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es-S1130-01082009000500011-1.txt

Paciente varón de 67 años, fumador activo, sin antecedentes personales de interés, que acudió para estudio endoscópico por disfagia a sólidos y líquidos progresiva de un año de evolución, con odinofagia ocasional, sin pérdida de peso, hiporexia, ni fiebre. En la gastroscopia se evidenció, en la región supracardial, una mucosa irregular, de aspecto nacarado, con áreas erosionadas circulares y otras ulceradas cubiertas con fibrina, produciendo estenosis parcial de la luz esofágica, que dificultaba el paso del endoscopio, siendo muy sugerente de carcinoma esofágico. Resto de la exploración normal. Se tomaron 6 biopsias de la lesión descrita. Histológicamente las muestras corresponden a gruesas tiras de epitelio plano poliestratificado esofágico, parcialmente surcadas por ejes conectivo-vasculares, que conservan un normal gradiente madurativo y de la estratificación, que incluyen pequeños focos de edema y de exocitosis leucocitaria, destacando también en una de ellas fenómenos de paraqueratinización superficial, que se asocian a masas eosinófilas de aspecto fibrino-necrótico, y a células bi- y multinucleadas, compatibles con una infección viral (virus del Herpex simple).

es-S1130-63432013000500013-1.txt

Varón de 43 años infectado por el VHC genotipo 1a y por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con fibrosis hepática grado F4 (cirrosis), FibroScan de 27 kPa y Child-Pugh grado A. En tratamiento para VIH desde febrero de 2010 (tenofovir + emtricitabina + raltegravir). El paciente presentó RP por debajo de los niveles normales (<120 x 109/L) desde el diagnóstico de HCC (diciembre 2008). Previamente al inicio de la terapia antiviral para HCC el paciente presentaba trombocitopenia grado III (RP = 42 x 109/L), neutropenia grado III (Neutrófilos = 0,66 x 109/L) y valores de hemoglobina (Hb) dentro de la normalidad (Hb = 14,1 g/dL). La alanina-aminotransferasa (ALT) y aspartato-aminotransferasa (AST) presentaron valores dentro de la normalidad (35 y 36 UI/mL, respectivamente) y la gamma-glutamiltranspeptidasa (GGT) se encontró ligeramente elevada (62 UI/mL). La carga viral del VHC (CVVHC) fue de 180.000 copias/mL y la CVVIH fue indetectable. En marzo 2012 inició tratamiento para HCC con pegIFN-α2a y RBV (180 mcg/semana y 1.000 mg/día, respectivamente) durante 11 semanas. En la semana 12, presentando RP de 26 x 109/L, se añadió TVR (750 mg/8horas). El RP disminuyó de manera progresiva hasta 16 x 109/L en semana 14, momento en que se inició tratamiento con eltrombopag 50 mg/día y se redujo la dosis de pegIFN-α2a a 135 mcg/semana. En las semanas 16 y 17 el RP continuaba por debajo de los valores normales (14 x 109/L y 13 x 109/L, respectivamente). En la semana 22 el RP remontó a 34 x 109/L y se aumentó la dosis de eltrombopag a 75 mg/día, se modificó el tipo de IFN (de pegIFN-α2a a pegIFN-α2b) y su dosis (de 135 mcg a 80 mcg/semana), coincidiendo con el fin del tratamiento con TVR. Se redujo la dosis de eltrombopag a 50 mg/día en la semana 30 y en la semana 35 fue suspendido por presentar RP de 50 x 109/L. Al final del tratamiento (semana 48), el RP fue de 67 x 109 plaquetas/L con CVVHC indetectable (< 15 copias/mL) desde la semana 15.

es-S1699-695X2014000200012-1.txt

Se trata de un varón de 68 años, fumador de un paquete al día durante los últimos 40 años, sin alergias medicamentosas conocidas. No es hipertenso, ni diabético, ni tiene dislipemia. Intervenido de cataratas. Nuestro paciente empezó a ser estudiado en medicina interna, un año antes, por ciatalgia y edemas en miembros inferiores de un mes de evolución. En la exploración clínica se palparon, casualmente, dos masas duras e indoloras en ambas parótidas, motivo por el que se solicita una ecografía de dichas glándulas y una PAAF de las lesiones detectadas en ellas. Su médico de familia asumió la realización de ambas técnicas (ecografía y PAAF). • Informe ecográfico: "A nivel del lóbulo superficial de la glándula parótida derecha se identifican dos lesiones nodulares hipoecogénicas de aspecto sólido, una más lateral de 32 mm y de bordes bien definidos y otra más medial y profunda de unos 38 mm. A nivel del lóbulo superficial de la parótida izquierda se identifica una lesión nodular hipoecogénica y heterogénea (sólida/microquística), de contornos mamelonados y con microcalcificaciones en su interior, vascularizada y de unos 32 mm ". • Informe de las PAAFs: - PAAF de área parotídea izquierda: citología negativa para células malignas, compatible con tumor de Warthin. - PAAF de área parotídea derecha: citología negativa para células malignas, compatible con tumor de Warthin. (Bilateral). • Informe de la Resonancia Magnética Nuclear: "Se observan múltiples lesiones nodulares heterogéneas, en ambas glándulas parótidas. Algunas de estas lesiones presenta áreas multiquísticas, con contenido hiperintenso, en relación con contenido proteináceo/hemático y todas ellas presentan un realce intenso. Compatible con tumor de Warthin multicéntrico y bilateral". El paciente se encuentra pendiente de ser intervenido por el servicio de cirugía maxilofacial de un tumor de Warthin multifocal y bilateral.

es-S0365-66912011000400005-2.txt

Mujer de 52 años con AR seropositiva erosiva, títulos altos de factor reumatoide y anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP) de 12 años de evolución, con fallo secundario a infliximab y adalimumab. Presenta ojo rojo, dolor y fotofobia. Exploración: infiltrado corneal periférico en semiluna asociado a escleritis. Cultivo del raspado corneal negativo. Iniciamos tratamiento con prednisona 1mg/kg/día vía oral y decidimos cambio de diana terapéutica a rituximab a dosis habitual en AR con metotrexato 25mg/semana. Tras el primer ciclo de rituximab la paciente experimentó gran mejoría con curación de la QUP y entró en remisión clínica de la AR. A los 10 meses apareció de nuevo un infiltrado corneal y escleritis leve e inicio de clínica articular. Decidimos mantener tratamiento con rituximab i.v. en pauta de AR cada 8 meses con buen control clínico tanto de su cuadro ocular como sistémico.

es-S1130-14732006000500005-1.txt

Presentamos el caso clínico de una mujer de 50 años de edad, de profesión equilibrista funambulista, sin antecedentes personales de interés, que desarrolló progresivamente, en el curso de unos 10 años, una malformación del cuero cabelludo consistente en una masa irregular frontal izquierda, de aproximadamente 12x11 cm en sus ejes principales, pulsátil, con importante desarrollo de la trama vascular de la calota craneal, a cargo de las arterias temporales superficiales y sus ramas venosas de retorno. En la anamnesis, la paciente recuerda un antecedente traumático hacía 12 años, con contusión frontal, tras lo cual sufrió un importante hematoma subgaleal bifrontal, que se resolvió de manera conservadora en el curso de aproximadamente dos meses. Aparte de este incidente, no refiere otra sintomatología y la exploración física y neurológica es normal. Ante la sospecha de malformación arteriovenosa traumática se solicitan pruebas de imagen. En la RM cerebral no se evidenciaron alteraciones significativas y en la angiografía cerebral de los territorios de la arteria carótida interna y externa se demostró un nido vascular epicraneal frontal izquierdo, con aportes vasculares extracraneales a cargo de ambas arterias temporales superficiales, y aportes provenientes de la circulación intracraneal a cargo de ramas meníngeas transoseas provenientes de las arterias etmoidales y dependientes a su vez de las dos arterias oftálmicas, izquierda y derecha. No se llevó a cabo la embolización ni de las ramas provenientes de los aportes intracraneales debido al alto riesgo de amaurosis de uno o ambos ojos, ni de las extracraneales, por considerarse posible la resección de la MAV mediante la intervención quirúrgica exclusivamente. Se realizó un incisión bicoronal, por detrás del nido, accediendo bilateralmente a las ramas nutricias de la MAV, para primero ligarlas y seccionarlas y así disminuir el aporte sanguíneo a la lesión y hacer posible la resección de la misma con un sangrado controlado. El nido se encontraba por fuera del pericráneo y bajo el tejido celular subcutáneo, y mostraba, irrigación a través de la calota, desde las ramas intracraneales que evidenciaba la angiografía previa. Se utilizó coagulación por radiofrecuencia, tanto mono como bipolar y cera de hueso para controlar la hemorragia. Se realizó la resección de todos los vasos sanguíneos subcutáneos, y sólo en algunas zonas aisladas y puntuales llegaron a evidenciarse folículos pilosos. Durante la cirugía fue preciso transfundir con dos concentrados de hematíes, utilizándose, además, un recuperador sanguíneo (ORTHOPAT HAEMONETICS) para un mejor control de la pérdida de sangre. El cuero cabelludo se suturó a la manera habitual por planos y la piel con agrafes. Durante el postoperatorio no se produjeron complicaciones neurológicas y la herida cicatrizó adecuadamente, sin desarrollar zonas de necrosis ni alopecia. El resultado cosmético fue excelente. Después de un año no ha mostrado recidiva.

es-S0210-56912008000100008-4.txt

Varón de 43 años que ingresa en el hospital por dolor precordial intenso de una hora de duración. El ECG mostró ligera E-ST inferior, onda J prominente en V1-V2 y D-ST marcada en derivaciones V1 a V5. Diagnosticado de IAM inferoposterior, el paciente recibió tratamiento trombolítico con reteplasa. Una hora más tarde el ECG reveló un BRD incompleto, una onda J (R') manifiesta en derivaciones V1-V2 y ausencia de desviaciones del segmento ST. También hubo ondas R altas afectando la parte inicial del complejo QRS y ondas T acuminadas en derivaciones V2-V3, que sugerían el diagnóstico de IAM posterior sobreañadido. A las 8 horas del ingreso el ECG puso de manifiesto una inversión de la onda T en derivaciones III y aVF, una onda J en V1-V2 y una E-ST cóncava con onda T positiva en derivaciones V1 a V4. Tres días después el ECG reveló una onda J, una E-ST cóncava y una onda T positiva de V2 a V5 que sugerían un SRP. La creatinquinasa ascendió hasta 4.999 U/l (con una fracción MB de 254). Un ecocardiograma reveló una acinesia inferobasal y apical. Una arteriografía coronaria puso de manifiesto una estenosis del 90% en el tercio medio de la arteria coronaria derecha, y de un 60% en la porción proximal de la arteria circunfleja. Tras la colocación de un stent en la arteria coronaria derecha, el paciente lleva tres años asintomático.

es-S0212-71992006000600007-1.txt

Mujer de 76 años con antecedentes de cardiopatía isquémica, diagnosticada de artritis reumatoide seronegativa en 1992 por una poliartritis crónica, simétrica y erosiva que cumplió cinco de los criterios del American College of Rheumatology. Como medicación de fondo se había utilizado cloroquina y metotrexato parenteral. En el año 2000 fue sometida a una artroplastia total de rodilla derecha con resultado satisfactorio. En 2002 desarrolló una anemia normocítica, fatigabilidad, una neuropatía periférica sensitivomotora y esplenomegalia. El estudio hematológico reveló un componente monoclonal de IgM de 3,1 g/dl y tras una biopsia de médula ósea fue diagnosticada de macroglobulinemia de Waldenström. Debido a que la enferma se mantuvo estable y oligosintomática con bajas dosis de prednisona (7,5 mg/día) y metrotrexato oral (7,5 mg/semana) el servicio de hematología optó por mantener una actitud expectante, difiriendo la terapia con agentes alquilantes o análogos de nucleósidos. Durante los tres primeros días de agosto de 2005 presentó una diarrea febril autolimitada. Tras una mejoría de una semana, comenzó con febrícula, dolor, tumefacción y progresiva limitación de la movilidad en la rodilla derecha, síntomas que persistieron y que motivaron la consulta e ingreso en nuestro centro el 25 de agosto. En la exploración destacaba una temperatura axilar de 37,5 ºC, tumefacción y derrame a tensión en la rodilla derecha, hipoestesia parcheada en las extremidades inferiores y abolición de los reflejos aquíleos. La artrocentesis dio salida a un fluido purulento de color crema con 75.000 leucocitos/mm3 (> 95% polimorfonucleares). La tinción de Gram no permitió visualizar microorganismos, pero en los cultivos aeróbicos se recuperó L. monocytogenes sensible a penicilina, ampicilina, cotrimoxazol y rifampicina. La VSG fue de 120 mm/1ª hora. Proteína C reactiva: 51,7 mg/L. El hemograma mostró 6,5 x 109 leucocitos/L (47% neutrófilos, 25% linfocitos, 14% monocitos), Hb: 99 g/L, hematocrito: 28,7 L/L, plaquetas: 442 x 109/L. Dosificación de inmuglobulinas: IgA (25 mg/dl), IgG (405 mg/dl), IgM (2.300 mg/dl; VN < 230); cadenas ligeras: lambda (44 mg/dl; VN: 90-210), kappa (276 mg/dl; VN 170-370). Los siguientes parámetros fueron normales o negativos: bioquímica (glucosa, creatinina, urea, colesterol total, triglicéridos, lácticodehidrogenasa, creatinincinasa, transaminasas, bilirrubina, fosfatasa alcalina, gammaglutamiltranspeptidasa, calcio, fósforo, sodio, potasio y cloro), análisis de orina, serología para Salmonella, Shigella y Yersinia, dosificación del complemento (C3 y C4) y anticuerpos antinucleares. El factor reumatoide por látex fue 54 UI / ml. La radiografía de tórax no mostró alteraciones. La radiografía de la rodilla derecha permitió observar radiolucencias periprotésicas. En la ecografía abdominal se halló signos de esteatosis hepática y discreta esplenomegalia. Además de drenaje y lavado de la articulación con suero fisiológico se administraron por vía intravenosa 2 g de ampicilina cada 6 h y gentamicina (3 mg/kg/8 horas; manteniendo una concentración entre 4 y 9 mg/ml) durante 5 semanas. En el momento de redactar esta nota clínica han transcurrido tres meses desde el alta hospitalaria, la paciente evoluciona favorablemente y recibe tratamiento con cotrimoxazol y rifampicina, que se prolongará hasta completar un total de 6 meses.

es-S1130-05582017000200117-1.txt

Una mujer de 70 años, entre cuyos antecedentes personales destacaba un cáncer de mama operado 14 años antes, acudió a urgencias de otro hospital por un dolor intenso en labio inferior acompañado de tumefacción y edema en labio, mentón y zona submandibular que le había despertado repentinamente por la noche. Se trató inicialmente con corticoides iv y analgesia, y se remitió a su domicilio. Cuatro días más tarde, la paciente llegó a urgencias de nuestro hospital al describir que la lesión se le había vuelto «negruzca y amarillenta». La lesión no era dolorosa ni presentaba fiebre ni otros síntomas acompañantes. En el interrogatorio la paciente refirió haber visto arañas recientemente en su vivienda. Este cuadro se contextualizaba en una epidemia de picaduras por la araña Loxosceles reclusa en la misma zona geográfica. En los 15 días previos se habían diagnosticado 7 casos de picaduras en miembros superiores e inferiores en urgencias. A la exploración se apreció una lesión única de unos 2 cm, de aspecto necrótico y bien delimitada, que ocupaba el tercio lateral de la piel, bermellón y comisura del hemilabio inferior izquierdo rodeada de un halo blanco y violáceo. Intraoralmente se observó en continuidad una lesión pálida en mucosa con signos de necrosis y exudado fibrinoso que no se desprendía al raspado. Se solicitaron pruebas de laboratorio, se tomó biopsia y se instauró tratamiento con amoxicilina/clavulánico vo. Ante la sospecha de picadura de araña, se consultó con el servicio de enfermedades infecciosas. Se realizó el diagnóstico diferencial con lesiones cutáneo-mucosas necróticas, como celulitis, vasculitis, úlceras diabéticas, insuficiencia vascular, reacciones medicamentosas, quemaduras térmicas o químicas, infecciosas o traumáticas, descartándose todas ellas. A los 7 días, bajo anestesia local se realizó un desbridamiento del tejido necrótico. La clínica sugerente y el contexto epidemiológico, junto con los resultados de laboratorio y anatomía patológica y el diagnóstico diferencial, llevó al diagnóstico probable. A los 2 meses, dada la escasa repercusión estética y funcional del defecto cicatricial, no fue necesaria la reconstrucción del labio.

es-S0210-56912008000400007-1.txt

Se trata de un varón de 27 años de edad que ingresa por politraumatismo después de precipitarse desde 15 metros. Es atendido en el lugar del accidente con Glasgow Coma Scale de 6 puntos y se consigue estabilidad hemodinámica. En la TACHT se diagnosticó un seudoaneurisma de aorta torácica en el istmo y hematoma periaórtico acompañante. Las lesiones asociadas de todos los casos se describen en la tabla 1. El paciente se trató con labetalol para el control estricto de la tensión arterial. Los ECOT a las 24 horas y a la semana de seguimiento de la lesión aórtica no presentaron cambios. Al noveno día fue dado de alta de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y al vigesimoctavo día del accidente se le colocó una endoprótesis en la aorta torácica descendente por la vía ilíaca primitiva izquierda con oclusión asintomática de la arteria subclavia izquierda.

es-S1130-01082005001100017-2.txt

Mujer de 59 años sin antecedentes de interés, acude por cuadro de hematuria y dolor en fosa renal derecha e hipocondrio derecho de 6 horas de evolución. Se acompaña de náuseas e hipotensión con cifras de 90/50. Analíticamente presenta leucocitosis con neutrofilia. Se realiza ecografía abdominal en la que se aprecia una imagen heterogénea de 15 x 14,5 cm dependiente de riñón derecho. Varias horas después empeora su estado general con mayor tendencia a la hipotensión y un aumento de masa abdominal. Se realiza TAC abdominal donde se objetiva gran masa renal que ocupa todo el hemiabdomen derecho con aspecto de sangrado intratumoral y líquido libre intraabdominal. Se decide intervención quirúrgica por inestabilidad hemodinámica, practicándose nefrectomía derecha. El estudio anatomopatológico es informado como adenocarcinoma renal de células claras de 10 cm de diámetro en zona medial del riñón que infiltra cápsula renal sin afectar al seno, ni estructuras vasculares e hiliares; estadio G II, T2.

es-S1134-80462015000200003-1.txt

Varón de 64 años de edad, diabético e hipertenso. Presenta enfermedad renal crónica severa (estadio 5 con FG 11 ml/min/1,73 m2). Programado para artroplastia total de cadera derecha por coxartrosis severa. Se somete a hemodiálisis el día previo a la intervención, siendo su peso "seco" de 69 kg. A las 9:20 a.m. realizamos anestesia raquídea con aguja tipo sprotte (Pajunk®) de 25 G con 2,5ml de bupivacaína 0,5 % (12,5 mg) obteniendo un bloqueo completo sin incidencias. A las 10:00 a.m. se coloca un parche de fentanilo 25 µg/h (transdermal therapeutic system -TTS). La intervención transcurre sin incidencias. A su llegada a la unidad de recuperación postanestésica (URP) (12:30 a.m.) se comienza una perfusión de 6 gramos de metamizol en 24 horas (en 500 ml de suero fisiológico a ritmo de 21 ml/hora). Se incluye al paciente en la unidad de dolor agudo postoperatorio (UDA) manteniendo el parche de fentanilo 48 horas y rescatando el dolor con fentanilo oral transmucosa de 200 µg (máximo cada 4 horas con un tope de 4 dosis al día). A las 16:00 se da de alta a planta con una puntuación de 2 en la escala visual analógica (EVA). A las 22:00, debido a un pico de dolor, se le administra una dosis de fentanilo oral transmucosa; cede a los 15 minutos. A las 12 horas tras la retirada del parche (60 horas tras la intervención) aparece otro pico de dolor, precisando un segundo fentanilo oral. El EVA los días 2o y 3o fue de 0. Fue este tercer día, coincidiendo con el paso de la cama al sillón, cuando el paciente refirió náuseas que cedieron con ondansetrón 4 mg i.v. Durante su estancia a cargo de la UDA no presentó vómitos ni prurito ni estreñimiento; la calidad del sueño y el descanso nocturno fueron buenos.

es-S0004-06142009000800011-1.txt

Una mujer de 56 años fue evaluada inicialmente por desordenes intestinales. El examen físico y la rutina de laboratorio inicial fueron normales. Una ecografía abdominal evidencio una masa sólida de 12 cm por detrás del riñón izquierdo que presentaba vascularizacion anómala. La tomografía computada mostraba una masa bien circunscripta por detrás del riñón izquierdo que realzaba tras la administración del contraste endovenoso y presentaba un claro plano graso entre el riñón izquierdo y la masa. Se realizó una punción con aguja fina para obtener histología. El reporte anatomopatológico fue de un tumor mesenquimático benigno o de bajo potencial maligno. Se decidió la exploración por vía laparoscópica. Técnica quirúrgica: Bajo anestesia general el paciente fue posicionado en decúbito lateral derecho luego de la colocación de sonda orogastrica y vesical. Se administro una único dosis de cefalotina 2gr por via endovenosa. El pneumoperitoneo se realizo con aguja de Veress a 1 2 mmHg. Dos trocares de 1 2 mm y 5 mm respectivamente fueron colocados formando un rombo como se observa en la Figura 3. El colon y el bazo fueron ampliamente movilizados hacia la línea media. Luego de abrir la fascia de Gerota la masa fue claramente visualizada sobre el borde externo del riñón. Preservando los límites tumorales se libero la misma de su contacto con la cápsula renal. Se observo un área de 2cm firmemente adherida a la cápsula renal requiriendo de resección de la misma y posterior fulguración del lecho cruento con láser de argón. La pieza quirúrgica fue extraída en una bolsa plástica mediante la prolongación oblicua de la incisión del trocar del flanco izquierdo. Un drenaje tipo Blake fue dejado por el orificio del trocar de 5 mm. El tiempo operatorio fue de 135 minutos con un sangrado estimado en 200 ml. La paciente evoluciono favorablemente y fue dada de alta al tercer día postoperatorio. El análisis patológico final evidencio un leiomiosarcoma de muy bajo grado de malignidad. Tras un seguimiento de 6 meses la paciente se ha recuperado completamente sin evidencia de su enfermedad de base.

es-S1699-695X2015000100011-1.txt

Mujer de 29 años, soltera, vive con sus padres, sin antecedentes de patología orgánica, psiquiátrica o abuso de tóxicos, ingresada en neurología por alteraciones de conducta, desorientación y falta de conexión con el medio. La familia refería que era el primer episodio de estas características, que desde hacía 2 semanas veían a la paciente desanimada, poco comunicativa (no identificaban ningún desencadenante ni factor descompensatorio, la relación con la paciente era buena, tenía buena red social de apoyo, buen desempeño laboral, etc.), a veces se quedaba con la mirada perdida, llegando a hablar incoherencias ("las venas de la cabeza secas"), no había alteración de los ritmos biológicos. Todo ello era motivo de gran agobio familiar, por lo que acudieron al médico de familia, siendo tratada como un cuadro depresivo y pautándosele sertralina 50 mg/día (1 semana antes del ingreso). La evolución fue tórpida, presentado episodios de agitación psicomotriz y desorientación, motivo por el que la familia decide llevar a la paciente a las urgencias de medicina. No había antecedentes familiares de enfermedad psiquiátrica u orgánica importante. En el examen, aparte de la desorientación espacio-temporal y la agitación, no se encontró nada llamativo, no presentando focalidad neurológica. Las analíticas (hemograma, coagulación, pruebas de función hepática, renal, tiroidea, orina, ácido fólico y vitamina B12) y tomografía cerebral fueron normales. Los tóxicos en orina fueron negativos. La punción lumbar (PL) mostró 26 leucocitos/mm3. En urgencias presentó una convulsión tónico-clónica generalizada, siendo ingresada con el diagnóstico presuntivo de encefalitis vírica, iniciándose tratamiento con aciclovir y ácido valproico. Durante su ingreso fue evaluada por Psiquiatría. La familia nuevamente refirió que la paciente se encontraba apática desde hacía 2 semanas, repitiendo que tenía "las venas de la cabeza secas". Se la catalogó como una depresión psicótica y se pautó venlafaxina 75 mg/día. La serología para VIH, Brucella, Citomegalovirus, Herpes Simple, Sífilis, Toxoplasmosis y Epstein Barr fueron negativas. Durante la primera semana de hospitalización la paciente estaba confusa, presentaba soliloquios y risas inmotivadas. Se repitió la PL (34 leucocitos/mm3, linfocitos 100 %, la serología y cultivo del líquido cefalorraquídeo (LCR) para Brucella, Lúes y Borrellia fueron negativos). La resonancia magnética (RM) cerebral fue normal. Se suspendió el antidepresivo y se pautó tiapride. Durante la segunda semana, el electroencefalograma (EEG) mostró signos de encefalopatía lenta difusa de grado moderado. La paciente no respondía a órdenes simples, estaba mutista, estuporosa, por lo que se suspendió el tiapride, dejándola con haloperidol intramuscular en caso de agitación. Debido a la evolución tórpida se la ingresó en UCI suspendiéndose el ácido valproico e iniciando levetirazepam. La paciente comenzó a presentar movimientos involuntarios y distonías. La ecocardiografía transtorácica fue normal. Se añadieron megadosis de corticoides y hemina (por sospecha de porfiria aguda intermitente). Debido a las crisis tónicas complejas más frecuentes se decide sedación e intubación endotraqueal. No se detectaron uroporfirinas, las coproporfirinas y el zinc estaban en límites normales (por lo que se suspendió la hemina). Se repitió PL, siendo la reacción en cadena de polimerasas para micoplasma y micobacterias normales. Durante la cuarta semana, se retiró la sedación: respondía a órdenes sencillas, presentaba mioclonías faciales y movimientos bucolinguales, procediéndose a la extubación. El EEG siguió mostrando signos de encefalopatía difusa. Se descartó enfermedad por priones (negativo a proteína en LCR). La ecografía ginecológica mostró un ovario ligeramente aumentado de tamaño. Durante la sexta semana, la ceruloplasmina, cobre sérico y ecografía abdominal fueron normales. La paciente estaba más consciente y reactiva. Se planteó la posibilidad de encefalitis con relación a teratoma no objetivado. Se repitió la PL buscando la presencia de anticuerpos paraneoplásicos (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, antifisina, anti-Tr y anti-canales de calcio), que fueron negativos, excepto los anticuerpos anti-NMDA. Se llamó nuevamente a Psiquiatría por agitación psicomotriz e ideas delirantes autorreferenciales, iniciándose ziprasidona 40 mg/día, llegando hasta 160 mg/día con mejoría progresiva, siendo el diagnóstico final el de encefalitis contra los receptores N-metil-D-aspartato (ECR-NMDA) y trastorno psicótico secundario a patología orgánica (ECR-NMDA).

