text
stringlengths 61
12k
|
|---|
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ей мере 10 минут после
сна ребенку с подозрением на наличие инфантильных спазмов с целью подтверждения типа
приступов и характеристики межприступной ЭЭГ [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Инфантильные спазмы чаще наблюдаются при пробуждении ребенка.
Гипсаритмия сначала возникает во сне, и только потом в бодрствовании, она исчезает в REM
сон. У ребенка, как правило, отсутствуют физиологические паттерны сна (веретена, К-
комплексы)
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг в динамике с включением сна и по крайней мере 20 -
30 минут после сна ребенку с диагнозом синдрома инфантильных спазмов (синоним - синдрома
Веста) с целью оценки эффективности терапии [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется длительный видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна ребенку с
подозрением на инфантильные спазмы при наличии разных типов приступов (не только
спазмов) с целью подтверждения типа приступов, изменении характера приступов, или при
отсутствии эффекта от терапии с целью уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с подозрением на
синдром Драве и Драве-подобные синдромы с целью уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Диагноз синдрома Драве скорее основывается на клинических и генетических
данных, данные ЭЭГ имеет дополнительное значение. У не получающего лечение пациента с
синдромом Драве (атипичные фебрильные судороги и/или статусы) обнаружение замедления
основной
биоэлектрической
активности
(фокального
или
диффузного)
с
ранней
фотосенситивностью и фиксацией приступов, свойственных синдрому Драве, подтверждает
диагноз. Но четким подтверждением диагноза является обнаружение генетической природы
заболевания.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна в динамике ребенку с
диагнозом синдрома Драве и Драве-подобного синдрома с целью оценки эффективности
терапии [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку такой
продолжительности, чтобы были зафиксированы приступы (желательно их серия) ребенку с
подозрением на злокачественную эпилепсию детства с мигрирующими фокальными
приступами с целью уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии:
Типичный
«мигрирующий»
приступный
паттерн
служит
наряду
с
клиническими проявлениями важной составляющей синдрома. Приступный паттерн,
локализованный в одной области и состоящий из ритмичной активности альфа-тета
диапазона
с
ритмичными
спайками
и
спайк-волнами,
постепенно
замедляется
и
останавливается. В этот момент он возникает в соседней области и прогрессивно по ней
распространяется. При частых приступах приступный паттерн часто перемещается из
одного полушария в другое.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с фебрильными
судорогами плюс и с генетической эпилепсией фебрильными судорогами плюс с целью
уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Характерны нормальная биоэлектрическая активность, генерализованные
спайк-волновые комплексы с частотой 2 - 3 Гц. Могут быть найдены другие типы приступов
(абсансы, миоклонии, миоклонико-атонические, атонические). Может быть зарегистрировано
начало фокального приступа (с лобных или с височных отведений).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна ребенку с неклассифированной
энцефалопатией развития и эпилептической для подтверждения диагноза [100, 227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 5).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой
эпилепсией детства с центротемпоральными спайками (синоним роландической) в том случае,
если рутинная Э |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ЭГ не информативна, с целью подтверждения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой
эпилепсией детства с центротемпоральными спайками в том случае, если приступы частые, и
есть подозрение на наличие структурной эпилепсии; при развитии атипичных абсансов и/или
дроп атак и/или бессудорожного статуса, а также генерализованных тонико-клонических
приступов бодрствования; при появлении серьезных трудностей обучения и речевых проблем с
целью уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: На структурный характер этиологии эпилепсии может указывать изменение
морфологии центротемпоральных спайков во сне, особенно развитие быстрых спайков или
полиспайков, увеличение медленных волн, эпизоды депрессии ритма. Не характерны для
данного синдрома значительное замедление основной биоэлектрической активности
(фокальное или диффузное), пробеги диффузных билатеральных/генерализованных разрядов
спайк-медленная волна длительностью более 3 секунд, а также отсутствие активации
эпилептиформных разрядов во сне. Наличие продолженной спайк-волноволй активности во сне
при наличии соответствующей клинической симптоматики (регресса психоречевого развития,
частых фармакорезистентных приступов, приступов, не характерных для данного синдрома)
может указывать на атипичную эволюцию синдрома.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимой
эпилепсией с вегетативными приступами (синдромом Панайотопулоса) в том случае, если
рутинная ЭЭГ не информативна, с целью подтверждения диагноза[227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных
мышц) с включением сна пациентам с подозрением на наличие миоклонико-атонической
эпилепсии с целью подтверждения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: У пациента, не получающего лечение, есть шанс зафиксировать миоклонии в
первый час записи. Гипервентиляция может спровоцировать атипичные абсансы. Для
фиксации атонического компонента миоклонически-атонического приступа пациент должен
стоять или сидеть (под наблюдением, чтобы предотвратить травмоопасное падение).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг с включением сна пациентам с возрастзависимыми
эпилепсиями (с центротемпоральными спайками и с вегетативными симптомами) для оценки
эффективности терапии и при решении вопроса о завершении лечения[227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Наличие центротемпоральных разрядов не является поводом для продолжения
терапии, они могут сохраняться длительно (до возраста 14 - 18 лет), не сопровождаясь
эпилептическими приступами. Для решения вопроса об отмене терапии важна
продолжительность клинической ремиссии.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных
мышц) с включением сна пациентам с подозрением на наличие синдрома Леннокса - Гасто с
целью подтверждения диагноза[227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Для регистрации тонических приступов, типичных для синдрома, иногда
необходима запись нескольких часов сна.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг (с записью электромиографии с дельтовидных
мышц) пациенту с подозрением на или наличием миоклонуса (позитивного и негативного) и
атонических приступов с целью подтверждения типа приступа [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
l Рекомендуется пролонгированный видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования (с записью
электромиографии
с
дельтовидных
мышц)
пациентам
с
подозрением
на
наличие
миоклонических абсансов с целью подтверждения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Абсансы провоцируются гипервентиляцией, поэтому эта провокация может
проводиться повторно во время исслед |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ования. В положении сидя или лежа с закрытыми
глазами пациент должен расслабиться, тогда миоклонии в руках будут более очевидны.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна с подсчетом спайк-волнового
индекса пациенту с подозрением на наличие энцефалопатии развития и/или эпилептической с
активацией спайк-волновых разрядов во сне (син. эпилептической энцефалопатии с
продолженной спайк-волновой активностью во сне/ электрическим эпилептическим статусом
сна) или на наличие синдрома Ландау - Клеффнера с целью подтверждения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Желательна запись хотя бы одного цикла сна. Требуется определение типа и
количества эпилептиформных изменений во время бодрствования и сна с подсчетом спайк-
волнового
индекса
(процент
продолжительности
медленно-волнового
сна,
занятого
разрядами). На современном уровне знаний трудно четко определить критическое значение
спайк-волнового индекса (выше которого он считается патологическим). Большинство
исследователей сходятся на том, что он должен быть 50% и выше. Тем не менее, нельзя
трактовать спайк-волновый индекс в отрыве от клинических проявлений, так как иногда
даже «массивная» эпилептиформная активность не влияет негативно на психоречевое
развитие ребенка и не требует лечения (последняя ситуация требует нейропсихологического
тестирования и динамического наблюдения).
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования и сна с подсчетом спайк-волнового
индекса в динамике пациенту с диагнозом энцефалопатии развития и/или эпилептической с
активацией спайк-волновых разрядов во сне (синоним эпилептической энцефалопатии с
продолженной спайк-волновой активностью во сне, электрическим эпилептическим статусом
сна) или с синдромом Ландау - Клеффнера с целью оценки эффективности терапии[227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Уменьшение спайк-волнового индекса сна (наряду с прекращением приступов и
улучшением психоречевого развития) является одним из критериев эффективности терапии.
l Рекомендуется видео-ЭЭГ-мониторинг бодрствования пациенту с подозрением на наличие
абсансов в тех случаях, если рутинная ЭЭГ не позволяет выявить абсанс, если на рутинной ЭЭГ
есть четкое фокальное начало абсанса и персистирующие фокальные спайки в одной зоне, при
отсутствии эффекта от проводимой терапии с целью уточнения диагноза [227, 469].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
2.4.4. Магнитно-резонансная томография
Введение: Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод лучевой диагностики,
основанный на принципе ядерно-магнитного резонанса, возникающего при возбуждении
протонов ядер водорода в исследуемой области после воздействия группы радиочастотных
сигналов в сильном однородном магнитном поле. Преимуществами применения МРТ являются
отсутствие ионизирующего излучения, произвольное направление срезов или сбор истинного
трехмерного
массива
данных,
а
также
получение
морфологической
(структурной),
метаболической и функциональной информации об исследуемом органе либо системе.
Первоначальные протоколы МРТ для пациентов с эпилепсией включали, в дополнение к
стандартному исследованию, импульсные последовательности толщиной среза 3 мм, с
пространственным разрешением 0,7 х 0,7 — 0,8 х 0,8 мм, выполненные на аппаратах МРТ 1,5 Т,
ориентированные параллельно и перпендикулярно оси гиппокампа. Такие протоколы давали
дополнительную информацию о структурных изменениях височных долей, но значительно
увеличивали время исследования с риском возникновения приступа и динамических артефактов
во время проведения МРТ. Предусматривали также отдельные протоколы для пациентов с
темпоральной,
экстратемпоральной
и
другими
видами
эпилепсии
[237].
Появление
сверхвысокопольных МРТ и импульсных последовательностей с изотропным вокселем на
аппаратах МРТ 1,5-3Т привели к созданию нового протокола структурной МРТ.
Высокое пространственное разрешение и контрастность изображения с охватом всего головного
мозга при 3 Т МРТ напрямую связана с напряженностью |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. магнитного поля. Тонкие структурные
юкстакортикальные
изменения,
характерные
для
кортикальных
дисплазий,
склероза
гиппокампа, аномалий развития головного мозга, требуют применения импульсных
последовательностей минимальной толщиной среза (1-2мм и менее) с изотропным вокселем (то
есть с элементами объемного образования в форме куба с равными гранями, снижающими
эффект частичного объема). Согласно протоколу HARNESS-MRI (унифицированный протокол
нейровизуализации с использованием МРТ при эпилепсии) структурная МРТ, независимо от
марки аппарата МРТ, включает основные импульсные последовательности [238, 239] (таб. 9).
Таблица 9. Импульсные последовательности и характеристики МРТ при эпилепсии
Импульсная последовательность
Толщина
среза
Размер
вокселя,
мм
Плоскость
сканирования
Задача применения
Т2-взвешенная
(Т2 TSE)
1 — 2 мм
0,4 х 0,4
х 2
аксиальная,
коронарная
Оценка
структуры
гиппокампа
Т1-взвешенные
(Т1 GRE MPRAGE)
1
мм
и
менее
1,0 х 1,0
х 1,0
сагиттальная
Оценка
анатомии
коры
и
белого вещества, диагностика
дисплазий
Т2 инверсия/восстановление с насыщением
(отсечением)
сигнала
от
свободной
жидкости
(Т2 TSE FLAIR/TIRM)
1 мм
1,0 х 1,0
х 1,0
сагиттальная
Диагностика
очаговых
изменений, в т.ч. склероза
гиппокампа
Импульсная последовательность
Толщина
среза
Размер
вокселя,
мм
Плоскость
сканирования
Задача применения
МР-диффузия (DWI)
3 мм
1,5 x 1,5
x 3
аксиальная
Дифференциальная
диагностика
ишемии,
опухолей
Импульсная
последовательность,
взвешенная
по
неоднородности
магнитного
поля
(SWI/SWAN/Т2 Gre∗)
1 — 2 мм
1,0 х 1,0
х 1,0
аксиальная
Диагностика кровоизлияний,
сосудистых
мальформаций,
микрокровоизлияний
в опухоль
Данный протокол можно использовать на аппаратах МРТ 1,5 и 3 Т, с охватом всего головного
мозга. Общее время сканирования при использовании многоканальных катушек (8, 12 или 32
канала) составляет не более 30 мин. Контрастное усиление при структурном МРТ показано
только при подозрении на опухоль головного мозга, сосудистую мальформацию, инфекционный
процесс. Противопоказания к МРТ стандартные и включают наличие несовместимого с
магнитным полем кардиостимулятора, эндопротезов, стентов, портов для химиотерапии,
беременность в первом триместре. Относительным противопоказанием является нарушение
сердечного ритма. При исследовании пациентов в возрасте младше 5 лет может понадобиться
анестезиологическое пособие для минимизации артефактов от движения во время МРТ.
У больных с подозрением на эпилепсию или с уже установленным диагнозом, структурную
МРТ применяют после впервые возникшего эпилептического приступа для выявления
источника судорожной активности, для дифференциальной диагностики, в динамике и для
оценки эффективности хирургического лечения.
● Рекомендуется проведение структурной МРТ головного мозга (не менее 1,5 тесла)
пациентам, впервые в жизни перенесшим неспровоцированный эпилептический приступ, для
выявления возможной причины заболевания [238, 239].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: целью первоначального исследования является диагностика потенциальных
источников судорожной активности: склероза гиппокампа, фокальной кортикальной
дисплазии (ФКД), опухоли, постишемических и посттравматических изменений. Полученные
данные необходимо коррелировать с выявленной эпилептиформной активностью на ЭЭГ.
Следует помнить, что МР-негативная картина у пациента с впервые возникшим судорожным
приступом не является доказательством отсутствия эпилепсии, диагноз устанавливается на
основании комплексного анализа клинико-инструментальных данных.
● Рекомендуется повторение МРТ головного мозга на аппарате 3 Т по
эпилептологическому протоколу пациентам с эпилепсией (по показаниям), независимо от
результатов предыдущих исследований (исключение составляют пациенты с идиопатической
генерализованной эпилепсией) [238 - 240].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Обязательно проведение МРТ 3Т по эпилептологическому протоколу
пациентам с фармакорезистентной эпил |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. епсией для рассмотрения вопроса о хирургическом
лечении. Отсутствие очаговых изменений при первичном МРТ, выполненном на аппарате МРТ
1,5Т по стандартной методике, не исключает диагноза эпилепсии; тонкие структурные
юкстакортикальные изменения на аппарате МРТ 1,5Т не диагностируются в 50% случаев
[241]. У 20 - 30% пациентов с височной эпилепсией и у 20 - 40% пациентов с
экстратемпоральной эпилепсией при МРТ структурные изменения не определяются (МР-
негативная эпилепсия) [242]. Отрицательный результат первичного обследования может
также быть обусловлен отсутствием опыта у исследователя либо артефактами от
движений пациента.
●Рекомендуется проведение МРТ головного мозга в динамике у пациентов с доказанной МР-
позитивной эпилепсией (по показаниям), а также в послеоперационном периоде [239, 243].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: проведение МРТ по эпилептологическому протоколу в динамике улучшает
диагностику прогрессирующей атрофии височных долей при склерозе гиппокампа и уточняет
прогноз для пациента [238]. В послеоперационном периоде контроль МРТ помогает оценить
эффективность резекции и выявить дополнительные потенциальные очаги эпилептиформной
активности [243, 244].
● Рекомендуется включение одновоксельной МР-спектроскопии по водороду у
пациентов с височной эпилепсией и подозрением на склероз гиппокампа (по показаниям) [245,
249. 470].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: В сложных случаях, у пациентов с двусторонним поражением, при
отсутствии характерных морфологических изменений при структурной МРТ, у пациентов с
сопутствующей патологией (например, на фоне возрастной атрофии височных долей)
рекомендуется
дополнительно
использовать
функциональные
МР-методики.
МР-
спектроскопия оценивает метаболическую активность области гиппокампов. Асимметричное
снижение
содержания
типичных
метаболитов
(N-ацетиласпартата,
креатина
и
креатинфосфата) считается типичным для склероза гиппокампа и помогает поставить
диагноз в начальных стадиях заболевания и при атипичном (парциальном) поражении,
двустороннем склерозе, у пожилых пациентов [240]. Исследование может проводиться
только на аппаратах МРТ 3 Т и затруднено технически при значительной атрофии височных
долей.
● Рекомендуется волюметрия гиппокампов и височных долей у пациентов с височной
эпилепсией (по показаниям) [240, 249].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: волюметрия (морфометрия) - постобработка изображений с изотропным
вокселем с достоверным измерением объема коры мозга, белого вещества и гиппокампов
помогает диагностировать склероз гиппокампа и атрофию височной доли на начальных
стадиях заболевания, оценить динамику течения, провести дифференциальный диагноз с
нейродегенеративными заболеваниями. У пациентов с височной эпилепсией отмечают
невидимое при визуальной оценке уменьшение объема гиппокампа, таламуса и височной доли в
целом со стороны склероза [248, 106].
● Рекомендуется обучение врачей-рентгенологов интерпретации МРТ у пациентов с
эпилепсией [238].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: адекватная оценка МР-изображений у пациентов с эпилепсией возможна при
глубоком знании нормальной анатомии коры и белого вещества, вариантов строения,
возрастных изменений. Анализ данных каждого пациента требует времени и углубленного
внимания рентгенолога.
2.4.5. Рентгеновская компьютерная томография
Введение: Рентгеновская компьютерная томография (КТ) - послойное сканирование выбранной
области узкофокусированным потоком рентгеновского излучения с последующим построением
изображений с помощью преобразования Фурье. Полученные изображения обладают высоким
пространственным разрешением, но низкой контрастностью. В клинической практике
используется компьютерная томография со спиральным типом сканирования с изотропным
вокселем (с равной величиной каждой плоскости каждого вокселя изображения), с
реконструкцией изображений в произвольной плоскости. Стандартная КТ головного мозга
охватывает всю голову, проводится с реконструкцией толщиной 1 мм и менее, в мягкотканном и
костном фильтре, для оценки вещества головного м |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. озга, ликворных путей, костей черепа и
лицевого скелета. Контрастное исследование применяется при подозрении на сосудистые
мальформации, интракраниальные аневризмы, опухоли, инфекционный процесс. Исследование
длится несколько секунд и может проводиться пациентам в тяжелом состоянии и на ИВЛ.
Противопоказанием к проведению КТ является беременность, а к введению контрастного
вещества - аллергические реакции на йод и белок, снижение клубочковой фильтрации почек,
нарушение функции печени, гиперфункция щитовидной железы.
● Рекомендуется назначение КТ головного мозга взрослым пациентам (старше 18 лет),
впервые перенесшим единичный неспровоцированный эпилептический приступ, как первичное
исследование при отсутствии возможности выполнить МРТ [249, 250].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
● Рекомендуется назначение МРТ головного мозга детям, впервые перенесшим
неспровоцированный
эпилептический
приступ.
Другие
методы
нейровизуализации
рассматриваются только при невозможности выполнить МРТ [246].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: КТ назначается для исключения острой нейрохирургической патологии:
внутричерепных кровоизлияний, в том числе после разрыва аневризм и мальформаций головного
мозга, ОНМК по ишемическому типу, опухолей с дислокационным синдромом, черепно-мозговой
травмы. Отсутствие изменений головного мозга при КТ не доказывает отсутствие
эпилепсии. При наличии нетравматического внутричерепного кровоизлияния рекомендуется
КТ-ангиография интракраниальных артерий для выявления источника кровоизлияния. При
подозрении на опухоль головного мозга рекомендуется КТ головного мозга с контрастным
усилением. КТ головного мозга под навигацию при планировании установки инвазивных
электродов и хирургического лечения проводится толщиной среза 1 мм с захватом мягких
тканей лица и головы, для лучшей корегистрации с навигационной системой и снижении
травматизации окружающих структур головного мозга.
2.4.6 Позитронно-эмиссионная томография
Введение: Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) - метод лучевой диагностики,
основанный на способности радиоактивного изотопа накапливаться в тканях, обладающих
высокой метаболической активностью. В клинической практике ПЭТ используется с начала
1990-х гг. В диагностике эпилептогенных поражений используют гибридные методики:
позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией головного
мозга (ПЭТ-КТ), которые обладают большим пространственным разрешением и лучшей
анатомической
корреляцией.
В
качестве
метаболического
маркера
применяют
флудезоксиглюкозу [18F] (18F-фтордезоскиглюкозу, 18F-ФДГ) - аналог природной глюкозы,
позволяющий оценить гликолитическую активность ткани. При внутривенном введении 18F-
ФДГ интенсивно накапливается в тканях с высоким уровнем гликолиза (головной мозг, мышцы,
миокард, органы ЖКТ, печень). ПЭТ-КТ проводится у пациентов с эпилепсией в
околоприступном и межприступном периоде. Типичным для межприступного периода
считается локальный асимметричный гипометаболизм височной доли на стороне склероза
гиппокампа, что связано с нарастающей атрофией и снижением уровня гликолиза указанной
области. Для адекватного проведения и интерпретации ПЭТ-КТ необходима подготовка
пациента с соблюдением пищевого режима, отказом от физических нагрузок и отменой ряда
лекарственных препаратов. Противопоказаниями к исследованию считают беременность,
инфекционные заболевания, гипергликемию. Наиболее эффективным считается использование
ПЭТ-КТ при МР-негативной эпилепсии и как метод предоперационной подготовки [251].
● Рекомендуется назначение ПЭТ-КТ при отсутствии типичных изменений по данным
МРТ у пациентов с установленным диагнозом эпилепсия, а также при решении вопроса о
хирургическом лечении [251, 252].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: асимметричный локальный гипометаболизм височной доли у пациентов с
двусторонним поражением височных долей либо при отсутствии характерных признаков
склероза гиппокампа при МРТ считается достаточным основанием для решения в |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. опроса о
хирургическом лечении, так как является благоприятным фактором в плане долгосрочного
прогноза контроля приступов [253].
2.5 Иные диагностические исследования
2.5.1. Диагностика моногенных вариантов идиопатических эпилепсий
Для установления этиологии моногенных вариантов эпилепсий используются несколько
молекулярно-генетических методов: автоматическое секвенирование по Сенгеру, а также
одновременный анализ мутаций в нескольких генах. Для диагностики заболеваний,
характеризующихся специфическими клиническими признаками целесообразно проводить
анализ мутаций в отдельных генах, ответственных за их возникновение. К таким заболеваниям
относится туберозный склероз, нейрофиброматоз и синдром Ангельмана [21,22].
l Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене методом
автоматического секвенирования по Сэнгеру пациенту с эпилепсией с подозрением на
моногенное заболевание, для уточнения его этиологии и подбора специфической терапии
[254, 255].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Поиск мутаций в конкретном гене возможен только при хорошо
фенотипически очерченных заболеваниях, ассоциированных с эпилепсией. Примером таких
заболеваний могут служить синдром Ретта или туберозный склероз.
· Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование мутации методом Сэнгера
родителям пациента при выявлении у ребенка вероятно патогенной мутации или мутации с
неясным клиническим значением в гене, ассоциированным с моногенным заболеванием, для
уточнения значимости мутации в развитии эпилепсии и с целью прогноза деторождения [256].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Отсутствие впервые выявленной нуклеотидной замены в гетерозиготном
состоянии у здоровых родителей ребенка с заболеванием с аутосомно-доминантным типом
наследования повышает вероятность ее патогенности. Обнаружение впервые выявленных
нуклеотидных замен в гетерозиготном состоянии у родителей ребенка с двумя мутациями в
гене, ответственном за возникновение аутосомно-рецессивного заболевания, повышает
вероятность их патогенности и позволяет уточнить диагноз у пациента.
· Рекомендуется проведение исследования генов, ассоциированных с эпилепсией,
путем высокопроизводительного секвенирования (NGS): панели генов, полноэкзомного или
полногеномного секвенирования, пациенту с эпилепсией с подозрением на моногенную ее
природу
для
установления
причин
генетически
гетерогенной
группы
моногенных
идиопатических эпилепсий [254].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Подозрение на моногенную природу эпилепсии возникает у пациента с
отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии, сочетанием эпилепсии с умственной
отсталостью, расстройствами аутистического спектра и нарушениями движений,
фармакорезистентностью эпилепсии и тяжелым ее течением (с эпилептическими
статусами). Чаще всего необходимость такого исследования возникает при развитии ранней
эпилептической энцефалопатии (синоним энцефалопатия развития и эпилептическая (см.
раздел «Эпилептические энцефалопатии»).
Выраженная
генетическая
гетерогенность
моногенных
заболеваний
и
синдромов,
сопровождающихся судорогами, а также значительный размер генов, ответственных за их
возникновение обусловливает необходимость использование секвенирования нового поколения
для диагностики отдельного генетического варианта этой группы заболеваний.
· Не рекомендуется проведение высокопроизводительного секвенирования в
клинической практике пациентам с фокальными или генерализованными эпилепсиями с
предположительно мультифакторным типом наследования с целью установления этиологии
эпилепсии [257].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: в редких случаях как при фокальных, так и при генерализованных эпилепсиях,
особенно при наличии нескольких членов семьи с эпилепсией, может иметь место моногенная
природа. В такой клинической ситуации генетическое исследование показано (например, при
аутосомно-доминантной роландической эпилепсии или некоторых структурных формах
эпилепсии, ассоциированные с нарушением нейрональной мигра |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ции или кортикальной
организации).
· Рекомендуется цитогенетическое исследование (кариотип) пациенту с эпилепсией
при подозрении на хромосомную природу эпилепсии с целью уточнения ее этиологии [258].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
· Рекомендуется проведение хромосомного микроматричного анализа пациентам с
эпилепсией, у которых предполагается хромосомный синдром, но при проведении стандартного
кариотипирования количественных и структурных перестроек не выявлено [259].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Диагностика хромосомных синдромов, обусловленных микроаномалиями
хромосом, размером менее 10 млн п.н. (делециями и дупликациями) проводится с
использованием хромосомного микроматричного анализа, направленного на анализ вариаций
числа копий ДНК у детей с эпилепсией с использованием SNP олигонуклеотидных
микроматриц. Подозрение на хромосомную природу заболевания возникает в том случае, когда
у пациента с эпилепсией, рожденного в срок с низким весом, ранее психомоторное развития
протекало с задержкой, имеется множество стигм дисэмбриогенеза и/или пороки развития
нескольких органов или систем организма. Некоторые виды хромосомной патологии могут
быть диагностированы только методом кариотипа из свежей крови, такие как синдром
кольцевой 20 хромосомы, характеризующийся сочетанием трудностей обучения с раннего
возраста и бессудорожного эпилептического статуса и других типов эпилептических
приступов.
· Рекомендуется полногеномное секвенирование пациенту с эпилепсией с подозрением
на ее моногенную генетическую природу в том случае, если у него не выявлено причины
эпилепсии при экзомном секвенировании с целью уточнения диагноза и подбора терапии [254].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: если полногеномное секвенирование не проясняет молекулярно-генетический
анализ, то такое же исследование показано и обоим родителям пациента.
· Рекомендуется пересмотр нативных данных экзомного или геномного
секвенирования (представленных в формате fastQ) с предполагаемой генетической эпилепсией,
если ранее не был установлен точный молекулярно-генетический диагноз [260].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Необходимость такого подхода диктуется тем, что до сих пор остаются
технические и биологические ограничения методов генетической диагностики, а также до сих
пор не открыты значение и связь с фенотипом для всех генов. Пересмотр данных через
полтора-два года является закономерным шагом в поиске и подтверждении генетической
природы.
· Рекомендуется проведение анализа метилирования (метил-чувствительная ПЦР) СpG
островков в области промотора гена SNRPN на хромосоме 15q11-q13 у ребенка с эпилепсией
при подозрении на наличие у него синдрома Ангельмана с целью подтверждения диагноза
[261].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Судороги - один их частых симптомов у пациентов с синдромов Ангельмана.
Кроме эпилепсии у пациентов отмечается походка по типу «механической куклы», задержка
речевого развития и характерная медленноволновая активность на межприступной ЭЭГ.
Анализ метилирования позволяет выявить две основные причины возникновения синдрома-
делеции в области хромосомы 15q11-q13 и однородительскую дисомию. В норме, у здоровых
людей метилирован материнский аллель и не метилирован отцовский аллель в регионе 15q11-
q13, что можно определить с помощью исследования промоторной области гена SNRPN
(малого ядерного рибонуклеопротеина полипептида N) путем полимеразной цепной реакции
(ПЦР). При синдроме Ангельмана анализ определяет неметилированный аллель отцовского
происхождения при отсутствии метилированного материнского аллеля. Нормальный профиль
метилирования не исключает синдром Ангельмана, потому что в 20 - 25% случаев этот
синдром обусловлен мутацией гена UBE3A, и не сопровождается изменением метилирования.
2.5.2. Особенности клинических проявлений наследственных болезней обмена (НБО),
сопровождающихся судорогами
Наследственные болезни обмена веществ, сопровождающиеся судорогами, –обширная группа
моногенных заболеваний, обуслов |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ленных мутациями в генах, белковые продукты которых
участвуют в сложных биохимических реакциях. Возникновение судорожного синдрома
наблюдается в структуре симптомокомплексов более 200 нозологических форм, относящихся к
различным классам НБО, в том числе аминоацидопатий, органических ацидурий,
пероксисомных, митохондриальных и лизосомных болезнях накопления. Большинство
заболеваний этой группы имеют аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный и
митохондриальный тип наследования. Патогенез развития эпилепсии при этих группах
нейрометаболических заболеваний, чаще всего, связан с дефицитом фермента, обусловленным
мутациями
в
кодирующем
его
гене,
что
приводит
к
накоплениям
метаболитов,
предшествующих ферментативному блоку, оказывающих токсичное действие на клетки
различных органов, вызывая их гибель. В связи с этим может поражаться как один «орган-
мишень», так и несколько органов или систем, в том числе центральная и периферическая
нервная система, скелетно-мышечная, сердце, печень, поджелудочная железа и даже кожа.
Особенностями клинических проявлений НБО, позволяющих заподозрить их наличие
являются:
-необычный запах от кожи и ушной серы пациентов;
-острые метаболические кризы, которые часто протекают под маской нейроинфекции или
провоцируются инфекционными заболеваниями;
-коматозные состояния;
-рвоты, непереносимость определенных продуктов.
Диагностика НБО
Диагностика наследственных нарушений обмена веществ может осуществляться на трех
уровнях.
Первый уровень направлен на определение количества метаболитов нарушенных реакций. Он
осуществляется
с
помощью
тандемной
масс-спектрометрии
и
высокожидкостной
хроматографии органических кислот и газовой хроматографии/масс-спектрометрии мочи. С
помощью этого метода диагностируются основные нозологические формы аминоацидопатий,
органических ацидурий и болезней нарушения бета окисления жирных кислот. Достоинства
заключаются в быстроте и дешевизне исследований, однако, маркеры могут обладать низкой
специфичностью. Базовую информацию для дальнейшего диагностического поиска могут дать
исследования кислотно-основного состава крови (включающим уровень рН), глюкозы,
аммония, лактата, кетонов мочи и печеночного профиля. Одним из наиболее важных тестов
является определение уровня сахара крови, так как гипогликемия является одним из частых
симптомов НБО, сопровождающихся судорогами.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга может быть эффективна при
диагностике НБО из группы лизосомных болезней накопления, пероксисомных болезнях, а
также для обнаружения пороков развития мозга и его гипоксически-ишемических поражений.
Второй уровень – исследование активности определенного фермента или группы ферментов.
Третий уровень – ДНК диагностика, направленная на поиск мутаций в генах с помощью
автоматического
секвенирования
по
Сэнгеру,
или
использование
метода
высокопроизводительного
секвенирования
(NGS):
панели
генов,
полноэкзомное
и
полногеномное секвенирование.
Учитывая возможность эффективной патогенетической терапии для некоторых нозологических
форм этой группы заболеваний, их диагностику необходимо провести в кратчайшие сроки до
появления необратимых повреждений головного мозга. Для нескольких нозологических форм
эпилепсий из группы НБО, манифестирующих в неонатальном периоде разработана
специфическая терапия, полностью купирующая клинические симптомы. К ним относятся
четыре
генетических
варианта
гипомагниемии,
пиридоксин
зависимые
судороги
и
недостаточность биотинидазы. К возникновению гипомагниемии приводят мутации в четырех
генах, продукты которых осуществляют абсорбцию магния в кишечнике или реабсорбцию
магния в почечных канальцах, а к возникновению пиридоксинзависимых судорог – мутация в
гене
ALDH7A1,
кодирующем
фермент
семейства
альдегидфосфат
дегидрогеназ.
Недостаточность этого фермента приводит к накоплению пипередин-6 карбомилата,
инактивирующего пиридоксальфосфат. Внутривенное введение электролитных растворов
(препаратов магния) при наследственных гипомагниемиях или пиридоксальфосфата при
пиридоксинзависимых судорогах полностью купирует сим |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. птомы и предотвращает их повторное
возникновение. При отсутствии адекватного лечения формируется мышечная гипотония,
возникает задержка темпов психомоторного развития и судорожный синдром. Эффективное
лечение разработано и для наследственного дефицита биотинидазы - заболевания с аутосомно-
рецессивным типом наследования.
· Рекомендовано комплексное определение концентрации на аминокислоты и
ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии, а также исследование
аминокислот и метаболитов в моче пациенту с эпилепсией с подозрением на врожденный
дефект метаболизма с целью уточнения этиологии эпилепсии и подбора терапии [262, 471].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии Тандемная масс - спектрометрия является методом скрининга, направленного
на
анализ
метаболитов,
изменение
концентрации
которых
обнаруживается
при
наследственных аминоацидопатиях, органических ацидуриях и нарушениях бета-окисления
жирных кислот, в симптомокомплексе которых наблюдаются судороги.
Судороги являются одним из частых симптомов болезней обмена веществ. Одновременное
определение нескольких десятков метаболитов в пятне крови позволяет провести анализ в
кратчайшие сроки и спланировать алгоритм молекулярно-генетического исследования,
направленного на уточнение нозологической формы и назначение своевременной терапии.
· Рекомендовано комплексное определение концентрации органических кислот в крови
и
комплексное
определение
содержания
органических
кислот
в
моче
методом
высокожидкостной хроматографии пациенту с эпилепсией с подозрением на врожденный
дефект метаболизма с целью уточнения этиологии эпилепсии и подбора терапии [263].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
· Рекомендован комплекс исследований для диагностики недостаточности
среднецепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот и комплекс исследований для
диагностики недостаточности длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА-дегидрогеназы жирных
кислот пациенту с эпилепсией с подозрением на врожденный дефект метаболизма из группы
нарушения обмена жирных кислот и пероксисомных болезней, сопровождающихся судорогами,
для уточнения этиологии эпилепсии и подбора терапии [264].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарий: Определение метаболитов обмена жирных кислот, прежде всего фитановой
кислоты позволяет заподозрить наличие пероксисомных заболеваний и спланировать алгоритм
дальнейших поисков генетического варианта на основании использования секвенирования
отдельного гена по Сенгеру.
· Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови
ребенку с эпилепсией с подозрением на врожденный дефект метаболизма для поиска этиологии
эпилепсии [265].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
· Рекомендуется исследование уровня молочной кислоты в крови пациенту с
эпилепсией с подозрением на митохондриальную природу для уточнения этиологии эпилепсии
и подбора терапии [266].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии:
существенное
повышение
лактата
может
свидетельствовать
о
митохондриальной природе эпилепсии.
· Рекомендуется исследование уровня пировиноградной кислоты в крови пациенту с
эпилепсией с подозрением на ее митохондриальную природу для уточнения этиологии
эпилепсии и подбора терапии [266].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: существенное повышение лактата и изменения соотношения лактата к
пирувату может свидетельствовать о митохондриальной природе эпилепсии.
2.5.3. Особенности клинических проявлений хромосомных синдромов, сопровождающихся
судорогами
К настоящему времени описано более 500 хромосомных аномалий, ассоциированных с
нарушением ЭЭГ паттерна и судорогами. Дети с хромосомными синдромами часто рождаются с
низким весом и множественными стигмами дизэбриогенеза и/или пороками развития двух и
более органов или систем. В отличии от идиопатических моногенных эпилепсий у больных с
хромосомными синдромами задержка разв |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ития, обычно, отмечается с рождения, и часто
сопровождаются мышечной гипотонией. При некоторых хромосомных перестройках можно
выделить характерный фенотип, например, при делеции короткого плеча 4 хромосомы
(синдроме Вольфа - Хиршхорна), микроделеции короткого плеча 17 хромосомы (синдроме
Миллера - Дикера), синдроме Ангельмана (микроделеция длинного плеча 15 хромосомы), но в
большинстве случаев фенотип не специфичен. Определить хромосомную патологию можно
цитогенетическим методом, но при малых размерах дисбаланса необходимо проведение
молекулярного кариотипа (хромосомного микроматричного анализа). Лечение эпилепсии при
хромосомной патологии симптоматическое.
2.5.4. Способы диагностики хромосомных синдромов, сопровождающихся судорогами
Диагностика количественных и структурных перестроек хромосом более, чем 10 млн п.н.
осуществляется на основании традиционного метода анализа хромосом с использованием
различных методов их окрашивания. Самым распространенным методом является G
окрашивание по Романовскому - Гимзе. Использование этого метода позволяет выявлять
полисомии, анеуплоидии, а также протяженные делеции, дупликации инверсии, инсерции, а
также транслокации хромосом.
Диагностика структурных перестроек хромосом меньшего размера проводится с помощью
хромосомного микроматричного анализа. При выполнении этого анализа исследуются все
клинически значимые участки генома, позволяющие диагностировать все известные
хромосомные синдромы (в том числе микроделеционные и микродупликационные).
Необходимо иметь в виду, что при проведении этого анализа не определяется наличие
однородительских дисомий и транслокаций хромосом, а также перестройки за гранью
разрешающей способности метода.
· Рекомендуется исследование кариотипа пациенту с эпилепсией при подозрении на
наличие хромосомной патологии [258, 267]:
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств — 3).
· Рекомендуется проведение хромосомного микроматричного анализа пациенту с
эпилепсией при подозрении на хромосомную патологию при условии нормального кариотипа
[259].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4).
2.5.5. Диагностические мероприятия при оказании паллиативной помощи при эпилепсии у
детей
· Рекомендуются первичные консультации врачей и иных специалистов из
медицинской
организации
или
ее
структурного
подразделения,
оказывающего
специализированную паллиативную медицинскую помощь детям с формами эпилепсии,
относящимся
к
заболеваниям,
ограничивающим
продолжительность
жизни
(коды
Международной классификации болезней Х пересмотра G 40.4, G 40.5, G 40.9) и детям с
фармакорезистентной эпилепсией, которым выполнены паллиативные нейрохирургические
вмешательства (каллозотомия и субпиальные транссекции), для определения объема
необходимой паллиативной медицинской помощи [268- 272].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Термином «состояния, ограничивающие продолжительность жизни» (life-
limiting conditions) у детей обозначаются состояния, при которых нет оправданной надежды
на излечение и от которых дети умрут [268]. Детям с неизлечимыми заболеваниями или
состояниями, сокращающими продолжительность жизни, оказывается паллиативная
медицинская помощь [273]. Составленный в 2012 году на основании практического опыта
пяти
детских
хосписов
Великобритании
«Словарь
состояний
детского
возраста,
ограничивающих
продолжительность
жизни»
рубрицирован
согласно
разделам
Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-Х) [268]. В частности, к
состояниям, ограничивающим продолжительность жизни, данный словарь в блоке МКБ-10
«Эпизодические и пароксизмальные расстройства» относит коды G40.4 (Другие виды
генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов) и G 40.5 (Особые эпилептические
синдромы) [268]. Созданная в 2013 году «Директория состояний, ограничивающих
продолжительность жизни» включает код МКБ-Х G40.9 (Эпилепсия неуточненная) [269].
Паллиативные нейрохирургические вмешательства у детей с фармакорезистентной
эпилепсией (каллозотомия, субпиальные транссекции) [271, 272] требуют последующего
оказания п |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. аллиативной медицинской помощи ребенку, что прямо следует из названия данной
группы хирургических вмешательств.
· Рекомендуются повторные консультации врачей и иных специалистов из
медицинской
организации
или
ее
структурного
подразделения,
оказывающего
специализированную паллиативную медицинскую помощь детям с формами эпилепсии,
относящимися к заболеваниям, ограничивающим продолжительность жизни (коды МКБ-ХG
40.4, G 40.5, G 40.9) и детям с фармакорезистентной эпилепсией, которым выполнены
паллиативные нейрохирургические вмешательства (каллозотомия и субпиальные транссекции),
для определения объема необходимой паллиативной медицинской помощи и оценки ее
эффективности [268 - 272].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
3. Лечение, включая медикаментозную и
немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
Обезболивание в лечении эпилепсии не применяется.
Показания и противопоказания к различным методам лечения – см. соответствующие разделы.
Медикаментозное лечение противоэпилептическими препаратами (ПЭП) является основным
методом терапии эпилепсии. В большинстве случаев лечение должно начинаться сразу после
установления диагноза «Эпилепсия» за исключением некоторых возрастзависимых синдромов
детского возраста с редкими приступами. Цель лечения – достижение стойкой ремиссии
заболевания без каких-либо значимых побочных эффектов (нервно-психических, соматических
и др.); обеспечение профессиональной и социальной адаптации пациентов; сохранение
оптимального качества жизни. В настоящее время в России зарегистрировано 23 ПЭП с
разными механизмами действия, имеющие различный профиль эффективности и безопасности/
переносимости.
Основные принципы терапии эпилепсии (выбор ПЭП в зависимости от типа приступов и
формы
эпилепсии/эпилептического
синдрома,
стартовая
монотерапия,
альтернативная
монотерапия, рациональная политерапия, принципы комбинирования ПЭП и др.) являются
общими для детей и взрослых, поэтому в основном рассматриваются в разделе
«Медикаментозной терапии эпилепсии у взрослых». В разделе «Медикаментозная терапия
эпилепсии у детей» рассматриваются возрастные аспекты противоэпилептической терапии и
лечение специфических детских эпилептических синдромов.
Введение. При назначении ПЭП необходим персонализированный подход с учетом
индивидуальных особенностей каждого пациента [6]. Выбор ПЭП зависит от формы
эпилепсии/эпилептического синдрома, типа приступов, стадии и течения заболевания, пола,
возраста, коморбидных состояний и других факторов.
Для правильного выбора ПЭП каждый врач в первую очередь должен установить является ли
эпилепсия фокальной (с фокальными приступами с/без нарушения сознания, билатеральными
тонико-клоническими с фокальным дебютом), генерализованной (с генерализованными
приступами) или неуточненной (с недифференцированными приступами).
3.1.1.1. Лечение впервые диагностированной эпилепсии
Примерно 60 - 70% пациентов с эпилепсией достигают стойкой ремиссии или существенного
урежения приступов на фоне лечения ПЭП. Большинство из них достигают ремиссии на
монотерапии. Лечение начинают с начальной (стартовой) дозы наиболее подходящего ПЭП для
данного пациента (персонализированный подход). Дозу постепенно увеличивают (титруют) до
прекращения приступов или появления побочных эффектов. Каждый препарат имеет свою
схему титрации.
3.1.1.1.1. Лечение впервые диагностированной фокальной эпилепсии (с фокальными
приступами с/без нарушения сознания, билатеральными тонико-клоническими с фокальным
дебютом)
В России при фокальных формах эпилепсии в режиме монотерапии разрешены к применению:
бензобарбитал**,
вальпроевая
кислота**,
габапентин,
зонисамид,
карбамазепин**,
клоназепам**, лакосамид**, ламотриджин, леветирацетам**, окскарбазепин**, примидон,
топирамат**, фенитоин**, фенобарбитал**, эсликарбазепин (перечень ПЭП здесь и далее
указаны в алфавитном порядке).
· Рекомендуется начинать лечение взрослым пациентам с фокальной формой
эпилепсии
(фокальными
эпилептическими
приступами
с/без
нарушения
сознания, |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей.
билатеральными тонико-клоническими с фокальным дебютом) с вальпроевой кислоты**,
габапентина, зонисамида, карбамазепина**, лакосамида**, ламотриджина, леветирацетама**,
окскарбазепина**,
примидона
[274],
топирамата**,
фенитоина**,
фенобарбитала**,
эсликарбазепина в виде монотерапии с целью прекращения приступов [275–277].
Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 1).
Для примидона: Уровень убедительности рекомендаций - В, (уровень достоверности
доказательств – 2).
Комментарии: Необходимо отметить, что клиническая эффективность различных ПЭП у
больных с фокальными формами эпилепсии при адекватных дозировках приблизительно
одинакова и составляет 50 – 60 %.
В более ранних исследованиях при оценке эффективности базовых ПЭП было показано, что
удержание на терапии у пациентов с фокальными приступами было значительно выше при
назначении карбамазепина** и фенитоина** в сравнении с фенобарбиталом** и примидоном.
При фокальных приступах с эволюцией в билатеральные тонико-клонические приступы
удержание пациентов на терапии было значительно выше при лечении карбамазепином**,
фенитоином** и фенобарбиталом** в сравнении с примидоном. Более ранняя отмена
примидона и фенитоина** была связана с побочными эффектами. Таким образом, при
фокальных приступах фенитоин**, примидон признаются так же эффективными, но не
является препаратами первого выбора вследствие побочных эффектов. Клиническая
эффективность бензобарбитала** в рандомизированных клинических исследованиях не
изучалась.
Карбамазепин** долгие годы считался основным ПЭП для лечения пациентов с фокальными
приступами; «золотым стандартом», с которым в рандомизированных клинических
исследованиях сравнивали эффективность других ПЭП. Систематический обзор с сетевым
метаанализом [275] показал, что длительность удержания на терапии (отражающая
эффективность и переносимость) у пациентов с фокальными типами приступов, получающих
ламотриджин и леветирацетам,** значительно выше в сравнении с карбамазепином**. В
порядке убывания по сравнению с карбамазепином** по параметру удержания ПЭП
распределились следующим образом: вальпроевая кислота**, зонисамид, окскарбазепин**,
фенитоин**, топирамат**, габапентин, фенобарбитал**. Указанные ПЭП эффективны в
лечении фокальных форм эпилепсии в режиме монотерапии.
Авторы другого метаанализа [276] рекомендуют начинать лечение с леветирацетама**,
зонисамида, лакосамида**, эсликарбазепина в виде монотерапии при установлении диагноза
фокальной формы эпилепсии (фокальных эпилептических приступах) у взрослых. Не было
никаких статистически значимых различий в прекращении приступов через 6 и 12 месяцев при
приеме указанных ПЭП. Все указанные ПЭП оказались эффективными и представляют собой
подходящую альтернативу карбамазепину**.
Системный метаанализ[277], включающий 65 РКИ, в который вошел анализ использования
леветирацетама**,
ламотриджина,
окскарбазепина**,
топирамата**,
вальпроевой
кислоты** установил, что данные ПЭП являются эффективными для начальной монотерапии
у взрослых. ПЭП не демонстрировали никаких признаков превосходства или неполноценности
по сравнению с карбамазепином**, который считается стандартным лечением фокальной
эпилепсии.
В рандомизированном клиническом исследовании [278] показано, что лакосамид** сравним по
клинической эффективности с карбамазепином** у больных с впервые диагностированной
эпилепсией.
Согласно результатам систематического обзора [279], нет однозначных доказательств, на
основании которых возможен выбор между карбамазепином** и вальпроевой кислотой**. В
работе взяты такие критерии как «время до отмены ПЭП» (удержание на терапии),
«ремиссия на протяжении 12-месяцев», «время до первого приступа». По результатам
исследования подтверждается рекомендация использования карбамазепина** в качестве ПЭП
первого выбора у пациентов с фокальной эпилепсией.
При сравнительном анализе карбамазепина** и топирамата** [280] были получены данные,
что карбамазепин** с меньшей вероятностью будет отменен и что 12-месячная ремиссия
будет достигнута раньше, чем при применении топирамата**.
Систематический обзор 13 РКИ [281], сравнивающих карбамазепин** и ламотриджин,
показал, что оба ПЭП в качестве монотерапии являются эффективными в лечении |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. фокальных
форм эпилепсии. Время прекращения приема («удержания») раньше наступала при
монотерапии карбамазепином**. Наиболее распространенная причина прекращение приема –
побочные эффекты: в 51% у карбамазепина** от общего числа случаев отмены против 36% у
ламотриджина. Второй причиной отмены препарата был рецидив приступов на фоне лечения:
8% пациентов принимающих карбамазепин** и 15% ламотриджин. Полученные результаты
также
свидетельствуют
о
том,
что
рецидив
приступов
после
начала
лечения
ламотриджином может произойти раньше, чем при лечении карбамазепином**, а ремиссия
приступов в течении 6 месяцев может произойти раньше на карбамазепин**, чем на
ламотриджин.
В проспективном двойном-слепом рандомизированном исследовании [282] был показан
эквивалентный эффект леветирацетама** и карбамазепина** для достижения ремиссии
приступов при впервые диагностированной фокальной эпилепсии.
Один
из
выводов
научной
группы
исследования
«КОМЕТ»
гласит,
что
терапия
леветирацетамом** не превосходит лечение карбамазепином** и ламотриджином в
стандартных дозах у пациентов с впервые диагностированной эпилепсией [283].
В проведенном исследовании стандартных и новых ПЭП (Standart And New Antiepileptic Drugs,
SANAD) с участием пациентов с фокальной эпилепсией (n = 1721) сравнивалась
эффективность
карбамазепина**,
габапентина,
ламотриджина,
окскарбазепина**,
топирамата** (проспективное, в параллельных группах, открытое, рандомизированное
исследование в условиях реальной клинической практике в течение 12 мес., с точки зрения
времени до констатации отсутствие эффекта терапии) [284]. Ламотриджин по клинической
эффективности значительно превосходил карбамазепин** и окскарбазепин**, которые в свою
очередь
значительно
превосходили
габапентин
и
топирамат**.
Эти
различия
в
эффективности сохранялись в течение 6 лет. С точки зрения переносимости ламотриджин и
габапентин значительно превосходили окскарбазепин**, который значительно превосходил
карбамазепин** и топирамат**.
Интересным является научный подход оценки эффективности ПЭП при различных типах
приступов. В 2013 г. экспертная группа МПЭЛ выпустила обзор эффективности начальной
монотерапии у пациентов с недавно диагностированными или нелеченными различными
эпилептическими приступами и двумя эпилептическими синдромами [285]. Результаты были
основаны на 64 РКИ и 11 метаанализах, завершенных за последние 72 года. Авторы пришли к
следующим выводам по уровням доказательности для взрослой когорты пациентов: взрослые с
фокальными приступами – эффективность установлена: карбамазепин**, леветирацетам**,
фенитоин**,
зонисамид;
вероятно
эффективен:
вальпроевая
кислота**;
возможно
эффективен: габапентин, ламотриджин, окскарбазепин**, фенобарбитал**, топирамат**;
потенциально эффективен: клоназепам**, примидон; пожилые люди с фокальными
приступами
–
эффективность
установлена:
габапентин,
ламотриджин;
вероятно
эффективен: нет ПЭП; возможно эффективен: карбамазепин**; потенциально эффективен:
топирамат**, вальпроевая кислота**.
Авторы системного обзора, оценивавших эффективность клоназепама**, пришли к выводу об
отсутствии доказательств для рекомендации данного ПЭП взрослым пациентам с
фокальными формами эпилепсии в виде монотерапии [286].
· Рекомендуется начинать лечение у пожилых пациентов (старше 65 лет) с фокальной
формой эпилепсии (фокальными эпилептическими приступами с/без нарушения сознания, с
билатеральными
тонико-клоническими
с
фокальным
дебютом)
с
леветирацетама**,
ламотриджина в виде монотерапии с целью прекращения приступов [287].
Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Показана лучшая переносимость (меньшая частота побочных эффектов) у
леветирацетама**, ламотриджина, габапентина в сравнении с карбамазепином** у пожилых
пациентов [287, 288]. Пожилым пациентам с учетом снижения функции почек, накоплении
коморбидных заболеваний, сопутствующей терапии рекомендуется начинать терапию с более
низких доз ПЭП, выбирать более низкий темп титрации. Необходимо также учитывать
возможное фармакокинетическое взаимодействие ПЭП |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. с другими препаратами, получаемыми
пациентом.
Ламотриджин и леветирацетам** являются более предпочтительными по сравнению с
карбамазепином** у пожилых пациентов с фокальными формами эпилепсии по причине их
лучшей переносимости и небольшой вероятности фармакокинетического взаимодействия с
другими препаратами [287].
· Рекомендуется начинать лечение у пожилых пациентов (старше 60 лет) с фокальной
формой эпилепсии (фокальными эпилептическими приступами с/без нарушения сознания, с
билатеральными тонико-клоническими с фокальным дебютом) с габапентина в виде
монотерапии с целью прекращения приступов [288].
Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Габапентин по эффективности сравним с карбамазепином** и лучше
переносится у пациентов старше 60 лет с впервые диагностированной фокальной эпилепсией.
Применение габапентина приводит к урежению частоты приступов у пациентов старше 60
лет [288].
Выбрав препарат, врач должен назначить индивидуальную эффективную дозу. Доза ПЭП
постепенно повышается (согласно схеме титрации) до достижения ремиссии приступов или
появления побочных эффектов. Предпочтительны ретардные формы ПЭП, которые можно
принимать 1 - 2 раза в сутки, что повышает комплаентность пациента к лечению. Как
правило, это ПЭП нового и новейшего поколения.
Только после достижения максимально переносимой дозы и отсутствия у пациента ремиссии
приступов можно говорить о неэффективности ПЭП и планировать замену на ПЭП
следующей очереди выбора в виде вторичной монотерапии либо перейти к рациональной
политерапии. Знание механизмов действия ПЭП приобретает наибольшее значение при
выборе препаратов для комбинированной терапии. В настоящее время у экспертов нет
однозначного ответа на вопрос «комбинировать или заменять» после первой неудачной
монотерапии. В целом принято считать, что замена ПЭП более целесообразна при плохой
переносимости и малой эффективности первого препарата, в то время как рациональная
политерапия возможна в случае хорошей переносимости первого ПЭП, но недостаточной его
эффективности.
