Ֆոկալ սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ(ՖՍԳ), նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջացման պատճառ երեխաների և պատանիների մոտ, ինչպես նաև երիկամային անբավարարության առաջատար պատճառ մեծահասակների մոտ։ Այն նաև կոչվում է ֆոկալ գլոմերուլյար սկլերոզ կամ ֆոկալ նոդուլյար գլոմերուլոսկլերոզ։ Այն համարվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի առաջացման վեցերորդ պատճառը։ Մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը նեֆրոտիկ համախտանիշի ամենահաճախ հանդիպող պատճառն է երեխաների մոտ։ Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը և մինիմալ փոփոխությունների հիվանդությունը ունեն գրեթե նույն պատճառները։

Դասակարգում
Ըստ պատճառային գործոնի դասակարգվում է՝
Առաջնային, երբ չկա ոչ մի հայտնի պատճառ, հիմնականում դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով
Երկրորդային, երբ առկա է հիվանդության առաջացման պատճառը և սովորաբար դրսևորվում է երիկամային անբավարարությամբ և պրոտեինուրիայով։ Այս հետերոգեն խմբի մեջ մտնում են տարբեր պատճառներ՝
Թույներ և դեղեր, օրինակ՝ հերոին և պամիդրոնատ
Ընտանեկան ձևեր
Երիկամի երկրորդային վնասում կամ հիպերֆիլտրացիա՝ քրոնիկ պիելոնեֆրիտ և ռեֆլյուքս հիվանդություն, ճարպակալում, շաքարային դիաբետ

Կան նաև այլ դասակարգումներ։

Ախտաբանական տեսակներ

Երիկամի կենսազննման արդյունքում կարելի է տարբերակել հինգ ախտաբանական ձևեր՝
 Կոլապսվող տարբերակ
 Վնասված կծիկային տարբերակ
 Բջջային տեսակ
 Հարդրունքային տեսակ
 Չտարբերակված տեսակ

Առաջնային ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ ունեցող հիվանդների մոտ այս տեսակների առանձնացումը ունի կանխատեսական մեծ նշանակություն։ Կոլապսվող տարբերակը ունի տերմինալ երիկամային անբավարարության առաջացման մեծ հակում, մինչդեռ կծիկային տեսակը ունի տերմինալ երիկամային անբավարարության առաջացման ցածր ռիսկ։ Բջջային տեսակի կլինիկական դրսևորումները նման են վերևում նշված երկուսին, բայց կանխատեսման տեսանկյունից այն զբաղեցնում է միջին տեղ այս երկուսի միջև։ Հարդրունքային և չտարբերակված տեսակների կանխատեսական նշանակությունը դեռևս հստակ բացահայտված չէ։ Չտարբերակված տեսակը հանդիպում է հազվադեպ։ Կոլապսվող տեսակը ՄԻԱՎ վարակի դեպքում ամենահաճախ հանդիպող գլոմերուլոպաթիան է։

Պատճառներ
Ներքևում նշված են մի քանի երկրորդային տեսակներ՝
Կծիկային հիպերտրոֆիա/հիպերֆիլտրացիա
Միակողմանի երիկամի ագենեզիա
Ճարպակալում
Վնասման հետևանքով առաջացած սպի
Ֆոկալ պրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ
Վասկուլիտ՝ անոթաբորբ
Համակարգային կարմիր գայլախտ
Թույներ (պամիդրոնատ)
ՄԻԱՎ-վիրուս ասոցացված նեֆրոպաթիա
Հերոինային նեֆրոպաթիա

Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը կարող է առաջանալ ռեֆլյուքս նեֆրոպաթիայի արդյունքում առաջացող նեֆրոնների հարաճուն վնասմամբ։ Պրոտեինուրիան ոչ սելեկտիվ է և կարող է տատանվել սուբնեֆրոտիկից (<3.0գ/24ժ) նեֆրոտիկի սահմաններում։

Գենետիկական պատճառներ

Ժառանգական ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզի առաջացման մի քանի գենետիկական պատճառներ կան։

Որոշ հետազոտողներ գտնում են, որ ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզի առաջացման հիմքում ընկած է SuPARS  գենը։

Մեկ այլ գեն ևս կապված է այս հիվանդության հետ՝ COL4A5 ։

Ախտորոշում

Նշաններ և ախտանիշներ
Երեխաների և որոշ մեծահասակների մոտ ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը դրսևորվում է նեֆրոտիկ համախտանիշով՝ այտուց (քաշի ավելացում), հիպոալբումինեմիա (ալբումինի ցածր քանակ արյան մեջ), հիպերլիպիդեմիա և զարկերակային գերճնշում։ Մեծահասակների մոտ այն նաև դրսևորվում է երիկամային անբավարարությամբ և պրոտեինուրիայով, առանց արտահայտված նեֆրոտիկ համախտանիշի։