es-S1135-76062010000200004-1.txt

Mujer de 18 años con antecedentes de síncope un mes antes del evento fatal, no habiendo consultado con ningún médico. Se encontraba sentada junto a su familia en la rivera de un río y súbitamente dice sentirse mal, pierde el conocimiento y cae al agua. Es recuperada del agua inmediatamente pero fallece a los pocos minutos. Inicialmente se sospecha que pudiera tratarse de una sumersión accidental. La autopsia se realizó con un retraso postmortem de 16 horas. Se trataba del cadáver de una mujer de hábito atlético con una talla de 1,65 m y 54,5 kg de peso aproximadamente (IMC 20 kg/m2), sin signos externos de violencia ni hábito marfanoide. A la apertura de la cavidad torácica se encontró un hemotórax izquierdo masivo de 3.000 cc debido a la rotura de un aneurisma sacular de la porción terminal del arco aórtico, ligeramente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Dicho aneurisma tenía unas medidas de 4,2 x 4,6 cm y su pared, notablemente adelgazada, a penas alcanzaba 1 mm de espesor. La línea de rotura medía 2 mm de longitud y se encontraba situada en la región infero-anterior del saco aneurismático. El corazón tenía un peso de 200 g, siendo el peso esperado de 199 g, según tablas de Kitzman. A nivel del endocardio subaórtico se apreciaba un área clara ligeramente engrosada. Tanto las válvulas auriculoventriculares como las semilunares eran normales, al igual que el origen de las arterias coronarias. El examen histopatológico de la pared del aneurisma mostró adelgazamiento de la pared de la aorta, a expensas de la rotura y la pérdida de las fibras elásticas y reducción del tejido muscular que se encontraba sustituido por una matriz basófila no fibrilar. Ante la sospecha de la existencia de una colagenopatía atípica, es decir sin expresión fenotípica, se realizó screening genético de Síndrome de Marfan a la hermana menor de la fallecida -previo consejo genético en el Hospital del Niño-. La técnica utilizada fue la investigación genética molecular del marcador FBN1 que se amplificó por protocolo de PCR estándar, secuenciados y cuantificados mediante electroferogramas (electroforesis capilar), analizados y comparados con secuencias de referencia. El estudio resultó negativo. No se tamizaron otras enfermedades por carencia de los marcadores genéticos en ese momento.

es-S1130-01082008000900017-1.txt

Paciente varón de 60 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que acude a urgencias por cuadro de hemorragia digestiva en forma de hematoquecia, sin hematemesis, con estabilidad hemodinámica (presión arterial 101/61 mmHg, frecuencia cardiaca 83 lat./min, temperatura 36,8 ºC) y exploración física normal. Analítica al ingreso: Hb 11,3 g/dl, Hto 33,1%, VCM 89 fL, urea 11 mmol/L y creatinina 67 µmol/L. Inicialmente se practica una fibrogastroscopia y colonoscopia, sin objetivar lesión responsable del sangrado. Durante el ingreso el paciente presenta anemización progresiva (hasta Hb 7 g/dl), requiriendo transfusión de 5 concentrados de hematíes. El cuarto día de ingreso presenta varios episodios de hematoquecia con inestabilidad hemodinámica transitoria. Se realiza nueva fibrogastroscopia y colonoscopia, sin localizar la causa de la hemorragia. Dada la persistencia del sangrado (que precisó expansión de volumen con cristaloides y transfusión de 11 concentrados de hematíes adicionales), se practica arteriografía vía transfemoral de tronco celiaco y arteria mesentérica superior e inferior, objetivando extravasación intraluminal de contraste dependiente de una arteria yeyunal proximal. Se realiza cateterización y embolización selectiva con microcoils y se mantiene in situ el microcatéter supraselectivo (2.7 Fr) para una posterior identificación del segmento yeyunal patológico mediante la administración intraoperatoria de azul de metileno a través del mismo. Se practica una laparotomía exploradora urgente que objetiva múltiples divertículos yeyunales. Se administra azul de metileno (0,5 ml) a través del microcatéter, identificando un segmento de yeyuno teñido de azul a 1 metro del ángulo de Treitz que incluye la lesión responsable de la hemorragia (divertículo yeyunal). Se practica resección intestinal segmentaria de 20 centímetros de yeyuno y anastomosis latero-lateral. Una radiografía simple de la pieza quirúrgica evidenció la presencia de diverticulosis múltiple y microcoils próximos al divertículo responsable del sangrado. El paciente presenta un cuadro de distrés respiratorio en el postoperatorio inmediato (secundario a la politransfusión y el estado de shock hipovolémico), permaneciendo en la Unidad de Cuidados Intensivos durante 10 días. Curso posterior sin incidencias, recibiendo el alta hospitalaria 17 días más tarde. La anatomía patológica confirma el diagnóstico de diverticulosis yeyunal con ulceración focal.

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Varón de 23 años que consultó por masa adyacente al polo superior de teste izquierdo, como hallazgo casual y en ausencia de traumatismo o cuadro inflamatorio. No refería antecedentes de maldescenso testicular. A la exploración los testes se presentaban normales, notándose un nódulo de 2 cm, duro e indoloro en relación al polo superior de teste izquierdo. Analíticamente nada a destacar, con cifras normales de marcadores tumorales germinales. Ecográficamente no existía hidrocele, presentándose el teste normoecógeno y de tamaño normal en torno a los 35 mm de longitud, asociándose un nódulo homogéneo y de igual ecogenicidad que el testículo, de 20 mm de tamaño en relación a la cabeza del epidídimo. Se decidió intervención quirúrgica, durante la que se halló una masa de 2 cm de tamaño, bien definida, de sorprendente color rojo, que se disecó fácilmente del polo superior testicular y epididimario, conservándose el teste. Histológicamente se diagnosticó de tejido esplénico sin alteraciones microscópicas, con arquitectura conservada y presencia de pulpa blanca con centros germinales, pulpa roja con senos venosos y cordones de Billroth. A los 16 meses el paciente se encuentra asintomático con una exploración física dentro de la normalidad.

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Describimos el caso de una mujer de 91 años, diabética tipo 2 a tratamiento con hipoglucemiantes orales, hipertensa, y con vida previa dependiente para las actividades físicas de la vida diaria tras un ictus isquémico. La familia refiere que la paciente ha presentado vómitos, dolor hipogástrico y hematuria en los últimos 15 días. Inicialmente tratada con fosfomicina-trometamol de modo ambulatorio, el cuadro se agrava en las últimas 48 horas asociando ictericia y dolor abdominal generalizado, por lo que acude al Servicio de Urgencias. La paciente se encuentra consciente, orientada, afebril y normotensa. De la exploración física destaca la existencia de ictericia y de dolor abdominal a la palpación profunda en hipogastrio e hipocondrio derecho, sin datos de irritación peritoneal asociados. La bioquímica muestra un mal control glucémico (glucosa: 571 mg/dL), datos de colestasis y citolisis (bilirrubina total: 10,9 mg/dL; bilirrubina directa: 9,3 mg/dL; GOT: 57 U/L; GPT: 134 U/L; GGT: 806 U/L; fosfatasa alcalina: 657 U/L) y una insuficiencia renal aguda (creatinina: 2,8 mg/dL). El hemograma es prácticamente normal (leucocitos: 11.990/mm3 con 75,9% de neutrófilos; hemoglobina: 15,5 g/dL; plaquetas: 217.000/mm3). El análisis sistemático de orina demuestra la existencia de glucosuria, microhematuria y nitritos negativos. El sedimento es claramente patológico, evidenciándose abundantísimos leucocitos y gérmenes. Como pruebas complementarias se realizan una radiografía simple de abdomen, que evidencia la presencia de aire ectópico en la pelvis menor, probablemente en la pared vesical, sugestiva de cistitis enfisematosa y una ecografía abdominal, que confirma la presencia de gas bordeando la pared vesical. Además, se evidencia una gran dilatación de la vesícula y de la vía biliar intra y extrahepática con sospecha de coledocolitiasis. Por urocultivo se aislan más de 100.000 UFC/ml de Escherichia coli sensible a amoxicilina-clavulánico, cefuroxima-axetilo, cefotaxima, piperacilina-tazobactam, gentamicina y trimetroprim-sulfametoxazol. Con los diagnósticos de ictericia obstructiva y cistitis enfisematosa, se decide ingreso. Se instaura inicialmente tratamiento antibiótico intravenoso con piperacilina-tazobactam, sondaje urinario y control estricto de las glucemias. Se solicita TC abdómino-pélvico que confirma el diagnóstico de cistitis enfisematosa. La ictericia obstructiva se resuelve tras la realización de colangiopancreatografía retrógrada y esfinterotomía endoscópica, no hallándose cálculos a nivel de la vía biliar ni dilatación de la misma en la ecografía de control. Tras 5 días de tratamiento antibiótico intravenoso, dado el buen estado general de la paciente se decide el alta hospitalaria con tratamiento antibiótico vía oral con amoxicilina-clavulánico durante 14 días, manteniendo la sonda urinaria. El urocultivo de control tras el tratamiento fue negativo. En la TC abdómino-pélvica de control no se evidencian lesiones residuales.

es-S0365-66912004001200010-2.txt

Varón de 62 años que acudió al servicio de urgencias por pérdida indolora de visión en el ojo izquierdo. Como antecedentes destaca estar en tratamiento hematológico con hidroxyurea (Hydrea®, 500 mg, Bristol-Myers, Squibb) y ácido acetilsalicílico (Adiro®, 300 mg, Bayer) desde hace un año por una trombocitemia esencial con 1.200.000 plaquetas/ mm3. En la exploración oftalmológica, la agudeza visual corregida del OD era 0,6 y la del OI 0,02. La biomicroscopía de polo anterior fue normal, con tensión por aplanación de 18 mmHg en OD y de 20 mmHg en OI. En el examen de fondo del OI se observaba tortuosidad venosa con múltiples exudados algodonosos yuxtapapilares con la papila del nervio óptico edematosa y hemorragias difusas. También se evidenció un edema macular. El recuento plaquetario en ese momento era de 556.000 plaquetas/mm3, la cifra más baja alcanzada durante su evolución, con 9000 células blancas/mm3, un 41% de hematocrito y una hemoglobina del 14%. En la biopsia de médula ósea se demostró una eritropoyesis y mielopoyesis hiperplástica con formas maduras y completas, destacando un aumento de megacariocitos displásicos y atípicos. Un mes después, el paciente ingresó por urgencias con una hemorragia masiva en el hemisferio cerebral derecho, falleciendo 14 horas después.

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Paciente varón de 89 años sin antecedentes patológicos de interés que consultó por anorexia de mes y medio de evolución acompañada de edema en manos y pies. Refería algún episodio de rectorragia. La exploración física solo reveló el edema con fóvea limitado a articulaciones metacarpofalángicas y metatarso falángicas. Con el diagnóstico de sospecha de RS3PE se inició terapia con prednisona 20 mg/24 horas, desapareciendo el edema completamente a los 5 días de tratamiento. Dado que este que este síndrome puede aparecer asociado a otras patologías se realizó el estudio del paciente. En las pruebas complementarias la hemoglobina era de Hb 10,3 g/dL, con VCM 94,5 fl. La bioquímica la glucosa, urea, creatinina, ácido úrico, calcio total, fosfato, colesterol, colesterol-HDL, colesterol-LDL, proteínas totales, GPT, LDH, GGT, Na, K eran normales. Cobalaminas y folatos normales. Beta-2-microglobulina normal. En el proteinograma apareció una banda monoclonal a IgA lambda. La proteína C reactiva y la VSG eran normales. La interleucina 6 fue normal. Serología de VIH negativa. El factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anticitoplasma neutrófilo fueron negativos. El PSA fue normal. El fenotipo HLA-B27 fue positivo. La proteinuria de Bence-Jones fue negativa. La colonoscopia fue normal. Las radiografías de manos y pies no mostraban lesiones erosivas. En la TAC torácica en el segmento posterior del LSD se apreciaba un infiltrado pulmonar que adoptaba una morfología ramificada (tree inbud) y nodular; en el LM también se observaba un infiltrado de morfología ramificada, nodular y una condensación subsegmentaria con broncograma aéreo; tractos pleuroparenquimatosos biapicales bronquiectasias cilíndricas de pared fina en LII y con engrosamiento de língula, y pleura. TAC abdominal vejiga urinaria con engrosamiento del suelo vesical, con múltiples divertículos, hipertrofia prostática. La broncoscopia presentó una tráquea, y árbol bronquial izquierdo con signos inflamatorios crónicos, destacan divertículos y placas antracosis en todo el árbol bronquial; a nivel del árbol bronquial derecho, en bronquio intermediario unos mm antes de llegar a la entrada LM se observa infiltración mucosa y a la entrada de LM había una masa de aspecto necrótico y muy friable que obstruía totalmente la entrada, no se realizó biopsia bronquial por sangrado. El estudio citológico del BAS reveló un frotis inflamatorio agudo. El cultivo de Löwestein del BAS fue positivo para Mycobacterium tuberculosis. En la evolución del paciente se observó que a los 5 días de iniciar el tratamiento corticoideo desapareció el edema de manos y pies, al mes se normalizó la hemoglobina. A los 4 meses de iniciar la prednisona se identificó al Mycobacterium tuberculosis pautándose isoniacida, rifampicina y pirazinamida, y suspendiendo el tratamiento corticoideo por la sospecha de enfermedad de Poncet. A los 3 meses de iniciar los tuberculostáticos y de retirar los corticoides reaparicieron el edema en manos y pies, por lo que se reintrodujo el tratamiento corticoideo.

es-S0465-546X2014000300010-1.txt

Mujer, 27 años de edad, profesional de enfermería en área de hospitalización de Medicina Interna, sufre accidente laboral tipo pinchazo con abbocath durante jornada de trabajo el día 23/11/1989. Por lo que se realiza revisión de caso clínico del paciente fuente y las respectivas pruebas confirmatorias, sin encontrarse información en la historia clínica de datos de enfermedades transmisibles. Así mismo las analíticas realizadas en el enfermo y en la trabajadora resultaron negativos los marcadores virales para Hepatitis. 15 días posteriores, presenta alza térmica cuantificada en 40.º, dolor abdominal ubicado en hipocondrio derecho, de leve intensidad, continuo, sin irradiación, no cede con cambios posturales ni con tratamiento ambulatorio, acompañándose de nauseas, vómitos y astenia. Niega coluria, acolia e ictericia, por lo que acude a servicio de urgencia y se decide su ingreso. Durante su estancia se realiza analítica y seriado de enzimas hepáticas, evidenciándose hipertransaminemia y serología para hepatitis A y B negativos. (Ver Tabla 1). Se inicia tratamiento médico con Konakión®, Lisozima®, Nervobión® y Gammaglobulina Humana Polivalente, de la misma forma fue vacunada frente a la Hepatitis A y Hepatitis B. Con buena evolución clínica y de laboratorio, es dada de alta con seguimiento médico. Posteriormente en el año 1996, se realiza reconocimiento médico laboral, encontrándose en los resultados analíticos, positividad para VHC y negativo para VIH. En el año 2004 en vista de los antecedentes personales de la trabajadora de accidente biológico en el año 1989, se localiza el paciente fuente, repitiéndose el control serológico, resultando positivo para el mismo virus, pudiendo ser declarado aquel evento ocurrido hace 15 años, como accidente laboral y enfermedad profesional, por demostrarse la relación entre el paciente fuente y la trabajadora.

S0004-06142006000200014-1.txt

Varón de 36 años, sin antecedentes personales de interés, que en ecografía realizada por dolor tipo cólico sobre fosa renal derecha, se informó como una masa intrarrenal de 8 - 10 cm con material ecogénico en su interior, situada en polo inferior de riñón derecho, sugiriendo un quiste renal complicado. En TC realizado posteriormente, se informó como masa sólida en polo inferior de riñón derecho de 10 cm de diámetro máximo, que condicionaba compresión de la vía excretora del mismo, sin evidencia de trombo tumoral en vena renal ni en cava, sugestiva de hipernefroma. Se le realizó una Gammagrafía ósea con Tc99m-MDP sin observarse acúmulos oseos patológicos. Con los datos obtenidos se realizó un nefrectomía radical derecha, evidenciando como hallazgo intraoperatorio, una masa adherida a polo inferior de riñón derecho. (El tumor y el riñón aunque próximos, a la disección resultaron claramente independientes). El informe anatomo-patológico de la pieza resultó de Tumor fibroso solitario. El tumor se encontraba bien delimitado aunque no encapsulado, sin infiltrar el riñón ni los vasos renales que se encontraban desplazados por la gran masa tumoral. El estudio inmunohistoquímico, demostró positividad para el CD34, CD99 y Vimentina, mientras que resultó negativo para la Desmina, la Proteina S-100, y la CAM5.2. El paciente fue intervenido en noviembre del 2001. Desde entonces sigue controles ambulatorios en nuestra consulta con ecografias semestrales y TC anuales, sin presentar recidivas del mismo.

es-S1130-14732005000200003-1.txt

Mujer de 29 años de edad, diagnosticada de cavernomas múltiples en 1996, año en que fue intervenida tras hemorragia frontal de angioma cavernoso frontal derecho, con evacuación del hematoma y resección de la lesión vascular. Ese mismo año se objetivó un pequeño angioma protuberancial izquierdo de 3 mm de diámetro. La paciente permaneció asintomática hasta enero de 2004, cuando ingresa por presentar cefalea y vómitos asociados a hemihipoestesia con parestesias de hemicuerpo derecho y hemiparesia 4/5 derecha. En la exploración destacaba un nistagmo vertical, una hemiparesia derecha 4/5 y una hemihipoestesia derecha con extinción sensitiva. La TC craneal realizada al ingreso mostraba un hematoma protuberancial posterior derecho de 20 mm de diámetro, relacionado con la localización ya conocida del cavernoma. La RM cerebral confirmaba le presencia de un angioma cavernoso protuberancial con la presencia de hemosiderina perilesional que definían crecimiento y sangrado de la lesión, la cual deformaba el IV ventrículo en la fosa romboidea a la altura del colículo facial izquierdo sin aflorar al ventrículo ni a ninguna otra parte de la superficie del tronco del encéfalo. Dada la progresión clínica y radiológica de la lesión se decidió intervenir quirúrgicamente, usando monitorización intraoperatoria que consistió en estimulación de la superficie de la fosa romboidea, para determinar la localización de los núcleos de los pares craneales VII X y XII izquierdos. También se realizaron potenciales auditivos intraoperatorios. Para estimular los núcleos localizados en la fosa romboidea hemos utilizado el sistema de monitorización nerviosa NIM-Response® System (Medtronic, XOMED) aplicando un estímulo monopolar a voltaje constante con pulso monofásico rectangular. La intensidad máxima aplicada fue de 2 mA. La duración del estímulo fue de 100 µsegundos y la frecuencia de 10 Hz. La lectura electromiográfica se realizó con electrodos colocados con una separación de 5 mm en disposición bipolar para cubrir el área muscular representativa. Los electrodos para monitorizar el nervio facial se colocaron en los músculos orbiculares de la boca y ojo. Para registrar el XII par craneal los electrodos se colocaron en el músculo geniogloso. El registro del X par se realizó con sensores de las cuerdas vocales localizados en el tubo de anestesia. La paciente fue colocada en decúbito prono realizándose una craniectomía suboccipital y exéresis del arco posterior de C1. Tras apertura dural y aracnoidea y bajo control microscópico se apreciaba asimetría a la altura del colículo facial izquierdo. Tras identificar anatómicamente los núcleos X y XII, se confirmó su funcionalidad con estimulación intraoperatoria con respuesta electromiográfica positiva. Se localizó el núcleo facial sólo mediante estimulación, encontrándose muy lateral, en el borde entre el ángulo de la fosa romboidea y el pedúnculo cerebeloso medio. El núcleo probablemente se encontraba desplazado lateralmente por el efecto de masa del hematoma que no se visualizaba en superficie. Se realizó incisión pial, se localizó el hematoma que se evacuó, así como el cavernoma causante del mismo. Al finalizar la resección se repitió la monitorización de los núcleos involucrados, obteniendo respuesta electromiográfica en todos, si bien la intensidad del facial, sobre todo de orbicular de los labios, había descendido. Los potenciales auditivos se mantuvieron con la misma respuesta que en el preoperatorio. En el postoperatorio la paciente presentó paresia transitoria de X y XII, que recuperó íntegramente a las 48 horas y que sospechamos se debió al bloqueo producido por el estímulo eléctrico repetido. También presentó una oftalmoplejía internuclear con síndrome del uno y medio que ha recuperado de manera parcial, persistiendo una paresia nuclear del VI par izquierdo, así como una paresia facial nuclear que ha mejorado progresivamente. En cuanto a vías largas no se observa déficit motor, si bien presenta inestabilidad a la marcha, aunque deambula sin ayuda, de manera autónoma. El nivel de conciencia es bueno, con funciones superiores cognitivas conservadas.

es-S0365-66912006000700011-1.txt

Paciente de 73 años, exfumador y con antecedentes de hiperlipemia e intervención con triple by-pass aorto-coronario once años antes, que ingresa por clínica de un mes de evolución con disnea y angina a pequeños esfuerzos. Por este motivo, se realizó una coronariografía mediante cateterismo cardíaco, que mostró una enfermedad coronaria de tres vasos con obstrucción no revascularizable del puente de safena a obtusa marginal. Previamente al procedimiento el paciente se encontraba en tratamiento con un antiagregante plaquetario y presentaba una insuficiencia renal moderada (creatinina de 3,7 mg/dl) que no contraindicaba el estudio. Desde el cateterismo el paciente presentó un síndrome general con astenia y anorexia evidenciándose en la analítica realizada a las dos semanas un empeoramiento de su función renal, con una creatinina de 7,5 mg/dl y una eosinofilia del 13%, por lo que fue ingresado con sospecha de insuficiencia renal aguda por CES tras cateterismo cardíaco. Debido al aumento progresivo de la creatinina, requirió hemodiálisis, y como nuevos signos aparecieron unas manchas purpúreas en zona lateral del pie (lívido reticularis) cuya biopsia no reveló émbolos de colesterol. Remitido a oftalmología a los 40 días, para estudio de fondo de ojo, presentaba la siguiente exploración oftalmológica: la agudeza visual (AV) era de 0,8 en ambos ojos, la presión intraocular (PIO) de 13 mm de Hg y en el fondo de ojo derecho (OD) se observó una microhemorragia por encima de papila y cuatro émbolos de colesterol y en el fondo del ojo izquierdo (OI) otros dos émbolos localizados en rama temporal y nasal. Posteriormente el paciente entró en insuficiencia cardíaca, acompañado de signos y síntomas de isquemia aguda periférica, con empeoramiento del estado general y obnubilación progresiva hasta su fallecimiento a los 73 días de la coronariografía. En la necropsia se observaron numerosos émbolos de colesterol en las estructuras vasculares de tiroides, páncreas, corazón, bazo, hígado y riñones.

es-S1130-05582008000300004-1.txt

Paciente varón, de 37 años de edad, que acude a la consulta por presentar un nódulo paramandibular derecho, de 6 años de evolución, que en el último año ha aumentado de tamaño. Refiere que la lesión apareció tras la exodoncia de un molar inferior.46 A la exploración el paciente presentaba un nódulo de 1,5 cm de diámetro, en el fondo del vestíbulo, a la altura del 45 y del teórico 46. La lesión era móvil, bien delimitada, de consistencia elástica y dolorosa a la palpación. La mucosa suprayacente era normal. Se realizó una ortopantomografía en la que no se apreció patología mandibular. Bajo anestesia local se realizó la resección de la lesión, localizando previamente la salida del nervio mentoniano para preservarlo.1 Macroscópicamente se trataba de una lesión nodular, bien delimitada, blanquecina, de 2 x 1,5 x 1 cm de tamaño. Microscópicamente la lesión estaba formada por células uniformes fusiformes, con límites citoplasmáticos mal definidos, núcleos ovales o redondos, sin mitosis ni pleomorfismo nuclear. Las células se disponían al azar entremezcladas con fibras de colágeno y vasos sanguíneos aislados. No había áreas de necrosis, ni patrón hemangiopericitoide. En la periferia la lesión estaba delimitada por un ribete de tejido conectivo. Inmunohistoquimicamente las células de la lesión eran: intensamente positivas para: vimentina, CD34 y bcl2 ; débilmente positivas para: factor XIIIa y actina músculo específica (1A4); y negativas para: proteina S-100, citoqueratinas (CAM 5,2;AE1-3), desmina y actina muscular (HHF35). El postoperatorio evolucionó sin complicaciones, y tras un año de la cirugía no hay signos de recidiva local o regional.

