Աորտայի անևրիզմա

Աորտայի անևրիզման աորտայի նորմալ չափը 1․5 և ավելի անգամ գերազանցող լայնացումն է։ Սովորաբար այն չի առաջացնում որևէ ախտանշան, քանի դեռ չի պատռվել։ Հազվադեպ կարող են դիտվել որովայնի, մեջքի կամ ոտքերի ցավեր։ Անևրիզման առավել հաճախ տեղակայվում է որովայնային աորտայում, սակայն կարող է դիտվել նաև կրծքային աորտայում։ Աորտայի անևրիզման թուլացնում է անոթի պատը և բարձրացնում աորտայի պատռման ռիսկը։ Պատռման դեպքում ներքին արյունահոսությունը կարող է հանգեցնել շոկի և մահվան։ Բարձր ռիսկի խմբի մարդկանց շրջանում, որպես սկրինինգ, ցուցված է ուլտրաձայնային հետազոտության իրականացում։ Կանխարգելման համար ամհրաժեշտ է նվազեցնել ռիսկի գործոնները, օրինակ բացառել ծխելը, իսկ բուժումն իրականացվում է կամ բաց կամ էնդովասկուլյար վիրահատության միջոցով։ 2013թ․-ին աորտայի անևրիզման հանգեցրել է մոտ 152,000 մահվան դեպքերի ողջ աշխարհում, իսկ 1990թ․-ին՝ 100,000 մահվան դեպքերի։

Դասակարգում 
Աորտայի անևրիզմաները դասակարգվում են ըստ աորտայում դրանց տեղակայման՝

 Աորտայի արմատի անևրիզմա կամ Վալսալվայի սինուսի անևրիզմա։
 Կրծքային աորտայի անևրիզմա, որը իր հերթին տարբերակվում է՝ վերել աորտայի, աորտայի աղեղի կամ վայրէջ աորտայի անևրիզմաների։
 Որովայնային աորտայի անևրիզմա, որը տեղակայված է աորտայի որովայնային հատվածում և հանդիսանում է աորտայի անևրիզմայի առավել հաճախ հանդիպող տեսակը։ Աորտայի կրծքաորովայնային անևրիզմայի դեպքում այն տեղակայված է այնպես, որ ներառում է թե կրծքային, թե որովայնային աորտայի հատված։
 Աորտայի կրծքաորովայնային անևրիզման ներառում է աորտայի կրծքային և որովայնային հատվածներն ամբողջությամբ կամ մասամբ։

Ախտանշաններ 

Աորտայի ինտակտ անևրիզմաների մեծ մասը չեն առաջացնում ախտանշաններ։ Դրանց լայնացման պարագայում կարող են դիտվել այնպիսի նշաններ, ինչպիսիք են՝ որովայնի և մեջքի ցավը։ Նյարդարմատների ճնշումը կարող է առաջացնել ոտքերի ցավ և թուլություն։ Չբուժված անևրիզմաները հակաված են պրոգրեսիվորեն լայնանալու, չնայած որ լայնացման հաճախությունը անկանխատեսելի է։ Հազվադեպ, աորտայի անևրիզմաների մեծամասնության մեջ առկա արյան մակարդուկը կարող է առաջացնել թրոմբոէմբոլիա։

Անևրիզմաները կարող են հայտնաբերվել ֆիզիկալ քննության ժամանակ։ Գործիքային պատկերավորումը անհրաժեշտ է ախտորոշումը հաստատելու և տեղակայումը ճշգրտելու համար։ Աորտայի աղեղի անջրիզմայով հիվանդների շրջանում կարող է դիտվել ձայնի խռպոտացում՝ պայմանավորված կոկորդային հետադարձ նյարդի ճնշմամբ, որը հանդիսանում է վագուսի ճյուղ և անցնում է արոտայի աղեղի կողքով դեպի վեր՝ կոկորդի մկանները ներվավորելու համար։

