text
stringlengths 61
12k
|
|---|
Текст ниже относится к описанию документации Черепно-мозговая травма у детей. to 2012: a systematic review //Child"s Nervous System. – 2014. – Т. 30. – №. 5. –
С. 841-850.
Приложение А1. Состав рабочей группы по
разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
1.Семенова Жанна Борисовна, д.м.н, руководитель отделения нейрохирургии и нейротравмы
НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г. Москвы, профессор кафедры детской
нейрохирургии РМАНПО, главный внештатный специалист детский нейрохирург ДЗ г. Москвы
и ЦФО Минздрава России
2.Мельников Андрей Викторович, к.м.н, ведущий научный сотрудник отделения
нейрохирургии и нейротравмы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г
Москвы
3. Мещеряков Семен Владимирович, к.м.н, ведущий научный сотрудник отделения
нейрохирургии и нейротравмы НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г
Москвы
4. Ахадов Толибджон Абдуллаевич, д.м.н., профессор, руководитель отделения лучевой
диагностики НИИ неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г Москвы, Заслуженный
врач РФ, Заслуженный деятель науки РФ.
5. Саввина Ирина Александровна, д.м.н., профессор, главный научный сотрудник,
руководитель отделения анестезиологии и реанимации нейрохирургического профиля № 12
ФГБУ "НМИЦ им. В.А. Алмазова" МЗ РФ, профессор кафедры анестезиологии и
реаниматологии им. В.Л. Ваневского ГБОУ ВО "СЗГМУ им. И.И. Мечникова" МЗ РФ
6. Лекманов Андрей Устинович, д.м.н., профессор, главный научный сотрудник НИИ
хирургии детского возраста ГБОУ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
7. Валиуллина Светлана Альбертовная, д.м.н., профессор, заместитель директора НИИ
неотложной детской хирургии и травматологии ДЗ г Москвы, руководитель отделения
восстановительного лечения, главный внештатный специалист детский реабилитолог ДЗ г
Москвы.
8. Понина Ирина Втальевна, педиатр отдела реабилитации. НИИ неотложной детской
хирургии и травматологии ДЗ г Москвы
9. Горелышев Сергей Кириллович, д.м.н., профессор, заведующий отделением детской
нейрохирургии ФГАУ «ННПЦН им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, главный
внештатный детский специалист нейрохирург Минздрава России
10.Хачатрян Вильям Арамович, д.м.н., профессор, руководитель отделения нейрохирургии
детского возраста ФГБУ « НМИЦ им. В.А. Алмазова" МЗ РФ
Конфликт интересов отсутствует.
Приложение А2. Методология разработки
клинических рекомендаций
В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности
(доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.
Таблица 1.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики
(диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор
рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические
исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом,
не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4
Не сравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением
мета-анализа
3
Не рандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Не сравнительные исследования, описание клини |
Текст ниже относится к описанию документации Черепно-мозговая травма у детей. ческого случая или серии случаев, исследования «случай-
контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение
экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов
профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических,
лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Методы, использованные для формулирования рекомендаций – консенсус экспертов. Анализ
стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировали.
Порядок обновления клинических рекомендаций каждые 3 года.
Приложение А3. Справочные материалы,
включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз
лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых
документов:
1. Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 931н
«Об утверждении порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю
"нейрохирургия"».
2. Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012 г. № 927н
«Об утверждении порядка оказания медицинской помощи пострадавшим с сочетанными,
множественными и изолированными травмами, сопровождающимися шоком».
3. Приказ Министерства Здравоохранения Российской Федерации от 20 июня 2013 г. № 388н
«об утверждении порядка оказания скорой, в том числе скорой специализированной,
медицинской помощи».
4. Постановление Правительства Российской Федерации от 24.07.2000 № 554 "Об утверждении
Положения о государственной санитарно-эпидемиологической службе Российской Федерации и
Положения о государственном санитарно-эпидемиологическом нормировании" (Собрание
законодательства Российской Федерации, 2000, № 31, ст. 3295; 2004, № 8, ст. 663; № 47, ст.
4666; 2005, № 39, ст. 3953)
5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 июля 2020 г. № 788н
"Об
утверждении
Порядка
организации
медицинской
реабилитации
взрослых"
(зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 сентября 2020 г.,
регистрационный N 60039).
6. Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации от 3 сентября 2018
г. N 572н "Об утверждении профессионального стандарта "Специалист по медицинской
реабилитации" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 17 сентября
2018 г., регистрационный N 52162).
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Алгоритм обследования пострадавших детей с легкой и среднетяжелой ЧМТ в условиях
приемного отделения
Таблица 3. Протокол проведения МРТ при ЧМТ для томографа 1,5 Т.
Примечания к таблице 3
·Соблюдайте порядок импульсных последовательностей.
·Последовательности 2DFLAIR, 2DT2 выполняются с прямоугольным полем обзора.
· Фильтры нормализации при предварительном сканировании и коррекции искажений
отключены во всех последовательностях.
Таблица 4
Протокол проведения МРТ при ЧМТ для томографа 3,0 Т.
Примечания к таблице 4:
·Соблюдайте порядок импульсных последовательностей.
·Последовательности 2DFLAIR, 2DT2 выполняются с прямоугольным полем обзора.
· Фильтры нормализации при предварительном сканировании и коррекции искажений
отключены во всех последовательностях.
Таблица 5.
Алгоритм базовой и ВЧД ориентированной терапии детей с ТЧМТ
Таблица 6.
Алгоритм принятия решения и выполнения д |
Текст ниже относится к описанию документации Черепно-мозговая травма у детей. екомпрессивной краниэктомии
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и
другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Приложение Г1. Шкала комы Глазго
Название на русском языке: Шкала комы Глазго
Оригинальное название (если есть): Glasgow coma scale
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Buyukcam F. et al.
Predicting the outcome in children with head trauma: comparison of FOUR score and Glasgow Coma
Scale //Ulusal Travma Ve Acil Cerrahi Dergisi-Turkish Journal Of Trauma & Emergency Surgery. –
2012. – Т. 18. – №. 6.
Тип: шкала оценки
Назначение: для оценки уровня бодрствования
Содержание (шаблон):
Открывание глаз
Речевая реакция
Двигательная реакция
1- нет
1 - нет
1 - нет
2 - на боль
2 - стоны или вздохи, речи нет
2 - разгибание на боль
3 - на звук
3 - раздельные слова
3 - сгибание на боль
4 - спонтанное
4 - фразовая речь
4 - отдергивание на боль
5 - развернутая речь
5 - локализация боли
6 - выполнение инструкций
Ключ (интерпретация):
Баллы суммируются. Возможный результат от 3 до 15.
15 баллов – ясное сознание
13–14 баллов – умеренное оглушение
11–12 баллов – глубокое оглушение
9–10 баллов – сопор
7–8 баллов – умеренная кома
4–6 балла – глубокая кома
3 балла – терминальная кома
Приложение Г2. Педиатрическая шкала комы Глазго
Название на русском языке: Педиатрическая шкала комы Глазго (для детей младше 4-х лет)
Оригинальное название (если есть):
Источник
Teasdale G, Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. Lancet
1974,
Morray JP et al: Coma scale for use in brain-injured children.Critical Care Medicine12:1018, 1984.
doi: 10.1097/00003246-198412000-00002 [152, 153]
Тип: шкала оценки
Назначение: для оценки уровня бодрствования
Содержание (шаблон):
Открывание
глаз
Речевая реакция
Двигательная реакция
1- нет
1 – отсутствует
1 - отсутствует
2 - на боль
2 - не успокаивается при плаче, беспокоен
2 - патологическое разгибание
на боль
3 - на звук
3 - при плаче успокаивается, но ненадолго, стонет
3 – патологическое сгибание на
боль
4 - спонтанное
4
-
ребёнка
при
плаче
можно
успокоить,
интерактивность
неполноценная
4 - отдергивание на боль
5 - ребёнок улыбается, ориентируется на звук, следит за объектами,
интерактивен
5 - локализация боли
6 - выполнение инструкций
Ключ (интерпретация):
Баллы суммируются. Возможный результат от 3 до 15.
15 баллов – ясное сознание
13–14 баллов – умеренное оглушение
11–12 баллов – глубокое оглушение
9 –10 баллов – сопор
7 – 8баллов – умеренная кома
4 – 6балла – глубокая кома
3 балла – терминальная кома
Приложение Г3. КТ шкала Мarshall
Название на русском языке:
Оригинальное название (если есть): Marshall computed tomographic classification
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Marshall L. F. et al. The
diagnosis of head injury requires a classification based on computed axial tomography //J
neurotrauma. – 1992. – Т. 9. – №. Suppl 1. – С. S287-S292.
Тип: шкала оценки
Назначение: оценить тяжесть травмы и определить тактику лечения.
Содержание (шаблон) и Ключ (интерпретация):
I
Нет видимой патологии
II
Диффузное повреждение (прослеживаются цистерны, смещение срединных структур 0-5мм и/или небольшой
(<25см3) высокой или гетерогенной интенсивности очаг)
III
Диффузное повреждение и отек
IV
Диффузное повреждение и смещение
V
Эвакуированное объемное повреждение
VI
Не эвакуированное объемное повреждение >25см3
Приложение Г4. Бальная прогностическая КТ шкала
Название на русском языке: Бальная прогностическая КТ шкала
Оригинальное название (если есть): RotterdamCTscore
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Maas AI, Hukkelhoven
CW, Marshall LF, Steyerberg EW. Prediction of outcome in traumatic brain injury with computed
tomographic characteristics: a comparison between the computed tomographic classification and
combinations of computed tomographic predictors. Neurosurgery. 57 (6): 1173-82; discussion 1173-
82.
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка тяжести повреждения и прогноз
Содержание (шаблон):
Базальные цистерны: 0 – не сдавлены,1 – сдавлены, 2 – отсутствуют
Смещение срединных структур: 0 – нет или ≤ 5mm, 1 - > 5mm
Эпидуральная гематома ≥ 25 мл: 0 – есть, 1- нет
ВЖК или САК: 0 – нет, 1 - есть
Ключ (интерпретация):
Инструкция: после подсчета к сумме добавить еще 1 балл. Летальность через 6 месяцев после
травмы
•1 балл:0%
|
Текст ниже относится к описанию документации Черепно-мозговая травма у детей. •2 балла:7%
•3 балла:16%
•4 балла:26%
•5 баллов:53%
•6 баллов:61%
Приложение Г5. Классификация повреждений ствола R. Firsching
Название на русском языке: Классификация повреждений ствола R. Firsching
Оригинальноеназвание (еслиесть): Classification of Severe Head Injury Based on Magnetic
Resonance Imaging
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Firsching R. et al.
Classification of severe head injury based on magnetic resonance imaging //Acta neurochirurgica. –
2001. – Т. 143. – №. 3. – С. 263-271.
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка тяжести повреждения, прогноз
Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация):
Уровень повреждения
Градация
Уровень повреждения
Градация
Только супратенториальные повреждения
Grade I
Односторонние повреждения ствола мозга на любом уровне ± супратенториальные повреждения
Grade II
Двухсторонние повреждения среднего мозга ± супратенториальные повреждения
Grade III
Двухсторонние повреждения моста ±
повреждения предыдущих групп
Grade IV
Приложение Г6. Шкала исходов Глазго
Название на русском языке: Шкала исходов Глазго
Оригинальное название (если есть): Glasgow Outcome Scale
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Crouchman M. et al. A
practical outcome scale for paediatric head injury //Archives of disease in childhood. – 2001. – Т. 84. –
№. 2. – С. 120-124.
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка исходов пациента
Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация):
Исход
Градация
Смерть
1
Стойкое вегетативное состояние.
Пациент не проявляет никаких корковых функций.
2
Тяжелая инвалидизация
В
повседневной
жизнедеятельности
пациент
зависит
от
окружающих
в
связи
с
умственными
илифизическими нарушениями или их сочетанием.
3
Умеренная инвалидизация
Пациент независим в повседневной жизни. Инвалидизация включает различные степени афазии,гемипареза
или атаксии, равно как и нарушения интеллекта и памятиили личностные изменения.
4
Хорошее восстановление
Восстановление
нормальной
деятельности,
даже
несмотря
на
возможное
наличие
минимального
неврологического или психологического дефицита.
5
Пояснения: оценка выполняется через 6 месяцев после травмы
Приложение Г7. Расширенная шкала исходов Глазго
Название на русском языке: Расширенная шкала исходов Глазго
Оригинальное название (если есть): Glasgow Outcome Scale–Extended
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Beers S. R. et al.
Validity of a pediatric version of the Glasgow Outcome Scale–Extended //Journal of neurotrauma. –
2012. – Т. 29. – №. 6. – С. 1126-1139.
Тип: шкала оценки
Назначение: оценка состояния
Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация) :
Расширенная ШИГ
Градация
Смерть в первые сутки
1
Смерть в течение месяца
2
Вегетативное состояние
3
Тяжелая нейромышечная несостоятельность
4
Тяжелая познавательная несостоятельность
5
Умеренная несостоятельность
6
Легкая несостоятельность
7
Хорошее восстановление
8
Полное восстановление
9
Пояснение: оценка выполняется в течение 1месяца после травмы
Приложение Г8. Шкала комы FOUR (Full Outline ofUn Responsiveness)
Название на русском языке: Шкала комы FOUR
Оригинальное название (если есть): FOUR (Full Outline of UnResponsiveness)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Buyukcam F. et al.
Predicting the outcome in children with head trauma: comparison of FOUR score and Glasgow Coma
Scale //Ulusal Travma Ve Acil Cerrahi Dergisi-Turkish Journal Of Trauma & Emergency Surgery. –
2012. – Т. 18. – №. 6.
Тип: шкала оценки
Назначение: детализирует неврологический статус, распознает синдром запертого человека,
дает оценку рефлексам ствола мозга, дает оценку дыхательному паттерну, выявляет различные
стадии дислокации (вклинения) мозга. Шкала комы FOUR предоставляет дополнительную
информацию опрогнозе убольных снизким баллом пошкале комы Глазго
Содержание (шаблон): Шкала комы FOUR включает 4параметра смаксимальной оценкой «4»
по каждому из них: глазные реакции (открывание глаз и слежение), двигательные реакции
(ответ на боль и выполнение простых команд), стволовые рефлексы (зрачковый, роговичный
и кашлевой) и дыхательные паттерны (ритм дыхания и дыхательные попытки у пациентов
нааппарате ИВЛ).
1. Глазные реакции (E)
Глаза открыты, слежение имигание покоманде4балла
Глаза открыты, нонет слежения3балла
Глаза закрыты, открываются нагромкий звук, нослежения нет2балла |
Текст ниже относится к описанию документации Черепно-мозговая травма у детей.
Глаза закрыты, открываются наболь, нослежения нет1балл
Глаза остаются закрытыми вответ наболь0баллов
2. Двигательные реакции (M)
Выполняет команды (знак отлично, кулак, знак мира)4балла
Локализует боль3балла
Сгибательный ответ наболь2балла
Разгибательная поза наболь1балл
Нет ответа наболь или генерализованный миоклонический эпистатус0баллов
3. Стволовые рефлексы (B)
Зрачковый икорнеальный рефлексы сохранены4балла
Один зрачок расширен инереагирует насвет3балла
Зрачковый илироговичный рефлексы отсутствуют2балла
Зрачковый ироговичный рефлексы отсутствуют1балл
Отсутствуют зрачковый, роговичный икашлевой рефлексы0баллов4.
Дыхательный паттерн (R)
Неинтубирован, регулярное дыхание4балла
Неинтубирован, дыхание Чейн–Стокса3балла
Неинтубирован, нерегулярное дыхание2балла
Сопротивляется аппарату ИВЛ1балл
Полностью синхронен саппаратом ИВЛ или апноэ0баллов
Ключ (интерпретация):
Максимальное число баллов по шкале FOUR - 16, минимальное - 0.
16 - Ясное сознание
15 - Умеренное оглушение
13-14 - Глубокое оглушение
9-12 - Сопор
7-8 - Кома I
1-6 - Кома II
0 - Кома III
Пояснение: шкала комы FOUR разработана в Майо Клиник и представлена Э. Ф. Виждиксом и
коллегами в 2005 году. Многочисленные исследования подтвердили валидность этой шкалы в
условиях отделения нейрореанимации.
Приложение Г9. Шкала классификации сочетанной травмы ISS
Название на русском языке: Шкала классификации сочетанной травмы ISS
Оригинальное название (если есть):
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Brown J. B. et al. The
value of the injury severity score in pediatric trauma: time for a new definition of severe injury? //The
journal of trauma and acute care surgery. – 2017. – Т. 82. – №. 6. – С. 995.
Тип (подчеркнуть): шкала оценки
Назначение: 0ценка тяжести повреждений
Содержание (шаблон) и ключ (интерпретация):
(перевод баллов AISв баллы ISS)
Легкая (незначительная) <=8
Средняя степень 9-15
Тяжелая степень 16-24
Критическая > =25
|
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения.
2
Оглавление
Оглавление .....................................................................................................................................
2
Список сокращений
.......................................................................................................................
4
Термины и определения
................................................................................................................
5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или
состояний) ......................................................................................................................................
6
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ........
6
1.2 Этиология и патогенеззаболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
...................................................................................................................................
6
1.3 Эпидемиологиязаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
.....
8
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем ............................................................................................................
8
1.5 Классификациязаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) .....
9
1.6 Клиническая картиназаболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
.................................................................................................................................
10
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
............
16
2.1 Жалобы и анамнез ............................................................................................................
16
2.2 Физикальное обследование
..............................................................................................
16
2.3 Лабораторные диагностические исследования
..............................................................
19
2.4 Инструментальные диагностические исследования .....................................................
20
2.5 Иные диагностические исследования
.............................................................................
21
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов
лечения .........................................................................................................................................
22
3.1 Лечение антипсихотическими средствами
....................................................................
23
3.2 Лечение препаратами группы антидепрессантов ..........................................................
28
3.3 Лечение препаратами других групп
................................................................................
29
3.4 Лечение психотерапией………….………………………………………………………...30
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению
методов реабилитации ................................................................................................................
32
3
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,медицинские показания и противопоказания
к применению методов профилактики ......................................................................................
34
6. Организация оказания медицинской помощи ......................................................................
35
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход
заболеванияили состояния) ........................................................................................................
36
Критерии оценки качества медицинской помощи ...................................................................
37
Список литературы
......................................................................................................................
39
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
...............................................................................................................................
57
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ..............................
58
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению
и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции
по применению лекарственного препарата...............................................................................
60
Приложение Б. Алгоритмы действий врача .............................................................................
61
Приложение В. Информация для пациента ..............................................................................
62
Приложение Г1-Г2. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты
состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
........................................
66
4
Список сокращений
DSM-V
-
Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders, fifth
edition
—
Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам 5-го
издания
PANSS - Positive and Negative Syndrome Scale (PANSS) – шкала оценки позитивных
и негативных синдромов
PSP – Personal and social functioning scale – шкала повседневного социального
функционирования.
SCI - Structured clinical interview – структурированное клиническое интервью
АТ – аутогенная тренировка
ATX – анатомо-терапевтическая химическая (классификация)
ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
ГАМК – гаммааминомасляная кислота
КПТ – когнитивно-поведенческая терапия
КР – клинические рекомендации
КТ – компьютерная томография
МКБ-10 – международная классификация болезней 10 пересмотра
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РКИ – рандомизтрованное клиническое исследование
РОП – Российское общество психиатров
СИОЗС – селективный ингибитор обратного захвата серотонина
УДД – уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендаций
ФГБУ – Федеральное государственное бюджетное учреждение
фМРТ – функциональная магнитно-резонансная томография
Ш – шизофрения
ЭКГ – электрокардиография
ЭЭГ – электроэнцефалография
5
Термины и определения
Дефект типа Verschrobene – (от нем. Verschrobene – «чудак») – негативные
личностные изменения, нарастающие с течением шизофрении, включающие в себя
чудаковатость,
эксцентричность,
эмоциональную
холодность |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ,
склонность
к
формированию сверхценных образований.
Прогредиентность – темп нарастания негативной симптоматики в клинической
картине шизофрении, определяющий характер личностных и когнитивных изменений в
структуре дефекта.
Психический дизонтогенез – нарушение развития психики в целом или её
отдельных составляющих, нарушение темпов и сроков развития отдельных сфер психики
и их компонентов.
Синдром Кандинского-Клерамбо – галлюцинаторно-параноидный синдром или
синдром психического автоматизма, включающий в себя бред преследования и
воздействия, явления психического автоматизма и псевдогаллюцинации.
Скрининг – сбор информации (как правило, анкетирование) для выделения
группы специфического риска из общей популяции, оценки их потребности в дальнейшей
углубленной клинической диагностике и оказании необходимой лечебно-коррекционной
помощи (без точной их квалификации) с опорой на основные индикаторы психических
расстройств. Скрининг проводится специалистами учреждений первичного звена
здравоохранения (педиатрами, неврологами, медицинскими психологами).
6
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе
заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Шизофрения (далее - Ш) – хроническое психическое расстройство, встречающиеся
во взрослом и в детском возрасте. Для него характерны различные клинические
проявления, поэтому отдельные формы шизофрении в совокупности с разными типами ее
течения создают причудливый континуум индивидуальных клинических случаев.
Шизофренические
расстройства
обычно
характеризуются
существенными
и
характерными искажениями мышления и восприятия, а также неадекватными аффектами.
Ясное сознание и интеллектуальные способности обычно сохраняются, хотя с течением
времени может иметь место определенное снижение познавательных способностей.
Важнейшая психопатологическая симптоматика включает ощущение отражения мыслей
(эхо мыслей), вкладывание чужой или похищение собственной мысли, передачу мысли на
расстояние; бредовое восприятие и бред контроля извне; инертность; слуховые
галлюцинации, комментирующие или обсуждающие больного в третьем лице;
беспорядочность мысли и симптомы негативизма. Течение шизофренических расстройств
может
быть
продолжительным
или
эпизодическим
с
прогрессированием
или
стабильностью нарушений; это может быть один или несколько эпизодов болезни с
полной или неполной ремиссией [ 1 ].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний)
Шизофрения – предположительно полиэтиологическое заболевание, этиология и
патогенез которого до настоящего времени остаются неизвестными. Существует большое
количество теорий и гипотез ее происхождения, в той или иной мере выделяющих
различные факторы наследственности и воздействия окружающей среды.
Многочисленные исследования постулируют высокую роль наследственной
патологии в происхождении шизофрении [ 2 ]. Наследование носит сложный, полигенный
характер и, вероятно, реализация заболевания зависит от накопления патологических
факторов в ряду поколений, в определенный момент достигающих в совокупности некой
критической
величины.
Убедительные
доказательства
роли
наследственности
в
происхождении шизофрении предоставляют генеалогические и близнецовые (сибсовые)
7
исследования [ 3 ][ 4 ]. В то же время принято считать, что в половине случаев
шизофрении ведущую роль играют случайные мутации, которые отсутствуют в геноме
родителей больного.
Объяснению механизма реализации генетической патологии при шизофрении
посвящена так называемая катехоламиновая (дофаминовая) гипотеза шизофрении,
возникшая как следствие изучения антипсихотического действия нейролептиков.
Исследования показали, что у больных шизофренией в ряде областей мозга повышена
концентрация дофамина [ 5 ]. Попытки связать эти факты с «перенапряжением системы
поощрения» не увенчались успехом. Аналогичные гипотезы выдвигались также в
отношении
роли
глутамата
и
нарушений
в
ГАМКергической и
в холинергической нейромедиаторных системах.
Современными методами нейровизуализации, прежде всего – ПЭТ-КТ и фМРТ
выявлены многочисленные изменения в структуре и в функциональных особенно |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. стях
мозга больных шизофренией. Выявлены деградация серого вещества, увеличение
желудочков мозга, изменение функциональной активности лобных и височных долей,
гиппокампа [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]. Однако не было доказано, что указанные изменения не связаны,
например, с приемом психофармакологических препаратов, алкоголя или с последствиями
малоподвижного и когнитивно-обедненного образа жизни.
Многочисленные социальные факторы, такие как бедность, миграция, урбанизация,
перенесенное в детстве физическое (включая сексуальное) и эмоциональное насилие,
недостаточная эмоциональная поддержка со стороны родителей, одиночество, а также
социально обусловленные, например, алкоголизм и употребление марихуаны, были
исследованы в последние полвека, однако ни один из них не показал убедительной
причинно-следственной связи с возникновением шизофрении [ 9 ].
Актуальной теорией происхождения шизофрении стала в последние годы
аутоиммунная теория, сочетающая гипотезы селективного воспалительного процесса, как
причины повреждения ряда клеток мозга (или, в более широком контексте, структур) и
нейродизонтогенеза [ 10 ].
Большинство
исследователей
связывают
неудачи
в
поиске
причин
и
патогенетических механизмов шизофрении с известной размытостью границ континуума
расстройств шизофренического спектра и неспецифичностью большинства фиксируемых
симптомов
и
синдромов.
В
частности,
в
клинике
детской
шизофрении
и
шизоаффективного расстройства диагностические расхождения при первом и втором
8
осмотрах могли составлять до 50% случаев [ 11 ], что исключает единообразие, столь
необходимое в исследованиях.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), шизофренией болеют
0,3% - 0,7% людей во всем мире. В то же время имеются данные, что показатели
болезненности могут существенным образом различаться в зависимости от методов,
используемых при расчетах. Распространенность и заболеваемость может существенным
образом колебаться в зависимости от возраста, пола, национальной принадлежности,
места жительства [ 12 ]. Известно, что мужчины болеют в среднем в 1,4 раза чаще
женщин, причем эта разница формируется в основном за счет возрастной группы до 30
лет [ 13 ]. В детском возрасте шизофрения встречается редко [ 14 ], доля людей,
заболевших шизофренией в детском возрасте составляет менее 1% [ 15 ] (по данным
других авторов – до 4%) [ 16 ]. Среди детей, признанных инвалидами вследствие
психического расстройства в России, дети, больные шизофренией, составляют 4,4% [ 17 ].
По последним эпидемиологическим данным в России показатели общей заболеваемости
детей шизофренией увеличились на 6,5% с 13,53 : 100 тыс. населения в 2000 г. до 14,41 :
100 тыс. населения в 2018 г., а в группе подростков показатель заболеваемости
шизофренией возрос на 44,7% с 54,61 : 100 тыс. населения в 2000 г. до 79,03:100 тыс.
населения в 2018 г. [ 18 ], однако причины столь значительного роста статистических
показателей могут быть не связаны непосредственно с ростом числа заболевших.
1.4
Особенности
кодирования
заболевания
или
состояния
(группы
заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации
болезней и проблем, связанных со здоровьем
В МКБ-10 и в DSM-V нет специальной рубрики для обозначения шизофрении,
развившейся у детей или подростков. Высказывается мнение, что, поскольку клиническая
картина шизофрении взрослых и детской шизофрении одинакова, детская шизофрения не
должна быть отдельным расстройством [ 19 ]. В адаптированной для использования в
Российской Федерации версии МКБ-10 детский тип шизофрении включается в раздел
F20.8 (другой тип шизофрении), её код — F20.8xx3. В данную подрубрику включаются
случаи шизофрении, которые начинаются в детском возрасте и характеризуются
своеобразием и полиморфизмом клинической картины. Включаются также возникающие
9
в раннем детстве случаи шизофрении с выраженным олигофреноподобным дефектом (в
силу схожей с олигофренией выраженной задержки психического развития) [ 20 ].
Таким образом, Класс V МКБ-10, адаптированный для использования в Российской
Федерации, включает рубри |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ки:
F 20.0 – Параноидная шизофрения
F 20.1 – Гебефреническая (гебефренная) шизофрения
F 20.2 – Кататоническая шизофрения
F 20.3 – Недифференцированная шизофрения
F 20.5 – Остаточная (резидуальная) шизофрения
F 20.6 – Простая шизофрения
F 20.8 – Шизофрения, другой тип, в том числе F 20.8xx3 – шизофрения у детей
F 20.9 – Шизофрения неуточненная
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Для классификации и диагностики шизофрении, как у взрослых, так и у детей, в
настоящее время во всем мире используются две основные классификации, имеющие
статус международных: МКБ-10, выпущенная под руководством ВОЗ, и Диагностическое
и статистическое руководство по психическим расстройствам DSM-V (англ. Diagnostic and
Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition), разработанное Американской
психиатрической ассоциацией. В России используется Класс V МКБ-10, адаптированный
для
использования
в
Российской
Федерации
[
21
].
Диагностические
и
классификационные рубрики, используемые в МКБ-10, приведены в разделе 1.4.
настоящих клинических рекомендаций.
Комментарии: традиционные классификации шизофрении, существующие со
времен Э. Крепелина и Э. Блейлера, а в отечественной психиатрии наиболее полно
разработанные А. В. Снежневским и его учениками и коллегами [ 22 ], до настоящего
времени не утратили своей актуальности. Благодаря классическому клиническому
подходу в МКБ-10 сохраняются клинические формы шизофрении, учитывается тип
течения, а в исследовательской и лечебной практике значительное внимание уделяется
таким факторам, как особенности течения и терапии первого эпизода, позитивная и
негативная симптоматика, аффективные и когнитивные расстройства в составе
клинической картины шизофрении. Собственно говоря, именно этими особенностями и
определяется столь высокая вариабельность индивидуальных случаев внутри общего
10
континуума шизофренических расстройств. Современная центробежная тенденция,
присутствующая в структуре МКБ-10 и DSM-V, и приведшая к формированию таких
самостоятельных
диагностических
категорий,
как,
например,
шизотипическое
расстройство
(латентная
шизофрения,
неврозоподобная
шизофрения)
или
шизоаффективные расстройства (приступообразная шизофрения), имеет и обратную
сторону,
проявляющуюся
в
создании
в
DSM-V
категории
«расстройства
шизофренического спектра и другие психотические расстройства», указывающую на
этиопатогенетическое и клиническое родство данных форм психической патологии [ 23
], притом что отдельные формы шизофрении были из классификации удалены.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний)
Клиническая картина шизофрении является крайне полиморфной и может
включать в свой состав различные симптомы и синдромы, отличающиеся большей или
меньшей специфичностью. Абсолютно патогномоничных симптомов, позволяющих с
уверенностью диагностировать шизофрению, нет. В любом случае симптомы и синдромы
оцениваются в совокупности. В МКБ-10 для диагностики шизофрении используются
следующие общие критерии [ 24 ]:
1. Эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, их трансляция (открытость);
2. Бред воздействия, влияния или овладения, относящийся к движениям тела или
конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;
3.
Галлюцинаторные
голоса,
комментирующие
поведение
больного
или
обсуждающие его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из
какой-либо части тела;
4. Стойкие бредовые идеи другого рода, которые не адекватны для данной
социальной культуры и не имеют рационального объяснения по своему содержанию;
5. Постоянные галлюцинации любой сферы, которые сопровождаются нестойкими
или не полностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального
содержания, или постоянные сверхценные идеи, которые могут появляться ежедневно в
течение нескольких недель;
6. Прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут
привести к разорванности или разноплановости в речи; или неологизмы;
7. Кататонические расстройства, такие как недифференцированное, иногда
стереотипное возбуждение, импульсивные действия, застывания или восковая гибкость,
|
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения.
11
негативизм, мутизм и ступор; возможны утрированная манерность, гримасничанье;
8. «Негативные» симптомы, такие как выраженная апатия, бедность речи,
сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к
социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; эти признаки не
обусловлены депрессией или лекарственной нейролепсией;
9. Значительное последовательное качественное изменение поведения, что
проявляется
утратой
интересов,
нецеленаправленностью,
бездеятельностью,
самопоглощенностью и социальной аутизацией.
Для диагностики шизофрении необходимо наличие, как минимум, одного четкого
симптома (или 2-х менее отчетливых симптомов), принадлежащего к перечисленным
выше признакам 1-4, или 2 симптомов, относящихся к признакам 5-9, которые должны
отмечаться на протяжении не менее одного месяца.
МКБ-10 предлагает как общие диагностические критерии (см. выше), так и частные
критерии, необходимые для диагностики отдельных форм шизофрении (см. разделы 1.4 и
1.5 настоящих клинических рекомендаций).
Комментарий: у шизофрении, манифестирующей в детском возрасте, есть ряд
особенностей, отличающей ее клиническую картину от типичной для взрослых.
Клинические проявления при шизофрении у детей подразделяются на 2 группы: (1)
симптомы и синдромы характерные для шизофрении (кататонические, гебефренные,
галлюцинаторные, бредовые, психопатоподобные, аффективные и др.), которые у детей
отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, незавершенностью отдельных
компонентов и всего синдрома в целом, транзиторностью и изменчивостью; (2)
синдромы, характерные для детского возраста (страхи, фантазии, нарушения речи) и
подросткового периода (дисморфофобия, анорексия, приобретающая черты бредовой
убежденности), отличаются в сравнении с симптоматикой подобного рода,
наблюдающейся у детей с иными психическими заболеваниями, специфическим
оттенком, обусловленным шизофренией. Они могут быть атипичны, гротескны,
вычурны, нелепы. Симптомы шизофренического дефекта у больных развиваются
параллельно с продолжающимся на фоне заболевания психофизическим развитием. Так,
при шизофрении у детей с непрерывным типом течения, в симптоматике дефекта,
наряду с чертами специфического эмоционально-волевого поражения, могут выступать
явления психического недоразвития, напоминающие интеллектуальный дефект при
умственной отсталости – так называемый «олигофреноподобный» дефект.
12
Диагноз
параноидной
шизофрении
(F20.0)
ставится
при
преобладании
в
клинической картине бреда (преследования, отношения, значения, ревности, особого
предназначения и др.) и обманов восприятия, как правило – слуховых истинных и
псевдогаллюцинаций
(угрожающие,
комментирующие,
бранящие
пациента
галлюцинаторные голоса или невербализованные звуки, такие как шум, свист, стук; реже
встречаются зрительные, вкусовые и тактильные галлюцинации; возможны сенестопатии).
При параноидной шизофрении возможны, но не занимают, как правило, доминирующего
положения в клинической картине, расстройства речи, эмоциональной сферы, кататония.
Комментарий: параноидная шизофрения сходная в целом с таковой у взрослых,
крайне редко встречается в дошкольном возрасте; как правило она развивается не ранее
7-9 лет. У детей параноидная шизофрения характеризуется большим полиморфизмом и
рудиментарностью психопатологических синдромов, бедностью и однообразием
аффективных проявлений, быстрой сменой состояний. Параноидная шизофрения
развивается в форме непрерывнотекущей или приступообразно-прогредиентной. При
первом варианте в клинической картине у детей (9-10 лет) преобладают синдромы
бредоподобного фантазирования, часто трансформирующиеся в бред воображения,
иногда с псевдогаллюцинациями. Реже встречается бред воображения, в структуре
которого значительное место занимают конфабуляции – «ретроградная мифомания».
Галлюцинации, как правило, рудиментарны и нестойки, характерна их фрагментарность
и своеобразная разделенность галлюцинаторных образов. Они сочетаются с чувством
враждебности и чуждости, приближаясь к псевдогаллюцинациям, что дает основание
считать их компонентом с |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. индрома психического автоматизма. В возрасте 15-18 лет
клиническая картина манифестных форм параноидной шизофрении становится более
сходной с описанной у взрослых.
Диагноз гебефренической (гебефренной) шизофрении (F20.1) ставится при
преобладании в клинической картине грубых аффективных нарушений (неадекватных,
нелепых, манерных реакций), разорванности мышления и речи, волевых нарушений,
проявляющихся в вычурном, бесцельном, бессмысленном поведении. Галлюцинации и
бред не доминируют в клинической картине, они фрагментарны и рудиментарны.
Гебефреническая шизофрения характерна для юношеского возраста.
Комментарий: при гебефренической форме с ранним началом заболевания в
первую очередь проявляются дурашливость с гримасничанием, нелепыми действиями,
13
повышенная готовность к общению на фоне мутизма, выраженная обнаженность
влечений, импульсивные разрушительные действия, гипоманиакальные состояния с
явлениями гиперметаморфоза внимания.
При кататонической шизофрении (F20.2) доминирующими проявлениями в
клинической
картине
являются
кататонические
психомоторные
расстройства,
проявляющиеся в крайних своих формах ступором или раптусом, негативизмом или
автоматическим подчинением. Для диагноза наряду с общими критериями шизофрении
необходимы (1) ступор или мутизм, (2) моторное возбуждение не контролируемое
пациентом и неподвластное внешним стимулам, (3) застывания в неадекватных,
вычурных позах, (4) негативизм или ригидность, (5) восковая гибкость или другие
симптомы. Следует отметить, что сами по себе кататонические проявления не являются
специфическими для шизофрении, и без иных критериев шизофрении диагноз
кататонической формы не ставится.
Комментарий: кататоническая форма шизофрении часто встречается в
дошкольном возрасте. Для детей характерны особые симптомы кататонии, такие как
вокализмы (выкрики), стереотипные движения, хождение на цыпочках, бег по кругу,
вращение на одном месте. Кататоническая шизофрения у детей сопровождается
резкими нарушениями поведения (нарушения питания, цикла сон-бодрствование) и
регрессом высших психических функций, утратой приобретенных знаний и навыков.
Диагностическая рубрика
«Недифференцированная шизофрения (F20.3)»
-
используется в тех случаях, когда наблюдаемая клиническая картина соответствует
общим критериям шизофрении, но не соответствует в полной мере ни одной из
вышеуказанных рубрик, а также остаточной (резидуальной) шизофрении. Резидуальная
(остаточная) шизофрения (F20.5) – хроническая стадия (т.н. «исходное состояние»)
шизофрении, когда на смену нескольким острым эпизодам или непрерывному течению с
доминированием
позитивных,
психотических
симптомов,
приходит
период
персистирующей негативной симптоматики («дефект»). Простой тип шизофрении (F20.6)
диагностируется
в
том
случае,
когда
негативная
симптоматика
значительной
выраженности нарастает исподволь, без предшествующих отчетливых психотических
эпизодов.
14
Комментарий: при адаптации МКБ-10 (1999) в Российской Федерации к
категории «Другой тип шизофрении (F20.8)» отнесена «Шизофрения, детский тип
(F20.8хх3)», манифестирующая в детском возрасте, характеризующаяся специфическим
возрастным своеобразием, полиморфизмом клинической картины, злокачественным
течением, олигофреноподобным дефектом. Существенное влияние на клиническую
картину шизофрении у детей оказывает тип течения (в МКБ-10 он кодируется пятым
знаком).
При
злокачественной
непрерывнотекущей
шизофрении
(F20.x0)
в
инициальном периоде отмечается отчуждение от близких, снижение интереса к
окружающему, вялость, сочетающаяся с раздражительностью и упрямством. В
клинической
картине
манифестных
состояний
преобладают
кататоническое
возбуждение или ступор, подкорковые двигательные стереотипии. Манежный бег,
прыжки на одном месте, яктация, гримасы, взмахи руками «как крыльями», хлопки,
«червеобразные движения» пальцев рук вытесняют целенаправленные движения.
Кататонические проявления с |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. опровождаются симптомами грубого регресса высших
психических функций Олигофреноподобный дефект у больных начинает формироваться
уже в манифестном периоде болезни и не преодолевается в течение жизни [ 25 ]. При
частичной редукции кататонии присоединяются психопатоподобные проявления в виде
импульсивной агрессии к окружающим и аутоагрессии, нарушения пищевого поведения.
Удержание стула у больных сопровождается вычурными способами дефекации,
манипуляциями каловыми массами. В дальнейшем нарастают негативные симптомы –
снижение энергетического потенциала, пассивность, истощаемость, аутизация,
эмоциональное обеднение, нарушения мышления. При эпизодическом течении с
нарастающим дефектом (F20.x1) традиционно выделяются несколько вариантов
течения. При (1) кататоническом варианте на доманифестном этапе отмечается
аутистический
дизонтогенез,
снижение
познавательной
активности,
раздражительность, фобии. Манифестный этап болезни, как правило, возникает в
возрасте 5 лет и старше. Картина психоза полиморфная и изменчивая. Наряду с
кататоническими (как правило, возбуждение с двигательными стереотипиями),
регрессивными
расстройствами,
появляются
более
отчетливые
аффективные
нарушения, а также рудиментарные галлюцинации (слуховые, зрительные, обо-
нятельные). Течение болезни носит приступообразно-прогредиентный характер.
Ремиссии
неполные,
терапевтические
с
резидуальными
кататоническими
стереотипиями,
эхо-речью,
атипичными
аффективными
расстройствами
с
монотонным, продолжительным течением, когнитивным дефицитом. Через 2-4 года
15
после
манифестации
шизофрении
у
детей
этой
группы
формируется
олигофреноподобный дефект с аутизацией, эмоциональным снижением, пассивностью. У
большинства пациентов приступообразно-прогредиентной шизофренией у детей в
процессе развития заболевания позитивная симптоматика дополняется или замещается
негативной, формируется когнитивный дефект. Дети с злокачественной непрерывной и
приступообразно-прогредиентной шизофренией, перенесшие кататоно-регрессивные
приступы, после купирования острых состояний, характеризуются выраженными
нарушениями во всех областях социального функционирования. Особенно ярко выражены
грубый когнитивный дефект, отсутствие способности к обучению, трудности
адаптации в социуме. У больных присутствует безразличие к близким, отсутствие
интереса к сверстникам, часто возникают проявления немотивированной агрессии.
Такие пациенты нуждаются в постоянном в уходе и надзоре, большинство детей данной
группы
проживают
в
детских
домах-интернатах
(ДДИ),
а
позднее
–
в
психоневрологических интернатах (ПНИ). На протяжении всей жизни у нихх
сохраняются
резидуальные
продуктивные
расстройства:
полевое
поведение,
двигательные стереотипии, агрессия, аутоагрессия. При (2) гебефреническом варианте
доманифестный этап характеризуется аутистическим дизонтогенезом, атипичными
аффективными расстройствами. Манифестные полиморфные приступы развиваются на
3-4 году жизни. У больных нарушается сон, искажается суточный ритм.
Кататонические проявления в форме необычного, громкого, пронзительного или
монотонного
крика,
импульсивных
разрушительных
действий
сочетаются
с
дурашливостью, гримасничанием, нелепыми поступками, при сохраняющемся мутизме,
гиперметаморфозе внимания. Течение болезни носит приступообразно-прогредиентный
характер. Ремиссии терапевтические с резидуальными позитивными и негативными
рассройствами. Через 4-5 лет после манифестации болезни формируется глубокий
когнитивный дефект с отсутствием познавательной активности, астенией, тяжелой
аутизацией,
нарушениями
мышления.
Повторные
приступы
отмечаются
преимущественно в кризисные периоды онтогенеза. При (3) параноидном варианте на
доманифестном этапе отмечается углубление шизоидных черт личности, когнитивный
дизонтогенез. Галлюцинаторно-бредовые приступы возникают преимущественно в
пубертатном и подростковом возрасте (13-17 лет) и носят затяжной характер (от 3
месяцев до 2 лет). Эта форма болезни отличается большим полиморфизмом и
руд |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. иментарностью психопатологических синдромов, быстрой их сменой, отсутствием
спонтанных ремиссий. Ремиссии терапевтические с резидуальной продуктивной
16
симптоматикой. С годами нарастает искажение психического развития с формирование
особой личностной структуры – глубокой шизоидностью, инфантилизмом, своеобразием
и странностями в мышлении, моторике, поведении. Формируется личностный дефект
типа Verschroben. При эпизодическом течении со стабильным дефектом (F20.x2)
доманифестный проявляется акцентуацией личности, когнитивным дизонтогенезом,
невротическими
и
аффективными
расстройствами.
По
мере
приближения
манифестного приступа снижается уровень преморбидного функционирования. В
манифестных приступах преобладают аффективные, аффективно-неврозоподобные.
аффективно-деперсонализационные расстройства или полиморфные состояния с
аффектом тревоги, обманами восприятия, элементами сновидности, кататоническими
включениями. В дальнейшем течение может измениться, как в сторону утяжеления, так
и в сторону компенсации состояния с достижением стойкой ремиссии, основу
клинической картины которой составляют психопатоподобные изменения личности.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний), медицинские показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Критерии установления диагноза/состояния: общие критерии установления
диагноза шизофрении изложены в разделе 1.6 настоящих клинических рекомендаций. Для
их выявления и верификации необходимы и достаточны
1) данные объективного и субъективного анамнеза
2) данные клинического психопатологического осмотра
3) данные клинического патопсихологического исследования
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется: Сбор жалоб и анамнеза (объективный и субъективный) в
психиатрии (код услуги - A01.29.001) всем детям с подозрением на шизофрению для
выявления имеющих значение для диагностики обстоятельств. [ 26 ] [ 27 ] [ 28 ] [ 29 ] [ 30
] [ 31 ] [ 32 ] [ 33 ] [ 34 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Комментарий: Сбор жалоб и анамнеза осуществляется врачом-психиатром.
Сведения, необходимые для полноценного выяснения объективного анамнеза, могут
17
содержаться в медицинской документации или быть сообщены родителями (иными
законными представителями) несовершеннолетнего. Данные объективного анамнеза
выясняются
у
родителей
ребенка
с
подозрением
на
шизофрению
путем
структурированного расспроса, осуществляемого, как правило, в хронологической
последовательности. В процессе расспроса могут быть установлены имеющие значение
для диагностики шизофрении обстоятельства, в том числе: (1) наличие в семье или у
близких
родственников
психических
расстройств;
(2)
особенности
течения
беременности и родов, включая наличие патологии или воздействия неблагоприятных
факторов; (3) особенности раннего развития, включая физическое и психическое
развитие, в частности, речь, коммуникативные навыки, навыки самообслуживания,
знания об окружающем мире, характер игровой деятельности; (4) особенности течения
кризисных периодов возрастного развития; (5) особенности адаптации к детскому саду
и школе, характер взаимодействия со сверстниками и педагогами, успешность в
освоении программы обучения; (6) особенности психического состояния в разные
возрастные периоды, особенности поведения, наличие психопатологических симптомов,
их динамики; (7) наличие ранее диагностированных психических расстройств, характер
осуществлявшегося
лечения
и
его
эффективность,
переносимость
отдельных
лекарственных препаратов; (8) особенности протекания настоящего периода болезни,
непосредственно предшествующего обращению за психиатрической помощью. Жалобы и
данные субъективного анамнеза у детей с подозрением на шизофрению удается собрать
не всегда. Дети могут сообщать сведения непоследовательно, скрывать некоторые
факты или напротив, сообщать недостоверную информацию, преподносить сведения в
контексте болезненной их интерпретации. Однако эти сведения с учетом их
клинического анализа, могут быть исключительно важными для диагностики [ 35 ] [ 36
]. В то же время дети часто сообщают важные анамнестические сведения,
неизвестные их родителям [ 37 ]
Рекомендуется:
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-психиат |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ра
детского
первичный (код услуги - B01.035.003) всем детям с подозрением на шизофрению для
постановки диагноза.
[ 38 ] [ 39 ] [ 40 ] [ 41 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
18
Комментарий: диагноз шизофрении устанавливается на основании полученных
объективных и субъективных данных анамнеза и выявленных в ходе текущего осмотра
врачом-психиатром симптомов, формирующих клиническую картину, соответствующую
критериям диагностики МКБ-10 (см. раздел 1.6. Клиническая картина заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний настоящих клинических рекомендаций).
Рекомендуется:
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-психиатра-нарколога
первичный (код услуги - B01.036.001) детям с подозрением на употребление
наркотических или иных психоактивных веществ (ПАВ) с целью исключения
психотического эпизода, вызванного употреблением ПАВ.
[ 42 ] [ 43 ] [ 44 ] [ 45 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется: Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (код
услуги - B01.031.001) всем детям с подозрением на шизофрению для выявления
сопутствующих
соматических
и
функциональных
расстройств
и
оценки
противопоказаний и возможных побочных эффектов терапии. [ 46 ] [ 47 ]
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
Рекомендуется: Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный (код
услуги - B01.023.001) всем детям с подозрением на шизофрению для выявления
сопутствующих неврологических расстройств и оценки противопоказаний и возможных
побочных эффектов терапии. [ 48 ] [ 49 ] [ 50 ]
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий. Непосредственно для диагностики шизофрении у детей методы
физикального обследования не имеют решающего значения. Несмотря на то, что в
научной литературе имеются указания на ассоциированные с шизофренией у детей
соматические расстройства и особенности физического развития [ 51 ] [ 52 ] [ 53 ] [ 54
], убедительных доказательств такой связи нет. В то же время данные физикального
обследования имеют значение для выявления сопутствующих шизофрении расстройств
19
(например, органического поражения головного мозга, общесоматической, эндокринной
патологии), выявление которых может существенным образом влиять на тактику
терапии, в том числе на перечень используемых лекарственных препаратов и иных
терапевтических воздействий. Назначение лабораторных диагностических исследований
(смотри раздел 2.3. настоящих клинических рекомендаций) и инструментальных
диагностических
исследований
(смотри
раздел
2.4.
настоящих
клинических
рекомендаций),
консультаций
врачей-специалистов
является,
по
преимуществу,
компетенцией врача-педиатра и врача-невролога.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется: Исследование уровня пролактина в крови (код услуги -
A09.05.087) всем детям с диагностированной шизофренией, получающих лечение
антипсихотиками, влияющими на уровень пролактина в крови (побочный эффект
терапии). [ 55 ] [ 56 ]
Уровень убедительности рекомендаций – A
Уровень достоверности доказательств – 1
Комментарий. Непосредственно для диагностики шизофрении у детей данные
лабораторных диагностических исследований не имеют решающего значения. В то же
время данные лабораторных диагностических исследований имеют важное значение для
выявления сопутствующих шизофрении расстройств (например, общесоматической,
эндокринной патологии), выявление которых может существенным образом влиять на
тактику терапии, в том числе на перечень используемых лекарственных препаратов и
иных терапевтических воздействий. Назначение лабораторных диагностических
исследований и инструментальных диагностических исследований (смотри раздел 2.4.
