Ardiendo de adentro hacia afuera

el episodio 1 temporada 6

## Resumen

una adolescente con hipermovilidad y cuyo cuello no puede sostener su cabeza se somete a una cirugía crucial, el joven sobreviviente de un tumor canceroso ahora necesita una cirugía para reconstruir su rostro y las inexplicables y dolorosas ampollas tipo quemaduras de una mujer estadounidense cuyo sistema nervioso no funciona bien

## 1 ,3 y 5 ylena :

tiene 19 años tiene Síndrome de Ehlers-Danlos una forma rara

no puede estar de pie ya que sufre un trastorno genético complejo que afecta a todas sus articulaciones y que lentamente está desactivando sus funciones corporales

comenzarán los ataques y

cuando eso ocurra tendrá más dislocaciones y mientras más dislocaciones mayor será el peligro

hasta que un día se dislocara y no despertará

cuando niña  era increíblemente flexible

pero todos creían que sólo tenía hipermovilidad o hiperlaxitud articular un problema que afecta a cerca del 20

por ciento de la población pero los 11 años la flexibilidad extrema preocupó bastante a su profesora

se le dislocaran las rodillas y ellas se les vuelve a ajustar

sus articulaciones se disloca van a menudo y

le provocaba un gran dolor también estaba sufriendo frecuentes mareos y graves jaquecas pero sus médicos no podían diagnosticar

cuando sufrió un desmayo la enviaron al hospital infantil de brighton y la pasó allí una semana y los

médicos determinaron que ella tenía el síndrome de ehlers - danlos

le provocaba los desmayos al igual que

las dislocaciones el síndrome de ehlers - danlos o sed afecta a una de cada 40 mil

personas es un grupo raro de trastornos genéticos hereditarios que afectan la producción

de colágeno en el cuerpo el colágeno le da la firmeza y elasticidad a todos los tejidos conectivos del cuerpo y es esencialmente un adesivo que mantiene al cuerpo

unido pero ella no produce suficiente colágeno para mantener sus articulaciones donde corresponde

los 2 años siguientes estuvo en el hospital que en su casa

pero durante los últimos tres años el sde tuvo un efecto devastador en el cuerpo

se le dislocan a diario varias articulaciones sus muñecas se luxan sus pies también así como los dedos de sus manos y pies lo peor son

sus caderas el dolor es insoportable

si esta de pie un par de horas

puede que haya tenido unas siete u ocho dislocaciones aparte de producirle dislocaciones la falta de colágeno en el tejido conectivo que rodea su tracto digestivo no le permite

tragar alimentos no a comido nada desde la navidad del año 2014

la complicación más reciente ya ha sufrido y lena debido a este síndrome destructivo es la inestabilidad cráneo cervical los ligamentos de su cuello están demasiado débiles para soportar su

cabeza

hay pocos hospitales que se especializan para pacientes con SED el más cercano está en Barcelona ella y su familia tuvieron que pasar seis meses recaudando fondos para pagar la costosa operación

no puede afirmar su cabeza y su cráneo está aplastando los nervios en su columna vertebral

el síndrome afecta el tejido

conectivo es decir que todos los tejidos de su cuerpo son más blandos además ella

tiene algo que se llama inestabilidad cráneo cervical que es una inestabilidad entre el cerebro y la columna vertebral

cervical y eso hace que no pueda sostener el peso de su cabeza esto

ocurre cuando existe una compresión del tronco encefálico y eso hace que sufran diferentes problemas neurológicos

no puede manterse de espalda debido al dolor

la presión que ejerce el cráneo sobre su columna hace que su espalda sea increíblemente sensible al tacto

ella ve el lado positivo sin hacerse expectativas ni decepcionarse de las cosas

el dolor de la espalda empeoro por la cirugía

había estado perdiendo la vista y tenia incontinencia urinaria

los problemas intestinales las dislocaciones no desaparecieron no podrá comer y beber por el resto de su vida