Որովայնային աորտայի անևրիզմա 
Որովայնային աորտայի անևրիզման ավելի հաճախ է հանդիպում ի համեմատ կրծքային աորտայի անևրիզմայի։ Պատճառներից մեկը էլաստինն է, որը հանդիսանում է աորտայի պատում առկա հիմնական կրող սպիտակուցը և որի քանակությունը որովայնային աորտայում ավելի քիչ է ի համեմատ կրծքային աորտայի։Մեկ այլ պատճառ է որովայնային աորտայում vasa vasorum-ների բացակայությունն է, որոնք անոթի պատում առկա և այն սնուցող արյունատար անոթներ են։ Որովայնային աորտայի անևրիզմաների մեծամասնությունը իրական անևրիզմաներ են, այսինքն ընդգրկում են անոթի պատի բոլոր շերտերը՝ tunica intima-ն , tunica media-ն և tunica adventitia-ն։ Որովայնային աորտայի անևրիզմայի զարգացման հաճախությունն աճում է տարիքին զուգընթաց, միջինում դիտվելով 65-70 տարեկանների շրջանում՝ ախտորոշման պահին։ Որովայնային աորտայի անևրիզմայի զարգացումը վերագրվում է աթերոսկլերոզին, սակայն այլ գործոններ նույնպես ունեն իրենց դերը դրա ձևավորման հարցում։

Պատռման ռիսկը ուղիղ համեմատական է դրա տրամագծին և երբ այն հասնում է 5 սմ-ի որովայնային աորտայի անևրիզմայի պատռման տարեկան ռիսկը գերազանցում է վիրահատական միջամտության ռիսկերը միսին ռիսկով հիվանդների շրջանում։ Պատռման ռիսկը կախված է նաև անևրիզմայի ձևից, օրինակ իլիկաձև (երկար) անևրիզմաները ունեն պատռման ավելի փոքր ռիսկ, մինչդեռ պարկաձև (ավելի կարճ, գլխիկավոր) անևրիզմաների պատռման ռիսկը ավելի մեծ է, քանի որ պատի լարումը ավելի տեղայնացված է։

Որովայնային աորտայի անևրիզման պատռվելուց առաջ դրսևորվում է, որպես ընդարձակ, պուլսացող գոյացություն՝ պորտից վեր։ Ցավոք սրտի անևրիզմայի պատռումը կարող է լինել դրա առաջին դրսևորումը։ Երբ անևրիզման պատռվում է, դրսևորվում են պատռման դասական ախտանիշներ՝ սաստիկ և կայուն որովայնային ցավ, որը ճառագայթում է դեպի մեջք։

Աորտայի անևրիզմայի ախտորոշումը կարող է հաստատվալ որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտությամբ։ Պատռման մասին կարող է վկայել ազատ հեղուկի առկայությունը որովայնի խոռոչում։ Որովային կոնտրաստ-ուժեղացված համակարգչային շերտագրությունը հանդիսանում է որովայնային աորտայի անևրիզման ախտորոշման և հետագա բուժման ուղու ընտրության ուղղորդման  լավագույն մեթոդը։

Պատռումից հետո ողջ են մնում հիվանդների միայն 10-25 %-ը՝ նախա- և հետվիրահատական մահացության բարձր ցուցանիշների պատճառով։ ԱՄՆ-ում անևրիզմայի պատռումից առաջացացած տարեկան մահացությունը կազմում է 15,000 դեպք։ Դեպքերի մեծամասնությունը բաժին է ընկնում որովայնային աորտայի անևրիզմային, իսկ կրծքային և կրծքաորովայնային տեղակայման անևրիզմաներին բաժին է ընկնում դեպքերի 1-4 %-ը։

Աորտայի պատռում 
Աորտայի անևրիզման կարող է պատռվել պատի թուլացման հետևանքով։ Աորտայի պատռումը հանդիսանում է վիրաբուժական անհետաձգելի վիճակ և ունի բարձր մահացություն անգամ անհապաղ միջամտության դեպքում։ Ոչ աշխատանքային օրերին տեղի ունեցած պատռման դեպքերը ունեն ավելի բարձր մահացություն ի համեմատ աշխատանքային օրերին դիտված պատռման դեպքերի, ինչը կարող է հետևանք լինել մի շարք գործոնների՝ ներառյալ անհապաղ միջամտության ուշացումը։

