text
stringlengths 61
12k
|
|---|
Текст ниже относится к описанию документации Эпителиальный копчиковый ход. пилонидальной кисты, без гнойных затеков и выраженной воспалительной инфильтрации
тканей. Эффективность данных методик достигает 80 %. К малоинвазивному лечению ЭКХ
относят: введение фенола через свищевые отверстия в полость кисты, эндоскопическую
абляцию пилонидального синуса, лазерную термооблитерацию и синусэктомию (подкожное
иссечение ЭКХ). При рецидивных или запущенных формах заболевания с множественными
затеками на правую и левую ягодичные области выполняют асимметричные пластические
операции, направленные на ликвидацию обширного дефекта тканей (операция Каридакиса,
Баскома, Лимберга и др.).
Выполненное оперативное вмешательство в соответствии со стадией и формой заболевания
позволяет добиться излечения в 90% случаев. Профилактика острого воспаления заключаетсяв
общеукрепляющих организм мероприятиях (соблюдение правил личной гигиены, поддержка и
укрепление иммунной системы, лечение и санация очагов острой и хронической инфекции,
коррекция хронических заболеваний - сахарного диабета). Пациентам после хирургического
лечения в качестве профилактики рецидива рекомендуют удалять волосы в межъягодичной
области.
Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и
другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Отсутствуют.
|
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. МИНИСТЕРСТВО
ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Клинические рекомендации
Эректильная дисфункция
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и
проблем, связанных со здоровьем: Р52.2, N48.4
Возрастная группа: взрослые
Год утверждения (частота пересмотра):
:
. »:с реже !
ре ;;1 и
ё , о.ип
Разработчик клинических рекомендаций: Российское общество
урологов
Оглавление
Оглавление
Оглавление............................................................................................2
Ключевые слова.................Ошибка! Закладка не определена.
Список сокращений............................................................................ 4
Термины и определения.................................................................... 5
1.
Краткая информация по заболевание или состоянию (группе
заболеваний или состояний).............................................................6
1.1
Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний).............................................................................................................................
6
1.2
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний).....................................................................................................
6
1.3
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний)....................................................................................................................
3
1.4
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний) по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем....................................................8
1.5
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний)...............................................................................................................................
3
1.6
Клиническая картина заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний)..................................................................................................................3
2.
Диагностика заболевания или состояния (группе заболеваний или
состояний), медицинские показания и противопоказания к применению
методов диагностики..........................................................................8
2.1
Жалобы и анамнез...................................................................................................................... 9
2.2
Физикальное обследование....................................................................................................... до
2.3
Лабораторные диагностические исследования....................................................................до
2.4
Инструментальные диагностические исследования.......................................................... до
2.5
Иные диагностические исследования.....................................................................................11
3.
Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную
терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения................11
3.1 Консервативное (медикаментозное) лечение........................................................................... 11
3.2 Консервативное немедикаментозное лечение....................14
3.3 Оперативное лечение..................................................................................................
15
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение,
медицинские показания и противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании
природных лечебных факторов.....................................................15
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики.....16
6. Организация оказания медицинской помощи...................... 16
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход
заболевания или состояния)......................................................... 17
2
Критерии оценки качества медицинской помощи....................17
Список литературы........................................................................... 18
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру
клинических рекомендаций............................................................21
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
21
Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие
показаний к применению и противопоказаний, способов применения и
доз лекарственных препаратов инструкции по применению
лекарственного препарата...............................................................23
Приложение Б. Алгоритмы действий врача...............................24
Приложение В. Информация для пациентов.............................25
Приложение Г1 - ГМ. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные
инструменты состояния пациента, приведенные в клинических
рекомендациях...................................................................................27
3
Список сокращений
АГ - артериальная гипертензия
ИБС - ишемическая болезнь сердца
мг - миллиграмм
МКБ-10 - международная классификация болезней 10-го пересмотра
мин - минут
см - сантиметр
сек - секунда
ТГ - триглицериды
ФДЭ-5 - фосфодиэстераза-5
ФК - функциональный класс
ХС-ЛПВП -холестерин липопротеинов высокой плотности
ХС-ЛПНП - холестерин липопротеинов низкой плотности
ЭД - эректильная дисфункция
МИЭФ - Международный индекс эректильной функции
МИЭФ-5 - сокращенная версия анкеты МИЭФ
ПЕР - ЬДетабопа! тбех оГ егесШе ЛтсПоп
Термины и определения
Эректильная дисфункция - продолжающаяся более 3 месяцев неспособность достижения
или поддержания эрекции, достаточной для проведения полового акта.
1. Краткая информация по заболевание или состоянию (группе
заболеваний или состояний)
Определение заболевания или состоя |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. ния (группы заболеваний или состояний)
Эректильная дисфункция (ЭД) — продолжающаяся более 3 месяцев неспособность
достижения или поддержания эрекции, достаточной для проведения полового акта [1].
I*2
Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Факторы риска развития ЭД [2]:
•
возраст;
•
депрессия
гиподинамия;
•
ожирение;
•
табакокурение;
•
употребление наркотических средств;
•
алкоголизм;
•
дефицит витамина Д
•
гиперлипидемия
•
метаболический синдром;
•
неблагоприятные внешние факторы — радиация, электромагнитное излучение.
Причинные факторы развития ЭД:
1. Психогенные факторы обуславливают психогенные нарушения эрекции, кодируемые в
международной классификации
болезней
10-го пересмотра (МКБ-10), как Р52.2
-
недостаточность генитальной реакции (эрекция - является одним из частных ее проявлений),
не связанную с органическими факторами.
■
ситуационные (особенности партнёра, чувство вины, тревога и т.д.);
■
неврозы (тревожные, фобические). Зависимость от психоактивных веществ.
2. Органические факторы вызывают органические формы ЭД. В МКБ-10 они кодируются как
N48.4 - импотенция органического происхождения.
■
Васкулогенные факторы:
- артериальная гипертензия;
- атеросклероз;
- сахарный диабет;
- гиперлипидемия;
- табакокурение (пенильный ангиоспазм);
6
-
окклюзии подвздошных артерий;
-
веноокклюзивные нарушения;
-
оперативные вмешательства или лучевое воздействие в области таза и
забрюшинного пространства.
■
Нейрогенные факторы:
-
болезнь Паркинсона;
-
инсульт;
-
новообразования центральной нервной системы;
-
рассеянный склероз;
-
травмы головного и\\или спинного мозга;
-
поражения межпозвонковых дисков;
-
периферические нейропатии вследствие:
> сахарного диабета;
^ алкоголизма;
^ хронической болезни почек;
хронических болезней печени;
-
полинейропатии;
- оперативные
вмешательства
или
лучевая
терапия
в
области
забрюшинного пространства.
■
Гормональные факторы:
-
гипогонадизм (врождённый, приобретённый, возрастной);
-
гиперпролактинемия;
- гипертиреоз, гипотиреоз;
- болезнь Иценко-Кушинга.
■
Структурные факторы (болезни полового члена):
-
опухоли полового члена;
-
болезнь Пейрони;
- травма;
- врождённое искривление;
- склеротические изменения вследствие кавернита или приапизма;
-
«малый» половой член;
- гипоспадия, эписпадия;
Лекарственно-индуцированные факторы
■
Тиазидные диуретики
■
Неселективные бета-адреноблокаторы
■
Антидепрессанты
■
Антиандрогены
таза
и
7
■
Психолептики
■
Опиоиды [2].
Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
ЭД — распространённое заболевание в Российской Федерации, так как встречается у
48,9% мужчин в возрасте 20-77 лет. 34,6% мужчин страдают ЭД лёгкой степени, 7,2% —
средней степени и 7,1% — тяжёлой степени [3].
1*4
Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем
Р52.2 - Недостаточность генитальной реакции
N48.4 - Импотенция органического происхождения
1-5
Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Классификация ЭД по степени тяжести:
•
лёгкая;
•
умеренная;
•
среднетяжелая;
•
тяжёлая.
Патогенетическая классификация ЭД:
•
психогенная — около 40% случаев;
•
органическая — 29% случаев;
•
смешанная (сочетание психических и органических факторов) — 25% случаев;
неясного генеза — 6% случаев [4].
1-6
Клиническая картина заболевания или состояния
( г р у п п ы заболеваний или
состояний)
ЭД проявляется либо недостаточной степенью исходной твердости полового члена и\\или ее
спонтанным угасанием [2, 4].
2. Диагностика заболевания или состояния (группе заболеваний или
состояний), медицинские показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Основным критерием установления ЭД является наличие жалоб на расстройства
э |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. рекции длительностью не менее 3 месяцев.
Диагностические мероприятия у пациентов,
предъявляющих жалобы на ЭД.
преследуют несколько целей:
• подтвердить наличие ЭД;
• определить степень её выраженности;
• выяснить причину этого расстройства, т.е. установить заболевание, вызвавшее его
I
развитие;
• определить, страдает ли больной только ЭД или она сочетается с другими видами
сексуальных расстройств (снижение полового влечения, нарушения эякуляции и
оргазма) [5].
2.1
Жалобы и анамнез
• Рекомендуется при сборе жалоб и анамнеза выявлять сведения о сексологическом анамнезе
пациента, а также состоянии копулятивной функции в прошлом и в настоящее время и его
психическом статусе [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии:
Необходимо получить информацию о характере взаимоотношений с половым партнёром,
предшествующих консультациях, о лечебных мероприятиях и их эффективности.
Уточняют характер нарушения, его давность, стабильность проявления, влияние отдельных
факторов и обстоятельств. Важно детально обсудить с пациентом качество адекватных и
спонтанных эрекций, охарактеризовать половое влечение, продолжительность фрикционной
стадии полового акта и оргазм.
Беседа с половым партнёром пациента весьма желательна и важна как для уточнения
характера и степени выраженности нарушения, так и для успеха планируемой терапии [6].
• Рекомендуется с целью объективизации жалоб пациента, количественной характеристики
сексуальных нарушений, включая ЭД, использовать одну из предложенных анкетных систем,
например, наиболее распространённый опросник — сокращенный вариант Международного
индекса эректильной функции (МИЭФ-5) [7, 8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: анализ полученных данных позволяет с высокой степенью достоверности
судить о природе ЭД (табл. 1). Ситуационный, избирательный и преходящий характер
расстройства, а также наличие спонтанных эрекций свидетельствуют о психогенном генезе
нарушения. Количественное заключение о степени выраженности ЭД можно сделать по
результатам заполненного пациентом опросника МИЭФ-5 (Приложение Г таблица 6).
•
Рекомендуется всем пациентам с ЭД при сборе анамнеза выявлять наличие
метаболических нарушений, так как выявлена связь между этими факторами риска и
эректильной дисфункцией [9-12].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)
Комментарии:
необходимо
выяснить,
страдает ли
пациент
сахарным
диабетом
гипогонадизмом, метаболическим синдромом, почечной недостаточностью [9-14].
9
2.2 Физикальное обследование
•
Рекомендуется проводить оценку состояния сердечно-сосудистой системы пациентам с
эректильной дисфункцией с помощью измерения артериального давления и характеристик
пульса для оценки негативного влияния сердечно-сосудистых заболеваний на вероятность
возникновения ЭД [15].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)
Комментарии: Учитывая высокую распространённость заболеваний сердечно-сосудистой
системы и метаболического синдрома, объём обследования должен быть достаточным для
заключения о допустимости сексуальной активности и об отсутствии противопоказаний к
терапии ЭД.
Для стандартизации врачебных рекомендаций по сексуальной активности в случаях
сердечного риска
на международной конференции
(Принстон,
2012) разработали
рекомендации по лечению сексуальной дисфункции у пациентов с сердечно-сосудистыми
заболеваниями [16]. Согласно Принстонскому консенсусу, пациентов разделяют на группы
низкого, среднего и высокого риска (Приложение Г табл. 2).
При низкой степени риска сексуальную активность или лечение ЭД считают безопасным.
При средней и высокой степени рисков необходимо дообследование у врача-кардиолога.
2.3
Лабораторные диагностические исследования
•
Рекомендуется всем пациентам с ЭД обязательное исследование уровня глюкозы, общего
холестерина, ХС-ЛПВП, ХС-ЛПНП, триглицеридов в крови, а также уровня общего
тестостерона в крови для диагностики сахарного диабета, атеросклероза артерий и
гипогонадизма, обуславливающих ЭД [17].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
• Рекомендуется проведение допплерографии сосудов полового члена с лекар |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. ственными
препаратами при наличии у пациентов:
- первичной ЭД,
- перенесенной травмы или операций на органах таза или промежности в анамнезе,
деформации полового члена,
- сложных эндокринных, психических и неврологических нарушения,
- а также перед фаллопластикой с протезированием [6, 18].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии:
Ультразвуковую
допплерографию
артерий
полового
члена
широко
применяют для диагностики ЭД, хотя результаты исследования во многом зависят от
технического
совершенства аппаратуры.
Этот метод более информативен,
если
исследование выполняют в состоянии покоя полового члена и индуцированной алпростадило.м
10
с последующим сравнением результатов. Основные количественные показатели при
ультразвуковой допплерографии — максимальная (пиковая) систолическая скорость и
конечная диастолическая скорость. На основе абсолютных показателей по стандартным
формулам рассчитывают индекс резистентности. В норме пиковая систолическая скорость
составляет более 30 см/с и индекс резистентности — более 0,8 [18-22].
2.5 Иные диагностические исследования
Иные диагностические исследования не рекомендуются.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,
диетотерапию,
обезболивание,
медицинские
показания
и
противопоказания к применению методов лечения
• Рекомендуются
перед
началом
медикаментозного
лечения
ЭД
мероприятия
по
минимизации факторов риска заболевания и по нормализации образа жизни пациентов для
улучшения эректильной функции и/или увеличения эффективности лечебных мероприятий
[23].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1)
Комментарии: корригирующие мероприятия и терапия, направленные на нормализацию
артериального давления, уровня холестерина, глюкозы и общего тестостерона в крови,
отмена и замена (в сотрудничестве со смежными специалистами) лекарственных
препаратов, негативно влияющих на эрекцию. Нормализация питания, массы тела и
регулярная физическая активность могут привести к улучшению эректильной функции даже
без специфического ее лечения или увеличить эффективность лечебных мероприятий [24].
•
Рекомендуется
при
лечении
пациентов
с
ЭД руководствоваться
принципом
ступенчатого подхода в проведении лечебных мероприятий [25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии:
ступенчатый подход в лечении ЭД предполагает последовательное
применение лечебных методов с увеличением их агрессивности от медикаментозной терапии
ингибиторами фосфодиэстеразы 5 типа (по А ТХПрепараты для лечения нарушений эрекции)
(альтернативной которым могут быть вакуумные эректоры и ударно-волновая терапия
полового члена), до интракавернозных инъекций алпростадила и фаллопластики с
протезированием. Смена ступени лечения производится при ее неэффективности или
неприемлемости для пациента [25, 26].
3.1 Консервативное (медикаментозное) лечение
•
Рекомендуется всем пациентам с ЭД назначение ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа
(ФДЭ-5) (по АТХ Препараты для лечения нарушений эрекции) в качестве препаратов
первой линии терапии [27,28].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1)
11
Комментарии: в настоящее время в России доступны четыре препарата этой группы,
выпускаемые в таблетированном виде в разных дозировках:
силденафил (следует учитывать, что по показанию лечения ЭД применяется только
препарат в дозировке 25, 50 и 100 мг с кодом АТХ С04ВЕ03; силденафил с дозировкой 20мг,
с кодом АТХ С02КХ используют исключительно при лечении легочной артериальной
гипертензии);
• тадалафил;
• варденафил;
• уденафил.
Их отличительная особенность — эффективность при всех формах ЭД и хорошая
переносимость. Ингибиторы ФДЭ-5 используются эпизодически (по требованию) за
определённое время перед половым актом, причём для наступления эффекта от препарата
необходима сексуальная стимуляция. Дозы подбирают индивидуально. Ингибирование ФДЭ-5
приводит к релаксации гладких мышц, вазодилатации и эрекции. Профиль побочных
эффектов варденафила, силденафила и тадалафила схож с плацебо [29, 30, 31].
Эффект силденафила может наблюдаться в течение 12 ч. После |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. 24 недель его применения
улучшение эректильной функции наблюдали у 56, 77 и 84% мужчин, принимавших 25, 50 и 100
мг силденафила соответственно, в сравнении с 25% улучшений у пациентов, принимавших
плацебо. У пациентов с сахарным диабетом при использовании силденафила отмечалось
66,6% улучшения эрекции и 63% успешных соитий в сравнении с 28,6 и 33% у мужчин,
принимавших плацебо, соответственно [29].
Варденафил помимо обычных таблетированных форм в дозировке 5, 10 и 20 мг выпускается
также в варианте орально диспергированной таблетки, которая растворяется в ротовой
полости без воды [30].
Принципиальное отличие тадалафила — его длительное действие: 36 ч. В премаркетинговых
исследованиях после 12 недель применения тадалафила улучшение эрекции наблюдалось у 67 и
81% мужчин, принимавших 10 и 20 мг соответственно в сравнении с 35% мужчин,
принимавших плацебо [31].
После 12 недель применения варденафила улучшение эрекций отметили в 66, 76 и 80% случаев
при применении 5, 10 и 20 мг соответственно против 31% мужчин, принимавших плацебо.
При приёме варденафила в сочетании с сахарным диабетом 78% пациентов подтвердит
положительное изменение эректшьной функции, против 13% пациентов, получавших
плацебо [30]. Исследования показали, что ежедневное применение тадалафша приводит к
большему улучшению сексуальной функции, чем приём данного препарата по необходимости.
В связи с этим данный препарат стали также выпускать в таблетированной форме с
дозировкой 5 мг, предназначенной для ежедневного применения. Было выявлено, что
длительное применение тадалафила улучшает эндотелиальные функции, данный эффект
12
сохраняется после прекращения применения препарата [32].
Уденафил в дозировке 100 мг показал свою эффективность в мета-анализе у пациентов с ЭД.
При его приеме было констатировано достоверное повышение показателя МИЭФ на 5,65
баллов, что было достоверно лучше плацебо (р<0,0001). Наиболее частыми побочными
эффектами, связанными с приемом уденафила, были приливы крови к лицу и головная боль
(уденафил по сравнению с плацебо, 5,6% против 1,8% и 3,1% против 0%, соответственно).
[33].
Ни один из ингибиторов ФДЭ-5 не влияет отрицательно на продолжительность нагрузки или
время до наступления ишемии при тестировании пациентов со стабильной стенокардией.
Ингибиторы ФДЭ- 5 могут даже улучшать результаты данных тестов.
При
сочетании
ингибиторов
ФДЭ-5
с
антигипертензивными
препаратами
и
альфа-адреноблокаторами наблюдается склонность к гипотензии.
Применение альфа-адреноблокаторов в сочетании с ингибиторами ФДЭ-5 может приводить
к ортостатической гипотензии [34].
Сравнение фармакокинетики, клинической эффективности и нежелательных явлений
ингибиторов ФДЭ-5 представлено в таблицах 3, 4, 5.
Ингибиторы ФДЭ-5 нельзя принимать параллельно с органическими нитратами из-за
потенцирования
гипотензивного
действия.
Согласно
рекомендациям
Американской
кардиологической ассоциации, органические нитраты можно использовать не ранее чем
через 24 ч после приёма короткодействующих ингибиторов ФДЭ-5 и не ранее чем через 48 ч
после приёма тадалафила. При использовании ингибиторов ФДЭ-5 следует учитывать
потенциальный риск осложнений, связанных с сексуальной активностью, в течение 90 дней
после перенесённого инфаркта миокарда; при нестабильной стенокардии или стенокардии,
возникающей во время полового акта; при развившейся в течение последних 6 мес сердечной
недостаточности II функционального класса и выше по ЫУНА, неконтролируемых
нарушениях сердечного ритма, артериальной гипотензии (АД ниже 90/50 мм рт. ст.) или
неконтролируемой артериальной гипертензии, а также в течение 6 мес после инсульта [35].
Сочетание ингибиторов ФДЭ-5 с другими лекарственными средствами возможно.
•
Рекомендуется в качестве препаратов второй линии терапии ЭД назначение
интракавернозных инъекций алпростадила [5, 36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при отсутствии эффекта от пероральных препаратов могут быть
применены интракавернозные инъекции. Результативность данной терапии составляет
около 85%. Для интракав |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. ернозного введения используют алпростадил.
Начальная доза алпростадила у пациентов с ЭД на фоне повреждений спинного мозга
составляет 1,25 мкг. Дозировка второй и третьей инъекции в таких случаях составляет 2,5 и
•5
мкг, соответственно. Шаг последующего увеличения доз у пациентов данной категории
13
равен 5 мкг.
При ЭД сосудистого, психогенного и смешанного генеза начальная дозировка алпростадила
составляет 2,5 мкг. Вторая инъекция может быть в дозе 5-7,5 мкг. Шаг последующего
увеличения дозировок варьирует от 5 до 10 мкг. Препарат растворяют в 1 мл 0,9%-ного
раствора натрия хлорида**.
Эрекция наступает через 5-15 мин после введения препарата, её продолжительность
зависит от дозы, составляя в среднем около 90 мин. После подбора необходимого количества
препарата и соответствующего обучения пациента переводят на выполнение аутоинъекций,
частота их не более 3 раз в неделю. В генеральной группе пациентов с ЭД эффективность
I простагландина 70%, а в субгруппах до 94%. Осложнения: боль в половом члене у 50%
пациентов после 11%, инъекций, сверхпролонгированная эрекция 5%, приапизм 1% и фиброз
2%,. Боль облегчается при использовании раствора натрия гидрокарбоната** и анестезии.
Данная терапия противопоказана пациентам:
• при повышенной чувствительностью к используемому препарату;
• с риском развития приапизма;
• с грубыми анатомическими дефектами полового члена.
К побочным эффектам относят:
• пролонгированную эрекцию;
• приапизм;
• боль в половом члене;
• развитие фиброза кавернозной ткани.
Пациента нужно предупредить, что в случае сохранения эрекции более 4 ч ему необходимо
обратиться к врачу [37].
3.2 Консервативное немедикаментозное лечение
• Рекомендуется использовать вакуумные эректоры в качестве альтернативной терапии
первой линии у хорошо информированных об особенностях данного лечения пожилых
пациентов
с
низкой
сексуальной
активностью
и
сопутствующими
заболеваниями,
требующими немедикаментозного лечения [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: сущность метода заключается в том, что половой член помещают в
специальную колбу, где создают отрицательное давление с помощью вакуумного насоса. Это
приводит к увеличению притока крови к пещеристым телам, что обусловливает эрекцию, для
сохранения которой на основание полового члена накладывают специальное сжимающее
кольцо, ограничивающее венозный отток. Достигаемая эрекция не физиологична. Показания
к применению вакуумных устройств — невозможность лекарственной терапии или её
14
неэффективность, а также предпочтение пациента. К данному виду терапии более склонны
пожилые мужчины, которым свойственна низкая сексуальная активность. Эффективность
метода и удовлетворённость им составляют от 27 до 94%. Примерно 30% пациентов
отказываются от применения вакуумных устройств, в связи с возникновением боли,
подкожных кровоизлияний, затруднённой эякуляции и снижения чувствительности головки
полового члена [39].
•
Рекомендуется
применять
низкоэнергетическую
ударно-волновую
терапию
у
пациентов в качестве альтернативной первой линии лечения у пациентов с легкой степенью
ЭД или при отсутствии эффекта от ингибиторов ФДЭ-5 [40, 41,42,43].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1)
•
Комментарии: низкоэнергетическая ударно-волновая терапия ЭД основана на воздействии
!
на пещеристую ткань полового члена слабых акустических волн. Предполагается, что,
проходя через биологические ткани разной плотности, акустические волны вызывают
сдвиговое напряжение, которое увеличивает уровень сложных химических комплексов и
' окиси азота, стимулирующих процесс неоваскуляризации в кавернозных телах [44].
3.3 Оперативное лечение
• Рекомендуется в качестве третей линии лечения пациентов с ЭД применять фаллопластику с
протезированием протезом полового члена ригидным или протезом полового члена
трехкомпонентным наполняемым [2, 25, 26].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: при неэффективности консервативной терапии ЭД, проявляющейся
отсутствием положительной клинической динамики и прироста баллов при повторном
анкетировании по опросникам МИЭФ или МИЭФ-5, а также в случае желания пациента,
оп |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. тимальным лечением является осуществление фаллопластика с протезированием.
Существует
два
типа
протезов
полового
члена: ригидные
и трехкомпонентные,
наполняемые.
Большинство
пациентов
предпочитают
протез
полового
ччена
трехкомпонентный
наполняемый
в силу
достижения
более
натуральной
эрекции.
Удовлетворенность половой жизнью после их имплантации отмечают свыше 90%
оперированных и их партнерш.
Протез полового члена ригидный создает постоянную осевую твердость органа.
Фаллопластику с протезированием осуществляют через 3 оперативных доступа,
мошоночный, подлобковый и завенечный. Мошоночный доступ обеспечивает хорошую
визуализацию, позволяет при необходимости подойти к проксимальной части ножек
полового члена, избегая повреждения дорсальных нервов, с возможностью установки помпы
под контролем зрения. При сопутствующем тяжелом недержании мочи через этот же
доступ можно одномоментно установить искусственный сфинктер мочевого пузыря. При
этом доступе резервуар устанавливается в позадилонное пространство без визуального
15
контроля, что может быть чревато повреждением мочевого пузыря и подвздошных сосудов
у больных, у которых в анамнезе были объемные операции на органах малого таза
(радикальная простатэктомия или цистэктомия). В таких ситуациях безопаснее прибегать
к эктопической субмускулярной установке резервуара над поперечной фасцией живота через
основной кожный разрез.
Подлобковый доступ дает преимущество установки резервуара под контролем
зрения, однако имплантация помпы может быть затруднительной и сопровождается
повышенным риском повреждения дорсальных нервов полового члена.
Завенечный доступ предпочтителен в ситуациях, когда ЭД сочетается с выраженной
деформацией полового члена (при болезни Пейрони) для осуществления одномоментной
корпоропластики или при желании пациента увеличить длину органа при фагюпластике с
протезированием (раскладывающая техника).
Наиболее тяжелым осложнением фаллопластики с протезированием является
перипротезная
инфекция.
Ее
частота
существенно
ниже
у
частооперирующих
врачей-урологов. Антибактериальное покрытие протезов полового члена позволяет снизить
вероятность данного осложнения с 5% до 2%.
Ресурс функционирования современных протезов превышает 15 лет. При их
механической поломке проводится реимплантация нового [45, 46, 47, 48].
4.
Медицинская
реабилитация
и
санаторно-курортное
лечение,
медицинские показания и противопоказания к применению методов
медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании
природных лечебных факторов
• Рекомендуется пациентам после радикальной простатэктомии начинать пенильную
реабилитацию в ранние сроки с момента операции [49, 50, 51].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 1)
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики
• Рекомендуются нормализация образа жизни и модификация факторов риска у пациентов с
ЭД в качестве мер возможной профилактики расстройств эрекции [49, 50].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Комментарии: меры профшактики ЭД — нормализация образа жизни, достаточная
физическая активность, исключение табакокурения, ограничение потребления алкоголя,
контроль и коррекция массы тела, содержания глюкозы и липидов в крови, а также
Регулярная половая жизнь (не менее 3 раз в неделю) [52, 53].
б. Организация оказания медицинской помощи
Критерием эффективное™ консервативной терапии ЭД является увеличение баллов при
повторном анкетировании по опроснике МИЭФ-5.
Показания для плановой госпитализации:
1) фаллопластика с протезированием
Показания для экстренной госпитализации:
1) не предусмотрена
Показания к выписке пациента из стационара:
1) отсутствие осложнений после фаллопластики с протезированием
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход
заболевания или состояния)
Отсутствует
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
Уровень
достоверност
и
доказательств
Уровень
убедительност
и
рекомендаций
Этап
1
Выполнено
анкетирование
по
опроснику
МИЭФ-5
5
С
2
Выполнено определение уровня глюкозы в
крови
5
С
3
Выполнено
определение
уровня
общего
холестерина в крови
5
С
4
|
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. Выполнено
определение
уровня
общего
тестостерона в крови
5
с
------------------------------
5
Выполнена допплерография сосудов полового
члена с лекарственными препаратами
5
с
Этап
1
Выполнено
назначение
рекомендации
по
изменению образа жизни перед началом
медикаментозного лечения
1
-----------------------------1
а
;
3
Применен поэтапный принцип лечения ЭД
5
С
;
---------------------------- 1
4
Выполнено назначение ингибиторов ФДЭ-5 в
качестве первой линии терапии ЭД
1
А
!
5
Выполнено
назначение
интракавернозных
инъекций алпростадила в качестве второй
линии терапии ЭД
5
С
17
Выполнение
фаллопластики
с
6
протезированием
лечения ЭД
в качестве третей линии
5
С
Список литературы
1
.
ММ Сотепзиз Соп&гепсе. 1тро1епсе. N111 Сопзепзиз Оеуе1оршеп1 Рапе! оп 1тро1епсе.
1АМА. 1993 1и1 7;270(1):83-90.
2.
Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г., Чалый М.Е., Ахвледиани Н.Д. Половые расстройства у
мужчин. — М.: ГЭОТАР- Медиа 2012. — С. 71-90.
3.
Кошеуеу 1А, А1ехееуа ТА, А1-81шкп 8Н, ВешИсоу АЫ, Егкоу1сЬ АА, Ката1оу АА,
Ко§ап М1, Рау1оу УМ, 2Ьигау1еу УМ, РшЬкаг ОУ. Ргеуа1епсе ап<1 т к ГасГогз Гог егесй1е
йузГипсбоп апб 1о\\уег иппагу 1гас1 8утр1ош8 1п Риз81ап Ребегайоп теп: апа1у81з Ггот а пабопа!
рорикйоп-Ьазеб тиМсеШег зтбу. 1т 3 1тро1 К.ез. 2016 Маг-Арг;28(2):74-9.
4.
Глыбочко П.В., Аляев Ю.Г. и соавт. Урология: учебник / под ред. - 3-е изд., перераб. и
доп. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2013. - С. 543-558.
5.
8а1оша А., ВеКоссЫ С., СагуаШо 3., Согопа О.,
Зопез Т.Н.,
Каёю§1и А.,
Магбпе2-8а1апаапса З.1., 8. М
1п11а8, Е.С. 8егеГо§1и, Р. Уегге, Воеп Г., Саро§го880 Р., СЛез!/ М.С.,
Сосс! А., 01т11горои1о8 К., ОШ М., Н а^сЬпзтбоиЬи О., Моб^П V., МНепкоую П., Киззо О.,
ТЬагакап Т. ЕА13 Ои1с1еНпе8 оп 8ехиа1 апб Яергобисйуе НеакЬ, 2021.
6.
МиШаИ ЗР, 01га1(11 А, НаскеП О, НеПзГгош Ш О, Запп1п1 ЕА, КиЬю-Аипо1е8 Е, Тго81 Е,
Наззап ТА. ТЬе 2018 Кеухзюп Ю
(Не Ргосезз оГСаге Мобе! Гог Еуа1иа1юп оГЕгесп1е ОузГипсбоп.
3 8ех Меб. 2018 8ер;15(9):1280-1292.
7.
Ко8еп К.С, КИеу А, \\Уа§пег С, ОзГебоЬ Щ, Клгкра1пск 3, М1зЬга А. ТЬе т1етаПопа11пбех
оГегесб1е Гипсбоп (ПЕГ): а тиЫб1теп8юпа1 8са1е Гог аззеззтет оГ егесГбе бузГипсбоп. 11го1о§у.
1997 3ип;49(6):822-30.
8.
Ко8еп КС, СарреНеп ЗС, 8ткЬ МВ, Ырзку 3, Репа ВМ. Оеуе1ортеп1 апб еуа1иаПоп оГап
аЬпб§еб, 5-11ет уег81оп оГГЬе 1п1етаПопа1 Ьхбех оГЕгесЫе Рипсбоп (НЕР-5) аз а бт^позПс 1оо1
Гог егесЫе бузГипсбоп. 1пГ
3 1тро1 Кез. 1999 Вес; 11(6):319-26.
9.
Кошбга!: У, Р12201 В, Созсо Т, ТЬотрзоп Т, Саша§Ы М, ВеПо1бо А, 8о1т1 М, 8тЬЬз В,
Уегопезе N. Н1§Ь ргеуа1епсе оГ егесЫе бузГипсбоп 1п б1аЬе1ез: а зузгетабс геу1е\\у апб
те1а-апа1у818 оГ 145 8Шб1е8. В1аЬе1: Меб. 2017 8ер;34(9):1185-1192.
ю. Вез1го§1и Н, Отпс1етиг А, ОгЬек Е. ТЬе ге1абопзЫр ЬеПуееп тетЬобс зупбготе, из
сотропепгз, апб егесб1е бузГипсбоп: а зузгетабс геу1е\\у апб а те1а-апа1уз18 оГ оЬ8егуаг1опа1
зГибхез. 3 8ех Меб. 2015 Зип;12(6):1309-18.
П. Согопа О, КазГгеШ О, Мог§еп1а1ег А, 8Гогга А, Мапписс! Е, М১1 М. Мега-апа1у818 оГ
КезиЬз оГ ТезЮзГегопе ТЬегару |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. оп 8ехиа1 Рипсбоп Вазеб оп 1тетабопа1 1пбех оГ Егесб1е
Рипсбоп 8согез. Еиг 11го1. 2017 Вес;72(6): 1000-1011.
12. МауапееГЬап 8В, УессЫо М, ЗоЬпзоп В\\У, 8а§бтЪепе V, Ога21апо О, Ре11е§пп1 Р,
Гшлзапо О, Сга1§ ЗС, Киозро М, Оепб1е О, МапГгеба УМ, Оиегциез М, ЗГгоитга Р, Тогок М,
СеНа Е, Ое1Гтап К, Реггап ЗМ, Вебпагек-8киЫе\\узка А, Ви1а\\уа 3, Воп1Габ С, Не§Ьгат 3,
^о11Ье1т С, Запп1п1 ЕА, ЗбпрроН ОР. Ргеуа1епсе апб согге1а1ез оГ зе1Г-героПеб зехиа! бузГипсбоп
1п СКВ: а те1а-апа1у818 оГ оЬзегуабопа! зГибГез. А т 3 К1бпеу В1з. 2010 Осг;56(4):670-85.
13. Озопби СП, Уо В, Оп! ЕТ, В1аЬа М3, Уе1ебаг Е, Рс1бтап Т, А§а1зГоп А8, МазГг К, Апет
ЕС. ТЬе ге1абопзЫр оГ егесб!е бузГипсбоп апб зиЪсПтса! сагб10Уазси1аг бГзеазе: А зузгетабс
18
геу1е\\у т й ше1а-апа1у818. Уазе Меё. 2018 РеЬ;23(1):9-20.
14. К1п§ Ь, Уап§ Ь. НуреПепзхоп т1§Ы Ье а пзк 1ас1ог Гог егесШе ёузГипсйоп: а ше1а-апа1у813.
Апс1го1о§1а. 2017 Мау;49(4).
15. Ооп§ ЗУ, 2Ьап§ УН, СНп ьр . ЕгесШе ОузГипсОоп апс! пзк оГ сагШоуазсиЬг Шзеазе:
тега-апа1у518 оГргозресЦуе соЬоП зшёюз. I А т Со11 Сагёюк 2011 8 ер 20;58(13):1378-85.
16. КеЬга А, Заскзоп О, М тег М, е1 а1. ТЬе Рппсегоп III сопзепзиз гесоштепйайопз Гог Ше
тапа§етеп 1 оГ егесШе ОузГипсйоп апс! сагШоуазсикг Шзеазе. Мауо СНп Ргос 2012;87:766-778.
17. ОЬапет НМ, 8а1оп1а А, МаЛт-Мога1ез А. 80Р: рЬузюа! ехаттайоп апй 1аЬога1огу
1езНп§ Гог теп луйЬ егесШе НузШпсНоп. 3 8ех МеН. 2013 Зап; 10(1): 108-10.
18. АШпЪаз КК, Нат1сН N. РепНе Норр1ег икгазопо^гарЬу апс! е1аз1о§гарЬу еуа1иаНоп т
раНеп1з тШ егесШе НузГипсНоп. Ро1 3 Кас11о1. 2018 Нес 3;83:е491-е499.
19. 81кка 8 С, НеИзНот \\УЗ, Вгоск О, Мога1ез АМ. 81ап<Заг<Н
2 аНоп оГ уазси1аг аззеззтепг оГ
егесШе Нузйтсйоп: зШпйаШ орегайп§ ргосейигез Гог Йир1ех иИгазоипй. 3 8 ех Мей. 2013
Зап; 10(1): 120-9.
