Enfermedad de la Membrana Hialina

* **LA ENFERMEDAD**

DE LA MEMBRANA HIALINA
La enfermedad de la membrana hialina (por
sus siglas en inglés, *HMD*), anteriormente conocida como síndrome de
dificultad respiratoria, es un trastorno encontrado en recién nacidos prematuros, provocado por la insuficiencia en la producción
del surfactante aunado a la falta de desarrollo de los
pulmones. También puede ser atribuido a un defecto en genes asociados al desarrollo de proteínas vinculadas a
la producción del surfactante pulmonar.

Esta
enfermedad afecta a 1% de los nacimientos y una de las principales causas de
muerte en infantes prematuros. Su incidencia disminuye a medida que se avanza
en la edad gestacional, cercana al 50% a las 26-28 semanas, y 25% a las 30-31
semanas. Además de una corta edad gestacional, el trastorno tiene un riesgo
mayor de aparecer en hijos de madres diabéticas.

* **Desarrollo**

La enfermedad de la membrana hialina comienza
poco después del nacimiento y se manifiesta en taquipnea, taquicardia,
retracción de la pared pectoral, quejido respiratorio y cianosis.

A medida que la enfermedad progresa, el
paciente puede desarrollar fallas en la ventilación causadas por el aumento de
la concentración de dióxido de carbono sanguíneo, y períodos prolongados de
apnea. Tratada o no, el curso de la enfermedad se mantiene por 2 a 3 días. En
el primero, el paciente empeora y requiere mayor tratamiento; así, durante el
segundo día el paciente puede mostrar signos de estabilización, posibilitando
una mejoría al tercer día.

A pesar de los continuos avances en el
cuidado de esta patología, la enfermedad de la membrana hialina sigue siendo la
principal causa de muerte durante el primer mes de vida. Desórdenes metabólicos
(acidosis, baja en los niveles de azúcar), baja en la presión sanguínea,
deterioro pulmonar crónico y hemorragias intracraneales son algunas de las
complicaciones que puede generar esta enfermedad.

* **Fisiopatología**

Los pulmones muestran una deficiencia en la
producción de surfactante, líquido que permite a los alvéolos permanecer
abiertos durante la ventilación pulmonar. El surfactante es un complejo de
lípidos, proteínas y glicoproteínas, producido por los neumocitos tipo II
(células pulmonares especializadas, también conocidas como células tipo II). El
surfactante se almacena celularmente en los cuerpos laminares, para luego ser
liberado en el espacio interalveolar, donde reduce la tensión superficial y así
evitar el colapso de los alvéolos durante la exhalación.

* **Tratamiento**

Surfactante

CPAP nasal

Se administra oxígeno con una pequeña
cantidad de CPAP (continuous positive airway pressure), además de fluidos
intravenosos para estabilizar la presión y concentraciones de azúcar y sales en
la sangre. Se ha evidenciado que la administración de surfactante artificial en
los recién nacidos con enfermedad de membrana hialina ventilados, se logra una
disminución significativa de la letalidad por esta patología. ​

Si la condición del paciente empeora, se le
inserta un tubo endotraqueal con una preparación exógena de surfactante, el
cual puede ser sintético o de origen animal. Uno de los más usados es Survanta,
derivado de pulmones de vaca.

La mayoría de los casos pueden ser aminorados
o prevenidos si a las madres se les administra glucocorticoides ante la
sospecha de parto pretermino. Esto acelera la producción de surfactante. El glucocorticoide
es administrado sin probar el desarrollo pulmonar fetal. En embarazos de más de
30 semanas, es posible realizar un examen a partir de una muestra de líquido
amniótico, introduciendo una jeringa a través del abdomen y útero de la madre.
El nivel de desarrollo pulmonar se obtiene de la relación entre lecitina y
esfingomielina ("relación L/E ratio"); Resultados menores a 2:1
sugieren deficiencia en la producción de surfactante, requiriendo tratamiento
con glucocorticoides.