Известные механизмы действия, начальные и среднетерапевтические дозы ПЭП, схемы
титрации в сокращенном виде указаны в приложении №А3.
3.1.1.1.2. Лечение впервые диагностированной генерализованной эпилепсии (генерализованных
приступов)
В России при генерализованной эпилепсии в режиме монотерапии разрешены к применению:
бензобарбитал**, вальпроевая кислота**, карбамазепин**, клоназепам**, ламотриджин,
окскарбазепин**, примидон, топирамат**, фенитоин**, фенобарбитал**.
Наиболее часто генерализованные формы эпилепсии дебютирует в детском и подростковом
возрасте. «Тезисы-рекомендации» по лечению данных форм будут представлены в
соответствующем разделе.
· Рекомендуется начинать лечение у взрослых пациентов с генерализованными
формами эпилепсии (c генерализованными тонико-клоническими приступами) с вальпроевой
кислоты**, карбамазепина**, ламотриджина, окскарбазепина**, топирамата**, фенитоина**,
фенобарбитала** в виде монотерапии с целью прекращения приступов [275].
Уровень убедительности рекомендаций А, (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Длительное время препаратом выбора при генерализованных формах эпилепсии
(генерализованных
приступах)
считались
препараты
вальпроевой
кислоты**.
Высококачественные данные обзора [275] рандомизированных контролируемых исследований
монотерапии у взрослых с генерализованным началом тонико-клонических приступов (с
другими генерализованными типами приступов или без них) подтверждают использование
вальпроевой кислоты** в качестве первой линии лечения, но при этом демонстрируют, что
ламотриджин и леветирацетам** (согласно инструкции является средством дополнительной
терапии при генерализованных приступах) могут быть подходящей альтернативой
вальпроевой кислоте**. Это особенно важно для женщин с детородным потенциалом, для
которых вальпроевая кислота** не является препаратом выбора из-за ее высокой
тератогенности.
Ламотриджин имеет сравнимую клиническую эффективность с карбамазепином** в
отношении первично-генерализованных тонико-клонических приступов [282].
В РКИ вальпроевая кислота** лучше переносилась, чем топирамат**, и была более
эффективной, |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. чем ламотриджин. Авторами сделан вывод, что вальпроевая кислота** должна
оставаться препаратом первого выбора для многих пациентов (прежде всего, лиц мужского
пола) с генерализованными эпилепсиями. Однако из-за потенциальных побочных эффектов
вальпроевой кислоты** ее использование следует ограничить у девочек и женщин
репродуктивного возраста, за исключением тех случаев, когда другие методы не эффективны
или противопоказаны [284, 289].
В системном обзоре, исследующим эффективность монотерапии топираматом** у пациентов
с юношеской миоклонической эпилепсией, не было существенных различий в эффективности
между топираматом** и вальпроевой кислотой** у пациентов, ответивших на лечение
снижением количества миоклонических или первично-генерализованных тонико-клонических
приступов на 50% и более [290].
Мнение о том, что вальпроевая кислота** превосходит карбамазепин** при генерализованных
тонико-клонических приступах в структуре генерализованной эпилепсии, не подтверждается
этими данными [279].
Согласно системному обзору МПЭЛ (64 РКИ и 11 мета-анализов) имеется следующая
доказательная эффективность начальной монотерапии у пациентов с генерализованными
приступами: у взрослых с генерализованным началом тонико-клонических приступов –
доказанная эффективность: нет ПЭП; вероятная эффективность: нет ПЭП; возможная
эффективность:
карбамазепин**,
ламотриджин,
окскарбазепин**,
фенобарбитал**,
фенитоин**,
топирамат**,
вальпроевая
кислота**;
потенциальная
эффективность:
габапентин, леветирацетам**; для пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией:
доказанная эффективность – нет ПЭП, вероятная эффективность – нет ПЭП, возможная
эффективность – нет ПЭП, потенциальная эффективность – топирамат**, вальпроевая
кислота** [285].В этом же обзоре указано, что согласно нерандомизированным клиническим
исследованиям
–
карбамазепин**,
габапентин,
окскарбазепин**,
фенитоин**
могут
аггравировать абсансные и миоклонические приступы, а в некоторых случаях и
генерализованные тонико-клонические приступы. Имеются данные о том, что ламотриджин
может аггравировать миоклонические приступы при ЮМЭ.
Клинических исследований, оценивающих эффективность/переносимость клоназепама**, при
генерализованных эпилепсиях у взрослых пациентов в виде монотерапии нет.
3.1.1.2. Лечение фармакорезистентной эпилепсии
Введение. Фармакорезистентная эпилепсия (ФРЭ) – форма заболевания, при которой приступы
продолжаются, несмотря на адекватную противоэпилептическую терапию двумя ПЭП в виде
монотерапии или в комбинации. Доля больных с ФРЭ варьирует от 20 до 30%. Перед
коррекцией лечения необходимо убедиться в отсутствии псевдорезистентности, которая чаще
всего связана с неправильным диагнозом, неправильно выбранным ПЭП или его дозой, плохой
комплаентностью пациента к лечению.
Только при недостаточной эффективности правильно подобранной монотерапии возможна
политерапия. Как правило, политерапия целесообразна после не менее чем двух
последовательных попыток применения препаратов в режиме монотерапии.
В соответствии с общепринятым мнением, при проведении политерапии следует комбинировать
ПЭП с различными механизмами действия, чтобы повысить эффективность и избежать
увеличения риска возникновения нежелательных явлений. В связи с большим выбором ПЭП
при
переходе
на
политерапию
необходимо
учитывать
фармакокинетические
и
фармакодинамические особенности назначаемых ПЭП, т.е. речь идет о рациональной
политерапии.
· Рекомендуется направлять взрослых пациентов с установленной
фармакорезистентностью (ФР) в эпилептологический центр или в специализированный
нейрохирургический центр для консультации врача-нейрохирурга с целью решения вопроса о
возможности нейрохирургического лечения эпилепсии [373].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
l Рекомендуется назначение клобазама в качестве дополнительной терапии взрослым
пациентам с эпилептическими приступами любого типа при фармакорезистентной эпилепсии с
целью лечения эпилепсии [330].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: клобазам зарегистрирован в РФ в 2020 г. Является пр |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. епаратом третьей
очереди выбора в лечении эпилепсии (преимущественно фармакорезистентной).
Лучше переносится, чем клоназепам** (меньше седативный эффект), к нему реже, чем к
клоназепаму**, развивается привыкание с истощением эффекта. Отмена препарата, также
как клоназепама**, должна быть медленной, чтобы избежать синдрома отмены.
●Рекомендуется введение защечного раствора ♯мидазолама в дозе 10 мг взрослым пациентам
при возникновении кризисной ситуации с развитием судорог продолжительностью более 5
минут с целью их купирования и профилактики эпилептического статуса [434, 547].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).
●Рекомендуется введение ректального раствора ♯диазепама в дозе 10 мг взрослым пациентам
при возникновении кризисной ситуации с развитием судорог продолжительностью более 5
минут с целью их купирования и профилактики эпилептического статуса [434].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).
Комментарии: ректальный раствор #диазепама и защечный раствор #мидазолама включены
ВОЗ в типовой список основных лекарственных средств на 2021г, рекомендованный всем
странам иметь как минимальный в наборе жизненно важных лекарств у детей и взрослых
(WHO Model List of Essential Medicines – 22nd List 2021). Очень часто данные лекарственные
препараты назначаются пациентам с эпилепсией, которые признаны нуждающимися в
паллиативной медицинской помощи. Дети, получающие паллиативную медицинскую помощь,
которым назначены диазепам ректальный и мидазолам защечный, должны иметь
возможность продолжить подобранную терапию и после достижения возраста 18 лет, т.е.
должна соблюдаться преемственность между детской и взрослой эпилептологической
службой.
3.1.1.2.1. Лечение фармакорезистентной фокальной эпилепсии (с фокальными приступами с/без
нарушения сознания, билатеральными тонико-клоническими с фокальным дебютом)
· Рекомендуется назначать в качестве дополнительного средства у взрослых пациентов
с фармакорезистентной фокальной эпилепсией (фокальными эпилептическими приступами с/
без нарушения сознания, с билатеральными тонико-клоническими с фокальным дебютом):
бриварацетам**, вальпроевую кислоту**, габапентин, зонисамид, лакосамид**, ламотриджин,
леветирацетам**, окскарбазепин**, перампанел, прегабалин**, топирамат**, с целью
прекращения приступов [292, 293, 294, 295, 528].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Эсликарбазепин [295].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: По результатам большого системного обзора с мета-анализом [292] для
выявления и сравнения профиля эффективности/переносимости 11 ПЭП показано, что все
препараты были эффективнее, чем плацебо, в качестве дополнительного ПЭП к базовой
терапии с редукцией приступов более 50%. Метаанализ показал, что леветирацетам**,
вальпроевая
кислота**,
габапентин
имеет
лучшее
сочетание
по
краткосрочной
эффективности и переносимости. Окскарбазепин** хотя и был столь же эффективен,
переносился хуже, чем эти три ПЭП. Остальные ПЭП - топирамат**, зонисамид,
прегабалин**, ламотриджин, лакосамид** демонстрировали меньшую кратковременную
эффективность и переносимость.
Карбамазепин**, фенитоин**, фенобарбитал** многие десятилетия использовались в
качестве основных ПЭП у больных с фокальной эпилепсией в виде монотерапии. Не смотря на
то, что отсутствуют рандомизированные клинические исследования, отражающие их
эффективность в качестве дополнительной терапии при фокальных фармакорезистентных
эпилепсиях, по мнению авторов, их назначение является обоснованным.
Рандомизированных клинических исследований, отражающих клиническую эффективность и
переносимость клоназепама в качестве дополнительного ПЭП у взрослых пациентов с
фокальными формами эпилепсии, нет [296].
Применение трех и более ПЭП может быть осуществлено лишь в единичных случаях при
резистентных формах эпилепсии и должно быть строго аргументировано.
3.1.1.2.2. Лечение фармакорезистентной генерализованной эпилепсии (генерализованных
приступов)
· Рекомендуется назначать в качестве дополнительного средства у взрослых пациентов
с фармакорезистентной генерализованной эпилепсией вальпр |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. оевую кислоту** ламотриджин,
леветирацетам**, перампанел**, топирамат** с целью прекращения приступов [297, 324].
Уровень убедительности рекомендаций В, (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: При фармакорезистентности у пациентов с идиопатической генерализованной
эпилепсией возникают определённые проблемы с выбором ПЭП. Существует мало ПЭП,
лицензированных для лечения данных форм. Вальпроевая кислота**, показавшая высокую
эффективность при всех генерализованных приступах, остается препаратом первой очереди
выбора для лиц мужского пола.
В основе тезиса-рекомендации лежит первый системный обзор и мета-анализ РКИ [297], в
которых сравнивались ПЭП с плацебо и друг с другом при фармакорезистентной
генерализованной эпилепсии. Оценивали: снижение приступов на 50% и более, достижение
ремиссии приступов и побочные эффекты используемых ПЭП. Этот мета-анализ
иллюстрирует, что все проанализированные ПЭП доказывают свою эффективность при
фармакорезистентной генерализованной эпилепсии. Данные о влиянии перампанела на
миоклонии и абсансы отсутствуют.
3.1.1.3. Лечение при неуточненной форме эпилепсии (недифференцированных приступах)
При невозможности врача определиться фокальная или генерализованная форма эпилепсии у
пациента устанавливается диагноз - неуточненная эпилепсия. В этом случае рекомендовано
назначение ПЭП с широким спектром действия.
· Рекомендуется назначать взрослым пациентам с неуточненной формой эпилепсии
(недифференцированных приступах) вальпроевую кислоту** с целью прекращения приступов
[284, 298].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: вальпроевая кислота** предлагается в качестве первой линии для пациента,
чьи приступы трудно классифицировать как фокальные или генерализованные в начале
лечения, с учетом предполагаемого широкого спектра действия вальпроевой кислоты**.
Вальпроевая кислота** лучше переносится, чем топирамат** и более эффективна, чем
ламотриджин. Вальпроевая кислота** должна оставаться препаратом первого выбора для
многих пациентов с неуточненной эпилепсией. Однако, из-за потенциальных побочных
эффектов, высоких тератогенных рисков от назначения вальпроевой кислоты** у девочек и
женщин детородного возраста следует отказаться [284].
В рандомизированном клиническом исследовании SANADII при сравнении вальпроевой
кислоты** и леветирацетама** у больных с впервые диагностированной генерализованной и
неклассифицированной эпилепсией было показано, что леветирацетам** уступает по
клинической эффективности вальпроевой кислоте** [298].
l Рекомендуется назначать взрослым пациентам с неуточненной формой эпилепсии
(недифференцированных приступах) ламотриджин, леветирацетам**, топирамат** с целью
прекращения приступов [299].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Лечение является более сложным, чем у взрослых пациентов, из-за возрастных ограничений к
применению противоэпилептических препаратов, а также в связи с тем фактом, что выбор
препарата часто определяется наличием специфического эпилептического синдрома детства.
l Рекомендуется применение фенобарбитала** в качестве монотерапии и в качестве
дополнительного препарата ребенку с эпилепсией с периода новорожденности и старше c
целью лечения эпилепсии [300].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Фенобарбитал** является препаратом первой очереди выбора в лечении
неонатальных судорог и неонатальных эпилепсий. Его применение у новорожденных в РФ
существенно затруднено в связи с отсутствием регистрации формы для внутривенного
введения, которая необходима для достижения дозы насыщения. Может применяться и в
более старшем возрасте (при всех типах приступов, кроме абсансов), но только при
отсутствии эффекта от других противоэпилептических препаратов. Последнее ограничение
связано с тем, что препарат может вызывать необратимое ухудшение когнитивных функций
у детей, длительно его принимающих [301]. В случае применения препарата в неонатальном
периоде и в первые месяцы жизни (при необходимости продолжения лечения эпилепсии) в
дальнейшем рекомендуется перевод ребенка на другие противоэпилептические препараты, не
вызывающие серьезных ког |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. нитивных побочных эффектов. Применение в неонатальном периоде
и в первые месяцы жизни затруднено из-за отсутствия специальных детских лекарственных
форм, позволяющих точно подобрать дозу препарата.
В комбинации с остальными ПЭП необходимо учитывать возможность серьезного снижения
их концентрации за счет активации фенобарбиталом** ферментов печени.
l Рекомендуется применение фенитоина** ребенку с эпилепсией с началом в периоде
новорожденности и старше c целью лечения эпилепсии [300].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Наряду с фенобарбиталом** фенитоин** является препаратом первой очереди
выбора в лечении неонатальных судорог и эпилепсий с неонатальным началом. Применение
фенитоина** у новорожденных в РФ существенно затруднено в связи с отсутствием
регистрации формы для внутривенного введения, которая необходима для достижения дозы
насыщения.
В Российской Федерации у детей вне неонатального возраста препарат применяется редко,
что, возможно, связано с его потенциальным неблагоприятным влиянием на когнитивные
функции [301]. Тем не менее, в других странах (например, США) он применяется довольно
широко.
Другие противоэпилептические препараты при отсутствии эффекта от выше указанных
фенобарбитала** и фенитоина** также используются в лечении эпилепсии у новорожденных,
но они назначаются вне возрастных показаний («out of label»), и, соответственно требуется
решение врачебной комиссии для их назначения.
· Рекомендуется применение клоназепама** как дополнительного препарата ребенку с
типичными и атипичными абсансами, атоническими и миоклоническими приступами,
инфантильными спазмами, фокальными приступами, первично- и вторично-генерализованными
типами приступов с периода новорожденности и старше с целью лечения эпилепсии [302].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: В силу проблем с переносимостью препарат применяется не в монотерапии
эпилепсии, а в основном у пациентов с фармакорезистентной эпилепсией в качестве
дополнительного [286]. При продолжительном применении клоназепама** в педиатрической
практике следует оценивать риск и пользу из-за возможности побочного неблагоприятного
действия на физическое и психическое развитие ребенка, в т.ч. отсроченного (может не
проявляться в течение нескольких лет).
l Рекомендуется применение окскарбазепина** в качестве первой монотерапии , а также в
качестве дополнительного препарата пациенту с фокальными эпилептическими приступами в
возрасте 1 месяца и старше с целью лечения эпилепсии [303, 304, 550].
Уровень убедительности рекомендаций для монотерапии и дополнительной терапии для
детей в возрасте от 1 месяца до 4 лет В (уровень достоверности доказательств – 3).
Уровень убедительности рекомендаций Для монотерапии и дополнительной терапии для
детей в возрасте от 4 лет и старше А (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: У ребенка дошкольного возраста целесообразно применении специальной
лекарственной формы – суспензии, не только из-за удобства применения, но и из-за
возможности подбора более точной дозировки препарата.
l Рекомендуется применение карбамазепина** в качестве первой монотерапии [275], а также
в качестве дополнительного препарата пациенту с фокальными приступами с вторичной
генерализацией или без нее у детей с целью лечения эпилепсии [305].
Уровень убедительности рекомендаций для монотерапии A (уровень достоверности
доказательств – 1).
Для комбинированной терапии: Уровень убедительности рекомендаций фокальных
приступов В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии:
Целесообразен
прием
лекарственных
форм
с
пролонгированным
высвобождением активного вещества, позволяющим осуществлять прием 2 раза в день. В
комбинированной
терапии
следует
избегать
комбинации
с
ламотриджином
(из-за
противосудорожного антагонизма и увеличения числа нейротоксических эффектов). В
комбинация с остальными препаратами необходимо учитывать возможность серьезного
снижения их концентрации за счет активации ферментов печени карбамазепином**.
Изолированные генерализованные тонико-клонические приступы у детей встречаются редко,
если встречаются, то в комбинации с другими типами генерализованных приступов
(типичными и атипичными абсансами, миоклониями). Известно, что карбамазепин** может
аггравировать течение абсансов, поэтому у д |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. етей в лечении генерализованных тонико-
клонических приступов карбамазепин** лучше не использовать.
· Рекомендуется применение вальпроевой кислоты** у детей с фокальными,
генерализованными и неклассифицированными типами эпилептических приступов в качестве
монотерапии и дополнительной терапии в возрасте с 6 месяцев и старше с целью лечения
эпилепсии [306].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: У детей, которые не могут глотать таблетки, целесообразно применение
специальных лекарственных форм вальпроевой кислоты** (капель, сиропа, микрогранул). У
пациентов любого возраста целесообразен прием вальпроевой кислоты** в виде лекарственных
форм пролонгированного действия, что улучшает переносимость и дает дополнительный
противосудорожный эффект. Следует с осторожностью назначать препарат в группе
детей,
особенно
раннего
детского
возраста,
если
у
них
подозревается
наличие
митохондриального заболевания. До наступления половой зрелости необходимо постоянно
рассматривать возможность переключения пациенток с вальпроевой кислоты** на
альтернативные методы лечения (подробнее о назначении препарата у лиц женского пола –
см. инструкцию к препарату).
l Рекомендуется применение леветирацетама** у детей с фокальными эпилептическими
приступами (с вторичной генерализацией или без нее) с возраста 1 месяца (раствор для приема
внутрь) [307] и с возраста 4 лет (таблетки) и старше в качестве дополнительного препарата с
целью лечения эпилепсии [308].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
· Рекомендуется применение леветирацетама** у подростков 12 лет и старше с
миоклоническими приступами в структуре юношеской миоклонической эпилепсии и с
первично-генерализованными (тонико-клоническими) приступами в структуре идиопатической
генерализованной эпилепсии в качестве дополнительного препарата с целью лечения эпилепсии
[309].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется применение руфинамида у детей старше 1 года с генерализованными
эпилептическими приступами, ассоциированными с синдромом Леннокса - Гасто в качестве
дополнительного препарата [310,311].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется применение топирамата** у детей с фокальными или первичными
генерализованными тонико-клоническими приступами с 2 лет и старше в качестве первой
монотерапии и дополнительного препарата в комбинированной терапии [312, 551], а также для
дополнительного лечения приступов, ассоциированных с синдромом Леннокса – Гасто [313] с
целью лечения эпилепсии.
Уровень убедительности рекомендаций для монотерапии В (уровень достоверности
доказательств – 2).
Уровень убедительности рекомендаций для дополнительной терапии С (уровень
достоверности доказательств – 4).
Уровень убедительности рекомендаций для синдрома Леннокса-Гасто В (уровень
достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Несмотря на хорошую эффективность препарата при его назначении детям
необходимо наблюдать за возможным негативным влиянием на внимание , память и речевые
функции, особенно в комбинированной терапии и на высоких дозах [301].
l Рекомендуется применение ламотриджина в качестве монотерапии абсансов [314] и в
дополнительной терапии фокальных [315] и генерализованных [316, 317] эпилептических
приступов (включая тонико-клонические приступы и приступы при синдроме Леннокса –
Гасто[318]) детям с эпилепсией старше 3 лет, а также в качестве монотерапии фокальных и
генерализованных приступов (включая тонико-клонические приступы и приступы при
синдроме Леннокса - Гасто) у подростков 12 лет и старше [318] с целью лечения.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Cуществует примерно 10% риск развития серьезной сыпи при применении
ламотриджина, он отчасти зависит от темпа титрации препарата, поэтому необходимо
соблюдать темп титрации, указанный в инструкции к препарату. Существует проблема со
стартовой дозой препарата у маленьких детей. Есть специальные таблетки жевательные
диспергируемые по 5 мг (но вес ребенка должен быть более 17 кг, тогда начальная доза 0,3 мг
на кг веса будет соот |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ветствовать инструкции).
l Рекомендуется применение зонисамида в качестве дополнительного препарата детям с
фокальными эпилептическими приступами (с вторичной генерализацией или без нее) с 6 лет и
старше с целью лечения эпилепсии [320].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется применение этосуксимида** в качестве монотерапии детям с типичными
абсансами[321], миоклонико-атоническими приступами [90], миоклоническими приступами
[322] 6 лет и старше, а также в качестве дополнительного препарата в комбинированной
терапии тех же эпилептических приступов с целью лечения эпилепсии.
Уровень убедительности рекомендаций для абсансов A (уровень достоверности
доказательств – 1).
Уровень убедительности рекомендаций для миоклонико-атонических приступов С
(уровень достоверности доказательств – 5).
Уровень убедительности рекомендаций для миоклонических приступов С (уровень
достоверности доказательств – 5).
Комментарии: В качестве препарата для лечения типичных абсансов при детской абсансной
эпилепсии этосуксимид** продемонстрировал свое превосходство над вальпроевой кислотой**
и ламотриджином [321]. Препарат довольно широко используется как дополнительный в
лечении фокальных эпилепсий с выраженной билатеральной синхронизацией на ЭЭГ, в том
числе при продолженной спайк-волновой активности во сне. Тем не менее, назначение его вне
показаний требует решения врачебной комиссии.
l Рекомендуется применение перампанела** в качестве дополнительной терапии ребенку с
фокальными эпилептическими приступами с вторичной генерализацией или без нее с 4 лет и
старше, а также ребенку с первично-генерализованными тонико-клоническими приступами с 7
лет и старше с идиопатической генерализованной эпилепсией с целью лечения эпилепсии [325].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Эффективность и безопасность снижения возрастных показаний к
применению перампанела** от 4 до 12 лет были доказаны для его формы в виде суспензии
[325], которая на момент создания клинических рекомендаций не зарегистрирована в РФ. Для
соблюдения адекватной стартовой дозы препарата для зарегистрированных таблеток есть
ограничение по весу - они могут применяться только у пациентов с весом не менее 30 кг.
Рекомендуется применение лакосамида** в качестве монотерапии и дополнительной терапии
ребенку с возраста 4 лет и старше с фокальными эпилептическими приступами с вторичной
генерализацией или без нее с целью лечения эпилепсии [278, 326, 552].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется применение габапентина в качестве монотерапии ребенку с фокальными
эпилептическими приступами с вторичной генерализацией или без нее с 12 лет и старше [327] и
в качестве дополнительной терапии с теми же типами приступов с 3 лет и старше [328].
Уровень убедительности рекомендаций в качестве монотерапии В (уровень достоверности
доказательств – 2).
Уровень убедительности рекомендаций в качестве дополнительной терапии А (уровень
достоверности доказательств – 1).
l Рекомендуется применение бриварацетама** в качестве дополнительного препарата у
подростков с фокальными эпилептическими приступами с вторичной генерализацией или без
нее с возраста 16 лет и старше с целью лечения эпилепсии [329].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется применение клобазама в составе комбинированной терапии ребенку с
эпилептическими приступами любого типа при фармакорезистентной эпилепсии [330]с
возраста 3 лет и старше, в том числе приступов при синдроме Леннокса - Гасто с целью лечения
эпилепсии [331].
Уровень
убедительности
рекомендаций
для
эпилептических
приступов
при
фармакорезистентной эпилепсии A (уровень достоверности доказательств – 1).
Уровень убедительности рекомендаций для приступов при синдроме Леннокса - Гасто B
(уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Несмотря на широкий спектр эффективности, препарат относится к
препаратам
третьей
очереди
выбора
в
лечении
эпилепсии
(преимущественно
фармакорезистентной). Лучше переносится, чем клоназепам** (меньше седативный эффект),
к нему реже, чем к клоназепаму**, развивается привыкание с истощением эффекта. Отмена
препарата, также как клоназепама**, должна быть медленной |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. , чтобы избежать синдрома
отмены.
l Рекомендуется применение диазепама в виде ректального раствора детям с
пролонгированными (более 2 - 3 минут) [332] и серийными эпилептическими приступами
[333]для профилактики эпилептического статуса, а также как средство купирования
эпилептического статуса [334].
Для пролонгированных приступов Уровень убедительности рекомендаций B (уровень
достоверности доказательств – 2).
Для серийных (кластерных) приступов Уровень убедительности рекомендаций С (уровень
достоверности доказательств – 5).
Для эпилептического статуса Уровень убедительности рекомендаций A (уровень
достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Препарат также успешно применяется для профилактики рецидивов
фебрильных судорог [335]. Доза диазепама подбирается индивидуально в зависимости от
состояния пациента, его возраста, массы тела, вида и тяжести заболевания. Детям с массой
тела менее 15 кг назначают 5 мг, детям с массой тела более 15 кг – 10 мг.
l Рекомендуется применение мидазолама защечного детям с пролонгированными (более 2 - 3
минут) [332] и серийными приступами [333] для профилактики эпилептического статуса, а
также как средство купирования эпилептического статуса [334].
Для пролонгированных приступов: Уровень убедительности рекомендаций B (уровень
достоверности доказательств – 2).
Для серийных (кластерных): Уровень убедительности рекомендаций С (уровень
достоверности доказательств – 5).
Для эпилептического статуса: Уровень убедительности рекомендаций A (уровень
достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Препарат также успешно применяется для профилактики рецидивов
фебрильных судорог [336]. Разовая доза у ребенка от 3 до 1 года составляет 2,5 мг, от 1 года
до 5 лет (включительно) – 5 мг, от 5 лет до 10 лет (включительно) – 7,5 мг, от 10 лет до 18
лет 10 мг.
· Рекомендуется применение эверолимуса** пациентам с фармакорезистентной
эпилепсией, ассоциированной с туберозным склерозом, с возраста 2 лет и старше с целью
лечения эпилепсии [473].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Применение эверолимуса**, также как других ингибиторов протеикиназы,
требует опыта и тщательного наблюдения за возможными побочными эффектами терапии,
включая необходимость профилактики и лечения часто развивающегося стоматита.
l Рекомендуется применение гормонов для системного применения или глюкокортикоидов
для системного применения детям с эпилептическими спазмами в структуре синдрома
инфантильных спазмов (синоним синдрома Веста) или вне его в качестве терапии первой линии
для лечения эпилепсии [319].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: В лечении эпилептических спазмов применяются разные гормоны для
системного применения, но только у двух препаратов в инструкции к применению есть
показание эпилепсии; и оба препарата на момент написания клинических рекомендаций не
зарегистрированы в РФ. Для назначения других глюкокортикоидов (#преднизолона**,
#метилпреднизолона**, #дексаметазона**, #гидрокортизона**) требуется решение врачебной
комиссии. Выбор конкретного препарата, его дозы, способ введения (внутривенный или
пероральный), продолжительность терапии существенно варьируют в различных клиниках.
Дозы отдельных глюкокортикоидов – см. рекомендации ниже.
Препаратом третьей очереди выбора является клобазам. Также могут применяться и другие
препараты – топирамат**, вальпроевая кислота** и др. но эффективность их несопоставима
с эффективностью гормональной терапии.
Любой вариант гормональной терапии, если она продолжается длительно (месяц и более)
требует не только контроля за возможными побочными эффектами во время лечения
(прибавка веса, возбуждение и др), но и мониторирования возможных отдаленных побочных
результатов (на рост ребенка).
Учитывая частые рецидивы инфантильных спазмов, пациентам требуются повторные курсы
гормональной терапии (при отсутствии противопоказаний).
l Рекомендуется применение #преднизолона** детям с инфантильными спазмами в структуре
синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) в качестве терапии
первой линии для лечения эпилепсии [337].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Рекомендуемые |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. в литературе дозы варьируют от 2 до 10 мг на кг веса в сутки,
но обычно она не превышает 5 мг на кг веса. Доза делится на 2 приема и дается в ранние
утренние часы после еды [474, 530, 531, 554, 555].
l Рекомендуется применение #метилпреднизолона** детям с инфантильными спазмами в
структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) в качестве
терапии первой линии для лечения эпилепсии [338].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии:
Считается,
что
#метилпреднизолон**
лучше
переносится,
чем
#преднизолон**. Один из рекомендуемых протоколов применения — это пульсовая терапия
#метилпреднизолоном** в суточной дозе 20 - 30 мг на кг веса в течение 3 - 5 дней с переходом
на пероральный прием препарата [319, 474]. Доза при пероральном приеме должна быть не
более 2 мг на кг веса с дальнейшим ее снижением. Считается, что оптимальная доза при
длительном пероральном приеме – не более 10 мг в сутки, к ней и надо стремиться. Есть
данные о том, что более высокие дозы (15 мг в сутки и выше) в течение 2 недель могут
вызывать в дальнейшем развитие надпочечниковой недостаточности [476].
· Рекомендуется применение #дексаметазона** детям с инфантильными спазмами в
структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) для
лечения эпилепсии [339].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Рекомендуемая доза составляет 0,3 - 0,5 мг на кг веса в сутки внутримышечно
10 инъекций ежедневно, затем 5 инъекций через день и 5 инъекций через 2 дня тех же доз при
недостаточности [476]. Но E. Haberlandt и соавт. (2010) предлагают вводить по 20 мг
#дексаметазона** внутривенно в течение 3 дней, а затем 5 курсов по 3 дня с интервалом в 4
недели [477]. К.Ю. Мухин и А.С. Петрухин (2005) приводят следующую схему назначения
#дексаметазона** перорально: 2 мг на кг веса в сутки 1 неделя, затем 1 мг на кг веса в сутки 2
недели, затем переход на альтернирующий прием терапии – 1 доза 1 раз в 2 – 3 дня [478].
· Рекомендуется применение #гидрокортизона** детям с инфантильными спазмами в
структуре синдрома Веста или вне его (при других эпилептических энцефалопатиях) для
лечения эпилепсии [340].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: #Гидрокортизон** реже других кортикостероидов системного действия
вызывает развитие в дальнейшем надпочечниковой недостаточности. Рекомендуется старт с
10 мг на кг веса в сутки в течение недели, и затем уменьшение суточной дозы на 2 мг на кг веса
1 раз в неделю (8 мг на кг веса, 6 мг на кг веса, 4 и 2 мг на кг веса в сутки, соответственно).
[476]. В литературе встречаются и более высокие дозы - до 15 мг на кг в сутки [479].
· Рекомендуется пробное внутривенное введение высоких доз #пиридоксина** (100
мг) новорожденному или 30 мг на кг веса (но не более 300 мг в сутки) младенцу с
инфантильными спазмами или другими вариантами ранних инфантильных энцефалопатий при
отсутствии эффекта от другой терапии для исключения пиридоксин-зависимой эпилепсии [341].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: при наличии пиридоксин-зависимой эпилепсии отмечается довольно быстрое
прекращение приступов, у части пациентов с последующей нормализацией ЭЭГ. Если
остаются сомнения в диагнозе возможно применение #пиридоксина** перорально в суточной
дозе 30 мг на кг веса (делится на 2 - 3 приема). Иногда подобную пробу проводят до старта
гормональной терапии (такова практика лечения инфантильных спазмов в Японии).
l Рекомендуется применение кортикостероидов системного действия детям с любой формой
фармакорезистентной
эпилепсии
при
отсутствии
эффекта
от
обычно
применяемых
противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [342].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Как правило, эффективность такого вмешательства не превышает 30%, но
тем не менее, оно патогенетичес |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ки обосновано, так как любая длительно и тяжело текущая
эпилепсия способна запустить процесс аутоиммунных изменений в головном мозге [343].
l Рекомендуется применение кортикостероидов системного действия детям с эпилептической
энцефалопатией с продолженной спайк-волновой активностью во сне (синоним Электрический
эпилептический статус сна), а также детям с синдромом Ландау - Клеффнера с целью
купирования массивной активности на ЭЭГ, прекращения приступов и остановки регресса
психоречевого развития [344].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Гормональная терапия является наиболее эффективным средством борьбы с
продолженной спайк-волновой активностью на ЭЭГ, она способна остановить эпилептические
приступы, улучшить когнитивные функции, уменьшить поведенческие, речевые и двигательные
расстройства, свойственные этим эпилептическим энцефалопатиям. Тем не менее, довольно
часто формируется резидуальный неврологический дефицит, в том числе речевой и
когнитивный. Если ситуация продолженной спайк-волновой активности существует
длительно (более 1,5 лет), то такой дефицит даже при адекватной терапии неизбежен.
Гормональная терапия должна продолжаться не менее 6 мес (при отсутствии
противопоказаний), поэтому чрезвычайно важен контроль за побочными эффектами.
Энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне носит волнообразный
характер, поэтому у некоторых пациентов необходимы повторные курса кортикостероидов
системного действия.
l Рекомендуется применение клобазама детям с 3-х лет с эпилептической энцефалопатией с
продолженной спайк-волновой активностью во сне (синоним Электрический эпилептический
статус сна), а также детям с синдромом Ландау- Клеффнера с целью купирования массивной
активности на ЭЭГ, прекращения приступов и остановки регресса психоречевого развития
[344].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: По эффективности клобазам несколько уступает кортикостероидам
системного действия, но зато не имеет свойственных им побочных эффектов.
l Рекомендуется применение #преднизолона** или #метилпреднизолона** детям с
аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет
важную роль в патогенезе болезни (синдромами - FIRES синонимы DESK и NORSE; HHE,
Расмуссена и других) с целью лечения эпилепсии [345].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: Как правило, используется высокодозная пульсовая терапия #преднизолоном**
30 мг на кг веса в сутки в течение 3 - 5 дней внутривенно капельно с последующим переходом
на пероральный прием препарата (поддерживающая доза 1 - 2 мг на кг веса в сутки с
постепенным ее снижением). Гормональная терапия носит длительный характер. Доза
#метилпреднизолона аналогична дозе #преднизолона [319, 532].
l Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям
с аутоиммунными эпилепсиями и эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет
важную роль в патогенезе болезни (синдромами - FIRES синонимы DESK и NORSE; HHE,
Расмуссена) с целью лечения эпилепсии [345].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: Доза #иммуноглобулина человека нормального**, как правило, составляет 0,4 г
на кг веса в сутки и вводится в течение 5 дней внутривенно, капельно.
l Рекомендуется применение плазмафереза детям с аутоиммунными эпилепсиями и
эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни
(синдромами - FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) с целью лечения эпилепсии
[345].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 4).
l Рекомендуется применение #ритуксимаба**детям с аутоиммунными эпилепсиями и
эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни
(синдромами - FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) при отсутствии эффекта от
кортикостероидов системного действия и #иммуноглобулина человека нормального** с целью
лечения эпилепсии [346].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достов |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ерности доказательств – 5).
Комментарии: Доза #ритуксимаба** составляет 375 мг на квадратный метр поверхности
тела, вводится 1 раз в неделю, на протяжении 4 недель [345].
l Рекомендуется применение кетогенной диеты детям с аутоиммунными эпилепсиями и
эпилепсиями, при которых аутоиммунный компонент играет важную роль в патогенезе болезни
(синдромами - FIRES синонимы DESK и NORSE, HHE, Расмуссена) при отсутствии эффекта от
кортикостероидов системного действия и #иммуноглобулина человека нормального** с целью
лечения эпилепсии [347].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
l Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям
с любой фармакорезистентной формой эпилепсии при неэффективности обычно применяемых
противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [348].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Доза, как правило, составляет 0,2 - 0,4 г на кг веса в сутки, число введений и их
кратность варьируют в разных клиниках и определяются эмпирически. Наиболее часто
используется трехкратное введение через день. Ограничением к применению является высокая
стоимость терапии. Несомненным достоинством метода является хорошая переносимость
по сравнению с гормональной терапией [533, 534].
l Рекомендуется рассмотрение совместно с нейрохирургами вопроса о целесообразности
электростимуляции блуждающего нерва детям с любой фармакорезистентной формой
эпилепсии при неэффективности обычно применяемых противоэпилептических препаратов с
целью альтернативного лечения эпилепсии [350].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
l Рекомендуется определение возможности нейрохирургического вмешательства
(радикального или паллиативного) детям с любой фармакорезистентной формой эпилепсии при
неэффективности
обычно
применяемых
противоэпилептических
препаратов
с
целью
альтернативного лечения эпилепсии [351].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Решить вопрос о том, является ли пациент кандидатом для радикального
нейрохирургического вмешательства, у ребенка нужно как можно раньше - как только
определяется, что эпилепсия не чувствительна к противоэпилептическим препаратам. Такая
«спешка» объясняется тем, что частые приступы могут необратимо влиять на когнитивные
функции ребенка, а также тем фактом, что радикальное хирургическое вмешательство
может полностью вылечить пациента и избавить его от необходимости длительного приема
противосудорожной терапии. Страх перед нейрохирургическим вмешательством в данном
случае не обоснован, так как в каждом индивидуальном случае при совместном консилиуме с
нейрохирургами будут определены конкретные риски вмешательства и его целесообразность.
Ведение и лечение женщин с эпилепсией во время беременности представляет серьезную
междисциплинарную проблему. Это обусловлено с одной стороны, риском для матери и ребенка
в связи с неконтролируемыми эпилептическими приступами, а с другой – потенциально
неблагоприятным влиянием ПЭП на развитие плода: повышенным риском врожденных
мальформаций и нарушением когнитивного развития. В связи с этим особую важность
приобретают вопросы планирования беременности у женщин с эпилепсией.
l Рекомендуется планирование беременности у женщин с эпилепсией на фоне стойкой
медикаментозной ремиссии [352, 472].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Контроль приступов во время беременности – стратегически важная задача.
У 2/3 женщин с эпилепсией частота приступов во время беременности не меняется. Однако,
пациентка, имеющая судорожный приступ за 1 месяц до наступления беременности, имеет
15-кратный риск повторения приступов в течение беременности [353]. Без приступов
беременность протекает у 80% пациенток, которые на протяжении одного года до
наступления беременности находились в ремиссии [354]. Период родов сопровождается
приступами в 1 – 2% случаев беременностей при эпилепсии [355]. Наиболее опасны во время
беременности тонико-клонические приступы, как с фокальным началом, так и с
генерализованным началом. Они представляют непосредственную угрозу для здоровья и жизни
матер |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. и и будущего ребенка. Судорожные приступы ассоциированы с гипоксией/ацидозом,
асфиксией, риском антенатальной гибели плода, возможными когнитивными нарушениями
[356]. Материнская смертность во время беременности и родов у женщин с эпилепсией
может быть в 10 раз выше, чем в популяции, что обусловлено SUDEP (внезапной необъяснимой
смертью больных эпилепсией) и неконтролируемыми судорожными приступами. Другие типы
приступов менее вредны, но могут быть связаны с травмой, задержкой внутриутробного
роста и преждевременными родами [357]. Таким образом, главный тезис в пользу применения
ПЭП во время беременности – контроль судорожных приступов.
l Рекомендуется учитывать тератогенный риск ПЭП при планировании беременности у
женщин с эпилепсией [352].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Все ПЭП в большей или меньшей степени обладают потенциальным
тератогенным эффектом. По данным крупнейшего Европейского регистра эпилепсии и
беременности за последние годы, частота пороков развития плода на монотерапии ПЭП в
среднем составила 4,4%, на политерапии 6,5% (по сравнению с общей популяцией: 2 - 3%)
[358]. Риски для плода, вызванные воздействием определенных ПЭП, включают задержку
внутриутробного роста, серьезные врожденные пороки развития, негативное влияние на
когнитивные способности потомства и повышенный риск нарушений нейропсихического
развития. Вальпроевая кислота** ассоциирована с самым высоким риском индуцирования
врожденных мальформаций (в среднем, более 10%); также воздействие вальпроевой
кислоты** внутриутробно несет значительный риск развития когнитивных расстройств у
детей - до 30 - 40% (например, расстройств аутистического спектра, задержка речевого
развития, снижение интеллекта, поведенческих расстройств и др.) [359]. Тератогенный
эффект вальпроевой кислоты** имеет дозозависимый характер при применении как в
монотерапии, так и в комбинации с другими ПЭП. Фенобарбитал** и фенитоин**
ассоциированы
с
повышенным
риском
кардиологических,
урогенитальных
и
других
мальформаций, топирамат** - с повышенным риском орофациальных расщелин («волчья
пасть», «заячья губа»), в то время как для ламотриджина, леветирацетама**,
окскарбазепина**, карбамазепина** значимых ассоциаций не выявлено [360]. Политерапия
ассоциирована с более высоким риском, чем монотерапия. Для большинства ПЭП отмечен
дозозависимый тератогенный эффект. Ламотриджин и леветирацетам** являются наиболее
безопасными из исследованных ПЭП во время беременности, так как они не связаны с
повышенным риском врожденных мальформаций по сравнению с общепопуляционными
рисками. Доступная информация не подтверждает риски для ребенка, связанные с
когнитивным развитием, однако необходимо дальнейшее исследование данного вопроса [352].
l Рекомендуется проведение предгравидарной подготовки женщинам, страдающим
эпилепсией [361].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Согласно современным принципам биоэтики, все женщины с эпилепсией,
планирующие беременность, информируются лечащим врачом о возможных осложнениях
беременности и эпилепсии, повышенном риске врожденных пороков развития, вероятности
наследования ребенком эпилепсии, о комплаентности к лечению и др., о чем должна быть
запись в медицинской документации (информированное согласие) [362]. Предгравидарная
подготовка осуществляется в тесном сотрудничестве пациентки и ее родственников, врача-
невролога (эпилептолога), врача-акушера-гинеколога, врача-генетика. Основная задача врача-
невролога - оптимизировать терапию еще до наступления беременности, добиться стойкой
ремиссии заболевания на фоне приема минимально эффективных доз ПЭП с минимальным
тератогенным
эффектом.
Оценка
и
коррекция
лекарственной
терапии
женщине,
планирующей беременность, должна проводиться не позднее, чем за 3 - 6 месяцев до зачатия.
В случае невозможности отмены ПЭП следует назначить монотерапию индивидуально
подобранным препаратом в минимальной дозе, позволяющей эффективно контролировать
приступы эпилепсии. В связи с недостаточным количеством данных |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. о влиянии новейших ПЭП
на плод и ребенка, их назначения следует избегать. С целью профилактики врожденных
аномалий развития показано назначение фолиевой кислоты** 3 - 5 мг/сут на этапе
планирования беременности и до 13 недель беременности [363]. Показания к вынашиванию
беременности: стойкая медикаментозная ремиссия заболевания; субкомпенсация заболевания с
редкими эпилептическими приступами. Противопоказания к вынашиванию беременности:
фармакорезистентная форма заболевания с частыми эпилептическими приступами;
статусное течение эпилепсии; наличие выраженных психических расстройств [361].
l Рекомендуется ламотриджин женщинам репродуктивного возраста, планирующим
беременность, для лечения фокальных и генерализованных эпилепсий в режиме монотерапии
[364].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: ламотриджин должен назначаться при беременности только в том случае,
если ожидаемая терапевтическая польза превышает потенциальный риск. Физиологические
изменения, развивающиеся при беременности, могут оказывать влияние на уровень
ламотриджина и/или его терапевтический эффект. Имеются данные о снижении
концентрации ламотриджина, начиная с конца 1 триместра беременности более, чем на 50%,
что требует проведения терапевтического лекарственного мониторинга и коррекции доз во
время беременности. Ламотриджин в различной степени проникает в грудное молоко, общий
уровень ламотриджина у младенцев может достигать примерно 50% от уровня,
зарегистрированного у матери. Необходимо соотносить потенциальную пользу от кормления
грудным молоком и возможный риск развития побочных эффектов у младенца (инструкция по
мед. применению ламотриджина).
l Рекомендуется леветирацетам** женщинам репродуктивного возраста, планирующим
беременность, для лечения фокальных эпилепсий в режиме монотерапии [365].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: Леветирацетам** можно применять во время беременности, если после
тщательной оценки его применение признается клинически необходимым [Инструкция для
мед. применения леветирацетама**]. Во время беременности необходимо контролировать
уровень концентрации леветирацетама** в крови, поскольку он может снижаться более, чем
на 50%. Содержание леветирацетама** в грудном молоке достигает 90% от концентрации в
крови матери. Необходимо соотносить потенциальную пользу от кормления грудным молоком
и возможный риск развития побочных эффектов у младенца (инструкция по мед. применению).
l Не рекомендуется вальпроевая кислота** женщинам репродуктивного возраста,
планирующим беременность, для лечения эпилепсии [365].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: в 2019 г. Российской Противоэпилептической Лигой принят документ об
ограничении использования вальпроевой кислоты** у девочек и женщин репродуктивного
возраста [289]. В нем говорится о том, что препараты, содержащие вальпроевую кислоту**,
больше не должны использоваться женщинами или девочками с детородным потенциалом за
исключением случаев, когда другие методы неэффективны или противопоказаны. Предложена
программа
предупреждения
беременности,
которая
предусматривает
проведение
индивидуальной оценки обстоятельств назначения препаратов вальпроевой кислоты** в
каждом
конкретном
случае.
Программа
требует,
чтобы
пациентки
подписали
ознакомительную форму подтверждения риска (информированное согласие).
l Рекомендуется фолиевая кислота** женщинам репродуктивного возраста, планирующим
беременность, для профилактики пороков развития плода [352].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Мнения
исследователей
относительно
профилактического
назначения
фолиевой кислоты** во время беременности женщинам с эпилепсией, принимающих ПЭП,
противоречивы. Проспективные исследования не подтвердили снижения риска мальформаций
на фоне превентивного применения фолиевой кислоты** [366, 367]. Отдельные исследования
отмечают позитивную роль профилактического приема фолиевой кислоты** на когнитивную
сферу ребенка [368].
Для профилактики тератогенных эффектов, связанных с дефицитом фолиевой кислоты**, на
этапе планирования беременности и до окончания первого триместра беремен |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ности
рекомендуется прием фолиевой кислоты** в суточной дозе 5 мг/сут [363].
l Рекомендуется грудное вскармливание женщинам с эпилепсией, принимающим ПЭП, если
позволяет состояние новорожденного [352].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Решение о возможности грудного вскармливания принимается в каждом
конкретном случае индивидуально после оценки состояния новорожденного неонатологом. В
настоящее время считается возможным производить грудное вскармливание новорожденных,
матери которых принимали во время беременности ПЭП в виде монотерапии и продолжают
их принимать во время грудного кормления. Результаты многочисленных исследований не
установили отрицательного влияния ПЭП на нейропсихологическое развитие таких детей.
Оказание
медицинской
помощи
пациенту
с
эпилептическим
статусом
(общие
мероприятия)
•При остановке дыхания и/или кровообращения необходимо проводить сердечно-лёгочную
реанимацию.
•Во время приступа необходимо следить за проходимостью дыхательных путей.
•Обеспечить положение больного на боку, предотвращающее самотравматизацию. Персонал
удерживает больного, уберегая от дополнительных ушибов и повреждений, голову пациента
поворачивают набок, подкладывают под голову мягкий предмет; шею и талию освобождают от
стеснения воротником, галстуком, ремнем.
•Во время транспортировки необходимо проводить повторную санацию дыхательных путей -
аспирацию содержимого глотки, гортани, трахеи. Для предупреждения западания языка и
поддержания проходимости дыхательных путей ввести воздуховод (при уровне сознания менее
8 баллов по ШКГ) и проводить оксигенотерапию.
•При оказании помощи оценивают АД, состояние сердечного ритма, частоты дыхания, уровень
глюкозы.
При
продолжающихся
судорогах
эти
параметры
мониторируются
и
при
необходимости корригируются. При наличии промежутков между пароксизмами пациенту
устанавливается назогастральный зонд, мочевой катетер, внутривенный порт (катетер) в
кубитальную или центральную вену (яремную, подключичную, бедренную).
Способ применения и дозы лекарственных средств, имеющихся в наличии в РФ
l Рекомендуется применение диазепама** для купирования ЭССП у взрослых [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Диазепам** вводится взрослым по 2 мл на изотоническом растворе натрия
хлорида** 10 мл в/в медленно (не быстрее, чем за 5 мин). При более быстром введении
возможна остановка дыхания, снижение АД и седация. Исходная доза 0,15 - 0,2 мг/кг,
максимально 10 мг. При неэффективности первого введения возможно однократное повторное
введение через 10 мин. При наличии #диазепама в виде ректального раствора возможно его
применение per rectum в дозе 0,2-0,5 мг/кг.
Рекомендуется применение #мидазолама** для купирования ЭССП у взрослых [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Препарат вводится в/м однократно в дозе 10 мг при массе тела более 40 кг и 5
мг при массе 13 - 40 кг. Мидазолам** для в/м применения показал лучшие результаты в
сравнении с лоразепамом для в/в применения для купирования ЭССП на догоспитальном этапе
[480]. При наличии #мидазолама в виде защечного раствора он может быть применен также
в однократной дозе 10 мг.
l Рекомендуется применение вальпроевой кислоты** для внутривенного введения с целью
купирования ЭС у взрослых [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии:. Для быстрого достижения концентрации производится внутривенное
введение вальпроевой кислоты** в дозе 15 мг/кг за 5 мин с последующей инфузией со скоростью
1 мг/кг/ч. В качестве инфузионного раствора используется изотонический раствор натрия
хлорида**. Средние суточные дозы составляют 20 мг/кг у взрослых и пожилых пациентов,
максимальные – 40 мг/кг. Наивысшая суточная доза составляет 3000 мг для взрослых.
Противопоказаниями к применению препарата являются: тяжелые поражения печени,
митохондриальные заболевания, печеночная порфирия. При введении препарата необходимо
помнить о риске токсического поражения печени и поджелудочной железы. Также он может
вызвать тромбоцитопению. Следует с осторожностью применять при внутричерепных
кровоизлияниях [369].
l |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Рекомендуется применение #леветирацетама** для внутривенного введения в ситуации
невозможности применения пероральных форм препарата, что наблюдается при ЭССП у
взрослых [6, 369]. Леветирацетам** применяется в терапии фокальных приступов с/без
перехода в билатеральные тонико-клонические, при миоклонических приступах, при
генерализованных тонико-клонических.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Леветирацетам** для в/в введения официально не разрешен к применению при
ЭС, однако поскольку при ЭС невозможен пероральный прием, соответственно с этой целью
препарат может быть применен в/в. Перед применением #леветирацетам** для в/в введения
необходимо разбавить растворителем объемом не менее 100 мл. Вводят в/в болюсно в течение
15 минут в дозе 40 - 60 мг/кг, максимальная суточная доза составляет 4500 мг. Максимальная
скорость введения - 500 мг/мин. Противопоказаниями к применению препарата является
тяжелое почечная недостаточность.
l Рекомендуется применение #лакосамида** для внутривенного введения в ситуации
невозможности применения пероральных форм препарата, что наблюдается при ЭС у взрослых
[369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Лакосамид** официально не разрешен к применению при ЭС, однако поскольку
при ЭС невозможен пероральный прием, соответственно с этой целью препарат может быть
применен в/в. Перед применением лакосамид необходимо развести в изотоническом растворе
натрия хлорида**, либо растворе глюкозы. Могут быть использованы минимальные
нагрузочные дозы 200 - 400 мг при скорости введения за 15 мин. Максимальная суточная доза -
600 мг при наивысшей скорости введения - 50 мг/мин. Противопоказаниями к применению
препарата являются: A-V блокада II - III степени, возраст до 16 лет.
l Рекомендуется применение #пропофола** для купирования ЭС у взрослых в ситуации,
когда производные бензодиазепина и в/в ПЭП оказались неэффективны (препарат 3-й очереди
выбора) [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Пропофол** применяется болюсно 1 - 2 мг/кг (возможно повторное введение)
с последующей постоянной инфузией 2 - 12 мг/кг/ч. (повышенная осторожность применения
оправдана при дозе более 5 мг/кг/ч). Препарат является анестетиком с очень быстрым
периодом полужизни. Может приводить к кардиореспираторной депрессии, непроизвольным
движениям, риску синдрома инфузии #пропофола** (особенно при длительном использовании,
синдром включает в себя сердечно-сосудистый шок, лактатацидоз, гипертриглицеридемию и
рабдомиолиз). При применении пропофола следует тщательно оценивать сопутствующее
использование адреномиметиков, глюкокортикостероидов и ингибиторов карбоангидразы. При
длительной
инфузии
(>
24
—
48
ч),
следует
ежедневно
мониторировать
pH,
креатинфосфокиназу и уровень лактата в крови для ранней диагностики синдрома инфузии
пропофола.