20. ЕеК.оу ТЗ, Вгойепск СА. Оорр1ег Ыоой Г1о\\у апа1у81з оГ егесШе Гйпсйоп: \\уЬо, ууЬсп, апй
Ьочу. Нго! СНп N 0^ А т. 2011 Мау;38(2): 147-54.
21. Ретапйез МАУ, йе Зоига ЕЯМР, СаЛаГта ЕР. ЕШгазоипй еуаШайоп оГ Ше репхз. Кай1о1
Вгаз. 2018 Зи1-Аи§;51
(4):257-261.8апзопе А, КотапеШ Р, СНапГпШ О, Еепг! А. Епйосппе
еуаЬайоп оГ егесШе йузйтейоп. Епйосппе. 2014 Аи§;46(3 ):423-30.
22. ВШапеу М, ТЫттауа1ауап К, НоскепЬеггу М8 , КНЬу Е\\У, РазШзгак А\\У, ЫрзЬиНг Ы.
УапаЫШу 1п репНе Йир1ех иНгазоипй 1п1етайопа1 ргасйсе райетз, 1есЬшяие, апй т 1ефге1айоп:
ап апопутоиз зигуеу оП 8 8 М тетЬегз. 1т 3 1тро1 Кез. 2018 ОсГ;30(5):237-242.
23. Сирт ВР, Мигай МН, СНйоп ММ, Ргокор Е, КеЬга А, Кореску 8 Е. ТЬе еГГес! оГНГезГу1е
тойШсайоп апй сагЙ10Уазси1аг пзк ГасЮ
г гейиейоп оп егесШе йузйтейоп: а зузттайс геуюу/ апй
те1а-апа1у818. АгсЬ 1п1ет Мей. 2011 Ноу 14;171(20):1797-803.
24. Мотогз! Р, Айа1кап О, ВесЬег Е, СшНапо Р, КЬошу 8 , Еие ТР, 8 ЬагНр I, АНЬоГ 8 Е,
Л- |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. пйегззоп КЕ, Вгоск О, Вгойепск С, ВитеП А, Виуа! 3, Неап 3, НопаПхсс! С, Еагй1еу I,
"иеРМеуег К 8 , ОоЫзгет I, Наскей О, НатюЬпзЮи О, Не11з1гот X
V
, 1псгосс1 Е, Заскзоп О,
Сай1о§1и А, Е еуте Е, Ее\\у1з КШ, М а^! М, МсСаЬе М, МсМаЬоп СО, Мотание О, Мотогз! Р,
\\4и1Ьа11 3, РГаиз 3, Рогз! Н, К.а1рЬ О, Яозеп К., Яо\\у1апй Н, 8 айе§Ь1-Не)ай Н, 8 ЬаЬз!§Ь Я, 8 йеГС,
/ агй! У, Ша11еп К, ХУаззегтап М. 8 и ттагу оГШе гесоттепйайопз оп зехиа! йузйтейопз т теп.
8 ех Мей. 2010 Ноу;7(11):3572-88.
25. НайтоигайШ з К, 8а1оша А, Айа!кап О, Виуа1 3, Сагпег 8 , Е1-МеНе§у А, МсСи11ои§Н А,
оггез ЕО, КЬега М. РЬагтасоШегару Гог ЕгесШе Оузйтсйоп: Яесоттепйайопз Ргот Ше РоийЬ
тетайопа! СопзиЬайоп Гог 8ехиа1 Мей!с!пе (1С8М 2015). 3 8 ех Мей. 2016 Арг;13(4):465-88.
26. СЬеп Е, 81аиЫ! 8 Е, 8 сЬпе!йег МР, КеззеН АО, 1у!с 8 , ВасЬтапп ЕМ, Кезз1ег ТМ.
ЬозрЬой!е81егазе 5 !пЫЬ!1:ог8 Гог Ше 1геа1т е т оГ егесй1е йузйтейоп: а ггайе-оГГ пепуогк
1е1а-апа1уз!8. Еиг Е1го1. 2015 Ос1;68(4):674-80.
27. Уиап 3, 2Ьап§ Я, Уап§ 2, Еее 3, Еш У, Т!ап 3, О т X, Яеп 2, Н т§ Н, СЬеп О, Мао С, Тап§
Сотрагайуе еГГесйуепезз апй заГе!у оГ ога! рЬо8рЬой!е81егазе1уре 5 тЫЬйогз Гог егесй1е
/5Гйпсйоп: а зузгетайс геу!е\\у апй пейуогк те1а-апа1уз!з. Еиг 11го1. 2013 Мау;63(5):902-12.
28. НайтоигайШ з К. 8!1йепай1 !п Ш
е йеайпет оГ егесй1е йузйтейоп: ап оуегу!е\\у оГ Ше
!п!са1 еу!йепсе. СНп Нйегу А§т§. 2006;1(4):403-14.
29. СЬип§ Е, Вгос ОВ. А зШе оГ ап геу!е\\у оп уагйепай! !п т е п \\у!Ш егесШе йузйтейоп апй
зос!а1ей ипйег1у!п§ Шзеазез. ЕхреП Ор!п РЬагтасоШег. 2011 3ип;12(8):1341-1348.
30. АЬтей N8. Тайа1ай1: 15 уеагз')оитеу !п та!е егесй1е йузйтейоп апй Ьеуопй. О т§ Неу
55. 2018 Нес 13.
19
!
•
31. Реп§ 2, Уап§ Ь, Воп§ Р,
(), Ыи Ь, Уап§ В. ЕШсасу ап<1 ЗаГе1у оРТас!а1ай1 Опсе-а-Вау
уегзиз Тас1а1ай1 Оп-Ветапд 1п РайеШз \\у11Ь Егесй1е Вузйтсйоп: А Зуз^етайс Кеу1е\\у апй
Ме1а-Апа1у§е8. Пш! М . 2017;99(3):343-352.
32. Уай РА, ЗЬагНр Ш
, ВесЬег ЕР. Ур<1а1е оп Ше ЗаРе^у оРРЬозрЬосйезГегазе Туре 5 1пЫЫ1ог8
Рог Ше ТгеайпеШ оРЕгесШе Вузйтсйоп. Зех Мей Кеу. 2018 Арг;6(2):242-252.
33. О т§ Н, Ви X
V
, ^ап§ Н, 2Ьап§ Е, ХУап§ 2, Ви С, Тао У. ЕРйсасу апё заРе1у оРийепай! Рог
егесШе ёузйтсйоп: а те1а-апа1уз18 оРгапйопйгеё сопггоИей 1па1з. 11го1о§у. 2012 М;80(1): 134-9.
34. СЬгузап! 80. ЕРРесйуепезз апй заРе!у оР рЬозрЬосИез^егазе 5 тЫЪйогз 1п райеп1з \\у!1Ь
сагйюуазсикг (Езеазе апё ЬуреПепз1оп. Сигг НуреПепз Кер. 2013 Ос1;15(5):475-83.
35. Еее М, ЗЬапй К. Ыоп-1пуа81уе Мапа§етеп1 Орйопз Рог ЕгесШе Вузйтсйоп ШЬеп а
РЬозрЬоШезйгазе Туре 5 ЫЫЫЮг РаИз. Вш§8 Аё1п§. 2018 Маг;35(3): 175-187.
36. Напс11апа1е V, Еаг(11еу I. А1рго81асШ Рог 1Ье 1геа1теп 1 оР 1тро1епсе. Ехрег!
Ор1п
РЬагшасоШег. 2014 Ре� |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. �;15(3):421-8.
37. СоотЬз РО, Неск М, ОиЬпп§ Р, Ыашз I, Ми1Ьа11 1Р. А геухезу оР ои^сотез оР ап
тйасауешоза! т]есОоп Шегару рго§гатте. ВШ 1п1. 2012 Вес; 110( 11): 1787-91.
38. Впзоп В, 8ейе1 А, 8ас1е§Ы-Ке]ас1 Н. ТЬе гезиг§епсе оР Ше уасиит егесйоп йеу1се (УЕВ)
Рог й-еайпет оР егесШе йузйтсйоп. ] Зех Мей. 2013 Арг;10(4):1124-35.
39. Уиап 1, Ноап§ АЫ, Котего СА, Ып Н, Ва1 У, XVап^ К. Уасиит Шегару 1п
егесй1е
йузРипсйоп - зсхепсе апй сНтса! еуШепсе. 1п13 1тро1 Кез. 2010 Зи1-Аи§;22(4):211-9.
40. Мап Е, Е1 О. Еолу-т1епзйу Ехйасогрогеа! ЗЬоск X
V
аV
е ТЬегару Рог Егесй1е Вузйтсйоп: А
ЗузЗетайс К.еу1елу апй Мет-апа1уз18. Е1го1о§у. 2018 8ер;119:97-103.
41. С1ауцо К1, КоЬп ТР, КоЬп Ж , К атазату К
.. ЕРРес1з оР Ео\\у-1п1епз11у Ехггасогрогеа!
81юск\\уауе ТЬегару оп ЕгесШе Вузйтсйоп: А 8 уз1етайс Ееу1е\\у апй Ме1а-Апа1уз1з. I Зех Мей.
2017 Зап; 14(1 ):27-35.
42. Ей 2, Е т О, Кеей-Ма1йопайо А, ХУап§ С, Еее УС, Еие ТР. Еоуу-т1епз11у Ех1гасофогеа!
ЗЬоск XVаVе ТгеаГтеп! 1тргоуез Егесй1е Рипсйоп: А 8 уз1етайс Яеу1е\\у апй Ме1а-апа1уз18. Еиг
ЕГгоЬ 2017 РеЬ;71(2):223-233.
43. Ап§и1о ЗС, Агапсе I, йе Еаз Негаз ММ, Мейап Е, Езяшпаз С, Апйгёз ЕМ. ЕРйсасу оР
1о\\у-т1еп811у зЬоск \\уауе Шегару Рог егесй1е йузйтсйоп: А зузгетайс геу1е\\у апй те1а-апа1уз18.
Ас1аз Е1го1 Езр. 2017 Ос1;41(8):479-490.
44. СЬип§ Е, ХУап§ 3. А зШе-оР-ай геу!е\\у оР1о\\у 1п1епз11у ехГгасофогеа! зЬоск \\уауе Шегару
апй ИШо1пр1ег тасЬ тез Рог Ше 1геа1теп 1 оР егесШе йузйтсйоп. ЕхреЛ Кеу Мей ВеУ1сез. 2017
Вес; 14( 12):929-934.
4 5.
Койп^иег КМ, КоЬп ТР, Вау1з АВ, Накку Т8 . Репйе 1т р 1ап1з: а Шок 1то Ше РиШ
ге. Тгапз!
Апйго! ЕГгоЬ 2017 Коу;6(8ирр1 5):8860-8866.
46. СЬип§ Е. Репйе рго8Шез1з 1тр1ап1:: 5с1епййс айуапсез апй 1есЬпо1о§1са1 1ппоуайопз о у с г
Ше 1аз1 Роиг йесайез. Тгапз! Апйго! Иго!. 2017 РеЬ;6(1):37-45.
47. Ее В, В итей АЕ. ЕуоШйоп оР репйе ргозШейс йеУ1сез. Когеап 3 Его1. 2015
Маг;56(3): 179-86.
48. Вепего ЕВ, Апйтез ВЕ. 8иг§1са1 Тгеа1ш ет оРЕгесй1е ВузРипсйоп. Зех Мей Кеу. 2015
Ос1;3(4):316-327.
49. Т1ап В, ХУап§ ХУ, 2оп§ НТ, 2Ьап§ У. ЕРйсасу апй заРе1у оР зЬоП- апй 1оп§-1егш, ге§и1аг
апй оп-йешапй ге§1тепз оРрЬо8рЬой1е81егазе 1уре 5 1пЫЫШгз 1п 1геайп§ егесШе йузйтсйоп айег
пегуе-зрапп§ гай!са1 ргозгатсюту: а зуз1етайс г с у ш х у апй те1а-апа1у81з. СИп 1тегу А§1п§. 2017
РеЬ 20;12:405-412.
50. С>т Р, ХУап§ 8 , Е1 1, ХУи С, Уиап 3. ТЬе Еаг1у Езе оР Уасиит ТЬегару Рог Репйе
КеЬаЬШзайоп Айег КаШса! РгозШесюту: 8 уз1етайс Кеу1еш апй Ме1а-Апа1у518. А т 3 Мепз
20
НеакЬ. 2018 Моу;12(6):2136-2143.
51. Ы и С, Ьорех В 8 , СЬеп М, \\Уап§ К. Реш1е КеЬаЬШш1оп ТЬегару Ро11о\\у1п§ Кас11са1
РгозМ есЬту: А Ме1а-Апа1у81з. I 8ех Меё. 2017 Вес; 14(12): 1496-1503.
52. М еШ тт ВК, ОатЬопе ЗС, М огт МА, Езрозко К, Ош§ |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. Напо В, 1§пагго Ы. ЫГе81у1е апк
тешЬоНс арргоасЬез 1о тах1Ш121п§ егесШе ап<1 уазси1аг ЬеакЬ.
1п1 3 1тро1 Кез. 2012
Маг-Арг;24(2):61-8.
53. СЛта 8, 8ЬагПр Ю, НеНзкот \\Д
Л
1
. М
ос111у111§ пзк ГасШгз ш ргеует апё 1геа1 егес111е
дузйтсйоп. 3 8ех Меё. 2013 Зап;10(1):115-9.
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру
клинических рекомендаций
1. Ахвледиани Ника Джумберович — доктор медицинских наук, профессор кафедры
урологии
Федерального государственного
бюджетного образовательного учреждения
высшего образования «Московский государственный медико-стоматологический университет
имени А.И.Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
2. Берников Александр Николаевич — кандидат медицинских наук, доцент кафедры
урологии
Федерального государственного
бюджетного образовательного учреждения
высшего образования «Московский государственный медико-стоматологический университет
имени А.И.Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации
3. Гвасалия Бадри Роинович - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой урологии
медицинского
института непрерывного
образования
Федерального государственного
бюджетного
образовательного
учреждения
высшего
образования
«Московского
государственного университета пищевых производств».
Конфликт интересов
Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта
интересов, о которых необходимо сообщить.
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
|. Врач - уролог
1
Врач - акушер-гинеколог
*
. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты
В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности
доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.
Таблица
ПЛ
змешательств
-
Уровни достоверности доказательств (УДД)
для диагностических
удц
Иерархия дизайнов клинических исследований по убыванию уровня
достоверности доказательств от 1 до 5
1
Систематические обзоры исследований с
контролем референсным |
методом1
:
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом
|
21
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
‘Общепринятым стандартом КИ диагностических вмешательств является одномоментный
дизайн исследования, в котором к каждому включённому пациенту параллельно и в
одинаковых условиях применяются исследуемый диагностический метод и референсный
метод, являющийся «золотым стандартом» диагностики изучаемого заболевания или
состояния, при этом исследуемый и референсный методы должны применяться независимо
друг от друга (т.е. исследуемый метод не может быть частью референсного) и должны
интерпретироваться исследователем без знания результатов применения другого метода
(рекомендуется использовать ослепление).
Таблица П.2
-
Уровни убедительности рекомендаций (УУР) для диагностических
вмешательств
УУР
Основания
А
Однозначная (сильная) рекомендация (все исследования имеют высокое или
удовлетворительное
методологическое
качеств,
их
выводы
по
интересующим исходам являются согласованными)
В
Неоднозначная (условная) рекомендация (не все исследования имеют
высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
С
Низкая (слабая) рекомендация - отсутствие доказательств надлежащего
качества (все исследования имеют низкое методологическое качество и их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Таблица П.3 - УДД для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств
УДЦ
Иерархия дизайнов клинических исследований по убыванию уровня
1
Систематический обзор рандомизированных клинических исследований
РКИ с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры иссл |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. едований любого дизайна
(помимо РКИ) с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии
случаев, исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства
Таблица П.4 - УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств
22
УУР
Основания
Однозначная (сильная) рекомендация (все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют
высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
интересующим исходам являются согласованными)
В
Неоднозначная (условная) рекомендация (не все рассматриваемые критерии
эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют
высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их
выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Низкая (слабая) рекомендация - отсутствие доказательств надлежащего
качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются
неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и
их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к
применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных
препаратов инструкции по применению лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых
документов:
1. Стандарт медицинской помощи при эректильной дисфункции (Приказ Министерства
здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 778н «Об утверждении
стандарта первичной медико-санитарной помощи при эректильной дисфункции»),
2. Клинические рекомендации Европейской ассоциации урологов [51].
23
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Эректильная дисфункция (ЭД) Код МКБ: Р52.2, N48,4
Диагностика
Направление
пациента на
консультацию к
сексологу
ЭД
психогенного
типа?
Коррекция образа жизни и устранению факторов риска ЭД
Назначение ингибиторов
ФДЭ-5
(альтернатива:
вакуумный эректор или
ударно-волновая
терапия)
намическое наблюдение с
одолжением выполнения
рекомендаций
Динамическое наблюдение с
продолжением выполнения
рекомендаций
Лечение
эффективно
Динамическое
наблюдение с
продолжением
выполнения
рекомендации
Назначение интракавернозны I
инъекций вазоактивных средств
Фаллопластика с протезированием
Приложение В. Информация для пациентов
Что такое эректильная дисфункция?
Эректильная дисфункция (ЭД) - продолжающаяся более 3 месяцев неспособность достижения или
поддержания эрекции, достаточной для проведения полового акта.
Каковы причины эректильной дисфункции?
Выделяют ряд факторов, которые повышают риск развития ЭД:
•
возраст;
•
депрессия;
•
малоподвижный образ жизни;
•
ожирение;
•
табакокурение;
•
употребление наркотических средств;
•
алкоголизм;
•
дислипидемия и метаболический синдром;
•
сахарный диабет;
•
операции на органах таза
Устранение неблагоприятных воздействий, связанных с особенностями образа жизни,
приводит к уменьшению риска возникновения ЭД. В частности, увеличение физической активности
снижает её вероятность у мужчин среднего возраста на 70% в течение 8 лет регулярных тренировок.
Причины развития ЭД делятся на психогенные (нарушения психологический сферы,
приводящие к расстройствам эректильной функции) и органические (ряд заболеваний/патологических
состояний организма, которые вызывают ЭД на структурном, органическом уровне). Кроме того,
нарушения эрекции могут быть вызваны приемом ряда лекарственных препаратов: препараты
тиазидных диуретиков и неселективных бета-адреноблокаторов, антиандрогенов, психолептиков,
психоаналептиков и опиоидов.
Как часто встречается эректильная дисфункция?
Э Д — распространённое заболевание в Российской Федерации, так как встречается у 48,9%
мужчин в возрасте 20-77 лет. Среди курильщиков ЭД встречается на 15-20% чаше, чем среди
некурящих мужчин.
Как проводится диагностика эректильной дисфункции?
Основанием для постановки диагноза эректильной дисфункции являются жалобы пациента на
неспособность достиж |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. ения или поддержания эрекции, достаточной для проведения полового акта,
длящееся в течение не менее 3 месяцев.
25
Для объективизации жалоб, уточнения степени тяжести заболевания применяют специальные
анкеты-опросники. Наиболее широко применяемая анкета - сокращенный вариант Международного
индекса эректильной функции (МИЭФ-5).
Для выявления сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой, эндокринной и половой
систем, первым проявлением которых может стать ЭД, проводится осмотр пациента.
Характер и объём лабораторных исследований определяют индивидуально с учётом жалоб,
расспроса и обследования в зависимости от объективной необходимости и желаний пациента.
Основные лабораторные исследования, выполняемые в ходе обследования, включают: анализ уровня
глюкозы в крови; анализ липидного профиля; анализ уровня общего тестостерона в утренней порции
крови.
Ряд специальных инструментальных исследований (наиболее часто оценку кровообращения в
половом члене с помощью допплерографии сосудов полового члена с лекарственными препаратами)
проводится при наличии показаний.
Какие существуют методики лечения эректильной дисфункции?
Изменение образа жизни
Перед началом лечения необходимо максимального исключить факторы риска развития ЭД
(депрессия; гиподинамия; ожирение; табакокурение; употребление опиоидов; злоупотребление
алкоголем), нормализовать образ жизни, режим сексуальной активности, сна и отдыха. Следует
решить вопрос о возможности отмены или замены получаемых пациентом лекарственных препаратов,
способных отрицательно влиять на эрекцию.
Консервативное лечение
Первой линией терапии ЭД является назначение таблетированных лекарств, усиливающих
приток крови к половому члену. Их отличает возможность назначения при всех формах ЭД и хорошая
переносимость. Они могут быть использованы как ежедневно, так и эпизодически (по требованию) за
определённое время перед половым актом, причём для наступления эффекта от препарата необходима
сексуальная стимуляция. Дозы подбирают индивидуально.
При невозможности назначения или нежелании пациента применять вышеуказанные
лекарства, в качестве альтернативы рекомендуется назначение лечения локальным отрицательным
давлением (применение вакуумных эректоров) или ударно-волновая терапия полового члена.
Препараты второй линии терапии ЭД рекомендовано назначать в виде внугрипещеристых
инъекций непосредственно в половой член.
Оперативное лечение
При безуспешности всех консервативных методов лечения, если пациент настаивает на
кардинальном решении своей проблемы, выполняется фаллопластика с протезированием протезом
полового члена ригидным или трехкомпонентным наполняемым, качественно имитирующим
эрекцию.
У р о в ен ь
удовлетворен н ости
среди
пациентов,
подвергшихся
фаллопластнке
с
пГ1П
О
П
ГП
чпена тоехкомпонентным наполняемым составляет свыше 90%.
протезированием протезом полового члена ^
26
Приложение Г1 -
Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные
инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Таблица 1 - Различия органической и психогенной эректильной дисфункции
Органическая ЭД
Психогенная ЭД
Возникает постепенно
Возникает внезапно
Нарушение или отсутствие утренних эрекций Нормальные утренние эрекции
Нормальный сексуальный анамнез
Проблемы в сексуальном анамнезе
Нормальное либидо
Проблемы в отношениях с партнёром
Постоянство ЭД
ЭД при определённых обстоятельствах
►
27
Таблица 2 - Принстонский консенсус по стратификации сердечно-сосудистого риска среди
мужчин с эректильной дисфункцией
Степень
риска
Сердечно-сосудистые заболевания
Рекомендации по ведению
больных
Низкий
Бессимптомное течение, <3 факторов
ишемической
болезни
сердца
(ИБС),
контролируемая
артериальная
гипертензия (АГ), стенокардия
напряжения функциональный класс (ФК)
1-И
ст.,
состояние
после
успешной
реваскуляризации коронарных артерий,
неосложненный
инфаркт
миокарда,
легкое клапанное поражения, сердечная
недостаточность ФК I.
Сексуальные отношения или
лечение сексуальны
нарушений возможны;
переоценку проводят
регулярностью 1 раз в 6 -1 2
мес.
Средний
>3 факторов риска ИБС, стенокардия
напряжения,
инфаркт
миокарда
давностью от
2 до 6 нед., сердечная недостаточ |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. ность ФК
II,
другие
сосудистые
проявления
атеросклероза
Требуется проведение
ЭКГ-пробы с нагрузкой
ЭХО КГ, на основании
которых пациента относят
группе высокого или
низкого риска
Высокий
Нестабильная или рефрактерная
стенокардия, неконтролируемая АГ,
сердечная недостаточность ФК III- IV ст.,
инфаркт миокарда или инсульт с
давностью менее 2 нед.,
гипертрофическая обструктивная
кардиомиопатия, тяжелое клапанное
Сексуальные отношения или
лечение
сексуально
дисфункции
откладывают
до стабилизаци состояния
28
Таблица 3 - Основные параметры фармакокинетики ингибиторов ФДЭ-5 [271.
Ингибитор
ФДЭ-5
Время
достижения
максимальной
концентрации
(часы)
Период
полувыведения
(часы)
Максимальная
концентрация
(нг/мл)
Линия под
кривой(иг в
час/мл)
Силденафил 100
мг
0,95
3,98
514
1670
Тадалафил 20 мг
2
17,5
378
8066
Варденафил 20 мг
0 ,6 6
3,9
20,9
74,5
Уденафил 1 0 0 мг
0,76
9,88
1136,6
7898
I
29
Показатель
Силденафил 100 Тадалафил 20
Варденафил 20
Уденафил 100
Начало действия, мин. 25
30
25
30
Продолжительность
5
36
5
24
Частота успешного
6 6 (50-100 мг)
75 (20 мг)
65 (20 мг)
70
Диапазон доз, мг
25-100
2 0
5-20
1 0 0 -2 0 0
30
Нежелательные
явления, %
Силденафил
100 мг
Тадалафил 20
мг
Варденафил 20
мг
Уденафил 100
мг
Головная боль
> 1 0
> 1 0
> 1 0
1 -1 0
Приливы
> 1 0
>1
ИО
> 1 0
Диспепсия
> 1
ИО
>1
1 -1 0
Г
оловокружение
> 1
> 1
>1
0 ,1- 1,0 %
Заложенность носа > 1
>1
>1
1- 1 0%
Миалгия
<0 ,0 1
>1
<0 ,0 1
-
Нарушения зрения >1
<0 ,0 1
>0,1
0 , 1- 1,0 %
31
1
Приложение 1. Шаблон включения шкалы, опросника, других валидизированных методов
оценки состояния пациента, прогноза рисков возникновения осложнений и прогноза
| заболевания
I Название на русском языке: Международный индекс эректильной дисфункции (МИЭФ-5)
4 Оригинальное название: 5-йет уегаоп оГШе ЬИетайопа! 1п<1ех оГЕгесШе РипсПоп (НЕР-5 )
1
И ст о ч н и к . Козен КС, СарреИеп 1С, 8 гшЙ1 МО, Ырзку ], Репа ВМ. Оеуе1ортеп1 ап<1 еуа1иапоп оГ ап
^
аЬпс1§е(1, 5-11еш уегзхоп оГ Ае 1п1ешайопа1 1п(1ех оГ Егесй1е Рипсйоп (НЕР-5) аз а Аа^позНс шо! С
ог
егесШе НузйтсНоп. 1п* 11тро1 Кез. 1999 Оес;11(6):319-26.
Т и п : -шкала
- индекс
- опросник
- другое_________
Назначение: выявление и оценка степени тяжести ЭД.
Содержание:
Оцените вашу эректильную функцию за последние 6 месяцев, ответив на нижеследующие 5 вопросов
1. Как Вы оцениваете
степень Вашей
уверенности в том,
что Вы можете
достичь и удержать
эрекцию?
Очень низкая
Низкая
Средняя
Высокая
Очень
высокая
1
2
3
4
5
2. Когда при
сексуальной
стимуляции у Вас
возникала эрекция,
как часто она была
достаточной для
введения
Почти никогда
или никогда
Изредка
(гораздо
реже, чем в
половине
случаев)
Иногда
(примерно в
половине
случаев)
Часто(гораздо
чаще,чем в
половине
случаев)
Почти всегда
или всегда
1
2
3
4
5
3. При половом акте
как часто Вам
удавалось
сохранять эрекцию
после введения
полового члена во
влагалище?
Почти никогда
или никогда
Изредка
(гораздо
реже, чем в
половине
случаев)
Иногда
(примерно в
половине
случаев)
Часто
(гораздо
чаще,чем в
половине
случаев)
Почти всегда
или всегда
1
2
3
4
5
4. При половом акте
было ли Вам трудно
сохранять эрекцию до
завершения
полового акта?
Чрезвычайно
трудно
Очень
трудно
Трудно
Немного
трудновато
Нетрудно
1
2
3
4
5
5. При попытках
совершить половой
акт часто Вы были
удовлетворены?
Почти никогда
или никогда
Изредка
(гораздо
реже, чем в
половине
случаев)
Иногда
(примерно в
половин |
Текст ниже относится к описанию документации Эректильная дисфункция. е
случаев)
Часто
(гораздо
чаще, чем в
половине
случаев)
Почти всегда
или всегда
1
2
3
4
5
32
Ключ:
22-25 баллов - ЭД отсутствует.
17-21 баллов - легкая степень ЭД.
12-16 баллов - умеренная (промежуточная степень между легкой и среднетяжелой ЭД).
8-11 баллов - среднетяжелая ЭД.
5-7 баллов - тяжелая ЭД.
Пояснения: пациенты отвечают на 5 вопросов одним из представленных 5 ответов. Каждому ответу
соответствует указанный бал. По завершении анкетирования баллы за ответы суммируются и
соотносятся с ключем. МИЭФ-5 позволяет исключить или подтвердить наличие ЭД. а гак же
определить ее выраженность.
Итого:
Пронумеровано
И прош нуровано.,Д^_ листа
-----
Г
>
'
л
а: ^ /р О С С И Й С К О Ь
ОБШГ-СТВО
1° о \\ урОЛОЮ »
|
Текст ниже относится к описанию документации Эритразма.
2
Оглавление
Оглавление .....................................................................................................................................
2
Список сокращений
.......................................................................................................................
4
Термины и определения
................................................................................................................
5
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или
состояний) ......................................................................................................................................
6
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ....................
6
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) .....
6
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) ................
6
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со
здоровьем ................................................................................................................................................
6
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) .................
6
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) .......
6
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
..............
7
2.1 Жалобы и анамнез ...........................................................................................................................
7
2.2 Физикальное обследование
............................................................................................................
7
2.3 Лабораторные диагностические исследования ............................................................................
7
2.4 Инструментальные диагностические исследования ....................................................................
8
2.5 Иные диагностические исследования ............................................................................................
8
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов
лечения ...........................................................................................................................................
8
3.1 Консервативное лечение
.................................................................................................................
8
3.2 Иное лечение ..................................................................................................................................
10
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов реабилитации ......................................................
10
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания
к применению методов профилактики
......................................................................................
10
3
6. Организация оказания медицинской помощи ......................................................................
11
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
.....................................................................................................................................
11
Критерии оценки качества медицинской помощи ...................................................................
11
Список литературы
......................................................................................................................
13
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических
рекомендаций
...............................................................................................................................
14
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ..............................
15
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению
и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции
по применению лекарственного препарата...............................................................................
17
Приложение Б. Алгоритмы действий врача .............................................................................
18
Приложение В. Информация для пациента ..............................................................................
19
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния
пациента, приведенные в клинических рекомендациях»
4
Список сокращений
C. minutissimum – Corynebacterium minutissimum
5
Термины и определения
Лампа Вуда – это диагностическая лампа, излучающая преимущественно в
длинноволновой части ультрафиолетового диапазона
.
6
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе
заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Эритразма – это бактериальное заболевание кожи, возбудителем которого является
C. minutissimum.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Возбудитель
эритразмы
–
грамположительная
палочка
Corynebacterium
minutissimum, которая определяется в составе нормальной микрофлоры кожных покровов
человека, однако под влиянием предрасполагающих к развитию заболевания факторов
микроорганизм проявляет патогенные свойства. Предрасполагающими факторами
являются повышенная потливость, повышенная влажность, нарушения иммунитета,
сахарный диабет, ожирение, несоблюдение мер личной гигиены [1].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
Заболевание распространено повсеместно, однако наиболее часто встречается в
регионах с жарким и влажным климатом. Болеют чаще мужчины. Контагиозность
заболевания невысокая.
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний) по Международной статистической классификации болезней и
проблем, связанных со здоровьем
Другие местные инфекции кожи и подкожной клетчатки (L08):
L08.1 – Эритразма
1.5 Классификация заболевания или состоя |
Текст ниже относится к описанию документации Эритразма. ния (группы заболеваний или
состояний)
Отсутствует.
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний)
7
Высыпания чаще всего локализуются на коже пахово-бедренных складок и
примыкающей к ним коже бедер и в подмышечной области, возможно поражение кожи
складок под молочными железами, живота и межпальцевых складок стоп.
Высыпания имеют вид красновато-коричневых и кирпично-красных пятен с четкими
границами, которые, сливаясь, образуют крупные очаги поражения с фестончатыми
очертаниями. В межпальцевых складках отмечаются длительно существующие мацерация,
шелушение, трещины.
В лучах лампы Вуда в очагах поражения при эритразме проявляется кораллово-
красное свечение.
Заболевание может сопровождаться зудом.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний), медицинские показания и противопоказания к применению
методов диагностики
Критерии установления диагноза:
Диагноз устанавливается на основании визуального исследования кожи и при
необходимости
подтверждается
результатами
лабораторных
(микроскопическое
исследование соскоба с кожи) и/или инструментальных (люминесцентная диагностика –
осмотр под лампой Вуда) методов исследования:
2.1 Жалобы и анамнез
Пациенты могут предъявлять жалобы на зуд.
2.2 Физикальное обследование
Рекомендуется для установления клинических признаков заболевания визуальное
исследование кожи [1].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Комментарии: Определяются локализация высыпаний и их характер.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Рекомендуется микроскопическое исследование соскоба кожи для обнаружения
возбудителя [1].
8
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Комментарии:
При
микроскопическом
исследовании
соскоба
с
кожи,
предварительно окрашенного по Граму, обнаруживаются грамположительные
изогнутые палочки C. minutissimum.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Рекомендуется люминесцентная диагностика (осмотр под лампой Вуда) [1].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Комментарии: При осмотре под лампой Вуда обнаруживается характерное для
эритразмы кораллово-красное или кирпично-красное свечение, обусловленное
продукцией порфиринов возбудителем заболевания C. minutissimum.
2.5 Иные диагностические исследования
Не применяются.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,
диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
Для лечения пациентов с эритразмой может назначаться как наружная, так и
системная терапия. Для наружной терапии используются прочие антибактериальные
препараты для местного применения (фузидовая кислота), противомикробные препараты
для лечения угревой сыпи (#эритромицин), противогрибковые препараты для местного
применения (бифоназол,
циклопирокс,
изоконазол),
при
интенсивном
зуде
–
кортикостероиды сильные в комбинации с другими препаратами (дифлукортолон +
изоконазол). В случае поражения гладкой кожи пациентам с эритразмой показана
системная терапия с использованием антибактериальных препаратов системного
действия (эритромицин, тетрациклин).
Рекомендуется при локализации очагов поражения в складках кожи наружное
применение прочих антибактериальных препаратов для местного применения,
противомикробных препаратов для лечения угревой сыпи, противогрибковых
препаратов для местного применения:
фузидовая кислота, крем 2% наружно 3-4 раза в сутки в течение 2 недель [2].
9
Уровень
убедительности
рекомендаций
В
(уровень
достоверности
доказательств – 2)
или
#эритромицин 5% мазь 2 раза в сутки наружно, втирать в очаги поражения в течение
7 дней [3].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
или
бифоназол крем 1 раза в сутки наружно на очаги поражения в течение 2 недель [4,
12, 13].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
или
изоконазол крем наносят 1 раз в |
Текст ниже относится к описанию документации Эритразма. сутки наружно на пораженные участки кожи [8, 13,
14].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Комментарии: Обычная продолжительность наружной терапии кремом
изоконазол составляет 2–3 недели, в случае плохо поддающихся терапии инфекций
– 4 недели. Возможно проведение и более длительного курса лечения.
Рекомендуются при зуде в очагах поражения наружно наружно кортикостероиды
сильные в комбинации с другими препаратами:
дифлукортолон + изоконазол крем 2 раза в сутки наружно на очаги поражения в
течение 5–7 дней, затем – изоконазол крем 1 раза в день на очаги поражения в
течение 7 дней [7].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 4)
Комментарии: Препарат противопоказан детям до 2 лет.
Рекомендуются
при
локализации
очагов
поражения
на
гладкой
коже
антибактериальные препараты системного действия:
эритромицин 0,25 г перорально 4 раза в сутки в течение 5–7 дней [2].
Уровень
убедительности
рекомендаций
B
(уровень
достоверности
доказательств – 2)
10
Комментарии:
Системную
терапию
эритромицином
следует
проводить
одновременно с наружной терапией. Препарат противопоказан детям до 14 лет.
или
#тетрациклин 0,25 г перорально 4 раза в сутки в течение 14 дней [1].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
3.2 Иное лечение
Не применяется
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение,
медицинские показания и противопоказания к применению методов
реабилитации, в том числе основанных на использовании природных
лечебных факторов
Не требуется.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов профилактики
Рекомендуется
для
предотвращения
повторного
заболевания
эритразмой
дезинфекция белья и обуви, устранение потливости, соблюдение мер личной
гигиены [6,8,9].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Комментарии: Во время лечения пациентам следует проводить дезинфекцию
белья, носок, колготок, обуви и предметов обихода.
Нательное и постельное бельё, носки, чулки погружают в 2 % раствор
дезинфицирующего средства [алкилдиметилбензиламмония хлорид 4,8% +
алкилдиметилэтилбензиламмония хлорид 4,8%] («Самаровка») на 2 часа или 3%
раствор – 1,5 часа, затем стирают и прополаскивают. Дезинфекция белья
проводится 1 раз в неделю до выздоровления.
