Կապույտ երեխայի համախտանիշ

Կապույտ երեխայի համախտանիշը հիվանդությունների խումբ է, որոնց ժամանակ խանգարվում է թթվածնի փոխադրումը և արդյունքում երեխայի մաշկը կապտում է։ Պատմականորեն տվյալ համախտանիշը վերագրվել է այն երեխաներին, ովքեր ունեն ներքոբերյալ երկու վիճակներից մեկը.

 Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն, սրտի բնածին արատ է, որի ժամանակ արյան մեջ թթվածնի մակարդակը նվազած է։ Վերջինս զարգանում է կամ թոքային արյունամատակարարման նվազման, կամ արյան օքսիցենացված և դեօքսիգենացված մասերի խառնման ճանապարհով։
 Մեթհեմոգլոբինեմիա, հիվանդություն է, որի ժամանակ արյան մեջ բարձր է մեթհեմոգլոբինի կոնցենտրացիան։ Մեթհեմոգլոբինը կապում է հյուսվածքների թթվածինը և հանգեցնում է հիպօքսեմիայի։

Այս բոլոր պատճառները առաջացնում են ցիանոզ, կամ մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների կապտավուն գունատություն։ Նորմայում օքսիգենացված արյունն ունի կարմիր, իսկ դեօքսիգենացված արյունը կապույտ տեսք։ Այն երեխաները, ում մոտ օքսիգենացված և չօքսիգենացված արյունը խառնվում է, արյան գույնը կարող է ունենալ կապույտ կամ մանուշակագույն երանգ, ինչն էլ հարուցում է ցիանոզ։

Պատճառագիտություն

Սրտի ցիանոտիկ հիվանդություն 
Սրտի բնածին արատների խումբ է,որոնց ժամանակ սրտի աջ և ձախ հատվածների միջև առաջանում է դեֆեկտ։ Այս արատի ժամանակ արյան մի մասը չի օքսիգենացվում։ Այս արատով նորածիններն ունեն մաշկի մշտական կապտավուն երանգ կամ ունենում են ցիանոզի դրվագներ։ Ցիանոզի աստիճանը ցույց է տալիս, թե որքան դեօքսիգենացված արյուն է խառնվել օքսիգենացված արյանը։

Ամենահաճախ հանդիպող սրտի կապույտ արատներ, որոնք կարող են հանգեցնել Կապույտ երեխայի համախտանիշի զարգացման.

Մեթհեմոգլոբինեմիա 
Կապույտ երեխայի համախտանիշի պատճառ կարող է հանդիսանալ մեթհեմոգլոբինեմիան։ Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան զարգանում է NADH-ցիտոքրոմ b5 ռեդուկտազի դեֆիցիտի ժամանակ, վերջինս պատասխանատու է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակի համար։ Նորածինների մոտ մեթհեմոգլոբինեմիա կարող է զարգանալ նաև խմելու ջրի մեջ նիտրատների առկայության և նարկոտիկների նշանակման դեպքում։ Խմելու ջրի նիտրատները փոխակերպում են հեմոգլոբինը մեթհեմոգլոբինի՝ նվազեցնելով արյան հագեցվածությունը թթվածնով։ Նորածինների մոտ այս վիճակը կարող է մահացու լինել։ Նիտրատի աղբյուրներ կարող են լինել գյուղատնտեսական հողերում, թափոնների աղբանոցներում կամ փոսերում։ Օրինակ՝ Բուլղարիայի և Ռումիայի գյուղերում արձանագրվել են մեթհեմոգլոբինեմիայի դեպքեր, որոնց պատճառը նիտրատներով ստորերկրյա ջրերի  աղտոտումն էր։  Նիտրատի մակարդակը ԱՄՆ-ում և այլ երկրներում ենթակա է մոնիտորինգի՝ խմելու ջրի որակը վերահսկելու համար։ Կապույտ երեխայի համախտանիշի և խմելու ջրի նիտրատների միջև կապը հաստատված է,բայց որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ այլ աղտոտիչներ կամ սննդային նիտրատի աղբյուրներ նույնպես կարող են դեր ունենալ սինդրոմի առաջացման մեջ.։