настоящих клинических рекомендаций), консультаций врачей-специалистов является, по
преимуществу, компетенцией врача-педиатра и врача-невролога.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Не рекомендуется: Электроэнцефалография (ЭЭГ) во всех ее видах (коды услуг -
A05.23.001, A05.23.001.001, A05.23.001.002) всем детям с под |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. озрением на шизофрению и
с диагностированной шизофренией c целью постановки диагноза и уточнения этиологии [
57 ] [ 58 ]
20
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Не рекомендуется: Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга
(код услуги - А05.23.009) и иные виды нейровизуализации всем детям всем детям с
подозрением на шизофрению и с диагностированной шизофренией c целью постановки
диагноза и уточнения этиологии [ 59 ] [ 60 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Рекомендуется: Электрокардиография (ЭКГ) с физической нагрузкой (код услуги -
A12.10.001) всем детям всем детям с диагностированной шизофренией c целью оценки
безопасности проводимой психофармакологической терапии [ 61 ] [ 62 ] [ 63 ] [ 64 ]
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 4
Комментарий: в случае подозрения на эпилепсию, объемное образование головного
мозга или иную патологию, электроэнцефалография и компьютерная томография
головного мозга будут назначены врачом-неврологом или другими специалистами в
рамках диагностики указанных выше состояний. В современных исследованиях получено
много данных, свидетельствующих о статистически прослеживаемой связи между
особенностями анатомии мозга и отдельных его структур и наличием и характером
дебюта и течения шизофрении у детей и подростков [ 65 ] [ 66 ] [ 67 ], однако
непосредственно для диагностики шизофрении у детей данные ЭЭГ и компьютерной
томографии не имеют решающего значения.
2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется: Клинико-психологическое психодиагностическое обследование
(код услуги - A13.29.003.001) всем детям с подозрением на шизофрению и с
диагностированной шизофренией для оценки высших психических функций и создания
индивидуального плана психокоррекции и медицинской реабилитации [ 68 ] [ 69 ]
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
21
Комментарий: за рубежом большое распространение в последнее время получили
психометрические шкалы, позволяющие оценивать общую тяжесть психического
состояния, выраженность симптомов, степень сохранности социальных навыков,
степень адаптации к образовательному процессу. Прежде, чем быть допущенными к
использованию, методики проходят сложную процедуру стандартизации и валидизации.
К сожалению, в России сегодня нет отечественных методик, обладающих достаточно
высокими параметрами валидности, легких в использовании, апробированных на
репрезентативных выборках. Многие зарубежные методики, будучи переведенными на
русский язык, требуют повторной процедуры валидизации.
Рекомендуется: Использовать методику PANSS (детский вариант), вид услуги -
Клинико-психологическое консультирование (код услуги - A13.29.006) всем детям с
подозрением на шизофрению и с диагностированной шизофренией для оценки
выраженности симптомов и для оценки эффективности проводимого лечения [ 70 ] [ 71 ] [
72 ] [ 73 ] [ 74 ] [ 75 ] [ 77 ](смотри Приложение Г 1 к настоящим клиническим
рекомендациям).
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Комментарий: методику можно использовать в процессе клинической беседы с
пациентом, используя данные, полученные при наблюдении. Альтернативным вариантом
использования методики является структурированное клиническое интервью для оценки
симптомов по Шкале позитивных и негативных синдромов (SCI-PANSS) [ 76 ]
Рекомендуется: Использовать методику «Шкала повседневного социального
функционирования» вид услуги - Клинико-психологическое консультирование (код
услуги - A13.29.006) всем детям с подозрением на шизофрению и с диагностированной
шизофренией для оценки способности к обучению и усвоению речевых навыков, для
оценки отношений с близкими и окружающими людьми, для оценки сформированности
навыков к самообслуживанию, для оценки возбуждения и агрессивного поведения, в том
числе – в процессе проводимого лечения и для оценки эффективности проводимого
лечения и в ходе создания и реализации индивидуального плана психокоррекции и
медицинской реабилитации [ 78 ] [ 79 ] [ 80 ] [ 81 ] [ 82 ] (смотри Приложение Г 2 к
настоящим клиническим рекомендациям).
22
Уровень убедительности рекомен |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. даций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий: одинаковая шкала используется у детей и взрослых, отдельные
исследования по детям с шизофренией не проводились.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,
диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
Фармакологическая клиническая концепция симптомов шизофрении выделяет
несколько групп симптомов-мишеней для назначения терапии [ 83 ]. Назначение
фармакологической терапии – непременное условие лечения шизофрении. Основным
фармакологическим классом препаратов, назначаемым как с целью купирования
симптомов психоза, так и с целью профилактики рецидивов, являются антипсихотики
(нейролептики) [ 84 ]. Наряду с антипсихотиками используются препараты других классов
[ 85 ]. В качестве дополнительного к фармакологической терапии метода используется
психотерапия [ 86 ].
Не рекомендуется: Электросудорожная терапия (код услуги - A17.29.001) и иные
виды шоковой терапии всем детям с диагностированной шизофренией [ 87 ] [ 88 ] [ 89 ][
90 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
3.1. Лечение антипсихотическими средствами
Комментарий.
Антипсихотические
средства
используются
в
терапии
шизофрении у детей для купирования позитивных симптомов (обманов восприятия,
бреда или его эквивалентов, агрессии, кататонической симптоматики). Имеются данные
об эффективности ряда антипсихотических средств в отношении негативных
симптомов. В связи с ограниченностью сведений о безопасности применения многих
антипсихотических средств в детском возрасте спектр рекомендуемых детям
23
препаратов существенно уже в сравнении со взрослыми. Назначение антипсихотических
средств детям базируется на нескольких принципах: (1) в связи с риском побочных
эффектов (экстрапирамидная симптоматика) предпочтение в назначении следует
отдавать антипсихотическим средствам второго поколения; (2) предпочтительной
является терапия одним препаратом (монотерапия) в минимальной эффективной дозе;
(3) в случае отсутствия успеха от проводимой терапии в течение 4-6 недель (при условии
хорошей переносимости и назначения препарата в оптимальной терапевтической
дозировке) препарат следует заменить; (4) использование дозировок препаратов выше
рекомендуемых и ударных доз как правило, не улучшает терапевтического эффекта, но
чревато резким повышением риска побочных эффектов [ 91 ]; (5) перед назначением ряда
препаратов
следует
исключить
наличие
сопутствующей
соматической
(нейроэндокринной,
неврологической,
кардиологической
и
др.)
патологии;
(6)
продолжительность терапии антипсихотическими средствами после купирования
острого состояния в поддерживающих дозах не должна быть менее 1 года.
Рекомендуется:
Назначение
лекарственных
препаратов
при
заболеваниях
психической сферы (код услуги - A25.29.001) – антипсихотических средств первого и
второго поколения всем детям с диагностированной шизофренией с целью купирования
психотической симптоматики [ 92 ] [ 93 ] [ 94 ] [ 95 ].
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется:
Назначение
лекарственных
препаратов
при
заболеваниях
психической сферы (код услуги - A25.29.001) – противопаркинсонических препаратов
всем детям с диагностированной шизофренией, получающих терапию антипсихотиками, с
целью купирования экстрапирамидных расстройств [ 96 ]
Уровень убедительности рекомендаций – C
Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий: выбор конкретного препарата зависит от ряда дополнительных
условий, в частности, от особенностей клинической картины, возраста ребенка, наличия
сопутствующей патологии, опыта врача.
24
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – галоперидол**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AD01, производные бутирофенона,
антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с 3 лет при
наличии галлюцинаций, бреда (или его эквивалентов, характерных для детского возраста,
расстройствах мышления и сознания, кататонических расстройствах [ 97 ] [101].
Уровень убедительности рекомендаций – B
Уров |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ень достоверности доказательств – 2
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – хлорпромазин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AA01, производные фенотиазиана,
антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с 12 лет при
наличии психомоторного возбуждения, галлюцинаций, бреда (или его эквивалентов,
характерных для детского возраста, кататонических расстройствах [ 98 ] [ 99 ]
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – рисперидон**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AX08, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной шизофренией с 13 лет с целью коррекции острой позитивной и
негативной симптоматики, агрессии [ 100 ] [ 101 ] [ 102 ].
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – тиоридазин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AC02, производные фенотиазиана,
антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с 4 лет при
наличии психомоторного возбуждения, ажитации, грубых поведенческих расстройств [
103 ] [ 104 ] [ 105 ].
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – левомепромазин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AC02, пиперидиновые производные
фенотиазиана, антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с
25
12 лет при наличии психомоторного возбуждения, ажитации, грубых поведенческих
расстройств [106 ] [ 107 ] [ 108 ].
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – тиаприд. Класс препарата,
код по АТХ классификации: N05AL03, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной шизофренией с 6 лет при наличии психомоторного возбуждения,
ажитации, грубых поведенческих расстройств, агрессии [ 109 ].
Уровень убедительности рекомендаций – B
Уровень достоверности доказательств – 3
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – сульпирид**. Класс
препарата,
код
по
АТХ
классификации:
N05AL01,
производные
бензамидов,
антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с 14 лет с целью
коррекции негативной симптоматики при преобладании в клинической картине
аффективных и когнитивных нарушений [ 110 ] [ 111 ] [ 112 ] [ 113 ] [ 186 ].
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 3
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) –перициазин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AC01, пиперидиновые производные
фенотиазиана, антипсихотическое средство. Детям с диагностированной шизофренией с 3
лет в форме раствора внутрь при наличии психомоторного возбуждения, ажитации,
грубых поведенческих расстройств [ 114 ] [ 115 ] [186].
Уровень убедительности рекомендаций – B
Уровень достоверности доказательств – 3
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – #оланзапин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AH03, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной шизофренией при наличии психотических симптомов, включая
кататонические расстройства, резистентности к терапии другими антипсихотиками,
психомоторного возбуждения, ажитации, грубых поведенческих расстройств [ 116 ] [ 117 ]
[ 118 ] в дозах 2,5 - 10 мг в сутки.
26
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – #клозапин. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AH02, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной шизофренией при наличии суицидального риска, при резистентности
к терапии другими антипсихотиками [ 119 ] [ 120 ] [ 121 ] в дозах 25-50 мг в сутки.
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – палиперидон**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AX13, производные бензизоксазола,
антипсихотическое средство. Детям с диагности |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. рованной шизофренией с 12 лет в форме
таблеток при резистентности к терапии другими антипсихотиками, с целью коррекции
негативной симптоматики [ 122 ] [ 123 ].
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – #арипипразол. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AX12, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной
шизофренией
при
резистентности
к
терапии
другими
антипсихотиками, с целью коррекции негативной симптоматики [ 124 ] [ 125 ] в дозе 10 мг
в сутки.
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 2
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – #кветиапин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N05AH04, антипсихотическое средство. Детям с
диагностированной шизофренией с целью коррекции негативной симптоматики при
преобладании в клинической картине неврозоподобных и аффективных симптомов [ 125 ]
в дозе 50-100 мг.
Уровень убедительности рекомендаций – А
Уровень достоверности доказательств – 2
27
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – бипериден**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N04AA02, третичные амины. Детям с
диагностированной шизофренией, получающим антипсихотики, парентерально - без
ограничения возраста, таблетки с 3 лет, с целью коррекции экстапирамидной
симптоматики [ 126 ] [184 ] [185]
Уровень убедительности рекомендаций – C
Уровень достоверности доказательств – 4
3.2. Лечение препаратами группы антидепрессантов
Комментарий. При шизофрении депрессии могут возникать как в структуре
психоза, так и в продромальном периоде, во время ремиссий и в качестве резидуальных
симптомов шизофрении. По сложившемуся мнению, депрессивные симптомы во время
острых психозов часто редуцируются параллельно с галлюцинаторно-бредовой
симптоматикой и не требуют отдельного назначения антидепрессантов. Назначение
антидепрессантов
ограничивается
преимущественно
так
называемыми
постпсихотическими депрессиями при неэффективности других терапевтических
мероприятий [ 127 ] [ 128 ]. При необходимости назначения антидепрессантов
предпочтение имеют СИОЗС [ 129 ].
Рекомендуется:
Назначение
лекарственных
препаратов
при
заболеваниях
психической
сферы
(код
услуги
-
A25.29.001)
–
антидепрессантов
детям
с
диагностированной шизофренией с целью купирования депрессивной симптоматики
и/или обсессивно-компульсивной симптоматики[ 130 ] [ 131 ].
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется: Назначение (код услуги - A25.29.001) – сертралин**. Класс
препарата, код по АТХ классификации: N06AB06, селективный ингибитор обратного
захвата серотонина (СИОЗС), антидепрессант. Детям с диагностированной шизофренией с
6 лет #сертралин** при наличии депрессивной симптоматики, начиная с 25 мг в сутки, с
последующим
повешением
дозы,
сертралин**
при
обсессивно-компульсивной
симптоматики с целью ее купирования в дозе 50 мг. [ 131 ] [ 132 ] [133]
Уровень убедительности рекомендаций – С
28
Уровень достоверности доказательств – 4
3.3. Лечение препаратами других групп.
Рекомендуется:
Назначение
лекарственных
препаратов
при
заболеваниях
психической сферы (код услуги - A25.29.001) – противоэпилептических препаратов детям
с диагностированной шизофренией при наличии в клинической картине аффективных
нарушений (маниакальных, депрессивных и смешанных) с целью купирования симптомов
аффективных нарушений [ 134 ] [ 135 ]. [136] [137]
Уровень убедительности рекомендаций – C
Уровень достоверности доказательств – 4
Рекомендуется:
Назначение
лекарственных
препаратов
при
заболеваниях
психической сферы (код услуги - A25.29.001) – анксиолитиков детям с диагностированной
шизофренией при наличии в клинической картине психомоторного возбуждения, ступора,
фебрильной кататонии [ 138 ] [ 139 ] [ 140 ]. [141]
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 4
3.4. Лечение психотерапией
Комментарий. Психотерапия в России не имеет четкого |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. определения и строгого
законодательного регулирования. Очень часто этим термином пользуются для
прикрытия крайне далеких от медицины и психологии практик, зачастую совершенно
лишенных научного смысла, пользы, а порой опасных для потенциальных потребителей.
Многочисленные работы, направленные на поиск соответствующих критериям
эффективности
направлений
и
методов
психотерапии,
выявили
доказанную
эффективность очень небольшого спектра психотерапевтических интервенций и весьма
сомнительную эффективность большей части известных видов психотерапевтических
вмешательств, в том числе – при шизофрении [ 142 ] [ 143 ] [ 144 ] [ 145 ] [ 146 ].[147].
29
Рекомендуется:
Индивидуальная
и
групповая
когнитивно-поведенческая
психотерапия (КПТ)(коды услуг - A13.29.008.001 и A13.29.008.002) –детям с
диагностированной шизофренией при условии сохранного интеллекта вне периода
обострений с целью улучшения качества жизни, повышения комплаенса, выработки и
восстановления когнитивных и эмоциональных навыков взаимодействия в социуме [ 148 ]
[ 149 ] [ 150 ].
Уровень убедительности рекомендаций – A
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется:
Клинико-психологический
тренинг
(тренинг
когнитивных
способностей, тренинг социальных навыков) (код услуги - A13.29.020) – детям с
диагностированной шизофренией при условии сохранного интеллекта вне периода
обострений с целью улучшения качества жизни, повышения комплаенса, выработки и
восстановления когнитивных и эмоциональных навыков взаимодействия в социуме [ 151 ]
[ 152].
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Рекомендуется: Арттерапия (терапия музыкой, живописью, танцем) (код услуги -
A13.29.019) – детям с диагностированной шизофренией при условии сохранного
интеллекта вне периода обострений с целью улучшения качества жизни, повышения
комплаенса, выработки и восстановления когнитивных и эмоциональных навыков
взаимодействия в социуме [ 153 ] [ 154 ] [ 155 ]
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 1
Не рекомендуется: Гипнотерапия (код услуги - A13.29.018) – детям с
диагностированной шизофренией и с подозрением на шизофрению ввиду имеющихся
данных о риске обострения шизофренического процесса вследствие гипнотерапии [ 156 ]
[157].
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
30
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение,
медицинские показания и противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании
природных лечебных факторов
Комментарий.
Медицинская
реабилитация
при
шизофрении
должна
осуществляться на всех этапах оказания психиатрической помощи. Она направлена на
формирование или восстановление недостаточных или утраченных в результате болезни
когнитивных, мотивационных, эмоциональных ресурсов личности, навыков, знаний,
умений взаимодействовать с окружающими людьми, решать повседневные задачи и
справляться с более сложными проблемами [ 158 ].
Рекомендуется:
Групповая
психообразовательная
работа
с
больными
с
психическими расстройствами и расстройствами поведения и их родственниками (коды
услуг - B04.035.006 и B04.035.007) – детям с диагностированной шизофренией при
условии сохранного интеллекта вне периода обострений с целью улучшения качества
жизни,
повышения
комплаенса,
выработки
и
восстановления
когнитивных
и
эмоциональных навыков взаимодействия в социуме [ 159 ] [ 160 ] [ 161 ].
Уровень убедительности рекомендаций – A
Уровень достоверности доказательств – 1
Рекомендуется: Школа психосоциальной адаптации для больных с психическими
расстройствами и расстройствами поведения и их родственников (код услуги -
B04.035.008) – детям с диагностированной шизофренией при условии сохранного
интеллекта вне периода обострений с целью улучшения качества жизни, повышения
комплаенса, выработки и восстановления когнитивных и эмоциональных навыков
взаимодействия в социуме [ 162 ] .
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 3
Рекомендуется: Клинико-психологический тренинг (код услуги - A13.29.020) –
детям с диагностированной шизофренией при условии отсутствия грубых нарушений со
стор |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. оны интеллекта вне периода обострений с целью улучшения качества жизни,
31
повышения комплаенса, выработки и восстановления когнитивных и эмоциональных
навыков взаимодействия в социуме [ 163 ] [ 164 ] [ 165 ] [ 166 ] [ 167 ] [ 168 ] [ 169 ] [170 ].
Уровень убедительности рекомендаций – В
Уровень достоверности доказательств – 2
Комментарий: используются методы когнитивной ремедиации, тренинги
социальных навыков, осуществляемые, как правило, специалистами в области психологии.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики
Комментарий: шизофрения – психическое расстройство, мер первичной
профилактики которого не существует. В то же время раннее выявление и своевременно
начатое лечение способно значительным образом повлиять на прогноз при шизофрении.
Приказом Министерства здравоохранения РФ от 13 июня 2019 г. № 396н «О внесении
изменений
в
Порядок
проведения
профилактических
медицинских
осмотров
несовершеннолетних,
утвержденный
приказом
Министерства
здравоохранения
Российской Федерации от 10 августа 2017 г. N 514н» внесены дополнения, касающиеся
проведения в рамках профилактического медосмотра детей скрининга на выявление
группы риска возникновения или наличия нарушений психического развития путем
анкетирования родителей детям в возрасте 2-х лет. Врач-психиатр осматривает
только тех детей, которые включены в указанную группу риска.
Рекомендуется:
прием
(осмотр,
консультация)
врача-психиатра
детского
участкового повторный (код услуги - B01.035.008) – детям с диагностированной
шизофренией вне периода обострений с целью оценки состояния в динамике, выявления
обострений, корректировки лечения не реже 1 раза в год [ 171 ].
Уровень убедительности рекомендаций – С
Уровень достоверности доказательств – 5
Комментарий: диспансерное наблюдение может устанавливаться независимо от
согласия
лица,
страдающего
психическим
расстройством,
или
его
законного
представителя. «Решение вопросов о необходимости установления диспансерного
32
наблюдения и о его прекращении принимается комиссией врачей-психиатров, назначенной
руководителем медицинской организации, оказывающей психиатрическую помощь в
амбулаторных условиях, или комиссией врачей-психиатров, назначенной органом
исполнительной власти субъекта Российской Федерации в сфере здравоохранения»
(Закон РФ от 02.07.1992 №3185-1 «О психиатрической помощи и гарантиях прав
граждан при ее оказании», ч.2 ст.27). Такое освидетельствование возможно, как при
добровольном обращении лица за психиатрической помощью, так и недобровольно, при
наличии
показаний
для
недобровольного
освидетельствования.
Основанием
для
установления
психиатрического
диспансерного
наблюдения
является
наличие
хронического или затяжного психического 42 расстройства с тяжелыми стойкими или
часто обостряющимися болезненными проявлениями (ч.1 ст. 27 Закона). В случаях
выздоровления или при значительном и стойком улучшении психического состояния
пациента, диспансерное наблюдение прекращается.
Комментарий: вторичная профилактика шизофрении направлена на недопущение
повторных обострений, а третичная – на восстановление социального функционирования
больных в максимально возможном объеме (см. раздел «Медицинская реабилитация,
медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации»
настоящих рекомендаций)
6. Организация оказания медицинской помощи
Диагностика, лечение, наблюдение, реабилитация детей с шизофренией в
подавляющем большинстве случаев может осуществляться в амбулаторных условиях
либо в условиях дневного стационара. В соответствии с Федеральным законом от
21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации»
родители или законные представители ребенка с шизофренией вправе обращаться за
медицинской помощью по месту постоянной регистрации. В случае, если такой
возможности нет, они вправе получать помощь в иных медицинских учреждениях,
расположенных не по месту их постоянного проживания.
Показаниями для госпитализации в стационар детей с шизофренией являются:
(1) выраженные проявления возбуждения и агрессии, в том числе с риском причинения
вреда окружающим и себе, (2) высокий риск суицида, (3) впервые установленный диаг |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ноз
шизофрении, необходимость дополнительного комплексного обследования и подбора
терапии, (4) яркая выраженность психотических симптомов и грубо дезорганизованное
поведение, (5) тяжелая сопутствующая соматическая патология, затрудняющая подбор
33
лечения, (6) проявления резистентности и плохая переносимость терапии, (7)
недоступность адекватной амбулаторной помощи по месту жительства, (8) выраженная
социальная дезадаптация самого ребенка и членов его семьи невозможностью
удовлетворить основные жизненные потребности (социальные показания).
Показаниями для выписки из стационара детей с шизофренией являются:
устранение рисков суицида, купирование выраженных проявлений возбуждения и
агрессии, стабилизация психического и соматического состояния с редукцией
патологической симптоматики.
Комментарий: дети с шизофренией дошкольного возраста редко имеют высокий
риск суицида и настолько грубо дезорганизованное поведение, чтобы его было
невозможно контролировать в условиях семьи; в то же время помещение их в
стационар,
особенно
без
родителей,
нередко
сопровождается
формированием
психогенно-обусловленных
коморбидных
расстройств
и
риском
формирования
госпитализма [ 172 ] [ 173 ] [ 174 ]. Традиционные представления о трех этапах терапии
шизофрении (купирующий этап - лечение острого психоза/обострения психотической
симптоматики, продолженный этап - стабилизация состояния и поддерживающий этап
- профилактика рецидивов) в полной мере применимы к больным шизофренией
подросткового возрастa [ 175 ] [ 176 ] [ 177 ] [ 178 ]. Дифференцированный комплексный
подход к ведению детей с шизофренией хорошо зарекомендовал себя на практике в
России [ 179 ]
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на
исход заболеванияили состояния)
Учитывая специфику заболевания, в частности, его хроническое течение и
прогрессирующий характер нарушений, под «исходом» заболевания в случае шизофрении
имеет смысл понимать не общий исход, а достигнутые в процессе лечения
промежуточные результаты. Факторами, ухудшающими течение шизофрении и прогноз
при ней, традиционно считаются отказ от своевременного и эффективного лечения,
злоупотребление алкоголем и другими ПАВ, отсутствие социальной реабилитации и
семейной поддержки, стрессы [ 180 ] [ 181 ] [ 182 ].
34
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерий оценки качества
Выполнено / не
выполнено
1
Осуществлен сбор жалоб и анамнеза (объективный и
субъективный) в психиатрии (код услуги - A01.29.001)
Да / Нет
2
Проведен прием (осмотр, консультация) врача-психиатра
детского первичный (код услуги - B01.035.003)
Да / Нет
3
Проведен прием (осмотр, консультация) врача-психиатра-
нарколога первичный (код услуги - B01.036.001) детям с
подозрением на употребление наркотических или иных
психоактивных веществ
Да / Нет
4
Проведен прием (осмотр, консультация) врача-педиатра
первичный (код услуги - B01.031.001)
Да / Нет
5
Проведен прием (осмотр, консультация) врача-невролога
первичный (код услуги - B01.023.001)
Да / Нет
6
Проведен
анализ
крови
биохимический
общетерапевтический (код услуги - B03.016.004)
Да / Нет
7
Выполнена
электрокардиография
(ЭКГ)
с
физической
нагрузкой (код услуги - A12.10.001)
Да / Нет
8
Проведено исследование уровня пролактина в крови (код
услуги - A09.05.087) всем детям с диагностированной
шизофренией,
получающих
лечение
антипсихотиками,
влияющими на уровень пролактина в крови (регулярно)
Да / Нет
9
Проведено клинико-психологическое психодиагностическое
обследование (код услуги - A13.29.003.001) (в динамике)
Да / Нет
10
Проведено клинико-психологическое консультирование (код
услуги - A13.29.006) с использованием методики PANSS
(детский
вариант),
методики
«Шкала
повседневного
социального функционирования» (в динамике)
Да / Нет
11
Осуществлено назначение лекарственных препаратов при
заболеваниях психической сферы (код услуги - A25.29.001) –
антипсихотиков первого и второго поколения
Да / Нет
35
№
Критерий оценки качества
Выполнено / не
выполнено
12
Осуществлено назнач |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ение лекарственных препаратов при
заболеваниях психической сферы (код услуги - A25.29.001) –
противопаркинсонических препаратов
Да / Нет
13
Осуществлено назначение лекарственных препаратов при
заболеваниях психической сферы (код услуги - A25.29.001) –
антидепрессантов, нормотимиков, анксиолитиков – по
показаниям
Да / Нет
14
Проведена индивидуальная и/или групповая когнитивно-
поведенческая
психотерапия
(КПТ)(коды
услуг
-
A13.29.008.001 и A13.29.008.002)
Да / Нет
15
Проведен
клинико-психологический
тренинг
(тренинг
когнитивных способностей, тренинг социальных навыков)
(код услуги - A13.29.020)
Да / Нет
16
Проведена
групповая
психообразовательная
работа
с
больными с психическими расстройствами и расстройствами
поведения и их родственниками (коды услуг - B04.035.006 и
B04.035.007)
Да / Нет
17
Проведена школа психосоциальной адаптации для больных с
психическими расстройствами и расстройствами поведения
и их родственников (код услуги - B04.035.008)
Да / Нет
18
Проведено обучение родственников пациента тактике и
методам восстановления когнитивных функций больных
(код услуги - A21.23.006)
Да / Нет
19
Осуществляется
прием
(осмотр,
консультация)
врача-
психиатра детского участкового повторный (код услуги -
B01.035.008) (регулярно) не реже 1 раза в год
Да / Нет
Список литературы
1. Психические расстройства и расстройства поведения (F00-F99). Класс V МКБ-10,
адаптированный для использования в Российской Федерации. Под общей
редакцией Казаковцева Б.А., Голланда В.Б.- М.: Минздрав России, 1998. - 512 с.
36
2. O'Donovan MC; Williams N.M., Owen M.J. Recent advances in the genetics of
schizophrenia.
//
Human
Molecular
Genetics. 2003,
12
(2):
125-
133. doi:10.1093/hmg/ddg302
3. Nagel M, Jansen PR, Stringer S, Watanabe K, de Leeuw CA, Bryois J, Savage JE,
Hammerschlag AR, Skene NG, Muñoz-Manchado AB; 23andMe Research Team, White
T, Tiemeier H, Linnarsson S, Hjerling-Leffler J, Polderman TJC, Sullivan PF, van der
Sluis S, Posthuma D. Meta-analysis of genome-wide association studies for neuroticism
in 449,484 individuals identifies novel genetic loci and pathways. Nat Genet. 2018 50
(7): 920-927. doi: 10.1038/s41588-018-0151-7
4. Rasic D, Hajek T, Alda M, Uher R. Risk of mental illness in offspring of parents
with schizophrenia, bipolar disorder, and major depressive disorder: a meta-analysis of
family
high-risk
studies.
Schizophr
Bull.
2014
Jan;
40(1):
28-38.
doi:
10.1093/schbul/sbt114.
5. Стал С.М. Основы психофармакологии. Теория и практика. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2020. – 656 с.
6. Green M.F. Cognitive impairment and functional outcome in schizophrenia and bipolar
disorder. Journal of Clinical Psychiatry 2006. 67 (9): 3—8.
7. Molina V., Sanz J., Reig S., Martínez R., Sarramea F., Luque R. et al. Hypofrontality in
men with first-episode psychosis . British Journal of Psychiatry 2005. 186: 203—208. —
doi:10.1192/bjp.186.3.203
8. Модели безумия: Психологические, социальные и биологические подходы к
пониманию шизофрении. Под ред. Дж. Рида, Л.Р. Мошера, Р.П. Бенталла. —
Ставрополь: Возрождение, 2008. — 412 с.
9. Mueser K.T., McGurk S.R. Schizophrenia. The Lancet. 2004, 363 (9426): 2063—
2072. doi:10.1016/S0140-6736(04)16458-1
10. Fraguas D, Díaz-Caneja CM, Ayora M, Hernández-Álvarez F, Rodríguez-Quiroga A,
Recio S, Leza JC, Arango C. Oxidative Stress and Inflammation in First-Episode
Psychosis: A Systematic Review and Meta-analysis. Schizophr Bull. 2019 45(4): 742-
751. doi: 10.1093/schbul/sby125.
11. Salamon S, Santelmann H, Franklin J, Baethge C. Test-retest reliability of the diagnosis
of schizoaffective disorder in childhood and adolescence - A systematic review and meta-
analysis. J Affect Disord. 2018. 230: 28-33. doi: 10.1016/j.jad.2017.12.070.
12. Os J., Kapur S. Schizophrenia. Lancet. 2009, 374 (9690): 635-645. DOI:
https://doi.org/10.1016/S0140-6736(09)60995-8
37
13. Picchioni
M.M.,
Murray
R.M.
Schizophrenia.
BMJ. 2007,
335 (7610):
91-
95. DOI:10.1136/bmj.39227.616447.BE
14. Clemmensen L., Vernal D. L., Steinhausen H. C. A systematic review of the long-term
outcome
of
early
onset
schizophrenia.
BMC
Psychiatry.
2012,
12:
150-
156. doi:10.1186/1471-244X-12-150
15. Ishal Madaan, Yael Dvir, Daniel R Wilson. Child and adolescent schizophrenia:
pharmacological
approaches. Informa
Healthcare.
2008,
9, (12):
2053-2068.
doi:10.1517/14656566.9.12.2053
16. Ремшмидт Х. Детская и подростковая психиатрия: Введение в практику. М.:
ЭКСМО-Пресс, 2001. 624 с.
17. Демчева Н.К., Пронина Л.А., Положая З.Б. Показатели инвалидности детей по
психическому заб |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. олеванию в Российской Федерации в 2002-2012 гг. Вестник
неврологии, психиатрии и нейрохирургии. 2014, 1: 3-11
18. Макушкин Е.В., Демчева Н.К. Динамика и сравнительный анализ детской и
подростковой заболеваемости психическими расстройствами в Российской
Федерации в 2000-2018 годах. Российский психиатрический журнал. 2019, 4: 4-15.
19. Robert L. Spitzer, Dennis P. Cantwell. The DSM-III Classification of the Psychiatric
Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence Journal of the American Academy of
Child and Adolescent Psychiatry (англ.) Elsevier BV, 1980, 19 (3): 356-370.
doi:10.1016/s0002-7138(09)61059-1
20. Психические расстройства и расстройства поведения (F00-F99). Класс V МКБ-10,
адаптированный для использования в Российской Федерации. Под общей
редакцией Казаковцева Б.А., Голланда В.Б.- М.: Минздрав России, 1998. - 512 с.
21. Психические расстройства и расстройства поведения (F00-F99). Класс V МКБ-10,
адаптированный для использования в Российской Федерации. Под общей
редакцией Казаковцева Б.А., Голланда В.Б.- М.: Минздрав России, 1998. - 512 с.
22. Шизофрения: Мультидисциплинарное исследование / Под ред. А. В. Снежневского
; Акад. мед. наук. - Москва : Медицина, 1972. - 400 с
23. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental
Disorders, Fifth Edition (DSM-5).- Arlington, VA: American Psychiatric Publishing,
2013. - 992 p
24. Психические расстройства и расстройства поведения (F00-F99). Класс V МКБ-10,
адаптированный для использования в Российской Федерации. Под общей
редакцией Казаковцева Б.А., Голланда В.Б.- М.: Минздрав России, 1998. - 512 с.
38
25. Башина В.М., Симашкова Н.В. Систематика детской шизофрении. Журнал
неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1989. 89 (8): 69-75
26. Ambrosini PJ. Historical developments and present status of the schedule for affective
disorders and schizophrenia for school age children (K-SADS). J Am Acad Child Adolesc
Psychiatry 39:49–58, 2000
27. Kelleher I, Connor D, Clarke MC, Devlin N, Harley M, Cannon M: Prevalence of
psychotic symptoms in childhood and adolescence: a systematic review and meta-
analysis of population-based studies. Psychol Med 42(9):1857–1863, 2012
28. Kaplan and Sadock’s handbook of clinical psychiatry. Philadelphia, Williams&Wilkins,
2001. 480 p.
29. Hollis C: Child and adolescent (juvenile onset) schizophrenia. A case control study of
premorbid developmental impairments. Br J Psychiatry 166(4):489–495, 1995
30. Laurens KR, Luo L, Matheson SL, et al.: Common or distinct pathways to psychosis? A
systematic review of evidence from prospective studies for developmental risk factors
and antecedents of the schizophrenia spectrum disorders and affective psychoses. BMC
Psychiatry 15:205, 2015
31. Schaeffer JL, Ross RG: Childhood-onset schizophrenia: premorbid and prodromal
diagnostic and treatment histories. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 41(5):538–545,
2002
32. Lewis SW, Murray RM: Obstetric complications, neurodevelopmental deviance, and risk
of schizophrenia. J Psychiatr Res 21(4):413–421, 1987
33. Ремшмидт Х. Детская и подростковая психиатрия: Введение в практику. М.:
ЭКСМО-Пресс, 2001. 624 с
34. Психиатрия: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 1008 c.
35. Weissman MM, Wickramaratne P, Warner V, et al.: Assessing psychiatric disorders in
children:
discrepancies
between
mothers’
and
children’s
reports. Arch
Gen
Psychiatry 44:747–753, 1987
36. Poulton R, Caspi A, Moffitt TE, Cannon M, Murray R, Harrington H: Children’s self-
reported psychotic symptoms and adult schizophreniform disorder: a 15-year longitudinal
study. Arch Gen Psychiatry 57(11):1053–1058, 2000
37. Dhossche D, Ferdinand R, Van der Ende J, Hofstra MB, Verhulst F: Diagnostic outcome
of self-reported hallucinations in a community sample of adolescents. Psychol
Med 32(4):619–627, 2002
39
38. Kelleher I, Connor D, Clarke MC, Devlin N, Harley M, Cannon M: Prevalence of
psychotic symptoms in childhood and adolescence: a systematic review and meta-
analysis of population-based studies. Psychol Med 42(9):1857–1863, 2012
39. van Os J, Linscott RJ, Myin-Germeys I, Delespaul P, Krabbendam L: A systematic
review and meta-analysis of the psychosis continuum: evidence for a psychosis
proneness-persistence-impairment model of psychotic disorder. Psychol Med 39(2):179–
195, 2009
40. Driver DI, Gogtay N, Rapoport JL: Childhood onset schizophrenia and early onset
schizophrenia spectrum disorders. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 22(4):539–555,
2013
41. Психиатрия: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. 1008 c.
42. Glasner-Edwards S, Mooney L. J. Methamphetamine psychosis: epidemiology and
management. CNS Drugs. 2014. 28(12): 1115-26. doi: 10.1007/s40263-014-0209-8.
43. Rosenthal R.N, Miner C. R. Differential diagnosis of substance-induced psychosis
and schizophrenia in patients with substance use disorders. Schizophr Bull. 1997;
23(2):187-93. doi: 10.1093/schbul/23.2.187
44. Фастовцов Г. А., Осколкова С. Н. Проблема диагностики шизофрении у больных,
употребляющих психоактивные вещества. Российский психиатрический журнал.
2018. 5: 51-63
45. Менделевич В. Д. Психотические расстройства вследствие употребления
наркотиков. Наркология. 2014. 7: 93-100
46. Rimvall M.K, Jespersen C.P, Clemmensen L, Munkholm A, Skovgaard A.M, Verhulst F,
van |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. Os J, Rask C.U, Jeppesen P. Psychotic experiences are associated with health anxiety
and functional somatic symptoms in preadolescence. J Child Psychol Psychiatry. 2019.
60(5): 524-532. doi: 10.1111/jcpp.12986.
47. Frajerman A, Morin V, Chaumette B, Kebir O, Krebs M.O Management of
cardiovascular co-morbidities in young patients with early onset psychosis: State of the
art
and
therapeutic
perspectives.
Encephale.
2020.
46(5):
390-398.
doi:
10.1016/j.encep.2020.03.007
48. Godbout R. Treatment of sleep disorders in children with a psychiatric diagnosis. Sante
Ment Que. 2015. 40(2): 257-74
49. Bray T, Agius M. Soft neurological signs and schizophrenia - a looking glass into core
pathology? Psychiatr Danub. 2009. 21(3): 327-8.
40
50. Vonberg F.W, Bigdeli T.B. Genetic Correlation Between Schizophrenia and Epilepsy.
JAMA Neurol. 2016. 73(1): 125-6. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.3480.
51. Brown AS, Gyllenberg D, Hinkka-Yli-Salomäki S, Sourander A, McKeague IW. Altered
growth trajectory of head circumference during infancy and schizophrenia in a National
Birth Cohort. Schizophr Res. 2017. 182: 115-119. doi: 10.1016/j.schres.2016.10.032.
52. McCauley E, Carlson G.A, Calderon R. The role of somatic complaints in the diagnosis
of depression in children and adolescents. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1991.
30(4): 631-5. doi: 10.1097/00004583-199107000-00016.
53. Lukkari S, Hakko H, Taanila A, Räsänen P, Riala K, Herva A. Body size at birth and
psychiatric disorders among adolescents: a clinical study of 310 under-age inpatient
adolescents in Northern Finland. Compr Psychiatry. 2014. 55(3): 414-21. doi:
10.1016/j.comppsych.2013.10.005.
54. Sormunen E, Saarinen MM, Salokangas RKR, Telama R, Hutri-Kähönen N, Tammelin T,
Viikari J, Raitakari O, Hietala J. Effects of childhood and adolescence physical activity
patterns on psychosis risk-a general population cohort study. NPJ Schizophr. 2017. 13: 3-
5. doi: 10.1038/s41537-016-0007-z.
55. Druyts E, Eapen S, Wu P, Thorlund K. The risk of elevated prolactin levels in pediatric
patients exposed to antipsychotics for the treatment of schizophrenia and schizophrenia
spectrum disorders: protocol for a systematic review and meta-analysis. Syst Rev. 2014.
13;3:116. doi: 10.1186/2046-4053-3-116
56. Pringsheim T, Lam D, Ching H, Patten S. Metabolic and neurological complications of
second-generation antipsychotic use in children: a systematic review and meta-analysis
of randomized controlled trials. Drug Saf. 2011 1;34(8):651-68. doi: 10.2165/11592020-
000000000-00000
57. Vonberg FW, Bigdeli TB. Genetic Correlation Between Schizophrenia and Epilepsy.
JAMA Neurol. 2016. 73(1): 125-6. doi: 10.1001/jamaneurol.2015.3480.
58. Ritvo E.R, Ornitz E.M, Walter R.D, Hanley J. Correlation of psychiatric diagnoses
and EEG findings: a double-blind study of 184 hospitalized children. Am J Psychiatry.
1970 126(7): 988-96. doi: 10.1176/ajp.126.7.988.
59. Levman J, Takahashi E. Multivariate analyses applied to fetal, neonatal and pediatric
MRI of neurodevelopmental disorders. Neuroimage Clin. 2015 3;9: 532-44. doi:
10.1016/j.nicl.2015.09.017.
60. Park MTM, Raznahan A, Shaw P, Gogtay N, Lerch JP, Chakravarty MM.
Neuroanatomical phenotypes in mental illness: identifying convergent and divergent
41
cortical phenotypes across autism, ADHD and schizophrenia. J Psychiatry Neurosci.
2018. 43(3):201-212. doi: 10.1503/jpn.170094.
61. Correll CU, Harris J, Figen V, Kane JM, Manu P. Antipsychotic drug administration does
not correlate with prolonged rate-corrected QT interval in children and adolescents:
results from a nested case-control study. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2011.
21(4):365-8. doi: 10.1089/cap.2011.0024.
62. Jensen KG, Gärtner S, Correll CU, Rudå D, Klauber DG, Stentebjerg-Olesen M,
Fagerlund B, Jepsen JR, Fink-Jensen A, Juul K, Pagsberg AK. Change and dispersion of
QT interval during treatment with quetiapine extended release versus aripiprazole
in children and adolescents with first-episode psychosis: results from the TEA trial.
Psychopharmacology 2018. 235(3): 681-693. doi: 10.1007/s00213-017-4784-5.
63. Ho J.G, Caldwell R.L, McDougle C.J, Orsagh-Yentis D.K, Erickson C.A, Posey D.J,
Stigler K.A The effects of aripiprazole on electrocardiography in children with pervasive
developmental disorders. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2012 22(4): 277-83. doi:
10.1089/cap.2011.0129.
64. DelBello M.P, Versavel M, Ice K, Keller D, Miceli J. Tolerability of oral ziprasidone
in children and adolescents with bipolar mania, schizophrenia, or schizoaffective
disorder.
J
Child
Adolesc
Psychopharmacol.
2008.
18(5):491-9.
doi:
10.1089/cap.2008.008
65. van Erp T.G.M, Walton E, Hibar D.P, Schmaal L, Jiang W et all. White matter
microstructural alterations across four major psychiatric disorders: mega-analysis study
in 2937 individuals. Mol Psychiatry. 2020 25(4): 883-895. doi: 10.1038/s41380-019-
0553-7.
66. Walton E, Hibar D.P, van Erp T.G.M, Potkin S.G, Roiz-Santiañez R et all. Prefrontal
cortical thinning links to negative symptoms in schizophrenia via the ENIGMA
consortium. Psychol Med. 2018. 48(1):82-94. doi: 10.1017/S0033291717001283.
67. Dezhina Z, Ranlund S, Kyriakopoulos M, Williams SCR, Dima D. A systematic review
of associations between functional MRI activity and polygenic risk for schizophrenia and
bipolar disorder. Brain Imaging Behav. 2019.13(3):862-877. doi: 10.1007/s11682-018-
9879-z.
68. Зверева Н. В., Хромов А. И., Сергиенко А. А., Коваль-Зайцев А. А. Клинико-
психологические методики оценки когнитивного развития детей и подростков при
эндогенной психической патологии (память и мышление). М.: «Сам полиграфист»,
2017. – 48 с.
42
69. Зверева Н. В., Коваль-Зайцев А. А., Хромов А |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. . И. Патопсихологические методики
оценки когнитивного развития детей и подростков при эндогенной психической
патологии (зрительное восприятие и мышление). М.: «Издательство МБА», 2014. –
40 с.
70. Pagsberg A.K, Tarp S, Glintborg D, Stenstrøm A.D, Fink-Jensen A, Correll C.U,
Christensen
R.
Acute
Antipsychotic
Treatment
of Children and
Adolescents
With Schizophrenia-Spectrum Disorders: A Systematic Review and Network Meta-
Analysis. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2017. 56(3): 191-202. doi:
10.1016/j.jaac.2016.12.013
71. Harvey R.C, James A.C, Shields G.E. A Systematic Review and Network Meta-Analysis
to Assess the Relative Efficacy of Antipsychotics for the Treatment of Positive and
Negative Symptoms in Early-Onset Schizophrenia. CNS Drugs. 2016. 30(1): 27-39. doi:
10.1007/s40263-015-0308-1
72. Østergaard S.D, Foldager L, Mors O, Bech P, Correll C.U. The validity and sensitivity
of PANSS-6 in treatment-resistant schizophrenia. Acta Psychiatr Scand. 2018. 138(5):
420-431. doi: 10.1111/acps.12952
73. Leucht S, Kane JM, Kissling W, Hamann J, Etschel E, Engel R.R. What does
the PANSS mean?
Schizophr
Res.
2005.15;
79(2-3):
231-8.
doi:
10.1016/j.schres.2005.04.008.
74. Østergaard SD, Foldager L, Mors O, Bech P, Correll C.U. The Validity and Sensitivity
of PANSS-6 in the Clinical Antipsychotic Trials of Intervention Effectiveness (CATIE)
Study. Schizophr Bull. 2018 15;44(2): 453-462. doi: 10.1093/schbul/sbx076
75. Мосолов С.Н. Шкалы психометрической оценки симптоматики шизофрении и
концепция позитивных и негативных расстройств. М, 2001. 238 с
76. Opler L.A., Kay S.R., Lindenmayer J.P., Fiszbein A.
Structured
Clinical
Interview
Positive and Negative Syndrome Scale (SCI-PANSS). // Multi-Health Systems Inc.,
Toronto, 1999, № 4, 15 p.
77. Fields J. H. et al. A POSITIVE AND NEGATIVE SYMPTOM SCALE FOR
CHILDREN
AND
ADOLESCENTS:
THE
KIDDIE-PANSS
//Clinical
Neuropharmacology. – 1992. – Т. 15. – С. 52B.
78. D Schaub , G Juckel PSP Scale: German version of the Personal and Social Performance
Scale: valid instrument for the assessment of psychosocial functioning in the treatment of
schizophrenia Nervenarzt. 2011. 82(9):1178-84. doi: 10.1007/s00115-010-3204-4
43
79. Juckel, G., & Morosini, P. L. The new approach: Psychosocial functioning as a necessary
outcome criterion for therapeutic success in schizophrenia. Current Opinion in
Psychiatry, 2008. 21, 630–639
80. Juckel, G., Schaub, D., Fuchs, N., Naumann, U., Uhl, I., Witthaus, H., Hargarter, L.,
Bierhoff, H.-W., & Brüne, M. Validation of the Personal and Social Performance (PSP)
Scale in a German sample of acutely ill patients with schizophrenia. Schizophrenia
Research, 2008. 104(1–3): 287–293
81. Morosini P.L, Magliano L, Brambilla L, Ugolini S, Pioli R. Development, reliability and
acceptability of a new version of the DSM-IV Social and Occupational Functioning
Assessment Scale (SOFAS) to assess routine social functioning. Acta Psychiatrica
Scandinavica 2000. 101: 323-329.
82. Tianmei S, Liang S, Yun'ai S, Chenghua T, Jun Y, Jia C, Xueni L, Qi L, Yantao M,
Weihua Z, Hongyan Z. The Chinese version of the Personal and Social Performance
Scale (PSP): validity and reliability. Psychiatry Res. 2011. 30;185(1-2): 275-9. doi:
10.1016/j.psychres.2010.05.001
83. Стал С. М. Основы психофармакологии. Теория и практика. М.: ГЭОТАР-Медиа,
2020. – 656 с.
84. Мосолов С.Н., Цукарзи Э.Э. Психофармакотерапия шизофрении // Психиатрия:
национальное руководство / под ред. Н.Г. Незнанова, Ю.А. Александровского. М.:
Гэотар-медиа, 2018. С. 299-328
85. Мосолов С.Н. Основы психофармакотерапии. — М.: Восток, 1996. — 288 с.
86. Zimmermann G., Favrod J., Trieu V.H., Pomini V. The effect of cognitive behavioral
treatment on the positive symptoms of schizophrenia spectrum disorders: a meta-analysis.
Schizophrenia Research. 2005. 77(1): 1–9.
87. Нельсон А. И. Электросудорожная терапия в психиатрии, наркологии и неврологии
М: БИНОМ. Лаборатория знаний. 2005. - 368 с.
88. Geretsegger C. Electroconvulsive therapy (ECT). Fortschr Neurol Psychiatr. 1986.
54(5): 139-53. doi: 10.1055/s-2007-1001859.
89. Tharyan, P. Adams, C.E. Electroconvulsive therapy for schizophrenia. Cochrane
Database
of
Systematic
Reviews
2005.
No.
2. P.
CD000076. —
doi:10.1002/14651858.CD000076.pub2
90. Greenhalgh J. et al. Clinical and cost-effectiveness of electroconvulsive therapy for
depressive illness, schizophrenia, catatonia and mania: systematic reviews and economic
44
modelling studies //Health Technology Assessment (Winchester, England). – 2005. – Т.
9. – №. 9. – С. 1-156
91. Leucht S, Crippa A, Siafis S, Patel MX, Orsini N, Davis JM. Dose-Response Meta-
Analysis of Antipsychotic Drugs for Acute Schizophrenia. Am J Psychiatry. 2020.