Комбинация #пропофола** и #мидазолама** в непрерывной инфузии может снизить
требуемую дозу и улучшить профиль побочных эффектов при равной эффективности [369].
l Рекомендуется применение #тиопентала натрия** для купирования ЭС у взрослых -
препарат 3 очереди выбора [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Тиопентал натрия** применяется болюсно 1 - 3 мг/кг (возможно повторное
введение) с последующей постоянной инфузией 3 - 5 мг/кг/ч. Агонист ГАМК-А рецепторов.
Обладает выраженным противоэпилептическим действием, снижает внутричерепное
давление и понижает температуру тела, однако из-за риска тяжелых побочных эффектов
препарат следует зарезервировать для тяжелых случаев рефрактерного статуса. #Тиопентал
натрия** может вызывать тяжелую респираторную и сердечно-сосудистую депрессию,
склонен к кумуляции (продление времени восстановления и продолжительность интубации
после отмены), имеет риск развития пареза кишечника, иммуносупрессии, отека языка и
гипернатриемии; индуктор CYP-P450.
l Рекомендуется применение #кетамина** для купирования ЭС у взрослых - препарат 3
|
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. очереди выбора [6, 369].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Кетамин** применяется болюсно 0,5 - 4 мг/кг с последующей постоянной
инфузией 0,33 - 5 мг/кг/ч. Антагонист рецептора N-метил-D-аспартата (NMDA). Не
вызывает кардиореспираторной депрессии, но обладает симпатомиметическим действием,
может вызвать тахикардию и другие аритмии, асистолию, повышение АД, увеличение
внутричерепного давления; редко используется в качестве монотерапии, обычно сочетается с
постоянной инфузией другого анестетика.
На практике терапевтический выбор препаратов и их комбинаций зависит от ряда факторов,
основными из которых являются этиология, семиология, стадия и течение ЭС [6].
Купирование ЭССП у взрослых осуществляется по следующему алгоритму:
На догоспитальном этапе
Наряду с проведением общих мероприятий, если на момент оказания помощи взрослому
имеется клиническая картина развернутого судорожного приступа, необходимо в/в медленно
ввести препараты «первой очереди» из производных бензодиазепинов — диазепам** в дозе 10
мг. Также могут быть использованы препараты «второй очереди» - вальпроевая кислота** для
внутривенного введения 20 - 30 мг/кг, стартовая доза для взрослого, как правило, составляет
1000 мг [6].
Если через 10 мин после введения ПЭП судороги не прекращаются, упомянутые препараты
вводятся в/в повторно.
Если статус не купируется спустя 15 мин после назначения препаратов «второй очереди -
ПЭП», приходится прибегать к использованию мероприятий «третьей очереди», к которым
относятся ингаляция смесью с повышенным содержанием #кислорода и в/в введение
анестетиков [6].
Другие необходимые мероприятия
Одновременно с лекарствами и приемами, необходимыми для непосредственного купирования
статуса, в ряде случаев приходится прибегать к назначению препаратов, корригирующих или
ликвидирующих сопутствующие патологические процессы или состояния, обусловленные
статусом:
- при артериальной гипертензии, сопровождающейся тахикардией, назначается пропранолол**
по 40 мг 2 раза в сутки в зависимости от уровня АД и ЧСС и может быть увеличена до 320 мг в
сутки; таблетки размельчают и с небольшим количеством воды вводят в зонд в промежутке
между судорогами;
•при артериальной гипертензии, сопровождающейся брадикардией, назначается нифедипин**
по 20 – 40 мг в зависимости от АД и ЧСС; таблетки размельчают с небольшим количеством
воды;
•при брадикардии менее 50 уд/мин в/м вводится 0,5 мл 0,1% раствора атропина**;
•при гипертермии в/м вводится 50% раствор метамизола натрия (дозы индивидуальные, в
зависимости от клинической ситуации);
•при резкой головной боли, возникающей после купирования судорог, назначаются различные
анальгетики; наиболее эффективен трамадол**: 1 капс. (50 мг) внутрь с небольшим
количеством жидкости. При отсутствии эффекта в течение 30 - 60 мин можно принять еще 1
капсулу.
•предотвращение отека головного мозга, прогнозируемого при длительном течении
судорожного ЭС, предполагает целый комплекс мероприятий - возвышенное положение головы
(≥ 30 градусов), достаточная свобода движения диафрагмы, оптимальные параметры
артериального давления и сердечной деятельности (ЧСС и ритм), достаточная оксигенация
крови (по показателю SpO2 95 - 99%), устранение болевых ощущений, нормализация
температуры тела, нормализация гликемии в пределах 3 - 10 ммоль/л.
Купирование ЭС на госпитальном этапе
Оказание помощи в стационарном отделении скорой медицинской помощи предполагает
продолжение мероприятий, направленных на купирование судорожного синдрома и
профилактику осложнений. Одновременно с оказанием помощи выполняется диагностический
комплекс, позволяющий уточнить причины развития судорожного синдрома. Наиболее тяжелые
пациенты с признаками нарушенного сознания госпитализируются в медицинские организации,
оказывающие круглосуточную медицинскую помощь. При поступлении они осматриваются
дежурным врачом-неврологом, который совместно с врачом-анестезиологом-реаниматологом
оценивает состояние жизненно важных функций, общее состояние пациента, неврологический
статус (общемозговые и очаговые симптомы, признаки раздражения м |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. озговых оболочек),
результаты электрокардиографии, анализ крови (ОАК, тромбоциты, глюкоза, международное
нормализованное отношение (MHO), активированное частичное тромбопластиновое время
(А
ЧТВ).
Лабораторная
диагностика
позволяет
получить
данные
о
метаболических
расстройствах, сопровождающихся клинической картиной пароксизмального нарушения
сознания и судорогами (в плазме крови: электролитные нарушения, гипергликемия,
гипогликемия, гипопротеинемия, анемия, полицитемия, воспалительные изменения крови и др.;
в моче – белок, глюкоза, ацетон, эритроциты, бактерии, патологические примеси). Для
уточнения церебральных причин эпилептического синдрома (травма, опухоль и др.)
осуществляется проведение компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной
томографии (МРТ) головного мозга. В остальных случаях проводится уточнение диагноза
эпилепсии. Данные анамнеза имеют главенствующее значение, эпилепсию следует заподозрить
при повторяющихся относительно стереотипных приступах с непроизвольными моторными,
сенсорными или психическими проявлениями.
Таблица 10. Алгоритм проведения медикаментозной терапии ЭС увзрослых [369] в
адаптированном виде к условиям РФ
Начальный ЭС
#Диазепам
ректально
0,2
-
0,5
мг/кг,
либо
Диазепам**в/в 0,15 - 0,2 мг/кг, макс 10 мг, при
необходимости повторное введение [369].
#Мидазолам**в/м, в/в, защечно в разовой дозе 10 мг
[369].
#Вальпроевая кислота**для в/в введения 20 - 40
мг/кг, макс. 3000 мг, макс. скорость 6 мг/кг/мин [369].
Начальный ЭС
#Диазепам
ректально
0,2
-
0,5
мг/кг,
либо
Диазепам**в/в 0,15 - 0,2 мг/кг, макс 10 мг, при
необходимости повторное введение [369].
#Мидазолам**в/м, в/в, защечно в разовой дозе 10 мг
[369].
#Вальпроевая кислота**для в/в введения 20 - 40
мг/кг, макс. 3000 мг, макс. скорость 6 мг/кг/мин [369].
Если приступы персистируют
Установившийся ЭС
#Вальпроевая кислота**для в/в введения 20 - 40
мг/кг, макс 3000 мг, макс скорость 6 мг/кг/мин [369].
#Леветирацетам**в/в 40 - 60 мг/кг, макс 4500 мг,
макс скорость 500 мг/мин [369].
#Лакосамид**в/в Лакосамид 200 - 400 мг, макс 600
мг, макс скорость 50 мг/мин [369].
Если приступы персистируют
Рефрактерный ЭС
Неспецифическая
терапия:
нормализация
гемодинамики,
дыхания,
церебрального
метаболизма,
КЩР,
водно-
электролитного баланса, вегетативных расстройств
и
др.
проводится по принципам реанимационного отделения. На
госпитальном этапе показан непрерывный ЭЭГ мониторинг.
Фокальный ЭС
Повторить терапию
второй
линии
(вальпроевая
кислота**,
#леветирацетам**,
#лакосамид**).
Если
приступы
персистируют.
Генерализованный ЭС
Продолжить
антиэпилептическую
терапию.
Выбрать из в/в препаратов
3 линии
#Мидазолам**в/в болюс 0,1 -
0,3 мг/кг (макс скорость 4 мг/
мин,
возможно
повторное
введение),
с
последующей
инфузией 0,2 - 0,6 мг/кг/ч
[369].
#Пропофол ** в/в болюс 1 - 2
мг/кг
(можно
повторно),
с
последующей инфузией 2 - 12
мг/кг/ч (осторожность при дозе
более 5 мг/кг/ч) [369].
#Тиопентал
натрия**
в/в
болюс 1 - 3 мг/кг (можно
повторно),
с
последующей
инфузией 3 - 5 мг/кг/ч [369].
#Кетамин** в/в болюс 0,5 - 4
мг/кг
(можно
повторно),
с
последующей инфузией 0,3 - 5
мг/кг/ч [369].
Если приступы персистируют/рецидивируют
Суперрефрактерный ЭС
ПЭП,
в/в
анестетики
(#мидазолам**
или
#пропофол**
или
#тиопентал
натрия**
или
#кетамин**) в комбинации.
Другая терапия
Другие методы лечения ЭС основываются на единичных публикациях, либо малых сериях
наблюдений. Для купирования ЭС применялись: лидокаин**, ингаляционные анестетики,
перампанел**, топирамат**, прегабалин**, клобазам**, магния сульфат**, кортикостероиды,
кетогенная диета, гипотермия, вагус-стимуляция, транскраниальная магнитная стимуляция |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ,
глубокая стимуляция мозга, электрошоковая терапия [369].
Реанимационные мероприятия по купированию ЭС не лимитированы по времени, так как
благоприятные исходы наблюдаются даже при затяжном суперрефрактерном статусе [6, 370].
Таблица 11. Применяемые ПЭП в соответствии с типомэпилептического приступа и
этапом лечения
Тип приступов
Догоспитальный этап
Госпитальный этап
Статус
фокальных
/
генерализованных приступов
в/в вальпроевая кислота** и/
или диазепам**.
в/в
вальпроевая
кислота**,
леветирацетам** и лакосамид**
Статус миоклонических приступов
в/в вальпроевая кислота** и
диазепам**.
в/в
вальпроевая
кислота**,
леветирацетам** и диазепам**.
Тип приступов
Догоспитальный этап
Госпитальный этап
Статус
абсансов
(пик-волновой
ступор)
в/в вальпроевая кислота**
в/в вальпроевая кислота**
Принципиально важно, в случае развития ЭС на фоне нарушения медикаментозного режима
пациентом с ранее диагностированной эпилепсией, с подобранной дозой ПЭП, чтобы
продолжалась исходная терапия ПЭП (через зонд), а в/в препараты для купирования ЭС
назначались дополнительно. Также большое внимание следует уделить преемственности
терапии при переводе пациента из реанимационного в неврологическое отделение.
Общие мероприятия при оказании медицинской помощи детям и подросткам с эпилептическим
статусом соответствуют таковым у взрослых и описаны в разделе 3.1.4.
Способ применения и дозы лекарственных средств, имеющихся в наличии в РФ.
●Рекомендуется применение диазепама** для купирования ЭССП у детей и подростков [488,
489].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: Введение диазепама в виде ректального раствора (микроклизмы) в дозе: детям
массой до 15 кг – 5 мг; детям массой более 15 кг – 10 мг.
Диазепам** для внутривенного и внутримышечного введения назначается: детям после 30 дня
жизни внутривенно медленно 0,1 - 0,3 мг/кг на изотоническом растворе натрия хлорида** в
течение 5 минут до максимальной дозы 5 мг. При более быстром введении возможна
остановка дыхания, снижение АД и седация. Исходная доза 0,15 - 0,2 мг/кг, максимально 5 мг
детям старше 30 дней жизни до 5 лет и 10 мг детям от 5 лет и старше. При
неэффективности первого введения возможно однократное повторное введение препарата.
●Рекомендуется применение мидазолама** в различных формах для купирования ЭССП у
детей и подростков [490 - 494, 536,537].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарии: проведены многочисленные сравнительные рандомизированные исследования по
использованию раствора #мидазолама** для внутримышечного и внутривенного введения для
купирования эпилептических приступов и эпилептического статуса у детей и подростков
[536, 537].
Мидазолам в виде защечного раствора вводится детям от 3 мес до 6 мес (включительно) - 2,5
мг; от 6 мес до 1 года- 2,5 мг; от 1 года до 5 лет (включительно)-5 мг; от 5 до 10 лет
(включительно) -7,5 мг; от 10 - 18 лет - 10мг.
#Мидазолам** вводится внутримышечно однократно в дозе 0,2 - 0,3 мг/кг [537]. Разовая доза
не должна превышать: для детей до 5 лет – 5 мг (1 мл), старше 5 лет — 10 мг (2 мл);
внутривенно 400 мкг/кг.
В проведенных исследованиях внутримышечный #мидазолам** при сравнении с внутривенным
диазепамом**показал более короткий интервал начала уменьшения судорог, но не значимую
разницу в конечном купировании приступов. Возможно внутривенное введение #мидазолама**
0,2 - 0,3 мг/кг болюсно с последующие инфузией 2 - 10 мкг/кг/мин [537].
●Рекомендуется применение вальпроевой кислоты** для внутривенного введения для
купирования ЭС [495 - 498].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств — 2).
Комментарии: Для быстрого достижения концентрации производится внутривенное введение
вальпроевой кислоты** в дозе 15 мг/кг болюсно, затем инфузия со скоростью 1 мг/кг/мин [499,
500]. В качестве инфузионного раствора используется изотонический раствор натрия
хлорида**, вода для иньекций. Противопоказаниями к применению препарата |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. являются:
тяжелые
поражения
печени,
митохондриальные
заболевания,
печеночная
порфирия,
метаболические кризы при наследственных болезнях обмена с поражением печени и
коагулопатиями. Следует с осторожностью применять при внутричерепных кровоизлияниях.
●Рекомендуется применение #леветирацетама** для внутривенного введения в ситуации
невозможности применения пероральных форм препарата, что наблюдается при ЭССП [6, 369,
501 - 505].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Леветирацетам** применяется в терапии фокальных приступов с/без
перехода в билатеральные тонико-клонические, при миоклонических приступах, при
генерализованных тонико-клонических, а также при состояниях, когда использование других
противосудорожных препаратов противопоказано. #Леветирацетам** для внутривенного
введения официально не разрешен к применению при ЭС, однако так как при ЭС невозможен
пероральный прием, соответственно с этой целью препарат может быть применен в/в. Перед
применением #леветирацетам**для в/в введения необходимо разбавить растворителем
объемом не менее 100 мл. Вводят в/в болюсно в течение 15 минут в дозе 40 - 60 мг/кг,
максимальная суточная доза составляет 2000-4000 мг. Максимальная скорость введения - 500
мг/мин. Противопоказаниями к применению препарата является тяжелое почечная
недостаточность.
#Леветирацетам**
для
внутривенного
введения
может
быть
рекомендован при невозможности перорального приема, неэффективности производных
бензодиазепина при развитии эпилептического статуса (вторая линия терапии ЭС), в также
при
состояниях,
когда
использование
вальпроевой
кислоты**
противопоказано
(метаболическая эпилепсия с кризовым течением, соматические заболевания с поражением
печени, болезнями крови). С учетом развития жизнеугрожающих состояний на фоне
рефрактерного ЭС у детей рекомендовано оформление использования препарата врачебной
комиссией («offlabel»).
●Рекомендуется применение #лакосамида** для внутривенного введения в ситуации
невозможности применения пероральных форм препарата у подростков старше 16 лет, при
развитии рефрактерного ЭС [506 - 508].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 4).
Комментарии: #Лакосамид** официально не разрешен к применению при ЭС, однако так как
при ЭС невозможен пероральный прием, соответственно с этой целью препарат может быть
применен в/в. Перед применением #лакосамид** необходимо развести в изотоническом
растворе натрия хлорида**, либо растворе декстрозы**. Противопоказаниями к применению
препарата являются: A-V блокада II - III степени.
#Лакосамид**, по данным Европейского агентства лекарственных средств, зарегистрирован с
4 лет, включая раствор для инфузий. Возможно использование #лакосамида** для в/в введения
при суперрефрактерном ЭС у детей и подростков старше 4 лет в дозе 10 – 12 мг/кг при
скорости инфузии 0,4 мг/кг/мин, разделенные на две дозы на изотоническом растворе натрия
хлорида**, либо растворе декстрозы** под контролем ЭКГ, с обязательным проведением
врачебной комиссии и оформлении протокола «offlabel» [548, 549, 553].
●Рекомендуется применение #пропофола** для купирования ЭС в ситуации, когда
производные бензодиазепина и в/в ПЭП оказались неэффективны (препарат 3-й очереди
выбора) [509, 505, 488, 538].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Пропофол** применяется в дозе 1 - 2 мг/кг болюсно (возможно повторное
введение) с последующей постоянной инфузией 2 - 12 мг/кг/ч. (повышенная осторожность
применения
оправдана
при
дозе
более
5
мг/кг/ч)
или
при
достижении
на
электроэнцефалограмме
феномена
«вспышка-подавление»
[538].
Препарат
является
анестетиком
с
очень
быстрым
периодом
полужизни.
Может
приводить
к
кардиореспираторной депрессии, непроизвольным движениям, риску синдрома инфузии
#пропофола** (особенно при длительном использовании, синдром включает в себя сердечно-
сосудистый шок, лактатацидоз, гипертриглицеридемию и рабдомиолиз). При применении
пропофола следует тщательно оценивать сопутствующее использование адреномим |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. етиков,
глюкокортикостероидов и ингибиторов карбоангидразы. При длительной инфузии (> 24 – 48 ч),
следует ежедневно мониторировать pH, креатинфосфокиназу и уровень лактата в крови для
ранней диагностики синдрома инфузии #пропофола**.
Комбинация #пропофола** и #мидазолама**в непрерывной инфузии может снизить
требуемую дозу и улучшить профиль побочных эффектов при равной эффективности [538].
●Рекомендуется применение #тиопентала натрия** для купирования ЭС - препарат 3 очереди
выбора [510 - 513].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Тиопентал натрия** применяется болюсно в дозе 1 - 5 мг/кг, с последующей
продолженной инфузией 0,5 - 5 мг/кг/час [539, 540].
Агонист ГАМК-А рецепторов. Обладает выраженным противоэпилептическим действием,
снижает внутричерепное давление и понижает температуру тела, однако из-за риска
тяжелых
побочных
эффектов
препарат
следует
ограничить
тяжелыми
случаями
рефрактерного статуса. Имеет пролонгированное действие вследствие накапливания в
организме. #Тиопентал натрия** может вызывать тяжелую респираторную и сердечно-
сосудистую депрессию, склонен к кумуляции (продление времени восстановления и
продолжительность интубации после отмены), имеет риск развития пареза кишечника,
иммуносупрессии,
отека
языка
и
гипернатриемии;
индуктор
CYP-P450.
При
суперрефрактерном ЭС возможно повышение дозы в постоянной инфузии в дозе 0,5 - 5 мг/кг/ч.
под контролем электроэнцефалографии и поддержания паттерна «вспышка-подавление»,
желательно в условиях ИВЛ.
●Рекомендуется применение #кетамина** для купирования ЭС - препарат 3 очереди выбора
[505, 514, 515].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии: #Кетамин** применяется в начальной дозе 0,5 - 1 мг/кг/ч с последующей
инфузией и наращиванием дозы 0,5 мг/кг/ч каждые 15 - 20 мин до появления паттерна
вспышка-подавление на электроэнцефалограмме при рефрактерном ЭС, продолженной
инфузией в дозе 0,5 - 5 мг/кг/ч. Отмена проводится постепенно по 2мг/кг/ч под контролем
электроэнцефалограммы. Антагонист рецептора N-метил-D-аспартата (NMDA). Имеет
короткий период полужизни, преимущественно метаболизируется системой цитохромов Р450.
Введение кетамина не требует эндотрахеальной интубации или искусственной вентиляции.
Не
вызывает
кардиореспираторной
депрессии,
но
обладает
симпатомиметическим
действием, может вызвать тахикардию и другие аритмии, асистолию, повышение АД,
увеличение внутричерепного давления; редко используется в качестве монотерапии, обычно
сочетается с постоянной инфузией другого анестетика.
●Рекомендуется применение #преднизолона** или #метилпреднизолона**детям с впервые
развившимся рефрактерным эпилептическим статусом (New-OnsetRefractoryStatusEpilepticus –
NORSE) и эпилептическим синдромом, связанным с фебрилитетом на фоне инфекции
(FebrileInfection-RelatedEpilepsySyndrome –FIRES) у детей и подростков [516, 541, 542].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: NORSE и FIRES-синдромы характеризуются рефрактерным течением ЭС и
предполагают развитие аутоиммунного процесса, для лечения которого применяется
гормонотерапия, при неэффективности препаратов первой и второй линии терапии ЭС.
Рекомендовано внутривенное введение #метилпреднизолона** в дозе 10 - 30мг/кг/д (до 1000 мг
в день) в течение 3-5 дней, с последующим переходом на пероральный прием #преднизолона** 2
мг/кг/д (не более 60 мг в день) в течение 1 месяца, затем со 2-го по 6-й месяц в дозе от 1 до 2
мг/кг/день (не более 60 мг/день), в зависимости от эффективности лечения. Поскольку
#метилпреднизолон** не зарегистрирован для терапии рефрактерного эпилептического
статуса (NORSE/FIRES), необходимо оформление врачебной комиссии («outofflabel»).
●Рекомендуется применение высоких доз #иммуноглобулина человека нормального** детям и
подросткам с рефрактерным ЭС (синдромами - FIRES и NORSE) с целью купирования |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. статуса
[487, 518].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Доза #иммуноглобулина человека нормального**, как правило, составляет 1,2 -
2 г на кг веса в сутки и вводится в течение 3 - 5 дней внутривенно капельно.
●Рекомендуется применение плазмафереза у детей и подростков с рефрактерным ЭС
(синдромами - FIRES и NORSE) с целью купирования ЭС [487, 517, 519, 520].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
Комментарии. Кратность проведения процедуры плазмафереза -3-5 процедур ежедневно.
●Рекомендуется имплантация стимулятора блуждающего нерва при рефрактерном и
суперрефрактерном ЭС у детей и подростков [521, 522].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3).
Комментарии. Решение об имплантации стимулятора блуждающего нерва принимается с
учетом соматического статуса, данных ЭКГ, консилиумом врачей: невролога, нейрофизиолога,
анестезиолога-реаниматолога, хирурга.
●Рекомендуется применение кетогенной диеты у детей и подростков с рефрактерным,
суперрефрактерным ЭС [522 - 524].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии. Кетогенная диета проводится в отделении реанимации после оценки
соматического статуса пациента, при постоянном контроле нутритивного статуса, с
привлечением специалиста, имеющего опыт применения кетогенной диеты в педиатрической
практике.
Купирование ЭССП осуществляется по следующему алгоритму:
На догоспитальном этапе
Наряду с проведением общих мероприятий, если на момент оказания помощи ребенку имеется
клиническая картина развернутого судорожного приступа, необходимо в/в медленно ввести
препараты «первой очереди» из производных бензодиазепинов —диазепам** в виде
ректального раствора (микроклизмы) в дозе: детям массой до 15 кг - 5 мг; детям массой более
15 кг - 10мг.
Диазепам** для внутривенного и внутримышечного введения назначается: детям после 30 дня
жизни внутривенно медленно 0,1 - 0,3 мг/кг на изотоническом растворе натрия хлорида** в
течение 5 минут до максимальной дозы 5мг, или мидазолам в виде защечного раствора вводится
детям от 3 мес до 6 мес (включительно) - 2,5мг; от 6 мес до 1 года - 2,5мг; от 1 года до 5 лет
(включительно) - 5мг; от 5 до 10 лет (включительно) - 7,5мг; от 10 - 18 лет - 10мг.
При неэффективности первого введения возможно однократное повторное введение через 10
мин. Также могут быть использованы препараты «второй очереди» - вальпроевая кислота**для
внутривенного введения: начальная доза 15 мг/кг болюсно, затем инфузия со скоростью 1 мг/
кг/мин, максимальная доза 3 - 5 мг/кг/мин [499, 500].
Если через 10 мин после введения ПЭП судороги не прекращаются, упомянутые препараты
вводятся в/в повторно.
Если статус не купируется спустя 15 мин после назначения препаратов «второй очереди -
ПЭП», приходится прибегать к использованию мероприятий «третьей очереди», к которым
относятся ингаляция смесью с повышенным содержанием #кислорода и в/в введение
анестетиков [6].
Другие необходимые мероприятия.
В ряде случаев приходится прибегать к назначению препаратов, корригирующих или
ликвидирующих сопутствующие патологические процессы или состояния, обусловленные
статусом:
•при содержании глюкозы в крови менее 3,0 ммоль/л (или ex juvantibus) — введение 40 - 100 мл
40% раствора #декстрозы**[543]
•при брадикардии в/м вводится 0,02 мг/кг 0,1% раствора #атропина** [544].
•при повышении температуры тела выше 38 Сº вводится перорально парацетамол** или
ибупрофен** в возрастной дозе, при невозможности – ректально вводится парацетамол**.
•предотвращение отека головного мозга, прогнозируемого при длительном течении
судорожного ЭС, предполагает целый комплекс мероприятий - возвышенное положение головы
(≥ 30 градусов), достаточная свобода движения диафрагмы, оптимальные параметры
артериального давления и сердечной деятельности (ЧСС и ритм), достаточная оксигенация
крови (по показателю SpO2 95 - 99%), устранение болевых ощущений, нормализация
температуры тела, нормализация гликемии в пределах 3 - 10 ммоль/л.
Купирование ЭС на госпитальном эт |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. апе
Общие мероприятия по купированию ЭС у детей на госпитальном этапе соответствуют
таковым и изложены в соответствующем разделе для взрослых.
Таблица
12.
Алгоритм
проведения
медикаментозной
терапии
ЭС
у
детей
в
адаптированном виде к условиям РФ [505].
Начальный ЭС
Диазепам в виде ректального раствора (микроклизмы) в дозе:
детям массой до 15 кг - 5мг; детям массой более 15 кг – 10 мг.
либо Диазепам** для внутривенного и внутримышечного введения
назначается: детям после 30 дня жизни внутривенно медленно 0,1
- 0,3 мг/кг на изотоническом растворе натрия хлорида** в течение
5 минут до максимальной дозы 5 мг
Мидазолам**в/м, в/в; в виде защечного раствора в разовой дозе
детям от 3 мес до 6 мес (включительно) - 2,5 мг; от 6 мес до 1 года
- 2,5 мг; от 1 года до 5 лет (включительно) - 5 мг; от 5 до 10 лет
(включительно) -7,5 мг; от 10 до 18 лет - 10мг.
#Вальпроевая
кислота**.
Для
быстрого
достижения
концентрации производится внутривенное введение вальпроевой
кислоты** в дозе 15 мг/кг болюсно, затем инфузия со скоростью 1
мг/кг/мин [499, 500].
Начальный ЭС
Диазепам в виде ректального раствора (микроклизмы) в дозе:
детям массой до 15 кг - 5мг; детям массой более 15 кг – 10 мг.
либо Диазепам** для внутривенного и внутримышечного введения
назначается: детям после 30 дня жизни внутривенно медленно 0,1
- 0,3 мг/кг на изотоническом растворе натрия хлорида** в течение
5 минут до максимальной дозы 5 мг
Мидазолам**в/м, в/в; в виде защечного раствора в разовой дозе
детям от 3 мес до 6 мес (включительно) - 2,5 мг; от 6 мес до 1 года
- 2,5 мг; от 1 года до 5 лет (включительно) - 5 мг; от 5 до 10 лет
(включительно) -7,5 мг; от 10 до 18 лет - 10мг.
#Вальпроевая
кислота**.
Для
быстрого
достижения
концентрации производится внутривенное введение вальпроевой
кислоты** в дозе 15 мг/кг болюсно, затем инфузия со скоростью 1
мг/кг/мин [499, 500].
Если приступы персистируют
Установившийся ЭС
#Вальпроевая кислота**для в/в введения 25 - 40 мг/кг, макс
скорость 10 мг/кг/мин
#Леветирацетам** в/в болюсно в течение 15 минут в дозе 40 -
60 мг/кг, максимальная суточная доза составляет 2000 - 4000 мг.
Максимальная скорость введения - 500 мг/мин
#Лакосамид** в/в дозе 10 — 12 мг/кг при скорости инфузии
0,4мг/кг/мин
Если приступы персистируют
Рефрактерный ЭС
Неспецифическая
терапия:
нормализация
гемодинамики,
дыхания,
церебрального
метаболизма, КЩР, водно-электролитного баланса,
вегетативных расстройств и др. проводится по
принципам
реанимационного
отделения.
На
госпитальном этапе показан непрерывный ЭЭГ
мониторинг.
Фокальный ЭС
Повторить
терапию
второй
линии
(#вальпроевая
кислота**,
#леветирацетам**,
#лакосамид**).
Если приступы
персистируют.
Генерализованный ЭС
Продолжить антиэпилептическую
терапию.
Выбрать
из
в/в
препаратов
3
линии
#Мидазолам**
Возможно
внутривенное
введение
#мидазолама**
0,2
-
0,3
мг/кг
болюсно с последующие инфузией 2 -
10 мкг/кг/мин [537].
#Пропофол ** в/в болюс 1 - 2 мг/кг
(можно повторно), с последующей
инфузией 2 - 12 мг/кг/ч (осторожность
при дозе более 5 мг/кг/ч)
#Тиопентал натрия** в/в болюс 1 -
5
мг/кг
(можно
повторно),
с
последующей инфузией 3 - 5 мг/кг/ч
[369].
#Кетамин** в/в болюс 0,5 - 1 мг/кг/ч
(можно повторно), с последующей
инфузией
0,5
-
5
мг/кг/ч
под
контролем ЭЭГ.
Если приступы персистируют/рецидивируют
Суперрефрактерный ЭС
ПЭП, в/в анестетики (#мидазолам** или #пропофол** или
#тиопентал натрия** или #кетамин**) в комбинации.
Другая терапия
Реанимационные мероприятия по купированию ЭС не лимитированы по времени, так как
благоприятные исходы наблюдаются даже при затяжном суперрефрактерном статусе [6, 370].
Принци |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. пиально важно, в случае развития ЭС на фоне нарушения медикаментозного режима
пациентом с ранее диагностированной эпилепсией, с подобранной дозой ПЭП, чтобы
продолжалась исходная терапия ПЭП (через зонд), а в/в препараты для купирования ЭС
назначались дополнительно. Также большое внимание следует уделить преемственности
терапии при переводе пациента из реанимационного в неврологическое отделение.
Резекционное
хирургическое
лечение
МРТ
-
позитивных
односторонних
височных
эпилептогенных поражений (фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа,
артериовенозная
мальформация,
кавернозная
мальформация,
внутримозговая
опухоль
головного мозга) функционально не значимых зон головного мозга, при отсутствии показаний к
проведению
инвазивного
видео-ЭЭГ-мониторинга
или
интраоперационного
нейрофизиологического мониторинга, не требующие проведения «хирургии в сознании»,
необходимо проводить в нейрохирургических учреждениях с опытом проведения операций на
головном мозге. Обязательным условием проведения хирургических вмешательств пациентам с
фармакорезистентными формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является
применение системы фиксации головы, хирургического микроскопа, микрохирургической
техники.
Резекционное хирургическое лечение односторонних и двусторонних, мультифокальных,
височных и вне-височных МРТ позитивных и МРТ негативных эпилептогенных поражений
(фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа, артериовенозная мальформация,
кавернозная
мальформация,
внутримозговая
опухоль
головного
мозга,
гетеротопии)
функционально значимых зон головного мозга, при наличии показаний к проведению
инвазивного видео-ЭЭГ-мониторинга или интраоперационному нейрофизиологическому
мониторингу, при необходимости проведения «хирургии в сознании» необходимо проводить в
специализированных нейрохирургических учреждениях (федеральные центры). Обязательным
условием проведения хирургических вмешательств пациентам с фармакорезистентными
формами эпилепсии в нейрохирургических центрах является применение системы фиксации
головы, хирургического микроскопа, микрохирургической техники, нейрофизиологического
оборудования, нейронавигационной системы.
Установку терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва необходимо проводить в
специализированных нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на
головном мозге и шейном отделе позвоночника. Обязательным условием проведения процедуры
установки терапевтической системы стимуляции блуждающего нерва в нейрохирургических
отделениях является применение микрохирургической техники.
Установку
системы
глубокой
стимуляции
головного
мозга,
стереотаксическую
термодеструкцию
необходимо
проводить
в
специализированных
нейрохирургических
отделениях с опытом проведения стереотаксических операций на головном мозге.
Обязательным условием проведения процедуры установки системы глубокой стимуляции
головного мозга, стереотаксической термодеструкции в нейрохирургических отделениях
является применение стереотаксической рамы, нейронавигационной системы, радиочастотного
деструктора.
Гемисферотомию,
каллозотомию
необходимо
проводить
в
специализированных
нейрохирургических отделениях с опытом проведения операций на головном мозге.
Обязательным
условием
проведения
процедуры
гемисферотомии,
каллозотомии
в
нейрохирургических отделениях является применение системы фиксации головы, микроскопа,
безрамной навигационной установки, микрохирургической техники.
· Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными структурными
эпилепсиями, обусловленными эпилептогенными поражениями мозга (пороки развития
головного мозга, внутричерепные опухоли, гетеротопии, фокальные кортикальные дисплазии,
последствия ЧМТ), при лечении которых не возникнет неврологических нарушений [371].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
· Рекомендуется нейрохирургическое лечение пациентам с фокальными
фармакорезистентными эпилепсиями, принимающим два или более ПЭП в течении минимум 2
лет, или пациентам с выраженными побочными эффектами от приема ПЭП, при условии, что
продолжающиеся приступы влияют или ограничивают повседневную жизнь |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. и ее качество [372].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: При хирургическом лечении височных форм эпилепсии контроль над приступами
достигается у 53 – 84% пациентов [373, 374]. Через 6 месяцев после хирургического лечения
качество жизни пациентов заметно улучшается, а через 2 - 3 года после операции у пациентов
без приступов, качество жизни достигает уровня, сходного со здоровым населением [375].
Схема
предоперационного
обследования
пациентов
с
фармакорезистентной
симптоматической (структурной) эпилепсией представлена на рис. 5.
Рис. 5. Схема предоперационного обследования пациентов с фармакорезистентной
структурной эпилепсией [376].
· Не рекомендуется резекционное хирургическое лечение пациентам с эпилепсией при
следующих состояниях [372]:
─ прогрессирующих соматических заболеваниях или тяжелой сопутствующей
патологии (острая почечная недостаточность, неконтролируемый сахарный диабет, дыхательная
недостаточность и т.п.);
─ тяжелых психических заболеваниях.
─ эпилептогенная зона не установлена.
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: Хирургическое лечение является наиболее эффективным способом прекращения
приступов у 26 – 72% [377] пациентов со структурными фармакорезистентными формами
эпилепсии, а также позволяет значительно улучшить их качество жизни [378,379].
Виды операции при эпилепсии:
1) Резекционные вмешательства:
a) Удаление патологического очага (АВМ, кавернозной мальформации, опухоли головного
мозга и т.п.);
b) Селективная амигдалогиппокампэктомия;
c) Резекции коры;
d) Частичная лобэктомия;
e) Лобэктомия;
f) Гемисферэктомия;
2) Паллиативная хирургия:
a) Каллозотомия;
b) Множественные субпиальные насечки;
3) Альтернативные методы (должны применяться при невозможности или
неэффективности резекционного вмешательства):
a) Стимуляция блуждающего нерва (VNS);
b) DBS;
c) Радиохирургия;
d) Стреотаксическая термодеструкция, лазерная абляция.
Наиболее эффективным способом лечения фармакорезистентной эпилепсии является резекция
эпилептогенной зоны [372,374,380].
· Рекомендуется проведение передней медиальной височной лобэктомии пациентам с
височными и сочетанием височной и вневисочных фармакорезистентных форм эпилепсии [380 -
384].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: Существует несколько методик выполнения передней медиальной височной
лобэктомии - удаление переднемедиальной части височной доли «единым блоком» [381],
раздельное удаления неокортикальных и медиальных отделов височной доли [382,383].
Границами неокортикальной резекции являются 4,5 см от верхушки полюса по верхней
височной извилине на доминантной стороне и 6 см на субдоминантной [380–384].
· Рекомендуется стимуляция блуждающего нерва пациентам с фармакорезистентными
формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не может быть проведено или
пациентам с сохраняющимися эпилептическими приступами после ранее проведенного
хирургического лечения [385].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Снизить частоту приступов ≥ 50% после установки стимулятора
блуждающего нерва удается в среднем у 50,9% (18,4 - 67%) пациентов, а добиться полного
контроля над приступами удается только у 14% (9 - 27%) [386].Было показано, что
стимуляция
блуждающего
нерва
улучшает
настроение
у
взрослых
пациентов
с
фармакорезистентной эпилепсией, что может приводить к улучшению качества жизни [387].
· Рекомендуется программирование системы противоэпилептической
электростимуляции блуждающего нерва*** начинать через 2 недели после операции [388].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Селективная амигдалогиппокампэктомия
Термин «селективная амигдалогиппокампэктомия» относится к группе хирургических
вмешательств, направленных на резекцию медиальных структур височной доли без резекции
неокортикальных.
Существует несколько доступов к гиппокампу: транскортикальный-трансвентрикулярный,
транссильвиевый,
трансильвиевый-трансцистернальный,
субтемпоральный
и
транстенториаль |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ный-супрацеребеллярный доступ.
В настоящее время наиболее распространены транссильвиевый и траскортикальный доступы.
· Рекомендуется селективная амигдалогиппокампэктомия пациентам при
изолированных
поражениях
медиальных
отделов
височной
доли
без
вовлечения
неокортикальных отделов височной доли (так называемый «мезиальный височный склероз»),
только при локальных эпилептогенных поражениях гиппокампа [389].
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 3).
Множественные субпиальные насечки
· Рекомендуется методика субпиальных насечек в тех случаях, когда эпилептогенная
зона находится в функционально значимой зоне и не может быть резецирована. Данная
концепция основана на том, что нарушение горизонтальной кортикальной взаимосвязи
предотвращает распространение пароксизмального разряда, а сохранение вертикально
ориентированных волокон - предотвращает развитие функционального дефицита [390].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: После проведения данной процедуры снижение частоты приступов более чем
на 50% удается добиться у 55 - 65% пациентов [390-392], при сочетании множественных
субпиальных насечек с дополнительной резекцией очага - у 56% пациентов достигается
контроль над приступами, а у 75 – 85% пациентов снижается частота приступов более чем
на 95% [391,392].
Каллозотомия
· Рекомендуется каллозотомия пациентам с эпилептической энцефалопатией детского
возраста (синдромом Леннокса - Гасто) с частыми полиморфными приступами (аксиальными
тоническими,
атоническими,
атипичными
абсансами,
генерализованными
тонико-
клоническими, миоклоническими, фокальными приступами), резистентными к лечению [385].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Каллозотомия редко применяется у взрослых. Целью хирургического
вмешательства является предотвращение распространения приступа из одного полушария в
другое. Тонические и атонические приступы, приводящие к травмам, лучше всего поддаются
коррекции, чем другие типы приступов [393]. Каллозотомию проводят в два этапа для
предотвращения развития «синдрома дисконнекции»: передние две три разъединяются первым
этапом, если контроля над приступами достичь не удается, то выполняется второй этап –
рассечение задней трети [394].
Гемисферэктомия
· Рекомендуется проведение гемисферэктомии пациентам с тяжелым неврологическим
дефицитом в виде гемипареза и обширным поражением полушария головного мозга
кортикальной мальформацией, энцефалитом Расмуссена, синдромом Штурге - Вебера или
последствиями нарушения мозгового кровообращения [395-397].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: Этот метод применяется в основном в педиатрической практике.
Функциональная гемисферэктомия заключается в резекции височной доли и центральной коры
с последующим разделением теменной и затылочной коры головного мозга от подкорковых
структур и мозолистого тела.
Хирургическое лечение вневисочных форм эпилепсии
Вневисочная форма эпилепсии включает в себя множество эпилептогенных синдромов,
возникающих из любой области коры головного мозга за пределами височной доли [398].
· Рекомендуется кортикэктомия пациентам с вневисочными формами эпилепсии [399].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Субпиальная резекция лежит в основе кортикэктомии, только тщательная
диссекция резецируемой зоны от окружающих тканей позволяет уменьшить риск повреждения
окружающей коры головного мозга. Основными хирургическими принципами кортикэктомии
являются максимальное сохранение сосудов и подкоркового белого вещества головного мозга.
Сосуды, питающие удаляемую кору головного мозга или слепо заканчивающиеся в
предполагаемой
зоне
резекции,
возможно
коагулировать,
однако
сосуды,
идущие
«транзиторно», следует максимально сохранять для предотвращения развития возможного
неврологического дефицита [399].
В сочетании с кортикэктомией или отдельно применяют фронтальную лобэктомию. Лобные
резекции возможно разделить на 3 типа: 1-й – фронтополярная лобэктомия, которая
включает удаление первых 5 см от полюса лобной доли; 2-й – радикальная передняя лобная
лобэктомия, в |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ключающая удаление всей лобной доли, за исключением функционально значимых
зон; 3-й – передняя фронтальная лобэктомия, включающая резекцию коры между
фронтополярной лобэктомией и радикальной лобэктомией [399,400].
· Рекомендуется при хирургии вневисочных форм эпилепсии использовать
интраоперационную
электрокортикографию
(ЭКоГ)
для
регистрации
интериктальной
активности [399, 401].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Глубинная стимуляция головного мозга (DBS)
· Рекомендуется глубинная стимуляция головного мозга (DBS) пациентам с
фармакорезистентными формами эпилепсии, которым резекционное вмешательство не может
быть проведено; а также пациентам с сохраняющимися эпилептическими приступами после
ранее проведенного хирургического лечения или неэффективной VNS терапии [402, 403].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: Имеется несколько мишеней для стимуляции: ANT (переднее ядро таламуса),
HP (гиппокамп), CN (центромедианное ядро таламуса), STN (субталамическое ядро), однако
наиболее перспективной мишенью признаны передние ядра таламуса (ANT).Стимуляция
проводится пациентам в возрасте от 18 до 65 лет [402]. Снизить частоту приступов ≥ 50%
после DBSANT удается в среднем у 56% (40,4 – 66%) пациентов, а добиться полного контроля
над приступами - у 29% (14 – 40%) [403].
Другие мишени для DBS является менее изученными, имеются немногочисленные публикации с
небольшим количеством пациентов. DBSHP - позволяет снизить частоту приступов на 30-90%
у пациентов с височной эпилепсией [377], DBSCN -показало эффективность только в
отношении генерализованных приступов – снижение приступов на 30-98% [404], DBSSTN в
среднем позволяет снизить приступы на 50% [405].
Стереотаксическая радиочастотная деструкция (SRT) эпилептогенных поражений
SRT - локальное малоинвазивное разрушение, применяемое в лечении фармакорезистентной
эпилепсии, ассоциированной с глубинными ограниченными эпилептогенными поражениями
головного мозга, такими как гипоталамическая гамартома и узловая гетеротопия.
· Рекомендуется стереотаксическая радиочастотная деструкция эпилептогенных
поражений (SRT) пациентам с фармакорезистентными формами эпилепсии, которым
резекционное
вмешательство
не
может
быть
проведено
ввиду
большого
риска
послеоперационных
неврологических
осложнений,
обусловленных
локализацией
эпилептогенных очагов [406 - 408].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: SRT проводится электродом для радиочастотной термодеструкции,
доставляемым к эпилептогенному поражению при помощи стереотаксической рамы, что
обеспечивает высокую точность деструкции самого очага при минимальном риске
повреждения окружающей ткани мозга. Это позволяет безопасно проводить деструкцию
локальных глубинно расположенных эпилептогенных очагов [406]. SRT гипоталамических
гамартом позволяет достичь контроля над приступами у 71 - 80% пациентов [407]. SRT
узловых гетеротопий приводит к снижению частоты приступов > 50% у 48,7% больных [408].
В зависимости от объема эпилептогенного очага и эпилептогенной зоны, их локализации, форм
и размеров выбирают тот или иной тип хирургического вмешательства (рис. 6).
Рис. 6. Схема различных форм хирургического лечения в зависимости от этиологии
эпилепсии, объема и локализации поражения, размера эпилептогенной зоны [376].
Использование
интраоперационного
нейрофизиологического
мониторинга
во
время
хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии.
· Рекомендуется проведение интраоперационного нейрофизиологического
мониторинга с картированием функций резецируемой коры головного мозга у пациентов с
фармакорезистентной фокальной эпилепсией при расположении эпилептогенной зоны вблизи
функционально значимой коры или подкорковых проводящих путей [409].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: Применение интраоперационного нейрофизиологического мониторирования
(ИОМ) и картирования коры во время резекции эпилептогенной зоны позволяет локализовать
функциональные зоны с помощью прямой электростимуляции коры. При расположении
эпилептогенной зоны возле моторной коры, проведение электростимуля |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ции возможно во время
наркоза, а для проведения картирования речевых зон необходимо пробуждение пациента. У
детей локализацию центральной борозды возможно проводить методом соматосенсорных
вызванных потенциалов с анализом реверсии фазы над Роландовой бороздой.
Нарушения психики различного спектра весьма частое явление при эпилепсии.
· Рекомендуется консультация врача-психиатра для пациентов с эпилепсией при
наличии у него коморбидных психических расстройств, поведенческих, эмоциональных,
когнитивных нарушений [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
· Рекомендуется назначение антидепрессантов из группы селективных ингибиторов
обратного захвата серотонина (СИОЗС) для лечения депрессивного расстройства у ПЭ старше
18 лет [410, 411].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарий: Общие подходы к лечению депрессий у ПЭ аналогичны таковым у пациентов с
депрессией без эпилепсии. Результаты проспективного открытого исследования показали, что
на фоне приема СИОЗС 7 из 8 пациентов с эпилепсией и депрессией к 12 неделе терапии
достигают ремиссии [411]. При недостаточной эффективности СИОЗС целесообразно
рассмотреть вопрос о назначении антидепрессантов из других групп.
· Рекомендуется назначение пароксетина** пациентам с эпилепсией 18 лет и старше
при наличии депрессии [412, 413].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии:
Результаты
рандомизированного
контролируемого
сравнительного
исследования пароксетина** в дозе 20 - 40 мг в сутки и других антидепрессантов,
проведенного на 67 ПЭ и депрессией показали, что в течении 8 недель терапии, 82% достигли
первичного ответа на лечение [412]. При этом из группы пароксетина** не выбыл ни один
человек.
· Рекомендуется назначение циталопрама пациентам с эпилепсией 18 лет и старше при
наличии депрессии [414–416].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: В открытом проспективном исследовании 43 ПЭ и депрессией было показано,
что на прием циталопрама в дозировке 10 - 40 мг в сутки в течении 8 недель ответило 65%
ПЭ и депрессией [414]. В 16-недельном исследовании 45 ПЭ и депрессией похожего дизайна
уровень ответа на терапию циталопрамом составил 86%. [415]. В проспективном открытом
исследовании циталопрама, проведенного на пациентах с височной эпилепсией и депрессией,
показано, что уровень ответа на терапию составил 53,3%, а 21,2% пациентов достигли
ремиссии к 20 - 30 неделе терапии [416]. Ни в одном из приведённых выше исследований прием
циталопрама не сопровождался учащением приступов.
· Рекомендуется назначение сертралина** пациентам с эпилепсией старше 18 лет при
наличии депрессии [417, 418].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарии: В рандомизированном исследовании сертралина** и когнитивно-поведенческой
психотерапии было показано, что на фоне приема сертралина** в дозе 50 - 200 мг в сутки (N =
75) к 16 неделе терапии ремиссии достигли 53% пациентов [417]. Ни у одного пациента прием
сертралина** не сопровождался учащением приступов. В течении 12 месяцев наблюдения за
100 пациентами с эпилепсией с депрессивными/обсессивными расстройствами (97/3) на фоне
приема сертралина** лишь у 6 пациентов отмечалось учащение приступов, при этом
причинную связь между приемом сертралина** и учащением приступов авторы смогли
выявить лишь у одного пациента [418].
· Рекомендуется назначение венлафаксина для лечения депрессивного расстройства
пациентам с эпилепсией 18 лет и старше [419, 420].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: В результате рандомизированного контролируемого исследования было
установлено, что в течении 8 недель терапии значимо большее число пациентов, получавших
венлафаксин (25 - 75 мг в сутки) достигли первичного ответа на терапию по сравнению с
теми, кто не получал какого-либо лечения депрессии (69% vs 19%). При этом авторами не
проводилась оценка влияния венлафаксина на эпилептические приступы [419].
· Рекомендуется назначение миртазапина для лечения депрессивного расстройства у
пациентов с эпилепсией 18 лет и старше [416, 420].
Уровень убедительности рекомендаций C (уров |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ень достоверности доказательств – 5).
Комментарий: По данным проспективного открытого исследования назначение миртазапина
в средней дозе 32,2 (6,8) мг в сутки привело к уменьшению симптомов депрессии у 51,9%, а
около 15% достигли ремиссии к 20 - 30 неделе терапии [416]. Прием миртазапина не
сопровождался учащением приступов.
· Не рекомендуется назначение амитриптилина** для лечения депрессивного
расстройства у ПЭ 18 лет и старше [421].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарий: В результате двойного слепого плацебо контролируемого исследования к 6
неделе терапии не было выявлено значимых различий по уровню ответа на 25 мг
амитриптилина** и плацебо [421].
· Не рекомендуется назначение кломипрамина** для лечения депрессивного
расстройства у ПЭ 18 лет и старше [422].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: результаты метанализа [422] показали, что кломипрамин** ассоциирован с
повышенным риском эпилептических приступов у людей, не болеющих эпилепсией, со
стандартизированным показателем заболеваемости 4 (95% CI 2,6 - 6,0).
· Рекомендовано при назначении антидепрессантов пациентам с эпилепсией и
депрессией
18
лет
и
старше
учитывать
их
лекарственные
взаимодействия
с
противоэпилептическими препаратами [410].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: карбамазепин**, фенитоин** и фенобарбитал** снижают концентрации
СИОЗС примерно на 25% [423], а вальпроевая кислота** незначительно повышают
концентрацию активного метаболита венлафаксина - О-десметилвенлафаксин [424].
Флувоксамин, флуоксетин** и в меньшей степени сертралин** незначительно повышают
концентрацию
вальпроевой
кислоты**
[425,
426].
Некоторым
пациентам
может
потребоваться изменение режима дозирования ПЭП.
· Рекомендуется взрослым пациентам c эпилепсией с симптомами тревоги проведение
когнитивно-поведенческой психотерапии [427, 428].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
· Рекомендуется взрослым пациентам c эпилепсией и в зависимости от вида тревожных
расстройств назначение антидепрессантов из группы СИОЗС (сертралин**, пароксетин**,
флувоксамин, циталопрам, эсциталопрам, флуоксетин**) в качестве препаратов первой линии
[430].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: Терапия антидепрессантами из группы СИОЗС безопасна для пациентов с
эпилепсией, так как они не влияют на частоту эпилептических приступов. Тем не менее,
стоит учитывать возможные лекарственные взаимодействия с ПЭП, которые среди СИОЗС
наиболее выражены у пароксетина**.
Рекомендуемая суточная дозировка сертралина** – 50 - 150 мг в сутки, циталопрама и
пароксетина** – 20 - 60 мг в сутки, эсциталопрама – 10 - 20 мг в сутки, флуоксетина** – 20 -
40 мг в сутки, флувоксамина – 100 — 300 мг в сутки. Обычно начинают с минимальных
терапевтических доз, поднимая их при отсутствии эффекта.
· Рекомендуется пациентам c эпилепсией старше 18 лет и генерализованным
тревожным расстройством назначение прегабалина** [431].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: механизм действия препарата заключается в связывании с альфа-2-дельта-
субъединицей потенциалзависимых кальциевых каналов, что блокирует передачу болевых
импульсов и снижает вероятность судорожных приступов, связывает пресинаптические N и
P/Q кальциевые каналы, уменьшая их чрезмерную активность, таким образом снижая
проявления тревожной симптоматики. Режим дозирования для лечения генерализованного
тревожного расстройства: начальная доза — 150 мг/сут. В зависимости от достигнутого
эффекта и переносимости, через одну неделю дозу можно увеличить до 300 мг/сут.
