Էնցեֆալոպաթիա

Էնցեֆալոպաթիա, (/ɛnˌsɛfəˈlɒpəθi/; հին հունարենից՝ ἐνκέφαλος «ուղեղ» + πάθος «տառապանք») նշանակում է ուղեղի ցանկացած խանգարում կամ հիվանդություն, հատկապես քրոնիկ դեգեներատիվ վիճակներ։ էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է ոչ թե մեկ հիվանդության, այլ ընդհանուր ուղեղի դիսֆունկցիայի համախտանիշին. այս համախտանիշն ունի բազմաթիվ հնարավոր օրգանական և անօրգանական պատճառներ։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Էնցեֆալոպաթիայի բնորոշ նշանը փոփոխված հոգեկան վիճակն է կամ զառանցանքը։ Փոփոխված հոգեկան վիճակին բնորոշ է ճանաչողության, ուշադրության, կողմնորոշման, քուն-արթնության ցիկլի և գիտակցության խանգարումը:Գիտակցության փոփոխված վիճակը կարող է տատանվել ուշադրության խափանումից մինչև քնկոտություն։ Կարող է արտահայտվել հիպերզգայունությամբ․ ճանաչողական խանգարումներով, գլխացավով, էպիլեպտիկ նոպաներով, միոկլոնուսով (մկանների կամ մկանների խմբի ակամա կծկում) կամ աստերիքսով (ձեռքերի «թափահարող դող»)։

Կախված էնցեֆալոպաթիայի տեսակից և ծանրության աստիճանից՝ ընդհանուր նյարդաբանական ախտանշաններն են՝ կոգնիտիվ ֆունկցիայի կորուստը, անձի փոփոխությունները և կենտրոնանալու անկարողությունը:Նյարդաբանական այլ նշանները կարող են ներառել դիզարտրիա, հիպոմիմիա, շարժումների հետ կապված խնդիրներ (դրանք կարող են լինել անփույթ կամ դանդաղ), ատաքսիա, ցնցում։ Նյարդաբանական այլ նշաններ կարող են ներառել ակամա շարժումները, նիստագմը (աչքերի արագ, ակամա շարժումներ), և շնչառական խանգարումներ, ինչպիսիք են Չեյն-Ստոքսի շնչառությունը. ապնեստիկ շնչառություն և հետհիպերկապնիկ ապնոէ։ Ֆոկալ նյարդաբանական դեֆեկտները ավելի քիչ են տարածված։

Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիան կարող է համընկնել Կորսակովի ալկոհոլային համախտանիշի հետ, որը բնութագրվում է ամնեստիկ-կոնֆաբուլյատիվ համախտանիշով. ռետրոգրադ ամնեզիա, անտերոգրադ ամնեզիա, կոնֆաբուլյացիաներ (հորինված հիշողություններ), վատ հիշողություն և ապակողմնորոշում։

Հակա-NMDA ընկալիչային էնցեֆալիտը ամենատարածված աուտոիմունային էնցեֆալիտն է։ Այն կարող է առաջացնել պարանոիդային խանգարում և պատրանքներ, գրգռվածություն, հալյուցինացիաներ (տեսողական և լսողական), տարօրինակ վարքագիծ, վախ, կարճաժամկետ հիշողության կորուստ և շփոթություն.:

ՄԻԱՎ-ի էնցեֆալոպաթիան կարող է հանգեցնել դեմենցիայի։

Տեսակները 
Կան էնցեֆալոպաթիայի բազմաթիվ տեսակներ. Որոշ օրինակներ ներառում են.