177(4):342-353. doi: 10.1176/appi.ajp.2019.19010034
92. Kennedy E, Kumar A, Datta SS. Antipsychotic medication for childhood-
onset schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2007.18(3):CD004027. doi:
10.1002/14651858.CD004027.pub2
93. Krause M, Zhu Y, Huhn M, Schneider-Thoma J, Bighelli I, Chaimani A, Leucht S.
Efficacy, acceptability, and tolerability of antipsychotics in children and adolescents
with schizophrenia: A network meta-analysis. Eur Neuropsychopharmacol. 2018. 28(6):
659-674. doi: 10.1016/j.euroneuro.2018. |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. 03.008
94. Harvey RC, James AC, Shields GE. A Systematic Review and Network Meta-Analysis to
Assess the Relative Efficacy of Antipsychotics for the Treatment of Positive and
Negative Symptoms in Early-Onset Schizophrenia. CNS Drugs. 2016. 30(1): 27-39. doi:
10.1007/s40263-015-0308-1.
95. Abidi S, Mian I, Garcia-Ortega I, Lecomte T, Raedler T, Jackson K, Jackson K,
Pringsheim
T,
Addington
D.
Canadian
Guidelines
for
the
Pharmacological Treatment of Schizophrenia Spectrum and Other Psychotic Disorders
in Children and
Youth.
Can
J
Psychiatry.
2017.
62(9):
635-647.
doi:
10.1177/0706743717720197.
96. Pringsheim T. et al. Treatment recommendations for extrapyramidal side effects
associated with second-generation antipsychotic use in children and youth //Paediatrics &
child health. – 2011. – Т. 16. – №. 9. – С. 590-598.
97. Harvey RC, James AC, Shields GE. A Systematic Review and Network Meta-Analysis to
Assess the Relative Efficacy of Antipsychotics for the Treatment of Positive and
Negative Symptoms in Early-Onset Schizophrenia. CNS Drugs. 2016. 30(1):27-39. doi:
10.1007/s40263-015-0308-1
98. Pine DS, Cohen E. Therapeutics of aggression in children. Paediatr Drugs. 1999. 1(3):
183-96. doi: 10.2165/00128072-199901030-00003
99. Saha KB, Bo L, Zhao S, Xia J, Sampson S, Zaman RU. Chlorpromazine versus atypical
antipsychotic drugs for schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2016.
4(4):CD010631. doi: 10.1002/14651858.CD010631.pub2
45
100.
Kumar A, Datta SS, Wright SD, Furtado VA, Russell PS. Atypical antipsychotics
for psychosis in adolescents. Cochrane Database Syst Rev. 2013. (10):CD009582. doi:
10.1002/14651858.CD009582.pub2
101.
Sarkar
S,
Grover
S.
Antipsychotics
in children and
adolescents
with
schizophrenia: a systematic review and meta-analysis. Indian J Pharmacol. 2013. 45(5):
439-46. doi: 10.4103/0253-7613.117720
102.
Xia L, Li WZ, Liu HZ, Hao R, Zhang XY. Olanzapine Versus Risperidone
in Children and Adolescents with Psychosis: A Meta-Analysis of Randomized Controlled
Trials.
J
Child
Adolesc
Psychopharmacol.
2018.
28(4):
244-251.
doi:
10.1089/cap.2017.0120
103.
Авруцкий Г. Я., Недува А. А. Лечение психически больных. — 2-е изд. —
М.: Медицина, 1988. — 528 с.
104.
Green W. H. et al. Schizophrenia with childhood onset: a phenomenological study
of 38 cases //Journal of the American Academy of Child & Adolescent Psychiatry. –
1992. – Т. 31. – №. 5. – С. 968-976.
105.
Alderton H. R., Hoddinott B. A. A controlled study of the use of thioridazine in
the treatment of hyperactive and aggressive children in a children's psychiatric hospital
//Canadian Psychiatric Association Journal. – 1964. – Т. 9. – №. 3. – С. 239-247.
106.
Мосолов С.Н. Основы психофармакотерапии. — М.: Восток, 1996. — 288 с.
107.
Bachmann C. J. et al. Antipsychotic prescription in children and adolescents: an
analysis of data from a German statutory health insurance company from 2005 to 2012
//Deutsches Ärzteblatt International. – 2014. – Т. 111. – №. 3. – С. 25.
108.
Remschmidt H. E. et al. Childhood-onset schizophrenia: history of the concept
and recent studies //Schizophrenia bulletin. – 1994. – Т. 20. – №. 4. – С. 727-745.
109.
Toren P, Laor N, Weizman A. Use of atypical neuroleptics in child and adolescent
psychiatry. J Clin Psychiatry. 1998. 59(12):644-56. doi: 10.4088/jcp.v59n1202
110.
Leucht S, Winter-van Rossum I, Heres S, Arango C, Fleischhacker WW, Glenthøj
B, Leboyer M, Leweke FM, Lewis S, McGuire P, Meyer-Lindenberg A, Rujescu D,
Kapur S, Kahn RS, Sommer IE. The optimization of treatment and management
of schizophrenia in Europe (OPTiMiSE) trial: rationale for its methodology and a review
of the effectiveness of switching antipsychotics. Schizophr Bull. 2015. 41(3):549-58. doi:
10.1093/schbul/sbv019.
111.
Wang J, Sampson S. Sulpiride versus placebo for schizophrenia. Cochrane
database Syst Rev. 2014;(4):CD007811. doi: 10.1002/14651858.CD007811.pub2
46
112.
Omori IM, Wang J. Sulpiride versus placebo for schizophrenia. Cochrane
Database Syst Rev. 2009. 15;(2):CD007811. doi: 10.1002/14651858.CD007811
113.
Bachmann C. J. et al. Antipsychotic prescription in children and adolescents: an
analysis of data from a German statutory health insurance company from 2005 to 2012
//Deutsches Ärzteblatt International. – 2014. – Т. 111. – №. 3. – С. 25
114.
Hosam E Matar, Muhammad Qutayba Almerie, Samer Makhoul, Jun Xia, Pamela
Humphreys Pericyazine for schizophrenia Cochrane Database Syst Rev. (5):CD007479.
doi: 10.1002/14651858.CD007479.pub2.
115.
Личко А. Е. Шизофрения у подростков. Л. : Медицина : Ленингр. отд-ние,
1989. - 214 с.
116.
Flank J, Sung L, Dvorak CC, Spettigue W, Dupuis LL. The safety of olanzapine
in young children: a systematic review and meta-analysis. Drug Saf. 2014. 37(10): 791-
804. doi: 10.1007/s40264-014-0219-y
117.
Pagsberg AK, Tarp S, Glintborg D, Stenstrøm AD, Fink-Jensen A, Correll CU,
Christensen R. Acute Antipsychotic Treatment of Children and Adolescents With
Schizophrenia-Spectrum Disorders: A Systematic Review and Network Meta-Analysis. J
Am
Acad
Child
Adolesc
Psychiatry.
2017.
56(3):191-202.
doi:
10.1016/j.jaac.2016.12.013
118.
Ardizzone I, Nardecchia F, Marconi A, Carratelli TI, Ferrara M. Antipsychotic
medication in adolescents suffering from schizophrenia: a meta-analysis of randomized
controlled trials. Psychopharmacol Bull. 2010; 43(2):45-66.
119.
Sarkar
S,
Grover
S.
Antipsychotics
in children and
adolescents
with schizophrenia: a systematic review and meta-analysis. Indian J Pharmacol. 2013
45(5):439-46. doi: 10.4103/0253-7613.117720
|
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. 120.
Armenteros JL, Davies M. Antipsychotics in early onset Schizophrenia:
Systematic review and meta-analysis. Eur Child Adolesc Psychiatry. 2006. (3):141-8.
doi: 10.1007/s00787-005-0515-2.
121.
Pagsberg AK, Tarp S, Glintborg D, Stenstrøm AD, Fink-Jensen A, Correll CU,
Christensen
R.
Acute Antipsychotic Treatment of Children and
Adolescents
With
Schizophrenia-Spectrum Disorders: A Systematic Review and Network Meta-Analysis. J
Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2017 56(3):191-202. doi: 10.1016/j.jaac.2016.12.013
122.
Harvey RC, James AC, Shields GE.A Systematic Review and Network Meta-
Analysis to Assess the Relative Efficacy of Antipsychotics for the Treatment of Positive
47
and Negative Symptoms in Early-Onset Schizophrenia. CNS Drugs. 2016. 30(1):27-39.
doi: 10.1007/s40263-015-0308-1
123.
Pagsberg AK, Tarp S, Glintborg D, Stenstrøm AD, Fink-Jensen A, Correll CU,
Christensen
R.
Acute Antipsychotic Treatment of Children and
Adolescents
With
Schizophrenia-Spectrum Disorders: A Systematic Review and Network Meta-Analysis. J
Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2017 56(3):191-202. doi: 10.1016/j.jaac.2016.12.013
124.
Gentile S.
Clinical usefulness of second-generation antipsychotics in
treating children and adolescents diagnosed with bipolar or schizophrenic disorders.
Paediatr Drugs. 2011. 13(5):291-302. doi: 10.2165/11591250-000000000-00000
125.
Pagsberg A. K. et al. Quetiapine extended release versus aripiprazole in children
and adolescents with first-episode psychosis: the multicentre, double-blind, randomised
tolerability and efficacy of antipsychotics (TEA) trial //The Lancet Psychiatry. – 2017. –
Т. 4. – №. 8. – С. 605-618.
126.
Lerner V. Biperiden (Akineton): a literature review. Psychiatry and
Psychopharmacotherapy, 2014. 10:36-43
127.
Маслеников Н.В., Цукарзи Э.Э., Мосолов С.Н. Алгоритм биологической
терапии
депрессии
при
шизофрении.
Современная
терапия
психических
расстройств. 2019. 1: 31-39
128.
Мосолов С.Н. Клиническое применение современных антидепрессантов.
СП., «Медицинское информационное агентство», 1995. - 568 с.
129.
Hasan A., Falkai P., Wobrock T. et al. World Federation of Societies of Biological
Psychiatry (WFSBP) Guidelines for Biological Treatment of Schizophrenia. Part 3:
Update 2015 Management of special circumstances: Depression, Suicidality, 53
substance use disorders and pregnancy and lactation. World J Biol Psychiatry. 2015. 16
(3): 142-170
130.
Jerrell J. M., McIntyre R. S., Deroche C. B. Pharmacotherapy effectiveness for
clinical subgroups among children and adolescents with early onset schizophrenia
//Human Psychopharmacology: Clinical and Experimental. – 2017. – Т. 32. – №. 2. – С.
e2585.
131.
Kang-Yi C. D. et al. Psychiatric Diagnoses and Treatment Preceding
Schizophrenia in Adolescents Aged 9–17 Years //Frontiers in Psychiatry. – 2020. – Т. 11.
– С. 487.
48
132.
Coskun M., Zoroglu S. Clozapine induced obsessions treated with sertraline in an
adolescent with schizophrenia //Klinik Psikofarmakoloji Bulteni. – 2009. – Т. 19. – №. 2.
– С. 155
133.
Jerath A. U., Mavrides N. A., Coffey B. J. Complexity in Evaluation and
Pharmacological Treatment of Early Onset Psychosis with Mood Symptoms: Childhood
Onset Schizophrenia or Affective Disorder? //Journal of child and adolescent
psychopharmacology. – 2019. – Т. 29. – №. 3. – С. 241-244
134.
Jerrell J. M., McIntyre R. S., Deroche C. B. Pharmacotherapy effectiveness for
clinical subgroups among children and adolescents with early onset schizophrenia
//Human Psychopharmacology: Clinical and Experimental. – 2017. – Т. 32. – №. 2. – С.
e2585.
135.
Kang-Yi C. D. et al. Psychiatric Diagnoses and Treatment Preceding
Schizophrenia in Adolescents Aged 9–17 Years //Frontiers in Psychiatry. – 2020. – Т. 11.
– С. 487.
136.
Abidi, S., Mian, I., Garcia-Ortega, I., Lecomte, T., Raedler, T., Jackson, K.,
Jackson, K., Pringsheim, T., & Addington, D. Canadian Guidelines for the
Pharmacological Treatment of Schizophrenia Spectrum and Other Psychotic Disorders in
Children and Youth. Canadian journal of psychiatry. 2017. 62(9): 635–647.
https://doi.org/10.1177/0706743717720197
137.
Huband N, Ferriter M, Nathan R, Jones H. Antiepileptics for aggression and
associated impulsivity. Cochrane Database Syst Rev. 2010. 2010(2):CD003499. doi:
10.1002/14651858.CD003499.pub3
138.
Dold M, Li C, Tardy M, Khorsand V, Gillies D, Leucht S. Benzodiazepines for
schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2012. 14;11(11):CD006391. doi:
10.1002/14651858.CD006391.pub2
139.
Дедкова А.Е. Опыт эффективного применения бензодиазепинов при
кататонии,
осложненной
злокачественным
нейролептическим
синдромом.
Современная терапия психических расстройств 2016. 2: 29-34.
140.
Benarous X, Raffin M, Ferrafiat V, Consoli A, Cohen D. Catatonia
in children and adolescents: New perspectives. Schizophr Res. 2018. 200:56-67. doi:
10.1016
141.
Sidorchuk A. et al. Benzodiazepine prescribing for children, adolescents, and
young adults from 2006 through 2013: a total population register-linkage study //PLoS
medicine. – 2018. – Т. 15. – №. 8. – С. e1002635
49
142.
Sevi Tok ES, Arkar H, Bildik T.The Effectiveness of Cognitive Behavioral
Therapy, Medication, or Combined Treatment For Child Hood Anxiety Disorders. Turk
Psikiyatri Derg. 2016 27(2):10.
143.
Pharoah F, Mari J, Rathbone J, Wong W. Family intervention for schizophrenia.
Cochrane
Database
Syst
Rev.
2010.
8;(12)
:CD000088.
doi:
10.1002/14651858.CD000088.pub2.
144.
Maurus I, Röh A, Falkai P, Malchow B, Schmitt A, Hasan A.
Nonpharmacological treatment of dyscognition in schizophrenia: effects of aerobic
exercise.
Dialogues
Clin
Neurosci.
2019.
21(3): |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. 261-269.
doi:
10.31887/DCNS.2019.21.3/aschmitt.
145.
Broderick J, Crumlish N, Waugh A, Vancampfort D. Yoga versus non-standard
care for schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2017 28;9(9):CD012052. doi:
10.1002/14651858.CD012052.pub2.
146.
Ruddy RA, Dent-Brown K. Drama therapy for schizophrenia or schizophrenia-
like illnesses. Cochrane Database Syst Rev. 2007 24;(1): CD005378. doi:
10.1002/14651858.CD005378.pub2.
147.
Valiente C, Espinosa R, Trucharte A, Nieto J, Martínez-Prado L. The challenge of
well-being and quality of life: A meta-analysis of psychological interventions
in schizophrenia. Schizophr Res. 2019. 208:16-24. doi: 10.1016/j.schres.2019.01.040.
148.
Laws KR, Darlington N, Kondel TK, McKenna PJ, Jauhar S. Cognitive
Behavioural Therapy for schizophrenia - outcomes for functioning, distress and quality of
life: a meta-analysis. BMC Psychol. 2018. 17;6(1):32. doi: 10.1186/s40359-018-0243-2.
149.
Jones C, Hacker D, Xia J, Meaden A, Irving CB, Zhao S, Chen J, Shi C.
Cognitive behavioural therapy plus standard care versus standard care for people
with schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2018. 20;12(12):CD007964. doi:
10.1002/14651858.CD007964.pub2.
150.
Ueland T., Rund B. R. A controlled randomized treatment study: the effects of a
cognitive remediation program on adolescents with early onset psychosis //Acta
Psychiatrica Scandinavica. – 2004. – Т. 109. – №. 1. – С. 70-74.
151.
Ueland T, Rund BR. Cognitive remediation for adolescents with early onset
psychosis: a 1-year follow-up study. Acta Psychiatr Scand 2005;111:193–201
152.
van Oosterhout B, Smit F, Krabbendam L, Castelein S, Staring AB, van der Gaag
M. Metacognitive training for schizophrenia spectrum patients: a meta-analysis on
outcome studies. Psychol Med. 2016. 46(1):47-57. doi: 10.1017/S0033291715001105.
50
153.
Geretsegger M, Mössler KA, Bieleninik Ł, Chen XJ, Heldal TO, Gold C. Music
therapy for people with schizophrenia and schizophrenia-like disorders. Cochrane
Database Syst Rev. 2017. 29;5(5):CD004025. doi: 10.1002/14651858.CD004025.pub4
154.
Gold
C,
Heldal
TO,
Dahle
T,
Wigram
T.
Music
therapy
for schizophrenia or schizophrenia-like illnesses. Cochrane Database Syst Rev. 2005.
18;(2):CD004025. doi: 10.1002/14651858.CD004025.pub2.
155.
Potocky M. An art therapy group for clients with chronic schizophrenia //Social Work
with Groups. – 1993. – Т. 16. – №. 3. – С. 73-82.
156.
Izquierdo de Santiago A, Khan M. Hypnosis for schizophrenia. Cochrane
Database
Syst
Rev.
2007.
17;2007(4):CD004160.
doi:
10.1002/14651858.CD004160.pub3
157.
Gruzelier J. Unwanted effects of hypnosis: a review of the evidence and its
implications //Contemporary Hypnosis. – 2000. – Т. 17. – №. 4. – С. 163-193
158.
Психиатрия: Национальное руководство / Коллективная монография. Под
ред. Александровского Ю.А., Незнанова Н.Г./ - 2-е издание, переработанное и
дополненное. Москва. 2018
159.
Law E, Fisher E, Eccleston C, Palermo TM. Psychological interventions for
parents of children and adolescents with chronic illness. Cochrane Database Syst Rev.
2019 18;3(3):CD009660. doi: 10.1002/14651858.CD009660.pub4
160.
Buckley LA, Maayan N, Soares-Weiser K, Adams CE. Supportive therapy for
schizophrenia. Cochrane Database Syst Rev. 2015. 14;2015(4):CD004716. doi:
10.1002/14651858.CD004716.pub4.
161.
Gearing RE. Evidence-based family psychoeducational interventions for children
and adolescents with psychotic disorders. Journal of the Canadian Academy of Child and
Adolescent Psychiatry. 2008. 17(1): 2-11.
162.
Куприянова Т.А., Корень Е.В. Программа (модуль) психосоциальной
терапии для детей и подростков с расстройствами шизофренического спектра.
Современная терапия психических расстройств. 2015. 3: 26-32.
163.
Ueland T., Rund B. R. A controlled randomized treatment study: the effects of a
cognitive remediation program on adolescents with early onset psychosis //Acta
Psychiatrica Scandinavica. – 2004. – Т. 109. – №. 1. – С. 70-74.
164.
Ueland T, Rund BR. Cognitive remediation for adolescents with early onset
psychosis: a 1-year follow-up study. Acta Psychiatr Scand 2005;111:193–201
51
165.
Cella M, Preti A, Edwards C, Dow T, Wykes T. Cognitive remediation for
negative symptoms of schizophrenia: A network meta-analysis. Clin Psychol Rev. 2017.
52:43-51. doi: 10.1016/j.cpr.2016.11.009.
166.
Lewandowski
KE.
Cognitive Remediation for
the
Treatment
of Cognitive Dysfunction in the Early Course of Psychosis. Harv Rev Psychiatry. 2016.
24(2):164-72. doi: 10.1097/HRP.0000000000000108.
167.
Bryce S, Sloan E, Lee S, Ponsford J, Rossell S. Cognitive remediation in
schizophrenia: A methodological appraisal of systematic reviews and meta-analyses. J
Psychiatr Res. 2016. 75:91-106. doi: 10.1016/j.jpsychires.2016.01.004.
168.
Wood L, Byrne R, Varese F, Morrison AP. Psychosocial interventions for
internalised stigma in people with a schizophrenia-spectrum diagnosis: A systematic
narrative synthesis and meta-analysis. Schizophr Res. 2016. 176(2-3):291-303. doi:
10.1016/j.schres.2016.05.001.
169.
Turner DT, McGlanaghy E, Cuijpers P, van der Gaag M, Karyotaki E, MacBeth
A. A Meta-Analysis of Social Skills Training and Related Interventions for Psychosis.
Schizophr Bull. 2018. 6;44(3):475-491. doi: 10.1093/schbul/sbx146
170.
Kurtz MM, Richardson CL. Social cognitive training for schizophrenia: a meta-
analytic investigation of controlled research. Schizophr Bull. 2012. 38(5):1092-104. doi:
10.1093/schbul/sbr036.
171.
Психиатрия: Национальное руководство / Коллективная монография. Под
ред. Александровского Ю.А., Незнанова Н |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. .Г./ - 2-е издание, переработанное и
дополненное. Москва. 2018
172.
Shepherd TA, Ul-Haq Z, Ul-Haq M, Khan MF, Afridi A, Dikomitis L, Robinson
ME, Lewis M, Rahman A, Dziedzic K, Saeed U, Awan NR, Mallen C, Farooq S.
Supervised treatment in outpatients for schizophrenia plus (STOPS+): protocol for a
cluster
randomised
trial
of
a
community-based
intervention
to
improve treatment adherence and reduce the treatment gap for schizophrenia in Pakistan.
BMJ Open. 2020 30;10(6): e034709. doi: 10.1136/bmjopen-2019-034709
173.
Психиатрия: Национальное руководство / Коллективная монография. Под
ред. Александровского Ю.А., Незнанова Н.Г./ - 2-е издание, переработанное и
дополненное. Москва. 2018
174.
Lloyd A, Horan W, Borgaro SR, Stokes JM, Pogge DL, Harvey PD.Predictors of
medication compliance after hospital discharge in adolescent psychiatric patients. J Child
Adolesc Psychopharmacol. 1998; 8(2):133-41. doi: 10.1089/cap.1998.8.133.
52
175.
Краснов В.Н., Гурович И.Я., Мосолов С.Н., Шмуклер А.Б. с соавт.
Психиатрическая помощь больным шизофренией. Клиническое руководство / Под
редакцией В.Н. Краснова, И.Я. Гуровича, С.Н. Мосолова, А.Б. Шмуклера. Москва,
2007
176.
Alkomiet
Hasan, Peter Falkai, Thomas Wobrock, Jeffrey
Lieberman, Birte
Glenthoj, Wagner F Gattaz, Florence Thibaut, Hans-Jürgen Möller. World Federation of
Societies of Biological Psychiatry (WFSBP) Guidelines for Biological Treatment of
Schizophrenia, part 1: update 2012 on the acute treatment of schizophrenia and the
management of treatment resistance. World J Biol Psychiatry 2012.13(5): 318-78. doi:
10.3109/15622975.2012.696143.
177.
Hasan A, Falkai P, Wobrock T, Lieberman J, Glenthoj B, Gattaz WF, Thibaut F,
Möller HJ. World Federation of Societies of Biological Psychiatry (WFSBP) guidelines
for biological treatment of schizophrenia, part 2: update 2012 on the long-term treatment
of schizophrenia and management of antipsychotic-induced side effects. WFSBP Task
force on Treatment Guidelines for Schizophrenia.World J Biol Psychiatry. 2013.14(1):2-
44. doi: 10.3109/15622975.2012.739708.
178.
Hasan A, Falkai P, Wobrock T, Lieberman J, Glenthøj B, Gattaz WF, Thibaut F,
Möller HJ. World Federation of Societies of Biological Psychiatry (WFSBP) Guidelines
for Biological Treatment of Schizophrenia. Part 3: Update 2015 Management of special
circumstances: Depression, Suicidality, substance use disorders and pregnancy and
lactation. WFSBP Task Force on Treatment Guidelines for Schizophrenia. World J Biol
Psychiatry. 2015.16(3): 142-70. doi: 10.3109/15622975.2015.1009163
179.
Макушкин Е.В., Симашкова Н.В., Горюнов А.В., Пережогин Л.О.
Шизофрения в детском и подростковом возрасте // Российский психиатрический
журнал. 2016. 6: 62-81.
180.
Firth J, Cotter J, Elliott R, French P, Yung AR A systematic review and meta-
analysis
of
exercise
interventions
in schizophrenia patients.
Psychol
Med.
2015;45(7):1343-61. doi: 10.1017/S0033291714003110.
181.
Fusar-Poli P, Cappucciati M, Bonoldi I, Hui LM, Rutigliano G, Stahl DR,
Borgwardt S, Politi P, Mishara AL, Lawrie SM, Carpenter WT Jr, McGuire PK.
Prognosis of
Brief
Psychotic
Episodes:
A
Meta-analysis.
JAMA
Psychiatry.
2016;73(3):211-20. doi: 10.1001/jamapsychiatry.2015.2313.
53
182.
Jääskeläinen E, Juola P, Hirvonen N, McGrath JJ, Saha S, Isohanni M, Veijola J,
Miettunen J. A systematic review and meta-analysis of recovery in schizophrenia.
Schizophr Bull. 2013; 39(6):1296-306. doi: 10.1093/schbul/sbs130.
183.
Matar HE, Almerie MQ, Makhoul S et al. Pericyazine for schizophrenia.
Cochrane Database Syst Rev 2014; 5: CD007479
184.
Lamberti M. et al. Aripiprazole-induced tardive dyskinesia in 13 years old girl
successfully treated with biperiden: A case report //Clinical Psychopharmacology and
Neuroscience. – 2017. – Т. 15. – №. 3. – С. 285.
185.
Pringsheim T. et al. Treatment recommendations for extrapyramidal side effects
associated with second-generation antipsychotic use in children and youth //Paediatrics &
child health. – 2011. – Т. 16. – №. 9. – С. 590-598..
186.
Putignano D. et al. The evidence-based choice for antipsychotics in children and
adolescents should be guaranteed //European journal of clinical pharmacology. – 2019. –
С. 1-8.
54
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру
клинических рекомендаций
1. Балакирева Елена Евгеньевна кандидат медицинских наук, ведущий научный
сотрудник отдела детской психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического
здоровья». Член РОП.
2. Иванов Михаил Владимирович кандидат психологических наук, ведущий научный
сотрудник отдела детской психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического
здоровья». Член РОП.
3. Коваль-Зайцев Алексей Анатольевич кандидат психологических наук, ведущий
научный сотрудник отдела детской психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического
здоровья». Член РОП.
4. Куликов Антон Владиславович кандидат медицинских наук, старший научный
сотрудник отдела детской психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического
здоровья». Член РОП.
5. Макушкин Евгений Вадимович д |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. октор медицинских наук, профессор, заместитель
генерального директора по научной работе ФГБУ «Национальный медицинский
исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского» Минздрава
России. Член РОП.
6. Никитина Светлана Геннадьевна младший научный сотрудник отдела детской
психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического здоровья». Член РОП.
7. Пережогин Лев Олегович доктор медицинских наук, руководитель отделения
социальной психиатрии детей и подростков ФГБУ «Национальный медицинский
исследовательский центр психиатрии и наркологии имени В.П. Сербского» Минздрава
России. Член РОП.
8. Симашкова Наталья Валентиновна доктор медицинских наук, заведующий отделом
детской психиатрии ФГБНУ «Научный центр психического здоровья». Член РОП.
Члены
рабочей
группы
по
разработке
и
пересмотру
клинических
рекомендаций заявляют об отсутствии конфликта интересов.
55
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врач-психиатр
2. Врач-психотерапевт
3. Медицинский психолог
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для
методов диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
систематический
обзор
рандомизированных
клинических исследований
с
применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических
исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для
методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных,
реабилитационных вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
56
исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
исследования) или мнение экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для
методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических,
диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
удовлетворительное
методологическое
качество,
их
выводы
по
интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,
все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм
обновления
клинических
рекомендаций
предусматривает
их
систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении
новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения,
профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных
дополнений/замечаний к ранее ут |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. верждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
57
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие
показаний к применению и противопоказаний, способов применения и
доз лекарственных препаратов, инструкции по применению
лекарственного препарата
Законодательные и подзаконные акты, регламентирующие оказание помощи
при шизофрении
1. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья
граждан в Российской Федерации»;
2. Закон РФ от 02.07.1992 № 3185-1 «О психиатрической помощи и гарантиях прав
граждан при ее оказании»;
3. Порядок оказания медицинской помощи при психических расстройствах и
расстройствах поведения (Утвержден Приказом Минздрава РФ № 566н от 17.05.2012 г.);
4. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. № 1233н «Об
утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при шизофрении,
острой (подострой) фазе, с резистентностью, интолерантностью к терапии»;
5. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. № 1400н «Об
утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при шизофрении,
острой
(подострой) фазе
с
затяжным
течением
и
преобладанием
социально-
реабилитационных проблем»;
6. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1421н «Об
утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при шизофрении,
подострой фазе в условиях дневного стационара»;
7. Приказ Минздрава РФ от 31.12.2002 № 420 «Об утверждении форм первичной
медицинской документации для психиатрических и наркологических учреждений».
Информация по показаниям к применению и противопоказаниям, способам
применения и дозам лекарственных препаратов находится в открытом доступе на сайте
Государственного реестра лекарственных средств grls.rosminzdrav.ru
58
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
59
Приложение В. Информация для пациента
Шизофрения – хроническое психическое расстройство, встречающиеся во
взрослом и в детском возрасте. Шизофрения известна с античных времен, описания
пациентов,
соответствующие
современному
представлению
о
шизофрении,
сформировавшемуся в начале XX века, присутствуют еще в древней и средневековой
литературе. Случаи шизофрении описаны у людей самого разного возраста, от младенцев
до стариков, у мужчин и женщин, у представителей всех рас. По данным Всемирной
организации здравоохранения, шизофренией болеют 0,3% - 0,7% людей во всем мире, что
составляет около 20-30 миллионов человек. В детском возрасте шизофрения встречается
редко, доля людей, заболевших шизофренией в детском возрасте составляет менее 1% (по
данным других авторов – до 4%) среди всех заболевших. Среди детей, признанных
инвалидами вследствие психического расстройства в России, дети, больные шизофренией,
составляют 4,4%. По последним эпидемиологическим данным в России с 2000 года
показатели общей заболеваемости шизофренией детей увеличились на 6,5%.
Шизофрения – предположительно полиэтиологическое заболевание, этиология и
патогенез которого до настоящего времени остаются неизвестными. Существует большое
количество теорий и гипотез ее происхождения, в той или иной мере выделяющих
различные факторы наследственности и воздействия окружающей среды, но ни одна из
них не может претендовать на абсолютную достоверность. В последние годы принято
считать, что большинство случаев шизофрении развиваются из-за случайного сочетания
нескольких (возможно, что речь идет о нескольких десятках) распространенных среди
людей генов и спонтанных мутаций, приводящих к нарушению обмена важнейших
нейромедиаторов мозга – дофамина, серотонина и других. Люди с подобными
нарушениями не заболевают сразу, но составляют группу риска по возникновению
шизофрении. Для развития болезни нужны дополнительные негативные факторы внешней
среды. В настоящее время ведущим поражающим фактором учеными предполагается
аутоиммунный процесс, приводящий к изменению структуры мозга на клеточном и
функциональном уровнях. Многочисленные социальные факторы, такие как бедность,
миграция, урбанизация, перенесенное в детстве физическое (включая сексуальное) и
эмоциональное насилие, недостаточная эмо |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. циональная поддержка со стороны родителей,
одиночество, а также социально обусловленные, например, алкоголизм и употребление
марихуаны, были исследованы в последние полвека, однако ни один из них не показал
убедительной причинно-следственной связи с возникновением шизофрении.
60
Клиническая картина шизофрении очень разнообразна, отдельные формы
шизофрении в совокупности с разными типами ее течения создают причудливый
континуум индивидуальных клинических случаев. Все симптомы шизофрении в той или
иной степени неспецифичны. Попытки выделить симптомы, патогномоничные и
уникальные для шизофрении, например, знаменитые «симптомы первого ранга»,
предложенные К. Шнайдером, не увенчались успехом. Современные диагностические
подходы, изложенные в международных классификациях (диагностических системах),
таких как Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10, используется
в России с 1999) опираются на категориальный подход с необходимостью выявления при
диагностике определенного количества симптомов, присутствующих в клинической
картине в течение определенного времени.
Все симптомы шизофрении можно разделить на пять групп (такое разделение в
МКБ-10 не используется). Позитивные симптомы (то есть те, которых нет у здорового
человека, и которые бросаются в глаза при их возникновении) включают (1) бред, т.е.
«совокупность болезненных представлений, рассуждений и выводов, овладевающих
сознанием больного, искаженно отражающих действительность и не поддающихся
коррекции извне» (Блейхер В. М., 1983), как правило, бред строится вокруг идей
воздействия, преследования, особого предназначения; (2) галлюцинации, т.е. обманы
восприятия, как правило – голоса, комментирующие поведение больного, обсуждающие
его, и локализующиеся как вне, так и внутри тела, особенно – в голове; (3) кататонические
симптомы (застывания, причудливые позы, движение по кругу, возбуждение или ступор,
вокализмы); (4) ажитация (суетливое возбуждение и внутреннее напряжение); (5)
нарушения поведения и речи. Предполагается, что позитивные симптомы связаны с
нарушениями в мезолимбических нейронных сетях. Негативные симптомы (т.е.
результат дефицита интактных в норме функций) представлены (1) бедностью речи, (2)
снижением уровня и ограниченным диапазоном эмоций, (3) снижением социальных
контактов,
пассивностью
(4)
стереотипностью
в
мышлении,
затруднениями
в
абстрагировании, (5) нарушениями внимания, снижением мотивации, снижением
способности испытывать удовольствие. Их намного труднее заметить у детей, чем
позитивные
психотические
симптомы,
но
внимательное
наблюдение
позволяет
обнаружить содержательное и лексическое обеднение речи, ограниченность невербальных
коммуникативных реакций, ограниченный зрительный контакт с собеседником,
пренебрежение собственным внешним видом и уходом за собой, включая, порой, личную
гигиену. Родителям и близким людям обычно становятся заметны изменение интересов,
61
утрату мотивации к учебе, спорту, хобби, избегание социальных контактов. Негативные
симптомы
могут
возникать
раньше
позитивных,
становясь
своеобразными
предвестниками психоза. Предполагается, что их возникновение связано с нарушениями в
работе префронтальной зоны коры. Когнитивные симптомы связаны с нарушением
исполнительных функций (память и интеллект у больных шизофренией, за исключением
заболевших в раннем детстве, обычно сохранены), т.е. с целеполаганием, планированием,
распределением
внимания,
оценкой
и
мониторингом
выполненных
действий,
модулированием своего поведения на основании косвенных социальных сигналов. За
возникновение
когнитивной
симптоматики
отвечает,
вероятно,
дорсолатеральная
префронтальная кора. Аффективные симптомы включают тревогу, напряжение, чувство
вины, беспокойство, раздражительность. Они являются следствием дисфункции
вентромедиальной префронтальной коры. Агрессия проявляется в вербальным и
невербальным, физическим, направленным на неживые объекты, животных, людей,
включая себя лично, воздействием и ассоциирована, как правило, с содержательной
стороной галлюцинаторной и бредовой симптоматики. У больных шизофренией младшего
возраста агрессия и аутоагр |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ессия могут носить труднопредсказуемый спонтанный
характер и отличаться высокой степенью опасности для себя и окружающих людей.
Проявления
агрессии
связаны
с
нарушением
обмена
медиаторов
в
области
миндалевидного тела и орбитофронтальной коры.
Лечение шизофрении как правило длительное и носит комплексный характер. В
научной литературе описаны немногочисленные случаи практического выздоровления,
подтвержденные многолетними наблюдениями. Однако, как правило, такого результата
добиться не удается. Многие больные шизофренией, несмотря на проводимое лечение,
приобретают инвалидность по психическому расстройству. Поэтому целью лечения
становится достижение стойкой ремиссии и предотвращение десоциализации пациентов.
В терапии шизофрении у детей ведущее место занимает фармакологическая
терапия. Продуктивные симптомы купируются препаратами группы нейролептиков
(антипсихотиков), некоторые из которых, вероятно, способны смягчать и негативную
симптоматику, однако негативные симптомы при шизофрении характеризуются
стойкостью и нарастают по мере прогрессирования болезни, в то время как позитивные
обычно
удается
контролировать.
Наряду
с
антипсихотиками
используются
антидепрессанты (терапия депрессивной аффективной симптоматики), анксиолитики
(терапия тревожных состояний), нормотимики (стабилизаторы настроения). Для
предотвращения побочных эффектов нейролептических препаратов используются
62
препараты,
применяемые
при
паркинсонизме.
Методы
шоковой
терапии
(электросудорожная, инсулинокоматозная) при лечении детей не используются.
Назначение лечения при шизофрении – безусловная прерогатива врача-психиатра.
Важнейшим слагаемым успешной терапии шизофрении является социализация
пациентов. Если психическое состояние пациента позволяет ему учиться или работать,
такой возможностью не следует пренебрегать. После купирования острых состояний всем
пациентам показана психотерапевтическая помощь, включая когнитивно-поведенческую
терапию, семейную терапию. Для достижения успеха в терапии шизофрении большое
значение имеет поддержка семьи, друзей, вовлечение пациентов в социальные отношения.
63
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные
инструменты состояния пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Приложение Г1. Шкала позитивных и негативных симптомов.
Название на русском языке - Шкала позитивных и негативных симптомов.
Оригинальное название - Positive and Negative Syndrome Scale — PANSS
Источник - Kay S.R, Fiszbein A, Opler L.A. The positive and negative syndrome scale
(PANSS) for schizophrenia. 1987. Schizophr Bull. 13 (2): 261–76. doi:10.1093/schbul/13.2.261
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить)
Назначение: Шкала позитивных и негативных симптомов используется для
оценки психического состояния пациентов с шизофренией и для оценки динамики их
состояния, в частности, в процессе лечения.
Содержание (шаблон):
Используется оценка позитивных и негативных симптомов в контексте их
выраженности. Из позитивных симптомов оцениваются: (1) бред, (2) расстройства
мышления, (3) галлюцинации, (4) возбуждение, (5) идеи величия, (6) подозрительность,
идеи преследования, (7) враждебность. Из негативных симптомов оцениваются: (1)
притупленный аффект, (2) эмоциональная отгороженность, (3) трудности в общении, (4)
пассивно-апатическая
социальная
отгороженность,
(5)
нарушения
абстрактного
мышления, (6) нарушения спонтанности и плавности речи, (7) стереотипное мышление.
Вместе с позитивными и негативными симптомами шкала оценивает представленность
общих психопатологических синдромов: (1) соматической озабоченности, (2) тревоги, (3)
чувства вины, (4) напряженности, (5) манерности и позирования, (6) депрессии, (7)
моторной заторможенности, (8) низкой контактности, (9) необычного содержания мыслей,
(10) дезориентированности, (11) нарушения внимания, (12) снижения критичности, (13)
расстройств воли, (14) ослабления контроля (агрессивности), (15) загруженности
переживаниями, (16) социальной устраненности (избегания)
Области оценки и их критерии:
Шкала позитивных синдромов (П)
64
П I. Бред
Необоснованные,
нереалистичные
и
идиосинкразические |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения.
идеи.
Выраженность
оценивается по содержанию мыслей. высказанных в беседе, и их влиянию на социальные
отношения и поведение больного.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению свойств.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: наличие одной или двух нечетких мало оформленных и
неустойчивых бредовых идей, не нарушающих мышление, поведение и отношения
больного с другими людьми.
4. Умеренная выраженность: калейдоскопическое чередование многих мало оформленных
и неустойчивых бредовых идей или наличие нескольких четко оформленных идей,
которые иногда отражаются на мышлении больного, его отношениях с другими людьми и
поведении.
5. Сильная выраженность: наличие многочисленных, четко оформленных и устойчивых
бредовых идей, которые периодически отражаются на его мышлении, социальных
отношениях и поведении больного.
6.
Очень
сильная
выраженность:
наличие
комплекса
оформленных,
нередко
систематизированных, устойчивых бредовых идей, которые заметно нарушают процесс
мышления, отношения больного с другими людьми и его поведение.
7. Крайняя степень выраженности: наличие устойчивого комплекса многочисленных или
детально систематизированных бредовых идей, оказывающих существенное влияние на
основные аспекты жизни больного, что приводит к неадекватным поступкам,
представляющих в некоторых случаях опасность для больного и окружающих.
П 2. Расстройства мышления
Дезорганизация
процесса
мышления,
характеризующаяся
разорванностью
целенаправленного потока мыслей, т.е. излишней детализацией (обстоятельностью),
резонерством, соскальзываниями, аморфностью ассоциаций, непоследовательностью,
паралогичностью или “закупоркой мыслей” (шперрунгами). Выраженность оценивается
по состоянию познавательно-речевого процесса в беседе.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
65
3. Слабая выраженность: мышление обстоятельное, резонерское, паралогичное или с
соскальзываниями.
Больной
испытывает
некоторое
затруднение
при
попытке
сосредоточиться на одной мысли, при проявлении врачом настойчивости могут
появляться случайные ассоциации.
4. Умеренная выраженность: при простом кратковременном общении сохраняется
способность сосредоточиваться на определенных мыслях, однако, при малейшем
давлении или в более сложных ситуациях мышление становится более аморфным
(расплывчатым) и лишенным целенаправленности.
5. Сильная выраженность: больной почти всегда испытывает трудности в организации
целенаправленного
потока
мыслей,
что
проявляется
в
соскальзываниях,
непоследовательности, расплывчатости мышления даже при отсутствии давления со
стороны.
6. Очень сильная выраженность: мыслительная деятельность серьезно расстроена;
практически постоянно отмечаются непоследовательность и разорванность мышления.
7. Крайняя степень выраженности: разорванность мышления достигает степени
бессвязности. Имеет место выраженное разрыхление ассоциативных связей, приводящее к
полной утрате способности к общению, вплоть до “словесной окрошки” или мутизма.
П 3. Галлюцинации
Высказывания или поведение, указывающие на восприятие без соответствующего
внешнего раздражителя. Патологическое восприятие может иметь место в слуховой,
зрительной, обонятельной или соматической сферах. Выраженность оценивается по
устным сообщениям или внешним проявлениям во время беседы, а также по сведениям,
полученным от медицинского персонала или родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: одна или две редкие, но отчетливые галлюцинации или
несколько смутных патологических восприятий, не сказывающихся на мышлении или
поведении больного.
4. Умеренная выраженность: частые, но не постоянные галлюцинации, мышление и
поведение больного нарушено незначительно.
5. Сильная выраженность: частые галлюцинации, затрагивающие иногда более одной
чувственной сферы и заметно нарушающие мышление и/или поведение. Возможна
66
бредовая
интерпретация
галлюцинаторных
переживаний
с |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения.
соответствующим
эмоциональным и вербальным сопровождением.
6. Очень сильная выраженность: практически непрерывные галлюцинации, существенно
нарушающие мышление и поведение больного, расстройства восприятия переживаются
как
реально
происходящие
события
с
соответствующими
эмоциональными
и
вербальными реакциями, резко затрудняющими адаптационные возможности больного.
7. Крайняя степень выраженности: личность больного практически полностью охвачена
галлюцинациями, которые по сути определяют направления его мышления и поведение.
Галлюцинации сопровождаются устойчивой бредовой интерпретацией, вербальными и
поведенческими реакциями, что подразумевает в том числе и полное подчинение
императивным галлюцинациям.
П 4. Возбуждение
Гиперактивность, проявляющаяся в усилении двигательной функции, повышенной
чувствительности к внешним раздражителям, повышенным уровнем бодрствования
(гипервигилитет) , чрезмерно изменчивом настроении. Выраженность оценивается по
характеру поведения во время беседы, а также по сведениям, полученным от
медицинского персонала и родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: больной несколько возволнован, уровень бодрствования
повышен, однако, четко выраженные эпизоды возбуждения или чрезмерной изменчивости
настроения отсутствуют. Речь может быть ускорена.
4. Умеренная выраженность: во время беседы отмечаются явная возволнованность,
повышенная
раздражительность,
ускорение
речи
и
двигательной
активности.
Эпизодически могут наблюдаться вспышки сильного возбуждения.
5. Сильная выраженность: существенная гиперактивность или частые вспышки
двигательного возбуждения. Больному затруднительно спокойно просидеть на одном
месте больше нескольких минут.
6. Очень сильная выраженность: больной чрезвычайно возбужден на всем протяжении
беседы, внимание рассеяно; могут нарушаться сон и прием пищи.
7. Крайняя степень выраженности: чрезвычайное возбуждение больного препятствует
нормальному приему пищи, нарушает сон и взаимоотношение с другими людьми.
67
Ускорение речи и усиление двигательного возбуждения могут приводить к речевой
разорванности, спутанности и истощению.
П 5. Идеи величия
Повышенная самооценка и необоснованная убежденность в своем превосходстве, включая
идеи обладания особыми способностями, богатством, знаниями, славой, властью или
моральной правотой. Выраженность оценивается по содержанию мыслей, выявляемых в
беседе с врачом, и их отражению в поведении больного.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: отмечаются некоторая экспансивность и хвастливость. Четко
оформленные идеи величия не обнаруживаются.
4. Умеренная выраженность: больной отмечает свое превосходство над другими,
держится с переоценкой; возможны мало оформленные бредовые идеи особого положения
или способностей, которые, однако, не определяют поведения больного.
5. Сильная выраженность: четко оформленные идеи выдающихся способностей. власти
или исключительного положения, которые оказывают влияние на отношение больного к
другим людям, но не проявляются в его поведении.
6. Очень сильная выраженность: четко оформленные бредовые идеи превосходства сразу
по нескольким параметрам (богатство, знания, слава и т.д.) проявляются не только в
высказываниях, но и в отношениях с другими людьми, а также в некоторых действиях.
7. Крайняя степень выраженности: мышление, взаимоотношения с другими людьми и
поведение практически полностью определяются множественными бредовыми идеями
необычайных способностей, богатства, знаний, славы, власти и/или моральных
достоинств, которые могут приобретать нелепое содержание.
П 6. Подозрительность, идеи преследования
Необоснованные или преувеличенные мысли преследования, проявляющиеся в чувстве
настороженности, недоверии, подозрительной бдительности или более отчетливом
убеждении во враждебном отношении окружающих. Выраженность оценивается по
содержанию высказанных во время беседы мыслей и их влиянию на поведение больного.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства. |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
68
3. Слабая выраженность: больной проявляет настороженность или даже открытое
недоверие, но нарушения мыслительной деятельности, поведения и отношений с другими
людьми практически отсутствуют.
4. Умеренная выраженность: недоверие настолько заметно, что затрудняет беседу с
врачом и отражается на поведении больного, тем не менее бред преследования
отсутствует. С другой стороны, у части больных могут наблюдаться мало оформленные
бредовые идеи преследования, не влияющие на социальные взаимоотношения.
5. Сильная выраженность: недоверие настолько сильно, что приводит к разрыву
отношений с другими людьми. Могут наблюдаться оформленные бредовые идеи
преследования, мало изменяющие характер отношений с людьми или поведение больного.
6. Очень сильная выраженность: оформленный бред преследования, имеющий тенденцию
к расширению, систематизации и оказывающий существенное влияние на отношения
больного с другими людьми.
7. Крайняя степень выраженности: комплекс систематизированных бредовых идей
преследования, практически полностью определяющий образ мыслей, социальные
отношения и поведение больного.
П 7. Враждебность
Вербальные или иные проявления гнева и неприязненного отношения, в том числе
сарказмы, пассивно- агрессивное поведение, угрозы и открытое нападение. Выраженность
оценивается по поведению во время беседы и по сведениям, полученным от медицинского
персонала и родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: непрямые или скрытые проявления гневливости, например,
сарказм, неуважение, враждебные высказывания, эпизоды раздражительности.
4.
Умеренная
выраженность:
открытая
враждебная
настроенность,
быстрая
раздражительность и прямые проявления гнева и негодования.
5. Сильная выраженность: больной крайне раздражителен, иногда прибегает к словесным
оскорблениям и угрозам.
6. Очень сильная выраженность: контакт с больным затруднителен вследствие словесных
оскорблений и угроз, что также существенно нарушает отношения с другими людьми.
Больной может быть настроен воинственно и иметь склонность к разрушению, однако,
физического нападения на людей не совершает.
69
7. Крайняя степень выраженности: выраженный гнев с практически полным отсутствием
контакта с врачом и другими людьми или эпизоды физического нападения на людей.
Негативные синдромы (Н)
Н 1. Притупленный аффект
Сниженная эмоциональность, выражающаяся в уменьшении экспрессивности мимики,
неспособности к проявлению чувств и коммуникативной жестикуляции. Выраженность
оценивается по наблюдению за физическими проявлениями душевного тонуса и
эмоциональности больного во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3.
Слабая
выраженность:
мимика
и
коммуникативная
жестикуляция
кажутся
напыщенными, вымученными, искусственными или обедненными.
4.
Умеренная
выраженность:
уменьшение
диапазона
экспрессивности
лица
и
жестикуляции определяет характерный “скучающий” (невыразительный) внешний вид.
5. Сильная выраженность: аффект обычно “притуплен” (уплощен), мимика скудная,
жестикуляция обеднена.
6. Очень сильная выраженность: выраженная притупленность аффекта и недостаточность
эмоциональных реакций наблюдаются большую часть времени. Иногда возможны
чрезвычайно сильные неконтролируемые аффективные разряды в виде возбуждения,
вспышек ярости или беспричинного смеха.
7. Крайняя степень выраженности: мимические модуляции и коммуникативная
жестикуляция практически отсутствуют. Выражение лица постоянно безразличное или
застывшее.
Н 2 Эмоциональная отгороженность
Отсутствие интереса к жизненным явлениям, участию в них и ощущения эмоциональной
сопричастности к ним. Выраженность оценивается по сведениям, полученным от
медицинского персонала и родственников, а также по итогам наблюдения за поведением
больного во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не со |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: больной обычно мало инициативен и иногда может проявлять
слабый интерес к окружающим событиям.
70
4. Умеренная выраженность: обычно больной эмоционально самоустраняется от влияния
среды и предъявляемых ею требований, однако, при активном поощрении может быть
вовлечен в более активную деятельность.
5.
