Միկրօտիա

Միկրoտիա (), բնածին դեֆորմացիա, երբ ականջախեցին չի զարգանում։ Ամբողջապես չզարգացած ականջախեցին կոչվում է անօտիա։ Քանի որ միկրօտիան և անօտիան ունեն միևնույն ախտածագումը, տերմինը կարելի է անվանել միկրօտիա-անօտիա։  Միկրօտիան կարող է լինել միակողմանի կամ երկկողմանի։ Հանդիպման հաճախականությունը՝ 1-ը 8,000–10,000 ծնունդներից։ Միակողմանի միկրօտիայի ժամանակ դեպքերի մեծամասնությամբ թերզարգացած է լինում աջ ականջը։ Միկրօտիան կարող է զարգանալ հղիության ընթացքում Ակուտան (իզոտրետինոին) օգտագործելու հետևանքով, որպես բարդություն։

Դասակարգում 
Տարբերակում ենք միկրօտիայի չորս աստիճան՝

 I աստիճան՝ Արտաքին ականջի թերզարգացում, նույնական կառուցվածքային համանմանությամբ և փոքր, բայց առկա արտաքին լսողական անցուղիով։ 
 II աստիճան՝ ականջախեցու մասնակի զարգացում (հաճախ թերզարգացած է խեցու վերին հատվածը) փակ, նեղացած արտաքին լսողական անցուղիով, որն առաջացնում է հաղորդչական լսողության կորուստ։
 III աստիճան՝ արտաքին ականջի բացակայություն պիստականման մնացորդի առկայությամբ, և արտաքին լսողական անցուղու ու թմբկաթաղանթի բացակայությամբ։ III աստիճանի միկրոտիան ամենահաճախ հանդիպողն է բոլոր տեսակներից։   
 IV աստիճան՝ ամբողջական ականջի բացակայություն կամ անօտիա։

Պատճառներ և ռիսկի գործոններ 
Երեխաների մոտ միկրոտիայի պատճառները դեռևս մնում են չբացահայտված, բայց կան որոշակի պատճառներ, որոնք ասոցացված են  միկրօտիայի առաջացման հետ որպես միագեն կամ բազմագեն ժառանգական դեֆեկտ, ծովի մակարդակից բարձրություն, գեստացիոն շաքարախտ։ Ուսումնասիրությունների ընթացքում պարզ են դարձել գործոնները՝ թերքաշով ծնված երեխաները, * և դեղորայքի օգտագործումը հղիության ընթացքում։ Ժառանգականությունը լիարժեք ուսումնասիրված չէ, բայց որոշ հետազոտությունների արդյունքում պարզվել է հղիության վաղ փուլերում դեֆեկտի առաջացումը։

Ախտորոշում 
Ծնվելու պահին ցածր աստիճանի միկրոտիան ֆիզիկական հետազոտության ժամանակ հնարավոր է տեսանելի չլինի ախտորոշման համար։ Մինչդեռ բարձր աստիճանի միկրոտիան տեսանելիորեն ախտորոշվում է նկատելի ձևախեղումների պատճառով։ Նկատելի ձևախախտումներով նորածինները  ենթարկվում են մանրակրկիտ մոնիթորինգի բժիշկների և լսողությամբ զբաղվող մասնագետների կողմից։

Բուժում 
Բժշկական միջամտության հիմնական նպատակը հանդիսանում է չզարգացած ականջի լավագույն կառուցվածքի ստացումը։

Լսողություն 
Սովորաբար, առաջնահերթ անցկացվում է թեստավորում, որոշելու համար լսողության աստիճանը։ Այն կարող է իրականացվել առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում որքան հնարավոր է շուտ BAER թեստի օգնությամբ (ուղեղաբնի լսողական պատասխանի թեստ)։ Հինգ-վեց տարեկանում հնարավոր է իրականացնել միջին ականջի ՀՇ սքանավորում, պարզելու զարգացման մակարդակը և հասկանալու համար՝ որ բուժառուներն են համարվում համապատասխան թեկնածուներ լսողությունը բարելավելու վիրաբուժական միջամտության համար։ Մանկահասակների դեպքում այս գործողությունները կատարվում են սեդացիայի պայմաններում։

