Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա

Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիա (ՆՃՀ) կամ վատ ներծծման հիդրոցեֆալիա, հաղորդակցվող հիդրոցեֆալիայի տեսակ, որը չի ուղեղկցվում ներգանգային ճնշման բարձրացմամբ։ Կուտակվող ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը լայնացնում է ուղեղի փորոքները՝ ճնշելով ուղեղային հյուսվածքը, որն էլ արտահայտվում է նյարդաբանական խանգարումներով։ Հիվանդությունն արտահայտվում է ախտանիշների եռյակով՝ դեմենցիա, հաճախամիզություն և հավասարակշռության խանգարումներ/քայլվածքի շեղումներ։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է Սալոմոն Հակիմի և Ռայմոնդ Ադամսի կողմից 1965 թվականին։

Բուժումը վիրահատական է՝ փորոք-որովայնամազային(վենտրիկուլոպերիտոնեալ) շունտի տեղադրում, որի միջոցով ավելորդ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը հեռացվում է դեպի որովայնի խոռոչ և ենթարկվում ներծծման։ Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիան հաճախ շփոթում են Մենյերի և Պարկինսոնի հիվանդությունների հետ՝ հավասարկշռության և քայլքի խանգարումների պատճառով կամ Ալցհայմերի հիվանդության հետ՝ գիտակցական խանգարումների պատճառով։

Ախտանիշներ և նշաններ 
ՆՃՀ-ն արտահայտվում է երեք դասական ախտանիշներով (հայտնի է որպես Հակիմ-Ադամսի տրիադա)։ Տրիադան կազմում են հավասարկշռության և քայլքի խանգարումները, դեմենցիան, հաճախամիզությունը կամ անմիզապահությունը։ Ներկայումս այս եռյակը չի օգտագործվում ախտորոշման նպատակով, քանի որ առկա են ախտորոշման նոր և ավելի հուսալի մեթոդներ։

Հավասարկշռության և քայլքի խանգարումները սովորաբար առաջինն են հայտնվում և առկա են գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ։ Սրանց պատճառը ուղեղի կողմնային փորոքների մեծացման հետևանքով կեղև-ողնուղեային շարժիչ ուղու նյարդաթելերի սեղմումն է։ Քայլքի տիպիկ խանգարումները նկարագրվում են որպես լայնածավալ, դանդաղ, կարճաքայլք, «հատակին կպած», «մագնիսական» շարժումներ, որոնք առկա են նաև Պարկինսոնի հիվանդության ժամանակ։ Քայլքի ախտանիշները կաորղ են լինել լինել թույլ, միջին և ծանր աստիճանների։ Միջին աստիճանի ախանիշների դեպքում բուժառուն դժվարանում է քայլել, իսկ ծանր դեպքերում բուժառուն առանց օգնության չի կարողանում քայլել։

Դեմենցիան արտահայտվում է կոգնիտիվ ֆունկցիայի աղավաղմամբ և առկա է բուժում ստացող հիվանդների 60%-ի մոտ։ Սա առաջանում է հիմնականում ուղեղի մեծ կիսագնդերի, ճակատային բլթի և ենթակեղևային կենտրոնների հարաճող ախտահարման հետևանքով։ Սկզբում կոգնիտիվ ախտանիշները արտայտվում են պլանավորման, կազմակերպման, ուշադրության և կենտրոնացման դժվարեցմամբ։ Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց զարգանում են ֆինանսական միջոցները կառավարաելու, դեղերն ընդունելու, ավտոմեքենա վարելու դժվարություններ, կարճատև հիշողության խանգարումներ, պսիխոմոտոր ֆունկցիայի դանդաղում։ Հիվանդության վերջին փուլերում առաջանում են ապատիա, մտածողության դանդաղում և խոսքի խանգարումներ։

Միզապահության խանգարումներն հայտնվում են հիվանդության զարգացման ուշ փուլերում և բուժման պահին առկան են հիվանդների 50%-ի մոտ։ Սկզբում դիտվում է հաճախամիզություն հատկապես գիշերային ժամերին, որն աստիճանաբար վերածվում է ծանր անմիզապահության։