S0004-06142005000500011-1.txt

Paciente de 70 años de edad, minero jubilado, sin alergias medicamentosas conocidas, que presenta como antecedentes personales: accidente laboral antiguo con fracturas vertebrales y costales; intervenido de enfermedad de Dupuytren en mano derecha y by-pass iliofemoral izquierdo; Diabetes Mellitus tipo II, hipercolesterolemia e hiperuricemia; enolismo activo, fumador de 20 cigarrillos / día. Es derivado desde Atención Primaria por presentar hematuria macroscópica postmiccional en una ocasión y microhematuria persistente posteriormente, con micciones normales. En la exploración física presenta un buen estado general, con abdomen y genitales normales; tacto rectal compatible con adenoma de próstata grado I/IV. En la analítica de orina destaca la existencia de 4 hematíes/ campo y 0-5 leucocitos/campo; resto de sedimento normal. Hemograma normal; en la bioquímica destaca una glucemia de 169 mg/dl y triglicéridos de 456 mg/dl; función hepática y renal normal. PSA de 1.16 ng/ml. Las citologías de orina son repetidamente sospechosas de malignidad. En la placa simple de abdomen se valoran cambios degenerativos en columna lumbar y calcificaciones vasculares en ambos hipocondrios y en pelvis. La ecografía urológica pone de manifiesto la existencia de quistes corticales simples en riñón derecho, vejiga sin alteraciones con buena capacidad y próstata con un peso de 30 g. En la UIV se observa normofuncionalismo renal bilateral, calcificaciones sobre silueta renal derecha y uréteres arrosariados con imágenes de adición en el tercio superior de ambos uréteres, en relación a pseudodiverticulosis ureteral. El cistograma demuestra una vejiga con buena capacidad, pero paredes trabeculadas en relación a vejiga de esfuerzo. La TC abdominal es normal. La cistoscopia descubre la existencia de pequeñas tumoraciones vesicales, realizándose resección transuretral con el resultado anatomopatológico de carcinoma urotelial superficial de vejiga.

es-S1139-76322017000200016-3.txt

Niño de nueve años que acude a consulta con una lesión eritematosa circinada, con bordes sobreelevados, eritematosos, notablemente más activos que el centro de la lesión, de unos 10 cm, situada en el muslo derecho. Tratada con hidratación desaparece en unas semanas. Sin embargo, a los meses presenta lesiones similares de menor tamaño dispersas en tórax, cuello y muslo. Se realiza un cultivo de las lesiones, con resultado negativo. Dado el prurito intenso y la resolución espontánea con hidratación, el dermatólogo responde que la etiología más probable es eccema atópico. Por ello, aconseja tratamiento con corticoide tópico.

es-S1134-80462009000100005-15.txt

Paciente mujer de 68 años, que acude a la clínica del dolor remitida por su médico de cabecera, diagnosticada de espondiloartrosis grave, sobre todo a expensas de columna vertebral lumbar. Tiene pautado por su médico fentanilo transdérmico genérico de 25 μg/h desde hace 2 semanas, con regular control de dolor (EVA, 7-8).Tras estudio de la paciente, se plantea el intercambio de fentanilo genérico por Durogesic® Matrix 25 μg/h. A las 2 semanas la paciente presenta mejor control del dolor (EVA, 3-4), precisando aisladamente como rescate paracetamol 1 g. A los 3 meses continúa con Durogesic® Matrix 25 μg/h, con aceptable con-trol del dolor(EVA, 3), y esporádicamente, como rescate, paracetamol 1 g.

es-S1139-76322009000700015-1.txt

Niña de 9 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude por presentar exantema pruriginoso, con lesiones pápulo-eritematosas de pequeño tamaño que en algunas zonas se hacen confluyentes, afectando palmas y plantas. No existía enantema y la paciente se encontraba afebril. Como antecedente refiere estar tomando amoxicilina desde hace 9 días por una neumonía en LII diagnosticada en el hospital de referencia. Como diagnóstico diferencial se plantea inicialmente con: infección por Micoplasma pneumoniae, exantema vírico (probable mononucleosis infecciosa), alergia medicamentosa a amoxicilina y toxicodermia. Ante el cuadro clínico de la paciente se decide suspender el tratamiento antibiótico, se le pauta un antihistamínico para calmar el prurito y se le solicita una analítica de sangre. Los resultados de la primera analítica fueron: VSG 31; Hb 14.1 g/dl; Hto 41; leucocitos 8.200 (N 44,7%; L 42,1%; M 9,3%; E 3,6%); plaquetas 564.000; GOT 91 U/L; GPT 220 U/L; ferritina 445; IgE 25,13 U/L; RAST a amoxicilina negativo; serología a Micoplasma pneumoniae IgG e IgM negativa. Tras esta primera analítica, toma más fuerza la posible etiología vírica, probablemente un síndrome mononucleósico, y a las 2 semanas se realiza una analítica de control con los siguientes resultados: GOT 130 U/L; GPT 363 U/L; GGT 310 U/L; fosfatasa alcalina 352 U/L; VSG 8; ferritina 138; Paul Bunnell negativo; serología hepatitis A, B y C negativas; serología toxoplasma IgG e IgM negativa; serología CMV IgG positiva e IgM negativa; serología VEB IgG positiva e IgM negativa. Llegados a este punto se decide repetir la analítica al mes ampliando el estudio y descartando las causas más frecuentes de transaminitis. Los resultados fueron: GOT 228 U/L; GPT 483U/L; GGT 257U/L; CPK 87 U/L; alfa-1-antripsina 147 mg/dl; ceruloplasmina 3,23 mg/dl (22-58); cobre en plasma 43 mcg/dl (80-160); anticuerpos antinucleares, anti-DNA, anti-LKM negativos; IgA antitransglutaminasa negativos; alfa-fetoproteína negativa; serología brucela negativa, serología parvovirus B19 negativa. Tras esta analítica la sospecha se centra en la enfermedad de Wilson. Para completar el estudio se solicita cobre en orina, siendo el resultado de 170 mcg/24 h (normal: 0-60) y ecografía hepática donde se visualiza leve esteatosis. Con la sospecha de enfermedad de Wilson, se envía a la unidad de hepatología pediátrica de hospital de referencia donde confirman el diagnóstico e inician tratamiento con D-penicilamina.

es-S0376-78922011000100010-1.txt

Describimos la técnica empleada en el caso de una paciente de 23 años de edad, que acude a consulta por sufrir amenorrea primaria. Su fenotipo era femenino, con genitales externos normales y genitales internos con ausencia de vagina. La ecografía abdomino-pélvica informó de útero aplásico y microlitiasis renal bilateral; la urografía excretora fue normal; TAC abdominal fue también normal y pélvico mostró la existencia de un útero hipoplásico. La radiografía de la mano izquierda marcaba una edad ósea aproximada de 17 años. La radiología simple de columna dorso-lumbar presentaba escoliosis lumbar derecha y asimetría de crestas ilíacas. El estudio de colon por enema opaco fue normal y en el tacto rectal no se detectaron genitales internos. Los estudios complementarios: perfil hormonal con FSH, LH, estradiol, progesterona, testosterona, prolactina, fueron normales. La paciente fue estudiada arduamente y enviada para evaluación médica a los Servicios de Ginecología, Endocrinología y Psicología, hasta completar el diagnóstico final de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser y fue remitida a Cirugía Plástica para reconstrucción vaginal. Se realizó técnica de McIndoe, con la modificación que a continuación se describe: toma y aplicación de injertos cutáneos de espesor parcial de las regiones glúteas, que se reticularon manualmente y se fijaron a una capa de esponjas de gel hemostático con la finalidad de garantizar el contacto íntimo de los injertos con las paredes vaginales recién conformadas. En total se tomaron 2 láminas rectangulares de 8 x 6 cm de esponja de gel hemostático Gelfoam®, que se suturaron entre sí con hilos reabsorbibles del tipo monocryl 3-0 y se colocaron sobre el conformador de silicona para adoptar su forma simulando un forro. Los injertos se fijaron al conformador previamente cubierto con las esponjas de Gelfoam®, también mediante suturas reabsorbibles. Llevamos a cabo la creación del nuevo túnel vaginal mediante disección roma según técnica descrita por el autor original, con una dimensión de 12 cm de profundidad y aproximadamente 6 cm de diámetro, sin eventualidades en el intraoperatorio y con colocación del dispositivo ya mencionado, fijado a las neoparedes vaginales con sutura no absorbible del tipo nylon 3-0. Finalmente, colocamos cura compresiva externa con compresas y una capa de adhesivo transparente y suspensorio tipo faja. La cura inicial se descubrió a los 10 días de postoperatorio, encontrando integración de los injertos al 100 %. Colocamos nuevamente el conformador para que lo mantuviera así durante 4 semanas más de uso continuo y posteriormente se indicaron 3 semanas de uso del conformador durante la noche. A los 3 meses de postoperatorio, se le indicó iniciar relaciones sexuales que ya había aceptado programar a fin de obtener los mejores resultados posibles de la técnica, evitando estenosis vaginal. Al año de la intervención, la paciente tiene vida sexual activa con postoperatorio satisfactorio.

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Se trata de un paciente varón de 46 años sin antecedentes de interés, que acude a consulta por presentar pérdida de fuerza brusca en los miembros inferiores. Este cuadro se presenta de manera reiterada y episódica, autolimitándose en unas horas. Generalmente afecta a los miembros inferiores, aunque lo puede hacer de manera generalizada. Refiere episodios previos que han ido aumentando en frecuencia e intensidad en el último año. Durante el interrogatorio dirigido refiere pérdida ponderal de 20 kilos en los últimos cuatro meses sin disminución de la ingesta, temblor ocasional, irritabilidad y nerviosismo. En la exploración física no se detectó disminución de fuerza en los miembros ni alteraciones en los reflejos osteotendinosos. Presentaba una marcha estable no patológica, sin dismetrías. Según refería, había recuperado progresivamente la fuerza muscular hacía unos minutos. Se descubrió un temblor fino distal, sin exoftalmos. La frecuencia cardiaca era de 120 latidos por minuto, presentando a la palpación un tiroides de tamaño aumentado sin palparse nódulos. Se realizó una analítica de urgencia en la que se detectó: creatinina 0,59 mg/dl (normal 0,60-1,35), sodio 142 mEq/L (135-145), potasio 2,07 mEq/l (3,5-5), magnesio 1,64 mg/dl (1,7-2,5), calcio 8,01 mg/dl (8,50-10,50), calcio iónico 3,95 mg/dl (4,1-5,3), proteínas totales 6,47 mg/dl (6,00-8,50). Un cuadro de pérdida de fuerza coincidiendo con hipopotasemia nos orientó hacia el diagnóstico de parálisis periódica. Dada la presencia de semiología característica de patología tiroidea, se solicitó un estudio hormonal, hallándose un hipertiroidismo primario de origen autoinmune con los siguientes parámetros: T4L 4,07 ng/dl (0,9-1,7), TSH < 0,008 mcgU/l (0,4-4,8), T3L 15,58 pg/ml (2,3-4,2), anticuerpos antitiroglobulina 62,7 UI/ml (0-60), anticuerpos antiperoxidasa 1269 UI/ml (0-60), TSI 5,7 UI/l (0-1,75). La vitamina D y PTH fueron normales (28 ng/mL [20-55] y 26 pg/mL [11-80], respectivamente). La primera prueba complementaria que debemos solicitar ante un hipertiroidismo es una gammagrafía tiroidea, que en nuestro caso mostraba una hipercaptación difusa. Todos estos datos nos orientaban a una enfermedad de Graves como causante del cuadro. En el momento agudo se inicia tratamiento con 40 mEq de potasio intravenoso consiguiendo la normalización de las cifras (4,1 mEq/L), y de forma domiciliaria se propone propranolol 10 mg y metimazol 30 mg diarios con disminución de dosis progresiva. En el momento actual mantiene tratamiento con metimazol 5 mg al día con remisión parcial de los síntomas y función tiroidea normal, sin haber presentado nuevos episodios de parálisis.

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Varón de 50 años al que se le realizó en enero de 2004 una derivación biliopancreática de Scopinaro por obesidad mórbida. El paciente presenta una esteatosis hepática y un síndrome malabsortivo. Está en tratamiento con vitamina B12 por anemia crónica y con vitamina K por una actividad de protrombina disminuida. En enero de 2006 se le realiza una pieloinfundibulonefrolitotomía con fístula urinaria postoperatoria. En abril de 2006 el paciente es remitido al servicio de oftalmología por ceguera nocturna de progresión en 3 meses. El paciente además refería sensación de cuerpo extraño y ojo rojo. A la exploración la agudeza visual era de la unidad en ambos ojos. El examen con lámpara de hendidura mostraba un BUT muy disminuido, xerosis conjuntival y manchas de Bitot en ambos ojos. También se podía observar observar un fino punteado epitelial conjuntivo corneal en la tinción con fluoresceína. En el test de Schirmer I bajo anestesia se observaron valores mayores de 15 mm. Oftalmoscópicamente se apreció un moteado blanquecino en media periferia sin afectación macular. El nivel plasmático de retinol era de 0,07 mg/l (nivel normal 0,30-0,8 mg/l). Ante la gravedad potencial del cuadro se comienzó un tratamiento oral con vitamina A y enzimas pancreáticos para favorecer su absorción a la espera de recibir tratamiento intramuscular, sin lograr apenas mejoría. Concomitantemente, debido a la nefrolitiasis complicada (absceso intrarrenal), al paciente se le realiza una nefrectomía con sangrado intenso, que requiere cinco concentrados de hematíes. Tras dicho proceso el paciente refiere una ligera mejoría de su sintomatología, a pesar de haber suprimido tratamiento oral por el ayuno postquirúrgico. Finalmente se le administraron 300.000 UI de vitamina A intramuscular consiguiendo una mejoría inmediata de los síntomas subjetivos, aunque las manifestaciones oftalmoscópicas tardaron tres meses en desaparecer.

es-S0365-66912008000100007-1.txt

Niña de 3 años y 8 meses de edad. Diabetes gestacional y madre Rh - grado A, gestación de 38 semanas y parto normal. Cariotipo femenino normal 46 XX. El diagnóstico por ecografía prenatal de esta niña muestra agenesia del cuerpo calloso y riñón derecho displásico multiquístico. En el sistema nervioso central presenta un quiste de plexos coroideos y un quiste en la región interhemisférica profunda. En el examen de resonancia magnética nuclear, no se detectan anomalías de la migración neuronal. Los registros electroencefalográficos (EEG) fueron normales. Los estudios cognitivos muestran un cociente de desarrollo psicomotor normal. La exploración del fondo de ojo muestra una apariencia prácticamente normal del fondo de ojo derecho, con una papila óptica normal, dos pequeñas lagunas coriorretinianas hipopigmentadas y ausencia de afectación macular. Sin embargo, observamos en el fondo de ojo izquierdo una malformación colobomatosa del nervio óptico y lagunas coriorretinianas en mayor número sin afectación macular.

es-S1699-695X2015000200013-1.txt

Niño de 13 años, con antecedentes personales de síndrome de Asperger, trastorno de déficit de atención e hiperactividad e hipotiroidismo, en tratamiento con metilfenidato, risperidona y levotiroxina. Fue enviado a la consulta de Dermatología por presentar una lesión en el miembro inferior derecho, de crecimiento progresivo, desde hacía un año. Era asintomática, sin presentar ninguna clínica como dolor o prurito. No había recibido ningún tratamiento, ni refería ningún factor desencadenante. En la exploración se observó una placa, indurada a la palpación, con un área discrómica central y un halo violáceo, de distribución lineal en el tercio medio-distal en la zona externa del muslo derecho. No presentaba otras lesiones cutáneas, ni clínica sistémica acompañante. Se solicitó una analítica que incluía hemograma, bioquímica, anticuerpos antinucleares (ANA) y serologías, examen de orina, así como biopsia de la lesión. Los resultados fueron normales, con ANA, anti-Sm, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB, anti-Jo1 y anti-Scl70 negativos. La serología para Borrelia burgdorferi fue negativa y el análisis de orina no mostró anomalías. La histopatología fue compatible con el diagnóstico de morfea. Ante una morfea lineal en la infancia sin afectación articular ni deformidad estética, se decidió iniciar tratamiento corticoideo tópico con propionato de fluticasona, una aplicación al día durante 2 meses, seguido de calcipotriol tópico, también un aplicación diaria. Tras casi un año de seguimiento, las lesiones se han estabilizado.

es-S0365-66912006000600010-2.txt

Mujer de 24 años enviada desde atención primaria por pérdida de visión bilateral de 6 semanas de evolución. Sin antecedentes familiares de interés. Como antecedente personal destaca el tratamiento con Topamax 150 mg al día desde hacía 2 meses por epilepsia refractaria a terapia convencional. La AV máxima en el ojo derecho era de 0,6 y de 0,7 en el ojo izquierdo (OI). El campo visual muestra un escotoma central bilateral y en el fondo de ojo se aprecia una maculopatía bilateral con cambios pigmentarios mayor en el OI. Ante la relación temporal ingesta de Topamax y pérdida de visión se retiró este fármaco, pero después de un año de seguimiento la paciente no ha recuperado visión aunque el proceso permanece estable.

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Una mujer de 74 años ingreso en nuestro centro por presentar desde hacia una semana sensación de vértigo rotatorio con nauseas y vómitos, inestabilidad de la marcha, diplopía binocular horizontal y alteraciones del habla. Entre los antecedentes personales destacaba alergia a contraste iodado y carcinoma de mama ductal infiltrante con receptores a estrógenos y progesterona positivos y ganglios negativos tres años antes. Realizó tratamiento quirúrgico y radioterapia de la mama residual. Actualmente estaba en remisión y seguía tratamiento con anastrozol. La exploración física puso de manifiesto un habla escandida, nistagmo con componente rápido rotatorio en todas las direcciones de la mirada, paresia de IV par craneal derecho, ataxia truncal invalidante con imposibilidad para la marcha y dismetria en las cuatro extremidades. Las funciones corticales superiores estaban conservadas. En los análisis generales se evidenció: un hemograma bioquímica general y hemostasia normales. Los marcadores tumorales habituales (CA 125, CA 15-3, CA19-9, alfafetoproteína y antígeno carcinoembrionario) eran normales. Se realizó un estudio de neuroimagen con tomografía axial computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) cerebrales que fueron normal. Se sospechó DCP y se determinaron los anticuerpos anti-Yo que fueron positivos a títulos altos en suero y en LCR. Mientras se realizaba el estudio de neoplasia oculta se inició tratamiento con inmunoglobulinas, ciclofosfamida y metilprednisolona sin mejoría clínica evidente. En la TC toracoabdominal, mamografía, RM de mama y gammagrafía ósea no se evidenció patología tumoral. La tomografía con emisión de positrones (PET) mostró dos lesiones nodulares de 15 mm localizadas detrás de la cabeza pancreática compatibles con adenopatías mesentéricas de etiología maligna. No se observaron otros focos sospechosos de malignidad. Se realizó laparotomía y biopsia. El estudio anatomopatológico mostraba la presencia de metástasis de adenocarcinoma mal diferenciado. Se consideró el diagnostico de metástasis de carcinoma de mama y el Servicio de Oncología Médica inició tratamiento con epirubicina y ciclofosfamida. La evolución clínica de la paciente fue hacia la estabilización sin mejoría de signos y síntomas, la paciente no era capaz de realizar sola las actividades de la vida diaria y necesitaba silla de ruedas para los desplazamientos.

S0004-06142005000900015-1.txt

Varón de 36 años, sin antecedentes de interés, que fue estudiado en la consulta de medicina interna por presentar masa inguinoescrotal izquierda dolorosa a la palpación de dos meses de evolución, sin pérdida de peso ni síndrome miccional. A la exploración, los testes eran de tamaño y consistencia normales, con un cordón espermático izquierdo indurado y muy doloroso. La ecografía testicular fue normal. La CT de abdomen-pelvis reveló masa de 6 x 3 centímetros en el trayecto del cordón espermático izquierdo sin objetivarse imágenes de afectación retroperitoneal. Con el diagnóstico de tumor paratesticular izquierdo fue intervenido, encontrándose una masa en cordón espermático y realizándose biopsia intraoperatoria informada como proliferación neoplásica de aspecto miofibroblástico no linfomatosa, por lo que se realizó orquiectomía radical izquierda reglada. La anatomía patológica fue de rabdomiosarcoma pleomórfico del cordón espermático, teste y epidídimo normales y negatividad de los márgenes de resección. Posteriormente el paciente ha recibido varios ciclos de quimioterapia con adriamicina e ifosfamida + MESNA. En las pruebas de imagen de control a los cuatro meses de la cirugía, no se objetivan recidivas tumorales.

es-S0210-48062009000300013-2.txt

Varón, 40 años Antecedentes personales: Leoch en 4 ocasiones anteriores. 5ª Leoch de litiasis renal izquierda, pielocalicial inferior úrica, de 2,5 cm. Portador de catéter doble J por hidronefrosis. Se aplicaron 5.000 impactos, a intensidad 3-4. No HTA previa, ni mientras permaneció el hematoma, ni después de su evacuación. Ingresa desde urgencias 9 días después de la Leoch por dolor lumbar, Hto de 27 y Hb de 9. En ecografía y TAC se demuestra hematoma subcapsular de 15x9 cm. Se transfundieron 3 concentrados de hematíes. Evacuación del hematoma por vía lumbar 12 días después del ingreso, por dolor y persistencia del tamaño del hematoma en Tac de control. Al 4º día postoperatorio fue alta con buena evolución clínica. Posteriormente se trató con alcalinizantes urinarios hasta desaparecer los restos litiásicos que persistían tras la litotricia; varios controles posteriores con eco y UIV normales.

es-S1130-05582003000600004-1.txt

JL, mujer blanca de 46 años de edad, consultó en febrero de 2000 por asimetría facial y dificultad para utilizar su prótesis inferior. Concurrió con un aumento de volumen parasinfisario izquierdo de 1 año de evolución, de crecimiento lento y que en los últimos meses se había estabilizado, y no recordaba antecedentes traumáticos en la zona. El examen bucal, reveló una paciente desdentada completa superior e inferior. En la zona anterior izquierda mandibular se apreció una masa que expandía la cortical vestibular y lingual, cubierta por mucosa sana en la que se observaban telangectasias. A la palpación, los límites eran netos, había crepitación de la cortical vestibular y perforación de la lingual. El examen neurológico objetivo y subjetivo, confirmó que no había compromiso del nervio alveolar inferior, signo de Vincent (-). En el examen por imágenes se observó una lesión radiolúcida con áreas radiopacas en su interior, unilocular de aproximadamente 6 cm en su diámetro mayor, con límites definidos y no corticalizados. La lesión se extendía desde aproximadamente la zona de premolares izquierdos hasta la zona incisiva derecha cruzando la línea media. Deformaba y adelgazaba la basal mandibular y desplazaba el conducto alveolar inferior. Se implementó el protocolo descrito anteriormente para el tratamiento de las LCG. Se realizaron dos series de corticoides intralesionales. La primer serie se realizó entre Marzo y Abril de 2000 y la 2ª serie comenzó en Septiembre de 2000, 5 meses después de la finalización de la 1ª serie. Quince meses después del inicio del tratamiento, en mayo de 2001, debido a que la lesión no había desaparecido y que las corticales óseas no permitían el paso de la aguja para intentar una nueva serie de infiltraciones se decidió realizar la enucleación quirúrgica. Bajo anestesia general y mediante un abordaje bucal se accedió a la lesión. Contrariamente a lo esperado no se encontró una lesión sangrante, friable correspondiente a las características macroscópicas de las LCG, sino que se halló un aumento de volumen óseo sin límites claros con la estructura ósea normal. Se realizó una remodelación quirúrgica de la lesión con fresas. Actualmente, la paciente se halla en cura clínica 39 meses después del inicio del tratamiento y 24 meses después de la remodelación quirúrgica, sin desviación de la línea media facial y con un reborde alveolar inferior apto para el uso de la prótesis.

es-S0365-66912002001100008-1.txt

Presentamos el caso de una mujer de 27 años que fue visitada en el servicio de urgencias aquejando metamorfopsias en su OD. Su AV era de 0,6 en el OD y de 1,0 en el OI y a la exploración funduscópica presentaba varios focos blanquecinos redondeados dispersos en el polo posterior de ambos ojos, uno de ellos yuxtafoveal en OD y de un color más grisáceo con un desprendimiento neurosensorial perilesional, microhemorragias y exudación dura que hacía sospechar la existencia de una membrana subretiniana. No se encontraban signos inflamatorios ni en cámara anterior ni en vítreo. En la AGF (angiografía con fluoresceína) se apreciaba un bloqueo de la fluorescencia muy precoz en todos los focos, que rápidamente pasaba a convertirse en una hiperfluorescencia franca, más notable en fases tardías en el foco sospechoso de presentar una membrana asociada (NVSR). En algunos focos persistía una pequeña zona de bloqueo central. En la AVI (angiografía con indocianina verde) se apreciaba un bloqueo de la fluorescencia desde fases precoces y durante todo el angiograma, excepto en el caso del foco sospecha de NVSR, donde aparecía en tiempos precoces un punto caliente en el seno de una placa hipofluorescente que en fases tardías originaba una hiperfluorescencia en placa que confirmaba el diagnóstico de NVSR. Tanto en la AGF como en la AVI encontramos más focos de actividad que los observados en el fondo de ojo. Se realizó un estudio sanguíneo completo que incluía bioquímica y banco, se pidió un estudio de HLA (B7 y DR2: para PHOS y AMPPE, A29 para Birdshot), que resultó negativo; asimismo se efectuó un estudio radiológico de tórax para descartar una tuberculosis y serología para descartar sífilis y borreliosis, que fue en todos los casos normal. Se instaura tratamiento con corticoides a dosis de 1,5 mg/kg peso/día. La AVmejoró a 0,8 y permaneció estable hasta la última revisión 3 meses después. Los focos evolucionaron progresivamente hacia la pigmentación.