Дезинфекция обуви проводится методом протирания 2% раствором
дезинфицирующего средства «Самаровка» при времени воздействия 2 часа.
11
Все работы со средством «Самаровка» следует проводить с защитой кожи
рук
резиновыми
перчатками.
Концентрат
дезинфицирующего
средства
«Самаровка» разводят из расчета 1 чайная ложка на стакан воды (2% раствор) и
1,5 чайной ложки на стакан воды (3% раствор). Срок годности рабочих растворов
– 14 дней [6].
Для дезинфекции белья, носок применяют кипячение в 1–2% мыльно-содовом
растворе в течение 10–20 минут или в 2–3% растворе хозяйственного мыла в
течение 5–10 минут, затем проглаживание горячим утюгом во влажном виде [9].
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию отсутствуют.
Медицинская помощь оказывается в амбулаторных условиях.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на
исход заболевания или состояния)
Рекомендуется во время лечения для повышения его эффективности в
гигиенических целях использовать антибактериальное мыло [11].
Уровень
убедительности
рекомендаций
С
(уровень
достоверности
доказательств – 5)
Критерии оценки качества медицинской помощи
№
Критерии качества
Уровень
убедительности
рекомендаций
Уровень
достоверности
доказательств
1.
Выполнено
микроскопическое
исследование соскоба с кожи из очагов поражения
C
5
2.
Выполнена люминесцентная диагностика
(осмотр под лампой Вуда)
C
5
3.
Проведена терапия антибиотиками для
местного назначения или противомикробными
препаратами для лечения угревой сыпи или
противогрибковыми препаратами для местного
применения или |
Текст ниже относится к описанию документации Эритразма. кортикостероиды сильные в
комбинации
с
другими
препаратами
и (дифлукортолон
+
изоконазол)
и/или
C
5
12
№
Критерии качества
Уровень
убедительности
рекомендаций
Уровень
достоверности
доказательств
антибактериальных
препаратов
системного
действия
13
Список литературы
1. Holdiness M.R. Management of cutaneous erythrasma. Drugs 2002; №62 (8): 1131–1141.
2. Avci O., Tanyildizi T., Kusku E. A comparison between the effectiveness of erythromycin,
single-dose clarithromycin and topical fusidic acid in the treatment of erythrasma. J
Dermatol Treat 2013; №24 (1): 70–74.
3. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. В двух томах – Т.1/Под
ред. Ю.К. Скрипкина, В.Н. Мордовцева. – М., Медицина, 1999. – С.305–306.
4. Lackner T.E., Clissold S.P. Bifonazole. A review of its antimicrobial activity and
therapeutic use in superficial mycoses. Drugs 1989; №38 (2): 204–225.
5. Степанова Ж.В. Грибковые заболевания. Диагностика и лечение. – М., Миклош,
2005. – С.97–99.
6. Федорова Л.С., Степанова Ж.В., Кожичкина Н.В. Новые средства для дезинфекции
обуви. Дезинфекционное дело. – 2005. – №3. – С.39–42.
7. Piergiorgio M. Effective treatment of erythrasma-associated inflammation and pruritus
with isoconazole nitrate and diflucortolone valerate combination therapy. Mycoses 2013;
№56 (Suppl.1): 38–40.
8. Степанова Ж.В. Профилактика грибковых заболеваний. М., 2008; с. 12–15.
9. Шеклаков Н.Д., Лещенко В.М. Методические рекомендации по клинике,
диагностике, лечению и профилактике микозов стоп. М., 1979; с. 14–15.
10. Кашкин П.Н. Дерматомикозы. Руководство для врачей. Издательство Медицина.
Ленинград, 1967; с. 223–227.
11. Dodge B.G., Knowles W.R., McBride M.E. et al., Treatment of erythrasma with an
antibacterial soap. Arch Derm 1968; 97 (5): 549–552.
12. Earl D, Allenby L, Richards H, Wright CM. Bifonazole 1% gel in the treatment of
superficial dermatophytoses and erythrasma of the feet and groin. Pharmatherapeutica.
1986;4(8):532-535.
13. Recommandations de traitements anti-infectieux en milieu hospitalier, 2017, p. 86
14. Микозы человека и противогрибковые препараты: монография/ А.К.Саданов,
В.Э.Березин, Л.П.Треножникова и др.– Алматы, 2016. - 315 с.: ил.44; табл.17.
15.
14
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру
клинических рекомендаций
1.
Кубанов Алексей Алексеевич – член-корр. РАН, доктор медицинских наук,
профессор, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
Конфликт интересов отсутствует.
2.
Чикин Вадим Викторович – доктор медицинских наук, член Российского
общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.
3.
Кожичкина Наталья Владимировна – кандидат медицинских наук, член
Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов
отсутствует.
15
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1. Врачи-дерматовенерологи
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по специальности
«Дерматовенерология».
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
диагностики (диагностических вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
применением мета-анализа
2
Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
исследований
любого
дизайна,
за
исключением
рандомизированных
клинических исследований, с применением мета-анализа
3
Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая
5
Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов
профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных
вмешательств)
УДД
Расшифровка
1
Систематический обзор РКИ |
Текст ниже относится к описанию документации Эритразма. с применением мета-анализа
2
Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
исключением РКИ, с применением мета-анализа
3
Нерандомизированные
сравнительные
исследования,
в
т.ч.
когортные
исследования
4
Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
исследования «случай-контроль»
5
Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
исследования) или мнение экспертов
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для
методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических,
диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР
Расшифровка
16
A
Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
удовлетворительное
методологическое
качество,
их
выводы
по
интересующим исходам являются согласованными)
B
Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C
Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,
все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.
Механизм
обновления
клинических
рекомендаций
предусматривает
их
систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении
новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения,
профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных
дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.
17
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие
показаний к применению и противопоказаний, способов применения и
доз лекарственных препаратов, инструкции по применению
лекарственного препарата
Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-
правовых документов:
1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология»,
утвержденный
Приказом
Министерства
здравоохранения
Российской
Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.
18
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
19
Приложение В. Информация для пациента
1. Рекомендуется соблюдение правил личной гигиены.
2. Рекомендуется ношение хлопчатобумажного белья и носков.
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные
инструменты состояния пациента, приведенные в клинических
рекомендациях
Отсутствуют.
|
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
2
Оглавление
Список сокращений ....................................................................................................................................... 4
Термины и определения ................................................................................................................................ 6
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний) ........... 8
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний). ........................... 8
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
........... 8
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
....................... 9
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по
Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ).
......................................................................................................................................................................... 9
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
..................... 11
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний).
........... 11
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские
показания и противопоказания к применению методов диагностики ................................................... 11
2.1 Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит с системным началом ................ 11
2.1.1. Жалобы и анамнез ............................................................................................................................. 11
2.1.2. Физикальное обследование
............................................................................................................... 13
2.1.3. Лабораторные диагностические исследования
............................................................................... 19
2.1.4 Инструментальные диагностические исследования ....................................................................... 23
2.1.4. Иные диагностические исследования
.............................................................................................. 28
2.1.5. Критерии установления диагноза «Юношеский артрит с системным началом»
........................ 30
2.2. Обследование пациентов с подозрением на гемофагоцитарный синдром ..................................... 30
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром ............................ 31
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования
............................................................................... 33
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования ...................................................................... 34
2.2.4. Иные диагностические исследования
.............................................................................................. 35
2.2.5. Критерии установления диагноза «Вторичный гемофагоцитарный синдром».
.......................... 36
2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом юношеский артрит с системным началом
в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
..................................................... 36
2.3.1 Лабораторные диагностические исследования
................................................................................ 36
2.3.2 Инструментальные диагностические исследования ....................................................................... 40
2.3.3. Иные диагностические исследования
.............................................................................................. 43
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапию, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения ........ 45
3.1.1 Юношеский артрит с системным началом с активными системными проявлениями и разной
степенью активности артритом .................................................................................................................. 45
3.1.2 Юношеский артрит с системным началом без активных системных проявлений и разной
степенью активности артритом .................................................................................................................. 54
3.1.3. Юношеский артрит с системным началом с гемофагоцитарным синдромом
............................. 63
3.1.4. Основные принципы лечения ювенильного идиопатического артрита (Педиатрическая
Ревматологическая Европейская Ассоциация, PRES) ............................................................................. 65
3.2. Хирургическое лечение
........................................................................................................................ 66
3.3. Немедикаментозное лечение ............................................................................................................... 67
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на
использовании природных лечебных факторов ....................................................................................... 67
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к
применению методов профилактики ......................................................................................................... 69
5.2. Контрольное обследование пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях
стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессаанта. .... 71
5.2.1. Лабораторные диагностические исследования
............................................................................... 71
3
5.2.2. Инструментальные диагностические исследования ...................................................................... 80
5.2.3. Иные диагностические исследования
.............................................................................................. 86
5.3. Контрольное обследование в рамках диспансерного наблюдения в амбулаторно-
поликлинических условиях ........................................................................................................................ 89
5.4. Онконастороженность у пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях
лечения ГИБП/иммунодепрессантами .................................................................................................... 101
6. Организация оказания медицинской помощи .................................................................................... 104
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов. ....................................................................... 104
6.2. Нормативно |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. -правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь
детям с юношеским артритом с системным началом: ........................................................................... 106
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или
состояния)
................................................................................................................................................... 107
7.1 Исходы и прогноз ................................................................................................................................ 108
Критерии оценки качества медицинской помощи ................................................................................. 109
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
............................................ 109
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза юношеский
артрит с системным началом
.................................................................................................................... 109
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома .......................... 114
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с уставленным диагнозом юношеский
артрит с системным началом перед назначением/коррекцией противоревматической терапии ...... 116
Таблица 4. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом с
активными системными проявлениями и разной степенью активности артритом
............................. 120
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом без
активных системных проявлений и разной степенью активности артритом ...................................... 126
Таблица 6. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом с
гемофагоцитарным синдромом ................................................................................................................ 132
Таблица 7. Критерии оценки качества контрольного обследования пациентов с юношеским артритом
с системным началом в условиях стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение
ГИБП/иммунодепрессаанта ...................................................................................................................... 134
Таблица 8. Критерии оценки качества контроля диспасерного наблюдения пациентов с юношеским
артритом с системным началом в амбулаторно-поликлинических условиях ..................................... 140
Таблица 9. Критерии оценки качества контроля безопасности лечения иммунодепрессантами/ГИБП
юношеского артрита с системным началом
............................................................................................ 147
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке к пересмотру клинических рекомендаций167
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
............................................. 167
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и
противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по
применению лекарственного препарата
.................................................................................................. 170
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
............................................................................................ 203
Приложение В. Информация для пациента
............................................................................................. 210
Приложение Г1. Оценка эффективности терапии
.................................................................................. 223
Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ) ........................................................................ 227
Приложение Г3. Критерии активности болезни Американской коллегии ревматологов (АКР, 2011)
..................................................................................................................................................................... 227
Приложение Г4. Индекс активности болезни в 71 суставе Juvenile Arthritis Disease Activity Score
(JADAS71) .................................................................................................................................................. 229
Приложение Г6. Расшифровка примечаний ........................................................................................... 230
4
Список сокращений
АКР – Американская коллегия ревматологов
АКРпеди – Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
АНФ – Антинуклеарный фактор
АНЦА – Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (антитела к цитоплазме нейтрофилов)
АЦЦП – Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду
ВАШ – Визуальная аналоговая шкала
ВЗК – Воспалительные заболевания кишечника
ГИБП – Генно-инженерные биологические препараты
ГКС – Глюкокортикостероиды
ГФС – Гемофагоцитарный синдром
ДНК – Дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖКТ – Желудочно-кишечный тракт
ИЛ – Интерлейкин
КТ – Компьютерная томография
ЛФК – Лечебная физкультура
МКБ – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со
здоровьем
МРТ – Магнитно-резонансная томография
НПВП – Нестероидные противовоспалительные препараты
ОРИ – Острая респираторная инфекция
ПЭТ – Позитронная эмиссионная томография
РДС- Респираторный дистресс-синдром
РФ – Ревматоидный фактор
РФП – Радиофармпрепарат
СОЭ – Скорость оседания эритроцитов
СРБ – С-реактивный белок
сЮИА – Системный ювенильный идиопатический артрит
сЮА – Системный юношеский артрит (юношеский артрит с системным началом)
УЗИ – Ультразвуковое исследование
ФК – Функциональный класс
ФНО – Фактор некроза опухоли
ЦМ |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. В – Цитомегаловирус
ЭГДС – Эзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ – Электрокардиография
5
ЭхоКГ – Эхокардиография
ЮА – Юношеский артрит
CINCA – Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание
FCAS – Семейная холодовая крапивница
FMF – Семейная средиземноморская лихорадка
HLA-B27 – Антиген В27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса
Ig G, М, А – Иммуноглобулин G, М, А
ILAR – International League of Associations for Rheumatology (Международная Лига
Ревматологических Ассоциаций)
MKD – Мевалоновая ацидурия
MWS – Синдром Макла – Уэлса
PAPA – Синдром PFAPA (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)
Per os – Через рот, перорально
Scl-70 – Негистонный хромосомный белок Scl-70, который представляет собой фермент
топоизомеразу I с молекулярной массой 70 кДа
Тh – Т лимфоциты хелперы
TRAPS – Периодический синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза
опухолей
6
Термины и определения
Ювенильный [лат. Juvenīlis – молодой, юный] – свойственный молодёжи; молодой,
юношеский.
Идиопатический [idiopathicus; идио- + греч. pathos страдание, болезнь] – возникающий без
видимых причин, характеризующийся неясным происхождением.
Интерлейкины (ИЛ) – группа цитокинов, опосредующих активацию и взаимодействие
иммунокомпетентных клеток в процессе иммунного ответа, а также регулирующих процессы
миело- и эритропоэза.
Антинуклеарный фактор (АНФ) – аутоантитела, направленные против растворимых
компонентов клеточного ядра (рибонуклеопротеинов), составляют целое семейство (более 200
разновидностей) антинуклеарных (антиядерных) антител (АНА).
Ревматоидный фактор (РФ) – аутоантитела, реагирующие в качестве аутоантигена с
собственными иммуноглобулинами G, подвергшимися изменениям под влиянием какого-либо
агента (например, вируса)
Антинейтрофильные Цитоплазматические Антитела (АНЦА, англ. – ANCA) –
аутоантитела к компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Встречаются при так называемых АНЦА-
ассоциированных заболеваниях, в том числе при АНЦА-ассоциированных васкулитах.
Антитела к циклическому цитруллинсодержащему пептиду (АЦЦП, cинонимы – анти-
ЦЦП-АТ, анти-ЦЦП, анти-ССР) – гетерогенная группа IgG-аутоантител, которые распознают
антигенные детерминанты филаггрина и других белков, содержащих атипичную аминокислоту
цитруллин.
Антитела к Scl-70 – антисклеродермальные антитела к негистоновому хромосомному белку
Scl-70, который представляет собой фермент топоизомеразы I с молекулярной массой 70 кДа,
антитела к топоизомеразе I.
HLA (Human Leukocyte Antigens) – человеческие лейкоцитарные антигены, или система
тканевой совместимости человека – группа антигенов гистосовместимости, главный комплекс
гистосовместимости у людей.
Молекулы главного комплекса гистосовместимости I класса (A, B, C) – представляют
пептиды из цитоплазмы на поверхности клетки (включая вирусные пептиды при их наличии). Эти
пептиды представляют собой фрагменты белков, разрушенных в протеасомах. Длина пептидов в
среднем около 9 аминокислот. Чужеродные антигены привлекают Т-киллеры (также называемые
CD8-положительными или цитотоксическими Т-клетками), которые уничтожают клетку-носитель
антигена. Молекулы этого класса присутствуют на поверхности всех типов клеток, кроме
эритроцитов и клеток трофобласта.
7
Молекулы главного комплекса гистосовместимости II класса (DP, DM, DOA, DOB, DQ,
DR) – представляют антигены из пространства вне клетки T-лимфоцитам. Некоторые антигены
стимулируют деление Т-хелперов, которые затем стимулируют B-клетки для производства антител
к данному антигену. Молекулы этого класса находятся на поверхности антигенпредставляющих
клеток: дендритных клеток, макрофагов, B-лимфоцитов. Молекулы главного комплекса
гистосовместимости
III
класса
кодируют
компоненты
системы
комплемента,
белков,
присутствующих в крови.
Анкилозирующий спондилит (АС) – хроническое воспалительное заболевание из группы
спондилоартритов, харак |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. теризующееся обязательным поражением крестцово-подвздошных
суставов и/или позвоночника с потенциальным исходом их в анкилоз, с частым вовлечением в
патологический процесс энтезисов и периферических суставов
Увеит – воспалительное заболевание сосудистой оболочки глаза.
Увеит передний (иридоциклит) – воспалительное поражение передних отделов увеального
тракта.
Энтезит – воспаление entheses, в определенной точке, где сухожилия и связки
прикрепляются к кости.
Синдром Рейтера – заболевание, характеризующееся воспалительным поражением
мочеполового тракта, суставов и глаз. Синдром Рейтера относится к группе реактивных артритов –
негнойных
«стерильных»
воспалительных
заболеваний
опорно-двигательного
аппарата,
спровоцированных внесуставным инфекционным процессом, главным образом мочеполового или
кишечного тракта.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – группа лекарственных
препаратов, обладающих обезболивающим, жаропонижающим и противовоспалительным
эффектами. Подразделяются на селективные (с-НПВП) и неселективные (н-НПВП) ингибиторы
фермента циклооксигеназы.
Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) – группа лекарственных средств
биологического происхождения, в том моноклональные антитела (химерные, гуманизированные,
полностью человеческие) и рекомбинантные белки (обычно включают Fc фрагмента IgG человека),
полученные с помощью методов генной инженерии, характеризующиеся селективным действием
на определенные механизмы развития хронического воспаления, специфически подавляющие
иммуновоспалительный процесс и замедляющие прогрессирование деструкции суставов.
8
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или
состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или
состояний).
Юношеский артрит с системным началом (син.: системный ювенильный идиопатический
артрит, сЮИА; системный юношеский артрит, сЮА) – это артрит одного и более суставов, который
сопровождается (или, которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой
продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или
более из перечисленных признаков:
- кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;
- генерализованная лимфаденопатия;
- гепатомегалия и (или) спленомегалия;
- серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит) [1].
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний).
Юношеский артрит с системным началом – мультифакторное заболевание с неизвестной
этиологией и иммуноагрессивным патогенезом.
Системный ЮА на первой (фебрильной) стадии, до развития стойкого полиартрита
рассматривается в большей степени не как аутоиммунное, а как аутовоспалительное заболевание, в
развитии которого ведущую роль играет активация врожденного иммунитета. Эффекторными
клетками являются макрофаги и нейтрофилы, аутоантитела не выявляются. Для сЮА характерно
отсутствие связи с главным комплексом гистосовместимости класса II. В патогенезе сЮА в так
называемой фебрильной стадии (без стойкого полиартрита) центральную роль играет активация
врожденной иммунной системы и продукция провоспалительных цитокинов активированными
макрофагами (интерлейкинов 6, 1, 18 [ИЛ6, ИЛ1, ИЛ18], фактора некроза опухоли [ФНО] альфа,
гранулоцитарного колониестимулирующего фактора [ГКСФ] и др.). С гиперпродукцией
провоспалительных цитокинов связывают развитие клинических проявлений болезни (лихорадка,
полиморфная сыпь, серозит, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов,
деструктивный артрит; гемофагоцитарный синдром [ГФС], остеопороз) и патологических
изменений лабораторных показателей (лейкоцитоз, тромбоцитоз, гиперпродукция амилоида А,
гаптоглобина, С-реактивного белка [СРБ], фибриногена). Развитие гипохромной анемии связывают
с гиперпродукцией ИЛ1 и 6. ИЛ6 стимулирует секрецию гепатоцитами гепсидина, который
уменьшает всасывание железа в кишечнике и ингибирует его высвобождение из макрофагов, что
является причиной развития |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. дефицита железа для эритропоэза и причиной развития анемии. В
9
повышенных концентрациях ИЛ6 блокирует выработку адренокортикотропного гормона,
кортизола и гормона роста, что приводит к развитию усталости, сонливости, депрессии,
когнитивным расстройствам и отставанию в росте у детей с сЮА. С гиперпродукцей
провоспалительных цитокинов также ассоциируется развитие вторичного амилоидоза – грозного
осложнения сЮА. В так называемой артритической стадии сЮА, сопровождающейся развитием
стойкого полиартрита, наряду с активацией врожденного иммунитета, активируется приобретенное
звено иммунитета, что сопровождается пролиферацией Тh17 лимфоцитов, гиперпродукцией ИЛ17,
ИЛ1, ФНО-альфа и др. провоспалительных цитокинов, вырабатывающихся при активации
адаптивного звена иммунитета [1].
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний).
Истинная распространенность сЮА не известна. В Европе она составляет 0,3-0,8 на 100 000
детей в возрасте до 16 лет. Доля сЮА в структуре юношеского артрита составляет от 5% до 15% в
Северной Америке и Европе, 50% – в Японии. В Регистре Министерства здравоохранения
Российской Федерации зарегистрировано 963 ребенка с сЮА, что составляет 5,5% в структуре
юношеского артрита. сЮА развивается у детей в возрасте от 0 до 18 лет. Пик заболеваемости
приходится на возраст 1-5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Сезонность не
прослеживается [1–3].
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний) по Международной статистической
классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ).
В МКБ Юношеский артрит с системным началом кодируется в разделе «Болезни костно-
мышечной системы и соединительной ткани (М00-М99)» – М08.2.
В соответствии с МКБ-10 устанавливается диагноз «Юношеский артрит с системным
началом (М08.2) с активными/неактивными системными проявлениями, с активным/неактивным
артритом (олиго-/полиартрит)». При формулировании диагноза обязательно указваются следующие
данные:
— степень
активности
заболевания
(0–3)
на
фоне
терапии/без
терапии,
отсутствие/наличие
нарушения
функции
разной
степени
выраженности
(функциональный класс [ФК] 1–4);
— рентгенологическая стадия (1–4), отсутствие/наличие прогрессирования заболевания;
отсутствие/наличие обострений заболевания (число обострений в год);
— необходимость коррекции терапии, возможность достижения ремиссии только при
применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более)
10
фармакотерапевтических
групп
(за
исключением
нестероидных
противовоспалительных препаратов [НПВП]), в том числе генно-инженерными
биологическими препаратами (ГИБП);
— наличие осложнений заболевания, осложнений от проводимой медикаментозной
терапии.
Примеры диагнозов:
1. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с отсутствием или незначительным
нарушением функции суставов; рентгенологическая стадия I, отсутствие прогрессирования
заболевания; с отсутствием или наличим обострений (не более 1 раза в год), 0 или I степень
активности воспалительного процесса на фоне терапии; ФК I; отсутствие осложнений
заболевания от проводимой медикаментозной терапии (НПВП).
2. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с умеренным нарушением функции
суставов (ФК II степени); рентгенологическая стадия II; прогрессирующее течение
заболевания: обострения 2-4 раза в год, сохраняющаяся активность воспалительного
процесса I или II степени на фоне иммуносупрессивной терапии; необходимость коррекции
терапии, возможность достижения ремиссии только при применении иммуносупрессивной
терапии препаратами нескольких (2 и более) фармакотерапевтических групп (за
исключением НПВП), в том числе ГИБП; наличие осложнений заболевания и проводимой
медикаментозной терапии.
3. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) с выраженным нарушением
статодинамической функции, вследствие поражения суставов; рентгенологическая стадия
II или III, прогрессирующее течение заболевания; частые длительные обострения (более 4
раз в год), ФК II или III; сохраняющаяся активность воспалительного проц |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. есса 2 или 3
степени на фоне иммуносупрессивной терапии; возможность достижения ремиссии только
при применении иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких (2 и более)
фармакотерапевтических групп (за исключением НПВП); в том числе ГИБП; наличие
осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.
4. Юношеский артрит с системным началом (М08.2) со значительно выраженными
нарушениямим статодинамических функций, обусловленные поражением суставов;
рентгенологическая стадия III или IV; быстро прогрессирующее течение заболевания;
активность воспалительного процесса 3 степени; ФК III или IV; низкая эффективность или
резистентность к проводимой иммуносупрессивной терапии препаратами нескольких
фармакотерапевтических групп (2 и более, включая ГИБП); наличие необратимых
осложнений заболевания и проводимой медикаментозной терапии.
11
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний
или состояний).
В соответствии с классификацией ILAR – заболевание классифицируется как системный
ювенильный идиопатический артрит (сЮИА).
Американская коллегия ревматологов (AКР, 2013) выделяет следующие варианты
заболевания [4]:
— системный ЮИА (юношеский артрит с системным началом) с активными
системными проявлениями и артритом разной степени выраженности;
— системный ЮИА (юношеский артрит с системным началом) без активных системных
проявлений и артритом разной степени выраженности;
— системный ЮИА с ГФС [5].
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы
заболеваний или состояний).
Основными клиническими проявлениями являются: фебрильная лихорадка, пятнистая,
пятнисто-папулезная
сыпь,
артралгия,
миалгия
и/или
олиго-,
полиартрит,
увеличение
периферических лимфрузлов, и/или печени и/или селезенки, и/или полисерозит.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний),
медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Обследование пациентов с подозрением на юношеский артрит с
системным началом
2.1.1. Жалобы и анамнез
Жалобы на повышение температуры тела выше 38°С от одного до нескольких раз в сутки,
высыпания на коже, усиливающиеся на высоте лихорадки, слабость, плохое самочувствие на высоте
лихорадки, боли в мышцах, боли и/или припухлость в суставах и/или утреннюю скованность.
• Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матерей всех
пациентов с подозрением на сЮА с целью выявления факторов, предрасполагающих к
развитию заболевания [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: выяснение наличия урогенитальных и других инфекций (хламидийной,
микоплазменной, цитомегаловирусной, герпетической, вируса Эпштейна-Барр и др.),
которые могут быть триггерами сЮА у ребенка, до и во время беременности. Данные о
12
течении
предыдущих
беременностей.
Необходимо
выяснить,
имели
ли
место
внутриутробная
гибель
плода,
хроническое
невынашивание
беременности,
преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Все эти патологии могут
быть следствием внутриутробного инфицирования плода, в частности вирусной и
бактериальной инфекцией. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с
которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины,
угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные
заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов,
длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов,
характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).
• Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни всем пациентам с целью выявления
факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления
инфекций: конъюнктивит, омфалит, баланит, баланопостит, инфицированные синехии
крайней плоти (у мальчиков), цистит, вульвовагинит, вульвит, асимптомная лейкоцитурия,
дизурические явления, ц |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. истит (у девочек), частые отиты, бронхиты, пневмонии, наличие
герпетических высыпаний на лице, частые ОРИ, кишечные инфекции. Необходимо
обратить внимание на наличие аллергических реакций, а также реакций на
профилактические прививки, наличие животных, птиц в доме.
• Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью
выявления факторов, предрасполагающих к развитию заболевания [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: необходимо установить, есть ли у пациента родственники первой или
второй линии родства, страдающие следующими заболеваниями: ревматоидным
артритом,
острой
ревматической
лихорадкой,
системной
красной
волчанкой,
дерматомиозитом, склеродермией и др., болезнью Рейтера, болезнью Бехтерева, болезнью
Крона, язвенным колитом, псориазом.
• Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания всем пациентам с целью
выявления особенностей течения патологического процесса [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: оценить характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без
поражения суставов); возможные тригерные факторы заболевания. Для сЮА характерно,
13
как правило, острое начало. Тригерными факторами чаще всего являются ресираторная,
кишечная инфекция, физический или псхологический стресс, переохлождение, инсоляция,
травма. Необходимо выяснить получал ли пациент антибактериальные препараты и/или
глюкокортикоидные гормоны: какие, какова была их доза и продолжительность приема.
2.1.2. Физикальное обследование
• Всем пациентам рекомендуется проводить термометрию с целью оценки выраженности
и характера лихорадки [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при сЮА температура тела поднимается ≥ 38°C однократно или дважды
в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру. Иногда сопровождается проливным
потом, редко – ознобом, быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений
особенно в ранние утренние часы. В дебюте болезни лихорадка может не носить типичного
для сЮА характера. При развитии ГФС лихорадка носит гектический характер.
• Всем пациентам рекомендуется провести оценку общего состояния с целью
последующего динамического мониторинга [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое.
Нередко ребенок кричит от боли в суставах и мышцах, не может перевернуться в постели,
отмечается скованность и слабость. При снижении температуры тела самочувствие
нормализуется, ребенок становится активным. При развитии ГФС состояние резко
ухудшается.
Может
развиться
нарушение
сознания,
кома.
При
тяжелом
неконтролируемом течении возможен летальный исход.
• Всем пациентам рекомендуется провести осмотр кожных покровов для выявления сыпи
и признаков васкулита [1,6,7,9].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для сЮА характерна сыпь – пятнистая и/или пятнисто-папулезная,
линейная, редко – уртикарная или геморрагическая (при ГФС). Размер пятен достигает 2-5
мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера
формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и
исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте
лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых
поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. При развитии ГФС появляется зудящая,
линейная, атипичная и геморрагическая сыпь.
14
При сЮА, как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит,
обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, «мраморность» кожных покровов.
Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти.
• Всем пациентам рекомендуется провести осмотр и пальпацию лимфатических узлов для
выявления их поражения [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уров |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: у большинства пациентов с сЮА выявляется увеличение практически всех
групп лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные,
не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической
консистенции.
• Всем пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию
органов сердечно-сосудистой системы для выявления физикальных признаков ее
поражения [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: перикардит развивается чаще у детей более старшего возраста,
протекает, как правило, бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в
области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирущей в спину, плечи,
шею; в ряде случаев предшествует манифестации артрита, развивается, на высоте
обострения системных проявлений в любые сроки болезни, сопровождается системной
воспалительной реакцией. Длительность эпизода составляет 1-8 недель. Перикардит при
сЮА в большинстве случаев не сопровождается низким вольтажем, повышением сегмента
ST и инверсией T волны по данным электрокардиографии (ЭКГ). Часто диагностируется
при проведении ЭХО-КГ.
Миокардит развивается значительно реже, чем перикардит, может сопровождаться
кардиомегалией и сердечной недостаточностью.
При перкуссии может выявляться расширение границ относительной сердечной тупости;
при аускультации - приглушенность сердечных тонов, систолический шум в точке проекции
митрального клапана, тахикардия, реже брадикардия; редко - шум трения перикарда.
Эндокардит для сЮА не характерен.
• Всем детям пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и
пальпацию органов дыхательной системы для выявления физикальных признаков ее
поражения [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
15
Комментарии: в ряде случаев ребенок может жаловаться на кашель, затруднение
дыхания, одышку. При сЮА поражение паренхимы легких наблюдается редко. Плеврит
обычно развивается в сочетании с перикардитом, часто носит бессимптомный характер
и диагностируется при радиологическом исследовании легких. Визуально при осмотре
пациента признаки поражения легких могут не выявляться, в ряде случаев могут
выявляться признаки дыхательной недостаточности: одышка, втяжение уступчивых
мест грудной клетки, эпигастральной области, мест прикрепления диафрагмы к реберной
дуге; цианоз. Перкуторный звук может быть нормальный, с коробочным оттенком,
может определяться притупление перкуторного звука в задненижних отделах легких; при
аускультации могут выявляться разнокалиберные влажные хрипы, крепитирующие хрипы,
шум трения плевры, ослабление дыхания в задненижних отделах легких.
• Всем пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию
органов пищеварительной системы для выявления физикальных признаков ее поражения
[1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: пациенты с сЮА часто жалуются на боли в эпигастральной области,
диспептические явления. Боли в околопупочной области могут быть связаны с увеличением
мезентериальных лимфатических узлов. При осмотре могут выявляться дефицит массы
тела, обложенность языка, вздутие живота; при перкуссии - увеличение размеров печени и
селезенки (спленомегалия наиболее выражена в первые годы заболевания, увеличение
селезенки может быть значительным). Гепатомегалия развивается реже, чем
спленомегалия. Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного
амилоидоза. При пальпации может выявляться болезненность в эпигастрии в точках
проекции желчного пузыря, 12-перстной кишки, поджелудочной железы, увеличение
размеров печени и селезенки; при поражении кишечника - болезненность в илеоцекальном
углу, а также по ходу толстой кишки.
У большинства детей с сЮА развивается воспаление верхних отделов желудочно-
кишечного
тракта
(ЖКТ),
связанное
с
применением
большого
количества
жаропонижающих и НПВП.
При наличии жалоб на частый жидкий стул с примесью слизи и/или крови, и/или зелени, |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. боли
в илеоцекальном углу, вздутие живота позволяет заподозрить воспалительные заболевания
кишечника (ВЗК) и продолжить проведение дифференциальной диагностики.
• Всем пациентам рекомендуется провести осмотр суставов для выявления активного
артрита [1,6,7,9,10].
16
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для сЮА характерны выраженные артралгии, особенно на высоте
лихорадки; утренняя скованность разной длительности; воспалительная боль в суставах,
развивающаяся после состояния покоя и ослабевающая после физической нагрузки.
Суставной синдром при сЮА имеет разнообразный характер течения: в дебюте
заболевания могут быть только артралгии и миалгии; нестойкий артрит с поражением
крупных
суставов;
стойкий
симметричный
олиго-полиартрит
с
поражением
преимущественно крупных суставов; генерализованный полиартрит с вовлечением в
процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. У некоторых пациентов
заболевание может длительно протекать (месяцы, годы) без стойкого суставного
синдрома.
У большинства пациентов с сЮА развивается полиартрит, который характеризуется
резистентностью к противоревматической терапии и выраженной функциональной
недостаточностью суставов. У пациентов с полиартритом нередко развиваются
теносиновиты и синовиальные кисты. Наиболее часто в процесс вовлекаются
лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Более чем у 50% больных поражаются
также суставы шейного отдела позвоночника, мелкие суставы кистей и челюстно-
височные суставы. В дебюте болезни суставной синдром может быть минимальным, его
распространенность нарастает в течение нескольких месяцев. В ряде случаев на
протяжении нескольких лет суставной синдром не выражен и проявляется лишь
артралгиями. Необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить
температуру кожи над суставами, а затем — разницу температур симметричных
участков кожи.
• Всем пациентам рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в
суставах для выявления функциональной недостаточности [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде
движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц,
сопротивления) при максимальной амплитуде движений.
Оценивают объем движений:
o Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме –
50-60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме – 45°), повернуть голову
вправо, влево (ротация в норме 60-80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое
сгибание - 40°).
17
o Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад
нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в
сторону.
o Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и
левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью
сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.
o Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не
более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме – не менее 180°), проверить
пронацию и супинацию (в норме 90°).
o Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – 70°), ладонное
сгибание (в норме – 90°).
o Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть
плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть
пуговицы.
o В норме пальцы легко касаются ладони.
o Тазобедренные суставы: проверить отведение (не менее 140°), приведение (должен
коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме – не
менее 40-45°).
o Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребёнок лежит на
спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа
колени вместе, поворачивают голени кнаружи.
o Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется
внутренняя ротация.
o Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в кол |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. енных суставах (должен достать
пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные
суставы (угол 180°), присесть на корточки.
o Проверить симптом баллотации надколенника.
o Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц
происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных
суставах в положении ребёнка на спине.
o Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме – угол
45°), подошвенное разгибание (в норме – угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь –
30°), пронация (поворот стопы кнаружи – 20°). Попросить: встать на цыпочки и
пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без
затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных
18
направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже
при отсутствии видимой припухлости суставов.
• Всем пациентам рекомендуется оценить походку для выявления характера ее нарушения
[1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: варианты походки:
o с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных,
тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение
пятки),
o «утиная» – переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).
Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента – это важный
диагностический ключ для выявления боли или скованности. Максимально выражены
хромота и нарушение походки у детей с сЮА в утренние часы за счет утренней
скованности. При осмотре пациента во второй половине дня хромоты может не быть,
нарушение походки минимально или не выражено.
• Всем пациентам рекомендуется провести осмотр мышечной системы для выявления
характера ее поражения [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для сЮА характерна миалгия, которая часто возникает на высоте
активности системных проявлений. По выраженности болевого синдрома миалгия может
превосходить артралгию. У некоторых пациентов наблюдается миозит с отеком мышц,
болью, повышением концентрации ферментов мышечного распада в крови. При наличии
активного артрита развивается атрофия мышц проксимальнее пораженного сустава.
