Miocardiopatia Hipertrófica

## Definição:

A miocardiopatia hipertrófica é uma doença de causas genéticas ou adquiridas que se define como uma hipertrofia do músculo cardíaco, que se traduz principalmente no aumento da espessura da parede ventricular esquerda acima de 15 milímetros.

## Patogenia:

Além disso, a cardiomiopatia hipertrófica é predominantemente uma doença obstrutiva, tendo uma diminuição no fluxo de saída ventricular por conta da redução do volume da câmara. A obstrução é normalmente causada pelo movimento de anteriorização sistólica da valva mitral e o contato entre os septos por conta do arrasto de fluxo, causando regurgitação mitral secundária. Outras características que podem ocorrer é a disfunção microvascular e a isquemia subendocárdica.

60% dos casos são resultantes de mutações genéticas, do tipo autossômico dominante, nos genes que expressam as proteínas dos sarcômeros do miocárdio, como a cadeia pesada da beta-miosina cardíaca, proteína-C de ligação à miosina e a troponina I e T. A cardiomiopatia também pode ser viral, imune, alcóolica ou até mesmo idiopática, sendo associada ou não à outras doenças cardiovasculares prévias que não se relacionam ao grau de disfunção do miocárdio encontrado na CMH.

## Descrição macroscópica:

Macroscopicamente, a hipertrofia do ventrículo esquerdo é o achado mais comum, com um espessamento de 15 milímetros ou mais, podendo chegar a 50 milímetros em alguns casos. Esse espessamento pode ter padrões difusos, segmentais, focais ou até se estender ao ventrículo direito.  Pode haver anomalias congênitas da valva mitral e na área subvalvar,  as inserções dos músculos papilares diretamente dentro da valva mitral, ocasionalmente causando uma obstrução ventricular. O peso total do coração é aumentado de 400 a 1000g, com dilatação das câmaras cardíacas que o torna com aspecto globoso.

## Descrição microscópica:

Microscopicamente, há um desarranjo difuso das fibras miocárdicas acompanhado da hipertrofia dos miócitos, tendo também a presença de tecido fibroso denso que é característico da CMH. Este desarranjo miofibrilar afeta a organização dos miofilamentos e das fibras miocárdicas, favorecendo o desenvolvimento das arritmias e disfunção ventricular. Também são encontradas áreas de fibrose intersticial e perivascular, focos de necrose e infiltrado celular.

## Significado e repercussão clínica:

A cardiomiopatia hipertrófica pode ser assintomática ou desencadear sintomas como dispnéia, dor torácica precordial e palpitações, sendo síncope um sintoma mais raro. A hipodiastolia resultante da hipertrofia causa uma elevação da pressão diastólica final e aumento da pressão no átrio esquerdo, provocando hipertensão venocapilar pulmonar e dispnéia de esforço ou repouso em casos mais graves.

Atualmente, pacientes com cardiomiopatia hipertrófica geralmente têm um excelente prognóstico por conta das terapias contemporâneas para esta doença, porém, as sequelas que ficam são motivos de preocupação. Pacientes frequentemente experienciam dispneia, dor torácica, diminuição na capacidade de exercícios e uma resposta hipotensiva à esforços moderados. A cardiomiopatia pode evoluir para uma insuficiência cardíaca, sabendo da capacidade ventricular diminuída e da agressão miocárdica envolvida na doença, assim como arritmias atriais e/ou ventriculares ou resultando em morte súbita em qualquer fase da doença.

## Diagnóstico Diferencial:

O diagnóstico diferencial da miocardite hipertrófica geralmente envolve a distinção de outras condições cardíacas que apresentam hipertrofia ventricular esquerda, como a cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A miocardite hipertrófica aguda pode se assemelhar à CMH, mas a miocardite é frequentemente uma condição transitória que segue um episódio infeccioso ou inflamatório, enquanto a CMH é uma condição cardíaca crônica caracterizada por hipertrofia ventricular assimétrica sem uma causa óbvia.

Além disso, a miocardite hipertrófica deve ser diferenciada de outras causas de hipertrofia ventricular esquerda, como a hipertensão arterial, estenose aórtica e cardiomiopatia restritiva. O uso de métodos diagnósticos, como ecocardiograma, ressonância magnética cardíaca e biópsia endomiocárdica, pode ser essencial para estabelecer o diagnóstico correto e guiar o tratamento adequado.