es-S0365-66912006000500008-1.txt

Mujer de 35 años acude a consulta por mala agudeza visual (AV) desde la infancia, sin tratamiento. A la exploración se encontró cabello amarillento, al igual que cejas y pestañas; piel rojiza, sin nevos ; agudeza visual con corrección de 20/400 (-9,50 -5,50 x 135º) en ojo derecho (OD) y 20/200 (-6,50 -5,50 x 20º) en ojo izquierdo (OI); exotropía de 50 dioptrías, nistagmo horizontal; ambos ojos (AO) con presión intraocular de 12 mmHg, conjuntiva normal, córnea con algunos depósitos estromales blanquecinos centrales y anteriores bien circunscritos, cámara anterior sin células ni flare, iris claro con transiluminación, cristalino transparente e hipoplasia foveal. Con los datos clínicos oculares y sistémicos se establecieron los diagnósticos de AOC y DG y se citó a la familia para valoración clínica. Se trata de una familia de nueve miembros, con padres de 74 y 64 años. No hay consanguinidad y proceden de localidades diferentes. La DG está presente en la madre, tres hermanos y su hijo, mientras que el AOC aparece en dos de los hermanos pero sin datos de DG.

es-S1130-01082009000600013-1.txt

Presentamos a un varón homosexual de 21 años sin antecedentes patológicos de interés, que es remitido a la consulta de digestivo por cuadro de "prurito anal de 9 meses de evolución resistente a tratamiento habitual". En ese tiempo su médico le había pautado tratamiento local con varias cremas de corticoides y medidas higiénico-dietéticas sin mejoría. A la exploración anal se evidenció la presencia de una lesión pigmentada, de bordes ligeramente verrucosos, en la región perianal posterior. El tacto rectal y la anuscopia resultaron normales. Se realizó una biopsia cutánea cuyo estudio histológico informó de la presencia de hiperqueratosis y paraqueratosis con alteración de la maduración celular, que afectan a todo el espesor de la dermis. Todo ello compatible con una papilomatosis bowenoide (neoplasia intraepitelial anal grado 1). Los anticuerpos frente al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos y se descartaron otras inmunodeficiencias.

es-S1698-69462006000100017-1.txt

Paciente de 67 años de edad, fumadora de 6 cigarrillos/día. Diagnosticada previamente de Cáncer de mama (T2 N0 M0) tratado mediante cirugía asociada a quimioterapia y radioterapia. Debido a la progresión metastásica del carcinoma de mama se inició el tratamiento con bisfosfonatos (pamidronato a dosis de 90 mg e.v. 20 ciclos). Tras los primeros 9 ciclos de pamidronato es cuando la paciente es remitida a nuestra consulta de Cirugía Oral y Maxilofacial por parte de su oncólogo por sensación de quemazón y dolor gingival difuso con gingivorragias habituales, presentando una lesión ulcerosa de 5 mm de diámetro en el borde lateral de hemilengua derecha muy dolorosa. Se indicó la exodoncia del molar asociado con la lesión por decúbito lingual y de otros cuatro dientes sin viabilidad, apareciendo aproximadamente un mes tras cada exodoncia una lesión por exposición ósea en el lugar de las extracciones. Se realizaron desbridamientos limitados de las necrosis óseas complementados con antibioterapia (amoxicilina-clavulánico, claritromicina) y gel de clorhexidina. La evolución fue favorable en todas las zonas salvo la del molar mandibular, en la que la exposición del hueso perpetuaba el decúbito lingual, requiriendo una segunda ostectomía más agresiva. A pesar de no desaparecer completamente esta exposición se logró un correcto control del dolor de la paciente al desaparecer la lesión lingual.

es-S1130-05582010000200004-1.txt

Mujer de 70 años de edad, que acudió a su hospital de referencia por tumoración en la cara lateral derecha de la lengua con estadio clínico T2N0M0. La biopsia se informó como carcinoma epidermoide. La modalidad terapéutica decidida en su hospital fue la radioterapia externa dividida en 30 fracciones (2 Gy/fracción), un total de 60 Gy para ambos campos cervicales. El tratamiento se completó con braquiterapia con cuatro agujas de Iridium 196, un total de 50 Gy. La enfermedad remitió por completo y la paciente estuvo libre de la misma durante un año, momento en el que acudió de nuevo al especialista al presentar síntomas inflamatorios en la zona radiada, con dolor y fístula en ángulo mandibular derecho. La exploración física y la imagen de ortopantomografía eran diagnósticas de ORN de cuerpo mandibular derecho, y se decidió remitir a la paciente al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario La Paz. El tratamiento inicial consistió en curetaje, remodelación ósea y tratamiento con oxígeno hiperbárico (Hospital Militar de Zaragoza, 17 sesiones con oxígeno hiperbárico al 100%: 2,5 ATA-60 minutos). Pese a los intentos de resolución con tratamiento conservador, la paciente acabó desarrollando una fractura patológica, lo que llevó a realizar una mandibulectomía segmentaria derecha y una reconstrucción con colgajo libre microvascularizado de peroné. Los límites de la resección ósea se determinaron a partir de los cambios radiológicos que mostraban el hueso necrótico junto con la imagen macroscópica intraoperatoria. El tejido afecto se resecó con un margen de hueso de entre 0,5-1 cm hasta hueso sangrante, con extirpación en bloque de la mucosa intraoral y la piel circunscrita a la fístula extraoral. El defecto óseo tras la mandibulectomía fue de 8 cm. En el seguimiento postoperatorio se exodonciaron las piezas 33 a 38 cariadas y con enfermedad periodontal y periapical, que producían dolor e infecciones locales de repetición. Tras un periodo asintomático de 8 meses, la paciente acudió a consultas por un episodio inflamatorio fistulizado en hemimandíbula izquierda, que radiológicamente correspondía a ORN de cuerpo mandibular izquierdo. Tras los intentos de un tratamiento conservador del nuevo cuadro, los síntomas persistieron y la mala evolución de la enfermedad obligó a una segunda intervención con mandibulectomía izquierda y un segundo peroné microvascularizado con isla cutánea. En el evolutivo temprano la paciente desarrolló una fístula en línea media, que se resolvió retirando la placa de osteosíntesis que unía el extremo anterior del primer peroné trasplantado con la región parasinfisaria derecha. La evolución final de la enfermedad ha sido satisfactoria, con cicatrización adecuada intra y extraoral y resolución hasta el momento actual.

es-S1130-05582017000200119-1.txt

Mujer de 21 años que acudió a consulta de cirugía maxilofacial por presentar una tumoración indolora a nivel parotídeo izquierdo de unos 8 meses de evolución. La exploración física puso de manifiesto una lesión sólida a nivel de glándula parótida, no adherida a planos profundos. Se solicitó una ecografía con punción-aspiración con aguja fina (PAAF) en la que se detectó un nódulo parotídeo bien definido de unos 25mm de diámetro máximo, predominantemente quístico, con un polo sólido en su interior de 9mm. No mostraba vascularización con el Doppler color ; la PAAF no fue concluyente. Ante estos hallazgos ecográficos, se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC) de cuello con contraste intravenoso. En la TC se apreciaba una tumoración bien definida de unos 22mm, localizada en el lóbulo superficial de la parótida izquierda, que contenía grasa en su interior, y un nódulo sólido redondeado de 8mm en su pared posterior. Todo ello era compatible por imagen con teratoma quístico parotídeo. Ante estos resultados se propuso, a la paciente, intervención quirúrgica, que aceptó. Se realizó una parotidectomía suprafacial conservadora del nervio facial con resección en bloque de la lesión. Al final de la cirugía se realizó una monitorización de todas las ramas del nervio facial para comprobar su integridad y función. El espécimen quirúrgico obtenido tras la resección presentaba un fragmento de epidermis con folículos pilosos. El resultado anatomopatológico confirmó el diagnóstico definitivo de teratoma quístico maduro benigno de glándula parotídea izquierda, en el que se hallaron células epidérmicas, mesenquimales, adipocitos, glándulas sebáceas y condrocitos maduros. No se observaron atipias. La paciente presentó, en el postoperatorio, paresia leve, recuperando la mímica facial por completo a los 4 meses del postoperatorio. Actualmente, 14 meses después de la cirugía, no presenta recidiva de la lesión.

es-S1130-01082009000700015-1.txt

Mujer de 33 años de edad que consulta por dolor abdominal de dos meses de evolución localizado en fosa iliaca derecha sin otra sintomatología acompañante. La paciente acudió a varios centros hospitalarios, donde fue dada de alta con pruebas complementarias básicas normales. Acude a urgencias de nuestro hospital ante la persistencia de los síntomas. Se practica ecografía-doppler abdominal, en la que se objetiva en fosa iliaca derecha un nódulo de un centímetro de diámetro hipervascularizado. La paciente ingresa en nuestro servicio con la presunción diagnóstica de endometrioma para completar estudios. En la tomografía computarizada realizada durante el ingreso se evidencia un nódulo único de 1 x 1,5 cm localizado en el apéndice. La paciente es intervenida realizándose laparoscopia exploradora que identifica el apéndice sin signos inflamatorios, con el nódulo anteriormente descrito. El examen anatomopatológico de la pieza extraída presenta macroscópicamente un nódulo de consistencia dura en la punta del apéndice que se informa como tumor de células granulares. La lesión se extiende por el tejido adiposo subseroso del apéndice. Histológicamente, la célula proliferante es de tamaño mediano a grande con un amplio citoplasma y pequeños núcleos con nucléolo patente destacando la presencia de gránulos eosinófilos en el citoplasma. Las técnicas de inmunohistoquímica muestran positividad para la proteína S100. Conocido el diagnóstico histológico se realizan endoscopias digestivas, alta y baja, que no detectan otras lesiones.

es-S0004-06142007000900013-1.txt

Presentamos el caso de un recién nacido de tres días de vida, que acude a urgencias con su madre por descubrir un aumento del hemiescroto izquierdo, así como un color violáceo del mismo; el recién nacido se encontraba bien al nacimiento según los padres, y en las últimas cuatro horas presenta un llanto inconsolable. No presenta fiebre, ni otro dato clínico adicional. A la exploración encontramos un hemiescroto izquierdo aumentado de tamaño, doloroso a la manipulación, de color rojo vinoso. Analíticamente el paciente no presenta ninguna alteración en el hemograma, la bioquímica, ni el estudio de coagulación. En la ecografía escrotal encontramos un teste derecho de características normales; el teste izquierdo se encuentra aumentado de tamaño, con irregularidades en su interior, con una zona anecoica que puede sugerir necrosis, rodeado de una zona hiperecoica sugerente de calcificación ; todo ello compatible con torsión testicular evolucionada. El paciente es sometido a intervención quirúrgica procediéndose a la extirpación del teste izquierdo y a la fijación del derecho, evolucionando favorablemente y encontrándose a los dos años bien y con el teste derecho de tamaño y consistencia normal.

es-S1130-01082007001000017-1.txt

Varón de 37 años de edad, sin antecedentes médicos de interés, que acude a Urgencias custodiado por agentes de policía desde el aeropuerto por sospecha de ingesta y transporte intraabdominal de envoltorios de droga (BP). Durante el trayecto de un vuelo regular el paciente presentó un episodio convulsivo y posterior expulsión de tres cuerpos extraños por vía oral. A su llegada, el paciente presentaba: presión arterial 157/88 mmHg, frecuencia cardiaca 108 lat/min, temperatura 37 ºC y saturación O2 94%. A la exploración, el abdomen estaba distendido y mate a la percusión, no doloroso, con palpación de múltiples cuerpos extraños en mesogastrio y sin peritonismo. A nivel neurológico mostraba pupilas ligeramente midriáticas, Glasgow 15 y ausencia de focalidad neurológica. La radiografía abdominal confirmó la presencia de múltiples cuerpos extraños intraabdominales radio-opacos. Los hallazgos analíticos más relevantes fueron: leucocitos 14,1 x 109/l (neutrófilos: 86%), creatinina 1,7 mg/dl y glucosa 131 mg/dl. El electrocardiograma mostraba una taquicardia sinusal. El análisis de orina resultó positivo para cocaína y sus metabolitos y benzodiazepinas. Se inició tratamiento evacuante con solución de polietilenglicol (Casenglicol®) y observación clínica estricta. A las dos horas del ingreso el paciente sufrió un episodio de agitación psicomotriz y taquicardia (120 lat/min), seguido de un cuadro de disminución del nivel de conciencia, incoordinación motora, midriasis y crisis tónico-clónica, por lo que fue trasladado a una unidad de cuidados intensivos. Se administró clonazepam (1 mg) y diazepam (10 mg) e.v. y se decidió la realización de una laparotomía urgente. Tras acceder a la cavidad abdominal, se palparon múltiples cuerpos extraños de consistencia dura a lo largo de todo el tracto digestivo. Se practicó una gastrotomía transversa a nivel antral, una ileotomía longitudinal a 15 cm de la válvula ileocecal y dos colotomías longitudinales (a nivel de colon transverso y sigma), con extracción de múltiples cuerpos extraños. Se realizó un lavado anterógrado de recto-sigma con suero fisiológico a través de una colotomía, consiguiendo evacuar otros cuatro paquetes de localización distal al promontorio. Se extrajeron un total de 96 cuerpos extraños cilíndricos de 5 cm de longitud con envoltorio multicapa de látex, lisos, compactos y de manufactura aparentemente resistente. Ninguno de los paquetes presentaba signos visibles de rotura. El enfermo permaneció 24 horas en observación en una unidad de vigilancia intensiva. Inició peristalsis y dieta oral al segundo día postoperatorio. El paciente presentó una correcta evolución posterior, recibiendo el alta hospitalaria al cuarto día postoperatorio.

es-S1139-76322016000300012-1.txt

Presentamos el caso de una niña de tres años que acude a consulta de Atención Primaria por presentar desde hace tres días dolor de muela y discreto flemón dentario, sin presentar fiebre. En la exploración se aprecia una caries en el segundo molar de leche inferior derecho, con discreta inflamación y dolor mandibular. Se decide instaurar tratamiento antibiótico con amoxicilina a dosis altas, antiinflamatorios y se indica que acuda al dentista3. Se revisa en consulta a los cuatro días. Persiste el flemón y la adenopatía regional, pero no presenta dolor. Se decide seguir con el tratamiento y control. Tras una semana de tratamiento el flemón está más delimitado y con dolor, por lo que se deriva a cirugía maxilofacial. Esa misma tarde presenta fiebre, por lo que se remite al Servicio de Urgencias, donde deciden tratamiento de amoxicilina más clavulánico y acudir al dentista. A los 20 días en consultas de Primaria presenta absceso en borde submaxilar derecho, rojo, doloroso y supurativo. Se vuelve a derivar al Servicio de Urgencias para su drenaje. Allí se drena y se toman muestras para cultivo y anatomía patológica de la lesión cervical ulcerada. Se pone tratamiento con azitromicina y ciprofloxacino. El resultado de la anatomía patológica describe tejido de granulación con inflamación aguda y crónica y necrosis central, sin observar microorganismos (con técnicas Grocot, Gram y Ziehl-Neelsen) y no se identifican restos de ganglio linfático. La evolución de la úlcera es tórpida, con cura cada dos días en el centro de salud. Al mes del drenaje se realiza la exodoncia, obteniendo la mejoría definitiva tras dos meses de evolución. La gran cicatriz de la cara comienza a involucionar.

es-S1130-01082009000200016-1.txt

Mujer de 47 años de edad, sin antecedentes de interés, que consulta por un cuadro de dolor persistente en fosa iliaca derecha tras la realización de un estudio esofagogastroduodenal con bario un año antes por sintomatología de reflujo gastroesofágico. La analítica es rigurosamente normal. Aporta una colonoscopia que alcanza hasta íleon terminal, con una mucosa y calibre normal; una radiografía y ecografía abdominal realizadas a los nueve meses del estudio baritado objetivan la presencia de bario en el interior del apéndice, sin datos de apendicitis aguda. Debido a la persistencia de la sintomatología se realizó una laparoscopia exploradora donde se encontró, como único hallazgo, un apéndice de tamaño normal y ligeramente congestivo en su superficie, por lo que se realizó la apendicectomía. La paciente evolucionó de forma satisfactoria con desaparición de la sintomatología. El estudio anatomopatológico mostró un apéndice de seis centímetros de longitud con una superficie congestiva y un material hiperdenso en su interior (bario). Al microscopio se observó una hiperplasia linfoide de la submucosa con fibrosis de la mucosa y submucosa, todo ello compatible con una apendicitis crónica fibrosa.

es-S0378-48352004000900006-1.txt

Se trata de una mujer de 79 años con antecedentes de hipertensión arterial y arritmia cardíaca no filiada, que acude a nuestro centro tras notarse una tumoración no dolorosa en la mama izquierda, que refiere de un mes de evolución aproximadamente. A la exploración se palpa en cuadrante ínfero-interno de mama izquierda una tumoración sólida de unos 4 cm de diámetro, dura, mal delimitada, fija y adherida a planos profundos. Se realiza estudio mamográfico de ambas mamas sin poder apreciar claramente la masa por encontrarse en plano profundo. En el estudio ecográfico se aprecia una masa hipoecogénica y heterogénea de aproximadamente 28 x 30 mm con signos de malignidad, bordes irregulares y sombra acústica posterior. Se realiza una microbiopsia clínica tipo tru-cut de la lesión, mostrando la histología una neoformación infiltrativa maligna de carácter fusocelular y que rodea a estructuras ducto acinares no neoplásicas. Las neoplasias malignas de células fusiformes de la mama plantean el diagnóstico diferencial principalmente entre carcinomas metaplásicos de células fusiformes y sarcomas, por lo que se indica la extirpación completa de la lesión y se difiere el diagnóstico definitivo al estudio histológico de la misma. Dada la edad de la paciente y tras valorar sus deseos y las posibilidades terapéuticas, se decide tratamiento quirúrgico, realizándose una cuadrantectomía ínfero-medial sin linfadenectomía axilar. El tamaño histológico de la neoplasia es 5 x 4,8 x 3,5 cm, con infiltración de la piel y del músculo esquelético y muestra microscópicamente una proliferación neoplásica infiltrante constituida por células fusiformes dispuestas en fascículos irregulares con abundantes áreas de necrosis y variable densidad celular. Las células neoplásicas presentan marcada atipia nuclear, hipercromasia y abundantes mitosis. En ninguna de las zonas estudiadas se aprecia epitelio ductolobulillar neoplásico o formando parte de la lesión y los escasos ductos observados parecen corresponder a estructuras no neoplásicas infiltradas por el tumor. En el estudio inmunohistoquímico las células neoplásicas son intensamente positivas con queratinas AE1-AE3, citoqueratina 22, vimentina, actina músculo liso, Cerb-2 y CD10 y negativas con queratina 903, EMA, citoqueratina 7, CD31, CD34, p63, actina total, desmina, miosina, CD68, proteína S-100 y HMB45. Los receptores hormonales de estrógenos y de progesterona son negativos. Con todos estos datos se establece el diagnóstico de carcinoma metaplásico de células fusiformes. La paciente no presenta signos de tumor residual y se decide tratamiento coadyuvante radioterápico a dosis de 60 Gy, a 2 Gy por fracción, en 5 fracciones por semana. Actualmente la paciente se encuentra asintomática, dos meses después de finalizar el tratamiento.

es-S0365-66912007000700012-1.txt

Un varón de 32 años acude al Servicio de Urgencias por disminución reciente de visión en OD coincidiendo con la aparición de una lesión parduzca en dicho ojo. Entre los antecedentes oftalmológicos destaca un traumatismo penetrante en OD tres años antes que fue suturado en nuestro centro. A la exploración presenta una agudeza visual de 0,1 que mejora a 0,5 con estenopéico. La biomicroscopía del segmento anterior muestra un quiste de iris que ocupa la mitad de la cámara anterior, cuya pared anterior contacta con el endotelio corneal, una cicatriz corneal lineal de 6 mm que respeta el eje visual y un cristalino transparente. La presión intraocular (PIO) es de 14 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo hasta donde permite explorar la lesión es normal, así como la ecografía ocular en modo B del segmento posterior. La imagen obtenida mediante Stratus OCT muestra una pared anterior fina en contacto discontinuo con el endotelio corneal y contenido claro del quiste. La lesión fue diagnosticada clínicamente de un quiste epitelial de iris. El paciente fue intervenido mediante punción aspiración del quiste con aguja de 30g, viscodisección del quiste para separarlo del endotelio corneal y reforma de la cámara anterior seguido de fotocoagulación ab externo en el mismo acto quirúrgico de sus paredes colapsadas empleando impactos no confluentes, de potencia elevada y tiempo largo, hasta observar la retracción del tejido. No se realizaron quemaduras intensas ni se aplicó tratamiento confluente para evitar la atrofia extensa del iris subyacente. El postoperatorio cursó con una inflamación intraocular moderada que respondió a los corticoides tópicos horarios y formación de una sinequia posterior amplia a las XII h sin desarrollar catarata y con una importante mejoría visual. A los seis meses de la intervención la agudeza visual es de 0,8 y la exploración biomicroscópica muestra una pupila ovalada en sentido vertical con sinequia posterior de X a II h como única secuela. No hay signos de recidiva de la lesión.

es-S0210-48062007000700017-1.txt

Paciente varón de 77 años de edad (HC 53.296/3), exfumador de 60 cigarrillos/día, con antecedentes de: - Infarto de miocardio. - Cirugía de aneurisma abdominal infrarrenal. - Litiasis renal derecha. - Hipertensión arterial. Consulta por presentar hematuria macroscópica monosintomática en 1999. Se le diagnosticó de carcinoma transicional de vejiga mostrando muy focalmente áreas micropapilares (G3-pT1) y áreas de carcinoma in situ. Posteriormente presentó recidiva tumoral en el año 2000 y 2004 diagnosticadas de carcinoma in situ y fueron tratados con quimioterapia intravesical (BCG). En Enero de 2005 acude a nuestro hospital por presentar una tumoración en pared abdominal, a nivel de fosa ilíaca derecha, motivo por el que se realiza un TAC (Tomografía axial computerizada) abdominal que objetiva masa sólida de 7 x 6 cms en la musculatura de pared abdominal anterior derecha. Se le realizó laparotomía con resección en bloque de pared abdominal. En el servicio de Anatomía Patológica se recibió un fragmento irregular que pesaba 180 g y media 9 x 9 x7 cm. A los cortes seriados se identificó una lesión nodular blanquecina y firme que media 6 x 6 x 5 cm y no contactaba con borde de resección aunque focalmente estaba próximo. El estudio anatomopatológico mostró un carcinoma pobremente diferenciado de alto grado histológico que frecuentemente mostraba un patrón micropapilar y con frecuente permeación de vasos linfáticos lo que sugería el origen metástasico del mismo. Se realizó estudio con técnicas de immunohistoquímica mostrando positividad para queratina (AE1-AE3) y citoqueratina (CK) 7 y negatividad para CK20, TTF-1, N-Cam, Cromogranina y Sinaptofisina. El diagnóstico final fue de metástasis en pared abdominal por un carcinoma micropapilar de vejiga. Posteriormente se le realiza PET (Tomografía por emisión de positrones) observándose en hemipelvis derecha, en el trayecto de la ilíaca, un depósito focal hipermetabólico compatible con metástasis ganglionar, hallazgo que fue confirmado en posterior TAC abdominopélvico. Sin embargo, no se detectó recidiva en vejiga y las citologías de orina fueron negativas. Se le administraron 4 ciclos de quimioterapia según protocolo Carboplatino-Gemcitabina objetivándose en la revisión respuesta completa. El paciente está vivo y libre de enfermedad a los 12 meses del diagnóstico inicial.

es-S0004-06142009000100014-1.txt

Varón de 60 años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que se nos remitió desde el Servicio de Urología de nuestro Centro con el diagnóstico de adenocarcinoma de próstata en estadio IV por afectación ósea metastásica múltiple y en fase de hormonorresistencia. En febrero de 2004 y por síndrome prostático (polaquiuria y urgencia miccional), se le había realizado por su Médico de Atención Primaria (MAP) una determinación de PSA que arrojó un valor de 12 ng/ml, motivo por lo que fue derivado al especialista. Se le realizó ecografía transrectal y biopsia prostática ecodirigida que se informó como: adenocarcinoma bilobular, Gleason 7 (4+3). En el estudio de extensión (analítica, RNM y gamma-grafía ósea), se evidenciaron metástasis ganglionares retroperitoneales y múltiples focos de hipercaptación patológica (columna vertebral, cuello y diáfisis femorales, pelvis ósea). Se instauró bloqueo androgénico completo con análogo de la hormona liberadora de gonadotropina (A-LHRH) y antiandrógeno. Con dicho tratamiento, el nivel de PSA se normalizó en el plazo de 4 meses (Junio 04). El paciente recibía tratamiento antiálgico por los dolores óseos con AINEs y mórficos. También fue tratado con irradiación vertebral dorsolumbar con 30 Gy administrados en 10 sesiones. En abril 2006, y con el paciente asintomático, comienza el ascenso progresivo del PSA a 7.3, 13.1, 21 ng/ml, manteniendo la testosterona en niveles de castración. Se decidió, en este momento la suspensión del antiandrógeno. La respuesta bioquímica fue buena, consiguiéndose la normalización en Agosto 06. Desgraciadamente, en noviembre 06 acude de urgencia aquejando intensos dolores óseos generalizados e incapacitantes a pesar de la subida de dosis de los analgésicos (EAV=8-9) por lo que recibe tratamiento con Estroncio (St) en el Servicio de Medicina Nuclear. Además, el cuadro clínico se acompaña de cifras de PSA de 850 ng/ml. En diciembre 06 decidimos, con su consentimiento informado, iniciar QT paliativa con Docetaxel y prednisona. También instauramos terapia con inhibidores de la reabsorción ósea (ácido zoledrónico). La respuesta clínica fue satisfactoria con control analgésico (EAV=2-3) y reducción de PSA a 150 ng/ml. El 15-02-07 acude de urgencia refiriendo que desde hacía unos 15 días venía notando la protrusión del globo ocular izquierdo y dificultad para la separación completa de los párpados. Exploración neurológica Proptosis, ptosis palpebral, midriasis poco reactiva secundarias a la afectación del III par. No soplos orbitarios. RNM orbitaria Sustitución metastásica de todo el segmento central de la base craneal, la médula ósea de las vértebras incluidas en el estudio y parte del diploe craneal. Afectación del techo y la pared lateral de la órbita izquierda que se muestran expandidos y ocasionan una proptosis del globo ocular. El ala mayor esfenoidal izquierda está sustituida y engrosada y existe una clara extensión a la pared del seno cavernoso izquierdo y la hendidura. Se observan cambios similares en los huesos que conforman la órbita contralateral, pero menos avanzados. La lesión del techo de la órbita izquierda se acompaña de una lesión de las partes blandas que provoca un desplazamiento inferior de la musculatura orbitaria. En las secuencias con contraste se identifica una hipercaptación heterogénea de todas las lesiones descritas. Recibió irradiación de las áreas afectada con carácter paliativo y presentó un franco y rápido deterioro, falleciendo el 21-03-07.

