脊椎动物的听觉和相关器官

总论
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* 脊椎动物的听觉器官多样，本质都是机械刺激感受器（Mechanoreceptor），它还有感受水流和感受平衡的功能。
* 机械刺激感受器的基本单位是毛细胞（Hair Cell），一群毛细胞和其它支持细胞组成神经丘器官（Neuromast Organ）。
* 神经丘器官能构成三种器官：侧线（Lateral Line，圆口纲、鱼类、水生两栖类）、前庭器官（Vestibular Apparatus，所有脊椎动物）、听觉系统（Auditory System，所有脊椎动物）

## 神经丘器官

* 毛细胞是上皮细胞，因顶部有大量微绒毛（Microvillus）而得名，其中一根较长且顶部呈球形，称为Kinocilium，其余的称为Stereocilium。
* Kinocilium的核心是维管；Stereocilium的核心是微丝，微丝蛋白间有网素（Plastin）、Fascin、Espin蛋白交联，使之坚硬。
* Kinocilium最初产生于细胞顶部中心，之后运动至边上，其位置决定该毛细胞感受的振动的方向。
* 很多哺乳动物中，毛细胞成熟后Kinocilium退化。（人类中这发生在出生时）
* 毛细胞周围有支持细胞（Supporting Cell），底部与神经细胞接触，既有传出神经也有传入神经。
* 顶部，毛细胞和支持细胞之间有紧密连接，这将微绒毛浸润的液体与细胞下方浸润的液体完全隔开；紧密连接的下方有带状桥粒（Belt Desmosome）连接。
* 毛细胞感受到振动时，细胞表面的钾离子和钙离子通道开启，细胞内电位上升，引起细胞向神经细胞释放神经递质，主要是谷氨酸。
* 毛细胞采用的突触是缎带样突触（Ribbon Synapse）。
* 毛细胞不能分裂，随着年龄增长听力会逐步损失。

## 耳的解剖学

### 耳部骨骼

* 耳的绝大部分都在颞骨（Temporal Bone）内。（图4）
* 颞骨由四部分组成：鳞部（Squamous Part）、岩乳部（Petromastoid Part）、鼓部（Tympanic Part）、茎突（Styloid Process）。（耳的开口在鼓部。）
* 鳞部在颞骨上部，外表面平滑，凹陷形成颞窝（Temporal Fossa）的一部分，有颞叶中动脉（Middle Temporal Artery）形成的沟。
* 鳞部的下部有乳突上嵴（Supramastoid Crest），其下方是鳞部和岩乳部的分界线。
* 从乳突上嵴向前伸出颧突（Zygomatic Process），其下方有关节结节（Articular Tubercle）和下颌窝（Mandibular Fossa）。
* 岩乳部在鳞部下方，通常分为两个部分讨论：乳部（Mastoid）和岩部（Petrous）。
	+ 乳部较大，明显特征有乳突（Mastoid Process）、乳突切记（Mastoid Notch）、乳突孔（Mastoid Foramen）。
	+ 岩部较小，主要在颞骨的内表面，明显特征有颈静脉窝（Jugular Fossa）、内耳道（Internal Acoustic Meatus）。
	+ 岩部的内部是耳蜗（Cochlea）所在地。

### 耳的外部（图7）

* 耳的外部由耳廓（Auricle，又称耳郭，Pinna）和外耳道（External Acoustic Meatus）组成。
* 耳郭是一块由软骨支撑起的皮肤。
* 耳廓的边缘是耳轮（Helix），靠后部上侧有耳廓结节（Auricular Tubercle，又称Darwin's Tubercle）。
* 耳轮的基部称为耳轮脚（Crus of Helix）。
* 耳轮脚下方有一对凸起，分别是耳屏（Tragus）和对耳屏（Antitragus），之间有屏间切迹（Intertragic Notch）。
* 耳轮内还有一圈凸起，称为对耳轮（Antihelix），它们之间的凹陷称为耳舟（Scapha）。
* 对耳轮的基部称为对耳轮脚（Crura of Antihelix），它分为两叶，之间是三角窝（Triangular Fossa）。
* 对耳轮内是耳壳（Concha of Auricle），再深处就到了外耳道。
* 有些人的耳轮底部有耳垂（Lobule of Auricle），其遗传是典型的孟德尔式遗传。
* 外耳道始于耳壳，终于骨膜（Tympanic Membrane）。
* 外耳道截面呈椭圆形，通道呈S形，靠外的1/3的壁由软骨组成，靠内2/3的壁由骨组成。

