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|---|---|---|
一般给予负荷量后30分钟，应该测定茶碱血浓度，如血浓度＜10μg/ml，按1mg/kg茶碱提高茶碱血浓度2μg/ml计算追加氨茶碱用药量，待血浓度达10μg/ml后再给予维持量；相反，如血浓度＞20μg/ml，应等茶碱血浓度＜20μg/ml后再给予维持量。 | [] | 医疗设备 |
如积极做好围生期保健，推广正确的复苏方法，降低窒息发生率，HIE的发病率和危害性就可明显降低。 | [
{
"text": "HIE",
"start": 29,
"end": 32
}
] | 疾病 |
出现艾森门格综合征者，只能行心脏移植术。 | [] | 检查项目 |
在疾病扩散或药物耐受增加时常需要增加剂量才能维持满意的疼痛控制效果。 | [] | 医疗设备 |
一般表现为体重减轻，口渴不安，皮肤苍白前囟和眼眶凹陷黏膜干燥眼泪减少尿量减少。 | [] | 手术、程序 |
复苏时人工呼吸和心脏按压应同时进行。 | [] | 部门科室 |
溺水1～2分钟即可有神志模糊、呼吸不规则、血压下降和心跳缓慢；并可有呛咳、呕吐，或因反射性喉痉挛而窒息死亡，亦可因呕吐物吸入呼吸道而窒息。 | [
{
"text": "神志模糊、呼吸不规则、血压下降和心跳缓慢",
"start": 10,
"end": 30
},
{
"text": "呛咳、呕吐，或因反射性喉痉挛而窒息死亡",
"start": 34,
"end": 53
}
] | 症状 |
3.失张力发作表现为突然发生的肌张力减低或丧失，不能维持原来的姿势，导致突然跌倒或姿势不稳。 | [] | 疾病 |
【胚胎发生学】正常情况下原始心管在胚胎发育22～23天时向右侧成襻，在此后10～12天，心脏及大血管开始分隔，心尖开始由右侧胸腔迁移至左侧胸腔的正常位置。 | [] | 部门科室 |
至今为止，基本上每一种肾脏病变都已在马蹄肾上发现。 | [
{
"text": "肾脏",
"start": 11,
"end": 13
}
] | 身体部位 |
同时，可以有胸片肺野渗出似炎症、心影大、二尖瓣和三尖瓣关闭不全、低血压、肝脏增大、少尿等症状。 | [
{
"text": "二尖瓣",
"start": 20,
"end": 23
},
{
"text": "三尖瓣",
"start": 24,
"end": 27
},
{
"text": "肝脏",
"start": 36,
"end": 38
}
] | 身体部位 |
腹痛常先于腹泻或与腹泻同时出现。 | [] | 部门科室 |
其他较少见的病因如烧伤、产气荚膜杆菌败血症、肝豆状核变性，也可见球形红细胞增多。 | [] | 手术、程序 |
③不能降低呼吸道黏膜肺炎链球菌的带菌率。 | [] | 药物 |
5.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症正常婴儿3～4个月时因母体传输来的IgG已消失，血清IgG呈最低水平，随之自身产生的IgG逐渐增多。 | [
{
"text": "IgG",
"start": 32,
"end": 35
},
{
"text": "血清IgG",
"start": 39,
"end": 44
},
{
"text": "IgG",
"start": 57,
"end": 60
}
] | 身体部位 |
目前，临床上最常使用的能量是射频电流。 | [] | 药物 |
棘波是大脑皮层神经细胞过度兴奋癫痫，多棘波见于肌阵挛性发作。 | [
{
"text": "大脑皮层神经细胞",
"start": 3,
"end": 11
}
] | 身体部位 |
由于HUS存在广泛的微血管血栓形成，可导致多系统损害，除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。 | [
{
"text": "微血管血栓",
"start": 10,
"end": 15
}
] | 症状 |