• Рекомендуется у всех пациентов, особенно с активными системными проявлениями без
стойкого суставного синдрома, перед назначением противоревматической терапии
исключить
заболевания,
которые
могут
протекать
с
похожей
клинической
симптоматикой [1,6,7,11].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза:
злокачественные новообразования (нейробластому, солидные опухоли, гемобластозы,
лимфопролиферативные заболевания); аутовоспалительные синдромы; ВЗК; другие
ревматические болезни (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый
полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана); иммунодефицитные
19
состояния; инфекционные заболевания (острый воспалительный ответ, туберкулез,
бактериальный эндокардит, острую ревматическую лихорадку, иерсиниоз, сальмонеллёз,
болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз, болезнь Лайма, боррелиоз, лейшманиоз,
микоплазменную инфекцю, инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-
Барр и др.); токсико-аллергические реакции на лекарственные препараты.
2.1.3. Лабораторные диагностические исследования
• Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови
развернутого для оценки активности заболевания и выявления патологических
изменений [1,6,7,11].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при сЮА выявляются: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево,
повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипохромная анемия, тромбоцитоз.
Картина клинического анализа крови не является специфичной для сЮА, следовательно,
дифференциально-диагностический поиск должен продолжаться. В первую очередь
необходимо
исключать
|
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. гемобластозы,
лимфопролиферативные
и
онкологические
заболевания.
• Всем пациентам рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное
исследование системы гемостаза) для оценки состояния системы гемостаза [12–16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: определяются: активность антитромбина III; уровень плазминогена и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых
фибринмономерных
комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме,
активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда. Для сЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу
гипокоагуляции и гиперкоагуляции, для ГФС – гипокоагуляция.
• Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с признаками тромбоза
и гипокоагуляции для оценки выраженности нарушений в системе гемостаза, степени
риска развития тромбоза и кровотечения [12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем
пациентам
рекомендуется
проведение
анализа
крови
биохимического
общетерапевтического для установления диагноза и исключения других ревматических
и неревматических болезней [1,6,7,11].
20
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: определяются уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,
ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови;
активности
лактатдегидрогеназы
(ЛДГ),
креатинкиназы
(КФК),
аспартатаминотрансферазы
(АСТ),
аланинаминотрансферазы
(АЛТ),
гамма-
глютамилтрансферазы (ГГТ), амилазы, щелочной фосфатазы (ЩФ), железа сыворотки
крови.
Повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ, АСТ, ЛДГ может наблюдаться при
вторичном/первичном ГФС, а также токсическом влиянии лекарственных препаратов,
онкологическом заболевании, гемобластозе, лимфопролиферативном заболевании, другом
ревматическом заболевании, сепсисе, что является основанием для продолжения
проведения дифференциального диагноза.
• Всем пациентам рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови,
содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в сыворотке
крови; ревматоидного фактора (РФ), антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА),
антицентромерных антител в крови, антител к РНК, антител к циклическому
цитрулиновому пептиду (АЦПП) в крови; антител к Sm-антигену; антител к Scl-70,
уровня С3, С4 фракции комплемента; СРБ в сыворотке крови для исключения других
ревматических болезней, инфицированности β гемолитическим стрептококком группы
А, определения активности болезни [1,6,7,11].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при сЮА уровень иммуноглобулинов крови М и G, С3, С4 фракций
комплемента в пределах нормы или повышен; уровень СРБ сыворотки крови значительно
повышен. Содержание антител к антигенам ядра клетки и ДНК; РФ, АНЦА,
антицентромерных антител, антител к РНК, АЦЦП; антител к Sm-антигену, антител к
Scl-70 не повышено. Повышение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови
свидетельствует об острой или хронической стрептококковой инфекции, и никак не
исключает наличие сЮА.
• Всем пациентам рекомендуется определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27) для
исключения спондилоартропатий, ассоциированных с HLA-B27 [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: наличие HLA-B27 является критерием исключения диагноза сЮА.
21
• Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи для
исключения болезней почек, других ревматических, неревматических болезней и
ятрогенных осложнений [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: микро- макрогематурия может быть следствием токсического влияния
НПВП и мет |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. отрексата на почки; протеинурия может быть проявлением амилоидоза
почек. При сЮА, как правило, изменений нет.
• Всем пациентам рекомендуется проведение комплекса исследований для диагностики
криопирин-ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов с
целью их исключения [17].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: определяются мутации генов, отвечающих за развитие семейной
средиземноморской лихорадки (FMF), периодического синдрома, ассоциированного с
мутацией рецептора фактора некроза опухолей (TRAPS), мевалоновой ацидурии (MKD),
семейной холодовой крапивницы (FCAS), синдрома Макла – Уэлса (MWS), младенческого
мультисистемного воспалительного заболевания (CINCA).
• Всем пациентам рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови для
исключения сепсиса [18–20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: при остром воспалительном ответе уровень прокальцитонина крови
повышен. При сЮА без инфекционных осложнений – в пределах референсных значений.
• Всем пациентам рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической
крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) для
исключения иммунодефицитных состояний [21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: специфических изменений при сЮА нет.
• Всем пациентам рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция
Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и
исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex
в крови для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза [22–27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
22
• Всем пациентам рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к
хламидии птичьей (Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к
хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G
(IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител
классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови для
исключения инфекционного процесса, который может протекать с клинической
картиной, похожей на сЮА [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной
(Salmonella enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии
псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови для исключения инфекционного
процесса, который может протекать с клинической картиной похожей на сЮА [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам, у которых есть анамнестические данные о походе в лес, проживании в
районах, эндемичных по распространению клеща, укусе клеща, рекомендуется
определение дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) возбудителей иксодовых
клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР;
определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов
группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение антител класса G (IgG) к
возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в
крови, определение суммарных антител к возбудителям иксодовых клещевых
боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови для исключния боррелиоза
[29].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes
simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное
исследование), слюне и моче для исключения заболеваний, вызванных вирусами
герпетической группы [30,31].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
23
• Пациентам, у которых есть данные о наличии контакта с животными, рекомендуется
молекулярно-биологическое исследование крови на токсоплазмы (Toxoplasma gondii) для
исключения токсоплазмоза, лейшманиоза [32].
Уровень убедительности |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение микробиологического (культурального)
исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-
анаэробные микроорганизмы для исключения контаминации носоглотки патогенной и
условно-патогенной флорой [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение микробиологического (культурального)
исследования крови и мочи на стерильность для исключения острого воспалительного
ответа (сепсиса) и бактериемии [18–20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проводить исследование уровня кальпротектина в кале
для исключения ВЗК [33–35].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
2.1.4 Инструментальные диагностические исследования
• Всем пациентам рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования
(УЗИ) внутренних органов для выявления увеличения размеров и изменения паренхимы
печени и селезенки, лимфаденопатии [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) для оценки
состояния сердца [1,6,7,36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: при миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение
фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или
межжелудочковой перегородки, аортит, признаки относительной недостаточности
митрального, аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в
легочной артерии. При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной
жидкости в полости перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при сЮА, как правило, не
24
поражаются. В случае наличия поражения эндокарда необходимо исключать острую
ревматическую лихорадку, септический эндокардит.
• Всем пациентам рекомендуется регистрация ЭКГ для оценки состояния функции сердца
[1,6,7,36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или
правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением
вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ.
• Всем пациентам рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов для оценки
выраженности выпота в полость сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща
[1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при сЮА определяется увеличение количества синовиальной жидкости,
утолщение (разрастание) синовиальной оболочки, разволокнение хряща, эрозии хряща.
• Всем
пациентам
с
поражением
суставов
рекомендуется
проведение
рентгенографии/компьютерной томографии (КТ) пораженных суставов для выявления
деструктивных изменений костной ткани суставов, типичных и нетипичных для сЮА с
применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: при сЮА выявляются: остеопороз, деструктивные изменения костных
структур, изменение суставной щели, целостность суставных поверхностей костей,
составляющих сустав, наличие эрозий, узурации суставных поверхностей, кисты, очаги
некроза костной ткани, подвывихи, переломы, остеофиты, кальцинаты и др. Необходимо
одновременное исследование симметричных суставов. Изменения хрящевой и костной
ткани выявляются у большинства пациентов. При рентгенологическом обследовании через
2 года после дебюта болезни у 30% пациентов обнаруживают сужение суставных щелей, у
35% – эрозии, у 10% – нарушение роста костей. Ранние рентгенологические изменения
развиваются в лучезапястных, тазобедренных и плечевых суставах. Через 6,5 лет у 39%
пациентов выявляется сужение суставных щелей, у 64% – эрозии, у 25% – нарушение роста
костей. При агрессивном течении сЮА развивается анкилоз в лучезапястных и
апофизальных суставах шейного отдела позвоночника, а также асепти |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ческий некроз
тазобедренных суставов.
25
• Пациентам с моноартритом или поражением двух суставов рекомендуется проведение
КТ пораженных суставов для исключения туберкулеза костей, остеомиелита,
доброкачественных и злокачественных опухолей, метастазов в кости с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям [22,25,37,38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ)
пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям с внутривенным контрастированием для
исключения травматического повреждения сухожильно-связочного аппарата, менисков,
опухолей, для выявления роста паннуса, патологических изменений синовиальной
оболочки и хряща на ранних стадиях сЮА [1,7,8,39].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Всем пациентам рекомендуется проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) с
биопсией желудка/двенадцатиперстной кишки с определением Helicobacter pylori для
исключения воспалительных заболеваний верхних отделов ЖКТ, связанных с
Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или глюкокортикостероидов (ГКС) с
применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям [40].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией пищевода, желудка,
двенадцатиперстной кишки, тощей кишки с патолого-анатомическим исследованием
биопсийного (операционного) препарата, пищевода, желудка, двенадцатиперстной
кишки, тонкой кишки для исключения ВЗК (болезни Крона) с поражением верхних
отделов ЖКТ с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям [34,41].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение колоноскопии, с биопсией и патолого-
анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата толстой кишки
для исключения ВЗК с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) [34,35].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
26
• Пациентам с клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным
кальпротектином в кале при отсутсвиии изменений по данных ЭГДС и колоноскопии
рекомендуется
проведение
тонкокишечной
эндоскопии
видеокапсульной
для
исключения ВЗК с изолированным поражением тонкого кишечника [34].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение КТ органов грудной полости для исключения
других
ревматических
болезней,
онкологических/онко-гематологических/
лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям [22,37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется проведение МРТ головного мозга органов брюшной
полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием
с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение)
по
показаниям
для
исключения
онкологических/онко-
гематологических/лимфопролиферативных заболеваний, туберкулеза, абсцессов [22,37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам на этапе установления диагноза до назначения ГКС и/или
иммунодепрессанта, и/или ГИБП рекомендуется получение цитологического препарата
костного мозга путем пункции и гистологического препарата костного мозга с
применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма),
патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала
костного мозга с применением иммуногистохимических методов для исключения
онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных
забол |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. еваний/
метастатического поражения костного мозга, ГФС [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в случае применения ГКС или иммунодепрессантов исследование проводится
не ранее, чем через 2 недели после их отмены. Всем пациентам с выраженным увеличением
размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов
на этапе установления диагноза до назначения ГКС и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП
рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям
— внутрибрюшного, внутригрудного) с цитологическим исследованием препарата тканей
лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)
27
материала лимфоузла для исключения гемобластозов, лимфопролиферативных заболеваний,
метастатического поражения лимфатического узла.
• Пациентам с выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными изменениями
в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных
органах, головном мозге, спинном мозге рекомендуется проведение позитронной
эмиссионной
томографии
(ПЭТ),
совмещенной
с
КТ
с
туморотропными
радиофармпрепаратами (РФП) с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела
с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям для исключения онкологических/онко-
гематологических/лимфопролиферативных заболеваний [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА рекомендуется
проведение
сцинтиграфии
полипозиционной
костей
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям для исключения злокачественных и доброкачественных опухолей костей и
метастатического поражения костей [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам на этапе обследования, до назначения ГКС, и/или иммунодепрессанта,
и/или ГИБП рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под
контролем КТ с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических
методов;
цитологическим
исследованием
отпечатков
трепанобиоптата
костного
мозга;
иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге
для
исключения
онкологических/онко-гематологических/
лимфопролиферативных
заболеваний/метастатического поражения костного мозга [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в случае применения ГКС или иммунодепрессанта исследование проводится
не ранее, чем через 2 недели после их отмены.
• Пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для сЮА, рекомендуется
проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия (включая
28
раннее
послеоперационное
ведение)
с
патологоанатомическое
исследованием
биопсийного (операционного) материала кости для исключения злокачественных,
доброкачественных опухолей и метастатического поражения костей [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.1.4. Иные диагностические исследования
• Пациентам, у которых по результатам обследований заподозрено онкологическое или
онко-гематологическое заболевание, для их исключения рекомендуется прием (осмотр,
консультация) врача онколога-гематолога детского првичный [38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится по результатам обследования (КТ органов грудной полости;
МРТ головного мозга органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого
таза с внутривенным контрастированием; цитологического исследования мазка костного
мозга (миелограмма), патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических
метод |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ов;
цитологического и иммуноцитохимического исследования отпечатков трепанобиоптата
костного мозга; иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в
костном мозге; цитологического исследования препарата тканей лимфоузла и патолого-
анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфоузла; ПЭТ,
совмещенной с КТ с туморотропными РФП с контрастированием; ПЭТ всего тела с
туморотропными РФП; сцинтиграфии костей; патолого-анатомическим исследованием
биопсийного (операционного) материала костного мозга (трепанобиоптат) с применением
иммуногистохимических методов, биопсии кости патолого-анатомическим исследованием
биопсийного (операционного) материала).
• Пациентам с положительными очаговыми пробами с туберкулином и/или повышенным
уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови
и/или инфильтративными очагами в легких рекомендуется прием (осмотр, консультация)
врача-фтизиатра первичный для исключения туберкулеза [22,25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в
костях, не типичными для сЮА рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-
ортопеда травматолога первичный [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
29
• Всем
пациентам
рекомендуется
прием
(осмотр,
консультация)
врача
-
оториноларинголога первичный для выявления очагов хронической инфекции ЛОР
органов [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога
первичный для выявления поражения органа зрения [1,9].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в обязательном порядке необходимо проведение биомикроскопии глаза.
• Всем пациентам рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского
стоматолога первичный для определения состояния ротовой полости [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии,
психотическими реакциями рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-
невролога первичный с целью исключения патологии центральной и периферической
нервной системы, в том числе при злокачественных и доброкачественных
новообразованиях [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам с подозрением на аутовоспалительные синдромы рекомендуется прием
(осмотр, консультация) врача-сурдолога оториноларинголога первичный и проведение
аудиограммы для исключения/подтверждения наличия тугоухости [17].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом дисплазии
соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные синдромы рекомендуется
прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный для решения вопроса о
проведении
молекулярно-генетического
исследования
с
целью
исключения
наследственных заболеваний/моногенных аутовоспалительных синдромов [17].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
• Всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне зависимости от возраста ребенка)
рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
для гармонизации процесса формирования детской личности в условиях тяжелого
хронического заболевания и оптимизации детско-родительских отношений; повышения
30
приверженности лечению, сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для
достижения ремиссии заболевания; для достижения психологической адаптации в
социуме; для разработки индивидуальной программы психологической реабилитации
для пациента и его родителей [42].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
2.1.5. Критерии установления диагноза «Юношеский артрит с
системным началом»
Диагноз «юношеский артрит с системным началом» устанавливается при наличии артрита
одного и более суставов, который сопровождается (или, которому предшествует) подтвержденной
перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. минимум 2-х
недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:
- кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;
- генерализованная лимфаденопатия;
- гепатомегалия и (или) спленомегалия;
- серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит) при исключении других
заболеваний [1].
Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:
- псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства
(родители, сибсы);
- артрита,
ассоциированного
с
В27
антигеном
(HLA-B27)
главного
комплекса
гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
- анкилозирующего спондилита;
- артрита, ассоциированного с энтезитом,
- сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника,
- синдрома Рейтера;
- острого переднего увеита;
- одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;
- положительного РФ класса иммуноглобулинов М (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с
интервалом не менее 3 месяцев [5].
2.2. Обследование пациентов с подозрением на гемофагоцитарный
синдром
ГФС — осложнение сЮА, опасный гипервоспалительный синдром, завершение
тяжелой неконтролируемой реакции, при которой возникает гиперцитокинемия со
значительным, но неэффективным иммунным ответом [43]. Это последствие врожденной
31
или приобретенной неспособности иммунной системы справиться с пусковым механизмом
— чаще инфекционным агентом.
ГФС провоцируется вирусами (цитомегаловирусом, Эпштейна–Барр, герпес-вирусом
и др.), лекарственными препаратами (НПВП, солями золота, сульфасалазином** и др.).
Распространенность ГФС среди пациентов с сЮА составляет около 10%, однако,
субклиническое течение ГФС выявляется у 30-40% пациентов [44,45].
ГФС
—
следствие
избыточной
активации
и
экспансии
клеток
системы
фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ) и Т лимфоцитов, что проявляется цитопенией,
системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. Клетки, входящие в
СФМ, образуют единую линию дифференцировки, включающую клетки-предшественницы
костного мозга, а также пул моноцитов и макрофагов. СФМ в целом представляет собой
своеобразный биологический фильтр крови и лимфы, удаляющий опухолевые и
инфицированные вирусами клетки, микроорганизмы, токсины, различные метаболиты и
циркулирующие иммунные комплексы. Гистиоциты (син.: макрофаги) выполняют и
антигенпрезентирующие функции.
Не всегда представляется возможным установить диагноз ГФС, т.к. его клинические
и лабораторные проявления могут быть похожи на обострение сЮА, а также инфекционный
процесс [43–46].
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на
гемофагоцитарный синдром
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется оценить выраженность и
характер лихорадки [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: лихорадка (постоянная или неремиттирующая) представляет собой один из
главных клинических симптомов ГФС. Она всегда устойчива к противоинфекционному
лечению. В то же время одним из признаков, свидетельствующих в пользу ГФС, служит
нормализация температуры тела в результате иммуносупрессивной терапии.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести оценку общего
состояния [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: течение вторичного ГФС варьирует от легкого, с минимальной
выраженностью симптомов, до тяжелого. При тяжелом неконтролируемом течении ГФС
может развиться нарушение сознания, кома. возможен летальный исход.
32
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести осмотр кожных
покровов для выявления патологических изменений [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: частота кожных проявлений при ГФС варьирует от 6 до 65 %. Поражение
кожи может протекать в форме генерализованной макулопапулезной сыпи, эритродермии,
отека, панникулита, кореподобной сыпи и пурпуры. Некотор |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ые проявления аналогичны
таковым при болезни Кавасаки.
При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи
обнаруживается
лимфогистиоцитарная
инфильтрация
дермы
с
явлениями
гемофагоцитоза.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести осмотр лимфатических
узлов для выявления патологических изменений [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии при развитии ГФС значительно увеличивается размер лимфатических узлов
и развивается генерализованная лимфаденопатия.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр,
перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы для выявления
патологических изменений [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при прогрессировании ГФС развивается сердечная недостаточность в
рамках полиорганной недостаточности.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр,
перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы для выявления патологических
изменений [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: поражение легких при ГФС также может иметь различную степень
выраженности, вплоть до развития тяжелой дыхательной недостаточности, требующей
проведения искусственной вентиляции легких.
Смертность пациентов при поражении легких составляет до 88 %.
Нарастание дыхательной недостаточности — тревожный признак, свидетельствующий
о неадекватном контроле над ГФС или присоединении суперинфекции.
33
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр,
перкуссию
и
пальпацию
органов
пищеварительной
системы
для
выявления
патологических изменений [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: поражение печени встречается у подавляющего большинства пациентов с
ГФС, варьируя от бессимптомного течения с изменениями в крови до развития печеночной
энцефалопатии, тяжелой гипокоагуляции, отечно-асцитического синдрома. Описано
спонтанное возникновение веноокклюзионной болезни.
Степень увеличения селезенки варьирует от выраженной до умеренной, когда
спленомегалия выявляется лишь при инструментальных исследованиях.
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение общего
(клинического) анализа крови развернутого для выявления патологических изменений,
характерных для ГФС [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при ГФС развиваются тромбоцитопения, лейкопения, эритропения,
снижается показатель СОЭ.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется исследование коагулограммы
(ориентировочное исследование системы гемостаза) для оценки состояния системы
гемостаза [12–16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: определяются: активность антитромбина III; уровень плазминогена и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых
фибринмономерных
комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме,
активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда. При ГФС повышается уровень Д-димера, продуктов деградации фибрина
(ранний доклинический признак), снижается уровень фибриногена.
• Рекомендуется проведение тромбоэластографии всем пациентам с ГФС, признаками
тромбоза и гипокоагуляции для оценки выраженности нарушений в системе гемостаза,
степени риска развития тромбоза и кровотечения [12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
34
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение анализа крови
биохимического общетерапевтического для выявления патологических изменений,
характерных для ГФС [1,44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для ГФС характерно повышение уровня ферритина, триглицеридов, АЛТ,
АСТ ЛДГ в сыворотке крови. Также нарастает уровень СРБ сыворотки крови.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется и |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. сследование уровня
прокальцитонина в крови для исключения сепсиса [20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии:
при
повышении
уровня
прокальцитонина
следует
заподозрить
присоединение инфекции и развитие сепсиса.
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение комплексного УЗИ
внутренних органов для выявления нарастания размеров печени и селезенки,
внутрибрюшных лимфатических узлов [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение ЭхоКГ для оценки
состояния сердца [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется регистрация ЭКГ для оценки
состояния функции сердца [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Всем пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется проведение КТ органов грудной
полости
для
выявления/исключения
поражения
легких
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при ГФС может развиваться геморрагический альвеолит, альвеолярный и
интерстициальный отек легких по типу респираторного дистресс-синдрома (РДС).
• Пациентам при подозрении на ГФС и неврологической симптоматикой рекомендуется
проведение МРТ головного мозга с применением анестезиологического пособия
35
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для выявления
патологических изменений [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при ГФС могут выявляться ишемические/геморрагические инсульты,
очерченные очаги демиелинизации, а также задняя обратимая энцефалопатия (PRES).
• При развитии полиорганной недостаточности пациентам при подозрении на ГФС
рекомендуется проведение УЗИ и/или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного
пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия (включая
раннее послеоперационное ведение) по показаниям для выявления органомегалии,
свободной жидкости в брюшной полости и малом тазу, определения состояния паренимы
печени и почек, селезенки [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5
• Пациентам при подозрении на ГФС рекомендуется получение цитологического
препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного
мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма),
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала
костного мозга для выявления дифференцироанных макрофагов, фагоцитирующих
гемопаэтические клетки [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при тяжелом течении ГФС может развиться аплазия костного мозга.
2.2.4. Иные диагностические исследования
• Всем пациентам при подозрении на ГФС и неврологической симптоматикой
рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный для оценки
состояния центральной и периферической нервной системы [44,45].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: у 30–35% пациентов развиваются симптомы поражения ЦНС; судороги,
менингизм, снижение уровня сознания, паралич черепно-мозговых нервов, психомоторное
возбуждение, атаксия, гипотония, раздражительность.
У половины больных с психоневрологическими симптомами в ликворе выявляется плеоцитоз,
гиперпротеинархия (увеличение содержания белка в ликворе), гемофагоцитирующие
клетки.
36
Встречается также периферическая нейропатия и выраженная общая слабость,
непропорциональная степени анемии.
• Всем пациентам при подозрении на ГФС и геморрагическим синдромом рекомендуется
прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с целью оценки состояния
сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и глазного дна [44,45].
Уровень убедительности рекомен |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. даций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: у пациентов с ГФС могут выявляться кровоизлияния в сетчатку, воспаление
зрительного нерва и инфильтрация сосудистой оболочки глаза.
2.2.5. Критерии установления диагноза «Вторичный
гемофагоцитарный синдром».
Концентрация ферритина сыворотки крови > 684 нг/мл и 2 из нижеследующих:
- число тромбоцитов крови ≤ 180 х 109/л;
- концентрация АСТ сыворотки >48 ед/л;
- концентрация триглицеридов сыворотки крови > 1,75 ммоль/л;
- концентрация фибриногена крови ≤ 3,60 г/л.
2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом юношеский
артрит с системным началом в стадии активной болезни с целью
назначения/коррекции терапии
2.3.1 Лабораторные диагностические исследования
• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови развернутого всем
пациентам перед назначением/коррекцией терапии для определения активности болезни
и нежелательных эффектов НПВП и/или иммунодепрессантов и/или ГИБП [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: выявляются лейкоцитоз, тромбоцитоз, гипохромная анемия, повышение
СОЭ. При ГФС – лейкопения и/или тромбоцитопения, и/или эритропения, возможно
снижение СОЭ. Нормальное число лейкоцитов и тромбоцитов у паицентов с лихорадкой
могут свидетельствовать о течении ГФС. Одно-, двух или трехростковая цитопения
может быть также нежелательным проявлением лечения НПВП и/или метотрексатом,
и/или ГИБП.
• Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы
гемостаза) всем пациентам для оценки состояния системы гемостаза и решения вопроса
о проведении его коррекции [12–16].
37
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: определяются: активность антитромбина III; уровень плазминогена и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых
фибринмономерных
комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) времени в крови или в плазме,
активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда. Для сЮА характерны изменения в системе гемостаза по типу
гиперкоагуляции. При ГФС развивается гипокоагуляция и коагулопатия потребления;
повышение уровня продуктов деградации фибрина - ранний доклинический признак.
• Пациентам с ГФС, признаками тромбоза и гипокоагуляции рекомендуется проведение
тромбоэластографии для разработки тактики антикоагулянтной терапии [12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического всем
пациентам для оценки активности заболевания, состояния функции печени, почек,
поджелудочной
железы,
выявления
лабораторных
маркеров
ГФС
перед
назначением/коррекцией терапии [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: определяются уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,
ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови;
активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки
крови. Повышение уровня триглицеридов, ферритина, активности ЛДГ, АСТ и АЛТ
свидетельствуют о развитии ГФС; повышение уровня креатинина и/или мочевины, и/или
АЛТ, АСТ, и/или амилазы, и/или ГГТ, и/или ЩФ, и/или К, и/или билирубина, и/или глюкозы
и/или холестерина, триглицеридов может быть нежелательным проявлением лечения
НПВП и/или иммунодепрессанта, и/или ГИБП, и/или ГКС.
У большинства пациентов выявляется снижение уровня сывороточного железа, что
отражает наличие анемии хронического заболевания.
• Всем пациентам с лихорадкой перед назначением/коррекцией терапии рекомендуется
исследование уровня прокальцитонина в крови для исключения септического процесса
[18–20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. – 4)
Комментарии: уровень прокальцитонина повышается при развитии бактериальной
инфекции и острого воспалительного ответа.
38
• Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к
антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в сыворотке крови; СРБ в сыворотке
крови всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для определения
активности заболевания, выявления иммунологических маркеров и инфицированности β
гемолитическим стрептококком группы А [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: уровни IgG, комплемента крови, СРБ, сыворотки крови значительно
повышены. Повышение уровня АНФ и антител двуспиральной ДНК у пациентов,
получающих ингибиторы ФНО-альфа свидетельствует о нежелательном явлении –
волчаночно-подобной реакции.
• Рекомендуется проведение иммунофенотипирования периферической крови для
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) пациентам, часто
болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе
оппортунистическими, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии с
целью исключения для исключения иммунодефицитного состояния [21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) и исследование
уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови всем
пациентам
перед
назначением/коррекцией
терапии
с
целью
исключения
инфицированности микобактериями туберкулеза [22–27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
• Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в
крови, Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза
(Yersinia pseudotuberculosis) в крови всем пациентам, перед назначением/коррекцией
противоревматической терапии с целью исключения инфицированности бактериями
кишечной группы [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей
(Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис
(Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии
трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG)
39
к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови всем пациентам, перед
назначением/коррекцией
противоревматической
терапии
с
целью
исключения
инфицированности микоплазмами и хламидиям [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus),
цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex
virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование),
слюне и моче всем пациентам, с целью лабораторного поддтверждения/исключения
активной Эпштейна-Барр и/или, цитомегаловирусной, и/или герпетической инфекции
перед назначением/коррекцией противорематической терапии [30,31].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
• Всем пациентам рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи перед
назначением/коррекцией
противоревматической
терапии
для
оценки
состояния
мочевыделительной системы [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: микро- макрогематурия может быть следствием токсического влияния
НПВП и метотрексата на почки; протеинурия может быть проявлением амилоидоза
почек.
• Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования слизи с
миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные
микроорганизмы с целью исключения контаминации носоглотки аэробными и
факультативно
анаэробными
микроорганизмами
перед
назначением/коррекцией
противоревматической терапии [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекоменд |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. уется проведение микробиологического (культурального) исследования крови
и мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой для
исключения сепсиса перед назначением/коррекцией противоревматической терапии [18–
20].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение исследования уровня кальпротектина в кале пациентам с
клиническими проявлениями ВЗК с целью их иключения [33–35].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
40
2.3.2 Инструментальные диагностические исследования
• Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов всем пациентам перед
назначением/коррекцией терапии для оценки состояния печени, селезенки, почек [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: исследование включает УЗИ органов брюшной полости, почек. При
активном сЮА могут выявляться увеличение размеров и изменения паренхимы печени и
селезенки, лимфаденопатия, воспалительная реакция серозных оболочек (при полисерозите).
Патологические изменения в почках при системном ЮА, как правило, не выявляются. При
развитии вторичного амилоидоза могут определяться типичные для этого осложнения
патологические изменения.
• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией
противоревматической терапии для оценки состояния функции сердца, выявления
поражения эндокарда, миокарда, перикарда [1,7,8,36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при миокардите выявляется дилатация левого желудочка, снижение
фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка и/или
межжелудочковой перегородки, признаки относительной недостаточности митрального,
аортального и/или трикуспидального клапанов, повышение давления в легочной артерии.
При перикардите – сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости
перикарда. Эндокард и клапанный аппарат при сЮА, как правило, не поражаются.
• Рекомендуется
проведение
регистрации
ЭКГ
всем
пациентам
перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии для оценки состояния функции
сердца [1,6,7,36].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при наличии миокардита выявляются признаки перегрузки левых и/или
правых отделов сердца. Перикардит в большинстве случаев не сопровождается снижением
вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ.
• Рекомендуется
проведение
холтеровского
мониторирования
сердечного
ритма
пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным ЭКГ, с целью
разработки
индивидуальной
программы
кардиотропной
терапии
перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
41
• Рекомендуетcя проведение суточного мониторирования артериального давления
пацентам с артериальной гипертензией с целью выявления отклонений артериального
давления от нормы и разработки индивидуальной программы гипотензивной терапии [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение УЗИ суставов всем пациентам с активным артритом для
оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава
[1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при активном артрите определяется увеличение количества синовиальной
жидкости, утолщение (разрастание) синовиальной оболочки, разволокнение хряща, эрозии
хряща.
• Рекомендуется
проведение
всем
пациентам
с
активным
артритом
перед
назначением/коррекцией
противоревматической
терапии
рентгенографии/
КТ
пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям для определения агрессивности течения
заболевания и эффективности противоревматической терапии [1,6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: могут выявляться: остеопороз, деструктивные изменения костных
структур, сужение суставной щели, целостность суставных поверхностей костей,
составляющих сустав, наличие эр |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. озий, узурации суставных поверхностей, кисты, очаги
некроза костной ткани, подвывихи, переломы, остеофиты, кальцинаты и др.
Прогрессирование деструктивных изменений хрящевой и костной ткани суставов на фоне
лечения ГИБП в сочетании (или без) с иммунодепрессантом является показанием для
коррекции терапии.
• Рекомендуется
проведение
МРТ
пораженных
суставов
с
внутривенным
контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с активным артритом перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии для выявления степени
разрастания синовиальной оболочки (паннуса), повреждения хряща, отека костного
мозга, ранних проявлений асептического остеонекроза, кист Бейкера [1,39].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
42
• Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и определением
Helicobacter pylori всем пациентам для исключения воспалительных заболеваний верхних
отделов ЖКТ, связанных с Helicobacter pylori и/или с применением, НПВП, и/или ГКС
[41,47].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется
проведение
КТ
органов
грудной
полости
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической
терапии, а также пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании
(или без) ГКС, для исключения очаговой, долевой, интерстициальной пневмонии,
туберкулеза легких [22,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным рентгенографии/КТ органов грудной клетки проводится
определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii, ДНК Pneumocystis jirovecii в
мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом
ПЦР, количественное исследование, микробиологическое (культуральное) исследование
бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii),
определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости
методом ПЦР, определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном
аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР; определение ДНК
Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с
дифференциацией вида в мокроте, бронхоальвеолярной лаважной жидкости или промывных
водах бронхов методом ПЦР; микробиологическое (культуральное) исследование
бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные),
микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и
факультативно-анаэробные микроорганизмы; определение антител к грибам рода
аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови.
Интерстициальная пневмония наиболее часто развивается на фоне применения
ритуксимаба, реже – канакинумаба**, тоцилизумаба**, крайне редко на фоне лечения
ингибиторами ФНО-альфа. Интерстициальную пневмонию следует заподозрить при
появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого кашля/кашля с незначительным
количеством мокроты/одышки, крепитаций/ослабления дыхания при аускультации, одышки
43
• Рекомендуется рентгеноденситометрия пациентам, получающим или получавшим ГКС,
для выявления остеопении/остепороза [48,49].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
2.3.3. Иные диагностические исследования
Консультации специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного
заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога первичный
всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии для выявления очагов
хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса о проведении санации [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный
|
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии для
определения состояния ротовой полости и необходимости ее санации [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам перед назначением/коррекцией
противоревматической терапии для исключения увеита, а также пациентам, получающим
ГКС, для исключения осложненной катаракты [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: пациентам с осложненной стероидной катарактой назначается местная
терапия.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для
решения вопроса о проведении кардиотропной и/или гипотензивной терапии перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии пациентам с положительными
результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-
гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми,
44
инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении
химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [22,25,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
пациентам с сопутствующей эндокринологической патологией, в том числе стероидным
диабетом, для решения вопроса о проведении терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
пациентам с возраста 1 года и их родителям для гармонизации процесса формирования
детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и оптимизации детско-
родительских отношений; повышения приверженности лечению, сотрудничеству с
врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии заболевания; для
достижения психологической адаптации в социуме; для разработки индивидуальной
программы психологической реабилитации для пациента и его родителей [42].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный пациентам с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психо-моторном
развитии,
психотическими реакциями для решения вопроса о проведении терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с
дефицитом массы тела, амиотрофией, остепенией/остеопорозом, конституциональным
ожирением
и
синдромом
Кушинга,
стероидным
диабетом
для
разработки
индивидуальной программы диетического питания [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога первичный
пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в
длину, подвывихами, болью в спине, а также для решения вопроса о проведении
реконструктивных операций и протезирования суставов [1,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
45
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапию, диетотерапию,
обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов
лечения
3.1 Консервативное лечение
3.1.1 Юношеский артрит с системным началом с активными
системными проявлениями и разной степенью активности артритом
• У пациентов с неустановленным диагнозом сЮА на этапе обследования рекомендуется
назначение только НПВП** (М01А) [1,5,8,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: НПВП ** (М01А) назначаются в следующих дозировках:
Диклофенак** (M01AB) в таблетках применяется у детей с возраста 6 лет в дозе 2–3
мг/кг/сутки
Диклофенак (M01AB) в суп |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. позиториях применяется у детей с возраста 1-го года в дозе 0,5-
3 мг/кг/сутки
Диклофенак** (M01AB) в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет)
Нимесулид (M01AX) в таблетках применяется у детей с возраста 12 лет в дозе 3–5
мг/кг/сутки
Нимесулид (M01AX) в суспензии для приема внутрь применяется у детей с возраста 2-х лет
в дозе 1,5 мг/кг в 2-3 приема, максимальная суточная доза 5 мг/кг в сутки
Мелоксикам (M01AC) в таблетках применяется у детей с возраста 15-ти лет в дозе 7,5–15
мг/сутки.
Мелоксикам (M01AC) в виде в/м инъекции разрешен с 18-ти лет
Мелоксикам (M01AC) в суспензии для приема внутрь применяется у детей с возраста с 2-х
лет в дозе 0,125 мг/кг в сутки.
Ибупрофен** (М01АЕ01) в суспензии для приема внутрь с 3 мес, до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема;
с интервалами между приемами препарата 6–8 ч.
