n işlev bozuklukları ile kendini gösteren bir hastalıktır; iyileşme oranı yüksektir .

Sendromun temel patolojik özelliği, henüz nedeni bilinmeyen ivegen ve ilerleyici bir yangı nedeniyle, beyin sapı ve omurilikten çıkan çevresel sinirlerin çevresini saran ve yalıtım malzemesi işlevi gören miyelin kılıfın kaybıdır. Sendromun, aslında, bir otoimmün hastalık olduğu görüşü yaygındır: hasta kişinin bağışıklık sistemi, bir şekilde, miyelin sinir kılıflarına karşı savaşması için tetiklenmekte ve bu kılıfların yıkımına neden olan yangıyı başlatmaktadır. Bu görüşü destekleyen kimi gözlemler şunlardır:

Beyin sapı ve omurilikten çıkan ve hedef doku ve organlara (esasen kaslar, deri ve tüm iç organlar) yönelen çevresel sinirlerin çıktıkları noktaya en yakın kısımlarına sinir kökleri denir. Hepsinde olmasa da çoğu tipik GBS vakasında, bahsi geçen yangı bu sinir köklerinde başlar. Bu yüzden de hastalığa akut idiyopatik poliradikülonörit de denmektedir.

GBS'nin tipik bir örneği olduğu akut immün polinöropatilere bakıldığında, GBS'nun farklı varyantları olduğu görülebilir. Yakın tarihli araştırmalar miyelin kılıf yıkılmasının yaklaşık %80 hastada temel patolojik sorun olduğunu, geri kalan yaklaşık %20 hastada ise akson hasarının geliştiğini göstermiştir ki, klasik GBS'de esasen miyelin yıkımı görülür. Kafa sinirlerinin tutulumunun dikkati çektiği varyantlar da vardır ve bunların tipik bir örneği olarak, Miller-Fisher Sendromu gösterilebilir.

GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kız oranı 3/2'dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur.

Esasen viral kökenli bir ishal üst solunum yolları enfeksiyonu nedeniyle bağışıklık sisteminin vücudun kendisine karşı (otoimmün) savaşmak üzere tetiklenmesi temel mekanizmayı oluşturur; bu sendroma özgü olarak da bağışıklık sistemi çevresel sinirlerin miyelin kılıfına karşı harekete geçer. Hastaların %50-70'inde, sendromun başlamasından önceki 1-4 hafta içerisinde geçirilmiş viral bir enfeksiyon öyküsü vardır. Bu durumla en çok ilişkilendirilebilmiş virüslar ise sitomegalovirüs (CMV), Ebstein-Barr virüsü (EBV), herpes simpleks virüsü (HSV), insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) ve kızamık virüsüdür. Başka enfeksiyon etkenleri olarak, hastalığın özellikle kimi alt tiplerinden sorumlu olabilecek, Haemophilus influenzae ve Mycoplasma pneumonia gibi bakteriler de dikkate alınmaktadır.

GBS, nadir de olsa aşılama, gebelik, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi ya da travma, kemoterapi, Hodgkin Hastalığı ve bağdoku hastalıkları ile de ilişkilendirilebilir.

Hedef doku ve/veya organlara giden sinirsel elektrik akımlarını taşıyan sinir uzantılarının (aksonlar) düzgün işlev görebilmesi için yalıtım görevini üstlenmiş olan miyelin kılıfın yaygın hasarı sonucunda, çevresel sinirlerin işlevinde bozukluklar gelişir. Bu bozuklukları, çevresel sinirlerin üzerlerinde sonlandığı üç temel doku/organ grubunu göz önünde bulundurarak, üç ana grupta toplamak mümkündür:
Dolayısı ile de hastalarda tipik olarak görülen belirtiler şunlar olmaktadır:

Kas güçsüzlüğü, ileri vakalarda, solunum felcine ve tüm beden felcine kadar gidebilir; yüz kaslarında felç ve yutma güçlüğü gelişebilir. %50-70 vakada yükselen tarzda kas güçsüzlüğü hakim iken, %40 vakada sadece duysal belirtiler hakimdir. %5-10 kadar vakadaysa, tipik yükselen tarzda güçsüzlük yerine, kollarda belirgin güçsüzlük olabilir. Kas güçsüzlüğü görülen vakaların hemen tamamında tendon reflekslerinde kayıp da görülür. İdrar ve dışkı kaçırma/yapamama ile ilgili şikayetler genellikle kısa sürelidir ve inatçı değillerdir.