近半数患者可有P波改变，几乎所有的病例存在不同程度的V<sub>1</sub>导联rsR'或RSR'的不完全性右束支传导阻滞的表现，并伴有右心室大胸部X线心脏通常扩大，心胸比例＞0.5，肺血管影随着年龄增长及左向右分流量的增加而增加。 | [] | 部门科室 |
（5）为膜缺陷的一部分。 | [
{
"text": "膜缺陷",
"start": 4,
"end": 7
}
] | 症状 |
电生理检查时，多极导管可置于心脏的不同部位，根据激动顺序可识别异位起搏点或旁道的位置。 | [] | 症状 |
临床可见重度低血糖甚至低血糖性抽搐；肝葡萄糖醛酸转移酶活性下降高非结合胆红素血症，可出现黄疸，但一旦胃出口部梗阻解除即好转。 | [
{
"text": "肝葡萄糖醛酸转移酶",
"start": 18,
"end": 27
}
] | 身体部位 |
胸部X线片一般仅见肺纹增粗、肺门阴影增宽，可有点状、云雾状或雪花状浸润性阴影，重者有粟粒状改变，3个月左右可自行吸收，不留痕迹。 | [
{
"text": "胸部X线片",
"start": 0,
"end": 5
}
] | 手术、程序 |
真菌感染也较常见，有白色念珠菌引起鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染。 | [
{
"text": "白色念珠菌",
"start": 10,
"end": 15
}
] | 微生物 |
化疗对脑干胶质瘤尚未找到有效方案。 | [] | 身体部位 |
后者即使在房隔缺损关闭后亦不改善。 | [] | 药物 |
而后神经管于胚胎发育第26～30天闭合，若闭合不全则形成脊柱裂。 | [] | 药物 |
对进展迅速的肾小球肾炎，因血循环中存在抗肾小球基底膜抗体，为防止移植后复发，亦应切除病肾，待血循环中抗体消失6个月后再行肾移植手术。 | [] | 检查项目 |
天然变应性原制剂疗法有几十年的历史，是IgE介导的过敏疾患的唯一对因疗法。 | [] | 检查项目 |
（2）非生殖细胞性：性索-基质性肿瘤。 | [] | 药物 |
②散在游走性肌阵挛，表现为四肢远端、面部小组肌群幅度较小的抽动，多部位游走性，EEG为持续性弥漫性慢波多灶性棘波、尖波。 | [] | 疾病 |
【辅助检查】（一）胸部X线检查右位主动脉弓为血管环诊断的重要提示，正常情况下气管稍偏右侧，在平片无法清晰显示主动脉弓时，如平片上气管居中提示右位主动脉弓的存在。 | [] | 检查项目 |
一般预计病情能够短期缓解的早期ALI/ARDS患者可考虑应用，合并免疫功能低下的ALI/ARDS患儿者早期可首先试用。 | [] | 部门科室 |
当PCT正常、APTT、PT和TT均延长时，应属纤维蛋白生成障碍，涉及因子Ⅰ、Ⅻ异常或抗凝物质过多，可进一步测定纤维蛋白原量或作甲苯胺蓝纠正试验。 | [] | 部门科室 |
（四）尿路梗阻尿路梗阻最常见部位为后尿道瓣膜处，其占男性新生儿尿路梗阻的50%，常伴有膀胱逼尿肌无抑制性收缩，其中25%患儿有尿失禁。 | [
{
"text": "尿道瓣膜",
"start": 18,
"end": 22
}
] | 身体部位 |
目前不再把骨骼外Ewing肉瘤划为横纹肌肉瘤的亚型。 | [] | 医疗设备 |
慢性重型肝炎是在慢性HBV携带或慢性肝炎或肝硬化基础上发生，起病时临床表现同亚急性重型肝炎，随病情发展而加重，有出血倾向（PTA＜40%），黄疸加深（TB＞正常10倍），腹水、肝性脑病等重症表现。 | [
{
"text": "黄疸加深",
"start": 70,
"end": 74
},
{
"text": "腹水",
"start": 85,
"end": 87
}
] | 症状 |
常有舌面光滑、厌食、恶心、呕吐、腹泻，偶有吞咽困难、声音嘶哑。 | [] | 医疗设备 |
链球菌的感染常和家庭、学校、部队或拥挤的居住条件有关，破损的皮肤易于感染脓皮疹或脓疱疹，如水痘就可造成皮肤的破损，它不仅是链球菌感染的侵入途径，还使得宿主对其感染的反应性降低。 | [] | 部门科室 |
2.吸入一氧化氮（NO）吸入NO具有选择性扩张肺血管、降低肺动脉压和肺血管阻力、增加肺血流、改善通气-灌流作用。 | [
{
"text": "肺动脉压",
"start": 29,
"end": 33
},
{
