Գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցում

Գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցում, անվանվում է նաև գրանդ մալ կամ ԳՏԿՑ, գեներալիզացված ցնցման տեսակ է, որն առաջացնում է երկկողմանի, կոնվուլսիվ, տոնիկ և կլոնիկ մկանային կծկումներ։ Տոնիկ-կլոնիկ ցնցումները էպիլեպսիայի, նյութափոխանակային խանգարումների և ընդհանրապես բոլոր ցնցումների առավել հաճախ հանդիպող տեսակն է։ Սխալ պատկերացում կա, որ այն ցնցումների միակ տեսակն է, սակայն էպիլեպսիայով հիվանդների ընդամենը 10%-ի մոտ է դիտվում, որպես ցնցման միակ տեսակ։

Այս ցնցումները հիմնականում սկսվում են հանկարծակի, օջախային, կամ գեներալիզացված ձևով։ Մինչ ցնցման սկիզբը կարող է լինել նախանշաններ (որն այս պարագայում հանդիսանում է մոտալուտ ցնցման նշան)։ Ցնցումը իր մեջ ներառում է և՛ տոնիկ, և՛ կլոնիկ կծկումներ, որոնցից հիմնականում տոնիկն է նախորդում կլոնիկին։ Այս կծկումների ավարտին հաջորդում է հետցնցումային վիճակը, երբ անհատը չի արձագանքում և, հաճախ, քնած է լինում՝ բարձրաձայն խռռալով։ Արթնանալուց հետո անհատը հաճախ շփոթված է։

Պատճառներ
Գեներալիզացված ցնցումների գերակշռող մասը իդիոպատիկ են։ Որոշ գեներալիզացված ցնցումներ սկսվում են որպես ավելի փոքր ցնցումներ, որոնք առաջանում են գլխուղեղի մի մասում և կոչվում են ֆոկալ, օջախային կամ պարցիալ ցնցումներ։ Այսպիսի միակողմանի ցնցումները (նախկինում անվանում էին պարզ կամ բարդ պարցիալ ցնցումներ, իսկ այժմ փոխարինվել են համապատասխանաբար օջախային ցնցում պահպանված գիտակցությունով և օջախային ցնցում գիտակցության խանգարումով տերմիններով) կարող են տարածվել երկու կիսագնդերով և պատճառ դառնալ գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցման։ Պետք է հիշել, որ այս տեսակի ցնցումը կոչվում է «օջախայինից առաջացող երկկողմանի տոնիկ կլոնիկ ցնցում»։ Այլ գործոններից կարևորվում են քիմիական և նեյրոտրանսմիտերային խանգարումները և գենետիկորեն կամ իրավիճակով պայմանավորված ցնցումային շեմը։ Վերջինիս վրա ազդեցություն ունեն հոգնածությունը, անբավարար սնուցումը, քնի կամ հանգստի պակասը, գերճնշումը, ստրեսը, դիաբետը, ուժեղ լուսարձակումը կամ պարզ լուսային/մթնային գործոնները, ձվազատման ժամանակ էստրոգենի բարձր քանակը, ֆլուորեսցենտ լուսավորումը, հանկարծակի շարժումը կամ թռիչքը, արյան գլյուկոզայի մակարդակի փոփոխությունները, տագնապը, հակահիստամինային դեղերը և այլ գործոններ։ Տոնիկ-կլոնիկ ցնցումները կարող են ինդուկցվել նաև միտումնավոր՝ էլեկտրացնցումային թերապիայի ժամանակ։

Ախտանշանային էպիլեպսիայի դեպքում պատճառը հաճախ հայտնաբերվում է ՄՌՏ-ով կամ նեյրոիմիջինգի այլ մեթոդներով, որոնցով հայտնաբերվում է մեծ քանակությամբ նեյրոնների որոշակի աստիճանի վնասում։ Այս վնասումները (օր․՝ սպիական հյուսվածքը), որոնք առաջացրել են նեյրոննորի կորուստ, կարող են հիմք հանդիսանալ նեյրոնների խմբավորման և ցնցումային օջախի առաջացման, որը ժամանակ առ ժամանակ կարող է գերդրդվել և սկիզբ տալ ցնցման, եթե վերջինս չկանխվի կամ չընկճվի հակացնցումային դեղերի միջոցով։

