缺血而诱发的晕厥。严重者在晕厥发作时可导致猝死，是最严重的类型。是否存在器质性心脏疾病是影响晕厥患者预后最关键的因素。存在器质性心脏病或左室功能不全的患者若出现晕厥应高度警惕猝死的危险。根据国外的报道，心源性晕厥患者1年死亡率(18-33%)要明显高于非心源性晕厥患者(0-12%)或原因不明的晕厥患者(6%)。但这种差异主要是由心脏疾病而非晕厥的类型决定的。多数心源性晕厥与体位无关(心房粘液瘤等一些特殊疾病除外)，少有前驱症状，发作时可伴有紫绀，呼吸困难，心律失常，心音微弱和相应的心电图异常。引起心源性晕厥的心脏病可分为心律失常、心排血受阻和心肌本身病变三类。

避免寒冷刺激，随季节变化或天气变化随时加减衣被；避免过劳，患有心脏病病人避免外出旅行，避免超负荷劳作，避免情绪激动，注意饮食，少食辛辣刺激性食物，少食肥甘厚味，忌暴饮暴食。

正常人心动过缓时，如心率在35―40次/min以上;或心动过速时，如心率在150次/min以下，均不致使脑血流量减少，心率超出此范围，则影响脑循环和功能。直立位、脑血管病、贫血和冠状动脉缺血、心肌病或瓣膜病均会减少脑对心率改变时的耐量。下列心律失常为常见的病因：①过缓性心律失常：完全性或高度心脏传导阻滞;或由不完全性转变为完全性房室传导阻滞时;窦性停搏，或严重窦性心动过缓(病态窦房结综合征).颈动脉窦过敏等。此外，由于迷走神经受刺激，如食管憩室、纵隔肿瘤、胆囊疾患、颈动脉窦疾患、舌咽神经痛、胸膜和肺受刺激等所致的反射性心动过缓，也是常见的病因。②过速性心律失常：心动过速-心动过缓综合征，心房扑动伴1:1传导，突然发作的室上性或室性心动过速或心室颤动。③Q-T间期延长：包括后天性(与心肌疾患或缺血性心脏病有关)、家族性(伴有或不伴有耳聋)Q-T间期延长，左房室瓣脱垂综合征，缺钾，以及药物如奎尼了、酚噻嗪等所引起。④心肌缺血，如各种类型的心绞痛和心肌梗死所致的心律失常。 ①主动脉瓣狭窄：高度瓣膜狭窄时，心输出量固定于一较低的水平，运动或激动时，常由于周围血管扩张，相对固定的心律，心输出量不能适应组织的需要。有时亦由于用力时，心肌和脑缺血，偶而发生严重心律失常，这些均可造成脑缺血而导致昏厥。②特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄：即梗阻型心肌病。心脏收缩时，肥厚的心肌使流出道狭窄而阻碍心室喷射血液，在运动时或运动后，交感神经兴奋时，心脏收缩加强，梗阻加重，还可能发生严重心律失常，更容易发生脑缺血和昏厥。③心房粘液瘤或球样血栓：嵌顿于房室瓣口，使心输出量骤然中断或减少，导致昏厥。④原发性肺动脉高压：由于心输出量相对固定，急性右心衰竭的发作可伴有昏厥。但通常在这种情况下，如同肺梗死发生时一样，迷走神经反射参与作用。⑤法洛四联症：如体循环血管扩张和可能伴有的右心室漏斗部痉挛，使右到左分流显著增加，产生动脉血缺氧，导致昏厥。⑥急性广泛性心肌梗死：特别是伴有心源性休克时，心输出量锐减亦可导致昏厥。

否

0.5%

无传染性

1-3月

85%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——8000元）

无特殊人群

肾上腺皮质功能减退性心脏病

肾上腺皮质功能减退症系自身免疫，结核及肿瘤等严重破坏双侧肾上腺致肾上腺皮质激素分泌不足引起的一组临床症候群。倦怠、虚弱，色素沉着，体重减轻及血压下降为其主要临床表现。部分患者可出现明显的心血管损害，称为肾上腺皮质功能减退性心脏病。

健康教育 1、本病的心脏损害改善基于对艾迪生病本身的治疗，所以要积极治疗原发病。 2、要教育患者使其了解疾病的性质，做好终身使用激素替代治疗的思想准备，在使用糖皮质激素的替代治疗前应根据患者的身高，体重，性别，年龄和体力劳动强度确定一个合适的基础量，平时采用此基础量补充生理需要，在有并发症时应根据具体情况适当加量。 3、在艾迪生病确诊的基础上，要警惕心脏损害的发生，保护心脏功能，防治并发症。

(一)发病原因 肾上腺皮质功能减退主要有以下的原因： 1.肾上腺纤维干酪样结核。 2.与自身免疫有关的两侧肾上腺皮质萎缩。 3.其他少见的原因：肾上腺转移性肿瘤;白血病浸润，淀粉样变性，血色病等。 (二)发病机制 结核性艾迪生病常因身体其他部位结核病灶经血行播散而致，肾上腺皮质和髓质均受累，主要病理是结核结节，纤维干酪样坏死，光镜下可见淋巴细胞，巨噬细胞及内皮细胞浸润，肾上腺钙化是肾上腺结核的特征性改变，特发性艾迪生病由特发性肾上腺萎缩引起，主要因为自身免疫性破坏所致，表现为皮质纤维化，皮质的球，束，网三带结构消失，并有大量的淋巴细胞，浆细胞浸润，而髓质变化不大，50%的该型患者血清中存在抗肾上腺抗体，近年认为，获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)亦可引起本病，表现为坏死性，肾上腺炎伴巨细胞病毒感染，内脏病理方面，可见垂体前叶嗜碱性细胞(ACTH分泌细胞)增殖，透明变性，心脏缩小，心肌有褐色萎缩，皮肤生发层及真皮层和黏膜下色素沉着增多。 糖皮质激素具有维持血管对循环血管收缩物质如去甲肾上腺素正常反应的作用，并对体液的分布和排泄产生影响，而盐皮质激素通过储钠排钾作用，影响细胞外液容量和电解质平衡，皮质醇和醛固酮减少可导致体内失水失钠，血容量和心排血量均下降，使血压显著下降，脉压差减小，同时低血压可致冠状动脉血量减少，心肌血液供应相对不足，此可逐渐引起心脏缩小，除血流动力学改变之外，糖，蛋白质代谢障碍在艾迪生病心脏损害的发病机制中亦有重要作用，糖皮质激素不足时，糖异生能力减弱，糖原合成下降，心肌能量储备减少，使心肌收缩功能障碍，另外，艾迪生病时，患者存在电解质紊乱，表现为高钾，低钠血症，尽管肾上腺切除动物的心肌内钾，钠等元素含量的实验研究结果不一致，但电解质紊乱对心脏功能及心肌收缩节律的影响是不容忽视的。