"text": "肺血管阻力",
"start": 34,
"end": 39
},
{
"text": "肺血流",
"start": 42,
"end": 45
}
] | 检查项目 |
免疫缺陷患者及应用糖皮质激素治疗者感染本病后病情多较危重。 | [] | 疾病 |
治疗主要是积极控制感染，加强支持疗法。 | [
{
"text": "积极控制感染",
"start": 5,
"end": 11
},
{
"text": "加强支持疗法",
"start": 12,
"end": 18
}
] | 手术、程序 |
胸部X线摄片特征性的表现为小指甲乃至拇指甲大小、界限鲜明的结节状阴影1～2个，见于下肺野，多伴有环状透亮影，亦有呈毛囊状影，有时阴影直径可达5～6cm。 | [] | 药物 |
2.氰化硝普钠试验将结石研成粉末，放少许于试管中，加1滴浓氨水，然后再加1滴5%氰化钠，5分钟后再加3滴5%硝普钠，如立即呈现特征性深樱桃红色为阳性，表示存在胱氨酸。 | [
{
"text": "氰化硝普钠试验",
"start": 2,
"end": 9
}
] | 手术、程序 |
第二节基因诊断遗传性疾病是由于患者基因的缺陷或者变异，造成体内相应蛋白质合成的数量或者质量的异常，以致不能执行正常的生理功能而出现的疾病。 | [
{
"text": "基因诊断",
"start": 3,
"end": 7
}
] | 手术、程序 |
偶有局灶性间质水肿和轻度炎症细胞浸润全部肾小球示明显的弥漫性系膜增生和硬化伴不规则分布的、不同程度的细胞增生少于50%的肾小球有粘连和新月体弥漫性系膜增生性肾小球肾炎。 | [] | 药物 |
本病为自限性，1～2周内口腔黏膜恢复正常，溃疡愈合后不留瘢痕。 | [] | 检查项目 |
单剂量肌内注射长效的苯唑青霉素G（22kg以下小儿，60万U/次；22kg以上儿童120万U/次），对于治疗和预防复发是非常有效的。 | [] | 疾病 |
但长期rhGH的应用是导致排斥反应的危险因素。 | [
{
"text": "排斥反应",
"start": 13,
"end": 17
}
] | 症状 |
患者及其亲属HLA的某些类型的等位基因分布频率增高。 | [] | 症状 |
2种减毒活疫苗如未同时接种，应至少间隔4周再接种。 | [] | 检查项目 |
【病理】病初以小血管炎为主，以后累及主动脉等中、大动脉，特别好发于冠状动脉及其分支，未经及时治疗的病例其病理改变大致可分为4期：Ⅰ期：1～9天，主要是小血管炎、微血管周围炎以及中等大小动脉周围炎，如冠状动脉周围炎；在心肌间质、心包及心内膜有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。 | [
{
"text": "小血管炎",
"start": 7,
"end": 11
},
{
"text": "小血管炎",
"start": 75,
"end": 79
},
{
"text": "微血管周围炎",
"start": 80,
"end": 86
},
{
"text": "中等大小动脉周围炎",
"start": 88,
"end": 97
},
{
"text": "冠状动脉周围炎",
"start": 99,
"end": 106
}
] | 疾病 |
1.心上型剑突下冠状切面可见左右肺静脉汇集腔与左房相隔。 | [] | 医疗设备 |
当代偿能力在预计范围之外时，就应考虑存在混合性酸碱平衡紊乱（表2-8）。 | [
{
"text": "混合性酸碱平衡紊乱",
"start": 20,
"end": 29
}
] | 疾病 |
各型黏多糖病的酶缺陷（表14-14）。 | [] | 症状 |
随着分子生物学的进展，LGMD有了新的分类，主要分为两类：LGMD1为常染色体显性遗传，LGMD2为常染色体隐性遗传（表16-16）。 | [] | 身体部位 |
如出血量多，可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。 | [] | 身体部位 |
【实验室检查】（一）血液学检查血常规检查常无特异性异常，偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多。 | [