(ahora se alimenta mediante nutrición parenteral total o catéter NPT durante 15 horas diarias esta mezcla especial de alimento líquido que se conecta directamente al torrente sanguíneo le suministra todos los nutrientes que necesita  debe estar esterilizado La NPT se inserta en una vena de gran calibre ubicado debajo de la clavícula y que llega directo al corazón usa un cuello cervical para impedir  para evitar que su cuello se disloque en la parte inferior de mi cráneo si no lo usará le podrían dar pequeños

ataques o unos muy grandes o le podría dar un derrame cerebral la única solución a esto es una cirugía que fusiona vértebras cervicales de esa manera su cuello no se seguirá dislocando pero eso también significa que nunca más podrá girar o ladear la cabeza hay 80 % de probabilidad que recupere toda su funcionalidad mediante varas internos de metal el doctor planea fusionar la parte superior de la columna cervical en la articulación donde se conecta con el cráneo luego de la cirugía y no podrá girar ni ladear la cabeza pero su cuello ya no se dislocara más y ya no habrá más presión sobre los nervios de la columna vertebral el dolor del cuello y la cabeza mejora normalmente controla el dolor con medicamentos y estando recostada sin moverse la cirugía durara 10 horas la cirugía tardará cerca de 10 horas pero son 2 horas de preparación antes de que comience ahora estamos poniendo los electrodos para poder evaluar la integridad de las estructuras nerviosas que podrían estar potencialmente en

riesgo durante la cirugía la parte clave de esta cirugía es fusionar el cuello y el cráneo mediante un sujetador craneal los cirujanos pueden sostener la cabeza en un ángulo predeterminado como ella no podrá girar ni ladear la cabeza después de la cirugía hospital que es vital que la posición sea la correcta la   fusión cráneo cervical para el SED es una operación tan especializada que en muy pocos hospitales del mundo la realizan la cirugía es compleja porque estamos operando estructuras cruciales como el tronco encefálico y la arteria vertebral primero insertar varas y pernos que funcionarán como un armazón y sostendrán la columna en una posición fija están planeando ponerlos en seguro c 1 C 2 y C 7 T 1 , la arteria vertebral y hay que pasar los pernos por aquí en este caso es más complicado pasar los pernos así que hay que pasarlos por

encima para evitar la arteria no podemos traspasar esto hay que ir hacia arriba para ayudar a promover el crecimiento del hueso dentro del armazón de metal les sacaron dos costillas y las colocaron junto con sus vértebras hay varas y un tornillo en cada una de las vértebras en cada lado de C 1 hasta  T 1 luego están las costillas junto a las vértebras sujetas con cables singer lo que permitirá la fusión ósea y Ahora en la mitad de la cirugía preparando la segunda parte de esta lleva más de cinco horas en cirugía pero al igual que otros pacientes con SED también tiene una médula espinal anclada la médula debería separarse del canal óseo mientras el feto está en el útero si no causa diversos problemas neurales como incontinencia, lumbalgia y debilidad 2muscular en piernas y caderas al soltarla y Reanclarla más arriba en su columna el doctor  espera que pueda recuperar algunas funciones si funciono podría estar de pie y tal vez incluso caminar  pudo volver a estar de pie  y caminar  dejó el hospital doce días después de haberse operado pero mejoro algunos de sus síntomas ahora que los  ya que los nervios en su médula espinal ya no están comprimidos)

## 2 kayla :

tiene 29 años sufre sindrome de dolor regional complejo provocando marcas tipo quemadura

ahora  no puede pasar ni un minuto en el sol

hace dos años que desarrolló una rara enfermedad de los nervios el síndrome de dolor regional complejo se le considera una de las enfermedades más dolorosas

del mundo y hace que ella siente que se está quemando por dentro

pueden haber 17 grados bajo cero y aún así siente que se queme no puede hacer nada para refrescarse

como se sabe muy poco sobre este síndrome ha tenido problemas para encontrar una cura sabe que su vida nunca será igual como antes no importa

lo que haga su vida cambió para siempre

hace dos años dirigía con energía y entusiasmo un restaurante italiano

esta enfermedad puede afectar a quien sea y en cualquier momento eso es lo peligroso nunca se sabe cuándo se lesiono

la vida de que ella cambio una noche cuando trabajaba en el restaurante cuando iba saliendo de la cocina uno de los camareros venía entrando y puso su mano

a un lado de la puerta y al hacer eso se le aplasto toda la mano derecha luego comenzó a hincharse de inmediato así que pensó que tal vez se le había fracturado así que al terminar el turno ire a una clínica para que me revisaran