 Միտոքոնդրիալ էնցեֆալոպաթիա. նյութափոխանակության խանգարում, որը առաջանում է միտոքոնդրիալ ԴՆԹ-ի դիսֆունկցիայի հետևանքով։ Կարող է ազդել մարմնի բազմաթիվ համակարգերի վրա, մասնավորապես՝ ուղեղի և նյարդային համակարգի վրա։
 Սուր նեկրոզային էնցեֆալոպաթիա, հազվագյուտ հիվանդություն, որն առաջանում է վիրուսային վարակից հետո։
 Գլիցինային էնցեֆալոպաթիա. գենետիկ նյութափոխանակության խանգարում, որը ներառում է գլիցինի ավելցուկ արտադրություն։
 Լյարդային էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է լյարդի առաջադիմող ցիռոզից։
 Հիպոքսիկ իշեմիկ էնցեֆալոպաթիա. մշտական կամ անցողիկ էնցեֆալոպաթիա, որն առաջանում է ուղեղին թթվածնի մատակարարման խիստ նվազման հետևանքով։
 Ստատիկ էնցեֆալոպաթիա. ուղեղի անփոփոխ կամ մշտական վնաս, որը սովորաբար առաջանում է էթանոլի նախածննդյան ազդեցության հետևանքով։
 Ուրեմիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է սովորաբար երիկամների կողմից մաքրվող տոքսինների բարձր մակարդակից, հազվադեպ է առաջանում, եթե դիալիզը հասանելի է։
 Վերնիկեի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է թիամինի (B1) անբավարարությունից, սովորաբար ալկոհոլիզմի պայմաններում։
 Հաշիմոտոյի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է աուտոիմունային խանգարումից։
 Հակա-NMDA ընկալիչ էնցեֆալիտ. աուտոիմունային էնցեֆալիտ։
 Հիպերամոնեմիա. վիճակ, որը պայմանավորված է ամոնիակի բարձր մակարդակով, որն էլ պայմանավորված է նյութափոխանակության բնածին խանագրումներով (ներառյալ միզանյութի ցիկլի խանգարումը կամ բազմակի կարբոքսիլազայի անբավարարությունը), սպիտակուցի ավելցուկային սննդակարգով, հատուկ սննդանյութերի, ինչպիսիք են արգինինը կամ բիոտինը, անբավարարությունը։
 Հիպերտոնիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է արյան ճնշման կտրուկ բարձրացումից։
 Քրոնիկ տրավմատիկ էնցեֆալոպաթիա. առաջադմող դեգեներատիվ հիվանդություն, որը կապված է բազմաթիվ ցնցումների և ուղեղի վնասվածքի այլ ձևերի հետ։
 Լայմի էնցեֆալոպաթիա. առաջանում է Լայմի հիվանդության բակտերիաներից, ներառյալ Borrelia burgdorferi-ն։
 Թունավոր էնցեֆալոպաթիա. էնցեֆալոպաթիայի ձև, որն առաջանում է քիմիական նյութերի և դեղերի հետևանքով, որը հաճախ հանգեցնում է ուղեղի մշտական վնասվածքի։
 Թունավոր-մետաբոլիկ էնցեֆալոպաթիա. վարակի, օրգանների անբավարարության կամ թունավորման հետևանքով առաջացած գլխուղեղի դիսֆունկցիայի։
 Փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիա. հիվանդությունների խումբ է, որոնք բոլորն առաջանում են պրիոնների կողմից և բնութագրվում են ուղեղի «սպունգանման» հյուսվածքով, շարժման կամ կոորդինացիայի խանգարումներով և մահացության 100% մակարդակով։
Նորածինների էնցեֆալոպաթիա (հիպոքսիկ-իշեմիկ էնցեֆալոպաթիա). Մանկաբարձական ձև, որը հաճախ առաջանում է հղիության կամ ծննդաբերության ընթացքում պտղի ուղեղի հյուսվածքի արյան հոսքում թթվածնի պակասի պատճառով։
Սալմոնելային էնցեֆալոպաթիա. սննդային թունավորման հետևանքով առաջացած էնցեֆալոպաթիայի ձև (հատկապես գետնանուշից և փտած մսից) հաճախ հանգեցնում է ուղեղի մշտական վնասվածքի և նյարդային համակարգի խանգարումների։
Էնցեֆալոմիոպաթիա. էնցեֆալոպաթիայի և միոպաթիայի համադրություն։ Պատճառները կարող են լինել միտոքոնդրիալ հիվանդությունները (մասնավորապես MELAS) կամ քրոնիկ հիպոֆոսֆատեմիա, որը կարող է առաջանալ ցիստինոզի դեպքում :
Կրեյցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն (CJD; փոխանցվող սպունգաձև էնցեֆալոպաթիա)։
ՄԻԱՎ էնցեֆալոպաթիա (էնցեֆալոպաթիա, որը կապված է ՄԻԱՎ վարակի և ՁԻԱՀ-ի հետ, որը բնութագրվում է ատրոֆիայով և սպիտակ նյութի անբավարար արտահայտված հիպերինտենսիվությամբ)։
Սեպսիսի հետ կապված էնցեֆալոպաթիա (այս տեսակը կարող է առաջանալ սեպսիսի, տրավմայի, ծանր այրվածքների կամ տրավմայի պայմաններում, նույնիսկ առանց վարակի հստակ արտահայտման)։
Էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիաներ.
Վաղ մանկական էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիա (ձեռքբերովի կամ բնածին կեղևի աննորմալ զարգացում)։
Վաղ միոկլոնիկ էպիլեպտիկ էնցեֆալոպաթիա (հնարավոր է նյութափոխանակության խանգարումների պատճառով)։
Գլյուտենային էնցեֆալոպաթիա.սպիտակ նյութի ֆոկալ անոմալիաներ( վատ պերֆուզվող տարածքներ) :
BRAT1 Էնցեֆալոպաթիա ծայրահեղ հազվադեպ աուտոսոմ ռեցեսիվ նորածնային էնցեֆալոպաթիա :
Թունավորում քիմիաթերապիայից

Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցները, օրինակ՝ ֆլուդարաբինը, կարող են առաջացնել կայուն ծանր էնցեֆալոպաթիա։ Իֆոսֆամիդը կարող է առաջացնել ծանր էնցեֆալոպաթիա (սակայն այն կարող է դարձելի լինել դեղամիջոցի օգտագործումը դադարեցնելու և մեթիլեն կապույտի օգտագործումը սկսելու դեպքում)։ Բևասիզումաբը և այլ հակաանոթային էնդոթելային աճի գործոնի դեղամիջոցները կարող են առաջացնել դարձելի էնցեֆալոպաթիայի համախտանիշ։

Թունավորում հոգեմետ դեղամիջոցներից

Բոլոր թերապևտիկ միջամտությունները երկսայր սուր են՝ օգուտներով և անբարենպաստ ազդեցություններով և ֆարմակոթերապիան բացառություն չէ։ Սովորական հակապսիխոտիկ դեղամիջոցների կլինիկական պրակտիկայում ներմուծումից կարճ ժամանակ անց, որոշ հիվանդների մոտ, ովքեր բուժվել են այդ դեղերով, առաջացավ համեմատաբար հազվադեպ, բայց լուրջ բարդություններ՝ արտահայտված հիպերթերմիայով, մկանային կոշտությամբ, ինքնավար անկայունությամբ և խանգարված հոգեկան վիճակով:Էնցեֆալոպաթիայի այս տեսակը, որն առաջացել է հակապսիխոտիկ միջոցների օգտագործմամբ, կոչվում է նեյրոլեպտիկ չարորակ համախտանիշ (NMS), և գրեթե բոլոր բժիշկները, որոնք նշանակում են հակապսիխոտիկ դեղեր, այսօր տեղյակ են այս անբարենպաստ երևույթի մասին։ Էնցեֆալոպաթիայի մեկ այլ հայտնի տեսակ, որը կապված է հոգեմետ դեղորայքային թերապիայի հետ, սերոտոնինային թունավորումն է (ST) կամ սերոտոնինի համախտանիշը (SS), որը բնութագրվում է ինքնավար և նյարդամկանային ախտանիշներով և փոփոխված մտավոր կարգավիճակով:Ի տարբերություն նեյրոլեպտիկ համախտանիշի իդիոսինկրատիկ բնույթի, սերոտոնինային համախտանիշը պաթոֆիզիոլոգիական վիճակ է, որը ենթադրվում է, որ առաջանում է սերոտոներգիկ նյարդային փոխանցման ավելցուկից, որն առաջանում է սերոտոնինի հետ կապված հոգեմետ միջոցների կողմից:Այս երկու տասնամյակների ընթացքում հոգեմետ հիվանդների համար հոգեմետ դեղամիջոցներով դեղորայքային բուժումը կտրուկ փոխվել է, և դասական նախատիպային հակափսիխոտիկները և հակադեպրեսանտները փոխարինվել են համապատասխանաբար ատիպիկ հակապսիխոտիկ միջոցներով և սերոտոնինի հետզավթի ընտրովի ինհիբիտորներով (SSRIs):Այս նոր մշակված հոգեմետ դեղամիջոցներն ընդհանուր առմամբ ավելի անվտանգ և տանելի են, քան հին դեղերը։ Այնուամենայնիվ, ատիպիկ հակահոգեբուժական դեղամիջոցները զերծ չեն NMS-ի զարգացման վտանգից, և SSRI-ները լայն տարածված են, որոնք նշանակվում են ոչ միայն դեպրեսիայի, այլ նաև մի շարք հոգեբուժական ախտորոշումների համար, ինչպիսիք են անհանգստությունը, ուտելը, իմպուլսների վերահսկումը և անձի խանգարումները, կարող են մեծացնել սերոտոնինային թունավորման հաճախականությունը:Հետևաբար, այս երկու պաթոլոգիական վիճակները դեռևս մնում են որպես հոգեմետ դեղամիջոցների հիմնական անբարենպաստ հետևանքները, որոնք ներառում են կենտրոնական նյարդային համակարգի ֆունկցիայի փոփոխություն, որոնց պետք է ուշադրություն դարձնեն հոգեմետ դեղամիջոցներ նշանակող բոլոր բժիշկները։