Այլ պատճառներ 
Նորածնային այլ խնդիրները (օրինակ` շնչական դիսթրեսս համախտանիշը) նույնպես կարող են հարուցել ժամանակավոր ցիանոզ, սակայն կառուցվածքային փոփոխություններ չեն դիտվում և շատ բժիշկների կողմից նման դեպքերը չեն դիտվում որպես իրական ցիանոզ։

Ախտորոշում 
Կապույտ երեխայի համախտանիշի ախտանիշները հաճախ ակնառու չեն։ Ցիանոզը կարող է լինել երեխաների շուրթերի շուրջ, լեզվի վրա, ենթալեզվային հատվածում և այն մասերում, որտեղ մաշկը բարակ է։ Եթե կա ցիանոզի կասկած, պուլսօքսիմետրիան կարող է օգտագործվել արյան թթվածնով հագեցվածությունը ստուգելու համար։ Արյան թթվածնով 80% հագեցվածության պայմաններում կլինիկայում դիտվում է թեթև ցիանոզ, որը դժվար է տեսնել։

Արատով ծնված նորածինների մոտ ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս ծնվելուց մի քանի ժամ հետո։ Բացի ցիանոզը կարող է դիտվել նաև տախիպնոե, սրտային աղմուկներ և ծայրամասային անոթազարկի նվազում։ Սրտի բնածին արատով նորածինների ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են կրծքավանդակի ռենտգենը, էխոկարդիոգրամման և էլեկտրոկարդիոգրամման։

Այն երեխաները, ում մոտ ցիանոզը պայմանավորված է մեթհեմոգլոբինեմիայով, ախտանիշները դիտվում են նեոնատալ շրջանում, սակայն պուլսօքսիմետրիայի արդյունքում կարող ենք կեղծ տվյալներ ստանալ։ Եթե կա մեթհեմոգլոբինեմիայի կասկած, կարելի է օգտագործել կո-օքսիմետր, որը չափում է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակը։

Բուժում 
Բուժումը հիմնված է պատճառագիտական գործոնի հիման վրա։

Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն 
Որոշ նորածինների բուժումը ներառում է Պրոստոգլանդին E1, որը ծնվելուց հետո բաց է պահում զարկերակային ծորանը, որպեսզի օրգանիզմ մատակարարվի օքսիգենացված արյուն։ Հաճախ թթվածնի կոնցենտրացիան բարձրացնելու նպատակով իրականացվում է թթվածնային թերապիա։ Վիրահատական եղանակով շատ արատներ կարելի է բուժել՝ վերականգնելով սրտի ֆիզիոլոգիական կառուցվածքը։

Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիա 
Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիայի բուժման առաջին գծի միջոց է մեթիլեն կապույտը, որն արյան մեջ իջեցնում է մեթհեմոգլոբինի քանակը։

Պատմություն 
Ֆալլոյի տետրադայի առաջին բարեհաջող վիրահատությունը կատարվել է 1994 թվականին Ջոնս Հոփկինսի համալսարանում։ Շնորհիվ մանկական սրտաբան Հելեն Թաուսսիգի, վիրաբույժ Ալֆրեդ Բլալոկի և վիրաբուժական տեխնիկ Վիվիեն Թոմասի համագործակցության՝ ստեղծվել է Բլալոկ-Թոմաս-Թաուսսիգի շունտը։ Բժիշկ Թաուսսիգը ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզել է, որ Ֆալլոյի տետրադայով և Բաց բոտալյան ծորանով(ԲԲԾ) նորածիններն ավելի երկար են ապրում։ Նրանք փորձեցին նույն էֆեկտը ստանալ Ֆալլոյի տետրադայով նորածինների մոտ՝ միացնելով ենթանրակային զարկերակը թոքային զարկերակի հետ։ Վիրահատության մասին հոդվածը տպագրվել է 1945 թվականին  "The American Medical Association" ամսագրում։

Ծանոթագրություններ 

Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Սիրտ-անոթային համակարգ
Բնածին արատներ
Նեոնատալոգիա