Ռիսկի գործոններ 

 Պսակաձև զարկերակային հիվանդություն
 Զարկերակային գերճնշում
 Լոյըս-Դիտցի հմախտանիշ
 Հիպերխոլեստերինեմիա
 Հիպերհոմոցիստեինեմիա
 Ց ռեակտիվ սպիտակուցի բարձր մակարդակ
 Ծխախոտի օգտագործում
 Ալկոհոլի օգտագործում
 Պերիֆերիկ անոթային հիվանդություն
 Մարֆանի համախտանիշ
 Էհլերս-Դանլոսի համախտանիշի  IV տիպ
 Երկփեղկ աորտալ փական
 Սիֆիլիս
 IgG4 ասոցացված հիվանդություն
 Հղիություն

Ախտաֆիզիոլոգիան 
Աորտայի անևրիզման կարող է առաջանալ վնասվածքի, ինֆեկցիայի և առավել հաճախ  աորտայի պատում էլաստինային և կոլագենիային բաղադրիչների դեֆեկտի հետևանքով։ Մի շարք գենետիկական համախտանիշներ (Մարֆանի համախտանիշ, Էհլերս-Դանլոսի համախտանիշ և այլն) ասոցացվում են աորտայի անևրիզմայի առաջացմամբ և թե՛ կրծքային, թե՛ որովայնային աորտայի անևրիզմաները  ունեն գենետիկ ուժեղ դերակատարում դրանց ծագումնաբանությունում։

Կանխարգելում 
Անևրիզմայի ընդարձակման ռիսկը կարող է սահմանափակվել զարկերակային ճնշման և արյան մեջ խոլեստերինի մակարդակի հսկաման և ծխախոտի բացառման միջոցով։ Կան ենթադրություններ, որ անհրաժեշտ է որպես սկրինինգային թեստ իրականացնել ուլտրաձայնային հետազոտություն առավել բարձր ռիսկով մարդկանց շրջանում (օրինակ՝ 65 տաեկանից բարձր տղամարդիկ) Տետրացիկլինային հակաբիոտիկ դոքսիցիկլինը ներկայումս հետազոտվում է անևրիզման կանխարգելելու ունակության կապակցությամբ՝ պայմանավորված դրա մետալոպրոտեինազային պաշարիչ և կոլագեն կայունացնող հատկությունների հետ։

Անացետրապիբը խոլեստերիլ էսթերի փոխադրիչ սպիտակուցի պաշարիչ է, որը արյան մեջ բարձրացնում է բարձր խտության լիպոպրոտեինների քանակությունը և նվազեցնում ցածր խտության լիպոպրոտեինների քանակությունը։ Այն նվազեցնում է աթերոսկլերոզի առաջխաղացումը գլխավորապես ոչ բարձր խտության լիպոպրոտեինային խոլեստերինի մակարդակը նվազեցնելու միջոցով, բարելավում է աթերոսկլերոտիկ վահանիկի կայունությունը և ուժեղացնում է ատորվաստատինի ազդեցությունները։ Մկների շրջանում որովայնային աորտայում բարձր խտության լիպոպրոտեինների քանակի բարձրացումը հանգեցրել է թե՛ առկա անևրիզմայի չափերի փոքրացմանը և թե՛ դրա առաջացումը։ Բարձր խտության լիպոպրոտեինների քանակի բարձրացումը խթանում է բջջի ծրագրավորված մահը։ Աորտայի վնասված պատը փոխարինվում է և ամրապնդվում։

Սկրինինգ 
Աորտայի անևրիզմայի սկրինինգը և այդպիսով դրա ավելի վաղ ախտորոշումը, մինչ այն կհասցնի պատռվել հանդիսանում է մահացության նվազեցման լավագույն ուղին։ Առավել մատչելի սկրինինգ թեստ կարող է լինել որովայնային աորտայի ուլտրձայնային հետազոտությունը։

Վարումը 
Աորտայի անևրիզմայի վերջնական բուժումը վիրահատական է՝ բաց կամ էնդովասկուլյար (ներանոթային)։ Ոչ վիրահատական բուժման եղանակն հիմնականում ընտրվում է ավելի փոքր անևրիզմաների առկայության պարագայում կամ տարեց, թույլ հիվանդների շրջանում, երբ վիրահատական ռիսկերը գերազանցում են ոչ վիրահատական բուժման (հսկում) ռիսկերին։