Ախտորոշում 
Էնցեֆալոպաթիայի տարբեր պատճառները տարբերելու համար կարող են օգտագործել արյան թեստեր, ողնուղեղային հեղուկի հետազոտություն գոտկային պունկցիայով, ուղեղի պատկերային հետազոտություններ, էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա (ԷՈՒԳ), նյարդահոգեբանական թեստավորում և նմանատիպ ախտորոշիչ հետազոտություններ։

Ախտորոշումը հաճախ կլինիկական է։ Այսինքն, թեստերի ոչ մի խումբ ախտորոշում չի տալիս, բայց հիվանդության ամբողջ ներկայացումը ոչ սպեցիֆիկ թեստի արդյունքներով տեղեկություն է տալիս կլինիկական ախտորոշման մասին։

Բուժում 
Բուժումը տարբեր է՝ կախված էնցեֆալոպաթիայի տեսակից և ծանրությունից։ Ցանկացած նոպաները նվազեցնելու կամ դադարեցնելու համար կարող են նշանակվել հակաթրտամիններ։ Դիետան և սննդային հավելումների օգտագործումը կարող են օգնել որոշ մարդկանց։ Ծանր դեպքերում կարող է անհրաժեշտ լինել դիալիզ կամ օրգանների փոխպատվաստում։

Սիմպաթոմիմետիկ դեղամիջոցները կարող են մեծացնել մոտիվացիան, ճանաչողական, շարժիչ ֆունկցիաները և դիմադրողականությունը ուղեղի վնասվածքի, քրոնիկական վարակների, ինսուլտների, ուղեղի ուռուցքների հետևանքով առաջացած էնցեֆալոպաթիա ունեցող մարդկանց մոտ :

Երբ էնցեֆալոպաթիան առաջանում է չբուժված ցելիակիայի կամ գլյուտենի ոչ ցելիակային զգայունության պատճառով, առանց գլյուտեն սննդակարգը դադարեցնում է ուղեղի վնասվածքի առաջընթացը և բարելավում գլխացավերը։

Կանխատեսում 
Խանգարման հիմքում ընկած պատճառի բուժումը կարող է բարելավել կամ վերացնել ախտանիշները։ Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում էնցեֆալոպաթիան կարող է առաջացնել մշտական կառուցվածքային փոփոխություններ և ուղեղի անդառնալի վնաս։ Այս մշտական դեֆիցիտները կարելի է համարել կայուն դեմենցիայի ձև։ Որոշ էնցեֆալոպաթիաներ կարող են մահացու լինել։

Տերմինաբանություն 
Էնցեֆալոպաթիան բարդ տերմին է, քանի որ այն կարող է օգտագործվել կամ նշելու հիվանդություն կամ հայտնաբերում (այսինքն՝ մարդու մոտ նկատելի նշան)։

Հայտնաբերված նշաներին անդրադառնալիս՝ էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է մշտական (կամ դեգեներատիվ) ուղեղի վնասվածքին կամ դարձելի վնասվածքին։ Դա կարող է պայմանավորված լինել գլխուղեղի անմիջական վնասվածքով կամ ուղեղից հեռու գտնվող հիվանդությամբ։ Ինդիվիդուալ բացահայտումները, որոնք ստիպում են կլինիկական բժիշկին նշել, որ անձը էնցեֆալոպաթիա ունի, ներառում են մտավոր հետամնացություն, դյուրագրգռություն, գրգռվածություն, զառանցանք, շփոթություն, քնկոտություն,հիմարություն, կոմա և փսիխոզ։ Որպես այդպիսին, մարդուն որպես էնցեֆալոպաթիայի կլինիկական պատկեր ունեցողի նկարագրելը շատ կոնկրետ նկարագրություն չէ։

Հիվանդության մասին խոսելիս էնցեֆալոպաթիան վերաբերում է ուղեղի խանգարումների լայն տեսակների՝ շատ տարբեր էթոլոգիաներով, կանխատեսումներով և հետևանքներով։ Օրինակ, պրիոնային հիվանդությունները, որոնք բոլորն էլ առաջացնում են փոխանցվող սպունգանման էնցեֆալոպաթիաներ, մահացու են, բայց մյուս էնցեֆալոպաթիաները դարձելի են և կարող են ունենալ մի շարք պատճառներ,սննդային դեֆեկտները և տոքսինները։

Ծանոթագրություներ 

Գլխուղեղի հիվանդություններ
Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Բժշկական եզրեր
Հիվանդություններ
Նյարդաբանություն
Հոգեկան հիվանդություններ