Բնածին լսողական անցուղու ատրեզիայի հետ ասոցացված լսողության կորուստը հաղորդչական բնույթի է՝ առաջացած ձայնի ոչ էֆեկտիվ փոխանցմամբ դեպի ներքին ականջ։ Իրականում անցուղու ատրեզիայով երեխաների մոտ խնդիրը առաջանում է, քանի որ ձայնը չի կարողանում հասնել սովորաբար առողջ ներքին ականջ, քանզի բացակայում են լսողական անցուղին, չկա թմբկաթաղանթ, իսկ փոքր լսողական ոսկրիկները (մուրճիկ, սալիկ, ասպանդակ) թերզարգացած են։ Սովորաբար բառը վերված է փակագծերի մեջ, քանի որ հազվադեպ ատրեզիայով երեխաները ունենում են ներքին ականջի թերզարգացում, որն էլ իր հերթին հանգեցնում է նեյրոսենսոր լսողության կորուստի (մեկ հետազոտության ընթացքում մինչև 19% հաճախականությամբ)։ Նեյրոսենսոր լսողության կորուստը ներքին ականջի և խխունջի խնդրի հետևանք է։ Նեյրոսենսոր խլությունը չի կորեկցվում վիրաբուժական միջամտությամբ, սակայն ճիշտ ընտրված և կարգավորած լսողական սարքերը ապահովում են բավարար արդյունք այս խնդրի շտկման համար։ Եթե լսողության կորսուստը խիստ արտահայված է կամ երկկողմանի, ապա նման երեխները կարող են հավակնել խխունջային իմպլանտացիայի (դուրս է այս քննարկումից)։

Միակողմանի նյարդասենսոր խլությունը մինչև իննսունական թվականը չէր համարվում լուրջ հաշմանդամություն բժշկական տեսակետից։ Համարվում էր, որ նման մարդիկ կարող են հարմարվել դրան ծնված օրից։ Հիմնականում կան առավելություններ, որպես բացառություն, որոնք ձեռք են բերվում բժշկական միջամտության արդյունքում, հատկապես երկկողանի նեյրոսենսոր խլությամբ երեխաների դեպքում։ Չբուժված միակողմանի սենսորոնեյրալ լսողության կորստով երեխաները իրենց հասակակիցների համեմատ սովորաբար կարիք են ունենում կրկնելու դպրոցական ծրագիրը և/կամ լրացուցիչ օժանդակ միջոցների ներգրավման։

Միակողմանի սենսորոնեյրալ խլությամբ երեխաները հաճախ կարիք են ունենում երկար տարիների խոսքային թերապիայի, որպեսզի հասկանան թե ինչպես արտասանեն և հասկանան խոսակցական լեզուն։ Ինչն է իսկապես հետաքրքիր և հանդիսանում է շարունակական հետազոտության առարկա, դա միակողմանի հաղորդչական խլությամբ (միակողմանի ականջային ատրեզիայով երեխաների մոտ) երեխաների դպրոցական առաջադիմությունն է։ Եթե չկիրառել ատրեզիան վերացնելու վիրահատություն կամ լսողությունը ուժեղացնելու որևէ միջոցառում, պետք է ձեռնարկել հատուկ քայլեր, որպեսզի երեխան հասկանա և ընկալի դպրոցում դասավանդվող խոսքային տեղեկությունը։ Ակադեմիական պայմաններում երեխայի լսողությունը զարգացնելու նպատակով կիրառվում են նախընտրելի նստատեղերի ընտրությունը, FM համակարգի (Ուսուցիչը կրում է բարձրախոս և ձայնը փոխանցվում է երեխայի սեղանին տեղադրված ձայնարկչին կամ երեխայի լսողական սարքին) կիրառումը, ոսկրաֆիկսացիոն լսողական սարքի (BAHA) կամ սովորական լսողական սարքի օգտագործումը։ BAHA իմպլանտացիայի տարիքը կախված է՝ երեխան Եվրոպայում է (18 ամսական) թե Միացյալ Նահանգներում (5 տարեկան)։ Մինչ այդ  BAHA-ն կրում են փափուկ ժապավենի վրա։

