Carney kompleksi

Carney kompleksi (LAMB sendromu), otosomal dominant yolla aktarılan kalıtsal bir sendromdur.

Özellikle göz çevresi (perioküler) deride ve konjunktivada ile göz akında (sklera), ağız çevresi (perioral) deride ve ağız mukozasında, dış genital organların derisinde ve mukozasında çil, mavi nevus ve lentigo yapısında pigmentasyonlar vardır. Saçlar kızıl renklidir. Aşırı kıllanma (hirsutizm) görülür.

Ağız içinde (damak, dil, orofarinks), deride (göz kapakları, kulak, meme uçları) ve kalpte miksoma olarak bilinem mezenkimal doku tümörleri oluşur.

Endokrin sistem bulguları oldukça yoğundur:

 Adrenal korteks hiperplazisi nedenli Cushing sendromu bulguları
 Adrenal medulla tümörü (feokromositoma) ve buna bağlı hipertansiyon atakları
 Hipofiz adenomu'nun neden  olduğu akromegali ya da gigantizm
 Tiroid karsinomu (18 yaşından önce)
 Sertoli hücreli testis tümörü (erken cinsel gelişme).

Kemiklerde güçlü osteoporoz ve gevşek (miksoid) doku bileşeni ön planda olan iyi huylu kemik tümörleri (osteokodromiksoma; kondromiksoid fibroma) görülür. Psammomatöz melanotik schwannoma olarak nitelenen sinir kılıfı tümörleri oluşabilir. Memelerde fibroadenom ve duktal adenom gibi iyi huylu tümörler ile  bağ dokusu dejenerasyonları (miksomatozis) saptanır. Kalpte oluşan miksoma ve hipertrofi Konjestif kalp yetmezliği'ne ve ölüme yol açan nedenlerinden biridir.

Kaynakça

Dış bağlantılar 
OMIM: 160980/605244

Konjenital endokrinoloji hastalıkları
Konjenital dermatoloji hastalıkları
Konjenital oral patoloji
Kardiyoloji
Melanositik nevüsler ve neoplazmlar
Kalıtımsal kanserler
Kalbi etkileyen sendromlar