değerlendirmesinde ve yönetiminde genetik testlerin uygun olmamasına neden olur.

PD/Pİ sık kullanılmasına karşın aHÜS'te güvenilirliği ve etkinliğine ilişkin kontrollü bir çalışma yoktur. Bazı hastalar hematolojik sonuçlarda iyileşme gösterir, bununla birlikte başlangıçtaki PD/Pİ'ye rağmen diğer hastalarda kompleman disregülasyonu ve TMA devam etmiştir. Bu durum, PE/PI'nin mutant kompleman faktörlerini temizlemekte veya eksik faktörleri yerine koymakta yeterli olmadığı gerçeğine bağlı olabilir ve PD/Pİ'in sınırlı klinik yanıt oluşturduğuna işaret eder. Amerika Aferez Derneği,kullanımını destekleyen kanıtın “düşük” veya “çok düşük” olmasına bağlı olarak aHÜS tedavisinde PD/Pİ için düzey zayıf önerisinde bulunur.

SDBY bulunan aHÜS hastaları genellikle 5 yıllık sağ kalım oranı %50 civarında olan diyalize yönlendirilir. Diyaliz almakta olan aHÜS hastalarında sistemik ve kontrolsüz kompleman aktivasyonu devam ettiği için aHÜS bulunmayan hastalara kıyasla daha belirgin kompleman aktivitesine sahiptirler. Diyaliz uygulanan aHÜS hastaları diğer organlarda TMA gelişimi açısından yine de risk altındadırlar.

aHÜS hastalarında kullanım öyküsüne karşın böbrek nakli ilerleyici, sistemik TMA'ya yol açan kontrolsüz kompleman aktivasyonunu hedeflemez. Genetik mutasyona bağlı olarak aHÜS hastalarının %90'a varan kısmında böbrek nakli sonrası yeniden hastalık gelişir. Böbrek nakli sonrasında aHÜS'le ilişkili kontrolsüz kompleman aktivasyonunun devam etmesi çoğu hastada PD/Pİ ile kurtarılamayan greft kaybına neden olur. Solid organ sağlanması kısıtlı olduğu için kombine karaciğer-böbrek nakli çok az sayıda hasta için mümkün olmaktadır. Ayırca, enflamasyon ve TMA diğer organlarda devam eder ve birçok hekim ve hastanın çok yüksek olarak değerlendirdiği önemli bir ölüm riski söz konusudur.

Eculizumab, membran atak kompleksinin (MAK) aktivasyonundan, dolayısıyla kontrolsüz terminal kompleman etkinliğinin inhibe olmasından sorumlu kompleman bileşeni C5'i bağlayan insan, monoklonal antikorudur. Bugün Avrupa Birliğinde Eculizumab erişkinler ve çocuklarda aHÜS tedavisi için onaylanan tek kompleman inhibitörüdür.




Einstein-Hilbert etkisi

Einstein-Hilbert etkisi (Hilbert etkisi olarak da adlandırılır) genel görelilikte en küçük eylem ilkesi boyunca Einstein alan denklemleri üretir. Hilbert etkisi genel görelilikte yerçekiminin dinamiğini tarifleyen fonksiyonel işlemdir. (- + + +) metrik işaretiyle, etkinin çekimsel kısmı,
formula_1

burada formula_2 metrik tensor determinantı, R Ricci sayılabilir büyüklüğü ve formula_3 burada G Newton çekim sabiti ve c vakum içindeki ışık hızı şeklinde verilir. Eğer integral yakınsanıyorsa, tüm uzay zaman üzerinde alınır. Eğer yakınsamıyorsa S tanımlanamaz ama modife edilmiş tanımda bir integral isteğe bağlı şekilde büyük, bağıl tıkız tanım kümesinde yine Einstein denklemini Einstein Hilber ekisinin Euler- Lagrange denklemi olarak üretir.

Bu etki ilk kez David Hilbert tarafından 1915 de ileri sürülmüştür.

Etkiden ötürü denklemlerin türevi bazı avantajlara sahip. İlk olarak, Maxwell teorisi gibi etki olarak formüle edilmiş klasik alan teorileriyle genel göreliliğin kolayca birleşimine izin verir. Etkiden türevleme süreci madde alanlarına metrik bağlantı kaynağı tanımı için doğal adayı tanımlar. Ayrıca, bu etki kolay tanımlı korunan nicelikler için Noether'in teorisi boyunca etkinin simetrik çalışmasına izin verir.