es-S1130-01082009000700012-1.txt

Varón de 53 años de edad que consulta por la aparición de intenso dolor en fosa iliaca izquierda sin otros síntomas asociados. Negó la existencia de fiebre. No refería tratamiento domiciliario habitual ni antecedentes personales o familiares de interés. La exploración física puso de manifiesto un ligero sobrepeso y una palpación dolorosa a nivel de la fosa iliaca izquierda, junto con defensa abdominal. Los ruidos intestinales y resto de la exploración eran normales. La analítica general destacó una GGT de 88 U/l, ferritina de 297,11 ng/ml y PCR de 7 mg/dl. Los demás parámetros fueron normales. La clínica orientó hacia una diverticulitis aguda. Ante la persistencia y la intensidad del dolor, así como para confirmar la sospecha diagnóstica, se realizó una TAC de abdomen, en la cual se evidenció la existencia de diverticulosis sigmoidea sin signos de diverticulitis. En un corte superior del abdomen se apreció una inflamación de la grasa adyacente al colon descendente, la cual correspondía a un apéndice epiploico, probablemente en el contexto de apendagitis aguda secundaria a torsión del mismo. El paciente fue diagnosticado de "apendagitis" o "apendagitis epiploica" y recibió tratamiento conservador con anti-inflamatorios orales durante 7 días, con una mejoría progresiva de los síntomas y sin que aparecieran complicaciones. No fue necesario el uso de antibióticos ni ingreso hospitalario.

es-S0365-66912004001200011-1.txt

Paciente varón de 52 años que acudió a urgencias por pérdida de visión en su ojo derecho de una semana de evolución. Como antecedentes presentaba: nefrectomía derecha por carcinoma renal siete años antes y neumonectomía derecha por metástasis pulmonar tres meses antes. En ese momento no seguía ningún tratamiento. En la exploración oftalmológica su agudeza visual era de 0,1 en su ojo derecho y de unidad en su ojo izquierdo; el polo anterior y la presión intraocular eran normales. En la funduscopia del ojo derecho se observaba una masa coroidea uniforme de color blanquecino a nivel de la arcada temporal inferior de aproximadamente cuatro diámetros papilares, con desprendimiento de retina (DR) asociado que afectaba a la mácula, sin signos de inflamación intraocular. El ojo izquierdo era normal. Se realizó una ecografía modo B que mostraba una masa coroidea cupuliforme de 3x6 mm de reflectividad media-alta, sin excavación coroidea. En la angiografía se observaba una masa con hipofluorescencia en fases precoces, hiperfluorescencia tardía y patrón ligeramente moteado. Dados los antecedentes del paciente se solicitó consulta al servicio de oncología médica que realizó las pruebas oportunas para descartar progresión del proceso. En ese tiempo aumentó el tamaño de la lesión y del DR asociado, afectando la mácula. En un principio se planteó al paciente el tratamiento radioterápico, pero éste lo rechazó y optó por la opción quirúrgica. La enucleación se llevó a cabo un mes después del diagnóstico. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de metástasis de carcinoma renal, sin sobrepasar coroides y sin infiltrar nervio óptico. Durante un año de seguimiento, a cargo del servicio de Oncología Médica, no se observó progresión del proceso y el paciente sólo recibió inmunoterapia con interferón. Después de un año del diagnóstico de la metástasis coroidea han aparecido signos de progresión y el paciente ha recibido también hormonoterapia y quimioterapia, sin clara mejoría.

es-S1130-01082010000400015-1.txt

Presentamos una paciente de 85 años con un angiosarcoma de ciego. La paciente ingresó en nuestro hospital con rectorragias. Al ingreso presentaba hipotensión y taquicardia y la exploración física mostró palidez mucocutánea y distensión abdominal. El tacto rectal mostró sangre roja brillante sin que se identificara ninguna tumoración. En la analítica destacaba una hemoglobina de 4,3 g/dl por lo que se realizó una endoscopia digestiva baja en la que se identificó una masa rojiza de 1 cm en el ciego con una hemorragia activa y que inicialmente se controló con clips hemostáticos tras la obtención de biopsias. Doce horas después la paciente presentó un nuevo episodio de hemorragia digestiva con hipotensión por lo que se practicó una hemicolectomía derecha laparoscópica urgente. La paciente fue dada de alta el quinto día del postoperatorio. El estudio de extensión realizado tras la cirugía fue negativo. En el análisis macroscópico, el ciego contenía una úlcera exofítica de 2 cm. El análisis microscópico mostró múltiples canales vasculares anastomóticos que disecaban las láminas de colágeno y del músculo liso hasta la lámina propia y la muscular propia. La inmunohistoquímica demostró gran reactividad de las células tumorales frente a CD31 y vimentina. Las tinciones para CD34, citoqueratina 20 y citoqueratina AE1-3 fueron negativas. Basándonos en estos resultados, se realizó el diagnóstico de angiosarcoma epitelioide de colon. Los márgenes estaban libres de tumor así como los 12 ganglios linfáticos analizados. La paciente no recibió tratamiento adyuvante y en el seguimiento posterior sigue viva y sin evidencia de enfermedad dos años tras la cirugía.

es-S0365-66912006000600010-1.txt

Mujer de 16 años remitida a la consulta de oftalmología por un cuadro de dificultad visual, «como una parte del encerado que no veo, especialmente desde hace 3 semanas». Su madre refiere que «ha pasado de ser una niña activa a estar enlentecida, con dificultad para pensar, hablar y ahora ve mal». Desde los 7 años presenta crisis epilépticas de difícil control. Su tratamiento era carbamazepina, hidantoína y desde hacía 3 meses Topamax 125 mg al día. La última exploración oftalmológica realizada un año antes fue normal. En la exploración realizada la agudeza visual (AV) espontánea era de 1 en ambos ojos, con una biomicroscopía anterior normal. Las pupilas eran isocóricas y normorreactivas. El estudio fundoscópico no presenta alteraciones. En la campimetría computerizada se aprecia una hemianopsia homónima izquierda no congruente. El test de colores no presentaba alteraciones en ningún ojo. Una resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral con gadolinio fue normal así como una RMN por difusión. El resto de la exploración neurológica fue normal. Ante la sospecha de un fenómeno tóxico por Topamax se suspendió de forma progresiva, con mejoría subjetiva del paciente y recuperación parcial del campo visual.

es-S1130-05582013000400005-1.txt

Hombre caucásico de 53 años, sin antecedentes importantes que comienza en febrero de 2007 con obstrucción nasal izquierda y epistaxis. Consulta en junio por tumoración azulada en fosa nasal izquierda visible por narina. Se realizó una biopsia quirúrgica de la masa que fue informada como "melanoma nodular". En la tomografía axial computarizada (TAC) se observa un tumor que desplazaba el tabique extendiéndose hasta las celdillas etmoidales izquierdas. No se palpaban adenomegalias en el cuello y se descartó patología regional y alejada mediante estudios de imágenes (TAC) y de laboratorio. Se interviene en agosto de 2007. Se realiza como primera maniobra quirúrgica una cervicotomía para ligar la arteria carótida externa izquierda con el objetivo de minimizar la hemorragia intraoperatoria. Se efectuó biopsia por congelación intraoperatoria de un ganglio hallado aisladamente en la bifurcación carotídea durante la maniobra de la ligadura arterial descripta. La misma fue informada como negativa. Se continuó con una rinotomía horizontal con sección de la columela y sección vertical del labio superior. Se resecó el tabique óseo y cartilaginoso avanzando con el escoplo paralelo al paladar duro. Se completó la resección en bloque del septum con el tumor que se originaba en el cornete inferior izquierdo. Finalizada la resección se comprobó una persistencia tumoral de 5 mm. de diámetro a nivel de la lámina cribosa del etmoides, que no se resecó por no contarse con equipo de Neurocirugía. Se suturó por planos la herida, previo taponamiento con "pack" de gasa del lecho quirúrgico. El paciente evolucionó con parálisis del nervio motor ocular común izquierdo que remitió espontáneamente en 3 semanas. Anatomía Patológica: el estudio diferido informa: melanoma mucoso epitelioide infiltrante con áreas de melanoma in situ. Resección incompleta en margen superior. Ganglio cervical con infiltración de melanoma. Se indicó radioterapia con reconstrucción tridimensional (6.500 cGy) y 6 ciclos de quimioterapia con dacarbacina. La evolución fue favorable y no presenta evidencias de enfermedad tras un seguimiento de 4 años.

es-S1698-44472004000200012-1.txt

Paciente mujer de 67 años de edad que fue remitida por su médico de cabecera a nuestra consulta por presentar una tumoración oral de 20 años de evolución. La lesión era asintomática y había crecido en el último año, produciéndole una deformidad estética facial e interfiriéndole la masticación. Como antecedente personal cabía destacar histerectomía más doble anisectomía hacía 10 años. No refería hábito tabáquico, ni consumo de alcohol. En la exploración física se constataba asimetría facial. En el examen intraoral se apreciaba una tumoración pediculada en cresta gingival mandibular izquierda correspondiente al espacio edéntulo de 37, de 6-8 cm de diámetro, bien delimitada, parcialmente cubierta por una mucosa de coloración blanquecina y de consistencia duro-elástica. Además presentaba movilidad por desplazamiento de 35, 36 y 38 y restos radiculares de 25, 26 y 27. La exploración cervical era negativa. El examen radiológico con ortopantomografía ponía de manifiesto el desplazamiento dentario y los restos radiculares citados. Bajo el diagnóstico de presunción de fibroma cemento-osificante, la paciente fue intervenida quirúrgicamente bajo anestesia general realizándose extirpación de la tumoración, legrado del lecho óseo y avulsión de 35, 36, 38 y restos radiculares maxilares. La evolución fue satisfactoria y tras 9 meses de seguimiento la paciente se encuentra asintomática y sin evidencia de signos físicos, ni radiológicos de recidiva.

es-S0210-48062009000900019-1.txt

Paciente varón, de 28 años de edad, visto en consulta de urología por presentar varicocele izquierdo. En el estudio de dicha patología se descubrió una gran masa dependiente de riñón izquierdo, que desplazaba las estructuras abdominales; se observaron la vena renal izquierda y cava desplazadas, pero permeables. Clínicamente, el paciente refería dolor abdominal, astenia y pérdida de peso. No presentaba hematuria ni síndrome miccional. A la exploración física, se palpaba una gran masa abdominal. Las pruebas de laboratorio (análisis sistemático de sangre, bioquímica de sangre y de orina, coagulación) estuvieron dentro de la normalidad. La ecografía testicular confirmó un importante varicocele izquierdo; la ecografía abdominal, la resonancia magnética y la tomografía computarizada (TC) toracoabdominal demostraron una masa en el riñón izquierdo, de 25 × 20 ×14 cm de diámetro máximo, que comprimía y desplazaba estructuras abdominales, así como a la vena renal y cava. El resto de la exploración fue normal (T2N0). Se completó el estudio con una gammagrafía ósea (negativa para metástasis óseas), una punción-aspiración con aguja fina (células atípicas sospechosas de malignidad) y una arteriografía donde se observó desplazamiento y rotación de la aorta abdominal. A la vista de los resultados del estudio, se decidió hacer una nefrectomía radical; la intervención transcurrió sin incidencias y el postoperatorio fue favorable; se dio de alta al paciente a los 7 días después de la cirugía. El informe de anatomía patológica describió macroscópicamente una gran masa tumoral encapsulada de 4.960 g, que medía 27 ×23 ×15 cm, donde no se reconoció riñón. La descripción microscópica confirmó el diagnóstico de sarcoma fibromixoide renal. Evolución posterior Seguido en la consulta ambulatoria por los servicios de urología y oncología (que decide no dar tratamiento complementario), el paciente se encuentra muy bien y todas las exploraciones complementarias realizadas 9 meses después de la intervención (analíticas sangre y orina, TC toracoabdominal) son normales. Tres meses más tarde se detectó en la TC toracoabdominal una recidiva local extensa, una masa en celda renal izquierda con extensión local (aproximadamente, 20 cm) que afectaba al bazo y al páncreas que desplaza pero no parece infiltrar. Se decidió tratamiento con cirugía de gran tumoración multiloculada que infiltraba bazo, la cola de páncreas, la curvatura mayor gástrica y el diafragma izquierdo. Se practicó una resección de la tumoración, incluyendo el diafragma afectado, una gastrectomía vertical hasta el ángulo de His, una esplenectomía con resección de la cola del páncreas y una colectomía del ángulo esplénico. El informe de anatomía patología confirmó que se trataba de una recidiva abdominal y retroperitoneal de sarcoma de alto grado, compatible con fibrosarcoma, adherido a la pared gástrica, el bazo y el páncreas. Se completó el tratamiento con quimioterapia (6 ciclos-adriamicina/ifosfamida/mesna) y radioterapia, que presentó buena tolerancia y respuesta (TC de control dentro de la normalidad). Pasados cuatro meses, presentó una nueva recidiva objetivada en la TC abdominal, por lo que recibió tratamiento quimioterápico y 8 meses después el paciente falleció.

es-S0211-69952016000300015-1.txt

Presentamos el caso de un varón de 47 años de edad, sin antecedentes familiares de EF que seguía controles en consulta externa de nuestro servicio desde el 2002 por proteinuria. En 2006, la ecografía abdominal y la resonancia magnética (RM) mostraron una mala diferenciación córtico-medular y la presencia de múltiples quistes parapiélicos bilaterales. En 2007, por deterioro de la función renal con niveles de creatinina sérica de 1,6 mg/dl y proteinuria de 1 g/24 h, se decidió realizar una biopsia renal guiada por ecografía, que reveló cambios consistentes con moderada-grave nefritis intersticial crónica. En 2009, el paciente ingresó debido a edemas y disnea de esfuerzo. La exploración no mostró lesiones cutáneas sugestivas de angioqueratomas en piel. La analítica de ingreso mostró una creatinina sérica de 1,7 mg/dl y proteinuria de 2,4 g/24 h. Los hallazgos en el ecocardiograma y en la RM cardiaca mostraron una probable miocardiopatía por enfermedad de depósito. La electromiografía mostró signos de neuropatía de fibras pequeñas, con alteraciones de la función autonómica. Se realizó una prueba de sudor que no recogió sudor tras la estimulación con pilocarpina, y un estudio oftalmológico que reveló córnea verticillata. Ante la sospecha clínica de EF, se determinó el nivel de actividad de la alfa galactosidasa en leucocitos y plasma, utilizando un sustrato fluorogénico 4-methyilumbelliferyl α-D-galactosidasa. La actividad GLA era 0,5 nmol/h/ml (2% de lo normal) en el plasma, y /4,2 nmol/h/mg de proteína (10,7% de lo normal) en los leucocitos, lo que confirma el diagnóstico de la EF. La actividad de la enzima fue normal en los familiares estudiados del paciente (madre y hermana). Se realizó el estudio genético, el ácido desoxirribonucleico genómico (ADN) se extrajo de mancha de sangre seca y los fragmentos de genes de codificación se amplificaron mediante PCR. La secuenciación directa de los 7 exones del gen de GLA se realizó usando un secuenciador capilar (ABI PRISM® 310 Genetic Analyzer). El análisis determinó que el paciente era homocigoto para una nueva mutación c.1182del (delección de un solo nucleótido) en el exón 7 del gen alfa-GLA A. Se investigó a la madre y hermana del paciente, siendo negativas para esta mutación. Los hermanos restantes no estaban disponibles para el estudio, pero ninguno de ellos ha manifestado síntomas clínicos asociados con la enfermedad, hasta la fecha. El paciente tiene un hijo varón, por lo que la mutación no se transmite a la descendencia. Se inició la terapia de reemplazo hormonal con agalsidasa alfa (Replagal®). Durante el seguimiento, el edema y el dolor neuropático mejoraron, pero la función renal empeoró progresivamente hasta la insuficiencia renal terminal, en un período de 3 años. El paciente inició hemodiálisis, y un año más tarde, recibió un injerto renal de donante vivo de su esposa. El paciente, durante el seguimiento postrasplante, ha permanecido con función renal estable con un filtrado glomerular estimado de 45 ml/min/1,73 m2, con proteinuria de 200 mg/24 h. Se han realizado biopsias de seguimiento a los 3 meses y al año, que no han mostrado depósitos de Gb3 en el tejido renal. En cuanto a la evolución cardiaca, clínicamente ha presentado aparición de disnea de esfuerzo, además de empeoramiento de la fibrosis miocárdica, valorada por resonancia cardiaca realizada en febrero de 2014. Se decidió cambio de tratamiento a agalsidasa beta (Fabrazyme®), desde entonces.

es-S0365-66912011000600006-1.txt

Se presenta el caso de una mujer de 67 años que acude a Urgencias por edema conjuntival bilateral de 3 semanas de evolución, tras haberse tratado con lágrimas artificiales y pomada antibiótico-corticoidea tópica durante este periodo de tiempo sin mejoría. Como antecedentes personales destacaba una hipertensión arterial en tratamiento farmacológico, diabetes mellitus de difícil control y candidiasis oral de reciente diagnóstico. A la exploración oftalmológica se objetivó una quemosis conjuntival bilateral con lagrimeo intenso, siendo el resto de la exploración oftalmológica normal. La paciente refirió haber perdido 5 kg en las 2 últimas semanas, una sensación de hinchazón generalizada sobre todo en la cara junto con astenia y prurito generalizado. Tras una exploración sistémica se le diagnostica de sospecha de síndrome de Cushing. Los análisis hormonales revelaron una ACTH de 3 pg/mL (normal 10-55), cortisol plasmático basal de 35,3 mcg/dL y cortisol libre urinario (CLU) de 632 mcg/24h (normal < 180). La radiografía y la tomografía axial computarizada (TAC) de tórax fueron normales. En la TAC abdominal se le objetivó una masa adrenal izquierda de 8,2×5,4cm, sugestiva de carcinoma adrenal, sin adenopatías locorregionales. Dada la evolución clínica, se decidió iniciar tratamiento con ketoconazol 400mg/día previo a la cirugía con el objetivo de inhibir la secreción de cortisol suprarrenal, realizándose la exéresis de la tumoración adrenal junto con disección de la grasa circundante, presentando una resolución completa de la quemosis. La histología de la tumoración adrenal se informó como «carcinoma de la corteza suprarrenal con extensa zona de necrosis con actividad proliferativa, que infiltra la cápsula que la rodea invadiendo los vasos linfáticos pericapsulares». Tras una primera pauta de quimioterapia con cisplatino-etopósido, se le diagnosticó, 3 meses después, mediante una TAC toraco-abdomino-pélvica múltiples metástasis pulmonares bilaterales en ambos hemitórax y una recidiva local a nivel suprarrenal izquierdo, por lo que recibió tres ciclos quimioterápicos con ciclofosfamida, adriamicina y vincristina, sin mejoría, con progresión de la insuficiencia respiratoria y cardíaca, iniciándose tratamiento con taxol semanal durante 2 meses (quimioterápico antineoplásico), falleciendo debido a la insuficiencia respiratoria progresiva que presentaba.

es-S0211-69952012000700028-1.txt

Varón de 84 años con antecedentes personales de alergia a procaína y estreptomicina, intervenido de prótesis de cadera izquierda y de hernia inguinal bilateral. En agosto de 2010 fue diagnosticado de PR y se indicó tratamiento con prednisona 30 mg/día. El paciente era independiente para las actividades de la vida diaria y no tenía deterioro cognitivo. En el momento de consultar al Servicio de Nefrología (8 meses después de diagnosticarse la PR), se encontraba en terapia con prednisona 5 mg, omeprazol 20 mg/día, enalapril 5 mg cada 12 horas, levotiroxina 25 mg/día, clortalidona 12,5 mg/día. El paciente ingresa en el Servicio de Nefrología por aumento de volumen en miembros inferiores y en región abdómino-escrotal de cuatro días de evolución. En el interrogatorio únicamente refería discreta disminución del ritmo de diuresis y nicturia de una vez. En la exploración física destacaba una presión arterial de 150/80 mmHg, frecuencia cardíaca de 80 lpm, abdomen globuloso con matidez en mesogastrio y edemas con fóvea en miembros inferiores, siendo el resto de la exploración anodina. En la analítica en sangre al ingreso destacaba: creatinina: 0,8 mg/dl; colesterol: 354 mg/dl; triglicéridos: 104 mg/dl; albúmina: 2,2 g/dl; proteínas totales: 5 mg/dl. El hemograma y la coagulación fueron normales. Serología de virus de hepatitis B, C y virus de la inmunodeficiencia humana: negativa. En el estudio inmunológico, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos fueron negativos, y el complemento, normal. La IgG fue de 450 mg/dl (rango normal: 751-1560) y la IgM e IgA, normales. En la electroforesis en sangre se constató una disminución porcentual de albúmina sin picos monoclonales. Los marcadores tumorales (antígeno carcinoembrionario [CEA], CA19-9, alfa-fetoproteína y antígeno prostático específico [PSA]) estaban dentro de valores normales. CA125 de 136 UI/ml (valor normal: 0-35). La cuantificación de proteínas en orina de 24 horas fue de 9,51 g/24 h. El aclaramiento de creatinina, de 77 ml/min. La electroforesis en orina también descartó la presencia de picos monoclonales, siendo la proteinuria de Bence-Jones negativa. En la radiografía de tórax destacaba un derrame pleural derecho. En la ecografía renal los riñones tenían 11 cm de tamaño y no existía litiasis ni dilatación. Se realizó una tomografía axial computarizada abdominal, en la que se descubrió un engrosamiento de pliegues gástricos. Por este motivo se solicitó una gastroscopia, que confirmó la existencia de un pliegue pilórico engrosado, pero sin evidencia de malignidad en el estudio anatomopatológico. Ante la presencia de un síndrome nefrótico florido, se realizó una biopsia renal percutánea ecodirigida con los hallazgos: «5 glomérulos por plano de corte, todos ellos con características histológicas habituales. La inmunofluorescencia fue negativa para los marcadores estudiados (IgG, IgA, IgM y C3). Tanto el intersticio como los túbulos y el compontente vascular no tenían lesiones». El diagnóstico final fue de nefropatía de cambios mínimos (NCM). Con los hallazgos de la biopsia se incrementó la dosis de prednisona a 1 mg/kg/día. Un mes después, en la consulta externa se comprobó la remisión del síndrome nefrótico clínico y bioquímico y se indicó pauta descendente de prednisona. Siete meses después, cuando el paciente se encontraba en terapia de mantenimiento con prednisona de 5 mg/día, se comprobó una recaída del síndrome nefrótico que obligó a incrementar la dosis de prednisona a 50 mg/día. Tras lograr la desaparición del síndrome nefrótico, se indicó pauta descendente de prednisona hasta alcanzar la dosis de 2,5 mg/día. Un mes después de mantener prednisona a la dosis de 2,5 mg/dl, el paciente consultó con su médico de cabecera por edemas. En la analítica se comprobó la aparición de una proteinuria de 1,66 g/día, por lo que se decidió incrementar la dosis de prednisona a 10 mg/día, logrando la desaparición de la proteinuria. En la última revisión de Nefrología, en mantenimiento con prednisona 10 mg/día, el paciente se encuentra asintomático y sin proteinuria.

es-S0212-16112012000500043-1.txt

Mujer de 34 años de edad, de nacionalidad Argentina, remitida desde Neuropediatría a la Unidad de Enfermedades Metabólicas del Hospital Ramón y Cajal, con el fin de descartar enfermedad metabólica, por tener 2 hijos de 12 y 9 años, de diferente padre, con microcefalia y retraso mental severo. La paciente refería haber tenido otro hijo que, por malformación cardiaca, falleció a los 3 meses de edad. Estaba casada, hablaba normal y realizaba las actividades de la vida diaria. Tenía a veces problemas con el cambio del dinero y no había podido completar sus estudios pero sabía leer, escribir, sumar, restar, multiplicar y dividir (sólo por 1 cifra). Se le estimó un coeficiente intelectual de 70-75, correspondiente con un retraso mental leve-moderado. No realizaba ningún tratamiento ni refería enfermedades conocidas y no tenía antecedentes familiares de interés. En ambos hijos los niveles de Phe fueron normales, de 70 y 92 micromol/L. Pero se determinaron los niveles de Phe en la paciente, siendo de 1.140 micromol/L (normal < 120 micromol/L). Los niveles de Phe al diagnóstico, entre 660 y 1.200 micromol/L condicionan una clasificación de fenotipo PKU suave-moderado. Se efectuó el diagnóstico diferencial con trastornos en el metabolismo de las pterinas, cuyo estudio fue normal. Se encontraron los siguientes cambios mutacionales en el gen PAH: c.165delT (p.Phe55fs) / c.q62G > A (p.Val388Met), siendo ambos hijos únicamente portadores de la mutación p.Phe55fs. Tras el diagnostico de Fenilcetonuria en la madre se realizo una sobrecarga de Tetrahidrobiopterina (BH4) para descatar una posible respuesta a este tratamiento farmacológico, ya que en algunos pacientes PKU es posible mejorar la actividad PAH al dar dosis farmacológicas de su cofactor, pero en esta paciente los niveles de fenilalanina no experimentaron cambios significativos y por lo tanto se la consideró no respondedora. Se inicio tratamiento con dieta limitada en fenilalanina con el fin de mantener niveles de fenilalanina menores de 660 micromol/L (niveles máximos permitidos en adultos sin embarazo) y control semanal de fenilalanina en sangre. Para ello ajustamos la alimentación a 20-25 g de proteínas de alto valor biológico/día (PAVB: leche, huevos, carnes, pescados, quesos, cereales y legumbres) repartidas en desayuno, comida y cena (5-10 y 10 g), con libertad en verduras, hortalizas, frutas naturales, patata pelada, aceitunas, azúcar, aceites, mantequilla, almidón de maíz (Maizena®), especias y alimentos de bajo contenido proteico Loprofín®, Aglutella® y Aproten® comprados a través de la Asociación de enfermos PKU de Madrid. A las PAVB se le añadieron 60 g de proteínas especiales sin fenilalanina (PrXPhe) repartidas en 4 tomas/día, en forma de preparados especiales que contienen aminoácidos esenciales sin fenilalanina con hidratos de carbono, ácidos grasos esenciales, iones, oligoelementos y vitaminas. La evolución semanal de las Phe a lo largo de los primeros 3 meses de seguimiento mostraron niveles de 498 ± 15 micromoles/L. Posteriormente la familia volvió a Argentina donde sigue tratamiento en la actualidad.