### 中耳

* 中耳始于骨膜，终于颞骨内部的壁，它与鼻咽通过咽鼓管（Pharyngotympanic Tube，又称Eustachian Tube）相连。
* 骨膜有三层：外部的角质层（Cuticular Layer）、中间的纤维层（Fibrous Layer）、内部的黏膜层（Mucous Layer）。
* 中耳内有三块骨头：锤骨（Malleus）、砧骨（Incus）、镫骨（Stapes），统称为听小骨（Auditory Ossicles）。
* 锤骨最大，由头（Head）、颈（Neck）、柄（Manubrium）组成，还有两个凸起。
* 锤骨的头部位于鼓室上隐窝（Epitympanic Recess）中，与砧骨相接。
* 锤骨的柄与骨膜相接。
* 砧骨由主体（Body）和两个臂（Limb）组成，长臂的末端有豆状突（Lenticular Process），与镫骨相接。
* 镫骨由头（Head）、颈（Neck）、两个凸起、足板（Footplate）组成。
* 足板通过一圈纤维与卵圆窗（Oval Window或Fenestra Vestibuli）相连，将声音传递至内耳。（内耳还有一个正圆窗（Round Window），当卵圆窗的膜被镫骨挤压时，正圆窗就被耳蜗中的液体反向挤压，若没有正圆窗则耳蜗液体无法被挤压，毛细胞也就听不到声音）

### 内耳

* 内耳是颞骨内部的空腔形成的一个迷宫（Osseous Labyrinth）。
* 内耳大致可分为三部分：前庭（Vestibule）、三个半规管（Semicircular Canal）、耳蜗（Cochlea）。
* 内耳中有膜迷路（Membranous Labyrinth）；颞骨和膜之间的液体称为外淋巴（Perilymph），膜迷路内部的液体称为内淋巴（Endolymph）。
* 从卵圆窝处，膜迷路分为三支：负责听觉的耳蜗部，基部有球囊（Saccule）；负责平衡的半规管部，基部有椭圆囊（Utricle）；与内淋巴囊（Endolymphatic Sac）相连的淋巴管（Endolymphatic Duct），负责将内淋巴液吸收入脑脊液。

### 耳蜗

* 耳蜗呈螺形，截面结构如图12，可分为三部分：前庭阶（Scala Vestibuli）、蜗管（Cochlear Duct，又称中道，Scala Media）、骨阶（Scala Tympani）。
* 颞骨向中轴凸起，形成骨螺旋板（Osseous Spiral Lamina），其附着的骨内膜称为螺旋缘（Spiral Limbus）。
* 耳蜗的膜迷路由三部分组成：赖氏膜（Reissner's Membrane）、基底膜（Basilar Membrane）、螺旋韧带（Spiral Ligament）。
* 神经丘器官，此处称为哥氏器官（Organ of Corti），位于基底膜之上，与螺旋韧带相接处是外螺旋沟（External Spiral Sulcus）。（螺旋缘与基底膜相接处是内螺旋沟（Internal Spiral Sulcus））
* 从卵圆窝到耳蜗中心，基底膜的宽度逐渐增大，而其纤维的直径逐渐减小。
* 哥氏器官的上方有盖膜（Tectorial Membrane）保护。
* 毛细胞顶部的微绒毛浸润在内淋巴中，但毛细胞浸润在外淋巴中，由于毛细胞顶部的紧密连接，这两种液体不流通。
* 毛细胞分两部分，靠近内螺旋沟的称为内毛细胞（Inner Hair Cell），靠近外螺旋沟的称为外毛细胞（Outer Hair Cell）。
* 内毛细胞的微绒毛呈直线排列，只有一列，支持细胞是柱细胞（Pillar Cell）；外毛细胞的微绒毛呈V形排列，有三列，支持细胞是Deiter细胞。（图13）
* 内毛细胞和外毛细胞之间有空腔，称为哥氏隧道（Tunnel of Corti）；外毛细胞两列之间也有空腔，称为扭氏空隙（Space of Nuel）。