Genel görelelikte, bu etki genellikle metrik ve maddesel alanların işlevseli olduğu varsayılır, ve bağlantı Levi- Civita bağıntısı ile verilir. Genel göreliliğin Palatini formülasyonu metric ve bağlantının bağımsız olduğunu, ve bağlı olmayan spinle fermionic madde alanlarını kapsamayı mümkün kılan ikisine göre bağımsız değişkenler varsayar.

Maddenin varlığındaki Einstein denklemleri madde etkisini Einstein- Hilbert etkisine eklenmesiyle verilir.

Teorinin tüm etkisi Einstein- Hilbert terimi artı terim formula_4 teoride görülen herhangi madde alanları tanımıyla verilsin.

Etki prensibi bize bu etkinin ters metriğe göre değişkeni sıfır der,

Çünkü bu eşitlik her formula_7 için geçerli olmalı, şunu der;

metric alan için hareket denklemi. Denklemin sağ tarafı tanımdan stres- enerji tensorüyle orantılı,

Denklemin sol tarafını hesaplamak için metric determinant ve Ricci sayılabilir büyüklüğünün değişkenlerine ihtiyacımız var. Bunlar standart ders kitabı hesaplamalarından elde edilebilir.

Ricci skaler değişkenini hesaplamak için önce Riemann eğrilik tensor değişkenini hesaplarız, ve sonra da Ricci tensor değişkenini. Böylece Riemann eğrilik tensoru;

olarak tanımlanır.

Riemann tensor değişkeni

olarak hesaplanabilir çünkü Riemann eğriliği sadece levi- Civita bağıntısına formula_12 bağlı.

Şimdi, bu bir tensor ve biz bunun eşdeğişken türevini hesaplayabiliriz çünkü formula_13 iki bağıntının farkı.

Biz şimdi yukardaki Riemann eğrilik tensoru değişkeni ifadesinin;

bu iki terimin farkına eşit olduğunu söyleyebiliriz.

Biz şimdi Ricci eğrilik tensorunun değişkenini basitce Riemann tensor değişkenini ik indeksinin daralması vasıtasıyla elde edebilir ve Palatini özdeşliğini bulabiliriz.

Ricci sıkaler;

olarak tanımlanır.

Sonuç olarak, ters metric formula_18 ' e göre değişken

vasıtasıyla verilir.

İkinci satırda Ricci eğrilik değişkeni ve eşdeğişken türevin, formula_20 , metric uygunluğu için önceden elde edilmiş sonucu kullandık.

Son terim, formula_21 formula_22' le çarpılan total türeve dönüştü,

ve böylece sadece Stokes teoremi vasıtasıyla integral alındığında limit terim üretir. Bu yüzden sonsuzda metric değişken yok olduğu zaman, bu terim etki değişkenine katkıda bulunmaz. Ve böylece;

Jacobi formülü, determinant türev kuralı,

verir 
ya da koordinat sistemi formula_26 köşegen olduğu yere dönüşebilir ve sonra ana köşegenin elemanlarının çarpımı türevine çarpma kuralı uygular.

Bunu kullanarak,

buluruz.

Son eşitlikte,

ters matrix türevi kuralından gelen

olgusunu kullandık.

Böylece 

Şimdi emrimizdeki tüm önemli değişkenlere sahibiz, onları hareket denklemi içine metrik alan elde etmek için ekleyebiliriz.

Einstein alan denklemi ve 

seçilen relativistik olmayan limite kadar Newton'un her zamanki çekim yasasını üretir, G çekimsel sabit.

Bazen yeni etki için kozmolojik sabit /\ ' e Lagrangian dahil edilebilir,

alan denklemleri üretir.

İngilizce vikipedi.




Kreşendo

Kreşendo bir müzik eserinde gerçek anlamda seslerin daha da veya gittikçe güçleneceğini belirten harekettir. Müziği bir kenara bırakır günlük hayatta kullanımına bakarsak olayın daha da büyüyeceği, daha da ses getireceği manasında kullanılmaktadır.

Dekreşendo bir müzik eserinde gerçek anlamda seslerin daha da veya gittikçe zayıflayacağını belirten harekettir.