le dijeron que su tejido blando había sufrido una contusión grave pero después de dos semanas la hinchazón

había subido hacia el brazo y sentía dolor al tocar su piel sin duda sabía que algo estaba mal porque estaba empeorando y no mejoraba sentía descargas eléctricas que subían por todo el brazo y siempre lo sentía caliente

aunque estuviera frío al tacto

el médico la derivo  a un especialista en tratamiento del dolor  quien le diagnóstico una rara enfermedad llamada síndrome de dolor regional complejo o SDRC

cuando salió subió a su auto y leyó la enfermedad SDRC la enfermedad suicida todo lo que leía le daba escalofríos

el síndrome de dolor regional complejo se cree que afecta a 1 de cada 3800 europeos y puede ocurrir cuando se daña

un nervio importante en una lesión causada por algún golpe fuerte el sistema nervioso falla los nervios no

funcionan bien y le envían constantes señales de dolor al cerebro además de provocar excesivos moretones e inflamación en el lugar de la lesión

se dice que es lo más doloroso que existen y mientras más leo yo me entero de que nadie se ha curado

aún no existe una cura para el sdrc pero hay varios tratamientos que pueden

hacer que este trastorno entre en remisión

hace unos  cinco meses fue cuando noto que lo sentía en mi otra mano sentía una descarga eléctrica esa sensación de fuego luego pasó a mis pies

después de eso pasó a mis caderas y también a mis rodillas así que en menos

de un año paso de tener sdrc en solo una mano a tener en todo el cuerpo y todo empeoró cuando una llaga apareció en el brazo

y en el transcurso de unos cinco o seis días pasé de tener una ampolla en mi brazo a tener 30 ampollas desde la mano al codo

las ampollas tipo quemaduras pueden ocurrir en la sdrc pero son tan raras que

casi no se sabe por qué aparecen solo una ampolla o una cicatriz me hacen

sentir como si agarrara un dedo y pusiera la punta de él en una estufa

encendida y lo dejara allí y nunca lo sacará eso es lo que siento en cada una

de estas ampollas así es como comienza se ven brillantes y relucientes y de un color rosado

las ampollas aparecen al azar y no hay manera de detenerlas tan sólo hace

cuatro semanas sufrió una reacción exagerada a un torniquete en su brazo

el dolor es demasiado insoportable

se están acumulando 6 7 8 una

encima de la otra y no se sabe cuán delgada quedará la piel

la piel podría no recuperarse

ha descubierto algunos ensayos de tratamientos en eeuu que tal vez sería bueno probarlos pero que necesita la aprobación del doctor

la ampollas partio hacia la mano  la peor de todas ya que siente que su tendón o lo que sea que esté allí se saldrá a través de la piel

es una enfermedad extremadamente dolorosa y debilitante su caso es especial y poco común ya que  en que recibe un tratamiento convencional que ha sido

probado y con evidencia que lo respalda su estado sigue empeorando

tienes una atrofia allí se adelgazó el tejido que está encima de esa área y ahora el tendón está más expuesto de lo normal si tienes estos cambios en la piel que son visibles tal vez también haya

cambios en los vasos sanguíneos

las células madre son otra opción existe esperanza se están desarrollando medicamentos que se están investigando o ensayos clínicos que se

están realizando en este país en el extranjero también se están realizando ensayos clínicos o hay medicamentos

disponibles en Europa que aún no están disponibles en eeuu estas son en esencia sus opciones en estos momento

un equipo de especialistas en Italia

afirma haber encontrado la cura para el sdrc pero el tratamiento aún no es legal fuera de Italia así que ella necesita recolectar fondos para viajar a hacerse el tratamiento

el doctor la postulará para cualquier ensayo clínico relevante en eeuu pero como no existe la garantía de

que la acepten ella debe seguir considerando la opción de viajar a Italia

(ella se ha sometido a 40 procedimientos en 18 meses pero todos parecen haber acelerado el problema durante el último año ha participado en una serie de tratamientos experimentales diseñados para reconfigurar su sistema nervioso hasta ahora ninguno ha funcionado )