Ոչ վիրահատական բուժում 
Աորտայի անևրիզմայի ոչ վիրահատական բուժումը ներառում է զարկերակային ճնշման խիստ հսկողություն։ Այն չի բուժում աորտայի անևրիզման, սակայն զարկերակային գերճնշման վերահսկումը նվազեցնում է անևրիզմայի ընդարձակման հաճախությունը։

Ոչ վիրահատական բուժման եղանակը՝ ընտրված ավելի փոքր անևրիզմաների առկայության պարագայում կամ տարեց, թույլ հիվանդների շրջանում, ներառում է ծխախոտի օգտագործման բացառում, զարկերակային ճնշման հսկողություն, ստատինների օգտագործում և երբեմն բետա պաշարիչների օգտագործում։ Ուլտրաձայնային հետազոտությունն իրականացվում է կանոնավոր կերպով (յուրաքանչյուր 6 կամ 12 ամիսը մեկ անգամ)՝ անևրիզմայի չափը հսկելու համար։

Medical therapy of aortic aneurysms involves strict blood pressure control. This does not treat the aortic aneurysm per se, but control of hypertension within tight blood pressure parameters may decrease the rate of expansion of the aneurysm.

The medical management of patients with aortic aneurysms, reserved for smaller aneurysms or frail patients, involves cessation of smoking, blood pressure control, use of statins and occasionally beta blockers. Ultrasound studies are obtained on a regular basis (i.e. every six or 12 months) to follow the size of the aneurysm.

Վիրահատություն 
Աորտայի անևրիզմայի վիրահատության վերաբերյալ որոշումն ընդունվում է հաշվի առնելով անևրիզմայի պատռման ռիսկը առանց միջամտության և միջամտության ռիսկերը։ Օրինակ՝ փոքր անևրիզման  տարեց, սիրտանոթային հիվանդություններ ունեցող հիվանդի մոտ կարող է չվիրահատվել։ Փոքր անևրիզմայի պատռման հավանականությունը ստվերվում է միջամտության ընթացքում սիրտ-անոթային բարդությունների առաջացման ռիսկերով։

Վիրահատական միջամտության ռիսկերըբաղկացած են երկու մասից։ Առաջինը վիրահատության ընթացքում և անմիջապես դրանից հետո առաջացող բարդությունների դիսկերն են (պերիօպերատիվ բարդություններ)։ Երկրորդը կապված է միջամտության արդյունավետության հետ, արդյոք հետագայում անհրաժեշտ կլինեն կրկնակի վիրահատություններ։ Նմանատիպ խնդիրները քննարկվում են նախքան բուժման եղանակի վերաբերյալ որոշման ընդունումը։ Նվազ ինվազիվ միջամտությամբ վերականգնումը, ինչպիսին է անևրիզմայյի էնդովասկուլյար վերականգնումը, ունի պերիօպերատիվ բարդությունների ցածր ռիկեր, սակայն կրկնակի վիրահատություններ կարող են անհրաժեշտ լինել ժամանակի ընթացքում։

Աորտայի անևրիզմայի արմատական բուժումը կարող է իրականացվել բաց վիրահատական կամ նվազ ինվազիվ էնդովասկուլյար մեթոդներով։ Վիրահատության վերաբերյալ որոշումն ընդունվում է կոնկրետ դեպքի վրա հիմնվելով։ Անևրիզմայի տրամագիծը, ընդարձակման հաճախությունը, Մարֆանի համախտանիշի, Էհլերս-Դանլոսի համախտանիշի և այլ նմանատիպ շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ առկայությունը կամ բացակայությունը և այլ ուղեկցող հիվանդությունները հանդիսանում են կարևոր գործոններ հիվանդի վարման հարցում։

Արագ ընդարձակվող անևրիզման նորմալ պայմանների առկայության պարագայում պետք է վիրահատվի որքան հնարավոր է արագ կերպով, քանի որ այն ունի պատռման ավելի բարձր ռիսկ։ Դանդաղ ընդարձակվող անևրիզմաները կարող են հսկվել ռուտին ախտորոշիչ հետազոտությամբ (համակարգչային շերտագրություն կամ ուլտրաձայնային հետազոտություն)։