Ибупрофен** (М01АЕ01) в таблетках с 6 лет до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема; с интервалами
между приемами препарата 6–8 ч.
Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у всех
пациентов.
#Диклофенак** (M01AB),
#нимесулид (M01AX),
#мелоксикам(M01AC) вне возрастных
показаний
назначаются
по
решению
врачебной
комиссии,
после
получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
46
• Назначение ГКС** (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или
иммунодепрессантов (метотрексата, лефлуномида), (тоцилизумаба** или канакинумаба,
или адалимумаба**, или этанерцепта**, или ритуксимаба**) не рекомендуется до
завершения
полного
лабораторно-инструментального
обследования,
исключения
онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза сЮА
(см. разделы 2, 3) [1,5,8,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: применение ГКС, иммунодепрессантов (метотрексата или лефлуномида),
(тоцилизумаба** или канакинумаба**, или адалимумаба**, или этанерцепта**, или
ритуксимаба**) при онкологических и онко-гематологических заболеваниях, протекающих
под маской сЮА, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они
обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и
морфологическую картину злокачественных новообразований.
• Рекомендуется назначение ГКС** (H02AB) при опасных для жизни системных
проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или кардит, и /или
пневмонит, и/или серозит) [1,5,8,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: пульс-терапия метилпреднизолоном** (H02AB) проводится в дозе 10–30
мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости — 5 дней подряд. При
неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном** (H02AB) (при персистировании
кардита, серозита) назначается преднизолон** (H02AB) или метилпреднизолон** (H02AB)
перорально в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки.
• Рекомендуется внутрисуставное введение ГКС** (H02AB) (при наличии активного моно-
олигоартрита) в качестве сопутствующей терапии [1,5,8,27,50].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: применяются бетаметазон**(H02AB) или триамцинолон не чаще 1 раз в 4
мес. В случае обострения артрита чаще, чем 1 раз в 4 мес. внутрисуставное введение ГКС
не проводится. Показания к внутрисуставному введению ГКС – выраженный болевой
синдром при моноартрите или олигоартрите. Не рекомендуется внутрисуставное введение
ГКС при полиартрите.
Триамцинолон применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста
старше 12 лет до 10 мг препарата.
Бетаметазон**(H02AB) применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с
возраста 3-х лет до 4 мг препарата.
47
При применении #бетаметазона**(H02AB) или #триамцинолон вне возрастных показаний
назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информиров |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. анного согласия
родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
• Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA)
[51,52].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: метотрексат**(L01BA) назначается при активном олиго-полиартрте.
• Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA) в
дозе 15 мг/м2/нед 1 раз в неделю [51,52]
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Пациентам с активным артритом не рекомендуется увеличение дозы метотрексата**
(L01BA) >15 мг/м2/нед (не более 25 мг/нед) [51–53].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии:
повышение
дозы
метотрексата**
(L01BA)
не
ассоциировано
с
дополнительными терапевтическими преимуществами.
• Пациентам с активным артритом рекомендуется подкожное введение метотрексата**
(L01BA) [51–53].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии:
подкожный
способ
введения
метотрексата**
(L01BA)
является
предпочтительным из-за более высокой биодоступности.
Метотрексат**(L01BA) предпочтительно применять в градуированных шприцах (здесь и
далее).
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5
• Рекомендуется назначение фолиевой кислоты** (B03BB) для предотвращения побочных
эффектов применения метотрексата** (L01BA) [51,54].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Рекомендуется назначение #фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день или
2,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата**(L01BA) [51,55].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Рекомендуется
переключение
на
#лефлуномид**
(L04FFAA)
при
развитии
непереносимости метотрексата**(L01BA) на любом этапе лечения [56–58].
48
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: #лефлуномид** (L04FFAA) применяется перорально у детей с массой тела
< 20 кг в дозе 10 мг в сутки однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг – в
дозе 10 мг ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг – в дозе 20 мг в сутки ежедневно.
Возможно применение нагрузочной дозировки 100 мг/1,73 м2/сутки в течение 3-х
последовательных дней перед постоянным приемом лефлуномида**.
Контроль эффективности терапии – см. Приложение Г2
#Лефлуномид** (L04FFAA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
• Рекомендуется для индукции ремиссии назначение тоцилизумаба** (L04AC) детям с
массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг
подкожно 1 раз в неделю; детям с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение
внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед [59–66].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: тоцилизумаб** (L04AC) назначается на любом этапе болезни при
неэффективности НПВП и/или ГКС, и/или метотрексата** (L01BA), и/или #лефлуномида**
(L04FFAA), а также детям, ранее, не получавшим ГКС и/или иммунодепрессанты.
Монотерапия тоцилизумабом** (L04AC) проводится при отсутствии активного артрита.
Комбинированная терапия тоцилизумабом** (L04AC) - с метотрексатом** (L01BA) в дозе
15 мг/м2 1 раз в неделю подкожно или #лефлуномидом ** (L04FFAA) (дозы см. выше) - при
наличии активного артрита.
Детям в возрасте младше 2-х лет внутривенно или детям младше 1 года подкожно
#тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной
комиссии, после получения информированного согласия родителей (здесь и далее).
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется для индукции ремиссии назначение канакинумаба**(L04AC) в дозе 4
мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели [59,63–65,67,68].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Ком |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ментарии: канакинумаб**(L04AC) назначается на любом этапе болезни при
неэффективности НПВП и/или ГКС, и/или метотрексата**(L01BA), и/или #лефлуномида**
(L04FFAA), также детям, ранее не получавшим ГКС и/или иммунодепрессанты.
Монотерапия канакинумабом**(L04AC) проводится при отсутствии активного артрита.
Комбинированная терапия канакинумабом**(L04AC) с метотрексатом**(L01BA) в дозе 15
49
мг/м2 1 раз в неделю подкожно или #лефлуномидом** (L04FFAA) (дозы см. выше) перорально
- при наличии активного артрита.
Детям в возрасте младше 2-х лет #канакинумаб**(L04AC) назначается по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия
родителей.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется
для
индукции
ремиссии
при
неэффективности
монотерапии
тоцилизумабом**(L01BA)
или
в
сочетании
с
метотрексатом**(L01BA),
или
#лефлуномидом ** (L04FFAA) переключение на канакинумаб**(L04AC) в дозе 4 мг/кг
подкожно 1 раз в 4 недели [59,63–65,67,68].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: канакинумаб**(L04AC) назначается при персистировании системных
проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3
мес. или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес [4]. монотерапии
тоцилизумабом**
(L04AC)
или
в
сочетании
с
метотрексатом**(L01BA)
или
#лефлуномидом** (L04FFAA) .
Переключение на канакинумаб** (L04AC) может происходить на любом этапе лечения при
нарастании активности болезни.
Детям в возрасте младше 2-х лет #канакинумаб** (L04AC) назначается по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия
родителей.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется переключение на канакинумаб** (L04AC) в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в
4 недели при непереносимости тоцилизумаба** (L04AC) [59,63–65,67,68].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: переключение на канакинумаб** (L04AC) может происходить на любом
этапе лечения при развитии непереносимости тоцилизумаба** (L04AC).
• Рекомендуется
для
индукции
ремиссии
при
неэффективности
монотерапии
канакинумабом** (L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA), или с
#лефлуномидом ** (L04FFAA) переключение на тоцилизумаб** (L04AC) у детей с массой
тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно
1 раз в неделю; у детей с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или
162 мг подкожно 1 раз в 2 нед [59,63–65,67,68].
50
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: тоцилизумаб** L04AC) назначается при персистировании системных
проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3
мес., или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес [4].
монотерапии кнакинумабом** (L04AC) или в сочетании с метотрексатом** (L01BA.) или с
#лефлуномидом** (L04FFAA).
Детям в возрасте младше 2-х лет тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия
родителей.
Переключение на тоцилизумаб** (L04AC) может происходить на любом этапе лечения при
нарастании активности болезни.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется при непереносимости канакинумаба** (L04AC) переключение на
тоцилизумаб** (L04AC)ж у детей с массой тела ≥ 30 кг в дозе 8 мг/кг/введение
внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у детей с массой
тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед
[59,65].
Уровень убедительности рекомендаций для:
внутривенного введения тоцилизумаба А (уровень достоверности доказательств – 1)
для подкожного введения тоцилизумаба С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: переключение на тоцилизумаб** (L04AC) может происходить на люб |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ом
этапе лечения при развитии непереносимости канакинумаба** (L04AC).
• Рекомендуется
для
индукции
ремиссии
при
неэффективности
монотерапии
тоцилизумабом** (L04AC) и канакинумабом** (L04AC) или в сочетании с
метотрексатом** (L01BA) или с #лефлуномидом** (L04FFAA) переключение на
#ритуксимаб** (L01XC) [6,64,65,69–73].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: #ритуксимаб** назначается при персистировании системных проявлений
и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКР педи через 3 мес., или
стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес на фоне лечения вторым
ГИБП (тоцилизумабом** (L04AC) м в дозе 8-12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или
канакинумабом** (L04AC) в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 нед) в сочетании с
метотрексатом** (L01BA) в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно или с #лефлуномидом**
(L04FFAA) (дозировки см. выше) перорально [4].
51
#Ритуксимаб** (L01XC) назначается в дозе 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз
в неделю в течение 4-х последовательных недель в комбинации с метотрексатом** (L01BA)
в дозе 15 мг/м2/введение 1 раз в нед. подкожно или с #лефлуномидом ** (L04FFAA) (дозировки
см. выше) перорально.
Курсы лечения #ритуксимабом** (L01XC) (4 инфузии в течение 4-х последовательных
недель) проводятся 1 раз в 22-24 недели при сохраняющейся активности заболевания с
учетом инфекционных и неинфекционынх осложенний. Если после 3-его курса лечения
#ритуксимабом** (L01XC) не достигнута стадия неактивной болезни/ремиссия, лечение
ритуксимабом рекомендуется прекратить.
#Ритуксимаб** (L01XC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной
комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте
старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется переключение на
#ритуксимаб** (L01XC) при непереносимости
монотерапии тоцилизумабом** (L04AC) и канакинумабом** (L04AC) или в сочетании с
метотрексатом** (L01BA), или с #лефлуномидом** (L04FFAA) [6,64,65,69–73].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: #Ритуксимаб** (L01XC) назначается в дозе 375 мг/м2 поверхности тела
внутривенно 1 раз в неделю в течение 4-х последовательных недель в комбинации с
метотрексатом** (L01BA) в дозе 15 мг/м2/введение 1 раз в нед. подкожно или с
#лефлуномидом ** (L04FFAA) (дозировки см. выше) перорально.
Курсы лечения #ритуксимабом** (L01XC) (4 инфузии в течение 4-х последовательных
недель) проводятся 1 раз в 22-24 недели при сохраняющейся активности заболевания с
учетом инфекционных и неинфекционынх осложенний. Если после 3-его курса лечения
#ритуксимабом** (L01XC) не достигнута стадия неактивной болезни/ремиссия, лечение
ритуксимабом рекомендуется прекратить.
#Ритуксимаб** (L01XC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной
комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте
старше 15 лет.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется
назначение
#ритуксимаба**(L01XC)
в
комбинации
с
#ко-
тримоксазолом** (J01EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или
ежедневно
для
профилактики
пневмоцистной
пневмонии
в
соответствии
с
международными рекомендациями [74–76].
52
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется для индукции ремиссии переключение на ингибиторы фактора некроза
опухоли
альфа
(ФНО-альфа)**
(L04AB)
при
парциальной
неэффективности
тоцилизумаба**
(L04AC),
канакинумаба**
(L04AC),
#ритуксимаба**(L01XC)
в
сочетании с метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA) [77–82].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: ингибиторы ФНО-альфа** (L04AB) назначаются при ремиссии системных
проявлений длительностью не менее года и рецидивирующем артрите на фоне
последов |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ательного назначения тоцилизумаба**(L04AC) в дозе 8-12 мг/кг/введение
внутривенно 1 раз в 2 нед., канакинумаба** (L04AC) в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 нед,
#ритуксимаба** (L01XC) в дозе 375 мг/кг/введение внутривенно в сочетании с
метотрексатом** (L01BA) в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно или с #лефлуномидом**
(L04FFAA) (дозировки см. выше) перорально .
Адалимумаб** (L04AB) детям в возрасте с 13 до 17 лет назначается в дозе 40 мг 1 раз в 2
недели, детям в возрасте с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная
доза составляет 40 мг, этанерцепт** (L04AB) назначается в дозе 0,4 мг/кг/введение
подкожно 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю, голимумаб** (L04AB) у детей
с массой тела менее 40 кг- подкожно в дозе 30 мг/м2, с массой тела более 40 кг - подкожно
в дозе 50 мг 1 раз в 4 нед [51]. Ингибиторы ФНО-альфа назначаются в сочетании с
метотрексатом** (L01BA) (при его переносимости) в дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно
или с #лефлуномидом** (L04FFAA) (дозировки см. выше) перорально.
#Адалимумаб** (L04AB) и #этанерцепт** (L04AB) назначается по жизненным показаниям,
по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей
детям в возрасте младше 2-х лет, #голимумаб** (L04AB) – детям с массой тела <40 кг.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога повторный
всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
53
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с осложненной стероидной
катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об
оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для
контроля эффективности кардиотропной и/или гипотензивной терапии [1,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для
контроля эффективности терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем
пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания,
рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном
развитии,
психотическими реакциями для контроля эффективности терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической
реабилитации для оценки ее эффективности [42].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для
разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной
программы реабилитации [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
54
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре ( |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ЛФК)
первичный пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности
заболевания для разработки программы реабилитации [6,7,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности
заболевания рекомендуется проведение медицинской реабилитации [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур
для оценки ее эффективности [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной
реабилитации для оценки ее эффективности [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
3.1.2 Юношеский артрит с системным началом без активных
системных проявлений и разной степенью активности артритом
• Рекомендуется назначение НПВП всем пациентам, при наличии болевого синдрома и/или
активного артрита [1,5,8,27].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: НПВП назначаются в следующих дозировках:
Диклофенак** (M01AB) в таблетках применяется у детей с возраста 6 лет в дозе 2–3
мг/кг/сутки.
Диклофенак (M01AB) в суппозиториях применяется у детей с возраста 1-го года в дозе 0,5-
3 мгкг в сутки.
Диклофенак** (M01AB) в виде в/м инъекций (разрешен с 18 лет).
Нимесулид (M01AX) в таблетках применяется у детей с возраста 12 летв дозе 3–5
мг/кг/сутки.
Нимесулид (M01AХ) в суспензии для приема внутрь применяется у детей с возраста 2-х лет
в дозе 1,5 мг/кг на прием 2-3 раза в сутки, максимальная суточная доза 5 мг/кг в сутки.
55
Мелоксикам (M01AC) в таблетках применяется у детей с возраста 15-ти лет в дозе 7,5–15
мг/сутки.
Мелоксикам(M01AC) в виде в/м инъекции разрешен с 18-ти лет.
Ибупрофен** (М01АЕ01) в суспензии для приема внутрь с 3 мес, до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема;
с интервалами между приемами препарата 6–8 ч.
Ибупрофен** (М01АЕ01) в таблетках с 6 лет до 30 мг/кг/сут в 3-4 приема; с интервалами
между приемами препарата 6–8 ч.
#Диклофенак** (M01AB), #нимесулид** (M01AX), #мелоксикам (M01AC) вне возрастных
показаний
назначаются
по
решению
врачебной
комиссии,
после
получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Не рекомендуется проведение монотерапии НПВП длительностью более 1 мес. у пациентов
с сохраняющейся активностью болезни.
• Рекомендуется внутрисуставное введение ГКС (H02AB) на любом этапе болезни (при
наличии показаний) в качестве сопутствующей терапии [1,5,8,27,50].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: применяются бетаметазон** (H02AB) или триамцинолон 1 раз в 4 мес и
реже. В случае обострения артрита чаще, чем 1 раз в 4 мес. внутрисуставное введение ГКС
не проводится. Показания к внутрисуставному введению ГКС – выраженный болевой
синдром при моноартрите или олигоартрите. Не рекомендуется внутрисуставное введение
ГКС при полиартрите.
Триамцинолон применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с возраста
старше 12 лет до 10 мг препарата.
#Бетаметазон**(H02AB) применяется в качестве внутрисуставных инъекций у детей с
возраста 3-х лет до 4 мг препарата.
#Бетаметазон**(H02AB) или #триамцинолон вне возрастных показаний назначаются по
решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и
детей в возрасте старше 15 лет.
• Пациентам с активным артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA)
[51,52].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: метотрексат** (L01BA) назначается при активном олиго-полиартрте.
• Пациентам с активны |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. м артритом рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA) в
дозе 15 мг/м2/нед 1 раз в неделю [51,52].
56
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Пациентам с активным артритом не рекомендуется увеличение дозы метотрексата**
(L01BA) >15 мг/м2/нед (>25 мг/нед) [51–53].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии:
повышение
дозы
метотрексата**
(L01BA)
не
ассоциировано
с
дополнительными терапевтическими преимуществами.
• Пациентам с активным артритом рекомендуется подкожное введение метотрексата**
(L01BA) [51–53].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии:
подкожный
способ
введения
метотрексата**
(L01BA)
является
предпочтительным из-за более высокой биодоступности.
• Рекомендуется назначение фолиевой кислоты** (B03BB) для предотвращения побочных
эффектов применения метотрексата** (L01BA) [51,54].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Рекомендуется назначение #фолиевой кислоты** (B03BB) в дозе 1 мг каждый день или
2,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата**(L01BA) [51,55].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)
• Рекомендуется переключение на
#лефлуномид** (L04AA) при неэффективности
метотрексата** в дозе 15 мг/м2/ в неделю (L01BA).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: #лефлуномид** (L04AA) назначается при недостижении пациентом 50%
улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям
C. Wallace – через 6 мес. терапии метотрексатом** (L01BA) в дозе 15 мг/м2 1 раз в неделю.
Переключение на #лефлуномид** (L04AA) проводится на любом этапе лечения при
нарастании активности болезни.
#Лефлуномид** (L04AA) назначается перорально у детей с массой тела < 20 кг в дозе 10 мг
в сутки однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг
ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг – в дозе 20 мг в суки ежедневно. Возможно
применение нагрузочной дозировки 100 мг/1,73 м2/сутки в течение 3-х последовательных
дней перед постоянным приемом лефлуномида**.
57
• Рекомендуется переключение на #лефлуномид** (L04FFAA) при непереносимости
метотрексата** в дозе 15 мг/м2/ в неделю (L01BA) [56–58,84].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: #лефлуномид** (L04FFAA) назначается перорально у детей с массой тела <
20 кг в дозе 10 мг в сутки однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг – в
дозе 10 мг ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг – в дозе 20 мг в суки ежедневно.
Возможно применение нагрузочной дозировки 100 мг/1,73 м2/сутки в течение 3-х
последовательных дней перед постоянным приемом лефлуномида**.
#Лефлуномид** (L04FFAA) назначается по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
Переключение на #лефлуномид** (L04FFAA) проводится на любом этапе лечения при
развитии непереносимости метотрексата.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется для индукции ремиссии назначение тоцилизумаба** (L04AC) детям с
массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг
подкожно 1 раз в неделю; детям с массой тела < 30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение
внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед [59–66].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств –1)
Комментарии: тоцилизумаб** (L04AC) назначается при недостижении пациентом 50%
улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям
C. Wallace – через 6 мес. лечения на фоне лечения метотрексатом**(L01BA) в дозе 15 мг/м2
1 раз в неделю или #лефлуномидом** (L04FFAA) и/или при обострении системных
проявлений на любом этапе лечения.
Тоцилизумаб назначается на любом этапе лечения при нарастании активности болезни. |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
Детям в возрасте младше 2-х лет #тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия
родителей.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется для индукции ремиссии переключение на ингибиторы ФНО-альфа**
(L04AB)
при
неэффективности
тоцилизумаба**
(L04AC)
в
сочетании
с
метотрексатом**(L01BA) или с #лефлуномидом** (L04FFAА) [77,79–82].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: ингибиторы ФНО-альфа** (L04AB) назначаются при недостижении
пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. и стадии неактивной болезни
58
по критериям C. Wallace – через 6 мес. на фон лечения тоцилизумабом** (L04AC) в дозе 8-
12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед в комбинации с метотрексатом** (L01BA) в
дозе 15 мг/м² 1 раз в неделю подкожно или с #лефлуномидом** (L04FFAA) (дозировки см.
выше) перорально или на любом этапе лечения при повышении активности болезни.
Адалимумаб ** (L04AB), детям с 13 до 17 лет назначается в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, а
детям с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40
мг. Этанерцепт** (L04AB) назначается в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или
0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю. Голимумаб ** (L04AB) у детей с массой тела менее 40 кг
подкожно в дозе 30 мг/м 1 раз в 4 недели2, детям с массой тела более 40 кг – подкожно в
дозе 50 мг 1 раз в 4 недели .
#Адалимумаб** (L04AB) и #этанерцепт** (L04AB) назначается по жизненным показаниям,
по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей
детям в возрасте младше 2-х лет, голимумаб ** (L04AB)– детям с массой тела< 40 кг.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется
переключение
на
ингибиторы
ФНО-альфа**
(L04AB)
при
непереносимости тоцилизумаба** (L04AC) [77–82].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии:
ингибиторы
ФНО-альфа**
(L04AB)
назначаются
при
развитии
непереносимости тоцилизумаба** (L04AC) в дозе 8-12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2
нед на любом этапе лечения
Адалимумаб ** (L04AB), детям с 13 до 17 лет назначается в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, а
детям с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м² поверхности тела, максимальная доза составляет 40
мг. Этанерцепт** (L04AB) назначается в дозе 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед. или
0,8 мг/кг/введение 1 раз в неделю. Голимумаб ** (L04AB) у детей с массой тела менее 40 кг
подкожно в дозе 30 мг/м 1 раз в 4 недели, детям с массой тела более 40 кг – подкожно в дозе
50 мг 1 раз в 4 недели.
#Адалимумаб** (L04AB) и #этанерцепт** (L04AB) назначается по жизненным показаниям,
по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей
детям в возрасте младше 2-х лет, голимумаб ** (L04AB)– детям с массой тела< 40 кг.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется переключение на канакинумаб ** в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели
при неэффективности тоцилизумаба, ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB) в сочетании с
метотрексатом** (L01BA) или #лефлуномидом** (L04FFAA) [27,59,63–65,67,68].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
59
Комментарии: канакинумаб** (L04AC) назначается при недостижении пациентом 50%
улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям
C. Wallace – через 6 мес. лечения тоцилизумабом** (L04AC) в дозе 8-12 мг/кг/введение
внутривенно 1 раз в 2 недели, ингибиторов ФНО-альфа**(L04AB) в сочетании с
метотрексатом**(L01BA) в дозе 15 м2/нед подкожно или с #лефлуномидом** (L04FFAA)
(дозировки см. выше) перорально.
Канакинумаб**(L04AC) назначается на любом этапе л |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ечения при нарастании активности
болезни.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется переключение на канакинумаб ** в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели
при непереносимости ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB) [27,59,63–65,67,68].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: канакинумаб** (L04AC) назначается при развитии непереносимости
ингибиторов ФНО-альфа**(L04AB) на любом этапе лечения.
Контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
• Рекомендуется переключение на
#ритуксимаб** (L01XC) при неэффективности
тоцилизумаба** (L04AC), ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB), канакинумаба**
(L04AC) в сочетании с метотрексатом** (L01BA) или с #лефлуномидом** (L04FFAA)
[64,70–73].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: #ритуксимаб** (L01XC), назначается при недостижении пациентом 50%
улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям
C. Wallace – через 6 мес. лечения тоцилизумабом** (L04AC) в дозе 8-12 мг/кг/введение
внутривенно 1 раз в недели, канакинумабом** (L04AC) в дозе 4 мг/кг 1 раз в 4 нед подкожно,
ингибиторами ФНО-альфа** (L04AB) в сочетании с метотрексатом**(L01BA) в дозе 15
мг/м2/нед подкожно или с #лефлуномидом** (L04FFAA).
#Ритуксимаб** (L01XC) детям назначается в дозе 375 мг/м² поверхности тела в неделю в
течение 4-х последовательных недель в сочетании с метотрексатом** (L01BA) 15
мг/м²/введение 1 раз в нед. внутримышечно или подкожно, или #лефлуномидом**(L04AA)
перорально (дозировки см. выше).
Курс инфузий #ритуксимаба**(L01XC), проводится 1 раз в 22-24 недели при сохраняющейся
активности заболевания. Если после 3-го курса инфузий #ритуксимаба**(L01XC), не
достигнута стадия неактивной болезни/ремиссия, лечение ритуксимабом рекомендуется
прекратить.
60
• Рекомендуется переключение на
#ритуксимаб** (L01XC) при непереносимости
тоцилизумаба** (L04AC), ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB), канакинумаба**
(L04AC) [64,70–73].
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)
Комментарии: #ритуксимаб** (L01XC), назначается при развитии непереносимости
тоцилизумаба** (L04AC), канакинумаба** (L04AC), ингибиторов ФНО-альфа** (L04AB) на
любом этапе лечения.
#Ритуксимаб** (L01XC) детям назначается в дозе 375 мг/м² поверхности тела в неделю в
течение 4-х последовательных недель в сочетании с метотрексатом** (L01BA) 15
мг/м²/введение 1 раз в нед. внутримышечно или подкожно, или #лефлуномидом**(L04AA)
перорально (дозировки см. выше).
• Рекомендуется
назначение
#ритуксимаба**
(L01XC),
в
комбинации
с
#ко-
тримоксазолом** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю
или ежедневно в соответствии с международными рекомендациями для профилактики
пневмоцистной пневмонии [74–76,85–91].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• В случае развития аллергической реакции любой степени выраженности на
ГИБП/иммунодепрессант рекомендуется немедленно прекратить его введение [92–96].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: при возникновении аллергической реакции назначаются антигистаминные
препараты,
ГКС
для
внутривенного
введения
по
показаниям.
ГИБП
и/или
иммунодепрессант, на который возникла аллергическая реакция, в дальнейшем применять у
данного
пациента
запрещается.
Проводится
переключение
на
ГИБП
и/или
иммунодепрессант с другим механизмом действия.
• В
случае
развития
непереносимости
любой
степени
выраженности
ГИБП/иммунодепрессант рекомендуется немедленно отменить [92–96].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: при возникновении неперносимости ГИБП и/или иммунодепрессант, на
который возникла непереносимость, в дальнейшем применять у данного пациента
запрещается. Проводится переключение на ГИБП и/или иммунод |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. епрессант с другим
механизмом действия.
61
• В случае развития инфузионной реакции на введение
#ритуксимаба**(L01XC)
рекомендуется прекратить инфузию [92–96].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: гриппоподобная инфузионная реакция, как правило. развивается на первую
инфузию
#ритуксимаба** (L01XC) купируется временным прекращением введения
препарата, антигистаминными средствами и/или ГКС. После купирования реакции
инфузию следует продолжить с коррекцией скорости введения препарата. Последующие
инфузии ритуксимаба в большинстве случаев переносятся хорошо.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога повторный
всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендован прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для
контроля
эффективности
индивидуальной
программы
кардиотропной
и/или
гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара
[1,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с осложненной стероидной
катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об
оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для
контроля эффективности терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
62
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем
пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания,
рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном
развитии,
психотическими реакциями для контроля эффективности терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической
реабилитации для оценки ее эффективности [42].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для
разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной
программы реабилитации [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентам с
функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для
разработки программы реабилитации [6,7,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется проведение медицинской реабилитации пациентов всем пациентам с
функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур
для оценки ее эффективности [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной
реабилитации [83].
63
|
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. Уровень убедительности рекомендаций A(уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: контроль эффективности терапии – см. Приложения Г1-Г5.
3.1.3. Юношеский артрит с системным началом с гемофагоцитарным
синдромом
• Рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном** (HO2AB) в дозе 20–30
мг/кг/введение внутривенно или назначение #дексаметазона** (HO2AB) в дозе 10–20
мг/м²/сутки внутривенно в сочетании (или без) с преднизолоном** (HO2AB) для
перорального приема 1–2 мг/кг/сутки, #циклоспорином** (L04AD) в дозе 5 -7 мг/кг/сутки
перорально или внутривенно [6,44,45,97–100].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: доза дексаметазона снижается постепенно после купирования клинических
и лабораторных признаков ГФС. Дексаметазон** (HO2AB) в дозе 10 -20 мг/м2/сут
применяется в течение 1—2 нед, в дозе 5-10 мг/м2/сут в течение 3—4 нед, в дозе 2,5 -5
мг/м2/сут в течение 5—6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м2/сут в течение 7—8 нед.
• Рекомендуется назначение канакинумаба** (L04AC) подкожно в дозе 4 мг/кг/введение в
раз в 4 недели [11,44,65,68,101].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии:
канакинумаб**(L04AC)
назначается
в
сочетании
с
ГКС
и
#циклоспорином**(L04AD) в дозе 5 мг/кг/сут.
• Пациентам
с
ГФС
рекомендуется
назначение
#иммуноглобулина
человека
нормального** (J06BA) в дозе 1-2 г/кг внутривенно с целью достижения
иммуносупрессивного эффекта [31,102–104].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: введение всей курсовой дозы иммуноглобулина осуществляется путем
непрерывной продленной инфузии одномоментно для обеспечения блокирования Fc-
рецепторов IgG на фагоцитирующих клетках; подавления пролиферации Т лимфоциты и
продукции иммуноглобулинов; взаимодействия с системой комплемента; блокирования
активации и действия цитокинов; блокирования экспрессии молекул адгезии на
эндотелиальных клетках.
• Рекомендуется назначение антитромботических средств** (В01А): препаратов из группы
гепарина** (В01В), антиагрегантов кроме гепарина** (В01АС), антифибринолитических
средств** (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа** (В01АF) при развитии
64
коагулопатии и диссименированного внутрисосудистого свертывания по данным
коагулограммы
и
тромбоэластографии
в
соответствии
с
международными
рекомендациями [12,14,15,19,105].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Комментапии: #антитромботические средства** (В01А) вне возрастных показаний
назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. Рекомендуется проведение
трансфузий крови и препаратов крови** (ВО5А) при развитиии коагулопатии
потребления, кровотечения [12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментапии: при развитии коагулопатии потребления проводятся трансфузии
эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципита и др. в соотвествии
с показаниями.
• Рекомендуется переключение с канакинумаба** (L04AC) на #ритуксимаб** (L01XC) при
неэффективности его сочетания с ГКС, #циклоспорином, #иммуноглобулином человека
нормальным [27,72,99].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: #ритуксимаб** (L01XC), назначается в дозе 375 мг/м2 в неделю внутривенно
1 раз в нед в течение 4 последовательных недель по жизненным показаниям, по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в
возрасте старше 15 лет.
• Рекомендуется
назначение
#ритуксимаба**
(L01XC)
в
комбинации
с
#ко-
тримоксазолом** (JO1EE) в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю
или ежедневно для профилактики пневмоцистной пневмонии в соответствии с
международными рекомендациями [74–76,86–91].
Уровень убед |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• При присоединении инфекции и развитии сепсиса, сопровождающихся повышением
уровня прокальцитонина крови, рекомендуется назначение сначала эмпирической
антибактериальной терапии, а в дальнейшем антибактериальных препаратов системного
действия**(JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную
флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз
(JO1CR); цефалоспорины 4-го поколения (JO1DE); карбапенемы (JO1DH); другие
65
антибактериальные препараты (JO1XХ); антибиотики гликопептидных структур
(J01XA); другие аминогликозиды (J01GB); в сочетании с противогрибковыми
препаратами системного действия (JO2A) по чувствительности микрофлоры в
соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей [18,19,106].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии:
антибактериальные
препараты
системного
действия**(JO1)
вне
возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
• Рекомендуется через 2-4 недели оценить эффективность лечения ГФС для решения
вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения [107].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: критерии достижения ответа на терапию включают: купирование
лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови
≥100х109/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина
сыворотки крови на 25%.
При достижении ответа целесобрано продолжить терапию до достижения стадии
нективной болезни.
• Рекомендуется проводить лечение ГФС до достижения неактивной стадии [107].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: критерии неактивной стадии ГФС включают: отсутствие лихорадки,
спленомегалии, цитопении (НB ≥90 г/л, тромбоциты ≥100х109/л, нейтрофилы ≥0,5х109/л),
снижение сывороточной концентрации триглицеридов<3 ммоль/л или <265 мг/дл,
ферритина ≤ 500µг/л, нормализацию показателей цереброспинальной жидкости (при
поражении ЦНС), снижение sCD25 в случае его выполнения.
После купирования ГФС рекомендуется проведение терапии в соответствии с
установленным вариантом сЮА (см. выше).
3.1.4. Основные принципы лечения ювенильного идиопатического
артрита (Педиатрическая Ревматологическая Европейская Ассоциация,
PRES)
1. Главной целью лечения пациентов с ЮИА является клиническая ремиссия - отсутствие
симптомов воспалительной активности, включая системные проявления (2bC)* (см.
Приложения Г1-Г4).
66
2. Минимальная (или низкая) активность болезни может быть альтернативной целью
исключительно у пациентов с длительно текущим заболеванием (2сB)* (см. Приложения Г1-
Г5).
3. Определение цели, выбор терапии должн базироваться на индивидуальных особенностях
ребенка и согласовываться с родителем/пациентом (5D)*.
4. Активность болезни должна регулярно оцениваться и документироваться с использованием
валидированных комплексных инструментов (2cC)* (см. Приложения Г1-Г4).
5. Частота проведения контроля зависит от типа ЮИА, активности заболевания, наличия
системных проявлений (5 C)*.
6. Снижение активности болезни на 50% должно быть достигнуто у всех пациентов по крайней
мере через 3 месяца, а цель (неактивная болезнь/ремиссия) – через 6 месяцев лечения. У
пациентов с сЮИА с активными системными проявлениями лихорадка должна купироваться
через 1 неделю (2bB)*.
7. Терапия должна корректироваться до тех пор, пока цель не будет достигнута (2bC)*.
8. Мониторирование должно быть постоянным для обеспечения контроля сохранения
ремиссии (цели) (2bC)* [64].
А. Терапевтическая стратегия лечения ЮИА основана на сотрудничестве родителей/пациента,
детской ревматологической команды, осуществляющей лечение и реабилитацию пациента.
В. Ювенильный идиопатический артрит – гетерогенная группа болезней, что предусматривает
различные терапевтические подходы.
С. Основные цели лечения ЮИА – контроль над клиническими и лабораторными проявлениями
болезни, предотвращение прогрессирования костно-хрящевой деструкции; изб |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ежание развития
коморбидных состояний и побочных эффектов лекарственных препаратов; обеспечение
функциональной активности, роста, развития, высокого качества жизни и социальной адаптации
ребенка.
D. Прекращение воспалительного процесса – необходимое условие достижения поставленных
целей.
E. Длительное применение системных ГКС неприемлимо для достижения цели.
F. Для достижения цели необходим мониторинг активности болезни и коррекция терапии [64].
* Критерии PRES
3.2. Хирургическое лечение
• Рекомендовано эндопротезирование сустава с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) детям с 3-4 стадией вторичного
коксартроза с учетом возрастных ограничений [1,6,8].
67
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
3.3. Немедикаментозное лечение
• Рекомендуется в периоды обострения заболевания ограничивать двигательный режим
ребенка [1,5,6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: полная иммобилизация суставов с наложением лангет противопоказана,
это способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугублению
остеопороза, быстрому развитию анкилоза. Физические упражнения способствуют
сохранению функциональной активности суставов. Полезны езда на велосипеде, плавание,
прогулки. Бег, прыжки, активные игры нежелательны. Рекомендуется сохранять прямую
осанку при ходьбе и сидении, спать на жестком матрасе и тонкой подушке.
Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
• Рекомендуется употребление пищи с повышенным содержанием кальция и витамина D
для профилактики остеопороза [1,5,6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуются шины, лонгеты, стельки и легкие съемные аппараты для коррекции
ортопедических нарушений [1,5,6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для статических ортезов необходима прерывистость иммобилизации – их
следует носить или надевать в свободное от занятий время и в течение дня обязательно
снимать для стимуляции мышечной системы во время физических упражнений, занятий,
трудотерапии, туалета. При выраженном остеопорозе в грудном и поясничном отделах
позвоночника следует носить корсет или реклинатор; при поражении суставов шейного
отдела позвоночника – головодержатель (мягкий, жесткий).