Լաբորատոր հետազոտություն
Մեզի լաբորատոր քննություն
Արյան լաբորատոր քննություն, մասնավորապես խոլեստերոլ
Երիկամի կենսազննում

Տարբերակիչ ախտորոշում
Մինիմալ փոփոխությունների հիվանդություն, հատկապես երեխաների մոտ
Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ
Այլ

Բուժում
Կորտիկոստերոիդներ և այլ իմունոսուպրեսիվ դեղեր։

Էթիմոլոգիա
Հիվանդության անունը պայմանավորված է երիկամի կենսազննման պատկերով։ Ֆոկալ- ախտահարված են մի խումբ կծիկներ (ի տարբերություն դիֆուզի), սեգմենտար- կծիկների մի մասն է միայն ախտահարված (ի տարբերություն գլոբալի), գլոմերուլոսկլերոզ—կծիկների սպիացում, սկլերոզացում։ Գլոմերուլոսկլերոզը սովորաբար լինում է PAS դրական և սկլերոտիկ սեգմենտներում հայտնաբերվում է իմունոգլոբուլին M-ը (IgM) և C3-կոնվերտազա ֆերմենտը (C3)։

Հայտնի հիվանդներ 
Բասկետբոլի Ազգային Ասոցիացիայի խաղացողներ Սեան Էլիոթը և Ալոնզո Մոուրինգը ունեցել են Ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ։ Մոուրինգը NephCure գործակալության ներկայացուցիչն է։ Պրոֆեսիոնալ բոդիբիլդեր Ֆլեքս Վիլերի մոտ ախտորոշվել է ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ և ստացել է երիկամի փոխպատվաստում։ Կլայդ Սիմսը հեռացել է պրոֆեսիոնալ ֆուտբոլից 2014 թվականին այս հիվանդության պատճառով։
Գարի Քոլեման՝ ամերիկյան դերասան, ով հայտնի է ամերիկյան Diff'rent Strokes սիթքոմում Առնոլդ Ջեքսոնի դերով
Անդի Քոլ՝ Մանչեստեր Յունայթեդի և Անգլիայի ազգային հավաքականի ֆուտբոլիստ
Էդ Հեարն՝ բասկետբոլի մայոր լիգայի խաղացող՝ Նյու Յորք Մետսում և Կանզաս Սիթի Ռոյալսում
Արիես Մերիթը ցատկավազքի 110մ-ի աշխարհի ռեկորդակիր և 2012 թվականի Օլիմպիական խաղերի չեմպիոնը ունեցել է ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզի կոլպսվող տարբերակը և ստացել է երիկամի փոխպատվաստում 2015 թվականի Աշխարհի առաջնությունից վերադառնալուց մի քանի օր հետո։
Նատալի Քոլ՝ ամերիկյան երգչուհի

Տես նաև
Գլոմերուլոնեֆրիտ
Ֆաբրիի հիվանդություն
Նեֆրոտիկ համախտանիշ

Ծանոթագրություններ

Լրացուցիչ գրականություն

NephCure Foundation Միակ կազմակերպությունն է, որը աջակցում է նեֆրոտիկ համախտանիշի և ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերզի բուժման բարելավմանն ուղղված հետազոտություններին 
Kidcomm Երիկամի հիվանդություններ (ՖՍԳ, նեֆրոտիկ համախտանիշ) ունեցող երեխաների ծնողների համար նախատեսված օնլայն հարթակ 
FSGS Research Բրիգհամի և Կանց հիվանդանոցի՝ Հարվարդի բժշկական դպրոցի նեֆրոլոգների և գիտնականների թիմը աշխատում է ֆոկալ-սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզի և նեֆրոտիկ համախտանիշի պատճառը հայտնաբերելու համար երեխաների և մեծահասակների մոտ, շեշտը դնելով հիվանդությունների գենետիկական պատճառների վրա։
A general overview of Renal Pathology 

Slideshow of possible roles of SV40 in kidney disease  Ջեֆֆերի Կոպի կողմից երիկամային հիվանդների մոտ SV40 հայտնաբերումը

Արտաքին հղումներ 

Երիկամի հիվանդություններ
Բջջային անցուղիների հիվանդություններ
Այտուց առաջացնող հիվանդություններ