es-S1130-01082008000200015-1.txt

Varón de 79 años de edad que, tras colecistectomía laparoscópica programada reconvertida por dificultades anatómicas, debuta desde el primer día postoperatorio con fístula biliar externa por drenaje ambiental. En las pruebas de imagen practicadas, algunas de ellas repetidas incluso por dos veces (ecografía, TAC, TAC con drenaje pigtail del biloma, cRMN, ERCP diagnóstica y posterior ERCP con colocación incluso de endoprótesis biliar de 7 cm 10 F), no se pudo demostrar la causa de la fístula biliar persistente, presentando la integridad de la vía biliar intra- y extrahepática, con características anatómicas y funcionales de apariencia normal. El débito de la fístula biliar externa sin embargo oscilaba entre 200 y 400 cc. diarios. La analítica demostraba una alanini aminotransferasa de 109 U/l (7-40 U/l); aspartato aminotransferasa de 98 U/l (7-40 U/l); GGT de 120 U/l (7-40 U/l); fosfatasa alcalina de 262 U/l (7-40 U/l); bilirrubina total de 1,8 mg/dl (0,2-1,3 mg/dl). A pesar del drenaje biliar interno de la vía biliar principal, la persistencia de la fístula biliar externa hizo sospechar que nos encontrábamos ante un conducto aberrante, por lo que se decidió su intervención 45 días después de la colecistectomía inicial, solicitando nuestra colaboración intraoperatoriamente ante las dificultades encontradas en la identificación e interpretación de los hallazgos del campo operatorio en el hilio biliar. Sólo intraoperatoriamente la práctica de una colangiografía a través de la boquilla de la fístula biliar yuxtahiliar demostró que la lesión estaba originada en un conducto aberrante del sectorial anterior derecho independiente (segmentos V-VIII), sin relación ninguna con el resto del árbol biliar intrahepático, confirmando la sospecha diagnóstica y posibilitando el tratamiento de la lesión mediante una colangioloyeyunostomía con asa en Y de Roux tutorizada transanastomótica mediante un catéter siliconado de alimentación pediátrica. El 7º día postoperatorio se realizó una colangiografía transcatéter con normalidad absoluta de la anastomosis y ausencia de fugas, pudiendo ser dado de alta el paciente. El tutor transanastomótico se retiró al mes de la cirugía tras un segundo control colangiográfico demostrando la total integridad y funcionalidad de la anastomosis practicada. En los controles anuales el paciente mantiene una total normalidad de las pruebas analíticas.

es-S0465-546X2008000200010-1.txt

Varón de 48 años, sin antecedentes de interés médico ni hábitos tóxicos, y sin alergias conocidas. Estando trabajando en el almacén de un central nuclear, fue requerido para descargar un camión que transportaba hidrato de hidracina al 55%. Uno de los bidones cayó accidentalmente al suelo, produciéndose el vertido de unos 25 litros, avisándose a los servicios de emergencia de la propia empresa que diluyeron con agua la superficie de unos 3 m2 donde se había producido el vertido. El paciente participó activamente en la recogida de los residuos, sin utilizar ningún equipo de protección individual; al acabar la tarea no se cambio la ropa ni se duchó. Varias horas después del accidente empezó a notar un enrojecimiento bucal con quelitis del labio inferior, aftas orales y dolor abdominal difuso. Fue atendido por un servicio médico, donde se le prescribió un tratamiento sintomático. Alos seis días del accidente presenta lesiones eritemato-escamosas en la cara y en los brazos (zonas que no estuvieron cubiertas durante el accidente). Acude por ello a un centro hospitalario donde se le realiza una analítica general y unas radiografías simples de tórax y abdomen, que fueron normales, prescribiéndole tratamiento con antihistamínicos. A las dos semanas acudió por propia iniciativa a la Unidad de Toxicología del Hospital Clínico de Barcelona, por persistencia de las lesiones eritema-escamosas, disconfort abdominal y disgeusia. La exploración física era normal y en la analítica de sangre y orina únicamente destacaba una bilirrubina total de 2,5 mg/dl (VN: hasta 1,2 mg/dl) con una bilirrubina indirecta del 2,1 mg/dl. El estudio ecográfico abdominal fue normal. Se realizó un control al cabo de uno y tres meses, encontrándose asintomático aunque la bilirrubina persistía ligeramente elevada, siendo dado de alta médica.

S0004-06142006000500002-4.txt

Paciente de 90 años que acude a su Urólogo de zona por aumento progresivo de hemiescroto izquierdo, de aproximadamente 2-3 años de evolución, y posible interferencia sobre patrón miccional. El único antecedente personal a reseñar era la hipertensión arterial. La exploración física pone de manifiesto un hemiescroto izquierdo de tamaño muy grande, a tensión, con transiluminación positiva y en el que no se puede palpar el testículo. El testículo derecho, que está lateralizado por el tamaño del hemiescroto izquierdo, y su epidídimo no presentaban alteraciones en su exploración. El paciente presenta un buen estado general. Ante estos hallazgos exploratorios, se solicitó una ecografía-doppler que nos fue informada como hidrocele izquierdo de gran tamaño, testículo izquierdo heterogéneo con zonas con flujo doppler aumentado y múltiples calcificaciones, que sugería orquiepididimitis crónica. Testículo derecho sin alteraciones. Se decidió realizar orquiectomia izquierda vía inguinal y realizar también la cura quirúrgica del hidrocele, del que se evacuaron 700 ml. El aspecto macroscópico de la pieza nos fue informada como testículo ocupado en su totalidad por una tumoración de 8,7 x 6 cm que no infiltra la cápsula. La tumo-ración presenta áreas sólidas de color anaranjado junto con áreas microquísticas hemorrágicas. La tumoración no parece macroscópicamente alcanzar la cabeza del epidídimo ni la túnica vaginal. Histológicamente se trataba de un tumor de células de Leydig con criterios de malignidad (positividad para vicentina, focalmente para CK22 y AEI-AE3 y S-100, siendo negativo para PLAP, CD30, CD117, CD45, CD20 y cromogramina). Pleomorfismo nuclear, actividad mitótica, focos de necrosis, sin observarse embolización vascular. La tumoración infiltra de forma focal la cápsula sin rebasarla. Rete testis, epidídimo y albugínea no infiltrados. El estudio de extensión con Rx de tórax y TAC abdomino-pélvico fue negativo. Los marcadores tumorales presentaban valores dentro de la normalidad. A los 10 meses de la intervención, el paciente presenta un buen estado general con marcadores negativos y sin signos radiológicos de metástasis a distancia. Se desestimó la posibilidad de tratamientos complementarios por la edad del paciente y la excelente evolución.

es-S0365-66912007001200012-1.txt

Mujer de 62 años que refiere, desde hace 13 años, múltiples episodios de visión borrosa en ambos ojos con recuperación posterior completa de la agudeza visual. Los diversos brotes que presentó fueron tratados con corticoterapia oral, suspendiéndose los mismos tras las respectivas remisiones. Fue diagnosticada de coroiditis serpiginosa por los hallazgos clínicos y angiográficos. Como antecedentes familiares presenta una hermana gemela de su madre con un cuadro similar. No presenta antecedentes personales de interés. En la última revisión oftalmológica la enfermedad permanecía inactiva y la agudeza visual (AV) era de la unidad en ambos ojos a pesar de la importante atrofia y cicatrización coriorretiniana que presentaba en el polo posterior, incluyendo la mácula. El segmento anterior no mostraba hallazgos relevantes y la presión intraocular era de 14 mmHg en ambos ojos. El fondo de ojo presentaba múltiples lesiones de forma geográfica cicatriciales, con atrofia e hipertrofia variable del EPR en todo el polo posterior. La angiografía fluoresceína mostraba múltiples lesiones de aspecto moteado debido a atrofia e hiperpigmentación, con tinción en fases tardías. Cuatro meses antes comenzó un cuadro de dispepsia flatulenta, vómitos y prurito. En los estudios de laboratorio realizados presenta un aumento de las transaminasas (GOT 110 y GPT 90), GGT (gammaglutamiltranspeptidasa) 110, hipergamma-globulinemia (IgG 1620), ANA (Anticuerpos antinucleares) 1/320, AMA (Anticuerpos antimitocondriales) negativos. Antígeno de superficie VHB, Anticuerpo anti-HBs, Anticuerpo anti-HBc y Anticuerpo anti-VHC negativos. Se realizó una ecografía hepática que fue normal. El cuadro tuvo una buena respuesta a los ácidos biliares calculolíticos. El diagnóstico de sospecha fue de hepatitis autoinmune. Se decidió no realizar pruebas diagnósticas agresivas como una biopsia hepática debido a la actividad leve del cuadro digestivo.

es-S1699-695X2017000100011-1.txt

El paciente es un varón de 12 años de edad fruto de un parto a término con uso de fórceps por dilatación estacionaria. El Apgar y resto de exploraciones postparto fueron normales. Se indicó reposo durante el último trimestre de embarazo por amenaza de parto. Durante el periodo postnatal presentó retraso en el desarrollo psicomotor. A los 3 años presentó crisis de ausencias sin crisis epilépticas posteriores ni necesidad de tratamiento. Actualmente presenta retraso mental moderado, dificultades en el aprendizaje, alteraciones conductuales severas en el espectro del autismo, déficit en el control de esfínteres y trastorno de hiperactividad con déficit de atención, tratado primero con metilfenidato sin mejoría y, posteriormente y hasta la actualidad, con antioxidantes y mejoría del trastorno. Además presenta ansiedad social y fobias extremas a ruidos y animales, hipersensibilidad a sonidos, texturas y ciertos alimentos, así como dificultades en la masticación y vómitos secundarios, hipotonía generalizada, articulaciones laxas, pies valgos que han precisado intervención quirúrgica, y una importante alteración del sueño tratada con melatonina. No presenta alteraciones cardiológicas, ni disautonómicas, ni rasgos faciales característicos. El paciente posee un hermano mayor sano, pero tiene un primo segundo por la rama materna de 33 años de edad diagnosticado a los 13 años de SXF tras estudio genético. En aquel momento toda la rama familiar materna fue estudiada genéticamente y se comunicó oralmente, sin informe escrito, que tanto la madre del paciente caso como las hermanas de ésta eran portadoras sanas. Esta condición no fue suficientemente valorada por la familia ante sucesivos hijos sanos de las hermanas y el hermano sano del paciente caso. La madre del paciente caso no recibió consejo genético ni indicaciones de diagnóstico prenatal en ninguno de sus dos embarazos. Únicamente y a petición de la misma se realizó análisis genético en el periodo postnatal en ambos casos.

es-S1130-01082007000100013-1.txt

Paciente de 39 años VIH positivo, categoría C3, que consultó en urgencias de nuestro hospital por dolor abdominal. Presentaba adenopatías cervicales bilaterales por infección por Mycobacterium, de la cual se encontraba en tratamiento. El dolor abdominal había comenzado ocho horas antes en el epigastrio y posteriormente se localizó en fosa iliaca derecha. La exploración física reveló ligera distensión abdominal con signos de irritación peritoneal. La única alteración encontrada en el análisis de sangre fue una leve leucocitosis (11,70 x 103/mL) con neutrofilia (78%). La bilirrubina, amilasa, y enzimas hepáticas eran normales. En la ecografía abdominal se observó la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia y adenopatías peripancreáticas, paraaórticas y celiacas. No se visualizó el apéndice ni líquido libre peritoneal. El paciente fue intervenido con el diagnóstico clínico de apendicitis aguda. En la exploración quirúrgica el apéndice era macroscópicamente normal, no se observaron adenopatías y se realizó una apendicectomía. El postoperatorio inmediato transcurrió sin incidencias y el paciente fue dado de alta 48 horas después. El estudio histopatológico de la pieza demostró la presencia de leishmanias en el apéndice y en dos ganglios del mesoapéndice. Con este resultado se inició tratamiento médico de la Leishmaniasis.

es-S1130-05582008000400008-3.txt

Varón de 44 años ingresado por trauma facial. El estudio radiográfico reveló una gran lesión radiolúcida y una fractura del ángulo desplazada. Se realizó enucleación de la lesión, extracción de las raíces dentarias causantes y la reducción-osteosíntesis de la fractura con alambre intraóseo y mini placa con tornillos monocorticales. El estudio histológico del material enucleado, reveló un quiste radicular inflamatorio. La consolidación ósea fue observada radiográficamente dos meses después.

es-S0210-56912009000700006-2.txt

Mujer de 27 años, gestante de 27 semanas, portadora de cinturón de seguridad, conductora, que tuvo un choque frontal contra otro vehículo en una maniobra de adelantamiento, presentaba traumatismo craneoencefálico con pérdida de consciencia. En el servicio de urgencias presentó una puntuación de 15 en la escala de coma de Glasgow; a los 90 min del accidente desarrolló disartria y afasia, sin observarse afección obstétrica. Ingresó en la UCI a las 2h y 15min del accidente, con afasia motora, hemiplejía derecha proximal y reflejo cutáneo plantar derecho extensor, marca cutánea del cinturón de seguridad en la zona abdominal y en la región cervical lateral izquierda. Se realizó una TC craneal y una ecografía-Doppler extracraneal sin hallazgos patológicos. A las 18h se le realizó una resonancia magnética nuclear (RMN) craneal de columna cervical y una angiorresonancia (angio-RMN) de troncos supraaórticos y vasos intracraneales, en las que se evidenció un infarto agudo en el territorio de la arteria cerebral media izquierda que afectaba al cuerpo estriado y a la región corticosubcortical frontoparietal izquierda, así como disminución difusa del calibre de la ACI izquierda con estenosis grave del segmento supraclinoideo C6-C7, secundaria a disección arterial. Se inició antiagregación plaquetaria con 200mg de AAS. Posteriormente se detectó mediante una ecografía un feto muerto; se efectuó una cesárea 24h después. Al alta hospitalaria, 2 semanas después del accidente, presentaba mínima disfasia de predominio motor, y hemiparesia 3/5 proximal en la extremidad superior derecha y 0/5 distal en la extremidad inferior derecha.

es-S0210-48062010000100019-1.txt

Paciente varón de 53 años, diagnosticado de espondilitis anquilopoyética (HLA B27), amiloidosis secundaria e insuficiencia renal crónica terminal en tratamiento sustitutivo con hemodiálisis. Presentó un cuadro de hematuria indolora y en la cistoscopia se apreció una masa vesical, excrecente pero no papilar y sangrante. Se procedió a una resección transuretral (RTU), siendo el diagnóstico histológico de amiloidosis vesical. El paciente evolucionó satisfactoriamente y a los 11 meses reingresó con un dolor intenso abdominal, epigástrico y fijo, al que se añadió a las dos horas un vómito repentino, abundante y hemático, que se complicó con una parada cardiorrespiratoria, que le condujo al exitus (11/04/1995). En el diagnóstico anatomopatológico realizado post mortem se puso de manifiesto en el aparato digestivo una necrosis isquémica de territorio irrigado por la arteria mesentérica superior, depósito amiloideo en vasos de la submucosa. La afectación de órganos y sistemas era generalizada, incluyendo atrofia renal bilateral por amiloidosis. Amiloidosis vesical (AA), sobre todo perivascular y amiloidosis en los vasos prostáticos.

es-S1130-01082009001000013-1.txt

Se trata de una mujer de 79 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial, osteoporosis e histerectomizada por miomatosis a la edad de 50 años. Intervenida en octubre de 2006 mediante resección transuretral de carcinoma vesical infiltrante. Posteriormente recibió sesiones de radioterapia hasta un total de 50 Gy por persistencia de masa tumoral externa en ángulo derecho de la vejiga, finalizando dicho tratamiento en junio de 2007. En agosto de 2007 inicia tratamiento con quimioterapia por persistencia de la lesión vesical y metástasis en columna detectadas por TAC de seguimiento y gammagrafía ósea. La historia digestiva se inicia en febrero de 2008 cuando ingresa por episodios de rectorragias inicialmente escasas y de características distales, pero que poco después se hacen más frecuentes y profusas, acompañándose de sintomatología de inestabilidad hemodinámica y anemización severa con amplios requerimientos transfusionales. Se realiza colonoscopia total donde sólo se aprecian alteraciones propias de proctitis actínica con grandes lesiones neovasculares friables y sangrantes; se realiza tratamiento con argón plasma (APC). El curso clínico de la paciente fue desfavorable: recibió tratamiento de forma consecutiva con enemas de esteroides, 5-aminosalicílico y sucralfato; además se realizaron tres rectoscopias terapéuticas más aplicando tratamiento con APC, a pesar de lo cual persistían los episodios de rectorragias profusas con inestabilidad hemodinámica que requirieron transfusión de hasta un total de 21 concentrados de hematíes a lo largo del periodo de hospitalización de la paciente, pese a recibir además ferroterapia oral y por vía endovenosa. Ante la falta de respuesta a estos tratamientos, se comentó el caso con el cirujano para tratamiento tópico con formalina, el cual mediante anestesia raquídea y dilatación anal trató la ampolla rectal durante 10 minutos con una solución de formol 10% 200 ml + 300 ml de agua; la tolerancia de la paciente al procedimiento fue excelente, cursó sin complicación alguna y desde ese momento la enferma quedó asintomática por completo sin nuevos episodios de exteriorización hemorrágica, inestabilidad hemodinámica ni nuevos requerimientos transfusionales; fue dada de alta y se le propuso colonoscopia de control tras el tratamiento, pero no aceptó. Cuatro meses más tarde ingresa nuevamente por clínica de progresión tumoral, decidiéndose tratamiento sintomático por el Servicio de Oncología y falleciendo la enferma, pero sin recidiva de las rectorragias.

es-S0004-06142009000100010-2.txt

Mujer de 43 años de edad, ama de casa, alérgica al contraste yodado y fumadora de 1 paquete diario de cigarrillos, histerectomizada y ooferectomizada derecha por endometriosis. La paciente se encuentra en estudio por el Servicio de Hematología por leucocitosis aislada; se le realizó ecografía abdominal hallando un riñón izquierdo desestructurado con imágenes quísticas o hidronefrosis y siendo remitida a nuestras consultas. En el interrogatorio refiere un ingreso de 27 días de duración, cuando tenía 12 años, en otro hospital por dolor lumbar con hematuria sin conocer su diagnóstico. También refiere ocasionales dolores lumbares de tipo mecánico con astenia moderada. Exploración física: sin hallazgos Pruebas complementarias: hemograma con ligera leucocitosis sin desviación de fórmula leucocitaria siendo el resto normal, bioquímica y coagulación normales. Renograma MAG-3-Tc-99m: riñón derecho normal. Captación heterogénea en riñón izquierdo con dilatación calicilar superior, retención en polo superior izquierdo presentando un enlentecimiento excretor de la curva cuya actividad desaparece en imágenes tardías. TC sin contraste: masa quística renal polar superior izquierda de aproximadamente 12 cm. de diámetro máximo desplazando páncreas y bazo. Internamente constituida por múltiples quistes de diferentes tamaños y presenta tabiques internos heterogéneos, alguno de ellos grueso e irregular sugestivo de nefroma quístico multinodular o carcinoma de células renales quístico. Se decide realizar nefrectomía con linfadenectomía izquierda. En el estudio anatomopatológico de la pieza se informa como riñón que presenta tumoración de 9x10 cm. multiquística que ocupa la mayor parte del riñón. El contenido del quiste es ambarino sin presencia de partes sólidas ni adherencia del tumor en la cápsula. Las cavidades están revestidas de un epitelio simple con presencia de frecuentes células con morfología en "tachuela". El estroma intercelular es fibroso. Lesión bien delimitada del parénquima renal conservado. Diagnóstico anatomopatológico de tumor quístico multilocular benigno de riñón.

es-S1135-76062016000100006-1.txt

Se trataba de un varón heterosexual de 30 años de edad, con antecedentes personales de bajo rendimiento escolar y patrón de crianza tipo sobreprotector. Relación de pareja estable desde hacía varios años y una hija. En el momento de la exploración se encontraba pendiente de juicio por dos agresiones sexuales, entre las cuales mediaba una semana de diferencia, habiéndose empleado en ambas un instrumento intimidatorio (navaja) y presentando la segunda de las víctimas lesiones como consecuencia de la resistencia que opuso (luxación de hombro). Carecía de antecedentes penales. Hechos imputados En relación a estos, narra la introducción en su coche, bajo intimidación con arma blanca, de una desconocida “que le gustó”, a la que realizó tocamientos y le dio un beso tras convencerle la misma de que no fuese más allá por el bien de su hija; la dejó en la puerta de su casa, con amenazas de poder localizarla en caso de contar lo sucedido. Tras aproximadamente una semana, volvió a repetir la misma secuencia, si bien en esta ocasión la víctima intentó huir del coche, provocándose lesiones al ser sujetada por el peritado. Ambas agresiones sexuales coinciden con un período de deterioro de la relación de pareja que mantenía, y en la segunda de ellas existía el antecedente claro de frustración relacionada con el incumplimiento de las expectativas de mantener una relación sexual con una desconocida con la que mantenía relación telefónica, y hacia la que el peritado albergaba sentimientos de incipiente enamoramiento. Hallazgos relevantes en la esfera psicosexual Destacó la existencia de un bajo nivel de activación sexual, así como una alta frecuencia en la práctica de distintas actividades sexuales (coito y masturbación). El peritado presentó diversas conductas sexuales desviadas, que se iniciaron con prácticas con escasa interacción con las víctimas (voyeurismo con masturbación), produciéndose paulatinamente un incremento de la interacción, tanto de tipo verbal (piropos de carácter obsceno) como físico (tocamientos sin posibilidad de respuesta por parte de las víctimas), hasta llegar a los hechos que se le imputaron. Consumidor habitual de pornografía y ocasional de prostitución. Hallazgos psicopatológicos No se encontraron alteraciones significativas en el eje I. Dado que mientras estuvo en prisión y previamente al reconocimiento médico forense se le realizó un diagnóstico de retraso mental ligero por parte del psicólogo de una organización no gubernamental, se derivó a la psicóloga forense para apoyar la presunción diagnóstica de inteligencia límite con pruebas psicométricas, que no resultaron válidas en lo que respecta al cálculo del coeficiente intelectual (CI) por la escasa colaboración del peritado (presentó conductas metasimulativas según el informe psicológico forense), llegándose a la conclusión diagnóstica de inteligencia límite en base a las habilidades adaptativas del mismo, tras exploración clínica y aplicación de la Escala de Intensidad de Apoyos. En lo que respecta al eje II, el interno mostró rasgos típicos del constructo del trastorno límite de personalidad: verbalizó cogniciones relacionadas con el temor al abandono por parte de su pareja, habiendo desarrollado estrategias burdas para evitar dicho abandono, tales como la prohibición a su pareja del uso del coche para evitar el abandono, o la restricción al acceso a las cuentas familiares; manifestó sentimientos de baja autoestima, identificando el origen de la misma en el rechazo de su pareja a nivel sexual, pero también en la percepción de acciones por parte de esta dirigidas a su minusvaloración ante otras personas; a la par, mostró una autoimagen inestable, que oscilaba entre sentimientos de elevada autovalía y sentimientos de inferioridad; escaso entorno social, con relaciones interpersonales alternantes entre la idealización y la devaluación. Elevada impulsividad manifestada en distintas áreas de su vida privada, así como importante reactividad del estado de ánimo. Además, el interno verbalizó distorsiones cognitivas dirigidas a la minimización del uso de la violencia contra su pareja y las víctimas, llegando incluso a culpar a su pareja de los hechos imputados debido al rechazo de esta a nivel sexual, y a la segunda víctima de sus lesiones por haberse resistido a la actividad sexual intentando huir; manifestó otras distorsiones cognitivas acerca de las mujeres y su papel en la sociedad (rol femenino relacionado únicamente con el cuidado del hogar y los hijos, sin participación activa en las decisiones derivadas de la convivencia en pareja), así como sobre la sexualidad (justificación de la actividad sexual con su pareja con mediación de violencia ante la ausencia de persistencia de esta en la negativa a mantener relaciones sexuales). El análisis funcional de las conductas sexuales narradas, así como de las agresiones sexuales, mostró una asociación consistente entre la práctica de estas y sentimientos de frustración sexual y las cogniciones asociadas a esta (sentimientos de escasa autovalía y pensamientos relacionados con el abandono).