Hastalığı klinik gidişini kabaca üç döneme ayırmak mümkündür:

Elektromiyografi (EMG), sinir iletimi çalışmaları ve beyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemesi tanıda kullanılabilecek araçlardır. EMG ve sinir iletimi çalışmaları ile sinir iletim hızlarında yavaşlama, BOS incelemesinde ise çoğu zaman hücre sayısında artış olmaksızın artmış protein içeriği saptanır (albuminositolojik dissosiasyon). Tüm bunlar yoğun miyelin yıkımı ve miyelin kaybını doğrular. Ancak, bu bulgular genellikle hastalığın 1. haftası geride kaldıktan sonra belirgin hale gelir. Dolayısı ile de hastanın erken tanısında en önemli olan tanı araçları hastadan alınacak iyi bir öykü ve yapılacak iyi bir muayenedir.

Başarılı tedavinin temel taşı, tüm yaşamsal işlevlerin yakından izlenerek sürdürülmesi gereken destekleyici bakımdır. Hastalığın gelişiminde bağışıklık sistemi rol oynadığı için, plazma değişimi ve/veya 5 gün içinde tamamlanacak şekilde düzenlenmiş damar içi immünglobülin uygulaması ile hastalığın seyrinde iyileşme sağlanabilir; bu uygulamalar ile solunum felcinin ve hastanın yapay solunum cihazına bağlanmasının önüne geçilebilir. Damar içi immünglobülin uygulamasında doz ve süre çok önemlidir; sınırlar aşılırsa, hepatit ya da nadiren böbrek yetmezliği görülebilir. Sağaltımda kortikosteroidler de kullanılabilir ama belirtilerin ilerlemesine sebep olabildikleri için, güncel yaklaşımlarda öncelikli sağaltım seçenekleri arasında yer almazlar.

Tedavi açısından çok önemli olan destekleyici bakım temel olarak şunları içerir:

Hastaların yaklaşık olarak %80'i 1-12 ay içinde tamamen iyileşirken, %5-10 hastada ağır hasar kalabilir ve %3-5 kadar hasta da ölebilir. İyileşme oranı yüksek olsa da oldukça yıpratıcı olan bu hastalıkta ölümlerin temel nedeni yetersiz destekleyici sağaltım ve buna bağlı dolaşım-solunum sistemi komplikasyonlarıdır. Bu durum özellikle de ağır vakalarda yapay solunum cihazına bağlanmayı da gerektirebilen durgunluk dönemi için geçerlidir ve en iyi yoğun bakım birimlerinde bile ölüm oranı %2-3'ün altına çekilememektedir.

İyileşme dönemi sona erdiğinde, tendon refleksleri eski durumuna dönemeyebilir ve yaklaşık %20 hastada güçsüzlük kalabilir.

Fransız doktor Jean Landry, 1859'da, hastalığı ilk tanımlayan kişi olmuştur. Hastalığın önemli tanısal aracı olan BOS'da yüksek protein ve normal ya da çok az yükselmiş hücre sayımı durumunu ise Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve Andre Strohl 1916'da ortaya koymuşlardır.




The Best of MFÖ

The Best of MFÖ, 1989'da Balet Plak tarafından piyasaya sürülen MFÖ albümü. MFÖ'nün ilk toplama albümüdür. Albümün ilk yarısı grubun daha hareketli şarkılarından oluşurken, ikinci kısmı daha duygusal çalışmalara ayrılmıştır.

