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第三节脑面血管瘤病脑面血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis)又称脑三叉神经血管瘤病或Sturge-Weber综合征,是以面部血管痣、对侧肢体抽搐、偏瘫、同侧颅内钙化、眼球突出或青光眼以及脑部血管畸形、智力低下为特征的一种先天性疾病。
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药物
表4-2各期人乳的成分(g/L)母乳喂养对早产儿来说更重要,早产儿母乳中的成分与足月母乳又有不同,其营养价值和生物学功能更适合早产儿的需求(表4-4)。
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医疗设备
(二)病理科的作用1.结合影像学、外科、肿瘤科及其他学科提供的临床资料作出正确的病理诊断、分型,指导临床治疗方案的选择。
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手术、程序
HBV对外界环境的抵抗力很强,能耐受干燥、60℃10小时、紫外线照射和一般消毒剂。
[ { "text": "紫外线照射", "start": 29, "end": 34 } ]
手术、程序
该分类方法依据机体因疲劳综合征引起的活动能力受限程度以及是否有因心脏疾病导致的心悸、呼吸困难咽峡炎来进行判定。
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手术、程序
腹痛明显者应与急性阑尾炎鉴别。
[ { "text": "急性阑尾炎", "start": 7, "end": 12 } ]
疾病
1.肾病综合征儿童肾病综合征(NS)可由多种原因引起,原发性NS又有多种病理类型,治疗及预后各有不同。
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手术、程序
蛋白3缺乏者可见针刺状球形细胞,收缩蛋白和锚蛋白联合缺乏者可呈不规则形。
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手术、程序
Fontan术后4%~13%并发失蛋白性肠病,胃肠道蛋白质极度流失能导致低蛋白血症和水肿。
[ { "text": "失蛋白性肠病", "start": 16, "end": 22 }, { "text": "低蛋白血症", "start": 36, "end": 41 } ]
疾病
凡出生体重低于1500g者称极低出生体重儿(verylowweightinfant);凡出生体重小于该胎龄正常体重第10百分位数者,称小于胎龄儿(smallforgestationalageinfant,SGA)。
[ { "text": "体重", "start": 3, "end": 5 }, { "text": "出生体重", "start": 44, "end": 48 } ]
检查项目
如果MIS不足,副中肾管可残留或完全没有退化,对睾丸的下降造成障碍。
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医疗设备
免疫抑制者和幼小婴儿因免疫反应低下易出现假阴性。
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部门科室
血友病丙纯合子患儿有出血倾向,出血较轻,多发生在手术后或外伤后,自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血,青春期女性可有月经过多,出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系,患儿常合并因子Ⅴ、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。
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检查项目
阵挛性或强直性惊厥发作频繁。
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微生物
为保持这种规律,细胞的分裂有两种形式:一为有丝分裂,当机体组织生长和修复时发生的细胞分裂;二为减数分裂,系形成生殖细胞时细胞分裂的特殊形式。
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微生物
当头、颈很好地托住后,小心地将婴儿反转过来,使其仰卧于另一手的前臂上,手臂置于大腿上,继续维持头低位。
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症状
无并发症者热程一般2~5天,热退后全身症状好转,但呼吸道症状常持续1~2周。
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部门科室
3.药物过量中毒许多药物(包括中药)过量均可导致中毒,如地高辛、抗癫痫药、退热药、麻醉镇静药、抗心律失常药等。
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部门科室
同时在透视及食管超声下测量。
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症状
4.氨茶碱反复以1∶5000高锰酸钾洗胃、导泻,洗胃后胃管内注入活性炭,注意镇静止痉、纠正低血钾、休克及心律失常、补液利尿。
[ { "text": "低血钾", "start": 45, "end": 48 } ]
疾病
软组织肉瘤的细胞起源为原始间叶干细胞,位于非节段性中胚层,故可生长在身体不同部位。
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医疗设备
快速抗原检测的方法可以从体液中直接检测GBS抗原,常用的方法有乳胶凝集试验(LA)、协同凝集试验(COA)、对流免疫电泳(CIE)等,其敏感性比培养低,但对于产前已应用了抗生素治疗的母亲或婴儿及非菌血症、败血症的检测是非常有用的。
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药物
铁剂治疗的效果可利用网织红细胞百分数作为观察指标,通常治疗后3天网织红细胞开始上升,第7~10天达高峰。
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部门科室
可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况,如大于10倍,常提示预后不良。