Մեխանիզմ
Նախանշաններ

Գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցումների մեծ մասը սկսվում է հանկարծակի, առանց նախազգուշացման, սակայն որոշ էպիլեպտիկ հիվանդներ նկարագրում են նախանշաններ։ Սրանք ցնցումից ժամեր առաջ առաջանալով նախազգուշացնում են հիվանդին։ Այն պետք է տարանջատել գեներալիզացված ցնցմանը նախորդող օջախային ցնցման ստերեոտիպ աուրայից

Փուլեր

Տոնիկ-կլոնիկ ցնցումն ընթանում է 3 փուլով՝ տոնիկ, կլոնիկ և հետցնցումային․

 Տոնիկ փուլ

Տոնիկ փուլը հաճախ առաջինն է և գիտակցությունը արագ կորում է (չնայած ոչ բոլոր գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցումներն են ընթանում գիտակցության լրիվ կորստով), կմախքային մկանները արագ լարվում են, բերելով վերջույթների ձգման դեպի մարմինը կամ մարմնից հեռու, որը կբերի կանգնած կամ նստած հիվանդի ընկնելուն։ Կարող են դիտվել նաև աչքերի թեքում դեպի վեր և բերանի բացում։ Տոնիկ փուլը հաճախ ամենակարճն է և ավարտվում է 10-20 վայրկյանում։ Հիվանդը տոնիկ փուլի սկզբում կարող է արտաբերել կարճատև ձայնարկություններ, ինչպես օրինակ բարձրաձայն տնքոցներ, պայմանավորված թոքերից օդի ուժեղ, ստիպողաբար դուրսբերումով։ Այս ձայնարկությունները հաճախ անվանում են «ցնցումային լաց»։ Տոնիկ փուլից սկսած կարող է դիտվել նաև մաշկի կապույտ երանգավորում՝ ցիանոզ, պայմանավորված շնչառական խանգարումներով, և կոկորդի հետին պատին թքի հայտնաբերում։ Բարձրանում է զարկերակային ճնշումը, սրտի կծկումների հաճախականությունը, մեծանում է բբերի չափսերը (սիմպաթիկ պատասխան) և կարող է դիտվել ծնոտների սեղմում հնարավոր լեզվի վնասումով։

 Կլոնիկ փուլ

Կլոնիկ փուլը տոնիկ փուլի ծարունակությունն է և առաջանում է տոնիկ փուլից արդեն առկա մկանային կծկումներին ավելացող մկանային ռելաքսացիայով։ Այս փուլն ավելի երկար է, քան տոնիկը, և ընդհանուր ցնցումային շրջանը սովորաբար տևում է մինչև 1 րոպե։ Կմախքային մկանները սկսում են արագորեն կծկվել և թուլանալ, բերելով մարմնի ցնցման։ Այս ցնցումները կարող են տատանվել վերջույթի մկանների նկատելի թրթռոցից մինչև ուժեղ ջղաձգումներ կամ ձգված վերջույթների վիբրացիոն ցնցումներ։ Հիվանդը կարող է գալարվել և ձգվել ցնցման տարածման հետ։ Սկզբում, այս կծկումները բարձր հաճախականության ցածր ամպլիտուդային են, հետո դրանք վերածվում են ցածր հաճախականության և բարձր ամպլիտուդային կծկումների։ Տիպիկ դեպքերում ցնցման ավարտին կծկումների ամպլիտուդան նվազում է աստիճանաբար։