Длительное применение препарата безопасно для пациента. Побочными эффектами
прегабалина** являются такие явления, как: седация, головокружение, тремор, дизартрия,
парестезии, нарушение памяти, нарушение координации, нарушение внимания, спутанность
сознания, эйфория, раздражительность, сухость во рту, запор, увеличение веса |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. , повышенный
аппетит, метеоризм, помутнение зрения, диплопия, периферические отеки, снижение либидо,
эректильная дисфункция.
Паллиативная помощь – подход, целью которого является улучшение качества жизни пациентов
и членов их семей, оказавшихся перед лицом угрожающего жизни заболевания. Эта цель
достигается путем предупреждения и облегчения страданий благодаря раннему выявлению,
тщательной оценке и купированию боли и других тягостных физических симптомов, а также
оказанию психосоциальной и духовной поддержки [432]. Главная задача паллиативной помощи
– достижение, поддержка, сохранение и повышение, насколько это возможно, качества жизни
пациента. Однако определить, что такое «качество жизни», может только сам пациент,
нуждающийся в паллиативной помощи [433].
· Рекомендуется оказание паллиативной медицинской помощи детям с формами
эпилепсии, относящимися к заболеваниям, ограничивающим продолжительность жизни (коды
МКБ G 40.4, G 40.5, G 40.9) [268–270] и детям с фармакорезистентной эпилепсией, которым
выполнены паллиативные нейрохирургические вмешательства (каллозотомия и субпиальные
транссекции) [271, 272], осуществляемой сотрудниками медицинских организаций и их
подразделений, оказывающих специализированную паллиативную медицинскую помощь
детям, для обеспечения потребностей пациента и его законных представителей.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
· Рекомендуется введение защечного раствора мидазолама детям при эпилептическом
статусе для купирования приступа судорог [434].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).
· Рекомендуется введение ректального раствора диазепама детям при эпилептическом
статусе для купирования приступа судорог [434].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).
К наблюдению за детьми с формами эпилепсии, относящимися к заболеваниям,
ограничивающим продолжительность жизни (коды МКБ G 40.4, G 40.5, G 40.9) и детям с
фармакорезистентной эпилепсией, которым выполнены паллиативные нейрохирургические
вмешательства (каллозотомия и субпиальные транссекции), должны привлекаться сотрудники
медицинских
организаций
и
их
подразделений,
оказывающих
специализированную
паллиативную медицинскую помощь детям.
Паллиативная помощь детям с эпилепсией оказывается на основании соответствующих
нормативных документов (см. Приложение «Связанные документы»).
3.5 Кетогенная диета
Кетогенная диета (КД) - это хорошо зарекомендовавший себя нефармакологический метод
лечения детей и взрослых с лекарственно-устойчивой эпилепсией, который основывается на
изменении рациона с увеличением доли жиров и уменьшением углеводов и белков. Из-за очень
высокой потребности в жирах классическую КД может быть трудно поддерживать, что
приводит к необходимости использовать ее альтернативные варианты. Модифицированная КД,
по-видимому, почти так же эффективна, но обеспечивает больший выбор продуктов питания.
Различные альтернативы КД включают модифицированную диету Аткинса (МДА), диету со
среднецепочечными триглицеридами (ДСЦТ) и терапию с низким гликемическим индексом
(НУД или низкоуглеводная диета) [435].
Типы КД
(1) Классическая КД состоит преимущественно из жиров (до 90%) и низкого содержания
углеводов и белков, что приводит к кетозу и имитирует состояние голодания. Это жесткая диета,
рассчитывается математически для каждого пациента индивидуально. Из-за ограничения
рациона пациенту необходимо обеспечивать организм достаточным количеством витаминов и
минералов.
(2) МДА направлена на обеспечение разнообразия продуктов и вкусовых качеств с
соотношением жиров к углеводам и белку 1 : 1 и содержит около 65% жира, 25% белка и 10%
углеводов. Поощряется употребление жиров, а потребление углеводов ограничивается до 10 –
20 г/день для детей и 15 – 20 г/день для взрослых. МДА не требует взвешивания пищи на
граммовых весах или ограничения калорий, белков или жидкостей и может быть хорошим
вариантом для пациентов, которые не могут переносить более строгую диету, такую как
классическая КД. При МДА рекомендуется прием поливитаминов с низким содержанием
углеводов и карбоната кальция.
(3) НУД основана на соотношении жира к |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. углеводам и белку 0,6 : 1, содержит 60% жиров, 30%
белка и 10% углеводов с низким гликемическим индексом (ГИ), ГИ < 50. ГИ измеряет
тенденцию еды повышать уровень глюкозы в крови по сравнению с эквивалентным
количеством эталонного углевода (глюкозы). По сравнению с классической КД, НУД дает
меньшее повышение уровня кетоновых тел, но имеет сопоставимую эффективность, лучшую
переносимость и более простую реализацию.
· Рекомендуется применение кетогенной диеты детям с любой формой
фармакорезистентной
эпилепсии
при
неэффективности
обычно
применяемых
противоэпилептических препаратов с целью альтернативного лечения эпилепсии [349, 535].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарии: Кетогенная терапия не должна быть терапией «отчаяния». Кетогенную
диету следует рассмотреть как лечебную опцию у детей после неэффективности двух
противоэпилептических препаратов, а при некоторых синдромах эпилепсии (при синдроме
дефицита GLUT1 и пиридоксин-зависимой эпилепсии), как можно раньше.
Показания [436]
КД считается золотым стандартом для лечения метаболических заболеваний, таких как синдром
дефицита белка-переносчика глюкозы 1 (GLUT-1) и дефицит пируватдегидрогеназы. В
настоящее время КД показала высокую эффективность относительно лечения синдрома Веста.
КД также может использовался при других эпилептических синдромах и является важным
альтернативным лечением для пациентов с лекарственно-устойчивой эпилепсией, которые не
являются кандидатами на хирургическое лечение.
Эпилептические синдромы с вероятной эффективностью КД: синдром Ангельмана,
митохондриопатии с нарушением комплекса 1, синдром Драве, МАЭ (синдром Доозе), синдром
дефицита белка-переносчика глюкозы 1 (Glut-1), синдром эпилепсии, связанный с фебрильной
инфекцией (FIRES), дети или младенцы на искусственном вскармливании (исключительно),
инфантильные спазмы, синдром Отахара, дефицит пируватдегидрогеназы, суперрефрактерный
эпилептический статус, туберозный склероз.
Эпилептические
синдромы
с
возможной
эффективностью
КД:
дефицит
аденилосукцинатлиазы, CDKL5-энцефалопатия, ДАЭ, пороки развития головного мозга,
эпилепсия младенчества с мигрирующими фокальными приступами, эпилептическая
энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне (CSWS), гликогеноз типа
V,ЮМЭ, болезнь Лафора, синдром Ландау - Клеффнера, синдром Леннокса - Гасто, дефицит
фосфофруктокиназы, синдром Ретта, подострый склерозирующий панэнцефалит.
Абсолютные противопоказания
Дефицит карнитина (первичный), дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы (CPT) I или II,
дефицит
карнитинтранслоказы,
β-окислительные
дефекты,
дефицит
среднецепочечной
ацилдегидрогеназы (MCAD), дефицит длинноцепочечной ацилдегидрогеназы (LCAD), дефицит
короткоцепочечной ацилдегидрогеназы (SCAD), дефицит длинноцепочечного 3-гидроксиацил-
КоА, дефицит среднецепочечного 3-гидроксиацил-КоА, дефицит пируваткарбоксилазы,
порфирия.
К относительным противопоказаниям относятся неспособность поддерживать полноценное
питание, возможное хирургическое лечение эпилепсии, низкая приверженность диеты
родителями или опекуном, одновременное применение пропофола.
Подготовка к введению КД
Перед тем, как начать диету, пациент должен вести дневник приступов, чтобы установить
параметр их частоты. Необходимо провести общий анализ крови с тромбоцитами, электролиты,
КЩС включая бикарбонат сыворотки, общий белок, кальций, цинк, селен, магний и фосфаты,
биохимический анализ крови (включая альбумин, аммиак и креатинин), липидный профиль
натощак, ацилкарнитиновый профиль в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций и
креатинин в моче, концентрацию противоэпилептического препарата, уровень витамина D.
Определение органических кислот в моче и аминокислот в сыворотке крови рекомендуются в
случае неясной природы эпил |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. епсии.
Также необходимы ЭЭГ и МРТ головного мозга. В случае риска нефролитиаза необходимо
сделать УЗИ почек; электрокардиограмма и ультразвуковое исследование сонной артерии
считаются необязательными. Оценка питания включает пищевой дневник, включая отчет о
питании за 3 дня, пищевые привычки, аллергию, отвращение и непереносимость. Исходный
вес, рост и идеальный вес для роста и индекса массы тела (ИМТ) необходимы для расчета
кетогенного соотношения, калорий и потребления жидкости. Состав диеты следует подбирать в
соответствии с возрастом пациента и способом кормления.
Методика проведения КД
Цель терапии состоит в том, чтобы достичь соотношения четырех частей жира к одной порции
белка и углеводов, описываемого как «4 : 1». Чтобы достичь этого уровня, можно использовать
один из двух подходов, с голоданием или без него. При первом подходе пациент должен быть
госпитализирован на 12 – 48 часов или при наличии кетонов в моче, чтобы предотвратить
развитие гипогликемии и обезвоживания. Этот метод имеет тенденцию ускорять развитие
кетоза, хотя может вызвать больший стресс у пациента. Когда достигается кетоз, питание
рассчитывается так, чтобы поддерживать постоянное соотношение КД.
Последний подход не требует госпитализации, и коэффициент КД поэтапно увеличивается
еженедельно с 1 : 1, 2 : 1 и 3 : 1 до 4 : 1. Большая часть литературы предполагает, что нет
значительной разницы между двумя подходами с точки зрения времени, необходимого для
достижения кетоза и возникновения гипогликемии, поэтому в настоящее время пациенты, как
правило, не голодают перед началом КД.
Принимая во внимание, что КД обеспечивает лишь небольшое количество фруктов, овощей,
зерна, молока и сыра, необходимы пищевые добавки: мультивитаминные и минеральные
комплексы с низким содержанием углеводов следует принимать ежедневно. К основным
пищевым
добавкам,
необходимым
для
всех
пациентов
любого
возраста,
относят
мультивитамины с минералами (включая микроэлементы, особенно селен), препараты кальция,
витамин D и его аналоги (в соответствие с суточной потребностью, реже рекомендуют выше
рекомендованной суточной нормы цитраты для перорального применения, слабительные
средства для профилактики или лечения (лаурилсульфоацетат натрия, минеральное масло,
глицериновые свечи), дополнительные селен, магний, цинк, фосфор, железо, медь, карнитин,
масло MCT или кокосовое масло, соль (старше 1 года).
Фонд Чарли (Charlie Foundation) разработал программу «KetoDietCalculator», чтобы помочь
специалистам и лицам, осуществляющим уход, управлять диетической терапией. Эта онлайн-
база данных рассчитывает планы питания для всех возрастов, от младенцев до взрослых, от
твердой пищи до жидких смесей, и доступна в Интернете и на мобильных устройствах по
ссылке http://www.ketodietcalculator.org.
Наблюдение
Пациентов, придерживающихся КД, следует регулярно осматривать каждые 3 месяца, и члены
семьи или опекун должны иметь доступную связь с командой диетологов, чтобы разрешить
возможные сомнения и обсудить побочные эффекты. При каждом визите следует оценивать
дневник приступов, а также когнитивное развитие и поведение ребенка.
При
посещении
клиники
необходимы
следующие
обследования:
оценка
питания
(дипломированный диетолог), роста, веса, идеальный вес для ИМТ, при необходимости -
окружность головы у младенцев; оценка соответствия рецептов, используемых семьей или
опекуном, рассчитанным калориям, белкам и жидкости; пересмотр дополнительных
витаминных и минеральных добавок; оценка приверженности КД.
При необходимости – изменение схемы рациона для улучшения приверженности диетическому
лечению и контроля над приступами.
Также необходимы: неврологический осмотр, оценка побочных эффектов КД, решение об
изменении количества ПЭП (если применимо), оценка целесообразности дальнейшего
продолжения КД. К лабораторной оценке относится общий анализ крови с тромбоцитами,
электролиты, КЩС, включая бикарбонат сыворотки, общий белок, кальций, цинк, селен, магний
и фосфаты, биохимический анализ крови (включая альбумин, аммиак и креатинин), липидный
профиль натощак, ацилкарнитиновый профиль в сыворотке крови, общий анализ мочи, кальций
и креатинин в моче, концентрацию ПЭП, уровень витамина D. ЭЭГ проводится для оценки
эффективности КД или при рассмотрении вопроса о прекращении КД. При длительном
нахожд |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ении на КД рекомендуется исследование минеральной плотности костной ткани
(сканирование DEXA) через 2 года от начала КД.
Следует помнить, что для достижения эффективности КД требуется период не менее 3 месяцев
с момента достижения пациентом кетоза, поэтому важно побудить пациента и его семью
продолжать диету в течение этого периода без изменения лекарства.
Отмена КД
Как указывалось ранее, КД следует использовать в среднем как минимум 3 месяца, чтобы
сделать справедливую оценку эффективности терапии, прежде чем рассматривать вопрос о
прекращении лечения. Если приступы учащаются через 1 - 2 недели после начала КД, диету
следует немедленно прекратить.
Если семья решает оставить своего ребенка на КД более 6 месяцев, несмотря на отсутствие
очевидного контроля над приступами, решение в конечном итоге остается за ними и должно
поддерживаться до тех пор, пока будут отслеживаться и устраняться побочные эффекты.
У детей со снижением частоты приступов более чем на 50% КД прекращают ориентировочно
через 2 года; однако у детей, у которых контроль приступов почти завершен (например,
снижение приступов более чем на 90%) и побочные эффекты незначительны, КД можно
продолжать в течение нескольких лет.
Для
КД
нет
максимальной
продолжительности.
Консенсусная
группа
рекомендует
пересматривать риски и преимущества КД при каждом посещении клиники и, конечно, после 2
лет непрерывного использования.
4. Медицинская реабилитация и санаторно-
курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных
лечебных факторов
· Рекомендуется специалистам по реабилитации у больных эпилепсией старше 18 лет
учитывать сниженную кардиореспираторную толерантность, с целью оценки модифицируемых
факторов развития физических и психических хронических состояний и преждевременной
смертности [437, 438].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 2).
· Рекомендуется проведение акупунктуры в сочетании с основной терапией для
пациентов с эпилепсией для снижения частоты приступов [439].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1).
· Рекомендуется проведение «школы эпилепсии» с обзором отдельных тем, связанных
с эпилепсией, таких как типы приступы, управление стрессом, меры профилактики травм,
эффективность лечения и побочные эффекты ПЭП членами междисциплинарной команды для
пациентов с эпилепсией и их родственников для улучшения качества жизни пациентов с
эпилепсией [440].
Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 5).
· Рекомендуется организация наблюдения, включающего структурированное
интерактивное обучающее приложение, организованное обученной медсестрой по эпилепсии,
для пациентов с эпилепсией, для улучшения качества жизни, связанного со здоровьем,
уменьшения дистресса, связанного с эпилепсией, беспокойства в связи с физическими и
психическими эффектами ПЭП, а также в связи с физической активностью и работой [442, 443].
Уровень убедительности рекомендаций С (Уровень достоверности доказательств - 2).
· Рекомендуется использование навык-ориентированных психологических
вмешательств (когнитивно-поведенческую терапию (КПТ), включая методы КПТ, такие как
дыхательные приемы, рассуждение или визуализация; консультирование; и упражнения на
осознанность) у взрослых и подростков с эпилепсией для улучшения качества жизни [443].
Уровень убедительности рекомендаций А. (Уровень достоверности доказательств - 2).
· Рекомендуется специалистам по реабилитации включить поведенческие методы в
виде программ самоуправления в дополнении к стандартной терапии в комплексную помощь
пациентам с эпилепсией с целью улучшении качества жизни, когнитивных функций и
приверженности к лечению [444].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарий: Когнитивно-повенденческая терапия представляется важным дополнением к
стандартной противоэпилептической терапии при эпилепсии, особенно у пациентов с
тревожно-депрессивными расстройствами [445]. Основной задачей когнитивно-поведенческой
терапии при эпилепсии является коррекция иррациональных установок мышления пациентов,
улучшение навыков совладания, самоэффективности и самоконтроля [446]. Программы
когнитивно-поведенческой тер |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. апии включают обучение пациентов регулированию настроения,
разрешению конфликтующих мыслей и эмоций («когнитивный диссонанс»), управлению
стрессом и изменению образа жизни, чтобы минимизировать триггеры приступов [444].
Пациенты учатся определять неадаптивные модели мышления и заменять их более здоровыми
когнитивными и поведенческими реакциями [447]. Обучение пациентов «эффективному
самоуправлению» сводится к трем направлениям: осторожность изо дня в день,
отрегулированный стиль жизни, информированное сознание [448].
· Рекомендуется рациональная психотерапия [449, 450].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
Комментарий: Психотерапия при эпилепсии используется для влияния не только на
патологические проявления, но и на личность пациента с целью приспособления к повседневной
жизни в условиях изменившегося состояния здоровья. Психотерапевтические методы могут
способствовать пониманию и смягчению аффективной напряженности, общему успокоению,
формированию позитивного настроя у пациентов с эпилепсией. Психотерапия при эпилепсии
позволяет более дифференцированно, гибко и «экономно» разрешать вопросы долгосрочного
планирования медикаментозной терапии и реабилитации. Психотерапия при эпилепсии
применяется в составе комплексного лечения при обязательном условии регулярной
медикаментозной терапии [449]. Психотерапевтическая коррекция должна применяться
адекватно клинической картине заболевания и с обязательным учетом личности пациента.
Главными задачами рациональной психотерапии в виде беседы являются установление
доверительного контакта с пациентом и разъяснительное подкрепление всех видов лечебных
процедур и лекарственных назначений; изменение представления пациента о своей болезни;
коррекция
социальной
установки,
отношения
к
труду,
окружающим.
Во
время
психотерапевтической беседы необходимо обсуждать вопросы: как пациенты должны вести
себя в обществе; подчеркивать необходимость участия их в трудовой деятельности; в виде
советов рекомендовать, каким образом они могут учиться или работать [450].
4.2. Санаторно-курортное лечение, методы медицинской реабилитации, основанные на
использовании природных лечебных факторов
В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28
сентября 2020 г. N 1029н «Об утверждении перечней медицинских показаний и
противопоказаний для санаторно-курортного лечения» противопоказаниями к санаторно-
курортному лечению являются [451]:
- Эпилепсия с текущими приступами, в том числе резистентная к проводимому лечению.
- Эпилепсия с ремиссией менее 6 месяцев (для санаторно-курортных организаций не
психоневрологического профиля).
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,
медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
По разным оценкам, до 25% случаев развития эпилепсии можно предотвратить путем
первичной профилактики заболеваний и состояний, которые могут быть факторами риска
эпилепсии. Предупреждение травм головы является самым эффективным способом
предотвращения
посттравматической
эпилепсии.
Надлежащая
перинатальная
помощь
способствует уменьшению числа новых случаев эпилепсии, обусловленных перинатальной
патологией ЦНС. Необходимы профилактиктические мероприятия, направленные на снижение
заболеваемости и раннюю диагностику инфекционных и паразитарных заболеваний,
являющихся факторами риска инфекционных эпилепсий.
· Рекомендуется генетическое консультирование и молекулярно-генетическое
исследование мутации методом Сэнгера родителям пациента при выявлении у ребенка
вероятно патогенной мутации или мутации с неясным клиническим значением в гене,
ассоциированным с моногенным заболеванием, с целью прогноза деторождения [256].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5).
· Рекомендуется проведение профилактических мероприятий, направленных на
снижение
риска
сердечно-сосудистых
и
цереброваскулярных
заболеваний,
а
также
диспансерное наблюдение за пациентами, перенесшими инсульт (контроль артериального
давления, холестерина, глюкозы крови, снижение веса, а также отказ от курения и чрезмерного
употребления алкоголя), для снижения риска постинсультной эпилепсии [452, 453].
Уровень убедительности рекоменд |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. аций С (уровень достоверности доказательств - 5).
· Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с эпилепсией врачом-
неврологом поликлиники или специализированного эпилептологического центра, проведение
длительной противоэпилептической терапии с целью достижения ремиссии заболевания,
сохранения оптимального качества жизни [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5).
6. Организация оказания медицинской помощи
Медицинская помощь по профилю «эпилептология» осуществляется в виде:
- первичной медико-санитарной помощи;
- скорой медицинской помощи;
- специализированной медицинской помощи,
- высокотехнологичной медицинской помощи.
Медицинская помощь оказывается в следующих условиях:
- вне медицинской организации (по месту вызова бригады скорой медицинской помощи);
- амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и
лечение);
- стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и
лечение).
Первичная медико-санитарная помощь включает: первичную врачебную медико-санитарную
помощь, первичную специализированную медико-санитарную помощь.
Первичная врачебная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с Приказом
Минздрава России от 24.12.2012 № 1404н [454] и Приказом Минздрава России от 24.12.2012 №
1439н [455] оказывается врачом-кардиологом, врачом-неврологом, врачом-психиатром, врачом-
терапевтом, врачом-акушером-гинекологом, врачом-нейрохирургом, врачом-офтальмологом,
врачом-эндокринологом, врачом-генетиком, врачом общей практики (семейным врачом),
врачом-терапевтом участковым, врачом-эндокринологом в медицинских организациях.
Первичная специализированная медико-санитарная помощь при эпилепсии в соответствии с
Приказом Минздрава России от 24.12.2012 № 1541н [456] оказывается врачом-акушером-
гинекологом,
врачом-генетиком,
врачом-кардиологом,
врачом-неврологом,
врачом-
нейрохирургом, врачом-офтальмологом, врачом-психиатром, врачом-терапевтом, врачом-
эндокринологом в медицинских организациях, оказывающих специализированную, в том числе
высокотехнологичную, медицинскую помощь.
Скорая медицинская помощь оказывается выездными бригадами скорой медицинской помощи в
соответствии Приказом Минздрава России от 05.07.2016 N 468н [457]. Обязательной
госпитализации подлежат пациенты с эпилептическим статусом, в состоянии комы и в
состоянии с нарушением сознания в медицинские организации, оказывающие круглосуточную
помощь и имеющие в своем составе отделения неотложной медицинской помощи.
Высокотехнологичная медицинская помощь осуществляется в соответствии с Приказом
Министерства здравоохранения РФ от 10 декабря 2013 г. № 916н "О перечне видов
высокотехнологичной медицинской помощи"[458].
При обращении пациента с эпилепсией к врачу общей практики, врачу-терапевту, кардиологу
он направляется на консультацию к врачу-неврологу для определения плана обследования и
назначения лечения. Большинство пациентов с эпилепсией могут проходить обследование и
лечение у врача-невролога. Пациенты с эпилепсией состоят под наблюдением у врачей-
неврологов.
В межрайонные (районные) специализированные кабинеты оказания помощи больным с
эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями и/или городские эпилептологические
центры и/или областные эпилептологические центры (кабинеты) направляются больные для
уточнения диагноза, назначения лечения и его коррекции.
Отбор больных для проведения консультаций в межрайонные (районные) специализированные
кабинеты оказания помощи больным с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями,
городские эпилептологические центры, областные эпилептологические центры (кабинеты)
осуществляет врач-невролог или заведующий неврологического отделения медицинской
организации.
Направлению в межрайонные (районные) специализированные кабинеты оказания помощи
больным с эпилепсией и другими пароксизмальными состояниями и/или городские
эпилептологические центры, областные эпилептологические центры (кабинеты) |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. подлежат
пациенты: с впервые выявленной эпилепсией; с ранее установленным диагнозом эпилепсии для
коррекции лечения; при сохранении приступов на протяжении более 3 месяцев на фоне
назначенной терапии [459]; с установленной резистентностью к проводимой терапии; с целью
дифференциального диагноза эпилепсии с другими пароксизмальными состояниями; лица
призывного возраста, имеющие в анамнезе пароксизмальные состояния; женщины с
пароксизмальными состояниями, планирующие беременность.
При
сохранении
эпилептических
приступов,
развитии
побочных
эффектов,
фармакорезистентных формах заболевания пациент может быть направлен в неврологический
стационар; по показаниям в нейрохирургический стационар.
В неврологическом стационаре проводится поиск возможных причин «псевдорезистентности»,
проводится
дифференциальный
диагноз
с
псевдоэпилептическими
приступами,
пароксизмальными нарушениями сознания другой этиологии, с привлечением врачей других
специальностей,
уточняются
типы
эпилептических
приступов,
форма
эпилепсии,
осуществляется коррекция терапии, решается вопрос о возможности проведения «кетогенной
диеты»,необходимости и возможности прехирургической подготовки и хирургического лечения
пациентов с фармакорезистентным течением заболевания.
В стационаре должна быть возможность проведения нейрофизиологических методов
обследования (ЭЭГ, видео-ЭЭГ-мониторинга), специализированного нейропсихологического
тестирования, методов структурной нейровизуализации (МРТ-головного мозга, КТ головы),
консультаций врачей специалистов (врача-психиатра, врача-кардиолога, врача-нейрохирурга и
др). Только в условиях стационара возможно проведения видео-ЭЭГ-мониторинга со
снижением доз либо отменой ПЭП с целью регистрации приступа (пароксизмального события)
в случае проведения прехирургической подготовки пациентов с фармакорезистентными
формами эпилепсии. При снижении доз ПЭП должна быть возможность оказания медицинской
помощи в случае развития эпилептического статуса.
В нейрохирургический стационар направляются пациенты с фармакорезистентными формами
эпилепсии для проведения прехирургической подготовки, в том числе с применением
инвазивных электродных систем, и решения вопроса о нейрохирургическом лечении
(резективных оперативных вмешательств, установке стимулятора блуждающего нерва и др.),
проведении высокотехнологичной медицинской помощи.
Пациент с впервые выявленным эпилептическим приступом и пароксизмальным нарушением
сознания подлежит обследованию и лечению в условиях стационара. С учётом конкретных
клинико-анамнестических и данных рутинных лабораторно-инструментальных исследований
врачу приемного отделения следует определить дальнейшую маршрутизацию пациента. При
выявлении признаков эпилептического приступа, другой органической патологии центральной
нервной системы показано продолжение обследования и лечения в условиях отделения
неврологии. При выявлении признаков эпилептического статуса следует продолжить лечение в
условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.
Предположение психогенной природы пароксизмального события требует осмотра психиатра.
При веских доводах в пользу синкопального состояния пациент осматривается врачом-
терапевтом (кардиологом) и направляется на лечение в терапевтическое (кардиологическое)
отделение.
При наличии у пациента угрожающих нарушений сердечного ритма, гемодинамической
нестабильности следует продолжить лечение в условиях отделения интенсивной терапии. По
показаниям, осуществляется консультация врача-сердечно-сосудистого хирурга. При наличии
обтурирующих интракардиальных образований, острой сердечно-сосудистой патологии
пациента следует направить в отделение кардиохирургии или рентген-эндоваскулярных
методов лечения.
7. Дополнительная информация (в том числе
факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Дополнительная информация отсутствует.
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
Выполнено/
Не
выполнено
Этап постановки диагноза
ДА/НЕТ
1.
Определен (ы) для пациентов - взрослых и детей тип (ы) эпилептического приступа, форма
эпилепсии и/или эпилептического синдрома, этиология эпилепсии и коморбидные состояния на
основани |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. и классификации эпилептических приступов и эпилепсий МПЭЛ 2017 г.
ДА/НЕТ
2.
Проведено неврологическое обследование для пациентов - взрослых и детей с впервые
развившимся эпилептическим приступом
ДА/НЕТ
3.
Проведена структурная МРТ головного мозга (не менее 1,5 тесла) пациентам – взрослым и детям,
впервые в жизни перенесшим эпилептический приступ для выявления возможной причины
заболевания
⃰ примечание: Исключение составляют пациенты с детской абсансной эпилепсией и
возрастзависимой эпилепсией с центротемпоральными разрядами, если врач уверен в диагнозе.
ДА/НЕТ
4.
Проведена по показаниям регистрация электрокардиограммы пациентам – взрослым и детям при
подозрении на кардиогенную природу пароксизмальных расстройств.
ДА/НЕТ
5.
Проведены лабораторные анализы пациентам – взрослым и детям с подозрением на эпилепсию
по показаниям для проведения дифференциального диагноза и выявления декомпенсации
соматических заболеваний: общий (клинический) анализ крови; анализ крови биохимический
общетерапевтический
(глюкоза,
натрий,
калий,
кальций,
магний,
хлориды,
аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза и др.)
ДА/НЕТ
6.
Проведена рутинная ЭЭГ с функциональными пробами пациентам - взрослым и детям с
подозрением на эпилепсию
ДА/НЕТ
7.
Проведена пациентам – взрослым и детям консультация врача-психиатра при подозрении на
психогенную природу пароксизмальных состояний или на наличие у них коморбидных
психических расстройств, поведенческих, эмоциональных, когнитивных нарушений*
ДА/НЕТ
8.
Проведена консультация врача-кардиолога пациентам – взрослым и детям при подозрении на
кардиогенную природу пароксизмальных расстройств*
ДА/НЕТ
Этап лечения
9.
Назначена противоэпилептическая терапия пациентам – взрослым и детям в режиме
монотерапии в соответствии с формой эпилепсии и типом приступов, с учетом коморбидных
заболеваний
и
принимаемых
сопутствующих
препаратов,
при
установлении
диагноза
«Эпилепсия»
ДА/НЕТ
10.
Проведена коррекция противоэпилептической терапии пациентам – взрослым и детям: переход
на режим альтернативной монотерапии или рациональной политерапии при сохранении
приступов или появлении побочных эффектов у пациентов, принимающих первичную
монотерапию ПЭП
ДА/НЕТ
11.
Проведена МРТ головного мозга на аппарате 3 Т по эпилептологическому протоколу у пациентов
– взрослых и детей с фармакорезистентной эпилепсией с целью уточнения этиологии
заболевания и определения дальнейшей тактики лечения эпилепсии ⃰.
ДА/НЕТ
12.
Проведена
консультация
врача-нейрохирурга
пациентам
с
установленной
фармакорезистентностью с целью решения вопроса о возможности нейрохирургического лечения
эпилепсии ⃰.
ДА/НЕТ
*Примечание: при невозможности осуществления рекомендации в данном учреждении пациент
должен быть направлен в учреждение, где данная рекомендация может быть осуществлена.
При адекватном лечении возможно урежение или купирование эпилептических приступов и
сохранение
длительной
ремиссии
заболевания.
Рекомендовано
использовать
термин
«разрешение» эпилепсии при наличии следующих критериев:
1. Достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста
эпилептическим синдромом;
2. Отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не
использовавших противоэпилептические препараты (ПЭП) не менее 5 лет.
В 1/3 случаях возможно формирование фармакорезистентности, прогрессирующее течение
заболевания с учащением приступов и развитием когнитивных нарушений.
Эпилепсия представляет угрозу для жизни пациентов при наличии неконтролируемых
приступов, отсутствии адекватной терапии и должного наблюдения за пациентом.
Список литературы
1. Fisher R.S. et al. Operational classification of seizure types by the International League
Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology //
Epilepsia. Epilepsia, 2017. Vol. 58, № 4. P. 522–530.
2. Карлов В.А., Айвазян С.О. Эпилепсия в терминах, визуальных и ЭЭГ паттернах.
Москва: АНО Учебный центр «Невромед-клиника |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. », 2020. 72 p.
3. Fisher R.S. et al. ILAE Official Report: A practical clinical definition of epilepsy //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2014. Vol. 55, № 4. P. 475–482.
4. Trinka E. et al. A definition and classification of status epilepticus - Report of the ILAE
Task Force on Classification of Status Epilepticus // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2015. Vol.
56, № 10. P. 1515–1523.
5. Scheffer I.E. et al. ILAE classification of the epilepsies: position paper of the ILAE
Commission for Classification and Terminology // Epilepsia. Wiley Online Library, 2017. Vol. 58, №
4. P. 512–521.
6. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. 2-е издание. ed.
Москва: ООО "Издательский дом “БИНОМ,” 2019. 896 p.
7. Walker M.C. Hippocampal sclerosis: Causes and prevention // Semin. Neurol. Thieme
Medical Publishers, Inc., 2015. Vol. 35, № 3. P. 193–200.
8. Malmgren K., Thom M. Hippocampal sclerosis-Origins and imaging // Epilepsia. John
Wiley & Sons, Ltd, 2012. Vol. 53, № SUPPL. 4. P. 19–33.
9. Blümcke I. et al. International consensus classification of hippocampal sclerosis in temporal
lobe epilepsy: A Task Force report from the ILAE Commission on Diagnostic Methods // Epilepsia.
John Wiley & Sons, Ltd, 2013. Vol. 54, № 7. P. 1315–1329.
10. Blümcke I. et al. The clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias: A consensus
classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE Diagnostic Methods Commission //
Epilepsia. John Wiley & Sons, Ltd, 2011. Vol. 52, № 1. P. 158–174.
11. Najm I.M., Sarnat H.B., Blümcke I. Review: The international consensus classification of
Focal Cortical Dysplasia – a critical update 2018 // Neuropathol. Appl. Neurobiol. Blackwell
Publishing Ltd, 2018. Vol. 44, № 1. P. 18–31.
12. Slegers R.J., Blumcke I. Low-grade developmental and epilepsy associated brain tumors: A
critical update 2020 // Acta Neuropathol. Commun. BioMed Central Ltd., 2020. Vol. 8, № 1.
13. Blümcke I. Epilepsy-associated brain tumors // Handbook of Clinical Neurology. Elsevier
B.V., 2012. Vol. 108. P. 559–568.
14. Christensen J. The epidemiology of posttraumatic epilepsy // Semin. Neurol. Thieme
Medical Publishers, Inc., 2015. Vol. 35, № 3. P. 218–222.
15. Lucke-Wold B.P. et al. Traumatic brain injury and epilepsy: Underlying mechanisms leading
to seizure // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2015. Vol. 33. P. 13–23.
16. Zelano J. et al. How to diagnose and treat post-stroke seizures and epilepsy // Epileptic
Disord. John Libbey, 2020. Vol. 22, № 3. P. 252–263.
17. Holtkamp M. et al. European Stroke Organisation guidelines for the management of post-
stroke seizures and epilepsy // Eur. Stroke J. SAGE Publications Ltd, 2017. Vol. 2, № 2. P. 103–115.
18. Feyissa A.M., Hasan T.F., Meschia J.F. Stroke-related epilepsy // Eur. J. Neurol. Blackwell
Publishing Ltd, 2019. Vol. 26, № 1. P. 18-e3.
19. Husari K.S., Dubey D. Autoimmune Epilepsy // Neurotherapeutics. Springer New York
LLC, 2019. Vol. 16, № 3. P. 685–702.
20. Geis C. et al. Autoimmune seizures and epilepsy // J. Clin. Invest. American Society for
Clinical Investigation, 2019. Vol. 129, № 3. P. 926–940.
21. Lemke J.R. et al. Targeted next generation sequencing as a diagnostic tool in epileptic
disorders // Epilepsia. Epilepsia, 2012. Vol. 53, № 8. P. 1387–1398.
22. Рыжкова О.П. и др.. Руководство по интерпретации данных последовательности ДНК
человека, полученных методами массового параллельного секвенирования (MPS) (редакция
2018, версия 2) // Медицинская генетика. Cifra Ltd - Russian Agency for Digital Standardization
(RADS), 2019. Vol. 18, № 2. P. 3–23.
23. Pal D.K., Pong A.W., Chung W.K. Genetic evaluation and counseling for epilepsy // Nat.
Rev. Neurol. Nat Rev Neurol, 2010. Vol. 6, № 8. P. 445–453.
24. Danzer S.C. Contributions of Adult-Generated Granule Cells to Hippocampal Pathology in
Temporal Lobe Epilepsy: A Neuronal Bestiary // Brain Plast. / ed. Luikart B.W. 2018. Vol. 3, № 2. P.
169–181.
25. Forcelli P.A., Kalikhman D., Gale K. Delayed Effect of Craniotomy on Experimental
Seizures in Rats // PLoS One. 2013. Т. 8. № 12. С. e81401
26. Gulyaeva N. V. Staging of neuroplasticity alterations during epileptogenesis (temporal lobe
epilepsy as an example) // Zhurnal Nevrol. i psikhiatriiim. S.S. Korsakova. 2017. Т. 117. № 9. С. 10.
27. Klein P. идр. Commonalities in epileptogenic processes from different acute brain insults:
Do they translate? // Epilepsia. 2018. Т. 59. № 1. С. 37–66.
28. Koyama R., Ikegaya Y. To BDNF or Not to BDNF: That Is the Epileptic Hippocampus //
Neurosci. 2005. Т. 11. № 4. С. 282–287.
29. Liu Y.R. et al. Progressive Metabolic and Structural Cerebral Perturbations After Traumatic
Brain Injury: An In Vivo Imaging Study in the Rat // J. Nucl. Med. 2010. Vol. 51, № 11. P. 1788–1795.
30. McNamara J.O., Scharfman H.E. Temporal lobe epilepsy and the BDNF receptor, TrkB //
Epilepsia. 2010. Т. 51. № SUPPL. 5. С. 46–46.
31. O’Connor W.T., Smyth A., Gilchrist M.D. Animal models of traumatic brain injury: A
critical evaluation // Pharmacol. Ther. 2011. Т. 130. № 2. С. 106–113.
32. Parent J.M., Kron M.M. Neurogenesis and epilepsy // Epilepsia. 2010. Vol. 51. P. 45–45.
33. Pitkänen A. et al. What Can We Model? // Models of Seizures and Epilepsy: Elsevier, 2017a.
С. 1–3.
34. Pitkänen A. et al. Epilepsy After Traumatic Brain Injury // Models of Seizures and Epilepsy:
Elsevier, 2017b. С. 661–681.
35. Raghupathi R. Cell Death Mechanisms |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Following Traumatic Brain Injury // Brain Pathol.
2004. Т. 14. № 2. С. 215–222.
36. Kharatishvili I. и др. A model of posttraumatic epilepsy induced by lateral fluid-percussion
brain injury in rats // Neuroscience. 2006. Т. 140. № 2. С. 685–697.
37. Shorvon S.D. The etiologic classification of epilepsy // Epilepsia. 2011. Vol. 52, № 6. P.
1052–1057.
38. Thompson H.J. и др. Lateral Fluid Percussion Brain Injury: A 15-Year Review and
Evaluation // J. Neurotrauma. 2005. Т. 22. № 1. С. 42–75.
39. Tran L.D. и др. Response of the Contralateral Hippocampus to Lateral Fluid Percussion
Brain Injury // J. Neurotrauma. 2006. Т. 23. № 9. С. 1330–1342.
40. Vezzani A., Balosso S., Ravizza T. Inflammation and epilepsy // Handbook of Clinical
Neurology. 2012. Vol. 107, № 1. P. 163–175.
41. WHO | Epilepsy: a public health imperative // WHO. World Health Organization, 2019.
42. Beghi E. et al. Global, regional, and national burden of epilepsy, 1990–2016: a systematic
analysis for the Global Burden of Disease Study 2016 // Lancet Neurol. Lancet Publishing Group,
2019. Vol. 18, № 4. P. 357–375.
43. Commission on Epidemiology and Prognosis I.L.A.E. Guidelines for Epidemiologic Studies
on Epilepsy // Epilepsia. 1993. Vol. 34, № 4. P. 592–596.
44. Fiest K.M. et al. Prevalence and incidence of epilepsy // Neurology. Lippincott Williams and
Wilkins, 2017. Vol. 88, № 3. P. 296–303.
45. Guekht A. et al. The epidemiology of epilepsy in the Russian Federation // Epilepsy Res.
Epilepsy Res, 2010. Vol. 92, № 2–3. P. 209–218.
46. Collaborators GBDE. Global, regional, and national burden of epilepsy, 1990–2016: a
systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. LancetNeurolog 2019;18(4):357–75.
47. Thurman D.J. et al. The burden of premature mortality of epilepsy in high-income countries:
A systematic review from the Mortality Task Force of the International League Against Epilepsy //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2017. Vol. 58, № 1. P. 17–26.
48. Levira F. et al. Premature mortality of epilepsy in low- and middle-income countries: A
systematic review from the Mortality Task Force of the International League Against Epilepsy //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2017. Vol. 58, № 1. P. 6–16.
49. Гусев Е.И. et al. Эпидемиология и медико-социальные аспекты болезней мозга в РФ. //
Болезни мозга – медицинские и социальные аспекты – материалы международной
конференции. / ed. Под редакцией Е.И. Гусева А.Б. Гехт. Москва: Буки-Веди, 2016. P. 27–46.
50. Зинчук М.С. et al. Суицидальность при эпилепсии: эпидемиологические аспекты и
факторы риска // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2018. Vol. 118, № 2. P.
45–52.
51. Guekht A. Epilepsy, Comorbidities and Treatments // Curr. Pharm. Des. Bentham Science
Publishers Ltd., 2017. Vol. 23, № 37. P. 5702–5726.
52. Holst A.G. et al. Epilepsy and risk of death and sudden unexpected death in the young: A
nationwide study // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 9. P. 1613–1620.
53. Leitinger M., Eugen Trinka E., Zimmermann G., Claudia A. Granbichler C.A., Kobulashvili
T., Siebert U. Epidemiology of status epilepticus in adults: Apples, pears, and oranges — A critical
review. M. Epilepsy&Behavior 103 (2020) 106720 doi.org/10.1016/j.yebeh.2019.106720 1525-5050
54. Shorvon S., Sen A. What is status epilepticus and what do we know about its epidemiology?
// Seizure. Seizure, 2020. Vol. 75. P. 131–136.
55. Jette N. et al. ICD coding for epilepsy: Past, present, and future - A report by the
International League Against Epilepsy Task Force on ICD codes in epilepsy // Epilepsia. Blackwell
Publishing Inc., 2015. Vol. 56, № 3. P. 348–355.
56. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy:
Report of the ILAE task force on classification and terminology // Epilepsia. Epilepsia, 2001. Vol. 42,
№ 6. P. 796–803.
57. Fernandez-Baca Vaca G. et al. Epileptic seizure semiology in different age groups //
Epileptic Disord. Epileptic Disorders, 2018. Vol. 20, № 3. P. 179–188.
58. Мухин К.Ю., Гатауллина С.Х., Петрухин А.С. Палеокортикальная височная эпилепсия,
обусловленная мезиальным височным склерозом: клиника, диагностика и лечение (обзор
литературы)
//
Русский
журнал
детской
неврологии.
Общество
с
ограниченной
ответственностью «Издательский дом «АБВ-пресс», 2008. № 3. P. 41–60.
59. Takahashi A. et al. Frequent association of cortical dysplasia in dysembryoplastic
neuroepithelial tumor treated by epilepsy surgery // Surg. Neurol. Surg Neurol, 2005. Vol. 64, № 5. P.
419–427.
60. Wagner J., Weber B., Elger C.E. Early and chronic gray matter volume changes in limbic
encephalitis revealed by voxel-based morphometry // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2015. Vol.
56, № 5. P. 754–761.
61. Kotagal P. Treatment of Epilepsy: Principles and Practice / ed. Wylle E. Baltimore: Willams
& Wilkins, 1997. 385–400 p.
62. King D. et al. Bilateral Hippocampal Atrophy in Medial Temporal Lobe Epilepsy //
Epilepsia. Epilepsia, 1995. Vol. 36, № 9. P. 905–910.
63. Mohamed A. et al. Temporal lobe epilepsy due to hippocampal sclerosis in pediatric
candidates for epilepsy surgery // Neurology. Neurology, 2001. Vol. 56, № 12. P. 1643–1649.
64. Chauvel P. Can we classify frontal lobe seizures? // Front |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. al lobe seizures and epilepsies in
children. JOHN LIBBEY EUROTEXT, 2003. P. 59–64.
65. Мухин К.Ю. et al. Эпилептические синдромы. Диагностика и терапия. Руководство
для врачей. Четвертое издание. ООО «Издательский дом «БИНОМ», 2018. 607p.
66. Roger J., Bureau M. Distinctive characteristics of frontral lobe epilepsy versus idiopathic
generalized epilepsy // Adv. Neurol. 1992. Vol. 57. P. 399–410.
67. Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электро-клинической
диагностики. Альварес Паблишинг, 2004. 364–388 p.
68. Salanova V., Andermann F. The Treatment of Epilepsy: Principles and Practice. Second
edition. / ed. Wilye E. Willams & Wilkins, 1997. 423–431 p.
69. Holthausen H. et al. Structural (symptomatic) focal epilepsies of childhood. // Epileptic
syndromes in infancy, childhood and adolescence. -5th edition with video. 5th ed. / ed. Bureau M.,
Delgado-Escueta A., Tassinari C. Paris, John Libbey Eurotext, 2012. P. 455–505.
70. Kahane P. et al. Perisylvian cortex involvement in seizures affecting the temporal lobe //
Limbic seizures in children. John Libbey & Company Ltd, 2001. Vol. 8. P. 115–127.
71. Котов А.С. et al. Затылочная эпилепсия у взрослых // Журнал неврологии и психиатрии
им. CC Корсакова. Общество с ограниченной ответственностью Издательство Медиа Сфера,
2009. Vol. 109, № 7. P. 4–8.
72. Usui N. et al. Posterior cortex epilepsy secondary to ulegyria: Is it a surgically remediable
syndrome? // Epilepsia. Epilepsia, 2008. Vol. 49, № 12. P. 1998–2007.
73. Mukhin K.Y. Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. John Libbey
Eurotext, 2014. P. 429–448.
74. Walker M.C., Shorvon S.D. Status epilepticus and serial seizures // The treatment of epilepsy
/ ed. Shorvon S.D. et al. Oxford: Blackwell Science, 1995. P. 269–285.
75. Granata T. et al. Rasmussen’s encephalitis: Early characteristics allow diagnosis //
Neurology. Neurology, 2003. Vol. 60, № 3. P. 422–425.
76. Hart Y., Andermann F. Rasmussen’s syndrome // Epileptic syndromes in infancy, childhood
and adolescence / ed. Roger J. et al. John Libbey, 2005. P. 537–555.
77. Котов А.С. et al. Энцефалит Расмуссена. Описание двух клинических случаев //
Русский
журнал
детской
неврологии.
Общество
с
ограниченной
ответственностью
«Издательский дом «АБВ-пресс», 2009. № 2. P. 42–51.
78. Bancaud J. Kojewnikows syndrome (epilepsia partialis continua) // Epileptic syndromes in
infancy, childhood and adolescence. -2th edition with video. / ed. Bureau M. et al. London: John
Libbey, 1992. P. 374–379.
79. Калинина Л.В. et al. Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена
// Журнал неврологии и психиатрии им. CC Корсакова. 1996. Vol. 2. P. 21–25.
80. Bien C.G., Elger C.E. Recent insights into Rasmussen encephalitis // Nervenarzt.
Nervenarzt, 2005. Vol. 76, № 12. P. 1470–1487.
81. Hauser W.A. The Prevalence and Incidence of Convulsive Disorders in Children // Epilepsia.
Epilepsia, 1994. Vol. 35. P. S1–S6.
82. Peiffer A. et al. A locus for febrile seizures (FEB3) maps to chromosome 2q23‐24 // Ann.
Neurol. Off. J. Am. Neurol. Assoc. Child Neurol. Soc. Wiley Online Library, 1999. Vol. 46, № 4. P.
671–678.
83. Scheffer I.E., Berkovic S.F. Generalized epilepsy with febrile seizures plus. A genetic
disorder with heterogeneous clinical phenotypes // Brain. Oxford University Press, 1997. Vol. 120, №
3. P. 479–490.
84. Мухин К.Ю. etal. Фебрильные приступы (лекция) // Русский журнал детской
неврологии. 2010. Vol. 5, № 2. P. 17–30.
85. Arzimanoglou A., Guerrini R., Aicardi J. Aicardi’s Epilepsy in children. 3rd ed. Philadelphia:
Lippincott, 2004. 176–187 p.
86. Chauvel P., Dravet C. The HHE syndrome // Epileptic syndromes in infancy, childhood and
adolescence. 4th edition. 4th ed. / ed. Roger J., Bureau M., Dravet C. John Libbey Eurotext, 2005. P.
277—293.
87. Elia M. et al. Myoclonic absence-like seizures and chromosome abnormality syndromes //
Epilepsia. Epilepsia, 1998. Vol. 39, № 6. P. 660–663.
88. Tassinari C., Bureau M., Thomas P. Epilepsy with myoclonic absences // Epileptic
syndromes in infancy, childhood and adolescence. London: John Libbey, 1992. P. 151–160.
89. Милованова О.А. et al. Эпилепсия с миоклоническими абсансами // Журнал
неврологии и психиатрии им. CC Корсакова. Общество с ограниченной ответственностью
Издательство Медиа Сфера, 1996. Vol. 96, № 2. P. 79–82.
90. Kelley S.A., Kossoff E.H. Doose syndrome (myoclonic-astatic epilepsy): 40 years of
progress // Dev. Med. Child Neurol. Dev Med Child Neurol, 2010. Vol. 52, № 11. P. 988–993.
91. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Пылаева О.А. Эпилепсия с миоклонически-
астатическими приступами (синдром Дозе) // Русский журнал детской неврологии. Общ |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ество с
ограниченной ответственностью «Издательский дом «АБВ-пресс», 2013. № 1. P. 25–38.
92. Мухин К.Ю. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (синдром Доозе)
// Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Арт-Бизнес- Центр,
2000. P. 150–157.
93. Doose H. Myoclonic astatic epilepsy of early childhood // Epileptic syndromes in infancy,
childhood and adolescence. London: John Libbey, 1992. P. 103–114.
94. Мухин К.Ю. Детская абсанс эпилепсия // Идиопатические формы эпилепсии:
систематика, диагностика, терапия / ed. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Арт-Бизнес-Центр, 2000. P.
63–72.
95. Loiseau T. Childhood absence epilepsy // Epileptic syndromes in infancy, childhood and
adolescence. London: John Libbey, 1992. P. 135–150.
96. Obeid T., Awada A. Long-term prognosis of typical childhood absence epilepsy //
Neurology. Neurology, 1997. Vol. 49, № 4. P. 1187.
97. Khan S., Al Baradie R. Epileptic encephalopathies: an overview // Epilepsy Research and
Treatment. Epilepsy Research and Treatment, 2012. Vol. 2012.
98. Scheffer I.E., Liao J. Deciphering the concepts behind “Epileptic encephalopathy” and
“Developmental and epileptic encephalopathy” // Eur. J. Paediatr. Neurol. W.B. Saunders Ltd, 2020.
Vol. 24. P. 11–14.
99. Diagnostic Manual of International League Against Epilepsy [Electronic resource]. URL:
https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/epilepsy-syndrome-groupoverview.html.
100. Pressler R.M. et al. The ILAE classification of seizures and the epilepsies: Modification for
seizures in the neonate. Position paper by the ILAE Task Force on Neonatal Seizures // Epilepsia.
Epilepsia, 2021. Vol. 62, № 3. P. 615–628.
101. OMIM – Online. Mendelian Inheritance in Man [Electronic resource]. URL:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim.
102. Morrison-Levy N. et al. Early-Onset Developmental and Epileptic Encephalopathies of
Infancy: An Overview of the Genetic Basis and Clinical Features // Pediatr. Neurol. Elsevier Inc.,
2021. Vol. 116. P. 85–94.
103. Мухин К.Ю. Юношеская абсансная эпилепсия // Идиопатические формы эпилепсии:
систематика, диагностика, терапия / ed. Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Арт-Бизнес-Центр, 2000. P.
75–80.
104. Obeid T. Clinical and genetic aspects of juvenile absence epilepsy // J. Neurol. Springer-
Verlag, 1994. Vol. 241, № 8. P. 487–491.
105. Genton P., Gélisse P., Thomas P. Juvenile myoclonic epilepsy today: current definition and
limits // Juvenile myoclonic epilepsy. The Janz syndrome. Wright Biomedical Publishing Ltd, 2000. P.
11–32.
106. Gilsoul M. et al. Subtle Brain Developmental Abnormalities in the Pathogenesis of Juvenile
Myoclonic Epilepsy // Front. Cell. Neurosci. Frontiers Media S.A., 2019. Vol. 13. P. 1–10.
107. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T. Juvenile Myoclonic Epilepsy: Factors of Error
Involved in the Diagnosis and Treatment // Epilepsia. Epilepsia, 1991. Vol. 32, № 5. P. 672–676.
108. Delgado-Escueta A. V., Enrile-Bacsal F. Juvenile myoclonic epilepsy of Janz // Neurology.
Neurology, 1984. Vol. 34, № 3. P. 285–294.
109. Trenité D.G.A.K.-N. et al. Consensus on diagnosis and management of JME: from founder’s
observations to current trends // Epilepsy Behav. Elsevier, 2013. Vol. 28. P. S87–S90.
110. Wolf P. et al. Juvenile myoclonic epilepsy: A system disorder of the brain // Epilepsy Res.
Elsevier, 2015. Vol. 114. P. 2–12.
111. Janz D. The idiopathic generalized epilepsies of adolescence with childhood and juvenile age
of onset // Epilepsia. Epilepsia, 1997. Vol. 38, № 1. P. 4–11.
112. Pellok J.M. The Differential Diagnosis of Epilepsy: Nonepileptic paroxysmal Disorders //
The Treatment of Epilepsy: Principles and Practice / ed. Elaine W. Baltimore: Williams and Wilkins,
1996. P. 681 – 690.
113. Iivanainen M. Diagnosing epilepsy in patients with mental retardation // Epilepsy and mental
retardation. / ed. Silapaa M. Biddles Ltd, 1999. P. 47–60.