## 4 prosper:

tiene 18 años tenia un linfoma de burkitt en toda su cara (le hicieron una cirugía que arreglo su cara)

lo habían expulsado de su comunidad luego de que le creciera un enorme tumor en su rostro

especialistas italianos diagnosticaron su tumor como un extraño tipo de cáncer llamado linfoma de burkitt que ataca al

sistema inmunitario

su nariz solía bloquear su vista tenia que aplastarla para poder ver

conoció al papa le dio su bendición  para que el tenga su fe en cristo y para darle valor para

someterse a la operación

pero antes de regresar a costa de marfil a la comunidad que lo expulsó

le preocupa el día que tenga que volver

su rostro aún dista mucho de ser perfecto así que el doctor un cirujano maxilofacial especialista en tumores

está planeando su reconstrucción pero requerirá de varias cirugías ya que

el cáncer afectó la estructura ósea de su cráneo

hay un defecto en el desarrollo facial óseo

tiene una alteración de los huesos faciales hay una disimetría el lado

izquierdo es diferente al derecho en un lado hay mucho hueso y el en otro hay poco

el lado derecho de su rostro tiene un pómulo poco desarrollado

como se sometió a radioterapia los tejidos estaban muy rígidos como un muro

tenía sólo 10 años cuando el cáncer comenzó a destruir su rostro

ya han pasado tres semanas desde  la cirugía y es hora de que prospere regrese a su

hogar en costa de marfil su rostro aun esta inflamado

regresar a áfrica no es fácil no está seguro de que su madre y la comunidad que lo rechazó lo vayan a aceptar nuevamente come

la vida no es fácil es África

aunque sabe que su padre lo recibirá con mucha emoción ya que siempre lo apoyo

es aterrador regresar a África porque la asocia a recuerdos terribles de abandono

y exclusión su vida esta en costa de marfil

debe aprender a enfrentar su nueva vida en su país

cuando salió de costa de marfil hace 14 meses su tumor le cubría completamente los ojos así que ahora

está viendo por primera vez en todos los paisajes y la gente de su país

no veía nada

no sabe que esperar no sabe como será la bienvenida no sabe si será bueno o malo

pero no tiene de que preocuparse su padre vino a recibirlo y la noticia de su regreso

no fue un un secreto su madre que estaba distancia quiso reconciliarse la misma gente que pensó que su tumor era contagioso ahora le da la bienvenida con los brazos abiertos antes cuando le hablaba alguien nadie sele acercaba ahora todos están felices de verlo

(se sometió a tratamientos de quimioterapia y radioterapia durante seis meses  3 días después del tratamiento ya no tenia que aplastar su nariz los tratamientos redujeron el tumor rápidamente y luego de un año el cáncer se había erradicado debe someterse a una cirugía de reconstrucción facial  tendrá que reconstruir su cuenca ocular pero sus huesos aún se están recuperando del impacto de la radioterapia así que el doctor primero trabajará en la mitad inferior de su rostro el mayor cambio cuando le quiten los vendajes la piel en la mitad inferior estará levantada y el tercio inferior de su cara se vera mas armoniosa hoy en la cirugía el doctor  llevará a cabo el trabajo preliminar para construir su nuevo rostro hay un punto de anclaje en el musculo lo marcaron luego de 3 horas tras quitar la piel dañada por el cáncer y sacar el tejido cicatricial que quedó duro por la radioterapia su rostro comienza a tomar forma modificaron y levantaron partes de la cara remodelaron el mentón y la línea de la mandíbula quitaron el exceso de piel y la levantaron deberán pasar varias semanas para que disminuya la inflamación pero el exceso de piel se redujo y su lado derecho se levantó así que ahora hay más simetría regresara a italia para posteriores reconstrucciones faciales)

Mi cuerpo se come mis huesos (002) •
Papa sin extremidades (003) •
El adolecente que quiere una voz (004) •
chico sin mandíbula (005) •
Alérgico a la luz (006) •
Chico sin ojos (007) •
El niño al que se le cae el ojo (008)
El hombre globo (009) •
Unidos a la cabeza (010) •
Corazòn en el exterior (011) •
Mi nuevo rostro (012) •
La primera sonrisa del pequeño Dany (013) •
Mi cuerpo se come solo (014) •
El bebè más gordo del mundo (015) •
Viviendo con la cara de un extraño (016) •
Las manos enormes de mi hijo (017) •
Cirugìa milagrosa de la vista (018) •
Mi bebe enano (019) •
Nacido unido a la cabeza (020) •