es-S0210-56912006000600007-1.txt

Paciente varón de 73 años, fumador de 55 paquetes de cigarrillos al año, sin alergias medicamentosas conocidas y sin tratamiento previo alguno. Ingresó por un síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST (SCACEST), complicado a las 72 horas con angina postinfarto. Se le realizó un estudio hemodinámico que reveló una obstrucción del 90% de la arteria coronaria derecha (CD), del 70% en descendente anterior (DA), del 90% en la primera diagonal, del 70% en la bisectriz y del 70% en la circunfleja (CX). En el cateterismo se observó una fracción de eyección del 75% con una presión telediastólica ventricular izquierda normal. En sesión médico-quirúrgica se aceptó al paciente para cirugía, instaurándose tratamiento con carvedilol, captopril, amlodipino, simvastatina y ácido acetilsalicílico. A los 30 días, se realizó una revascularización miocárdica programada mediante injertos de vena safena a CD y a diagonal y de arteria mamaria a DA, durante el procedimiento se empleó un tiempo de CEC de 112 minutos, un tiempo de isquemia de 76 minutos y se alcanzó una hipotermia de 29º C. Se indujo la anestesia con etomidato y cisatracurio y se mantuvo con midazolam (5-7,5 mg/hora), cisatracurio (2,5-5 mg/hora), y remifentanilo (0,01-0,02 µg. kg-1. min-1). Se utilizó derivación cardiopulmonar habitual con flujo pulsátil. La actividad de la heparina fue antagonizada con protamina. La salida de bomba fue normal, y no hubo incidencias intraoperatorias. A su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos, mostró los siguientes parámetros hemodinámicos: tensión arterial media (TAM) de 77 mmHg, con perfusión de dobutamina a 4,5 µg. kg-1. min-1, frecuencia cardíaca de 80 l/min, presión de arteria pulmonar de 31/20 mmHg, PVC de 18 mmHg y PCP de 16 mmHg. El gasto cardíaco (GC) era 6,8 l/min, con un índice (IC) de 3,35 l/min/m2. En apenas 2 horas de evolución, el paciente presentó deterioro hemodinámico, con hipotensión marcada pese a añadir perfusión de noradrenalina a 0,4 µg. kg-1. min-1. y aumentar la dosis de dobutamina hasta 8 µg. kg-1.min-1. Mantuvo la diuresis, permaneció afebril y bien adaptado a ventilación máxima. Los drenajes mediastínicos fueron de escasa cuantía. La radiología simple de tórax no mostró imágenes de condensación parenquimatosa, el catéter Swan-Ganz estaba en posición correcta y no presentó cambios en el electrocardiograma (ECG). Se administraron 2.200 cc entre cristaloides y coloides en una hora, es decir, unos 30 ml/kg (peso: 70 kg) y se incrementó la perfusión de noradrenalina por encima de 0,5 µg. kg-1. min-1, sin apreciarse respuesta alguna. La perfusión de dobutamina se mantuvo a las mismas dosis. La sedación se realizó con bajas dosis de midazolam. Un control ecocardiográfico descartó otras complicaciones. La temperatura central era 35º C y no se produjo un recalentamiento precoz, con arreglo a la pauta habitual. Ante la presencia de datos compatibles con vasoplejía postoperatoria refractaria al tratamiento, se decidió utilizar azul de metileno. No obstante se extrajeron hemocultivos que resultaron negativos. Además de solicitar los consentimientos correspondientes, se informó a los familiares del uso de esta medicación. Los parámetros hemodinámicos medidos con el catéter de arteria pulmonar antes y en varios momentos tras la infusión del azul de metileno se expresan en la tabla 1. Se apreció una respuesta hemodinámica espectacular a la hora de la infusión, que se mantuvo en el tiempo. Permitió la retirada de noradrenalina, normalizándose la TAM y aumentando las resistencias vasculares sistémica (RVS) y pulmonar (RVP). No se registraron cambios en la gasometría arterial. El azul de metileno se administró en dosis de 2 mg/kg diluidos en 250 cc de suero glucosado al 5%, a pasar en 60 minutos. No observamos ningún efecto adverso de interés, salvo la tinción de la orina. No hubo fracaso renal, manteniendo valores normales de urea y creatinina y diuresis conservada. Los niveles de hemoglobina no presentaron cambios y no presentó alteraciones en la coagulación ni fallo hepático. El nivel de metahemoglobinemia no se determinó, si bien este efecto adverso, como los demás, están descritos con el uso de dosis muy superiores a las que empleamos en nuestro caso. Tras la estabilización del paciente fue extubado a las 24 horas de su ingreso, prolongándose el alta de forma preventiva hasta las 72 horas, sin que surgieran nuevas complicaciones. El alta hospitalaria se produjo 11 días más tarde y no se observaron complicaciones tardías.

es-S0210-48062004000300007-1.txt

Paciente mujer de 72 años, con antecedente de artritis reumatoide de larga evolución en tratamiento con AINES y en estudio por cuadro diarreico crónico de varios meses de evolución, por parte del Servicio de Digestología de otro centro. En el transcurso de una colonoscopia diagnóstica, la paciente sufre una perforación iatrogénica del colon descendente, motivo por el cual se remite de manera urgente a nuestro centro. Con el diagnóstico de perforación intestinal la enferma es intervenida de urgencia por el equipo de guardia de Cirugía General, realizando una laparotomía media con sutura primaria del colon descendente. Tras el sondaje intraoperatorio de la paciente, se produce la aparición inmediata de hematuria franca, motivo por el que se nos consulta. Valorada inicialmente la paciente y ante la ausencia de otra sintomatología asociada se decide manejo conservador y ver evolución. En las horas posteriores a la intervención se acrecentó la intensidad de la hematuria, instaurando un lavado vesical continuo y tratamiento intravenoso con E-aminocaproico, que no resolvió el cuadro produciéndose un cuadro de anemización progresiva que precisó la transfusión de seis unidades de concentrado de hematíes en los días posteriores. Posteriormente la intensidad de la hematuria remitió, aunque en las dos semanas posteriores a la intervención, se repitió en forma de episodios autolimitados que cedían parcialmente con medidas conservadoras. A los seis días de la intervención se realizó ecografía que mostró ocupación vesical por una imagen que sugería coágulo y cistoscopia, que no fue concluyente por la ocupación intraluminal por un gran un coágulo. Durante la exploración, se realizó un intento de lavado que fue infructuoso por dolor, pudiendo tan sólo explorar el área trigonal, apreciando un coágulo filiforme que asomaba por el meato ureteral izquierdo. Se solicitaron pruebas de imagen: urografía intravenosa que evidenció la normalidad de ambos sistemas ureteropielocaliciales, que aparecían discretamente ectásicos por la presencia de múltiples defectos de repleción intravesicales que sugerían presencia del coágulo ya conocido. La TAC no aportó más información, con hallazgos similares a la exploración anterior, descartándose patología del tracto urinario superior. Ante la persistencia de los episodios de hematuria y la emisión de coágulos se programó exploración bajo anestesia general, apreciando tras profuso lavado con Ellick, la presencia de una lesión excrecente y de aspecto aparentemente tumoral que se descolgaba desde cúpula por toda la pared posterior, respetando tan sólo el área trigonal-peritrigonal. Ante la sospecha de tumor vesical se realizó resección transuretral extensa dejando la lesión a plano. El estudio anatomo-patológico del material remitido evidenció la presencia de material amiloide que se distribuía alrededor de los vasos submucosos, como podemos apreciar en la tinción con hematoxilina-eosina. El carácter eosinófilo de este material también fue puesto de manifiesto mediante tinción con rojo congo. Por otra parte, el estudio inmunohistoquímico del material, con anticuerpos monoclonales (clone mcl) específicos frente a la proteína AA del amiloide, confirmaron que los depósitos perivasculares submucosos correspondían a amiloide AA que se teñían de manera característica mediante reacción de inmunoperoxidasa. Con todos estos hallazgos se emitió el diagnóstico de amiloidosis vesical secundaria. La evolución post-operatoria de la paciente fue favorable siendo dada de alta al 10º día tras la intervención y seguida posteriormente en nuestras consultas externas. Actualmente el seguimiento de la paciente es de 30 meses, realizando cistoscopias trimestrales durante el primer año, y semestrales durante el segundo, sin haberse producido hasta el momento ninguna recidiva de la enfermedad. Tan sólo se apreció en los primeros controles cistoscópicos, áreas focales de material amiloide en la mucosa que no han generado ninguna complicación posterior.

es-S1699-695X2014000300011-1.txt

Niña de 7 años sin antecedentes de interés remitida desde su centro de atención primaria por presentar una lesión en la mejilla derecha, algo pruriginosa y dolorosa, que no había mejorado tras tratamiento oral con amoxicilina/clavulánico, pautado prácticamente desde su inicio durante las dos semanas anteriores. A la exploración mostraba en la mejilla derecha un nódulo eritematovioláceo, frío y blando al tacto, bien delimitado, de 1,5 cm de diámetro. No se palpaban adenomegalias regionales, aunque sí una leve queratosis pilar en la piel de las mejillas. Ante la sospecha clínica de GAFI, e informados los padres sobre la benignidad del proceso, se consensuó con ellos no realizar biopsia cutánea y pautar seguimiento periódico, junto con terapia con metronidazol gel por la noche. Dos semanas más tarde se produjo el drenaje espontáneo de un material sanguino-purulento desde el centro de la lesión, con posterior resolución progresiva del nódulo en el transcurso de unas 6 semanas. Los cultivos para bacterias, hongos y micobacterias del exudado de drenaje resultaron ser negativos. No obstante, tras la resolución de la lesión nodular, persistieron unas telangiectasias residuales en el área afecta, que se han ido atenuando lentamente durante los 10 meses de seguimiento. Aconsejamos revisiones a la paciente hasta la resolución completa del proceso y alertamos sobre la necesidad de consultar ante la aparición de síntomas o signos clínicos sugerentes de rosácea ocular (sequedad o enrojecimiento ocular, blefaritis, chalazion, fotofobia, pérdida de agudeza visual).

es-S1130-01082008001200016-2.txt

Mujer de 28 años que refiere epigastralgias y síndrome constitucional de un mes de evolución. La TC mostró una masa de 15 x 13 x 7 cm dependiente del colon ascendente con metástasis hepáticas bilobares; se realizó una hemicolectomía derecha con biopsia hepática. La anatomía patológica mostró un tumor formado por células fusiformes con gran actividad mitótica que, tras el examen ultraestructural e IHQ fue diagnóstico de GANT. Se realizó tratamiento adyuvante con imatinib 400 mg diarios vía oral. En la TC de seguimiento a los seis meses se demostró una reducción parcial de las metástasis hepáticas, al año una remisión completa y tras tres años no hay datos de recidiva local ni a distancia.

es-S1130-14732005000400006-1.txt

Varón de 69 años que consulta en urgencias refiriendo un cuadro de disminución de fuerza en miembro inferior derecho de unos quince días de evolución, progresivo y sin causa aparente. Presentaba, además, parestesias en zonas distales de ambos pies. No refería lumbalgia y el cuadro se inició tras un dolor en la rodilla. No existían antecedentes de interés a excepción de hipertensión arterial tratada y bien controlada. A la exploración por el médico de urgencias se observó marcha en "stepage" y una disminución de fuerza 4/5 para la flexión dorsal del pie derecho. Fue diagnosticado en urgencias de posible neuropraxia del ciático poplíteo externo derecho y se le remitió a consulta de rehabilitación, donde, dos meses después del comienzo de la clínica se le remite al servicio de neurocirugía tras observar en la RM una lesión intramedular a nivel de L1, redondeada, mal definida, de 1x1 cm., con centro isointenso y periferia hipointensa en T1, que tras la administración de gadolinio realza de forma difusa y que muestra engrosamiento del diámetro del cono medular. Como primer diagnóstico se informó la posibilidad de un ependimoma de cono medular sin poder descartar que se tratase de un astrocitoma. No se hizo mención a ninguna masa a excepción de la anteriormente descrita y en la RM no se evidenciaba otro proceso. El paciente fue ingresado en el servicio de neurocirugía presentando hipoestesia en puntas de dedos de ambos pies, junto disminución de fuerza distal de 2/5 en miembro inferior derecho y de 3/5 en miembro inferior izquierdo. Conservaba a su ingreso el control de los esfínteres y el índice de Karnofsky era de 70. La radiología de tórax fue informada como normal. Se intervino al paciente practicándose una laminotomía osteoplástica y una resección total de una masa de l x l cm., fácilmente resecable y poco hemorrágica. El estudio histológico demostró la presencia de una metástasis de carcinoma de células claras de probable origen renal. Este diagnóstico se confirmó con la realización de una TAC tóraco-abdominal, en el que se observó una masa gigante renal (11 x l 0x 14 cm.) y diversas metástasis abdominales y pulmonares de tamaño menor a 1 cm. no evidenciables con la radiología simple. El paciente recuperó prácticamente en su totalidad la paraparesia durante su estancia en el servicio de neurocirugía. El estudio con RM de control realizado a los 3 meses no mostró ningún signo de recidiva. El paciente evolucionó favorablemente, sin presentar sintomatología neurológica, habiéndose cumplido 14 meses desde su intervención.

es-S1130-01082006000900014-1.txt

Mujer de 88 años de edad que ingresa por ictericia obstructiva indolora. Como antecedentes personales, destacar trombosis venosa profunda, ulcus duodenal con hemorragia digestiva alta y cardiopatía isquémica en tratamiento. Comienza con cuadro de dolor cólico en hipocondrio derecho de una semana de evolución, asociándose a fiebre, ictericia (coluria y acolia), náuseas y vómitos. A la exploración abdomen doloroso en hipocondrio derecho. Se realizó ecografía abdominal que puso de manifiesto hígado homogéneo con dilatación de vía biliar intra-extrahepática, colédoco muy dilatado, 22 mm hasta su porción más distal en su desembocadura en la papila. No se objetivó litiasis ni la posible causa obstructiva. Área pancreática de aspecto ecográfico normal. Dudosa hipoecogenicidad y aumento de volumen de cabeza pancreática. Wirsung en el límite de la normalidad y vesícula biliar distendida. Analíticamente presentaba: bilirrubina total 11 mg/dl; 8,23 mg/dl de directa mg/dl, amilasa 1.435 mU/ml y hemoglobina 11 g/l. Se procedió a la realización de colangiografía transparietohepática como medida diagnóstica y terapéutica. En esta se observó moderada dilatación de vía biliar intrahepática con moderada dilatación de colédoco secundario a obstrucción a nivel de porción distal de duodeno. Se logró paso a través de la obstrucción dejándose catéter de drenaje interno-externo confirmando adecuada colocación y funcionamiento del mismo mediante colangiografía. Durante los días posteriores desarrolló cuadro de hemobilia con obstrucción de catéter que se autolimitó, con caída de las cifras de hemoglobina y sin repercusión hemodinámica. Dada la edad de la enferma y con el diagnóstico de neoplasia de cabeza de páncreas, se optó por tratamiento paliativo con colocación de endoprótesis (endoprótesis biliar tipo wall stent de 10 x 70 mm de longitud) quedando alojada desde colédoco proximal hasta el interior de la luz duodenal. Tras la colocación de la misma desarrolló en días posteriores episodios de sangrado digestivo con repercusión hemodinámica, siendo subsidiaria de transfusión. No hubo método diagnóstico previo porque parecía difícil sospechar la causa. Se optó por realización de arteriografía selectiva para diagnóstico de localización del sangrado activo. Se realizó arteriografía selectiva de tronco celíaco y de arteria hepática, visualizándose un pseudoaneurisma de 1 cm en rama de arteria hepática derecha. Se intentó cateterización selectiva para introducción de coil metálico no consiguiéndose técnicamente por tortuosidad de tronco celíaco y arteria hepática que expulsa el catéter. Se realizó nueva arteriografía selectiva esplénica y hepática visualizándose permeabilidad de eje esplenoportal y pseudoaneurisma de rama intrahepática de arteria hepática consiguiendo realizar cateterización selectiva de rama con pseudoaneurisma e introducir coil metálico de 3-5 mm de diámetro consiguiéndose cierre de vaso sangrante. La evolución fue satisfactoria con control del sangrado, así como buen drenaje de la vía biliar con normalización de cifras de bilirrubina.

es-S1134-80462006000600005-1.txt

Paciente de 13 años y 11 meses con antecedentes personales de quiste tirogloso intervenido a los 2 años, obesidad en estudio, que manifiesta desde 2 meses antes del ingreso: astenia, cefalea, anorexia, epistaxis frecuentes y taquicardia tras realizar ejercicio físico. A la exploración destaca palidez cutáneo-mucosa, adenopatías laterocervicales y submandibulares, esplenomegalia de 6 cm y hepatomegalia de 2 cm. Se solicitan distintas exploraciones complementarias, entre las que destaca: Hto: 28,3%; Hb: 7,2 g/dl; leucocitos: 235.600 mm3 (L 83,8%, M 1,1%, N 2%, E 0,1%, B 7,9%); plaquetas: 24.000 mm3; VSG: 70 mm/h; LDH: 1.686 U/l; ácido úrico: 8,3 mg/dl; ferritina: 151 ng/dl. Ante la clínica y la evolución analítica del paciente se sospecha un proceso neoplásico hematológico y se realiza un aspirado de médula ósea en el que se observa un 97% de blastos, con infiltración medular de elementos blásticos. Tras completar el estudio citogenético, molecular, serológico, microbiológico e inmunológico, se llega al diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA), tipo L2 de la FAB. Se inicia quimioterapia según protocolo SHOP 99 para pacientes de muy alto riesgo, obteniéndose la remisión completa al final de la fase de inducción. A los 4 meses de la fase de consolidación el paciente recae, y es precisa la cuarta fase del tratamiento, terapia de mantenimiento, para mantener al niño en remisión. El tratamiento de la LLA se realiza según protocolos establecidos (4), siendo frecuente que durante todo el proceso del tratamiento de la enfermedad, el niño tenga que ser sometido a múltiples punciones lumbares para administración de quimioterapia y punciones aspirativas medulares para el control de la enfermedad (5). Tras obtener el consentimiento de los padres y de la explicación del tratamiento al niño, se eligieron los lugares para la punción lumbar y la aspiración de la médula ósea. Se premedicó al paciente con midazolam (Dormicum®) 5 mg v.o. y OTFC citrato de fentanilo oral transmucosa (Actiq®) 400 mcg v.o., y se colocó un apósito de crema EMLA® en los sitios de punción. Se administró oxígeno mediante gafas nasales a 4 l/m, y se monitorizó el electrocardiograma, capnografía, pulsioximetría y la presión arterial incruenta desde el inicio del proceso a su alta de la unidad de recuperación postanestésica, de acuerdo con las recomendaciones de la Sociedad Española de Anestesiología y Reanimación. Pasados 30 minutos se infiltró la piel del lugar de punción con 2-5 ml de lidocaína al 1% para posteriormente comenzar a realizar el tratamiento. En todas las ocasiones (4 punciones lumbares y 1 punción aspirativa ósea), éstos pudieron ser realizados sin complicaciones, siendo bien tolerados por parte del paciente. La valoración del dolor según la Escala Visual Analógica fue de 2,8 mm (0-10) y según la categórica verbal de 1 (0-4). La valoración global de la eficacia del tratamiento analgésico fue de 'buena' en todas la situaciones, excepto el día que se realizó la punción lumbar y medular, que lo calificó de 'regular'. Los parámetros monitorizados durante el procedimiento estuvieron dentro de límites normales. No hubo náuseas, vómitos ni prurito, y el paciente fue dado de alta a planta a los 60 minutos tras la realización del proceso.

es-S1130-63432016000100007-1.txt

Mujer de 22 años, trasplantada bipulmonar en marzo del 2014 debido a una fibrosis quistica. El donante presentaba serología para CMV positiva, mientras que para el receptor fue negativa. A los pocos días del trasplante se inició profilaxis con ganciclovir, y posteriormente cuando la paciente toleraba la vía oral se pasó a valganciclovir. Los controles de la carga viral durante la profilaxis fueron negativos en el receptor hasta el 6o mes después del trasplante, en que sin suspender la profilaxis se detectó carga viral en los controles (2.090 UI/ml). La paciente ingresó en nuestro Hospital e inició tratamiento intravenoso con ganciclovir; sin embargo al mes del inicio con la terapia intravenosa persistía la carga viral positiva e incluso fue en aumento hasta valores de 42.400 UI/ml. Debido a esto, se le realizó un estudio de resistencias, resultando que era resistente a ganciclovir, por lo que se cambió a foscarnet. Con este fármaco se consiguió negativizar la carga viral, no sin presentar ciertos efectos adversos como hipomagnesemia. Este hecho hizo que se tuviera que modificar el tratamiento inmunosupresor, cambiando ciclosporina por everolimus, ya que el primero puede producir esa misma alteración8. Cuando se consiguió negativizar la carga viral con foscarnet se suspendió el tratamiento, realizándole controles quincenales. A los dos meses sin tratamiento se observó como la carga viral había aumentado hasta 13.665 UI/ml, momento en el que se solicitó al Servicio de Farmacia la tramitación del uso compasivo de maribavir, con la intención de que la paciente recibiera terapia oral en lugar de intravenosa. Mientras que se realizaban las gestiones oportunas para conseguir maribavir, la paciente empezó tratamiento otra vez con valganciclovir oral. Puesto que se preveía retraso en obtener maribavir, y dada la urgencia del caso, los médicos encargados de la paciente se plantearon el uso fuera de ficha técnica de leflunomida. Esta solicitud fue informada por parte del Servicio de Farmacia a la Dirección Médica del Hospital, la cual autorizó el uso de leflunomida en esta paciente. Una vez estuvo disponible leflunomida para iniciar el tratamiento, se suspendió el valganciclovir. En este momento (marzo del 2015) la paciente presentaba una carga viral de 17.344 UI/ml. La pauta inicial fue de 100 mg al día durante los cinco primeros días, seguido de 20 mg cada 12 horas. A los quince días del inicio del tratamiento la carga viral había disminuido hasta 531 UI/ml, volviéndose indetectable al mes. Después de seis meses del inicio con leflunomida la paciente mantiene la carga viral indetectable sin presentar ningún efecto adverso al fármaco.