Сильная
выраженность:
больной
обнаруживает
отчетливую
эмоциональную
отгороженность от окружающих людей и происходящих событий и не поддается никаким
попыткам активации извне. Он выглядит сдержанным, сговорчивым, не имеющим
определенной цели, временами его удается вовлечь хотя бы в кратковременное общение и
пробудить интерес к собственным нуждам.
6. Очень сильная выраженность: выраженное безразличие к окружающему и отсутствие
эмоциональных реакций проявляются в резком уменьшении разговорного общения с
людьми и пренебрежение собственными нуждами, в связи с чем требуется организация
специального наблюдения и ухода за больным.
7. Крайняя степень выраженности: вследствие глубокого равнодушия к окружающему и
отсутствия
эмоциональных
переживаний,
больной
выглядит
почти
полностью
отстраненным, некоммуникабельным и безразличным к собственным нуждам.
Н3. Трудности в общении (малоконтактность, некоммуникабельность)
Отсутствие открытости, откровенности в разговорах с людьми, сопереживания, интереса
или
участия
к
собеседнику,
что
проявляется
в
затруднении
налаживания
межперсональных контактов, уменьшении объема вербального и невербального общения.
Выраженность оценивается по характеру поведения и отношению больного к врачу в
процессе беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: в общении с больным ощущается некоторая искусственность,
натянутость, высокопарность. Речи больного не хватает эмоциональной глубины, она
часто носит обезличенный, резонерский характер.
4. Умеренная выраженность: больно, как правило, выглядит отчужденным, держит
дистанцию с собеседником, на вопросы отвечает механически, его действия выражают
скуку или отсутствие интереса к беседе.
5. Сильная выраженность: явная отчужденность и незаитересованность больного в беседе
значительно затрудняют продуктивный контакт с ним. больной старается избегать
смотреть в глаза собеседника.
71
6. Очень сильная выраженность: больной в высшей степени безразличен к окружающему,
держит себя на расстоянии от собеседника. избегает смотреть ему в глаза и не
выдерживает ответного взгляда. Ответы односложные, поверхностные. Попытки
невербального контакта практически остаются без ответа.
7. Крайняя степень выраженности: больного не удается вовлечь в беседу, он выглядит
абсолютно безразличным, упорно избегает вербального и невербального контакта с
врачом.
Н 4. Пассивно-апатическая социальная отгороженность
Снижение интереса и инициативы в социальных отношениях вследствие пассивности,
апатии, утраты энергии и волевых побуждений, что приводит к уменьшению
общительности и пренебрежению к повседневной деятельности. Выраженность
оценивается по сведениям о социальном поведении больного, полученным от
медицинского персонала и родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: временами проявляет интерес к социальному общению, но мало
инициативен. Вступает в контакты с другими людьми только по инициативе последних.
4. Умеренная выраженность: пассивно. механически. без интереса участвует в
большинстве социальных отношений, старается держаться в тени.
5. Сильная выраженность: принимает пассивное участие в очень узком круге социальных
контактов, практически не проявляя интереса к ним или инициативы. Проводит мало
времени в общении с другими людьми.
6. очень сильная выраженность: больной большую часть времени апатичен, стремится к
самоизоляции, очень редко проявляет какую-либо социальную активность и временами
пренебрежительно относится к |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. собственным нуждам. Лишь от случая к случаю вступает в
социальные контакты.
7. Крайняя степень выраженности: больной глубоко апатичен, социально изолирован,
пренебрегает собственными нуждами, перестает обслуживать себя.
Н 5. Нарушение абстрактного мышления
Расстройство абстрактно-символического мышления, проявляющееся в затруднении
классифицирования и обобщения, а также в неспособности уйти от конкретных или
эгоцентрических способов решения задач. Выраженность оценивается по ответам на
72
вопросы о смысловой общности предметов или понятий, интерпретации пословиц и
преобладанию конкретного мышления над абстрактным в процессе беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: отмечается тенденция давать буквальную или личностную
интерпретацию сложных пословиц. возможны затруднения при толковании абстрактных
или отдаленно связанных толкований концептуального характера.
4. Умеренная выраженность: больной часто прибегает к конкретному способу мышления.
испытывает затруднения при интерпретации большинства пословиц и некоторых
абстрактных понятий, а также при выделении наиболее характерного признака и
функционального явления или предмета.
5. Сильная выраженность: мышление преимущественно конкретное, больной испытывает
трудности при интерпретации большинства пословиц и понятий.
6. Очень сильная выраженность: больной не способен понять абстрактный смысл ни
одной из предложенных пословиц или образных выражений, классифицирует по
функциональному сходству только самые элементарные понятия. Мышление полностью
непродуктивно или ограничивается способностью к выделению характерных признаков,
определению функционального назначения или идиосинкразическим интерпретациям.
7. Крайняя степень выраженности: у больного сохраняется только конкретное мышление,
полностью отсутствует понимание пословиц, распространенных метафор и сравнений или
простых понятий, исчезает способность к классификации предметов и явлений даже на
основании наиболее характерных признаков и функциональных свойств. Этим баллом
можно также оценивать больных, беседа с которыми практически невозможна из-за резко
выраженных нарушений мыслительной деятельности.
Н 6. Нарушение спонтанности и плавности речи
Затруднение нормального речевого общения вследствие апатии, чувства беззащитности,
снижение волевых побуждений или нарушений мышления, что проявляется в
расстройстве плавности речи и продуктивности вербального контакта. По выраженности
этих признаков в беседе с врачом дается балльная оценка.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
73
3. Слабая выраженность: больной мало инициативен во время беседы, его ответы обычно
кратки и лишены подробностей, для получения информации приходится задавать прямые
и наводящие вопросы.
4. Умеренная выраженность: речь больного лишена плавности, неровна или прерывиста.
Для получения требуемой информации часто приходится задавать наводящие вопросы.
5. Сильная выраженность: беседа явно страдает недостатком спонтанности и
откровенности со стороны больного; ответы на вопросы одним или двумя короткими
предложениями.
6. очень сильная выраженность: ответы больного сводятся к нескольким словам или
коротким фразам, направленным на прекращение беседы или резкого сокращения объема
общения с врачом (например: “Я не знаю”, “Я не могу говорить об этом”). В результате
этого беседа сильно затруднена и непродуктивна.
7. Крайняя степень выраженности: речь больного, как правило, сводится к случайным
высказываниям; беседа с ним не возможна.
Н 7. Стереотипное мышление
Нарушение плавности. спонтанности и гибкости мышления, проявляющееся в
ригидности. повторяемости или обыденности мыслей. Выраженность оценивается по
характеру познавательного процесса во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3.
Слабая
выраженность:
обнаруживается
некоторая
ригидность
установок
и
представлений.
Больной
может
отказываться
от
рассмотрения
альтернативных
соображений или испытывать затруднения при переключении с одной мысли к другой.
4 Умеренная выраженность |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. : беседа все время возвращается к одной и той же теме,
больной с трудом переключается на другую тему.
5. Сильная выраженность: ригидность и стереотипность мышления выражены настолько
сильно, что беседа, несмотря на противодействие врача ограничивается двумя или тремя
преобладающими темами.
6. Очень сильная выраженность: неконтролируемое повторение требований, заявлений,
отдельных мыслей или вопросов, что значительно затрудняет беседу.
7. Крайняя степень выраженности: в мышлении, поведении и разговоре больного
доминируют постоянно повторяемые идеи или отдельные фразы, что приводит к
неадекватности и резкой ограниченности контакта с врачом.
74
Шкала общих психопатологических синдромов (О)
01. Соматическая озабоченность
Жалобы на физическое здоровье или убежденность в наличии соматического заболевания
или расстройства, которые могут варьировать от смутного чувства наличия болезни до
отчетливого бреда смертельного соматического заболевания. Выраженность оценивается
на основании высказываний больного в процессе беседы с врачом.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: заметная обеспокоенность своим здоровьем или физическим
состоянием, проявляющаяся в задаваемых время от времени вопросах и в желании
получить поддержку со стороны врача.
4. Умеренная выраженность: жалобы на плохое здоровье или расстройства отдельных
функций организма. Однако, бредовой убежденности нет. Состояние поддается
психотерапевтическому воздействию.
5. Сильная выраженность: больной часто или постоянно жалуется на физическое
заболевание или расстройство функций организма. Могут отмечаться одна или две
бредовые идеи на эту тему, полностью не определяющие мысли и поведение больного.
6. Очень сильная выраженность: больной в достаточной степени поглощен одной или
несколькими бредовыми идеями физического заболевания или органического поражения
различных функций организма. Однако, полной охваченности личности, в т.ч. ее
аффективной сферы бредовыми идеями не наблюдается. Врачу с трудом удается отвлечь
больного от этих мыслей.
7. Крайняя степень выраженности: многочисленные и часто проявляющиеся бредоые идеи
соматического заболевания или несколько бредовых идей катастрофического исхода
болезни. полностью поглощающие мысли и чувства больного.
02. Тревога
Субъективное переживание нервозности, беспокойства, опасения или волнения.
варьирующее от чрезмерной обеспокоенности своим настоящим или будущим до реакции
паники. Выраженность оценивается на основе информации. полученной от больного во
время опроса, и по соответствующим физическим проявлениям.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
75
3. Слабая выраженность: больной выражает некоторую обеспокоенность, чрезмерное
волнение или опасения, что не сопровождается, однако, какими бы то ни было
соматическими или поведенческими реакциями.
4.
Умеренная
выраженность:
больной
сообщает
о
повышенной
нервозности,
беспокойстве, которые сопровождаются появлением легких физических признаков, таких
как мелкоразмашистый тремор рук, потливость.
5. Сильная выраженность: больной сообщает о наличии тревоги, что сопровождается
появлением соматических и поведенческих реакций, таких как заметная напряженность,
ослабление концентрации внимания, сердцебиение и нарушения сна.
6. Очень сильная выраженность: почти постоянное субъективное переживание страха.
сопровождающееся
фобиями,
выраженным
беспокойством
и
разнообразными
соматическими проявлениями.
7. Крайняя степень выраженности. жизнь больного в значительной степени нарушена
практически постоянным чувством тревоги, которая иногда может переходить в приступы
паники.
03. Чувство вины
Чувство раскаяния или самообвинение по поводу имевших место в прошлом реальных
или воображаемых проступков. Выраженность оценивается на основании сообщений
больного о наличии чувства вины и по степени влияния последнего на мыслительную
деятельность и поведение.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. нормы.
3. Слабая выраженность: прицельный расспрос выявляет наличие смутного чувства вины
и идей самообвинения по поводу незначительного проступка, что, однако, не сильно
занимает больного.
4. Умеренная выраженность: больной выражает явную обеспокоенность по поводу какого-
то реального проступка, что однако, не отражается на поведении больного; полной
охваченности сознания этими мыслями не наблюдается.
5. Сильная выраженность: больной испытывает сильное чувство вины с идеями
самоуничижения или наказания. Чувство вины может быть связано с развитием бредового
психоза, может возникать спонтанно, может служить источником озабоченности и/или
подавленного настроения и не ослабевает после беседы с врачом.
76
6. Очень сильная выраженность: идеи вины достигают бредового
уровня и
сопровождаются чувством безнадежности и собственной никчемности. Больной убежден,
что он будет строго наказан за свои проступки и может расценивать происходящие
события в качестве такой меры наказания.
7. Крайняя степень выраженности: весь строй жизни больного подчинен неопровержимой
идее своей вины. Он считает, что заслуживает самого сурового наказания вплоть до
пожизненного тюремного заключения. пыток и/или смерти. Одновременно могут
возникать мысли о самоубийстве или склонность объяснить встающие перед другими
людьми проблемы их прошлыми поступками.
04. Напряженность
Внешние проявления страха, тревоги и волнения. например, скованность в беседе, тремор,
потливость, двигательное беспокойство (неусидчивость). Выраженность оценивается в
процессе беседы на основании высказываний больного и соответствующим физическим
проявлениям психической напряженности.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые показатели могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: позы и движения больного указывают на легкую степень
волнения(например, некоторая скованность движений, временная неусидчивость,
стремление к перемене позы, мелкий и быстрый тремор рук).
4. Умеренная выраженность: отчетливые проявления повышенной нервозности в виде
суетливости, тремора рук, потливости, нервной манерности.
5. Сильная выраженность: значительная напряженность с самыми разнообразными
проявлениями
(например,
нервная
дрожь,
сильная
потливость
и
двигательное
беспокойство) при сохранении, в целом, нормального поведения во время беседы.
6. очень сильная выраженность: степень напряженности такова, что препятствует
нормальному общению. Например, у больного может наблюдаться постоянная
суетливость, он не может долго сидеть на одном месте или у него учащается дыхание.
7. Крайняя степень выраженности: состояние больного близкое к паническому.
Отмечаются существенное ускорение двигательной активности, беспрерывная ходьба или
метание по комнате. Больной не может больше минуты находиться на одном месте, что
делает невозможной беседу с ним.
05. Манерность и позирование
77
Неестественные движения и/или позы, что придает манере поведения больного
неуклюжий, диспластичный или эксцентричный характер. Выраженность оценивается на
основании наблюдения за физическими проявлениями расстройства во время беседы, а
также по сведениям, полученным от родственников и медицинского персонала.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень сильная выраженность: сомнительная патология. оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: некоторая неуклюжесть движений или небольшая застываемость
(ригидность) в позах.
4. Умеренная выраженность: заметная неуклюжесть или диспластичность (разорванность)
движений, на короткое время больной может принимать неестественные позы.
5. Сильная выраженность: больной временами совершает странные, похожие на
ритуальные, движения или застывает в неестественных, искаженных позах на довольно
длительные периоды времени.
6 Очень сильная выраженность: частые повторения эксцентричных, “ритуальных”
движений, манерность или стереотипные движения; застывание в неестественных позых
может наблюдаться на протяжении длительного времени.
7. Крайняя степень выраженности: нормальная жизнедеятельность серьезно нарушена из-
за практически постоянного совершения больным ритуальных или стереотипных
движений, выраженной манерности или длительного застывания в неестественных позах.
06. Депрессия
Переживание печали, уныния, беспомощности и пессимизма. Выраженность оцени |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. вается
на основании сообщений больного о своем настроении в период беседы и
соответствующих изменений в межперсональных взаимоотношений и поведении
больного.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: субъективные ощущения грусти и подавленного настроения
удается выявить только при прицельном расспросе; внешний вид и поведение не
меняются.
4. Умеренная выраженность: отчетливые переживания печали и безнадежности, о которых
больной может говорить по собственной инициативе, но которые, однако, существенным
78
образом не сказываются на поведении и социальных отношениях больного. Возможна
психотерапевтическая коррекция состояния.
5. Сильная выраженность: явно подавленное настроение с переживаниями печали.
пессимизмом. утратой жизненных интересов, психомоторной заторможенностью, а также
некоторыми нарушениями сна и аппетита. Психотерапевтической коррекции не
поддается.
6. Очень сильная выраженность: сильно подавленное настроение с устойчивыми
переживаниями безнадежности, собственной ничтожности; временами больной плачет.
одновременно наблюдаются значительное ухудшение сна и аппетита. снижение
двигательной активности, потеря жизненных интересов, возможны упущения в
самообслуживании.
7. Крайняя степень выраженности: депрессивные переживания значительно нарушают
жизнедеятельность
больного.
Наблюдаются
выраженные
соматовегетативные
расстройства, психомоторная заторможенность, потеря всех социальных интересов,
упущения в самообслуживании, нарушается концентрация внимания. Больной часто
плачет; возможно развитие депрессивных или нигилистических бредовых идей, а также
суицидальных мыслей и тенденций.
07. Моторная заторможенность
Снижение двигательной активности, проявляющееся в замедлении движений и темпа
речи, вялой реакции на раздражители и уменьшении физического тонуса. Выраженность
оценивается как по поведению в период болезни, так и со слов медицинского персонала и
родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: легкое, но заметное замедление движений и речи. Возможно
некоторое снижение продуктивности в разговоре и жестикуляции.
4. Умеренная выраженность: движения больного явно замедленны, речь может быть
малопродуктивна, больной подолгу задумывается при ответах на вопросы, в разговоре
появляются продолжительные паузы, скорость речи снижается.
5. Сильная выраженность: двигательная активность резко понижена, что делает общение с
больным
непродуктивным
и
мешает
выполнению
им
своих
социальных
и
профессиональных обязанностей. Больной подолгу сидит или лежит.
79
6 очень сильная выраженность: движения крайне замедленны, двигательная и речевая
активность минимальны. Целые дни больной проводит в бесцельном сидении или
лежании.
7. Крайняя степень выраженности: больной практически полностью неподвижен и мало
реагирует на внешние раздражители.
08. Малоконтактность (отказ от сотрудничества, малообщительность)
Активный отказ от сотрудничества и выполнения указаний врача, медицинского
персонала или родственников. что может быть связано с недоверием, защитными
реакциями, упрямством, негативизмом, отрицанием авторитетов, враждебностью или
воинственностью. Выраженность оценивается по поведению во время беседы, а также на
основании информации, полученной от медицинского персонала и родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: больной подчиняется требованиям, проявляя при этом
неудовольствие, нетерпение или саркастическое отношение. Старается избегать
разговоров на нежелательные темы.
4. Умеренная выраженность: временами больной откровенно отказывается выполнять
элементарные требования общежития, например, убирать постель, следовать распорядку
дня и т.п.; может давать враждебные, негативистические защитные реакции. что, однако, в
большинстве случаев не исключает возможности договориться с ним.
5. Сильная выраженность: больной часто не выполняет правила общежития; окружающие
характеризуют его как "изгоя" или как человека с |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. сильно нарушенной способностью к
общению. В беседе раздражителен или отгорожен, старается уйти от ответа на многие
вопросы.
6. Очень сильная выраженность: больной всячески противодействует сотрудничеству,
установлению контакта, проявляет активный негативизм, а иногда бывает настроен
воинственно. Он отказывается следовать большинству правил общежития и часто не
желает вести беседу с врачом.
7. Крайняя степень выраженности: активное сопротивление в значительной степени
препятствует выполнению практически всех важных социальных функций. Возможен
полный отказ от участия в какой-либо социальной деятельности, включая правила личной
гигиены, беседы с родственниками или медицинским персоналом. Затруднен даже
кратковременный диалог с врачом.
80
09. Необычное содержание мыслей
Мышление
характеризуется
возникновением
странных
фантастических
или
эксцентричных мыслей, варьирующих по содержанию от нетипичных или оторванных от
жизни до искаженных, противоестественных, или явно абсурдных. Выраженность
оценивается по содержанию мыслей, высказываемых больным во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3.
Слабая
выраженность:
несколько
странное
или
идиосинкразическое
(несоответствующее общепринятому) содержание мыслей, или употребление известных
идей в необычном контексте.
4. Умеренная выраженность: частое искажение мыслей, иногда достигающих уровня
эксцентричных.
5. Сильная выраженность: больной высказывает много странных и фантастических
мыслей (например, считает себя приемным сыном короля или, что он только что избежал
смерти), а иногда и явно нелепых ( например, что он имеет сотни детей. принимает
радиосигналы из космоса через зубную пломбу).
6. Очень сильная выраженность: больной высказывает множество алогичных и абсурдных
мыслей (например, что имеет три головы. что он пришелец с другой планеты).
7. Крайняя степень выраженности: мышление перегружено нелепыми, эксцентричными и
фантастическими идеями.
010. Дезориентированность
Утрата представлений о своих взаимоотношениях с действительностью, включая место,
время и окружающих людей. вследствие спутанности сознания или отгороженности от
реальности. Выраженность оценивается на основании целенаправленного опроса
больного.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: общая ориентировка в целом сохранена; больной испытывает
затруднения в некоторых частных вопросах. Например, он может знать, где проживает, но
путается в точности адреса. узнает в лицо медицинский персонал, но не знает, чем они
занимаются; знает месяц, но путает дни недели или по крайней мере. на два дня
ошибается в датах. Иногда может отмечаться сужение круга знаний больного: он может
81
ориентироваться в ближайшем окружении, но не за его пределами. Например. больной
знает персонал, с которым ему приходится иметь дело, но не знает фамилий политических
деятелей.
4. Умеренная выраженность: больной не всегда узнает людей и правильно называет место
или время пребывания. Например, он может знать, что находится в больнице. но не знает
ее названия; знает название города, но не знает названий области, района или улицы;
знает имя лечащего врача, но не знает имен многих других обслуживающих его лиц;
может назвать год и сезон, но путается в месяце.
5. Сильная выраженность: больной с большим трудом узнает людей, имеет очень слабое
представление о своем местонахождении, большинство окружающих людей кажутся ему
незнакомыми. Он может более или менее правильно назвать год, но не знает текущий
месяц, день недели или даже время года.
6. очень сильная выраженность: больной практически полностью не узнает людей, не
знает времени и места своего нахождения. Например, он не представляет, где находится,
более чем на год ошибается в определении времени, с трудом может назвать имена одного
или двух окружавших его в последнее время людей.
7. Крайняя степень выраженности: больной полностью утратил ориентировку в
отношении людей. места и времени. находится в полном неведении или неправильно
представляет свое местонахождение, текущий год, не узнает самых близких людей:
родителей, мужа (жену), друзей, |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. а также лечащего врача.
011. Нарушение внимания
Расстройство
целенаправленного
внимания,
проявляющееся
в
недостатке
сконцентрированности,
повышенной
отвлекаемости.
трудностях
сосредоточения,
поддержания, переключения внимания на новые объекты. Выраженность оценивается на
основании наблюдения за больным на протяжении беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует определению расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: ограниченная способность концентрировать внимание,
проявляющаяся в некоторой отвлекаемости или ослаблении внимания в конце опроса.
4. Умеренная выраженность: беседа с больным затруднена из-за повышенной
отвлекаемости, трудности подолгу сосредоточиваться на заданной теме или наоборот,
быстро переключаться на новые темы.
82
5. Сильная выраженность: общение с больным серьезно нарушено из-за слабой
концентрации внимания, частой отвлекаемости и/или плохой переключаемости на другие
темы.
6. Очень сильная выраженность: внимание больного удается привлечь лишь на короткое
время или с большим трудом вследствие его частого отвлечения на внутренние
переживания или посторонние внешние раздражители.
7. Крайняя степень выраженности: внимание столь расстроено, что становится
невозможной даже кратковременная беседа.
012. Снижение критичности к своему состоянию
Недостаточное понимание своего психического состояния, сложившейся жизненной
ситуации. что проявляется в неспособности признать наличие заболевания или его
симптомов в прошлом и настоящем, отрицании необходимости госпитализации или
психиатрического лечения, принятии решений без достаточного учета их последствий,
построении малореальных планов на будущее. Выраженность оценивается по содержанию
мыслей, высказываемых больным во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует описанию расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: больной признает наличие психического расстройства, но
недооценивает его тяжесть, необходимость лечения или профилактики. Может
нарушаться способность адекватного планирования своих действий на будущее.
4. Умеренная выраженность: больной имеет лишь смутное или отдаленное представление
о своем заболевании. Временами он может отрицать его наличие или не понимать, в чем
заключаются основные симптомы заболевания, такие, как бред, расстройства мышления,
подозрительность
или
социальная
отчужденность.
Больной
может
признавать
необходимость лечения лишь по поводу таких клинических проявлений, как тревога.
напряженность или нарушения сна.
5. Сильная выраженность: больной признает наличие психического расстройства в
прошлом, но не в настоящем. При расспросах он может указать на наличие некоторых
несуществующих или не относящихся к данному заболеванию симптомов, проявляя
тенденцию к их неправильному или даже бредовому истолкованию. Необходимость
психиатрического лечения обычно отрицается.
83
6. Очень сильная выраженность: не считает себя психически больным; отрицает наличие
каких-либо психических симптомов как в прошлом, так и в настоящем, формально
соглашаясь с госпитализацией и лечением. не понимает их смысл и необходимость.
7. Крайняя степень выраженности: больной полностью отрицает наличие психического
заболевания как в прошлом, так и в настоящем; госпитализацию и лечение истолковывает
по бредовым механизмам (например, как наказание за проступки, как действия
преследователей и т.п.). В связи с этим больной обычно отказывается сотрудничать с
медицинском персоналом, старается избежать приема лекарственных препаратов и не
соблюдает режим лечения.
013. Расстройство воли
Нарушение волевой инициативы, способности добиваться поставленной цели и
контролировать свои мысли, поведение, движения и речь. Выраженность оценивается на
основании высказываний и поведения больного во время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует описанию расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхней границе нормы.
3. Слабая выраженность: в речи и мыслях больного проявляется некоторая
нерешительность, которая практически не отражается на общении и поведении.
4. Умеренная выраженность: больной часто амбивалентен; испытывает трудности в
принятии решений |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. . Беседа с больным несколько затруднена из-за разбросанности его
мыслей.
5. Сильная выраженность: волевые нарушения отражаются как на мышлении, так и на
поведении больного; обнаруживается выраженная нерешительность, которая затрудняет
спонтанную двигательную и речевую активность, а также препятствует налаживанию
социальных отношений.
6. Очень сильная выраженность: волевые нарушения препятствуют выполнению даже
самых простых автоматических действий, таких как одевание, уход за собой; отмечаются
отчетливые расстройства речи.
7. Крайняя степень выраженности: практически полное отсутствие волевых актов,
проявляющееся в идеомоторной заторможенности вплоть до полной неподвижности и/или
мутизма.
014. Ослабление контроля импульсивности(агрессивность)
Нарушение регуляции и контроля внутренних побуждений, что приводит к неожиданной,
немодулированной, произвольной и нецеленаправленной разрядке напряжения и эмоций
84
без учета возможных последствий. Выраженность оценивается по поведению во время
беседы и со сведений медицинского персонала и родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует описанию расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: в условиях стресса или при неудовлетворенном желании
больной легко раздражается или расстраивается, но при этом редко действует
импульсивно в соответствии со своими переживаниями.
4. Умеренная выраженность: больной становится гневливым и склонным к словесным
нападкам по малейшему поводу, иногда прибегает к угрозам. Могут отмечаться один-два
эпизода физического противодействия или склонность к разрушающим действиям.
5.
Сильная
выраженность:
периодически
наблюдаются
импульсивные
разряды,
сопровождающиеся оскорблениями, повреждением вещей или угрозами физической
расправы. Возможны один-два эпизода нападения на людей, вызывающие необходимость
изоляции больного, применения мер стеснения или других способов успокоения больного.
6. Очень сильная выраженность: наблюдаются частые импульсивные (неконтролируемые)
вспышки агрессивности, постоянно угрожает или требует, разрушает окружающие
предметы, явно не представляя себе последствия этих действий. Больной проявляет
отчетливую тенденцию к насильственным действиям, в том числе нападению на почве
сексуального влечения. Поведение может быть обусловлено подчинением императивным
галлюцинациям.
7. Крайняя степень выраженности: больной предпринимает непрекращающиеся попытки
нападения на людей с целью убийства или изнасилования, склонен к самоповреждению.
При этом проявляет особую жестокость. В связи с неспособностью контролировать
опасные импульсы больной требует постоянного наблюдения, изоляции или фиксации.
015. Загруженность психическими переживаниями
Поглощенность внутренними переживаниями: мыслями, чувствами или аутистическими
фантазиями, приводящая к нарушению адаптации и ориентировки в окружающей
ситуации. Выраженность оценивается на основании ответов и поведения больного во
время беседы.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует описанию расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
85
3. Слабая выраженность: чрезмерная озабоченность своими нуждами и проблемами,
проявляющаяся в постоянных попытках перевести разговор на волнующие больного темы
при отсутствии интереса к другим проблемам.
4. Умеренная выраженность: временами больной выглядит погруженным в себя,
поглощенным своими мечтами или переживаниями, что в некоторой степени затрудняет
беседу с ним.
5. Сильная выраженность: больной погружен в аутистические фантазии или внутренние
переживания, что отражается на его поведении и значительно нарушает его социальную и
коммуникативную активность. Иногда больной сидит с отсутствующим взглядом, что-то
шепчет и/или говорит сам с собой, совершает стереотипные движения.
6. Очень сильная выраженность: больной почти полностью поглощен своими
внутренними переживаниями, что значительно затрудняет способность к концентрации
внимания. участие в беседе и ориентацию в окружающей ситуации. больной часто чему-
то улыбается, смеется, что-то шепчет, говорит сам с собой.
7. Крайняя степень выраженности: полная загруженность внутренними переживаниями.
сопровождающаяся резким снижени |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ем уровня адаптации. Поведение больного полностью
подчинено галлюцинациям, он мало обращает внимание на окружающих людей и
обстановку.
016. Активная социальная устраненность
Уменьшение социальной активности на почве необоснованного страха, враждебного или
подозрительного отношения. Выраженность оценивается на основании сведений о
социальной активности больного, полученные от медицинского персонала или
родственников.
1. Отсутствует: состояние больного не соответствует описанию расстройства.
2. Очень слабая выраженность: сомнительная патология, оцениваемые признаки могут
быть на верхнем пределе нормы.
3. Слабая выраженность: больной чувствует себя неловко в присутствии других людей и
предпочитает проводить время в одиночку, хотя при необходимости проявляет
социальную активность.
4. Умеренная выраженность: больной неохотно вступает в социальные контакты,
нуждается в постоянном поощрении и может неожиданно прервать их при появлении
тревоги, подозрительного или враждебного отношения.
86
5. Сильная выраженность: больной со страхом или гневом отказывается от большинства
социальных контактов, несмотря на попытки окружающих вовлечь его в них. Большую
часть времени бесцельно проводит в одиночестве.
6. Очень сильная выраженность: из-за сильного страха, враждебного или подозрительного
отношения больной проявляет лишь самую необходимую социальную активность. При
инициативе со стороны окружающих больной проявляет явное стремление избежать
контактов и обычно старается держаться в стороне от людей.
7. Крайняя степень выраженности: больного не удается вовлечь в социальные отношения
из-за наличия сильного страха, враждебности или бреда преследования. Он всеми силами
стремится избежать контактов и остается в полной изоляции.
Ключ (интерперетация): при использовании данной шкалы измеряется степень
нарушения в перечисленных выше категориях по трем субшкалам с учетом возраста
ребенка. Характер ожидаемых нарушений описан внутри самого диагностического
материала. Оцениваются: (1) тяжесть продуктивной симптоматики по Шкале позитивных
синдромов (7 признаков); (2) тяжесть негативной симптоматики по Шкале негативных
синдромов (7 признаков); (3) композитный индекс (баллы позитивной симптоматики
минус баллы негативной симптоматики); (4) выраженность других психических
нарушений по Общей психопатологической шкале (16 признаков); (5) риск возможной
агрессии (3 дополнительных признака вместе с анамнестическими данными).
Комментарий: за рубежом заполнение шкалы как правило, выполняют психологи,
поэтому
разработано
«Структурированное
клиническое
интервью
для
оценки
симптомов по Шкале позитивных и негативных синдромов» (PANSS) (Opler L.A., Kay S.R.,
Lindenmayer J.P., Fiszbein A., 1999). В повседневной клинической практике опытным
специалистом оценка по шкале проводится автоматически в процессе клинического
интервьюирования пациента.
Пояснения: шкала должна использоваться в динамике, рекомендуемый интервал
повторного использования шкалы составляет 7-10 дней.
87
Приложение Г2. Шкала повседневного социального функционирования.
Название
на
русском
языке
-
Шкала
повседневного
социального
функционирования.
Оригинальное название - Personal and social functioning scale (PSP)
Источник - Morosini P.L, Magliano L, Brambilla L, Ugolini S, Pioli R. Development,
reliability and acceptability of a new version of the DSM-IV Social and Occupational
Functioning Assessment Scale (SOFAS) to assess routine social functioning. Acta Psychiatrica
Scandinavica 2000. 101: 323-329
Тип (подчеркнуть):
- шкала оценки
- индекс
- вопросник
- другое (уточнить)
Назначение: Шкала повседневного социального функционирования используется
для оценки способности к обучению и усвоению речевых навыков, для оценки отношений
с близкими и окружающими людьми, для оценки сформированности навыков к
самообслуживанию, для оценки возбуждения и агрессивного поведения, в том числе – в
процессе проводимого лечения и для оценки эффективности проводимого лечения и в
ходе создания и реализации индивидуального плана психокоррекции и медицинской
реабилитации
Содержание (шаблон):
Используется оценка в 4-х основных областях функционирования с учетом
возраста ребенка:
Области функционирования:
(a) способность к обучению и усвоению речевых навыков;
(b) отношения с близкими и окружающими людьми;
(с) самообслуживание;
(d) возбуждение и агрессивное поведение.
Критерии для областей a-d:
Область (а): категории (оценка осуществляется врачом-психиатр |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ом или
медицинским психологом)
-
Отсутствие
проблем
в
области
способности
к
обучению
у
детей
характеризовалось успешным усвоением ключевых навыков предметно-практической
деятельности, доступных для данного возраста. Как правило, такие дети посещали общую
88
группу детского сада, обучались по общеобразовательной программе школы, либо могли
быть определены в данные заведения.
- Слабая выраженность нарушений в этой области характеризовалась колебаниями
работоспособности, ухудшением концентрации внимания при нагрузках, некоторыми
трудностями при привлечении к целенаправленной деятельности. Детям данной группы
требовалось приложить больше усилий для усвоения материала, однако они были
способны справиться с этим без посторонней помощи.
- Заметно выраженные затруднения проявлялись неравномерным темпом
интеллектуальной деятельности, снижением успеваемости, быстрой истощаемостью,
отвлекаемостью, ограничением круга интересов. У части больных отмечались нарушения
звукопроизношения, не соответствующие возрасту. Дети по-прежнему обучались по
общим стандартам, однако зачастую требовали дополнительной помощи специалистов:
репетиторов, психологов, логопедов.
- Значительные нарушения в данной области характеризовались нарастающей
задержкой интеллектуального развития, заметным отставанием от
сверстников,
незрелостью или сверхценностью интересов, трудностью переключения внимания.
Отмечались нарушения фразовой речи, трудности в усвоении навыков чтения, письма.
Данным детям рекомендовалась дополнительная помощь специалистов, а также
специализированные условия обучения с учетом возраста: посещение группы с общими
нарушениями развития, индивидуальное обучение, переход на программу для детей с
задержкой психического развития.
- Сильно выраженные нарушения способности к обучению предполагали наличие
когнитивного дефицита, сопровождаемого выраженными нарушениями мышления,
специфичных для данного заболевания. Отмечались выраженное недоразвитие речи. Дети
дошкольного возраста посещали группу детей с задержкой психического развития, либо
оставались не организованными. Дети школьного возраста обучались по коррекционным
программам для больных УМО.
- Очень сильно выраженная дезадаптация в данной сфере характеризовалась
глубоким когнитивным дефектом, зачастую наблюдалось отсутствие речевых навыков,
либо речь не несла коммуникативной функции. Дети школьного возраста из данной
группы занимались по вспомогательной программе для лиц с тяжелой умственной
отсталостью либо оставались не организованными, в отдельных случаях находились в
рамках психоневрологического интерната.
89
Область (b): категории (оценка осуществляется врачом-психиатром или
медицинским психологом)
- Оценка по критерию взаимоотношения с близкими и окружающими,
производилась
следующим
образом:
отсутствие
проблем
в
данной
сфере
характеризовалась наличием эмоциональной привязанности к близким, активным
коммуникативным взаимодействием, стремлением к расширению круга общения,
умением понимать эмоции и невербальные сигналы окружающих (с учетом возраста),
установлением дружеских связей. Дети с удовольствием общались в группе сверстников,
хорошо адаптировались в коллективе.
- Слабо выраженные нарушения отличались эмоциональной блеклостью,
некоторой
формальностью
в
общении
с
окружающими,
избирательностью
и
поверхностностью контактов.
- Заметно выраженные нарушения характеризовались ограничением круга
контактов, трудностью или неспособностью в установлении дружеских связей,
стремлением к одиночеству, предпочтение занятий с механизмами, а не с людьми,
трудностью адаптации в новом коллективе, избеганием посещения группы, класса.
- Значительно выраженные затруднения отмечались у детей, отличавшихся
эмоциональным уплощением, эгоцентричностью, трудностью в распознавании и
использованию невербальных сигналов в общении при сохранении экспрессивной речи,
активным стремлением к одиночеству, ограничение круга контактов членами семьи,
страхами, враждебностью или отсутствием интереса к другим детям. Отмечались
значительные трудности нахождения в коллективе.
- Сильные нарушения в данной сфере предполагали недоразвитие эмоционального
реагирования впл |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. оть до безразличия к близким, либо выраженной симбиотической
привязанностью к матери, трудностью в дифференцировке «свой-чужой», избирательным
реагированием на обращенную речь.
- Очень сильные нарушения характеризовались отсутствием реакции на
обращенную речь, активным уходом от контакта с любыми людьми, однообразием
эмоциональных реакций, отрешенностью от происходящего.
Область (c): категории (оценка осуществляется врачом-психиатром или
медицинским психологом)
- Нормой освоения навыков самообслуживания для детей 3-4х лет является умение
пользоваться столовыми приборами, горшком, самостоятельное надевание и снятие
90
одежды, 6-7 лет – умение завязывать шнурки, застегивать пуговицы, самостоятельно
соблюдать гигиенические процедуры, 8-10 лет – умение следить за своими вещами,
готовить простые блюда, считать сдачу, от 10-11 лет – умение покупать в магазине,
убирать по дому, пользоваться основной домашней техникой.
- Слабо выраженные нарушения в данной области характеризовались небольшими
затруднениями в выполнении основных навыков (навыки были освоены по возрасту).
- Заметно выраженные нарушения характеризовались неловкостью, трудностью
при исполнении навыков (при своевременном развитии навыков). Значительные
нарушения отмечались у детей, которым при самообслуживании требовалось руководство
взрослых, навыки были освоены по возрасту, однако выполнялись частично или
искаженно.
- Сильно выраженные нарушения предполагали освоение навыков на уровне более
младшего возраста, в быту и при самообслуживании в большинстве ситуаций требовалась
помощь взрослого.
- Очень сильно выраженные нарушения отмечались у детей, полностью не
способных обслуживать себя самостоятельно, требовавших постоянного присутствия
взрослого.
Область (d): категории (оценка осуществляется врачом-психиатром или
медицинским психологом)
- Нормой считалось отсутствие возбуждения и агрессивного поведения.
-
Слабо
выраженными
критериями
являлись
замкнутость,
грубоватость,
демонстративность поведения, активные жалобы на окружающих
- Заметно выраженными критериями считались бездистантность в поведении,
развязность, проявления негативизма.
- К значительно выраженным проявлениям относились: нецензурная брань в адрес
окружающих, порча вещей, социально неприемлемое поведение (с учетом возраста)
- К сильно выраженным проявлениям относились: вербальные угрозы в адрес
окружающих, агрессия к окружающим и/или аутоагрессия, без намерения нанести
серьезный физический ущерб.
-
Очень
сильно
выраженными
критериями
являлись
агрессивные
целенаправленные поступки с целью нанести серьезный физический ущерб, либо
хаотичная нецеленаправленная агрессия и аутоагрессия.
91
Ключ (интерперетация): при использовании данной шкалы измеряется степень
затруднения в 4-х основных областях функционирования с учетом возраста ребенка.
Уровень
нарушения
функционирования
оценивается
по
степени
выраженности
затруднений, испытываемых больным на протяжении последних 7-ми дней. На основании
проведенной клинической оценки выбирают интервал, соответствующий уровню
социального функционирования: (в баллах)
- 100-91 баллов: Полноценное функционирование во всех четырех основных
областях. Положительные качества больного высоко оцениваются окружающими, он
успешно справляется с повседневными проблемами, его интересы и деятельность
разнообразны
- 90-81 баллов: Хороший уровень функционирования во всех четырех основных
областях, наличие лишь таких проблем или затруднений, с которыми сталкиваются все
люди
- 80-71 баллов: Небольшие затруднения в одной или более областях a-c
- 70-61 баллов: Заметные, но не достигающие значительного уровня затруднения в
одной или более областях a-c или небольшие проблемы в области d
- 60-51 баллов: Значительные затруднения в одной из областей a-c или заметные
проблемы в области d
- 50-41 баллов: Значительные затруднения в двух или более чем в двух областях а-
с, или сильно выраженные затруднения в одной из областей a-c, сопровождающиеся или
не сопровождающиеся заметными проблемами в области d
- 40-31 баллов: Сильно выраженные затруднения в одной и значительные
затруднения, по крайней мере, в одной из областей a-c, или знач |
Текст ниже относится к описанию документации Шизофрения. ительные проблемы в
области d
- 30-21 баллов: Сильно выраженные затруднения в двух областях a-c или сильно
выраженные проблемы в области d, сопровождающиеся или не сопровождающиеся
нарушениями в областях a-c.
- 20-11 баллов: Сильно выраженные нарушения во всех областях a-d или очень
сильно
выраженные
проблемы
в
области d, сопровождающиеся
или
не
сопровождающиеся нарушениями в основных областях a-c. Если больной реагирует на
внешние стимулы, он попадает в интервал 20-16 баллов; если нет, то – в интервал 15-11
баллов.
- 10-1 баллов: Аспонтанность в сочетании с грубейшими нарушениями поведения
без опасности для жизни больного (баллы 6-10) или с опасностью для жизни больного,
92
например, угроза гибели вследствие голодания, обезвоживания, инфекций, неспособности
оценить опасную ситуацию (баллы 5-1).
Пояснения: шкала должна использоваться в динамике, рекомендуемый интервал
повторного использования шкалы составляет 7-10 дней.
|
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. Клинические рекомендации
Экзема
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:L30
Год утверждения (частота пересмотра):2021
Возрастная категория:Взрослые,Дети
Пересмотр не позднее:2023
ID:246
Разработчик клинической рекомендации
Общероссийская
общественная
организация
"Российское
общество
дерматовенерологов и косметологов"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со
здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Список сокращений
АКТГ– адренокортикотропный гормон
АлАТ – аланинаминотрансфераза
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИЛ-1 – интерлейкин-1
ИЛ-2 – интерлейкин-2
ПГ – простагландин
ТТГ – тиреотропный гормон
ФНО-α – фактор некроза опухоли альфа
ЩФ – щелочная фосфатаза печени
цГМФ – циклический гуазинмонофосфат
ЦНС – центральная нервная система
HBs-антиген (hepatitis B surface) – поверхностный антиген вируса гепатита В
IgE – иммуноглобулин класса Е
IgG – иммуноглобулин класса G
Термины и определения
Экзема (от греч. Ekzeо – вскипаю) – хроническое рецидивирующее аллергическое заболевание
кожи, формирующееся под влиянием экзогенных и эндогенных триггерных факторов,
характеризующееся появлением полиморфной сыпи.
ПУВА-терапия (синоним фотохимиотерапия) – сочетанное применение фотосенсибилизаторов
из группы псораленов и длинноволнового ультрафиолетового излучения (УФА) 320–400 нм.
1. Краткая информация по заболеванию или
состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Экзема (от греч. Ekzeо – вскипаю) – хроническое рецидивирующее аллергическое заболевание
кожи, формирующееся под влиянием экзогенных и эндогенных триггерных факторов,
характеризующееся появлением полиморфной сыпи |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. , воспалительной реакцией.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
Экзема развивается в результате комплексного воздействия эндогенных факторов (генетической
предрасположенности, наличия сенсибилизации к различным аллергенам) и экзогенных
факторов (бытовых, профессиональных, экологических и др.).
Генетическая предрасположенность определяет нарушение иммунной регуляции, функции
нервной и эндокринной систем. При экземе отмечают полигенное мультифакториальное
наследование с выраженной экспрессивностью и пенетрантностью генов. При заболевании
одного из родителей (преимущественно матери) шанс заболеть экземой у ребенка равен
приблизительно 40%, при заболеваниях обоих родителей – 50%-60%. Стрессовые ситуации,
поражение периферических нервов, нарушения трофики кожи являются важными пусковыми
факторами в развитии экземы у лиц с генетической предрасположенностью. У больных экземой
часто констатируют функциональные изменения в деятельности ЦНС, преобладание
активности безусловных рефлексов над активностью условных, нарушение равновесия между
деятельностью симпатического и парасимпатических отделов вегетативной нервной системы (с
преобладанием парасимпатических влияний). При экземе установлены выраженные нарушения
состояния глюкокортикоидного и тиреоидного звеньев эндокринной системы: повышение
уровня АКТГ, кортизола, ТТГ, трийодтиронина. В патогенезе экземы определенную роль
играют свободно-радикальные процессы («оксидантный стресс»). Свободные радикалы
активируют фосфолипазу А2, что ведет к высвобождению арахидоновой кислоты, из которой
после воздействия циклооксигеназы и липооксигеназы возникают медиаторы воспаления:
лейкотриены, простагландины и тромбоксаны. У лиц с наследственной предрасположенностью
повышается синтез простагландина (ПГ) F2α, что вызывает усиленную стимуляцию синтеза
циклического гуазинмонофосфата (цГМФ), который активирует выработку гистамина,
серотонина и других медиаторов аллергических реакций. Экзематозные изменения кожи
являются
результатом
гиперчувствительности
замедленного
типа.
По
современным
представлениям, в развитии экземы главную роль играют Т-лимфоциты (в основном Тh-1),
несущие на своей поверхности специфические рецепторы к антигену и выделяющие ряд
провоспалительных цитокинов: интерлейкин-1 (ИЛ-1), ИЛ-2, фактор некроза опухоли альфа
(ФНО-α),
интерферон-γ.
Выброс
биологически
активных
веществ
(простагландинов,
лейкотриенов, гистамина) вызывает развитие тканевых воспалительных реакций, что
клинически проявляется гиперемией, отеком, зудом. Важное патогенетическое значение в
развитии и дальнейшем течении экземы, особенно у детей, имеет патология желудочно-
кишечного
тракта
и
гепатобилиарной
сферы,
сопровождающаяся
ферментопатиями,
дискинезиями, дисбиозом кишечника, нарушением мембранного пищеварения и всасывания.
Несостоятельность кишечного барьера, наиболее характерная для детей раннего возраста,
приводит к всасыванию в кровь недостаточно переваренных продуктов, в том числе
нерасщепленного белка.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Мировая статистика указывает, что распространенность экземы составляет около 1–2%
взрослого населения планеты, аудельный вес среди другой кожной патологии равен 30–40%.
1.4 Особенности кодирования заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний) по
Международной статической класификации
болезней и проблем, связанных со здоровьем
L30.0 Монетовидная экзема
L30.1 Дисгидроз (помфоликс)
L30.2 Кожная аутосенсибилизация (экзематозная)
L30.3 Инфекционная экзема
L30.9 Экзема без дополнительного уточнения (неуточненная)
1.5 Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Единой классификации экземы в настоящее время не существует. В зависимости от
особенностей клинической картины выделяют следующие формы заболевания:
- экзема истинная (идиопатическая, дисгидротическая, пруригинозная, роговая (тилотическая);
- экзема микробная (нуммулярная, паратравматическая, микотическая, интертригинозная,
варикозная, сикозиформная, экзема сосков и ок |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. олососкового кружка молочной железы
женщин);
- экзема себорейная;
- экзема детская;
- экзема профессиональная.
Каждая из них протекает остро, подостро или хронически.
1.6 Клиническая картина заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
Острая стадия характеризуется появлением везикул на эритематозной и отечной коже,
точечными
эрозиями
с
мокнутием
(«серозные
колодцы»),
серозными
корочками,
экскориациями, реже – папулами и пустулами. Наряду с инволюцией сыпи происходит
образование новых элементов, поэтому для истинной экземы типичен полиморфный характер
высыпаний.
Подострая стадия характеризуется эритемой, инфильтрацией, лихенификацией, чешуйками и
экскориациями.
Хроническая стадия характеризуется более выраженной инфильтрацией и лихенизацией,
поствоспалительной гипо- и гиперпигментацией.
Частым признаком экземы служит зуд, усиливающийся при обострении заболевания, жжение,
болезненность.
Истинная экзема (идиопатическая). Проявляется островоспалительной эритемой, отеком, на
фоне которых формируются микровезикулы, а также экссудативные папулы. Микровезикулы
быстро вскрываются, на их месте образуются точечные эрозии, так называемые серозные
колодцы, из которых выделяется экссудат, образуя участки мокнутия с мацерированным и
слущенным эпителием. Серозная жидкость постепенно подсыхает, формируя серовато-желтые
корки. Поражение кожи при истинной экземе обычно начинается с области кистей и/или стоп.
Высыпания чаще симметричные, со склонностью к распространению на кожу предплечий,
голеней и других участков кожного покрова. Очаги экземы имеют различные размеры с
нечеткими границами. Характерно чередование пораженных участков кожи с непораженными
(«архипелаг островов»). Пациентов беспокоит зуд различной степени интенсивности, что
способствует развитию невротических расстройств, тревожности и нарушению сна.
Экзематозный процесс может перейти в хроническое течение, клинически проявляясь очагами
сухости, шелушения и образованием трещин. Нередко экзема осложняется присоединением
инфекции с появлением пустул и гнойных корок.
Дисгидротическая экзема (разновидность истинной экземы) характеризуется появлением на
боковых поверхностях пальцев кистей и стоп, на коже ладоней и подошв зудящих пузырьков,
везикул с плотной покрышкой, иногда многокамерных величиной с булавочную головку.
Располагаясь глубоко в эпидермисе пузырьки, просвечивают сквозь него, напоминая зерна
сваренного риса. После вскрытия плотных покрышек пузырьков образуются эрозии с
мокнутием и серозные корки, трещины и шелушение.
Пруригинозная экзема характеризуется мелкими, зудящими папуловезикулами на плотном
основании, не вскрывающимися и не образующими корок. Излюбленная локализация – лицо,
разгибательные поверхности конечностей, локтевые и коленные сгибы, половые органы.
Течение процесса хроническое с развитием на фоне расчесов, инфильтрации, сухости и
лихенификации.