### 半规管

* 人有三个半规管，互相垂直。
* 每个半规管的基部膨大形成壶状体（Ampulla），其中有神经丘器官，此处特化为壶腹嵴（Ampullary Crest），用于探测角加速度；球囊和椭圆囊也有神经丘器官，特化为黄斑（Macula），用于探测线加速度。
* 黄斑是一层薄的上皮细胞，表面有一层含碳酸钙晶体的耳石膜（Otolithic Membrane）。
* 球囊的黄斑呈心形，椭圆囊的黄斑呈胰腺形。
* 壶腹嵴类似黄斑，但它是向上突出的，保护物质是壶腹嵴顶（Cupula）而不是耳石膜，无碳酸钙晶体。

## 耳的生理学

### 耳蜗内

* 声波从听小骨传入耳蜗后，引起耳蜗中的外淋巴液振动，但它不直接引起毛细胞的微绒毛振动。
* 外淋巴液振动引起前庭阶和骨阶水压，进而挤压基底膜。
* 但是水压挤压基底膜的幅度不足以刺激毛细胞，基底膜运动主要是由共振实现的，基底膜的不同部分发生共振频率不同。
* 基底膜倾斜到一定程度时，盖膜直接挤压外毛细胞的微绒毛，而内毛细胞始终不与盖膜接触，它的刺激是由局部水流实现的。
* 内毛细胞是主要的声音信号接收者，而外毛细胞控制内毛细胞对不同频率的敏感度。
* 正常人能听见的声音频率范围为20-20000 Hz。

### 毛细胞的生理学

* 静止状态下，毛细胞的10%的离子通道是开启的，静息电位约为-60 mV。
* 毛细胞的每根微绒毛顶部有1-2个受机械力控制的离子通道，它们通过顶端连接（Tip Link）相连，若按特定方向推动微绒毛，则通道开放。（由于此受机械力控制的离子通道数量极少，因此至今尚未确认其蛋白质本质）
* 上述离子通道的选择性较弱，很多种离子都能通过，主要是钾离子和钙离子；它允许少量氨基糖苷（Aminoglycoside）类抗生素通过，这些物质会干扰毛细胞线粒体的核糖体合成蛋白质，所以服用大剂量的链霉素（Streptomycin）、庆大霉素（Gentamicin）、托普霉素（Tobramycin）有失聪的可能。
* 从机械门离子通道到缎带突触，毛细胞的信号传导不涉及第二信使，保证速度快。
* 脑区分声音信号的频率主要依靠接受信号的神经细胞位置不同。
* 实验表明，声音幅度每提高10倍，人会认为音量增大一倍，所以通常用幅度的对数表示音量大小，称为分贝（Decibel）。

