Restriktif Akciğer Hastalıkları

Restriktif akciğer hastalığı, solunumun kısıtlanması, eforla artan solunum güçlüğü (efor dispnesi) ve akciğer vital kapasitesinin azalmasıyla karakterize bir klinik tablodur.  Restriktif (kısıtlayıcı, engelleyici) hastalıkların tümünde etkilenen sistemin işlevlerinde azalma vardır. Solunum sistemini kısıtlayan etkiler akciğer dokusuna özgü faktörler ya da akciğer zarları (plevra) veya akciğer-dışı faktörlerden kaynaklıdır. Akut olguların büyük bölümünde saptanan nedenler ve bulgular "akut solunum güçlüğü sendromu" olgularında saptananlardır. Kronikleşen olgularda, giderek yoğunlaşan eforsuz solunum güçlüğü ve zamanla solunum yetmezliği gelişir.

Nedenler ve Risk Faktörleri

Akciğer dokusu kökenli patolojiler (instrinsik faktörler)

Primer faktörler (akciğer dokusunda nedeni bilinmeyen katılaşmalar) 

 Sarkoidoz
Eozinofilik pnömoni
İdiopatik pulmoner fibrozis
İdiopatik interstisiyel pnömoni
Alveoler proteinozis

Sekonder faktörler (¼’ü meslek hastalığıdır)Beckett WS. Occupational respiratory diseases. N. Engl. J. Med. 342(6):406–413, 2000 

 Akut tip: Akut solunum güçlüğü sendromu (ARDS); Prematüre bebeklerdeki solunum güçlüğü sendromu (IRDS); akut aşırı duyarlılık sendromları (organik tozlar: çiftçi akciğeri, mantar kültürü işçileri, deniz ürünleri, tavuk çiftlikleri, vb); infeksiyonlar (covid-19, çocuk felci, tetanus, botulizm); Pnömotoraks
 Kronik tip (kronik interstisiyel akciğer hastalığı): Uzayan akut solunum güçlüğü sendromu, kollagen vasküler hastalıklar (skleroderma, SLE, romatoid artrit, vd); yatrojen (radyoterapi, kemoterapi, dilantin, altın içerenler droglar, vd), infeksiyonlar (tüberküloz, virüs pnömonileri sekeli); aşırı duyarlılık reaksiyonları (çiftçi akciğeri, mantar kültürü işçileri, deniz ürünleri, tavuk çiftlikleri, vd); pnömokonyozlar-inorganik tozlar (genellikle meslek hastalığı: kömür madencileri, asbestos işleri, seramik ve mermer işçiliği, zımpara işleri, pil üretimi, vb)

Akciğer-dışı patolojiler (ekstrinsik faktörler) 

 Kifoskolyoz (çocuk felci, distrofik kas hastalıkları, kalıtsal sendromlar)
 Fibrotoraks (obezite, ankilozan spondilit)
 Batın-içi basınç artışı: assit (ascites)
 Medulla spinalis travmaları
 Nöromüsküler hastalıklar (myasthenia gravis, myopatiler, felç, nöropatiler, kalıtsal sendromlar)
 Plevra kökenli patolojiler (massif plevral effüzyon, plevra kalınlaşması, mezotelyoma)

Patoloji 
Uzun süren yangısal tepkiler nedeniyle bronşiollerin ve akciğer alveollerinin giderek silindiği görülür. Radyolojik inceleme ve otopsi bulgusu olarak saptanan “bal peteği akciğer”, hastalığın son evresinin göstergesidir. Akciğerdeki katılaşma (fibrozis), pulmoner hipertansiyona ve sonrasında cor pulmonale tablosunun gelişmesine neden olur.

Destek ve Tedavi

Kaynakça 

Akciğer hastalıkları
Patoloji