否

0.03%

无传染性

需要终身治疗

需要终身治疗，目前不能治愈

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）

无特殊人群

心脾两虚

心脾两虚证是心血不足，脾气虚弱所致的病证。多由饮食不节，劳倦伤脾，或思虑过度暗耗阴血，或久病失调及慢性出血等引起。本证以心血虚、脾气虚为特征。心血虚，心失所养，则心悸怔忡;心神不宁，则失眠多梦。气血两虚不能上荣于头目，则眩晕健忘。脾气虚弱，运化无力，则面色不华，食欲不振，腹胀便溏，神疲乏力。气血两虚则月经量少色淡或淋漓不尽，舌淡，脉细弱。临床以心悸失眠，纳差腹胀，便溏出血为主要表现的证。心脾两虚证，广义包括心脾气虚，心脾阴虚，心脾气阴两虚等几种类型。由于心主血，脾主运化，所以临床的心脾两虚证以心血不足，脾气虚弱者为常见。

日常预防 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患癌症。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种癌症疾病远离自己。

心脾两虚证是心血不足，脾气虚弱所致的病证。多由饮食不节，劳倦伤脾，或思虑过度暗耗阴血，或久病失调及慢性出血等引起。 本证以心血虚、脾气虚为特征。心血虚，心失所养，则心悸怔忡；心神不宁，则失眠多梦。气血两虚不能上荣于头目，则眩晕健忘。脾气虚弱，运化无力，则面色不华，食欲不振，腹胀便溏，神疲乏力。气血两虚则月经量少色淡或淋漓不尽，舌淡，脉细弱。脾为气血生化之源，主统血，心主血，两者在生理病理上均有联系。若脾气虚弱则生血不足，统摄无权则血液流失，血虚则无以化气而气更虚，两者可互相影响。

否

10%

无传染性

2-5个月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（200——800元）

无特殊人群

肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍

肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍和肾上腺皮质功能减退伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。 肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴(Cushing)综合征。其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进，皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。 肾上腺素功能减退，又称阿狄森(Addison)病。其伴发的精神障碍，主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的精神障碍和神经症状。

日常预防 积极治疗原发疾病，纠正和恢复内分泌环境。

肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍主要是皮质激素分泌增多。如库欣综合征由于长期皮质醇激素分泌过多，又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇，垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。 (1)肾上腺素分泌过多学说 抑郁性疾病和肾上腺素皮质醇增多症有相似易感性，精神障碍的发生是由于肾上腺素功能亢进时的血钾、血氯降低而引起碱中毒、高血压等所引起。 (2)神经递质学说 脑垂体-肾上腺素系统和儿茶酚胺代谢有内在联系内分泌障碍可导致抑郁状态，抑郁状态又可引起的内分泌障碍，二者互为因果。 (3)遗传因素和病前性格特征 与精神障碍的发生也可能有一定关系。 由于免疫缺陷造成肾上腺破坏引起萎缩。故有人认为是免疫性疾病。 也有认为肾上腺皮质功能减退是主要原因之一。 认为与外伤、手术、妊娠等出血、血栓形成、动脉炎、真菌感染、转移瘤等因素相关。 发病机制： 肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍是指肾上腺功能亢进，皮质醇分泌增多引起的躯体，精神症状和意识障碍，肾上腺皮质功能减退伴发的精神障碍主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的躯体，精神症状和意识障碍，确切的发病机制尚不清楚。

否

0.0006%

无传染性

2-4年

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

无特殊人群

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速

肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergicdependenttorsadesdespointesventriculartachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP，反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

健康教育 应禁用延长心室复极的有关药物(如异丙肾上腺素等儿茶酚胺类药物和阿托品等)，因为可使Q-T间期延长，T，U波增大，促发TDP的发生，患者应避免剧烈的，甚至不剧烈的体力活动，有刺激的声，光及情绪激动等，对患者家族应普查，以便及早发现“隐性”患者，对Q-T间期延长而无晕厥发生者应给预防治疗，服用β受体阻滞药。 除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。

(一)发病原因 既往将ADTdp分为下列三种类型： 1.Jervell-Lange-Nielson综合征(JLNS)：特点是伴有先天性耳聋，Q-T间期延长，T波异常，在紧张和应激状态下出现尖端扭转性室性心动过速(TDP)或心室颤动，甚至晕厥，猝死，系常染色体隐性遗传性疾病。 2.Romano-Ward综合征(RWS)：为常染色体显性遗传性疾病，不伴有耳聋，余与JLNS相同，Ganstorp综合征为RWS的亚型，表现为无先天性耳聋，伴血清钾降低。 3.散发型：无家族史，听力正常，其余同JLNS。 (二)发病机制 近年来认识到基因突变是其遗传基础的基本动因，ADTdp具有遗传异质性，目前已知至少有6种LQTS(LQT1～LQT6)的变异位点为常染色体显性遗传，其中5种已在染色体上定位，4种已确立相关的突变基因，JLNS属于LQT1，相关突变基因为KVLQT1，当JLNS患者的父母双亲都含有KVLQT1，并从双亲遗传获得异常基因为纯合子时，KVLQT1使心脏离子通道功能异常即钾通道调控功能异常，使心肌复极明显延迟表现为Q-T间期明显延长，属常染色体显性遗传，其基因携带者也只有在低钾等条件时才发生TDP，KVLQT1还通过编码听力元件而出现先天性听力异常及耳聋,而耳聋属常染色体隐性遗传，由于形成JLNS的条件如此特殊，所以JLNS很少见，其他各型LQT即构成RWS，所以RWS是由多种遗传缺陷所致，属常染色体显性遗传，其已知的相关基因有LQT2，LQT3(HERG)，LQT4(SCN5A)，LQT5，LQT6(KCNE4)。 缺陷基因介导细胞膜离子通道调控功能异常：SCN5A编码钠通道使Na 内向电流增加，其离子介导有可能与Cl-异常有关，KVLQT1，KCNE1及HERG编码钾通道，使K 外向电流降低，因此无论哪一种或多种基因突变均可导致K 外流减少，和(或)Na 内流增加即内向电流增大，致使动作电位2相及3相时程延长及膜电位增高，产生复极延迟及不完全，心电图表现为Q-T间期延长，TU波异常，由于这种电异常产生后除极(特别是早期后除极EAD)易达阈电位而引起触发性心律失常，表现为TDP或心室颤动，EAD与TDP的形成和维持与心肌中层M细胞也有关，心律失常的维持与折返机制有关。 JLNS多在情绪激动，精神紧张，运动及劳累导致心率增快时出现TDP，表现为发作性晕厥甚至猝死，此与交感神经张力增高，儿茶酚胺增多促使钙通道开放，Ca2 内流增多有关，因其促使内向电流增大，加重了细胞膜内外离子流的失衡，更易于产生后除极特别是EAD及触发性心律失常，有的ADTdp平时不表现出Q-T间期延长，只有当交感神经张力增高，内向电流增大更为明显时才出现，因此，将JLNS与RWS及与其并发的TDP称之为肾上腺素依赖性TDP，但也有少数ADTdp患者是在睡眠或安静状态发病(为HERG及SCN5A基因缺陷类型)，属于间歇依赖性;同时肾上腺素能神经兴奋亦能促使药物所致继发性LQTS患者TDP的发作，说明在发生机制上两型均有少许交叉。

