Primaarne biliaarne tsirroos (PBC)

Primaarne biliaarne tsirroos (PBC) on kolestaatiline maksahaigus, mille puhul esineb patoloogia maksasisestes sapijuhakestes. Haigusel on tugev autoimmuunne komponent (Anti-Mitokonder-Antikehad) ning on 90% juhtudest naistel (vanemas eas). Esikohal kolestaatilistel maksahaigustel (va ravimindutseeritud)

* Kokkuvõte
* Mälupalee

## Diagnoos

### Kaebused

Patsientidel võib esineda ikteerilisus ja väsimus, 30% esineb ka sügelus.

### Analüüsid

* Tõusnud on ALT (kuni 5 korda) ja ALP.
* Seerumis on määratavad AMA antikehad, mis kinnitab diagnoosi
* UH, KT võib olla vajalik välistamaks sapijuhade obstruktsiooni
* Biopsia võib aga ei pea tegema diagnoosi täpsustamiseks/kinnitamiseks

#### AMA-negatiivne biliaarne tsirroos (AMA-PBC)

Ilma AMA antikehadeta. Esinevad hoopis ANA või SMA antikehad.

## Ravi

### Farmakoloogiline

* Ursodesoksükoolhape 13-15 mg/kg päevas, alustades väiksemate doosidega ja 2 n jooksul sellise taseme saavutamine, sest muidu võib esineda sügelus
* Efektiivne, vähesed kõrvalmõjud.

### Muu ravi

Kaaluda võib maksasiirdamist, kuid see ei takista UDA kasutamist

### ANA negatiivne PBC

Ravi on sama, mis PBC korral. Lihtsalt kaasuvana on suurema tõenäosusega autoimmuune hepatiit, seega ka GCS ja azatioprin näidustatud

## Harrison

Primaarne biliaarne tsirroosi levimus on ligikaudu 1-2:10 000, sagedamini naistel ja mediaanvanuses 50a. PBC põhjus on teadmata. Haigust iseloomustab portaalne põletik ja kolangiotsüütide nekroos väikestes ja keskmise suurusega sapijuhades. Esinevad peamiselt kolestaatilised sümptomid ja biliaarse tsirroosi märgiks on tõusnud bilirubiin ja progressiivne maksapuudulikkus. Raviks on maksasiirdamine. Ravi ursodeoksükoolhappega (UDCA) on ainus haiguse progresseerumist aeglustav medikamentoosne ravi.

AMA antikehad on positiivsed 90% juhtudest.

Patoloogia

PBC haigete biopsiate histopatoloogia alusel esineb haigusel 4 eri faasi. Esimene faas on krooniline mittemädane destruktiivne kolangiit, mille käigus esineb nekrotiseeruv põletikuline portaaltraktide protsess. Keskmised ja väiksed portaaltraktid infilterreruvad lümfotsüütidega ja esineb juhade kahjustus. Vähene fibroos ja mõningatel juhtudel sapi staas võib esineda. Progresseerudes on põletikulisi infitraate vähem, kuid väheneb sapijuhade hulk ja esineb väikeste juhakeste proliferatsioon. Perilobulaarne fibroos viib edasi bridging fibrosis-eni. VIimakse ilmneb tsirroos, mis võib olla mikro- või makronodulaarne

Kliiniline pilt

PBC diagnoositakse enamikel juhtudel enne lõppastme maksakahjustuse väljakujunemist ja sageli on patsiendid asümptomaatilised. Sümptomite esinemisel on kõige sagedasem ebanormaalne väsimustunne (võrdluses pt. vanuse või maksakahjustusega). Sügelus on ubes 50% patsentidest diagnoosi hetkel ja võib olla väga häiriv. Sageli on sügelus vahelduv ja ägeneb õhtuti. Mõnel patsiendil võib kujuneda sügelus raseduse lõpus. Kui sügelustunne esineb juba enne ikteerilisuse teket on haigus halva prognoosiga.

Objektiivsel läbivaatusel võib esineda ikteerilisust ja teisi kroonilise maksahaiguse tunnuseid nagu hepato- ja splenomegaalia, astsiit ja tursed. PBC-le spetsiifilsied sümptomid on hüperpigmentatsioon, ksantelasmid ja ksanteloomid (kolesterooli ainevahetuse häirest). Hüperpigmentatsioon on kehatüvel ja kätel eksfoliatsiooni piirkondades (kust sügeleb). Vahel võib esineda luuvalu osteopeenia või osteoporoosist tulenevalt.

Laborianalüüsides esineb kolestaas ja GGT, ALP tõus ja vähene AST, ALT tõus. Immuunoglobuliinid (IgM) on langenud. Hüperbilirubineemia tekib kui kujuneb tsirroos. Trombotsütopeenia, leukopeenia ja aneemia võib esineda portaalhüpertensiooni ja hüpersplenismiga patsientidel. Maksa biopsial esinevad eelpoolmainitud tunnused. 10% patsientidest kaasneb autoimmuunse hepatiidi tunnuseid. Mõnel võib vaja minna immuunsupressiivset ravi.

Ravi

Tüüpiliste tsirroosi tüsistuste ja tunnuste ravis ei ole eripärasid.

UDCA parandab haiguse biokeemilist ja histoloogilist pilti. Selle kasu on suurim, kui ravi saab alguse võimalikult varajases staadiumis. Tavaline doos on 13-15 mg/kg päevas. Taluvus on hea, kuid ravi alguses võib mõnel patsiendil sügelus süveneda, üksikuil diarröa või peavalu. UDCA ainult peatab, mitte ei taaspööra haiguse kulgu. Arvestada tuleb ka maksasiirdamise vajadust

Peamine ravi on sümptomite ravi. Väsimuse vastu elustiili muutused. Sügeluse vastu antihistamiinikumid, narkootilise retseptor antagonistid (naltreksoon) ja rifampiin. Kolestüramiin on vahel abiks, aga seda raske võtta. Plasmaferees ainult väga markantse sügeluse puhul. Kuna esineb luuhõrenemist, oleks vaja kontrolida luutihedust. Bifosfonaadid on sel puhul raviks.

## Materjal

* Harrison's