Fibrillin

Fibrillin, bağ dokuda bulunan ve elastik fibrillerin oluşumu için gerekli bir glikoproteindir. Fibrillin, fibroblastlar tarafından hücrelerarası matrise salgılanır ve elastinin birikmesi için bir iskele oluşturur.

Marfan sendromu, kusurlu FBN1 geninin neden olduğu bir bağ dokusu genetik hastalığıdır. FBN1 ve FBN2'deki mutasyonlar da bazen ergen çağda görülen idiyopatik skolyoz ile ilişkilidir.

Kaynakça 

Yapısal proteinler