否

0.003%

无传染性

3个月

60%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）

无特殊人群

心气虚

指由发汗、泻下太过，或劳心过度，心气耗损或年老脏气日衰、病后体虚所致。表现为心悸，气短(活动时加剧)，自汗，胸闷不舒或痛，面色苍白，体倦乏力，舌质淡，舌体胖嫩，苔白，脉虚等。治宜益气养血为主。 气虚，包括元气、宗气、卫气的虚损，以及气的推动、温煦、防御、固摄和气化功能的减退，从而导致机体的某些功能活动低下或衰退，抗病能力下降等衰弱的现象。多由先天禀赋不足，或后天失养，或劳伤过度而耗损(“劳则气耗”)，或久病不复，或肺脾肾等脏腑功能减退，气的生化不足等所致。 气虚的病理反映可涉及全身各个方面，如气虚则卫外无力，肌表不固，而易汗出，气虚则四肢肌肉失养，周身倦怠乏力，气虚则清阳不升、清窍失养而精神萎顿，头昏耳鸣，气虚则无力以率血行，则脉象虚弱无力或微细。

专业指导 1、心气亏耗患者，一定要高度重视脉象的变化。过快、过侵及促、结、代等间歇脉，要及时调整方药，观察病情，结合病情迅速进行辨证处治。 2、“厥心痛”、“真心痛”病中属心气虚的病人，不宜饭后“百步走”，因饭后血液多集中在消化道以帮助消化食物，而饭后活动则使血液分布到四肢，造成相对的心脏供血不足而诱发“厥心痛”。劳则气耗，导致心气更虚，加重心络痹阻，不通则痛作，不可不注意。

所谓禀赋不足就是先天体质虚弱不足，此原因可能会引起各种疾病的产生，同样可能引起心气虚，禀赋不足是有遗传因素的，是一种与遗传有密切关系的症状，同时还跟感染、免疫环境因素等有关。 年纪大了，脏气渐弱，病后体虚。所谓脏气，即五脏之气，指五脏的机能活动，脏气不充，就是某个脏的功能降低，是虚证的表现。心气主要是指心血管系统的一些功能表现，若心气不充，则就会引起心气虚。 过度疲劳是指由于工作时间过长、劳动强度过大、心理压力过重导致精疲力竭的亚健康状态。过度疲劳会引起心气损耗，从而导致心气虚的发生。 生病的人抵抗能力会降低，长时间生病的人则抵抗力更差，更容易引起各种疾病的入侵，久病之人气血双亏，心气乏源，从而引起心气虚。 应该流汗的时候不流汗，不该流汗的时候流汗皆为误汗，过汗，是指流汗过多，误汗和过汗皆会使心气随之而泄，导致心气不足，引发心气虚。 心气虚证是临床常见的、病势较缓、病情较轻的证候。多因禀赋不足、心气素虚，年迈体衰、脏气渐弱;劳倦思虑过度，耗伤心气，或由久病气血双亏，心气乏源;或因误汗、过汗、汗出过多，心气随之而泄，导致心气不足。其证属虚，病位主要在心。日久可影响肺、脾、肾三脏功能失调，极易造成瘀血、痰浊等病理产物的发生。

否

0.001%

无传染性

15-30天

98%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

无特殊人群

肾嗜酸细胞瘤

肾嗜酸细胞瘤(renaloncocytoma)为肾腺瘤的一种，临床上较为少见，约占肾实质肿瘤的4.3%，。一般为良性肿瘤典型病例为单侧病灶，10%为多发，少数为双侧病变。男性多于女性，肿块大小不一，平均直径为6cm。大体标本呈黄褐色或淡褐色，有中心致密纤维带伴纤维小梁。

健康教育 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。对于肾嗜酸细胞瘤这个问题一定要重视。嗜各细胞瘤多是良性的，恶性少见，不用太担心。该病手术风险大，但只要做好术前准备(2-3周)：扩容治疗为主，可大大降低手术风险，但手术要到大医院去做，或者这么说要到麻醉条件较好的医院去做，因为手术的风险主要在术中麻醉，当然主刀医师也要求熟练的。只要保证上述两点一般问题不大。

（一）发病原因 具体发病率不明，根据大量文献报道统计结果显示，肾嗜酸细胞瘤占肾实质肿瘤的3%～7%。男性患者约为女性患者的2倍，患病年龄与肾透明细胞癌相似，发病年龄范围较广，高发年龄在70岁左右。绝大多数该病患者为散发性发病，但也有家族性发病倾向，约有6%的患者为双肾发病。确切病因不明，但该病的细胞遗传学特点较明显，有1号染色体和Y染色体的缺失，14号染色体杂合性缺失，11q13重排等。但在肾嗜酸细胞瘤中很难发现3号、7号和17号染色体异常，据此可称为肾嗜酸细胞瘤与肾透明细胞癌的鉴别要点。 （二）发病机制 肾嗜酸细胞瘤大小不一，平均大小直径约6cm，全身均可发病，不一定只限于肾脏。病变可以是单灶的，约6%为双侧，同时或异时发病。组织学特征为高度分化的嗜酸性粒细胞，肿瘤呈褐色或浅棕色，境界清楚，并有包膜。中央有致密的纤维带并有纤维小梁呈星状突起，无坏死和多血管区。

否

0.02%--0.07%

无传染性

3-6个月

40-50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 30000元）

无特殊人群

肾脏疾病伴发的精神障碍

肾脏疾病伴发的精神障碍是指各种肾脏疾病引起的急，慢性肾功能不全和肾性脑病，包括透析、肾移植所致的精神障碍，主要以意识障碍，抑郁状态和神经衰弱综合征为主，伴有神经症状。