Հետցնցումային փուլ

Հետցնցումային փուլի առաջացումը բազմապատճառային է և ներառում է ուղեղի արյունամատակարարման խանգարումներն ու բազմաթիվ նեյրոտրանսմիտերային խանգարումներ։ Այս փոփոխությունները բերում են դժվարացած շնչառությամբ հետցնցումային քնի։ Հաճախ հիվանդները արթնանում են շփոթված, հիշողության կորստով և դժվարությամբ են ըմբռնում ցնցման առաջացումը և աստիճանաբար վերհիշում իրենց անձը և տեղակայումը։ Գիտակցության խանգարման տևողությունը կարող է լինել մինչև մի քանի ժամ, հատկապես երկարատև ցնցումների և առկա ԿՆՀ-ի խնդրի դեպքում։ Երբեմն հոգեբանական վիճակից կախված հիվանդները կարող են փսխել կամ սկսել լացել։ Հնարավոր է նաև հիմնական ցնցման ավարտից հետո լրացուցիչ փոքր ցնցման առաջացում, հատկապես երբ հիվանդի ցնցումային շեմը ցածր է արդեն հայտնի տարբեր գործոնների կամ նրանց համակցման պատճառով։ Վերջինիս օրինակներ են՝ ծանր խումարը, քնի պակասը, ձվազատման ժամանակ էստրոգենների բարձրացումը, երկարատև ֆիզիկական հյուծումը և տարբեր դեղերի և նյութերի օգտագործումը կամ կախյալությունը՝ խթանիչներ, ալկոհոլ և կոֆեին։

Ախտորոշում 
Ախտորոշումը կարող է դրվել էլեկտրաուղեղագրությամբ (ԷԷԳ), որը գրանցում է գլխուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը։ Այն հաճախ կատարվում է կլինիկական պայմաններում ցնցումային նոպայի գրանցումով, որը պետք է «բռնացնել» հիվանդանոցում։ Ըստ Հարրիսոնի ձեռնարկի, տոնիկ փուլում ԷԷԳ-ն ցույց է տալիս ցածր վոլտաժով արագ ալիքների ակտիվության հարաճուն բարձրացում, որին հաջորդում է գեներալիզացված, բարձր ամպլիտուդային բազմաթիվ պիկերով փոփոխություններ։ Կլոնիկ փուլում դիտվում է բարձր ամպլիտուդային ակտիվություն, որը հաճախ ընդհատվում է դանդաղ ալիքներով և ձևավորում պիկային-դանդաղ ալիքային նշան։ Որպես լրացում, հետցնցումային փուլում ամբողջ գլխուղեղի ակտիվությունը ճնշվում է, հետո դանդաղում, աստիճանաբար վերականգնվելով հիվանդի արթնացման հետ։

Վարում 
Տոնիկ-կլոնիկ ցնցում տանող հիվանդի առաջին օգնությունը ներառում է հիվանդի շրջումը անվտանգության դիրքի, որը կկանխի ասֆիքսիան չթողնելով հեղուկի անցումը թոքեր։ Էպիլեպսիայի հիմնադրամը խորհուրդ է տալիս նաև հետևյալը՝ գտնվել հիվանդի կողքին մինչև ցնցման ավարտը, ուշադրություն դարձնել ցնցման տևողությանը՝ հնարավոր էպիլեպտիկ ստատուսի առաջացման և/կամ դեղորայքի կիրառման անհրաժեշտության դեպքում շտապ օգնություն կանչելու համար, մոտ գտնվող իրերի հեռացում ինքնավնասման կանխման նպատակով։ Խորհուրդ չի տրվում հիվանդին ամուր գրկել կամ տարբեր իրեր մտցնել հիվանդի բերանը, քանի որ դրանք կարող են վնասել հիվանդին կամ կուլ գնալ։ Երկարատև բուժման համար կիրառվում են հակացնցումային դեղեր, վիրահատական բուժում, հատուկ սննդակարգ (կետոգեն դիետա), թափառող նյարդի խթանում կամ ճառագայթային բուժում։

Տերմինաբանություն 
Գեներալիզացված տոնիկ-կլոնիկ ցնցումները կարող են սկսվել որպես օջախային, հետո վերածվել գեներալիզացվածի կամ ունենալ առաջնային գեներալիզացված ընթացք։ «Գրանդ Մալ» տերմինը ոչ սպեցիֆիկ է և վերաբերում է և՛ առաջնային, և՛ երկրորդային գեներալիզացված ցնցումներին, այդ պատճառով էլ այժմ այս տերմինը չի կիրառվում։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 

Հիվանդություններ այբբենական կարգով
Նյարդաբանական խանգարումներ
Էպիլեպսիա