Von Hippel-Lindau hastalığı

von Hippel-Lindau hastalığı (Hemangioblastoma), otozomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir hastalıktır. Birçok organda kapiller hemangioblastoma olarak adlandırılan tümör vardır. Beyincikte (serebellum) içi sıvıyla dolu kistik bir boşluğu dolduran kapiller hemangioblastoma kitlesi (Lindau tümörü) bu hastalıkta karşılaşılan temel bulgudur.  Bu yerleşime ek olarak gözde ağ tabakada (retina) ve/veya beyin sapında kapiller hemangioblastoma saptanır. Ayrıca akciğer, karaciğer, böbrek, pankreas, epididim hemangioblastomaları olabilir. Damar tümörü dışında böbrek kanseri (böbrek hücreli karsinom), adrenal bezde ya da çevresinde feokromositoma, pankreasta nöroendokrin tümör, kulakta endolenfatik kese tümörü bulunabilir. Böbreklerde, epididimde ve pankreasta kistler vardır. Kan incelemelerinde, hemangioblastomada üretilen eritropoietinin etkisiyle aşırı alyuvar üretimi (polisitemi) saptanır. Ağız mukozasında çok sayıda varis (multipl flebektazi) vardır.

Tedavi 
Serebellumdaki tümörün ameliyatla çıkarılması ve retina tümörünün tedavisi için lazer uygulaması yapılmaktadır. Her iki böbrekte gelişen kanserin tedavisinde tümörlü bölgeler çıkarılmaktadır.

Kaynakça 

Beyincik
Nöroloji hastalıkları