Երիկամի քաղցկեղ

Երիկամի քաղցկեղը մտնում է քաղցկեղների խմբի մեջ, որոնք առաջանում են երիկամում։ Ախտանիշների կարող են ներառել արյունամիզություն, գոտկատեղի կամ մեջքի ցավ։ Տենդ, քաշի կորուստ և հոգնածություն նույնպես կարող է դիտվել։ Որպես բարդություն կարող է լինել մետաստազավորում դեպի թոքեր և ուղեղ։

Երիկամի քաղցկեղի հիմնական տիպերն են երիկամաբջջային քաղցկեղը(ԵԲՔ), անցումաբջջային քաղցկեղը (ԱԲՔ) և Վիլմսի ուռուցքը։ Քաղցկեղների 80% կազմում են ԵԲՔ-երը, իսկ մնացած դեպքերի մեծ մասը կազմում են ԱԲՔ-երը։ ԵԲՔ-ի և ԱԲՔ-ի համար ռիսկի գործոն են համարվում ծխելը, որոշ տեսակի ցավազրկողները, նախկինում միզապարկի քաղցկեղը, հավելյալ քաշը, գերճնշումը, որոշակի քիմիական միացություններ և ընտանեկան անամնեզը։ Վիլմսի քաղցկեղի համար ռիսկ են ընտանեկան անամնեզը և որոշ գենետիկ խանգարումներ, ինչպիսին է WAGR համախտանիշը։ Ախտորոշման մասին կարելի է կասկածել ախտանիշների, մեզի քննության և վիզուալիզացիայի մեթոդների միջոցով։ Ախտորոշումը հաստատվում է հյուսվածքային բիոպսիայով։

Բուժումը կարող է ընդգրկել վիրահատական մոտեցում, ճառագայթային թերապիա, քիմիաթերապիա, իմունաթերապիա և թիրախային թերապիա։ 2018 թվականին երիկամի քաղցկեղ հայտնաբերվել է 403,300 մարդկանց մոտ, 175,000-ի մոտ բերելով մահվան։ Հիվանդությունը սկսում է զարգանալ 45 տարեկանից հետո։ Տղամարդկանց մոտ ավելի հաճախ է հանդիպում, քան կանանց։ 5 տարվա ապրելիությունը ԱՄՆ-ում կազմում է 75%, Կանադայում 71%, Չինաստանում 70%, Եվրոպայում 60%։ Քաղցկեղը, որը սահմանափակվում է միայն երիկամով հնգամյա ապրելիությունը 93% է, հարակից ավշային հանգույցներ տարածվելու պարագայում կազմում է 70%, իսկ հեռակա մետաստազների պարագայում ընդամենը 12%։

Նշաններ և ախտանշաններ
Երիկամների ախտահարման սկզբնական փուլում ախտանշանները բացակայում են իսկ ֆիզիկալ հետազոտմամբ որևէ փոփոխություն չի հայտնաբերուվում։ Քաղցկեղի մեծացմանը զուգահեռ առաջանում է արյունամիզություն, գոտկատեղում ցավ և շոշափվում է գոյացություն։ Հիվանդության զարգացմանը զուգահեռ առաջանում է քաշի անկում, տենդ, գիշերային քրտնարտադրություն, պարանոցային ավշահանգույցների շոշափելի մեծացում, վարիկոցելլե, ոսկրերում ցավ, մշտական սրտխառնոց և ստորին վերջույթների այտուց։

Կլասիկ տրիադա՝ հեմատուրիա, գոտկատեղում ցավ և գոյացության շոշափում, դիտվում է դեպքերի 15%-ում։ ԵԲՔ-ի ժանանակ նշանները և ախտանշանները պայմանավորված են ուռուցքային բջիջների կողմից արտադրվող նյութերով (պարանեոպլաստիկ համախտանիշ)։

Երիկամի քաղցկեղի հետևանքով առաջացած պարանեոպլաստիկ համախտանիշը բաժանվում է երկու խմբի՝ էնդոկրին և ոչ էնդոկրին։ Էնդոկրին համախտանիշի մեջ մտնում է գերկալցիումարյունություն, գերճնշում, պոլիցիտեմիա (արյան ձևավոր տարրերի քանակի շատացում), լյարդի դիսֆունկցիա, կերակրման հետ կապ չունեցող կաթնարտադրություն (գալակտոռեա) և Կուշինգի համախտանիշ։ Ոչ էնդոկրին համախտանիշի մեջ մտնում է ամիլոիդոզը, սակավարյունությունը, նյարդերի և մկանների ախտահարում, անոթների ախտահարում և կոագուլոպաթիա։