Ախտածագում 
Ամեն օր մարդու մարմինն արտադրում է մոտավորապես 600-700մլ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկ և մոտավորապես նույնքան էլ ներծծվում է դեպի արյուն։ Հիդրոցեֆալիան առաջանում է արտադրվող և ներծծվող հեղուկների քանակների անհավասարության պատճառով (արտադրվող հեղուկ>ներծծվող հեղուկ)։ Լայնացած փորոքները ճնշում են գործադրում հարևան կեղևային հյուսվածքների վրա՝ հիվանդի մոտ առաջացնելով տարբեր խանգարումներ, այդ թվում դեֆորմացվում է ուղեղի ճառագայթաձև պսակը։ Սա բերում է ներգանգային ճնշման բարձրացման, որն աստիճանաբար սկսում է իջնել, բայց մնում է մի փոքր բարձրացած։ Իսկ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ճնշումը հասնում է բարձր նորմալ մակարդակի՝ 15-20սմ H2O. Այնուամենայինիվ հիվանդների մոտ ներգանգային ճնշման չափումները սովորաբար լինում են նորմայի սահմաններում։ Սրա հետևանքով հիվանդների մոտ բացակայում են բարձր ներգանգային ճնշման դեպքում առակ ախտանիշները՝ գլխացավը, սրտխառնոցը, փսխումը, գիտակցության աղավաղումը, այնուամենայնիվ, որոշ հետազոտությունների համաձայն ներգանգային ճնշումը պարբերաբար բարձրանում է։

Ախտածագման հստակ մեխանիզմները դեռևս անհայտ են, սակայն կան մի քանի հավանական տարբերակներ.

 Արտադրվող և ներծծվողղ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկների քանակների տարբերություն
 Հեղուկի արտահոսքի նկատմամբ դիմադրության բարձրացում
 Հիվանդությունը չի առաջնում ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի կամ փորքներից հեղուկի հոսքի ընդհատման հետևանքով

Ըստ առաջացման պատճառի ՆՃՀ-ն լինում է 2 տեսակի՝ առաջնային (կամ իդիոպաթիկ) և երկրորդային: Առաջնային ՆՃՀ-ի էթիոլոգիկ գործոնը դեռևս անհայտ է։ Այն առաջանում է 40 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, առավել հաճախ ծերերի։ Երկրոդային ՆՇՀ-ն կարող է առաջանալ ցանկացած տարիքի մարդկանց մոտ։ Վերջինիս առաջացման պատճառ կարող են հանդիսանալ ենթաոստայնային արյունահոսությունը, մենինգիտը, ուղեղի վիրահատությունները, ուղեղի ճառագայթումը, գանգուղեղային վնասվածքները։

Ախտորոշում 

ՆՃՀ-ի կասկածով հիվանդները պետք է ունենան դասկան ախտանիշների հետ զուգակցված համապտասխան ռադիոլոգիական պատկեր։ Առաջնային ՆՃՀ-ի ախտորոշման միջազգային չափանիշներն են.

 Հիվանդության աստիճանական զարգացում 40 տարեկանից հետո, ախանիշների առկայություն ոչ քիչ քան 3–6 ամիս, քայլքի և հավասարկշռության, կոգնիտիվ ֆունկցիաների և միզապահաության խանգարումների կլինիկական ապացույցներ։
 Անհրաժեշտ է իրականացնել գլխուղեղի ՄՌՇ կամ ՀՇ հետազոտություններ, որպեսզի հաստատվի փորոքների մեծացումը և հերքվի ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի արտահոսքի խանգարումը։ ՄՌՇ կամ ՀՇ հետազոտություններով պետք է բացահայտվի կողմնայի փորքոներից գոնե մեկի քունքային եղջյուրի լայնացում, ճակատային հարթությամբ կողմնային փորքների վերին միջային եզրերի միջև անկյունը (կալոզալ անկյուն) ≤ 90°: Սա վկայում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ավելցուկի, Սիլվյան ջրածորանում և չորրորդ փորոքում հեղուկի նորմալ հոսքի մասին։

Ավելի նախընտրելի է ՄՌՇ հետազոտությունը։ Նորմալ չափսերի և մեծացած փորոքների տարբերակումը ուղեղի ատրոֆիայի դեպքում մեծ դժվարություն է ներկայացնում ախտորոշման համար։ Դեպքերի մոտավորպաես 80%-ը չեն հայտնաբերվում և չեն բուժվում ախտորոշման դժվարության պատճառով։ Ռադիոլգիական պատկերումը պետք բացառի նաև ուղեղի վնասվածքները և հեղուկի արտահոսքի խանգարումները։ Այն, որ ՆՃՀ-ով հիվանդների ուղեղի փորոքները լայնացած են, չի նշանակում, որ այլ ծեր բուժառուներ, որոնց մոտ նույնպես առկա է փորոքների լայնացում, ևս ունեն առաջնային ՆՃՀ։ Ուղեղի ատրոֆիայի հետևանքով առաջացող փորոքների լայնացումը կոչվում է hydrocephalus ex vacuo:

