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Titolo: sindrome di Lennaux-Gastaut

salve vi kiedo di darmi quante piů informazioni in proposito di tale
malattia...anke qualke links a cui potermi riferire.per favore č urgente


si scrive correttamente Lennox-Gastaut
prova a cercare cosě
comunque č un tipo di epilessia molto complesso, e qui siamo anche OT
rivolgiti a un buon centro neurologico
ciao
Es

 prova a cercare così
La sindrome di Lennox-Gastaut è una forma epilettica dell'infanzia.Viene
anche definita come:epilessia acinetica, epilessia con crisi statiche, stato
epilettico minore,piccolo male pulsivo, epilessia miocinetica severa ed
epilessia della prima infanzia.E' rappresenta da circa il 3% delle epilessie
specialmente del bambino.
La comparsa normalmente è riscontrata tra i 2 ed i 7 anni. Taluni ne
sottolineano una forma primaria, tipicamente familiare, ed una forma
secondaria che risulterebbe più frequente.La diagnosi clinica si
caratterizza con la presenza di una sintomatologia caratterizzata da delle
crisi comiziali polimorfe, E.E.G e da delle alterazioni psichiche.
Le crisi nella maggior parte sono notturne e limitate al collo o alle
braccia ma  possono anche verificarsi crisi atoniche nella sola testa, al
collo, ed alle braccia, possono anche coinvolgere gli arti inferiori tanto
da determinare incapacità di deambulazione momentanea con conseguente
caduta.E' anche  possibile riscontrare assenze atipiche sia dal punto di
vista clinico che elettroencefalografico.L'esame dell'  E.E.G. specifico
presenta scariche diffuse di punta-onda lente a predominanza anteriore su un
'attività di fondo disorganizzata, quello in sonno mostra bouffes di ritmi
rapidi. Il tracciato critico si caratterizza per scariche di punta-onda
nelle assenze atipiche, di polipunte-onda nelle crisi atoniche e di ritmi
rapidi nelle crisi toniche.Infine la triade sintomatologica si completa con
deficit intellettivo eritardi mentali di carattere introspettivo, questo è
caratterizzato da ritardo psicomotorio e psicofisico in genre, ed anche
della cognizione con anche la possibile aggiunta di situazioni
nevro-psicotiche.La diagnosi esatta in un caso specifico in relazione ai
recenti criteri diagnostici della sindrome di Lennox-Gastaut è stata
classificata in forma tipica e  atipica. La secondaria sincronizzazione
bilaterale, del tracciato elettroencefalografico, è un' espressione del
meccanismo corticale della sindrome, ma tale reperto si è trovato essere
presente solo nel 33% dei casi tipici di sindrome.Le caratteristiche di una
sindrome come quella di Lennox-Gastaut possono essere quindi definite come:
Epilessia generalizzata sintomatica o Epilessia severa con foci di punte,
multipli ed indipendenti; ed infine come Epilessia correlata alla
localizzazione.
Copio dalla rivista Focus del 27 Maggio 2001:
Nei pazienti è stato effettuato un trattamento farmacologico, e sono state
studiate diverse variabili, sia cliniche che strumentali, durante un
follow-up di almeno tre anni.Per la prima elaborazione sono state
considerate le seguenti variabili:
Variabili
Sesso MaschioFemmina
Eta' Ricovero 0 - 1 aa 3 - 5 aa > 7 aa1 - 2 aa 5 - 7 aa
Durata Trattamento < 6 m 1 aa 2 aa 3 aa
Effetti Positivi ( episodi critici ) PresentiAssenti
Tipo effetti positivi Scomparsa delle crisiRiduzione delle crisiNessun
effetto
Miglioramento Neuropsicologico PresenteAssente
Tipo Miglioramento Neuropsicologico Concentrazione CoordinazioneAttenzione
GlobalePartecipazione Nessuno
Sviluppo Psicomotorio NormaleArresto o Regressione
Adattamento Neonatale NormaleAlterato
Gravidanza FisiologicaPatologica
Effetti Collaterali Presenti Assenti o sporadici
