Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմա

Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմա (սպոնտան պնևմոմեդիաստինում, Համանի համախտանշ), հազվադեպ հանդիպող, առանց որոշակի հստակեցված պատճառի ինքնուրույն հիվանդություն, որի ժամանակ դիտվում է միջնորմի բջջանքի օդով ինֆիլտրացիա, բնութագրվում է բարորակ ընթացքով։ Հիվանդությունն առավել հաճախ դրսևորվում է ախտանշանների հետևյալ եռյակով՝ հետկրծոսկրային ցավ, դժվարաշնչություն և պարանոցի փքվածություն, ինչը պայմանավորված է փափուկ հյուսավածքների էմֆիզեմայով։ Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեման բնութագրվում է բարենպաստ ելքով․ որպես կանոն, պահպանողական թերապիայի արդյունքում բավականին արագ տեղի է ունենում ախտանիշների աստիճանական և անհետք վերացում։ Ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի յուրահատկությունն է հանդիսանում այն, որ կրծքային վիրաբույժները, բախվեով այս բարորոակ ընթացք ունեցող հիվանդության հետ, հարկադրված են բացառել այլ, կյանքին վտանգ սպառնացող հիվանդությունները, ինչպիսիք են՝ կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքը կամ թափածակումը, շնչափողի վնասումը, մեռուկացնող միջնորմաբորբը և այլն։

Պատմություն 

Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմայի առաջին հիշատակումը վերաբերվում է 1617 թ․, երբ Ֆրանսիայի թագուհու մանկաբարձ Լուիզա Բուրժուան իր մեմուարներում նկարագրեց ծննդաբերության ժամանակ հանկարծակի առաջացող պարանոցի փքվածություն։ Միջնորմի էմֆիզեմայի կլինիկական պատկերը, որն առաջացել է վնասող գործոնի ազդեցության հետևանքով, առաջին անգամ, բավականին հանգամանորեն նկարագրել է ֆրանսիացի բժիշկ և անատոմ Ռենե Լաեննեկի կողմից (René-Théophile-Hyacinthe Laënnec, 1781—1826) 1819թ, «Ստետոսկոպով լսելու մասին» գիտական շարադրության մեջ.։

Ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի մասին, որպես ինքնուրույն հիվանդություն, առաջին անգամ նկարագրվել է ամերիկացի բժիշկ, Ջոնս Հոփկինսի համալսարանական կլինիկայի աշխատակից Լուի Համանը (Louis Virgil Hamman, 1877—1946), ով 1939թ․ նկարագրեց կոպիտ կրեպիտացիա, սրտի կծկումների հետ միաժամանակ ընթացող և աուսկուլտատիվ կրծոսկրի ձախ եզրով, III—VI միջկողային տարածությունում լսվող (Համանի ախտանիշ)։ Կապված դրա հետ, արտասահմանյն բժշկական գրականության մեջ ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստիումը հաճախ անվանում են Համանի համախտանիշ (կամ Համանի հիվանդություն)։ Ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի պաթոֆիզիոլոգիական մեխանիզմներ, հիմնված լաբորատոր կենդանիների վրա կատարված փորձերի, 1944թ․ նկարագրել են M. Т. Macklin և С. C. Macklin.

Համաճարակաբանություն 
Հիմնականում հանդիպում է երիտասարդ տղամարդկանց շնջանում (մինչև 30 տարեկան), մոտ 3 անգամ ավելի հաճախ (74 %), քան կանանց մոտ (26 %)։ Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմայի հաճախությունը հոսպիտալացված հիվանդերի մոտ, ըստ տարբեր հեղինակների, տատանվում է 1:3578 մինչև 1:44511։ Վերջին տարիներին դիտվում է միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմայի հիվանդացության որոշակի աճ, ինչը, սակայն, կարող է կապված լինել բժիշկների առավել տեղեկացված լինելու և հիվանդներին առավել ադեկվատ գործիքային հետազոտություն կատարելու հետ կամ էլ երիտասարդների շնջանում բավականին տարածված ինհալյացիոն թմրամիջոցների սիստեմանիկ ընդունման հետ։

Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմայի հաճախությունը երեխաների մոտ, ովքեր դիմում են անհետաձգելի բուժօգնության բաժանմունք, կազմում է 1:800 մինչև 1:15150։

Պատճառներ

Նախատրամադրող գործոններ 
Թոքերի և այլ օրգանների նախատրադրող հիվանդությունները, որոնց ֆոնին առավել հաճախ է հանդիպում միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեման, հանդիսանում են ՝

 Բրոնխիալ ասթմա
 Քրոնիկ բրոնխիտ
 Թոքաբորբ
 Թոքերի բուլյոզ էմֆիզեմա
 Պնևմոսկլերոզ
 Կապույտ հազ
 Շնչուղիների այրվածք
 Իդիոպաթիկ ֆիբրոզացնող ալվեոլիտ
 Թոքերի էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիա
 Սարկոիդոզ
 Բրոնխոէկտատիկ հիվանդություն
 Սիլիկոզ
 Դիաբետիկ ացիդոզ
 Ծխախոտամոլություն
 Նյարդային անորեքսիա

Հրահրող գործոններ 
Այս համախտանշի առաջացման անմիջական պատճառն է հանդիսանում ֆիզիկական լարումը հետևյալ իրավիճակների ժամանակ՝

Հազ
Փսխում
 Բրոնխիալ ասթմայի սրացում
 Ֆիզիկական ծանրաբեռնվածություն
Շնչափողի ինտուբացիա
Ֆիբրոէզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա
Ֆիբրոբրոնխոսկոպիա
 Սննդի ընդունում
Ծննդաբերություն (որպես կանոն, առաջանում է ծննդաբերության երկրորդ շնջանի երկարելու հետևանքով, հանդիպում է 1 դեպք 100000 ծննդաբերության մեջ)
Փռշտոց
Դեֆեկացիայի ակտ
Հիստերիկ բղավոց
Փողային երաժշտական գործիքների կիրառում
 Փուչիկների փչում
Ինհալյացիոն թմրամիջոցների, առաջին հերին՝ կոկաինի կիրառում

Ախտածագում 

Ներկայումս ավելի տարածված է այն կարծիքը, որ միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեման առաջանում է ծայրամասային ավեոլների պատռման հետևանքով, որոնք տեղակայված են թոքի սեգմենտի արմատում՝ կից սեգմենտար անոթներին և բրոնխների փուխր բջջանքին։ Ալվեոլի պատի պատռմանը նպաստում եններալվեոլյար ճնշման բարձրացումը, ինչը դիտվում է բրոնխոսպազմի, ինչպես նաև՝ ռեֆլեկտոր հազի,դեգեկացիայի, ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ։ Բացի այդ, ալվեոլյար պատի պատռմանը կարող են նպաստել այնպիսի փոփոխություններ, որոնք առաջանում են թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդությունների ժամանակ։ Վնասված ալվեոլից եկող օդը ճնշման գրադիենտով անոթների և բրոնխների երկարությամբ տարածվում է դեպքի թոքի դրունք, իսկ հետո՝ միջնորմ։ Օդի տարածումը վնասված ալվեոլից դեպի թոքի դրունք (Macklin–ի էֆեկտ) տարածվում է այն պատճառով, որ միջնորմում ճնշումն ավելի ցածր է, քան թոքերի ծայրամասում։ ՄԻջնորմ ներթափանցած օդը կարող է տարածվել պարանոցի բջջանքային տարածություն, կրքավանդակի փափուկ հյուսվածքներ, պերիկարդի խոռոչ, իսկ որոշ դեպքերում, կախված օդի ծավալից՝ նույնիսկ հետորովայնամզային բջջանքային տարածություն։ Կապված օդով հետըմպանային բջջանքային տարածության շերտազատման և ըմպանի հետին պատի լորձաթաղանթի տակ օդի կուտակման հետ, հնարավոր է ռնգախոսության առաջացում։