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药物
在伴有前向对位不良的室间隔缺损时,尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。
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检查项目
虽然不同作者报道的十二指肠穿孔率从3%~30%不等,但少有超过10%。
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手术、程序
在新生儿期表现为急性脑病的常见遗传代谢病实验室检查(表14-14)。
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身体部位
根据卫生部2000年进行的第四次全国结核病流行病学调查结果,我国结核菌感染率31.7%,近4.2亿人感染了结核分枝杆菌,推算2000年的年感染率为0.72%。
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症状
新生儿出生早期肺液排出后,获得FRC约20~25ml/kg,至儿童期保持为25~30ml/kg水平,至成年可以达到30~35ml/kg。
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疾病
腹膜平衡试验(peritonealequilibrationtest,PET)是通过透析液灌入腹腔4小时中,观察腹透液葡萄糖浓度的变化,以及透析液肌酐与血肌酐比值的变化,来了解每位患者腹膜对葡萄糖的吸收能力,对肌酐的清除情况以及对水的超滤能力。
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检查项目
全血或血细胞标本PCR检测嗜吞噬细胞无形体特异性核酸阳性,或分离到病原体。
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部门科室
第六节巨输尿管一般认为,小儿输尿管的直径大于0.7cm是巨输尿管。
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药物
4.胆红素和珠蛋白测定血清间接胆红素增加,尿中尿胆原增加,结合珠蛋白降低或消失。
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部门科室
由于多种类型Fanconi综合征可通过特异性治疗及对症处理取得良好疗效,因此病因诊断尤为重要,表12-4为各种不同病因下Fanconi综合征的特点和区别。
[ { "text": "Fanconi综合征", "start": 6, "end": 16 }, { "text": "Fanconi综合征", "start": 60, "end": 70 } ]
疾病
另外从X线诊断学上判断,结合疫苗接种组的肺炎发病率减少>20%。
[ { "text": "疫苗", "start": 14, "end": 16 } ]
药物
如果患儿腹泻发生于停药后或腹泻出现后持续用抗生素,则病程常迁延。
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检查项目
10%的患儿有输尿管重复畸形,半数患儿有膀胱输尿管反流。
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微生物
1.尿蛋白定性测量临床常用的定性方法有磺基水杨酸法、蛋白试纸法及加热醋酸法。
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身体部位
大多数患者无智能受损,只有少数患者出现癫痫或智能迟缓。
[ { "text": "大多数患者无智能受损", "start": 0, "end": 10 }, { "text": "少数患者出现癫痫或智能迟缓", "start": 13, "end": 26 } ]
症状
4.其他可有青春期性发育缓慢,月经紊乱,闭经及月经过少等。
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手术、程序
巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症。
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药物
特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
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药物
(五)放疗科的作用与外科手术、内科化疗一样,放疗是儿童肿瘤三大主要治疗方法之一。
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医疗设备
【有关实验室检查】(一)尿常规检查常用多联试纸法,可作为过筛及普查,敏感性为90%,但假阳性较高,需进一步做尿沉渣镜检以明确,当离心尿红细胞>3个/HPF且三次以上则有病理意义;血尿如伴蛋白尿及红细胞管型则多为肾小球病变。
[ { "text": "肾小球", "start": 105, "end": 108 } ]
身体部位
以上选择指征需要根据每一心血管中心介入性心导管术的经验、条件及人员设备等而定。
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医疗设备
但因大多数缺乏特异性且影响因素较多,故常需检查2种以上尿酶并结合临床资料综合判断。
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部门科室
胸部X线检查可表现肺纹理改变、肺不张和肺气肿。
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检查项目
第九章结核病第一节概况结核病(tuberculosis)是由结核杆菌感染引起的慢性感染性疾病。
[ { "text": "结核杆菌", "start": 30, "end": 34 } ]
微生物
初期手术可以是体肺动脉分流,以保证体循环的氧分压。
[ { "text": "体肺动脉", "start": 7, "end": 11 }, { "text": "体循环", "start": 17, "end": 20 } ]
身体部位
诱导性激素性发育须遵循个体化原则。
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微生物