### 毛细胞对环境的适应

* 毛细胞对微绒毛倾斜幅度的适应：
	+ 每个毛细胞有自身的敏感的微绒毛倾斜幅度范围，并能根据环境调整这一范围。
	+ 当微绒毛长时间处于特定倾斜幅度时，细胞中的电位下降，同时细胞的最敏感倾斜幅度变为原来的80%。
	+ 这一适应是通过缩短顶端连接实现的，具体方法是：
		- 离子通道长时间开放时，钙离子大量涌入细胞。
		- 钙离子和Myosin-1c的钙调蛋白亚基（Calmodulin）结合，激活Myosin-1c。
		- Myosin-1c是分子马达，它移动顶端连接的连接的的位置，至离子通道关闭。
* 毛细胞对声音频率的适应：
	+ 不同频率的声音引起基底膜不同区域共振，从而使每个毛细胞有自身敏感的声音频率范围。
	+ 对不同频率的声音，记录使特定毛细胞细胞内电位达到特定值所需的振幅，并作图，通常得到V形图，且频率高于最适频率的部分，图象的斜率（绝对值）远大于频率低于最适频率的部分。
	+ 毛细胞有两种机制缩小自身敏感的声音频率范围：
		1. 调整微绒毛的长度、质量、柔韧性。
		2. 毛细胞受刺激时，细胞内电位会以特定频率波动，以相近频率刺激会产生“共振效应”，能大大放大信号，此机制与细胞膜上的电压门钙离子和钾离子通道有关。（哺乳动物中是否存在此机制尚具争议）

### 从毛细胞到中枢神经

* 与毛细胞相接的神经细胞是两极细胞（Bipolar Cell）。
* 两极细胞的轴突进入延脑（Medulla Oblongata）的耳蜗神经核（Cochlear Nucleus，腹侧和背侧各有一）换元。
* 然后，大部分神经元走向对侧的脑桥（Pons）的上涎神经核（Superior Salivary Nucleus）换元，少数神经元走向同侧。
* 神经元继续向上进入脑桥的外侧丘系（Lateral Lemniscus），少数神经元会在这里终止，但大部分不在此换元直接向上。
* 神经元在中脑的下丘（Inferior Colliculus）换元，向上。
* 神经元在中脑的内侧膝状体核（Medial Geniculate Nucleus）处换元，经听辐射（Auditory Radiation）进入大脑的初级听觉皮层（Primary Auditory Cortex）。
* 一部分走向同侧脑桥的神经元会进入网状活化系统（Reticular Activating System）和小脑蚓部（Vermis Cerebellum）。

## 其它动物的听觉器官

### 侧线系统（Lateral Line System）

* 侧线系统存在于圆口纲、鱼类、水生两栖类。
* 侧线是始于头部贯穿全身的体表凹沟，底部有神经丘器官，功能是感受水流。
* 有些物种的侧线有皮肤覆盖，皮肤有小孔允许水流通过。
* 静息状态下侧线持续产生电信号，水流朝特定方向能增大信号，朝相反方向则抑制信号。
* 侧线还能感受近处的障碍物、昆虫在水面引起的波动（用于捕食）、低频声音（有争议）。

### 听觉和平衡系统

* 圆口纲、鱼类、两栖类没有外耳道；哺乳类和鸟类的外耳道比爬行类长；只有哺乳类有耳廓。
* 鼓膜在四足类中多次独立进化出来。
* 青蛙和一些爬行动物的鼓膜在体表；蛇没有鼓膜（镫骨和上颚的方骨（Quadrate Bone）相连）。
* 膜迷路基本结构类似人类，但耳蜗并不总是螺旋的（见下文），统称为听壶（Lagena）；圆口纲没有听壶。
* 鱼类的听壶不但感受声音还感受垂直方向的线性加速度；两栖类的听壶只有感受垂直方向的线性加速度功能。
* 鱼类的球囊也参与听觉。
* 青蛙的听觉感受器官在球囊，有两个：Papilla Amphibiorum和Papilla Basilaris，后者更接近哥氏器官。
* 青蛙的卵圆窝通过肢体骨骼与地面接触，能感受地震波。（它的卵圆窝同时与两块骨头接触）
* Papilla Amphibiorum主要对低频声音反应，如地震波；Papilla Basilaris则对高频声音反应。
* 蛇的声音感受较微弱，但也能感受地震波。
* 盲鳗只有1个半规管，七鳃鳗有2个（这两种被认为是3个半规管退化而来的），其它脊椎动物都有3个。
* 陆生的脊椎动物的听壶较长，只有哺乳类的听壶是螺旋状的。
* 最先进化出的听小骨是镫骨，鱼类的镫骨有参与调节呼吸功能。
* 蝙蝠的听觉最灵敏。