{
"text": "偶可见到嗜酸粒细胞或单核细胞增多",
"start": 28,
"end": 44
}
] | 症状 |
（四）循环系统疾病如休克、先天性心脏病、心肌炎、心包炎、心律失常等。 | [] | 部门科室 |
因此，治疗前仔细的计划和肿瘤分期，明确局部病灶的切除范围，包括手术前后的化疗都对治疗的结果有着很重要的影响。 | [] | 症状 |
（二）SMA-Ⅱ型也称为少年型SMA、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病。 | [] | 手术、程序 |
（一）糖皮质激素在儿童肾移植中应用，一般认为＞0.5mg/（kg•d）可抑制生长发育，而隔日疗法对生长发育影响较小，并可减少不良反应；在保持移植肾功能良好的情况下超过2年后完全停药，但部分患儿则因排斥反应而需重新服用激素。 | [
{
"text": "抑制生长发育",
"start": 36,
"end": 42
},
{
"text": "排斥反应",
"start": 98,
"end": 102
}
] | 症状 |
随着肺血管压力增高，分流量的减少，心前区搏动逐渐减弱而仅出现严重的肺高压表现：第二心音亢进、单一，收缩期杂音短促最终消失。 | [] | 手术、程序 |
肺表面活性物质制剂应用指征仅限于新生儿RDS，但也有应用于新生儿和婴幼儿肺部炎症、吸入性损伤等的报道，有一定疗效。 | [] | 微生物 |
典型胰腺炎往往左上腹痛，而小儿腹痛常为全腹性甚至伴明显肌卫，易并发腹膜炎。 | [] | 部门科室 |
伴主动脉下室间隔缺损的右室双出口的典型临床表现是在出生近1月时充血性心力衰竭而无青紫表现，与单纯大型室间隔缺损临床表现相似，如果生后早期出现心力衰竭则应考虑是否同时伴有水肿。 | [] | 医疗设备 |
此外，监护技术的提高，促进了对许多过去不能施行的手术得以积极开展，ICU的发展为心血管外科和脑外科专业的迅速发展提供了可靠保证。 | [] | 药物 |
（2）颅内压监护：临床应用的颅内压监护方法有2种：一是应用前囟测压计监护，适用于新生儿及前囟未闭的婴儿，为非损伤性测压法。 | [] | 部门科室 |
3.基因插入（insertion）与缺失相反，为插入一段顺序，可插入一个碱基，甚至好几百个或者更多碱基对插入。 | [] | 微生物 |
（3）气管内插管和人工机械通气法：气管内插管是首选方法，有条件应尽早使用，并应做好充分的插管前准备，确保插管顺利完成。 | [] | 药物 |
细菌多由上呼吸道侵入，先在鼻咽部隐匿、繁殖，继而进入血流，直接抵达营养中枢神经系统的血管，或在该处形成局部血栓，并释放出细菌栓子到血液循环中。 | [] | 手术、程序 |
4.快速抗原检测法（rapidantigendetectiontest，RADT）诊断咽部GAS感染的正确性较高，具有简单快捷的优势，但对症状较轻或使用过抗生素治疗的患儿的诊断效能有所下降。 | [
{
"text": "咽部GAS感染",
"start": 43,
"end": 50
}
] | 疾病 |
对快速进展的脑室扩张（每周头围增长速率＞1.5～2cm），由于脑室扩张迅速，可在短期内发生明显的颅内压增高，应当积极治疗。 | [] | 药物 |
血尿的原因为：①肾脏实质损害：如同时存在500mg/d以上的蛋白尿及管型说明多来自肾脏，可见于各种急慢性肾炎、肾结核以及肾静脉血栓等；②来自肾脏以下的泌尿系：如泌尿系感染、出血性膀胱炎、结石和肿瘤等；③肾外疾病：各种出凝血疾病以及心功能不全等。 | [] | 医疗设备 |
冷抗体型免疫性溶血性贫血可分为冷凝集素病和阵发性寒冷性血红蛋白尿两种。 | [] | 医疗设备 |
SF-1基因定位于染色体9q33，参与类固醇合成过程中的一些酶的编码基因的转录调节，该因子的缺乏将导致肾上腺和性腺的发育不全DAX-1基因位于Xq21，该基因的突变可造成先天性肾上腺发育不全和低促性腺素功能减退症。 | [] | 药物 |
吗啡是一个标准镇痛药物，可用它衡量其他药物镇痛特性。 | [] | 检查项目 |