Պատճառագիտություն 
Երիկամի քաղցկեղի ռիսկի գործոններն են ծխելը, գերճնշումը, ճարպակալումը, ախտաբանական գեների առկայությունը, ընտանեկան անամնեզում երիկամի քաղցկեղի առկայությունը, դիալիզի կարիք ունեցող երիկամային հիվանդության առկայությունը, հեպատիտ C-ով վարակված լինելը և նախկինում արգանդի վզիկի քաղցկեղի,ձվարանի կամ ամորձու քաղցկեղի դեմ ստացած բուժումը։

Բացի վերը նշվածից, որպես ռիսկի գործոն է հանդիսանում երիկամաքարային հիվանդությունը։ Ըստ որոշ հետազոտությունների իբուպրոֆենի և նապրոքսենի օգտագործումը 51%-ով բարձրացնում է երիկամի քաղցկեղի առաջացման վտանգը։

Դեպքերի 25-30% կապված է ծխելու հետ։ Ծխողների մոտ երիկամի քաղցկեղ առաջանալու հավանականությունը 1.3 անգամ բարձր է քան չծխողների մոտ։ Բացի այդ ծխած գլանակների քանակի ավելացման հետ մեծանում է քաղցկեղի առաջացման ռիսկը։ Օրական 20 գլանակից ավել ծխող տղամարդկանց մոտ ռիսկը կրկնապատկվում է։ Որպես անալոգ կանանց մոտ, որոնք 20 և ավել գլանակ են ծխում ռիսկը մեծանում է 1.5 անգամ։ Ծխելը դադարեցնելուց 10 տարի հետո նկատվում է երիկամի քաղցկեղի առաջացման ռիսկի նկատելի իջեցում։

Ախտորոշում 
Կապված որովայնի շրջանում ոչ սպեցիֆիկ գանգատներով հիվանդների շրջանում համակարգչային շերտագրության և ուլտրաձայնային հետոզուտության անցկացման հաճականության բարձրացման հետ երիկամային ախտահարումները հաճախ հայտնաբերվում են պատահական։ Երիկամաբջջային կարցինոմայի 60%-ից ավելին հայտնաբերվում է պատահական որովայնի շերտագրության ժամանակ։

Բժշկական վիզուալիզացիա 
Քանի որ երիկամի ուռուցքն ունի մեծ տարբերակիչ ախտորոշումը, առաջին քայլը կայանում է պարզել գոյացության բարորակ կամ չարորակ լինելը։ ՈՒլտրաձայնային հետազոտությունը երբեմն օգտագործվում է երիկամի վիճակը գնահատելու համար, քանի որ այս ոչ ճառագայթային, հեշտ կիրառելի և համեմատաբար էժան հետազոտությունը հայտնաբերում է երիկամի կիստոզ և պնդացած փոփոխությունները։ Ըստ ռադիոլոգիկ հետազոտության մեթոդների ուռուցքները բաժանվուլ են մի քանի խմբերի՝ պարզ կիստոզ, բարդ կիստոզ և պինդ։ Բարորակ և չարորակ ուռուցքները տարբերվում են ըստ իրենց վիզուալիզացիայի աստիճանի։ Սովորական կիստաները, որոնք համապատասխանում են որոշակի չափանիշների և հիվանդը չունի որևէ գանգատներ անվտանգ են և չեն չունեն հետազոտությունների կարիք։ Այնուամենայնիվ բոլոր գոյացությունները, որոնք տարբերվում են պարզ կիստաներից պետք է գնահատվեն և հավելյալ հետազոտությունների ենթարկվեն։

Որովայնի կոնտրաստային և ոչ կոնտրաստային համակարգչային շերտագրությունը (ՀՇ) տալիս է լավ պատկեր՝ երիկամի քաղցկեղը և հիվանդության փուլը ափտորոշելու համար։ Ըստ որոշ հետազոտությունների յոդ պարունակող կոնտրաստ նյութերը առաջացնում են երիկամի ֆունկցիայի խանգարումներ երիկամի քրոնիկ հիվանդությամբ և կծիկային ֆիլտրացիայի 45մլ/ր/1.73մ2 արագության արժեք ունեցողների մոտ։

Որովայնի մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան (ՄՌՏ) հանդիսանում է ալտերնատիվ եղանակ երիկամում նորագոյացությունները և նրանց փուլը հայտնաբերելու համար Վերջինս կարող է առաջարկել այն ժամանակ երբ կոնտրաստ նյութերը հակացուցված են։