1. 及早诊断，及早治疗，积极预防，保护我们的肾，一旦患了慢性肾炎，患者的血尿，蛋白尿一般不会在短期内完全消失，治疗是一个长期的过程，其目的是改善临床症状，防止严重并发症，保护肾脏功能，延缓肾小球硬化，要树立信心，保持良好的心态，配合医生，实施以休息，饮食和药物为主的综合治疗。 2.注意休息：水肿，高血压，肾功能不全的患者应多休息，没有明显水肿，高血压的患者可参加一般活动，但应避免剧烈运动。 3. 科学饮食：肾最忌讳盐，饮食清淡肾脏健康， 肾炎患者的饮食首先要限盐，水肿，高血压，肾功能不全者约2～3g/d，不吃含碱多及腌制食物，味精等，其次，应控制蛋白质的摄入，慢性肾炎在有肾功能不全时，应根据肾功能的情况限制食物中蛋白质的摄入，一般为30～40g/d[0.6～0.8g/(kg·d)]，同时饮食中应注意多给予优质蛋白(如蛋，牛奶，瘦肉等)，以补充体内的必需氨基酸， 注意补充人体必需的维生素。 4. 正确用药：应与医生密切配合，遵从医嘱，坚持用药，不随意减量，换药及停药等，对于应用激素及细胞毒类药物的患者，此点尤为重要。 5. 定期检查：定期复查血，尿常规，24h尿蛋白定量，血肌酐，肌肝清除率等指标，观察肾脏病变的进展情况。 6。 预防感染：感染常为慢性肾炎病情加重或肾功能急剧恶化的因素，因此注意预防感染，调整免疫功能至关重要，常见的感染有呼吸道感染，其次有消化道，泌尿系，皮肤软组织等部位的感染，女性应注意生殖系统的感染，尽量少去公共场所，注意饮食及个人卫生，治疗感染时应合理使用抗生素，避免应用肾毒性药物，如氨基糖甙类，磺胺类抗生素等。 7. 控制血压：高血压是加速肾小球硬化，促进肾功能恶化的重要因素，积极控制高血压是十分重要的环节，根据患者尿蛋白的情况，血压控制的要求有所不同，对于24h尿蛋白定量≤1.0克的患者，应控制血压<130/80mmHg;24h尿蛋白定量>1.0克的患者，血压控制要更严格，应<125/75mmHg。 8.对透析的病人在透析治疗前应做好心理工作，必要时可做心理治疗。

肾脏是机体主要排泄器官，尿毒症时，其功能受损，导致体内毒素的积蓄，如非蛋白氮等有毒物质对中枢神经的毒害作用，其中以胍，酚类化合物的浓度关系密切，尿素和尿酸的增高往往使尿毒症加重，但有人提出单有尿素增高难以说明精神障碍与尿毒症的关系，近年来有人提出血内中分子或低分子有毒物质的潴留与尿毒症的精神障碍有关。 有人发现肾性脑病时脑血流量并不减少，而是由脑耗氧量降低引起脑代谢障碍导致脑功能异常，并认为这与意识障碍的发生有关。 当肾性脑病时由于脱水，低钠，低钙和高钾，高镁，酸中毒以及血液和脑脊液间的平衡障碍，致体液代谢及酸碱平衡紊乱引起脑水肿，它与意识障碍和其他精神神经症状的发生有关。 总之，肾性脑病或称尿毒症性脑病，是由多种原因导致以氮质潴留为主的表现出严重的精神障碍和神经症状，由各种慢性肾脏病出现慢性肾功能衰竭所造成，少数可由于失血，休克或完全性尿路梗阻等病变引起急性肾功能衰竭所致。 发病机制尚未完全阐明，有以下几种学说。 1.血脑屏障障碍说：在透析过程中血内尿素氮浓度急剧下降而脑脊液和脑组织内尿素氮等下降缓慢，脑脊液渗透压高于血液渗透压，最终引起颅压增高和脑水肿而出现精神障碍，据Prill的研究在透析前脑脊液中的尿素是血液尿素的85%～95%，透析后脑脊液中的尿素是血液中尿素的200%。 2.其他促发因素： (1)躯体合并症：如动脉硬化症，心脏和肝脏疾病可促使精神障碍的发生及加剧。 (2)电解质紊乱：血钠，血钾的水平下降，脱水，血循环量减少，血压变动等有一定影响。 (3)铝积蓄：有人报道肾功能衰竭，特别是透析性脑病和痴呆状态与铝中毒有关。 (4)心理因素：由于长期接受心理应激易产生抑郁，焦虑，恐惧烦恼等情绪，继而促发精神障碍。

否

14-56%

无传染性

跟原发病有关

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

尿毒症，肾透析等患者

肾髓质坏死

肾髓质坏死又称肾乳头坏死(RenalPapillaryNecrosis，RPN)、坏死性乳头炎，其本质是肾乳头及其邻近的肾髓质发生缺血性坏死，本病可发生在多种疾病，主要是引起慢性小管间质性肾病的疾病，这些慢性小管间质性肾病时肾脏内髓带病变常较严重，其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个肾锥体远端的局限性或弥漫性缺血坏死。

健康教育 主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗，争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段，已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。

(一)发病原因 本病多伴发于严重肾盂肾炎，糖尿病，尿路梗阻，止痛剂肾病特别是含非那西丁(Phenacetin)的制剂或中毒，亦可见于血管病变，移植肾排异，镰状细胞性贫血，高尿酸血症，巨球蛋白血症，过敏反应，休克，过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死，引起肾乳头坏死的病因包括： 1.糖尿病：糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，占大宗报道的RPN病例的50%～60%，肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者，一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。 2.梗阻性肾病：在大宗报道中，梗阻性肾病占RPN病因的15%～40%。 3.肾盂肾炎：严重的肾盂肾炎是肾乳头坏死的常见病因之一，特别是发生在糖尿病或尿路梗阻患者的肾盂肾炎，由于感染既可以是肾乳头坏死的病因，也常常并发于RPN，又可继发于糖尿病，因此感染在肾乳头坏死病因中所占的比例难于确定。 4.镇痛药滥用：镇痛药滥用，特别是含有非那西汀的镇痛合剂以及大剂量的其他镇痛药的应用，可引起肾乳头坏死，在美国，镇痛药占RPN病因的15%～20%;而在镇痛药滥用普遍的国家，镇痛药可占RPN病因的70%，接受镇痛药治疗的儿童也可发生肾乳头坏死。 5.血管炎： (1)移植肾血管炎：移植肾排斥引起的血管炎可使供应乳头的血管阻塞，导致乳头缺血坏死，此外，患者原发疾病如糖尿病，镰刀细胞血红蛋白病等，也可引起移植肾乳头坏死。 (2)Wegner肉芽肿。 (3)坏死性血管炎：包括结节性多动脉炎，变应性血管炎，微血管炎等。 6.镰状细胞血红蛋白病。 7.肝脏疾病：肝脏疾病，尤其是酒精性肝病，可引起肾乳头坏死。 乳头型也叫全乳头坏死，以乳头的坏死，分界和分离为特点，坏死早期可见乳头肿胀，黏膜正常，肾盏正常，进行性坏死则使黏膜丧失，造影见乳头不规则，边沿模糊，随着坏死乳头的分离，开始形成窦，肾盂造影见窦成弧形，当整个坏死乳头与正常组织分离开时，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影，在少数病例，坏死乳头脱落至肾盂，可在尿中发现，但在多数病例，坏死的乳头不脱落，而是被吸收或保持在远处，之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心，如坏死乳头被吸收或脱落，造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”;如坏死乳头在原处被钙化，造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影，脱落的坏死乳头，以及由此形成的结石，可造成尿路梗阻。 肾髓质坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头，可累及单侧或双侧肾脏，多数患者双肾受累，有报道在一侧肾脏发生RPN的患者，在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。 (二)发病机制 肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足，导致缺血性坏死，如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。 本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血，髓质乳头血管病变与感染有关，肾脏血流量的85%～90%分布在皮质，髓质仅占10%～15%，越近肾乳头血供越少，且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来，受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响，血液黏稠度逐渐增高，血流缓慢，是为缺血性坏死的常见部位;伴发的基础疾病如糖尿病，止痛剂肾病，高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变，止痛剂肾病，镰状细胞性贫血，巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞，尿路梗阻时肾盂，肾盏及肾小管内压增加，这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死，兼之病人全身及局部对细菌侵袭易感性增加，容易并发肾脏与泌尿道感染，进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死，临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素，易患因素越多，发生率越高。