Ոչ մեծ մաս դեպքերում տեղի է ունենում միջնորմում օդի ծավալի պրոգրեսիվ կուտակում, ինչը հանգեցնում է լարված պնևմոմեդիաստինումի զարգացման, ինչը բացասաբար ազդեցություն է ունենում կենսական կարևոր օրգանների ֆունկցիաների վրա, քանի որ այն կարող է առաջացնել սեղմել բարակ պատ ունեցղ մագիստրալ երակները, նվազեցնել դեպի սիրտ երակային հետհոսքը՝ առաջացնելով սրտի նորմալ գործունեության խանգարում։ Առպատային թոքամզով դեպի թոքամզի խոռոչ օդի ներթափանցման դեպքում զարգանում է լարված պնևմոթորաքս, որոշ դեպքերում նույնիսկ երկկողմանի։

Կլինիկական պատկեր 
Կլինիկական պատկերում առավել հաճախ նկատվում է ախտանիշների եռյակ․ հետկրծոսկրային ծակող կամ սեղմող բնույթի մշտական ցավ (ամենահաաճխ հանդիպող գանգատ, հանդիպում է 54—–8% դեպքերում), որոշ դեպքերում դեպի պարանոց կամ մեջք ճառագայթող, դժվարաշնչություն (ներշնչական հևոց) և պարանոցի փքվածություն՝ փափուկ հյուսվածքների էմֆիզեմայով պայմանավորված (96,2 %)։ Ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի ժամանակ դիտվող ենթամաշկային էմֆիզեման կարող է տարածվել դեպի կրծքավանդակ, հիմնականում նրա վերին հատվածներ, ինչը դիտվում է հիվանդների 29—37,5%–ի մոտ։ Առավել հազվադեպ դիտվում է տարածուն էմֆիզեմա մի քանի անատոմիակն հատվածների ընդգրկմամբ(որովայնի պատ, վերին և ստորին վերջույթներ, դեմք).

Կարող են նշվել նաև ցավ կոկորդում, ինչպես նաև մեջքի, ուսերի, գոտկատեղի շնջանում, ընդհանուր թուլություն, հազ, դիսֆագիա, օդինոֆագիա, ռինոֆոնիա, ձայնի փոխվածություն (ռնգախոսությունկամ ձայնի խռպոտում).

Դրա հետ մեկտեղ, ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի դեպքում կենսական կարևոր օրգանների ֆունկցիան, որպես կանոն, չի տուժում, իսկ հիվանդի ընդհանուր վիճակը մնում է համեմատաբար բավարար, ինչն արտացոլում է այս հիվանդության բարորակ բնույթը։

Գործիքային հետազոտություն 
Ախտորոշման հիմնական մեթոդն է հանդիսաոնւմ կրծքավանդակի ռենտգենոգրաֆիան, կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրությունը։ Ախտորոշման այլ մեթդնոր, այդ թվում՝ կերակրափողի ռենտգեն–կոնտրաստ հետազոտություն, Ֆիբրոէզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա, Ֆիբրոբրոնխոսկոպիան, էլեկտրասրտագրությունը, կիրառվում են այլ, նման կլինիկական և ռենտգեն պատկեր ունեցող հիվանդությունների ճխտման նպատակով։

Թոքերի ուղիղ և կողմանյին ռենտգեն պատկեր 
Ռենտգեն հետազոտության արդյունքում հայտնաբերվում են միջնորմի ստվերը շրջապատող գազի պղպջակներ, որոնք բարձրացնում են միջնորմային թոքամիզը, և հաճախ վերոնշյալ փոփոխություննրը տարածվում են դեպի պարանոց և կրծքավանդակ։ Ուղիղ դիրքով կատարված ռենգենոգրաֆիայի ժամանակ միջնորմում գազը հաճախ հայտնաբերվում է սրտի ձախ սահմանին մոտ և ծածկում է միջնորմային թոքամզի ներքին մակերեսը, ընդ որում ստեղծվում է լավ տեսանելի թոքամզային գիծ՝ մոտ թոքի դրունքին և աորտային։ Կողմանյաին ռենտգեն դիրքով կատարված հետազոտության ժամանակ գազի պղպջակնրը նշմարվում են վերել աորտայի, աորտայի աղեղի և նրանից դուրս եկող ճյուղերի, թոքային զարկերակների և շնչափողի հատվածում։ Ազատ գազը տեղակայվում է ստոծանու և կրծքավանդակի միացման, թիմուսի և բազկագլխային երակների շնջանում։