Քանի որ երիկամի քաղցկեղի մետաստազավորման ամենահաճախ հանդիպող օրգանը թոքերն են կարելի է կատարել կրծքավանդակի ռենտգեն կամ ՀՇ հետազոտություն։

Դասակարգում 

Երիկամի նորագոյացությունները կարող են դասակարգվել ըստ անոմալ բջիջների տիպի կամ ըստ ռենտգենոգրամայի տեսքի։ Քաղցկեղ տերմինը վերագրվում է չարորակ նորագոյացություններին, որոնք բնորոշվում են անոմալ բջիջների չվերահսկվող աճով։ Այնուամենայնիվ երիկամում գոյացությունները կարող են լինել նորմալ հյուսվածքի աճի (բարորակ) հետևանք, բորբոքման (իմուն համակարգի պատասխան), կամ անոթային (արյունատար անոթների բջիջներ) ծագման։

Երիկամի չարորակացման ամենահաճախակի հանդիպող տեսակը երիկամաբջջային կարցինոման է, որը ինչպես ենթադրում են առաջանում է նեֆրոնի պրոքսիմալ ոլորուն խողովակի բջիջներից։ Երիկամի քաղցկեղի հաջորդ տիպը, որը ավելի քիչ է հանդիպում անցումաբջջային քաղցկեղն է(ԱԲՔ) կամ երիկամային ավազանի ուրոթելիալ կարցինոման։ Երիկամային ավազանը երիկամի այն հատվածն է որտեղ հավաքվում է մեզը և այնուհետև անցնում միզածորան։ Երիկամի ավազանը կազմող բջիջները անվանում են անցումաբջջային բջիջներ կամ ուրոթելիալ բջիջներ։ Անցումային բջիջներթվ են պատված նաև միզածորանը և միզապարկը։ Այդ պատճառով երիկամային ավազանի անցումաբջջային քաղցկեղը տարբերվում է երիկամաբջջային քաղցկեղից, ավելի նման լինելով միզապարկի քաղցկեղի։ Երիկամի քաղցկեղի ավելի նվազ հանդիպող տեսակները որոնք կարող են առաջանալ երիկամային ավազանի անցումային բջիջներից տափակ բջջային կարցինոման է և ադենոկարցինոման

Երիկամի քաղցկեղի այլ պատճառներ

 Սարկոմա - օրինակ՝ լեյոմիոսարկոմա, լիպոսարկոմա, անգիոսարկոմա, լուսաբջջային սարկոմա և ռաբդոմիոսարկոմա։
 Այլ օրգաններից մետաստատիկ ուռուցք
 Լիմֆոմա
 Վիլմսի ուռուցք - էմբրիոնալ ուռուցք, որը երեխաների մոտ հանդիսանում է ամենահաճախակի հանդիպող քաղցկեղը։
 Երիկամային ավազանի կարցինոիդ ուռուցք։
 Կարցինոսարկոմա։
 Շեղված ուրոթելիալ պապիլոմա - համարվում է բարորակ նորագոյացություն, սակայն կրկնվելու և անցումաբջջային քաղցկեղ դառնալու մեծ ռիսկ ունի։

Երեխաների մոտ ունի մեծ ռիսկ Վիլմսի ուռուցքը հանդիսանում է ամենահաճախակի հանդիպողը Մեզոբլաստային նեֆրոման չնայած հազվադեպ, բայց նույնպես կարող է հանդիպել երեխաների մոտ։

Երիկամաբջջային կարցինոման հետագայում բաժանվեց ենթատիպերի, որի հիմքում ընկած է հիստոլոգիական առանձնահատկությունները և գենետիկ անոմալիաները։ 2004թ․ ԱՀԿ–ն տվեց մեծահասակների երիկամի քաղցկեղի հետևյալ դասակարգումը։

 Լուսաբջջային ԵԲՔ
 Բազմաբջջային լուսաբջջային ԵԲՔ
 Պապիլյար ԵԲՔ
 Քրոմոֆոբ ԵԲՔ
 Բելինիի հավաքող ծորանի կարցինոմա
 Երիկամային մեդուլյար կարցինոմա
 Xp11 տրանսլոկացիոն կարցինոմա
 Նեյրոբլաստոմա ասոցացված կարցինոմա
 Լորձաթաղանթային և իլիկաձև բջջային կարցինոմա
 Խառը էպիթելիալ ստրոմալ ուռուցք

Բարորակ քաղցկեղ են համարվում անգիոմիոլիպոման, օնկոցիտոման, ռենինոման (յուգստագլոմերուլյար բջջային ուռուցք), և երիկամային ադենոման