否

0.0001%

无传染性

30天

20%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000 —— 30000元）

无特殊人群

心肾不交

中医名词。心肾不交证是因心肾既济失调所致的病证。指心与肾生理协调失常的病理现象。多由肾阴亏损，阴精不能上承，因而心火偏亢，失于下降所致。心在上焦，属火;肾在下焦，属水。心中之阳下降至肾，能温养肾阳;肾中之阴上升至心，则能涵养心阴。在正常情况下，心火和肾水就是互相升降，协调，彼此交通，保持动态平衡。心肾不交是指心阳与肾阴的生理关系失去平衡的病态。心阳居上焦，肾阴居下焦。正常情况下，心阳与肾阴相互协调，相互制约，彼此交通，保持动态平衡。如肾阴不足或心火亢动，两者失去协调关系，称为心肾不交。 主要临床表现：心烦失寐，心悸不安，眩晕，耳呜，健忘，潮热盗汗，五心烦热，咽干口燥，腰膝酸软，遗精带下，舌红，脉细数。

日常预防 1、若心肾不交证所致失眠严重的，应要求病房安静，室内要清洁卫生，温度湿度要适宜，以保证病人能得到充分休息。 2、若表现为遗精频繁的病人则应告知个人卫生的重要性，如保持阴部的清洁，干燥;内裤宽大不宜过紧，睡觉之前宜用温水泡脚。 3、男性的房劳过度常是心肾不交的遗精病的病因，应告诫其危害性，使病人决心戒险恶习。若因阴茎包皮过长，动员病人切除，不愿切除者，必须每天清洗阴茎、龟头部的尿垢，防止包皮嵌顿龟头。

久病伤阴、房事不节、思虑太过，情志郁而化火。或外感热病，心火独亢等原因都可导致心肾不交。根据中医的五行理论，心属火，肾属水，心火必须下降到肾，使肾水不寒，肾水必须上炎于心，使心火不亢，这称为心肾相交。如果思虑过度，或者心情抑郁，心火亢盛，就会心神不宁。向下损耗肾水，肾失阴液濡养，或者过劳伤肾，则腰酸、头晕、健忘。且肾阴不足，肾阳相对偏亢。中医认为，每个脏腑都有阴和阳，理想状态是两者平衡。肾阳相对偏亢就会出现手心热，咽干口燥，舌红等假（虚）热的表现。

否

中老年人20%

无传染性

1-3个月

95%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——3000元）

年轻人，男性

肛窦炎及肛乳头炎

肛窦炎(analsinusitis)又称肛隐窝炎，是肛窦及肛门腺内的炎症性病变，它是一种重要的潜在感染病灶，约有85%肛门直肠病变与肛窦感染有关。 肛乳头炎(analpapilla)又称肛乳头肥大症，是肛门乳头慢性纤维化的炎性增生性病变。常与肛窦炎并发，是肛裂，肛瘘病等的常见并发症，肛乳头重度纤维化增殖，又称肛乳头纤维瘤。中医虽无此病名，但对其临床表现早有记述，列入痔门之中，称为葡萄痔。

预防 1、饮食调节，多食蔬菜水果，多饮水，禁食辣椒，禁止饮酒。 2、保持大便通畅，防止便秘。便秘可适当用润肠类制剂，也可用开塞露。 3、适当内服消炎药。 4、局部应用痔疮栓。 5、药物灌肠。 6、保持肛门清洁，早晚各盐水坐浴一次。 本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 1.感染与损伤 肛窦因窦底在下，开口朝上，呈袋状，引流差，容易贮藏粪便引发感染和损伤，肛窦的边缘又有游离的半月形的肛瓣，也容易受到干粪块的擦伤或被排便时撕裂。排便次数增多或患肠炎、痢疾、腹泻、便秘等，频繁刺激肛窦和肛瓣。身体和局部抵抗力降低，或有周身慢性消耗性疾病，粪便和异物存积肛窦，窦道受到阻塞，使肛腺分泌的肛液引流不畅，加上粪便分解，病菌繁殖，肛窦即发炎肿胀。常见的致病菌有大肠埃希杆菌、葡萄球菌、变形杆菌、产气杆菌、链球菌、结核杆菌、绿脓杆菌等，其中大肠埃希杆菌占60%～70%。 2.性激素的影响 高月晋等(1985)指出，与皮脂腺一样，肛腺的发育与功能主要受人体性激素的调节，性激素的高低直接影响着肛腺的增生与萎缩，因此性激素的水平与肛窦炎的发生有密切关系。而性激素中以雄激素的影响最大。人一生中，新生儿体内由母体带来的雄激素较多，故肛周感染较多，一过发育成长期，随雄激素水平下降，肛周感染有的可自愈。男性及青壮年雄激素水平较高，故而肛腺感染增多，肛周脓肿常发于青壮年。老年性激素水平明显下降，肛腺随之萎缩，因此老年很少发生肛窦炎及肛周感染。 3.胚胎发育的影响 认为在胚胎发育的第7周，泄殖腔膜和肛膜破裂，与后肠融合，此时泄殖腔膜的背侧部分衍生为肛管、齿状线和肛柱的下部，若由于某种原因造成肛膜与后肠之间发生异常融合，不能形成正常齿状线和隐窝，而形成不规则齿状线和过深隐窝，出生后容易受细菌感染和损伤，形成肛窦炎、肛周脓肿和肛瘘。临床观察证实肛周脓肿和肛瘘患者的肛隐窝常异常加深，可深达3～10mm，数目可增至3～13个，胚胎发育影响着肛窦的学说已为专家广泛认可。 (二)发病机制 目前没有相关内容描述。

否

0.004%-0.007%

无传染性

8-12周

60%-70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特定人群

肾髓质囊性病

肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变，病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。

健康教育 由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。 本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重者可导致尿路败血症，因此，必须积极对症及支持治疗，控制尿路感染，防治肾结石等并发症发生。

(一)发病原因 与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。 (二)发病机制 本病发病机制未明，可能是由集合管囊状扩张而形成海绵状囊形腔。