Роговая (тилотическая) экзема проявляется гиперкератозом ладоней и подошв, иногда
глубокими, болезненными трещинами. Течение хроническое, резистентное к лечению.
Микробная экзема проявляется ассиметричными очагами поражения, центральная часть
которых покрыта гнойными и серозными корками, после снятия, которых обнажается эрозивная
поверхность с мокнутием в виде «колодцев». Границы очагов четкие, очерчены бордюром из
отслаивающегося эпидермиса. Высыпания сопровождаются интенсивным зудом. Часто очаги
микробной экземы располагаются по периферии трофических язв голеней, вокруг свищей, на
культе, оставшейся после ампутации, на фоне варикозных изменений. В таких случаях
микробную экзему называют паратравматической.
Монетовидная экзема (нуммулярная) представляющей собой разновидность микробной
экземы, очаги почти всегда имеют округлую форму, четкие границы и локализуются обычно на
верхних и нижних конечностях, значительно реже на туловище. Бляшки представляют собой
скопление мелких папул, везикул, серозно-гнойных корок, шелушения на фоне эритемы.
Паратравматическая (околораневая) экзема развивается в области |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. послеоперационных
рубцов, при переломах костей, остеосинтезе, местах неправильного наложения гипсовых
повязок. Характеризуется возникновением островоспалительной эритемы, экссудативных папул
и/или пустул, образованием корок. Возможны поверхностное склерозирование кожи и
отложение гемосидерина в тканях.
Варикозная экзема возникает на фоне варикозной болезни. Развитию заболевания
благоприятствуют травмы, мацерация кожи, нерациональная наружная терапия варикозных язв.
Очаги поражения локализуются на нижних конечностях, преимущественно в области нижней
трети голеней, часто в непосредственной близости с варикозными язвами, участками
склерозирования кожи.
Сикозиформная экзема развивается на фоне вульгарного сикоза, при этом процесс выходит за
пределы области оволосения, отмечаются «серозные колодцы», мокнутие и зуд, со временем
появляется лихенификация кожи. Излюбленная локализация процесса – верхняя губа,
подбородок, подмышечная область, лобок.
Экзема сосков часто является следствием травмы при вскармливании ребенка или
осложнением чесотки, но в некоторых случаях причина заболевания остается неизвестной.
Экзема сосков характеризуется развитием на фоне незначительной эритемы слабо выраженной
инфильтрации, мокнутия с наличием серозно-геморрагических корок, шелушения, возможно
появление трещин и пустул. Экзема сосков обычно имеет двусторонний характер, не
сопровождается уплотнением соска, поддается лечению глюкокортикоидами.
Себорейная экзема. Процесс чаще начинается на волосистой части головы. Очаги поражения
обычно локализуются в заушных областях и на шее, не имеют четких границ, сопровождаются
экссудацией и образованием себорейных корок желтоватого или грязно-серого цвета,
выраженным зудом. Процесс развивается на фоне жирной себореи. Характерные признаки –
появление желтовато-розовых эритематозных инфильтрированных пятен с четкими или
расплывчатыми границами, мелкопластинчатого шелушения в виде чешуек желтого цвета
жирной консистенции. Возможна серозно-гнойная экссудация, когда образуются серозно
-
гнойные влажные, жирные чешуйко-корки. В области волосистой части головы волосы бывают
склеены экссудатом, имеются чешуйки и корки.
Экзема у детей. Проявляется клиническими признаками истинной, себорейной и микробной
экземы. Признаки экземы у детей чаще возникают в возрасте 3–6 месяцев. В клинической
картине преобладают процессы экссудации: ярко выражены эритема, отечность, мокнутие,
наслоение серозных корок. Появляется так называемый молочный струп или молочные корки.
Эритематозные очаги имеют блестящую поверхность, горячие на ощупь. Дети страдают от
бессонницы и зуда. Течение экземы хроническое, рецидивирующее.
Профессиональная
экзема
развивается
при
наличии
производственных
аллергенов
(химических, бактериологических и др.) и изменении аллергической реактивности организма.
Профессиональными аллергенами являются аминные отвердители, синтетические клеи,
парафенилендиамин, динитрохлорбензол, эпоксидные смолы, фенолформальдегид, пенициллин
и полусинтетические антибиотики, соли тяжелых металлов (например, хрома, никеля,
кобальта), скипидар и его производные, соединения ртути, сплавы драгоценных и
полудрагоценных металлов и др. При профессиональной экземе развивается реакция
замедленного
типа
к
веществу,
которое
применяется
в
производстве
и
является
профессиональным аллергеном. Клиническая картина профессиональной экземы достаточно
разнообразна, однако, имеет все признаки обычной экземы. Чаще всего профессиональная
экзема развивается на открытых участках кожи, т.е. в местах контакта с раздражителем (лицо,
шея, область грудины, тыл кистей, предплечья, голени). При исчезновении этиологического
фактора заболевание достаточно быстро разрешается. При развитии поливалентной
сенсибилизации устранение этиологического фактора не предупреждает развитие рецидивов.
Профессиональная
экзема
часто
сопровождается
респираторными
изменениями,
бронхоспазмом,
аллергическим
ринитом,
аллергическим
конъю |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. нктивитом.
Диагноз
профессиональной экземы ставится при определенных методах обследования. Наиболее
распространенные из них – кожные пробы с предполагаемыми профессиональными
раздражителями, аллергологические, иммунологические тесты, методы функциональной
диагностики.
Пациентам
с
профессиональной
экземой
проводится
экспертиза
трудоспособности, определяется степень инвалидности по профессиональному заболеванию.
2. Диагностика заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) медицинские
показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Диагноз экземы базируется на основании анализа жалоб, данных анамнеза, оценке клинической
картины заболевания.
При истинной экземе клиническая картина заболевания типична; в редких случаях истинную
экзему приходится дифференцировать от атопического дерматита, токсидермий, пиодермий,
аллергического контактного дерматита.
Дисгидротическую экзему следует дифференцировать от ладонно-подошвенного псориаза,
пустулезного бактерида Эндрюса, дерматомикозов, хронического акродерматита Аллопо, в
исключительных случаях – от буллезного пемфигоида.
Дифференциальный диагноз пруригинозной экземы проводят с чесоткой, детской почесухой,
стойкой папулезной крапивницей, герпетиформным дерматитом Дюринга.
При
микробной
экземе
может
потребоваться
дифференциальная
диагностика
со
стрептодермией, контактным аллергическим дерматитом, субкорнеальным пустулезом,
дерматитом Дюринга, лейшманиозом.
Дифференциальный диагноз монетовидной экземы проводят с бляшечным парапсориазом,
розовым лишаем, себорейной экземой.
Сикозиформную экзему следует дифференцировать от вульгарного и паразитарного сикоза.
Дифференциальный диагноз паратравматической экземы проводят с контактным дерматитом,
псориазом, гипертрофической формой красного плоского лишая, болезнью Шамберга.
Дифференциальный диагноз экземы сосков проводят с чесоткой, болезнью Педжета.
Себорейную экзему следует дифференцировать от псориаза, парапсориаза, надбровной
ульэритемы, дискоидной красной волчанки, фолликулярного дискератоза Дарье, болезни
Девержи, себорейной пузырчатки Сенира-Ашера, доброкачественной семейной пузырчаткой
Хейли-Хейли.
Дифференциальный диагноз роговой (тилотической) экземы проводят с псориазом ладоней и
подошв, дерматомикозом, кератодермией.
2.1 Жалобы и анамнез
Жалобы и анамнез описаны в разделе «Клиническая картина».
2.2 Физикальное обследование
Данные физикального обследования описаны в разделе «Клиническая картина».
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется при подозрении ассоциации экземы с паразитарными заболеваниями
проведение [1]:
микроскопическое исследование кала на яйца и личинки гельминтов [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
или
определение антител классов A, M, G (IgM, IgA, IgG) к лямблиям в крови [87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
определение антител к аскаридам (Ascaris lumbricoides) [ 87].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
определение антител к возбудителю описторхоза (Opisthorchis felineus) в крови [ 88].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется определение специфических антител к пищевым, бытовым антигенам,
антигенам растительного, животного и химического происхождения при рецидивирующем,
хроническом течении процесса [2-4].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: одним из факторов, провоцирующих развитие экземы является сенсибилизация
к пищевым, химическим, бытовым и другим аллергенам. В случае наличия сенсибилизации к
бытовым, пыльцевым, пищевым и другим аллергенам пациента следует направить на
консультацию к врачу-аллергологу-иммунологу.
Рекомендуется микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого высыпных
элементов кожи на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам
при подозрении на пр |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. исоединение вторичной инфекции [5-12]
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Результаты микробиологического (культурального) исследования отделяемого
высыпных элементов кожи на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым
препаратам позволяют назначить эффективную антибактериальную терапию.
2.4 Инструментальные диагностические
исследования
Не применяются.
2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется
патологтанатомического
исследования
биопсийного
(операционного)
материала кожи из очага поражения при необходимости проведения дифференциальной
диагностики с другими заболеваниями кожи [13]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При гистологическом исследовании биоптата кожи при экземе в остром
процессе отмечают спонгиоз, большое количество мелких пузырьков в эпидермисе;
внутриклеточный отек в клетках шиповатого слоя; в дерме – расширение сосудов
поверхностной сосудистой сети, отёк сосочков и лимфоидно-клеточная инфильтрация вокруг
сосудов. Патогистологические изменения при хроническом процессе характеризуются
наличием периваскулярного инфильтрата в дерме, состоящего из лимфоцитов, фибробластов,
гистиоцитов,
эозинофилов.
В
эпидермисе
–
акантоз,
гиперкератоз,
паракератоз,
незначительный отек.
3. Лечение, включая медикаментозную и
немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Для терапии пациентов с экземой используется системная и наружная лекарственная терапия, а
также фототерапия.
Для уменьшения выраженности воспалительной реакции и зуда
рекомендуются
глюкокортикоиды [14]:
алклометазон 0,05%, крем, 0,05%, мазь 2раза в сутки равномерно наносить тонким слоем на
пораженные участки кожи в течение 10–20 дней [89,100, 118]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –4)
или
метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем, 0,1% мазь 1 раз в сутки наносить тонким слоем на
пораженные участки кожи в течение 2–4 недель [16, 17]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5
или
метилпреднизолона ацепонат 0,1% + мочевина 2% крем 1 раз в сутки наносить тонким слоем на
пораженные участки кожи в течение 2–4 недель [90,101]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#гидрокортизон** 0,1%, крем, мазь 2 раза в сутки наносить на пораженные участки кожи
тонким слоем в течение 2–4 недель [21-25]
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств – 2)
или
мометазон** 0,1%, крем, мазь, лосьон 1 раз в сутки наносить на пораженные участки кожи
тонким слоем в течение 2–4 недель [16, 26,27]
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств – 2)
или
бетаметазон** 0,1%, крем, 0,1% мазь 1 раз в сутки в течение 7–20 дней [25,28]
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств – 2)
или
бетаметазон** 0,05% спрей, крем, мазь 2 раза в сутки в течение 7–14 дней [23]
Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств – 2)
или
клобетазол 0,05% крем, 0,05% мазь наносить тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза
в сутки в течение 7–10 дней [29,30, 90,102,103]
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
В случае риска вторичного инфицировании и/или в случае его развития рекомендуется
обработка эрозий с применением антисептиков и дезинфецирующих препаратов [31-33].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: в качестве антисептических препаратов и дезинфецирующих препаратов
используют: Борная кислота + Фенол + Резорцинол + фуксин основной раствор для наружного
применения 2–3 раза в день в течение 5–14 дней (Борная кислота + Фенол + Резорцинол +
фуксин основной раствор не применяется у женщин во время беременности и в период
грудного вскармливании); бриллиантовый зеленый раствор для наружного применения
[спиртовой] 1%, 2% наносят непосредственно на пов |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. режденную поверхность, захватывая
окружающие здоровые ткани 2–3 раза в сутки в течение 5–14 дней; хлоргексидин** 0,05%
водный раствор 2–3 раза в сутки в течение 5–14 дней; калия перманганат** 0,01–0,1%
раствор 2–3 раза в сутки в течение 5–14 дней; водорода пероксид раствор 3% для местного и
наружного применения 2–3 раза в сутки в течение 5–14 дней; борная кислота 2% раствор 2–3
раза в сутки в течение 5–14 дней. А так же метилтиониния хлорид 1–3% водный раствор или
спиртовой раствор 2–3 раза в день в течение 5–14 дней (метилтиониния хлорид возможно
использовать во время беременности и грудного вскармливания).
Рекомендуются глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии, в комбинации с другими
препаратами для наружной терапии при инфекционной экземе:
гентамицин+бетаметазон+клотримазол 0,05%+0,1%+1% мазь для наружного применения,
0,05%+0,1%+1% крем для наружного применения наносить в небольшом количестве на
пораженные участки кожи, слегка втирая, 2 раза в сутки в течение 7–14 дней [23, 34-38]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –4)
или
бетаметазон+гентамицин 0,1%+0,1% крем для наружного применения, 0,1%+0,1% мазь для
наружного применения 2 раза в сутки наносить тонким слоем на пораженные участки кожи в
течение 7–14 дней [104].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#гидрокортизон+неомицин+натамицин мазь для наружного применения, крем для наружного
применения наносить на пораженные участки кожи 2–4 раза в сутки в течение 7–14 дней [40-
42].
Уровень убедительности рекомендаций C(уровень достоверности доказательств –5)
или
неомицин+флуоцинола ацетонид мазь для наружного применения тонким слоем на пораженные
участки кожи 2 раза в сутки в течение 7–14 дней [8,43,92]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
бетаметазон+фузидовая кислота крем для наружного применения наносить тонким слоем 2 раза
в сутки в течение 7–14 дней [8,23, 34,45,46]
Уровень убедительности рекомендаций C(уровень достоверности доказательств –5)
или
#гидрокортизон+фузидовая кислота крем для наружного применения наносить на пораженный
участок кожи тонким слоем 2 раза в сутки в течение 7–14 дней [105,106]
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
или
гентамицин+декспантенол+мометазон+эконазол крем для наружного применения наносить на
пораженные участки кожи тонким слоем, слегка втирая, 2 раза в сутки в течение 1–2 недель [93]
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуются при микробной экземе применение антибиотиков для местного применения:
#фузидовая кислота 2% крем для наружного применения, 2% мазь для наружного применения
наносить на пораженные участки кожи тонким слоем 3–4 раза в сутки в течение 7–10 дней
[23,49].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –5)
или
мупироцин 2% мазь для наружного применения наносить в небольшом количестве на
пораженную поверхность кожи 2–3 раза в сутки в течение 7–10 дней [34,50,51]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –5)
или
тетрациклин 3% мазь наносить на пораженные участки кожи 1–2 раза в сутки в течение 7–10
дней [90,107].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 2)
Рекомендуются при микробной экземе применение прочих антибактериальных препаратов
для местного применения:
гентамицин 0,1% мазь для наружного применения наносить тонким слоем на пораженный
участок 3–4 раза в сутки в течение 7–14 дней [23,90]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются при микробной экземе применение противомикробных препаратов для
лечения угревой сыпи
#клиндамицин 1% гель для наружного применения наносить тонким слоем на пораженную
область предварительно очищенной и высушенной кожи 2 раза в сутки в течение 7–10 дней
[90].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
При отсутствии вторичного инфицирования для наружной терапии рекомендуется
наз |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. начение препаратов для лечения заболеваний кожи:
#пимекролимус 1% крем 2 раза в сутки на протяжении до 6 недель, поддерживающая терапия –
2 раза в неделю при необходимости [54,55,108]
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств –2)
или
#такролимус 0,03% мазь, 0,1% мазь 2 раза в сутки на протяжении до 6 недель [26,56,57,58]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии:
противовоспалительная
активность
#такролимуса
соответствует
кортикостероидам
слабоактивным
(группа
I),
а
#пимекролимуса
—
топическим
кортикостероида высокоактивным (группа III) [59].
Для уменьшения инфильтрации рекомендуется применение:
#деготь березовый жидкость для наружного применения наносить на очаги поражения кожи
вначале на 15 минут 1 раз в сутки, постепенно увеличивая время аппликации до 30 минут
[32,33].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказано детям назначение дегтя березового относятся острые
заболевания кожи, обострения хронических заболеваний кожи, особенно при выраженной
экссудации.
или
нафталанская нефть 10% линимент (изготовляемые экстемпорально) наносить на очаги
пораженные 2 раза в сутки [32,33].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Обладает противовоспалительным, противозудным, дезинфицирующим и
заживляющим эффектом.
Или
ихтаммол 10% или 20% мазь для наружного применения (изготовляемые экстемпорально)
наносят на очаги поражения 1–2 раза в сутки [60,94]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказанием к назначению ихтаммола является детский возраст до 12
лет.
Рекомендуется для наружной терапии с целью уменьшения экссудации и мокнутия
назначения препаратов цинка:
цинка оксид 12,5% суспензия для наружного применения, наносят на очаги поражения кожи 2
раза в сутки в течение 7 дней [61]
или
цинка оксид 10% мазь наносят на очаги поражения 2 раза в сутки 7–14 дней [61]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказанием является только повышенная чувствительность к
компонентам препарата.
Для уменьшения интенсивности зуда рекомендуется назначение антигистаминных средств
системного действия:
Комментарии: Антигистаминные средства системного действия II поколения (лоратадин**,
цетиризин**, левоцетиризин, дезлоратадин, фексофенадин) являются медикаментозной
терапией
выбора.
Если
не
удается
адекватно
контролировать
зуд,
назначают
антигистаминные средства системного действия I поколения (мебгидролин, диметинден,
клемастин, хлоропирамин**, хифенадин), обладающие седативным эффектом (возможно
чередование).
диметинден перорально 4 мг 1 раз в сутки в течение 10–20 дней [62,63]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: Диметинден противопоказан детям в возрасте до 1 месяца.
или
хифенадин перорально 3 раза в сутки в течение 10–20 дней [63, 109, 119,128]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 2)
Комментарии: Противопоказанием к назначению хифенадина в форме таблеток является
детский возраст до 3 лет (для дозировки 10 мг), детский возраст до 18 лет (для дозировки 50
мг).
или
хлоропирамин** 25 мг детям в возрасте от 1 месяца до 1 года перорально по ¼ таблетки (6,25
мг) мг 2–3 раза в сутки в растертом до порошка состоянии вместе с детским питанием; детям в
возрасте от 1 года до 6 лет – по ¼ таблетки (8,3 мг) мг 3 раза в сутки или по ½таблетки 2 раза в
сутки; детям в возрасте от7 до 14 лет – по ½ таблетки 2–3 раза в сутки; детям в возрасте старше
14 лет и взрослым – по 1 таблетке 3–4 раза в сутки (75–100 мг в сутки) в течение 10–20 дней
[34,64,65]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Хлоропирамин** в форме таблеток противопоказан в зависимости от
производителя лекарственного препарата в возрасте до 6 месяцев или до 14 лет.
или
клемастин 1 мг, перорально взрослым и детям старше 12 лет – |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. по 2-3 таблетки (1 мг) в день в
течение 10 дней [66].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет. В случаях
трудно поддающихся лечению суточная доза может составлять до 6 таблеток (6 мг); детям
в возрасте 6–12 лет – по ½–1таблетке перед завтраком и на ночь.
иди
#цетиризин** перорально 10 мг 1 раз в сутки в течение 10–20 дней [34,64,65, 120-122]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: #Цетиризин** в форме таблеток противопоказан в возрасте до 6 лет,
#цетиризин** в форме капель для приема внутрь противопоказан в возрасте до 6 месяцев или
до 1 года в зависимости от производителя.
или
левоцетиризин перорально 5 мг 1 раз в сутки в течение 10–28 дней [96, 120]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Противопоказанием к назначению левоцетиризина является детский возраст до
6 лет.
или
#лоратадин** перорально 10 мг 1 раз в сутки в течение 10–20 дней [34, 64, 120,121,123]
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Лоратадин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 3 лет, лоратадин
в форме сиропа противопоказан в возрасте до 2 лет.
или
#дезлоратадин перорально 5 мг 1 раз в сутки в течение 10–20 дней [34, 64, 121, 124]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Дезлоратадин в форме таблеток противопоказан в возрасте до 12 лет,
дезлоратадин в форме сиропа противопоказан в возрасте до 6 месяцев.
или
#фексофенадин перорально 120–180 мг 1 раз в сутки в течение 7 дней [70- 72, 97,105, 121].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: Противопоказанием к назначению фексофенадина в дозе 120–180 мг является
детский возраст до 12 лет, к назначению в дозе 30 мг – детский возраст до 6 лет.
Рекомендуется при выраженном зуде:
хлоропирамин** раствор для инъекций детям в возрасте от 1 месяца до 1 года по 5 мг (0,25 мл
раствора) внутримышечно 1 раз в сутки; детям в возрасте от 1 года до 6 лет – по 10 мг (0,5 мл
раствора) внутримышечно 1 раз в сутки; детям в возрасте от 6 до 14 лет – по 10–20 мг (0,5–1 мл
раствора) внутримышечно 1 раз в сутки; детям в возрасте старше 14 лет и взрослым – по 20–40
мг (1–2 мл раствора) внутримышечно 1 раз в сутки в течение 5–7 дней [90]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии:
Хлоропирамин**
в
форме
раствора
для
инъекций
противопоказан
новорожденным.
или
клемастин раствор для инъекций внутримышечно взрослым 2 мг (2 мл) 2 раза в сутки (утром и
вечером); детям – 0,025 мг на кг массы тела в сутки внутримышечно, разделяя на 2 инъекции; в
течение 5–7 дней [66]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказанием к назначению клемастина в форме раствора для инъекций
является детский возраст до 1 года.
или
#гидроксизин** перорально 25 мг 2–4 раза в сутки в течение 3–4 недель [ 70,73]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказанием для назначения гидроксизина является детский возраст до
3 лет.
Рекомендуется при наличии выраженной экссудации и с целью дезинтоксикации:
кальция глюконат** 10% раствор по 10,0 мл внутримышечно 1 раз в день №10-15 ежедневно
или через день [66]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Противопоказанием для внутримышечного введения кальция глюконата
является детский возраст до 18 лет из-за возможного развития некроза.
или
#натрия тиосульфат** 30% раствор вводить внутривенно медленно 5-10,0 мл 1 раз в сутки №10-
15 ежедневно или через день [66]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#магния сульфата 25% раствор вводить 5-10,0 мл внутримышечно №10-15 ежедневно или через
день [66]
Уровень убедительности |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. рекомендаций С (уровень достоверности
доказательств – 5)
Рекомендуются при наличии выраженного воспаления или отсутствии тенденции к регрессу
высыпаний глюкокортикостероиды для системного применения:
бетаметазон 1,0 мл внутримышечно №1–4 с интервалом в 10 дней [32]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
преднизолон** перорально 30–35 мг в сутки в течение 5–25 суток до достижения клинического
эффекта с последующим снижением по 0,5 мг 1 раз в 3–5 дней до полной отмены [32]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
дексаметазон** внутрь 4–8 мг в сутки (1–2 мл) внутримышечно в течение 3–7 дней [73;90]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются анксиолитики для коррекции психофизиологических характеристик
больных экземой:
#фабомотизол внутрь 10 мг 3 раза в сутки в течение 12–15 дней [76]
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: Противопоказанием для назначения фабомотизола является возраст до 18 лет.
Рекомендуются при наличии микробной экземы, вторичного инфицирования, лимфангиита,
лимфаденита, повышения температуры антибактериальные препараты:
#цефазолин** 1 г внутримышечно 2 раза в сутки в течение 7–10 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#цефотаксим** 1 г внутримышечно 3 раза в сутки в течение 7–10 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#цефтриаксон** 1–2 г внутримышечно или внутривенно 1 раз в сутки в течение 7–10 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#азитромицин** перорально 500 мг 1 раз в сутки в течение 3– [32,90, 125]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –4)
или
кларитромицин** перорально 500 мг 2 раза в сутки 6–14 дней, назначение детям с 12 лет
[32,117, 126]
Комментарии: препарат назначается с 12 лет.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#доксициклин** перорально 200 мг однократно, затем по 100 мг 2 раза в сутки в течение 7–10
дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#левофлоксацин** перорально 250 мг или 500 мг 1–2 раза в сутки в течение 5–7 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#офлоксацин** 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5–7 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
или
#ципрофлоксацин** 250 мг или 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 5–7 дней [73]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются при тилотической экземе в случаях выраженной инфильтрации,
гиперкератоза и/или торпидности к проводимой терапии ретиноиды для лечения псориаза:
#ацитретин согласно инструкции по применению, назначают в начальной суточной дозе 10-30
мг; препарат принимают во время еды или с молоком; длительность приема 2–4 недели.
Поддерживающая доза зависит от клинической эффективности и переносимости препарата. Как
правило, оптимальный терапевтический эффект достигается при суточной дозе 25–50 мг,
принимаемой еще в течение 6–8 недель. Максимальная доза равна 75 мг/сутки (т.е. 3 капсулы по
25 мг) [77-79,98,111-115].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Препарат принимают во время еды или с молоком. Перед назначением
#ацитретина и во время терапии #ацитретином необходимо проводить контроль состояния
пациентов. Следует контролировать функцию печени перед началом лечения #ацитретином,
каждые 1–2 недели в течение первого месяца после начала лечения, а затем – через каждые 3
месяца. Если результаты анализов указывают на патологию, контроль следует проводить
еженедельно. Если функция печени не нормализуется или ухудшается, препарат следует
отменить. В этом случае целесообразно продолжать контролировать функцию печени на
протяжении, по крайней мере, 3 месяцев. Необходимо контролировать уровень холестерина и
триглицеридов с |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. ыворотки натощак.
У пациентов с сахарным диабетом #ацитретин может ухудшить толерантность к глюкозе,
поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще
обычного. Из-за возможности нарушения ночного зрения необходим тщательный мониторинг
за нарушением зрения. В связи с высокой тератогенностью ацитретина за 2 недели до начала
лечения должен быть получен отрицательный результат обследования на беременность. Во
время лечения целесообразно проводить дополнительные обследования на беременность не
реже 1 раза в месяц. Абсолютно необходимо, чтобы каждая женщина, способная к
деторождению, применяла эффективные противозачаточные средства без перерывов в
течение 4 недель до начала лечения, в процессе лечения и в течение двух лет после завершения
лечения #ацитретином. #Ацитретин нельзя назначать кормящим матерям. Детям
#ацитретин назначают только при неэффективности всех других методов лечения.
или
фототерапия [21; 80; 81]
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии:
Перед
назначением
фототерапии
для
выявления
противопоказаний
целесообразно клиническое обследование пациента и комплекс лабораторных исследований,
включающий общий (клинический) анализ крови, общий (клинический) анализ мочи, анализ крови
биохимический общетерапевтический (включая определение показателей функции печени и
почек), консультация врача-терапевта, врача-эндокринолога, врача-акушера-гинеколога (для
женщин), врача-офтальмолога (при назначении ультрафиолетового облучения кожи.
Фотохимиотерапия
с
внутренним
применением
фотосенсибилизаторов
(ПУВА).
По
показаниям проводится обследование у других специалистов. Узкополосная средневолновая
терапия с длиной волны 311 нм может быть применена детям с 7 лет при тяжелых формах,
торпидном течении заболевания. СФТ используется детям с 7-летнего возраста. ПУВА-
терапия применяется с 18 лет. Начальную дозу облучения определяют на основании
индивидуальной чувствительности кожи путем измерения минимальной фототоксической
дозы при ПУВА-терапии или минимальной эритемной дозы при УФБ-терапии с применением
биодозиметра Горбачёва-–Денфальда либо без определения минимальных фототоксических/
эритемных доз на основании фототипа кожи (по классификации Т.Б. Фитцпатрика). Следует
также учитывать степень загара, площадь поражения, выраженность воспалительной
реакции на коже. При всех методах фототерапии основными ближайшими побочными
реакциями являются эритема и зуд.
Реже наблюдаются пузыри, гиперпигментация или сухость кожи. Длительная многокурсовая
фототерапия дозозависимо вызывает развитие симптомов хронического фотоповреждения
кожи. Наиболее часто развиваются лентиго, диффузная гиперпигментация, актинический
эластоз. Реже встречается ретикулярный себорейный кератоз, телеангиэктазии, крапчатая
пигментация кожи. Поскольку псоралены с кровотоком могут проникать в хрусталик глаза и
связываться под воздействием УФА с белками хрусталика, при проведении ПУВА-терапии
существует потенциальный риск развития катаракты. При длительной многокурсовой ПУВА-
терапии увеличивается риск развития плоскоклеточного рака кожи. К факторам,
повышающим риск канцерогенного действия ПУВА-терапии, относятся общее количество
сеансов более 200; кумулятивная доза УФА более 1100 Дж/см2; облучение половых органов у
мужчин; большое количество сеансов за короткий период; I и II типы кожи; предшествующие
опухолевые процессы кожи; терапия ионизирующим и рентгеновским излучением; лечение
препаратами мышьяка; другие канцерогенные факторы (курение, инсоляция, лечение
циклоспорином**, метотрексатом** и др.). Для уменьшения зуда и сухости кожи пациентам
во время курса лечения необходимо использовать смягчающие или увлажняющие средства. В
случаях упорного зуда назначают антигистаминные и прочие снотворные и седативные
препараты
При появлении гиперпигментации кожи на пигментированные участки наносят цинковую
пасту или фотозащитный крем, позволяющие защитить кожу от дальнейшего облучения. При
проведении фототерапии необходимо соблюдать следующие меры предосторожности: в
течение всего курса лечения пациенты должны избегать пребывания на солнце и защищать
к |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. ожу открытых участков тела от солнечных лучей одеждой или фотозащитным кремом; во
время сеанса фототерапии (при ПУВА-терапии – в течение всего дня) необходимо защищать
глаза фотозащитными очками с боковой защитой, применение которых позволит избежать
развития кератита, конъюнктивита и катаракты; во время процедур следует защищать
одеждой или фотозащитными средствами губы, ушные раковины, соски, а также области,
подвергающиеся хроническому солнечному облучению (лицо, шея, тыльная поверхность
кистей), в случае отсутствия на них высыпаний; следует исключить использование других
фотосенсибилизирующих
препаратов
и
косметических
средств:
тетрациклина,
гризеофульвина, сульфаниламидов, тиазидов, производных фенотиазина, ароматических масел
и др.
Рекомендуется при поражении кожи ладонной поверхности кистей и/или подошвенной
поверхности стоп:
локальная узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм от
25 до 30 3 раза в неделю [82]
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств –2)
Рекомендуется
при
распространённом
поражении
узкополосная
средневолновая
ультрафиолетовая терапия с длиной волны 311 нм на курс от 25 до 30 процедур 2–5 раз в
неделю [81; 83,127]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуются в тяжелых случаях при распространенных высыпаниях:
Фотохимиотерапия с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА-терапия) 4 раза в
неделю на курс 15–20 сеансов. Псоралены для системного применения принимают в дозе 0,6–
0,8 мг на 1 кг массы тела за один прием, за 1,5–2 часа до облучения длинноволновым УФ-
светом. Начальная доза УФА составляет 50–70% от минимальной фототоксической дозы. При
дозировании облучения в зависимости от типа кожи и степени загара пациента начальная доза
составляет 0,25–1,0 Дж/см . Процедуры проводят 2–4 раза в неделю. При отсутствии эритемы
разовую дозу облучения увеличивают каждую 2-ю процедуру максимум на 30%, или на 0,25–1,0
Дж/см . При появлении слабовыраженной эритемы дозу облучения оставляют постоянной.
Максимальные значения разовой дозы УФА – 15–18 Дж/см [21, 82; 84; 85,99,116]
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3)
При тилотической экземе в случаях безуспешного лечения другими методами при наличии
выраженной инфильтрации и гиперкератоза
Рекомендуется при тилотической
экземе, наличии
выраженной
инфильтрации
и
гиперкератоза или в случаях неэффективности фототерапии:
фототерапия + ацитретин. Прием ацитретина в дозе 10–35 мг в сутки (обычно 25 мг в сутки или
0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки) начинают за 7–14 дней до начала фототерапии, реже –
одновременно с ней. Облучение начинают, в зависимости от индивидуальной чувствительности
пациента, с дозы, составляющей 30–50% от МЭД или МФД. В дальнейшем разовую дозу
повышают на 10–30% от МЭД или МФД. При появлении слабой эритемы дозу облучения не
повышают, а в случае развития выраженной эритемы и болезненности кожи требуется перерыв
в лечении [86].
2
2
2
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Фототерапия в комбинации с ретиноидами для лечения псориаза оказывает
синергическое действие. Ретиноиды для лечения псориза комбинируют с различными
методами
фототерапии:
УФВ-терапией,
ультрафиолетовым
облучением
кожи.
Фотохимиотерапией с внутренним применением фотосенсибилизаторов (ПУВА), ПУВА-
ваннами. Следует учитывать, что ацитретин способен вызывать увеличение десквамации и
уменьшение толщины рогового слоя эпидермиса, что в свою очередь может привести к
увеличению проникновения УФ-света через измененную кожу и повышению риска развития
эритемы. Поэтому в начальной фазе комбинированной терапии разовые дозы ацитретина и
УФ-облучения должны быть ниже доз, применяемых при монотерапии, а режим повышения
доз облучения – более осторожным, что позволит избежать развития нежелательных
фототоксических реакций. Перед назначением ацитретина пациентам, получающим УФВ или
ПУВА-терапию |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. в виде монотерапии, показано дозу облучения уменьшить на 50%. При переводе
на комбинированное лечение пациентов, получающих монотерапию высокими дозами
ацитретина, суточную дозу препарата показано снизить до 10–35 мг/сут, а УФ-облучение
проводится начиная с дозы, составляющей 50% от дозы, назначаемой при монотерапии
[86,99].
3.2 Иное лечение
Не применяется
Обезболивание не применяется.
4. Медицинская реабилитация и санаторно-
курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных
лечебных факторов
Рекомендуется санаторно-курортное лечение в период ремиссии [66].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5).
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,
медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
5.1 Профилактика:
Рекомендуются для предотвращения развития рецидивов заболевания:
исключение контактов с возможными аллергенами;
ограничение стрессовых ситуаций, водных процедур;
соблюдение диеты;
соблюдение личной гигиены;
профилактическое использование эмолентов, корнеопротекторов, нейтральных моющих
средств;
одежда не должна вызывать перегрева, не содержать шерстяных и синтетических
компонентов;
воздух в помещении должен быть увлажнен [66].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
5.2. Диспансерное наблюдение
Диспансерный учет у врача-дерматовенеролога.
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
1) Показания для оказания медицинской помощи в стационаре:
недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях; у больного с
ограниченными высыпаниями;
прогрессирование заболевания с появлением новых высыпаний у больного с ограниченным
поражением кожи;
распространенное поражение кожи.
2) Показания к выписке пациента из медицинской организации:
- частичный или полный регресс высыпаний.
7. Дополнительная информация (в том числе
факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Рекомендуются эмолиенты в составе комплексного лечения больных экземой [39–43, 68].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Смягчающие средства традиционно используются при всех видах кожных
заболеваний, связанных с эпидермальной патологией и барьерной дисфункцией [40, 42].
Эмолиенты существуют в форме лосьонов, кремов, мазей, моющих средств, средств для ванн.
Выбор лекарственной формы определяется клинико-морфологической формой воспаления [51].
При формировании очагов хронической экземы (в т.ч. при экземе кистей, дисгидротической
экземе, микробной экземе и др.) рационально использование средств для увлажнения кожи.
Назначение эмолиентов в составе комплексного дерматологического лечения способствует
прежде всего повышению активности проводимой терапии, сокращению продолжительности
основного курса лечения [41, 43, 68]. Поддерживающее лечение увлажняющими препаратами
значительно сокращает время рецидива экземы [39].
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
Уровень
убедительности
рекомендаций
Уровень
достоверности
доказательств
1
Проведена
терапия
антигистаминными
лекарственными
препаратами
и/или
топическими
кортикостероидными
препаратами (при наличии медицинских показаний и при
отсутствии медицинских противопоказаний)
С
5
2
Достигнуто уменьшение зуда
С
5
3
Достигнуто
уменьшение
площади
высыпаний
и/или
числа
высыпаний и/или их уплощение или отсутствие высыпаний
С
5
Список литературы
1. Герасимова Н.А., Кохан М.М., Белых О.А., Кениксфест Ю.В. Гельминтозы и протозоозы
кишечника у больных хроническими дерматозами. Вестник дерматологии и венерологии.
2010; 6: 51–57.
2. Wuthrich B, Schmid-Grendelmeier P. The atopic eczema/dermatitissyndrome. Epidemiology,
natural course, and immunology of the IgE-associated (“extrinsic”) and the nonallergic
(“intrinsic”) AEDS.J Inves-tig Allergol Clin Immunol2003;13:1–5
3. Darsow U, Laifaoui J, Kerschenlohr Ket al.The prevalence of positivereactions in the atopy patch
test with aeroallergens and food allergens insubjects with atopic eczema: a European multicenter
study.Allergy2004;59: 1318–1325
4. Diepgen TL, Andersen KE, Brandao FMet al.Hand eczemaclassification: a cross-sectional,
multicentre study of theaetiology and morphology of hand |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. eczema.Br J Dermatol2009;160: 353–8
5. Haslund P, Bangsgaard N, Jarlov JO et al. Staphylococcus aureus and hand eczema severity. Br J
Dermatol 2009; 161: 7 72 –7
6. Mernelius, S., Carlsson, E., Henricson, J., Löfgren, S., Lindgren, P.-E., Ehricht, R., … Anderson,
C. D. (2016). Staphylococcus aureus colonization related to severity of hand eczema. European
Journal of Clinical Microbiology & Infectious Diseases, 35(8), 1355–1361
7. chlievert PM, Case LC, Strandberg KL, Abrams BB, Leung DY. Super-antigen profile
ofStaphylococcus aureusisolates from patients with ster-oid-resistant atopic dermatitis.Clin Infect
Dis2008;46: 1562–1567
8. Bath-Hextall FJ, Birnie AJ, Ravenscroft JC, Williams HC. Interventionsto reduceStaphylococcus
aureusin
the
management
of
atopic
eczema:
anupdated
Cochrane
review.Br
J
Dermatol2011;164:12–26
9. Gueniche
A,
Knaudt
B,
Schuck
Eet
al.Effects
of
nonpathogenic
gram-negative
bacteriumVitreoscilla filiformislysate on atopic dermatitis: aprospective, randomized, double-
blind, placebo-controlled clinicalstudy.Br J Dermatol2008;159: 1357–1363
10. Kaffenberger BH, Mathis J, Zirwas MJ. A retrospective descriptive studyof oral azole antifungal
agents in patients with patch test-negative headand neck predominant atopic dermatitis.J Am Acad
Dermatol2014;71:480–483.
11. Svejgaard E, Larsen PO, Deleuran M, Ternowitz T, Roed-Petersen J,Nilsson J. Treatment of head
and neck dermatitis comparing itracona-zole 200 mg and 400 mg daily for 1 week with placebo.J
Eur Acad Der-matol Venereol2004;18: 445–449
12. Glatz M, Buchner M, von Bartenwerffer Wet al.Malassezia spp.-specificimmunoglobulin E level
is a marker for severity of atopic dermatitis inadults.Acta Derm Venereol2015;95: 191–196.
13. Thomas L Diepgen, Klaus E Andersen, Oliver Chosidow et. al. Guidelines for diagnosis,
prevention and treatment of hand eczema. J Dtsch Dermatol Ges . 2015 Jan;13(1):e1-22
14. C Green ,J L Colquitt,J Kirby,P Davidson. Topical corticosteroids for atopic eczema: clinical and
cost effectiveness of once-daily vs. more frequent use. Br J Dermatol. 2005 Jan;152(1):130-4
15. F Handa,P K Sharma,A Guha,S D Sharma Alcometasone dipropionate 0.05% ointment versus
hydrocortisone 1.0% ointment in eczema & other dermatoses Indian J Dermatol. 1988 Jan;33(1):5-
8
16. Маргиева А.В., Хайлов П.М., Крысанов И.С. и др. Фармакоэкономический анализ
применения метилпреднизолона ацепоната при лечении атопического дерматита и экземы
Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2011; 1: 14–21.
17. Кондратьева Ю.С., Кархова В.В. Опыт применения 0,1% метилпреднизолона ацепоната в
комплексной терапии стероидчувствительных дерматозов. Вестник дерматологии и
венерологии 2016; 1: 93–98.
18. Хардикова С.А. Применение крема с комплексным составом: метилпреднизолона ацепонат
0,1% + мочевина 2% в терапии дерматозов в области лица. Клиническая дерматология и
венерология. 2016; 2: 74–80.
19. Колбина М.С., Силина Л.В., Хардикова С.А. Проактивная терапия атопического дерматита.
Клиническая дерматология и венерология. 2017; 6: 94–97.
20. Хардикова С.А., Дмитрук В.С. Базисная комплексная терапия атопического дерматита:
применение смягчающих средств как важный фактор восстановления кожного барьера.
Клиническая дерматология и венерология. 2019; 18 (5): 588–593
21. Garritsen F.M., Brouwer M.W., Limpens J., Spuls P.I. Photo(chemo)therapy in the management of
atopic dermatitis: an updated systematic review with the use of GRADE and implications for
practice and research.Br J Dermatol2014; 170 (3): 501–513.
22. Zomer-Kooijker K., van der Ent C.K., Ermers M.J., Rovers M.M. Lack of long term effects of
high dose inhaled beclomethasone for respiratory syncytial virus bronchiolitis - a randomized
placebo-controlled trial. J Pediatr Infect Dis J 2014; 33 (1): 19–23.
23. Haneke E. The treatment of atopic dermatis with methylprednisolone aceponate (MPA) a new
topical corticosteroid. J Dermatol Treat. 1992; 3 (Suppl. 2): 13–15.
24. De Waure C., Cadeddu C., Venditti A. et al. Non steroid treatment for eczema: results from a
controlled and randomized study. G Ital Dermatol Venereol. 2013; 148 (5): 471–477.
25. Знаменская Л.Ф., Горячева Т.А., Яковлева С.В. и др. Применение препарата Скин-кап
(активированный пиритион цинка) в терапии хронических дерматозов. Медицинские
технологии, 2010; 1: 48–56.
26. Katsarou A., Makris M., Papagiannaki K. et al. Tacrolimus 0.1 % vs mometasone furoate topical
treatment in allergic contact hand eczema: a prospective randomized clinical study. Eur J
Dermatol. 2012; 22 (2): 192–196.
27. C Green ,J L Colquitt,J Kirby,P Davidson. Topical corticosteroids for atopic eczema: clinical and
cost effectiveness of once-daily vs. more frequent use. Br J Dermatol. 2005 Jan;152(1):130-4
28. Loden M., Wiren K., Smerud K.T. et al. The effect of a corticoste
roid cream and a barrier-
strengthening moisturizer in hand eczema. A double-blind, randomized, prospective, parallel group
clinical trial. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012; 26: 597–601.
29. van Velsen SG, De Roos MP, Haeck IM, Sparidans RW, Bruijnzeel-Koo-men CA. The potency of
clobetas |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. ol propionate: serum levels of clobeta-sol propionate and adrenal function during therapy
with 0.05%clobetasol propionate in patients with severe atopic dermatitis.J Derma-tolog
Treat2012;23:16–20
30. her LG, Chang J, Patel IB, Balkrishnan R, Fleischer AB Jr. Relieving thepruritus of atopic
dermatitis: a meta-analysis.Acta Derm Venereol2012;92: 455–461
31. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей в 4-х т. – Т. 2/ Под ред. Ю.К.
Скрипкина. – М.: Медицина, 1995, 544 с. – ил.
32. Данилова А.А. Общие подходы к терапии экземы в практике врача-интерниста. Лечащий
врач. 2011. №8. С. 94.
33. Дубенский В.В., Гармонов А.А. Наружная терапия дерматозов. Руководство для врачей.
Твер. -2007. – 220 с. (с-158)
34. Chang C., Keen C.L., Gershwin M.E. Treatment of eczema. Clin Rev Allergy Immunol. 2007; 33
(3): 204–225.
35. Олисова О.Ю., Белоусова Т.А., Каиль-Горячкина М.В. Стратегия и тактика лечения больных
с инфекционно-воспалительными заболеваниями кожи. Дерматология (Прил. к журн.
Consilium Medicum). 2017; 1: 42–47.
36. Самцов А. В., Хайрутдинов В. Р., Белоусова И. Э.Этиопатогенетическая терапия
воспалительных дерматозов. Вестник дерматологии и венерологии. 2018; 94 (2): 78–83.
37. Хардикова С.А. Эффективность и переносимость различных форм Акридерма ГК в
ежедневной практике врача-дерматовенеролога.Клиническая дерматология и венерология.
2016; 4: 52–58.
38. Хардикова
С.А.
Рациональный
выбор
комбинированного
топического
глюкокортикостероида в условиях амбулаторного приема врача-дерматовенеролога.
Клиническая дерматология и венерология. 2018;2: 67–72.
39. J Strategos. Fusidic acid-betamethasone combination in infected eczema: an open, randomized
comparison with gentamicin-betamethasone combination. Pharmatherapeutica. 1986;4(9):601-6
40. Шибаева Е.В., Пышкина Е.И. Наружная терапия инфи-цированных дерматозов: адекватный
подход к выбору препарата // Эффективная фармакотерапия. 2013. No 1 (8). С. 10–15.
41. А.В. Сухарев, А.В. Патрушев, И.Н. Теличко и др. Пимафукорт- оптимальный выбор при
лечении инфекций кожи и воспалительных дерматозов. Эффективная фармакотерапия. 2014.
№4. С 8-14
42. А.Н. Хлебникова. Рациональная терапия инфицированных дерматозов. Эффективная
фармакотерапия. 2013. №40ю С 22-26
43. Leyden
JJ,
Kligman
AM.
The
case
for
steroid–antibiotic
combin-ations.Br
J
Dermatol1977;96:179–87
44. F.J. Bath-Hextall, A.J. Birnie,* J.C. Ravenscroftand H.C. Williams Interventions to
reduceStaphylococcusaureusin themanagement of atopic eczema: an updated Cochrane review. Br
J Dermatol. 2010 Jul;163(1):12-26
45. Hjorth N, Schmidt H, Thomsen K. Fusidic acid plus betamethasonein infected or potentially
infected eczema.Pharmatherapeutica1985;4:126–31
46. Ramsay C, Savoie J, Gilbert Met al.The treatment of atopic derma-titis with topical fusidic acid
and hydrocortisone acetate.J Eur AcadDermatol Venereol1996;7(Suppl. 1):S15–22
47. Тлиш М.М., Кузнецова Т.Г., Наатыж Ж.Ю, Псавок Ф.А. Микробная экзема: возможности
коррекции на современном этапе. Вестник дерматологии и венерологии. 2018; 94 (4): 60–67.
48. Яковлев А.Б., Круглова Л.С. Дисгидроз и дисгидрозиформные дерматозы: особенности
клиники, диагностики и лечения. Клиническая дерматология и венерология. 2018; 17 (4):
69–75.
49. D Bonamonte,A Belloni Fortina,L Neri,A Patrizi. Fusidic acid in skin infections and infected
atopic eczema. G Ital Dermatol Venereol. 2014 Aug;149(4):453-9
50. Богданович Т.М., Страчунский Л.С. Мупиро-цин: уникальный антибиотик для местного
применения. Клин. микробиол. и антими-кробн. химиотер. 1999; 1: 57—65.
51. А.Л. Бакулев, С.С. Кравченя, Н.Н. Мурашкин и соавт. Микробная экзема: новые
возможности комбинированной топической терапии. 2011 Vestn Dermatol Venerol 2011; 6:
98–104
52. E A Eady,J H Cove. Topical antibiotic therapy: current status and future prospects. Drugs Exp
Clin Res. 1990;16(8):423-33
53. Melanie Chong. Luz Fonacier. Treatment of Eczema: Corticosteroids and Beyond. Clin Rev
Allergy Immunol. 2016 Dec;51(3):249-262
54. Schurmeyer F., Luger T., Bohm M. Long-term efficacy of occlusive therapy with topical
pimecrolimus in severe dyshidrosiform hand and foot eczema. Dermatology. 2007; 214: 99–100.
55. Hordinsky M., Fleischer A., Rivers J. et al. Efficacy and safety of pimecrolimus cream 1 % in
mild-to-moderate chronic hand dermatitis: a randomized double-blind trial. Dermatology. 2010;
|
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. 221: 71–77.
56. Круглова Л.С., Жукова О.В., Стрелкович Т.И. Практика применения такролимуса в лечении
распространенных хронических дерматозов. Клиническая дерматология и венерология.
2014; 12 (2): 10–14.
57. Katsarou A.., Papagiannaki K. Topical treatment of hand eczema: calcineurin inhibitors. In:
Alikhan A., Lachapelle J.M., Maibach H. (eds) Textbook of Hand Eczema. 2014.
58. Luger T., Paul С. Potential New Indications of Topical Calcineurin Inhibitors. Dermatology 2007;
215 Suppl 1: 45—54
59. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Хаитов Р.М., Кубанова А.А., Ильина Н.И., Курбачева
О.М., Новик Г.А., Петровский Ф.И., Мурашкин Н.Н., Вишнева Е.А., Селимзянова Л.Р.,
Алексеева А.А. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской
помощи детям с атопическим дерматитом, 2015.