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и
противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе
основанных на использовании природных лечебных факторов
• Рекомендуется проведение (реализация услуг) медицинской реабилитации пациентам с
системными поражениями соединительной ткани, воспалительными артропатиями,
спондилопатиями [1,5,6,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
68
Комментарии: проводится у всех пациентов; разрабатывается индивидуальная программа
реабилитации; формулируются цели и задачи проведения реабилитационных мероприятий
на основе реабилитационного диагноза и реабилитационного потенциала на день, на неделю,
на весь период реабилитации; определяются двигательный режим, индивидуальные
границы интенсивности применяемых воздействий на пациента, имеющего нарушения
функций; разрабатывается индивидуальная программы ЛФК; определяются методы
реабилитации: медикаментозные средства, кинезотерапия, механотерапия, в том числе
лечебная
механотерапия
в
воде,
физиотерапия,
робототехника,
экзоскелеты,
информационные технологии, психологическая коррекция, эрготерапия,; выбираются
формы медицинской реабилитации на различных этапах ее применения, в различные
периоды течения заболевания (индивидуальное, групповое занятие, занятие с применением
телемедицинских
технологий);
осуществляется
консультирование
законных
представителей детей, нуждающихся в медицинской реабилитации, и обучение их
реабилитационным методикам, разрешенным к применению в домашних условиях, и
навыкам ухода за тяжелобольными детьми
• Всем пациентам с поражением суставов, мышечной атрофией, стероидной миопатией
при достижении низкой степени активности заболевания, стадии неактивной
болезни/ремиссии рекомендуется проведение физиотерапии [1 |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ,5,6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: разрабатывается план, формулируются цель и задачи применения
физиотерапии у пациента с сЮА при реализации индивидуальной программы реабилитации;
методы физиотерапии (электро-, магнито-, свето-, механо-, гидро-, термотерапия) и
санаторно-курортного лечения (климато-, бальнео-пелоидотерапия) выбираются в
зависимости от различных периодов течения заболевания.
• Рекомендуется проведение школы психологической реабилитации для пациентов с сЮА
и их родственников [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: медицинская реабилитация обязательно сочетается с психологической
реабилитацией детей и их родителей; разрабатывается индивидуальная программа
психологической реабилитации и психотерапевтической программы с учетом клинической
картины заболевания, выявленных психологических и психосоциальных механизмов
психического расстройства, с учетом клинической картины, особенностей личности,
психотерапевтической гипотезы, психотерапевтических мишеней, выбираются методы
психологической
интервенции
(психологической
терапии,
психологического
69
консультирования, психологической коррекции и психологической реабилитации); виды
психотерапии
(динамическая,
когнитивно-поведенческая,
экзистенциально-
гуманистическая, психотерапии с помощью неосновных ее направлений - арт-терапия,
телесноориентированная психотерапия, психодрама, суггестивная психотерапия и т.п.);
формы психотерапии (индивидуальная, семейно-супружеская, групповая, психотерапии в
условиях естественной среды, средовой психотерапии).
• Рекомендуется проведение «Школы юношеского артрита» [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: задачей «Школы» является информировать родителей и детей об
особенностях, механизмах развития, клинической картине болезни, лечении, механизмах
действия лекарственных препаратов, их эффективности, возможных побочных эффектах;
методах медицинской и психологической реабилитации, исходах заболевания; вакцинации,
профилактике
обострений,
осложнений
болезни
и
нежелательных
эффектов
противоревматических препаратов. Обучение методам контроля эффективности и
безопасности лекарственных препаратов по общепринятым ревматологическим шкалам и
опросникам.
5.
Профилактика
и
диспансерное
наблюдение,
медицинские
показания
и
противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
Первичная профилактика не разработана, поскольку этиология сЮА окончательно не
установлена.
• Рекомендуется проведение профилактики осложнений и обострений сЮА, побочных
эффектов противоревматической терапии [109].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: для профилактики обострений и осложнений сЮА под постоянным
контролем клинических и лабораторных показателей активности заболевания проводится
длительная поддерживающая терапия, разработанная с учетом индивидуальных
особенностей пациента и варианта болезни, а при необходимости ее коррекция;
обеспечивается
охранительный
режим
(ограничиваются
психо-эмоциональные
и
физические нагрузки, в период обострения дети обучаются на дому и посещают школу в
стадии неактивной болезни/ремиссии, ограничиваются контакты с целью уменьшения
риска развития инфекционных заболеваний); исключаются инсоляция, поездки в регионы с
высоким
уровнем
инсоляции
и
применение
УФО,
обязательно
используются
солнцезащитные кремы, рекомендуется ношение одежды, максимально закрывающей
70
кожу, головных уборов с полями; предупреждается переохлаждение; разрабатывается
индивидуальный подход к вакцинации; исключается применение живых вакцин и
иммуномодуляторов.
Для снижения риска развития побочных эффектов противоревматических препаратов
проводится
регулярный
мониторинг
клинических
и
лабораторных
показателей
безопасности; исключается применение лекарственных препаратов, усиливающих
токсичность ГКС, иммунодепрессантов и ГИБП.
• Не рекомендуется пациентам, получающим ГИ |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. БП, проводить иммунизацию живыми и
живыми
ослабленными
вакцинами
одновременно
с
терапией
ГИБП
и
иммунодепрессантами [1,110].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: безопасность подобного сочетания не установлена. Может развиться
обострение сЮА. Отсутствуют данные о вторичной передаче инфекции от пациентов,
иммунизированных живыми вакцинами, к пациентам, получающих ГИБП.
• Рекомендуется
иммунизировать
вакциной
для
профилактики
пневмококковой
инфекции**, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех
пациентов с сЮА, получающих иммунодепрессант и/или ГИБП (за исключением
ритуксимаба)
для
профилактики
пневмококковой
инфекции,
повышения
приверженности
лечению
и
профилактики
обострений
в
соответствии
с
международными рекомендациями [109–111].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции,
содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка пациентов, получающих
тоцилизумаб** и канакинумаб**, проводится за 2 недели до планируемой инфузии или через
2 недели после; пациентов, получающих этанерцепт**, - за 1 неделю до планируемой
инъекции или через 1 неделю после; пациентов, получающих адалимумаб** и голимумаб**, -
за 2 и 4 нед до планируемой инъекции или через 2 и 4 нед после, соответственно для
профилактики инфекционных осложнений, повышения приверженности лечению и
профилактики обострений сЮА.
71
5.2. Контрольное обследование пациентов с юношеским артритом с
системным началом в условиях стационара/дневного стационара,
ицинициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессаанта.
Обследование проводится 1 раз в 3 - 6 мес с целью выявления осложнений заболевания,
сопутствующей патологии, контроля эффективности и безопасности терапии.
5.2.1. Лабораторные диагностические исследования
• Рекомендуется проведение клинического анализа крови развернутого всем пациентам
для выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических
препаратов [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: показатели клинического анализа крови должны быть в пределах
нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе
прочего, нежелательным проявлением лечения ГИБП и/или иммунодепрессанта.
Лейкопения наиболее часто развивается при применении тоцилизумаба и ритуксимаба**,
реже
–
на
фоне
канакинумаба**,
ингибиторов
ФНО-альфа,
метотрексата**,
лефлуномида**.
Тромбоцитопения
может
развиваться
на
фоне
лечения
любым
ГИБП
и
иммунодепрессантом.
При снижении числа тромбоцитов ≤100×109/л введение ГИБП и инъекции/прием
иммунодепрессанта прекращаются до восстановления числа тромбоцитов ≥100×109/л.
Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. При наличии данных о
повторных эпизодах развитии тромбоцитопении проводится коррекция терапии ГИБП
и/или иммунодепрессантом.
• Рекомендуется
назначение
гранулоцитарного
колониестимулирующего
фактора
филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно при лейкопении с
абсолютным числом нейтрофилов ≤1,0х109/л [6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при снижении числа нейтрофилов ≤,1,0х109/л введение ГИБП и
инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются до восстановления числа нейтрофилов
≥1,5х109/л. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение филграстимом проводится в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) до
полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
72
При наличии данных о повторных эпизодах развития лейкопении проводится коррекция
терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом.
Детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению врачебной
комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального
этического комитета медицинской организации.
• Рекомендуется
назначение
гранулоцитарного
колониестимулирующего
фактора
#филграстима** |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
(LO3AA)
5–10
мкг/кг/сутки
подкожно
в
сочетании
с
антибактериальными препаратами системного действия**(JO1) внутривенно при
фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным
числом нейтрофилов ≤1,0х109/л [6,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: детям в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения
локального этического комитета медицинской организациии
При снижении числа нейтрофилов ≤,1,0х109/л, числа тромбоцитов ≤100×109/л введение
ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются. Прием ранее назначенных ГКС
перорально следует продолжить.
Лечение филграстимом** (LO3AA) проводится в течение 3–5 дней (при необходимости —
дольше) до полной нормализации числа лейкоцитов и нейтрофилов.
Лечение антибиотиком проводится до восстановления лейкоцитарной формулы и
прекращения лихорадки.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется после восстановления числа
нейтрофилов ≥1,5х109/л.
При наличии данных о повторных эпизодах развитии лейкопении и/или тромбоцитопении
проводится коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом.
• Всем
пациентам
рекомендуется
проведение
биохимического
анализа
крови
общетерапевтического для контроля активности заболевания, функции печени, почек,
поджелудочной
железы,
электролитного
баланса
в
условиях
проведения
иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: определяются уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,
ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови;
73
активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки
крови.
Повышение уровня креатинина и/или мочевины, и/или мочевой кислоты, и/или билирубина,
и/или К, и/или холестерина, и/или триглицеридов; повышение активности ЛДГ и/или АЛТ,
и/или АСТ, и/или ГГТ, и/или ЩФ, и/или амилазы может быть нежелательным проявлением
лечения НПВП и/или иммунодепрессантом, и/или ГИБП, и/или ГКС.
Железо сыворотки крови в стадии ремиссии заболевания соответствует референсным
значениям.
При повышении сывороточного уровня АЛТ, АСТ выше верхней границы нормы ≥ в 1,5 раза,
повышении уровня билирубина и/или креатинина, и/или мочевины, и/или мочевой кислоты
и/или калия и/или, другого (их) биохимического (их) показателя (ей) инъекция/прием
иммунодепрессанта, инфузия/инъекция ГИБП пропускается. Прием ранее назначенных ГКС
перорально следует продолжить.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется в той же дозе после
восстановления показателя(ей) биохимического анализа крови.
При наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей)
проводится коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом.
• Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к
антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ, прокальцитонина в сыворотке крови для контроля
активности заболевания, нежелательных явлений терапии ингибиторами ФНО-альфа,
выявления вторичного иммунодефицита, острого воспалительного ответа, в условиях
проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии
[1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: в случае неактивной стадии болезни/ремиссии уровень СРБ сыворотки
крови, иммуноглобулинов крови, комплемента в пределах референсных значений. Снижение
уровня иммуноглобулинов развивается при вторичном иммунодефицитном состоянии,
преимущественно на фоне лечения ритуксимабом** в условиях деплеции В лимфоцитов.
Нарастание уровня антител к антигенам ядра клетки и/или антител к двуспиральной ДНК
наблюдается в условиях лечения ингибиторами |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ФНО-альфа и свидетельствует о развитии
волчаночно-подобного синдрома.
При развитии волчаночно-подобного синдрома ингибиторы ФНО-альфа отменяются,
проводится переключение на ГИБП с другим механизмом действия.
74
При назначении антибактериальной терапии инъекция/прием иммунодепрессанта,
инфузия/инъекция ГИБП пропускается. Прием ранее назначенных ГКС перорально, следует
продолжить. Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется в той же дозе
после окончания антибактериальной терапии.
Нарастание уровня СРБ может свидетельствовать о развитии обострения заболевания
и/или инфекционного осложнения, повышение уровня СРБ и прокальцитонана сыворотки
крови – о развитии острого воспалительного ответа (сепсиса).
• Рекомендуется назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J 06BA) в случае
снижения
уровня
иммуноглобулинов
крови
с
целью
коррекции
уровня
иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений в
условиях
развития
иммунодефицитного
состояния
на
фоне
проведения
иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии [74,91,113].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: при снижении уровня иммуноглобулинов крови плановая инфузия
ритуксимаба** пропускается, лечение иммунодепрессантом и прием ранее назначенных
ГКС перорально следует продолжить.
Проводится инфузия иммуноглобулина человека нормального в дозе 400 мг/кг. Если
достаточный уровень иммуноглобулинов не достигается или происходит быстрое его
снижение, дозу иммуноглобулина можно увеличить до 500 мг/кг или сократить интервал
между введениями; инфузии ритуксимаба** возобновляются после восстановления уровня
иммуноглобулинов крови.
• Рекомендуется
проведение
комплекса
исследований
для
исключения
сепсиса
(клинический
анализ
крови
развернутый,
анализ
крови
биохимический
общетерапевтический, уровень СРБ сыворотки крови, уровень прокальцитонина крови,
микробиологическое
(культуральное)
исследование
крови
на
стерильность,
микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки
глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое
(культуральное) исследование мочи и отделяемого из ануса на бактериальные патогены
с применением автоматизированного посева с определением, чувствительности к
антибактериальным препаратам, тромбоэлатография, коагулограмма; КТ органов
грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭхоКГ, МРТ органов брюшной
полости, малого таза и забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими
рекомендации по лечению сепсиса у детей [18,19].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
75
Комментарии:
проводится
пациентам
с
фебрильной,
гектической
лихорадкой,
лейкоцитозом/лейкопенией,
тромбоцитопенией,
повышением
уровня
СРБ
и
прокальцитонина сыворотки крови, несвязанными с активностью сЮА.
• При
развитии
сепсиса
рекомендуется
назначение
сначала
эмпирической
антибактерильной трапии, а в дальнейшем внутривенно антибактериальных препаратов
системого действия** (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и
анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами
бета-лактомаз** (JO1CR); цефалоспорины 4-го поколения** (JO1DE); карбапенемы**
(JO1DH);
другие
антибактериальные
препараты**
(JO1XХ);
антибиотики
гликопептидных структур** (J01XA); другие аминогликозмиды** (J01GB); макролиды**
(J01GB)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия** (JO2A)
по чувствительности микрофлоры в соответствии с клиническими рекомендация по
лечению сепсиса у детей [18,19,106].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: вне возрастных показаний #антибактериальные препараты системного
действия** (JO1) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет и разрешения
локального этического комитета м |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. едицинской организации.
При развитии сепсиса введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются
на весь период лечения антибиотиками. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить.
При нарастании активности сЮА проводится пульс-терапия метилпреднизолоном (см.
выше) и/или назначается (повышается) доза ГКС для перорального приема (см. выше).
Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после
полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания
антибактериальной терапии.
• Рекомендуется исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы
гемостаза) пациентам с сепсисом, ГФС для оценки состояния системы гемостаза [12–16].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: определяются: активность антитромбина III; уровень плазминогена и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых
фибринмономерных
комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме,
активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда в крови.
76
• Рекомендуется проведение тромбоэластографии пациентам с ГФС, сепсисом, признаками
тромбоза и гипокоагуляци для определения тактики антикоагулянтной терапии
[12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется назначение антитромботических средств** (В01А): препаратов из группы
гепарина** (В01В), антиагрегантов кроме гепарина** (В01АС), антифибринолитических
средств** (В02А), прямых ингибиторов фактора Xа** (В01АF) при развитии
коагулопатии, внутрисосудистого диссеминированного свертывания по данным
коагулограммы и тромбоэластограммы [14,15,105].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Комментарии: вне возрастных показаний #антитромботические средства** (В01А)
назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет. Рекомендуется проведение
трансфузий крови и препаратов крови** (ВО5А) в соответствии с международными
рекомендациями при развитиии коагулопатии потребления/ кровотечения [12,14,15].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
• Всем пациентам, получающим #ритуксимаб** (L01XC), а также пациентам, часто
болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе
оппортунистическими инфекциями рекомендуется проведение иммунофенотипирования
периферической крови для выявления субпопуляционного состава лимфоцитов
(основных) [6,69].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: снижение уровня субпопуляций Т и/или В лимфоцитов, и/или натуральных
киллеров свидетельствует о развитии вторичного иммунодефицитного состояния в
условиях лечения иммунодепрессантом и/или ГИБП. Полная деплеция СD19+В лимфоцитов
развивается в условиях лечения моноклональными антителами в СD20+В лимфоцитам –#
ритуксимабом** (L01XC).
• Рекомендуется определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus),
цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex
virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование),
слюне и моче всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в
сочетании (или без) с ГКС, пациентам c клиническими проявлениями герпетической
77
инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией для выявления активной
герпетической инфекции как инфекционного осложнения, развившегося в условиях
лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС [31].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется назначение #ацикловира** (JO5AB) в дозе 20 мг/кг/в сутки перорально в
4 приема (5 мг/кг/на прием) или в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов
при развитии локальной герпетической инфекции; назначение ацикловира в дозе 10
мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов у детей |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. в возрасте <1 года; в дозе 500 мг/м2
внутривенно каждые 8 часов у детей в возрасте ≥1 года при развитии Herpes zoster в
соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных
детей [74,91,114].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: #ацикловир** (JO5AB) у детей в возрасте <3 лет назначается по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Лечение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
противовирусной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение ацикловиром проводится в течение 7-10 дней до полного исчезновения
герпетических высыпаний.
• Рекомендуется назначение #ганцикловира** (JO5AB) в дозе 6 мг/кг/введение
внутривенно каждые 12 часов в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным
(JO6BA)ж в дозе 400 мг/кг/курс при развитии цитомегаловирусной инфекции и/или
Эпштейна Барр вирусной инфекции в соответствии с клиническими рекомендациями по
лечению иммунокомпрометированных детей [74,91,115].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: #ганцикловир** (JO5AB) у детей в возрасте <12 лет назначается по
решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и
разрешения локального этического комитета медицинской организации.
Лечение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
противовирусной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение #ганцикловиром** проводится в течение 14-21 дня.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю
после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания
противовирусной терапии.
78
• Всем пациентам, получающим ГИБП и/или иммунодепрессанты в сочетании (или без) с
ГКС, не реже 2 раз в год рекомендуется проведение обследования наналичие/отсутствие
туберкулеза (очаговая проба с туберкулином, исследование уровня интерферона-гамма
на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ органов грудной клетки)
[22,25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при выявлении положительной внутрикожной пробы с туберкулином
(папула> 5 мм) и/или повышеии уровня интерферона-гамма, и/или очага в легких проводится
консультация фитизиатра.
При наличии увеличения внутригрудных лимфатических узлов и/или очага (ов), и/или
диссеменации в легких ГИБП и/или иммунодепрессант отменяются. Прием ранее
назначенных ГКС перорально следует продолжить. Проводятся бронхоскопия, определение
ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG) с
дифференциацией вида в мокроте.
При развитии обострения сЮА назначаются ГКС перорально. Вопрос о возобновлении
терапии и выборе ГИБП и/или иммунодепрессанта решается после окончания
специфической химиотерапии и консультации фтизиатра.
При
выявлении
туберкулезной
инфекции
без
очага
проводится
специфическая
противотуберкулезная химиотерапия в течение 3-х мес (назначение фтизиатра).
Лечение иммунодепрессантом продолжается под контролем врача ревматолога, общего
(клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови; вопрос о
продолжении терапии ГИБП решается в индивидуальном порядке.
• Рекомендуется определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в
крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии псевдотуберкулеза
(Yersinia pseudotuberculosis) в крови для выявления инфицированности бактериями
кишечной группы, развившейся в условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП
в сочетании (или без) с ГКС [116].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M
в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к иерсинии
псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis), к сероварам иерсинии энтероколитика
(Yersinia enterocolitica), к сальмонелле кишечной (Salmonella enterica) в крови всем
пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или Г |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ИБП в сочетании (или без) с ГКС в
79
соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению кишечной
инфекции у детей [116].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на
весь период лечения антибиотиками. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю
после снижения лабораторных маркеров инфекции и окончания антибактериальной
терапии.
• Рекомендуется определение антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей
(Chlamydia psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии трахоматис
(Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса G (IgG) к хламидии
трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG)
к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови, всем пациентам для
выявления инфицированности микоплазмами и хламидиями, развившейся в условиях
лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение этиотропной терапии при выявлении антител классов А и M
в диагностическом титре, а также антител класса G в высоком титре к микоплазме
пневмонии (Mycoplasma pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis), к
хламидии птичьей (C. psittaci) в крови всем пациентам, получающим иммунодепрессанты
и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС, в соответствии с клиническими
рекомендациями по диагностике и лечению микоплазменной и хламидийной инфекции у
детей [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на
весь период лечения антибиотиками. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1неделю
после снижения лабораторных маркеров инфекции и окончания антибактериальной
терапии.
80
• Рекомендуется проведение микробологического (культурального) исследования слизи с
миндалин и задней стенки глотки всем пациентам для выявления контаминации
носоглотки патогенными или условно патогенными микроорганизмами, развившейся в
условиях лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС [28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при выявлении контаминации носоглотки патогенными и/или условно
патогенными микроорганизмами проводится консультация оториноларинголога для
решения вопроса о санации.
При отсутствии клинических проявлений терапия ГИБП и/или иммунодепрессантом не
прекращается.
При наличии воспалительных изменений в носоглотке проводится антибактериальная
терапия. Лечение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время
проведения противовирусной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить. Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем
через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции
и окончания противовирусной терапии.
• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи с целью контроля
состояния функции почек [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: наличие изолированной микрогематурии может быть нежелательным
явлением лечения НПВП и/или метотрексатом**.
При развитии стойкой микрогематурии метотрексат** отменяется. Введение ГИБП
следует продолжить, проводится коррекция терапии иммунодепрессантом.
Наличие протеинурии может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза
почек.
5.2.2. Инструментальные диагностические исследования
• Рекомендуется регистрация ЭКГ с целью контроля состояния функции сердца [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится всем пациентам. У пациентов с ремиссией сЮА патологические
изменения по данным ЭКГ не выявляются.
• Рекомендуется проведение холтеровского |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. мониторирования сердечного ритма с целью
выявления аритмии [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
81
Комментарии: проводится пациентам с аритмией, патологическими изменениями по
данным электорокардиографии.
• Рекомендуетcя проведение суточного мониторирования артериального давления
пацентам с артериальной гипертензией с целью выявления отклонений артериального
давления от нормы и разработки стратегии гипотензивной терапии [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится всем пациентам. Включает УЗИ органов брюшной полости,
почек. При обследовании могут выявляться: незначительное увеличение печени, дискинезия
желчевыводящих путей, реактивные изменения в поджелудочной железе, утолщение
стенок желчного пузыря, утолщение стенок желудка, кишечника. Все изменения могут
быть связаны с нежелательными явлениями лечения НПВП и/или ГКС, и/или
иммунодепрессантов.
• Рекомендуется проведение ЭхоКГ с целью контроля состояния функции сердца,
выявления поражения миокарда, перикарда, эндокарда [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится всем пациентам. У пациентов с ремиссией сЮА патологические
изменения по данным ЭхоКГ не выявляются.
• Рекомендуется проведение ЭГДС с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением
Helicobacter pylori всем пациентам с диспептическими явлениями, пациентам,
получающих НПВП и/или ГКС, и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, пациентам для
контроля эффективности ранее проводившейся терапии по поводу воспалительной
гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в желудке и/или 12-перстной кишке
[35,41].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и
двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (А02В)** при
выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или
язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным
ЭГДС в соответствии с клиническими рекоменации по лечению воспалительной
82
гастропатии и гастроэзофагиальной рефлюксной болезни у детей в соответствии с
международными рекомендациями [41].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: на время проведения противовоспалительной терапии введение ГИБП и/или
инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются, прием ранее назначенных ГКС следует
продолжить.
Возобновление лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом проводится после окончания
противовоспалительной терапии.
• Рекомендуется проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов
протонного насоса** (А02ВС), антибактериальных препаратов системого действия**
(JO1), висмута трикалия дицитрата** при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или
язвенных процессах в желудке и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter
pylori, в соответствии с клиническими рекомендациями [47].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: эрадикационная терапия вне возрастных показаний назначается по
решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей,
детей в возрасте ≥15 лет.
На время проведения эрадикационной терапии введение ГИБП и/или инъекции/прием
иммунодепрессанта прекращаются, прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.
Возобновление лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом проводится после окончания
эрадикационной терапии.
• Рекомендуется проведение МРТ пораженных суставов всем пациентам для контроля
эффективности терапии с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости всем пациентам с применением
анестезиологического пособия (включая ран |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. нее послеоперационное ведение) по
показаниям для исключения пневмонии, туберкулеза [7,25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при лечении ГИБП, особенно в сочетнии с иммунодепрессантами и ГКС,
может развиваться пневмония (интерстициальная, очаговая, долевая, полисегемнтарная).
83
Интерстициальная пневмония наиболее часто развивается на фоне применения
ритуксимаба**, реже – канакинумаба**, тоцилизумаба**, крайне редко на фоне лечения
ингибиторами ФНО-альфа.
Интерстициальную
пневмонию
следует
заподозрить
при
появлении
субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого кашля/кашля с незначительным количеством
мокроты/ одышки, крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.
Очаговая или долевая пневмония чаще развивается при применении тоцилизумаба**,
ингибиторов ФНО-альфа, реже ритуксимаба** и канакинумаба**.
Для пневмонии, развивающейся в условиях лечения тоцилизумабом, реже ингибиторами
ФНО-альфа характерны субфебрильная лихорадка или ее полное отсутствие, скудная
клиническая картина, отсутствие повышения острофазовых показателей воспаления:
СОЭ, числа лейкоцитов крови, уровня СРБ сыворотки крови.
Очаговую
пневмонию
следует
заподозрить
при
появлении
сухого/влажного
кашля/подкашливания.
При
выявлении
интерстициальных
и/или
очаговых,
и/или
инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки проводится
определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови, ДНК Pneumocystis jirovecii
в мокроте, эндотрахеальном аспирате, с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение), опрделением ДНК Pneumocystis jirovecii
вбронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование,
микробиологическое
(культуральное)
исследование
бронхоальвеолярной
лаважной
жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii), определение ДНК Mycoplasma
pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, определение ДНК
Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной
жидкости методом ПЦР; определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus),
цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex
virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне
и моче, в бронхоальвеолярной лаважной жидкости. Исследование бронхоальвеолярной
лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные), микробиологическое
(культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-
анаэробные микроорганизмы; определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus
spp.) в крови.
• До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии рекомендуется
назначение эмпирической антибактериальной терапии: #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в
комбинации с антибактериальными препаратами системого действия** (JO1), влияющих
84
на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации
пенициллинов,
включая
комбинации
с
ингибиторами
бета-лактомаз
(JO1CR);
цефалоспорины
4-го
поколения**
(JO1DE);
карбапенемы**
(JO1DH),
другие
антибактериальные препараты** (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами
системного действия** (JO2A) в соответствии с рекомендациями по лечению пневмонии
у иммунокомпрометированных детей [7,85,93].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: антибактериальные препараты системого действия** (JO1) вне
возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте страрше 15 лет.
Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить. При появлении признаков дыхательной недостаточности пациент
переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии;
Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после
полного купирования |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ
органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии
назначение/коррекция
ГИБП
проводится
после
купирования
клинических
рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.
• При развитии пневмоцистной пневмонии рекомендуется назначение ГКС внутривенно,
#ко-тримоксазола**
(JO1EE)
в
дозе
3,75-5,0
мг/кг/массы
тела/введение
(по
триметоприму) внутривенно каждые 6 часов в соответствии с международными
рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей [74,91].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: ко-тримоксазола** (JO1EE) вне возрастных показаний назначаются по
решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и
разрешения локального этического комитета медицинской организации.
Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить. При появлении признаков дыхательной недостаточности
пациент переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии;
Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после
полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ
85
органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии
назначение/коррекция
ГИБП
проводится
после
купирования
клинических
рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.
• Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системого действия (JO1),
влияющих
на
грамположительную,
грамотрицательную
и
анаэробную
флору
(комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз
(JO1CR); целоспорины 4-го поколения (JO1DE); карбапенемы (JO1DH), другие
антибактериальные препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами
системного действия (JO2A) при развитии очаговой или долевой пневмонии, или
полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по
лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей детей [7,85,93].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: антибактериальные препараты системого действия** (JO1) вне
возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета
медицинской организации.
Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить. Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1
неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований,
контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) и окончания антибактериальной терапии.
• Рекомендуется
проведение
рентгенографии/КТ
суставов
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям всем пациентам с активным артритом в анамнезе для определения степени
костно-хрящевой деструкции [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится не чаще 1 раза в 12 мес.
• Рекомендуется рентгенденситометрия и полное обследование всем пациентам,
получающим или получавшим ГКС, для выявления остеопении/остеопороза в
соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного
остеопороза у детей [48,49].
86
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется назначение препаратов кальция и витамина D и его аналогов пациентам с
остеопенией/остеопрозом в соответствии с клиническими рекомендациями по
диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [48,49].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности д |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. оказательств – 5)
• Рекомендуется назначение #бифосфонатов** (М05ВА) в сочетании с препаратами
кальция и витамином D и его аналогами (А11СС)** пациентам с /остеопрозом в
соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного
остеопороза у детей [48,49,117,118].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)
Комментарии: #памидроновая кислота назначается в дозе 1 мг/кг/введение в/в каждые 2
месяца (максимальная доза 90 мг/введение); #алендроновая кислота** в дозе 5 мг в/в каждые
3 месяца; #золедроновая кислота** в дозе 0,025 мг/кг/введение в/в каждые 6 недель - 2
введения, затем в дозе 0,05 мг/кг/введение каждые 3 месяца
#Бисфосфонаты** (М05ВА) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей, детей в возрасте ≥15 лет.
5.2.3. Иные диагностические исследования
Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и
лечения сопутствующей патологии и/или осложнений.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
всем пациентам для выявления очагов хронической инфекции ЛОР органов и решения
вопроса об их санации для профилактики инфекционных осложнений в условиях лечения
иммунодепрессантами и/или ГИБП в сочетании (или без) с ГКС; для оценки
эффективности санации ЛОР органов у пациентов, у которых она проведена [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный
всем пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГИБП в сочетании (или без) с
ГКС, для определения состояния ротовой полости, решения вопроса о ее санации или
оценки ее эффективности [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
87
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам для исключения увеита, а также
пациентам, получающим ГКС для исключения осложненной катаракты [1,7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: у пациентов с осложненной катарактой проводится контроль
эффективности терапии и решение вопроса о необходимости оперативного лечения.
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача детского кардиолога первичный
пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для
решени вопроса о проведении кардиотропной и/или гипотензивной терапии [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный всем
пациентам с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или
повышенным уровнем интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis
complex в крови и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для решения
вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии
[6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для
контроля эффективности терапии [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентам с
дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным
ожирением
и
синдромом
Кушинга,
стероидным
диабетом
для
разработки
индивидуальной программы диетического питания и рекомендаций по пищевому
поведению в амбулаторных условиях [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога первичный
пациентам с функциональной недостаточностью суставов, нарушением роста костей в
длину, подвывихах, болью в спине, а также для решения вопроса о проведении
реконструктивных операций и протезирования суставов [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
88
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) вра |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ча-невролога первичный пациентам с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психо-моторном
развитии,
психотическими реакциями для решения вопроса о проведении терапии [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный пациентам с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном
развитии,
психотическими реакциями для оценки эффективности проведенной терапии [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
всем пациентам с возраста 1 года и их родителям для гармонизации процесса
формирования детской личности в условиях тяжелого хронического заболевания и
оптимизации детско-родительских отношений; повышения приверженности лечению,
сотрудничеству с врачом и медицинским персоналом для достижения ремиссии
заболевания; для достижения психологической адаптации в социуме [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентам с
функциональной недостаточностью для разработки программы физиотерапевтических
процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный пациентам
после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентам с
функциональной недостаточностью для разработки комплекса ЛФК в рамках
индивидуальной программы реабилитации [83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется
проведение
медицинской
реабилитации
всем
пациентам
с
функциональной недостаточностью для восстановления функциональной способности
[1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
89
• Рекомендуется осмотр (консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам
после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный всем пациентам
с функциональной недостаточностью после окончания программы реабилитации для
оценки ее эффективности [83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
5.3. Контрольное обследование в рамках диспансерного наблюдения в
амбулаторно-поликлинических условиях
• Рекомендуется диспансерное наблюдение пациентов с сЮА в стадии ремиссии - прием
(осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный и повторный [6,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: врач-ревматолог проводит осмотр пациента не реже 1 раза в мес,
оценивает его общее состояние, наличие системных проявлений, активность суставного
синдрома; анализирует эффективность и безопасность противоревматической терапии по
общепринятым опросникам и шкалам (см. Приложения Г1-Г5); анализирует результаты
лабораторного и инструментального обследования; проводит с пациентом, его родителями
(законными
представителями)
санитарно-просветительную
работу,
объясняет
необходимость приверженности терапии; проведения психологической и медицинской
реабилитации; поясняет какие нежелательные явления могут развиваться при лечении
ГИБП, ГКС и иммунодепрессантами; как протекают инфекции в условиях лечения ГИБП;
какие
действия
родители
должны
предпринимать
при
развитии
инфекций
и
нежелательных явлений противоревматических препаратов; взаимодействует с врачами
специалистами, а также с врачом ревматологом ревматологического отделения
стационара, в том числе дистанционно.
• В случае развития аллергической реакции рекомендуется немедленно прекратить
инфузию/инъекции ГИБП и/или иинъекции/прием иммунодепрессанта [6,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: аллергическая реакция может возникнуть на любом этапе л |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ечения ГИБП
и/или иммунодепрессантом.
При развитиии выраженной аллергической реакции показана экстренная госпитализация.
90
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• При развитии аллергической реакции на введение ГИБП и/или иммунодепрессанта
рекомендуется назначение антигистаминных препаратов и/или ГКС [93,95,96].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: выбор препарата и путь его введения зависит от тяжести аллерргической
реакции.
• Рекомендуется выполнить клинический анализ крови развернутый всем пациентам не
реже 1 раза в 2-4 нед для контроля активностьи заболевания и побочных действий
противоревматических препаратов на костный мозг [6,93].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л, числа
тромбоцитов <100×109/л инфузия/инъекция ГИБП, прием/инъекция иммунодепрессанта
пропускаются. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом в той же дозе возобновляется после
восстановления показателя (ей) клинического анализа крови. При повторном эпизоде
снижения числа нейтрофилов и/или/тромбоцитов крови проводится консультация (в том,
числе дистационно) с врачом ревматологом стационара.
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется
назначение
гранулоцитарного
колониестимулирующего
фактора
#филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно при снижении уровня
лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов <1,0х109/л [6,105].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств –5)
Комментарии: детм в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения
локального этического комитета медицинской организации.
Нейтропения чаще развивается при применении ритуксимаба** и тоцилизумаба**, реже –
канакинумаба** и ингибиторов ФНО-альфа. При развитии нейтропении введение ГИБП и
инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются. Прием ранее назначенных ГКС
91
перорально следует продолжить. Лечение филграстимом**(LO3AA) проводится в течение
3–5 дней (при необходимости — дольше). Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом
возобновляется после восстановления числа нейтрофилов ≥1,5х109/л. При повторных
эпизодах нейтропении проводится консультация с врачом ревматологом стационара (в том
числе дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется
назначение
гранулоцитарного
колониестимулирующего
фактора
филграстима** (LO3AA) в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в сочетании с
антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении
(нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов
<1,0х109/л [6,105].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: детм в возрасте <1 года #филграстим**(LO3AA) назначается по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения
локального этического комитета медицинской организации.
Инфузии/инъекции ГИБП, инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются. Прием ранее
назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение филграстимом** (LO3AA) проводится в течение 3–5 дней (при необходимости —
дольше). Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется после восстановления
числа нейтрофилов ≥1,5х109/л.
При повторных эпизодах фебрильной нейтропении проводится консультация с врачом
ревматологом стационара (в том числе дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в котор |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови общетерапевтический всем
пациентам не реже 1 раза в 2-4 нед для контроля активности заболевания, функции
печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса в условиях проведения
иммуносупрессивной и генно-инженерной биологической терапии[6].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: определяются уровни общего белка, альбумина, общего билирубина,
свободного и связанного билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы,
92
ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови;
активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ крови, железа сыворотки
крови.