否

0.05%

无传染性

3-5月

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 30000元）

无特殊人群

难治性癫痫

难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractableepilepsy)，目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变，但临床迁延，经2年以上正规抗癫痫治疗，试用主要抗癫痫药单独或合用，达到患者能耐受最大剂量，血药浓度达到有效范围，仍不能控制发作，且影响日常生活，方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%～30%。

癫痫病的预防非常重要，预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关，预防癫痫应着眼于三层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体，心理和社会的不良影响。 导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断，早期治疗也十分重要，对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲，同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

(一)发病原因 1.难治性癫痫病因繁多，大部分存在脑部病损，如海马硬化，脑外伤，肿瘤，结节性硬化和先天性发育异常等。 2.难治性癫痫影响因素包括： ①1岁以内发病; ②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作; ③复杂部分性发作，婴儿痉挛症，Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫; ④频繁发作，每次发作症状重和持续时间长者; ⑤EEG背景为慢波，频发痫样放电，AEDs血药浓度已达治疗水平仍有痫样发放; ⑥伴智能及精神障碍者; ⑦长期持续心理紧张; ⑧脑部器质性疾病。 (二)发病机制 1985年我国22省市对农村癫痫的流行病学调查发现，癫痫发作自然缓解2年以上者占40.4%，自然缓解5年以上占27.1%，而对癫痫患者经过合理而正规的药物治疗，发作完全控制率仅为50%～85%。 治疗失败的原因： ①发作类型判断错误因而用药不当; ②发作频率估计错误因而用药剂量不够; ③不正规的用药，不能维持稳态有效血浓度; ④癫痫本身为难治性癫痫。 各种类型癫痫均可导致难治性癫痫，研究发现，难治性癫痫病人存在多药耐受基因 (multiple drug resistance gene，MDRI)过度表达，Tishler(1995)报道319例难治性癫痫病人手术切除癫痫灶内的MDRI mRNA基因表达，其中11例表达水平是正常脑组织的10倍，并有毛细血管和胶质细胞跨膜P-糖蛋白增高，脑内抗癫痫药(AEDs)浓度仅为MDRI mRNA基因表达阴性患者的25 %，难治性癫痫可能与此有关。

否

0.005%

无传染性

3个月

40%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

无特发人群

猝死

1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为：急性症状发生后即刻或者在24小时内发生的意外死亡。后世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。特点是死亡急骤，出人意料，自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。

日常预防 注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复;运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。为了降低猝死的发生率，建议对处于心肌梗死急性期的病人切勿做切割磁力线的快速运动，以减少心律失常及猝死的发生。

是心性猝死中最常见的病因。冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病，常常被称为“冠心病”。 重症心肌炎时可有心肌弥漫性病变，导致心源性休克和猝死。心肌炎是指各种原因引起的心肌的炎症性病变。多种因素如感染、物理和化学因素均可引起心肌炎，所造成的心肌损害的轻重程度差别很大，临床表现各异，轻症患者无任何症状，而重症患者可发生心力衰竭、心源性休克甚至猝死。 病变以侵犯心室为主，也可累及心脏传导系统。 主动脉瓣狭窄病人约25％可致猝死。 包括先天性耳聋,继发性者常见原因为低血钾、奎尼丁、胺碘酮药物影响。 常引起快速心律失常。 如左冠状动脉起源于右侧冠状窦或与右冠状动脉相连。 当旁道不应期越短，发生房颤时就越有可能转变为恶性心律失常－室颤而猝死。 多因冠状病、心肌炎、心肌病、引起窦房结动脉缺血、退行性变、致窦房结缺血、坏死、纤维化。

否

0.0001%

无传染性

暂无可参考数据

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

无特殊人群

肾性尿崩症

肾性尿崩症(nephrogenicdiabetesinsipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾小管疾病，又称为遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症，也可称为家族性肾性尿崩症。继发性者可发生于各种慢性肾脏病(如梗阻性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎、高钙血症、失钾性肾病、肾结核、肾髓质囊性病等)，多发性骨髓瘤，肾淀粉样变，药物损害(如地美环素、甲氧氟烷、长春新碱)等。后天性患者由于肾脏和肾外疾病的抗ADH作用和(或)破坏了肾脏髓质间液的高渗状态，使尿液浓缩受到一定影响，故又称为继发性或不完全性抗ADH性尿崩症。

积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱，本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。

(一)发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起，常见的继发病因有： 慢性肾衰，浓缩功能减退。电解质紊乱，低血钾，高血钙。尿路梗阻解除后利尿。急性肾衰利尿期。阵发性高血压。系统性疾病 镰状细胞贫血，舍格伦综合征，淀粉样变，范科尼综合征，肉样瘤(结节病)，肾小管性酸中毒，轻链肾病等。 药物 锂，地美环素(去甲金霉素)，秋水仙碱，长春碱，甲氧氟，麻醉剂，甲苯磺胺，氯磺丙脲，两性霉素B，庆大霉素，呋塞米，依他尼酸，渗透利尿药，血管造影剂，环磷酰胺等。 饮食失常过量饮水，钠摄入少，蛋白质摄入少。 (二)发病机制 肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH(抗利尿激素)作用呈抗性，出现尿崩症症状，而血浆ADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP，遗传性肾性尿崩症为性连显性遗传，异常X染色体若由父传递，子健，女病，XY xx→Xx Xx xY xY;由母传递子女都可患病，Xx xY→Xx XY xx xY，男性患儿病情较女性重，因男性患者没有正常的X染色体，而女性患者虽有一个不正常X染色体但同时有一个正常的X染色体可以对抗异常染色体，遗传性肾性尿崩症是因染色体异常导致，远端肾小管和集合管对血管加压素不敏感使肾小管上皮细胞内产生cAMP不足(或受体不足，其他物质与受体产生竞争性抑制和亲合力下降)，或cAMP作用于管腔侧胞膜，引起水通透性的功能发生障碍所致，目前人们已能从基因水平上揭示肾性尿崩症发生的分子机制，认为是肾集合管管周膜上的V2受体(V2R)缺陷或肾小管细胞水通道(一类选择性地对水有通透性的膜糖蛋白)的缺陷所致，继发性者则是原发疾病破坏了肾髓质高渗状态，引起肾小管浓缩尿液功能障碍所致，但对血管加压素仍有一定反应。

否

0.00015%--0.0002%

无传染性

1-3个月

60-80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

无特殊人群

小肠重复畸形

小肠重复畸形(duplicationofsmallintestine)是指在小肠的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，其血液供应亦非常密切，小肠重复畸形可发生于小肠任何部位，但以回肠最为多见。

一、禁烟禁酒：是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。 二、清淡饮食：凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。 三、注意口腔卫生：注意个人卫生，勤洗手。早晚可用淡盐水漱口，漱口后不妨再喝一杯淡盐水，可清洁和湿润咽喉，改善咽部环境，预防细菌感染。 四、加强锻炼：平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一，增强机体防御能力，因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。 五、保持室内空气清新：空调环境下，要经常开窗通风，室内放盆水，增加湿度。同时要避免吸入粉尘、烟雾、刺激性气体。如在有粉尘的环境中工作，应戴口罩进行防护。

