lığı

Fabry hastalığı ( Anderson-Fabry hastalığı, Angiokeratoma corporis diffusum ve alfa-galaktosidaz A eksikliği olarak da bilinir) nadir görülen X'e bağlı resesif kalıtılan lizozomal depo hastalığıdır. Geniş bir yelpazede sistemik semptomlara neden olabilir. Hastalık, ismini kaşiflerinden biri olan Johannes Fabry'den (1 Haziran 1860- 29 Haziran 1930) almaktadır.

Belirtileri genellikle erken çocukluk döneminde anlamak zordur.

Tüm gövdede veya ekstremiteler de lokalize, mide ve bağırsaklarda da sık görülür.

Böbrek fonksiyonlarına hastalığın yaygın ve ciddi bir etkisi vardır; hastaların hayatları boyunca böbrek yetmezliği gelişebilir. Proteinüri genellikle böbrek tutulumunun ilk işaretidir. Erkeklerde son dönem böbrek yetmezliği genellikle yaşamın üçüncü on yılı içinde meydana gelir ve hastalığa bağlı ölümün sık bir nedenidir.

Kardiyak komplikasyonlar glikolipitlerin farklı kalp hücrelerinin birikmesine bağlı oluşur, kalp ile ilgili etkileri yaşla birlikte kötüleşebilir ve kalp hastalığı riskinin artmasına yol açabilir. Hipertansiyon ve kardiyomiyopati sık gözlenir.

Angiokeratomlar (küçük, ağrısız papüller ) sık görülen bir belirtisidir.
Anhidrosis (terleme eksikliği) sık görülen bir belirtisidir ve daha az sıklıkla hiperhidroz (aşırı terleme) görülebilir.
Ayrıca hastalarda Raynaud hastalığı -benzeri semptomlar görülebilir

Göz tutulumu ile keratopati görülebilir

Görülen diğer oküler bulgular, konjonktival anevrizmalar, katarakt, papilla ödemi, makula ödemi, optik atrofi ve retinal vasküler dilatasyon.

Yorgunluk, nöropati ( özellikle yanma tarzı ekstremite ağrısı ), serebrovasküler etkileri inme riskinin artmasına neden olur, tinnitus (kulak çınlaması), vertigo, mide bulantısı, ve ishal sık görülen belirtiler.






Iisalmi

Iisalmi (), Finlandiya'nın Kuzey Savonya bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, bölgenin kuzeyinde yer almaktadır. Yüzölçümü 872.20 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 21,675'tir.

Iisalm, 1627'de yerel bir kilise etrafında kurulmuştur. Şehirde bira üreticisi Olvi, aktif monitörler ve hoparlör üreticisi Genelec ve ambulans üreticisi Profile Vehicles Oy'n genel merkezleri bulunmaktadır. Iisalmi'nin PK-37 adında bir futbol takımı ile IPK adında bir buz hokeyi takımı bulunmaktadır.






Tornio

Tornio (; ), Finlandiya'nın Laponya bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, adını aldığı Torne Nehri'nin kıyısında İsveç sınırında yer almaktadır. Yüzölçümü 1,228.83 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 21,939'dur.

Tornio, 1621 yılında kurulmuş olup Laponya'nın en eski şehridir. İsveç'in Haparanda kentinin karşısında yer almakta olup neredeyse birleşik şehirlerdir. Şehre Kemi'de bulunan Kemi-Tornio Havalimanı hizmet vermektedir.






Yapı Merkezi

Yapı Merkezi, 1965 yılında Yüksek Mühendis Ersin Arıoğlu ve Yüksek Mimar Köksal Anadol tarafından İstanbul’da kurulmuş bir grup şirketidir. Yapı Merkezi; kurduğu şirketlerle özellikle ulaşım sistemleri; kent içi raylı sistemler; tüneller, köprüler, viyadükler; endüstriyel ve genel hizmet yapıları; konutlar, su toplama ve temin sistemleri; restorasyon, güçlendirme ve onarım işleri ile ilgili yurtiçinde ve yurtdışında pek çok projeyi hayata geçirmiştir.. 1980 yılından bu yana, özellikle Suudi Arabistan, Cezayir, Fas, Birleşik Arap Emirlikleri, Sudan ve Etiyopya olmak üzere yurt dışında da tasarım ve inşaat işleri yüklenmektedir. Ayrıca Yapı Merkezi web sayfası Uluslararası gönüllü sektör liderlerinden oluşan Web Marketing Association tarafından inşaat kategorisinde Mükemmelik Standardı” ödülünü kazanmıştır. ”.