60. F. Ray Bettley. Hand Eczema. Br Med J. 1964 Jul 18; 2(5402): 151–155.
61. Gupta M, Mahajan V, Mehta K, Chauhan P.Zinc Therapy in Dermatology: A Review. Hindawi
Publishing Corporation Dermatology Research and Practice Volume 2014, Article ID 709152, 11
pages
62. Wollenberg, A., Barbarot, S., Bieber, T., Christen-Zaech, S., Deleuran, M. Fink-Wagner, A.
(2018).Consensus-based European guidelines for treatment of atopic eczema (atopic dermatitis) in
adults and children: partII. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology,
32(6), 850–878
63. Способ лечения микробной экземы Заявка на патент 2018142639 Рос. Федерация/ Тлиш
М.М.,
Гуменюк С.Е., Попандопуло Е.К. Патентообладатель: Федеральное государственное
бюджетное
образовательное
учреждение
высшего
образования
"Кубанский
государственный медицинский университет" Министерства здравоохранения Российской
Федерации (ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России). Опубликовано: 2019.09.09
64. Apfelbacher C.J., van Zuuren E.J., Fedorowicz Z. et al.. Oral H1 antihistamines as monotherapy
for eczema. Cochrane Database Syst Rev 2013 Feb 28; (2): CD007770.
65. Matsuyama T., Ozawa A., Kusakabe Y. et al. Which anti-histamines dermatological specialists
select in their therapies for common skin diseases? A practical analysis from multiple clinics.
Tokai J Exp Clin Med. 2005; 30 (2): 89–95.
66. Ю.К. Скрипкин, А.А. Кубанова, В.Г. Акимов. Кожные и венерические болезни: учебник. –
М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012. – с. 250-251. : ил.
67. Бакулев А.Л., Кравченя С.С., Мурашкин Н.Н. Применение левоцетиризина (Гленцета) у
больных экземой.Клинико-ультрасонографическая оценка эффективности. Вестн. дерматол.
и венерол.2011; 3: 127-132
68. Елисютина О.Г., Феденко Е.С., Федоскова Т.Г., Лусс Л.В. Эффективность терапии
левоцетиризином у больных с аллергодерматозами.Рос. аллергол. журн.2012, № 5, с. 69-75
69. Kircik L. Management of pruritus with levocetirizine dihydrochloride in atopic dermatitis in a
randomized, double-blind, placebo controlled study - Interim analysis of 21 subjects. Allergy and
Asthma Proceedings 2010;31(2): 166
70. Matterne U, Böhmer MM, Weisshaar E, Jupiter A, Carter B, Apfelbacher CJ. Oral H1
antihistamines as ‘add-on’ therapy to topical treatment for eczema. Cochrane Database Syst
Rev.2019;1:CD012167
71. Kawashima M, Tango T, Noguchi T, Inagi M, Nakagawa H, Harada S. Addition of fexofenadine to
a topical corticosteroid reduces the pruritus associated with atopic dermatitis in a 1-week
randomized, multicentre, doubleblind, placebo-controlled, parallel-group study. British Journal of
Dermatology 2003;148(6):1212–21
72. Соколова Т.В.,Сафонова Л.А.Особенности течения и лечения атопической эритродермии
Хилла (случай из практики).Вестник дерматологии и венерологии. 2016;(3):128-138
73. Соколова Т.В., А.П. Малярчук, Сафонова Л.А. Стратегия выбора наружной терапии при
микробной экземе.Клиническая дерматология и венерология. 2017;(3):46-63
74. Воронецкая А.А. Атопическая экзема беременных. Достижения фундаментальной,
клинической медицины и фармации. Материалы 69-ой научной сессии сотрудников
университета. УО “Витебский государственный медицинский университет”. 2014.
Издательство:Витебский государственный медицинский университет(Витебск)
75. Hosking GP, Elliston H. Benign intracranial hypertension in a child with eczema treated with
topical steroids. Br Med J 1978;i:550-1
76. Тимофеева А.Н., Бобынцев И.И., Силина Л.В. Влияние комплексной терапии с афобазолом
на показатели дерматологического, психофизиологического и иммунного статуса у больных
хронической экземой. Успехи современного естествознания. 2014; 11-2. С. 29–33.
77. Thestrup-Ped |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. ersen K., Andersen K.E., Menne T., Veien N. Treat
ment of hyperkeratotic dermatitis
of the palms (eczema kera
toticum) with oral acitretin. A single-blind placebo controlled study.
Acta DermVenereol 2001; 81: 353–355.
78. Song, M., Lee, H. J., Lee, W. K., Kim, H. S., Ko, H. C., Kim, M. B., & Kim, B. S. (2017).
Acitretin as a therapeutic option for chronic hand eczema. Annals of Dermatology, 29(3), 385–387
79. Tan J, Maari C, Nigen S, Bolduc C, Bissonnette R. Openlabel exploratory study of acitretin for the
treatment of sever chronic hand dermatitis. J Dermatolog Treat 2015;26:373- 375
80. Gambichler T, Othlinghaus N, Tomi NS, Holland-Letz T, Boms S, Skrygan M, et al. Medium-dose
ultraviolet (UV) A1 vs. narrowband UVB phototherapy in atopic eczema: a randomized crossover
study.Br J Dermatol.2009;160(3):652–658
81. Grundmann-Kollmann M, Behrens S, Podda M, Peter RU, Kaufmann R, Kerscher M.
Phototherapy for atopic eczema with narrow-band UVB; Christoffers WA, Coenraads PJ,
Svensson A et al (2019) Interventions for hand eczema. Cochrane Database Syst Rev
https://doi.org/10.1002/ 14651858.CD004055.pub2
82. Sezer E, Etikan I. Local narrowband UVB phototherapy vs local PUVA in the treatment of chronic
hand eczema. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2007; 23: 10–14.
83. Reynolds N.J., Franklin V., Gray J.C., Diffey B.L., Farr P.M. Narrow-band ultraviolet B and
broad-band ultraviolet a phototherapy in adult atopic eczema: A randomised controlled
trial.Lancet.2001;357:2012–2016
84. Patrizi A, Raone B, Ravaioli GM. Management of atopic dermatitis: safety and efficacy of
phototherapy.Clin Cosmet Investig Dermatol.2015;8:511–520
85. Berg M., Ros A.M. Treatment of psoriasis with psoralens and ultraviolet A. A double-blind
comparison of 8-methoxypsoralen and 5-methoxypsoralen. Photodermatol Photoimmunol
Photomed 1994; 10 (5): 217–220
86. Lebwohl, M. Acitretin in combination with UVB or PUVA. J Am Acad Dermatol. 1999; 41 (3):
S22–S24
87. Л. А. Юсупова, Е. И. Юнусова, З. Ш. Гараева, Г. И. Мавлютова, Е. В. Бильдюк, А. Н.
Шакирова//Современные особенности клиники, диагностики и терапии больных экземой
2018
88. С.Р.Сенчукова , Е.В.Романов Патоморфологические особенности хронических дерматозов
(псориаза и аллергодерматозов) при описторхозе//БЮЛЛЕТЕНЬ СО РАМН 2008
89. Дюдюн
Анатолий
Дмитриевич,Полион
Наталья
Николаевна,Горбунцов
Вячеслав
Вячеславович,Захаров Сергей Вячеславович,Ремез Лилия Викторовна Эффективность и
переносимость
препарата
Афлодерм
в
комплексном
лечении
больных
со
стероидчувствительными дерматозами и локализацией патологических процессов на
участках с повышенной чувствительностью кожи//Дерматовенерология.Косметология 2014
90. А.А.Кубанова, В.И.Кисина //Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций,
передаваемых половым путем 2055
91. Хардикова С. А. Эффективность и переносимость различных форм Акридерма ГК в
ежедневной практике дерматовенеролога. Клиническая дерматология и венерология. 2016
92. А. А. Данилова Общие подходы к терапии экземы в практике врача-интерниста //Лечащий
врач 2011
93. Н. В. Кунгуров, М. М. Кохан, Ю. В. Кениксфест, Я. В. Кащеева, О. В. Летаева, И. А. Куклин,
Е. И. Стукова Инновационное комбинированное наружное средство в терапии осложненных
дерматозов: опыт использования //Лечащий врач 2019
94. Ю.К.Скрипкин Кожные и венерические болезни 1999
95. Jochen Schmitt
,Christian J Apfelbacher,Carsten Flohr Eczema// BMJ Clin Evid . 2011 May
17;2011:1716.
96. Н. Г. Астафьева, И. В. Гамова, Е. Н. Удовиченко, И. А. Перфилова Левоцетиризин:
современные аспекты применения при аллергических заболеваниях с точки зрения
доказательной медицины //Лечащий врач 2010
97. Новикова Л. А., Бахметьева Т. М., Бялик Л. Р., Бахметьев А. А. ФЕКСОФАСТ В
КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ КОЖИ//Научно-
практическая конференция «Современные аспекты дерматовенерологии» 2010
1
98. Старостенко В.В., Сидоренко О.А., Сизякина Л.П., Сидоренко Е.Е. Хроническая истинная
экзема. Поиск терапии тяжёлых форм. Медицинский вестник Юга России. 2019;10(1):72-78.
99. Ж.С. Данбаева, Ж.Х. Исламгалеева Внедрение ПУВА терапии при лечении кожных
заболеваний//Клиническая медицина 2011
100. Crespi H. G. Topical corticosteroid therapy for children: alclometasone dipropionate cream
0.05% //Clinical therapeutics. – 1986 |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. . – Т. 8. – №. 2. – С. 203-210.
101.Филимонкова Н. Н., Колбина М. С. Новые возможности в терапии стероидчувствительных
дерматозов-комбинация
топического
глюкокортикостероида
с
мочевиной
//Вестник
дерматологии и венерологии. – 2017. – №. 2. – С. 83-88.
102.Sparkes C. G., Wilson L. The clinical evaluation of a new topical corticosteroid, clobetasol
propionate: AN INTERNATIONAL CONTROLLED TRIAL //British Journal of Dermatology. – 1974.
– Т. 90. – №. 2. – С. 197-203.
103.Jegasothy B. et al. Clobetasol propionate versus fluocinonide creams in psoriasis and eczema
//International journal of dermatology. – 1985. – Т. 24. – №. 7. – С. 461-465
104. Кубанова, А. А. Рациональная фармакотерапия заболеваний кожи и инфекций,
передаваемых половым путем / Кубанова А. А. , Вавилов А. М. , Волнухин В. А. и др. / Под
общей ред. А. А. Кубановой - Москва : Литтерра, 2007. - 512 с.
105.Poyner T. F. et al. Fucidin h cream (2% fusidic acid, 1% hydrocortisone) vs hydrocortisone cream
(1%) in atopic eczema //Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. – 1997. –
Т. 1001. – №. 9. – С. S164.
106.Robinson J. Management of eczema in babies and young children //Journal of Health Visiting. –
2013. – Т. 1. – №. 9. – С. 500-507.
107. Wong K. S. et al. Comparative double-blinded study between mupirocin and tetracycline
ointments for treating skin infections //Singapore medical journal. – 1989. – Т. 30. – №. 4. – С. 380-
383.
108. Eichenfield L. F. et al. Clinical management of atopic eczema with pimecrolimus cream 1%
(Elidel®) in paediatric patients //Dermatology. – 2007. – Т. 215. – №. Suppl. 1. – С. 3-17.
109.Орлов Е. В., Меркулова Т. Б., Коннов П. Е. Клинический опыт применения
антигистаминных производных хинуклидина в комплексной терапии зудящих дерматозов.
Клиническая дерматология и венерология. 2014;12(6):74-81.
110. Ю. В. Сергеев, Т. П. Гусева Антигистаминные препараты в практике терапевта //Лечащий
врач 2005
111. Politiek K. et al. Alitretinoin and acitretin in severe chronic hand eczema; results from a
retrospective daily practice study //Dermatologic therapy. – 2016. – Т. 29. – №. 5. – С. 364-371.
112. Tan J. et al. Open-label exploratory study of acitretin for the treatment of severe chronic hand
dermatitis //Journal of Dermatological Treatment. – 2015. – Т. 26. – №. 4. – С. 373-375.
113. Brandsma A. E. Drug survival for acitretin and cyclosporine in patients with chronic hand eczema
: дис. – 2014.
114. Capella G. L. et al. A controlled study of comparative efficacy of oral retinoids and topical
betamethasone/salicylic acid for chronic hyperkeratotic palmoplantar dermatitis //Journal of
dermatological treatment. – 2004. – Т. 15. – №. 2. – С. 88-93.
115. Thestrup-Pedersen K. et al. Treatment of hyperkeratotic dermatitis of the palms (eczema
keratoticum) with oral acitretin. A single-blind placebo-controlled study //Acta dermato-venereologica.
– 2001. – Т. 81. – №. 5.
116. Garred P. et al. Mannan‐binding protein—levels in plasma and upper‐airways secretions and
frequency of genotypes in children with recurrence of otitis media //Clinical & Experimental
Immunology. – 1993. – Т. 94. – №. 1. – С. 99-104.
117. А. А. Данилова Общие подходы к терапии экземы в практике врача-интерниста//Лечащий
врач 2011
118. Mobacken H., Hersle K. Alclometasone dipropionate ointment 0.05% versus hydrocortisone
ointment 1.0% in children with eczema //Acta therapeutica. – 1986. – Т. 12. – №. 3. – С. 269-278.
119. Сравнительная оценка эффективности применения препарата фенкарол при атопическом
дерматите у детей дошкольного возраста С. И. Ильченко, Н. В. Науменко, Н. Л. Пинаева Журнал
клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. № 9–10 (78–79) 2014
120.Matterne U. et al. Oral H1 antihistamines as ‘add‐on’therapy to topical treatment for eczema
//Cochrane Database of Systematic Reviews. – 2019. – №. 1.
121. Fitzsimons R. et al. Antihistamine use in children //Archives of Disease in Childhood-Education
and Practice. – 2015. – Т. 100. – №. 3. – С. 122-131.
122. Гаврилюк А. В. и др. Цетрин. Лечение экземы и атопического дерматита //Укр. журн.
дерматол., вене рол., косметол. – 2003. – №. 1. – С. 8.
123. Paul E. Treatment of pruritic skin diseases with loratadine. Results of an open multicenter study
//Fortschritte der Medizin. – 1991. – Т. 109. – №. 7. – С. 175-178.
124. HAN J., HUANG H. An observation of curative effect of desloratadine united BCG-PSN in treat-
ing eczema //China Medical Herald. – 2008. – Т. 2008. – С. 22.
125. Evaluation of Azithromycin / Zithromax for the treatment of skin infections Ram H. Malkani,
Vijay Aswani At the International Congress for Infectious Diseases held at Prague, Czech Republic,
1994 Jul
126. :Олисова О.Ю.1,Плиева Л.Р. Терапия пиодермий. «РМЖ» №8 от 17.04.2014стр. 610127.
Krutmann J., Morita A. Phototherapy for atopic eczema //Handbook of Atopic Eczema. – Springer,
Berlin, Heidelberg, 2006. – С. 539-543.
128. Резниченко Н. Ю |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. ., Резниченко Г. И., Каукэ Ю. И. Результаты клинического исследования
сравнения эффективности и безопасности хифенадина и дезлоратадина у пациентов с
аллергодерматозами //Дерматологія та венерологія. – 2018. – №. 1. – С. 56-66.
Приложение А1. Состав рабочей группы по
разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
1. Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук,
профессор, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов, директор
ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, заведующий кафедрой дерматовенерологии и
косметологии ФГБОУ ДПО «РАМНПО» Минздрава России, г. Москва.
2. Хардикова Светлана Анатольевна – доктор медицинских наук, профессор, член Российского
общества дерматовенерологов и косметологов.
3. Заславский Денис Владимирович – доктор медицинских наук, профессор, член Российского
общества дерматовенерологов и косметологов, г. Санкт-Петербург.
4. Новиков Юрий Александрович – доктор медицинских наук, профессор, член Российского
общества дерматовенерологов и косметологов.
5. Радул Елена Владимировна – кандидат медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
6. Правдина Ольга Валерьевна – кандидат медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
7. Зубарева Елена Юрьевна – кандидат медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
8. Ласеев Денис Иванович – кандидат медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
9. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
10. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества
дерматовенерологов и косметологов.
11. Воронцова Анастасия Александровна – младший научный сотрудник отдела дерматологии
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава
России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
12. Мончаковская Екатерина Сергеевна – младший научный сотрудник отдела дерматологии
ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава
России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Приложение А2. Методология разработки
клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи.
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанной специальности.
3.
Преподаватели
медицинских
образовательных
учреждений
по
специальности
«Дерматовенерология».
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор
рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические
исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным
методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные
исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением
мета-анализ |
Текст ниже относится к описанию документации Экзема. а
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-
контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение
экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов
профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических,
лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными,
не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое
качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую
актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с
позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и
реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее
утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Приложение А3. Справочные материалы,
включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз
лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых
документов:
1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный
Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации №924н от 15 ноября 2012г.
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Предупреждение рецидива заболевания возможно при соблюдении следующих рекомендаций:
1. Охранительный
режим:
исключение
контактов
с
возможными
аллергенами
и
гистаминолибераторами, ограничение стрессовых ситуаций, водных процедур, сон не менее
8 часов.
2. Своевременное лечение очагов хронической инфекции и патологии внутренних органов.
3. Сбалансированное питание.
Сотрудничество врача и пациента устранит провоцирующие факторы и снизит частоту
рецидивов.
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и
другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Информация отсутствует.
|
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. Клинические рекомендации
Экстракраниальные герминогенно-клеточные
опухоли
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:C38.1, C48.0, C49.0, C49.5, C49.9,
C62, C62.0, C62.1, C62.9
Год утверждения (частота пересмотра):2020
Возрастная категория:Дети
Пересмотр не позднее:2022
ID:69
Разработчик клинической рекомендации
Национальное общество детских гематологов, онкологов
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г.
Ключевые слова
Список сокращений
АЛТ – аланинаминотрансфераза
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АФП – альфа-фетопротеин
β-ХГЧ – β-хорионического гонадотропина человека
БАК – биохимический анализ крови
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ГКО – герминогенно-клеточные опухоли
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
МТС – метастатическое поражение
ПХТ – полихимиотерапия
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
СРП – С-реактивный протеин
УЗИ – ультразвуковое исследование
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ЭКГ – электрокардиограмма
PEI – cisplatin, etoposide, ifosfamide (цисплатин, этопозид, ифосфамид)
BEP – bleomycin, etoposide, cisplatin (блеомицин, этопозид, цисплатин)
EC – эмбриональная карцинома
ChCa – хориокарцинома
GI – GIII – степень злокачественности незрелой тератомы
SIOP – Международное общество детских онкологов
TNM – Международная классификация по стадированию злокачественных опухолей
YST – опухоль желточного мешка
Термины и определения
Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента
возникновения рецидива.
Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти
пациента.
Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается
доза, кратность, дни и способ введения лекарственного препарата.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Герминогенно-клеточные опухоли (ГКО) происходят из плюрипотентных зародышевых клеток
и представляют собой гетерогенную группу новообразований с различной гистологической
картиной, локализацией, клиническим течением и прогнозом [1]. Нарушения дифференцировки
этих клеток приводят к возникновению эмбриональной карциномы и тератомы (эмбриональная
линия
дифференцировки)
или
хориокарциномы
и
опухоли
желточного
мешка
(экстраэмбриональный
путь
дифференцировки).
Нарушение
развития
унипотентных
примитивных зародышевых клеток приводит к развитию герминомы. ГКО могут возникать как
в половых органах, так и вне их. Внегонадные ГКО локализуются по срединной линии тела, т.е.
вдоль пути миграции примордиальных зародышевых клеток.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний)
ГКО – это новообразования, развивающиеся из первичных половых клеток человеческого
эмбриона, которые в норме формируют сперматозоиды и яйцеклетки [2].
Первичные половые клетки происходят из энтодермы желточного мешка и мигрируют вдоль
задней кишки к урогенитальному гребню, где становятся частью развивающихся гонад. При
нарушении процесса миграции по каким-то причинам зародышевые клетки могут
задерживаться в любом месте на пути следования и вызывать опухолевый рост. Поэтому ГКО
могут возникать как в половых органах, так и экстрагонадно, локализуясь по средней лин |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. ии.
Наиболее часто ГКО у детей локализуются в яичках (25 %), яичниках (25 %), крестцово-
копчиковой области (20 %) и головном мозге (20 %). К редким локализациям относятся
средостение (в том числе – вилочковая железа), забрюшинное пространство, урогенитальный
тракт, носоглотка, влагалище, мочевой пузырь, печень. При этом частота поражения различных
органов зависит от возраста. Для новорожденных и детей первого года жизни характерно
поражение крестцово-копчиковой области, составляющее около
45 % всех ГКО в этом возрасте. У мальчиков до 2 лет чаще поражается яичко. ГКО половых
органов нередко сочетаются с пороками развития (крипторхизм, дисгенезия гонад и др.).
ГКО метастазируют по сосудам в лимфатические узлы, легкие или печень.
При аномальной дифференцировке зародышевых клеток возникают различные гистологические
варианты ГКО. В случае нарушения гонадной дифференцировки возникают герминомы,
семиномы и дисгерминомы.
Нарушение соматической дифференцировки приводит к возникновению тератомы различной
степени зрелости и эмбриональной карциномы, а экстраэмбриональной дифференцировки – к
развитию опухоли желточного мешка и хориокарциномы.
Кроме так называемых «чистых вариантов» ГКО различают смешанные опухоли, состоящие из
тканей более чем одного гистологического типа. Выделяют 4 степени зрелости тератомы (Т) в
зависимости от содержания в тератоме незрелой эмбриональной ткани (классификации
Gonzales–Crussi) [3].
Биологическая активность этих опухолей различна.
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
ГКО составляют менее 3 % всех злокачественных новообразований у детей. При этом
биологические особенности герминогенных опухолей отличаются в различных возрастных
группах [4].
ГКО относятся к редким видам опухолей у детей, и составляют 3–4 % всех злокачественных
новообразований у детей в возрасте до от 0–15 лет.
Достоверных эпидемиологических данных по ГКО у детей и подростков в России в настоящее
время нет.
По данным немецкого детского регистра опухолей, тератомы составляют 48,2 % случаев,
опухоли желточного мешка – 19,1 % , смешанные ГКО – 18 %; герминомы – 12,2 %;
эмбриональные карциномы – 1,6 %; хориокарциномы – 0,9 %.
Чаще определяется зрелая тератома (54,5 %), реже – злокачественная тератома (7,8 %). Зрелая
тератома имеет наилучший прогноз. Хориокарцинома является наиболее агрессивной ГКО,
поэтому пациенты без лечения имеют самую короткую прогнозируемую выживаемость.
Для детей первого года жизни характерны внегонадные герминогенные опухоли, большинство
из которых представлено тератомами. Тератомы содержат элементы всех трех зародышевых
листков (эктодермы, эндодермы и мезодермы). Зрелая тератома состоит из хорошо
дифференцированных тканей. Незрелая тератома подразделяется на три гистологических
подтипа в зависимости от содержания незрелой нейроглиальной или бластемной тканей.
Тератомы – как зрелая, так и незрелая – могут содержать элементы различных ГКО, а в редких
случаях также элементы других опухолей (нейробластомы, ретинобластомы). Наиболее часто
тератомы локализуются в крестцово-копчиковой области. У детей второго полугодия жизни
начинают преобладать YST. В неонатальный период заболеваемость ГКО составляет у девочек
2,6 на 100 000; у мальчиков 0,9 на 100 000. Затем, заболеваемость ГКО уменьшается, и
составляет у подростков менее 0,1 на 100 000. Тестикулярная локализация встречается в
младенческом возрасте, второй пик заболеваемости отмечается у подростков. У юношей 14 %
ГКО имеют тестикулярную локализацию. Уровень заболеваемости у них в этот период
составляет 7–8 на 100000.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний) по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
С38.1- злокачественное новообразование переднего средостения
С48.0 – злокачественное новообразование забрюшинного пространства
С49.0 – злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей головы,
лица и шеи
С49.5 – злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей таза
С49.9 – злокачественное ново |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. образование соединительной и мягких тканей неуточненной
локализации
С62 – злокачественное новообразование яичка
С62.0 – неопустившегося яичка
С62.1 – опущенного яичка
С62.9 – яичка неуточненное
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
1.5.1 Гистологическая классификация герминогенно-клеточных опухолей ВОЗ (Mostofi,
Talerman) + классификации Gonzales–Crussi для тератом [3]:
- тератома
G0 – зрелая тератома (не содержит эмбриональной ткани),
G1 – незрелая тератома (эмбриональной ткани менее 10 %),
G2 – незрелая тератома (эмбриональной ткани 11–49 %),
G3 – злокачественная тератома (содержит более 50 % эмбриональной ткани);
- герминома (семинома яичка, дисгерминома яичника);
- опухоль желточного мешка (YST);
- эмбриональная карцинома (EC);
- хориокарцинома (ChCa)
Различные гистологические варианты могут проявляться как в чистой форме, так и в виде
смешанных опухолей.
Встречаются гистологические варианты тератомы со злокачественным соматическим вариантом
( + карцинома, панкреатическая нервно-эндокринная опухоль, нейробластома, рабдомиосаркома
, рабдомиосаркома + липосаркома, хондросаркома, нейрогенная саркома, хондросаркома +
нейроэктодермальная саркома, злокачественная периферическая нервная оболочечная (sheath)
опухоль), с более худшим прогнозом.
1.5.2 Стадирование ГКО
ЭКСТРАГОНАДНЫЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ: TNM (до лечения, после операции)
TNM
ТХ
первичная опухоль не может быть оценена
Т0
нет данных о первичной опухоли
Т1
опухоль ограничена органом
Т1а
опухоль диаметром ≤ 5 см
Т1b
опухоль диаметром > 5 см
T2
инфильтрация соседних органов
T2a
≤ 5 см
T2b
> 5 см
N
регионарные лимфоузлы
NX
недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов
N0
нет признаков поражения регионарных лимфоузлов
N1
региональные лимфоузлы поражены
M
отдаленные метастазы:
МX
недостаточно данных для определения отдаленных
метастазов
M0
нет отдаленных метастазов
M1
отдаленные метастазы
ОПУХОЛЬ ЯИЧКА: LUGANO стадии
LUGANO
I
Локализованная опухоль
IA
опухоль ограничена яичком
IB
инфильтрация семенного канатика или опухоль в
неопущенном яичке
IC
инфильтрация мошонки или ранее проведена операция или
опухоль была удалена или биопсирована трансскротальным
доступом
II
Распространение метастазов в поддиафрагмальные лимфоузлы
IIA
все узлы ≤ 2 см
IIB
по крайней мере один узел размерами от 2 до 5 см
IIC
по крайней мере один узел размерами > 5 см
IID
пальпируемая абдоминальная опухоль или неподвижные
паховые лимфоузлы
III
Распространение метастазов в наддиафрагмальные лимфоузлы или отдаленные метастазы
IIIA
медиастинальные и/или надключичные лимфоузлы, но при
отсутствии отдаленных гематогенных метастазов
IIIB
отдаленные метастазы только в легкие:
«minimal»: < 5 метастазов в каждом легком, все размерами ≤ 2 см
«advanced»: > 5 метастазов в каждом легком или > 2 см
плеврального выпота
IIIC
гематогенное распространение за пределы легких
IIID
определение персистирующих опухолевых маркеров после
комплексной терапии, но без очевидно обнаруживаемой
опухоли
ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧКА
pTNM – КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ ГЕРМИНАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ
ЯИЧКА [UICC 1993] [UICC 1997]
pTNM
UICC 1992/93
UICC 1997
pT- первичная опухоль
pT
Размер первичной опухоли не может быть оценен.
Если радикальная орхиэктомия невозможна, выставляют Т
pT
Нет данных о первичной опухоли
(например, гистологические рубцы в яичках)
pT
Интратубулярная герминальная опухоли
(н-р, carcinoma in situ)
pT
Опухоль ограничена яичком (включая
оболочки)
Опухоль
ограничена
яичком
и
придатком,
нет
инвазии
в
кровеносные
и
лимфатические
сосуды
(опухоль
может
инфильтрировать белочную оболоч |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. ку,
но не влагалищную оболочку яичка)
pT
Опухоль
прорастает
белочную
Опухоль
ограничена
яичком
и
x
х
0
is
1
2
оболочку яичка или инфильтрирует
придаток яичка
придатком, с инвазией в кровяные и
лимфатические сосуды, или опухоль с
распространением
через
белочную
оболочку с поражением влагалищной
оболочки яичка
pT
Опухоль инфильтрирует семенной канатик
(с или без инвазии кровеносных и лимфатических сосудов)
pT
Опухоль инфильтрирует мошонку
(с или без инвазии кровеносных и лимфатических сосудов)
pN- региональные лимфоузлы
pN
невозможно провести экспертизу региональных лимфоузлов
pN
Нет метастазов в региональных лимфоузлах
pN
Метастаз в единичном лимфоузле, не
более 2 см в максимальном измерении
Метастазирование
в
конгломерате
лимфоузлов или в (единичном или в
нескольких)
лимфоузлах,
но
не
превышают в размерах
2 см в максимальном измерении и 5
или менее позитивных л/узлов, не
более
чем
2
см
в
наибольшем
измерении
pN
Метастаз в единичном лимфоузле,
превышающий 2 см, но не более 5 см
в максимальном измерении, или в
нескольких
лимфоузлах,
не
превышающих в размере 5 см
Метастазирование
в
конгломерате
лимфоузлов
или
в
нескольких
лимфоузлах,
превышающих
в
размерах 2 см, но не более 5 см в
максимальном измерении,
Или
не
более
5
позитивных
лимфоузлов,
не
превышающих
в
максимальном
размере
5
см
или
экстранодулярное
распространение
опухоли
pN
Метастаз(ы) в лимфатических узлах
превышающий 5 см в максимальном
измерении
Метастазирование
в
конгломераты
лимфоузлов,
превышающий
в
максимальном измерении
5 см
pM-отдаленные метастазы
pM
Отдаленные метастазы не могут быть оценены
pM
Нет отдаленных метастазов
pM
Отдаленные метастазы
Отдаленные метастазы:
М
нерегиональные
лимфоузлы
или метастазы в легкие;
М
другие отдаленные метастазы
СТАДИИ ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ ГЕРМИНАЛЬНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА
СТАДИЯ
UICC 1992/93
UICC 1997
Stadium 0
pTis N0 M0
pTis N0 M0 S0/ Sx
Stadium I
pT 1-4 N0 M0
pT 1-4 N0 M0 Sx
I A
p T1 S0
I B
p T2-4 S0
I S
любой pT/Tx S1-3
Stadium II
любой pT N1-3 M0
любой pT/Tx N1-3 M0 S0/S1
II A
N1
II B
N2
3
4
x
0
1
2
3
x
0
1
1а
1b
II S
N3
Stadium III
любой pT любой N M1
любой pT/Tx любой N M1, 1 Sx
III A
любой N M1, 1 S0, 1
III B
N1-3 M0 S2
любой N M1, 1 S2
III C
N1-3 M0 S3
любой N M1, 1 S3
любой N M1b любой S
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ ГЕРМИНОГЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧКА
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ОПУХОЛЕВЫХ МАРКЕРОВ
S
Исследование не проводилось или не имеется в распоряжении
S
Маркеры в пределах нормы
S - S
Повышение даже одного из маркеров
ЛДГ
Β-ХГЧ
АФП
S
Менее 1,5 * N
и
Менее 5000 mlU/ml
и
Менее 1000 ng/ml
S
1,5–10 * N
или
5000–50 000 mlU/ml
или
1000–10 000 ng/ml
S
Более 10 * N
или
Более 50 000 mlU/ml
или
Более 10 000 ng/ml
Примечание. * – UICC, 1997 г.; ** – верхняя граница нормального значения ЛДГ.
ОПУХОЛЬ ЯИЧНИКА: TNM- и FIGO стадии
TNM FIGO
ТХ
первичная опухоль не может быть оценена
Т0
нет данных о первичной опухоли
Т1
I
опухоль ограничена яичником (яичниками)
Т1а
IА
односторонняя опухоль, ограниченная яичником, микроскопически удалена полностью,
капсула интактна
Т1b
IВ
двусторонняя опухоль, ограничена яичником, микроскопически удалена полностью,
капсула интактна
T1c
IС
одно- или двусторонняя опухоль, злокачественные клетки в асцитической жидкости,
интраоперационный разрыв опухоли или микроскопически неполное удаление
T2
II
поражение одного или обоих яичников с распространением в м |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. алый таз
T2a
IIА
распространение в матку и/или в трубы, отсутствие злокачественных клеток в
асцитической жидкости
T2b
IIВ
распространение в другие структуры малого таза, отсутствие злокачетсвенных клеток в
асцитической жидкости
T2c
IIС
IIA или IIB и злокачетсвенные клетки в асцитической жидкости
T3 и/
или N1
III
поражение одного или обоих яичников с микроскопически
подтвержденными перитонеальными метастазами за пределами малого таза и/или
метастатическим злокачественным поражением регионарных лимфоузлов
T3a
IIIА
микроскопически подтвержденные перитонеальные метастазы за пределами малого таза
a
a
a
a
*
x
0
1
3
1
**
2
3
T3b
IIIВ
макроскопически подтвержденные перитонеальные метастазы за пределами малого таза ≤
2 см в диаметре
T3c
IIIС
макроскопически подтвержденные перитонеальные метастазы за пределами малого таза >
2 см в диаметре или метастатическое поражение забрюшинных лимфоузлов
M1
IV
отдаленные метастазы
СТАДИИ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ ПО TNM-КЛАССИФИКАЦИИ
[UICC 1993] [UICC1997]
Стадия
T
N
M
IA
T
N
M
IB
T
N
M
IC
T
N
M
IIA
T
N
M
IIB
T
N
M
IIC
T
N
M
IIIA
T
N
M
IIIB
T
N
M
IIIC
T
N
M
Любая T
N
IV
Любая T
Любая N
M
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний)
Злокачественные ГКО могут секретировать опухолевые маркеры. Повышенный уровень альфа-
фетопротеина (АФП) говорит за наличие тканей желточного мешка (YST), в то время как
повышение уровня β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) характерно для
хориокарциномы (ChCa). Уровни АФП и β-ХГЧ пропорциональны количеству продуцирующих
их опухолевых клеток.
У здоровых доношенных новорожденных концентрация АФП в сыворотке крови может
колебаться в больших пределах и быть значительно повышенной, но в норме уровень маркера
снижается по мере взросления ребенка. Таким образом, нарастание АФП в динамике у
1a
0
0
1b
0
0
1c
0
0
2a
0
0
2b
0
0
2c
0
0
3a
0
0
3b
0
0
3c
0
0
1
1
младенцев может служить диагностическим критерием наличия компонента YST без
гистологического подтверждения.
Маркеры АФП и β-ХГЧ используются для клинической диагностики ГКО, оценки ответа на
терапию и определения рецидива.
При ГКО рекомендуется проведение цитогенетического исследования и генетического
консультирования для выявления возможных генетических синдромов.
2. Диагностика
Критерии установления диагноза/состояния:
1) данные анамнеза;
2) данные физикального обследования;
3) данные лабораторных исследований;
4) данные инструментального обследования;
5) данные патологоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала.
Клинический диагноз основан на комбинации результатов:
1) физикального осмотра (визуального осмотра и пальпации), при котором выяв- ляют
критерии, указывающие на возможное новообразование яичка;
2) лабораторных исследований, при которых выявляют повышенный уровень сы- вороточных
онкомаркеров (АФП, ХГЧ);
3) морфологической верификации диагноза.
2.1 Жалобы и анамнез
Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациента с герминогенной опухолью для выявления
факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и
вторичной профилактики [5,6].
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: подробный сбор семейного анамнеза, детальное выяснение акушерского
анамнеза матери, особенности беременности и развития пациента от рождения до момента
обследования. Уточнение онкологического анамнеза - наличие доброкачественных, или
злокачественных опухолей у членов семьи, а также наличие в семье или у пациента
врождённых пороков развития.
Локализация опухоли в мягких тканях черепа
Нарушения жевания, глотания, дыхания. Чувство помехи во рту (при соответствующей
локализации опухоли). В зависимости от характера распространения: болевой синдром, в том
числе «головная боль».
Локализация опухоли в ККО
Беспокойство, боль при попытке усад |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. ить ребенка, нарушение ритма дефекации и
мочеиспускания, появление «+» ткани в перианальной и крестцово-копчиковой области в
далеко зашедших случаях.
Локализация опухоли в яичках
Увеличение яичка безболезненное или болезненное в раннем возрасте и чаще болезненное у
подростков.
Достаточно часто образование яичка у детей до 7 лет жизни обнаруживают при прохождении
медицинского осмотра с последующим проведением УЗИ мошонки
(в декретированные сроки осмотра осмотра врача-детского хирурга и врача- детского
андролога-уролога). Дифференциальную диагностику необходимо проводить с варикоцеле,
гематомой яичка.
Локализация опухоли в яичнике/яичниках
Боли в животе, клиника острого живота, увеличение живота при относительно хорошем
самочувствии, появление выделений из влагалища, нарушение пубертатного развития
Локализация опухоли в забрюшинном пространстве
Увеличение живота в объеме, боли в животе, пальпируемое образование, нарушение стула,
дизурические расстройства.
Локализация опухоли в средостении
Кашель, нарушение глотания, нарушение сердечного ритма. Образование может быть выявлено
случайно при прохождении рентгенологических видов исследования и, или УЗИ щитовидной
железы в декретированные сроки.ведение в подраздел(по желанию)
2.2 Физикальное обследование
Первичный осмотр включает:
1. Полное физикальное обследование
a. антропометрические измерения (вес, рост и площадь поверхности тела)
b. оценка нутритивного статуса (процентили)
c. оценка физического развития
d. оценка наличия пороков развития и стигм дизэмбриогенеза
2. Оценка кожных покровов и слизистых
a. выявление пятен «кофе с молоком»
b. выявление пальпируемого образования, определение локализации, характеристики
опухоли (отек, спаянность с тканями), степень функциональных нарушений
3. Оценка костно-мышечной системы
a. выявление наличия болевого синдрома
b. выявление нарушения функции конечностей
4. Оценка функции сердечно-сосудистой системы
5. Оценка функции легочной системы
6. Пальпация живота с оценкой наличия гепатоспленомегалии
7. Оценка размеров лимфатических узлов
a. вовлечение
регионарных
лимфоузлов,
размеры
во
всех
случаях
должны
регистрироваться.
8. Характеристика функции тазовых органов
a. выявление дисфункции внутренних органовведениев подраздел (по желанию)
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется выполнять следующие общеклинические методы обследования для
определения общего состояния пациента, возможности проведения хирургического
вмешательства и лекарственного лечения, необходимости назначения сопуствующей и
сопроводительной терапии [6–9].
Общий (клинический) анализ крови
Общий (клинический) анализ мочи
Анализ крови биохимический общетерапевтический (общий белок, альбумин, мочевина,
креатинин, калий, натрий, глюкоза, общий билирубин, прямой биллирубин, АЛТ, АСТ,
ЛДГ); электролиты крови (Na, K, Ca, P, Mg)
Определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус
(резус-фактор)
Молекулярно-биологического исследования крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus) и
на вирус гепатита C (Hepatitis C virus);
Молекулярно-биологического исследования крови на вирус иммунодефицита человека
ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1);
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
Исследование уровня иммуноглобулинов А, M, G в крови;
Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) у
детей первого года при необходимости проведения ПХТ;
Скорость клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина или по уровню
цистатина С в сыворотке крови;
Тесты тубулярной реабсорбции по уровню реабсорбции фосфатов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Рекомендуется всем пациентам до начала лечения (до хирургического вмешательства, в том
числе до биопсии), а также, в случае «секретирующих опухолей», перед каждым этапом
лечения оценивать следующие опухолевые маркеры [7,10,11]:
Исследование уровня альфа-фетопротеина (АФП) в сыворотке крови
Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови (β-ХГЧ)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достовер |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. ности доказательств – 5)
Комментарии: маркеры определяют до начала лечения (до хирургического вмешательства, в том
числе до проведения биопсии.
При оценке результатов анализов необходимо ориентироваться на нормы лаборатории.
У детей первого года жизни необходимо исследовать онкомаркеры в динамике с интервалом в
5–7 дней. Нарастание опухолевых маркеров в случае типичной локализации делает диагноз
секретирующей ГКО несомненным.
В случае «секретирующих опухолей» исследование онкомаркеров повторять перед каждым
этапом лечения.а фоне проведения ПХТ контроль онкомаркеров проводят 1 раз в 7 дней.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется выполнять следующие инструментальные методы диагностики для оценки
распространенности заболевания, определения общего состояния пациента, возможности
проведения хирургического вмешательства и лекарственного лечения, необходимости
назначения сопутствующей и сопроводительной терапии [3,5,7,10,12]:
ЭКГ, Эхо-КГ.
УЗИ опухоли (определение объема опухоли) – при возможности, в зависимости от
локализации.
УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза.
Рентгенография грудной клетки в 2 проекциях.
КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастным усилением
включая 3 фазы контрастирования (артериальная, венозная, паренхиматозная); шаг 0,5–1,2
мм.
МРТ малого таза и брюшной полости с контрастным усилением при локализации опухоли
и /или метастазов в малом тазу или брюшной полости, в том числе у новорожденных
детей и младенцев при крестцово-копчиковой локализации опухоли.
МРТ головного мозга с контрастным усилением при подозрении на 4-ю стадию
заболевания, у подростков с первичной локализацией опухоли в яичке или в средостении,
а также в случае гистологического диагноза хориокарцинома.
Сцинтиграфия костей всего тела с Технецием99 для опухолей с отдаленными метастазами,
а также при подозрении на локальное поражение костей.
При необходимости и/или в сложных случаях возможно рассмотрение вопроса о
проведении ПЭТ-КТ.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.5 Иные диагностические исследования
Рекомендуется для морфологической верификации диагноза выполнение у пациентов с
внегонадной локализацией первичной опухоли выполнение core-биопсии под контролем УЗИ
или КТ [13].
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказа- тельств – 4).
Рекомендуется при метастатических формах ГКО следует рассмотреть вопрос о получении
цитологического препарата костного мозга путем пункции строго из 4 точек, ввиду
очаговости поражения костного мозга при метастазировании солидных новообразований у
детей [12,14].
Уровень убедительности рекомендаций – B (уровень достоверности доказательств – 3).
Комментарии: следует помнить, что ввиду особенностей костномозгового кроветворения у
детей до 6 месяцев жизни, в качестве анатомических структур для проведения пункции следует
выбирать пяточную кость и бугристости большеберцовых костей. В остальных случаях
возможно рассмотрение вопроса проведение пункций из передних и задних гребней тазовых
костей. Следует приготовить по 10 стекол из каждой точки.
Рекомендуется
детям
первого
года
жизни
с
ГКО
выполнение
стандартного
цитогенетического исследования (кариотип) [15,16].
Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказа- тельств – 4).
3. Лечение
Типичная локализация опухоли и повышенная концентрация опухолевых маркеров в сыворотке
крови позволяет установить диагноз ГКО без морфологического подтверждения, что особенно
важно при распространенных опухолевых процессах.
Тактика лечения ГКО определяется с учетом возраста, гистологического варианта, локализации
опухоли, стадии заболевания и наличия опухолевых маркеров.
Первым и важнейшим терапевтическим мероприятием при экстракраниальных ГКО является
наиболее полная резекция опухоли. Микроскопически тотальная резекция опухоли (R0) –
является одним из значимых прогностических факторов.
При злокачественных ГКО дополнительно необходима адъювантная химиотерапия.
При неоперабельных опухолях первично показано проведение неоадъювантной химиотерапии.
(ХТ) в целях сокращения объема опухоли, выполнения радикального удаления опухоли,
предотвращения калечащей операции.
Возможно клиническое установление диагноза на основании визуализирующих |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. методов и
повышенных опухолевых маркеров, что позволяет в единичных случаях отказаться от биопсии.
Наибольшую эффективность имеет комбинированная химиотерапия, включающая 3 препарата,
одним из которых всегда является соединение платины.
Цисплатин** (P) относится к наиболее эффективным препаратам, который, однако, может
привести к тубулярным нарушениям функции почек и тугоухости. В сравнении с этим
карбоплатин** является менее токсичным и должен дозироваться в 6 раз выше.
У пациентов со злокачественными ГКО первых 4 месяцев жизни применяется комбинация 2
препаратов – цисплатина** и этопозида**.
Рекомендуется ребенку с подозрением на ГКО на первичном этапе оперативное
вмешательство с гистологической верификацией образования (см. раздел 7.2) [10].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: по жизненным показаниям возможно проведение биопсии/удаления образования
до завершения клинического обследования. Однако, в стандартных ситуациях следует
рассматривать вопрос об объеме первичного хирургического вмешательства только после
завершения комплексного обследования. В случае четко отграниченной опухоли, отсутствии
данных за инфильтрацию окружающих органов, возможно рассмотреть вопрос о проведении
радикальной операции. Следует минимизировать возможные хирургические риски. В случае
инфильтрации опухолью как жизненно важных структур, так и других органов и тканей, а
также при наличии большого количества послеоперационных осложнений, показано проведение
биопсии образования с последующим принятием решения о тактике ведения по результатам
гистологического и ИГХ-исследований.
Рекомендуется
ребенку
после
оперативного
лечения
по
поводу
ГКО
выбор
послеоперационной
терапии
в
зависимости
от
возраста,
локализации
опухоли,
гистологического варианта, радикальности проведенной операции (см. раздел 7.3) [10,17].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
4. Реабилитация
Рекомендуется включить в план реабилитационных мероприятий на всем протяжении
специального лечения оказание социально-педагогической помощи (нейропсихологическая
реабилитация,
врачебно-педагогическое
наблюдение)
ребенку,
а
также
социально-
психологическую поддержку семьи (семейное клинико-психологическое консультирование)
[18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
5. Профилактика
Рекомендована всем пациентам с экстракраниальными герминогенно-клеточными опухолями
следующая программа наблюдения после химиотерапии [19]:
Показатель
1-й год наблюдения
2-й год наблюдения
3–5-й годы наблюдения
Антропометрия
ежемесячно
каждые 4 мес.
каждые 6 мес.
Клиническое
исследование
ежемесячно
каждые 2 мес.
каждые 3 мес.
УЗИ
первичной
локализации опухоли
ежемесячно
каждые 2 мес.
каждые 3 мес.
КТ/МРТ с КУ
(в
случае
неполной
резекции)
каждые 2 мес.
каждые 4 мес.
каждые 6 мес.
Аудиограмма
каждые 6 мес.
каждые 6 мес.
каждые 6 мес.
Клиренс креатинина;
ОАК, ОАМ
ежемесячно
каждые 4 мес.
каждые 6 мес.
Онкомаркеры:
АФП, ß-ХГЧ
ежемесячно
каждые 4 мес.
каждые 6 мес.
Определение
половых
гормонов
Однократно или при патологии.
При нарушении пубертата – определение ФСГ, ЛГ, пролактина.
У девочек (при нарушении цикла) определение эстрадиола.
У юношей – измерение тестостерона
Контроль вторых опухолей
Контроль костных опухолей, ОЛЛ, МДС
Контроль метахронных опухолей между 2-м и 10-м годами постановки диагноза, особенно при локализации
опухоли в яичниках
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Организация оказания медицинской помощи
Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или
неотложной форме является:
наличие осложнений меланомы, требующих оказания специализированной медицинской
помощи в экстренной и неотложной форме;
наличие
осложнений
лечения
(хирургическое
вмешательство,
лучевая
терапия,
лекарственная терапия и т. д.) меланомы.
Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является:
необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских
вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круг |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. лосуточного или
дневного стационара;
наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое
вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды
лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях
круглосуточного или дневного стационара.
Показанием к выписке пациента из медицинской организации является:
завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе
высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного
стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной
коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;
отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе
высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного
стационара,
установленной
консилиумом
медицинской
организации,
оказывающей
онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или
лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в
стационарных условиях;
необходимость
перевода
пациента
в
другую
медицинскую
организацию
по
соответствующему
профилю
оказания
медицинской
помощи.
Заключение
о
целесообразности
перевода
пациента
в
профильную
медицинскую
организацию
осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским
документам и/или данным предварительного осмотра пациента врачами специалистами
медицинской организации, в которую планируется перевод.
6. Дополнительная информация, влияющая на
течение и исход заболевания
6.1 Определение статуса резекции при ГКО
Микроскопически тотальная (R ):
полная резекция опухоли единым блоком с органом происхождения, т. е. полностью с
копчиковой костью или всего яичка, или всего яичника с фаллопиевой трубой;
нет предыдущей биопсии;
опухолевая киста не подвергалась пункции и не было разрыва во время операции с излитием
содержимого;
при гистологической оценке – капсула или псевдокапсула опухоли свободны от опухолевых
клеток (отсутствие опухолевых клеток в крае резекции);
нет опухолевых клеток в асцитической или лаважной абдоминальной жидкости.
Макроскопически тотальная, микроскопически резидуальная (R ):
удаление всей опухоли несколькими частями, удаление опухоли при повторной операции;
резекция копчиковой кости, яичника или яичка отдельными частями;
трансcкротальная хирургия тестикулярных опухолей;
нарушение целостности опухолевой капсулы, например при разрыве опухоли, пункции
опухолевой кисты, или интраоперационная биопсия для гистологического исследования;
опухолевые клетки в асцитическом или плевральном экссудате;
опухолевые клетки на поверхности органа или в крае резекции.
Макроскопически остаточная (R ):
энуклеация опухоли из органа с оставлением органа: всей копчиковой кости, яичника или
яичка;
остатки видимой опухоли или инфильтрация тканей;
метастатические остатки в пределах хирургического поля, например перитонеальные
импланты
(исключая
глиоматоз)
или
метастатическое
поражение
региональных
лимфатических узлов. Исключены отдаленные метастазы в легкие, печень или другие
участки;
жидкая консистенция опухоли.
Образование
псевдокапсулы
возникает
вследствие
компрессии
опухоли
соседними
структурами. Только достаточное и безопасное расстояние гарантирует возможность полного
удаления опухоли.
