Ռաբդոմիոլիզ

Ռաբդոմիոլիզ, համախտանիշ, որը ներկայացնում է միոպաթիայի ծայրահեղ աստիճան և բնութագրվում է մկանային հյուսվածքի բջիջների վնասմամբ, կրեատինկինազայի և միոգլոբինի մակարդակի կտրուկ ավելացմամբ միոգլոբուրինուրիայով, սուր երիկամային անբավարարության զարգացմամբ։

Ռաբդոմիոլիզը կարող է առաջանալ երկարատև ծանր ֆիզիկական աշխատանքի հետևանքով, այդ թվում նաև գերտաքացման։

Գերիշխող տարիք 

Վնասվածքը և վարակները, ինչպես նաև այլ պատճառներ կարող են պատճառ դառնալ ռաբդոմիոլիզի։ Հիվանդությունը կախված է նաև կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառագիտություններից, ավելի երիտասարդ տարիքում կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառը հիմնականում ժառանգականության խանգարումներն են։ Հիվանդությունը հանդիսանում է տեղային վնասվածության ( օրինակ՝ մկանների վնասվածք, մկանների այտուց, սեղմվածություն ), ինչպես նաև համակարգային ազդեցությունների արդյունք, ի պատասխան կենսաքիմիական թույների և կենսակտիվ նյութերի, բժշկական դեղորայքի, ինչպես նաև թերթթվածնաքաղցի ( հիպօքսիա )։

Պատճառագիտություն 

 Երկատև սեղման համախտանիշ
 Նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումներ
 Էլեկտրոլիտային փոխանակության խանգարումներ (հիպոկալեմիա, հիպոֆոսֆատեմիա )
 Միոպաթիա
 Պոլիմիոզիտ, դերմատոմիոզիտ
 Չարորակ հիպերթերմիա 
 Չարորակ համախտանիշ որոշ դեղորայք ընդունելուց հետո (անզգայացնողներ, ֆենոթիազին, MAO արգելակիչներ )
 Մկանային ծանրաբեռնվածություն (ֆիզիկական, երկրորդային սպաստիկ կամ տաք հատվածից )
 Վնասվածքներ
 Զարկերակների խցանման հետևանքով առաջացած իշեմիա և սիրտ-անոթային անբավարարություն
 Այրվածքներ 
 Մկանների երկարատև ճնշում
 Մկանների կրկնակի վնասվածքներ
 Էպիլեպտիկ կարգավիճակ
 Վարակային հիվանդություններ
 Վիրուսներ ( Գրիպ A, Էպշտեյն-Բարր վիրուս, ջրծաղիկ )
 Բակտերիաներ
 Մկանների թունային վնասումներ
 Ալկոհոլ 
 Օձի թույն և որոշ հազարոտնուկներ ( խայթելու արդյունքում )
 Ածխածնի միօքսիդ ( շմոլ գազ )
 Կոկաին, հերոին, ամֆոտամին
 Դեղորայքից գերդոզավորում 
 Թեոֆիլին
 Իզոնիազիդ
 Ազիթրոմիցին և ատրովաստատին միաժամանակ օգտագործելիս
 Չարորակ նորագոյացություններ ( սուր նեկրոտիկ միոպաթիկ ուռուցքներ )
 Շաքարային դիաբետ

Ախտաբանություն 

 Մկանների նեկրոզ ( քայքայում )
 Միոգլոբինով երիկամների ախտահարում, որի պատկերը հիշեցնում է այլ պատճառագիտության սուր գլանիկային նեկրոզի

Կլինիկական պատկեր 

Կլինիկական պատկերը կախված է ռաբդոմիոլիզի ծանրության աստիճանից։ Թեթև ծանրության դեպքում մկաններում փոփոխություններ չեն հայտնաբերվում, բայց ամեն դեպքում հիվանդությունը հնարավոր է ախտորոշել արյան հետազոտությամբ։ Ավելի ծանր ախտաբանության ժամանակ հնարավոր է նկատել ցավ մկաններում, թուլություն և մկանների այտուցվածություն։ Եթե այտուցվածությունը արագ է զարգանում ( օրինակ երկարատև ճնշման համախտանիշի դեպքում ) հեղուկը արյունից անցնում է մկանային բջիջներ և հանգեցնում է շրջանառվող արյան ծավալի նվազեցման և շոկի։ Մկանների քայքայման արդյունքները ներթափանցում են արյուն և հանգեցնում են էլեկտրոլիտային խանգարումների առաջացման, որը պատճառ է դառնում սրտխառնոցի, փսխումների, անհանգստության, կոմայի և սրտի ռիթմի խանգարումների։ Մեզը կարող է լինել մուգ (թեյի գույն), որը պայմանավորված է միոգլոբինի առկայությամբ։ Երիկամների ախտահարման դեպքում նվազում կամ բացակայում է միզագոյացումը, սովորաբար մկանների վնասումից 12-24 ժամ հետո։

Երիկամային անբավարարության նշաններն ու ախտանիշները նույն են ինչ այլ ծագման սուր երիկամային անբավարարության նշանները։

Տարբերակիչ ախտորոշում 

 Հիվանդություններ, որոնք հարուցում են նեկրոտիկ գլանիկային փոփոխություններ երիկամներում
 Հեմոգլոբինային գունակներով երիկամների վնասումներ։

