Casus 44

*Je bent dermatoloog.*
Een moeder bezoekt je spreekuur met haar zoon van 4 maanden in verband met een
toenemende paarsrode zwelling boven het oog.

**Hemangioom**

Een toenemende paarsrode zwelling in het gelaat duidt op een
hemangioom. Een hemangioom is een vaattumor. Het is bij de geboorte nog niet
zichtbaar, maar zal tijdens de eerste levensmaanden flink groeien. Ze verschijnen
in de eerst twee tot zes weken als een roze of bleke vlek met soms wat
teleangiëctastieën. Het heeft een specifiek groeipatroon:

disproportionele groei (6-9 maanden)

stabiele fase

involutiefase (spontante regressie)

De regressiefase wordt vaak ingeleid door een donkerrode en
grijzige verkleuring van het hemangioom. Op de leeftijd van 4 jaar zijn 40% van
de hemangiomen in regressie en op de leeftijd van zeven jaar 70%.

Het is een benigne aandoening, waardoor een expectatief
beleid wordt geadviseerd. Een kwart van de
kinderen met een hemangioom ontwikkelt complicaties en bij een derde daarvan is
een interventie nodig. Voorbeelden van complicaties zijn pijn door ulceratie,
bloedingen, cosmetische schade, destructie van onderliggend weefsel (bijvoorbeeld
op de neus) of functionele problemen zoals visusverlies of bedreiging van het
leven (bijvoorbeeld door een hemangioom in de keelholte). Deze complicaties
kunnen bestreden of voorkomen worden door tijdige behandeling van hemangiomen
die een verhoogd risico hebben op een gecompliceerd beloop.

Tegenwoordig zijn bètablokkers
(propranolol) de behandeling van eerste keus. Roodheid en teleangiëctastieën
kunnen soms met een laser worden behandeld. De involutie van een hemangioom kan
tot twaalf jaar in beslag nemen, maar vaak ontstaat de wens tot reconstructieve
chirurgie al rond de schoolleeftijd.

Chirurgische behandeling is soms ook vroeg
in de proliferatiefase nodig om functionele schade te voorkomen. Dit kan
bijvoorbeeld het geval zijn bij een snel groeiend hemangioom vlak bij het oog. Hemangiomen
dicht bij het oog (binnen de orbitarand) kunnen druk geven op de oogbal en de
cornea, en binnen korte tijd leiden tot strabisme, amblyopie of astigmatisme.

**Vasculaire malformatie**

Vasculaire malformaties zijn goedaardige
vaatafwijkingen. Kenmerkend is dat ze vanaf de geboorte aanwezig zijn en
groeien met het kind mee. Ze kunnen voorkomen als een naevus telangiectaticus,
dit zijn roze/lichtrode vlekken op de oogleden, op het voorhoofd en in de nek en
die onschuldig van aard zijn. Of de vasculaire
malformatie is een naevus flammeus, de wijnvlek. Deze vlekken zijn lichtroze
tot donkerpaars. Deze vlekken moeten meer in de gaten worden gehouden, omdat ze
soms onderdeel zijn van een syndroom.

De behandeling is expectatief: pas als de
vlek na 7 jaar nog aanwezig is, kan het chirurgisch worden verwijderd. Het kan
ook chemisch worden verwijderd door middel van sclerotherapie.

**Syndroom van Klippel-Trénaunay Kippel**

Een aandoening die bestaat uit:

wijnvlek (naevus
flammeus)

uitgezette aderen
(flebectasieën) en/of spataderen (varices)

overgroei van bot- en
/of weke delen (osteo-hypertrofie: polydactylie of syndactylie)

Het is niet te genezen. De behandeling is
gericht op de symptomen. Er is een laserbehandeling voor de wijnvlekken.

**Syndroom van Sturge-Weber**

Een wijnvlek in het gelaat, in het verloop
van de eerste tak van de nervus trigeminus kan geassocieerd worden met
epilepsie en glaucoom in het kader van het sturge-webersyndroom. Het is een
congenitaal capillaire malformatie. Deze vaatafwijkingen kunnen worden
bevestigd met MRI. Er bestaat geen behandeling voor genezing. De symptomen
worden behandeld.