2.过敏性支气管肺曲霉菌病(ABPA)是曲霉菌引起的过敏性肺疾病。
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部门科室
清晨患儿未进食或未完全清醒时,其胃没有蠕动,此时下胃管抽取胃液做结核培养可以提供最好的标本。
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医疗设备
原发综合征典型X线表现是由肺原发病灶、淋巴管炎和肿大淋巴结所组成哑铃状的“双极影”,在急性进展阶段可常见到病变融合成大片状阴影或仅见肺野阴影及同侧肿大淋巴结。
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微生物
如长期缺碘,甲状腺组织发生了由代偿到病理损伤的过程。
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疾病
也可见全身感染,如脓毒血症、败血症、脑膜炎和骨、关节炎。
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药物
高蛋白质、低碳水化合物饮食时,应适当增加维生素B<sub>6<sub>的摄入,如果乳母维生素B<sub>6<sub>缺乏,应及时予以补充,避免婴儿发生维生素B<sub>6<sub>缺乏症。
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手术、程序
非甾体类抗炎药物如布洛芬可用于肺部病变较轻、一秒用力呼气量(FEV<sub>1</sub>)在预计值60%以上的5~12岁儿童。
[ { "text": "肺部病变", "start": 15, "end": 19 } ]
症状
儿童腹膜炎最常见的细菌为革兰阳性球菌,达60%~70%,如金黄色葡萄球菌,其次是表皮葡萄球菌。
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药物
另据遗传研究发现BSS是由于GPⅠbα和GPⅨ的点上突变所引起。
[ { "text": "GPⅠbα和GPⅨ的点上突变", "start": 14, "end": 28 } ]
症状
PD中经腹膜吸收的葡萄糖每日约120~200g。
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微生物
PD患者很容易发生水代谢失衡。
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疾病
3)抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时),入睡后消失,检查未能发现神经系统障碍。
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手术、程序
Nissan术应用至今已有40余年,仍被认为是最安全有效的方法,能迅速有效地解除GERD的症状。
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部门科室
GERD与食管这种清除能力的削弱密切相关。
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微生物
出血时间延长、束臂试验阳性,毛细血管镜下可见扩张的毛细血管。
[ { "text": "毛细血管镜", "start": 14, "end": 19 } ]
医疗设备
常用药物为孟鲁司特钠(montelukastsodium),商品名为顺尔宁颗粒剂或咀嚼片:6~14岁5mg,2~5岁4mg,每晚服。
[ { "text": "孟鲁司特钠", "start": 5, "end": 10 }, { "text": "montelukastsodium", "start": 11, "end": 28 }, { "text": "顺尔宁颗粒剂或咀嚼片", "start": 34, "end": 44 } ]
药物
放射影像改变的特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽,继而发展到关节间隙变窄和僵直。
[ { "text": "放射影像", "start": 0, "end": 4 } ]
手术、程序
当通气-灌流和肺换气功能改善,但外周循环没有改善,则循环血和呼出气二氧化碳分压逐渐提高,而且差别减小;当外周循环改善后,会出现循环血和呼出气二氧化碳分压增高的阶段,然后随组织二氧化碳潴留的解除,循环血和呼出气二氧化碳分压水平恢复到正常。
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检查项目
先天性巨结肠患儿生后便秘,灌肠后腹胀减轻。
[ { "text": "灌肠", "start": 13, "end": 15 } ]
手术、程序
(3)血液、脑脊液或支气管肺泡灌洗液乳胶凝集法检测隐球菌荚膜多糖抗原:目前临床上诊断隐球菌感染的最重要方法之一,不仅可有助于早期诊断,尚可用于疗效和预后的评估,敏感性和特异性均达到90%以上。
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药物
颅内高压@由于脑组织缺血缺氧,引起细胞膜的损害与细胞渗透调节的紊乱细胞内水肿颅内高压@细胞毒性脑水肿的特点为细胞内水肿细胞间隙缩小脑灰白质均受累颅内高压@3.间质性脑水肿常见于非交通性脑积水,脑脊液通过受损的室管膜进入脑室周围的白质,特别是额叶的白质。
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手术、程序
(五)感染维生素B<sub>6<sub>对免疫系统也有影响。
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部门科室
【临床表现】(一)临床症状GERD的临床表现轻重不一,随年龄而不同。
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微生物
【病理生理】由于肺表面活性物质的分泌合成作用下降,肺表面活性物质再循环途径的阻断,或者因肺泡腔内液体过多(转运障碍、高渗出),均可以使肺表面活性物质不足。
[ { "text": "肺表面活性物质", "start": 8, "end": 15 }, { "text": "肺表面活性物质", "start": 25, "end": 32 }, { "text": "肺泡", "start": 44, "end": 46 }, { "text": "肺表面活性物质", "start": 67, "end": 74 } ]