Կարևոր է նշել, որ ոչ բոլոր ատրեզիայով երեխաներն են ենթակա ատրեզիայի բուժման։ Ատրեզիա վիրահատոթյան համար հավակնորդների ընտրությունը հիմնված է լսողության թեստի (աուդիոգրամմա) և ՀՇ սքանավորման վրա։ Եթե անցուղին գտնվում է այնտեղ, որտեղ այն չպետք է լիներ, վիրահատությունից հետո կարող են առաջանալ խնդիրներ կապված օրգանիզմի բաց վերքերը վերականգնելու հատկության հետ։ Ականջային ատրեզիայի վերականգնման վիրահատությունը մանրակրկիտ և բարդ վիրաբուժական միջամտություն է, որը պահանջում է ատրեզիայի վերականգնման մասնագետի մոտեցում։ Չնայած վիրահատության պատճառով հնարավոր բարդություններին, դրանք զգալիորեն կարող են նվազել հմուտի օտոլոգի դեպքում։ Այն մարդկանց դեպքում, ովքեր նախընտրում են վիրահատությունը, անցուղու մեջ ժամանակավորապես մտցվում է դոնդողանման սպունգով և սիլիկոնային պաշտպանիչ շերտով, որպեսզի կանխեն փակումը։ Անցուղու վերականգնման ժամանակահատվածը կախված է արտաքին ականջի վերականգնման ձևից, որը ընտրել է պացիենտը և նրա ընտանիքը։

Այն դեպքերում, երբ արտաքին ականջի ուշ վիրաբուժական վերականգնումը երեխաների մոտ հնարավոր է, BAHA իմպլանտի տեղադրումը խիստ կարևոր է դառնում։ Հնարավոր է կարիք լինի այն տեղադրել ավելի հետ քան սովորաբար, որպեսզի հնարավոր լինի բարեհաջող իրականացնել վերականգնողական վիրահատությունը, բայց ոչ այնքան հեռու, որ ազդի լսողության վրա։ Եթե վիրահատությունը անցել է բարեհաջող, ապա հեշտությամբ հեռացվում է ենթամաշկային տեղադրված BAHA սարքը։ Եթե վիրահատությունը բարեհաջող ելք չունի, սարքը կարող է տեղափոխվել և վերաակտիվացվել վերականգնելու համար լսողությունը։

Արտաքին ականջ 
Արտաքին ականջի վրա վիրահատություններ կատարելու թույլատրելի տարիքը կախված է ընտրված վիրահատության տեխնիիկայից։ Ամենավաղը յոթ տարեկանն է՝ կողաճառով վերակառուցման համար։ Այնուամենայնիվ, որոշ վիրաբույժներ նախընտրում են ավելի մեծ՝ 8–10 տարեկանում, քանի որ այդ տարիքում ականջի չափսերը ավելի մոտ են մեծահասակի ականջին։ Արտաքին ականջի պրոթեզներ պատրաստվել են նույնիսկ հինգ տարեկանից ցածր երեխաների համար։