114. Duncan J.S. Diagnosis – Is it epilepsy? // Clinical epilepsy / ed. Duncan J.S., Shorvon S.D.,
Fish D.R. Churchill Livingstone, 1995. P. 1–23.
115. Lowenstein D.H., Aminoff M.J., Simon R.P. Barbiturate anesthesia in the treatmentof status
epilepticus: Clinical experience with 14 patients // Neurology. Neurology, 1988. Vol. 38, № 3. P. 395–
400.
116. Холин А.А. et al. Эпилептический статус в младенческом и раннем детском возрасте //
Автореферат дисс. доктора мед. наук. М. 2010.
117. Leitinger M. et al. Salzburg Consensus Criteria for Non-Convulsive Status Epilepticus -
approach to clinical application // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2015. Vol. 49. P. 158–163.
118. Herman S.T. et al. Consensus statement on continuous EEG in critically Ill adults and
children, part I: Indications // J. Clin. Neurophysiol. J Clin Neurophysiol, 2015. Vol. 32, № 2. P. 87–
95.
119. Rubinos C., Reynolds A.S., Claassen J. The Ictal–Interictal Continuum: To Treat or Not to
Treat (and How)? // Neurocrit. Care. Neurocrit Care, 2018. Vol. 29, № 1. P. 3–8.
120. Fiest K.M. et al. Depression in epilepsy: A systematic review and meta-analysis // Neurology.
Neurology, 2013. Vol. 80, № 6. P. 590–599.
121. Siarava E. et al. Depression and quality of life in patients with epilepsy in Northwest Greece
// Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2019. Vol. 66. P. 93–98.
122. Josephson C.B. et al. Association of depression and treated depression with epilepsy and
seizure outcomes a multicohort analysis // JAMA Neurol. American Medical Association, 2017. Vol.
74, № 5. P. 533–539.
123. Fazel S. et |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. al. Premature mortality in epilepsy and the role of psychiatric comorbidity: A total
population study // Lancet. Elsevier B.V., 2013. Vol. 382, № 9905. P. 1646–1654.
124. Mula M. et al. Psychiatric Comorbidities in People With Epilepsy // Neurol. Clin. Pract. Ovid
Technologies (Wolters Kluwer Health), 2021. Vol. 11, № 2. P. 112–120.
125. Зинчук М.С. etal. Исследование суицидальности при эпилепсии: проблемы
методологии // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски.
Издательство ’МедиаСфера’, 2019. Vol. 119, № 11. P. 23–28.
126. Zinchuk M. et al. Validation of the Russian version of neurological disorders depression
inventory for epilepsy (NDDI-E) // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2020. Vol. 113, № 107549.
127. Kim D.H. et al. Optimal cutoff score of the Neurological Disorders Depression Inventory for
Epilepsy (NDDI-E) for detecting major depressive disorder: A meta-analysis // Epilepsy and Behavior.
Academic Press Inc., 2019. Vol. 92. P. 61–70.
128. Mula M. et al. Validation of rapid suicidality screening in epilepsy using the NDDIE //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2016. Vol. 57, № 6. P. 949–955.
129. Seo J.G. et al. Validation of the generalized anxiety disorder-7 in people with epilepsy: A
MEPSY study // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2014. Vol. 35. P. 59–63.
130. Micoulaud-Franchi J.A. et al. Rapid detection of generalized anxiety disorder and major
depression in epilepsy: Validation of the GAD-7 as a complementary tool to the NDDI-E in a French
sample // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2016. Vol. 57, № Pt A. P. 211–216.
131. Gandy M. et al. Anxiety in epilepsy: A neglected disorder // J. Psychosom. Res. Elsevier Inc.,
2015. Vol. 78, № 2. P. 149–155.
132. Wiglusz M.S., Landowski J., Cubała W.J. Validation of the Polish version of the Hospital
Anxiety and Depression Scale for anxiety disorders in patients with epilepsy // Epilepsy Behav.
Academic Press Inc., 2018. Vol. 84. P. 162–165.
133. Ross S. et al. Management of patients with newly diagnosed epilepsy: A systematic literature
review // Am. Fam. Physician. Am Fam Physician, 2004. Vol. 70, № 5. P. 824,827-828.
134. King M.A. et al. Epileptology of the first-seizure presentation: A clinical,
electroencephalographic, and magnetic resonance imaging study of 300 consecutive patients // Lancet.
Elsevier B.V., 1998. Vol. 352, № 9133. P. 1007–1011.
135. Berg A.T. et al. Newly diagnosed epilepsy in children: Presentation at diagnosis // Epilepsia.
Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Vol. 40, № 4. P. 445–452.
136. Berg A. et al. Status epilepticus in children with newly diagnosed epilepsy // Ann. Neurol.
1999. Vol. 45. P. 618–623.
137. Sheldon R. et al. Historical criteria that distinguish syncope from seizures // J. Am. Coll.
Cardiol. J Am Coll Cardiol, 2002. Vol. 40, № 1. P. 142–148.
138. Xu Y. et al. Frequency of a false positive diagnosis of epilepsy: A systematic review of
observational studies // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2016. Vol. 41. P. 167–174.
139. Котов С. В. Эпилепсия у взрослых / С. В. Котов, И. Г. Рудакова, А. С. Котов. – Москва :
"Пульс", 2008. – 332 с. – ISBN 9785934860579.
140. Scheepers B., Clough P., Pickles C. The misdiagnosis of epilepsy: Findings of a population
study // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 1998. Vol. 7, № 5. P. 403–406.
141. Smith D., Defalla B.A., Chadwick D.W. The misdiagnosis of epilepsy and the management
of refractory epilepsy in a specialist clinic // QJM - Mon. J. Assoc. Physicians. Oxford University
Press, 1999. Vol. 92, № 1. P. 15–23.
142. Hindley D., Ali A., Robson C. Diagnoses made in a secondary care “fits, faints, and funny
turns” clinic // Arch. Dis. Child. Arch Dis Child, 2006. Vol. 91, № 3. P. 214–218.
143. Uldall P. et al. The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre
with paroxysmal events // Arch. Dis. Child. Arch Dis Child, 2006. Vol. 91, № 3. P. 219–221.
144. Wardrope A., Newberry E., Reuber M. Diagnostic criteria to aid the differential diagnosis of
patients presenting with transient loss of consciousness: A systematic review // Seizure. W.B. Saunders
Ltd, 2018. Vol. 61. P. 139–148.
145. Chen M. et al. Value of witness observations in the differential diagnosis of transient loss of
consciousness // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2019. Vol. 92, № 9. P. E895–E904.
146. Doose H., Neubauer B.A. Preponderance of female sex in the transmission of seizure liability
in idiopathic generalized epilepsy // Epilepsy Res. Epilepsy Res, 2001. Vol. 43, № 2. P. 103–114.
147. 1Avbersek A., Sisodiya S. Does the primary literature provide support for clinical signs used
to distinguish psychogenic nonepileptic seizures from epileptic seizures? // Journal of Neurology,
Neurosurgery and Psychiatry. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2010. Vol. 81, № 7. P. 719–725.
148. Dworetzky B.A. et al. Clinical characteristics of psychogenic nonepileptic seizure status in
the long-term monitoring unit // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2006. Vol. 9, № 2. P. 335–338.
149. Azar N.J. et al. Postictal breathing pattern distinguishes epileptic from nonepileptic
convulsive seizures // Epilepsia. Epilepsia, 2008. Vol. 49, № 1. P. 132–137.
150. Geyer J.D., Payne T.A., Drury I. The value of pelvic thrusting in the diagnosis of seizures and
pseudoseizures // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2000. Vol. 54, № 1. P. 227–229.
151. Vinton A. et al. “Convulsive” nonepileptic seizures have a characteristic pattern of rhythmic
artifact distinguishing them from convulsive epileptic seizures // Epilepsia. Epilepsia, 2004. Vol. 45, №
11. P. 1344–1350.
152. Chen D.K. et al. Sensitivity and specificity of video alone versus electroencephalography
alone for the diagnosis of partial seizures // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2008. Vol. 13, № 1. P.
115–118.
153. Bell W.L. et al. Ictal cognitive assessment of partial seizures and pseudoseizures // Arch.
Neurol. American Medical Association, 1998. Vol. 55, № 11. P. 1456–1459.
154. Slater J.D. |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. et al. Induction of Pseudoseizures with Intravenous Saline Placebo // Epilepsia.
Epilepsia, 1995. Vol. 36, № 6. P. 580–585.
155. Bianchi A. et al. Family study of epilepsy in first degree relatives: Data from the Italian
Episcreen study // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2003. Vol. 12, № 4. P. 203–210.
156. Szaflarski J.P. et al. Seizure control in patients with epilepsy: The physician vs. medication
factors // BMC Health Serv. Res. BMC Health Serv Res, 2008. Vol. 8.
157. Lowerison M.W. et al. Association of Levels of Specialized Care with Risk of Premature
Mortality in Patients with Epilepsy // JAMA Neurol. American Medical Association, 2019. Vol. 76, №
11. P. 1352–1358.
158. Fisch L. et al. Early specialized care after a first unprovoked epileptic seizure // J. Neurol. Dr.
Dietrich Steinkopff Verlag GmbH and Co. KG, 2016. Vol. 263, № 12. P. 2386–2394.
159. Ricci L. et al. Clinical utility of home videos for diagnosing epileptic seizures: a systematic
review and practical recommendations for optimal and safe recording // Neurological Sciences.
Springer-Verlag Italia s.r.l., 2021. Vol. 42, № 4. P. 1301–1309.
160. Tatum W.O. et al. Assessment of the Predictive Value of Outpatient Smartphone Videos for
Diagnosis of Epileptic Seizures // JAMA Neurology. American Medical Association, 2020. Vol. 77, №
5. P. 593–600.
161. Beniczky S.A. et al. Seizure semiology inferred from clinical descriptions and from video
recordings. How accurate are they? // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2012. Vol. 24, № 2. P. 213–
215.
162. Ramanujam B., Dash D., Tripathi M. Can home videos made on smartphones complement
video-EEG in diagnosing psychogenic nonepileptic seizures? // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2018. Vol.
62. P. 95–98.
163. Baykan B. et al. Does semiology tell us the origin of seizures consisting mainly of an
alteration in consciousness? // Epilepsia. Epilepsia, 2011. Vol. 52, № 8. P. 1459–1466.
164. Beghi E. Management of a first seizure. General conclusions and recommendations //
Epilepsia. Epilepsia, 2008. Vol. 49, № SUPPL. 1. P. 58–61.
165. Nowacki T.A., Jirsch J.D. Evaluation of the first seizure patient: Key points in the history and
physical examination // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2017. Vol. 49. P. 54–63.
166. Camfield P.R. et al. Epilepsy after a first unprovoked seizure in childhood // Neurology.
Neurology, 1985. Vol. 35, № 11. P. 1657–1660.
167. Wilson S.J. et al. Indications and expectations for neuropsychological assessment in routine
epilepsy care: Report of the ILAE Neuropsychology Task Force, Diagnostic Methods Commission,
2013-2017 // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2015. Vol. 56, № 5. P. 674–681.
168. Velissaris S.L. et al. Psychological trajectories in the year after a newly diagnosed seizure //
Epilepsia. Epilepsia, 2012. Vol. 53, № 10. P. 1774–1781.
169. Taylor J. et al. Patients with epilepsy: Cognitively compromised before the start of
antiepileptic drug treatment? // Epilepsia. Epilepsia, 2010. Vol. 51, № 1. P. 48–56.
170. Witt J.A., Helmstaedter C. Should cognition be screened in new-onset epilepsies? A study in
247 untreated patients // J. Neurol. J Neurol, 2012. Vol. 259, № 8. P. 1727–1731.
171. Witt J.A. et al. Cognitive-behavioral screening in elderly patients with new-onset epilepsy
before treatment // Acta Neurol. Scand. Blackwell Publishing Ltd, 2014. Vol. 130, № 3. P. 172–177.
172. Loughman A., Bowden S.C., D’Souza W. Cognitive functioning in idiopathic generalised
epilepsies: A systematic review and meta-analysis // Neuroscience and Biobehavioral Reviews.
Elsevier Ltd, 2014. Vol. 43. P. 20–34.
173. Rayner G., Wrench J.M., Wilson S.J. Differential contributions of objective memory and mood
to subjective memory complaints in refractory focal epilepsy // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2010.
Vol. 19, № 3. P. 359–364.
174. Oyegbile T.O. et al. The nature and course of neuropsychological morbidity in chronic
temporal lobe epilepsy // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2004. Vol. 62, № 10. P. 1736–
1742.
175. Baker G.A., Taylor J., Aldenkamp A.P. Newly diagnosed epilepsy: Cognitive outcome after 12
months // Epilepsia. Epilepsia, 2011. Vol. 52, № 6. P. 1084–1091.
176. Butler C.R., Zeman A.Z. Recent insights into the impairment of memory in epilepsy: Transient
epileptic amnesia, accelerated long-term forgetting and remote memory impairment // Brain. Oxford
University Press, 2008. Vol. 131, № 9. P. 2243–2263
177. Neligan A., Shorvon S.D. Prognostic factors, morbidity and mortality in tonic-clonic status
epilepticus: A review // Epilepsy Research. Epilepsy Res, 2011. Vol. 93, № 1. P. 1–10.
178. Helmstaedter C. Cognitive outcome of status epilepticus in adults // Epilepsia. Epilepsia, 2007.
Vol. 48, № SUPPL. 8. P. 85–90.
179. Tinuper P. et al. Epileptic drop attacks in partial epilepsy: Clinical features, evolution, and
prognosis // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. BMJ Publishing Group, 1998. Vol. 64, № 2. P. 231–237.
180. Parra-Díaz P., García-Casares N. Memory assessment in patients with temporal lobe epilepsy
to predict memory impairment after surgery: A systematic review // Neurologia. Spanish Society of
Neurology, 2019. Vol. 34, № 9. P. 596–606.
181. Harvey D.J. et al. Relationship between presurgical memory performance on the Wechsler
Memory Scale-III and memory change following temporal resection for treatment of intractable
epilepsy // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2008. Vol. 13, № 2. P. 372–375.
182. Äikiä M. et al. Verbal Memory in Newly Diagnosed Patients and Patients with Chronic Left
Temporal Lobe Epilepsy // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2001. Vol. 2, № 1. P. 20–27.
183. LoGalbo A. et al. Verbal memory outcome in patients with normal preoperative verbal memory
and left mesial temporal sclerosis // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2005. Vol. 6, № 3. P. 337–341.
184. Baxendale S., Thompson P.J., Sander J.W. Neuropsychological outcomes in epilepsy surgery
patients with unilateral hippocampal sclerosis and good preoperative memory function // Epilepsia.
Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 9.
185. Sherman E.M.S. et al. Neuropsychological outcomes after epilepsy surgery: Systematic review
and pooled estimates // Epilepsia. Epilepsia, |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. 2011. Vol. 52, № 5. P. 857–869.
186. Helmstaedter C. Cognitive outcomes of different surgical approaches in temporal lobe epilepsy
// Epileptic Disorders. Epileptic Disord, 2013. Vol. 15, № 3. P. 221–239.
187. Bjellvi J. et al. Complications of epilepsy surgery in Sweden 1996-2010: A prospective,
population-based study // J. Neurosurg. American Association of Neurological Surgeons, 2015. Vol.
122, № 3. P. 519–525.
188. Van Schooneveld M.M.J., Braun K.P.J. Cognitive outcome after epilepsy surgery in children //
Brain and Development. Brain Dev, 2013. Vol. 35, № 8. P. 721–729.
189. Helmstaedter C. et al. Disentangling the relationship between epilepsy and its behavioral
comorbidities - The need for prospective studies in new-onset epilepsies // Epilepsy and Behavior.
Epilepsy Behav, 2014. Vol. 31. P. 43–47.
190. Gilliam F., Kanner A.M. Treatment of depressive disorders in epilepsy patients // Epilepsy and
Behavior. Academic Press Inc., 2002. Vol. 3, № 5 SUPPL. 1. P. 2–9.
191. Wiebe S, Téllez-Zenteno JF, Shapiro M. An evidence-based approach to the first seizure.
Epilepsia. 2008; 49 Suppl 1:50-7. doi: 10.1111/j.1528-1167.2008.01451.x.
192. Hirtz D. et al. Practice parameter: Evaluating a first nonfebrile seizure in children: Report of
the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, the Child Neurology
Society, and the American Epilepsy Society // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2000. Vol.
55, № 5. P. 616–623.
193. Fletcher E.M., Sharieff G. Necessity of lumbar puncture in patients presenting with new onset
complex febrile seizures // West. J. Emerg. Med. West J Emerg Med, 2013. Vol. 14, № 3. P. 206–211.
194. Sadek A.A. et al. Diagnostic value of lumbar puncture among infants and children presenting
with fever and convulsions // Electron. physician. Mehr Publishing Group, 2016. Vol. 8, № 4. P. 2255–
2262.
195. Vezzani A, Fujinami RS, White HS, Preux PM, Blümcke I, Sander JW, Löscher W. Infections,
inflammation and epilepsy. Acta Neuropathol. 2016 Feb;131(2):211-234. doi: 10.1007/s00401-015-
1481-5. Epub 2015 Sep 30. PMID: 26423537; PMCID: PMC4867498
196. Scramstad C., Jackson A.C. Cerebrospinal Fluid Pleocytosis in Critical Care Patients with
Seizures // Can. J. Neurol. Sci. Cambridge University Press, 2017. Vol. 44, № 4. P. 343–349.
197. Blinder T., Lewerenz J. Cerebrospinal fluid findings in patients with autoimmune encephalitis-
a systematic analysis // Front. Neurol. Frontiers Media S.A., 2019. Vol. 10, № JUL.
198. Cabezudo-García P. et al. Efficacy of antiepileptic drugs in autoimmune epilepsy: A systematic
review // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2018. Vol. 59. P. 72–76.
199. Dubey D. et al. Neurological autoantibody prevalence in epilepsy of unknown etiology //
JAMA Neurol. American Medical Association, 2017. Vol. 74, № 4. P. 397–402.
200. Dubey D. et al. Predictive models in the diagnosis and treatment of autoimmune epilepsy //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2017. Vol. 58, № 7. P. 1181–1189.
201. СарапуловаА.А., АйвазянС.О., ОсиповаК.В. Аутоиммунныеэнцефалопатии. Описание
двух клинических случаев //QuantumSatis. – 2017. – Т. 1. – №. 2. – С. 72-83.
202. DelBruttoO.H. etal. Revised diagnostic criteria for neurocysticercosis // Journal of the
Neurological Sciences. Elsevier B.V., 2017. Vol. 372. P. 202–210.
203. Reddy D.S., Volkmer R. Neurocysticercosis as an infectious acquired epilepsy worldwide //
Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2017. Vol. 52. P. 176–181.
204. Cattaneo D. et al. Association of HIV Infection with Epilepsy and Other Comorbid Conditions
// AIDS Behav. Springer, 2020. Vol. 24, № 4. P. 1051–1055.
205. Лекции по ВИЧ-инфекции / под ред. В. В. Покровского. - 2-е изд., перераб. и доп. - М. :
ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 848 с. : ил. - ISBN 978- 5-9704-4374-3]
206. Sadeghi M. et al. An updated meta-analysis of the association between Toxoplasma gondii
infection and risk of epilepsy // Trans. R. Soc. Trop. Med. Hyg. Oxford University Press, 2019. Vol.
113, № 8. P. 453–462.
207. Smithers-Sheedy H. et al. Congenital Cytomegalovirus among Children with Cerebral Palsy //
J. Pediatr. Mosby Inc., 2017. Vol. 181. P. 267-271.e1.
208. Armangue T. et al. Frequency, symptoms, risk factors, and outcomes of autoimmune
encephalitis after herpes simplex encephalitis: a prospective observational study and retrospective
analysis // Lancet Neurol. Lancet Publishing Group, 2018. Vol. 17, № 9. P. 760–772.
209. Komaroff A.L., Pellett P.E., Jacobson S. Human herpesviruses 6a and 6b in brain diseases:
Association versus causation // Clin. Microbiol. Rev. American Society for Microbiology, 2021. Vol.
34, № 1. P. 1–36.
210. ИерусалимскийА.П. Прогредиентныеформыклещевогоэнцефалита. — Новосибирск, 2011.
— 76 с.
211. Taba P., Schmutzhard E., Forsberg P., Lutsar I., Ljøstad U., Mygland Å., Levchenko I., Strle F.,
Steiner I. EAN consensus review on prevention, diagnosis and management of tick-borne encephalitis.
EurJNeurol. 2017; 24(10): 1214-e61
212. Haahr R. et al. Risk of neurological disorders in patients with european lyme neuroborreliosis: A
nationwide, population-based cohort study // Clin. Infect. Dis. Oxford University Press, 2020. Vol. 71,
№ 6. P. 1511–1516.
213. Lee V.L.L. et al. Treatment, therapy and management of metabolic epilepsy: A systematic
review // International Journal of Molecular Sciences. MDPI AG, 2018. Vol. 19, № 3.
214. Tomson T., Dahl M.L., Kimland E. Therapeutic monitoring of antiepileptic drugs for epilepsy //
Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2007. № 2.
215. Patsalos P.N., Spencer E.P., Berry D.J. Therapeutic drug monitoring of antiepileptic drugs in
epilepsy: A 2018 update // Therapeutic Drug Monitoring. Lippincott Williams and Wil |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. kins, 2018. Vol.
40, № 5. P. 526–548.
216. Schoretsanitis G. et al. TDM in psychiatry and neurology: A comprehensive summary of the
consensus guidelines for therapeutic drug monitoring in neuropsychopharmacology, update 2017; a
tool for clinicians* // World Journal of Biological Psychiatry. Taylor and Francis Ltd, 2018. Vol. 19, №
3. P. 162–174.
217. Johannessen Landmark C., Johannessen S.I., Patsalos P.N. Therapeutic drug monitoring of
antiepileptic drugs: current status and future prospects // Expert Opinion on Drug Metabolism and
Toxicology. TaylorandFrancisLtd, 2020. Vol. 16, № 3. P. 227–238.
218. Якунина А.В., Повереннова И.Е. Роль лечебного мониторинга лекарственных средств при
применении противоэпилептических препаратов. Эпилепсия и пароксизмальные состояния .
2016; 8 (3): 66-73. (В рус.) Https://doi.org/10.17749/2077-8333.2016.8.3.066-073].
219. Беляев О. В, Самыгин Д. Рекомендации экспертного совета по нейрофизиологии
Российской противоэпилептической лиги по проведению рутинной ЭЭГ // Эпилепсия и
пароксизмальные состояния. 2017. Vol. 8, № 4. P. 99–108.
220. Синкин М.В. et al. Русскоязычный словарь терминов, используемых в клинической
электроэнцефалографии // Нервные болезни. Общество с ограниченной ответственностью
«Издательское предприятие «Атмосфера», 2021. № 1. P. 83–88.
221. Hasan TF, Tatum WO. When should we obtain a routine EEG while managing people with
epilepsy?.
Epilepsy
Behav
Rep.
2021;16:100454.
Published
2021
May
3.
doi:10.1016/j.ebr.2021.100454
222. Glick T.H. The sleep-deprived electroencephalogram: Evidence and practice // Arch. Neurol.
Arch Neurol, 2002. Vol. 59, № 8. P. 1235–1239.
223. King M.A. et al. Epileptology of the first-seizure presentation: A clinical,
electroencephalographic, and magnetic resonance imaging study of 300 consecutive patients // Lancet.
Elsevier B.V., 1998. Vol. 352, № 9133. P. 1007–1011.
224. MARSAN C.A., ZIVIN L.S. Factors Related to the Occurrence of Typical Paroxysmal
Abnormalities in the EEG Records of Epileptic Patients MARSAN, C. A., & ZIVIN, L. S. (1970).
Factors Related to the Occurrence of Typical Paroxysmal Abnormalities in the EEG Records of
Epileptic Patie // Epilepsia. Epilepsia, 1970. Vol. 11, № 4. P. 361–381.
225. Baldin E. et al. Yield of epileptiform electroencephalogram abnormalities in incident
unprovoked seizures: A population-based study // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2014. Vol. 55,
№ 9. P. 1389–1398.
226. Salinsky M., Kanter R., Dasheiff R.M. Effectiveness of Multiple EEGs in Supporting the
Diagnosis of Epilepsy: An Operational Curve // Epilepsia. Epilepsia, 1987. Vol. 28, № 4. P. 331–334.
227. Koutroumanidis M. et al. The role of EEG in the diagnosis and classification of the epilepsy
syndromes: a tool for clinical practice by the ILAE Neurophysiology Task Force (Part 1) // Epileptic
Disord. Wiley Blackwell, 2017. Vol. 19, № 3. P. 233–298.
228. Burkholder D.B. et al. Routine vs extended outpatient EEG for the detection of interictal
epileptiform discharges // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2016. Vol. 86, № 16. P. 1524–
1530.
229. Loddenkemper T., Fernández I.S., Peters J.M. Continuous spike and waves during sleep and
electrical status epilepticus in sleep // J. Clin. Neurophysiol. J Clin Neurophysiol, 2011. Vol. 28, № 2.
P. 154–164.
230. ShethR D. Electroencephalogram in developmental delay: specific electroclinical syndromes
SeminPediatr Neurol. 1998 Mar;5(1):45-51.
231. Beghi E. et al. Withdrawal of antiepileptic drugs: Guidelines of the Italian League Against
Epilepsy // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № SUPPL.7. P. 2–12.
232. Rosenow F., Karl Martin Klein &Hajo M Hamer (2015) Non-invasive EEG evaluation in
epilepsy
diagnosis,
Expert
Review
of
Neurotherapeutics,
15:4,
425-444,
DOI:
10.1586/14737175.2015.1025382
233. Baumgartner C. et al. Presurgical epilepsy evaluation and epilepsy surgery // F1000Research.
F1000 Research Ltd, 2019. Vol. 8.
234. West S., Nolan S.J., Newton R. Surgery for epilepsy: A systematic review of current evidence //
Epileptic Disord. John Libbey Eurotext, 2016. Vol. 18, № 2. P. 113–121.
235. Seeck M. et al. The standardized EEG electrode array of the IFCN // Clin. Neurophysiol.
Elsevier Ireland Ltd, 2017. Vol. 128, № 10. P. 2070–2077.
236. Usman S.M. et al. Using scalp EEG and intracranial EEG signals for predicting epileptic
seizures: Review of available methodologies // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2019. Vol. 71. P. 258–269.
237. Климчук О.В. et al. Стандарты выполнения магнитно-резонансной томографии головного
мозга для диагностики эпилепсии. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения
города Москвы" Научно …, 2016. P. 15.
238. Авакян Г.Н. et al. Рекомендации Российской Противоэпилептической Лиги (РПЭЛ) по
использованию магнитно-резонансной томографии в диагностике эпилепсии // Эпилепсия и
пароксизмальные состояния. Общество с ограниченной ответственностью «Ирбис», 2019. Vol.
11, № 3. P. 208–232.
239. Bernasconi A. et al. Recommendations for the use of structural magnetic resonance imaging in
the care of patients with epilepsy: A consensus report from the International League Against Epilepsy
Neuroimaging Task Force // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2019. Vol. 60, № 6. P. 1054–1068.
240. Duncan J.S. et al. Brain |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. imaging in the assessment for epilepsy surgery // Lancet Neurol.
Lancet Publishing Group, 2016. Vol. 15, № 4. P. 420–433.
241. Craven I. et al. 3.0 T MRI of 2000 consecutive patients with localisation-related epilepsy // Br.
J. Radiol. BrJRadiol, 2012. Vol. 85, № 1017. P. 1236–1242.
242. Крылов В.В. etal. Хирургическое лечение больных с магнитно-резонансно-негативными
фармакорезистентными формами эпилепсии // Неврологический журнал. ОАО «Издательство
«Медицина», 2016. Vol. 21, № 4. P. 213–218.
243. Крылов В.В. et al. Клинические рекомендации по предоперационному обследованию и
хирургическому лечению пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии //
Неврологический журнал. 2015. Vol. 21, № 4. P. 213–218.
244. Крылов В.В. et al. Результаты хирургического лечения пациентов с
фармакорезистентными формами эпилепсии // Нейрохирургия. 2017. № 1. P. 15–22.
245. Nakae S. et al. Association of preoperative seizures with tumor metabolites quantified by
magnetic resonance spectroscopy in gliomas // Sci. Rep. Nature Research, 2021. Vol. 11, № 1.
246. Шалькевич Л.В., Кудлач А.И. Электроэнцефалографические и нейровизуализационные
предикторы развития эпилепсии после однократного неспровоцированного приступа у детей //
Неврология
и
нейрохирургия.
Восточная
Европа.
Издательское
частное
унитарное
предприятие" Профессиональные издания", 2016. Vol. 6, № 2. P. 189–196.
248. Abdelgawad E.A. et al. Magnetic resonance imaging (MRI) volumetry in children with
nonlesional epilepsy, does it help? // Egypt. J. Radiol. Nucl. Med. Springer Open, 2021. Vol. 52, № 35.
P. 1–11.
249. Bernasconi N., Wang I. Emerging Trends in Neuroimaging of Epilepsy // Epilepsy Curr.
SAGE Publications Ltd, 2021. Vol. 21, № 2. P. 79–82.
250. Tranvinh E. et al. Imaging evaluation of the adult presenting with new-onset seizure // Am. J.
Roentgenol. AmericanRoentgenRaySociety, 2019. Vol. 212, № 1. P. 15–25.
251. Евстигнеев В.В., Сакович Р.А., Кистень О.В. Результаты первого опыта использования
позитронно-эмиссионной томографии в Республике Беларусь для диагностики эпилепсии //
Международный неврологический журнал. ФЛП «Заславский Александр Юрьевич», 2017. Vol.
3, № 89. P. 110–116.
252. Tang Y. Et al. FDG-PET Profiles of Extratemporal Metabolism as a Predictor of Surgical
Failure in Temporal Lobe Epilepsy // Front. Med. Frontiers Media S.A., 2020. Vol. 7.
253. Chassoux F. et al. 18F-FDG-PET patterns of surgical success and failure in mesial temporal
lobe epilepsy // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2017. Vol. 88, № 11. P. 1045–1053.
254. Stefanski A. et al. Clinical sequencing yield in epilepsy, autism spectrum disorder, and
intellectual disability: A systematic review and meta-analysis // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc.,
2021. Vol. 62, № 1. P. 143–151.
255. Аношкин К.И., Карандашева К.О., Танас А.С., Бесонова Л.А., Демина Н.А., Петухова
М.С., Анисимова И.В., Залетаев Д.В., Стрельников В.В. Медицинская технология комплексной
ДНК-диагностики туберозного склероза. Медицинская генетика, 2018, Том 17 №8, стр. 32-37
256. Ritter D.M., Holland K. Genetic Testing in Epilepsy // Semin. Neurol. Thieme Medical
Publishers, Inc., 2020. Vol. 40, № 6. P. 730–738.
257. Anney R.J.L. et al. Genetic determinants of common epilepsies: A meta-analysis of genome-
wide association studies // Lancet Neurol. Lancet Publishing Group, 2014. Vol. 13, № 9. P. 893–903.
258. Singh R. et al. Chromosomal abnormalities and epilepsy: A review for clinicians and gene
hunters // Epilepsia. Epilepsia, 2002. Vol. 43, № 2. P. 127–140.
259. Coppola A. et al. Diagnostic implications of genetic copy number variation in epilepsy plus //
Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2019. Vol. 60, № 4. P. 689–706.
260. Berkovic S.F. et al. The Epilepsy Genetics Initiative: Systematic reanalysis of diagnostic
exomes increases yield // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2019. Vol. 60, № 5. P. 797–806.
261. Bonello D., Camilleri F., Calleja-AgiusJ. Angelman Syndrome: Identification and Management
Neonatal Netw. 2017 May 1;36(3):142-151.
262. Байдакова Г.В., Иванова Т.А., Захарова Е.Ю., Кокорина О.С. Роль тандемной масс-
спектрометрии в диагностике наследственных болезней обмена веществ // РЖДГиО. 2018. №3.
263. Campistol J. Epilepsy in Inborn Errors of Metabolism With Therapeutic Options // Semin.
Pediatr. Neurol. W.B. Saunders, 2016. Vol. 23, № 4. P. 321–331.
264. van Karnebeek CD, Stockler S. Treatable inborn errors of metabolism causing intellectual
disability: a systematic literature review. Mol Genet Metab. 2012 Mar;105(3):368-81. doi:
10.1016/j.ymgme.2011.11.191. Epub 2011 Nov 30
265. Wilmshurst J.M. et al. Summary of recommendations for the management of infantile seizures:
Task Force Report for the ILAE Commission of Pediatrics // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc.,
2015. Vol. 56, № 8. P. 1185–1197.
266. Gillis L., Kaye E. Diagnosis and management of mitochondrial diseases // Pediatric Clinics of
North America. Pediatr Clin North Am, 2002 |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. . Vol. 49, № 1. P. 203–219.
267. Mulley GC, Mefford H.C. Epilepsy and the new cytogenetics. Epilepsia2011 Mar;52(3):423-32.
268. Fraser L.K. et al. Rising national prevalence of life-limiting conditions in children in England //
Pediatrics. Pediatrics, 2012. Vol. 129, № 4.
269. Hain R. et al. Paediatric palliative care: Development and pilot study of a “Directory” of life-
limiting conditions // BMC Palliat. Care. BMCPalliatCare, 2013. Vol. 12, № 1.
270. Вишняков Н.И. etal. Медико-социальные проблемы хосписов в педиатрической практике
Санкт-Петербурга // Педиатр. Общество с ограниченной ответственностью «Эко-Вектор», 2014.
Vol. 5, № 1.
271. Dallas J., Englot D.J., Naftel R.P. Neurosurgical approaches to pediatric epilepsy: Indications,
techniques, and outcomes of common surgical procedures // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2020. Vol.
77. P. 76–85.
272. Лебедев К.Э., Маматханов М.Р. Показания и общие принципы хирургического лечения
эпилепсии (обзор) // Нейрохирургия и неврология детского возраста. Федеральное
государственное учреждение" Российский научно-исследовательский …, 2016. № 2. P. 66–78.
273. Макнамара-Гуджер К. и Фойдтнер К. Глава 1. История и эпидемиология. С. 5.
Паллиативная помощь детям. Под редакцией Э. Голдман, Р. Хейна и С. Либена. Пер с англ. –
М.: Практика, 2017. – 672 с.
274. Mattson R.H. et al. Comparison of Carbamazepine, Phenobarbital, Phenytoin, and Primidone in
Partial and Secondarily Generalized Tonic–Clonic Seizures // N. Engl. J. Med. New England Journal
of Medicine (NEJM/MMS), 1985. Vol. 313, № 3. P. 145–151.
275. Nevitt S.J. et al. Antiepileptic drug monotherapy for epilepsy: a network meta-analysis of
individual participant data // Cochrane Database Syst. Rev. Wiley, 2017. Vol. 12, № 12.
276. Lattanzi S. et al. Antiepileptic monotherapy in newly diagnosed focal epilepsy. A network
meta-analysis // Acta Neurologica Scandinavica. Blackwell Publishing Ltd, 2019. Vol. 139, № 1. P.
33–41.
277. Campos M.S. de A. et al. Efficacy and Tolerability of Antiepileptic Drugs in Patients with
Focal Epilepsy: Systematic Review and Network Meta-analyses // Pharmacotherapy. Pharmacotherapy
Publications Inc., 2016. Vol. 36, № 12. P. 1255–1271.
278. Baulac M. et al. Efficacy, safety, and tolerability of lacosamide monotherapy versus controlled-
release carbamazepine in patients with newly diagnosed epilepsy: a phase 3, randomised, double-
blind, non-inferiority trial // Lancet Neurol. Lancet Publishing Group, 2017. Vol. 16, № 1. P. 43-54.
279. Marson A.G. et al. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy // Cochrane
Database Syst. Rev. Wiley, 2000. Vol. 2000, № 3.
280. Nevitt S.J. et al. Topiramate versus carbamazepine monotherapy for epilepsy: An individual
participant data review // Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2019.
Vol. 2019, № 6.
281. Nevitt S.J. et al. Lamotrigine versus carbamazepine monotherapy for epilepsy: An individual
participant data review // Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2018.
Vol. 2018, № 6.
282. Brodie M.J. et al. Comparison of levetiracetam and controlled-release carbamazepine in newly
diagnosed epilepsy // Neurology. Neurology, 2007. Vol. 68, № 6. P. 402–408.
283. Trinka E. et al. KOMET: An unblinded, randomised, two parallelgroup, stratified trial
comparing the effectiveness of levetiracetam with controlled-release carbamazepine and extended-
release sodium valproate as monotherapy in patients with newly diagnosed epilepsy // J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry. BMJ Publishing Group, 2013. Vol. 84, № 10. P. 1138–1147.
284. Marson A. et al. The SANAD study of effectiveness of valproate, lamotrigine, or topiramate
for generalised and unclassifiable epilepsy: An unblinded randomised controlled trial // Lancet. 2007.
Vol. 369. P. 1016–1026.
285. Glauser T. et al. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness
as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 3.
P. 551–563.
286. Brigo F. et al. Clonazepam monotherapy for treating people with newly diagnosed epilepsy //
Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2019. Vol. 2019, № 11.
287. Lattanzi S. et al. Antiepileptic drug monotherapy for epilepsy in the elderly: A systematic review
and network meta-analysis // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2019. Vol. 60, № 11. P. 2245–2254.
288. Rowan A.J. et al. New onset geriatric epilepsy: A randomized study of gabapentin, lamotrigine,
and carbamazepine // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2005. Vol. 64, № 11. P. 1868–1873.
289. Авакян Г.Н. et al. Ограничения использования вальпроевой кислоты у девочек и женщин:
расширение противопоказаний в инструкции по медицинскому применению, основанное на
данных реальной клинической практики // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. Общество
с ограниченной ответственностью «Ирбис», 2019. Vol. 11, № 2.
290. Liu J., Wang L.N., Wang Y.P. Topiramatemonotherapyforjuvenilemyoclonicepilepsy //
CochraneDatabaseofSystematicReviews. John Wiley and Sons Ltd, 2017. Vol. 2017, № 4.
291. Wiebe S., Jette N. Pharmacoresistance and the role of surgery in difficult to treat epilepsy // Nat.
Rev. Neurol. Nat Rev Neurol, 2012. Vol. 8, № 12. P. 669–677.
292. Bodalia P.N. et al. Comparative efficacy and tolerability of anti-epileptic drugs for refractory
focal epilepsy: Systematic review and network meta-analysis reveals the need for long term
comparator trials // Br. J. Clin. Pharmacol. Br J Clin Pharmacol, 2013. Vol. 76, № 5. P. 649–667.
293. Ma J., Huang S., You C. Adjunctive brivaracetam for patients with |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. refractory partial seizures: A
meta-analysis of randomized placebo-controlled trials // Epilepsy Res. Elsevier, 2015. Vol. 114. P. 59–
65.
294. French J.A. et al. Evaluation of adjunctive perampanel in patients with refractory partial-onset
seizures: Results of randomized global phase III study 305 // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 1.
P. 117–125.
295. Elger C. et al. Efficacy and safety of eslicarbazepine acetate as adjunctive treatment in adults
with refractory partial-onset seizures: A randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel-group
phase III study // Epilepsia. Epilepsia, 2009. Vol. 50, № 3. P. 454–463.
296. Song L. et al. Clonazepam add-on therapy for drug-resistant epilepsy // Cochrane Database of
Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2020. Vol. 2020, № 4.
297. Colleran N., O Connor T., O Brien J.J. Anti epileptic drug trials for patients with drug resistant
idiopathic generalised epilepsy: A meta-analysis // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2017. Vol. 51. P. 145–
156.
298. Marson A. et al. The SANAD II study of the effectiveness and cost-effectiveness of valproate
versus levetiracetam for newly diagnosed generalised and unclassifiable epilepsy: an open-label, non-
inferiority, multicentre, phase 4, randomised controlled trial // Lancet. Elsevier B.V., 2021. Vol. 397, №
10282. P. 1375–1386.
299. Воронкова К.В. и др. Современный выбор антиэпилептической терапии: этапы и
рекомендации //Эпилепсия и пароксизмальные состояния. – 2018. – Т. 10. – №. 2.
300. Booth D., Evans D.J. Anticonvulsants for neonates with seizures // Cochrane Database Syst.
Rev. Wiley, 2004. № 4.
301. Ijff D.M., Aldenkamp A.P. Cognitive side-effects of antiepileptic drugs in children // Handbook
of Clinical Neurology. Elsevier B.V., 2013. Vol. 111. P. 707–718.
302. Bensch J. et al. A Double‐blind Study of Clonazepam in the Treatment of Therapy‐resistant
Epilepsy in Children // Dev. Med. Child Neurol. Dev Med Child Neurol, 1977. Vol. 19, № 3. P. 335–
342.
303. Guerreiro M.M. et al. A double-blind controlled clinical trial of oxcarbazepine versus
phenytoin in children and adolescents with epilepsy // Epilepsy Res. Epilepsy Res, 1997. Vol. 27, № 3.
P. 205–213.
304. Glauser TA et al. Adjunctive therapy with oxcarbazepine in children with partial seizures. The
Oxcarbazepine Pediatric Study Group. Neurology. 2000; 54(12):2237–44.
305. Bittencourt PR, Antoniuk SA, Bigarella MM, da Costa JC, Doro MP, Ferreira AS, et al.
Carbamazepine and phenytoin in epilepsies refractory to barbiturates: efficacy, toxicity and mental
function. Epilepsy Res. 1993;16(2):147–55
306. Wheless J.W. et al. Treatment of pediatric epilepsy: European expert opinion, 2007 // Epileptic
Disord. Epileptic Disord, 2007. Vol. 9, № 4. P. 353–412.
307. Pina-Garza J.E.; Nordli D.R.; Rating D.; Yang H.; Schiemann-Delgado J.; Duncan B.; Adjunctive
levetiracetam
in
infants
and
young
children
with
refractory
partial-onset
seizures;
Epilepsia;2009;50;5:1141-1149
308. Glauser T.A. et al. Double-blind placebo-controlled trial of adjunctive levetiracetam in
pediatric partial seizures // Neurology. Neurology, 2006. Vol. 66, № 11. P. 1654–1660.
309. Rosenfeld W.E. et al. Levetiracetam as add-on therapy for idiopathic generalized epilepsy
syndromes with onset during adolescence: Analysis of two randomized, double-blind, placebo-
controlled studies // Epilepsy Res. Epilepsy Res, 2009. Vol. 85, № 1. P. 72–80.
310. Arzimanoglou A, Ferreira J, Satlin A, Olhaye O, Kumar D, Dhadda S, Bibbiani F. Evaluation of
long-term safety, tolerability, and behavioral outcomes with adjunctive rufinamide in pediatric patients
(≥1 to <4 years old) with Lennox-Gastaut syndrome: Final results from randomized study 303. Eur J
Paediatr Neurol. 2019 Jan;23(1):126-135.
311. Ohtsuka Y. et al. Rufinamide as an adjunctive therapy for Lennox-Gastaut syndrome: A
randomized double-blind placebo-controlled trial in Japan // Epilepsy Res. Elsevier B.V., 2014. Vol.
108, № 9. P. 1627–1636.
312. Gilliam FG, Veloso F, Bomhof MA, Gazda SK, Biton V, Ter Bruggen JP, Neto W, Bailey C,
Pledger G, Wu SC. A dose-comparison trial of topiramate as monotherapy in recently diagnosed partial
epilepsy. Neurology. 2003 Jan 28;60(2):196-202. doi: 10.1212/01.wnl.0000048200.12663.bc. PMID:
12552030.
313. Sachdeo R.C. et al. A double-blind, randomized trial of topiramate in Lennox-Gastaut
syndrome // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Vol. 52, № 9. P. 1882–1887.
314. Frank L.M. et al. Lamictal (lamotrigine) monotherapy for typical absence seizures in children //
Epilepsia. Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Vol. 40, № 7. P. 973–979.
315. Smith D, Baker G, Davies G, Dewey M, Chadwick DW. Outcomes of add-on treatment with
lamotrigine in partial epilepsy. Epilepsia. 1993 Mar-Apr;34(2):312-22. doi: 10.1111/j.1528-
1157.1993.tb02417.x. PMID: 8453943
316. Duchowny M. et al. A placebo-controlled trial of lamotrigine add-on therapy for partial seizures
in children // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Vol. 53, № 8. P. 1724–1731.
317. Trevathan E. et al. Lamotrigine adjunctive therapy among children and adolescents with
primary generalized tonic-clonic seizures // Pediatrics. Pediatrics, 2006. Vol. 118, № 2.
318. Motte J. et al. Lamotrigine for Generalized Seizures Associated with the Lennox–Gastaut
Syndrome // N. Engl. J. Med. New England Journal of Medicine (NEJM/MMS), 1997. Vol. 337, № 25.
P. 1807–1812.
319. Белоусова Е.Д., Шулякова И.В., Охапкина Т.Г. Гормональная терапия синдрома Веста //
Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. Общество с ограниченной
ответственностью Издательство Медиа Сфера, 2016. Vol. 116, № 9–2. P. 61–66.
320. Guerrini R. Et al. A randomized phase III trial of adjunctive zonis |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. amide in pediatric patients
with partial epilepsy // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 8. P. 1473–1480.
321. Brigo F., Igwe S.C. Ethosuximide, sodium valproate or lamotrigine for absence seizures in
children and adolescents // Cochrane Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd,
2017. Vol. 2017, № 2.
322. Wallace S.J. Myoclonus and epilepsy in childhood: A review of treatment with valproate,
ethosuximide, lamotrigine and zonisamide // Epilepsy Res. Epilepsy Res, 1998. Vol. 29, № 2. P. 147–
154.
323. Krauss G.L. et al. Randomized phase III study 306 Adjunctive perampanel for refractory
partial-onset seizures // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2012. Vol. 78, № 18. P. 1408–
1415.
324. French J.A. et al. Perampanel for tonic-clonic seizures in idiopathic generalized epilepsy. A
randomized trial // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2015. Vol. 85, № 11. P. 950–957.
325. Fogarasi A. et al. Open-label study to investigate the safety and efficacy of adjunctive
perampanel in pediatric patients (4 to <12 years) with inadequately controlled focal seizures or
generalized tonic-clonic seizures // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2020. Vol. 61, № 1. P. 125–
137.
326. Farkas V. et al. Efficacy and tolerability of adjunctive lacosamide in pediatric patients with
focal seizures // Neurology. Neurology, 2019. Vol. 93, № 12. P. E1212–E1226.
327. Chadwick D.W. et al. A double-blind trial of gabapentin monotherapy for newly diagnosed
partial seizures // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 1998. Vol. 51, № 5. P. 1282–1288.
328. Panebianco M. et al. Gabapentin add-on treatment for drug-resistant focal epilepsy // Cochrane
Database of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2018. Vol. 2018, № 10.
329. Klein P. et al. A randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, parallel-group
study to evaluate the efficacy and safety of adjunctive brivaracetam in adult patients with uncontrolled
partial-onset seizures // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2015. Vol. 56, № 12. P. 1890–1898.
330. Bresnahan R. et al. Clobazam add-on therapy for drug-resistant epilepsy // Cochrane Database
of Systematic Reviews. John Wiley and Sons Ltd, 2019. Vol. 2019, № 10.
331. Ng Y.T. et al. Randomized, phase III study results of clobazam in Lennox-Gastaut syndrome //
Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2011. Vol. 77, № 15. P. 1473–1481.
332. Sofou K, Kristjánsdóttir R, Papachatzakis NE, Ahmadzadeh A, Uvebrant P.J Management of
prolonged seizures and status epilepticus in childhood: a systematic review. Child Neurol. 2009
Aug;24(8):918-26. doi: 10.1177/0883073809332768. Epub 2009 Mar 30
333. Wolf P. Acute Drug Administration in Epilepsy: A Review // CNS Neurosci. Ther. CNS
Neurosci Ther, 2011. Vol. 17, № 5. P. 442–448.
334. Brigo F. et al. Nonintravenous midazolam versus intravenous or rectal diazepam for the
treatment of early status epilepticus: A systematic review with meta-analysis // Epilepsy Behav.
Epilepsy Behav, 2015. Vol. 49. P. 325–336.
335. Pavlidou E., Tzitiridou M., Panteliadis C. Effectiveness of intermittent diazepam prophylaxis
in febrile seizures: Long-term prospective controlled study // J. Child Neurol. J Child Neurol, 2006.
Vol. 21, № 12. P. 1036–1040.
336. McIntyre J. et al. Safety and efficacy of buccal midazolam versus rectal diazepam for emergency
treatment of seizures in children: A randomised controlled trial // Lancet. Elsevier B.V., 2005. Vol. 366,
№ 9481. P. 205–210.
337. Li S. et al. Prednisolone/prednisone as adrenocorticotropic hormone alternative for infantile
spasms: a meta-analysis of randomized controlled trials // Developmental Medicine and Child
Neurology. Blackwell Publishing Ltd, 2020. Vol. 62, № 5. P. 575–580.
338. Rajpurohit M. et al. Safety, Feasibility and Effectiveness of Pulse Methylprednisolone Therapy
in Comparison with Intramuscular Adrenocorticotropic Hormone in Children with West Syndrome //
Indian J. Pediatr. Springer, 2020.
339. Haberlandt E. et al. Adrenocorticotropic Hormone versus Pulsatile Dexamethasone in the
Treatment of Infantile Epilepsy Syndromes // Pediatr. Neurol. Pediatr Neurol, 2010. Vol. 42, № 1. P.
21–27.
340. Прыгунова Т.М. Синдром Веста: отдаленные исходы в зависимости от этиологии и
лечения (обзор литературы) // Русский журнал детской неврологии. Общество с ограниченной
ответственностью «Издательский дом «АБВ-пресс», 2018. Vol. 13, № 4.
341. Coughlin CR 2nd, Tseng LA, Abdenur JE, Ashmore C, Boemer F, Bok LA, Boyer M, Buhas D,
Clayton PT, Das A, Dekker H, Evangeliou A, Feillet F, Footitt EJ, Gospe SM Jr, Hartmann H, Kara M,
Kristensen E, Lee J, Lilje R, Longo N, Lunsing RJ, Mills P, Papadopoulou MT, Pearl PL, Piazzon F,
Plecko B, Saini AG, Santra S, Sjarif DR, Stockler-Ipsiroglu S, Striano P, Van Hove JLK, Verhoeven-
Duif NM, Wijburg FA, Zuberi SM, van Karnebeek CDM. Consensus guidelines for the diagnosis and
management of pyridoxine-dependent epilepsy due to α-aminoadipic semialdehyde dehydrogenase
deficiency. J Inherit Metab Dis. 2021 Jan;44(1):178-192. doi: 10.1002/jimd.12332. Epub 2020 Dec 1.
PMID: 33200442.
342. Шалькевич Л.В., Шанько Г.Г., Кот Д.А. Кортикостероидная терапия
фармакорезистентных эпилепсий у детей // Международный неврологический журнал. ФЛП
«ЗаславскийАлександрЮрьевич», 2014. № 3 (65). P. 20–27.
343. deVries E.E. et al. Inflammatory mediators in human epilepsy: A systematic review and meta-
analysis // Neuroscience and Biobehavioral Reviews. ElsevierLtd, 2016. Vol. 63. P. 177–190.
344. Белоусова Е.Д., Ермаков A.Ю. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-
волновой активность |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ю во сне: обзор литературы // Журнал неврологии и психиатрии им.
ССКорсакова. Спецвыпуски. Издательство ’МедиаСфера’, 2014. Vol. 114, № 4. P. 52–58.
345. IizukaT, KanazawaN, KanekoJ, TominagaN, NonodaY, HaraA, OnozawaY, AsariH, HataT,
KanekoJ, YoshidaK, SugiuraY, UgawaY, WatanabeM, TomitaH, KosakaiA, KanekoA, IshimaD,
KitamuraE,
NishiyamaK.
CryptogenicNORSE:
Itsdistinctiveclinicalfeaturesandresponsetoimmunotherapy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm.
2017 Sep 25;4(6):e396. doi: 10.1212/NXI.0000000000000396. PMID: 28959704; PMCID:
PMC5614728.
346. Белоусова Е.Д., Яблонская М.И., Тагирова М.К. и соавт. Иммунообусловленные
эпилепсии у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии, 2015. Vol. 60, № 5. P. 26–
32.
347. NabboutR. еt al. Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating
fever induced refractory epileptic encephalopathy in school age children (FIRES) // Epilepsia.
Epilepsia, 2010. Vol. 51, № 10. P. 2033–2037.
348. Bello-Espinosa LE, Rajapakse T, Rho JM, Buchhalter J. Efficacy of intravenous
immunoglobulin in a cohort of children with drug-resistant epilepsy. Pediatr Neurol. 2015
May;52(5):509-16. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2014.11.011. Epub 2015 Feb 13. PMID: 25882078.
349. Rezaei S. et al. Short-term and long-term efficacy of classical ketogenic diet and modified
Atkins diet in children and adolescents with epilepsy: A systematic review and meta-analysis //
Nutritional Neuroscience. Taylor and Francis Ltd., 2019. Vol. 22, № 5. P. 317–334.
350. Englot D.J., Chang E.F., Auguste K.I. Vagus nerve stimulation for epilepsy: A meta-analysis of
efficacy and predictors of response - A review // Journal of Neurosurgery. J Neurosurg, 2011. Vol. 115,
№ 6. P. 1248–1255.