При повышении сывороточного уровня АЛТ, АСТ выше верхней границы нормы ≥ в 1,5 раза,
повышении уровня билирубина и/или креатинина, и/или мочевины, и/или мочевой кислоты
и/или калия и/или, другого (их) биохимического (их) показателя (ей) инъекция/прием
иммунодепрессанта, инфузия/инъекция ГИБП пропускается. Прием ранее назначенных ГКС
перорально следует продолжить.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется в той же дозе после
восстановления показателя (ей) биохимического анализа крови.
При повторном эпизоде повышения биохимического (их) показателя (ей) проводится
консультация (в том, числе дистационно) с врачом-ревматологом стационара.
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
При повышении уровня ферритина крови ≥684 нг/мл, триглицеридов, активности АЛТ, АСТ,
ЛДГ в сочетании с двухростковой цитопенией крови необходимо заподозрить развитие
гемофагоцтарного
синдрома
исрочно
направить
ребенка
на
госпитализацию
в
ревматологическое отделение стационара.
• Рекомендуется проявлять настороженность в отношении возможного развития
инфекционных заболеваний у пациентов с сЮА, получающих ГИБП и/или
иммунодепрессанты в сочетании или без ГКС [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: терапия ГИБП и иммунодепрессантам прекращается. Прием ранее
назначенных ГКС перорально следует продолжить. Проводится консультация (в том числе
дистанционная) с врачом-ревматологом стационара для решения вопроса о дальнейшей
терапевтической тактике.
• Рекомендуется проведение контроля эффективности ГИБП и/или иммунодепрессанта с
целью своевременного решения вопроса о «переключении» на иммунодепрессант и/или
ГИБП с другим механизмом действия для достижения ремиссии заболевания,
предотвращения развития осложнений болезни и прогрессирования инвалидизации
пациента [6,7,93].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
93
Комментарии: контроль эффективности противоревматических препаратов проводится
не реже 1 раза в мес, особое внимание уделяется развитию вторичной неэффективности.
Вторичная
неэффективность
ГИБП
и/или
иммунодепрессанта
проявлявляется
«ускользанием» эффекта и нарастанием активности системных проявлений и/или артрита
иможет развиться на любом этапе лечения. При развитии вторичной неэффективности
проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная). Инфузии ГКС перед очередным введением ГИБП не проводятся.
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется проведение контроля переносимости ГИБП и/или иммунодепрессанта
всем пациентам для предотвращения развития тяжелых токсических осложнений,
своевременной отмены препарата и «переключение» на иммунодепрессант и/или ГИБП
с другим механизмом действия [93,95,96].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: непереносимость ГИБП и/или иммун |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. одепрессанта может развиться на
любом этапе лечения. При развитии непереносимости вне зависимости от степени
выраженности ГИБП и/или иммунодепресант отменяется. Прием ранее назначенных ГКС
перорально следует продолжить. Инфузии ГКС перед очередным введением ГИБП не
проводятся.
Проводится срочная консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная).
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется экстренная госпитализация в стационар при подозрении/развитии
пневмонии [6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: интерстициальная пневмония наиболее часто развивается на фоне
применения ритуксимаба**, реже – канакинумаба**, тоцилизумаба**, крайне редко на
фоне лечения ингибиторами ФНО-альфа.
Пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки,
сухого/влажного
кашля/подкашливания
и/или
появлении
субфебрильной/фебрильной
94
лихорадки, не связанной с обострением основного заболевания, и/или одышки/затруднении
дыхания, и/или крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.
При
подозрении/развитии
пневмонии
инфузии/инъекции
ГИБП,
инъекции/прием
иммунодепрессанта прекращаются. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует
продолжить.
Ребенок срочно госпитализируется в ревматологическое отделение стационра для
диагностики и лечения (см. выше).
Решение о необходимости коррекции терапии, условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется
при
развитии
локальной
герпетической
инфекции
назначение
#ацикловира** (JO5AB) в дозе 20 мг/кг/сутки перорально в 4 приема (5мг/кг/прием) в
соответствии с клиническими рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных
детей [74,91,114].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: детм в возрасте <3 лет #ацикловир** (JO5AB) назначается по решению
врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.
Лечение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения
противовирусной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить.
Лечение противовирусными препаратами проводится до полного купирования вирусной
инфекции и окончания противовирусной терапии.
Лечение ацикловиром проводится в течение 7-10 дней до полного исчезновения
герпетических высыпаний.
Лечение ГИБП и/или иммунодепрессантом возобновляется после полного купирования
клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии.
При подозрении/развитии генерализации герпетической и\\или цитомегаловирусной и/или
Эпштейна-Барр вирусной инфекции, а также при развитии Herpes Zoster проводится
консультация с врачом ревматологом стационара (в том числе дистанционно) ребенок
экстренно госпитализируется в стационар.
• Рекомендуется определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания антител к
антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ в сыворотке крови проводится всем пациентам не
реже 1 раз в 3 мес для контроля активности заболевания, иммунодефицитного состояния,
развивающегося в услоиях лечения иммунодепрессантом и ГИБП, побочных эффектов
ингибиторов ФНО-альфа [1,6,7].
95
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: содержание антител к антигенам ядра клетки и ДНК определяется
пациентам, получающих ингибиторы ФНО-альфа; уровень иммуноглобулинов крови
снижается чаще всего при применении ритуксимаба**. При снижении уровня
иммуноглобулинов крови ребенок госпитализируется в ревматологическое отделение
стационара для проведения заместительной терапии #иммуноглобулином человека
нормальным.
Содержание антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови повышается у
пациентов, получающих ингибиторы ФНО-альфа (чаще адалимумаб**) при развитии
нежелательного явления - волчаночно-подобной реакции. Инъекции инги |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. битора ФНО-альфа
прекращается. Инъекции/прием иммунодепрессанта, прием ГКС перорально следует
продолжить. Проводится консультация с врачом ревматологом стационара (в том числе
дистанционно).
Уровень СРБ в сыворотке крови повышается при развитии инфекционного осложнения и
обострения основного заболевания. В этом случае ребенок срочно госпитализируется в
ревматологический стационар для проведения диагностики и лечения.
Решение о необходимости коррекции терапии в условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
• Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту,тест с
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) всем пациентам
не реже 1 раза в 6 мес (по показаниям – чаще) для исключения инфицированности
микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии [22,25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам не реже
1 раза в мес для контроля состояния функции почек [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: микрогематурия, редко макрогематурия развивается как нежелательное
явление
лечения
метотрексатом**.
При
появлении
гематурии
метотрексат**
отменяется. Проводится консультация с врачом ревматологом стационара, в том числе
дистанционная.
Решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует ее проводить,
принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение терапии по итогам
консультации (в том числе дистанционной).
96
• Рекомендуется проведение регистрация ЭКГ всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес в
рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием сердечно-сосудистой
системы [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение УЗИ брюшной полости, сердца, почек всем пациентам не
реже 1 раза в 6 мес в рамках диспансерного наблюдения для контроля активности болезни
и нежелательных явлений противоревматической терапии [1,6,7].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога первичный
всем пациентам в течение 2-х недель после выписки из стационара для выявления очагов
хронической инфекции ЛОР органов и решения вопроса об их санации, а также для
диагностики
острой
инфекции
ЛОР
органов,
развившейся
в
условиях
противоревматической терапии [6,8,28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение
острой инфекции ЛОР органов, для профилактики инфекционных осложнений в
условиях противоревматической терапии [6,8,28].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный
всем пациентам с сЮА, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения
для контроля за состоянием ЛОР органов с целью раннего выявления патологии, и ее
лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях
противоревматической терапии [6,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный в
течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нрушением сердечной
деятельности и/или артериальной гипертензией для разработки индивидуальной
программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача
- детского кардиолога стационара [5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
97
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского кардиолога диспансерный
пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для
контроля
эффективности
индивидуальной
программы
кардиотропной
и/или
гипотензивной терапии на основе рекомендаци |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. й врача - детского кардиолога стационара
[5].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный
всем пациентам с сЮА в течение 1 мес после выписки из стационара для выявления
очагов хронической инфекции ротовой полости и решения вопроса об их санации, а также
для диагностики острой инфекции ротовой полости, развившейся в условиях
противоревматической терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный
пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение
острой инфекции ротовой полости, для профилактики инфекционных осложнений в
условиях противоревматической терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется
прием
(осмотр,
консультация)
врача-детсткого
стоматолога
диспансерный всем пациентам с сЮА, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного
наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления
патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в
условиях противоревматической терапии [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с сЮА в течение 1 мес после
выписки из стационара с выявленной патологией органа зрения и разработки
индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога
стационара [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с патологией органа зрения по
98
индивидуальным показаниям для контроля эффективности лечения и при необходимости
его коррекции [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога диспансерный с
обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес в рамках
диспансерного наблюдения для контроля за состоянием органа зрения [7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный в течение 2-х
недель после выписки из стационара пациентам с дефицитом массы тела, амиотрофией,
остепенией\\остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга,
стероидным диабетом для разработки индивидуальной программы диетического питания
[7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный всем
пациентам для контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания
[7,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с
положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или и/или очаговыми,
инфильтративными изменениями в легких для решения вопроса о проведении
химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии [22,25].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: решение о необходимости коррекции терапии условиях, в которых следует
ее проводить, принимает врач-ревматолог стационара, инициировавшего назначение
терапии по итогам консультации (в том числе дистанционной
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога первичный
в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, получающим ГКС, и
стероидным диабетом для назначения индивидуальной программы, рекомендованной
врачом – детским эндокринологом стационара [1,2].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
99
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога
диспансерный всем пациентам, получающим ГКС, и стероидным диабетом для
контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной врачом – детским
эндокринологом стационара |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. [1,2].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога первичный в
течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с сЮА с функциональной
недостаточностью суставов, нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в
спине после выписки из стационара для решения вопроса о необходимости
ортопедической коррекции [1,38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда травматолога
диспансерный всем пациентам с сЮА не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного
наблюдения для выявления функциональных нарушений и контроля проведения
ортопедической коррекции [1,38].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам и их родителям после
выписки из стационара для разработки программы психологической реабилитации для
пациента и его родителей [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической
реабилитации для оценки ее эффективности [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
• Рекомендуется
прием
(тестирование,
консультация)
медицинского
психолога
диспансерный всем пациентам и их родителям не реже 1 раза в 3 мес в рамках
диспансерного наблюдения тестирования психологического состояния пациентов и их
родителей [42,108].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)
100
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный всем в
течение 2-х недель после выписки из стационара пациентам с нарушением функции
суставов для разработки программы физиотерапевтических процедур [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный в течение 2-х
недель после выписки из стационара всем пациентам с сЮА после выписки из стационара
для разработки индивидуальной программы реабилитации на основе рекомендаций врача
по ЛФК стационара [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется
проведение
медицинской
реабилитации
всем
пациентам
с
функциональной недостаточностью в рамках индивидуальной программы реабилитации
[42,83,108].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем
пациентам для контроля эффективности программы программы реабилитации [1,83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный пациентам с сЮА
по индивидуальным показаниям для контроля эффективности программы реабилитации
[83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный [83].
Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств – 1)
Комментарии: проводится всем пациентам с сЮА не реже 1 раз в 3 мес в рамках
диспансерного наблюдения.
• Рекомендуется плановая госпитализация в ревматологическое отделение стационара,
инициировавшего терапию ГИБП и/или иммунодепрессанта, всех пациентов для
контроля эффективности и безопасности терапии.
Комментарии: плановый контроль эффективности проводится через 3 и 6 мес после
назначения терапии и далее каждые 6 мес для контроля эффективности и безопасности
противоревматической терапии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
101
• Рекомендуется внеплановая госпитализация по показаниям в ревматологическое
отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП/иммунодепрессанта для
обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения при развитии
обострения/осложнений сЮА, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных
эффектов/стойкой непереносимости ГИБП/иммунодепрессанта [6,8].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достов |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ерности доказательств – 5)
5.4. Онконастороженность у пациентов с юношеским артритом с
системным началом в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
Учитывая, что одним из нежелательных эффектов терапии ГИБП
являются
онкологические/онко-
гематологические/лимфопролиферативные
заболевания,
необходимо
помнить об онконастороженности на любом этапе лечения (в стационаре и
условиях диспансерного наблюдения).
При подозрении на онкологическое/онко-гематологическое/ лимфопролиферативное
заболевание следует немедленно отменить иммунодепрессант/ГИБП и госпитализировать
пациента для проведения соответствующего обследования.
• Рекомендуется получение цитологического препарата костного мозга с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) путем
пункции и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием
мазка
костного
мозга
(миелограмма),
патолого-анатомическим
исследованием
биопсийного
(операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических методов пациентам, получающим иммунодепрессант и/или
ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-
гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения
костного мозга [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по
показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием
препарата тканей лимфоузла и патолого-анатомическим исследованием биопсийного
(операционного) материала лимфоузла пациентам с выраженным увеличением размеров
периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов,
102
получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для
исключения
онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных
заболеваний/ метастатического поражения лимфатического узла [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, органов брюшной полости,
забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с
применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП с
нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/
лимфопролиферативных заболеваний [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется
проведение
КТ
органов
грудной
полости
с
внутривенным
контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, иммунодепрессант
и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения метастазов в
легких/поражения органов средостения при онкологических/онко-гематологических/
лимфопролиферативных заболеваниях [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение МРТ костной ткани и суставов с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям
с
внутривенным
контрастированием
пациентам
получающим,
иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения
онкологических/онко-гематологических заболеваний [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение КТ костей и пораженных суставов с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям
с
внутривенным
контрастированием
пациентам
получающим,
иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичных для сЮА
для исключения онкологических/онко- гематологических заболеваний [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение ПЭТ, совмещенной с КТ с туморотропными РФП с
контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с
103
применением |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с
выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными изменениями в костях,
инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах,
головном
мозге,
спинном
мозге
для
исключения
онкологических/
онко-
гематологических/ лимфопролиферативных заболеваний [37]
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение сцинтиграфии полипозиционной костей с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по
показаниям [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: проводится пациентам, получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с
очагами деструкции в костях, нетипичными для сЮА, для исключения злокачественных
новообразований/метастатического поражения костей.
• Рекомендуется проведение трепанобиопсии костей таза под контролем КТ с
применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических
методов;
цитологическим
исследованием
отпечатков
трепанобиоптата
костного
мозга;
иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга;
иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге
пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением
болезни
для
исключения
гемобластозов/
лимфопролиферативных
заболеваний/метастатического поражения костного мозга [37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
• Рекомендуется проведение биопсии кости с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) с патолого-анатомическое исследованием
биопсийного
(операционного)
материала
кости
пациентам
получающим,
иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА,
для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей
[37].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
104
• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского
первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено
онкологическое/онко-гематологическое/ лимфопролиферативное заболевание, либо
метастатическое поражение для решения вопроса о переводе ребенка в профильное
учреждение для дальнейшего обследования и лечения [37,21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов.
Подозрение на сЮА.
Проведение диагностики, в том числе дифференциальной длиагностики и назначения
противоревматической терапии всем пациентам проводится в условиях ревматологического
отделения стационара.
Показания к выписке
• Завершение обследования; постановка диагноза сЮА.
• Назначение противоревматической терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости.
• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование
лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Выраженная
тенденция
к
нормализации/нормализация
лабораторных
показателей активности.
Установленный диагноз сЮА, активная стадия.
Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в
условиях ревматологического отделения стационара.
Показания к выписке
• Завершение обследования.
• Коррекция терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.
Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование лихорадки,
других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Выраженная
тенденция
к
нормализации/нормализация
лабораторных
показателей активности.
Установленный диагноз сЮА с активным гемофагоцитарным синдромом.
105
Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, и назначение терапии всем
пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара.
Показания к выпис |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ке
• Завершение обследования.
• Назначение терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.
• Стабилизация состояния на фоне лекарственной терапии: купирование
лихорадки, других системных проявлений, снижение активности суставного синдрома.
• Купирование клинических и лабораторных признаков гемофагоцитарного
синдрома.
• Выраженная
тенденция
к
нормализации/нормализация
лабораторных
показателей активности сЮА.
Установленный диагноз сЮА.
Обследование
и
коррекция
терапии
при
развитии
осложнений/непереносимости
медикаментозного лечения проводится в условиях ревматологического отделения стационара.
Показания к выписке
• Завершение обследования.
• Купирование побочных эффектов.
• Коррекция терапии.
• Отсутствие побочных эффектов, непереносимости лекарственных препаратов.
• Отсутствие признаков активности заболевания.
Установленный диагноз сЮА в стадии ремиссии.
Контроль эффективности и безопасности противоревматической терапии проводится в
условиях ревматологического отделения стационара через 3 мес после назначения терапии; через 6
мес после назначения терапии; далее каждые 6 мес.
Показания к выписке
• 50% улучшение по критериям АКРпеди/стадия неактивной болезни по критериям C.
Wallace через 3 мес.
• Стадия неактивной болезни через 6 мес; ремиссия по критериям C. Wallace через 12
мес и далее каждые 6 мес
• Отсутствие нежелательных явлений/непереносимости лекарственных препаратов
106
Пациент с установленным диагнозом сЮА при развитии обострения/осложнений
болезни,
сопутствующих
заболеваний,
осложнений/побочных
эффектов/стойкой
непереносимости
ГИБП/иммунодепрессанта
должен
быть
в
неотложном
порядке
госпитализирован в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение
ГИБП/иммунодепрессанта, для обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения.
6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается
медицинская помощь детям с юношеским артритом с системным началом:
- Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. №403 «О порядке ведения
федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими
редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни
граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».
- Постановление Правительства РФ от 26 ноября 2018 г. № 1416 «О порядке организации
обеспечения лекарственными препаратами лиц, больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной,
кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, гемолитико-уремическим
синдромом, сЮА, мукополисахаридозом I, II и VI типов, лиц после трансплантации органов и (или)
тканей, а также о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской
Федерации» (с изменениями и дополнениями).
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 25 октября 2012 года
№ 441н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю
«ревматология» (с изменениями на 12 октября 2016 года), зарегистрирован Министер
Зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской Федерации 25 декабря 2012 года, регистрационный N
26370.
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 07 октября 2015 г. №700н
«О
номенклатуре
специальностей
специалистов,
имеющих
высшее
медицинское
и
фармацевтическое образование» (зарегистрировано в Министерстве юстиции Российской
Федерации 12.11.2015 №39696). Приказомом Министерства здравоохранения Российской
Федерации от 8 октября 2015 года № 707н «Об утверждении Квалификационных требований к
медицинским и фармацевтическим работникам с высшим образованием по направлению
подготовки «Здравоохранение и медицинские науки» Зарегистрировано в Министерстве юстиции
Российской Федерации 23 октября 2015 года, регистрационный № 39438.
107
- Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 октября 2019 года №
878н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей», Зарегистрировано
в Министерстве юстиции Российск |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ой Федерации 23 декабря 2019 года, регистрационный №
56954.
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания
или состояния)
Рекомендуется направлять детей в бюро медико-социальной экспертизы для оформления
статуса «ребенок-инвалид» [6,8].
Диагноз при направлении на МСЭ устанавливается в соответствии с рекомендациями (см.
пункт 1.5).
Присвоение статуса «ребенок инвалид» детям с сЮА проводится в соответствии со
следующими нормативно-правовыми документами:
Постановлением Правительства РФ от 20.02.2016 № 95 «О порядке и условиях признания
лица инвалидом» (в ред. Постановлений Правительства РФ от 07.04.2008 № 247, от 30.12.2009 №
1121, от 06.02.2012 № 89, от 16.04.2012 № 318, от 04.09.2012 № 882, от 06.08.2015 № 805, от
10.08.2016 № 772, от 24.01.2018 № 60, от 29.03.2018 № 339, от 21.06.2018 № 709, от 22.03.2019 №
304, от 16.05.2019 № 607, от 04.06.2019 № 715, от 27.06.2019 № 823, от 14.11.2019 № 1454).
Приказом Министерства труда и социального развития РФ от 27 августа 2019 г. № 585н «О
классификациях и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы
граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы»
В соответствии с подпунктом 5.2.105 Положения о Министерстве труда и социальной
защиты Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской
Федерации от 19 июня 2012 г. № 610 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, №
26, ст. 3528; 2013, № 22, ст. 2809; № 36, ст. 4578; № 37, ст. 4703; № 45, ст. 5822; № 46, ст. 5952; 2014,
№ 21, ст. 2710; № 26, ст. 3577; № 29, ст. 4160; № 32, ст. 4499; № 36, ст. 4868; 2015, № 2, ст. 491; №
6, ст. 963; № 16, ст. 2384; 2016, № 2, ст. 325; № 4, ст. 534; № 23, ст. 3322; № 28, ст. 4741; № 29, ст.
4812; № 43, ст. 6038; № 47, ст. 6659; 2017, № 1, ст. 187; № 7, ст. 1093; № 17, ст. 2581; № 22, ст. 3149;
№ 28, ст. 4167; 2018, № 10, ст. 1494; № 24, ст. 3530; № 36, ст. 5634; № 46, ст. 7052; № 49, ст. 7600;
№ 53, ст. 8678; 2019, № 1, ст. 31; № 5, ст. 408; № 21, ст. 2563)
Приложение № 2 к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-
социальной экспертизы федеральными государственными учреждениями медико-социальной
экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты Российской
Федерации от 27 августа 2019 г. № 585н
108
Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций
организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или
дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких
нарушений функций организма человека)
При наличии статуса «ребенок-инвалид» ребенок и его родители будут иметь права на ряд
социальных услуг; льготный проезд; льготы на лечебные аппараты, инструменты, лекарства; льготы
при поступлении в среднее и высшее учебные заведения; бесплатный проезд ребенку и
сопровождающему его взрослому до места лечения (санаторий, курорт) и обратно; ежегодную
путевку на санаторно-курортное лечение ребенку и взрослому, который его сопровождает.
В случае несвоевременного обеспечения ребенка с сЮА патогенетическим ГИБП, высока
вероятность развития обострения/повышения активности заболевания, развития полиорганной
недостаточности, прогрессирования поражения суставов и функциональной недостаточности
пациента.
7.1 Исходы и прогноз
У 40% пациентов наблюдается моноциклическое течение болезни, и они полностью
восстанавливаются спустя определенный период. У отдельных пациентов – полициклическое
течение сЮА, характеризующееся эпизодами активности болезни и периодами ремиссии без
лекарственных препаратов. У 50% детей – персистирующее течение заболевания с
прогрессирующим полиартритом и функциональной недостаточностью. У пациентов, длительно
получающих
ГКС,
развиваются
также
осложнения
гормональной
терапии.
Ремиссия
констатируется у 1/3 больных. Смертность составляет 1% в Европе |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. и <0,5% в Северной Америке.
Синдром активации макрофагов по-прежнему остается серьезным и потенциально фатальным
осложнением. Смерть может наступить вследствие неврологических и кардиологических
осложнений [1,5].
Факторы неблагоприятного прогноза (АКР, 2011) [4]:
o
При сЮА без активного суставного синдрома: активные системные проявления болезни в
течение 6 мес. (лихорадка, высокие лабораторные показатели), необходимость в повторном
назначении ГКС системного действия; рецидивирующий ГФС.
o
При сЮА с активным суставным синдромом без активных системных проявлений:
поражение тазобедренных суставов, шейного отдела позвоночника, лучезапястных суставрв и
(или) деструкция суставов по данным радиологического исследования (эрозии суставных
поверхностей, сужение межсуставных щелей).
109
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Вид медицинской помощи
Специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи
Стационарно / в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи
Плановая
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для
установления диагноза юношеский артрит с системным началом
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем
пациентам
с
подозрением
на
сЮА
выполнена
в
условиях
ревматологического отделения стационара.
С
2
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
3
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
4
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена
и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
Виллебранда в крови)
С
5
Выполнена тромбоэластография всем пациентам с признаками тромбоза и
гипокоагуляции
С
6
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания
антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в
сыворотке крови; РФ, антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА),
антицентромерных антител в крови, антител к РНК, антител к
циклическому цитрулиновому пептиду (АЦЦП) в крови; антител к Sm-
антигену; к SLc70, уровня С3, С4 фракции комплемента; СРБ в сыворотке
крови
С
110
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
7
Выполнено определение HLA-антигенов (антигена HLA-B27)
С
8
Выполнен клинический анализ мочи
С
9
Выполнен
комплекс
исследований
для
диагностики
криопирин-
ассоциированных синдромов и других аутовоспалительных синдромов
С
10
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
С
11
Выполнено
иммунофенотипирование
периферической
крови
для
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных)
С
12
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)
и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium
tuberculosis complex в крови
С
13
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии
псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
С
14
Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma
pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamidia trachomstis), к хламидии
птичьей (C. Psittaci) в крови
С
15
Выполнено определение ДНК возбудителей иксодовых клещевых
боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови методом ПЦР;
определение антител класса M (IgM) к возбудителям иксодовых клещевых
боррелиозов группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови; определение
антител класса G (IgG) к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов
группы Borrelia burgdorferi sensu lato в крови, определение суммарных
антител к возбудителям иксодовых клещевых боррелиозов группы
Borrelia burgdorferi sensu l |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ato в крови пациентам, у которых есть
анамнестические данные о походе в лес, проживании в районах, эндемичных по
распространению клеща, укусе клеща
С
16
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein – Barr
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2
С
111
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической
крови (количественное исследование), слюне и моче
17
Выполнено
молекулярно-биологическое
исследование
крови
на
токсоплазмы (Toxoplasma gondii) пациентам, у которых есть данные о
наличии контакта с животными
С
18
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с
миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-
анаэробные микроорганизмы
С
19
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование крови и
мочи на стерильность
С
20
Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале
С
21
Выполнена ЭхоКГ
С
22
Выполнена регистрация ЭКГ
С
23
Выполнено УЗИ пораженных суставов
С
24
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
25
Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
26
Выполнена КТ пораженных суставов пациентам с моноартритом или
поражением двух суставов рекомендуется проведение для исключения
туберкулеза костей, остеомиелита, доброкачественных и злокачественных
опухолей, метастазов в кости с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
С
27
Выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным
контрастированием
пораженных
суставов
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
А
112
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
28
Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori
С
29
Выполнена ЭГДС с биопсией пищевода, желудка, 12-перстной кишки,
тощей кишки с применением анестезиологического пособия (включая
раннее
послеоперационное
ведение)
по
показаниям
с
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
препарата, пищевода, желудка, 12-перстной кишки, тонкой кишки
С
30
Выполнена
колоноскопия
с
биопсией
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение)
и
патологоанатомическим
исследованием
биопсийного
(операционного) препарата толстой кишки
С
31
Выполнена тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная пациентам с
клиническими признаками ВЗК и/или в значительной мере повышенным
кальпротектином в кале при отсутсвиии изменений по данным ЭГДС и
колоноскопии
С
32
Выполнена
КТ
органов
грудной
полости
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
33
Выполнена
МРТ
головного
мозга,
органов
брюшной
полости,
забрюшинного
пространства
и
малого
таза
с
внутривенным
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
С
34
Выполнена
биопсия
лимфатического
узла
(периферического,
по
показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного) с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и
патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала лимфоузла
С
35
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с
контрастированием,
при
необходимости,
ПЭТ
всего
тела
с
С
113
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
туморотропными РФП пациентам с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с
выраженной
артралгией,
миалгией,
осалгией,
деструктивными
изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. клетчатке,
очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге
36
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением
анестезиологического пособия по показаниям пациентам с очагами
деструкции в костях, не типичными для сЮА
С
37
Выполнена трепанобиопсия костей таза под контролем КТ с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение)
с
патологоанатомическим
исследованием
биопсийного
(операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических
методов;
цитологическим
исследованием
отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим
исследованием
отпечатков
трепанобиоптата
костного
мозга;
иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в
костном мозге
С
38
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим
исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам
с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в
костях, не типичными для сЮА
С
39
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача онколога – гематолога
детского первичный пациентам, у которых по результатам обследований
заподозрено онкологическое или онко-гематологическое заболевание
С
40
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда-травматолога
первичный пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а
также с деформациями в костях, не типичными для сЮА
С
41
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога
первичный
С
42
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
С
114
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
43
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
первичный
С
44
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога первичный
пациентам
с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном развитии, психотическими реакциями
С
45
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – фтизиатра первичный
пациентам с положительными внутрикожными пробами с туберкулином
и/или
повышенным
уровнем
интерферона-гамма
на
антигены
Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или инфильтративными
очагами в легких
С
46
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача
–
сурдолога
оториноларинголога
первичный
пациентам
с
подозрением
на
аутовоспалительные синдромы
С
47
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – генетика первичный
пациентам с множественными малыми аномалиями развития, синдромом
дисплазии соединительной ткани, с подозрением на аутовоспалительные
синдромы
С
48
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям (вне
зависимости от возраста ребенка)
С
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики
гемофагоцитарного синдрома
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Диагностика, в том числе дифференциальная диагностика, всем
пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром выполнена в
условиях ревматологического отделения стационара
С
2
Выполнена оценка выраженности и характера лихорадки
С
115
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
3
Выполнена оценка общего состояния
С
4
Выполнен осмотр кожных покровов
С
5
Выполнен осмотр лимфатических узлов
С
6
Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссия и пальпация органов
сердечно-сосудистой системы
С
7
Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов
дыхательной системы
С
8
Выполнены анализ жалоб, осмотр, перкуссия и пальпация органов
пищеварительной системы
С
9
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
10
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
11
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена
и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
частичное тромбопласт |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. иновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда в крови)
С
12
Выполнена тромбоэластография пациентам с признаками тромбоза и
гипокоагуляции
С
13
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови
С
14
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
15
Выполнена ЭхоКГ
С
16
Выполнена регистрация ЭКГ
С
17
Выполнена
КТ
органов
грудной
полости
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
116
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
18
Выполнена МРТ головного мозга с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
пациентам неврологической симптоматикой
С
19
Выполнены УЗИ и/или МРТ органов брюшной полости, забрюшинного
пространства и малого таза с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) бия по показаниям
С
20
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
пациентам с неврологической симптоматикой
С
21
Выпонен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с
оценкой состояния сред и оболочек глаза, зрительного нерва, сетчатки и
глазного дна пациентам с геморрагическим синдромом
С
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с
уставленным диагнозом юношеский артрит с системным началом перед
назначением/коррекцией противоревматической терапии
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Обследование перед назначением/коррекцией противоревматической
терапии всем пациентам с установленным диагнозом сЮА, активная
стадия выполнено в условиях ревматологического стационара.
С
2
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
3
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
4
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена
и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
С
117
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда в крови)
5
Выполнена тромбоэластография всем пациентам с, признаками тромбоза и
гипокоагуляции
С
6
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания
антител к антигенам ядра клетки и ДНК; антистрептолизина-O в
сыворотке крови; СРБ в сыворотке крови
С
7
Выполнен клинический анализ мочи
С
8
Выполнено исследование уровня прокальцитонина в крови всем
пациентам с лихорадкой
С
9
Выполнено
иммунофенотипирование
периферической
крови
для
выявления
субпопуляционного
состава
лимфоцитов
(основных)
пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными
инфекциями, в том числе оппортунистическими
С
10
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)
и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium
tuberculosis complex в крови
С
11
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии
псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови
С
12
Выполнено определение антител к микоплазме пневмонии (Mycoplasma
pneumoniae), к хламидии трахоматис (Chlamidia trachomstis), к хламидии
птичьей (C. Psittaci) в крови
С
13
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein – Barr
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2
типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической
крови (количественное исследование), слюне и моче
С
118
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
14
Выполнено микробиологическое (культуральное)
исследование слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и
факультативно анаэробные микроорганизмы
С
15
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследов |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ание крови и
мочи на стерильность пациентам с фебрильной и гектической лихорадкой
С
16
Выполнено исследование уровня кальпротектина в кале пациентам с
клиническими проявлениями ВЗК
С
17
Выполнена ЭхоКГ
С
18
Выполнена регистрация ЭКГ
С
1
19
Выполнено холтеровское мониторирование сердечного ритма пациентам
с
аритмией,
патологическими
изменениями
по
данным
электорокардиографии, пациентам с артериальной гипертензией
С
1
20
Выполнено суточное мониторирование артериального давления пацентам
с артериальной гипертензией
С
21
Выполнено УЗИ пораженных суставов
С
22
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
23
Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
24
Выполнена
МРТ
пораженных
суставов
с
внутривенным
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
А
25
Выполнена
ЭГДС
с
биопсией
желудка/12-перстной
кишки
с
определением Helicobacter pylori с применением анестезиологического
пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям
С
119
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
26
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – ортопеда-травматолога
первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов,
нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине
С
27
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога
первичный
С
28
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
С
2
29
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
первичный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией
С
30
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – детского эндокринолога
первичный
пациентам
с
сопутствующей
эндокринологической
патологией
С
31
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
первичный
С
32
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
пациентам
с
положительными
результатами
очаговой
пробы
с
туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на
антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми,
инфильтративными изменениями в легких
С
33
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога первичный
пациентам
с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном развитии, психотическими реакциями
С
34
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
первичный пациентам с возраста 1 года и их родителям
В
35
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью для
разработки индивидуальной программы реабилитации после снижения
активности заболевания
С
120
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
36
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК первичный всем
пациентам
с
функциональной
недостаточностью
для
разработки
индивидуальной программы реабилитации после снижения активности
заболевания
С
Таблица 4. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с
системным началом с активными системными проявлениями и разной
степенью активности артритом
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Назначение противоревматической терапии всем пациентам после
проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики,
и установления/подтверждения диагноза сЮА выполнено в условиях
ревматологического отделения стационара
С
2
Проведена монотерапия НПВП у пациентов с неустановленным
диагнозом сЮА длительностью не более 1 мес на этапе обследования
С
3
Выполнено назначение диклофенака 2–3 мг/кг/сутки или
нимесулида 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама 7,5–15 мг/сутки, или
ибупрофена 30 мг/кг/сутки
С
4
Выполнено назначение ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно,
и/или
иммунодепрессантов,
и/или
ГИБП
после
исключения
онкологических/онко-гематологических/пролиферативных заболеваний
С
5
Проведена терапия системными ГКС при опасных для жизни системных
проя |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. влениях
(стойкая
фебрильная/гектическая
лихорадка/кардит/
пневмонит/серозит)
С
6
Выполнено
назначение
системных
ГКС:
пульс-терапии
метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при
необходимости — 5 дней подряд
С
121
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
7
Выполнено назначение ГКС для перорального приема (преднизолон,
метилпреднизолон) в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки при неэффективности
пульс-терапии метилпреднизолоном (при персистировании лихорадки/
кардита/ серозита/пневмонита/ развитии гемофогоцитарного синдрома
С
8
Выполнено внутрисуставное введение бетаметазона или триамцинолон
при наличии активного моно-олигоартрита
В
9
Выполнено назначение тоцилизумаба/канакинумаба
A
10
Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение — у
детей с массой тела ≥30 кг; 12 мг/кг на введение — у детей с массой тела
< 30 кг внутривенно 1 раз в 2 нед или подкожно в дозе 162 мг 1 раз в 2
недели у детей с массой тела <30 кг или 162 мг 1 раз в неделю у детей с
массой тела ≥30 кг
A
11
Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг на
введение 1 раз в 4 недели
A
12
Детям
в
возрасте
младше
2-х
лет
назначение
тоцилизумаба/канакинумаба выполнено по жизненным показаниям, по
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей
С
13
Выполнено назначение метотрексата при активном артрите вне
зависимости от наличия системных проявлений
В
14
Выполнено назначение метотрексата подкожно в градуированных
шприцах в дозе 15 мг/м2/ нед
B
15
Выполнено назначение фолиевой кислоты для предотвращения
побочных эффектов применения метотрексата
В
16
Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день
или 2,5 мг\\сут 1 раз в неделю перорально через день в период приема
метотрексата
В
122
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
17
Выполнено
переключение
на
лефлуномид
при
развитии
непереносимости метотрексата на любом этапе лечения
С
18
Выполнено назначение лефлуномида у детей с массой тела < 20 кг в дозе
10 мг в сутки перорально однократно через день; у детей с массой тела
> 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг перорально ежедневно; у детей с массой тела
> 40 кг – в дозе 20 мг в суки перорально ежедневно.
С
19
Назначение лефлуномида выполнено по жизненным показаниям, по
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
С
20
Выполнено переключение на второй ГИБП (канакинумаб/тоцилизумаб)
при неэффективности первого ГИБП: персистировании системных
проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по
критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной болезни по
критериям
C.