Մի շարք դեպքերում լայնապատկեր ռենտգեն հետազոտությամբ պնևմոմեդիաստինումի ախտորոշումը դժվարացած է՝ կապված հիվանդի մոտ կրծքավանդակի փափուկ հյուսվածքների արտահայտված էմֆիզեմայի, "էկրանավորող" միջնորմի հետ։ Այդ դեպքերում նպատակահարմար է կատարել կրծքավանդակի օրգանների համակարգչային շերտագրություն։

Կրծքավանդակի օրգանների համակարգչային շերտագրություն 
Համակարգչային շերտագրությունը հանդիսանում է միջնորմի էմֆիզեմայի առավել հավաստի ախտորոշման մեթոդ, քանի որ վերջինիս օգնությամբ ավելի հեշտ է միջնորմում պարզել ազատ գազի առկայությունը, լայնական կտրվածքներով լավ որոշվում է էմֆիզեմայի տեղակայումը և տարածվածությունը։ Ռենտգենոգրաֆիայի նկատմամբ առավելությունը կայանում է պնևմոմեդիաստինումի ախտորոշման հնարավորությունը նույնիսկ այն դեպքերում, երբ առկա է կրծքավանդակի պատի փափուկ հյուսվածքների արտահայտված էմֆիզեմա, ինչը ռենտգենոգրաֆիայի օգտավետությունն այս դեպքում իջեցնում է նվազագույնի։ Բացի այդ, համակարգչային շերտագրությունը թույլ է տալիս տարբերակիչ ախտորոշում անցկացնել ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի և այլ, նման կլինիկական պատկեր ունեցող հիվանդությունների միջև, ինչպես նաև կարևոր է հիվանդության պատճառի հաստատման համար։

Կերակրափողի ռենտգեն–կոնտրաստ հետազոտություն 
Կիրառվում է կերակրափողի պատռվածքի բացառման նպատակով, որը զուգորդվում է պնևմոմեդիաստինումի հետ, հատկապես այն դեպքերում, երբ միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզմայի առաջացմանը նախորդել է փսխումը։ հետազոտության ժամանակ կիրառվում է ջրալույծ կոնտրաստ նյութ։

Ֆիբրոէզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա 
Ֆիբրոէզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիան կիրառվում է նաև կերակրափողի և ըմպանի վնասման նպատակով, ինչը արդի է այն դեպքերում, երբ ինքնաբուխ պնևմոմեդիաստինումի առաջացումից առաջ կատարվել են էնդոսկոպիկ միջամտություններ կամ հիվանդը բժշկի է դիմել կերակրափողում օտար մարմնի առկայության պատճառով։

Ֆիբրոտրախեոբրոնխոսկոպիան 
Ախտորոշիչ Ֆիբրոտրախեոբրոնխոսկոպիան ցուցված է շնչափողի վնասման կասկածի դեպքում, որը որպես կանոն լինում է միջնորմի էմֆիզեմայի դեպքում, շնչափողի ինտուբացիայից հետո, ինչպես նաև կոկորդի և բրոնխների վնասումը բացառելու նպատակով։

Էլեկտրսրտագրություն 
Էլեկտրսրտագրությունը կատարվում է կրծքավանդակում ցավի առկայության դեպքում՝ սրտային պաթոլոգիան ժխտելեւ նպատակով։