351. Maragkos G.A. et al. Quality of Life after Epilepsy Surgery in Children: A Systematic Review
and Meta-Analysis // Clinical Neurosurgery. Oxford University Press, 2019. Vol. 85, № 6. P. 741–749.
352. Tomson T. et al. Executive Summary: Management of epilepsy in pregnancy: A report from the
International League Against Epilepsy Task Force on Women and Pregnancy // Epilepsia. Blackwell
Publishing Inc., 2019. Vol. 60, № 12. P. 2343–2345.
353. Thomas S. V., Syam U., Devi J.S. Predictors of seizures during pregnancy in women with
epilepsy // Epilepsia. 2012. Vol. 53, № 5.
354. Vajda F.J.E. et al. Seizure control in antiepileptic drug-treated pregnancy // Epilepsia.
Blackwell Publishing Inc., 2008. Vol. 49, № 1. P. 172–176.
355. Battino D. et al. Seizure control and treatment changes in pregnancy: Observations from the
EURAP epilepsy pregnancy registry // Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 9. P. 1621–1627.
356. Hiilesmaa V.K., Teramo K.A. Fetal and Maternal Risks with Seizures // Epilepsy in Women.
John Wiley and Sons, 2013. P. 115–127.
357. Edey S., Moran N., Nashef L. SUDEP and epilepsy-related mortality in pregnancy // Epilepsia.
Blackwell Publishing Inc., 2014. Vol. 55, № 7.
358. EURAP - International Registry of Antiepileptic Drugs and Pregnancy [Electronic resource].
URL: https://eurapinternational.org/ (accessed: 30.05.2021).
359. Tomson T., Battino D., Perucca E. Teratogenicity of antiepileptic drugs // Curr. Opin. Neurol.
Lippincott Williams and Wilkins, 2019. Vol. 32, № 2. P. 246–252.
360. Blotière P.O. et al. Risks of 23 specific malformations associated with prenatal exposure to 10
antiepileptic drugs // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2019. Vol. 93, № 2. P. E167–E180.
361. Карлов В.А. et al. Эпилепсия и беременность // Эпилепсия у детей и взрослых женщин и
мужчин. Второе издание / ed. Карлов В.А. Москва: Издательство БИНОМ, 2019. P. 672–690.
362. Карлов В.А., Бурд С.Г., Михаловска-Карлова Е.П. Современность и эпилепсия.
Современные и биоэтические аспекты эпилепсии. // Эпилепсия у детей и взрослых женщин и
мужчин». Руководство для врачей. Второе издание. / ed. Карлов В.А. Москва: Издательство
БИНОМ, 2019. P. 868–891.
363. Власов П.Н. Применение противоэпилептических препаратов во время беременности //
Фармакотерапия отдельных состояний при беременности / ed. Володин Н.Н., Белоусов Ю.Б.,
Зырянов С.К. Москва: Миклош, 2012. P. 127–137.
364. Pariente G. Et al. Pregnancy Outcomes Following In Utero Exposure to Lamotrigine: A
Systematic Review and Meta-Analysis // CNS Drugs. Adis, 2017. Vol. 31, № 6. P. 439–450.
365. Veroniki A.A. et al. Comparative safety of anti-epileptic drugs during pregnancy: A systematic
review and network meta-analysis of congenital malformations and prenatal outcomes // BMC Med.
BioMed Central Ltd., 2017. Vol. 15, № 1.
366. Morrow J.I. et al. Folic acid use and major congenital malformations in offspring of women
with epilepsy: A prospective study from the UK Epilepsy and pregnancy register // J. Neurol.
Neurosurg. Psychiatry. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2009. Vol. 80, № 5. P. 506–511.
367. Tomson T. et al. Comparative risk of major congenital malformations with eight different
antiepileptic drugs: a prospective cohort study of the EURAP registry // Lancet Neurol. Lancet
Publishing Group, 2018. Vol. 17, № 6. P. 530–538.
368. Meador K.J. et al. Fetal antiepileptic drug exposure and cognitive outcomes at age 6 years
(NEAD study): A prospective observational study // Lancet Neurol. Lancet Neurol, 2013. Vol. 12, № 3.
P. 244–252
369. Minicucci F., Ferlisi M., Br |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. igo F., Mecarelli O., Meletti S., Aguglia U., Michelucci R.,
Mastrangelo M., Specchio N., Sartori S., Tinuper P. Management of status epilepticus in adults.
Position paper of the Italian League against Epilepsy. Epilepsy & Behavior 102 (2020)
370. Kilbride R.D., Reynolds A.S., Szaflarski J.P., Hirsch L.J. Clinical outcomes following prolonged
refractory status epilepticus (PRSE). Neurocrit Care 2013; 18 (3):374-385.
371. Özkara Ç. et al. Surgical outcome of epilepsy patients evaluated with a noninvasive protocol //
Epilepsia. Lippincott Williams and Wilkins, 2000. Vol. 41, № SUPPL. 4.
372. Jette N., Reid A.Y., Wiebe S. Surgical management of epilepsy // CMAJ. Canadian Medical
Association, 2014. Vol. 186, № 13. P. 997–1004.
373. Wiebe S., Jette N. Pharmacoresistance and the role of surgery in difficult to treat epilepsy //
Nat. Rev. Neurol. Nat Rev Neurol, 2012. Vol. 8, № 12. P. 669–677.
374. Spencer S., Huh L. Outcomes of epilepsy surgery in adults and children // Lancet Neurol.
Lancet Neurol, 2008. Vol. 7, № 6. P. 525–537.
375. Spencer S.S. et al. Health-related quality of life over time since resective epilepsy surgery //
Ann. Neurol. Ann Neurol, 2007. Vol. 62, № 4. P. 327–334.
376. Ryvlin P., Cross J.H., Rheims S. Epilepsy surgery in children and adults // Lancet Neurol.
Lancet Publishing Group, 2014. Vol. 13, № 11. P. 1114–1126.
377. Velasco A.L. et al. Electrical stimulation of the hippocampal epileptic foci for seizure control:
A double-blind, long-term follow-up study // Epilepsia. Epilepsia, 2007. Vol. 48, № 10. P. 1895–1903.
378. Neligan A. et al. A survey of adult and pediatric epilepsy surgery in the United Kingdom //
Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 5.
379. Niemeyer P. The transventricular amygdalohippocampectomy in temporal lobe epilepsy //
Temporal lobe epilepsy. Charles C Thomas, 1958. P. 461–482.
380. Vakharia V.N. et al. Getting the best outcomes from epilepsy surgery // Ann. Neurol. John
Wiley and Sons Inc., 2018. Vol. 83, № 4. P. 676–690.
381. Crandall P.H. Standard en bloc anterior temporal lobectomy // Surgery for epilepsy. Blackwell
Scientific Publications, Boston, 1991. P. 118–129.
382. Wyler A.R. Anterior temporal lobectomy // Surg. Neurol. Surg Neurol, 2000. Vol. 54, № 5. P.
341–345.
383. Wen H.T. et al. Microsurgical anatomy of the temporal lobe: Part 1: Mesial temporal lobe
anatomy and its vascular relationships as applied to amygdalohippocampectomy // Neurosurgery.
Lippincott Williams and Wilkins, 1999. Vol. 45, № 3. P. 549–592.
384. Spencer D.D. et al. Access to the posterior medial temporal lobe structures in the surgical
treatment of temporal lobe epilepsy // Neurosurgery. Neurosurgery, 1984. Vol. 15, № 5. P. 667–671.
385. Noachtar S., Borggraefe I. Epilepsy surgery: A critical review // Epilepsy Behav. Epilepsy
Behav, 2009. Vol. 15, № 1. P. 66–72.
386. Connor D.E. et al. Vagal nerve stimulation for the treatment of medically refractory epilepsy: A
review of the current literature // Neurosurg. Focus. Neurosurg Focus, 2012. Vol. 32, № 3.
387. Morris G.L. et al. Evidence-based guideline update: Vagus nerve stimulation for the treatment
of epilepsy: Report of the guideline development subcommittee of the american academy of neurology
// Neurology. Neurology, 2013. Vol. 81, № 16. P. 1453–1459.
388. Manuals « VNS Therapy « Healthcare Professionals, on VNS Therapy for Epilepsy |
Cyberonics
US
[Electronic
resource].
URL:
https://dynamic.cyberonics.com/manuals/index_iframe_test.asp?lang=English-US
(accessed:
30.05.2021).
389. Josephson C.B. et al. Systematic review and meta-analysis of standard vs selective temporal
lobe epilepsy surgery // Neurology. Neurology, 2013. Vol. 80, № 18. P. 1669–1676.
390. Morrell F., Whisler W.W., Bleck T.P. Multiple subpial transection: A new approach to the
surgical treatment of focal epilepsy // J. Neurosurg. J Neurosurg, 1989. Vol. 70, № 2. P. 231–239.
391. Spencer S.S. et al. Multiple subpial transection for intractable partial epilepsy: An international
meta-analysis // Epilepsia. Epilepsia, 2002. Vol. 43, № 2. P. 141–145.
392. Hufnagel A. et al. Multiple subpial transection for control of epileptic seizures: Effectiveness
and safety // Epilepsia. Epilepsia, 1997. Vol. 38, № 6. P. 678–688.
393. Gates J.R. et al. Response of Multiple Seizure Types to Corpus Callosum Section // Epilepsia.
Epilepsia, 1987. Vol. 28, № 1. P. 28–34.
394. Wilson D.H., Reeves A.G., Gazzaniga M.S. “Central” commissurotomy for intractable
generalized epilepsy: Series two // Neurology. Neurology, 1982. Vol. 32, № 7. P. 687–697.
395. Wyllie E. Catastrophic epilepsy in infants and children: Identification of surgical candidates //
Epileptic Disord. Epileptic Disord, 1999. Vol. 1, № 4. P. 261–264.
396. Carreño M. et al. Intractable epilepsy in vascular congenital hemiparesis: Clinical features and
surgical options // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2002. Vol. 59, № 1. P. 129–131.
397. González-Martínez J.A. et al. Hemispherectomy for catastrophic epilepsy in infants //
Epilepsia. Epilepsia, 2005. Vol. 46, № 9. P. 1518–1525.
398. Elsharkawy A.E. et al. Outcome of extratemporal epilepsy surgery experience of a single center
// Neurosurgery. Neurosurgery, 2008. Vol. 63, № 3. P. 516–525.
399. Крылов В.В.Хирургия эпилепсии. АБВ-пресс, 2019.
400. Bauer S., Hamer H.M. Extratemporal epilepsies // Handbook of Clinical Neurology. Elsevier
B.V., 2012. Vol. 107. P. 241–256.
401. Greiner H.M. et al. Preresection intraoperative electrocorticography (ECoG) abnormalities
predict seizure-onset zone and outcome in pediatric epilepsy surgery // Epilepsia. Blackwell Publishing
Inc., 2016. Vol. 57, № 4. P. 582–589.
402. Kaufmann E. et al. European Expert Opinion on ANT-DBS therapy for patients with drug-
resistant epilepsy (a Delphi consensus) // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2020. Vol. 81. P. 201–209.
403. Salanova V. et al. Long-term efficacy and safety of thalamic stimulation for drug-resistant
partial epilepsy // Neurology. Lippincott Williams |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. and Wilkins, 2015. Vol. 84, № 10. P. 1017–1025.
404. Parent M., Parent A. Single-axon tracing and three-dimensional reconstruction of centre
médian-parafascicular thalamic neurons in primates // J. Comp. Neurol. J Comp Neurol, 2005. Vol.
481, № 1. P. 127–144.
405. Handforth A., DeSalles A.A.F., Krahl S.E. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus
as adjunct treatment for refractory epilepsy // Epilepsia. Epilepsia, 2006. Vol. 47, № 7. P. 1239–1241.
406. Wellmer J., Voges J., Parpaley Y. Lesion guided radiofrequency thermocoagulation (L-RFTC)
for hypothalamic hamartomas, nodular heterotopias and cortical dysplasias: Review and perspective //
Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2016. Vol. 41. P. 206–210.
407. Kameyama S. et al. MRI-guided stereotactic radiofrequency thermocoagulation for 100
hypothalamic hamartomas // J. Neurosurg. American Association of Neurological Surgeons, 2016. Vol.
124, № 5. P. 1503–1512.
408. Catenoix H. et al. SEEG-guided thermocoagulations: A palliative treatment of nonoperable
partial epilepsies // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2008. Vol. 71, № 21. P. 1719–1726.
409. Gopinath S. et al. Seizure outcome following primary motor cortex-sparing resective surgery
for perirolandic focal cortical dysplasia // Int. J. Surg. Elsevier Ltd, 2016. Vol. 36, № Pt B. P. 466–476.
410. Mula M., Sander J.W. Current and emerging drug therapies for the treatment of depression in
adults with epilepsy // Expert Opinion on Pharmacotherapy. Taylor and Francis Ltd, 2019. Vol. 20, №
1. P. 41–45.
411. Orjuela-Rojas J.M. et al. Treatment of depression in patients with temporal lobe epilepsy: A
pilot study of cognitive behavioral therapy vs. selective serotonin reuptake inhibitors // Epilepsy
Behav. Academic Press Inc., 2015. Vol. 51. P. 176–181.
412. Li W., Ma D. A randomized controlled trial to evaluate the efficacy of paroxetine and doxepin
in treating epileptic patients with depression // Zhong Linch Kangfu. 2005. Vol. 9. P. 20–21.
413. Усюкина М.В. Систематика и принципы терапии депрессивных расстройств при
эпилепсии//
Нервно-мышечные
болезни.
2015.
№
4.
URL:
https://cyberleninka.ru/article/n/sistematika-i-printsipy-terapii-depressivnyh-rasstroystv-pri-epilepsii
(дата обращения: 16.07.2021).
414. Hovorka J., Herman E., Nemcová I. Treatment of interictal depression with citalopram in patients
with epilepsy // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2000. Vol. 1, № 6. P. 444–447.
415. Specchio L.M. et al. Citalopram as treatment of depression in patients with epilepsy // Clin.
Neuropharmacol. Clin Neuropharmacol, 2004. Vol. 27, № 3. P. 133–136.
416. Kühn K.U. et al. Antidepressive treatment in patients with temporal lobe epilepsy and major
depression: A prospective study with three different antidepressants // Epilepsy Behav. Academic Press
Inc., 2003. Vol. 4, № 6. P. 674–679.
417. Gilliam F.G. et al. A Trial of Sertraline or Cognitive Behavior Therapy for Depression in
Epilepsy // Ann. Neurol. John Wiley and Sons Inc., 2019. Vol. 86, № 4. P. 552–560.
418. Kanner A.M., Kozak A.M., Frey M. The use of sertraline in patients with epilepsy: Is it safe? //
Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2000. Vol. 1, № 2. P. 100–105.
419. Zhu S.Q., Luo L.J., YaX G. Short-Term efficacy of venlafaxine treating the depression in
epilepsy patients // Chin J Rehabil. 2004. Vol. 19. P. 101.
420. Носов С.Г. Депрессия и эпилепсия: общие патогенетические закономерности развития и
особенности лечения (обзор литературы) //Український вісник психоневрології. – 2012. – Т. 20.
– №. 4. – С. 92-
421. Robertson M.M., Trimble M.R. The treatment of depression in patients with epilepsy A double-
blind trial // J. Affect. Disord. J Affect Disord, 1985. Vol. 9, № 2. P. 127–136.
422. Alper K. et al. Seizure Incidence in Psychopharmacological Clinical Trials: An Analysis of
Food and Drug Administration (FDA) Summary Basis of Approval Reports // Biol. Psychiatry. Biol
Psychiatry, 2007. Vol. 62, № 4. P. 345–354.
423. Italiano D., Spina E., De Leon J. Pharmacokinetic and pharmacodynamic interactions between
antiepileptics and antidepressants // Expert Opin. Drug Metab. Toxicol. Informa Healthcare, 2014. Vol.
10, № 11. P. 1457–1489.
424. Unterecker S. et al. Interaction of valproic acid and the antidepressant drugs doxepin and
venlafaxine: Analysis of therapeutic drug monitoring data under naturalistic conditions // Int. Clin.
Psychopharmacol. Lippincott Williams and Wilkins, 2014. Vol. 29, № 4. P. 206–211.
425. Hemeryck A., Belpaire F. Selective Serotonin Reuptake Inhibitors and Cytochrome P-450
Mediated Drug-Drug Interactions: An Update // Curr. Drug Metab. Bentham Science Publishers Ltd.,
2002. Vol. 3, № 1. P. 13–37.
426. Berigan T., Harazin J. A sertraline/valproic acid drug interaction // Int. J. Psychiatry Clin. Pract.
Martin Dunitz Ltd, 1999. Vol. 3, № 4. P. 287–288.
427. Macrodimitris S. et al. Group cognitive-behavioral therapy for patients with epilepsy and
comorbid depression and anxiety // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2011. Vol. 11, № 1. P. 83–88.
428. Gandy M. et al. A feasibility trial of an Internet-delivered and transdiagnostic cognitive
behavioral therapy treatment program for anxiety, depression, and disability among adults with
epilepsy // Epilepsia. Blackwell Publishing Inc., 2016. Vol. 57, № 11. P. 1887–1896.
429. Пешеходько Д. И. Депрессия и тревожность при детской эпилепсии: обзорный анализ /
Д.И. Пешеходько, Б.Д. Абдулазизов, А.А. Некишева // Перспективы науки. – 2020. – № 12(135).
– С. 206-208.
430. Mula M. Pharmacological treatment of anxiety disorders in adults with epilepsy // Expert Opin.
Pharmacother. Taylor and Francis Ltd, 2018. Vol. 19, № 17. P. 1867–1874.
431. Mula M. Treatment of anxiety disorders in epilepsy: An evidence-based |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. approach // Epilepsia.
Epilepsia, 2013. Vol. 54, № SUPPL. 1. P. 13–18.
432. Sepúlveda C. et al. Palliative care: The world health organization’s global perspective // J. Pain
Symptom Manage. Elsevier Inc., 2002. Vol. 24, № 2. P. 91–96.
433. Pastrana T. et al. A matter of definition - Key elements identified in a discourse analysis of
definitions of palliative care // Palliat. Med. Palliat Med, 2008. Vol. 22, № 3. P. 222–232.
434. Glauser T. et al. Evidence-based guideline: Treatment of convulsive status epilepticus in children
and adults: Report of the guideline committee of the American epilepsy society // Epilepsy Currents.
American Epilepsy Society, 2016. Vol. 16, № 1. P. 48–61.
435. Kossoff EH, Zupec-Kania BA, Auvin S, et al. Optimal clinical management of children receiving
dietary therapies for epilepsy: Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study
Group. Epilepsia Open. 2018;3(2):175-192. Published 2018 May 21. doi:10.1002/epi4.12225
436. D"Andrea Meira I, Romão TT, Pires do Prado HJ, Krüger LT, Pires MEP, da Conceição PO.
Ketogenic Diet and Epilepsy: What We Know So Far. Front Neurosci. 2019;13:5. Published 2019 Jan
29. doi:10.3389/fnins.2019.00005
437. Vancampfort D., Ward P.B., Stubbs B. Physical fitness levels and moderators in people with
epilepsy: A systematic review and meta-analysis // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2019. Vol.
99.
438. Vancampfort D., Ward P.B., Stubbs B. Physical activity and sedentary levels among people
living with epilepsy: A systematic review and meta-analysis // Epilepsy Behav. Academic Press Inc.,
2019. Vol. 99.
439. Deng B.W. et al. A Meta-analysis of the Effectiveness of Acupuncture in the Treatment of
Epilepsy // Zhen ci yan jiu = Acupunct. Res. NLM (Medline), 2018. Vol. 43, № 4. P. 263–268.
440. Nakken K.O., Brodtkorb E., Koht J. Epilepsi og rehabilitering // Tidsskr. Den Nor.
legeforening. 2007.
441. Helde G. et al. An easily performed group education programme for patients with uncontrolled
epilepsy - A pilot study // Seizure. W.B. Saunders Ltd, 2003. Vol. 12, № 7. P. 497–501.
442. Helde G. et al. A structured, nurse-led intervention program improves quality of life in patients
with epilepsy: A randomized, controlled trial // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2005. Vol. 7, № 3. P.
451–457.
443. Michaelis R. et al. Psychological treatments for people with epilepsy // Cochrane Database
Syst. Rev. John Wiley and Sons Ltd, 2017. Vol. 2017, № 10.
444. Haut S.R., Gursky J.M., Privitera M. Behavioral interventions in epilepsy // Curr. Opin. Neurol.
Lippincott Williams and Wilkins, 2019. Vol. 32, № 2. P. 227–236.
445. Schröder J. et al. Efficacy of a psychological online intervention for depression in people with
epilepsy: A randomized controlled trial // Epilepsia. Epilepsia, 2014. Vol. 55, № 12. P. 2069–2076.
446. Meyer B. et al. Effects of an epilepsy-specific Internet intervention (Emyna) on depression:
Results of the ENCODE randomized controlled trial // Epilepsia. Epilepsia, 2019. Vol. 60, № 4. P.
656–668.
447. Tang V., Michaelis R., Kwan P. Psychobehavioral therapy for epilepsy // Epilepsy Behav.
Epilepsy Behav, 2014. Vol. 32. P. 147–155.
448. Caller T.A. et al. A cognitive behavioral intervention (HOBSCOTCH) improves quality of life
and attention in epilepsy // Epilepsy Behav. Epilepsy Behav, 2016. Vol. 57, № Pt A. P. 111–117.
449. Казенных Т.В., Бохан Н.А. Роль психотерапевтической коррекции при проведении
комплексной терапии у больных пароксизмальными состояниями различного генеза //
Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. Общество с
ограниченной ответственностью" Издательский Дом" Академия …, 2016. № 6–3. P. 470–476.
450. Kertesz-BriestH.A. etal. Examining relations between neuropsychological and clinical
epilepsy-specific factors with psychopathology and adaptive skills outcomes in youth with intractable
epilepsy // Epilepsy Behav. EpilepsyBehav, 2020. Vol. 110.
451. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. N
1029н «Об утверждении перечней медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-
курортного лечения» http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001202010270044.
452. WHO, ILAE, IBE. Epilepsy. A public health imperative. Geneva, 2019. xiii–xiii p.
453. The Lancet. Epilepsy prevention: an urgent global unmet need // Lancet. Lancet Publishing
Group, 2019. Vol. 393, № 10191. P. 2564.
454. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. №
1404н “Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при парциальной
эпилепсии
(фаза
диагностики
и
подбора
терапии)”
[Electronicresource].
URL:
https://minzdrav.gov.ru/documents/8345-prikaz-ministerstva-zdravoohraneniya-rossiyskoy-federatsii-
ot-24-dekabrya-2012-g-1404n-ob-utverzhdenii-standarta-pervichnoy-mediko-sanitarnoy-pomoschi-
pri-partsialnoy-epilepsii-faza-diagnostiki-i-podbora-terapii (accessed: 30.05.2021).
455. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. №
1439н
“Об
утверждении
стандарта
первичной
медико-санитарной
помощи
при
генерализованной эпилепсии” [Electronicresource]. URL: https://minzdrav.gov.ru/documents/8348-
prikaz-ministerstva-zdravoohraneniya-rossiyskoy-federatsii-ot-24-dekabrya-2012-g-1439n-ob-
utverzhdenii-standarta-pervichnoy-mediko-sanitarnoy-pomoschi-pri-generalizovannoy-epilepsii
(accessed: 30.05.2021).
456. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. 2012 г.№
1541н “Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при эпилепсии”
[Electronicresource].
URL:
https://minzdrav.gov.ru/documents/8941-prikaz-ministerstva-
zdravoohraneniya-rossiyskoy-federatsii-ot-24-dekabrya-2012-g-1541n-ob-utverzhdenii-standarta-
spetsializirovannoy-meditsinskoy-pomoschi-pri-epilepsii.
457. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 05.07.2016 № 468н
“Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при судорогах, эпилепсии,
эпилептическом
статусе”
[Electronicresource].
URL:
http://publication.pravo.gov.ru/Document/View/0001201607180038.
458. Приказ Минздрава России от 10.12.2013 № 916н «О перечне видов высокотехнологичной
медицинской помощи» [Electronicresource]. URL: https://minjust.consultant.ru/documents/8516.
459. Labiner D.M. et al. Essential services, personnel, and facilities in specialized epilepsy centers-
Revised 2010 guidelines // Epilepsia. Epilepsia, 2010. Vol. 51, № 11. P. 2322–2333.
460. Benbadis S.R., Differential diagnosis of epilepsy: acritical review. Epilepsy Behav 15: 2009: 15–
21
461. Wiglusz M.S., Landowski J, Michalak L, Cubała WJ. Validation of the Hospital Anxiety and
Depression Scale in patients with epilepsy. Epilepsy Behav. 2016 May;58:97-101. doi:
10.1016/j.yebeh.2016.03.003. Epub 2016 Apr 9. PMID: 27064829.
462. Котов А.С. Сбор анамнеза и осмотр у пациентов с эпилепсией. Клиническая лекция / А.С.
Котов, К.В. Фирсов // Русский медицинский журнал. Медицинское обозрение. – 2019. – Т. 3. –
№ 7. – С. 4-7.
463. Наумова Г. И. Организация медицинской помощи пациентам с впервые развившимся
судорожным припадком // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2009 (2): С. 37-41.
464. Yeshokumar AK, Coughlin A, Fastman J, Psaila K, Harmon M, Randell T, Schorr EM, Han H,
Hoang H, Soudant C, Jette N. Seizures in autoimmune encephalitis-A systematic review and
quantitative synthesis. Epilepsia. 2021 Feb;62(2):397-407.
465. Кочеткова О. Н. Нейроцистицеркоз: особенности клинико-патоморфологической картины,
судорожного синдрома, современные методы диагностики и лечения / О.Н. Кочеткова, А.И.
Кочетков // Вестник Воронежского государственного университета. Серия: Химия. Биология.
Фармация. – 2013. – № 2. – С. 110-115.
466. Еремин, А.О. Клинические особенности эпилепсии у пациентов с ВИЧ-инфекцией / А.О.
Еремин, И.Н. Тихомирова // Вестник Совета молодых учёных и специалистов Челябинской
области. – 2016. – Т. 5. – № 4(15). – С. 27-29.
467. Фомина М.Ю., Щербук Ю.А., Воронин Е.Е., Рахманова А.Г. Особенности поражения
нервной системы при перинатальной и парентеральной ВИЧ-инфекции / // Медико-
биологические и социально-психологические проблемы безопасности в чрезвычайных
ситуациях. – 2009. – № 2. – С. 55-61.
468. Krumholz A. et al. Evidence-based guideline: Management of an unprovoked first seizure in
adults // Neurology. Lippincott Williams and Wilkins, 2015. Vol. 84, № 16. P. 1705–1713.
469. Koutroumanidis M. et al. The role of EEG in the diagnosis and classification of the epilepsy
syndromes: a tool for clinical practice by the ILAE Neurophysiology Task Force (Part 2).
EpilepticDisord. 2017 Dec 1;19(4):385-437. doi: 10.1684/epd.2017.0952. PMID: 29350182.
470. Перепелова Е.М, Перепелов В.А, Меркулова М.С, Синицын В.Е. Современные подходы к
диагностике с помощью магнитно-резонансной томографии эпилептогенных и сопряженных с
ними поражений головного мозга. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2018;
(спецвыпуск 1):4-11.
471. Wolf NI, Bast T, Surtees R. Epilepsy in inborn errors of metabolism. EpilepticDisord. 2005
Jun;7(2):67-81.
472. Tomson T, Battino D, Bromley R, Kochen S, Meador K, Pennell P, Thomas SV. Management of
epilepsy in pregnancy: a report from the International League Against Epilepsy Task Force on Women
and Pregnancy. Epileptic Disord. 2019 Dec 1;21(6):497-517.
473. French J.A. et al. Adjunctive everolimus therapy for treatment-resistant focal-onset seizures
associated with tuberous sclerosis (EXIST-3): a phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled
study // Lancet. Lancet Publishing Group, 2016. Vol. 388, № 10056. P. 2153–2163.
474. Muthaffar OY. Neurosciences (Riyadh) Treating epilepsy with options otherthan antiepileptic
medications. 2020 Aug;25(4):253-261. doi: 10.17712/nsj.2020.4.20200010.
475. Клинические рекомендации по диагностике и лечению эпилепсии. В кн. Детская
неврология. Клинические рекомендации. Выпуск1. Под редакцией В.И. Гузевой – Москва: ООО
«МК»: 2014; стр.316-317.
476. Белоусова, Е. Д. Гормональная терапия синдрома Веста / Е. Д. Белоусова, И. В. Шулякова,
Т. Г. Охап |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. кина // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. – 2016. – Т. 116. – № 9-2.
– С. 61-66. – DOI 10.17116/jnevro20161169261-66
477. Haberlandt E, Weger C, Baumgartner Sigl S, et al. Adrenocorticotropic hormone versus pulsatile
dexamethasone in the treatment of infantile epilepsy syndromes. PediatrNeurol. 2010;42:21–7.
478. К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин. Эпилептические синдромы. Диагностика и стандарты
терапии (Справочное руководство), М.; 2005; стр.75.
479. Chiron C, Dumas C, Jambaqué I, Mumford J, Dulac O. Randomized trial comparing vigabatrin
and hydrocortisone in infantile spasms due to tuberous sclerosis. Epilepsy Res. 1997 Jan; 26 (2): 389-
95. doi: 10.1016/s0920-1211(96)01006-6. PMID: 9095401.
480. Silbergleit R., Durkalski V., Lowenstein D., Conwit R., Pancioli A., Palesch Y., Barsan W. for the
NETT Investigators. Intramuscular versus Intravenous Therapy for Prehospital Status Epilepticus. N
Engl J Med 2012; 366: 591-600 DOI: 10.1056/NEJMoa1107494.
481. Berg A.T., Testa F.M., Levy S.R. Complete remission in nonsyndromic childhood-onset epilepsy
// Ann. Neurol. Ann Neurol, 2011. Vol. 70, № 4. P. 566–573.
482. Goellner E. et al. Timing of early and late seizure recurrence after temporal lobe epilepsy surgery
// Epilepsia. Epilepsia, 2013. Vol. 54, № 11. P. 1933–1941.
483. Lindsten H., Stenlund H., Forsgren L. Remission of seizures in a population-based adult cohort
with a newly diagnosed unprovoked epileptic seizure // Epilepsia. Epilepsia, 2001. Vol. 42, № 8. P.
1025–1030.
484. Blume W.T. et al. Glossary of descriptive terminology for ictal semiology: Report of the ILAE
Task Force on classification and terminology // Epilepsia. Epilepsia, 2001. Vol. 42, № 9. P. 1212–1218.
485. Berg A.T. et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies:
Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009 // Epilepsia. Epilepsia,
2010. Vol. 51, № 4. P. 676–685.
486. Zinchuk M, Kustov G, Pashnin E, et al. Validation of the Generalized Anxiety Disorder-7 (GAD-
7) in Russian people with epilepsy. Epilepsy Behav. 2021; 123:108269.
487. Gaspard N., Hirsch L. J., Sculier Cl., Loddenkemper T., Baalen A. van, Lancrenon J., Emmery
M., Specchio N., Farias-Moeller R., Wong N., Nabbout R. New-Onset Refractory Status Epilepticus –
NORSE and Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome –FIRES: state of the art and perspectives.
Epilepsia. 2018;1–8.
488. Prasad M, Krishnan PR, Sequeira R, Al-Roomi K. Anticonvulsant therapy for status epilepticus.
Cochrane Database Syst Rev 2014; 9:CD003723. doi:10.1002/14651858.CD003723.pub3.
489. Chamberlain JM, Okada P, Holsti M, Mahajan P, Brown KM, Vance C, Gonzalez V, Lichenstein
R, Stanley R, Brousseau DC, Grubenhoff J, et al. Lorazepam vs diazepam for pediatric status
epilepticus: A randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(16):1652–60
490. Silbergleit R, Durkalski V, Lowenstein D, Conwit R, Pancioli A, Palesch Y, Barsan W,
Investigators N. Intramuscular versus intravenous therapy for prehospital status epilepticus. The New
England journal of medicine. 2012;366(7):591–600 .
491. McIntyre J, Robertson S, Norris E, Appleton R, Whitehouse WP, Phillips B, Martland T, Berry K,
Collier J, Smith S, Choonara I. Safety and efficacy of buccal midazolam versus rectal diazepam for
emergency
treatment
of
seizures
in
children:
a
randomised
controlled
trial.
Lancet.
2005;366(9481):205–10.
492. Talukdar B, Chakrabarty B. Efficacy of buccal midazolam compared to intravenous diazepam in
controlling convulsions in children: a randomized controlled trial. Brain Dev. 2009;31(10):744–9.
493. Scott RC, Besag FM, Neville BG. Buccal midazolam and rectal diazepam for treatment of
prolonged seizures in childhood and adolescence: a randomised trial. Lancet. 1999;353(9153):623–6.
494. Mpimbaza A, Ndeezi G, Staedke S, Rosenthal PJ, Byarugaba J. Comparison of buccal midazolam
with rectal diazepam in the treatment of prolonged seizures in ugandan children: a randomized clinical
trial. Pediatrics. 2008;121(1):e58–64.
495. Trinka E, Höfler J, Zerbs A, Brigo F. Efficacy and safety of intravenous valproate for status
epilepticus: a systematic review. CNS Drugs 2014;28:623-639
496. Agarwal P, Kumar N, Chandra R, Gupta G, Antony AR, Garg N. Randomized study of
intravenous valproate and phenytoin in status epilepticus. Seizure. 2007;16(6):527–32
497. Malamiri RA, Ghaempanah M, Khosroshahi N, Nikkhah A, Bavarian B, Ashrafi MR. Efficacy
and safety of intravenous sodium valproate versus phenobarbital in controlling convulsive status
epilepticus and acute prolonged convulsive seizures in children: a randomised trial. Eur J Paediatr
Neurol. 2012;16(5):536–41.
498. Mehta V, Singhi P, Singhi S. Intravenous sodium valproate versus diazepam infusion for the
control of refractory status epilepticus in children: a randomized controlled trial. J Child Neurol.
2007;22(10):1191–7.
499. Hubert P., Parain D., Vallee L. Management of convulsive status epilepticus in infants and
children. Rev Neurol (Paris).2009 Apr;165(4):390-7.
500. Evidence-based guideline: treatment of convulsive status epilepticus in children and adults: report
of the guideline committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016;16:48-61.
501. Trinka Eu., Ho¨fler J., Leitinger M., Brigo F. Pharmacotherapy for Status Epilepticus Drugs
(2015) 75:1499–1521.
502. Misra UK, Kalita J, Maurya PK. Levetiracetam versus lorazepam in status epilepticus: a
randomized, open labeled pilot study. J Neurol. 2012;259(4):645–8
503. Glauser T, Shinnar S, Gloss D, Alldredge B, Arya R, Bainbridge J, et al. Evidence-based
guideline: treatment of convulsive status epilepticus in children and adults: report of the guideline
committee of the American Epilepsy Society. Epilepsy Curr 2016;16:48-61.
504. Zelano J, Kumlien E. Levetiracetam as alternative stage two antiepile |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ptic drug in status
epilepticus: a systematic review. Seizure 2012;21:233-236
505. Kima D., Jae-Moon Kima, Yong Won Chob , Kw Ik Yangc Dong Wook Kimd , Soon-Tae Leee
Young Joo Nof , Jong-Geun Seog Jung-Ick Byunh Kyung Wook Kangi Keun Tae Kimb Antiepileptic
Drug Therapy for Status Epilepticus J Clin Neurol 2021;17(1):11-19.
506. Vossler D. G., Bainbridge J. L., Boggs J. G., Novotny E. J., Loddenkemper T., Faught E.,
Amengual-Gual M., Fischer S. N., Gloss D. S., Olson D. M., Towne A. R., Naritoku D., Welty. T. E.
Treatment of Refractory Convulsive Status Epilepticus: A Comprehensive Review by the American
Epilepsy Society Treatments Committee. Epilepsy Currents 2020, Vol. 20(5) 245-264).
507. Santamarina E, González-Cuevas M, Toledo M, Jiménez M, Becerra JL, Quílez A, et al.
Intravenous lacosamide (LCM) in status epilepticus (SE): weight-adjusted dose and efficacy. Epilepsy
Behav 2018;84:93-98.
508. Ramsay RE, Sabharwal V, Khan F, Dave H, Kafai C, Shumate R, et al. Safety & pK of IV loading
dose of lacosamide in the ICU. Epilepsy Behav 2015;49:340-342.
509. Shorvon S, Baulac M, Cross H, Trinka E, Walker M; Task Force on Status Epilepticus of the
ILAE Commission for European Affairs. The drug treatment of status epilepticus in Europe: consensus
document from a workshop at the first London Colloquium on Status Epilepticus. Epilepsia
2008;49:1277-1285.
510. Shorvon S, Ferlisi M. The treatment of super-refractory status epilepticus: a critical review of
available therapies and a clinical treatment protocol. Brain 2011;134:2802-2818.
511. Claassen J, Hirsch LJ, Emerson RG, Mayer SA. Treatment of refractory status epilepticus with
pentobarbital, propofol, or midazolam: a systematic review. Epilepsia 2002;43:146-153.
512. Rossetti AO, Milligan TA, Vulliémoz S, Michaelides C, Bertschi M, Lee JW. A randomized trial
for the treatment of refractory status epilepticus. Neurocrit Care 2011;14:4-10.
513. Gomes D, Pimentel J, Bentes C, Aguiar de Sousa D, Antunes AP, Alvarez A, et al. Consensus
protocol for the treatment of super-refractory status epilepticus. Acta Med Port 2018;31:598-605.
514.Fung LW, Yam KM; Yau M. LY. Ketamine use for super-refractory status epilepticus in children.
Hong Kong Med J 2020 Dec;26(6):549–50.
515. Rosati A, L"Erario M, Ilvento L, Cecchi C, Pisano T, Mirabile L, et al. Efficacy and safety of
ketamine in refractory status epilepticus in children. Neurology 2012;79:2355-2358.
516. Kramer U, Chi C-S, Lin K-L, et al. Febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES):
pathogenesis, treatment, and outcome: a multicenter study on 77 children. Epilepsia. 2011;52:1956–
65.
517. Hirsch LJ, Gaspard N, van Baalen A, et al. Proposed consensus definitions for new-onset
refractory status epilepticus (NORSE), febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES), and
related conditions. Epilepsia. 2018. https://doi.org/10.1111/epi.14016.
518. Khawaja AM, DeWolfe JL, Miller DW, Szaflarski JP. New-onset refractory status epilepticus
(NORSE)–the potential role for immunotherapy. Epilepsy Behav. 2015;47:17–23.
519. Zeiler F.A., Matuszczak M., Teitebaum J., Kazina C.J., Gillman L.M.. Plasmopheresis for
refractory status epilepticus Part I: a scoping systematic review of adult literature. Seizures,2016
43:14-22.
520. Zeiler F.A., Matuszczak M., Teitebaum J., Kazina C.J., Gillman L.M. Plasmopheresis for
refractory status epilepticus Part II: a scoping systematic review of pediatric literature. Seizures, 2016
43:61-68..
521. Zeiler F A, Zeiler K J , Teitelbaum J , Gillman L M , West M. VNS for refractory
status/Epilepsy Res 2015 May;112:100-13.
522. Dibue-Adjei M, Brigo Fr., Yamamoto T., Vonck Kr., Trinka Eu.. Vagus nerve stimulation in
refractory and super-refractory status epilepticus e A systematic review/ Brain Stimulation 12 (2019)
1101e1110.
523. O"Connor SE, Ream MA, Richardson C, Mikati MA,Trescher WH, Byler DL et al. The
ketogenic diet for the treatment of pediatric status epilepticus Pediatr Neurol.2014 Jan;50(1):101-3.
524. Lai-wah Eva FungThe ketogenic diet for the treatment of pediatric status epilepticus Pediatr
Neurol.2014 Aug;51(2):e7.doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2014.03.016.
525. Barkovich A.J., Guerrini R., Kuznetsk RI. et al. A developmental and genetic classification for
malformations of cortical development: update 2012 // Brain. – 2012.- V.135.- P. 1348 – 1369.
526. Pearl P.L. Inherited metabolic epilepsies: the top 10 diagnoses you cannot afford to miss. // In:
Inherited metabolic epilepsies / Eds. P.L. Pearl. – 2013. – DesmosMedical, N.Y. – P.1-13.
527. Hauser W.A. Epidemiology of epilepsy in children. // In: Eds.: J.M. Pellock, D.R. Nordli, Sankar
R., Wheless J.W. / Pellock᾽s Pediatric Epilepsy. Diagnosis and their Therapy, 4th edition –
DemosMedical, USA. – 2017. – P. 177 – 205.
528. Hsu WW et al. Systematic review and meta-analysis of the efficacy and safety of perampanel in
the treatment of partial-onset epilepsy. CNS Drugs. 2013 Oct; 27(10):817-27. doi: 10.1007/s40263-
013-0091-9. Erratum in: CNS Drugs. 2013 Dec;27(12):1143. PMID: 23918722; PMCID:
PMC3784051.•
529. Steinhoff BJ et al. Efficacy and safety of adjunctive perampanel for the treatment of refractory
partial seizures: a pooled analysis of three phase III studies. Epilepsia. 2013 Aug;54(8):1481-9. doi:
10.1111/epi.12212. Epub 2013 May 10. PMID: 23663001.
530. O"Callaghan FJ, Edwards SW, Alber FD, Hancock E, Johnson AL, Kennedy CR, Likeman M,
Lux AL, Mackay M, Mallick AA, Newton RW, Nolan M, Pressler R, Rating D, Schmitt B, Verity CM,
Osborne JP; participating investigators. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus
hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-
label trial. Lancet Neurol. 2017 Jan;16(1):33-42. doi: 10.1016/S1474-4422(16)30294-0. Epub 2016
Nov 10. PMID: 27838190.
531. Chellamuthu P, Sharma S, Jain P, Kaushik JS, Seth A, Ane |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ja S. High dose (4 mg/kg/day) versus
usual dose (2 mg/kg/day) oral prednisolone for treatment of infantile spasms: an open-label,
randomized
controlled
trial.
Epilepsy
Res.
2014
Oct;108(8):1378-84.
doi:
10.1016/j.eplepsyres.2014.06.019. Epub 2014 Jul 5. PMID: 25048310.
532. Gaspard N, Hirsch LJ, Sculier C, Loddenkemper T, van Baalen A, Lancrenon J, Emmery M,
Specchio N, Farias-Moeller R, Wong N, Nabbout R. New-onset refractory status epilepticus (NORSE)
and febrile infection-related epilepsy syndrome (FIRES): State of the art and perspectives. Epilepsia.
2018 Apr;59(4):745-752. doi: 10.1111/epi.14022. Epub 2018 Feb 24. PMID: 29476535.
533. van Engelen B. G. M. et al. Immunoglobulin treatment in epilepsy, a review of the literature
//Epilepsy research. – 1994. – Т. 19. – №. 3. – С. 181-190.
534. Бембеева Р.Ц., Заваденко Н.Н. Внутривенные иммуноглобулины в терапии аутоиммунных
заболеваний нервной системы у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова.
2015;115(8):83-93.
535.Sourbron J. et al. Ketogenic diet for the treatment of pediatric epilepsy: review and meta-analysis
//Child"s Nervous System. – 2020. – Т. 36. – №. 6. – С. 1099-1109.
536. Zi-yu Zhao, Hong-ying Wang, Bin Wen, Zhi-bo Yang, Kang Feng, Jing-chun Fan. A Comparison
of Midazolam, Lorazepam, and Diazepam for the Treatment of Status Epilepticus in Children: A
Network Meta-analysis. Journal of Child Neurology. 2017, 1-15;
537. Prasad M, Krishnan PR, Sequeira R, Al-Roomi K. Anticonvulsant therapy for status epilepticus.
Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 9. Art. No.: CD003723. DOI:
10.1002/14651858.CD003723.pub3).
538. D. G. Vossler, J. L. Bainbridge, J. G. Boggs, E. J. Novotny, T. Loddenkemper, E. Faught, M.
Amengual-Gual, S. N. Fischer , D. S. Gloss, D. M. Olson, A. R. Towne, D. Naritoku, T. E. Welty.
Treatment of Refractory Convulsive Status Epilepticus: A Comprehensive Review by the American
Epilepsy Society Treatments Committee. Epilepsy Currents 2020, Vol. 20(5) 245-264.
539. D.G. Vossler, J.L. Bainbridge, J.G. Boggs, E.J. Novotny, T.Loddenkemper, E. Faught, M.
Amengual-Gual, S.N. Fischer, D.S. Gloss, D.M. Olson, A.R. Towne, D. Naritoku, T. E. Welty.
Treatment of Refractory Convulsive Status Epilepticus: A Comprehensive Review by the American
Epilepsy Society Treatments Committee. Epilepsy Currents 2020, Vol. 20(5) 245-264;
540. Daeyoung Kima , Jae-Moon Kima Yong Won Chob , Kwang Ik Yangc Dong Wook Kimd , Soon-
Tae Leee Young Joo Nof , Jong-Geun Seog Jung-Ick Byunh Kyung Wook Kangi Keun Tae Kimb.
Antiepileptic Drug Therapy for Status Epilepticus. J Clin Neurol 2021;17(1):11-19.
541. Cetin Okuyaz, Kürşad Aydin, Kivilcim Gücüyener, Ayşe Serdaroğlu. Treatment of electrical
status epilepticus during slow-wave sleep with high-dose corticosteroid. Pediatr Neurol. 2005
Jan;32(1):64-7; B.
542. van den Munckhof, Al. Arzimanoglou, E. Perucca, H. C. van Teeseling, F. S. S. Leijten, K. P. J.
Braun, Fl. E. Jansen. Corticosteroids versus clobazam in epileptic encephalopathy with ESES: a
European multicentre randomised controlled clinical trial (RESCUE ESES*) Trials 2020 Nov
23;21(1):957.
543.Клинические рекомендации «Алгоритмы специализированной медицинской помощи
больным с сахарным диабетом»/ под ред. И.И. Дедова, М.В. Шестаковой, А.Ю Майорова. 10-й
выпуск. 2021; 24(S1): С 70-71.
544. Клинические рекомендации по сердечно-легочной реанимации у детей. Российский
национальный Совет по реанимации. Объединение детских анестезиологов реаниматологов.
2014г)
545. Shpak AA, Guekht AB, Druzhkova TA, Rider FK, Gulyaeva NV. Brain-derived neurotrophic
factor in blood serum and lacrimal fluid of patients with focal epilepsy. Epilepsy Res. 2021 Oct;
176:106707. doi: 10.1016/j.eplepsyres.2021.106707. Epub 2021 Jun 29. PMID: 34225232.
546. Международная классификация болезней (10 пересмотр). Классификация психических и
поведенческих расстройств. Санкт-Петербург, 1994; 300 с.
547. Базилевич С.Н., Прокудин М.Ю., Аверьянов Д.А., Дыскин Д.Е. Эпилептический статус:
реальность 2021 // Известия Российской Военно-медицинской академии. - 2021. - Т. 40. - №4. -
C. 59-68. doi: 10.17816/rmmar83623
548. M. Ngampoopun, P. Suwanpakdee, N. Jaisupa, Ch. Nabangchang. Effectiveness and Adverse
Effect of Intravenous Lacosamide in Nonconvulsive Status Epilepticus and Acute Repetitive Seizures
in Children. Neurol Res Int. 2018 Jun 10;2018:8432859.
doi: 10.1155/2018/8432859. eCollection 2018.
549. Arkilo D., Gustafson M., Ritter F. J. Clinical experience of intravenous lacosamide in infants
and young children. European Journal of Paediatric Neurology. 2016;20(2):212–217. doi:
10.1016/j.ejpn.2015.12.013
550. Northam R.S., Hernandez A.W., Litzinger M.J., Minecan D.N., Glauser T.A., Mangat S., Zheng
C., Souppart C., Sturm Y. Oxcarbazepine in infants and young children with partial seizures.
Oxcarbazepine in infants and young children with partial seizures. Pediatr Neurol. 2005
Nov;33(5):337-44. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2005.05.011. PMID: 16243221.
551. Elterman R., Glauser T.A., Wyllie E., |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. et al, and the Topiramate YP Study Group: A double blind,
randomized trial of topiramate as adjunctive therapy for partial-onset seizures in children. Neurology
1999; 52:1338–1344.
552. de la Rosa J. S. O. et al. Efficacy of lacosamide in children and adolescents with drug-resistant
epilepsy and refractory status epilepticus: A systematic review //Seizure. – 2018. – Т. 56. – С. 34-40.
553. Yorns Jr W. R. et al. Efficacy of lacosamide as adjunctive therapy in children with refractory
epilepsy //Journal of child neurology. – 2014. – Т. 29. – №. 1. – С. 23-27.
554. Verhelst H. et al. Steroids in intractable childhood epilepsy: clinical experience and review of the
literature //Seizure. – 2005. – Т. 14. – №. 6. – С. 412-421.
555. Kurian M., Korff C. M. Steroids in pediatric epilepsy: infantile spasms and beyond
//Epileptologie. – 2011. – Т. 28. – №. 1. – С. 15-20.
Приложение А1. Состав рабочей группы по
разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
Айвазян Сергей Оганесович, к.м.н, доценткафедрыневрологии детского возраста ГБОУ ДПО
РМАПО Минздрава РФ, ведущий научный сотрудник Научно-практического центра
медицинской помощи детям ДЗМ.
Акжигитов Ренат Гайясович, к.м.н., заместитель директора ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Алферова Вера Вадимовна, д.м.н., главный научный сотрудник кафедры неврологии,
нейрохирургии
и
медицинской
генетики
ФГАОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, член президиума Всероссийского общества
неврологов.
Бадалян Оганес Левонович, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации
Базилевич Сергей Николаевич, к.м.н., доцент кафедры и клиники нервных болезней им. М.И.
Аствацатурова ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» Министерства
обороны Российской Федерации.
Батышева Татьяна Тимофеевна, д.м.н., профессор, Главный внештатный детский специалист
невролог, Директор ГБУЗ «Научно-практический центр детской психоневрологии ДЗМ».
Белкин Андрей Августович, д.м.н., профессор кафедры физической и реабилитационной
медицины федерального государственного бюджетного образовательного учреждения высшего
образования
"Уральский
государственный
медицинский
университет"
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, директор ООО «Клинический институт мозга»,
профессор, главный внештатный специалист УрФО РФ по медицинской реабилитации.
Белоусова Елена Дмитриевна, д.м.н., профессор ФГАОУ ВО «Российский национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения
Российской
Федерации,
заведующая
отделом
психоневрологии
и
эпилептологии ОСП Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. Ю.Е.
Вельтищева.
Бурд Сергей Георгиевич, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации.
Власов Павел Николаевич, д.м.н., профессор кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО МГМСУ
им. А.И.Евдокимова Министерства здравоохранения Российской Федерации, член президиума
Всероссийского общества неврологов.
Гехт
Алла
Борисовна,
д.м.н.,
профессор,
директор
ГБУЗ
«Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО
«Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения
Российской
Федерации,
вице-президент
Междунар |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. одной противоэпилептической лиги, ученый секретарь Всероссийского общества
неврологов.
Григорьева Елена Владимировна, д.м.н., ассистент кафедры лучевой диагностики,
заведующая отделением лучевой диагностики КМЦ ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова
Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Гузева Валентина Ивановна, д.м.н., профессор, член-корреспондент Российской Академии
Естествознания, заведующая кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики
ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Министерства здравоохранения Российской Федерации, главный внештатный детский
специалист Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Гузева
Виктория
Валентиновна,
д.м.н.,
доцент,
профессор
кафедры
неврологии,
нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный
педиатрический медицинский университет Министерства здравоохранения Российской
Федерации.
Гузева Оксана Валентиновна, д.м.н., доцент, профессор кафедры неврологии, нейрохирургии
и медицинской генетики ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический
медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Гуляева Наталия Валерьевна, д.б.н., профессор, заведующий лабораторией функциональной
биохимии нервной системы Института высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН,
заведующая отделом изучения нейробиологических механизмов пограничных психических
расстройств ГБУЗ НПЦ им. З.П.Соловьева ДЗМ.
Гусев Евгений Иванович, д.м.н., академик РАН, заведующий кафедрой неврологии,
нейрохирургии
и
медицинской
генетики
ФГАОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, президент Национальной Ассоциации по борьбе с
инсультом, Председатель Правления Всероссийского общества неврологов.
Дадали Елена Леонидовна, д.м.н., профессор, заведующая Научно-консультативным
отделением ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова».
Дмитренко Диана Викторовна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой медицинской
генетики и клинической нейрофизиологии ИПО ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-
Ясенецкого, руководитель неврологического центра университетской клиники ФГБОУ ВО
КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого.
Дмитриев Александр Борисович, к.м.н., заведующий нейрохирургическим отделением №5
ФГБУ "Федеральный центр нейрохирургии"Министерства здравоохранения Российской
Федерации.
Ермоленко Наталия Александровна, д.м.н., зав. кафедрой неврологии ФГОУ ВГМУ им. Н.Н.
Бурденко, главный детский невролог департамента здравоохранения Воронежской области,
заведующая неврологическим отделением БУЗ ВО «Воронежская областная детская
клиническая больница №1».
Жидкова Ирина Александровна, д.м.н., профессор кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО
МГМСУ им. А.И.Евдокимова Министерства здравоохранения Российской Федерации, член
президиума Всероссийского общества неврологов.
