Բենս-Ջոնսի սպիտակուց

Բենս-Ջոնսի սպիտակուց, մոնոկլոնալ գլոբուլինային սպիտակուց, իմունոգլոբուլինի թեթև շղթա, որը հայտնաբերվել է մեզի մեջ՝ 22–24 կԴա մոլեկուլային քաշով։   Բենս Ջոնսի սպիտակուցի հայտնաբերումը կարող է վկայել բազմակի միելոմայի կամ Ուալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի մասին։

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են հատկապես բազմակի միելոմայի ժամանակ՝ թիրախ օրգանների վնասման հետևանքով, ինչպիսիք են երիկամային անբավարարությունը, լիտիկ ոսկրային վնասվածքները, անեմիան կամ ոսկրածուծում մեծ քանակությամբ պլազմային բջիջների հայտնաբերունը։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են բազմակի միելոմայի դեպքերի 2/3-ում։

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները իմունոգլոբուլինի թեթև շղթաներ են (պարապրոտեիններ) և արտադրվում են նորագոյացությունների պլազմային բջիջների կողմից։ Նրանք հիմնականում ներկայացվում են կապպա (դեպքերի մեծ մասը) կամ լամբդա շղթաներով։ Թեթև շղթաները կարող են լինել իմունոգլոբուլինի հատվածներ (ֆրագմենտներ) կամ եզակի հոմոգեն իմունոգոլոբուլիններ։ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցները հայտնաբերվում են մեզի մեջ երիկամային անբավարարության ժամանակ երիկամների ֆիլտրման հնարավորության նվազման հետևանքով, իսկ ֆիլտրացիայի նվազումը հաճախ առաջանում է հիպերկալցեմիայի հետևանքով (ոսկրերի քայքայման արդյունքում կալցիումը ձերբազատվում է և անցնում արյուն՝ առաջացնելով հիպերկալցեմիա), ջրազրկման, պոլիուրայի, ամիլոիդոզի, ինչպես նաև հենց թեթև շղթաների պատճառով։ Թեթև շղթաները նախկինում հայտնաբերվել են մեզի նմուշի տաքացման միջոցով (որն առաջացնում է սպիտակուցային նստվածք), իսկ մեր օրերում սպիտակուցը հայտնաբերվում է խտացված մեզի էլեկտրոֆորեզի միջոցով։ Վերջերս շիճուկից ազատ թեթև շղթաների հայտնաբերումը ներկայացվել է մի շարք հրապարակված ուսումնասիրություններում, որոնք ցույց են տվել մեզի թեստերի առավելությունը, հատկապես այն հիվանդների համար, որոնց օրգանիզմում արտադրվում են ցածր քանակի մոնոկլոնալ ազատ թեթև շղթաներ, ինչը երևում է ոչ սեկրետորային բազմակի միելոմայի և AL ամիլոիդոզի (ամիլոիդոզ, որի ժամանակ կուտակվում են ամիլոիդի թեթև շղթաները) ժամանակ։

Պատմություն

Բենս-Ջոնսի սպիտակուցը նկարագրվել է անգլիացի բժիշկ Հենրի Բենս Ջոնսի կողմից 1847 թվականին, իսկ սպիտակուցի մասին տեղեկությունը հրապարակվել 1848 թվականին։

Ծանոթագրություններ

Արյունաբանություն
Երիկամի հիվանդություններ
Սպիտակուցներ
Բժշկություն
Բժշկական ախտորոշում