Disturbi Personalita' eComportamentali AssentiPresenti
Tipo disturbi personalità ecomportamentali Nevrotici
ComportamentaliRegressivi nessun disturboPsicotici
TAC EffettuataNon effettuata
RMN EffettuataNon effettuata
Valutazione Neuradiologica Lesionale ( clastica o
malformativa )Criptogenetica
Ritardo Mentale AssentePresente
Il numero delle variabili ad una prima valutazione statistica è stato
ridotto ad 11 (vedi tab.: 2 ), le più significative sono state a loro volta
valutate in rapporto alle diverse associazioni farmacologiche.
Tabella n° 2
1) effetti collaterali assenti
2) effetti collaterali presenti o sporadici
3) Riduzione delle crisi
4) Scomparsa delle crisi
5) Non scomparsa delle crisi
6) Miglioramento : Concentrazione, attenzione, partecipazione.
7) Miglioramento della coordinazione
8) Miglioramento globale
9) nessun miglioramento neuropsicologico
10) valutazione neuroradiologica: Lesionale, clastica
11) valutazione neuroradiologica : Criptogenetica.
Nel nostro campione i farmaci usati sono stati:
FARMACI N° %
Ac. Valproico 5 9,8
Ac. Valproico + Fenobarbital 3 5,8
Ac. Valproico + Clonazepam 5 9,8
Ac. Valproico + Etosuccimide 1 1,9
Fenobarbital 3 5,8
Fenobarbital + Clonazepam 2 3,9
Fenobarbital + Fenitoina 1 1,9
Fenobarbital + Carbamazepina 2 3,9
Clobazam + Carbamazepina 1 1,9
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam 7 13,7
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam + Felbamato 1 1,9
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam + Etosuccimide 4 7,8
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam + Etosuccimide 2 3,9
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam + Fenitoina 1 1,9
Ac. Valproico + Fenobarbital + Clonazepam + Carbamazepina 3 5,8
Ac. Valproico + Fenobarbital + Etosuccimide 1 1,9
Ac. Valproico + Clonazepam + Barbexalone 1 1,9
Ac. Valproico + Clonazepam + Etosuccimide 1 1,9
Ac. Valproico + Clonazepam + Etosuccimide + Carbamazepina 1 1,9
Ac. Valproico + Clonazepam + Etosuccimide + Corticosteroidi 1 1,9
Ac. valproico + Clonazepam + Fenitoina 1 1,9
Ac. Valproico + Clonazepam + Carbamazepina 1 1,9
Fenobarbital + Clonazepam + Corticosteroidi 1 1,9
Fenobarbital + Nitrazepam + Carbamazepina 1 1,9
Etosuccimide + Carbamazepina + Primidone 1 1,9
Funzionalità della coordinazione - 0,53169
Tabella n° 1
FATTORE n° 5 ( Varianza 10,7% )
Ac.Valproico , Fenobarbital ,Etosuccimide 0,71619
Funzionalità della coordinazione - 0,56022
La Carbamazepina da risultati contraddittori, anche paradossi; il numero
giornaliero delle crisi epilettiche si riduce quando è in associazione ad
Acido Valproico ed a Clonazepam ed  aumenta, invece quando la Carbamazepina
è in associazione al Clobazam.
In sostanza questa sindrome porta ad episodi brevissimi di perdita dell'
attività mentale nell'ambito della classificazione delle crisi epilettiche,
come crisi di epilessia ma nel contesto delle malattie pressochè rare.
Colpisce i bambini fra ed ha una durata di circa  5-20 secondi con tendenza
a ripetersi più volte nella giornata. Il ritorno allo stato di coscienza è
improvviso e non si manifesta torpore dopo la crisi come nelle normali crisi
di epilessia. Le cosiddette assenze sono prolungate e  presentano anche
qualche movimento automatico come le scosse alle palpebre, nonché un
elettroencefalogramma particolare rispetto alla norma in casi ritenuti
epilettici quindi tutti questi sintomi de diagnosticati vanno considerati
come i campanelli di allarme della sindrome di Lennox-Gastaut.
Spero di esserti stata utile....
Questo è tutto ciò che in parte sapevo ed in parte ho trovato qua e là!
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ciao
Misery