Журавлев Дмитрий Викторович, к.м.н., научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Заваденко Николай Николаевич, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии,
нейрохирургии медицинской генетики имени академика Л.О. Бадаляна педиатрического
факультета
ФГАОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Зинчук Михаил Сергеевич, к.м.н., ведущий научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
|
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Иванова Галина Евгеньевна, д.м.н., профессор, главный специалист по медицинской
реабилитации Министерства здравоохранения Российской Федерацией, заведующая кафедрой
медицинской реабилитации ФДПО ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской
Федерации, председатель президиума Общероссийской общественной организации содействия
развитию медицинской реабилитологии «Союз реабилитологов России», руководитель НИЦ
медицинской реабилитации ФГУ ФЦМН ФМБА России
Каймовский Игорь Леопольдович, к.м.н., заведующий Межокружным отделением
пароксизмальных состояний ГКБ им В.М.Буянова, ведущий научный сотрудник ГБУЗ «Научно-
практический
психоневрологический
центр
имени
З.П.
Соловьева»
Департамента
здравоохранения города Москвы.
Карлов Владимир Алексеевич, д.м.н., член-корреспондент РАН, заслуженный деятель науки
РФ, профессор кафедры нервных болезней ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова
Министерства
здравоохранения
Российской
Федерации,
президент
Российской
противоэпилептической лиги.
Ковалева Ирина Юрьевна, к.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации.
Комольцев Илья Геральдович, невролог, научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Крылов Владимир Викторович, д.м.н., академик РАН, главный внештатный специалист по
нейрохирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации, заведующий кафедрой
нейрохирургии и нейрореанимации Московского государственного медико-стоматологического
университета имени А.И. Евдокимова.
Кустов Георгий Владимирович, психиатр, научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Куцев Сергей Иванович – д.м.н., член-корреспондент РАН, директор ФГБНУ Медико-
генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова, заведующий кафедрой
молекулярной
и
клеточной
генетики
ФГБОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, главный внештатный специалист по медицинской
генетике Минздрава России, председатель Этического Комитета Минздрава России, президент
Ассоциации медицинских генетиков России.
Лебедева Анна Валерьяновна, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской
генетики
ФГАОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской
Федерации, член президиума Всероссийского общества неврологов.
Литвиненко Игорь Вячеславович, д.м.н., профессор, главный невролог Министерства
обороны Российской Федерации, начальник кафедры и клиники нервных болезней им. М.И.
Аствацатурова ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова» Министерства
обороны Российской Федерации.
Мартынов Михаил Юрьевич, д.м.н., член-корреспондент РАН, главный внештатный
специалист по неврологии Министерства здравоохранения Российской Федерации, профессор
кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГАОУ ВО «Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации, учёный секретарь Всероссийского
общества неврологов, член правления Национальной ассоциации по борьбе с инсультом.
Мельникова Елена Валентиновна, д.м.н., заместитель главного врача - руководитель
региональ |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ного сосудистого центра Санкт-Петербургского государственного бюджетного
учреждения здравоохранения "Городская больница № 26", профессор кафедры физических
методов
лечения
и
спортивной
медицины
факультета
послевузовского
образования
федерального
государственного
бюджетного
образовательного
учреждения
высшего
образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени
академика И.П. Павлова», заведующая кафедрой клинической медицины и медицинской
реабилитации
Частного
образовательного
учреждения
высшего
образования
«Санкт-
Петербургский медико-социальный институт», главный внештатный специалист СЗФО РФ по
медицинской реабилитации член Президиума общероссийской общественной организации
содействия развитию медицинской реабилитологии «Союз реабилитологов России»
Михайлов Владимир Алексеевич, д.м.н., профессор, главный научный сотрудник, научный
руководитель отделения интегративной терапии больных психоневрологического профиля и
отделения
экзогенно-органических
расстройств
и
эпилепсии
ФГБУ
Национального
медицинского исследовательского центра психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева
Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Мишина Ирина Алексеевна, к.м.н., старший научный сотрудник Научно-консультативного
отделения ФГБНУ «Медико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова».
Можейко Елена Юрьевна, д.м.н., профессор, главный специалист по медицинской
реабилитации Красноярска, зав. кафедрой медицинской реабилитации Крас ГМУ
.
Мухин Константин Юрьевич, д.м.н., профессор, руководитель Института Детской
Неврологии и Эпилепсии им. Свт. Луки и Института Детской и Взрослой Неврологии и
Эпилепсии им. Свт. Луки.
Невзорова Диана Владимировна, к.м.н., главный врач ГКУЗ «Хоспис № 1 им. В.В.
Миллионщиковой» Департамента здравоохранения города Москвы, главный внештатный
специалист по паллиативной помощи Минздрава России.
Одинак Мирослав Михайлович, д.м.н., член-корреспондент РАН, профессор кафедры и
клиники нервных болезней им. М.И. Аствацатурова ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская
академия им. С. М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации.
Охрим Инна Владимировна, к.м.н, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики ФГБОУ ВО Санкт-Петербургский государственный педиатрический
медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Павлов Николай Александрович, к.м.н., ведущий научный сотрудник кафедры неврологии,
нейрохирургии
и
медицинской
генетики
ФГАОУ
ВО
«Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, член президиума Всероссийского общества
неврологов.
Пашнин Евгений Вячеславович, психиатр, научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Петрухин Андрей Сергеевич, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики лечебного факультета ФГАОУ ВО «Российский национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства
здравоохранения Российской Федерации, член Президиума Всероссийского общества
неврологов, президент Объединения врачей-эпилептологов и пациентов.
Полевиченко Елена Владимировна, д.м.н., профессор кафедры онкологии, гематологии и
лучевой терапии ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский
университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации,
главный внештатный детский специалист по паллиативной помощи Минздрава России.
Прокопенко Семен Владимирович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нервных
болезней КрасГМУ
, главный нейрореабилитолог СФО, научный руководитель служ |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. бы
неврологии и нейрореабилитации ФГБУ ФСНКЦ ФМБА России.
Прокудин Михаил Юрьевич, к.м.н., преподаватель кафедры и клиники нервных болезней им.
М.И. Аствацатурова ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова»
Министерства обороны Российской Федерации.
Рачин Андрей Петрович, д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе, зав.
отделом нейрореабилитации и клинической психологии ФГБУ «Национальный медицинский
исследовательский центр реабилитации и курортологии» Министерства здравоохранения
Российской Федерации.
Ридер Флора Кирилловна, к.м.н., ведущий научный сотрудник ГБУЗ «Научно-практический
психоневрологический центр имени З.П. Соловьева» Департамента здравоохранения города
Москвы.
Рудакова Ирина Геннадьевна, д.м.н., профессор кафедры неврологии ГБУЗ МО "Московский
областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского",
заслуженный работник здравоохранения МО.
Сивакова Наталия Александровна - кандидат медицинских наук, старший научный
сотрудник отделения лечения больных с экзогенно-органическими расстройствами и
эпилепсией ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и
неврологии имени В.М. Бехтерева Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Синкин Михаил Владимирович, к.м.н., старший научный сотрудник, руководитель группы
нейрофизиологии НИИ скорой помощи им. Н.В.Склифосовского, заведующий лабораторией
инвазивных нейроинтерфейсов ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова Министерства
здравоохранения Российской Федерации.
Супонева
Наталья
Александровна,
д.м.н.,профессор
РАН,член-корреспондент
РАН,
заведующая отделением нейрореабилитации и физиотерапии ФГБНУ НЦН РАН РФ.
Талыпов Александр Эрнестович, врач-нейрохирург, д.м.н., ведущий научный сотрудник НИИ
скорой помощи им. Н.В.Склифосовского.
Трифонов Игорь Сергеевич, к.м.н., врач-нейрохирург Университетской клиники ФГБОУ ВО
МГМСУ им. А.И.Евдокимова Министерства здравоохранения Российской Федерации, доцент
кафедры нейрохирургии и нейрореанимации ФГБОУ ВО МГМСУ им. А.И.Евдокимова
Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Федермессер Анна Константиновна, руководитель ГБУЗ «Московский многопрофильный
центр паллиативной помощи ДЗМ».
Фесюн Анатолий Дмитриевич, д.м.н., профессор, директор ФГБУ «Национальный
медицинский исследовательский центр реабилитации и курортологии» Министерства
здравоохранения Российской Федерации.
Хатькова Светлана Евгеньевна, д.м.н., профессор, главный внештатный специалист-
невролог, заведующая отделением медицинской реабилитации взрослых с нарушениями
функции центральной и периферической нервной системы НМИЦ ЛРЦ МЗ РФ.
Холин Алексей Александрович, д.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и
медицинской генетики имени академика Бадаляна Л.О. педиатрического факультета ФГАОУ ВО
«Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И.
Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Шарков Артем Алексеевич, врач-невролог, научный сотрудник «Научно-исследовательского
клинического института педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГАОУ ВО «Российский
национальный
исследовательский
медицинский
университет
имени
Н.И.
Пирогова»
Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Щедеркина Инна Олеговна, к.м.н., руководитель Центра по лечению цереброваскулярной
патологии у детей и подростков ГБУЗ «Московская ДГКБ ДЗМ».
Якунина Ольга Николаевна – кандидат психологических наук, старший научный сотрудник
отделения лечения больных с экзогенно-органическими расстройствами и эпилепсией ФГБУ
Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии имени В.М.
Бехтерева Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Все члены рабочей группы заявили об отсутствии фин |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ансовой или нематериальной
заинтересованности по теме разработанных клинических рекомендаций. Член(ы) рабочей
группы, сообщившие об обстоятельства, которые могут повлечь за собой конфликт интересов,
был(и) исключен(ы) из обсуждения разделов, связанных с областью конфликта интересов.
Приложение А2. Методология разработки
клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи: неврологи, педиатры, терапевты, психиатры, генетики, нейрохирурги, анестезиологи-
реаниматологи, врачи функциональной диагностики, лучевой диагностики.
2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.
Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор
рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические
исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом,
не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением
мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-
контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение
экспертов
Таблица П 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов
профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических,
лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую
актуализацию – не реже чем один раз в три года или при появлении новой информации о
тактике ведения пациентов с данным заболеванием. Решение об обновлении принимает МЗ РФ
на основе предложений, представленных медицинскими некоммерческими профессиональными
организациями. Сформированные предложения должны учитывать результаты комплексной
оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результаты клинической
апробации.
Приложение А3. Справочные материалы,
включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз
лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
1. Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной
медицинской помощи:
· Федеральный закон "О внесении изменений в Федеральный закон "Об основах охраны
здоровья граждан в Российской |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Федерации" по вопросам оказания паллиативной медицинской
помощи" от 06.03.2019 № 18-ФЗ.
· Приказ Минздрава России № 345н, Минтруда России от 31.05.2019 № 372н «Об
утверждении положения об организации оказания паллиативной медицинской помощи, включая
порядок взаимодействия медицинских организаций, организаций социального обслуживания и
общественных объединений, иных некоммерческих организаций, осуществляющих свою
деятельность в сфере охраны здоровья».
· Приказ Минздрава России № 348н от 31 мая 2019 года «Об утверждении перечня
медицинских изделий, предназначенных для поддержания органов и систем организма
человека, предоставляемых для использования на дому».
· Приказ Минздрава России № 505н от 10 июля 2019 года «Об утверждении Порядка
передачи от медицинской организации пациенту (его законному представителю) медицинских
изделий, предназначенных для поддержания функций органов и систем организма человека, для
использования на дому при оказании паллиативной медицинской помощи».
· Приказ МЗ РФ № 831 от 3 октября 2019 года «Об утверждении ведомственной
целевой программы «Развитие системы оказания паллиативной медицинской помощи».
2. Инструкция по применению мидазолама.
3. Инструкция по применению диазепама.
4. Основные механизмы действия и способы применения противоэпилептических препаратов.
Следует учитывать, что у новых и новейших противоэпилептических препаратов инструкции к
применению могут обновляться по показаниям, побочным эффектам, дозам и возрастным
периодам.
Бензобарбитал **
Механизм действия. Усиливает тормозные ГАМК-ергические влияния в центральной нервной
системе, особенно в таламусе, восходящей активирующей ретикулярной формации ствола
головного мозга на уровне вставочных нейронов. Блокада натриевых каналов мембраны
нервных волокон.
Способ применение и дозы.
Рекомендован детям старше 6 лет и взрослым.
Детям 7 - 10 лет - по 50 - 100 мг на прием (150 - 300 мг/сут), 11 - 14 лет - по 100 мг на прием
(300 - 400 мг/сут). Максимальные дозыдля детей (старшего возраста): разовая - 150 мг, суточная
- 450 мг.
Взрослым: перорально начиная с 100 мг в вечернее время. Увеличение дозы возможно через 3
дня на 100 мг до достижения клинического эффекта. Средняя суточная доза составляет — 300 -
600 мг в сутки в 3 приема.
Бриварацетам**
Рекомендован подросткам с 16 лет и взрослым пациентам.
Механизм действия. Обратимый и селективный лиганд для синаптических пузырьков 2А
(SV2A) в головном мозге. Хотя точная роль данного белка неизвестна, было показано, что он
модулирует экзоцитоз нейротрансмиттеров. Имеет в 25 раз более высокую аффинность, чем
левитерацетам.
Способ применение и дозы. Внутрь, не разжевывая, запивая водой, независимо от приема
пищи. Рекомендуемая начальная доза составляет 50 мг/сутки или 100 мг/сутки по решению
лечащего врача, исходя из требуемого противосудорожного эффекта и потенциального
побочного действия. Суточная доза делится поровну на два приема утром и вечером. В
зависимости от индивидуального ответа и переносимости, доза может быть изменена в
пределах от 50 мг/сутки до 200 мг/сутки.
Вальпроевая кислота**
Механизм действия. Вальпроевая кислота** ингибирует вольтаж-зависимые натриевые
каналы, блокирует кальциевые каналы Т-типа, а также воздействует на ГАМК-ергическую
систему. Полагают, что вальпроевая кислота** ингибирует ГАМК-трансаминазу (фермент,
расщепляющий ГАМК) и повышает активность декарбоксилазы глутаминовой кислоты
(фермент, участвующий в синтезе ГАМК). Вальпроевая кислота увеличивает вызванное ГАМК
постсинаптическое ингибирование.
Способ применение и дозы.
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска
и
других
факторов.
Пролонгированные
формы
применяются
2
раза
в
сутки;
непролонгированные формы – 3 раза в сутки.
У детей, которые не могут глотать таблетки, целесообразно применение специальных
лекарственных форм вальпроевой кислоты** (капель, сиропа, микрогранул). У пациентов
любого возраста целесообразен прием вальпроевой кислоты |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ** в виде лекарственных форм
пролонгированного действия, что улучшает переносимость и дает дополнительный
противосудорожный эффект.
Для приема внутрь у детей с массой тела более 25 кг начальная доза составляет 10 - 15 мг/кг/
сут. Затем дозу постепенно увеличивают на 200 мг/сут с интервалом 3 - 4 дня до достижения
клинического эффекта. Средняя суточная доза составляет 20 - 30 мг/кг.
Для детей с массой тела менее 25 кг и новорожденных средняя суточная доза составляет 20 - 30
мг/кг.
Для взрослых: внутрь начиная с 300 - 500 мг/сутки (в два приема) с постепенным увеличением
на 250 - 300 мг/неделю до достижения поддерживающей дозы 600 - 3000 мг/сутки.
Терапевтическая концентрация в плазме крови — 50 - 150 мкг/мл.
Вальпроевая кислота** ингибирует микросомальные ферменты (цитохромы) печени, поэтому
ее применение вызывает увеличение концентрации в крови других ПЭП (фенобарбитала**,
ламотриджина, карбамазепина**).
Габапентин
Механизм действия. Ингибирует потенциал-зависимые кальциевые каналы связываясь с
альфа-2-дельта субъединицей данного канала, вызывая снижение выброса нейротрансмиттера.
Способ применение и дозы.
Для взрослых и детей с 12 лет: терапию можно начинать с дозы по 300 мг 3 раза в сутки в 1-й
день или увеличивать постепенно до 900 мг/сут по схеме: 300 мг 1 раз в сут. – 1 день, 300 мг х 2
раза в сут. – 2-й день, далее 300 мг х 3р в сут. Эффективная среднетерапевтическая доза 900 –
2400 мг/сут. Максимальная доза 3600 мг/сут.
Диазепам
Механизм действия. Относится к группе производных бензодиазепина. Механизм действия
диазепама тесно связан с тормозным эндогенным нейромедиатором гамма-аминомасляной
кислотой (ГАМК) и рецептором ГАМКА. Диазепам усиливает тормозное влияние ГАМК-
ергических нейронов в ЦНС, стимулирует бензодиазепиновые рецепторы, усиливает
пресинаптическое торможение.
Диазепам (раствор ректальный) предназначен для лечения продолжительных (более 2 - 3
минут) острых судорожных приступов при эпилепсии у младенцев с 6 месяцев, детей грудного,
дошкольного, младшего школьного возраста и подростков (до 18 лет).
Способ применения и дозы.
Ректально. Содержимое одной микроклизмы должно быть введено полностью за одно
применение. Доза диазепама подбирается индивидуально в зависимости от состояния пациента,
его возраста, массы тела, вида и тяжести заболевания. Детям с массой тела менее 15 кг
назначают 5 мг; детям с массой тела более 15 кг – 10 мг. Максимальный эффект развивается
через 11 - 23 минуты. При введении высоких доз необходим тщательный медицинский контроль
и мониторинг состояния пациента. Если приступ не купировался в течение 10 минут после
применения диазепама, необходимо обратиться за экстренной медицинской помощью и
передать пустой тюбик врачу, чтобы предоставить ему информацию о дозе, полученной
пациентом.
Диазепам ** (раствор для внутривенного и внутримышечного введения).
Взрослым при эпилептическом статусе назначают в/м или в/в по 10-20 мг. При необходимости
дозу повторяют через 3 - 4 часа.
Детям назначают после 5-й недели жизни в/в медленно по 0,1 – 0,3 мг/кг массы тела до
максимальной дозы 5 мг. При необходимости инъекцию повторяют через 2-4 часа в
зависимости от клинической ситуации.
Детям от 5 лет и старше по 1 мг в/в медленно каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 10 мг.
При необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 часа.
Зонисамид
Механизм действия.
Блокатор
потенциал-зависимых
натриевых
каналов,
ингибитор
кальциевых каналов Т-типа, блокирует карбоангидразу.
Показания: Монотерапия у взрослых пациентов с парциальными эпилептическими
приступами с вторичной генерализацией или без, с впервые диагностированной эпилепсией. В
составе дополнительной терапии у взрослых, подростков и детей с 6 лет с парциальными
эпилептическими приступами с вторичной генерализацией или без.
Способ применения и дозы.
Внутрь, запивая водой, вне зависимости от приема пищи. Доза препарата подбирается с учетом
лечебного эффекта.
Взрослые пациенты. Эффективной явля |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ется суточная доза 300-500 мг. Для монотерапии:
начальная доза 100 мг/сут однократно. Увеличение на 100 мг с двухнедельным интервалом до
максимальной рекомендованной дозы 500 мг. Для дополнительной терапии: начальная доза - 50
мг/сут, разделенные на два приема. На 2 - 3-й неделе можно увеличить дозу до 100 мг/сут. Далее
увеличение не более, чем на 100 мг каждые 7 дней (для пациентов, принимающих индукторы
ферментов печени) и на 100 мг каждые 2 недели (для пациентов, не принимающих индукторы
ферментов печени, пациентов с почечной или печеночной недостаточностью) до максимальной
рекомендованной дозы 500 мг в день.
Подростки и дети с 6 лет. Начальная доза 1 мг/кг в сутки (однократно) с увеличением дозы на
1мг/кг с недельными интервалами при сопутствующем приеме индукторов ферментов печени.
И с шагом 1 мг/кг c двухнедельными интервалами при отсутствии приема индукторов
ферментов печени. Доза препарата подбирается с учетом клинического эффекта.
Карбамазепин **
Механизм действия. Блокатор потенциалзависимых натриевых каналов.
Способ применение и дозы.
Рекомендован к применению для взрослых и детей от 3 лет в виде таблеток.
Для взрослых стартовая доза составляет 100 - 200 мг/сут внутрь в 1 - 2 приема с постепенным
увеличением на 200 мг/неделю до достижения поддерживающей дозы 600 - 1200 мг/сутки.
Максимальная доза — 1600 мг/сутки. Терапевтическая концентрация в плазме крови — 4 - 12
мкг/мл. Частота приема — 3 раза в сутки. Целесообразно применение ретардных форм 1 - 2 раза
в сутки.
Детям старше 3-х лет – начальная доза 100 мг/сут, с постепенным повышением на 100 мг
каждую неделю. Поддерживающие дозы 10 - 20 мг/кг в сут (в несколько приемов).
Детям 4 - 5 лет – 200 - 400 мг/сут. в 1-2 приема.
Детям 6 - 10 лет – 400 - 600 мг/сут в 2 - 3 приема.
Детям 11 - 15 лет – 600 - 1000 мг/сут в 2 - 3 приема.
Подросткам старше 15 лет – 800 – 1200 мг/сут в 2 - 3 приема (как для взрослых).
Клоназепам **
Механизм действия. Усиливает ингибирующее действие ГАМК.
Способ применение и дозы.
Рекомендован к применению для взрослых и детей от 3 лет в виде таблеток.
Взрослые.
Начальная доза должна быть не более 1,5 мг/сут., разделенная на 3 приема (0,5 мг 3 раза в день)
внутрь. Дозу необходимо постепенно увеличивать на 0,5 – 1 мг через каждые 3 дня.
Поддерживающая доза устанавливается индивидуально для каждого пациента в зависимости от
клинического эффекта (4 - 8 мг/сут в 3 - 4 приема). Максимальная суточная доза — 20 мг/сут.
Дети 3 - 5 лет.
Начальная доза 0,25 мг/сут. Поддерживающая доза 1 - 3 мг/сут.
Дети 6 - 12 лет.
Начальная доза 0,5 мг/сут. Поддерживающая доза 3 - 6 мг/сут. Максимальная суточная доза для
детей составляет 0,2 мг/кг/сут.
Пациенты пожилого возраста.
Начальная доза должна быть не более 0,5 мг/сут.
Клобазам.
Механизм действия.
Производное бензодиазепина. Усиливает ингибирующее действие ГАМК.
Рекомендован в качестве дополнительной терапии для пациентов с эпилепсией, не достигших
ремиссии на терапии одним или более ПЭП.
Способ применения и дозы.
Внутрь в виде таблеток для взрослых и детей старше 3-х лет, вне зависимости от приема пищи,
целиком, либо измельчив и смешав с яблочным пюре. Таблетка 10 мг может быть разделена на
равные половинки по 5 мг каждая. При лечении эпилепсии рекомендуемая начальная доза
составляет 20 - 30 мг/сут. При необходимости дозу можно увеличить до 60 мг/сут.
Детский возраст до 6 лет.
У детей лечение следует начинать с минимальной дозы 5 мг/сут; поддерживающая доза
составляет 0,3 - 1 мг/кг массы тела в сутки. На сегодняшний день не существует лекарственной
формы препарата для безопасного и точного его дозирования при лечении детей младше 6 лет, в
связи с чем невозможно дать рекомендации в отношении дозы препарата, которую можно
применять у детей данной возрастной категории.
Лакосамид**
Лекарственные формы: таблетки, раствор для приема внутрь, раствор для инфузий.
Механизм действия. Избирательно усиливает медленную ин |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. активацию потенциалзависимых
натриевых каналов, что ведет к стабилизации гипервозбудимых мембран нейронов.
Способ применение и дозы.
Таблетки, покрытые пленочной оболочкой для приема внутрь (50 мг, 100 мг, 150 мг, 200 мг).
Рекомендованы для взрослых и подростков с эпилепсией с 16 лет.
Внутрь в 2 приема — утром и вечером, вне зависимости от времени приема пищи. Стартовая
доза составляет 50 мг 2 раза в день. Через 1 нед дозу увеличивают до 100 мг 2 раза в день. С
учетом эффективности и переносимости поддерживающую дозу можно увеличить до 150 мг 2
раза в день на 3-й неделе, до 400 мг/день (200 мг 2 раза в день) с 4-й недели. Максимальная
рекомендуемая доза 600 мг/с (для монотерапии).
Раствор для приема внутрь.
Рекомендован для приема внутрь взрослым, подросткам и детям 4 лет и старше как в
монотерапии, так и в дополнительной терапии эпилепсии. Суточную дозу делят на 2 приема –
обычно утром и вечером, вне зависимости от приема пищи.
Подростки и дети с массой тела 50 кг и выше, а также взрослые.
Монотерапия. Рекомендуемая начальная доза составляет 50 мг 2 раза в день с последующим
увеличением до начальной терапевтической дозы 100 мг 2 раза в день по истечении первой
недели лечения. В зависимости от ответа и переносимости, поддерживающая доза может быть
увеличена на 100 мг/сут (50 мг х 2р в день) с интервалами в неделю. Максимальная суточная
поддерживающая доза 600 мг/сут (300 мг х 2р в день).
Дополнительная терапия. Рекомендуемая начальная доза составляет 50 мг 2 раза в день с
последующим увеличением до начальной терапевтической дозы 100 мг 2 раза в день по
истечении первой недели лечения. В зависимости от ответа и переносимости, доза может быть
увеличена на 100 мг/сут (50 мг х 2р в день) с интервалами в неделю. Рекомендуемая
максимальная суточная поддерживающая доза 400 мг/сут (200 мг х 2р в день).
Дети (старше 4 лет) и подростки с массой тела до 50 кг. Доза определяется на основании массы
тела. Поэтому рекомендуется начинать лечение с раствора для приема внутрь, а затем
переходить на таблетки (по желанию). При назначении раствора для приема внутрь дозу
следует выражать в объемных (мл), а не в весовых единицах (мг).
Монотерапия. Рекомендуемая начальная доза составляет 2 мг/кг/сут, которая должна быть
увеличена до начальной терапевтической дозы 4 мг/кг/сут по истечении первой недели. В
зависимости от ответа и переносимости лечения, поддерживающая доза может быть увеличена
еще на 2 мг/кг/сут с интервалами в неделю. Дозу следует повышать постепенно до получения
оптимального ответа. У детей с массой тела до 40 кг максимальная рекомендованная доза
составляет 12 мг/кг/сут. У детей с массой тела от 40 кг до 50 кг максимальная рекомендованная
доза составляет 10 мг/кг/сут.
Раствор для инфузий назначают взрослым пациентам и подросткам с 16 лет с эпилепсией в тех
случаях, когда временно невозможна пероральная терапия. Общая продолжительность лечения
внутривенной формой лакосамида находится на усмотрении врача.
Ламотриджин.
Механизм действия. Воздействует на вольтаж-зависимые натриевые каналы и блокирует
выброс нейротрансмиттеров, в первую очередь глутамата.
Способ применение и дозы.
При приеме внутрь для взрослых и детей старше 12 лет начальная доза при монотерапии
составляет 25 мг один раз в день в течение 2 недель; в последующие 2 недели – по 50 мг один
раз в день. В дальнейшем, каждые одну-две недели можно повышать суточную дозу на 50 мг до
тех пор, пока не будет достигнут оптимальный эффект. Обычно суточная поддерживающая доза
составляет 100 - 200 мг. При этом положительный эффект может быть достигнут в некоторых
случаях и на больших дозировках: 400 - 500 мг/сутки.
У пациентов, принимающих вальпроевую кислоту**, начальная суточная доза ламотриджина в
течение двух недель должна составлять 25 мг через день; в течение следующих двух недель
ежедневно принимать по 25 мг один раз в день. В последующем, каждые 1 - 2 недели дозу
можно увеличивать на 25 - 50 мг, до тех пор, пока не будет достигнут оптимальный эффект.
Обычно поддерживающая суточная доза составляет 100 - 200 мг.
У взрослых, принимающих ПЭП, индуци |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. рующие ферменты печени, лечение начинают с 50 мг в
течение двух недель. В течение последующих двух недель 100 мг/сутки распределенные на два
приема. В дальнейшем, каждые 1-2 недели можно повышать дозу не более, чем на 100 мг до
получения оптимального эффекта.
Дети в возрасте от 3 до 12 лет.
Монотерапия. Начальная доза препарата при монотерапии пациентов с типичными абсансами
составляет 0,3 мг/кг/сут в 1 или 2 приема в течение 2-х недель с последующим повышением
дозы до 0,6 мг/кг/сут в 1 или 2 приема в течение следующих 2 недель. Затем дозу препарата
следует увеличивать максимально на 0,6 мг/кг каждые 1 - 2 недели до достижения
оптимального терапевтического эффекта. Обычная поддерживающая доза составляет от 1 до 10
мг/кг/сут в 1 или 2 приема, хотя некоторым пациентам с типичными абсансами требуются более
высокие дозы.
Комбинированная терапия. У пациентов, принимающих вальпроевую кислоту** в сочетании с
другими ПЭП или без них, начальная доза препарата составляет 0,15 мг/кг
сут 1 раз в день в течение 2 недель; в дальнейшем – 0,3 мг/кг/сут – 1 раз в сутки в течение 2
недель. Затем доза может быть увеличена максимально на 0,3 мг/кг каждые 1 - 2 недели до
достижения оптимального терапевтического эффекта. Обычная поддерживающая доза
составляет 1 - 5 мг/кг/сут в 1 или 2 приема. Максимальная доза составляет 200 мг/сут.
У пациентов, которые получают ПЭП или другие препараты, индуцирующие глюкуронизацию
ламотриджина, в сочетании с другими ПЭП или без них (за исключением вальпроевой кислоты
**), начальная доза препарата составляет 0,6 мг/кг/сут в 2 приема в течение 2 недель. Затем дозу
следует увеличивать максимально на 1,2 мг/кг каждые 1 - 2 недели до достижения
оптимального терапевтического эффекта. Обычная поддерживающая доза составляет 5 - 15 мг/
кг/сут в 2 приема. Максимальная доза составляет 400 мг/сут.
Леветирацетам**
Механизм действия. Связывается с белком синаптических пузырьков 2А (synapticvesicle 2A,
SV2A). Опосредованная модуляция выделения нейротрансмиттера через модификацию белка
синаптических везикул (SV2A).
Способ применение и дозы.
Таблетки покрытые пленочной оболочкой.
Внутрь, независимо от приема пищи. Суточную дозу препарата делят на два приема в
одинаковой дозе.
Монотерапия. Взрослым и подросткам с 16 лет лечение следует начинать с суточной дозы 500
мг, разделенной на 2 приема (по 250 мг 2 раза в сутки). Через 2 недели доза может быть
увеличена до начальной терапевтической – 1000 мг (по 500 мг 2 раза в сутки). Максимальная
суточная доза составляет 3000 мг (по 1500 мг 2 раза в сутки).
В составе дополнительной терапии.
Взрослым и подросткам (от 12 до 17 лет) с массой тела более 50 кг лечение следует начинать с
суточной дозы 1000 мг, разделенной на 2 приема (по 500 мг 2 раза в сутки). В зависимости от
клинического ответа и переносимости суточная доза может быть увеличена до максимальной –
3000 мг (по 1500 мг 2 раза в сутки). Изменение дозы на 500 мг 2 раза в сутки может
осуществляться каждые 2 - 4 недели.
Детям с 6 лет и подросткам (от 12 до 17 лет) с массой тела менее 50 кг лечение следует
начинать с суточной дозы 20 мг/кг массы тела, разделенной на 2 приема (по 10 мг/кг массы тела
2 раза в сутки). Изменение дозы на 20 мг/кг массы тела (по 10 мг/кг массы тела 2 раза в сутки)
может осуществляться каждые 2 недели до достижения рекомендуемой суточной дозы – 60 мг/
кг массы тела (по 30 мг/кг массы тела 2 раза в сутки). Врач должен назначить препарат в
наиболее подходящей лекарственной форме и дозировке в зависимости от возраста, массы тела
пациента и необходимой терапевтической дозы. В связи с отсутствием нужной дозировки
таблетки не предназначены для лечения детей весом менее 25 кг, при назначении дозы менее
250 мг, а также для пациентов, имеющих трудности при глотании. В этих случаях
рекомендуется начинать лечение с приема препарата в форме раствора для приема внутрь.
Детям с массой тела более 50 кг дозирование осуществляют по схеме, приведенной для
взрослых.
Раствор для приема внутрь.
Внутрь, незав |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. исимо от приема пищи. Суточную дозу препарата делят на два приема в
одинаковой дозе.
Монотерапия. Взрослым и подросткам с 16 лет лечение следует начинать с суточной дозы 500
мг, разделенной на 2 приема (по 250 мг 2 раза в сутки). Через 2 недели доза может быть
увеличена до начальной терапевтической – 1000 мг (по 500 мг 2 раза в сутки). Максимальная
суточная доза составляет 3000 мг (по 1500 мг 2 раза в сутки).
В составе дополнительной терапии. Взрослым c 18 лет и подросткам (от 12 до 17 лет) с массой
тела более 50 кг лечение следует начинать с суточной дозы 1000 мг, разделенной на 2 приема
(по 500 мг 2 раза в сутки). В зависимости от клинической реакции и переносимости препарата
суточная доза может быть увеличена до максимальной – 3000 мг (по 1500 мг 2 раза в сутки).
Изменение дозы на 500 мг 2 раза в сутки может осуществляться каждые 2 - 4 недели.
Детям в возрасте от 6 месяцев до 23 месяцев, детям в возрасте от 2 лет до 11 лет и подросткам
от 12 лет до 17 лет с массой тела менее 50 кг. Лечение следует начинать с дозы 20 мг/кг массы
тела, разделенной на 2 приема (по 10 мг/кг массы тела 2 раза в сутки). В зависимости от
клинической реакции и переносимости препарата суточная доза может быть увеличена до 30
мг/кг 2 раза в сутки. Изменение дозы на 20 мг/кг (по 10 мг/кг массы тела 2 раза в сутки) массы
тела может осуществляться каждые 2 недели. Следует применять минимальную эффективную
дозу.
Дети в возрасте от 1 месяца до 6 месяцев. Начальная лечебная доза равна 7 мг/кг два раза в
сутки. В зависимости от клинической эффективности и переносимости, доза может быть
увеличена до 21 мг/кг два раза в сутки. Изменение дозы не должно превышать плюс или минус
7 мг/кг два раза в сутки каждые две недели. Следует назначать минимальную эффективную
дозу.
Мидазолам**.
Механизм действия.
Бензодиазепин короткого действия, производное группы имидобензодиазепинов. Стимулирует в
мембранах нейронов бензодиазепиновые рецепторы, повышая чувствительность ГАМКА –
рецепторов к ГАМК, усиливая процессы торможения в ЦНС.
Способ применения и дозы.
Мидазолам (раствор защечный) предназначен для лечения продолжительных (более 2 - 3
минут) острых судорожных приступов при эпилепсии у младенцев, детей грудного,
дошкольного, младшего школьного возраста и подростков от 3 месяцев до 18 лет.
Лечение младенцев в возрасте 3-6 месяцев должно проводиться в условиях стационара при
возможности
мониторинга
состояния
и
наличии
реанимационного
оборудования.
Рекомендованные дозы указаны в таблице.
Возрастной диапазон
Доза
Форма выпуска
от 3 до 6 месяцев
2,5 мг
Тюбик по 1 мл – 2,5 мг мидазолама (2,5 мг/мл)
от 6 месяцев до 1 года
2,5 мг
Тюбик по 1 мл – 2,5 мг мидазолама (2,5 мг/мл)
от 1 года до 5 лет (включит.)
5,0 мг
Тюбик по 1 мл – 5.0 мг мидазолама (5 мг/мл)
от 5 лет до 10 лет (включит)
7,5 мг
Тюбик по 1,5 мл – 7,5 мг мидазолама (5 мг/мл)
от 10 лет до 18 лет
10,0 мг
Тюбик по 2 мл – 10,0 мг мидазолама (5 мг/мл)
Мидазолам (раствор защечный) предназначен для нанесения на слизистую оболочку полости
рта. Необходимо в полном объеме медленно ввести раствор в пространство между десной и
щекой. При необходимости (при больших объемах и/или у маленьких пациентов) половину
дозы вводят медленно за одну щеку, а затем вторую половину – медленно за другую щеку.
#Мидазолам**(раствор для внутривенного или внутримышечного введения 5 мг/мл)
Применяется для лечения эпилептического статуса судорожных приступов у детей и взрослых.
Препарат вводится в/м однократно в дозе 10 мг при массе тела более 40 кг и 5 мг при массе 13 -
40 кг [369].
#Мидазолам** вводится внутримышечно однократно в дозе 0,2 — 0,3 мг/кг. Разовая доза не
должна превышать: для детей до 5 лет – 5 мг (1 мл), старше 5 лет - 10 мг (2мл); внутривенно
400 мкг/кг. Возможно внутривенное введение #мидазолама** 0,2 - 0,3 мг/кг болюсно с
последующие инфузией 2 - 10 мкг/кг/мин. |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. [536,537].
Окскарбазепин **
Механизм действия. Блокада потенциалзависимых Na+-каналов, а также модуляция К+ и Са+-
каналов.
Способ применение и дозы.
Принимают внутрь.
Взрослые. Начальная доза составляет 600 мг/сутки в 2 приема. Дозу при необходимости
увеличивают на 600 мг с интервалами в 1 неделю. Средняя терапевтическая доза — 600 - 2400
мг/сутки.
Дети от 1 месяца и подростки.
Начальная доза — 8 - 10 мг/кг массы тела/сут, разделенные на 2 приема. Далее дозу
корректируют в зависимости от схемы лечения, возраста пациента, эффективности лечения,
функции почек. У детей младше 3 лет препарат следует применять в форме сиропа в связи с
трудностями применения твердых лекарственных форм у этой возрастной группы.
Перампанел**
Механизм действия. Селективный неконкурентный антагонист ионотропных АМРА-
глутаматных рецепторов на постсинаптических нейронах.
Способ применение и дозы.
Перампанел** принимают внутрь 1 раз в сутки перед сном независимо от приема пищи.
Таблетку проглатывают целиком (нельзя делить, разжевывать). Стартовая доза составляет 2 мг/
сут. Доза может быть увеличена в зависимости от клинического ответа и переносимости с
шагом 2 мг (один раз в неделю либо один раз в две недели). Средняя терапевтическая доза 4 - 8
мг/сутки. Максимальная доза — 12 мг/сутки.
Взрослые и подростки с 12 лет.
Для дополнительного лечения парциальных приступов с вторично-генерализованными
приступами
или
без
них
с
эпилепсией;
для
дополнительного
лечения
первично-
генерализованных тонико-клонических приступов при идиопатической генерализованной
эпилепсии.
Дети с 4 до 11 лет для дополнительного лечения парциальных приступов с вторично-
генерализованными приступами или без них с эпилепсией.
Дети в возрасте от 7 до 11 лет для дополнительного лечения первично-генерализованных
тонико-клонических приступов при идиопатической генерализованной эпилепсии.
Противопоказание: дети с 4 до 11 лет с массой тела менее 30 кг (для данной лекарственной
формы).
Прегабалин**
Механизм действия. Опосредован через дополнительную субъединицу (α2-дельта-протеин)
вольтаж-зависимых Са+-каналов в ЦНС.
Способ применение и дозы.
Внутрь, независимо от приема пищи. Препарат применяют в дозе от 150 до 600 мг/сут в 2 или 3
приема.
Рекомендован взрослым пациентам в качестве дополнительной терапии эпилепсии с
парциальными судорожными припадками, сопровождающимися или не сопровождающимися
вторичной генерализацией.
Начальная доза прегабалина** составляет 150 мг/сут. С учетом достигнутого эффекта и
переносимости через 1 неделю дозу можно увеличить до 300 мг/сут, а еще через неделю - до
450 мг/с. Максимальная доза 600 мг/сут.
Примидон
Механизм действия. По химическому строению близок к фенобарбиталу**, но отличается
более сильным противосудорожным действием, не оказывая общего угнетающего влияния на
центральную нервную систему.
Способ применение и дозы.
Таблетки примидон принимают внутрь после приема пищи.
Дозы подбирают индивидуально, начиная с разовой дозы 125 мг однократно внутрь после еды,
затем каждые 3 дня суточную дозу увеличивают на 125 мг до достижения 500 мг/сут. Затем
каждые 3 дня дозу повышают на 250 мг для взрослых и детей старше 9 лет; на 125 мг - для
детей от 3 до 9 лет, до достижения необходимого эффекта. Максимальная суточная доза для
взрослых и детей с 9 лет - 1500 мг/сут; для детей 3 - 9 лет - 1000 мг/сут (в 2 приема).
Руфинамид.
Механизм действия.
Руфинамид модулирует активность натриевых каналов, пролонгируя их неактивное состояние.
Способ применения и дозы.
Внутрь, 2 раза в день (утром и вечером) в равных дозах, запивая водой, во время еды. Если
пациенту трудно глотать, таблетки можно измельчить и принять, добавив измельченную
таблетку в половину стакана воды.
Применение у детей в возрасте от 1 до 4 лет.
Пациенты, не принимающие вальпроевую кислоту**. Лечение следует начинать с суточной
дозы 10 мг/кг, разделенной на 2 приема примерно через каждые 12 часов. В соответствии с
клиническим ответом и переносимостью дозу можно повышать в каждый третий день на 10 мг/
кг |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. /сутки до целевой дозы 45 мг/кг/сутки, разделенной на 2 приема примерно через каждые 12
часов. Максимальная рекомендованная доза для данной группы пациентов составляет 45 мг/кг/
сутки.
Пациенты, принимающие вальпроевую кислоту**. Так как вальпроевая кислота** значительно
снижает клиренс руфинамида, то пациентам, принимающим одновременно вальпроевую
кислоту**, рекомендуется принимать руфинамид в меньшей максимальной дозе. Лечение
следует начинать с суточной дозы 10 мг/кг, разделенной на 2 приема примерно через каждые 12
часов. В соответствии с клиническим ответом и переносимостью дозу можно повышать в
каждый третий день на 10 мг/кг/сутки до целевой дозы 30 мг/кг/сутки, разделенной на 2 приема
примерно через каждые
12 часов. Максимальная рекомендованная доза для данной группы пациентов составляет 30 мг/
кг/сутки.
Применение у детей в возрасте старше 4 лет с массой тела менее 30 кг.
Пациенты с массой тела менее 30 кг, не принимающие вальпроевую кислоту**. Лечение
следует начинать с суточной дозы 200 мг. В соответствии с клиническим ответом и
переносимостью дозу можно повышать в каждый третий день на 200 мг/сутки до максимальной
рекомендованной дозы 1000 мг/сутки.
Пациенты с массой тела менее 30 кг, также принимающие вальпроевую кислоту**. Лечение
следует начинать с суточной дозы 200 мг. В соответствии с клиническим ответом и
переносимостью дозу можно повышать не ранее чем через 2 дня на 200 мг/сутки до
максимальной рекомендованной дозы 600 мг/сутки.
Применение у взрослых, подростков и детей в возрасте старше 4 лет с массой тела более 30
кг. Пациенты с массой тела более 30 кг, не принимающие вальпроевую кислоту**: Лечение
следует начинать с суточной дозы 400 мг. В соответствии с клиническим ответом и
переносимостью дозу препарата можно повышать через день на 400 мг/сут до максимальной
рекомендованной дозы, как указано в таблице ниже.
Масса тела
30,0- 50,0 кг
50,1 – 70,0 кг
≥70,1 кг
Максимальная рекомендованная доза
1800 мг/сутки
2400 мг/сутки
3200 мг/сутки
Пациенты с массой тела более 30 кг, принимающие вальпроевую кислоту**. Лечение следует
начинать с суточной дозы 400 мг. В соответствии с клиническим ответом и переносимостью
дозу препарата можно повышать через день на 400 мг/сутки до максимальной рекомендованной
дозы, как указано в таблице ниже.
Масса тела
30,0 – 50,0 кг
50,1 – 70,0 кг
≥70,1 кг
Масса тела
30,0 – 50,0 кг
50,1 – 70,0 кг
≥70,1 кг
Максимальная рекомендованная доза
1200 мг/сутки
1600 мг/сутки
2200 мг/сутки
Топирамат**
Рекомендован к применению детям старше 2 лет, подросткам и взрослым пациентам для
лечения впервые диагностированной эпилепсии (монотерапия и в составе комплексной
терапии), синдроме Леннокса - Гасто (в составе комплексной терапии).
Механизм действия. Модуляция активности вольтаж-зависимых натриевых каналов,
потенцирование вызванного ГАМК-потока ионов хлора, ингибирование кальциевых каналов,
блокада каинатных рецепторов глутамата, ингибирование изоферментов карбоангидразы.
Способ применение и дозы.
Топирамат** принимают внутрь, вне зависимости от приема пищи. При монотерапии:
Дети: начальная доза — исходя из расчета 0,5 – 1 мг топирамата** на кг веса ребёнка, один раз
в сутки, перед сном, в течение недели, далее каждые одну или две недели дозу топирамата**
повышают на 0,5 – 1 мг на кг веса в сутки, разделяя её на два приема, до достижения
клинического эффекта; рекомендуемая доза — 3 – 6 мг на кг веса ребёнка (в некоторых случаях
— до 500 мг в сутки).
Взрослые: начальная доза — 25 мг топирамата один раз в сутки, перед сном, в течение недели,
далее каждые одну-две недели дозу топирамата** поднимают на 25 – 50 мг в сутки, разделяя её
на два приема, до достижения клинического эффекта; рекомендуемая доза — 100 мг
топирамата** в сутки, но не более 500 мг топирамата в сутки (иногда — до 1000 мг в сутки).
В составе комплексной терапии доза топирамата назначается индивидуально, в зависимости от
состояния пациента и типа лечения.
Фенитоин**
Механизм действия. В основном связан |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. с влиянием на вольтаж-зависимые натриевые каналы.
Способ применение и дозы.
Для взрослых начальная доза составляет 100 мг (1 таб) от 2 до 4 раз в день. В последующие 7 -
10 дней возможно повышение дозы до максимальной 600 мг/сут. Стандартная
поддерживающая доза составляет от 200 до 500 мг/сут, разделенная на несколько приемов.
Детям - 5 мг/кг/сут в два приема с последующим увеличением дозы не более 300 мг/сут.
Поддерживающие дозы — 4 - 8 мг/кг/сут.
Фенобарбитал**
Механизм действия. Действие обусловлено активацией ГАМК-ергической системы, влиянием
на потенциалзависимые натриевые каналы, а так же подавлением активности глутамата.
Способ применение и дозы.
Внутрь.
Режим дозирования устанавливают строго индивидуально в зависимости от показаний, течения
заболевания, переносимости, возраста. Лечение необходимо начинать с наименьшей
эффективной дозы.
Дети: 5 - 8 мг/кг в сут (противопоказания: детский возраст до 3 лет для твердой лекарственной
формы).
Взрослые: перорально начиная с 50 мг на ночь. Увеличение дозы возможно через 3 дня на 50 мг
до достижения клинического эффекта. Средняя суточная доза составляет — 100 - 200 мг в 2
приема.
Эсликарбазепин
Механизм
действия.
Медленная
инактивация
потенциал-зависимых
Na+-каналов,
дополнительный антиэпилептический эффект связан с влиянием на Са2+-каналы.
Способ применение и дозы.
Взрослые пациенты (старше 18 лет).
Принимают внутрь независимо от приема пищи. Таблетку можно делить на две равные части.
Рекомендованная начальная доза — 400 мг 1 раз в сутки, через 1 - 2 нед дозу повышают до 800
мг 1 раз в сутки, максимальная доза может быть повышена до 1600 мг при монотерапии и 1200
мг при дополнительной терапии, однократно в сутки.
Этосуксимид**
Механизм действия. Влияние на вольтажзависимые кальциевые каналы (Т-каналы).
Способ применение и дозы.
Капсулы следует проглатывать целиком с достаточным количеством жидкости (например,
стакан воды), во время или после еды.
У детей (с 6 лет) и у взрослых лечение начинают с общей суточной дозы, находящейся в
диапазоне от 5 до 10 мг/кг массы тела. Общая суточная доза этосуксимида** может повышаться
на 5 мг/кг с интервалом от 4 до 7 дней в зависимости от клинического ответа. Для
поддерживающей терапии, как правило, достаточно суточной дозы 20 мг/кг у детей и 15 мг/кг у
взрослых. Максимальная суточная доза 40 мг/кг массы тела у детей и 30 мг/кг массы тела у
взрослых. Суточную дозу принимают в 2 - 3 приема. В связи с длительным периодом
полувыведения этосуксимида** при хорошей переносимости всю суточную дозу можно
принимать однократно.
Алгоритм постановки диагноза депрессивного эпизода по МКБ-10
В МКБ-10 диагноз депрессивного эпизода устанавливается на основании наличия как минимум
двух основных и дополнительных симптомов. Симптомы должны присутствовать ежедневно
большую часть времени на протяжении, как минимум, двух недель подряд. Депрессивные
эпизоды разделяют по степени тяжести в зависимости от количества основных и
дополнительных симптомов, а также нарушения функционирования. При эпизодах легкой и
средней степени необходимо уточнять наличие или отсутствие соматических симптомов, а
тяжелой степени - психотических. При наличии двух и более депрессивных эпизодов,
устанавливается диагноз рекуррентного депрессивного расстройства [546].
Основные симптомы
Дополнительные
симптомы
Соматические симптомы
Психотические
симптомы
сниженное настроение
отчетливое снижение интересов
или
удовольствия
от
деятельности, обычно связанной с
положительными эмоциями
снижение энергии и повышенная
утомляемость
сниженная
способность
к
сосредоточению
и
вниманию
снижение
самооценки и чувство
неуверенности в себе
идеи
виновности
и
уничижения
(даже
при
легких
депрессиях)
мрачное
и
пессимистическое
видение будущего
идеи или действия,
касающиеся
самоповреждения
или самоубийства
нарушенный сон
нарушенный аппетит
снижение интересов или удовольствия
от деятельности, обычно приятной для
больного
отсутствие
обычной
реакции
на
события или деятельность
пробуждение утром за дв |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. а или более
часа до обычного времени
депрессия тяжелее по утрам
объективные свидетельства заметной
психомоторной заторможенности или
ажитации (отмеченные или описанные
другими лицами)
заметное снижение аппетита
снижение
веса
(пять
или
более
процентов от веса тела в прошлом
месяце)
заметное снижение либидо
бред
галлюцинации
депрессивный
ступор
Эпизод лёгкой степени: минимум 2 основных симптома и минимум 2 дополнительных
симптома;
Эпизод средней степени: минимум 2 основных симптома и минимум 3 дополнительных
симптома; значительные затруднения в трудовой и социальной адаптации;
Эпизод тяжелой степени: 3 основных симптома и минимум 4 дополнительных симптома;
наличие напряженности или ажитации, либо особенно выраженной заторможенности.
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Сокращения: ПМСП – первичная медицинская скорая помощь; ЛПУ – лечебно-
профилактическое
учреждение;
АЭП
(ПЭП)
–
антиэпилептический
препарат/
противоэпилептический препарат; ЭЭГ – электроэнцефалограмма; МРТ – магнитно-
резонансная томография.
Дифференциальный диагноз эпилептических приступов [460]
· Психогенные неэпилептические приступы
· Обморок
· Мигрень
· Гипогликемия
· Панические / тревожные атаки
· Пароксизмальные двигательные расстройства
· Острые дистонические реакции, окулогирный криз
· Гемифациальный спазм
· Парасомнии (REM и non‐REM сна)
· Гипнагогический миоклонус (старты сна)
· Транзиторные ишемические атаки
· Транзиторная глобальная амнезия
· Амнезия
Приложение В. Информация для пациента
Рекомендации по режиму дня
Пациенту с эпилепсией необходимо соблюдать режим сна (ночной сон не менее 8 часов в
сутки), избегать нарушений ритма сна, ранних или внезапных пробуждений. Исключить ночной
характер труда, так как депривация сна провоцирует возникновение приступов. Необходимо
избегать физических и психических перегрузок, правильно чередовать работу и отдых. Более
подробные рекомендации даются строго индивидуально с учётом характера приступов
пациента.
Нужно ли соблюдать определенную диету?
Питание больных эпилепсией не отличается от питания здоровых людей; оно должно быть
полноценным и содержать достаточное количество витаминов и минералов. Нет данных о том,
что определенные продукты питания противопоказаны больным, так как могут спровоцировать
приступы.
Разработана специальная «кетогенная диета», как метод лечения резистентных и тяжелых форм
эпилепсии (например, при синдроме Леннокса - Гасто). Еще в Средние века эпилепсию
пытались лечить методом голодания (в Библии содержится упоминание о лечении «молитвой и
постом»). Позднее ученые установили, что перестройка обмена веществ при длительном
голодании может привести к уменьшению частоты приступов. Однако, лечение эпилепсии
голоданием не получило распространения, так как этот метод тяжело переносится и опасен,
особенно у детей. В связи с этим ученые пытались найти другие методы диетического
воздействия (кроме голодания), которые приводили бы к изменениям обмена веществ в
организме, подобным изменениям, возникающим при голодании. Кетогенная диета была
изобретена в 20-е гг. XX века в США. Диета не требует длительного голодания, а заключается в
ограничении углеводной пищи и белков и преобладания в рационе питания жиров. При
переваривании пищи жиры превращаются в специфические продукты обмена — кетоновые
тела, которые попадают в головной мозг и обеспечивают противосудорожный эффект. Как и
другие методы лечения, кетогенная диета имеет серьезные побочные эффекты и
противопоказания, и должна применяться только под контролем врача в специализированных
центрах. Для каждого пациента рацион питания рассчитывается индивидуально.