Yapı Merkezi başta genel müteahhitlik olmak üzere raylı sistemler, CTP boru üretimi, prefabrikasyon, ardgerme, gayrimenkul geliştirme ve eğitim alanlarında faaliyet göstertmektedir.


Grubun ilk şirketi olan Yapı Merkezi İnşaat 1965 yılında kurulmuş ve hem yurtiçinde, hem de yurtdışında pek çok projeyi hayata geçirmiştir. Daha sonra 1978 yılında prefabrikasyon tecrübesi ve know-how birikimiyle Yapı Merkezi Prefabrikasyon kurulmuştur. 1987 yılında öngerme teknoloji şirketi Freyssinet ile ortak olunarak Freysaş şirketi kurulmuştur. Freysaş, ardgerme, ağır kaldırma, zemin ankrajları ve askılı sistemler gibi inşaat teknolojileri içeren muhtelif projeler gerçekleştirmiştir. 1994 yılında konut üretme amacıyla Yapı Konut şirketi gruba katılmış ve Sokullu Evleri, NP12 Evleri, Şişli Plaza, Arkeon Evleri gibi projeleri hayata geçirmiştir. 1995 yılında Nitelikli Eğitim Kurumları (NEKAŞ) kurulmuş ve Irmak Okulları açılmıştır. 1996 yılında yüksek teknolojili kompozit inşaat malzemeleri üretmek hedefi çerçevesinde SUBOR Boru Sanayi A.Ş. kurulmuştur. SUBOR Boru’nun %50 sermayesi Amiantit Grubuna aittir. Türkiye ve yurtdışında devamlı artan şehiriçi ve şehirlararası demiryolu ulaşımı talebe dikkate alınarak 1998 yılında Yapıray Gruba katılmıştır.

1998 yılında Yapıray’ın gruba katılmasıyla raylı sistemler alanına ağırlık veren Yapı Merkezi, yurt içi ve yurtdışında pek çok raylı sistem projesini hayata geçirmiştir. Raylı sistemlerde özellikle yapım işleri, özel raylı sistem uygulamaları, raylı sistemler bakım onarım ve takviye işleri ve raylı sistemler üstyapı elemanları üretimi; grup şirketi Yapıray’ın uzmanlık alanındadır.

Ayrıca Yapı Merkezi, gerçekleştirdiği ESTRAM (Eskişehir Tramvayı) ile Uluslararası Toplu Taşıma Birliği (UITP) tarafından verilen “2004 yılı Raylı Sistem Ödülü”nü Türkiye’ye ilk defa taşımıştır. 2010 yılında yine UITP’nin “Dünya Raylı Sistem Entegrasyon Projesi” ödülünü Kayseri Hafif Raylı Sistemi almıştır. 2012 yılında ise Casablanca Tramvayı Projesi “Dünya Çapında Yılın Projesi” ödülüne layık görülmüştür.








Kaarina

Kaarina (), Finlandiya'nın Güneybatı Finlandiya bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, Turku'nun hemen yanında yer almaktadır. Yüzölçümü 851.93 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 32,987'dir.






Kabak çiçeği dolması

Kabak çiçeği dolması, Ege Bölgesi'nde ve Girit'te çok sevilerek yenen bir dolma çeşididir. Kabak çiçeği dolması için önce kabak çiçeklerinin içi çıkarılır. İç malzemesi karıştırılıp kabak çiçeklerinin içi doldurulur. Daha sonra kısık ateşte ocağa konulup pişirilir.




Hamina

Hamina (), Finlandiya'nın Kymenlaakso bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, başkent Helsinki'nin 145 km doğusunda Finlandiya Körfezi kıyısında yer almaktadır. Yüzölçümü 632.84 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 20,554'tür.






Pieksämäki

Pieksämäki, Finlandiya'nın Güney Savonya bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, bölgenin kuzeybatısında yer almaktadır. Yüzölçümü 1,836.22 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 18,353'tür.






Heinola

Heinola, Finlandiya'nın Päijät-Häme bölgesinde bulunan bir şehirdir. Şehir, bölgenin doğu ucunda yer almaktadır. Yüzölçümü 839.28 km² olan şehrin nüfusu 31 Ağustos 2017 tarihi itibari ile 19,172'dir.