Տարբերակիչ ախտորոշում 
Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեման հարկ է լինում տարբերակել այլ, կյանքին վտանգ սպառնացող հիվանդություններիц և ախտաբանական վիճակներից, որոնք ուղեկցվում են պնևմոմեդիաստինումի առաջացմամբ․ դիվերտիկուլների թափածակում, կերակրափողի և շնչափողի խոց, քաղցկեղ, շնչափողի, բրոնխների, թոքերի, շնչափողի վրա տեղադրված կարերի թուլություն, կերակրափողի ինքնաբուխ պատվածք կամ վնասվածք, այդ թվում՝ յաթրոգեն (օրինակ՝ ֆիբրոգաստրոդուոդենոսպոպիայի ժամանակ), շնչափողի վնասում վերջինիս ինտուբացիայի ժամանակ, հետորովայնամզային տարածության վնասում, տասներկումատնյա աղիքի և այլ օրգանների դեպի հոտորովայնամզային տարածության պատռման դեպքում։ Ճիշտ ախտորոշման հարցում մեծ դեր է խախում հիվանդության մանրակրկիտ անամնեզի հավաքումը․ կրծքավանդակի կամ որովայնի վնասվածքի առկայություն կամ բացակայություն, միջնորմի էմֆիզեմայից առաջ իրականացված բժշկական միջամտություններ (ֆիբրոգաստրոդուոդենոսպոպիա, շնչափողի ինտուբացիա) կամ պարանոցի, կրծքավանդակի, որովայնի խոռոչի վրա կատարված վիրահատական միջամտություններ։ Կասկածելի դեպքերում անցկացվում են հավեյալ գործիքային հետազոտություններ (կերակրափողի ռենտգեն–կոնտրաստ հետազոտություն, ֆիբրոէզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա, Ֆիբրոտրախեոբրոնխոսկոպիան), որոնք թույլ են տալիս ժխտել այլ պաթոլոգիան։

Բուժում 
Պնևմոմեդիաստինումի պահպանողակն թերապինա բավական արդյունավետ է և իր մեջ է ներառում անկողնային ռեճիմ, ցավազրկում և օքսիգենոթերապիա։ Կանխարգելիչ նպատակով ցուցված է նաև կոմպլեքս հակաբիոտիկային թերապիա, հատկապես այն դեպքերում, երբ հնարավոր չէ բացառել կեփակրափողի կամ շնչափողի պատռումը։ Բացի այդ, նպատակահարմար է նշանակել հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, շտկել բրոնխոօբստրուկտիվ համախտանիշը, ընկճել հազային ռեֆլեքսը։

Լարված պնևմոմեդիաստինումի զարգացման դեպքում, միջնորմի դեկոմպրեսիայի համար ցուցված է վիրահատական միջամտություն․ կատարվում է վերին միջնորմահատում՝ նախաշնչափողային բջջանքի բացում մինչև շնչափողի երկատման հատված, միջնորմի դրենավորում և ակտիվ ասպիրացիայի իրականացում։ Վերոնշյալ միջոցառումների անարդյունավետության և լարված պնևմոմեդիաստինումի հետագա հարաճման դեպքում անհրաժեշտ է անհետաձգելի լայնածավալ միջնորմահատում։

Կրծքահասակ երեխաների մոտ միջնորմի լարված ինքնաբուխ էմֆիզեմայի առաջացման դեպքում անցկացվում է միջնորմի դրենավորում կրծոսկրի թրաձև ելունից ներքև կատարված մուտքով։

Միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմային պնևմոթորաքսի միացման դեպքում ցուցված է համապատասխան թոքամզային խոռոչի դրենավորում։

Կանխատեսում 
Հիվանդության ելքը բարենպաստ է։ Որպես կանոն, պահպանողական թերապիայի արդյունքում բավական արագ կատարվում է ախտանիշների աստիճանական վերացում և հիվանդերի մեծամասնության մոտ դիտվում է պնևմմեդիաստինումի լրիվ վերացում վերջինիս առաջացման պահից սկսած 8–րդ օրը։ Միայն փոքր մաս դեպքերում միջնորմի էմֆիզեման հարաճում է և զարգանում է լարված պնևմոմեդիաստինում, ինչը վտանգ է ներկայացնում այն պատճառով, որ տեղի է ունենում բարակ պատ ունեցող մագիստրալ երակների պատի սեղմում՝ ուղեկցվելով սրտի նորմալ գործունեության, շնչառության խանգարմամբ, որի դեպքում առանց անհետաձգելի վիրաբուժական միջամտության, հնարավոր է մահացու ելք։

Համաշխարհային բժշկական գրականության մեջ նկարագրված են միջնորմի ինքնաբուխ էմֆիզեմայի ռեցիդիվի միայն եզակի դեպքեր։

Տես նաև 
Պնևմոթորաքս 
Ենթամաշկային էմֆիզեմա
Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածք

Ծանոթագրություններ

Գրականություն

Արտաքին հղումներ 
 
 

Բժշկություն
Կրծքային վիրաբուժություն