Jadassohn-Lewandowsky sendromu

Jadassohn-Lewandowsky sendromu (pachyonychia congenita; Jackson-Lawler sendromu), ektodermal displazi bulguları içeren, otosomal dominant geçen kalıtsal bir sendromdur.

Deri bulguları: Doğumda tırnaklar kalın, opak ve sarı-kahverengimsidir (pachynonychia congenita).  Avuçilerinde ve tabanda büller ve hiperkeratoz saptanır. Çocuklukta başlayan bir aşırı terleme (hiperhidroz) vardır. Kıllı deride foliküler keratoz ve kıl kökü kistleri (keratinle dolu mikrokistler), öteki alanlarda hiperkeratotik foliküler papüller görülür.

Ağız boşluğu: Yanak, dil, dişetinde beyaz plaklar (lökokeratoz alanları) görülür. Dilde atrofiktir, yer yer çatlaklar (fissürler) vardır. Yenidoğanlarda sürmüş dişler (natal dişler) olabilir. Ses kalındır.

Kaynakça 

Dermatoloji hastalıkları