Heinola, özellikle Dünya Sauna Şampiyonası ile bilinmektedir.






Karluk Han

Karluk Han - Türk ve Altay mitolojisinde Duman Tanrısı. Karlık olarak da bilinir. Ülgen’e kurbanların ruhlarını iletir. İnsanların yaşamlarını denetler, bir değişiklik olduğunda Ülgen’e bildirir. İşareti dumandır. Yakılan kurbanlardan çıkan duman onun geldiğini gösterir. Ocağa su serpilerek duman çıkması sağlanır ki, Karluk’un hoşuna gitsin diye. Genelde Suyla Han ile birlikte görülür.

(Kar) kökünden türemiştir. Karamak (görmek) ve kara (is) kökünden gelir.






Kempir

Kempir – Türk ve Altay mitolojisinde ve masallarda adı geçen dev. Azman, çok büyük yaratık. Mastan (Mıstan, Bıstan) Kempir adlı bir dev insanın topuklarından kanını emer ve yer altına götürüp tutsak eder sonra da acıkınca yer. Bazen ağzından alevler saçar. Zulman Kempir adlı dişi bir dev de sık sık masallarda anılır. Yalmavuz Kempir ise dev kavramının farklı bir adıdır. Kazaklarda yaşlı çirkin bir kocakarı şeklindedir. Türkmence Kempir sözcüğü de yine yaşlı kadın demektir. Kazaklar Gökkuşağına Kempirkoşak adı verirler. Kambar Han ile de bağlantılı olma ihtimali vardır. Gökkuşağına bazen Kempirkuşak bazen de Kambarkuşak adı verilir.

(Kem/Gem) kökünden türemiştir. Kemirmek fiili ile aynı kökten gelir. Ayrıca eski Altaycada Keme kökü ateşle bağlantılıdır. Örneğin Kemeke/Kemege soba anlamına gelir.





Kıla İyesi

Kıla İyesi – Altay halk inancında Hayvanlar Ruhu. Gul (Kölö, Kiğil, Kığıl, Kölük, Kölik) İyesi / Eğesi / Ezi / Issı / İççisi olarak da bilinir. Yakutlar İye-Kıl (İye-Kul) olarak söylerler. Hayvanların koruyucu ruhudur. Her hayvan için farklı bir İye vardır. Kimi yerlerde bu ruh aynı zamanda bir şamana aittir. Vahşi bir hayvan görünümündedir. Şamanın sağlığını korur. Bu ruhların gerçek görüntülerini şamanların kendileri bile göremezler. Bu ruhlar dağlarda gizlenirler ve yerlerini kimse bulamaz. Bu ruhun başına ne gelirse şamanın başına da aynısı gelir. O yaralanırsa Şaman da yaralanır. Kimi söylencelere göre şamanı doğuran bu hayvandır. Ulu bir çam ağacının dallarında, kuluçkaya yatan İye Hayvanın koruduğu yumurtadan çıkar şaman. Bazı hayvanların ruhu bazı boylar için çok önemlidir. Çünkü o hayvanın soyundan geldiklerine inanırlar. Örneğin; at, karga, atmaca, kuğu, kartal, turna, kakım, tavşan, deve, koyun vs. Mesela Ku’lar kuğu soylu olduklarına inanırlar. Ku kelimesi zaten kuğu demektir. Bu kavimlerin şamanları kendilerini bu hayvanlara benzetecek biçimde giyinirler. Her şaman belirli bir hayvanın donuna bürünebilir.

(Gul/Kul/Kıl/Gıl) kökünden türemiştir. Hayvan demektir. Türkçede Kölik, Moğolcada Gölög/Gülüg/Gülige hayvan anlamına gelen kelimelerdir. Kullanmak ve kul sözcükleriyle bağlantılıdır.






Serbest Meslek Makbuzu

Serbest Meslek Makbuzu, serbest meslek erbabı tarafından düzenlenmekte olan, mesleki faaliyetlere ilişkin her türlü işi, işin miktarını ve fiyatını gösteren belgeye denilmektedir. Yapılan işe göre KDV oranları değişmektedir. Bu oranlar şöyledir;





Müstahsil Makbuzu

Müstahsil Makbuzu, defter tutan Çiftçilerin, defter tutmayan çiftçiler ile yaptıkları alışverişler sırasında düzenledikleri belgeye verilen is