Լաբորատոր հետազոտություններ 
Երիկամի քաղցկեցի կասկածով մարդկանց խորհուրդ է տրվում գնահատել երիկամի ֆունկցիան հետագա բուժման եղանակը ընտրելու համար։ Երիկամի ֆունկցիան գնահատելու համար արյան հետազորությունների մեջ մտնում են արյան բիոքիմիական և արյան ընդհանուր հետազոտությունները։ Վերոյիշյալ հետազոտությունները օգնում են գնահատել նաև հիվանդի ընդհանուր վիճակը։ Օրինակ լյարդի կամ ոսկրերի ախտահարման ժամանակ կդիտվի լյարդային ֆերմենտների անոմալ աճ, էլեկտրոլիտային նյութափոխանակության խանգարում և սակավարյունություն։ Խորհուրդ է տրվում կատարել նաև մեզի հետազոտություն։

Բիոպսիա 
Երիկամի բիոպսիայի միջոցով կարելի է որոշել չարորակացման հավանականությունը, օգտակար տեղեկություններ տալ բուժման համար և ապահովել դրենավորումը։

Երիկամի վիզուալիզացիայից հետո կարելի է կատարել երիկամային գոյացության բիոպսիա, որը կարող է լինել արյունային, մետաստատիկ, բորբոքային կամ ինֆեկցիոն։ Այս ախտահարումների ժամանակ ի տարբերություն երիկամի քաղցկեղի չի կատարվում վիրահատական բուժում։ Երիկամից դուրս եկած քաղցկեղը և լիմֆոման բուժվում են համակարգային եղանակով։

Երիկամի բիոպսիան ավելի մեծ նշանակություն ունի չարորակ նորագոյացությունների ախտորոշման մեջ քան բարորակ։ Բիոպսիայի զգայունությունը կազմում է 99.8%։ Բիոպսիայի բացասական արդյունքը չի ժխտում քաղցկեղի հնարավոր առկայությունը։

Փուլայնություն 
Փուլայնությունը հնարավորություն է տալիս որոշել քաղցկեղի աստիճանը և տարածվածության աստիճանը։ Երիկամաբջջային քաղցկեղը քաղցկեղի միակ տեսակն է որը կարելի է դասակարգել ըստ փուլերի։ Առաջին քայլով կատարվում է քաղցկեղի TNM դասակարգում, որը օգտագործվում է նաև այլ օրգանների քաղցկեղների դասակարգման մեջ։ TNM դասակարգումը գնահատում է առաւջնային ուռուցքը (T), լիմֆատիկ հանգույցները(N) և մետաստազավորման աստիճանը(M)։

N1 նշանակում է ռեգիոնալ ավշային հանգույցների ախտահարում, իսկ N0 նշանակում է ռեգիոնալ ավշային հանգույցների ախտահարման բացակայություն։ Նմանապես M1 վկայում է մետաստազավորման մասին, իսկ M0 նշանակու է, որ մետաստազավորում չկա։

Ստորև ներկայացված է ԵԲՔ–ի դասակարգումը։

Թոքերը հանդիսանում են մետաստազավորման գլխավոր օջախը, իսկ մյուս թիրախ օրգաններն են ոսկրերը, գլխուղեղը, լյարդը, մակերիկամները և հեռավոր ավշային հանգույցները։

Բուժում
Երիկամի քաղցկեղի բուժումը կախված է քաղցկեղի տեսակից և փուլից։ Քանի որ երիկամի քաղցկեղը դժվար է ենթարկվում քիմիոթերապիայի և ճառագայթային բուժման, վիրահատական բուժումը ամենատարածված մոտեցումն է այս դեպքում։ Վիրահատության բարդությունը գնահատվում է ըստ RENAL երիկամային չափման մեթոդի։ Եթե քաղցկեղը չի տարածվել այն հեռացնում են վիրահատական եղանակով։ Կախված քաղցկեղի տեսակից և փուլից կատարում են կամ երիկամի ամբողջական հեռացում, կամ երիկամի մասնակի հեռացում, պահպանելով երիկամի նորմալ երիկամային հյուսվածքը։ Վիրահատական եղանակը միշտ չէ որ հնարավոր է, օրինակ երբ հիվանդը ունի ուղեկցող հիվանդություններ, որոնք խոչնդոտ են հանդիսանում, կամ երբ քաղցկեղը տարածվել է ամբողջ օրգանիզմով և հնարավոր չէ դրանք հեռացնել։ Ներկայումս չկան հստակ տվյալներ, թե ամբողջ օրգանիզմի հետվիրահատական բուժիչ թերապիան, այսինքն ադյուվանտ թերապիան բարձրացնում են ապրելիության ցուցանիշը երիկամի քաղցկեղի ժամանակ։ Եթե քաղցկեղը չի ենթարկվում վիրահատական բուժման կարելի է օգտվել բուժման այլ եղանակներից, ինչպիսիք են քաղցկեղի սառեցումը և բարձր ջերմաստիճանային բուժումը։ Այնուամենայնիվ վերջիններս որպես ստանդարտ բուժման եղանակ ներկայումս չեն կիրառվում։