Ախտորոշման համար կիրառվում է նաև Միլլեր Ֆիշերի թեստը, որի ժամանակ կատարվում է գոտկային պունկցիա և հեռացվում է 30-50մլ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկ։ Հեղուկի հեռացումից 2-3 ժամ հետո ստուգում են բուժառուի մոտ քայլքի և կոգնիտիվ ֆունկցիայի բարելավվման աստիճանը։ Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ինֆուզիայի և գոտկային թեստերը համանման են Միլլեր Ֆիլերի թեստին։ Վերջիններիս դրական կանխատեսական արժեքը ավելի քան 90% է, իսկ բացասական կանխատեսական արժեքը 50%-ից ցածր է։

Բուժում

Փորոք-որովայնամզային շունտավորում 
Նորմալ ճնշման հիդրոցեֆալիայի դեպքում ցուցված է իրականացնել շունտավորում։ Ամենից հաճախ կիրառվում է փորոք-որովայնամզային շունտավորումը, որի միջոցով ավելորդ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկը հեռացվում է դեպի որովայնի խոռոչ։ Կարգավորվող շունտերը հնարավորություն են տալիս կառավարել հեռացվող հեղուկի քանակը։ Այս միջոցառումից հետո հիվանդների 70–90%-ի մոտ ախտանիիշները զգալի բարելավվում են։ Հետազոտությունները ցույց են տալիս, որ վիրահատական բուժումն առավել արդյունավետ է, քան կոնսերվատիվ բուժումը։

Քայլքի խանգարումները անցնում են հիվանդերի մոտավորապես 85%-ի մոտ։ Եթե վիրահատությունը կատարվում է հիվանդության զարգացման սկզբնական փուլերում, ապա կոգնիտիվ ախտանիշները բարելավվում են մոտավորապես 80% դեպքերում։ Հաճախամիզությունը և անմիզապահությունը անցնում են դեպքերի մոտավորապես 80%-ի մոտ, սակայն ուշ փուլերում կատարելու դեպքում 50-60%-ի մոտ։ Լավացում լինում է այն հիվանդների դեպքում, որոնք ունեն միայն քայլքի խանգարումներ, թույլ անմիզապահաություն կամ դրա բացակայություն և մեղմ դեմենցիա։ Բարդացումների ռիսկը 11% է, դրանք են՝ շունտի անսարքությունը, վարակը, շունտի խցանումը հեղուկի թույլ կամ գերհեռացումը, ենթակարծրենային արյունազեղումները։

Դեղեր 
Դեղորայքային բուժումը հիմնականում անարդյունավետ է։ Ացետազոլամիդը և այլ միզամուղային դեղերը կարող են օգտագործվել այն հիվանդների դեպքում, որոնց մոտ շունտավորումը հակացուցված է։

Համաճարակաբանություն 
Դեպքերի մեծամասնությունը կազմում ՆՃՀ-ի առաջնային ձևը։ Հիվանդության առաջացմա հավանականությունը 60-ից բարձր տարիքի անձանց դեպքում 0,3-3% է և աճում է տարիք մեծացմանը զուգընթաց։ Առաջացման հավանականությունը 65-ից ցածր անձանց մոտ 1% է։ Սեռերի միջև հարաբերությունը 1:1 է: Դեմենցիայով տառապող մարդկանց մոտ հիվանդության առաջացման հավանականությունը 2-6% է։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 The Normal Pressure Hydrocephalus Center  at Johns Hopkins Bayview Medical Center
 Normal Pressure Hydrocephalus at Cleveland Clinic
 When it really is NPH at Likvor
 Hydrocephalus in Adults at Spina Bifida Resource Center

Նյարդաբանական խանգարումներ
Նյարդավիրաբուժություն
2023 երիտասարդական ամառային վիքիճամբարի դասընթացի ժամանակ ստեղծված կամ բարելավված հոդվածներ