Wallace
–
через
6
мес
монотерапии
тоцилизумабом/канакинумабом или в сочетании с метотрексатом; или
на любом этапе лечения при нарастании активности болезни
A
21
Выполнено переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз
в 4 недели при развитии непереносимости тоцилизумаба на любом этапе
лечения
А
22
Выпонено переключение на тоцилизумаб у детей с массой тела ≥ 30 кг в
дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг
подкожно 1 раз в неделю; у детей с массой тела < 30 кг – в дозе 12
мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед при
развитии непереносимости канакинумаба на любом этапе лечения
А, С
23
Выполнено переключение на третий ГИБП (ритуксимаб) при
неэффективности
второго
ГИБП
(тоцилизумаб/канакинумаб):
персистировании
системных
проявлений
и/или
недостижении
пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или
стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес
С
123
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
монотерапии вторым ГИБП или в сочетании с метотрексатом; или на
любом этапе лечения при нарастании активности болезни
24
Выполнено переключение на ритуксимаб при непереносимости
монотерапии тоцилизумабом и канакинумабом или в сочетании с |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
метотрексатом или с лефлуномидом на любом этапе лечения
С
25
Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
С
26
Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в
неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных нед
С
27
Выполнен контроль эффективности ритуксимаба через 16-24 нед и далее
каждые 6 мес
С
28
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом
в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики
пневмоцистной пневмонии
С
29
Выполнено
переключение
на
ингибитор
ФНО-альфа
(этанерцепт/адалимумаб/голимумаб) при активном артрите и ремиссии
системных проявлений не менее 1 года, которая развилась на фоне
лечения тоцилизумабом или канакинумабом, или ритуксимабом
А
30
Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет в дозе 40 мг
1 раз в 2 недели, у детей с 2 до 12 лет – 24 мг/м2 площади поверхности
тела, максимальная доза – 40 мг
А
31
Выполнено назначение этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза
в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед
А
32
Выполнено назначение голимумаба детям с масой тела < 40 кг в дозе 30
мг/м2 1 подкожно 1 раз в 4 нед; детям с массой тела >40 кг в дозе 50 мг
подкожно 1 раз в 4 нед
А
124
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
33
Детям в возрасте <2-х лет назначение адалимумаба/этанерцепта, детям с
массой тела <40 кг назначение голимумаба выполнено по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет
С
34
Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой
инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов
пневмококка всех пациентов с сЮА, получающих иммунодепрессант
и/или ГИБП (за исключением ритуксимаба)
В
35
Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой
инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов
пневмококка, за 2 недели до инфузии тоцилизумаба; за 4 недели до
инъекции канакинумаба; за 1 неделю до инъекции этанерцепта; за 2
недели до инъекции адалимумаба, за 4 нед до инъекции голимумаба
В
36
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – оториноларинголога
повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью
контроля санации
С
37
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-офтальмолога
повторный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с
осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности
терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях
офтальмологического стационара
С
38
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
повторный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или
артериальной
гипертензией
для
контроля
эффективности
кардиотропной и/или гипотензивной терапии
С
39
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача
–
детского
эндокринолога
повторный
пациентам
с
эндокринологической
патологий, в том числе получающих ГКС, для контроля эффективности
терапии
С
125
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
40
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – детского стоматолога
повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью
контроля санации
С
41
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – невролога повторный
пациентам
с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля
эффективности терапии
С
42
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
повторный всем пациентам и их родителям после завершения
программы
психологической
реабилитации
для
оценки
ее
эффективности
В
43
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – диетолога повторный
всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы
диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в
амбулаторных условиях
С
44
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
вра |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ча-физиотерапевта
первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после
снижения
активности
заболевания
для
разработки
программы
физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы
реабилитации
А
45
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК первичный
всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения
активности заболевания для разработки программы реабилитации
А
46
Выполнена индивидуальная программа медицинской реабилитации всем
пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности
заболевания
А
47
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после
А
126
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
программы
физиотерапевтических
процедур
для
оценки
ее
эффективности
48
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача – по ЛФК повторный
всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания
программы
индивидуальной
реабилитации
для
оценки
ее
эффективности
А
49
Достигнуто 50% улучшение по критериям АКРпеди через 3 мес лечения
вне зависимости от применяемого ГИБП
С
50
Достигнута стадия неактивной болезни не позже 6 мес лечения вне
зависимости от применяемого ГИБП
С
51
Достигнута ремиссия болезни через 12 мес вне зависимости от
применяемого ГИБП
С
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с
системным началом без активных системных проявлений и разной
степенью активности артритом
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Назначение противоревматической терапии всем пациентам после
проведения диагностики, в том числе дифференциальной длиагностики,
и установления/подтверждения диагноза сЮА выполнено в условиях
ревматологического отделения стационара
С
2
Проведена монотерапия НПВП длительностью не более 1 мес на этапе
обследования
С
3
Выполнено назначение диклофенак 2–3 мг/кг/сутки или
нимесулида 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама 7,5–15 мг/сутки, или
ибупрофена 30 м/кг/сутки
С
127
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
4
Выполнено внутрисуставное введение бетаметазона или триамцинолона
при наличии активного моно-олигоартрита
В
5
Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой
инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов
пневмококка пациентов, получающих тоцилизумаб, за 2 недели до
планируемой инфузии; пациентов, получающих канакинумаб, - за 4
недели до планируемой инъекции; пациентов, получающих этанерцепт,
- за 1 неделю до планируемой инъекции; пациентов, получающих
адалимумаб и голимумаб, - за 2 и 4 нед до планируемой инъекции
В
6
Выполнено назначение метотрексата при активном артрите подкожно в
дозе 15 мг/м2/ нед
В
7
Выполнено назначение фолиевой кислоты для предотвращения
побочных эффектов применения метотрексата
В
8
Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1,0 мг/сут каждый день
или 2,5 мг/сут 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата
В
9
Выполнено переключение на лефлуномид при недостижении пациентом
50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии
неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес терапии
метотрексатом; или на любом этапе лечения при нарастании активности
болезни
С
10
Выполнено назначение лефлуномида у детей с массой тела < 20 кг в дозе
10 мг в сутки перорально однократно через день; у детей с массой тела
> 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг перорально ежедневно; у детей с массой тела
> 40 кг – в дозе 20 мг в суки перорально ежедневно.
С
11
Выполнено назначение лефлуномида по жизненным показаниям, по
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет
С
12
Выполнено
переключение
на
лефлуномид
при
развитии
непереносимости метотрексата на любом этапе лечения
С
128
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
13
Выполнено наначение лефлуномида у детей с массой тела < 20 кг в дозе
10 мг в сутки перорально однократно через день; у детей с массой тела
> 20 и < 40 кг – в дозе 10 мг пер |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. орально ежедневно; у детей с массой тела
> 40 кг – в дозе 20 мг в суки перорально ежедневно
С
14
Выполнено
переключение
на
тоцилизумаб
при
недостижении
пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или
стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес
терапии метотрексатом/лефлуномидом; или на любом этапе лечения при
повышении активности болезни
A
15
Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение — у
детей с массой тела ≥30 кг; 12 мг/кг на введение — у детей с массой тела
< 30 кг внутривенно 1 раз в 2 нед или подкожно в дозе 162 мг 1 раз в 2
недели у детей с массой тела <30 кг или 162 мг 1 раз в неделю у детей с
массой тела ≥30 кг
А, С
16
Детям в возрасте младше 2-х лет назначение тоцилизумаба выполнено
по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после
получения информированного согласия родителей
С
17
Выполнено
переключение
на
второй
ингибитор
ФНО-альфа
(адалимумаб/этанерцепт/голимумаб) при недостижении пациентом 50%
улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной
болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес терапии тоцилизумабом
в сочетании с метотрексатом/лефлуномидом; или на любом этапе
лечения при повышении активности болезни
А
18
Выполнено
переключение
на
ингибитор
ФНО-альфа
(этанерцепт/адалимумаб/голимумаб) при развитии непереносимости
тоцилизумаба на любом этапе лечения
А
19
Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет в дозе 40 мг
1 раз в 2 недели, у детей с 2 до 12 лет – в дозе 24 мг/м2 площади
поверхности тела, максимальная доза - 40 мг
А
129
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
20
Выполнено назначение этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза
в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед
А
21
Выполнено назначение голимумаба детям с массой тела менее 40 кг
подкожно в дозе 30 мг/м2 1 раз в 4 недели, детям с массой тела более 40
кг – подкожно в дозе 50 мг 1 раз в 4 недели
А
22
Детям в возрасте <2-х лет назначение адалимумаба/этанерцепта, детям с
массой тела < 40 кг назначение голимумаба выполнено по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и ребенка в возрасте старше 15
лет
С
23
Выполнено переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз
в 4 недели при неэффективности тоцилизумаба, ингибиторов ФНО-
альфа в сочетании с метотрексатом или лефлуномидом
А
24
Выполнено
переключение
на
канакинумаб
при
недостижении
пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или
стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес
терапии
ингибитором
ФНО-альфа
в
сочетании
с
метотрексатом/лефлуномидом; или на любом этапе лечения при
повышении активности болезни
А
25
Выполнено переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз
в 4 нед при развитии непереносимости ингибиторов ФНО-альфа на
любом этапе лечения
А
26
Детям в возрасте <2-х лет назначение адалимумаба/этанерцепта, детям с
массой тела < 40 кг назначение голимумаба выполнено по жизненным
показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения
информированного согласия родителей и ребенка в возрасте старше 15
лет
С
27
Выполнено переключение на ритуксимаб при недостижении пациентом
50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии
неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес. лечения
С
130
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
тоцилизумабом, ингибиторами ФНО-альфа, канакинумабом в сочетании
с метотрексатом или с лефлуномидом или на любом этапе лнчения при
повышении активности болезни
28
Выполнено переключение на ритуксимаб при развитии непереноимости
тоцилизумаба, ингибиторов ФНО-альфа, канакинумаба на любом этапе
лечения
С
29
Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в
неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных нед
С
30
Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по
реш |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
С
31
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом
в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики
пневмоцистной пневмонии
С
32
Выполнена немедленная отмена ГИБП/иммунодепрессанта в случае
развития аллергической реакции любой степени выраженности и
переключение на ГИБП и/или иммунодепрессант с другим механизмом
действия после купирования аллергической реакции.
А
33
Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС для
внутривенного
введения
по
показаниям
при
возникновении
аллергической реакции назначаются
С
34
Выполнена отмена ГИБП/иммунодепрессанта в случае развития
непереносимости любой степени выраженности и переключение на
ГИБП/иммунодепрессант с другим механизмом действия
А
35
Достигнута стадия неактивной болезни/ремиссия вне зависимости от
применяемого ГИБП не позже 6 мес лечения
С
131
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
36
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога
повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью
контроля санации
С
37
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - стоматолога повторный
всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля
санации
С
38
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-офтальмолога
повторный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с
осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности
терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях
офтальмологического стационара
С
39
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
повторный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или
артериальной
гипертензией
для
контроля
эффективности
кардиотропной и/или гипотензивной терапии
С
40
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога
повторный пациентам с эндокринологической патологий, в том числе
получающих ГКС, для контроля эффективности терапии
С
41
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный
всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы
диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в
амбулаторных условиях
С
42
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный
пациентам
с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля
эффективности терапии
С
43
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
повторный всем пациентам и их родителям после завершения
В
132
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
программы
психологической
реабилитации
для
оценки
ее
эффективности
44
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после
снижения
активности
заболевания
для
разработки
программы
физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы
реабилитации
А
45
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - по ЛФК первичный
всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения
активности заболевания для разработки программы реабилитации
А
46
Выполнена медицинская реабилитация всем пациентам с функциональной
недостаточностью после снижения активности заболевания
А
47
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после
программы
физиотерапевтических
процедур
для
оценки
ее
эффективности
А
48
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - по ЛФК повторный
всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания
программы
индивидуальной
реабилитации
для
оценки
ее
эффективности
А
Таблица 6. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с
системным началом с гемофагоцитарным синдромом
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в
том
числе
дифференциальной
длиагностики,
и
установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным
С
133
№
Критерии качества
Уровень
д |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. остоверности
доказательств
синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения
стационара
2
Выполнено назначение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20–
30 мг/кг/введение/дексаметазона в дозе 10–20 мг/м²/сутки внутривенно
С
3
Выполнено назначение преднизолона перорально в дозе 1-2 мг/кг
С
4
Выполнено
назначение
циклоспорина
в
дозе
5-7
мг/кг/сутки
перорально/внутривенно
С
5
Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение
в 1 раз в 4 нед
А
6
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 1-2 г/кг
внутривенно одномментно
С
7
Выполнено назначение антитромботических средств при наличии
гиперкоагуляции
и
поражения
эндотелия
сосудов
по
данным
коагулограммы и тромбоэластограммы при развитии коагулопатии и
диссименированного внутрисосудистого свертывания по данным
коагулограммы и тромбоэластограммы
С
8
Выполнены трансфузии крови и/или препаратов крови при развитиии
коагулопатии
потребления
по
данным
коагулограммы/
томблэластографии; кровотечении
В
9
Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного
действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и
анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при
развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого
воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня
прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной
бактериологическим и/или серологическим методом.
С
10
Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения
после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по
С
134
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
схеме:10-20 мг/м2/сут – 1-2 нед, 5-10 мг/м2/сут – 3-4 нед, 2,5–5 мг/м2/сут,
5—6 нед, в дозе 1,25-2,5 мг/м2/сут - 7—8 нед
11
Выполнено переключение на ритуксимаб при неэффективности терапии
ГКС в сочетании с циклоспорином, канакинумабом, иммуноглобулином
человека нормальным
С
12
Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в
неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных недель
С
13
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом
в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики
пневмоцистной пневмонии
С
14
Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по
решению врачебной комиссии, после получения информированного
согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
С
15. Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2-4 недели для
решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены
схемы лечения
С
16
Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии
С
Таблица 7. Критерии оценки качества контрольного обследования
пациентов с юношеским артритом с системным началом в условиях
стационара/дневного стационара, ицинициировавшего назначение
ГИБП/иммунодепрессаанта
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнен
контроль
эффективности
и
безопасности
противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагноз
сЮА в стадии ремиссии в условиях ревматологического стационара через
С
135
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
3 мес после назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии;
далее каждые 6 мес
2
Выполнена оценка эффективности терапии по критериям АКРпеди и
критериям неактивной болезни/ремиссии C.Wallace
С
3
Выполнена оценка безопасности противоревматической терапии
С
4
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый
С
5
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический
С
6
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания
антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ и прокальцитона в
сыворотке крови
С
7
Выполнен комплекс исследований для исключения сепсиса (клинический
анализ
крови
развернутый,
биохимический
анализ
крови
общетерапевтический,
уровень
СРБ
сыворотки
крови,
уровень
пркальцитонина
крови,
микробиологическое
(культуральное)
исследование |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
крови
на
стерильность,
микробиологическое
(культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки
на
аэробные
и
факультативно-анаэробные
микроорганизмы,
микробиологическое (культуральное) исследование мочи и отделяемого
из ануса на бактериальные патогены с применением автоматизированного
посева
с
определением,
чувствительности
к
антибактериальным
препаратам, тромбоэлатография, коагулограмма; МРТ органов брюшной
полости, малого таза и забрюшинного пространства)
С
8
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена
и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда в крови) пациентам с сепсисом, ГФС
С
136
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
9
Выполнена тромбоэластография пациентам с ГФС, сепсисом, признаками
тромбоза и гипокоагуляци
С
10
Выполнен общий (клинический) анализ мочи
С
11
Выполнено
иммунофенотипирование
периферической
крови
для
выявления субпопуляционного состава лимфоцитов (основных) всем
пациентам, получающим ритуксимаб, а также пациентам, часто
болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том
числе оппортунистическими инфекциями
С
12
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, тест с
аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении)
и исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium
tuberculosis complex в крови
С
13
Выполнено определение антител к сальмонелле кишечной (Salmonella
enterica) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к иерсинии
псевдотуберкулеза (Yersinia pseudotuberculosis) в крови; определение
антител классов A, M, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии птичьей (Chlamydia
psittaci) в крови; определение антител класса M (IgM) к хламидии
трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови; определение антител класса
G (IgG) к хламидии трахоматис (Chlamydia trachomatis) в крови;
определение антител классов M, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии
(Mycoplasma pneumoniae) в крови
С
14
Выполнено определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein - Barr
virus), цитомегаловируcа (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2
типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической
крови (количественное исследование), слюне и моче
С
15
Выполнено определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii при
выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных
изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки
С
137
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
16
Выполнено определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте,
эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости
методом
ПЦР,
количественное
исследование
при
выявлении
интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких
по данным КТ органов грудной клетки
С
17
Выполнено микробиологическое (культуральное) исследование слизи с
миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно
анаэробные микроорганизмы
С
18
Выполнена ЭхоКГ
С
19
Выполнена регистрация ЭКГ
С
20
Выполнено холтеровского мониторировани сердечного ритма
С
21
Выполнено суточное мониторирование артериального давления пацентам
с артериальной гипертензией
С
23
Выполнено комплексное УЗИ внутренних органов
С
24
Выполнена ЭГДС с биопсией желудка/12-перстной кишки с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori
С
25
Выполнена рентгенография/КТ пораженных суставов с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
26
Выполнена
КТ
органов
грудной
полости
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
27
Выполнена
рентгенденситометри |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. я
пациентам,
получающим
или
получавших ГКС
С
28
Выполнена
МРТ
пораженных
суставов
с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям
С
138
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
29
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога
первичный
С
30
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
первичный
С
31
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
с обязательной биомикроскопий глаза
С
32
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
первичный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией
С
33
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача- фтизиатра первичный
всем пациентам с положительными результатами очаговой пробы с
туберкулином и/или повышенным уровнем интерферона-гамма на
антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови и/или очаговыми,
инфильтративными изменениями в легких
С
34
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога
первичный пациентам с эндокринологической патологий
С
35
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный
пациентам
с
дефицитом
массы
тела,
амиотрофией,
остеопенией/остеопорозом,
конституциональным
ожирением
и
синдромом Кушинга, стероидным диабетом
С
36
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда-травматолога
первичный пациентам с функциональной недостаточностью суставов,
нарушением роста костей в длину, подвывихах, болью в спине
С
37
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психо-
моторном развитии, психотическими реакциями для решения вопроса о
проведении терапии.
С
139
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
38
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
пациентам
с
неврологической
симптоматикой,
отставанием
в
психомоторном развитии, психотическими реакциями для оценки
эффективности терапии
С
39
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
первичный всем пациентам с возраста 1 года и их родителям
В
40
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
первичный пациентам с функциональной недостаточностью
А
41
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный
пациентам с функциональной недостаточностью
А
42
Выполнено
назначение
индивидуальной
программы
медицинской
реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью
А
43
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
повторный пациентам после программы физиотерапевтических процедур
для оценки ее эффективности
А
44
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный
повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после
окончания программы реабилитации для оценки ее эффективности
А
45
Выполнена коррекция противоревматической терапии выполнена в
ревматологическом отделении стационара, инициировавшего лечение
ГИБП и/или иммунодепрессантом, при недостижении 50% улучшения по
критериям АКРпеди через 3 мес, стадии неактивной болезни через 6 мес,
ремиссии – через 12 мес и далее каждые 6 мес
С
46
Выполнена
коррекция
противоревматической
терапии
в
ревматологическом отделении стационара, инициировавшего лечение
ГИБП и/или иммунодепрессантом, при развитии нежелательных явлений
ГИБП и/или иммунодепрессанта на любом этапе лечения
С
140
Таблица 8. Критерии оценки качества контроля диспасерного
наблюдения пациентов с юношеским артритом с системным началом в
амбулаторно-поликлинических условиях
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Выполнено диспансерное наблюдение пациента с сЮА в стадии ремиссии
- прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный и
повторный не реже 1 раза в мес
С
2
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии
аллергической реакции
С
3
Выполнена консультация врача-ревматолоа стационара (в том числе
дистанционная) при развитии аллергической реакции на ГИБП или
иммунодепрессант
С
4
Вып |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. олнена срочная госпитализация пациента в стационар в случае
развития аллергической реакции на ГИБП или иммунодепрессант
С
5
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза
в 2-4 нед
С
6
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов
и/или тромбоцитов крови
С
7
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический не реже 1
раза в 2-4 нед
С
8
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при повторном эпизоде повышения биохимического (их)
показателя (ей) крови
С
9
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при появлении
признаков инфекционного осложнения
С
10
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения
С
141
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
11
Выполнена
отмена
ГИБП
и/или
иммунодепрессанта
при
подозрении/развитиии пневмонии
С
12
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при подозрении/развитии пневмонии
С
13
Выполнена
госпитлизация
пациента
в
стационар
при
подозрении/развитиии пневмонии
С
14
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии
герпетической инфекции
С
15
Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической
инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр
вирусной инфекции
С
16
Выполнено определение уровня иммуноглобулинов крови, содержания
антител к антигенам ядра клетки и ДНК; СРБ в сыворотке крови не реже
1 раза в 3 мес
С
17
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при снижении уровня
иммуноглобулинов крови
С
18
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови
С
19
Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной
терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня
иммуноглобулинов крови
С
20
Выполнена отмена ингибитора ФНО-альфа при повышении содержания
антител к антигенам ядра клетки и ДНК в сыворотке крови
С
21
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при повышении содержания антител к антигенам ядра
клетки и ДНК
С
142
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
23
Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном
туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1
раза в 6 мес
С
24
Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес
С
25
Выполнена отмена метотрексата при появлении гематурии
С
26
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при появлении гематурии
С
27
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитиии любых
признаков непереносимости
С
28
Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе
дистанционная) при развитии любых признаков непереносимости
иммунодепрессанта и/или ГИБП
С
29
Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес
С
30
Выполнены УЗИ брюшной полости, сердца, почек все пациентам не реже
1 раз в 6 мес
С
31
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
первичный в течение 2-х нед после выписки из стационара
С
32
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
первичный для диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения
вопроса о ее лечении
С
33
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
повторный для проведения санации очагов хронической инфекции и
лечения острой инфекции ЛОР органов
С
34
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога
диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного
наблюдения для контроля за состоянием ЛОР органов
С
143
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
35
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
первичный в течение 1 мес после |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. выписки из стационара
С
36
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
первичный для диагностики острой инфекции ротовой полости и решения
вопроса о ее лечении
С
3
37
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога
повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической
инфекции
и
лечение
острой
инфекции
ротовой
полости,
для
профилактики
инфекционных
осложнений
в
условиях
противоревматической терапии
С
3
38
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детсткого стоматолога
диспансерный всем пациентам с сЮА, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках
диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости,
с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики
развития инфекционных осложнений в условиях противоревматической
терапии
С
3
39
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога
первичный пациентам с нрушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией для разработки индивидуальной программы
кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций
врача -детского кардиолога стационара
С
40
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога
диспансерный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или
артериальной гипертензией для контроля эффективности индивидуальной
программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе
рекомендаций врача -детского кардиолога стационара
С
41
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
с обязательной биомикроскопий в течение 1 мес после выписки из
стационара пациентов патологией органа зрения для разработки
С
144
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача
офтальмолога стационара
42
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
с обязательной биомикроскопий для контроля эффективности лечения и
при необходимости его коррекции.
С
43
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-офтальмолога
диспансерный с обязательной биомикроскопий глаза не реже 1 раза в 3
мес
С
44
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
пациентов
с
дефицитом
массы
тела,
амиотрофией,
остепенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом
Кушинга, стероидным диабетом для разработки индивидуальной
программы диетического питания в течение 2 нед после выписки
С
45
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный для
контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания
С
46
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный
пациентов
с
положительными
результатами
очаговой
пробы
с
туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными
изменениями
в
легких
для
решения
вопроса
о
проведении
химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии
С
5
47
Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у
пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для
решения вопроса о возможности продолжения лечения ГИБП и/или
иммунодепрессантом
С
48
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный для
контроля /коррекции химиотерапии/химиопрофилактики
С
49
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога
диспансерный пациентов, получающих ГКС, и стероидным диабетом для
контроля/коррекции индивидуальной программы, рекомендованной
С
145
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
врачом–детским эндокринологом стационара, в течение 2-х недель после
выписки из стационара
50
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда травматолога
первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением
роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в тчение 2-х нед после
выписки из стационара
С
51
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача–ортопеда травматолога
диспансерный не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения
для выявления функциональных нарушений и контроля проведения
ортопедической коррекции
С
52
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом.
первичный после выписки из стационара для разработки программы
психологической реабилитации для пациента и его родителей в течение 2-
х нед после выписки из стационара
В
53
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
повторный после завершения программы психологической реабилитации
для оценки ее эффективности
В
54
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога
диспансерный не реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансерного наблюдения
для тестирования психологического состояния пациентов и их родителей
В
55
Выполне прием (осмотр консультация) врача-физиотерапевта первичный
пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из
стационара для разработки программы физиотерапевтических процедур в
рамках индивидуальной программы реабилитации в течние 2-х нед после
выписки из стационара
А
56
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный
пациентов
после
выписки
из
стационара
с
функциональной
недостаточностью для разработки индивидуальной программы ЛФК в
А
146
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
рамках индивидуальной программы реабилитации в течение 2-х нед после
выписки из стационара
57
Выполнена индивидуальная программа реабилитации
А
58
Выполнен
прием
(осмотр,
консультация)
врача-физиотерапевта
повторный для контроля эффективности индивидуальной программы
реабилитации
А
59
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный для
контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации
А
60
Вылпонен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК диспансерный не
реже 1 раза в 3 мес в рамках диспансеризации
А
61
Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое
отделение
стационара,
инициировавшего
назначение
ГИБП/иммунодепрессанта, всех пациентов с установленным диагнозом
сЮА при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих
заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости
ГИБП/иммунодепрессанта для обследования и коррекции терапии на
любом этапе лечения
С
62
Выполнено
направление
на
плановую
госпитализацию
в
ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию
ГИБП и/или иммунодепрессанта, всех пациентов через 3 мес после
назначения терапии; через 6 мес после назначения терапии и далее каждые
6 мес для контроля эффективности и безопасности противоревматической
терапии
С
147
Таблица 9. Критерии оценки качества контроля безопасности лечения
иммунодепрессантами/ГИБП юношеского артрита с системным началом
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
1
Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами
у пациентов, получающих ГИБП
С
2
Перед назначением (или сменой) иммунодепрессанта и/или ГИБП
выполнено
обследование
на
наличие/отсутствие
туберкулеза
(внутрикожная проба с туберкулином, исследование уровня интерферона-
гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ
органов грудной клетки)
С
3
При выявлении положительной очаговой пробы с туберкулином (папула>
5 мм) и/или повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или очага в
легких
выполнены
консультация
врача-фтизиатра;
назначение
специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение врача-
фтизиатра)
С
4
На время проведения специфической химиотерапии при обострении сЮА
выполнено
назначение
ГКС
перорально
в
специализированном
ревматологическом стационаре
С
5
Выполнено назначение/смена иммунодепрессанта и/или ГИБП после
завершения курса специфической химиотерапии и разрешения врача-
фтизиатра.
С
6
При выявлении туберкулезной инфекции без очага выполнены
консультация
врача-фтизиатра;
назначение
специфической
противотуберкулезной терапиии (назначение врача-фтизиатра)
С
7
На
время
проведения
специфической
противотуберкулезной
химиотерапии выполнено продолжение лечения иммунодепрессантом и
приемранее ГКС перорально под контролем врача ревматолога, общего
(клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови
С
148
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
8
Выполнено
назначение/смена
ГИБП
после
завершения
курса
специфической химиот |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ерапии и консультации врача-фтизиатра
С
9
Выполнено немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития
аллергической реакции любой степени выраженности
С
10
Выполнено
назначение
антигистаминных
препаратов,
ГКС
при
возникновении аллергической реакции на введение ГИБП
С
11
Выполнена
немедленная
отмена
ГИБП,
на
который
возникла
аллергическая реакция любой степени выраженности
С
12
Выполнено переключение на другой ГИБП врачом-ревматологом
стационара, инициировавшего его назначение.
С
13
Выполнена отмена иммунодепрессанта при развитии аллергической
реакции /непереносимости любой степени выраженности
С
14
Выполнено переключение на другой иммунодепрессант в условиях
стационара, инициировавшего его назначение.
С
19
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза
в 2-4 нед
С
20
Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при снижении
абсолютного числа нейтрофилов <1,0×109/л и/или числа тромбоцитов
<100×109/л
С
21
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
фактора филграстима в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3-5
дней (при необходимости — дольше) при снижении уровня лейкоцитов с
абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0х10/л 9
С
22
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего
фактора филграстима 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при
необходимости — дольше) в сочетании с антибиотиками широкого
спектра
действия
внутривенно
при
фебрильной
нейтропении
С
149
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
(нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом
нейтрофилов < 1,0х109/л
23
Выполнено лечение антибиотиком до восстановления лейкоцитарной
формулы и прекращения лихорадки
24
Выполнено назначение иммунодепрессанта/ГИБП при нормализации
показателей клинического анализа крови
С
25
Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при
повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении
С
26
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический не реже 1
раза в 2-4 нед
С
27
Выполнена отмена иммунодепрессанта/ГИБП при повышении уровня
АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ 1,5 раза и/или других биохимических
показателей выше верхней границы нормы
С
28
Выполнено
назначение
иммунодепрессанта
и/или
ГИБП
при
нормализации биохимических показателей
С
29
Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при
повторных эпизодах повышения билхимического (их) пказатела (ей)
С
30
Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при развитии
инфекций, до ее устранения
С
31
Выполнено обследование в полном объеме (КТ органов грудной клетки с
применением
анестезиологического
пособия
(включая
раннее
послеоперационное
ведение)
по
показаниям,
бронхоскопия
с
применением
анестезиологического
пособия
(включая
раннее
послеоперационное ведение) с определением в лаважной жидкости ДНК
Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis
BCG), Pneumocystis jirovecii, Mycoplasma pneumoniae методом ПЦР,
количественное исследование; микробиологическое (культуральное)
исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты
С
150
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
пневмоцист (Pneumocystis carinii), на грибы (дрожжевые и мицелильные),
на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы; определение
антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови) для
диагностики пневмонии
32
Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-
тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами
системого
действия,
влияющих
на
грамположительную,
грамотрицательную
и
анаэробную
флору
в
сочетании
с
противогрибковыми препаратами системного действия до выявления
этиологического фактора интерстициальной пневмонии
С
33
Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола в дозе 3,75-
5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 6
часов при развитии пневмоцистной пнев |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. монии
С
34
Выполнена немедленная отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при
подозрении/развитии интерстициальной пневмонии
С
35
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем
через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным
лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с
применением
анестезиологического
пособия
(включая
раннее
послеоперационное
ведение)
по
показаниям
и
окончания
антибактериальной терапии.
С
36
Выполнено
назначение
антибактериальных
препаратов
системого
действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и
анаэробную флору, с противогрибковыми препаратами системного
действия при развитии очаговой или долевой пневмонии
С
37
Выполнена немедленная отмена ГИБП и иммунодепрессанта при
подозрении/развитии пневмонии
С
38
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем
через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным
С
151
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с
применением
анестезиологического
пособия
(включая
раннее
послеоперационное
ведение)
по
показаниям
и
окончания
антибактериальной терапии
39
Выполнена диагностика герпесвирусов: определение ДНК простого
герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2), цитомегаловируса
(Cytomegalovirus) вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом
ПЦР в периферической крови, количественное исследование
С
40
Выполнено назначение ацикловира 20 мг/кг/сутки перорально в 4 приема
(5 мг/кг/прием) не более 400 мг/сутки при развитии локальной
герпетической инфекции
С
41
Выполнено назначение ацикловира 5–10 мг/кг/введение внутривенно
каждые 8 часов или ганцикловира 5 мг/кг/введение внутривенно каждые
12 часов в течение 14-21 дня в сочетании с иммуноглобулином человека
нормальным в дозе 400 мг/кг/курс при активной герпетической,
цитомегаловирусной, Эпштейна–Барр вирусной инфекции
С
42
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии
инфекции, вызванной герпес-вирусами
С
43
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем
через 1 неделю после полного купирования вирусной инфекции и
окончания противовирусной терапии
С
44
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе
400 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови у пациентов,
получающих ритуксимаб
С
45
Выполнен пропуск плановой инфузии ритуксимаба с продолжением
лечения иммунодепрессантом и ранее назначенным ГКС при снижении
уровня иммуноглобулинов крови
С
152
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
46
Выполнено возобновление лечения ритуксимабаом после восстановления
уровня иммуноглобулинов крови.
С
47
Выполнен полный комплекс исследований (клинический анализ крови
(развернутый), биохимический анализ крови общетерапевтический,
исследование
уровня
СРБ
в
сыворотке
крови,
исследование
прокальцитонина
крови,
микробиологическое
(культуральное)
исследование
крови
на
стерильность,
микробиологическое
(культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки
на
аэробные
и
факультативно-анаэробные
микроорганизмы,
микробиологическое (культуральное) исследование мочи и отделяемого
из ануса на бактериальные патогены с применением автоматизированного
посева
с
определением
чувствительности
к
антибактериальным
препаратам;
КТ
органов
грудной
клетки
(с
применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) по показаниям)), УЗИ органов брюшной полости, почек; ЭхоКГ,
МРТ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного
пространства (с применением анестезиологического пособия (включая
раннее послеоперационное ведение) по показаниям)) для выявления
сепсиса
С
48
Выполнено
исследование
коагулограммы
(ориентировочное
исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень
плазминогена
и
фибриногена,
концентрация
Д-димера,
уровень
растворимых фибринмономерных компл |
Текст ниже относится к описанию документации Юношеский артрит с системным началом. ексов в крови, протромбиновое
(тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное
частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор
фон Виллебранда в крови)
С
49
Выполнена тромбоэластография пациентам с сепсисом, признаками
тромбоза и гипокоагуляции
С
50
Выполнено назначение назначение антитромботических средств при
развитии ДВС синдрома
С
153
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
51
Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитиии
коагулопатии потребления, кровотечения
С
52
Выполнено эмпирическое назначение антибактериальных препаратов
системного
действия,
влияющих
на
грамположительную,
грамотрицательную и анаэробную флору (в дальнейшем – по
чувствительности микроорганизмов) в сочетании с противогрибковыми
препаратами системного действия и иммуноглобулином человека
нормальным при развитии инфекционных осложнений и сепсиса
С
53
Выполнено назначение ГИБП и иммунодепрессанта не раньше, чем через
1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных
признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии
С
54
Выполнена
отмена
ГИБП/иммунодепрессанта
при
развитии
непереносимости на любом этапе лечения
С
5
55
Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка
и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни
при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии,
эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или
12-перстной кишки по данным ЭГДС
А
5
56
Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении
Helicobacter pylori
А
5
57
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта на время проведения
эрадикационной терапии
С
58
Выполнена рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или
получавшим ГКС
А
6
59
Выполнено назначение бифосфонатов в сочетании с препаратами кальция
и витамином D и его аналогами пациентам с остеопрозом
А
60
Выполнено соблюдение онко-настороженности в связи с возможным
развитием онкологических/онко-
С
154
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии
ГИБП на любом этапе лечения
61
Выполнена немедленная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при
подозрении
на
развитие
онкологического/онко-
гематологического/лимфопролиферативного заболевания
С
62
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем
пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее
послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного
мозга
с
цитологическим
исследованием
мазка
костного
мозга
(миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного
(операционного)
материала
костного
мозга
с
применением
иммуногистохимических
методов
пациентам,
получающим
иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для
исключения
онкологических/онко-
гематологических/лимфопролиферативных
заболеваний/метастатического поражения костного мозга
С
63
Выполнена
биопсия
лимфатического
узла
(периферического,
по
показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного) с применением
анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное
ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и
патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного)
материала лимфоузла пациентам, получающим иммунодепрессант и/или
ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением
размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных
лимфатических
узлов
для
исключения
онкологических/онко-
гематологических/
лимфопролиферативных
заболеваний/
метастатического поражения лимфатического узла
С
64
Выполнена
КТ
органов
грудной
полости
с
внутривенным
контрастированием с применением анестезиологического пособия
(включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам,
С
155
№
Критерии качества
Уровень
достоверности
доказательств
получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением
|