Если ткань опухоли ограничена нечетко, обязательно отдельное исследование срезов за
пределами подозрительной области для гистологического уточнения, независимо от того,
0
1
2
замечена инвазия опухоли или нет хирургом.
Необходимо удаление и маркировка всех лимфоузлов для последующей гистологической
верификации.
Определение понятий полной или неполной резекции опухоли.
Под полной резекцией понимают удаление всего объема опухолевой ткани:
при опухолях, локализованных в области копчика, проводится резекция опухоли, капсулы и
копчика в одном блоке;
при опухолях яичника должны быть резицированы яичник, придаток яичника и фаллопиева
труба;
также
для
правильного
стадирования,
если
необходимо,
удаляются
регионарные
лимфатические узлы.
Под неполной резекцией понимают, такую резекцию, если:
во время или после операции произошел разрыв капсулы;
обнаружена инфильт |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. рация опухоли в окружающие ткани или наблюдается прилегание
(срастание) опухоли к (с) окружающей ткани, в результате которой, полная резекция опухоли
невозможна.
При инфильтрации опухоли в окружающую ткань необходимо выполнение гистологического
исследования ткани в краях резекции.
Опухолевая псевдокапсула появляется в результате сдавления опухолью прилегающих структур.
Только достаточная и безопасная дистанция гарантирует возможность полного удаления
опухоли. Если возможна полная резекция опухоли, и точно диагностирована 1а стадия
заболевания, на этом этапе лечение может быть завершено, в случае поражения яичника или
другой экстракраниальной локализации, за исключением крестцово-копчиковой локализации.
Однако такие пациенты должны тщательно наблюдаться в строго установленные сроки.
6.2 Оперативные методики при ГКО
Крестцово-копчиковая локализация
Опухоли с локализацией в крестцово-копчиковой области часто презентируют в виде огромной
массы. Наиболее удобен дорзальный доступ. Инфильтрированные участки кожи должны быть
удалены единым блоком вместе с опухолью, так как последующее закрытие кожей
операционного поля не проблематично. Отделение опухоли от прямой кишки возможно при
пальцевом контроле. После операции функции кишки и мочевого пузыря обычно
восстанавливаются. Резекция копчика вместе с опухолью является абсолютно обязательной при
копчиковых локализациях. Копчиковая кость должна быть удалена в едином блоке с опухолью
для избежания разрыва опухоли.
При IV типе ККО по Альтаману (огромная опухолевая часть находится в малом тазу, включая
копчиковую область) – необходимо обсудить проведение предоперационной химиотерапии до
оперативного вмешательства в случае секретирующей ГКО. В этом случае для достижения
радикального удаления опухоли единым блоком полезным является дополнительный
вентральный доступ.
Таким образом при локализации в крестцово-копчиковой области опухоль должна быть удалена
единым блоком с копчиковой костью, что предотвращает развитие рецидива в большинстве
случаев. При зрелой тератоме и в некоторых случаях злокачественной ГКО достаточно
проведения радикальной операции и обеспечения последующего тщательного диспансерного
наблюдения.
Опухоли яичников
При опухолях яичников лучший интраоперационный обзор дает абдоминальный доступ через
срединную линию, чем традиционный доступ. Абсолютно важно при опухолях яичников
первоначально лигировать яичниковые вены и артерии, чтобы избежать диссеминации
опухолевых клеток. Придатки инфильтрированного участка должны быть удалены тотально в
блоке с опухолью.
Для интраоперационного стадирования важным являются точный размер опухоли, точная
идентификация и цитология интраперитонеальной жидкости, а также обследование
контралатерального участка. Необходимо провести биопсию всех подозрительных участков и
отдаленных лимфатических узлов.
Пациенты с герминомой яичника с кариотипом XY должны быть обсуждены в дальнейшем в
отношении удаления контралатерального яичника.
Опухоли яичек
ВНИМАНИЕ!
При
выявлении
новообразования
яичка
противопоказано
применение
трансскротального доступа. Целесообразно использование пахового доступа с лигированием
семенного канатика.
Другие локализации
Хирургический доступ к другим местам первичных локализаций, таких, как средостение,
забрюшинное пространство, должен быть запланирован в соответствии с выявленной
ситуацией.
Изолированные ретроперитонеальные опухоли лучше всего лечить аналогично опухолям
копчика.
Большинство опухолей средостения типично располагаются в переднем средостении, вызывая
клинические симптомы вследствие смещения соседних структур. Оперативным доступом в
основном является правосторонняя торакотомия, иногда – стернотомия.
В некоторых случаях отделение опухоли от крупных сосудов или ворот легких является
проблематичным. Поэтому весьма важна анатомическая информация, полученная с помощью
визуализирующих методов, таких как КТ- или МРТ-сканирование.
Если при КТ- или МРТ-сканировании выявлена инфильтрация в окружающую ткань или
метастазы в лимфоузлы или печень, легкие и др., первым терапевтическим шагом будет
первичная химиотерапия после клинической диагностики с помощью опухолевых маркеров.
При инфильтрирующем росте «не секретирующей» (т. е. уровень АФП и β-ХГЧ не повышен)
опухоли для подтверждения гистологического диагноза необходимо выполнить би |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. опсию.
Биопсия
Биопсия опухоли сопровождается риском диссеминации опухолевых клеток. Поэтому биопсия
показана только тогда, когда диагностируется массивный предоперационный инфильтрат при
отсутствии возможности полного удаления, а опухоль не показывает никаких опухолевых
маркеров. Тогда вид опухоли может быть диагностирован только гистологически. В этом случае
важно избежать осложнений во время биопсии. Это означает безопасную обработку
окружающей ткани, а также определение границы, затронутой опухолевым поражением.
6.3 Терапевтические опции после оперативного лечения
6.3.1. «ЧИСТАЯ» ТЕРАТОМА И ТЕРАТОМА С МИКРОФОКУСАМИ
ЗРЕЛАЯ (G 0) и не зрелая тератома (G 1–2), злокачественная тератома (G 3)
(классификация «Grad» по Гонзалес–Крузи)
Резекция
Злокачественные
микрофокусы
Группа риска
Терапия
Гонадальные
и
негонадальные
тератомы
Grad 0–3
R или R
Нет
Благоприятная
W&W
каждые
три
месяца
Есть
неопределенная
W&W ежемесячно
R
Нет
неопределенная
W&W ежемесячно
есть
неблагоприятная
Лечение
как
при
злокачественных ГКО
Примечание. Тератома яичника с глиоматозом брюшины – FIGO 1с – только операция с
последующим ежемесячным наблюдением.
6.3.2. ПАЦИЕНТЫ НАБЛЮДЕНИЯ
0
1
2
Тератомы (Grade 0–2) различной локализации после радикально выполненной операции при
регулярном!!! контроле.
YST яичка IA стадии после R0 у детей в возрасте до 2 лет жизни.
Опухоли яичника I cтадии после радикально выполненной операции при регулярном
наблюдении (известно, что из этой группы пациентов нуждаются в дальнейшем в ХТ только
25 % по случаю рецидива. Отсроченная ХТ не приводит к ухудшению выживаемости в
данной группе, в то время, как 75 % не получат токсичность, связанную с проведением ХТ)
[20].
6.3.3. ТЕРАПИЯ НЕГОНАДНЫХ ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ ГКО [11]
TNM
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
T
N M
R
R
R
w&w
3 * PEI
3 * PEI – (2
look ) – 1 * PEI
T
N M
R
R
R
w&w
3 * PEI
3 * PEI – (2
look ) 1 * PEI
T
N M
R
R
R
4 * PEI
4 * PEI
3 * PEI – (2
look ) 1 * PEI
N или М
у детей младше
10 лет
биопсия
3 * PEI – OP – 1 * PEI
N
или М
у детей старше
10 лет
биопсия
1 * PEI – 3 * HD PEI – OP
с поддержкой ауто-ТПСК
Неполный ответ или интенсификация терапии:
2 * Carbo-PET ауто-ТПСК
Схемы лечения – см. приложение А3.1
Увеличение количества циклов при отсутствии ответа на терапию в виде сокращения опухоли и/
или нормализации опухолевых маркеров не приводит к выздоровлению или профилактики
рецидива.
Эти пациенты нуждаются в проведении другой терапии вне клинических рекомендаций.
Пациенты старше 10 лет со злокачественной негонадной ГКО с поражением региональных
лимфоузлов и отдаленными метастазами имеют наихудший прогноз. После проведения биопсии
и 1 курса ХТ (в целях сдерживания опухоли) должны быть обсуждены с Федеральным центром
в целях интенсификации терапии вне клинических рекомендаций.
6.3.4.
ТЕРАПИЯ
ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ
ГЕРМИНОГЕННО-КЛЕТОЧНЫХ
ОПУХОЛЕЙ
ЯИЧКА [11]
ВЫСОКАЯ
ПАХОВАЯ
ОРХИЭКТОМИЯ
LUGANO
I A
«чистая»
YST
Watch – and - wait
I A
Другая
/
смешанная
ГКО
2 * PE
I B
1a
0
0
0
1
2
nd
1b
0
0
0
1
2
nd
2a / b
0
0
0
1
2
nd
1
1
1
1
I C
II A
2 * PEI
ПОВТОРНАЯ
ОЦЕНКАПАЦИЕНТА
CR
STOP
PR
2
look
II B
3 * PEI
CR
1 * PEI
II C
II D
IIIA
IIIB
PR
2
look
+
1 * PEI
IIIC
IIID
Схемы лечения – см. приложение А3.1
пациенты с инвазией опухоли в лимфоузлы или сосуды должны лечиться по высокой группе
риска (с ифосфамидом**);
при задержке ответа на лечение – обсуждение пациента;
объем опухоли неизменный / нарастающие опухолевые маркеры – «growing teratoma
syndrom» – скорейшая операция;
объем опухоли неизменный / нарастающие опухолевые маркеры или замедлена
нормализация маркеров / пр |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. огрессия – менять группу риска;
пациенты с R
резекцией опухоли и/или «живой» опухолью после 2 look –
интенсификация терапии вне клинических рекомендаций;
подростки с тератомой яичка обсуждаются для проведения ХТ, так как у этой группы
пациентов высокий риск отдаленных отсроченных рецидивов.
6.3.5
ТЕРАПИЯ
ЗЛОКА
ЧЕСТВЕННЫХ
ГЕРМИНОГЕННО-КЛЕТОЧНЫХ
ОПУХОЛЕЙ
ЯИЧНИКОВ [11]
FIGO
Ia
удаление
опухоли
яичника
R0-R1
Watch-and-wait
Ib
Ic
R2
2 * PE
2
look
IIa
туморадренал
эктомия
R0-R1
2 * PE
Iib
Iic
R2
3 * PEI
2
look
1 * PEI
IIIa
предоперационная
ХТ
3 * PEI
удаление
яичника,
удаление
остаточной
опухоли
1 * PEI
IIIb
IIIc
IV
Схемы лечения – см. приложение А3.1
nd
nd
1–2
nd
nd
nd
при гепатоидной или эндометриоидной дифференциации YST, терапия проводится по более
высокой группе риска (при стадиях III и IV – по терапии высокой группы риска
негонадальных ГКО;
пациенты с FIGO 1 и наличием опухоли в лимфоузлах, сосудах должны лечиться по более
высокой группе риска – FIGO 2;
при замедленном ответе – обсуждение пациента;
объем опухоли неизменный / нарастающие опухолевые маркеры – «growing teratoma s
yndrome» – скорейшая операция;
объем опухоли неизменный / нарастающие опухолевые маркеры или замедлена
нормализация маркеров / прогрессия – менять группу риска;
Пациенты с R –
резекцией опухоли и/или «живой» опухолью после 2 look –
интенсификация терапии вне клинических рекомендаций.
6.4 Критерии ответа
Полный ответ (CR)
Отсутствие клинических признаков болезни;
Отсутствие опухоли по данным визуализации с контрастным усилением.
Нормальный уровень опухолевых онкомаркеров (АФП, β-ХГЧ).
Частичный ответ (PR)
Уменьшение объема первичной опухоли, и очагов метастатического поражения более чем на
50 % (по максимальным размерам); в случае если единственным проявлением заболевания
являлись высокие цифры онкомаркеров – снижение уровня на 90 % и более.
Отсутствие новых очагов опухолевого роста.
Нормальный уровень опухолевых онкомаркеров (АФП, β-ХГЧ).
Стабилизация болезни (SD)
Уменьшение объема первичной опухоли и очагов метастатического поражения менее чем на
50 % суммы объема всех измеряемых поражений.
Отсутствие новых очагов опухолевого роста.
Нет динамики/либо незначительное снижение опухолевых маркеров (АФП или β-ХГЧ).
Прогрессирование болезни (PD)
Увеличение более чем на 25 % размера любого из измеряемых поражений.
Появление новых очагов опухолевого роста.
Повышение уровня онкомаркеров (исключая первую неделю ХТ).
1 2
nd
Критерии оценки качества медицинской помощи
№ п/п
Критерии качества
Оценка
выполнения
1
Выполнен осмотр врачом-детским онкологом (при установлении диагноза)
Да/нет
2
Выполнена МРТ с внутривенным контрастированием органов малого таза и
брюшной полости и забрюшинного пространства (при установлении диагноза)
Да/нет
3
Выполнено УЗИ органов малого таза и брюшной полости и забрюшинного
пространства и первичного опухолевого очага (при установлении диагноза)
Да/нет
4
Выполнена КТ органов грудной клетки (при установлении диагноза)
Да/нет
5
Выполнена сцинтиграфия костей всего тела (при установлении диагноза)
Да/нет
6
Выполнено исследование уровня АФП в сыворотке крови (при установлении
диагноза)
Да/нет
7
Выполнено исследование уровня β-ХГЧ в крови (при установлении диагноза)
Да/нет
8
Выполнено исследование уровня ЛДГ в крови (при установлении диагноза)
Да/нет
9
Выполнено патолого-анатомическое исследование ткани первичной опухоли и/или
очагов,
подозрительных
на
метастатические
(при
биопсии
и/или
при
хирургическом вмешательстве на этапе диагностики) (при установлении диагноза)
Да/нет
10
Выполнено удаление опухоли без повреждения ее капсулы (при радикальном
хирургическом вмешательстве)
Да/нет
11
Проведена ПХТ не ранее 5 и не позднее 7 сут от момента хирургического
вмешательства (при наличии медицинских показаний и отсутствии медицинских
противопоказаний)
Да/нет
12
Выполнено УЗ |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. И органов малого таза и брюшной полости и забрюшинного
пространства и первичного опухолевого очага перед началом каждого курса ПХТ
Да/нет
13
Выполнена повторная МРТ с внутривенным контрастированием органов малого таза
и
брюшной
полости
и
забрюшинного
пространства
(перед
хирургическим
вмешательством)
Да/нет
14
Выполнена КТ органов грудной клетки не реже 1 раза в 2 мес
Да/нет
15
Выполнено исследование уровня АФП в сыворотке крови перед каждым курсом ПХТ
Да/нет
16
Выполнено исследование уровня β-ХГЧ в крови перед каждым курсом ПХТ
Да/нет
17
Выполнено исследование уровня ЛДГ в крови перед каждым курсом ПХТ
Да/нет
18
Выполнен ОАК развернутый с подсчетом лейкоцитарной формулы перед каждым
курсом ПХТ и не реже 1 раза в неделю при проведении лучевой терапии или ПХТ
Да/нет
19
Выполнен
анализ
крови
биохимический
общетерапевтический
(мочевина,
креатинин, общий белок, альбумин, общий билирубин, аланинаминотрансфераза,
аспартатаминотрансфераза, натрий, калий, хлор) перед каждым курсом ПХТ и не
реже 1 раза в неделю при проведении лучевой терапии или ПХТ
Да/нет
20
Выполнен ОАМ перед каждым курсом ПХТ и не реже 1 раза в неделю при
проведении лучевой терапии или ПХТ
Да/нет
Список литературы
1. Dehner L.P. Gonadal and extragonadal germ cell neoplasia of childhood // Hum. Pathol. 1983.
Vol. 14, № 6. P. 493–511.
2. Miller R.W., Young J.L., Novakovic B. Childhood cancer // Cancer. John Wiley & Sons, Ltd,
1995. Vol. 75, № S1. P. 395–405.
3. Castleberry R.P., Cushing B., Perlman E. Germ cell tumors // Principles and Practice of
Pediatric Oncology, 3rd ed. / ed. Pizzo P.A., Poplack D.G. 1997. P. 921–945.
4. Malogolowkin M.H. et al. Germ cell tumors in infancy and childhood: A 45-year experience //
Fetal Pediatr. Pathol. Informa Healthcare, 1990. Vol. 10, № 1–2. P. 231–241.
5. Фасеева Н.Д. Оптимизация тактики лечения герминогенных опухолей у детей.
Диссертационная работа на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. 2018. 146
p.
6. Детская онкология. Национальное руководство. Под ред. М.Д. Алиева, В.Г. Полякова, Г.Л.
Менткевича, С.А. Маяковой. М.: Издательская группа РОНЦ. Практическая медицина, 2012.
684 p.
7. Calaminus G. et al. Age-Dependent Presentation and Clinical Course of 1465 Patients Aged 0 to
Less than 18 Years with Ovarian or Testicular Germ Cell Tumors; Data of the MAKEI 96 Protocol
Revisited in the Light of Prenatal Germ Cell Biology // Cancers (Basel). 2020. Vol. 12, № 3. P. 611.
8. Герминогенноклеточные опухоли // Стандарты оказания специализированной помощи
детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. 2009. P. 525–538.
9. Gray A. et al. Persistence of parvovirus B19 DNA in testis of patients with testicular germ cell
tumours // J. Gen. Virol. Microbiology Society, 1998. Vol. 79, № 3. P. 573–579.
10. Cecchetto G. Gonadal germ cell tumors in children and adolescents // Journal of Indian
Association of Pediatric Surgeons. Medknow Publications, 2014. Vol. 19, № 4. P. 189–194.
11. Göbel U. et al. Germ-cell tumors in childhood and adolescence // Annals of Oncology. 2000.
Vol. 11, № 3. P. 263–271.
12. Варфоломеева С.Р. Экстракраниальные герминогенноклеточные опухоли. Стандарты
обследования и терапевтические подходы. [Electronic resource]. P. 27.
13. Hussain H.K. et al. Imaging-guided core biopsy for the diagnosis of malignant tumors in
pediatric patients // Am. J. Roentgenol. American Roentgen Ray Society, 2001. Vol. 176, № 1. P. 43–
47.
14. Penchansky L. Bone marrow biopsy in the metastatic work-up of solid tumors in children. //
Cancer. 1984. Vol. 54, № 7. P. 1447–1448.
15. Piazza M.J., Urbanetz A.A. Germ Cell Tumors in Dysgenetic Gonads // Clinics. Hospital das
Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de Sao Paulo, 2019. Vol. 74.
16. Cunha S.C. et al. Early development of a gonadal tumor in a patient with mixed gonadal
dysgenesis // Arch. Endocrinol. Metab. Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia, 2018.
Vol. 62, № 6. P. 644–647.
17. Marina N. et al. Treatment of childhood germ cell tumors: Review of the St. Jude experience
from 1979 to 1988 // Cancer. 1992. Vol. 70, № 10. P. 2568–2575.
18. Thorsteinsson T. et al. Study protocol: Rehabilitation including social and physical activity and
education in children and teenagers with cancer (RESPECT) // BMC Cancer. BioMed Central, 2013.
Vol. 13. P. 544.
19. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням.
Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М, Москва, 2004.
20. Marina N.M. et al. Complete surgical excision is effective treatment for children with immature
teratomas with or without malignant elements: A Pediatric Oncology Group/Children’s Cancer Group
Intergroup Study. // J. Clin. Oncol. 1999. |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. Vol. 17, № 7. P. 2137–2143.
21. Владимирова Л.Ю. et al. Практические рекомендации по профилактике и лечению
тошноты и рвоты у онкологических больных // Практические рекомендации Российского
общества клинической онкологии. Лекарственное лечение злокачественных опухолей.
Поддерживающая терапия в онкологии. 2018. P. 502–511.
22. Wu J.T., Book L., Sudar K. Serum alpha fetoprotein (AFP) levels in normal infants // Pediatr.
Res. Nature Publishing Group, 1981. Vol. 15, № 1. P. 50–52.
Приложение А1. Состав рабочей группы
1. Варфоломеева С.Р.
2. Качанов Д.Ю.
3. Шевцов Д.В.
4. Капкова О.А.
5. Киргизов К.И.
6. Рыскаль О.В.
7. Мушинская М.В.
8. Казанцев А.П.
9. Керимов П.А.
10. Ахаладзе Д.Г.
11. Терещенко Г.В.
12. Поляков В.Г.
Конфликт интересов: отсутствует
Приложение А2. Методология разработки
клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи-детские окологи-гематологи
2. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты
Таблица 1.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики
(диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор
рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические
исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным
методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные
исследования, в том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2.Шкала
оценки
уровней
достоверности
доказательств
(УДД)для
методов
профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением
мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-
контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение
экспертов
Таблица 3.Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов
профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических,
лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все
исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными,
не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое
качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую
актуализацию – не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с
позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и
реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее
утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
Приложение А3. Связанные документы
Приложение А3.1. Схемы химиотерапии с сопроводительной терапией
5.3.1 |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. . Цисплатин** / этопозид** (PE) [5]
Препарат
Доза, сут
Продолжительность
инфузии
Дни курса
Кумулятивная
Доза за курс
Цисплатин** (Р)
20 мг/м
1 ч
1,2,3,4,5
100 мг/м
#Этопозид** (Е)
100 мг/м
1 ч
(до цисплатина**)
1,2,3
300 мг/м
Инфузионная терапия 3000 л/м /24 ч (дни 1-5):
Состав
инфузионной
терапии
декстроза**
1500 мл / м / 24 ч.
натрия хлорид**
1500 мл / м / 24 ч.
калия хлорид**
60 мл / м / 24 ч.
кальция глюконат**
20 мл / м / 24 ч.
магния
сульфат**
8 мл / м / 24 ч.
#Противорвотные препараты согласно профильным рекомендациям [21]
5.3.2. Цисплатин** / этопозид** / ифосфамид** (PEI) [5,11]
Препарат
Доза, сут
Продолжительность
инфузии
Дни курса
Кумулятивная
Доза за курс
Цисплатин** (Р)
20 мг/м
1 ч
1, 2, 3, 4, 5
100 мг/м
#Этопозид** (Е)
100 мг/м
1 ч
(до цисплатина**)
1, 2, 3
300 мг/м
Ифосфамид** (I)
1500 мг/м
22 ч
1, 2, 3, 4, 5
7500 мг/м
Инфузионная терапия 3000 л/м /24 ч (дни 1-7):
Состав
инфузионной
терапии
декстроза**
1500 мл / м / 24 ч.
натрия хлорид**
1500 мл / м / 24 ч.
калия хлорид**
60 мл / м / 24 ч.
кальция глюконат**
20 мл / м / 24 ч.
магния сульфат**
месна**
8 мл / м / 24 ч.
1500 мл / м / 24 ч.
Противорвотные препараты согласно профильным рекомендациям [21]
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
Приложение А3.2. Рекомендации по проведению химиотерапии
интервал между курсами ХТ – 21 день;
детям младше 2 лет, либо меньше 10 кг доза должна быть рассчитана на кг (30 кг = 1 м );
при индексе Карновского менее 50 – доза ифосфамида 1000 мг/м /день, дни 1–5;
в возрасте менее 4 месяцев ифосфамид исключается из схемы лечения;
условия для продолжения ХТ:
количество лейкоцитов более 1,5 × 10 /л
количество тромбоцитов более 50 × 10 /л;
если клиренс креатинина менее 50 мл/мин или количество сывороточного креатинина более
чем 1,2 мг/дл в начале следующего курса ХТ, интервал между курсами должен быть продлен
еще на одну неделю, а цисплатин долж6н быть сокращен до 3 дней (вместо 5);
если функция почек не улучшится, цисплатин отменяется, а ифосфамид сокращается до 1 г/
м ;
аудиометрия является обязательной перед каждым курсом ХТ. Если слуховая функция
снизилась более чем на 50 децибел при 2000 Герц, цисплатин не должен вводиться. В таком
случае вместо него пациент должен получать карбоплатин
600 мг/м .
2
2
9
9
2
2
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Блок-схема лечения больных с герминогенными внегонадными опухолями
Блок-схема обследования и лечения больных с герминогенными опухолями
Блок-схема лечения больных с герминогенными опухолями гонад
Приложение В. Информация для пациентов
Герминогенные опухоли – достаточно редкое заболевание у детей, частота их в популяции 4-6
случаев
на
1
млн
детского
населения.
Герминогенные
опухоли
развиваются
из
предшественников половых клеток (эмбриональных соматических клеток). В зависимости от
конкретной локализации к этой группе заболеваний относятся: герминогенные опухоли гонад
(яички и яичники), а также внегонадные локализации (крестцово-копчиковая область, переднее
средостение, забрюшинная клетчатка, влагалище, почка. Крайне редко выявляется опухоль в
желудке, шее, орбите.
Подходы к лечению этих заболеваний несколько отличаются: при локализациях в гонадах – на
первом этапе показано хирургическое лечение, при внегонадных локализациях – лечение
начинают с химиотерапии.
Установлены два возрастных пика заболеваемости герминогенными опухолями у детей: до 3 лет
(крестцово- копчиковаые, яички, влагалище, орбита, шея, забрюшинная локализации) и после
12 лет (яичники, яички и средостение ).
Основная опасность герминогенных опухолей яичников – разрыв опухоли, что может вызвать
диссеминацию процесса по брюшине. При |
Текст ниже относится к описанию документации Экстракраниальные герминогенно-клеточные опухоли. герминогенных опухолях яичка – метастазирование
в регионарные и забрюшинные лимфатические узлы, что может приводить к сдавлению
магистральных вен и образованию тромбозов. Герминогенные опухоли, локализованные в
крестцово-копчиковой области, могут вызывать кишечную непроходимость (то есть полностью
перекрывать просвет кишки и препятствовать прохождению пищи), вызывать запоры и
нарушение мочеиспускания. Все герминогенные опухоли могут метастазировать (т.е.
формировать новые очаги болезни) в регионарных и отдаленных лимфатических узлах, а
также в других органах (чаще всего в легких, реже печени, головном мозге и костях ).
Метастатическое поражение головного мозга приводит к неврологической симптоматике. К
счастью, на сегодняшний день большинство даже запущенных форм герминогенных опухолей
успешно излечивается, при условии, что лечением исходно занимается квалифицированный
специалист в этой области.
Большинство пациентов могут полностью выздороветь и полноценно вернуться к привычному
образу жизни. Исключение составляют ситуации, когда герминогенные опухоли локализованы в
средостении, а также после проведения при ГО расширенной биопсии в неспециализированных
учреждениях, длительного диагностического этапа и при выявлении множественных метастазов
в печени и головном мозге. Но даже в таких случаях, при невозможности полного излечения,
пациентам можно значительно увеличить продолжительность жизни и облегчить симптомы
заболевания.
Лечение герминогенных опухолей у детей – задача не одного специалиста. В зависимости от
конкретной ситуации, требуется наличие в клиники квалифицированного хирурга, детского
онколога,
детского
онкогинеколога,
химиотерапевта,
патоморфолога,
анестезиолога,
реаниматолога, кардиолога, невролога.
Приложение Г.
Приложение Г1. Шкалы оценки общего состояния пациента
Приложение Г2. Таблица уровня альфа-фетопротеина у здоровых
новорожденных [22]
Возраст, дни
Медиана АФП, ng/ml
АФП
95
%
интервал,
ng/ml
Период
полураспада
в
днях
0
158 125
31261–799834
6
1
140605
27797–711 214
2
125 026
24717–732 412
3
111 173
21979–562 341
4
98 855
19543–500 035
5
87 902
17371–444 631
6
77 625
15346–392 645
7
69 183
12589–349 945
8–14
43 401
6039–311 889
15–21
19 230
2667–151356
14
22–28
12 246
1164–118 850
29–45
5 129
389–79 433
46–60
2 443
91–39 084
61–90
1 047
19–21878
28
91–120
398
9–18 620
121–150
193
4–8 318
151–180
108
3–4 365
181–270
47
0,8–2630
100
271–360
18
0,4–832
361–720
4
0–372
|
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. Клинические рекомендации
Эмболия амниотической жидкостью
Кодирование по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем:O75.1, O88.1, O88.8
Год утверждения (частота пересмотра):2022
Возрастная категория:Взрослые,Дети
Пересмотр не позднее:2024
ID:720
Разработчик клинической рекомендации
Российское общество акушеров-гинекологов
Корпоративная
некоммерческая
организация
"Ассоциация
анестезиологов
–
реаниматологов"
Ассоциация акушерских анестезиологов-реаниматологов
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Оглавление
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со
здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Список сокращений
А
ЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ДВС диссеминированное внутрисосудистое свертывание
СЛР сердечно-легочная реанимация
ЭАЖ эмболия амниотической жидкостью
ОРДС острый респираторный дистресс-синдром взрослых
СВ сердечный выброс
УО ударный объем
СрАД среднее артериальное давление
МНО международное нормализованное отношение
ПДФ продукты деградации фибрина
ЖЭЛ жизненная емкость легких
ОЦК объем циркулирующей крови
ЭКГ электрокардиограмма
SpО2 сатурация крови кислородом
КЩС кислотно-щелочное состояние
КФК креатинфосфокиназа
CVC центральный венозный катетер
SCVO2 насыщение центральной венозной крови кислородом
рCO2 парциальное напряжение углекислого газа
V-AрCO2 артериовенозная разница парциального напряжения углекислого газа
ОАК общий анализ крови
ГЭК гидрооксиэтилированный крахмал
ТЭГ тромбоэластография
РОТЭМ ротационная тромбоэластометрия
ПТИ протромбиновый индекс
КТГ кардиотокография
ЭКМО экстракорпоральная мембранная оксигенация.
Термины и определения
Эмболия - embolia (греч. embole |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. - вбрасывание, вторжение) - патологический процесс,
обусловленный переносом током крови различных субстратов (эмболов), не встречающихся в
норме и способных вызвать острую окклюзию сосуда с нарушением кровоснабжения ткани или
органа.
Артериальная гипотония – систолическое артериальное давление <90 мм рт. ст., или
среднее артериальное давление (СрАД) <65 мм рт. ст., или уменьшение ≥40 мм рт. ст. от
исходного уровня [1].
Циркуляторный шок определяется как угрожающая жизни генерализованная форма
острой
недостаточности
кровообращения,
связанная
с
неспособностью
системы
кровообращения обеспечить доставку кислорода в соответствии с потребностями тканей [1].
ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления,
тромбогеморрагический синдром) – клинико-патологический синдром, осложняющий ряд
заболеваний. Он характеризуется системной активацией путей, запускающих и регулирующих
коагуляцию и способных вызвать формирование фибриновых тромбов. Это ведет к органной
недостаточности, сопряженной с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания, что, в
свою очередь, ведет к кровотечениям [2].
ДВС-синдром – приобретённая, вторичная острая патология гемостаза [3,4].
− Сопутствует только критическому состоянию.
− Относится к коагулопатиям потребления (coagulopathy consumptive), при которых
потребляются компоненты свертывающей и, что самое важное с точки зрения исхода
заболевания – противосвертывающей системы крови.
− Клинически ДВС-синдром может сопровождаться как кровотечением, так и
тромбозами в зоне микроциркуляции с формированием полиорганной недостаточности.
Массивная кровопотеря – одномоментная потеря ≥1500 мл крови (25-30% ОЦК) или ≥2500 мл
крови (50% ОЦК) за 3 часа.
1. Краткая информация по заболеванию или
состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Эмболия амниотической жидкостью – острое развитие артериальной гипотонии, шока,
дыхательной недостаточности, гипоксии и коагулопатии (ДВС-синдрома) с массивным
кровотечением, связанное с попаданием амниотической жидкости и ее компонентов в легочный
кровоток матери, во время беременности, родов и в течение 12 ч после родов при отсутствии
других причин[1] [5,6].
[1] Эмболия амниотической жидкостью: интенсивная терапия и акушерская тактика.
Клинические рекомендации (протоколы лечения) МЗ РФ № 15-4/10/2-7317 от 20.10. 2017-34 с
1.2 Этиология и патогенез заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
В настоящее время ЭАЖ рассматривается как анафилаксия на биологически активные
вещества, входящие в состав амниотической жидкости и также определяется как
«анафилактоидный синдром беременных». Доказанных факторов риска нет. Однако следующие
факторы, по-видимому, связаны с более высоким риском развития ЭАЖ[1] [5–13]
Многоводие.
Интенсивные схватки во время родов.
Травма живота.
Кесарево сечение.
Индукция/преиндукция родов.
Дискоординированная родовая деятельность.
Предлежание плаценты.
Эклампсия.
Многоплодная беременность.
Разрыв матки или шейки матки.
Преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.
Сахарный диабет.
Макросомия плода.
Дистресс плода.
Антенатальная гибель плода.
Мужской пол ребенка.
Из перечисленных факторов риска ведущими являются: возраст матери более 35 лет,
многоплодная
беременность,
кесарево
сечение,
предлежание
плаценты
[14–26].
Фармакологические агенты, используемые для индукции/преиндукции родов, также являются
одним из ведущих доказанных факторов риска [25–27].
[1] Эмболия амниотической жидкостью: интенсивная терапия и акушерская тактика.
Клинические рекомендации (протоколы лечения) МЗ РФ № 15-4/10/2-7317 от 20.10. 2017-34 с
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Частота эмболии околоплодными водами вариабельна в разных странах, но признанным
уровнем считается примерно 1 случай на 20 000 родов [6,8,28]. Разница в оценке частоты ЭАЖ
связана с множеством факторов, например, с методологией проведения исследований
(единичные зарегистрированные случаи или данные по заболеваем |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. ости населения),
неспецифичные диагностические критерии, отсутствие достоверных диагностических тестов и
методик и отсутствие единой системы регистрации заболевания [25,29–31]. ЭАЖ составляет
существенную часть материнской смертности в мире, а именно, в США – 7,6%, в Австралии –
8%, в Англии – 16%, в России (2015) – 8,2-10,3% Большинство случаев ЭАЖ (70%) происходит
во время родов, 19% - во время кесарева сечения и 11% - после вагинальных родов [32–36].
Патогенез ЭАЖ до конца не изучен. Последние данные свидетельствуют о том, что
возникновение ЭАЖ не является следствием «простой» механической обструкции ветвей
легочной артерии, а является гуморальным ответом, вызывающим анафилаксию или активацию
комплемента [37]. Эта теория подтверждается тем фактом, что околоплодные воды содержат
вазоактивные и прокоагулянтные продукты, включая фактор активации тромбоцитов, цитокины,
брадикинин, тромбоксан, лейкотриены и арахидоновую кислоту, которые вызывают
внутрисосудистое свертывание крови [21,38]. Так же считается, что при попадании
околоплодных вод в системную сосудистую сеть матери увеличивается концентрация
эндотелина в плазме крови, который действует как бронхоконстриктор, а также легочный и
коронарный вазоконстриктор, что может способствовать респираторному и сердечно-
сосудистому коллапсу [39,40].
1.4 Особенности кодирования заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний) по
Международной статической класификации
болезней и проблем, связанных со здоровьем
Класс ХV: Беременность, роды и послеродовый период;
О75.1 Шок матери во время или после родов и родоразрешения. Акушерский шок.
О88.1
Эмболия
амниотической
жидкостью.
Анафилактоидный
синдром
беременных
(anaphylactoid syndrome of pregnancy).
О88.8 Другая акушерская эмболия. Акушерская жировая эмболия.
1.5 Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
В зависимости от ведущего клинического симтомокомплекса при эмболии околоплодными
водами выделяют следующие типы патологии (см. Приложение А3.1. Классификация эмболии
амниотической жидкостью на основе ведущего клинического симтомокомплекса) [11,33,41,42]:
Тип сердечно-легочного коллапса (классический тип)
ДВС-тип
1.6 Клиническая картина заболевания или
состояния (группы заболеваний или состояний)
Внезапное начало заболевания: либо на фоне полного здоровья, либо после неспецифических
продромальных симптомов, таких как беспокойство, возбуждение, онемение, ощущение холода,
головокружение, боль в груди, чувство нехватки воздуха, преходящая гипоксия и одышка, могут
предшествовать сердечно-сосудистому коллапсу.
В целом, существует большая вариабельность в клинических проявлениях ЭАЖ от
классического
сердечно-легочного
коллапса
с
коагулопатией
до
незначительных
и
субклинических симптомов.
Основными клиническими симптомами являются[1] [2] [5,6,43,44]:
Неврологический статус: Судороги, нарушение сознания или кома возникают у 15-50%
пациентов, головные боли (7%).
Дыхательная система: острая одышка, диспноэ (от 50 до 80%). Цианоз – носогубного
треугольника, периферии, слизистых (83%). Отек легких или ОРДС (93%), кашель (7%).
Сердечно-сосудистая система: внезапная гипотензия (от 56 до 100%), транзиторная
гипертензия (11%), остановка сердца (от 30 до 87%), боль в грудной клетке (2%).
Послеродовые осложнения: атоническое (гипотоническое) кровотечение 23%.
Изменения со стороны плода: острая гипоксия плода (100%).
Дифференциальная диагностики ЭАЖ с другими заболеваниями и состояниями.
У рожениц и родильниц с клиническими признаками внезапного сердечно-сосудистого
коллапса или остановкой сердца, судорогами, тяжелым затруднением дыхания или гипоксией,
особенно в сочетании с коагулопатией, необходимо провести дифференциальный диагноз со
следующими заболеваниями (см. приложение А3.2.) [8]:
эклампсия;
эмболия (воздушная, жировая, тромбомассами);
разрыв матки;
отслойка плаценты;
массивное послеродовое кровотечение, гиповолемический шок;
острая сердечная недостаточность (острый коронарный синдром, кардиомиопатия);
анафилактический шок;
сепсис, септический шок;
токсическ |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. ое действие местного анестетика;
высокая спинальная анестезия;
реакция на трансфузию;
аспирация желудочного содержимого;
,
расслаивающаяся аневризма аорты.
[1] Эмболия амниотической жидкостью: интенсивная терапия и акушерская тактика.
Клинические рекомендации (протоколы лечения) МЗ РФ № 15-4/10/2-7317 от 20.10. 2017-34 с
[2] RCOG. Maternal Collapse in Pregnancy and the Puerperium: Green-top Guideline No. 56.
2. Диагностика заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) медицинские
показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Критерии установления диагноза ЭАЖ
Диагноз ЭАЖ носит клинический характер и является диагнозом исключения [8]. Для
диагностики данной нозологии отсутствуют лабораторные тесты, обладающие высокой
специфичностью и достоверностью.
ЭАЖ необходимо заподозрить в ситуациях, когда во время беременности, родов, кесарева
сечения, или в ближайшем послеродовом периоде (до 12 ч) без установленных других причин
развивается следующая комбинация (более одного) основных признаков[1][5,11,45–47]:
1. Острая артериальная гипотония (систолическое артериальное давление <90 мм рт. ст.) или
остановка сердца.
2. Острая гипоксия матери (диспноэ, цианоз или периферическая капиллярная сатурация О
(Sp О ) менее 90%) и/или плода.
3. Коагулопатия, ДВС-синдром и массивное кровотечение при отсутствии других причин.
В случае смерти пациентки диагноз верифицируется патологоанатомически [36]. Однако не
существует достоверных гистологических признаков ЭАЖ и интерпретация данных аутопсии
должна оцениваться в совокупности с клинической картиной [36,48,49].
[1] Эмболия амниотической жидкостью: интенсивная терапия и акушерская тактика.
Клинические рекомендации (протоколы лечения) МЗ РФ № 15-4/10/2-7317 от 20.10. 2017-34 с
2
2
2.1 Жалобы и анамнез
При наличии возможности у всех пациенток с подозрением на ЭАЖ рекомендовано проводить
подробный сбор акушерско-гинекологического анамнеза и жалоб, клинико-лабораторное
обследование с целью оценки факторов риска эмболии амниотической жидкостью [8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарий: ЭАЖ характеризуется отсутствием специфических жалоб, острым началом
заболевания и прогрессирующим течением. Основные жалобы при сохраненном сознании [8]:
Слабость
Головокружение
Затруднение дыхания, чувство нехватки воздуха
Кашель
Головная боль
Боль в груди
2.2 Физикальное обследование
Всем пациенткам с признаками ЭАЖ рекомендовано провести общий терапевтический
осмотр: оценить состояние кожных покровов, неврологический статус и уровень сознания
по шкале комы Глазго (см. приложение Г3), измерение частоты дыхания[8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Всем
пациенткам
с
признаками
ЭАЖ
рекомендовано
провести
терапевтическую
аускультацию легких [8]
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).
Рекомендовано оценить состояние пациентки с признаками ЭАЖ учитывая следующие
показатели: измерение частоты сердцебиения, измерение артериального давления на
периферических артериях, определение степени насыщения кислородом гемоглобина (SpО2).
[1] [5, 8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
При подозрении на ЭАЖ рекомендовано провести осмотр врачом-акушером-гинекологом, с
целью оценки наличия и характера влагалищных выделений, состояния матки (высота дна
матки, тонус (гипотония/атония), болезненность) [5,8,50,51].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Данное обследование нужно проводить у всех пациенток с подозрением на
ЭАЖ для определения акушерской тактики, решении вопроса о методе родоразрешения, начале,
объеме интенсивной терапии и определения показаний к проведению ИВЛ [5, 8, 50, 51].
[1] Клинические рекомендации «Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения»,
2020 г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Всем
пациенткам
с
признаками
ЭАЖ
рекомендовано
исследование
параметров
коагулограммы (исследование уровня фибриногена, ПТИ, А
ЧТВ, определение МНО) и, при
|
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. наличии возможности, проведение вязкоэластических тестов (тромбоэластографии (ТЭГ)
или ротационной тромбоэластометрии (РОТЭМ) для ранней диагностики коагулопатий и
подбора трансфузионной терапии до получения результатов коагулограммы [36,52–55].
Кратность определяется состоянием пациентки.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 3).
Комментарии: Коагулопатия и ДВС-синдром с массивным кровотечением являются
характерной особенностью ЭАЖ. Начало нарушений гемостаза может развиваться в течении
10-30 минут от начала симптомов ЭАЖ или может возникнуть отсрочено (до 12 часов). Раннее
выявление
коагулопатии
и
ДВС-синдрома
необходимо
для
своевременного
начала
целенаправленной
заместительной
терапии.
Критические
изменения:
концентрация
фибриногена менее 2 г/л, увеличение МНО более, чем в 1,5 раза выше нормы, увеличение
А
ЧТВ более, чем в 1,5-2 раза выше нормы, гипокоагуляция по ТЭГ. Уровень фибриногена может
быть использован в качестве предиктора тяжести акушерского кровотечения; для ЭАЖ
характерны низкие уровни фибриногена. Экспресс-оценка состояния свертывающей системы
крови, осуществляемая с помощью ТЭГ и РОТЭМ, позволяет оценить нарушения гемостаза до
получения результатов коагулограммы, используется для ранней диагностики коагулопатий,
подбора трансфузионной терапии и оценки адекватности проводимой терапии [3,4,10,36,50,56].
(см. Приложение Г4. Критерии диагностики ДВС-синдрома)
Всем пациенткам рекомендовано исследование общего (клинического) анализа крови
(исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и оценка гематокрита)
при подозрении и развитии клиники ЭАЖ [36,50,55,56]. Кратность определяется состоянием
пациентки.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 3).
Комментарии: Определение уровня гемоглобина, тромбоцитов необходимо для выявления и
лечения анемии, тромбоцитопении и определения показаний для трансфузии компонентов
крови, что способствует снижению риска негативных перинатальных исходов. Выполняется
всем пациенткам. Критические изменения: гемоглобин менее 70 г/л, количество тромбоцитов
менее 50 тысяч в мкл [3,4,50,56].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано динамическое исследование
кислотно-основного состояния и газов крови [17]. Кратность определяется состоянием
пациентки.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Кислотно-щелочное состояние (КЩС) характеризуется снижением значений
РО2 и ростом показателей РСО2 с развитием респираторного и метаболического ацидоза,
лактатацидоза. Необходима динамическая оценка показателей КЩС для оценки адекватности
проводимой респираторной, инфузионно-трансфузионной терапии. Целевые показатели: рН
7,35-7,45, РСО2 35-45 мм.рт.ст, РО2 80-95 мм.рт.ст. [17,57–59]
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано проведение анализа крови
биохимического общетерапевтического, в том числе исследование уровня тропонинов I, T
(при возможности экспресс-исследование), уровня/активности изоферментов креатинкиназы
(КФК-М), уровня молочной кислоты (лактат) в крови [45,50,60]. Кратность определяется
состоянием пациентки.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии:
Эти
параметры
неспецифичны,
возможно
увеличение
уровня
кардиоспецифичных ферментов (КФК-М, тропонин T или I), косвенно подтверждающих
ишемию миокарда. Необходимо измерять уровень лактата в крови во всех случаях
нестабильной гемодинамики. Повышение уровня лактата прямо пропорционально нарушению
периферического кровообращения. Критические изменения: выше 2 мг/экв/л или ммоль/л. При
развитии ЭАЖ отмечается повышенный уровень сывороточной триптазы, тем не менее, нет
убедительных данных о диагностической ценности теста ввиду недостаточной специфичности.
Повышенный уровень триптазы также связан с анафилаксией и должен быть дифференцирован
от ЭАЖ [8,60–62].
Рекомендовано при наличии центрального венозного катетера (CVC) у пациенток с
подозрением на ЭАЖ проводить определение степени насыщения кислородом гемоглобина в
|
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. центральной венозной крови (SCVO2) и артериовенозной разницы парциального венозного
напряжения углекислого газа рCO2 (V-AрCO2). [1,63]. Кратность определяется состоянием
пациентки.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Данное исследование проводится у всех женщин при наличии ранее
установленного центрального венозного катетера с признаками ЭАЖ, требующих проведения
ИВЛ и интенсивной терапии. Целевые значения: SCVO2 выше 70% [1,63].
2.4 Инструментальные диагностические
исследования
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендован мониторинг основных параметров
жизнедеятельности в следующем объёме: АД, ЧСС с целью оценки функции сердечно-
сосудистой системы и адекватности проводимой интенсивной терапии или СЛР [8].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Целевые показатели: систолическое АД выше 90 мм рт ст, среднее АД выше
65 мм рт.ст. Рутинное использование инвазивного мониторинга гемодинамики не показано в
связи с высоким риском кровотечения, если только не был ранее установлен артериальный
катетер (линия) [5,8,17].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендуется проведение пульсоксиметрии с
целью диагностики степени дыхательных нарушений, оценки эффективности проводимой
респираторной, интенсивной терапии и СЛР [8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Целевые значения SрO2 не менее 90% [1,8].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано проведение чрезпищеводной или
трехмерной (трансторакальной) эхокардиографии с целью определения уровня легочной
гипертензии, диагностики острой правожелудочковой недостаточности, нарушения
сократимости миокарда [5,64].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств- 4).
Комментарии: Метод не обладает высокой специфичностью, но позволяет количественно и
качественно оценить перегрузку или дисфункцию правого желудочка, оценить эффективность
проводимой СЛР. Выполнение исследования не должно затягивать начало интенсивной
терапии и СЛР. Чрезпищеводная эхокардиография требует больше времени для подготовки и
выполнения,
наличия
практических
навыков
у
персонала.
В
данном
контексте
трансторакальная эхокардиография обладает преимуществом [5,50].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано выполнение электрокардиографии с
целью выявления признаков перегрузки правых отделов сердца [5,65].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Изменения на ЭКГ неспецифичны, наиболее часто отмечаются ЭКГ-признаки
перегрузки правых отделов (отклонение электрической оси вправо, увеличение размеров зубца P
во II, III и AVF отведениях, депрессия сегмента ST и инверсия зубца T в правых грудных
отведениях) [5,8].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано выполнение рентгенографии легких
для дифференциальной диагностики, выявления сопутствующей патологии, динамического
контроля, оценки адекватности проводимой терапии [5,66].
Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: Изменения на рентгенограмме неспецифичны, характеризуются увеличением
правых отделов сердца, картиной интерстициального сливного отека, с уплотнением рисунка
в форме «бабочки» в прикорневой зоне и просветлением рисунка по периферии [5,50].
Рекомендуется мониторинг состояния плода (кардиотокография плода (КТГ), аускультация
ЧСС плода) с целью ранней диагностики гипоксии [45,50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарии: Данное исследование проводится у всех женщин с признаками ЭАЖ. В ответ
на материнскую гипоксию развивается брадикардия плода. Критическое снижение ЧСС плода
ниже 110 ударов в мин. ЧСС плода менее 60 ударов в минуту в течение 3-5 минут указывает
на терминальное состояние плода [45,50].
2.5 Иные диагностические исследования
Оценка дефицита объема циркулирующей крови (см. Клинические рекомендации
«Послеродовое кровотечение», 2021 г.)
3. Лечение, включая медикаментозную и
немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консер |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. вативное лечение
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано обеспечение адекватного венозного
доступа путем установки минимум двух периферических внутривенных катетеров размером
от 16 G, если он не был осуществлен ранее [50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: В случаях с затруднением установки внутривенного катетера воспользоваться
УЗИ-навигацией. Если центральный венозный катетер не был установлен ранее, рутинно
экстренно
катетеризировать
центральную
вену
нежелательно:
это
требует
наличия
практических навыков у персонала, дополнительного времени и повышает риск осложнений.
