Էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով

Էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով (ԷԳՊ), հայտնի է նաև որպես, ալերգիկ գրանուլեմատոզ, ծայրահեղ հազվագյուտ աուտոիմուն հիվանդություն է, որն առաջացնում է մանր և միջին տրամաչափի արյունատար անոթների բորբոքում (վասկուլիտ) այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն շնչուղիների ալերգիկ գերզգայունություն (ատոպիա)։

Այն սովորաբար դրսևորվում է երեք փուլով։ Վաղ (նախանշանային) փուլը բնութագրվում է շնչուղիների բորբոքումով, և, գրեթե բոլոր հիվանդներն ունենում են ասթմա և/կամ ալերգիկ ռինիտ։  Երկրորդ փուլը նկարագրվում է էոզինոֆիլների աննորմալ բարձր մակարդակով (հիպերէոզինոֆիլիա), որը հանգեցնում է հյուսվածքների վնասմանը, հատկապես թոքերի և մարսողական ուղու։ Երրորդ փուլի դեպքում նկատվում է վասկուլիտ (անոթաբորբ), որը ի վերջո կարող է հանգեցնել բջիջների վաղ մահվան և կյանքին սպառնացող պատճառ դառնալ։

Այս երևույթը այժմ անվանվել է «էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով», վասկուլիտների բոլոր էպոնիմներից խուսափելու համար։ Անցումը հեշտացնելու համար որոշ ժամանակ՝ սկսաց 2012 թվականից հիվանդությունն անվանվեց «էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտոով (Չարգ-Ստրոս)»։ Դրանից առաջ այն կոչվում էր «Չարգ-Ստրոս համախտանիշ»՝ բժիշկներ Ջեյկոբ Չարգի և Լոտտե Ստրաուսի անունով, ովքեր 1951 թվականին առաջինն են նկարագրել համախտանիշը՝ օգտագործելով «ալերգիկ գրանուլեմատոզ» եզրույթը։ Այն համակարգային մեռուկացնող վասկուլիտի տեսակ է։

ԷԳՊ-ի արդյունավետ բուժումը կատարվում է իմունոսուպրեսիվ դեղորայիք կիրառումով։ Դրանք սովորաբար գլյուկոկորտիկոիդներ են, որին հաջորդում է ցիկլոֆոսֆամիդը կամ ազաթիոպրինը։

Նշաններ և ախտանշաններ 
ԷԳՊ-ը ընթանում է 3 փուլով, սակայն ոչ բոլոր հիվանդներն են ունենում բոլոր փուլերը, կամ էլ ունենում են, սակայն ոչ նույն հերթականությամբ։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող են առաջանալ կյանքին սպառնացող լուրջ բարդություններ, ինչպես օրինակ, ստամոքս աղիքային համակարգի ներգրավվածությունը պրոցեսի մեջ, սրտային հիվանդություններ, իսկ որոշների դեպքում էլ հիվանդության ընթացքը ավելի մեղմ է՝ մաշկային ախտահարումով և քթի խոռոչում առաջացող պոլիպներով։ Փաստորեն ԷԳՊ-ն բազմազան է իր դրսևորումներով և ընթացքվ։

Ալերգիկ փուլ 
Նախանշանային փուլը նկարագրվում է ալերգիայով։ Գրեթե բոլոր հիվանդներն ունենում են ասթմա և/կամ ալերգիկ ռինիտ, որի 90 % դեպքերում լինում է հիվանդության պատմություն և կամ նոր գրոհ է լինում, կամ էլ արդեն առկա հիվանդության վատթարացում, որը կարող է կորտիկոստերոիդային բուժում պահանջել։ Սովորաբար ասթման զարգանում է մնացած ախտանիշներից 3-9 տարի առաջ։

Ալերգիկ ռինիտը հանգեցնում է քթահոսության, քթով շնչելու դժվարության և քթի խոռոչում պոլիպների ձևավորման, որը վիրահատական միջամտություն է պահանջում, սովորաբար ավելի քան 1 անգամ։ Քթի հարակից խոռոչների ախտահարում (սինուսիտ) ևս կարող է նկատվել։

Էոզինոֆիլային փուլ 
Երկրորդ փուլը նկարագրվում է էոզինոֆիլների (լեյկոցիտների տարատեսակ) աննորմալ բարձր մակարդակով արյան մեջ և հյուսվածքներում։ Հիպերէոզինոֆիլիայի ախտանշանները կախված են նրանից, թե մարմնի որ մասն է ախտահարված, և սովորաբար դրանք թոքերն ու մարսողական ուղին են։ Կարող է նկատվել քաշի կորուստ, գիշերային քրտնարտադրություն, ասթմա, հազ, որովայնային ցավ և արյունահոսություն ստամոքսաղիքային ուղուց։ Բնութագրական են նաև տենդը և ընդհանուր թուլությունը։

Էոզինոֆիլային փուլը կարող է տարիներ տևել, և դրա ախտանիշները պարբերաբար վերանում ու կրկին առաջանում են։ Հիվանդները կարող են միաժամանակ լինել 3-րդ փուլում։