Albümde grubun 1984'te yayınladığı ilk albümü "Ele Güne Karşı Yapayalnız"'dan itibaren yayınladıkları her albümden şarkılar yer almaktadır. "Ele Güne Karşı Yapayalnız" ve "Vak the Rock"'tan altışar şarkı, "Peki Peki Anladık"'tan dört şarkı, Balet Plak'tan yayınlanmamış "No Problem"'den ise sadece bir şarkı yer almaktadır. Albümü açan şarkı "Sufi" ise sadece single olarak yayınlanmış ve ilk kez bu albümde yer almıştır. "No Problem" şarkısı ise albüm versiyonundan farklı olarak başındaki akapella kısmı olmayan bir versiyon ile albüme dahil edilmiştir.

Grubun Balet Plak'tan yayınlanmış son çalışması olan bu albüm kaset ve CD formatında yayınlanmıştır. 2017'de ise Ossi Müzik tarafından plak versiyonu yayınlandı.






Bellek (bilgisayar)

Bellek bilgisayarı oluşturan 3 ana bileşenden biridir. (merkezi işlem birimi – bellek – giriş/çıkış aygıtları). İşlemcinin çalıştırdığı programlar ve programa ait bilgiler bellek üzerinde saklanır. Bellek geçici bir depolama alanıdır. Bellek üzerindeki bilgiler güç kesildiği anda kaybolurlar. Bu nedenle bilgisayarlarda programları daha uzun süreli ve kalıcı olarak saklamak için farklı birimler (sabit disk - CD - DVD) mevcuttur.

Belleğe genellikle random access memory (rastgele erişimli bellek) ifadesinin kısaltması olan RAM adı verilir. Bu ad bellekte bir konuma rastgele ve hızlı bir şekilde erişebildiğimiz için verilmiştir. RAM'de sadece işlemcide çalışan program parçaları tutulur ve elektrik kesildiği anda RAM'deki bilgiler silinir. Bilgilerin kalıcı olarak saklandığı yer teker(disk)’dir. Bu iki kavram bilgisayarı kullanmaya yeni başlayan insanlar tarafından genellikle karıştırılır. Bu kavramları açıklamak için en güzel benzetme; bir dosya dolabı ve çalışma masası olan ofistir. Bu örnekte dosyaların kalıcı olarak saklandığı tekeri dosya dolabı, üzerinden çalışılan verilerin bulunduğu belleği ise çalışma masası temsil etmektedir. Bir ofiste dosyalar dosya dolapları içinde saklanır ve çalışanlar üzerinden çalışmak istedikleri dosyayı dolaptan alarak kendi çalışma masaları üzerinde çalışırlar. Bilgisayarda da işlemci üzerinde çalışacağı veriler tekerden belleğe getirilir. Dosya dolabınız ne kadar büyükse, o kadar çok dosyayı saklayabilirsiniz ve masanız ne kadar büyükse aynı anda o kadar çok dosyayı masaya alıp üzerinde çalışabilirsiniz. Bilgisayar ortamında da işler tam olarak böyledir. Teker kapasitesi ne kadar büyükse o kadar çok veri saklayabiliriz ve bellek kapasitesi ne kadar büyükse işlemci o kadar çok dosya üzerinde çalışabilir. Bu benzetmenin bilgisayarın çalışma şeklinden farkıysa belleğe getirilen dosyaların tekerdeki dosyaların bir kopyası olmasıdır. Gerçek dosyalar tekerde saklanmaya devam eder. Bunun sebebiyse belleğin güç kesildiği anda verileri kaybetmesidir. Eğer bellekteki dosya değiştirilirse değişiklerin kaybolmaması için teker üzerinde değişikliklerin kaydedilmesi gerekir.

İlk bilgisayarlarda bellek yoktu. Onun yerine süngü ve röle ile katot lambaları kullanılmakta idi. Yazılımlar ve veriler tamamen diğer medyalara geçirilmekte idiler. Teleteks şeritleri veya delikli kartlar gibi. İlk dijital bilgisayarlarda röleler bellek için kullanılmış. Daha sonra katot lambaları yanında yüzük şeklinde olan manyetik demir (ferrit) çekirdekler kullanılmış. Teker düzeninde tellere geçi