Kreşendo ve Dekreşendo birçok enstrüman ile yapılabilmektedir. Nefesli (üflemeli) enstrümanlarda kreşendo ve dekreşendo hareketleri oldukça kısıtlıdır. Buna karşın basma şiddetine duyarlı piyanolarda ve gitar gibi telli enstrümanlarda daha belirgin olarak yapılabilmektedir.

Dünya çapında, müzik literatürüne girmiş olan bu iki sözcük birbirlerinin karşıt anlamı olarak düşünülebilmektedir. Yerli yerlerinde kullanıldığında yapılan müziğin kulağa daha hoş gelmesini sağlamaktadır.




Manyetik-hidrodinamikler

Manyetik-hidrodinamikler (MHD) (magneto fluid dynamics or hydromagnetics), elektrik geçirgenliği olan sıvıların bilimidir. Plazmalar, sıvı metaller ve tuzlu su ya da elektrolikitler bu tip sıvılara örnektir. Magnetohydrodynamics kelimesi manyetik alan anlamına gelen magneto, sıvı anlamına gelen hydro ve hareket anlamına gelen dynamic kelimelerinden türetilmiştir. MHD, bu alandaki çalışmalarıyla 1970'de Nobel Fizik Ödülünü kazanan Hannes Alfven tarafından başlatılmıştır.

MHD’nin arkasındaki temel konsept, manyetik alanların hareket halindeki kondaktif sıvılarda akım yaratabilmesine dayanır ki bu akım sıvı üzerinde güç yaratarak manyetik alanın kendisini de değiştirir. MHD’yi açıklayan denklemler Navier-Stokes sıvı dinamikleri denklemlerinin ve Maxwell'in elektromanyetizm denklemlerinin bir birleşimidir. Bu değişik denklemler aynı anda analitik ya da numerik olarak çözülmek zorundadır.

Manyetik-hidrodinamik kelimesininin ilk kayıtlı kullanımı Hannes Alfven tarafından 1942’de olmuştur. “En azından Güneş’ten gezegenlere geçiş yapan momentumla ilgili birkaç şey söylenmiştir ki bu teori için temel taştır. Manyetikhidrodinamiklerin önemi bu anlamda fark edilmiş ve belirtilmiştir.”Londra’nın Waterloo Köprüsünün altından giden tuzlu su, Dünya’nın manyetik alanıyla etkileşime girerek iki nehir yatağı arasında potansiyel fark yaratır. Michae Faraday bu deneyi 1832’de yapmıştır ama, akım o denli küçüktür ki o zamanki ekipmanla ölçmek mümkün olmamıştır ve nehir yatağı sinyale kısa devre yaptırmıştır. Ancak, benzer bir süreçte akıntının yarattığı voltaj İngiliz Kanalı’nda 1851’de ölçülmüştür.

MHD’nin en basit formu olan ideal MHD sıvının çok az dirence sahip olduğunu ve bu nedenle mükemmel bir iletici olarak kullanılabileceğini varsayar. Bu manyetik Reynolds sayılarının son limitidir. İdeal MDH’de, Lenz Kanunu sıvının bir anlamda manyetik alan çizgilerine bağlı olduğunu dikte eder. İdeal MHD, sistemde sıvı akımları onları değiştirse ve bozsa da, küçük halat benzeri hacimli sıvılar tarafından sarılan bir alanın manyetik bir alan etrafında dizilmeye devam edeceği şeklinde açıklanabilir. Bu etki bazen manyetik alan dizilerinin sıvı içinde “donması” olarak da anılır. [5] İdeal MHD’de manyetik alanlar ve sıvı arasındaki bağlantının, manyetik alan içindeki sıvının topolojisini düzelttiği - örneğin, eğer bir dizi manyetik alan dizisi düğümlenmiş olsaydı, sıvı/plazma ihmal edilebilir bir direnç gösterdiği sürece öyle kalırlardı. Manyetik alanları birbirine bağlamaktaki bu zorluk enerji depolamayı, sıvıyı ya da manyetik alanının kaynağını değiştirerek mümkün kılar. Bu enerjinin daha sonra bir MHD kırılması ile kullanımı uygun hale gelir ve manyetik yeniden bağlanmayı mümkün kılar, akabinde manyetik alanda saklanan enerjiyi ortaya çıkarır.

İdeal MHD denklemleri, süreklilik den