S0004-06142006000900006-1.txt

Se presenta un caso con patología litiásica compleja en el que se utilizó el 'stone sweeper' como derivación urinaria interna de forma bilateral. Se trata de un paciente varón de 54 años con 3 litiasis renales derechas, la mayor de ellas de 1.2 cm alojada en el cáliz inferior, que presenta además moderada dilatación pielocalicial y ureteral hasta el cruce con los vasos ilíacos, donde se localiza litiasis ureteral de 1.1 cm.; en esta unidad renal se colocó un catéter 'stone sweeper' previo al tratamiento con ESWL. En lado izquierdo se objetiva litiasis de 1 cm en polo inferior, al que se realizó tratamiento con ESWL con anterioridad, consiguiéndose fragmentación parcial de la misma; en esta unida renal también se colocó el catéter 'stone sweeper' previa a una segunda sesión de ESWL. El calibre de este catéter es de 6,5 Fr y se mantuvo durante el periodo de un mes. Durante la permanencia de los dos catéteres 'stone sweeper' el paciente no refirió síntomas relacionados con el tracto urinario inferior ni superior indicando una buena tolerancia. La extracción de los mismos fue fácil, sin precisar de anestesia y observando pequeños fragmentos litiásicos dentro de las cestillas.

es-S1130-05582008000300005-1.txt

La paciente EJO, morena, sexo femenino, 23 años, fue encaminada al Servicio de Cirugía Buco-maxilo-facial de la Facultad de Odontología de Piracicaba (FOP/UNICAMP) para remoción de lesión en región lingual de dientes anteriores inferiores. La misma poseía diagnóstico clínico de neurofibromatosis. Al examen físico fue observada una asimetría facial y centenas de nódulos cutáneos por todo el cuerpo incluyendo cara y cuello. Manchas café con leche estaban presentes en tronco y miembros superiores. Al examen intraoral se verificó maloclusión, diastemas, ausencias dentarias y una masa de aspecto neurofibromatoso en la región del reborde alveolar inferior, lingualmente a los incisivos. La lesión era firme e indolora a la palpación, de coloración de mucosa normal, no ulcerada, de base sésil y con cerca 2,5 cm de extensión. Debido a su tamaño y su relación con los dientes, no permitía una adecuada higiene de la región, favoreciendo el acúmulo de cálculo. La lengua también presentaba aumento de volumen, con presencia de lesión neurofibromatosa de límites difusos. Al examen radiográfico fue observado la presencia del elemento 23 retenido, así como hipoplasia mandibular derecha. La conducta adoptada para la lesión neurofibromatosa presente en la región anterior inferior fue la excisión quirúrgica. La lesión en región lingual no fue abordada quirúrgicamente debido al hecho de que la misma no presentaba compromiso funcional o estético para la paciente. El diagnóstico de neurofibromatosis fue confirmado mediante análisis anatomopatológico. La paciente se encuentra con seis meses de seguimiento post-operatorio, sin quejas y sin señal aparente de recidiva de la lesión. Actualmente, la paciente está bajo tratamiento periodontal, con una mejora significativa de las condiciones de los tejidos de soporte local.

es-S1137-66272013000200019-1.txt

Niña de 12 años de edad, con antecedente de orejas prominentes tratadas mediante otoplastia a los 8 años. En ambas orejas se desarrolló progresivamente un queloide a partir del año de la intervención. Los queloides invadían el borde superior y cara posterior de los polos superiores. El derecho tenía un tamaño horizontal de 3,2 cm y vertical de 2 cm, y el izquierdo de 2,7 cm x 1,5 cm respectivamente. La paciente no refería dolor ni prurito. Se indicó extirpación dado el gran tamaño de las lesiones, con repercusión estética y psicológica. La intervención se realizó con anestesia general. El tratamiento quirúrgico consistió en la técnica siguiente: se realizó una incisión en la cara posterosuperior del queloide, a partir de la cual de disecó un colgajo delgado de la cubierta cutánea queloidea, manteniendo un pedículo de unión a la piel normal en la cara anterior de la oreja. Tras levantar el colgajo de un tamaño adecuado se realizó extirpación del resto del queloide. El colgajo fue suturado al defecto sin tensión. El tamaño de los colgajos fue de 2,5 cm x 1,5 cm en la oreja derecha, y de 2 cm x 1 cm en la oreja izquierda. En el estudio anatomopatológico se comprobó que los nódulos queloideos estaban recubiertos por epidermis, observándose atrofia de anejos cutáneos. La cirugía se asoció a otros tratamientos, empleados habitualmente para la prevención de recidivas: inyección intraoperatoria de corticosteroide (acetónido de triamcinolona) en el lecho quirúrgico, aplicación de gel de silicona en las cicatrices resultantes y presoterapia con una banda elástica. El gel de silicona y la presoterapia se emplearon durante un año tras la intervención. La paciente fue controlada periódicamente. El colgajo de la oreja derecha presentó una dehiscencia pequeña de sutura, la cual curó por segunda intención a las pocas semanas mediante tratamiento tópico. No se desarrollaron necrosis u otras complicaciones. Se logró una reparación de los defectos satisfactoria, con restitución del contorno normal de las orejas. En la oreja derecha se desarrolló una recidiva a los 5 años de la intervención, formándose un queloide en la zona operada de 1,5 cm x 1 cm, el cual fue tratado con el mismo procedimiento quirúrgico. En la oreja izquierda no se ha producido recidiva. A los 18 años de edad, ambas orejas presentan buen aspecto y la paciente realiza controles periódicos

es-S0210-48062009001000019-1.txt

Varón de 81 años, remitido desde el ambulatorio a nuestras consultas de urología por sintomatología del aparato urinario inferior. Presenta, como antecedentes personales, hipertensión arterial en tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina, intervención quirúrgica de ulcus duodenal en el año 1961 y colecistectomía en 2002. En la ecografía abdominopelviana se diagnostica, de forma casual, un aneurisma de aorta abdominal infrarrenal. Mediante TC se descubre que no afecta a la bifurcación de las ilíacas. Asimismo, en dicha exploración se observan los riñones con una morfología compatible con riñones en herradura, con istmo localizado a nivel de la aorta abdominal infrarrenal. Nuestro caso revela la situación, en principio, más favorable a la hora del abordaje quirúrgico, ya que el aneurisma se origina distal, a 4 cm, de la salida de las arterias renales principales, que son dos, una para cada mitad renal. No hay ninguna arteria adicional a nivel del istmo. En controles sucesivos, se evidenció un aumento progresivo del diámetro aórtico que, en una TC de control, había alcanzado un diámetro máximo de 8 cm. Ante estos hallazgos, el servicio de cirugía vascular decide plantear tratamiento quirúrgico del aneurisma. En la exploración física, conserva pulsos y se palpa latido abdominal expansivo. El resto de la exploración resultó sin interés. Se realiza, dentro del protocolo preoperatorio de aneurismas, un ecocardiograma basal y pruebas de función respiratoria, todos ellos sin alteraciones significativas. Se opta por un abordaje retroperitoneal con resección del aneurisma de la aorta infrarrenal y bypass aortoaórtico con prótesis de Hemashield de 16 mm, sin complicaciones intraoperatorias. Y no se visualizan arterias lumbares ni polares. El curso postoperatorio transcurre con normalidad, sin objetivarse complicaciones derivadas del procedimiento, y el paciente mantiene una adecuada función renal. Al alta presentaba todos los pulsos. El paciente se encuentra asintomático en cuanto a la alteración vascular; conserva todos los pulsos en las extremidades inferiores, con parámetros de función renal conservada y una angio-TC de control, a los 6 meses de la intervención, muestra bypass aortoaórtico sin fugas ni evidencia de áreas de dilatación aneurismática. Se realiza, a su vez, una urografía intravenosa, donde se objetivan los riñones con morfología en herradura, unión pieloureteral en el plano anterior sin alteraciones significativas, como tampoco en los sistemas colectores.

es-S1130-01082009000700018-1.txt

Varón de 66 años, de origen vietnamita y actualmente con residencia en EE. UU., acude a Urgencias de nuestro centro tras presentar dolor súbito en epigastrio, brusco y que asocia a comida copiosa. El dolor se irradia al hombro izquierdo. En la exploración aparece sudoración y palidez mucocutánea con pulsos distales conservados. El paciente se encuentra hipotenso y taquicárdico, su ECG es normal y ante la urgencia del cuadro se solicita ecografía abdominal que nos informa de masa en segmento hepático VI sugestiva de hepatocarcinoma y de la existencia de líquido libre intracavitaria; a continuación se realiza TAC de abdomen con contraste que nos informa de hemoperitoneo muy abundante y de lesión en segmento VI hepático compatible con hepatocarcinoma probablemente roto y con foco hiperdenso junto a la lesión que sugiere sangrado activo. La analítica nos muestra cifras de hemoglobina de 8,8 g/l, hematocrito de 0,249 L/L y 14,310 leucocitos con neutrofilia. Dada la situación de inestabilidad del paciente y los hallazgos de las pruebas de imagen decidimos intervención quirúrgica urgente. En la laparotomía se identifica la lesión descrita en la ecografía y el TAC y se decide realizar segmentectomía, lavado y drenaje de cavidad. A los 7 días (4 de ellos en la Unidad de Cuidados Intensivos) el paciente es dado de alta hospitalaria.

S0004-06142005000900014-1.txt

Varón de diecisiete años sin antecedentes de interés que acude por polaquiuria, escozor miccional, tenesmo y hematuria autolimitada. En la analítica de orina se aprecian 30-50 hematíes por campo. Urocultivo negativo. Se practica ecografía abdominal observándose pequeña lesión de medio centímetro de diámetro, sólida con refuerzo hiperecogénico anterior. Realizamos cistoscopia observándose en cara lateral derecha, por fuera de orificio ureteral dos pequeñas lesiones sobreelevadas, con mucosa aparentemente normal, similares a dos igloos. Sospechándose lesión inflamatoria se prescribe tratamiento con A.I.N.E. durante diez días sin que desparezcan las lesiones, decidiéndose intervención quirúrgica. Se realiza RTU de ambas lesiones vesicales, siendo el informe anatomopatológico el de leiomioma vesical, describiendo la lesión como "proliferación de células fusiformes dispuestas en fascículos entrelazados con núcleos romos y citoplasma eosinófilo sin atipia, necrosis ni actividad mitótica significativa. Con el estudio inmunohistoquímico se demostró intensa positividad citoplasmática difusa para actina de músculo liso. En el seguimiento efectuado al paciente no se ha apreciado recidiva de dichas lesiones.

es-S1139-76322013000400008-1.txt

Niña de tres años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que fue remitida por su pediatra a la consulta de Alergología por presentar, desde hacía un año, episodios recurrentes de lesiones habonosas diseminadas sin angioedema. Los brotes aparecían cada uno o dos meses, solían persistir una semana y a veces se acompañaban de odinofagia. Los padres no relacionaban estos cuadros con ningún posible agente externo desencadenante, entre ellos fármacos o alimentos. En la exploración física realizada durante su primera visita se objetivó una hipertrofia de las amígdalas palatinas, sin otros hallazgos reseñables. Las pruebas cutáneas con una batería estándar de neumoalérgenos habituales de la región (incluidos ácaros del polvo, pólenes, hongos y epitelios de animales), látex, alimentos, panalérgenos vegetales y Anisakis simplex fueron negativas. La analítica general realizada (bioquímica, hemograma, velocidad de sedimentación globular, hormonas tiroideas y orina) fue normal, así como las clases de inmunoglobulinas séricas IgA, IgM e IgG. La cifra de IgE total fue de 104,5 UI/ml (valores normales de referencia, 100-120 UI/ml). Los niveles de anticuerpos antiestreptolisina O (ASLO) fueron de 1571 UI/ml (valor de referencia del laboratorio, 0-200 UI/ml). En el examen de heces no se observaron parásitos. Tras la instauración de tratamiento con penicilina G-benzatina por vía intramuscular durante cuatro meses (una dosis al mes) la niña quedó asintomática, a la vez que se objetivó un descenso progresivo de las cifras del ASLO hasta su normalización.

es-S1130-05582017000300150-2.txt

Paciente femenina de 8 años de edad con aumento de volumen hemimandibular izquierdo, de 5 meses de evolución, crecimiento rápido, doloroso. Intraoralmente expansión de cortical vestibular con desplazamiento de órganos dentales. Radiográficamente lesión que destruye parte de cuerpo y rama mandibular izquierda, pero conservando cóndilo y apófisis coronoides. Resultado de biopsia incisional, ameloblastoma plexiforme mandibular. Tomando en cuenta la conducta clínica agresiva local de la lesión, se realiza excisión en bloque. Se coloca prótesis de reconstrucción conservando cóndilo y apófisis coronoides. Postoperatorio sin complicaciones que comentar. Se conservan estructuras nerviosas (dentario inferior) y motoras. Buena apertura bucal, y adecuado aspecto facial. A los tres meses de su cirugía inicial se coloca en lecho quirúrgico matriz ósea mezclada con aspirado medular en un intento de estimular el crecimiento de hueso en lecho quirúrgico observando adecuada neoformación ósea a la fecha con oclusión dental aceptable. Buena apertura bucal, estética facial, así como conservación de sensibilidad y motricidad. Cinco años de control sin complicaciones.

es-S0210-48062004000400008-1.txt

Paciente de 66 años de edad, ex-fumador, con antecedentes de intervención de pólipo adenomatoso en colon, hernia inguinal y varices esofágicas, que fue ingresado para estudio por una anemia crónica hipocrómica microcítica y tos persistente. La analítica presentaba una hemoglobina de 10,2 g/dl, hematocrito de 33% y una velocidad de sedimentación globular de 87. El sistemático de orina y la radiografía de tórax fueron normales. La ecografía abdominal mostraba una masa hiperecoica en la cortical del riñón derecho de 7 x 5,6 x 6,6 cm, compatible con tumoración sólida. En la TAC abdominal se apreciaba una masa renal derecha en polo inferior, sugestiva de hipernefroma de 10 cm de diámetro, que producía trombosis de la vena renal y vena cava inferior. También se evidenciaba adenopatías locorregionales. El estudio de extensión no evidenció metástasis. Con el diagnóstico de hipernefroma se realizó nefrectomía ampliada derecha con cavotomía y extracción de trombo tumoral, así como linfadenectomía interaorto-cava. La anatomía patológica fue de carcinoma de células renales del tipo de células claras de 8 cm de diámetro con invasión tumoral del uréter y de la vena renal. Grado nuclear III/IV. Ganglios sin afectación tumoral (T3bN0). Tres meses después de la cirugía, la radiografía de tórax mostraba múltiples imágenes nodulares en ambos campos pulmonares compatibles con metástasis. Además presentaba un dolor radicular en la pierna izquierda. El paciente fue tratado con Interleukina-2 por el Servicio de Oncología. Seis meses después de la cirugía consultó por la aparición de dos nódulos irregulares, duros de 2-3 cm de diámetro, situados por debajo del teste derecho, en la raíz del pene. La ecografía escrotal informaba de una masa extratesticular ecogénica, sólida con pequeñas áreas quísticas de 2,3 x 2,5 x 2 cm y otra formación de características similares en la raíz peneana de 2,8 x 2 cm. Se realizó PAAF de dichas lesiones resultando el diagnóstico anatomopatológico de metástasis por carcinoma de células claras. En la TAC de control se apreciaba una masa paravertebral bilateral, que infiltraba la vértebra a nivel C7-D1, por la que precisó la administración de radioterapia antiálgica. Catorce meses después de la cirugía, fue tratado con radioterapia paliativa por síndrome de compresión medular, falleciendo un mes más tarde.

es-S1135-76062014000200009-1.txt

Varón de 19 años de edad que fallece de forma súbita mientras realizaba ejercicios de musculación en un gimnasio. La muerte fue presenciada por varios testigos que vieron cómo quedaba inconsciente y se desvanecía. Se realizaron maniobras de reanimación cardiopulmonar básica y avanzada durante 55 minutos. Como antecedentes médicos constaban valvulopatía, sin especificar tipo ni grado de afectación, y varios familiares fallecidos por patología cardíaca. La familia se mostró poco colaboradora a la hora de facilitar información. En el examen externo realizado durante la autopsia se aprecian signos de reanimacion cardiopulmonar. Normoconstituido, peso 84 kg, talla 176,5 cm, índice de masa corporal 27,12. En el examen interno destaca cardiomegalia (peso del corazón de 555 g), hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo (pared libre del ventrículo izquierdo y tabique interventricular de 2,1 cm cada una) y edema pulmonar (pulmón derecho 665 g y pulmón izquierdo 550 g). En el estudio macroscópico cardíaco destaca un engrosamiento de las valvas de la válvula aórtica, que disminuye de manera importante el área permeable, que medida con el cono mensurador era de 0,5 cm2. Tras la abertura del anillo valvular, el perímetro mide 7 cm, y se visualiza una válvula aórtica bicúspide con un rafe medio en una de las valvas junto al ostium izquierdo. Se establece como causa de la muerte una estenosis aórtica.

es-S0210-56912008000100008-1.txt

Varón de 54 años que ingresa en el hospital a causa de un episodio de dolor torácico de una hora de duración. El ECG mostró ondas Q junto a E-ST en derivaciones inferiores y D-ST en derivaciones I, aVL y V4-V5. En derivaciones precordiales derechas pudo observarse también una onda J marcada seguida de una D-ST convexa y descendente que finalizaba en una onda T negativa. Con el diagnóstico de IAM inferior recibió tratamiento fibrinolítico con tenecteplasa. Una hora después el ECG, registrado con ligero dolor precordial, reveló ausencia de E-ST inferior, una onda T negativa en aVL y una elevación del punto J > 0,2 mV con E-ST descendente y onda T negativa en derivaciones V1-V2, que sugerían un patrón electrocardiográfico de SB. Cinco horas más tarde el ECG mostró una onda J prominente con E-ST convexa y en silla de montar en derivaciones V1 y V2, respectivamente. También hubo una elevación del punto J asociada con una E-ST y onda T positiva en derivaciones V3-V4. Tres días después del ingreso el ECG reveló un patrón qR inferior junto con una onda T negativa en derivaciones III y aVF, una onda J manifiesta en V1-V2, una E-ST cóncava con onda T positiva en derivaciones V2-V3, y ausencia de onda S en las derivaciones izquierdas. Mientras estuvo ingresado no tuvo arritmias ventriculares. El valor máximo de la creatinquinasa y troponina I fueron 1.398 U/l y 23,2 ng/ml, respectivamente. La arteriografía coronaria reveló una estenosis (95%) proximal de la arteria coronaria derecha y se le colocó un stent. Tras ser dado de alta, 6 meses más tarde fue sometido a una prueba de provocación con flecainida (2 mg/kg intravenosamente en 10 minutos) que fue negativa para poder hacer un diagnóstico de SB.

es-S1134-80462009000800005-1.txt

Paciente mujer de 32 años, remitida a la consulta de la unidad del dolor por el servicio de oftalmología, por un cuadro doloroso secundario a la afectación herpética de la rama oftálmica del V par craneal izquierdo, con mala respuesta al tratamiento con tramadol (50 mg/8 h) prescrito por el servicio de oftalmología. Entre sus antecedentes destacan episodios de queratitis y uveítis de repetición en los últimos 2 años, etiquetados como de origen herpético. En la primera consulta (2001), la paciente refiere un cuadro de dolor ocular izquierdo de unos 3 meses de evolución, con episodios paroxísticos que aumentan con ciertos estímulos como el viento, el frío o la sequedad ocular. La exploración física no evidencia déficits neurológicos. El dolor es calificado por la paciente con un valor en la escala visual analógica (EVA) máximo de 7-8 (durante los paroxismos) y mínimo de 2. El diagnóstico fue de neuralgia posqueratitis herpética de la rama oftálmica del V par craneal izquierdo. Se inicia tratamiento con gabapentina y tramadol en dosis progresivas, sin conseguir un buen control del dolor y aparición de efectos secundarios en forma de vómitos y somnolencia. Se realizó una serie de rotaciones de fármacos (amitriptilina, topiramato) en diferentes dosis que no produjeron ni mejoría del dolor ni de las manifestaciones adversas. Previa aceptación de la paciente, se inició tratamiento con electroacupuntura (EA) de baja frecuencia (2-4 Hz/s), la intensidad usada fue la aceptada por la paciente como tolerable. Se aplicó en sesiones quincenales de 30 min de duración. Los puntos escogidos fueron: yintai, taiyang bilateral, 18 ID bilateral, 4 IG bilateral, 3 H bilateral, combinándolo inicialmente con gabapentina (300 mg/ 12 h). Después de 6 sesiones de EA, la paciente comenzó a referir un mejor control analgésico y una mejor tolerancia a fármacos, razón por la que se aumentó la gabapentina, (900 mg/24 h) y se añadió tramadol solución (25 mg cada 6-8 h) sólo para manejo de las crisis paroxísticas. Las sesiones de EA se hicieron de forma semanal. Esto se siguió de una mejor calidad analgésica, pero persistieron los vómitos. Se decide la suspensión del tramadol y el aumento progresivo durante 2 meses de gabapentina (2.400 mg/24 h). Con este nuevo plan terapéutico se obtuvo un control paulatino de las crisis paroxísticas, tanto en intensidad como en frecuencia y duración. Después de 3 meses de estabilidad clínica, la paciente apenas refería dolor continuo, las crisis paroxísticas habían disminuido en frecuencia e intensidad, y presentaba mejor tolerancia a la somnolencia. Se inició la disminución progresiva a lo largo de 3 meses de la gabapentina hasta su suspensión. Al final de este período, la paciente sólo refería crisis paroxísticas de una intensidad menor (EVA 4-5) y con intervalos intercrisis de 7-10 días. Éstas fueron manejadas con dosis bajas de tramadol solución (25 mg), que resultaba eficaz para el control del dolor, pero que se acompañaba de sensación nauseosa, razón por la cual la paciente dejó de usarla. Después de un período de 6 meses con sesiones semanales de EA y control aceptable del cuadro se inició un espaciado paulatino de éstas. Actualmente, la paciente sigue tratamiento en nuestra unidad (última consulta enero de 2009), sólo con sesiones de EA cada 30-45 días, sin otro tipo de medicación, con un adecuado control del dolor. Se han intentado espaciar las sesiones de acupuntura cada 60 días, pero el control analgésico es de peor calidad.

es-S0210-56912011000700007-1.txt

Mujer de 56 años de edad, con antecedentes de tuberculosis pulmonar residual, carcinoma vesical intervenido en dos ocasiones y tratado actualmente con instilación local de mitomicina, diabetes mellitus, hipertensión arterial e hiperuricemia, desde hace un mes en tratamiento con alopurinol, ha acudido a urgencias en varias ocasiones a lo largo de 10 días, por crisis de disnea junto con erupción cutánea y se ha tratada desde el inicio del cuadro con corticoides a dosis altas, antihistamínicos y aerosolterapia. Ingresó en UCI con sospecha de NET, presentando erupción eritematosa maculopapulosa y ampollosa en el 70% de la superficie corporal, signo de Nikolsky positivo; insuficiencia respiratoria tipo I, insuficiencia renal leve y tendencia a hipotensión. Se inició tratamiento de soporte y ciclosporina A. La paciente ha evolucionado favorablemente, se han reepitelizado completamente las lesiones cutáneas a los 21 días de su ingreso en UCI, y se ha podido darle el alta a planta.

es-S1130-05582009000400004-1.txt

Paciente de sexo masculino, de 10 años de edad, derivado al Servicio de Cirugía Buco-maxilofacial del Hospital Piñero para ser valorado por un aumento de volumen en región de ángulo mandibular derecho de dos semanas de evolución; sin antecedentes médicos de interés La tumefacción era no dolorosa a la palpación y no había relato de parestesia. Al examen intraoral se apreció abombamiento de la tabla vestibular y lingual del maxilar inferior. Las piezas dentarias se observaban sanas y sin movilidad; la mucosa de aspecto normal. Radiográficamente se observó una lesión radiolúcida, unilocular de bordes escleróticos. También se evidenció reabsorción radicular de la pieza 37. El resultado de la biopsia fue fibroma osificante, por lo cual se programó la enucleación de la lesión bajo anestesia general. La anatomía patológica confirmó el resultado de fibroma osificante. El último control clínico-radiográfico se efectuó a los ocho meses, con una evolución buena y una evidencia radiográfica de neoformación ósea, y aumento de grosor de la basal mandibular. El paciente permanece en seguimiento para descartar recidiva del tumor..

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Presentamos el caso de un varón de 64 años con infección por VIH conocida desde hace 22 años, en tratamiento con didanosina, tenofovir y lopinavir/ritonavir. Durante los dos últimos años, en revisiones ambulatorias refería un cuadro de astenia y dolores óseos difusos. En varias determinaciones se había observado una elevación de la fosfatasa alcalina (FA) total y ósea, así como de la paratohormona (PTH). La 25-hidroxivitamina D (25-HCC), el calcio total e iónico y otros parámetros bioquímicos rutinarios en suero, y el elemental y sedimento de orina eran normales. Se realizó una radiografía simple de columna que mostró signos degenerativos, y una gammagrafía con Tc99, que resultó normal. Durante el último mes empeoró su estado, con mayor astenia, disminución de fuerza, dificultad para caminar y pérdida de 7 kg de peso, por lo que ingresó en el hospital. La exploración física era anodina, salvo por debilidad muscular de predominio proximal. Entre los datos analíticos destacaban hiperglucemia leve (154 mg/dl), glucosuria marcada (4+), hipofosfatemia, fosfaturia inapropiadamente alta, hipouricemia (2 mg/dl), ligera acidosis metabólica (bicarbonato 19 mmol/l) y proteinuria (945 mg/24h). Además, aminoaciduria moderada, con valores aumentados de glicina (x2), valina (x2), serina (x4) y treonina (x4). El FGF23 sérico fue de 6 pg/ml. Otros parámetros se muestran en la Tabla 1. A partir de esos resultados se estableció el diagnóstico de síndrome de Fanconi incompleto con hipofosfatemia grave y probable osteomalacia, en relación con TDF. Se retiró dicho fármaco y se inició tratamiento con raltegravir y darunavir potenciado con ritonavir. Además se administraron suplementos de fósforo, 25-HCC y 1,25-dihidroxivitamina D (1,25 DHCC). Con ello su estado fue mejorando progresivamente. Seis meses tras la retirada de TDF habían desaparecido los dolores óseos y la debilidad muscular, el paciente había recuperado el peso basal y se habían normalizado las alteraciones analíticas séricas, aunque la reabsorción de fosfato seguía siendo discretamente baja.

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Varón de 75 años con antecedentes de EPOC moderado sin otros antecedentes médicos de interés. Entre los hábitos tóxicos, se trataba de un paciente fumador de 20 paquetes/año y no bebedor. No factores ambientales de riesgo ni antecedentes familiares. El paciente debuta con uretrorragia e imposibilidad para la micción, motivo por el que acude al Servicio de Urgencias. Ante la imposibilidad para el sondaje urinario, se colocó talla suprapúbica y posteriormente se procedió a estudio. Se le realizó una ecografía donde se observó un gran globo vesical con aparente divertículo único de tamaño similar a vejiga (mayor de 13 cm de diámetro máximo) con varias imágenes polipoideas parietales menores de 2-3 cm tanto en vejiga como en divertículo, hallazgos sugestivos de neoplasia vesical. Ante los hallazgos ecográficos y la estenosis uretral se procedió a realizar ureterotomía, y cistoscopia donde se observó un tumor sólido de prácticamente 7 cm, calcificado en cara lateral, realizándose en el mismo acto una resección transuretral, observándose enfermedad residual en el acto. El resultado anatomopatológico no fue concluyente, pero al realizar el análisis inmunohistoquímico de la muestra, se observó una negatividad para marcadores epiteliales y positividad para marcadores fibroblásticos: vimentina y actina, todo ello compatible con proliferación fibroblástica reactiva o con tumor fibroso solitario. Con el resultado obtenido, se decidió completar la cirugía, y en ese momento, se optó por realizar cistectomía parcial y diverticulectomía, con el siguiente resultado anatomopatológico: leiomiosarcoma de bajo grado (mitosis =3 X10 campos de gran aumento). Marcado pleomorfismo celular. Focos de necrosis intratumoral y múltiples imágenes de necrosis celular aislada. Extensas áreas de cambio mixoide. Intensa inflamación intra y peritumoral. Infiltración de todo el espesor de la pared diverticular hasta el tejido adiposo peridiverticular provocando reacción fibrosa peritumoral. Márgenes quirúrgicos libres de tumor. Inmunohistoquímica Las células tumorales expresaban positividad para marcadores de diferenciación muscular (vimentina y actina) y son negativas para desmina y marcadores epiteliales (EMA Y Citoquerqatinas de Alto Peso Molecular). Con el resultado obtenido de leiomiosarcoma de bajo grado con infiltración de todas las capas se planteó el caso en comité clínico, optándose por administrar al paciente un tratamiento complementario dado el alto riesgo del paciente. Además se completó el estudio de extensión mediante la realización de una TAC toracoabdominal, una gammagrafía ósea y una RMN pélvica que no mostraron enfermedad a distancia. Se decidió administración de radioterapia locorregional y quimioterapia complementaria. El paciente recibió radioterapia locorregional a dosis de 57 Gy. La quimioterapia administrada consistió en la combinación ifosfamida-adriamicina a dosis habituales, recibiendo el paciente tres ciclos de dicho tratamiento. Una vez finalizado el tratamiento, el paciente continúa revisiones estrictas mediante realización de cistoscopias periódicas, citología urinaria y TAC toraco-abdomino-pélvico de forma periódica. Tras un periodo de 22 meses, el paciente continúa libre de enfermedad y en revisiones periódicas encontrándose asintomático y con una excelente calidad de vida.