胚胎8～9周时，小肠远端由于结缔组织覆盖的上皮细胞向外增生膨出，形成暂时性的憩息样外袋，以后渐消失，如果残留，原处的憩室样外袋可发展为囊肿型小肠重复畸形。 胚胎3周时，内，外胚层间有脊索形成，如此时在内，外胚层间有不正常的粘连形成，脊索在该部位分成左右2部分，其中脊索和椎体通过外胚层与消化道之间形成索条状的神经肠管，当内胚层以后发展为肠管时，受索条状粘连牵拉的肠管部位向背侧突起形成憩室状隆起，该部位以后可发育为重复畸形，由于粘连均发生在原肠背侧，所以重复畸形也就位于肠系膜侧，粘连的索条可影响椎体的发育，所以此种重复畸形，常伴有椎体发育畸形，如半椎体，蝴蝶椎等，李龙等将肠重复畸形分为2型，而系膜内型重复畸形肠管恰位于两系膜之间，为91.6%，合并胸椎畸形，并提出此型是由于脊索与原肠分离障碍所致。 原肠缺血坏死学说 近年来许多学者研究认为，在原肠发育完成之后，由于原肠发生缺血性坏死病变，而出现肠闭锁，狭窄及短小肠等改变，坏死后残留的肠管片断接受来自附近的血管供应，可自身发育成重复畸形，所以有些小肠重复畸形病儿可同时伴有肠闭锁，狭窄及短小肠等畸形。 小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构，大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜，肠系膜和血液供应，但具有独立，相互分隔或有交通的黏膜腔，少数畸形有单独的系膜和血管支，小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20%～35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜，异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜，80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿，畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形，重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变，小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。 1.按临床外观分型 (1)肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型，表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间，囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分，囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液，囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转，囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。 (2)肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空，回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通，本型多发于末端回肠或回盲部，赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上，本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。 (3)管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。 ①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行，畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应，畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠，多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通;壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通;或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。 ②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位，其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连;近端长短不一的肠段向主肠管开口，这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。 (4)胸腹腔重复畸形：胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%～6%，可起源于腹腔内胃肠道的任何部位，小肠的胸腹重复多起源于空肠，畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔，畸形末端可延伸至胸膜顶，并附着于颈椎或上位胸椎，胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形，如半椎体，椎体融合，脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。 胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内，两者彼此无联系，此类病例虽少见，临床上容易误诊或漏诊，因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。 2.按系膜血运关系分型 近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型。 (1)并列型(Ⅰ型)：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血运不影响主肠管血运，该型占重复畸形的75.3%，以囊肿型居多，合并胸椎畸形者仅占6.2%。 (2)系膜内型(Ⅱ)：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运，该型占重复畸形的24.7%，以管状型居多，合并胸椎畸形者高达91.6%。

否

0.004%-0.007%

无传染性

3-6个月

75%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

幼儿

肾性失镁

肾性失镁是一种罕见的肾小管功能障碍疾病，引起肾性失镁的疾病很多，可分为原发性和继发性，多为继发性。

遗传性因素所致者，目前尚无有效措施预防;继发性肾性失镁主要是积极治疗原发病并定时检测血镁，发现病情及时给予对症治疗，以预防发生严重的并发症。

(一)发病原因 1.原发性肾性失镁：因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍，一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，为伴氨基酸尿型，另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常，又称伴钾转运障碍型。 2.继发性肾性失镁：是由于肾脏本身疾病引起，常见原因有肾小管酸中毒，Bartter综合征，肾功能衰竭，肾移植后，另由于肾外疾病如原发性醛固酮增多症，高钙血症，甲状腺功能亢进，慢性酒精中毒和某些药物，如降钙素，生长激素，利尿药，强心苷，氨基糖苷类抗生素等，均可使尿镁增多。 (二)发病机制 本病系多种病因所致，故发病机制尚未阐明，一般认为与遗传有关的肾性失镁为多基因缺陷所致肾小管功能障碍，而继发性原因所引起的肾性失镁，其发病机制可因其根底病不同而各异，如醛固酮增多症所致肾性失镁，其发病可能为醛固酮通过抑制重吸收或通过容量扩张，使尿中钠，镁滤过量增加，钠，镁到达远端小管的量增加，而在远端小管由于醛固酮能促进钠的运转重吸收，对镁的运转重吸收则无作用，故使尿镁增多。

否

0.0035%

无传染性

1--3周

80%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

无特殊人群

阴道黑色素瘤

阴道黑色素瘤比外阴黑色素瘤更少见，该肿瘤常发生于阴道厚壁远端1/3。妇科检查时，阴道黑色素瘤表现为蓝黑色或蓝棕色肿块，可伴有斑块或溃疡形成。阴道黑色素瘤常有色素，但偶尔也无色素或色素与无色素区域呈带状分布。对可疑者可通过打孔活检或切除全层病灶行病理检查。该肿瘤占所有女性生殖道恶性黑色素瘤<10%，阴道恶性肿瘤约2.4-2.8%，所有恶性黑色素瘤的0.3-0.8%。阴道黑色素瘤主要发生于绝经后女性，临床表现为阴道出血、阴道排液和阴道肿块。恶性程度及预后较外阴黑色素瘤差。

1.积极治疗疾病，如阴道白斑、慢性炎症及溃疡。 2.凡有阴道不规则出血，白带异常，尽早明确诊断，积极治疗。 3.合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

阴道黑色素瘤被认为是来自于阴道黏膜的黑色素细胞，黑色素细胞是由胚胎的神经嵴细胞演变而来，3%成年妇女的阴道黏膜可以发现黑色素细胞，黑色素细胞从神经嵴到表皮的迁徙过程中迷路在阴道黏膜，这些异位的黑色素细胞以后成为阴道黑色素瘤发展的来源。 可由黑痣、恶性雀斑恶变而来，也可直接发生于正常粘膜，发生黑色素瘤的诱因可能与内分泌及局部刺激有关，免疫状态及遗传因素对发病也有影响，有人认为免疫缺陷及有家族史的发病率相对较高。 阴道黑色素瘤生长方式主要有3种：浅表蔓延型，结节型和雀斑型，根据形态黑色素瘤细胞可分为痣样细胞，上皮样细胞，梭形细胞或混合细胞，瘤细胞或弥漫分布或聚集成堆成团，有的可侵入黏膜上皮内，瘤细胞形态多样，核大，核仁明显，常见非典型核分裂象及瘤巨细胞，胞质中可见黑褐色色素颗粒，对于无色素的肿瘤可借助于Fontana染色，S-100及HMB-45组化染色协助诊断，偶可见阴道恶性黑色素瘤细胞的交界活动，此现象提示为原发性阴道黏膜肿瘤。