身体部位
世界卫生组织于1993年4月向全世界宣布:全球处于结核病紧急状态。
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症状
(五)有人报告用未加工的麦麸服用治疗,能使80%患儿尿钙减少,其中近半数尿钙达正常水平。
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微生物
(二)被动免疫暴露前肌内注射人丙种球蛋白0.3~0.5ml/kg,有一定保护作用。
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部门科室
此外,室上速时心率比较固定,而窦性心动过速时心率易受迷走及交感张力的变化而变化。
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手术、程序
(二)症状性(symptomatic)指能找到明确病因的癫痫,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。
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微生物
(三)临床应用1.颅脑肿瘤MRI能较满意地显示肿瘤的内部结构,尤其是它所具有的三维成像特点,为手术方案的拟订、放疗计划的确定以及立体针吸活组织的入路选择提供了更多的信息,尤其适用于颅后窝和颅底附近疾患的检查。
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检查项目
临床研究发现,根除幽门螺杆菌可明显降低消化性溃疡病的复发率,还可使胃MALT淋巴瘤病程发生逆转,甚至消失;并可改善一部分慢性胃炎患者的顽固性消化不良症状。
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症状
以上分类有重要的临床意义,据近期报道用激光和射频消融技术在闭锁瓣膜上打孔,对第一类有较好疗效,但对肌性闭锁仍缺乏理想的治疗方法。
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部门科室
根据水、电解质损失的量及性质不同分为三种类型:等渗性脱水(血清钠浓度130~150mmol/L)、低渗性脱水(血清钠浓度<130mmol/L)及高渗性脱水(血清钠浓度>150mmol/L)。
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部门科室
硫酸镁通过抑制钙离子介导的平滑肌收缩,扩张支气管;可用于6岁以上,对其他平喘治疗无效患儿。
[ { "text": "硫酸镁", "start": 0, "end": 3 } ]
药物
嵌顿包茎是包茎的并发症。
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部门科室
常规的方法是在彩色多普勒证实导管完全堵闭后,继续连续应用抗生素6~12个月进行预防。
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部门科室
治疗房颤的首选药物为洋地黄,它可使心室率恢复正常,但此时房颤通常持续(WPW综合征患儿不可应用洋地黄)。
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手术、程序
童虫移行经过肺脏时,可引起肺脏点状出血和血管周围嗜酸性粒细胞和巨噬细胞浸润。
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微生物
生殖结节内的间质分化为阴茎海绵体及尿道海绵体。
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药物
【预防】并非所有的功能性消化不良的患儿均需接受药物治疗。
[ { "text": "功能性消化不良", "start": 9, "end": 16 } ]
疾病
维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。
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检查项目
5.麻黄碱氯丙嗪1mg/kg,肌内注射;或酚妥拉明每分钟1~3μg/kg,静脉滴注维持,血压正常后逐步撤除。
[ { "text": "肌内注射", "start": 15, "end": 19 }, { "text": "静脉滴注", "start": 37, "end": 41 } ]
手术、程序
流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。
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微生物
其常见病因获得性肾小球疾病比例下降(66.7%→45.9%),先天性和遗传性肾脏疾病比例明显增加(33.3%→45.9%)。
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症状
3.束带松解束带可压迫十二指肠造成反复梗阻,必须松解,通常松解至十二指肠上方的肝门,下方至十二指肠空肠连接部。
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药物
(二)婴儿和年长儿婴儿或年长儿,较小的动脉导管未闭可不引起任何症状,只是在常规体检时偶然发现心脏杂音才引起重视,生长发育不受影响。
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部门科室
Habib等报告1~18年随访发展成慢性肾衰或者死亡者MCN为7%、FSGS为38%、MN为8%,以及MPGN为41%。
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药物
按发生部位及临床特点分为三型:①胸腹裂孔疝(即Bochdalek疝),约占90%,症状出现早,多于婴儿期就诊;②胸骨后疝(又称Morgagni疝),较少见,约占3%;③食管裂孔疝,多见于中老年人,儿童偶见。
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检查项目
药物引起者可仅为糖尿。
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手术、程序
【分型】输尿管膨出分为单纯型(原位型)及异位型两种。
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医疗设备