Բուժման այլ եղանակների մեջ մտնում են բիոլոգիական թերապիան, օրինակ՝ էվերոլիմուս, տորիսել, նեկսավար, սուտենտ և ակսիտինիբ, և իմունոթերապիան, որը ընդգրկում է ինտերֆերոնը և ինտերլեյկին 2–ը։ Իմունոթերապիան արդյունավետ է 10–15% դեպքերում։ Սունիտինիբը պազոպանիբի հետ միասին հանդիսանում են ժամանակակից ադյուվանտ թերապիայի մաս, որոնց հաճախ հետևում են էվերոլիմուսը, ակսիտինիբը և սորաֆենիբը։ Իմունային անցակետերի ինհիբիտորները անցնում են հետազորություններ երիկամի քաղցկեղի ժամանակ կիրառվելու համար, որոնցից մի մասը արդեն իսկ օգտագործվում են։

Նիվոլումաբը ապրելիության տեսանկյունից առավելություն ունի էվերոլիմուսի հետ համեմատաց երիկամի լուսաբջջային կարցինոմայի ժամանակ և 2015թ FDA-ի կողմից հաստատվեց։ Կաբոզանտինիբը ապրելիության տեսանկյունից առավելություն ունի էվերոլիմուսի հետ համեմատաց և 2016 թվականին FDA-ի կողմից հաստատվեց։ Լենվատինիբը էվերոլիմուսի հետ կոմբինացված հաստատվեց 2016 թվականին այն հիվանդների համար ովքեր ստացել են անգիոգեն թերապիա։

Կախված ուռուցքի աստիճանից Վիլմսի ուռուցքի ժամանակ կատարում են քիմիոթերապիա, ճառագայթային և վիրահատական բուժում։

Երեխաներ
Երեխաների մոտ ամենահաճախը հանդիպում է Վիլմսի ուռուցքը։ Վերջինս կարող է առաջանալ ներարգանդային կյանքից սկսած և սկսել դրսևորվել փոքր տարիքում։ Վիլմսի ուռուցքը առավելապես հանդիպում է մինչև 5 տարեկան երեխաների մոտ, առավել հազվադեպ մեծահասակների մոտ։ Դեռևս ուռուցքի առաջացման վերջնական պատճառը բացահայտված չէ։ ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշներն են որովայնի փքվածությունը և մեզի մեջ արյան առկայությունը։

Համաճարակաբանություն
Տարեկան ախտորոշվում է երիկամի քաղցկեղի 208,500 նոր դեպք, որը կազմում է ամբողջ քաղցկեղների 2%։ Ամենաբարձր ցուցանիշները դիտվում են Հյուսիսային Ամերիկայում, իսկ ամենացածրը Ասիայում և Աֆրիկայում։

Միացյալ Նահանգներ
ԱՄՆ–ի առողջապահության ազգային ինստիտուտի 2013թ տվյալներով 64,770 նոր դեպքեր և 13,570 մահվան դեպքեր։

Հիվանդացությունը ԱՄՆ–ում շարունակում է աճել, որը պայմանավորված չէ միայն ախտորոշման մեթոդների բարելավման հետ։

Եվրոպա
Վերջին տվյալներով ԵՄ–ի 25 երկրներում տարեկան արձանագրվում է 63,300 նոր դեպք։ Եվրոպայում երիկամի քաղցկեղը ամբողջ քաղցկեղների մեջ կազմում է 3%։ Երիկամի քաղցկեղը Մեծ Բրիտանիայում քաղցկեղների մեջ 8–րդ հորիզոնականում է ( 2011թ գրանցվել է 10,100 նոր դեպք), իսկ մահացությամբ 14–րդ է բոլոր քաղցկեղների մեջ (գրեթե 4,300 մահ 2012թ)։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

Ուրոլոգիական հիվանդություններ
Երիկամի քաղցկեղ
Հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղներ
Ուռուցքների տեսակներ
Օնկոուրոլոգիա
Նեֆրոլոգիա
Նորագոյացությունների տեսակներ