Վասկուլիտային փուլ 
ԷԳՊ-ի երրորդ և վերջին փուլը արյունատար անոթների բորբոքումն է և, հետևաբար, խանգարվում է արյան հոսքը դեպի հյուսվածքներ և օրգաններ։ Տեղային և համակարգային ախտանշանները ավելի տարածված են դառնում և բարդանում վասկուլիտի նոր նշաններով։

Կարող են լուրջ բարդություններ առաջանալ։ Բարդացած դեպքերում կարող են առաջանալ մակարդուկներ զարկերակներում, հատկապես որովայնային շրջանի զարկերակներում, որին հաջորդում են ինֆարկտն ու բջիջների մահը կամ էլ դանդաղ զարգացող ատրոֆիան (ապաճը)։ Բազմաթիվ հիվանդներ ունեն լուրջ որովայնային գանգատներ, սովորաբար որովայնամզաբորբի (պերիտոնիտի) պատճառով և/կամ մարսողական ուղուց խոցային թափածակումների, երբեմն էլ լեղաքարային հիվանդության կամ գրանուլեմատոզ ապենդիցիտի հետևանքով։

Վասկուլիտային փուլի ամենալուրջ բարդությունը սրտի ախտահարումն է, որը հիվանդների մոտավորապես կեսի մահվան պատճառ է դառնում։ Սրտի հիվանդություններից մահացության դեպքերում ամենահաճախ հանդիպող պատճառը սրտամկանի բորբոքումն է էոզինոֆիլների բարձր մակարդակի պատճառով, ինչպես նաև սիրտը սնուցող զարկերակների ախտահարումը կամ էլ պերիկարդի տամպոնադան։ Երիկամային բարդություններն ավելի հազվադեպ են հանդիպում։

Ախտորոշում 
Ախտորոշիչ ցուցիչներ են էոզինոֆիլային գրանուլոցիտները և գրանուլեմաները ախտահարված հյուսվածքում և հականեյտրոֆիլային ցիտոպլազմատիկ հակամարմինները (ANCA) նեյտրոֆիլային գրանուլոցիտների դեմ։ Ռևմատոլոգների Ամերիկյան Քոլեջի 1990 թվականի չափանիշները Չարգ-Ստրոս ախտորոշելու համար հետևյալն են․

 ասթմա։
 էոզինոֆիլիա՝  էոզինոֆիլների 500/մկլ-ից բարձր մակարդակ կամ հիպերէոզինոֆիլիա՝ էոզինոֆիլների 1500/մկլ-ից բարձր մակարդակ արյան մեջ։
 Մոնոնեյրոպաթիայի կամ պոլինեյրոպաթիայի առկայություն
 Թոքային ներսփռանքներ
 Քթի հարակից խոռոչների ախտահարումների առկայություն
 Հյուսվածաբանորեն անոթնի լուսանցքից դուրս էոզինոֆիլների առկայություն

Չարգ-Ստրոս ախտորոշելու համար հիվանդի մոտ պետք է 6 չափանիշներից առնվազն 4-ի առկայություն։ 4 կամ ավելի ախտանիշների առկայության դեպքում ախտորոշման զգայունությունը 85%, իսկ յուրահատկությունը 99.7% է։

Ռիսկի գործոններ 
Վասկուլիտի Հետազոտման Ֆրանսիական Խումբը մշակել է 5 բալանոց համակարգ, որը կանխորոշում է մահվան ռիսկը Չարգ-Ստրոսի համախտանիշի դեպքում՝ օգտագործելով կլինիկական դրսևորումները։ Այդ գործոններն են․

 նվազած երիկամային ֆունկցիա (creatinine >1.58 mg/dl or 140 µmol/l)
 պրոտեինուրիա (>1գ/24ժ)
 Աղեստամոքսային համակարգի արյունահոսություններ, ինֆարկտ կամ պանկրեատիտ (ենթաստամոքսային գեղձի բորբոքում)
 ԿՆՀ-ի ներգրավում
 Կարդիոմիոպաթիա

Այս գործոններից ցանկացածի բացակայությունը փաստում է հիվանդության ավելի մեղմ ընթացքի մասին` 11.9% 5 տարվա մահացությամբ։ Մեկ գործոնի առկայությունը ապահովում է հիվանդության ծանր ընթացք` 26% 5-ամյա մահացությամբ, իսկ 2 կամ ավելի գործոնները նպաստում են հիվանդության շատ ծանր ընթացքին` 5-ամյա մահացությունը`46%։

Բուժում 
ԷԳՊ-ի բուժումը ներառում է գլյուկոկորտիկոիդներ (ինչպես օչինակ պրեդնիզոլոն) և այլ իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ (ազաթիոպրին և ցիկլոֆոսֆամիդ)։ Շատ դեպքերում հիվանդությունը կարող է անցնել դեղորայքային ռեմիսիայի փուլ, սակայն այն քրոնիկ և ցմահ հիվանդություն է։