7.肺部损伤导致肺外脏器损伤和功能障碍肺部大量毒素、炎症介质可以不断释放经循环带到肺外脏器，致心、肝、脾、肾、脑、肠道功能障碍和损伤，最终导致多脏器功能不全。 | [] | 检查项目 |
基因检测虽然是诊断FX的主要手段，但是基因检测不能完全替代染色体检测，因为随着研究的深入，发现脆性X综合征不仅只是与脆性部位FRAXA有关，而且与原来认为是普通脆性部位的FRAXE也相关，近来又发现FRAXF部位似乎也与FX有关，而目前只能检测与FRAXA相关的FMR-1基因的突变，所以只进行基因检测容易漏诊。 | [
{
"text": "FX",
"start": 9,
"end": 11
},
{
"text": "脆性X综合征",
"start": 47,
"end": 53
},
{
"text": "FX",
"start": 110,
"end": 112
}
] | 疾病 |
2）抽动一天发作多次，几乎每天发作持续时间至少4周，但不超过1年。 | [] | 医疗设备 |
严重酸中严重酸中毒后仍表现有酸中毒症状酸中毒，则需要用碱性药物。 | [
{
"text": "严重酸中毒",
"start": 4,
"end": 9
},
{
"text": "酸中毒",
"start": 19,
"end": 22
}
] | 疾病 |
通过彩色Doppler显像示静脉总干在穿行食管裂孔处狭窄，追踪血流见汇入门静脉或肝静脉（图9-9c）。 | [] | 药物 |
（5）肠放射学检查异常但不能定性者。 | [] | 医疗设备 |
按脱水分为轻度、中度及重度。 | [
{
"text": "脱",
"start": 1,
"end": 2
}
] | 疾病 |
高血糖又可致血浆渗透压增高，进一步加重高渗性脑损伤。 | [] | 手术、程序 |
【实验室诊断】（一）粪便查虫卵直接涂片找虫卵，或经沉淀后涂片找虫卵。 | [] | 症状 |
心力衰竭导致心律失常者可考虑心电生理检查。 | [] | 医疗设备 |
儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后、气管、支气管和肺内的平滑肌。 | [] | 检查项目 |
颅内高压@5.控制惊厥可给予地西泮（安定）每次0.3～0.5mg/kg，静脉注射，半小时后可重复一次。 | [] | 症状 |
（一）筛选检查1.快速连续静脉肾盂造影（IVP）在注射造影剂后1、2、3、5、10、15分钟摄片，了解双肾大小、肾脏显影及排泄情况，阳性标准是：①缺血侧肾脏长径缩短1～1.5cm以上（正常小儿左肾稍大于右肾0.8cm）；②患肾肾盂肾盏显影延迟，不显影和/或显影浓度降低；③后期造影剂排泄延迟。 | [] | 微生物 |
下颌角淋巴结肿大。 | [] | 手术、程序 |
【治疗】新生儿原发性蛛网膜下腔出血预后较好，90%随访正常，治疗以对症为主，如有惊厥可用地西泮类药物抗惊厥。 | [] | 微生物 |
在肺泡和组织部分的氧和二氧化碳交换速率应该相等。 | [] | 药物 |
先天性输尿管远端狭窄以及输尿管瓣膜也是原发性梗阻性巨输尿管原因之一。 | [] | 检查项目 |
颈项强直，弯曲时疼痛。 | [] | 部门科室 |
牛奶蛋白过敏者，吃牛乳后48小时发生水样泻。 | [] | 部门科室 |
窒息是从原发性呼吸暂停到继发性呼吸暂停的发展过程，但两种呼吸暂停的表现均为无呼吸和心率低于100次/分，故临床上难以鉴别，为了不延误抢救时机，对生后无呼吸者都应按继发性呼吸暂停进行处理。 | [] | 微生物 |
【生物学特征】AML存在逃脱顺序化死亡调控的机制，部分细胞永生化。 | [] | 部门科室 |
急性肺损伤（ALI）与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）机制和病理上没有本质差异，只是根据改良氧合指数（PaO<sub>2</sub>/FiO<sub>2</sub>）进行的区分，ALI是ARDS的早期表现。 | [] | 药物 |
如果和患儿有接触的成人结核病患者培养分离出阳性结果，其药物敏感试验结果可以指导患儿的治疗，因为儿童一般都是由于家庭成员患病或和结核患者共同生活在同一居室内而感染结核病的。 | [] | 检查项目 |