Какие меры безопасности нужно соблюдать?
Люди, страдающие эпилепсией, должны стараться вести обычный активный образ жизни;
однако, если, несмотря на лечение, сохраняются приступы с нарушением сознания, необходимо
соблюдать простые правила безопасности, уменьшающие вероятность травмы во время
приступа.
· Пациент не должен находиться без страховки на высоте, у края платформ
железнодорожных станций, около огня, вблизи водоемов, у дв |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. ижущихся механизмов.
· Пациенту с эпилепсией нельзя принимать ванну, поскольку существует риск
утопления в воде во время развития приступа.
· Пациенту с эпилепсией необходимо избегать отдельных видов спорта, связанных с
повышенной травматизацией (бокс, прочие виды боевых искусств, спортивная гимнастика,
конный спорт, погружение с аквалангом, скалолазание, альпинизм, дельтапланеризм,
парашютный спорт).
· При катании на велосипеде необходимо надевать шлем и другие защитные средства
(наколенники и налокотники). Не следует выезжать на проезжую часть. Наиболее
благоприятное место для велосипедной прогулки― городской парк.
· Пациент с эпилепсией не должен управлять автомобилем, мотоциклом и др.
транспортными средствами.
· При фотосенситивных формах эпилепсии необходимо использовать поляризующие
очки.
· Избегать повышенной инсоляции.
· Исключить употребление алкоголя, энергетических напитков, ограничить
употребление кофе.
Кому пациент должен рассказать о своем заболевании?
Пациентам обычно советуют рассказать о своем заболевании коллегам по работе, учителям в
школе, особенно при плохо контролируемых приступах, для того, чтобы в случае
возникновения приступа могла быть оказана своевременная помощь. Целесообразно ношение
специальной карточки, браслета или медальона с информацией о заболевании. Информация о
заболевании часто требуется при приеме на работу и ее не рекомендуется скрывать, даже при
возможных препятствиях в получении работы (особенно, если существует вероятность
развития приступа на работе, если необходимы особые условия работы, связанные с болезнью,
если существует опасность для здоровья больного и окружающих людей в случае развития
приступа).
Компьютер и телевизор
У некоторых людей с эпилепсией (приблизительно в 5–15% случаев) приступы могут
провоцироваться ритмичным мельканием света. Это явление названо фотосенситивностью
(фоточувствительностью) и выявляется во время исследования ЭЭГ, когда пациент смотрит на
лампочку, мелькающую с разной частотой. Фотосенситивность в 2,5 раза чаще встречается у
женщин, чем у мужчин. У пациентов с фотосенситивностью приступы могут провоцироваться
просмотром телевизора, компьютерными играми, цветомузыкой на дискотеке. Именно
пациентам с фотосенситивностью следует ограничить просмотр телевизора и работу на
компьютере.
Однако источником световых мельканий могут служить не только телевизоры и компьютеры, но
и природные явления (яркие блики на воде, искрящийся снег в солнечный день, чередование
света и тени и др.)
Даже детей с фоточувствительностью не рекомендуется совсем лишать просмотра телевизора,
так как это снижает качество жизни ребенка, становится причиной переживаний.
Правила, которые необходимо соблюдать ребенку с эпилепсией при просмотре
телепередач:
· Ребенок не должен смотреть телевизор более 1 – 1,5 часа.
· Расстояние от ребенка до телевизора должно быть максимальным, насколько
позволяет комната (но не менее 2 метров).
· Обязательно дополнительное освещение комнаты для уменьшения светового
контраста.
· Предпочтение отдается телевизорам с меньшим размером экрана.
· Телевизор должен быть цветным с нерезко отрегулированным контрастом и высокой
частотой разверстки (100 Гц).
· Для управления телевизором нужно пользоваться дистанционным пультом.
· Чтобы уменьшить эффект мерцания при просмотре мелькающих картинок, вспышек,
калейдоскопических съемок нужно закрыть один глаз.
· Не следует смотреть телевизор, если ребенок не выспался, утомлен или чувствует себя
не достаточно хорошо.
Работа на компьютере — также возможный провоцирующий фактор приступов у людей с
фотосенситивной эпилепсией, однако, полный отказ от компьютера в настоящее время вызовет
целый ряд неблагоприятных психологических и социальных последствий в связи с тем, что:
· Навыки работы на компьютере нужны при устройстве на работу в различных сферах.
· В тех случаях, когда предпочтительна работа в домашних условиях (например, у
больных с сопутствующими двигательными нарушениями), компьютер — это возможность
профессиональной реализации для людей многих профессий (творческие профессии,
переводчики, специалисты в области информационных технологий и др.). Возможность работы
на компьютере может определить выбор профессии у многих больных, |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. имеющих другие
ограничения.
· Для детей существует множество развивающих и обучающих компьютерных
программ, которые позволят более эффективно усвоить учебный материал; использование
компьютерных программ может быть особенно полезно детям, находящимся на домашнем
обучении.
· Компьютер значительно расширяет возможности общения как у детей, так и у
взрослых с эпилепсией.
Таким образом, лишение пациента с эпилепсией компьютера может означать не только
ограничения возможностей для отдыха и развлечений, но также ограничение социальной
активности, возможностей для творческой и профессиональной реализации и обучения. Для
того чтобы не лишать больного возможности работы на компьютере, нужно соблюдать ряд
правил.
Правила, которые необходимо соблюдать пациенту с эпилепсией во время работы или
игры на компьютере:
· Продолжительность работы/игры на компьютере не должна превышать 1–1,5 часа с
обязательным перерывом через каждые 30 минут на 10–15 минут, которые необходимы для
отдыха глаз.
· Расстояние от пациента до монитора составляет 70 см (вытянутая рука взрослого с
вытянутыми пальцами); расстояние от глаз до монитора должно быть не менее 35 см для 14-
дюймовых экранов.
· Обязательно дополнительное освещение комнаты для уменьшения светового
контраста.
· На монитор не должны попадать блики от окон и других источников света.
· Монитор предпочтительно выбирать жидкокристаллический, или с большой
разрешающей способностью; отдавать предпочтение стандарту SVGA с частотой разверстки не
менее 60 Гц.
· Экран монитора должен быть чистым, параметры изображения следует правильно
отрегулировать.
· Нельзя рассматривать мелкие детали изображения с близкого расстояния.
· Необходимо убрать из поля зрения другие мониторы и телевизоры.
· Не следует работать/играть на компьютере, если пациент не выспался, утомлен или
плохо себя чувствует.
Перечисленные рекомендации подходят как для детей, так и для взрослых с эпилепсией, и будут
также полезны здоровым людям.
Опасно ли для пациентов с эпилепсией посещение дискотек?
Этот вопрос, вероятно, наиболее актуален для подростков и пациентов молодого возраста.
Известно,
что
светомузыкальные
эффекты
могут
спровоцировать
приступ
у
фоточувствительных людей; однако, опасны не все элементы светомузыки, а только
стробоскопические (часто мерцающие) яркие блики в темном помещении. Яркость и частота
мелькания — важные факторы, влияющие на вероятность развития приступа.
Важно отметить, что с посещением дискотек связаны и другие факторы, провоцирующие
развитие приступов — недосыпание, усталость и прием алкоголя.
Выбор профессии
Ограничения в выборе профессии у пациентов с эпилепсией связаны с существующим риском
возникновения судорожных приступов в ситуациях, когда они могут причинить вред пациенту
или подвергнуть опасности жизнь других людей. Людям с эпилептическими приступами нельзя
управлять
транспортом
(правила,
связанные
с
вождением
автомобиля,
зависят
от
законодательных норм страны; более жёсткие ограничения установлены в отношении
пассажирского транспорта), работать у незащищенных механизмов, на высоте, вблизи
водоемов, служить в армии и на военно-морском флоте, в полиции, пожарных частях, в
тюрьмах, охране, на скорой помощи. Также для пациента с эпилепсией представляет
потенциальную опасность работа с движущимися механизмами, с ценными хрупкими
объектами, с химикатами.
В целом, на способность человека к выполнению какой-либо деятельности влияют тип
эпилепсии, тяжесть заболевания, наличие сопутствующих физических или интеллектуальных
нарушений и степень контроля приступов.
Работа в сменном режиме обычно не вредна для пациента, если существует возможность
полноценного сна и регулярного приема лекарств в соответствии с назначениями врача.
Важно помнить, что диагноз «эпилепсия» не должен служить препятствием для получения
образования и успешной реализации в выбранной профессиональной сфере. Как и любой
другой человек, пациент с эпилепсией сможет выбрать сферу деятельности, в которой он
сможет реализовать свои способности наилучшим образом и стать полноценным членом
общества.
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и
другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Приложение Г1. Неврологический опросник депрессивного расстройства при эпилепсии
Название |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. на русском языке: «Неврологический опросник депрессивного расстройства при
эпилепсии»
Оригинальное название (если есть): Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy –
NDDI-E
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):
Оригинальная версия: Gilliam F. G. et al. Rapid detection of major depression in epilepsy: a
multicentre study //The Lancet Neurology. – 2006. – Т. 5. – №. 5. – С. 399-405.
Русскоязычная версия: Zinchuk M. et al. Validation of the Russian version of neurological
disorders depression inventory for epilepsy (NDDI-E) // Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2020.
Vol. 113, № 107549.
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):
Назначение: Опросник предназначен для скрининга текущего депрессивного эпизода у
пациентов с эпилепсией 18 лет и старше.
Содержание (шаблон):
Для каждого из следующих утверждений обведите число, которое лучше всего описывает Вас
на протяжении последних двух недель, включая сегодня.
Все время или часто
Иногда
Редко
Никогда
Всё дается с трудом
4
3
2
1
Я все делаю не так
4
3
2
1
Я чувствую вину
4
3
2
1
Мне лучше было бы умереть
4
3
2
1
Все время или часто
Иногда
Редко
Никогда
Я чувствую разочарование и опустошённость
4
3
2
1
Мне трудно получить удовольствие
4
3
2
1
Ключ (интерпретация): Оптимальная точка для выявления текущего депрессивного эпизода –
больше 12 баллов (Se – 88,16%, Sp – 81,82%).
Приложение Г2. Шкала Генерализованного тревожного расстройства (ГТР-7)
Название на русском языке: Шкала Генерализованного тревожного расстройства (ГТР-7)
Оригинальное название: General Anxiety Disorder-7
Источник: Spitzer RL, Kroenke K, Williams JB, Löwe B. A brief measure for assessing generalized
anxiety disorder: the GAD-7. Arch Intern Med. 2006;166:1092-7.
Micoulaud-Franchi J.A. et al. Rapid detection of generalized anxiety disorder and major depression in
epilepsy: Validation of the GAD-7 as a complementary tool to the NDDI-E in a French sample //
Epilepsy Behav. Academic Press Inc., 2016. Vol. 57, № Pt A. P. 211–216.
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):
Назначение: Опросник предназначен для скрининга тревожных расстройств у пациентов с
эпилепсией 18 лет и старше
Содержание (шаблон):
Опросник ГТР - 7
Как часто за последние 2 недели Вас беспокоили
следующие проблемы?
Никогда
Несколько
дней
Более
половины
дней
Почти
каждый день
1. Повышенная нервная возбудимость, беспокойство или
раздражительность
0
1
2
3
2.Неспособность справиться с волнением
0
1
2
3
Опросник ГТР - 7
3.Чрезмерное беспокойство по разному поводу
0
1
2
3
4.Неспособность расслабляться
0
1
2
3
5.Крайняя степень беспокойства: «не могу найти себе
места»
0
1
2
3
6.Легко
поддаюсь
чувству
беспокойства
или
раздражительности
0
1
2
3
7. Опасение чего-то страшного
0
1
2
3
Ключ: Оптимальная точка для выявления любого тревожного расстройства - больше 8 баллов.
Приложение Г3. Госпитальная шкала тревоги и депрессии (HADS)
Название на русском языке: Госпитальная шкала тревоги и депрессии (HADS)
Оригинальное название: Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS)
Источник: Wiglusz MS, Landowski J, Michalak L, Cubała WJ. Validation of the Hospital Anxiety
and Depression Scale in patients with epilepsy. Epilepsy Behav. 2016 May;58:97-101.
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить):
Назначение: Опросник предназначен для скрининга тревожных расстройств и депрессивного
расстройства у пациентов с эпилепсией 18 лет и старше.
Содержание (шаблон):
Прочитайте внимательно каждое утверждение и отметьте ответ, который в наибольшей степени
соответствует тому, как Вы себя чувствовали на прошлой неделе. Не раздумывайте слишком
долго над каждым утверждением. Ваша первая реакция всегда будет более верной.
Д
Т
Д
Т
Я испытываю напряжение,
мне не по себе
Мне кажется, что я стал все делать очень
медленно
Д
Т
Д
Т
3
все время
3
практически
все время
2
часто
2
часто
1
время от времени,
иногда
1
иногда
0
совсем не испытываю
0
совсем нет
То, что приносило мне большое удовольствие,
и сейчас вызывает у меня такое же чувство
Я испытываю внутреннее напряжение
или дрожь
0
определенно,
это так
0
совсем не испытываю
1
наверное, это так
1
иногда
2
лишь в очень малой степени это так
2
часто
3
это совсем не так
3
очень часто
Мне страшно. |
Текст ниже относится к описанию документации Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей. Кажется, будто что-то ужасное
может вот-вот случиться
Я не слежу за своей внешностью
3
определенно это так, и страх очень сильный
3
определенно это так
2
да, это так, но страх не очень сильный
2
я не уделяю этому столько времени, сколько
нужно
1
иногда, но это меня не беспокоит
1
может быть, я стал меньше уделять этому
внимания
0
Совсем не испытываю
0
я слежу за собой так же, как и раньше
Я способен рассмеяться и увидеть в том или
ином событии смешное
Я испытываю неусидчивость, словно мне
постоянно нужно двигаться
0
определенно, это так
3
определенно, это так
1
наверное, это так
2
наверное, это так
2
лишь в очень малой степени это так
1
лишь в очень малой степени это так
3
совсем не способен
0
совсем не испытываю
Беспокойные мысли крутятся у меня в голове
Я
считаю,
что
мои
дела
(занятия,
увлечения) могут принести мне чувство
удовлетворения
3
постоянно
0
точно так, как и обычно
2
большую часть времени
1
да, но не в той степени, как раньше
1
время от времени
2
значительно меньше, чем раньше
0
только иногда
3
совсем так не считаю
Я чувствую
себя бодрым
У меня бывает внезапное чувство паники
3
совсем не чувствую
3
действительно, очень часто
2
очень редко
2
довольно часто
1
иногда
1
не так уж часто
0
практически все время
0
совсем не бывает
Д
Т
Д
Т
Я легко могу сесть и расслабиться
Я могу получить удовольствие от хорошей
книги,
фильма,
радио-
или
телепрограммы
0
определенно, это так
0
часто
1
наверное, это так
1
иногда
2
лишь изредка это так
2
редко
3
совсем не могу
3
очень редко
Ключ: Для интерпретации необходимо суммировать баллы по каждой подшкале (Д и Т) в
отдельности:
0 - 7 баллов норма: (отсутствие достоверно выраженных симптомов тревоги и депрессии)
8 - 10 баллов: субклинически выраженная тревога /депрессия
11 баллов и выше: клинически выраженная тревога / депрессия
Приложение
Г4.
«Неврологический
опросник
депрессивного
расстройства
при
эпилепсии» (Neurological Disorders Depression Inventory for Epilepsy – NDDI-E)
ФИО: _________________________________________________________
Дата: _____________________________________________________________
Для каждого из следующих утверждений обведите число, которое лучше всего описывает Вас
на протяжении последних двух недель, включая сегодня.
Все время или часто
Иногда
Редко
Никогда
Всё дается с трудом
4
3
2
1
Я все делаю не так
4
3
2
1
Я чувствую вину
4
3
2
1
Мне лучше было бы умереть
4
3
2
1
Я чувствую разочарование и опустошённость
4
3
2
1
Мне трудно получить удовольствие
4
3
2
1
Ключ: Оптимальная точка для текущего депрессивного эпизода - больше 12 баллов.
|
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. Клинические рекомендации
Эпителиальный копчиковый ход
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:L05.0, L05.9
Год утверждения (частота пересмотра):2022
Возрастная категория:Взрослые
Пересмотр не позднее:2024
ID:192
Разработчик клинической рекомендации
Общероссийская общественная организация "Ассоциация колопроктологов России"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со
здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Список сокращений
ЭКХ - эпителиальный копчиковый ход
МРТ - магнитно-резонансная томография
УЗИ - ультразвуковое исследование
Термины и определения
Первичное свищевое отверстие - эпителиальное погружение в виде узкого канала,
расположенное по средней линии в межъягодичной складке.
Вторичное свищевое отверстие - отверстие, возникающее в результате воспалительных
изменений в ЭКХ и окружающей клетчатке, зачастую открывающееся достаточно далеко от
крестцово-копчиковой области (ягодичная область, промежность).
1. Краткая информация по заболеванию или
состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Эпителиальный копчиковый ход (пилонидальная киста, пилонидальный синус) - это
узкий канал, выстланный эпителием, содержащий волосяные луковицы, сальные железы и
открывающийся на коже крестцово-копчиковой области и межъягодичнойскладки первичными
и вторичными свищевыми отверстиями [1,2].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
Существует несколько теорий развития эпителиального копчикового хода.
В отечественной литературе принято считать, что эпителиальный копчиковый ход - это
врожденное заболевание, обусловленное дефектом каудального участка эмбриона, в результате
чего под кожей межъягодичной области формируется ход. Воспаление развивается чаще всего с
наступлением половой зрелости. В этот период в просвете хода начинают расти в |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. олосы,
скапливаться продукты жизнедеятельности потовых и сальных желез. Близость заднего прохода
обуславливает обилие микрофлоры на коже крестцово
-копчиковой области, что, в свою очередь,
приводит к развитию воспаления [1].
Зарубежные специалисты считают, что пилонидальная болезнь–это приобретенное заболевание,
причинами которой являются травмы крестцово-копчиковой области, неправильный рост волос,
обильный волосяной покров и глубокая межъягодичная складка, что приводит к врастанию
волос в кожу и формированию кисты. Закупорка волосяных фолликулов приводит к
увеличению и разрыву сальных желез с образованием абсцесса, либо хронического воспаления
ЭКХ [3-6].
Из-за постоянного воздействия патогенных микроорганизмов, вновь образующиеся абсцессы
могут возникать, как правило, в течение многих лет. Таким образом, частота рецидивов стала
важным параметром для оценки эффективности лечения [5-7].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
По различным литературным данным, заболеваемость составляет 26-48 на 100 000 человек.
Клинические проявления выявляются у наиболее социально активной категории пациентов,
преимущественно в возрасте от 15 до 30 лет. Это заболевание чаще встречается у лиц с
обильным волосяным покровом [3-10].
1.4 Особенности кодирования заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний) по
Международной статической класификации
болезней и проблем, связанных со здоровьем
Коды по МКБ-10
Класс - Болезни кожи и подкожной клетчатки (XII):
L05.0 Пилонидальная киста с абсцессом
L05.9 Пилонидальная киста без абсцессов
1.5 Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Пилонидальная болезнь или эпителиальный копчиковый ход - стандартный термин для всего
спектра патологий, начиная от относительно бессимптомных, простых дефектов и заканчивая
сложными хронически воспаленными полостями с множеством свищевых ходов. Различные
стадии заболевания могут быть подвержены определенным стратегиям лечения.
Сложность выбора тактики лечения во многом объясняется отсутствием общепринятой
классификации. При одном и том же процессе, называемом по-разному, выполняются
различные оперативные вмешательства. Это затрудняет оценку результатов лечения и
определение наиболее адекватного оперативного пособия на разных этапах одного и того же
заболевания. Кроме того, это влечет за собой не всегда обоснованные действия хирурга при тех
или иных проявлениях данной болезни [11].
За последние годы было предложено несколько систем классификаций. Наиболее полной в
настоящее время является классификация предложенная ФГБУ «НМИЦ колопроктологии
имени А.Н. Рыжих» Минздрава России [1].
1. Неосложненный ЭКХ (без клинических проявлений)
2. Острое воспаление ЭКХ:
•инфильтративная стадия
•абсцедирование
3. Хроническое воспаление ЭКХ:
•инфильтративная стадия
•рецидивирующий абсцесс
•гнойный свищ.
4. Ремиссия воспаления ЭКХ
1.6 Клиническая картина заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
Патогномоничный признак ЭКХ - наличие одного или нескольких первичных отверстий в
области межъягодичной складки по средней линии. Отверстия сложнее обнаружить при
абсцессе крестцово-копчиковой области, однако они достаточно четко визуализируются спустя
две-три недели после его вскрытия.
До возникновения воспалительного процесса клинических проявлений ЭКХ нет. При развитии
острого воспаления классическая картина с типичными проявлениями: боль, отёк, гиперемия, в
зависимости от распространённости и выраженности острого воспалительного процесса -
лихорадка.
После вскрытия абсцесса заболевание может переходить в хроническую форму с
формированием свищей, полостей и затеков крестцово-копчиковой и соседних областей:
поясничных,
ягодичных
и
даже
бедренной.
При
отсутствии
лечения,
с
учетом
труднодоступности данной области для пациента, хронический воспалительный процесс может
существовать в течение длительного времени и приводить к обширным рубцово --
воспалительным изменениям.
2. Диагностика заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) медицинские
показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Диагноз
ЭКХ
устанавливается
на
основании
д |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. анных
физикального
осмотра
и
инструментального исследования.
При этом необходимо проводить дифференциальную диагностикус рядом других заболеваний
[1-3,12, 13]:
•фурункулом и карбункулом, гнойным гидраденитом;
•острым и хроническим парапроктитом;
•пресакральной кистой и кистами мягких тканей;
•менингоцеле;
•липомой;
•атеромой;
•остеомиелитом крестца и копчика.
Принципы формирования диагноза.
При формулировке диагноза эпителиального копчикового хода следует отразить характер
течения заболевания. Ниже приведены примеры формулировок диагноза:
1.«Острое воспаление эпителиального копчикового хода».
2.«Хроническое воспаление эпителиального копчикового хода».
2.1 Жалобы и анамнез
Основными клиническими проявлениями воспаления ЭКХ являются:
1.боль в крестцово-копчиковой области
2.выделение гноя и сукровицы
3.повышение местной температуры и лихорадка.
Учитывая две основные формы болезни - острую и хроническую, клинические проявления
каждой из них специфичны.
Таким образом, острому воспалению соответствуют все признаки местной воспалительной
реакции - инфильтрат, гиперемия, боль, обильные гнойные выделения, повышение температуры
тела.
Хроническое воспаление характеризуется явлениями дискомфорта, выделениями, (менее
обильными, незначительными) слизи, гноя, мокнутием, зудом, наличием первичных и
вторичных отверстий ЭКХ [1-3].
При обострении хронического воспалительного процесса пациенты жалуются на боль в
крестцово-копчиковой области, выделение гнойного, сукровичного отделяемого из первичных и
вторичных отверстий, повышение местной и общей температуры, дискомфорт[1-3,14].
При сборе анамнеза следует обращать внимание на этиологические факторы возникновения
заболевания, длительность жалоб и их характер, травмы крестцово
-копчиковой области,
избыточный вес, повышенную потливость, сидячий образ жизни [1, 2, 15].
Симптомы
зависят
от
формы
эпителиального
копчикового
хода.
Неосложненная
(бессимптомная) форма характеризуется одним или несколькими первичными отверстиями и
обнаруживается только в качестве случайной находки. Пилонидальный абсцесс проявляется
отеком и болью в крестцово-копчиковой области. При хроническом воспалении наблюдается
непрерывное или прерывистое серозное или гнойное отделяемое из первичных/вторичных
отверстий.
2.2 Физикальное обследование
Физикальное обследование рекомендуется проводить пациентам с подозрением на ЭКХ с целью
определения распространенности гнойно-воспалительного процесса [1, 2, 11, 15]:
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: физикальное обследование включает:
1.наружный осмотр крестцово-копчиковой области;
2.наружный осмотр области промежности и заднего прохода;
3.пальцевое исследование прямой кишки.
Осмотр нужно выполнять в положении пациента лежа на животе. При этом оценивают
количество и расположение первичных/вторичных отверстий, состояние кожных покровов
крестцово-копчиковой области, перианальной области и ягодиц (гиперемия, отек, повышение
местной температуры). Пальпация области межъягодичной складки позволяет выявить наличие
рубцового и воспалительного процесса. Также обязательно проводить пальцевое исследование
прямой кишки для исключения связи воспалительного процесса с прямой кишкой и другими
заболеваниями таза.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Специфической лабораторной диагностики ЭКХ не существует.
2.4 Инструментальные диагностические
исследования
При локализации воспалительного процесса в крестцово-копчиковой области в большинстве
случаев достаточно клинического исследования. Тем не менее при распространённых и
рецидивирующих формах заболевания целесообразно применять различные инструментальные
методы исследования, в том числе - с целью дифференциальной диагностики.
Пациентам с ЭКХ, рекомендовано выполнение УЗИ крестцово-копчиковой области [16].
Уровень убедительности рекомендаций –В(уровень достоверности доказательств - 3).
Комментарий. УЗИ позволяет определить протяженность синусового тракта, его
локализацию, размеры, структуру патологического очага, дополнительные ходы и степень
вовлечения окружающих тканей [16, 17, 18].
Пациентам с ЭКХ при подозрении на связь воспалительного |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. процесса в крестцово-копчиковой
области с заболеваниями малого таза (пресакральные кисты, тератомы), а также с костями таза
и позвоночника (менингоцеле, остеомиелит) рекомендуется МРТ органов малого таза [18].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).
2.5 Иные диагностические исследования
Отсутствуют.
3. Лечение, включая медикаментозную и
немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
3.1Консервативная терапия.
Отсутствует
3.2Хирургическое лечение острого воспаления эпителиального
копчикового хода
Пациентам сострым воспалением ЭКХ и при наличии абсцесса крестцово
копчиковой области в
качестве первичного лечения рекомендовано вскрытие и дренирование абсцесса [19].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств -4).
Комментарий. Методика - полость абсцесса пунктируют в точке наибольшей флюктуации и
шприцем откачивают жидкое содержимое. Затем продольным разрезом вскрывают полость
абсцесса. Кюретаж раны для удаления некротизированной или инфицированной ткани
снижает срок заживления ран. В пределах неизмененных тканей осуществляется экономное
иссечение копчикового хода и его разветвлений, а также окружающей клетчатки, рана при
этих операциях ведется открытым способом. Частота рецидивов при открытом ведении
раны в отдаленном периоде составляет 28%-78,8 [19, 20, 21]. Окончательное лечение следует
проводить после регресса местного воспаления (обычно не ранее 5-7 дней).
3.3 Малоинвазивное лечение эпителиального копчикового хода
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ не рекомендовано введение фибринового клея
(клей эмболизирующий) [24].
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств – 1).
Комментарий. В настоящее время эффект фибринового клея в качестве монотерапии или в
качестве дополнения к хирургическому вмешательству не определен из-за низкого качества
доказательств. Все включенные исследования имели риск систематической ошибки и включали
небольшое количество участников [24].
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ (прямой ход, без гнойных затеков и выраженной
воспалительной инфильтрации тканей) рекомендовано выполнение эндоскопической абляции
пилонидального синуса [25].
Уровень убедительности рекомендаций –B(уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарий. Эффективность метода 93%. Частота рецидивов составляет 6,3%. Частота
осложнений (гематома, инфекция, длительно незаживающие раны) составляет 1,1% [25].
Пациентам с неосложненным хроническим воспалением ЭКХ (прямой ход, без гнойных затеков
и выраженной воспалительной инфильтрации тканей), рекомендовано выполнение лазерной
термооблитерации [26].
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 2).
Комментарий. Лазерную термооблитерацию можно выполнять повторно в случае
неэффективности первой процедуры.Эффективность метода после одного сеанса составляет
80- 90 %. Частота рецидивов колеблется от 15,2 -36,6% [21, 26].
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ в стадии гнойного свища, ремиссии воспаления
ЭКХ (прямой ход, без гнойных затеков и выраженной воспалительной инфильтрации тканей)
рекомендовано выполнение подкожного иссечения ЭКХ (синусэктомии) [27, 28].
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств -1).
Комментарий. Абсолютными противопоказаниями для этой процедуры являются: наличие
разветвлений, гнойных затеков и полостей, большая удаленность первичных и вторичных
отверстий друг от друга. ЭКХ через первичное или через вторичное свищевое отверстие
прокрашивают метиленовым синим. Копчиковый ход иссекают под кожей от первичного
отверстия ко вторичным. Далее через отверстия ЭКХ проводят пуговчатый зонд и при
помощи электрокоагуляции иссекают ход на зонде. Образованные при этом раны не ушивают.
Эффективность метода составляет 83,8-94 % случаев. Частота рецидивов колеблется от
5,8-16,2 % [21, 27-29].
3.4 Хирургическое лечение хронического эпителиального копчикового
хода
Основным
методом
лечения
пилонидальной
кисты
является
хирургический.
Под
хирургическим лечением понимают ликвидацию источника воспаления, а |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. именно копчикового
хода со всеми первичными отверстиями и воспалительно-измененными окружающими тканями
и вторичными свищевыми отверстиями [1, 2, 9]. Вид оперативного вмешательства зависит от
распространенности воспалительного процесса.
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ (извитой ход, с затеками, вторичными
отверстиями) рекомендовано выполнение иссечения ЭКХ без ушивания раны [21, 27, 30].
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарий:в пределах неизмененных тканей осуществляется экономное иссечение
копчикового хода и его разветвлений, а также окружающей клетчатки, рана при этих
операциях ведется открытым способом. Частота рецидивов составляет 1% -17,9% [21, 30].
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ (извитой ход, с затеками, вторичными
отверстиями) рекомендовано выполнение иссечения ЭКХ с частичным ушиванием раны
(подшивание краев раны ко дну) [21, 31].
Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств –2).
Комментарий. При помощи скальпеля или электроножа двумя окаймляющими разрезами ходы
иссекают единым блоком с кожей межъягодичной складки со всеми открывающимися
отверстиями, подкожной клетчаткой, содержащей ходы, до фасции копчика. Далее иссекают
заднюю стенку хода и частично - верхние участки боковых стенок, после чего кожные края
разреза подшивают к поверхности крестца и копчика в «шахматном» порядке. Швы снимают
на 10-12 сутки. Частота рецидивов составляет 14,3-16,3 % [21].
Пациентам с хроническим воспалением ЭКХ не рекомендовано выполнение иссечения ЭКХ с
ушиванием наглухо. Ушивание по средней линии не является эффективным из-за высокой
частоты рецидивов заболевания – 16,8-67,9 % [8, 21].
Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - 2).
Пациентам с рецидивным или запущенными формами ЭКХ с множественными затеками на
правую и левую ягодичные области рекомендовано выполнение асимметричных пластических
операций, направленных на ликвидацию обширного дефекта тканей [32].
Уровень убедительности рекомендаций – A (уровень достоверности доказательств - 1).
Комментарий. Среди множества пластических методов закрытия дефекта тканей после
иссечения ЭКХ наиболее распространены операция Каридакиса, Баскома, операция Лимберга и
множество их модификаций. (L-,Z-,Y-,W-, пластики).
Преимуществом данных методик является уменьшение раневого дефекта, что способствует
быстрому заживлению и хорошему косметическому эффекту. Эффективность составляет 85-
90%. Частота рецидивов при применении методики Каридакиса и Баскома составляет 6,2-
10,2 % [32]. Частота рецидивов при выполнении операции Лимберга (L-, Z-, Y-, W-, пластики)
по различным данным составляет 6,4 -11,4 % [21, 32].
4. Медицинская реабилитация и санаторно-
курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных
лечебных факторов
Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение по поводу ЭКХ, в послеоперационном
периоде до заживления ран рекомендуется выполнение ежедневных перевязок (для
уменьшения рисков воспалительных осложнений) [1, 2].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Всем пациентам, перенесшим хирургическое лечение по поводу ЭКХ, рекомендуется после
выписки из стационара на период заживления раны находиться под наблюдением врача-
колопроктолога или врача-хирурга по месту жительства для профилактики рецидивов
иосложнений заболевания [1, 2].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарий:
Наличие послеоперационных ран в указанных анатомических областях, их заживление
вторичным
натяжением
обуславливают
риск
гнойно-септических
осложнений
и
послеоперационных кровотечений.
Общие принципы реабилитации после хирургического лечения:
1) комплексная оценка исходного состояния пациента и формулировка программы
реабилитации;
2) составление плана необходимых для реабилитации диагностических и лечебных
мероприятий;
3)мультидисциплинарный принцип организации реабилитационной помощи;
4)контроль эффективности проводимой терапии в проц |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. ессе восстановительного лечения и по
окончании курса реабилитации.
Этапы реабилитации пациентов после хирургического лечения:
1-й этап - ранняя реабилитация, с 4-6 по 7-10 сутки после хирургического вмешательства. В
данный период пациент находится на реабилитационном стационарном лечении в течение 3-5
дней, после чего дальнейшая реабилитация происходит в течение 7-
14 дней в амбулаторных
условиях либо стационаре кратковременного пребывания.
Контроль
гемостаза,применение
различных
местных
гемостатических
средств
(гемостатические
губки,
прижигающие
средства),
электрокоагуляция
кровоточащих
поверхностей.
Купирование болевого синдрома: степень выраженности болевых ощущений зависит от
обширности хирургической травмы, индивидуального болевого порога. Системные либо
местные средства для купирования болевого синдрома подбираются индивидуально лечащим
врачом в зависимости от степени его интенсивности. Системные либо местные средства для
купирования болевого синдрома подбираются индивидуально лечащим врачом в зависимости
от степени его интенсивности, а также выраженности психоэмоциональных нарушений.
Программируемый раневой процесс: одним из важнейших аспектов послеоперационного
восстановления пациентов, позволяющий избежать развития послеоперационных осложнений
является своевременное и топографически выверенное заживление послеоперационных ран.
Правильное ведение раневого процесса, начиная со 2-х суток после операции до полной
эпителизации ран подразумевает: ежедневную санацию ран растворами антисептиков,
перевязку с мазевыми аппликациями (состав мази определяется стадией раневого процесса);
динамический контроль врачом-колопроктологом (осмотр крестцово-копчковой области);
микробиологический контроль (при подозрении на гнойно-септические осложнения и раневую
инфекцию).
Целью 2-го этапа реабилитации пациентов, перенесших хирургическое лечение ЭКХ, является
окончательная
эпителизация
послеоперационных
ран
и
профилактика
развития
послеоперационных осложнений.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,
медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
Всем пациентам при появлении первых симптомов, характерных для воспаления ЭКХ,
рекомендуется
консультация
врача-колопроктолога
для
определения
тактики
профилактических мероприятий, целью которых является предотвращение развития и
прогрессирования болезни [1, 2, 18].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Специфической профилактики воспаления ЭКХ не существует. Профилактика острого
воспаления
заключается
в
основном
в
общеукрепляющих
организм
мероприятиях,
направленных на устранение этиологических факторов возникновения заболевания:
1)Соблюдение правил личной гигиены, в основном межъягодичной складки;
2)Поддержка и укрепление местного и гуморального иммунитета;
3)Лечение и санация очагов острой и хронической инфекции;
4)Коррекция хронических заболеваний - сахарного диабета.
Пациентам после хирургического лечения в качестве профилактики рецидивов, рекомендовано
выполнение лазерной эпиляции [33].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств –3)
Комментарий. Часто требуется выполнение нескольких процедур. Лазерная эпиляция
снижает частоту рецидивов в долгосрочной перспективе. Частота рецидивов после лазерной
эпиляции колеблется от 0 до 28% [33].
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1Показания для госпитализации в медицинскую организацию
Пациент с острым воспалением ЭКХ может быть госпитализирован в колопроктологический
либо хирургический стационар.
Пациент
с
хроническим
воспалением
ЭКХ
должен
быть
госпитализирован
в
колопроктологический стационар.
Проведение диагностических мероприятий в плановой ситуации на этапе постановки диагноза
может осуществляться в амбулаторных условиях. Также хирургическое лечение можно
осуществлять в условиях дневного колопроктологического стационара.
6.2Показания к выписке пациента из медицинской организации
1. Неосложненное течение раннего послеоперационного периода (отсутствие повышенной
кровоточивости и т.п.);
2.Отсутствие гнойно-септических осложнений течения раневого процесса;
3. Контролируемый болевой синдром с воз |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. можностью его купирования пероральными
препаратами в амбулаторных условиях.
7. Дополнительная информация (в том числе
факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Отрицательно влияют на исход лечения:
1.Присоединение инфекционных осложнений;
2.Несоблюдение пациентом ограничительного режима.
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
УДД
УУР
1.
Выполнено вскрытие абсцесса при остром воспалении ЭКХ
1
А
2.
Выполнено УЗИкрестцово-копчиковой области при подозрении на распространение гнойно-
воспалительного процесса за пределы межъягодичной складки при планировании планового
хирургического вмешательства
3
B
3.
Выполнено малоинвазивное вмешательство при неосложнённых формах хронического воспаления
ЭКХ
1
A
4.
При осложнённых формах хронического воспаления ЭКХ выполнено иссечение хода открытым
способом либо пластическая операция
1
А
Список литературы
1.Шелыгин, Ю.А. Справочник по колопроктологии / Ю.А. Шелыгин, Л.А. Благодарный // М.
ЛитТерра. - 2014. - с. 135.
2.Воробьев Г.И. Основы колопроктологии. - Москва, 2006. - 432 с.
3.Chintapatla S, Safarani N, Kumar S, Haboubi N. Sacrococcygeal pilonidal sinus: historical review,
pathological
insight
and
surgical
options.
Tech
Coloproctol.
2003
Apr;7(1):3-8.
doi:
10.1007/s101510300001. PMID: 12750948.
4.Gavriilidis, Paschalis, and Emil Bota. “Limberg flap versus Karydakis flap for treating pilonidal
sinus disease: a systematic review and meta-analysis.”Canadian journal of surgery. Journal canadien
de chirurgievol. 62,2 (2019): 131-138. doi:10.1503/cjs.003018
5.Bosche F, Luedi MM, van der Zypen D, Moersdorf P, Krapohl B, Doll D. The Hair in the Sinus:
Sharp-Ended Rootless Head Hair Fragments can be Found in Large Amounts in Pilonidal Sinus Nests.
World J Surg. 2018 Feb;42(2):567-573. doi: 10.1007/s00268- 017-4093-5. PMID: 28639004.
6. Mahmood F, Hussain A, Akingboye A. Pilonidal sinus disease: Review of current practice and
prospects for endoscopic treatment. Ann Med Surg (Lond). 2020 Aug 1;57:212-217. doi:
10.1016/j.amsu.2020.07.050. PMID: 32793341; PMCID: PMC7415633.
7. Johnson EK, Vogel JD, Cowan ML, Feingold DL, Steele SR; Clinical Practice Guidelines
Committee of the American Society of Colon and Rectal Surgeons. The American Society of Colon
and Rectal Surgeons" Clinical Practice Guidelines for the Management of Pilonidal Disease. Dis
Colon Rectum. 2019 Feb;62(2):146-157.
doi: 10.1097/DCR.0000000000001237. PMID: 30640830.
8.Bi S, Sun K, Chen S, Gu J. Surgical procedures in the pilonidal sinus disease: a systematic review
and network meta-analysis. Sci Rep. 2020 Aug 13;10(1):13720. doi: 10.1038/s41598-020-70641-7.
PMID: 32792519; PMCID: PMC7426950.
9. Hap W, Frejlich E, Rudno-Rudzinska J, Kotulski K, Kurnol K, Hap K, Skalski A, Kielan W.
Pilonidal sinus: finding the righttrack for treatment. Pol PrzeglChir. 2017 Feb 28;89(1):68-75. doi:
10.5604/01.3001.0009.6009. PMID: 28522786.
10.Нечай И. А., Малоинвазивные методики в лечении пилонидальной болезни / Нечай И. А.,
Мальцев Н. П. // Вестник хирургии имени И. И. Грекова- 2019 - №178(3) с. 69-73. DOI:
10.24884/0042-4625-2019-178-3-69-7.
11.Beal EM, Lee MJ, Hind D, Wysocki AP, Yang F, Brown SR. A systematic review of classification
systems for pilonidal sinus. Tech Coloproctol. 2019 May;23(5):435-443.
doi: 10.1007/s10151-019-01988-x. Epub 2019 May 16. PMID: 31098861; PMCID: PMC6620258.
12.Кайзер, А.М. Колоректальная хирургия/ Кайзер, А.М // М. ИздательствоПанфилова. - 2011.
13. PapakonstantinouHT,The ASCRS textbook of colon and rectal surgery / Papakonstantinou HT,
Thomas JS. // 2016 - с. 261-275.
14.Segre D, Pozzo M, Perinotti R, Roche B; Italian Society of Colorectal Surgery. The treatment of
pilonidal disease: guidelines of the Italian Society of Colorectal Surgery (SICCR). Tech Coloproctol.
2015 Oct;19(10):607-13. doi: 10.1007/s10151-015-1369-3. Epub2015 Sep 16. PMID: 26377583.
15.Iesalnieks I, Ommer A. The Management of Pilonidal Sinus. DtschArztebl Int. 2019 Jan 7;116(1-
2):12-21. doi: 10.3238/arztebl.2019.0012. PMID: 30782310; PMCID: PMC6384517.
16.Mentes, O., Oysul, A., Harlak, A., Zeybek, N., Kozak, O., &Tufan, T. (2009). Ultrasonography
accurately evaluates the dimension and shape of the pilonidal sinus. Clinics, 64(3). doi:10.1590/s1807-
59322009000300007.
Clinics, 64(3). doi:10.1590/s1807-59322009000300007.
17. Youssef AT. The value of superficial parts and endoanal ultrasonography in evaluating pilonidal
disease and exclusion of perianal sepsis. J Ultrasound. 2015 Jan 17;18(3):237- 43. doi:
10.1007/s40477-015-0156-3. PMID: 26261474; PMCID: PMC4529415.
18. Nixon AT, Garza RF. Pilonidal Cyst And Sinus. [Updated 2020 Aug 10]. In: StatPearls [Internet].
Treasure
Island
(FL):
StatPearls
Publishing;
2020
Jan-.
Available
from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557770.
19. Doll, Diet |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. rich et al. “Incision and drainage preceding definite surgery achieves lower 20-year
long-term recurrence rate in 583 primary pilonidal sinus surgery patients.” Journal der Deutschen
Dermatologisc hen Gesellschaft - Journal of the German Society of Dermatology: JDDGvol. 11,1
(2013): 60-4. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.08007.x.
20. Ciftci, Fatih et al. “A new approach: oblique excision and primary closure in the management of
acute pilonidal disease.” International journal of clinical and experimental medicine vol. 7,12 5706-10.
15 Dec. 2014.
21. Stauffer VK, Luedi MM, Kauf P, Schmid M, Diekmann M, Wieferich K, Schnuriger B, Doll D.
Common surgical procedures in pilonidal sinus disease: A meta-analysis, merged data analysis, and
comprehensive study on recurrence. Sci Rep. 2018 Feb 15;8(1):3058. doi: 10.1038/s41598-018-20143-
4. PMID: 29449548; PMCID: PMC5814421.
22. Calikoglu I, Gulpinar K, Oztuna D, Elhan AH, Dogru O, Akyol C, Erkek B, Kuzu MA. Phenol
Injection Versus Excision With Open Healing in Pilonidal Disease: A Prospective Randomized Trial.
Dis Colon Rectum. 2017 Feb;60(2):161-169. doi: 10.1097/DCR.0000000000000717. PMID:
28059912.
23. Yuksel ME. Pilonidal sinus disease can be treated with crystallized phenol using a simple three-
step technique. Acta Dermatovenerol Alp PannonicaAdriat. 2017 Mar;26(1):15-17. doi:
10.15570/actaapa.2017.4. PMID: 28352930.
24. Lund J, Tou S, Doleman B, Williams JP. Fibrin glue for pilonidal sinus disease. Cochrane
Database Syst Rev. 2017 Jan 13;1(1):CD011923.doi: 10.1002/14651858.CD011923.pub2. PMID:
28085995; PMCID: PMC6464784.
25. Emile SH, Elfeki H, Shalaby M, Sakr A, Giaccaglia V, Sileri P, Wexner SD. Endoscopic pilonidal
sinus treatment: a systematic review and meta-analysis. SurgEndosc. 2018 Sep;32(9):3754-3762. doi:
10.1007/s00464-018-6157-5. Epub 2018 Mar 30. PMID: 29603009.
26. Dessily, M et al. “The SiLaC procedure for pilonidal sinus disease: long-term outcomes of a single
institution prospective study.” Techniques in coloproctology vol. 23,12 (2019): 1133-1140.
doi:10.1007/s10151-019-02119-2.
27. Enriquez-Navascues, J.M., Emparanza, J.I., Alkorta, M. et al. Meta-analysis of randomized
controlled trials comparing different techniques with primary closure for chronic pilonidal sinus. Tech
Coloproctol 18, 863-872 (2014). https://doi.org/10.1007/s10151-014-1149-5.
28. Di Castro, Angelo et al. “Minimally invasive surgery for the treatment of pilonidal disease. The
Gips procedure on 2347 patients.”International journal of surgery (London, England)vol. 36,Pt A
(2016): 201-205. doi:10.1016/j.ijsu.2016.10.040.
29. Grabowski J, Oyetunji TA, Goldin AB, Baird R, Gosain A, Lal DR, Kawaguchi A, Downard C,
Sola JE, Arthur LG, Shelton J, Diefenbach KA, Kelley-Quon LI, Williams RF, Ricca RL, Dasgupta R,
St Peter SD, S0mme S, Guner YS, Jancelewicz T. The management of pilonidal disease: A systematic
review. J Pediatr Surg. 2019 Nov; 54(11):2210-2221. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.02.055. Epub 2019
Mar 19. PMID: 30948198.
30. Milone M, Velotti N, Manigrasso M, Anoldo P, Milone F, De Palma GD. Long-term follow-up for
pilonidal sinus surgery: A review of literature with metanalysis. Surgeon. 2018 Oct;16(5):315-320. doi:
10.1016/j.surge.2018.03.009. Epub 2018 Apr 24. PMID: 29699781.
31. Karakayali F, Karagulle E, Karabulut Z, Oksuz E, Moray G, Haberal M. Unroofing and
marsupialization vs. rhomboid excision and Limberg flap in pilonidal disease: a prospective,
randomized,
clinical
trial.
Dis
Colon
Rectum.
2009
Mar;52(3):496-502.
doi:
10.1007/DCR.0b013e31819a3ec0. PMID: 19333052.
32. Sahebally SM, McMahon G, Walsh SR, Burke JP. Classical Limberg versus classical Karydakis
flaps for pilonidal disease- an updated systematic review and meta-analysis of randomized controlled
trials. Surgeon. 2019 Oct;17(5):300-308. doi: 10.1016/j.surge.2018.07.004. Epub 2018 Aug 23. PMID:
30145045.
33. Halleran DR, Onwuka AJ, Lawrence AE, Fischer BC, Deans KJ, Minneci PC. Laser Hair
Depilation in the Treatment of Pilonidal Disease: A Systematic Review. Surg Infect (Larchmt). 2018
Aug/Sep;19(6):566-572. doi: 10.1089/sur.2018.099. Epub 2018 Aug 10. PMID: 30095368.
Приложение А1. Состав рабочей группы по
разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
Ф.И.О.
Ученая
степень
Ученое
звание
Профессиональная
ассоциация
Шелыгин Юрий Анатольевич
д.м.н.
Академик
РАН
Ассоциация колопроктологовРоссии
Фролов Сергей Алексеевич
д.м.н.
Доцент
Ассоциация колопроктологовРоссии
Кашников ВладимирНиколаевич
д.м.н.
Ассоциация колопроктологовРоссии
Москалев Алексей Игоревич
к.м.н.
Ассоциация колопроктологовРоссии
Титов Александр Юрьевич
к.м.н.
Ассоциация колопроктологовРоссии
Благодарный ЛеонидАлексеевич
д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологовРоссии
Кузьминов АлександрМихайлович
д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологовРоссии
Мудров Андрей Анатольевич
к.м.н.
Ассоциация колопроктологовРоссии
Аносов Иван Сергеевич
к.м.н.
Ассоциация колопроктологовРоссии
Бирюков Олег Михайлович
к.м.н.
АссоциацияколопроктологовРоссии
|
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. Грошилин Виталий Сергеевич
д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
Хитарьян АлександрГеоргиевич
д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
Васильев Сергей Васильевич
д.м.н.
Профессор
Ассоциация колопроктологов России
Все члены рабочей группы являются членами ассоциации колопроктологов России. Конфликт
интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки
клинических рекомендаций
Целевая аудитория клинических рекомендаций:
1.Врачи-колопроктологи
2.Врачи-хирурги
3.Врачи общей практики (семейные врачи)
4.Средний медицинский персонал
5.Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.
Таблица 1.Шкала оценки УДД (уровней достоверности доказательств)для методов диагностики
(диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор
рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические
исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом,
не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки УДД для методов профилактики, лечения и реабилитации
(профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ (рандомизированные клинические испытания) с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ с применением
мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-
контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение
экспертов
Таблица 3.Шкала оценки УУР (уровней убедительности рекомендаций) для методов
профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических,
диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество их выводы по
интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую
актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с
позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и
реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее
утверждённым КР (клинические рекомендации), но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Приложение А3. Справочные материалы,
включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз
лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых
документов:
1.Статья 76 Федерального Закона Российской Федерации от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах
охраны здор |
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. овья граждан в Российской Федерации", в части разработки и утверждении
медицинскими
профессиональными
некоммерческими
организациями
клинических
рекомендаций (протоколов лечения) по вопросам оказания медицинской помощи;
2.Приказ от 2 апреля2010 г. N 206н "Об утверждении порядка оказания медицинской помощи
населению
с
заболеваниями
толстой
кишки,
анального
канала
и
промежности
колопроктологического профиля" Министерства здравоохранения и социального развития
Российской Федерации;
3.Федеральный Закон Российской Федерации от 29.11.2010 N 326-ФЗ (ред. от 03.07.2016) "Об
обязательном медицинском страховании в Российской Федерации";
4. Приказ Минздрава России от 10 мая 2017 г. N 203н "Об утверждении критериев оценки
качества медицинской помощи";
5.Приказ Минтруда России от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификациях и критериях,
используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными
государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Эпителиальный копчиковый ход (ЭКХ, пилонидальная киста, пилонидальный синус) -
это узкий канал, выстланный эпителием, содержащий волосяные луковицы, сальные железы и
открывающийся на коже крестцово-копчиковой области одним или несколькими первичными и,
возможно, вторичными свищевыми отверстиями. Заболеваемость ЭКХ составляет 26-48 на 100
000 человек. Клинические проявления выявляются у наиболее социально активной категории
пациентов, преимущественно в возрасте от 15 до 30 лет. Это заболевание чаще встречается у
лиц с избыточным волосяным покровом в крестцово-копчиковой области.
В России принято считать, что ЭКХ - это врождённое заболевание, обусловленное дефектом
каудального участка эмбриона, в результате чего под кожей межъягодичной области
формируется ход, воспаление которого развивается чаще всего с наступлением половой
зрелости. В этот период в просвете хода начинают расти волосы, скапливаться продукты
жизнедеятельности потовых и сальных желез.За рубежом считают, что это приобретённое
заболевание,
причинами
которого
являются
травмы
крестцово-копчиковой
области,
неправильный рост волос, обильный волосяной покров и глубокая межъягодичная складка, что
приводит к врастанию волос в кожу и формированию кисты. Закупорка волосяных фолликулов
приводит к увеличению и разрыву сальных желез с образованием абсцесса, либо хронического
воспаления ЭКХ.
Классификация экх по форме:
- неосложненный ЭКХ (без клинических проявлений),
- острое воспаление ЭКХ (инфильтративная стадия и абсцедирование),
- хроническое воспаление ЭКХ (инфильтративная стадия, рецидивирующий абсцесс, гнойный
свищ).
Основными клиническими проявлениями воспаления ЭКХ являются: боль в крестцово-
копчиковой области, выделение гноя и сукровицы, повышение местной температуры и
лихорадка. Симптомы зависят от формы эпителиального копчикового хода.
Неосложненная форма характеризуется одним или несколькими первичными отверстиями и
обнаруживается при осмотре крестцово-копчиковой области.
Острому воспалению соответствуют все признаки местной воспалительной реакции -
инфильтрат, гиперемия, боль, обильные гнойные выделения, повышение температуры тела.
Хроническое воспаление характеризуется явлениями дискомфорта, выделениями слизи, гноя,
мокнутием, зудом, наличием первичных и вторичных отверстий ЭКХ. При обострении
хронического воспалительного процесса пациенты жалуются на боль в крестцово-копчиковой
области, выделение гнойного, сукровичного отделяемого из первичных и вторичных отверстий,
повышение местной и общей температуры тела, дискомфорт.
Основным методом лечения эпителиального копчикового хода является хирургический.
Под хирургическим лечением понимают ликвидацию копчикового хода со всеми
первичными отверстиями и воспалительно - измененными окружающими тканями и
вторичными свищами.
Характер оперативного вмешательства зависит от вида заболевания и распространённости
воспалительного процесса.
Малоинвазивные вмешательства
возможно
выполнить
пациентам
с
прямым
ходом
|