否

女性发病率为0.005%

无传染性

3-6月

总体5年生存率至多18%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

女性

肾性糖尿

肾性糖尿(renalglucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下，由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。原发性肾性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常见的烦渴、多尿、脓尿等症状，大多通过常规尿液分析发现。初生发病，一般无症状，也不影响发育，预后良好。

本病为遗传性疾病，目前无有效预防措施，如属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者，改喂果糖可以有效预防本症，继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病，防止肾毒物质损害以保护肾小球的正常功能。

(一)发病原因 肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。 1.原发性肾性糖尿：亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria)，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传，本病根据糖滴定曲线可分为两型： (1)A型：肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常，故为真性糖尿，可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能缺陷，如Fanconi综合征，Lowe综合征等。 (2)B型：肾糖阈降低而TMG仍正常，故为假性肾性糖尿，是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低，血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿，即肾糖阈减低，临床较常见。 2.继发性肾性糖尿：较少见，可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎，肾病综合征，多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅，镉，汞，草酸，氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征，Lowe综合征，胱氨酸储积症等。 (二)发病机制 正常肾小管对葡萄糖具有很强的重吸收潜力，生理状态下尿中只有极少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h)，临床常规检查尿糖阴性(2.22mmol/L以上为阳性)，肾脏阈值为7.8～10.6mmol/L(140～190mg/dl)，一般检测的试剂条需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L(40mg/dl)，正常尿中分泌微量的葡萄糖，其浓度<0.83mmol/L(15mg/dl),故检查结果呈阴性，通过上述方法测量的平均值4.15mmol/24h(75mg/24h),其范围0.83～7.5mmol/24h(15～135mg/24h)或300nmol/min(60～540nmol/24h),只有高于正常范围7.3～17mmol/(24h·1.73m2)[132～316mg/(24h·1.73m2)]才可出现尿糖阳性。 在没有干扰因素时，肾脏重吸收糖的能力取决于肾小管上皮细胞糖重吸收载体的数量及其能力两个参数，临床上常以肾小管糖最大重吸收率(MTG)及肾糖阈两个指标衡量肾脏对葡萄糖的重吸收功能。 MTG实际上是指在血糖浓度远远高于肾糖阈的情况下，单位时间内肾小球滤过糖的总量(肾小球滤过率与血糖浓度的乘积)与终尿糖排泄量(尿糖浓度与尿量之乘积)之差，从另一个角度上认识，MTG是单个肾小管糖最大重吸收率与肾单位总数之乘积，所以，MTG显然受到肾单位总数与单个肾小管功能的双重影响，另外，钠离子的重吸收率可作为MTG的干扰因子，正常人MTG为250～375mg/min，男性高于女性，小儿按体表面积校正后与成人相同，但老年人较低。 肾糖阈是指血糖逐渐升高时能引起糖尿现象的起始血糖浓度，肾糖阈值的大小不仅与单个肾单位的球-管平衡功能有关，还与整个肾脏各个肾单位糖重吸收阈值的一致性有关，整体肾糖阈实际上反映的是重吸收糖功能最差的那部分肾单位的肾糖阈，正常人肾脏糖阈为8.88mmol/L(160～190mg/dl)，按GFR为125ml/min计，此时滤液中的糖负荷量为：(160～190mg/dl)×125ml/min=200～237mg/min，此值显然小于MTG，这一现象的出现与糖与重吸收载体的亲和力，肾单位重吸收能力的不均一性有关。 总之，本病发病机制未明，可能与下列因素有关： 1.近端肾小管表面积与肾小球滤过膜面积之比率减少，所导致的球管失衡。 2.肾小管对葡萄糖重吸收的转运系统功能不均衡。 3.肾小管细胞对不同浓度葡萄糖的聚积功能减低葡萄糖重吸收转运体数目减少，或亲和力改变或梯度障碍。 4.肾小管细胞膜对葡萄糖的渗透性降低，此外，肠道对葡萄糖的吸收也有障碍。

否

0.09%

无传染性

需要终身治疗

需要终身治疗，目前不能治愈

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000—— 5000元）

无特殊人群

肾旋转异常

正常的肾脏位于肾窝中，肾盏朝向侧壁，肾盂则开口向中线内侧，否则称之为旋转异常，首先应当除外由于外力因素如腹膜后肿瘤推挤等所致的类似结果。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因 一般认为肾脏的旋转异常发生于肾迁移过程中，在第6周肾移出骨盆，肾脏开始旋转，一直到第9周旋转约90°，有人认为肾旋转异常是由于输尿管树分支不对称，其一向腹侧，其二向背侧，Weyranch等也认为肾的旋转向腹侧较向背侧的组织分化更快，从而在此过程中引起旋转的失误。 (二)发病机制 Weymuch按肾盂的位置把旋转异常分4型： 1.腹侧位：由于肾上升时未发生旋转，故肾盂仍指向腹侧，肾盏指向背侧，这是最常见的类型，非常罕见的是360°的过度旋转。 2.腹中线位：系旋转不全引起，肾盂指向内前方，肾盏指向后外方。 3.背侧位：肾旋转180°，肾盂面向背侧，这种类型最少见。 4.侧位：肾旋转大于180°，但少于360°，或逆转180°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线。

否

0.0001%--0.0005%

无传染性

1--6个月

70%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

无特殊人群

肾血管畸形与压迫

肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动，静脉主干及其分支在起源数量，引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列病理损害。

1.随防观察：绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人如无临床症状，不必治疗，但是必须长期随防观察，一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。 2.对于后天因素所至的肾血管畸形与压迫应积极治疗原发病,以解除压迫,改善病情,预防各种并发症的发生。

(一)发病原因 肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难截然分辨，通常“畸形”是指形态，结构异常，同时伴有功能障碍出现病理性改变者;而变异则指仅有形态结构异常而不影响脏器功能,亦无造成病理学改变者，某些肾血管的变异可能在特定情况下也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变，如有些小分支的肾动-静脉瘘，一般情况下并不影响健康，而当女性病人妊娠时，由于血流量增大，可能导致高心排血量的心力衰竭，先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA重组失误而引起，后天性的因素包括外伤，肿瘤等。 (二)发病机制 目前一般认为本病的发生机制：一是由于左肾静脉汇入下腔静脉时，经过肠系膜上动脉与腹主动脉之间，在经过其夹缝时受钳压而造成肾静脉回流受阻，引起肾静脉系统压力增高，肾内，肾周静脉侧支形成，曲张变形，严重时破裂出血，引起血尿，二是先天性肾动脉发育细小或缺如，肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支动脉或肾动脉纤维肌性发育不良，后天性的肾动脉主干或分支受压迫，肾静脉受压而导致动脉压增高和肾血流量减少，以上各种原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-血管紧张素系统活性增高引起高血压。 肾的动-静脉瘘和肾静脉受压使肾内静脉压增高，肾集合管水肿淤血或肾外伤，脓肿等引起肾血管溃破，累及肾集合管系统，从而导致血尿及蛋白尿。

否

0.001%

无传染性

3个月

50%

根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 50000元）

无特殊人群