Կարևոր է տարբերակել մեզի կարմիր գունավորման պատճառները։ Մեզի գունավորման հավանական պատճառներն են 
 Միգլոբինուրիան։ Ռաբդումիոլիզ
 Հեմոգլոբինուրիան՝ հեմոլիզ ( մեխանիկական վնասումներ, իմունաբանական վնասումներ, միկրոանգիոպաթիա, էրիթրոցիտների թաղանթային դեֆեկտներ )
 Հեմատուրիա ( արյունամիզություն )՝ երիկամային ախտահարումներ, պոստռենալ պաթոլոգիաներ
 Արտաքին գործոններ՝ սննդում կարմիր բազկի օգտագործում, դեղորայքային պատրաստուկներ – (վիտամին B12, ռիֆամպիցին, ֆենոլֆտազեին, ֆենիթոին ), մետաբոլիտներ (բիլիռուբին, պորֆիրին )։

Լաբորատոր հետազոտություն 

 Արյան մեջ մկանային ֆերմենտների բարձրացում (կրեատին ֆոսֆոկինազա, ալդոլազա, լակտատ դեհիդրոգենազա )
 Մկանների վնասման հետևանքով կալիումի և ֆոսֆորի քանակների բարձրացում։
 Հիպոկալցեմիա օլիգուրիայի ժամանակ, երբեմն հիպերկալցեմիա սուր նեկրոզի վերականգնման փուլում։
 Մեզի հետազոտություն- դրական արդյունք մեզի հետազոտության ժամանակ առանց էրիթրոցիտների նստվածքի
 Հնարավոր է նկատել բարձր հիպերուրիկեմիա, որը ունակ է հարուցել սուր միզային նեֆրոպաթիա։
 Օլիգուրիայի ժամանակ հնարավոր է հայտնաբերել վիտամին D-ի նվազում
 Երբեմն հանդիպում է երիկամի դիսֆունկցիայի հետադարձ։

Հատուկ հետազոտություններ 

 Հիպոկալցեմիան օլիգուրիայի ժամանակ ծառայում է օգտակար հետազոտական նշան, բայց չի տալիս հնարավորություն դնել կմախքային մկանների սուր նեկրոզ ախտորոշումը։
 Բարձր հիպերկալրմիան, հիպերֆոսֆատեմիան և հիպերուրիկեմիան- ծանրակշիռ փաստարկներ են կմախքային մկանների սուր նեկրոզի։

Բուժում 
 Պարտադիր հոսպիտալացում 
 Խախտումներ հարուցող կմախքային մկանների նեկրոզի ժամանակ, երբեմն ցուցված է վիրաբուժական միջամտություն
 Ծանր երիկամային անբավարարության ժամանակ անհրաժեշտ է դիալիզ
 Հիպոկալցեմիայի բուժում

Ֆիզիկական ակտիվություն- ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը կարող է բերել կմախքային մկանների սուր նեկրոզի, հատկապես մետաբոլիկ միոպաթիայով մարդկանց մոտ։

Դիետա- Սուր երիկամային անբավարարության ժամանակ պարտադիր է սննդում սահմանափակել սպիտակուցներ (որպեսզի իջնի ազոտի մակարդակը արյունում ) և կալիում պարունակող մթերքները։

Դեղորայքային բուժում 

Կմախքային մկանների սուր նեկրոզի դեպքում երիկամային անբավարարության զարգացումը կանխելու համար ցուցված է մեզի արտազատումը բարձրացնել մինչև 150 մլ / ժամ ( 3 մլ /կգ )
 Մանիտոլ 12.5-25գ ն/ե
 Նատրիումի հիդրոկարբոնատի ներարկում (մինչև մեզի pH 7.0-7.5) միոգլոբինային վնասումը նվազեցնելու համար։

Ծանր հիպերկալեմիայի դեպքում նայել հիպերկալեմիա։

Դիտարկում 

 Հիվանդությունը կարող է սկսել ինքնաբուխ
 Որոշ դեպքերում հիվանդությունը չի կրկնվում և բուժումից հետո հետագա բուժման կարիք չունի։

Կանխարգելում 

 Որոշակի էթիոլոգիական գործոնների ազդեցության կանխարգելում նախքան կմախքային մկանների նեկրոզի զարգացումը
 Նյութափոխանակային խանգարումների ( հիպոկալեմիա ) և դեղորայքների զուգակցման կանխարգելում, որոնք կարող են հանգեցնել ԿՄՆ-ի։

Կանխատեսում 
 
Անբարենպաստ է, մահը հաճախ է տեղի ունենում հիպերկալեմիայի պատճառով կամ երիկամային անբավարարության պատճառով։ Ելքը բարելավվում է դիալիզի անցկացման և փոխարինող թերապիայի դեպքում։

Տես նաև 
Միոգլոբինուրիա
Հեմոգլոբինուրիա

Գրականություն 
 Bosch X, Poch E, Grau JM. «Rhabdomyolysis and acute kidney injury.» N Engl J Med. 2009 Jul 2;361(1):62-72. PMID 1957128 
 Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. «Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis.» Arch Intern Med. 1984 Feb;144(2):277-80.PMID 6696564 
 Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. «Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure.» J Trauma. 2006 Jul;61(1):213-5. PMID 16832275 
 Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE: Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis — an overview for clinicians. Crit Care. 2005 Apr;9(2):158-69. PMID 15774072 
 РАБДОМИОЛИЗ И СИНДРОМ ПОЗИЦИОННОЙ ИШЕМИИ -Заугольников В. С., Теплова Н. Н. — Вятский медицинский вестник — 2007.-N 2.-С.71-73. 
 Рабдомиолиз — Л. Л. МИРОНОВ, БелМАПО, г. Минск, Республика Беларусь — Журнал «Медицина неотложных состояний» № 6(7) 2006 / Лекция

Արտաքին հղումներ 
 Рабдомиолиз // Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. Сеченова
 Rhabdomyolysis, J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000

Ծանոթագրություններ 

Հիվանդություններ
Նեֆրոլոգիա
Ուրոլոգիա
Երիկամի հիվանդություններ