Որովայնային աորտայի պարագայում բուժման ընթացիկ ուղեցույցները խորհուրդ են տալիս ընտրողական վիրաբուժական միջամտություն, երբ անևրիզմայի տրամագիծը գերազանցում է 5 սմ-ը (2 դյույմ)։ Սակայն վերջերս 60-70 տարեկանների շրջանում ստացված տվյալների համաձայն ենթադրվում է բժշկական հսկողության իրականացում 5․5 սմ-ից պակաս տրամագծով անևրիզմաների առկայության դեպքերում։

Բաց վիրահատություն 
Բաց վիրահատությունը սկսվում էաորտայի դիլատացված հատվածի մերկացումից՝ կտրվածք կատարելով նախ որովայնի կամ որովայնի և կրծքավանդակի առաջային պատին, այնուհետև հաջորդում է սինթետիկ (դակրոն, գոր-տեքս)  պրոթեզի (խողովակաձև) տեղադրումը աորտայի ախտահարված հատվածը փոխարինելու նպատակով։ Պրոթեզը ձեռքով կարվում է աորտայի չախտահարված հատվածներին և անևրիզմատիկ պարկը փակվում է պրոթեզի շուրջ։

Վիրահատության ընթացքում աորտան և դրա ճյուղերը գտնվում են խաչաձև սեղմված վիճակում։ Դա կարող է հանգեցնել դեպի ողնուղել ոչ ադեկվատ արյունահոսքի և հանգեցնել պարապլեգիայի առաջացման։ 2004թ․-ին սիստեմիկ հետազոտությունների և մետա անալիզների արդյունքում հայտնաբերվեց, որ ցերեբրոսպինալ հեղուկի դրենավորումը, երբ իրականացվում է փորձառու կենտրոններում նվազեցնում է ողնուղեղի իշեմիկ վնասման ռիսկը՝ ողնուղեղում պերֆուզիոն ճնշման բարձրացման շնորհիվ։ 2012թ․-ին Կոկրեյնիհամակարգային վերլուծությամբ նշվեց, որ մեթոդի էֆեկտիվությունն ապացուցող հետագա հետազոտությունների իրականացում էպահանջվում։

Ներանոթային 
Աորտայի անևրիզմայի բուժման ներանոթային մեթոդը հանդիսանում է մինիմալ ինվազիվ միջամտություն և բաց վիրահատության այլընտրանքային տարբերակ։ Այն ներառում է ներանոթային ստենտի տեղադրում յուրաքանչյուր ոտքի շրջանում կատարված փոքր կտրվածքի միջոցով։

Համեմատելով բաց վիրահատական եղանակի հետ այս մեթոդն ունի ցածր պերիօպերատիվ մահացության ռիսկեր, սակայն ոչ միշտ կարող է հանդես գալ որպես ընտրություն։  Կարծես թե այդ երկու մեթոդների միջև երկարաժամկետ արդյունքների տարբերություն չկա։ Աորտայի անևրիզմայի ներանոթային վերականգնումնից հետո ավելի հավանական է կրկնակի միջամտության անհրաժեշտության առաջացումը։

Առավել լավ արդյունքեր գրանցվում են միայն չբարդացած իզոլացված վայրէջ կրծքային աորտայի կամ ինֆրառենալ աորտայի պարագայում։ Ավելին, ըստ 2006–2007 թվականների վերաբերյալ ԱՄՆ-ի վերջին տվյալների՝  վայրէջ կրծքային աորտայի իզոլացված անևրիզմայի դեպքերից, որոնք հանդիսացել են աորտայի անևրիզմայի ներանոթային վերականգնման իդեալական թեկնածուներ (չբարդացած, վայրէջ աորտայի իզոլացված անևրիզմա), այդ միջամտությանը ենթարկվել են 23%-ը , մնացած 77%-ը ենթարկվել են բաց վիրաբուժական վերականգնման։

Էպիդեմիոլոգիա 
2013թ․-ին աորտայի անևրիզման հանգեցրել է մոտ 152,000 մահվան դեպքերի ողջ աշխարհում, իսկ 1990թ․-ին՝ 100,000 մահվան դեպքերի։

Տես նաև 

 Աորտայի շերտազատում

Ծանոթագրություններ 

 

Անոթային հիվանդություններ
Սիրտ-անոթային հիվանդություններ