Рекомендованные (наиболее безопасные и обеспечивающие эффективную фармакокинетику
препаратов) пути введения лекарственных препаратов при сердечно-легочной реанимации:
внутривенный или внутрикостный. После введения лекарств в периферическую вену ее следует
промыть не менее чем 20 мл кристаллоидного раствора (B05BB: Растворы, влияющие на водно-
электролитный баланс) и поднять на 10-20 сек для ускорения доставки препарата в
центральный кровоток. Внутрикостный доступ используют, если после трех попыток не удается
обеспечить внутривенный. При внутрикостном введении лекарств их адекватная концентрация
в плазме достигается приблизительно с той же скоростью, что и при введении в вену [5,50,67].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендована катетеризация мочевого пузыря
уретральным катетером для контроля темпа диуреза всем женщинам с признаками ЭАЖ,
если он не был установлен заранее [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: Целевые показатели темпа почасового диуреза не менее 0,5 мл/кг/ч [5,8,17,67].
Всем пациенткам с подозрением на ЭАЖ рекомендовано проведение интенсивной терапии
комплексно и в зависимости от преобладающих клинических проявлений: коррекция
артериальной гипотонии, при остановке сердечной деятельности -немедленное начало СЛР,
респираторная терапия – ИВЛ, коррекция массивной кровопотери и коагулопатического
кровотечения [26,59].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: Своевременное начало комплексной интенсивной терапии с участием
мультидисциплинарной команды (врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-акушер-гинеколог,
врач-неонатолог, врач-трансфузиолог) повышает шансы на благоприятный исход у матери и
плода. После диагностики ЭАЖ в течение 10 мин вызывается врач-анестезиолог-реаниматолог,
обеспечивается венозный доступ (2 вены), проводится исследование общего (клинического)
анализа крови (исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов и оценка
гематокрита), параметров коагулограммы (исследование уровня фибриногена, ПТИ, А
ЧТВ,
определение МНО), уровня молочной кислоты (лактат), исследование кислотно-основного
состояния и газов крови, неинвазивный мониторинг (АД, ЧСС, ЭКГ, SpO2,) оценка диуреза. В
случае внезапной остановки кровообращения у беременной женщины, зафиксированной на
основании следующих признаков: отсутствия сознания и спонтанного дыхания выполнять
базовые реанимационные мероприятия с учетом особенностей у беременных [68]. (см.
Клинические рекомендации «Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения»,
2021). [6,10,11,43,47,58,67,69–73]. [1],[2],[3]
Рекомендовано проведение интубации трахеи и экстренной ИВЛ всем женщинам с
признаками ЭАЖ при наличии прогрессирующей дыхательной недостаточности [74,75].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: При интубации трахеи использовать эндотрахеальные трубки размером 7,0-8,5.
Показаниями для экстренной ИВЛ являются: остановка сердца; апноэ или брадипноэ (< 8 в
минуту); гипоксическое угнетение сознания; избыточная работа дыхания; истощение
(усталость) основных и вспомогательных дыхательных мышц; прогрессирующий цианоз и
влажность кожных покровов; прогрессирующая тахикардия гипоксического генеза; отек легких;
прогрессирующая гипоксемия, рефрактерная к кислородотерапии; PaO2 менее 60 мм рт.ст.
(менее 65 мм рт.ст. при потоке кислорода более 5л/мин), SaO2 менее |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. 90%, PaCO2 более55 мм
рт.ст., ЖЭЛ менее 15 мл/кг.При необходимости использовать протокол трудных дыхательный
путей в акушерстве. Режимы и параметры ИВЛ подбираются индивидуально, исходя из
максимально возможных показателей газообмена и вентиляции. Нет необходимости в дотации
кислорода или проведении респираторной терапии с показателями SpO2 94-98%% при дыхании
атмосферным воздухом [51,75–77].
Рекомендовано всем пациенткам с ЭАЖ при остановке сердечной деятельности на фоне
кардиопульмонального шока немедленное проведение СЛР, а при отсутствии эффекта от
проведения сердечно-легочной реанимации в течение 4 минут при сроке беременности более
20 недель выполненить родоразрешение[74,78] .
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2).
Комментарии: Не откладывать начало дефибрилляции. Использовать адгезивные электроды, не
проводить мониторинг плода в течение всех реанимационных мероприятий. Продолжать СЛР и
введение препаратов как до, так и во время и после извлечения плода. Следует избегать
гипоксии,
ацидоза
и
гиперкапнии,
поскольку
они
повышают
легочное
сосудистое
сопротивление и приводят к дальнейшей сердечной недостаточности [67,78–83]. При
проведении базовых и/или расширенных реанимационных мероприятий у беременной
женщины учитывать возможную или верифицированную причину остановки кровообращения
(кровопотеря, ТЭЛА, анафилаксия и т.д.) и оценить возможность её устранения для повышения
эффективности
реанимационных
мероприятий
[78,84–86].
При
внезапной
остановке
кровообращения у беременной женщины в сроке более 20 недель устранять механизм аорто-
кавальной компрессии смещением беременной матки максимально влево в положении
пациентки на спине для обеспечения адекватного венозного возврата к сердцу и увеличения
сердечного выброса и начинать базовые реанимационные мероприятия со смешением матки
влево, при отсутствии эффекта от проведения сердечно-легочной реанимации в течение 4 минут
при сроке беременности более 20 недель выполнено родоразрешение [75–77,81–83,87].
Беременная матка ухудшает венозный возврат из-за аортокавальной компрессии и, таким
образом,
уменьшает
функциональное
состояние
сердца
приблизительно
на
60%.
Родоразрешение
уменьшает
потребление
кислорода,
улучшает
венозный
возврат
и
функциональное состояние сердца, облегчает непрямой массаж сердца и улучшает вентиляцию.
Это также допускает внутренний непрямой массаж сердца через диафрагму [74,78].
Рекомендуется
базовые
реанимационные
мероприятия
при
внезапной
остановке
кровообращения у всех беременных женщин проводить в следующей последовательности:
убедиться в собственной безопасности, позвать на помощь и начать мероприятия сердечно-
легочной реанимации в положении пациентки на спине: непрямой массаж сердца с частотой
100-120 в мин, на глубину 5-6 см, соотношение компрессии грудной клетки: искусственное
дыхание 30:2 [78,88–93][4]. Базовые и расширенные реанимационные мероприятия у
беременной женщины проводятся в соответствии с рекомендациями Национального совета по
реанимации и международными руководствами [78,94,95][5].
После родоразрешения при внезапной остановке кровообращения всем пациенткам
рекомендованы расширенные реанимационные мероприятия в течение 30 мин [74,78][6], [7].
(См. клинические рекомендации «Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева
сечения», 2020 г.)
Уровень убедительности рекомендации В (уровень достоверности доказательств –2).
Комментарии: Реанимационные мероприятия выполняются в соответствии с рекомендациями
Национального совета по реанимации Российской Федерации и Европейского совета по
реанимации (ERC) [78,94,95][8]. При проведении расширенных реанимационных мероприятий
при внезапной остановке кровообращения у беременной женщины используются те же режимы
дефибрилляции, как и вне беременности [96,97][9]. При проведении расширенных
реанимационных мероприятий при внезапной остановке кровообращения у беременной
женщины используются те же лекарственные препараты и венозный доступ, как и вне
беременности[78,94,95,98] [10].
Рекомендовано всем пациенткам с ЭАЖ проводить восстановление ОЦК и поддержание
сердечного выброса в первую очередь (стартовый раствор) кристаллоидами (B05BB:
Р |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. астворы, влияющие на водно-электролитный баланс), а при неэффективности –
синтетическими и/или природными коллоидами (альбумин человека- B05AA - Препараты
плазмы крови и плазмозамещающие) [99–102][11].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: При проведении инфузионно-трансфузионной терапии избегать избыточного
введения жидкости, иначе это усугубит правостороннюю сердечную недостаточность и отек
легких [67].
Рекомендовано всем пациенткам при массивной кровопотере, артериальной гипотонии и
геморрагическом шоке проводить инфузионную терапию в объеме 30-40 мл/кг с
максимальной скоростью, а при её неэффективности необходимо подключить вазопрессоры
(C01CA: Адренергические и дофаминергические средства) и инотропные препараты
(C01CX: Другие кардиотонические средства) [1,86,102–106].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: При отсутствии эффекта стабилизации гемодинамики (систолическое АД более
90 мм рт.ст., СрАД более 65 мм рт.ст.) от введения 30 мл/кг плазмозаменителей
(B05AA - Препараты плазмы крови и плазмозамещающие)с максимальной скоростью, при
декомпенсированном геморрагическом шоке, низком сердечном индексе и необходимости
экстренной операции в условиях общей анестезии и ИВЛ, необходимо начать введение
вазопрессоров (C01CA: Адренергические и дофаминергические средства) и инотропных
препаратов (C01CX: Другие кардиотонические средства) [1,86,102–105]. Целевые значения
гемодинамических показателей: систолическое АД более 90 мм рт.ст., СрАД более 65 мм рт.ст.,
сердечный индекс более 2,0 л/мин.м2. (Дозировки вазоактивных препаратов (C01CA:
Адренергические и дофаминергические средства, C01CX: Другие кардиотонические средства) в
соответствии с инструкцией к препаратам) [8].
Рекомендовано внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов всем пациенткам с
подозрением на ЭАЖ или развившейся клиникой ЭАЖ с целью прерывания анафилаксии и
и анафилактического шока в ответ на попадание амниотической жидкости в кровоток
матери.[8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: Используются следующие дозировки: #гидрокортизон** 500 мг внутривенно,
затем каждые 6 часов (до 2 г/24 ч) или #преднизолон** в дозе 360-420 мг, через 10-15 минут
280-360 мг внутривенно из расчета суммарной дозы 700-800 мг/сут, в последующие 2 суток
назначают по 30 мг #преднизолона** 4 раза и по 30 мг 2 раза во второй день [5,6,9–
11,14,15,19,20,99–102,108][12].
Рекомендовано пациенткам с ЭАЖ и восстановленной сердечной деятельностью, при
диагностированной легочной гипертензии и недостаточности функции правого желудочка
применение
препаратов,
снижающих
давление
в
системе
легочных
артерий
и
нормализующих функцию правого желудочка [51].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: См. Клинические рекомендации «Легочная гипертензия, в том числе
хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия», 2020г.
Всем пациенткам с геморрагическим шоком и клинической картиной ЭАЖ рекомендовано
раннее начало активного согревания [109,110]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: Используются: тепловые пушки, одеяла, введение только подогретых
инфузионных растворов и компонентов крови [45,58].
Рекомендовано всем женщинам с подозрением на ЭАЖ, развившейся клинической картиной
ЭАЖ и коагулопатией в качестве компонента консервативного гемостаза применение
антифибринолитиков (B02AA аминокислоты)[12,45] и факторов свертывания крови (B02BD
факторы свертывания крови).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: Дозы антифибринолитиков (транексамовая кислота**) согласно инструкции к
препарату: внутривенно 15мг/кг (в среднем 1000 мг) в течение 10 минут с возможным
увеличением дозы до 4000 мг при продолжающемся кровотечении. Повторное введение
возможно через 8 часов [111–116]. Лечение коагулопатии см. Клинические рекомендации
«Послеродовое |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. кровотечение», 2021г (Приложение А3.3.).
3.2 Хирургическое лечение
Основная цель – остановка кровотечения хирургическими и консервативными методами. При
стабильной гемодинамике и отсутствии коагулопатии (ДВС-синдрома) может быть реализован
принцип поэтапного хирургического гемостаза – от консервативных методов к хирургическим,
при этом следует помнить, что неэффективность любого из мероприятий по остановке
кровотечения является показанием для перехода к следующему этапу.
Рекомендовано минимизировать время между постановкой диагноза кровотечения и
достижением хирургического и консервативного гемостаза при массивной кровопотере у
всех женщин с подозрением на ЭАЖ или развившейся клинической картиной ЭАЖ [67].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Хирургическое вмешательство должно быть выполнено не позднее 20 минут от
момента установления диагноза при массивной кровопотере, превышающей 30% объема
циркулирующей крови (при неэффективности консервативного лечения)[13]. При кровопотере с
признаками коагулопатии (ДВС-синдрома) и клиникой шока максимально быстро показана
лапаротомия для проведения хирургического гемостаза [117,118]. Не следует рассматривать
гистерэктомию, как единственный и первичный элемент хирургического гемостаза. Следует
проводить поэтапный хирургический гемостаз, основываясь на клинической картине
заболевания, уровене кровопотери, возможностях медицинского учреждения, опыте и навыках
персонала [67]. (См. Клинические рекомендации «Послеродовое кровотечение», 2021г.)
Рекомендовано при остановке сердца у беременной в сроке ≥ 23 недель с эмболией
амниотической жидкостью ротация матки влево и немедленное родоразрешение [80,88][14].
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств –5).
Комментарии: В случаях нестабильности материнской гемодинамики акушерская тактика
будет зависеть от срока беременности, наличия дистресса плода, состояния матери и наличия
анестезиологической поддержки [8]. Родоразрешение и ротация матки влево уменьшают
аортокавальную компрессию и оптимизирует проведение СЛР. (См. клинические рекомендации
«Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения», 2020 г.) При отсутствии
технической возможности выполнить родоразрешение на месте пациентка максимально быстро
транспортируется в операционную (место, где есть условия для выполнения операции), не
прекращая реанимационных мероприятий [119–122].
Всем женщинам с подозрением на ЭАЖ, развившейся клинической картиной ЭАЖ после
оперативного или влагалищного родоразрешения, осуществлять профилактику и лечение
гипотонии матки утеротоническими средствами (G02A: Утеротонизирующие препараты)
[116,121–128].
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств – 5).
Комментарии: профилактика и лечение гипотонии матки утеротоническими средствами
осуществляется согласно клиническим рекомендациям («Послеродовые кровотечения», 2021г.).
Дозировка утеротонических средств проводится согласно инструкциям к препаратам[118,123–
130].
3.3 Анестезиологическое пособие при ЭАЖ
У пациенток с ЭАЖ при массивной кровопотере и геморрагическом шоке, нуждающихся в
анестезиологическом обеспечении, рекомендовано проведение общей анестезии с ИВЛ [72].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарий: При проведении общей анестезии использовать препараты кетамин**,
фентанил**, в дозировках согласно инструкции к препаратам. Показания для продленной ИВЛ
после окончания операции: нестабильная гемодинамика с тенденцией к артериальной
гипотонии (АД сист. меньше 90 мм рт.ст., необходимость введения вазопрессоров - C01CA:
Адренергические и дофаминергические средства) вследствие недостаточного восполнения
ОЦК, продолжающееся кровотечение, уровень гемоглобина менее 70 г/л и необходимость
продолжения
гемотрансфузии,
сатурация
смешанной
венозной
крови
менее
70%,
сохраняющаяся коагулопатия (МНО и АПТВ более чем в 1,5 раза больше нормы, фибриноген
менее 1,0 г/л, количество тромбоцитов менее 50000 в мкл) и необходимость проведения
заместительной терапии. Продолжительность ИВЛ зависит от темпов достижения критериев
положительного эффекта при массивной кровопотере и геморрагическом шоке [6,70,72][15].
3.4 Иное лечение
Рекомендовано при массивной кровопотер |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. е использовать компоненты крови и факторы
свертывания крови [8,12]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарий: Лечение геморрагического шока, коагулопатического кровотечения у пациенток
с ЭАЖ проводится согласно клиническим рекомендациям (протокол лечения) [3,6,8,131,132]
[16],[17]. (см. клинические рекомендации «Послеродовое кровотечение», 2021г.)
При
наличии
в
медицинской
организации
методики
вено-артериальной
ЭКМО
рекомендовано рассмотреть возможность ее проведения у пациенток с ЭАЖ, при
длительной СЛР или рефрактерной правожелудочковой недостаточности [51].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5 )
Комментарии: Процедура ЭКМО сопряжена с риском кровотечения, связанного с
использованием антикоагулянтных препаратов, требует тщательного определения показаний и
противопоказаний,
необходимости
постоянного
присутствия
сертифицированных,
высококвалифицированных специалистов-трансфузиологов, поэтому решение о применении
данной методики принимается в каждом случае индивидуально, с учетом всех факторов и
рисков, если это единственная мера обеспечить адекватный газообмен и поддержание
кровообращения и позволяют возможности медучреждения [8,50,51,67].
[1] Приказ Минздрава России от 10.05.2017 г. № 203н «Об утверждении критериев оценки
качества медицинской помощи» (Зарегистрировано в Минюсте России 17.05.2017 № 46740)
[2] European Resuscitation Council Guidelines for Resuscitation 2015 // Resuscitation. 2015. Vol. 95.
P. 148–201.
[3] RCOG. Maternal Collapse in Pregnancy and the Puerperium: Green-top Guideline No. 56.
[4] European Resuscitation Council (ERC) Guidelines 2021
[5] European Resuscitation Council (ERC) Guidelines 2021
[6] European Resuscitation Council (ERC) Guidelines 2021
[7] Постановление Правительства РФот 20 сентября 2012 г. N950"Об утверждении Правил
определения момента смерти человека, в том числе критериев и процедуры установления
смерти человека, Правил прекращения реанимационных мероприятий и формы протокола
установления смерти человека"
[8] European Resuscitation Council (ERC) Guidelines 2021
[9] RCOG. Maternal Collapse in Pregnancy and the Puerperium: Green-top Guideline No. 56.
[10] European Resuscitation Council (ERC) Guidelines 2021
[11] National Clinical Guideline Centre (UK). Intravenous Fluid Therapy: Intravenous Fluid Therapy
in Adults in Hospital. London: Royal College of Physicians
[12] National Clinical Guideline Centre (UK). Intravenous Fluid Therapy: Intravenous Fluid Therapy
in Adults in Hospital. London: Royal College of Physicians
[13] Приказ Минздрава России . N 1170н " «Об утверждении порядка оказания медицинской
помощи населению по профилю "трансфузиология" от 28 октября 2020 г
[14] Клинические рекомендации «Роды одноплодные, родоразрешение путем кесарева сечения»,
2020 г.
[15] Анестезия, интенсивная терапия и реанимация в акушерстве и гинекологии. Клинические
рекомендации. Протоколы лечения под редакцией А.В.Куликова, Е.М. Шифмана, 2019 г.
[16] Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 октября 2020 г. N 1170н "Об утверждении
порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "трансфузиология"
[17] Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 октября 2020 г. N 1134н "Об утверждении
порядка медицинского обследования реципиента, проведения проб на индивидуальную
совместимость, включая биологическую пробу, при трансфузии донорской крови и (или) ее
компонентов"
4. Медицинская реабилитация и санаторно-
курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных
лечебных факторов
Неприменимо.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение,
медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики
Неприменимо.
6. Организация оказания медицинской помощи
При подозрении на ЭАЖ показано оказание медицинской помощи в реанимационном
отделении стационара по месту возникновения данного осложнения. О возникновении данного
осложнения необходимо оповестить акушерский дистанционный консультативныый Центр
(АДКЦ)
и
Федеральный
Перинатальный
Центр.
В
дальнейшем
при
отсутствии
противопоказаний для транспортировки, необходимо перенаправить пациентку в акушерский
стационар 3 уровня или многопрофильный стационар.
7. Дополнительная информация (в том числе
факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
Учитывая разнообразие клинических проявлений и ст |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. епени тяжести ЭАЖ, частота летальных
исходов также значительно различается.
Несмотря на значительный прогресс в области интенсивной терапии, частота долгосрочных
осложнений ЭАЖ среди пациенток, перенесших ЭАЖ, остается стабильно высокой. У 61%
женщин отмечались персистирующие неврологические нарушения. Однако только у 6%
наблюдали поражения мозговой ткани, частота нарушений мозгового кровообращения
составила 20%. Гистерэктомия выполнена у 25% выживших женщин и более чем у 50%
проведена гемотрансфузия. При проведении интенсивной терапии у пациенток с ЭАЖ,
осуществлять профилактику полиорганной недостаточности, септических и неврологических
осложнений путем соблюдения требований соответствующих протоколов и алгоритмов.
Опубликовано несколько клинических случаев беременностей у пациенток после ЭАЖ, в
которых не отмечено рецидива ЭАЖ в последующую беременность. Несмотря на
малочисленность выборки, во всех наблюдениях отмечено, что риск повторного развития ЭАЖ
крайне невысок, т.к. это осложнение развивается в результате воздействия антигенов в
конкретную беременность, тогда как следующая может протекать в отсутствие этих агентов
[8,33,45,67].
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
Оценка выполнения (да/нет)
1
Выполнена пульсоксиметрия, измерение АД, ЧСС
Да/нет
2
Выполненыисследование
коагулограмма
(ориентировочное
исследования
системы гемостаза) (фибриноген ПТИ, АЧТВ, МНО) и/или тромбоэластография
(ТЭГ) или ротационная тромбоэластометрия (РОТЭМ)
Да/нет
3
Выполнена оценка неврологического статуса и уровня сознания по шкале
Глазго.
Да/нет
4
Выполнено назначение инфузионно-трансфузионной терапии кристаллоидами
(B05BB:
Растворы,
влияющие
на
водно-электролитный
баланс),
при
неэффективности –коллоидами (альбумин человека- B05AA-Препараты плазмы
крови и плазмозамещающие), вазопрессоров (C01CA: Адренергические и
дофаминергические средства) и инотропов (C01CX: Другие кардиотонические
средства) с целью коррекции артериальной гипотонии/шока
Да/нет
5
При регистрации остановки сердечной деятельности начата середечно-легочная
реанимация, при сроке беременности 20 недель и более со смешением матки
влево, при отсутствии эффекта от проведения сердечно-легочной реанимации в
течение 4 минут при сроке беременности более 20 недель выполнено
родоразрешение
Да/нет
6
Выполнена респираторная поддержка – ИВЛ при наличии прогрессирующей
дыхательной недостаточности
Да/нет
7
Выполнено динамическое исследование кислотно-основного состояния и газов
крови КЩС
Да/нет
8
Выполнено введение дозы глюкокортикостероидов в лечении ЭАЖ
Да/нет
9
Выполнено обеспечение адекватного венозного доступа путем установки
минимум двух периферических внутривенных катетеров размером от 16 G или
ранее установленным ЦВК (с дополнительным венозным доступом)
Да/нет
10
Выполнена регистрация электрокардиограммы
Да/нет
11
Выполнена эхокардиография
Да/нет
12
Выполнено введение антифибринолитиков (B02AA аминокислоты), компонентов
крови (АТХ: B05AX – другие препараты крови), рекомбинантные факторы или
концентраты факторов свертывания (АТХ: B02BD - Факторы свертывания крови)
для лечения коагулопатий
Да/нет
Список литературы
1. Cecconi M. et al. Consensus on circulatory shock and hemodynamic monitoring. Task force of
the European Society of Intensive Care Medicine // Intensive Care Med. 2014. Vol. 40, № 12. P. 1795–
1815.
2. Levi M. et al. Guidelines for the diagnosis and management of disseminated intravascular
coagulation // Br. J. Haematol. 2009.
3. Vaught A.J. Critical Care for the Obstetrician and Gynecologist // Obstet. Gynecol. Clin. North
Am. 2016. Vol. 43, № 4. P. 611–622.
4. Cunningham F.G., Nelson D.B. Disseminated Intravascular Coagulation Syndromes in
Obstetrics // Obstet. Gynecol. 2015. Vol. 126, № 5. P. 999–1011.
5. Clark S.L. et al. Proposed diagnostic criteria for the case definition of amniotic fluid embolism
in research studies // Am. J. Obstet. Gynecol. 2016.
6. Sundin C.S., Mazac L.B. Amniotic Fluid Embolism // MCN Am. J. Matern. Nurs. 2017. Vol.
42, № 1. P. 29–35.
7. Fitzpatrick K. et al. Incidence, risk factors, management and outcomes of amniotic‐fluid
embolism: a population‐based cohort and nested case–control study // BJOG An Int. J. Obstet.
Gynaecol. 2016. Vol. 123, № 1. P. 100–109.
8. Pacheco L.D |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. . et al. Amniotic fluid embolism: diagnosis and management // Am. J. Obstet.
Gynecol. 2016. Vol. 215, № 2. P. B16–B24.
9. Hession P.M. et al. Amniotic Fluid Embolism: Using the Medical Staff Process to Facilitate
Streamlined Care. // Perm. J. 2016. Vol. 20, № 4. P. 15–248.
10. Kanayama N., Tamura N. Amniotic fluid embolism: Pathophysiology and new strategies for
management // J. Obstet. Gynaecol. Res. 2014. Vol. 40, № 6. P. 1507–1517.
11. Kaur K. et al. Amniotic fluid embolism // J. Anaesthesiol. Clin. Pharmacol. 2016. Vol. 32, № 2.
P. 153.
12. Fitzpatrick K.E. et al. Risk factors, management, and outcomes of amniotic fluid embolism: A
multicountry, population-based cohort and nested case-control study // PLOS Med. / ed. Myers J.E.
2019. Vol. 16, № 11. P. e1002962.
13. Stafford I.A. et al. Amniotic fluid embolism syndrome: analysis of the Unites States
International Registry // Am. J. Obstet. Gynecol. MFM. 2020. Vol. 2, № 2. P. 100083.
14. Lapinsky S.E. Acute respiratory failure in pregnancy // Obstetric Medicine. 2015.
15. Mohyuddin T., Sarwar S., Ayyaz D. Amniotic Fluid Embolism. // J. Coll. Physicians Surg. Pak.
2017. Vol. 27, № 3. P. S48–S50.
16. Kramer M. et al. Amniotic fluid embolism: incidence, risk factors, and impact on perinatal
outcome // BJOG An Int. J. Obstet. Gynaecol. 2012. Vol. 119, № 7. P. 874–879.
17. Dedhia J.D., Mushambi M.C. Amniotic fluid embolism // Contin. Educ. Anaesth. Crit. Care
Pain. 2007. Vol. 7, № 5. P. 152–156.
18. Rath W.H., Hofer S., Sinicina I. Amniotic Fluid Embolism // Dtsch. Aerzteblatt Online. 2014. P.
126–132.
19. Rafael A., Benson M. Amniotic fluid embolism: Then and now // Obstet. Med. 2014. Vol. 7, №
1. P. 34–36.
20. Suresh M. Shnider and Levinson’s anesthesia for obstetrics—5th ed. / editor. Lippincott
Williams & Wilkins, 2013. 861 p.
21. Benson M.D. Current Concepts of Immunology and Diagnosis in Amniotic Fluid Embolism //
Clin. Dev. Immunol. 2012. Vol. 2012. P. 1–7.
22. Dildy G.A., Belfort M.A., Clark S.L. Anaphylactoid Syndrome of Pregnancy (Amniotic Fluid
Embolism) // Critical Care Obstetrics. Oxford, UK: Wiley-Blackwell, 2011. P. 466–474.
23. Kobayashi H. Amniotic Fluid Embolism: Anaphylactic Reactions With Idiosyncratic Adverse
Response. // Obstet. Gynecol. Surv. 2015. Vol. 70, № 8. P. 511–517.
24. Shamshirsaz A.A., Clark S.L. Amniotic Fluid Embolism // Obstet. Gynecol. Clin. North Am.
2016. Vol. 43, № 4. P. 779–790.
25. Abenhaim H.A. et al. Incidence and risk factors of amniotic fluid embolisms: a population-
based study on 3 million births in the United States // Am. J. Obstet. Gynecol. 2008. Vol. 199, № 1. P.
49.e1-49.e8.
26. Knight M. et al. Amniotic fluid embolism incidence, risk factors and outcomes: a review and
recommendations // BMC Pregnancy Childbirth. 2012. Vol. 12, № 1. P. 7.
27. Knight M. et al. Incidence and Risk Factors for Amniotic-Fluid Embolism // Obstet. Gynecol.
2010. Vol. 115, № 5. P. 910–917.
28. West M. Amniotic fluid embolism: a historical perspective in diagnosis and management. //
BJOG. 2016. Vol. 123, № 1. P. 110.
29. Lang C.T., King J.C. Maternal mortality in the United States // Best Pract. Res. Clin. Obstet.
Gynaecol. 2008. Vol. 22, № 3. P. 517–531.
30. McDonnell N. et al. Amniotic fluid embolism: an Australian-New Zealand population-based
study // BMC Pregnancy Childbirth. 2015. Vol. 15, № 1. P. 352.
31. Mo X. et al. Amniotic Fluid Embolism (AFE) in China: Are maternal mortality and morbidity
preventable? // Intractable Rare Dis. Res. 2014. Vol. 3, № 3. P. 97–99.
32. PM MRC. Sixth Annual Report of the Perinatal and Maternal Mortality Review Committee.
Reporting mortality 2010. Wellington: Health Quality & Safety Commission, 2012.
33. Rath W.H., Hofer S., Sinicina I. Amniotic fluid embolism: an interdisciplinary challenge:
epidemiology, diagnosis and treatment // Dtsch. Aerzteblatt Online. 2014. P. 126–132.
34. Stolk K.H. et al. Severe maternal morbidity and mortality from amniotic fluid embolism in the
Netherlands // Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2012.
35. Sullivan, EA, Hall, B. & King J. Maternal deaths in Australia 2003-2005. Maternal deaths
series no. 3. Cat. no. PER 42. Sydney: AIHW National Perinatal Statistics Unit, 2007.
36. Bonnet M.P. et al. Maternal Death Due to Amniotic Fluid Embolism: A National Study in
France // Anesth. Analg. 2018.
37. Tsunemi T. An Overview of Amniotic Fluid Embolism: Past, Present and Future Directions //
Open Womens. Health J. 2012. Vol. 6, № 1. P. 24–29.
38. Benson M.D. A hypothesis regarding complement activation and amniotic fluid embolism //
Med. Hypotheses. 2007. Vol. 68, № 5. P. 1019–1025.
39. Uszyński M., Uszyński W. A new approach to the pathomechanism of amniotic fluid embolism:
unknown role of amniotic cells in the induction of disseminated intravascular coagulation // Asian
Pacific J. Reprod. 2012. Vol. 1, № 4. P. 326–329.
40. Yang R.-L. et al. Immune storm and coagulation storm in the pathogenesis of amniotic fluid
embolism. // Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2021. Vol. 25, № 4. P. 1796–1803.
41. Yufune S. et al. Successful resuscitation of amniotic fluid embolism applying a new
classification and management strategy. // JA Clin. reports. 2015. Vol. 1, № 1. P. 1.
42. David H. Chestnut, MD, Cynthia A Wong, MD, Lawrence C Tsen, MD, Warwick D Ngan Kee,
BHB, MBChB, MD, FANZCA, FHKCA, FHKAM (Anaesthesiology), Yaakov Beilin, MD, Jill Mhyre,
MD, Brian T. Bateman, MD, MSc and Naveen Nathan M. Embolic Disorders // Chestnut’s Obstetric
Anesthesia: Principles and Practice, 6th Edition. |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. 2020. P. 1382.
43. Chu J. et al. Maternal Collapse in Pregnancy and the Puerperium: Green-top Guideline No. 56.
// BJOG. 2020. Vol. 127, № 5. P. e14–e52.
44. Эмболия амниотической жидкостью: интенсивная терапия и акушерская тактика.
Клинические рекомендации (протоколы лечения) МЗ РФ № 15-4/10/2-7317 от 20.10. 2017-34 с.
45. Sultan P., Seligman K., Carvalho B. Amniotic fluid embolism // Curr. Opin. Anaesthesiol. 2016.
Vol. 29, № 3. P. 288–296.
46. Hasegawa J. et al. Current status of pregnancy-related maternal mortality in Japan: a report
from the Maternal Death Exploratory Committee in Japan. // BMJ Open. 2016. Vol. 6, № 3. P.
e010304.
47. Gist R.S. et al. Amniotic fluid embolism // Anesthesia and Analgesia. 2009.
48. Oi H. et al. Fatal factors of clinical manifestations and laboratory testing in patients with
amniotic fluid embolism // Gynecol. Obstet. Invest. 2010.
49. Волощук И.Н. Причины и резервы снижения материнской смертности на современном
этапе/Руководство для врачей (второе дополненное издание) // Архив патологии / ed. под ред.,
Милованова, А.П., Буштыревой И.О. 2015. Vol. 77, № 4. P. 78.
50. Pacheco L.D. et al. Amniotic fluid embolism: principles of early clinical management // Am. J.
Obstet. Gynecol. 2020. Vol. 222, № 1. P. 48–52.
51. Combs C.A. et al. Society for Maternal-Fetal Medicine Special Statement: Checklist for initial
management of amniotic fluid embolism // Am. J. Obstet. Gynecol. 2021.
52. Harnett M.J.P. et al. Effect of amniotic fluid on coagulation and platelet function in pregnancy:
an evaluation using thromboelastography // Anaesthesia. 2005. Vol. 60, № 11. P. 1068–1072.
53. Pujolle E., Mercier F.J., Le Gouez A. Rotational thromboelastometry as a tool in the diagnosis
and management of amniotic fluid embolism // Int. J. Obstet. Anesth. 2019. Vol. 38. P. 146–147.
54. Awad I.T., Shorten G.D. Amniotic fluid embolism and isolated coagulopathy: atypical
presentation of amniotic fluid embolism // Eur. J. Anaesthesiol. 2001. Vol. 18, № 6. P. 410–413.
55. Frati P. et al. Amniotic Fluid Embolism: What Level of Scientific Evidence can be Drawn? A
Systematic Review // Curr. Pharm. Biotechnol. 2014. Vol. 14, № 14. P. 1157–1162.
56. Collins N.F., Bloor M., McDonnell N.J. Hyperfibrinolysis diagnosed by rotational
thromboelastometry in a case of suspected amniotic fluid embolism // Int. J. Obstet. Anesth. 2013.
57. Clark S.L. et al. Maternal death in the 21st century: causes, prevention, and relationship to
cesarean delivery // Am. J. Obstet. Gynecol. 2008. Vol. 199, № 1. P. 36.e1-36.e5.
58. Conde-Agudelo A., Romero R. Amniotic fluid embolism: an evidence-based review // Am. J.
Obstet. Gynecol. 2009. Vol. 201, № 5. P. 445.e1-445.e13.
59. Rudra A. et al. Amniotic fluid embolism // Indian J. Crit. Care Med. 2009. Vol. 13, № 3. P. 129–
135.
60. Liu B.Q. et al. Diagnosis of amniotic fluid embolism with blood samples by liquid-based
cytology technique // J. Forensic Med. 2014.
61. Busardò F. et al. Amniotic Fluid Embolism Pathophysiology Suggests the New Diagnostic
Armamentarium: β-Tryptase and Complement Fractions C3-C4 Are the Indispensable Working Tools
// Int. J. Mol. Sci. 2015. Vol. 16, № 12. P. 6557–6570.
62. Fineschi V. et al. Complement C3a expression and tryptase degranulation as promising
histopathological tests for diagnosing fatal amniotic fluid embolism // Virchows Arch. 2009.
63. Taylor Jr. F.B. et al. Scientific and Standardization Committee Communications: Towards a
Definition, Clinical and Laboratory Criteria, and a Scoring System for Disseminated Intravascular
Coagulation // ISTH Website. 2001. № 86(5). P. 1327–1330.
64. Simard C. et al. The role of echocardiography in amniotic fluid embolism: a case series and
review of the literature // Can. J. Anesth. Can. d’anesthésie. 2021. Vol. 68, № 10. P. 1541–1548.
65. Oglesby F., Marsh C. Amniotic fluid embolism: a diagnosis of exclusion in cases of maternal
collapse // Br. J. Hosp. Med. 2018. Vol. 79, № 10. P. C157–C160.
66. Oglesby F., Marsh C. Amniotic fluid embolism: a diagnosis of exclusion in cases of maternal
collapse // Br. J. Hosp. Med. 2018. Vol. 79, № 10. P. C157–C160.
67. Feng Y., Yang H.X. Interpretation of Chinese expert consensus on diagnosis and management of
amniotic fluid embolism // Chin. Med. J. (Engl). 2020.
68. Lott C. et al. European Resuscitation Council Guidelines 2021: Cardiac arrest in special
circumstances // Resuscitation. 2021. Vol. 161. P. 152–219.
69. Erez O. Disseminated intravascular coagulation in pregnancy – Clinical phenotypes and
diagnostic scores // Thromb. Res. 2017.
70. Davide H. Chestnut’s Obstetric Anesthesia: Principles and Practice. Elsevier; 5th ed. edition,
2014. Vol. 1304.
71. Balinger K.J. et al. Amniotic fluid embolism: Despite progress, challenges remain // Current
Opinion in Obstetrics and Gynecology. 2015.
72. Cerny A, Pařízek A S.P. Amniotic fluid embolism - review // Ceska Gynekologie. 2014.
73. Davies S. Amniotic fluid embolus: A review of the literature // Can. J. Anesth. 2001.
74. Indraccolo U. et al. Interventions for treating amniotic fluid embolism: A systematic review
with meta-analysis // Clinical and Experimental Obstetrics and Gynecology. 2017.
75. Fan E. et al. An Official American Thoracic Society/European Society of Intensive Care
Medicine/Society of Critical Care Medicine Clinical Practice Guideline: Mechanical Ventilation in
Adult Patients with Acute Respiratory Distress Syndrome // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2017. Vol.
195, № 9. P. 1253–1263.
76. Fan E., Brodie D., Slutsky A.S. Acute Respir |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. atory Distress Syndrome: Advances in Diagnosis
and Treatment. // J. Am. Med. Assoc. 2018. Vol. 319, № 7. P. 698.
77. Schmidt G.A. et al. Liberation From Mechanical Ventilation in Critically Ill Adults: Executive
Summary of an Official American College of Chest Physicians/American Thoracic Society Clinical
Practice Guideline // Chest. 2017. Vol. 151, № 1. P. 160–165.
78. Jeejeebhoy F.M. et al. Cardiac arrest in pregnancy: A scientific statement from the American
heart association // Circulation. 2015.
79. Zelop C.M. et al. Cardiac arrest during pregnancy: ongoing clinical conundrum // Am. J. Obstet.
Gynecol. 2018. Vol. 219, № 1. P. 52–61.
80. Lipman S. et al. The Society for Obstetric Anesthesia and Perinatology Consensus Statement on
the Management of Cardiac Arrest in Pregnancy // Anesth. Analg. 2014. Vol. 118, № 5. P. 1003–1016.
81. Bennett T.-A., Katz V.L., Zelop C.M. Cardiac Arrest and Resuscitation Unique to Pregnancy //
Obstet. Gynecol. Clin. North Am. 2016. Vol. 43, № 4. P. 809–819.
82. Healy M.E. et al. Care of the Critically Ill Pregnant Patient and Perimortem Cesarean Delivery
in the Emergency Department. // J. Emerg. Med. 2016. Vol. 51, № 2. P. 172–177.
83. Kikuchi J., Deering S. Cardiac arrest in pregnancy // Semin. Perinatol. 2018. Vol. 42, № 1. P.
33–38.
84. Moitra V.K. et al. Cardiac Arrest in the Operating Room // Anesth. Analg. 2018. Vol. 127, № 3.
P. e49–e50.
85. McEvoy M.D. et al. Cardiac Arrest in the Operating Room // Anesth. Analg. 2018. Vol. 126, №
3. P. 889–903.
86. Hinkelbein J. et al. Perioperative cardiac arrest in the operating room environment: a review of
the literature. // Minerva Anestesiol. 2017. Vol. 83, № 11. P. 1190–1198.
87. Levy B. et al. Vasoplegia treatments: the past, the present, and the future // Crit. Care. 2018.
Vol. 22, № 1. P. 52.
88. Drukker L. et al. Perimortem cesarean section for maternal and fetal salvage: concise review
and protocol // Acta Obstet. Gynecol. Scand. 2014. Vol. 93, № 10. P. 965–972.
89. Wang M. et al. Open-chest cardiopulmonary resuscitation versus closed-chest cardiopulmonary
resuscitation in patients with cardiac arrest: A systematic review and meta-analysis // Scandinavian
Journal of Trauma, Resuscitation and Emergency Medicine. 2019.
90. Liao X. et al. Effects between chest-compression-only cardiopulmonary resuscitation and
standard cardiopulmonary resuscitation for patients with out-of-hospital cardiac arrest: a Meta-
analysis. // Zhonghua Wei Zhong Bing Ji Jiu Yi Xue. 2018. Vol. 30, № 11. P. 1017–1023.
91. Zhu N. et al. A meta-analysis of the resuscitative effects of mechanical and manual chest
compression in out-of-hospital cardiac arrest patients // Crit. Care. 2019. Vol. 23, № 1. P. 100.
92. Zhan L. et al. Continuous chest compression versus interrupted chest compression for
cardiopulmonary resuscitation of non-asphyxial out-of-hospital cardiac arrest. // Cochrane database
Syst. Rev. 2017. Vol. 3. P. CD010134.
93. Lafuente-Lafuente C., Melero-Bascones M. Active chest compression-decompression for
cardiopulmonary resuscitation. // Cochrane database Syst. Rev. 2013. № 9. P. CD002751.
94. Kleinman M.E. et al. 2017 American Heart Association Focused Update on Adult Basic Life
Support and Cardiopulmonary Resuscitation Quality: An Update to the American Heart Association
Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. // Circulation.
2018. Vol. 137, № 1. P. e7–e13.
95. Panchal A.R. et al. 2019. American Heart Association Focused Update on Systems of Care:
Dispatcher-Assisted Cardiopulmonary Resuscitation and Cardiac Arrest Centers: An Update to the
American Heart Association Guidelines for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardio //
Circulation. 2019. Vol. 140, № 24. P. e895–e903.
96. Nanson J. et al. Do physiological changes in pregnancy change defibrillation energy
requirements? // Br. J. Anaesth. 2001.
97. Managing Obstetric Emergencies and Trauma / ed. Paterson-Brown S., Howell C. Cambridge:
Cambridge University Press, 2014.
98. Belletti A. et al. Vasopressors during cardiopulmonary resuscitation. A network meta-analysis of
randomized trials // Critical Care Medicine. 2018.
99. Reddy S., Weinberg L., Young P. Crystalloid fluid therapy // Critical Care. 2016.
100. Voldby A.W., Brandstrup B. Fluid therapy in the perioperative setting-A clinical review //
Journal of Intensive Care. 2016.
101. Marx G. et al. Intravascular volume therapy in adults: Guidelines from the Association of the
Scientific Medical Societies in Germany // Eur. J. Anaesthesiol. 2016. Vol. 33, № 7. P. 488–521.
102. Kozek-Langenecker S.A. et al. Management of severe perioperative bleeding: Guidelines from
the European Society of Anaesthesiology // European Journal of Anaesthesiology. 2017.
103. Collis R., Guasch E. Managing major obstetric haemorrhage: Pharmacotherapy and transfusion
// Best Practice and Research: Clinical Anaesthesiology. 2017.
104. Annane D. et al. A global perspective on vasoactive agents in shock // Intensive Care Medicine.
2018.
105. Jentzer J.C. et al. Pharmacotherapy Update on the Use of Vasopressors and Inotropes in the
Intensive Care Unit // J. Cardiovasc. Pharmacol. Ther. 2015. Vol. 20, № 3. P. 249–260.
106. Rochwerg B. et al. CCCS-SSAI WikiRecs Clinical Practice Guideline: vasopressor blood
pressure targets in critically ill adults with hypotension. // Can. J. Anaesth. 2017. Vol. 64, № 7. P. 763–
765.
107. Burrows A., Khoo S.K. The Amniotic Fluid Embolism Syndrome: 10 Years’ Experience at a
Major Teaching Hospital // Aust. New Zeal. J. Obstet. Gynaecol. 1995. Vol. 35, № 3. P. 245–250.
108. Meyer J.R. Embolia pulmonar amnio caseosa // Brazil Med. 1926. P. 301–303.
109. Kobbe P. et al. Bedeutung der Hypothermie in der Traumatologie // Unfallchirurg. 2009. Vol.
112, № 12. P. 1055–1061.
110. Stehr S.N. et al. Closing the gap between decision and delivery—Amniotic fluid embolism with
severe cardiopulmonary and haemostatic complications with a good outcome // Resuscitation. 2007.
Vol. 74, № 2. P. 377–381.
111. Ducloy-Bouthors A.-S. et al. High-dose tranexamic acid reduces blood loss in postpartum
haemorrhage // Crit. Care. 2011. Vol. 15, № 2. P. R117.
112. |
Текст ниже относится к описанию документации Эмболия амниотической жидкостью. Ahmadzia H.K. et al. Tranexamic Acid for Prevention and Treatment of Postpartum
Hemorrhage: An Update on Management and Clinical Outcomes // Obstet. Gynecol. Surv. 2018.
113. Ahmed S. et al. The efficacy of fibrinogen concentrate compared with cryoprecipitate in major
obstetric haemorrhage - an observational study // Transfus. Med. 2012.
114. Шифман Е.М., Куликов А.В., Беломестнов С.Р. Интенсивная терапия и анестезия при
кровопотере в акушерстве // Анестезиология и реаниматология. 2014. № 2. P. 76–78.
115. Franchini M. et al. A critical review on the use of recombinant factor VIIa in life-threatening
obstetric postpartum hemorrhage // Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2008.
116. Annecke T. et al. Algorithm-based coagulation management of catastrophic amniotic fluid
embolism // Blood Coagul. Fibrinolysis. 2010. Vol. 21, № 1. P. 95–100.
117. Gatti F. et al. Out-of-Hospital Perimortem Cesarean Section as Resuscitative Hysterotomy in
Maternal Posttraumatic Cardiac Arrest // Case Rep. Emerg. Med. 2014. Vol. 2014. P. 1–4.
118. Mavrides E., Allard S., Chandraharan E., Collins P., Green L., Hunt B. R.S., , Thomson A. on
behalf of the R.C. of O. and G. Prevention and Management of Postpartum Haemorrhage // BJOG An
Int. J. Obstet. Gynaecol. 2017. Vol. 124, № 5. P. e106–e149.
119. Lipman S.S. et al. Transport decreases the quality of cardiopulmonary resuscitation during
simulated maternal cardiac arrest // Anesth. Analg. 2013.
120. Lipman S. et al. Labor room setting compared with the operating room for simulated
perimortem cesarean delivery: A randomized controlled trial // Obstet. Gynecol. 2011.
121. Dijkman A. et al. Cardiac arrest in pregnancy: Increasing use of perimortem caesarean section
due to emergency skills training? // BJOG An Int. J. Obstet. Gynaecol. 2010.
122. Lipman S.S. et al. Challenging the 4- to 5-minute rule: from perimortem cesarean to
resuscitative hysterotomy // Am. J. Obstet. Gynecol. 2016. Vol. 215, № 1. P. 129–131.
123. Likis F.E. et al. Management of Postpartum Hemorrhage Comparative Effectiveness Review
Management of Postpartum Hemorrhage. 2015. № 151.
124. Schlembach D. et al. Peripartum haemorrhage, diagnosis and therapy. Guideline of the DGGG,
OEGGG and SGGG (S2k level, AWMF registry No. 015/063, March 2016) // Geburtshilfe und
Frauenheilkunde. 2018.
125. Soltani H., Hutchon D.R., Poulose T.A. Timing of prophylactic uterotonics for the third stage of
labour after vaginal birth // Cochrane Database Syst. Rev. 2010.
126. Oladapo O.T., Okusanya B.O., Abalos E. Intramuscular versus intravenous prophylactic
oxytocin for the third stage of labour // Cochrane Database of Systematic Reviews. 2018.
127. Mousa H.A. et al. Treatment for primary postpartum haemorrhage // Cochrane Database of
Systematic Reviews. 2014.
128. Westhoff G., Cotter A.M., Tolosa J.E. Prophylactic oxytocin for the third stage of labour to
prevent postpartum haemorrhage // Cochrane Database Syst. Rev. 2013.
129. Anandakrishnan S. et al. Carbetocin at elective Cesarean delivery: a randomized controlled trial
to determine the effective dose, part 2 // Can. J. Anesth. Can. d’anesthésie. 2013. Vol. 60, № 11. P.
1054–1060.
130. WHO. WHO recommendations: Uterotonics for the prevention of postpartum haemorrhage //
World Health Organization. 2018.
131. Butwick A.J., Goodnough L.T. Transfusion and coagulation management in major obstetric
hemorrhage // Curr. Opin. Anaesthesiol. 2015. Vol. 28, № 3. P. 275–284.
132. Артымук Н. В., Астахов А. А., Белокриницкая Т. Е., Буланов А. Ю., Заболотских И. Б.,
Куликов А. В., Матковский А. А., Овезов А. М., Проценко Д. Н., Роненсон А. М., Рязанова О. В.,
Синьков С. В., Филиппов О. С., Шифман Е.М. Интенсивная терапия синдрома
диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, коагулопатия) в
акушерстве // Анестезиология и реаниматология. 2019. № 2. P. 5.
133. Teasdale G., Jennett B. Assessment of coma and impaired consciousness. A practical scale. //
Lancet (London, England). 1974. Vol. 2, № 7872. P. 81–84.
134. Taylor F.B. et al. Towards definition, clinical and laboratory criteria, and a scoring system for
disseminated intravascular coagulation. // Thromb. Haemost. 2001. Vol. 86, № 5. P. 1327–1330.
Приложение А1. Состав рабочей группы по
разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
1. Пырегов Алексей Викторович – д.м.н., профессор, директор института анестезиологии-
реаниматологии
и
трансфузиологии,
заведующий
кафедрой
анестезиологии
и
реаниматологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства,
гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова» Минздрава России. Председатель
комитета по анестезиологии и реаниматологии в акушерстве и гинекологии ассоциации
анестезиологов-реаниматологов. (г. Москва). Конфликт интересов отсутствует.
2. Шифман Ефим Муневич - д.м.н., профессор, президент Ассоциации ААР, профессор
кафедры анестезиологии и реаниматологии ФУВ ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф.
Владимирского, заслуженный врач Республики Карелия, эксперт по анестезиологии и
реаниматологии Федеральной службы по надзору в сфере здравоохранения, ч |