2007 թվականին իրականացված հիվանդների դինամիկ հսկողությունը ցույց տվեց, որ բոլոր հիվանդները պետք է բուժվեն ստերոիդների բարձր դեղաչափերով, սակայն այն հիվանդները, որոնք 5-գործոններից ունեն գոնե մեկը պետք է բուժվեն ցիկլոֆոսֆամիդի հարվածային դեղաչափով, ընդ որում, 6 կուրսը ավելի արդյունավետ է, քան 12-ը։ Ռեմիսիան կարելի է պահել նվազ տոքսիկ դեղորայքով, ինչպես օրինակ ազաթիոպրինը կամ մետոտրեքսատը։

2017թ. դեկտեմբերի 12-ին FDA-ն ընդունեց մեպոլիզումաբը` առաջին դեղորայքային թերապիան նախատեսված հատուկ ԷԳՊ-ի բուժման համար։ Մեպոլիզումաբ ընդունող հիվանդների մոտ նկատվում է ախտանշանների «զգալի բարելավում»։

Պատմություն 
ԷԳՊ-ն առաջին անգամ նկարագրվել է 1951 թվականին, Նյու Յորքի Մաունթ-Սինայ հիվանդանոցում պաթոլոգներ Յակոբ Չարգի (1910-2005) և Լոտտե Ստրոսի (1913–1985) կողմից, որոնք օգտագործել են  «ալերգիկ գրանուլեմատոզ» տերմինը հիվանդությունը նկարագրելու համար։ Նրանք նկարագրեցին «տենդ, հիպերէոզինոֆիլիա, սրտային անբավարարության նշաններ, երիկամի վնասում և ծայրամասային նեյրոպաթիա` պայմանավորված տարբեր օրգան-համակարգերի անոթների նեղացումով» 13 հիվանդների մոտ, որոնց դեպքում ախտորոշված էր «գրանուլեմատոզ պերիանգիիտ» զուգակցված հիպերէոզինոֆիլիայով և ծանր ասթմայով։ Բժիշկ Չարգը և Ստրոսը նկատեցին 3 առանձնահատկություն իրենց գրանուլեմատոզ պերիանգիիտով, սակայն առանց ասթմայի հիվանդների մոտ, որոնցով նրանք առանձնանում էին մնացածից. մեռուկացնող անոթաբորբ (նեկրոզացնող վասկուլիտ), հյուսվածքային էոզինոֆիլիա և արտաանոթային գրանուլեմա։ Արդյունքում նրանք ենթադրեցին, որ այս դեպքերը ակնհայտ բնութագրական են մեկ այլ հիվանդության համար, որը իրենք անվանել էին «ալերգիկ գրանուլեմատոզ և անգիիտ»։

Հասարակություն և մշակույթ 
Երաժիշտ Բեն Ուոթթը իր «Patient» ստեղծագործությամբ նկարագրել է իր փորձը Չարգ-Ստրոս համախտանիշի հետ 1992 թվականին և իր ապաքինումը։ Նրա դեպքը անսովոր էր այնքանով, որ հիվանդությունը ախտահարել էր հիմնականում աղեստամոքսային համակարգը` ինտակտ թողնելով թոքերը։ Այս անսովոր ընթացքը նպաստեց հիվանդության ուշ ախտորոշելուն։ Նրա բուժումը պահանջում էր բարակ աղիների մեռուկացված 5մ հատվածի հեռացում (շուրջ 75%) և մշտական սահմանափակ սննդակարգ։

Ումարու Մուսա Յար-Ադուան` Նիգերիայի նախագահը (2007-2010թթ.), հիվանդ է եղել ԷԳՊ-ով և մահացել է իր գրասենյակում հիվանդության բարդություններից։

DJ և հեղինակ Չառլի Ջիլլեթթի մոտ ախտորոշվել էր ԷԳՊ 2006թվականին և մահացել 4 տարի հետո։

Ճապոնացի դահուկացատկող Տակու Տակուենկոն, որը թիմային մրցաշարում նվաճել է բրոնզե մեդալ, ունեցել է ԷԳՊ և մասնակցել է Սոչիի Օլիմպիական խաղերին ստացիոնարում բուժում ստանալուց մոտ 1 ամիս անց։

Նոր Զելանդացի լրագրող և հեռուստահաղորդավար Թոնի Սթրիթի մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը 2015թվականին։ Սթրիթը երկար տարիներ առողջական խնդիրներ է ունեցել, այդ թվում նաև խոլեցիստէկտոմիա (լեղապարկի հեռացում) ախտորոշումից 4 ամիս առաջ։

2018 թվականի նոյեմբերի 22-ին Կալիֆոռնիայի Լագունա Նիգելում մահացել էր Վիլլի Նոլլսը, շնչառական անբավարարությունից, որն առաջացել էր Չարգ-Ստրոսի համախտանիշի պատճառով, որը նրա մոտ ախտորոշվել էր 8 տարի առաջ։

Ծանոթագրություններ

Հետագա ընթերցման համար

Արտաքին հղումներ 

Աուտոիմուն հիվանդություններ
Թոքերի հիվանդություններ