Ականջի վերակառուցման համար կան մի քանի տարբերակներ՝

 Կողաճառով վերակառուցում՝ Այս վիրահատությունը կարող է իրականացվել համապատասխան մասնագետների կողմից։ Դա ենթադրում է պացիենտի սեփական կողաճառից ականջախեցու ձևի ստացումը։ Քանի որ աճառը պացիենտի սեփական կենդանի հյուսվածքն է, այն շարունակում է աճել երեխայի աճին զուգընթաց։ Որպեսզի համոզվեն, որ կողաղեղի չափսը բավական է վերակառուցումը իրականացնելու համար, որոշ վիրաբույժներ սպասում են մինչև երեխայի ութ տարին լրանալը however, some surgeons with more experience with this technique may begin the surgery on a child aged six.: Ամենամեծ առավելությունը այս վիրահատության հանդիսանում է սեփական հյուսվածքի օգտագործումը վերակառուցման համար։ Այս վիրահատությունը բաղկացած է երկուսից չորս էտապներից, կախված վիրաբույժի ընտրած մեթոդից։ Նոր միատապանի ականջի վերակառուցման տեխնիկան իրականցվում է մի քանի վիրաբույժների կողմից։ Մեկ թիմը ի վիճակի է իրականացնել միաժամանակ արտաքին ականջի և լսողական անցուղու վիրահատություն մեկ վիրահատության ժամանակ։ 
 Արտաքին ականջի վերակառուցում պոլիէթիլենային պլաստիկ իմպլանտներով (նաև կոչվում են Medpor)՝  սա 1–2 էտապով վիրահատություն է, որը կարելի է իրականացնել 3 տարեկանից, առանց պացիենտին հոսպիտալիզացնելու։ Օգտագործելով ծակոտկեն կաղապարը, որը թույլ է տալիս պացիենտի հյուսվածքների ներաճել մատերիալի մեջ, և նրա սեփական հյուսվածքային լաթը, նոր ականջը պատրաստ է լինում մեկ վիրահատությամբ։ Հնարավոր է իրականացնել փոքրիկ վիրահատություն 3–6 ամիսների ընթացքում, եթե կարիք կա աննշան շտկումների։ Medpor-ը ստեղծվել է Ջոն Ռեյնիխի կողմից։ Այս վիրահատությունը պետք է իրականցվի միայն հմուտ վիրաբույժների կողմից, ովքեր լիարժեք տիրապետում են տեխնիկային։ Ծակոտկեն պոլիէթիլենային իմպլանտների կիրառումը ականջի վերակառուցման համար սկսել է Ալեքսանդր Բերգհաուզը 1980-ականներին
 Ականջի պրոթեզ՝ ականջի պրոթեզը պատրաստվում է անհատական անապլաստոլոգի կողմից, մյուս ականջի հայելային պատկերը ստանալու միջոցով։ Ակնջային պրոթեզները կարող են շատ ռեալիստիկ տեսք ունենալ։ Դրանք կարիք ունենալ ամենօրյա խնամքի, որը տևում է մի քանի րոպե։ Դրանք հիմնականում պատրաստված են սիլիկոնից, և ներկված են շրջակա հյուսվածքների գույնով, մաշկին ամրանալով կպչուն նյութի կամ տիտանային պտուտակների միջոցով, որոնք ներդրված են գանգի մեջ, և որին պրոթեզը ամրանում է մագնիսական կամ բռնակ/սեղմակ համակարգով։ Այս պտուտակները նույնն են ինչ BAHA (ոսկրին ամրացված լսողական ապարատ) պտուտակները և կարող են տեղադրվել միաժամանակ։ Հիմնական առավելությունը այս մեթոդի վիրահատակաների հետ համեմատած վնասված ականջի իրական տեսք ունենալու հնարավորությունն է, որքանով դա հնարավոր է։ Ամենամեծ թերությունը ամենօրյա պահանջվող խնամքն է և գիտակցումը, որ պրոթեզը իրական ականջ չէ։

Կապակցված վիճակներ 
Լսողական ատրեզիան միջին ականջի և անցուղու թերզարգացումն է և հաճախ ուղեկցվում է միկրօտիայով։ Ատրեզիա լինում է, որովհետև միկրօտիա ունեցող պացիենտների մոտ կարող է չլինել արտաքին լսողական անցքը։ Ինչևէ, ականջի խխունջը և ներքին ականջի այլ կառուցվածքներ սովորաբար առկա են։ Միկրօտիայի աստիճանը սովորաբար կորելացվում է միջին ականջի զարգացման հետ
:
Միկրօտիան սովորաբար իզոլացված է հանդիպում, բայց կարող է զուգորդվել հեմիֆացիալ միկրոսոմիայի, Գոլդենհարի համախտանիշի կամ Տրեաչեր-Քոլինսի համախտանիշի հետ։ Այն երբեմն կապակցված է լինում երիկամային խնդիրների հետ (հազվադեպէ կյանի հետ ոչ համատեղելի), և ծնոտի խնդիրների, իսկ ավելի հազվադեպ սրտային արատների և ողնաշարի դեֆորմացիաների հետ։

Ուշագրավ դեպքեր 
«Քիսս» խմբի վոկալիստ և կիթառահար Փոլ Սթենլին, ծնվել է աջ ականջի III աստիճանի միկրօտիայով։

Ծանոթագրություններ

Գրականություն 

Thorne, Charles (2013) " Ear Reconstruction: Microtia". Grabb & Smith's Plastic Surgery, 7th ed. Pages 283-294.

Արտաքին հղումներ 

Բնածին արատներ
Ականջի հիվանդություններ
Կառուցվածքային շեղումներ
Պլաստիկ վիրաբուժություն
Գենետիկ հիվանդություններ և խանգարումներ