Թրոմբոցիտոզ

Թրոմբոցիտոզ (), թրոմբոցիտների բացարձակ քանակի ավելացումը շրջանառու արյան մեջ։ Նորմայում մեկ լիտր արյան մեջ թրոմբոցիտների քանակությունը տատանվում է 150x109 - 450x109 , սակայն թրոմբոցիտոզ սովորաբար դիտարկվում է միայն այն դեպքում, երբ թրոմբոցիտների քանակը  մեկ լիտր արյան մեջ գերազանցում է  750x109։

Եթե պատճառն անհայտ է, ապա այն կոչվում է առաջնային կամ էսենցիալ թրոմբոցիտոզ։ Թրոմբոցիտոզն առաջանում է ոսկրածուծի բջիջների ոչ լիարժեք գործունեության պատճառով, որն հանգեցնում է թրոմբոցիտների գերարտադրությանը, սակայն դրա պատճառը հայտնի չէ և այս տեսակը քիչ է տարածված։

Եթե առաջացման պատճառն հայտնի է, որպես մեկ այլ հիվանդության դրսևորում, ապա այն անվանվում է երկրորդային կամ ռեակտիվ թրոմբոցիտոզ։ Ռեակտիվ թրոմբոցիտոզը հաճախ հանդիպող տեսակ է, և  թեև հաճախ անախտանիշ է ընթանում, երբեմն կարող է նախատրամադրել թրոմբոզի։ Հակառակ թրոմբոցիտոզին, թրոմբոցիտոպենիայի դեպքում արյան մեջ հայտնաբերվում է թրոմբոցիտների անոմալ ցածր քանակություն։

Նշաններ և ախտանիշներ 
Արյան մեջ թրոմբոցիտների բարձր քանակությունը պարտադիր չէ, որ ընթանա որևէ  կլինիկական նշաններով  և կարող է  հայտնաբերվել արյան ընդհանուր քննությամբ։ Այնուամենայնիվ, անհրաժեշտ է հավաքել ամբողջական անամնեզ, որպեսզի հաստատվի, որ թրոմբոցիտների քանակի ավելացումը պայմանավորված չէ երկրորդային գործընթացներով։ Թրոմբոցիտոզը հաճախ առաջանում է բորբոքման դեպքում, քանի որ այդ կլինիկական իրավիճակում բարձրանում է թրոմբոցիտների արտադրության խթանիչները (օրինակ՝ թրոմբոպոետինը), որպես սուր փուլի պատասխանի մաս։ Թրոմբոցիտների բարձր քանակություն հայտնաբերվում է իրական պոլիցիտեմիայով հիվանդների մոտ (արյան մեջ էրիթրոցիտների բարձր քանակություն) և հանդիսանում է լրացուցիչ ռիսկի գործոն բարդությունների համար։

Քիչ թվով մարդիկ նշում են էրիթրոմելալգիայի ախտանշանները, այրման զգացողություն և կարմրություն վերջույթներում, որն անհետանում է սառեցման պայմաններում կամ ասպիրին ընդունելիս կամ էլ երկուսը միասին։

Գիտական գրականության մեջ թրոմբոցիտոզը երբեմն բացառվում է թրոմբոֆիլիայի կազմից, բայց գործնականում ըստ թրոմբոֆիլիայի սահմանման, որպես թրոմբոզների նկատմամբ նախատրամադրվածության բարձրացում, թրոմբոցիտոզը, հատկապես էսենցիալ, համարվում է թրոմբոֆիլիայի պոտենցիալ պատճառ։ Երկրորդային թրոմբոցիտոզը շատ հազվադեպ է  առաջացնում թրոմբոտիկ բարդություններ։

Պատճառներ 
Ռեակտիվ թրոմբոցիտոզը արյան մեջ  թրոմբոցիտների բարձր քանակության ամենատարածված պատճառն է։ Մեծահասակների մոտ այն կազմում է թրոմբոցիտոզի դեպքերի  88%-ից 97%-ը, իսկ երեխաների՝ 100%-ը։ Մեծահասակների մոտ ռեակտիվ թրոմբոցիտոզի հաճախակի պատճառներն են  սուր վարակը, հյուսվածքների վնասումը, քրոնիկական բորբոքումը և չարորակ  ուռուցքները։ Սովորաբար ռեակտիվ թրոմբոցիտոզի ավելի քան 75% դեպքերում  առկա են վերոնշյալներից մեկը  կամ մի քանիսը։ Երեխաների և մեծահասակների ռեակտիվ թրոմբոցիտոզի պատճառները նման են։ Բացի այդ, հեմոլիտիկ անեմիաները, հատկապես Թալասեմիան, ավելի հաճախ հանդիպում  են Մերձավոր Արևելքում ապրող երեխաների մոտ։ Ռեաակտիվ թրոմբոցիտոզի այլ պատճառներ են համարվում հետվիրահատական շրջանը,  երկաթի պակասուրդը, դեղորայքը և անդրադարձի համախտանիշը ոսկրածուծի ճնշումից հետո։

Սուր շնչառական դիսթրես համախտանիշը (SARS) հանգեցնում է թրոմբոցիտոզի։

Եթե բացառվում են  ռեակտիվ թրոմբոցիտոզի պատճառները, ապա պետք է հաշվի առնել կլոնալ թրոմբոցիտոզի հավանականությունը։ Կլոնալ թրոմբոցիտոզի ամենահաճախակի պատճառը միելոպրոլիֆերատիվ նորագոյացությունն է։ Դրանցից են էսենցիալ թրոմբոցիտեմիան, քրոնիկական միելոիդային լեյկեմիան, իրական պոլիցիտեմիան և առաջնային միելոֆիբրոզը։

Չափազանց հազվադեպ դեպքերում կարող է դիտվել կեղծ թրոմբոցիտոզ։ Դա պայմանավորված է արյան մեջ թրոմբոցիտներ հիշեցնող, ոչ թրոմբոցիտային այնպիսի կառույցների  առկայությամբ, ինչպիսիք են՝ կրիոգլոբուլինի ասեղանման բյուրեղները, շրջանառվող լեյկեմիկ բջիջների ցիտոպլազմատիկ ֆրագմենտները, բակտերիաները և էրիթրոցիտների միկրովեզիկուլները։ Այս տարրերը  որպես թրոմբոցիտներ հաշվում են  ավտոմատացված հաշվիչի միջոցով, հետևաբար ի հայտ է գալիս թրոմբոցիտների թվի կեղծ բարձրացում։ Այնուամենայնիվ նման սխալից կարելի է խուսափել՝ կատարելով ծայրամասային արյան քսուքի հետազոտություն։

Ախտորոշում 
Լաբորատոր հետազոտությունները կարող են ներառել՝ արյան ընդհանուր քննություն, լյարդի ֆերմենտների, երիկամների ֆունկցիայի հետազոտություն և էրիթրոցիտների նստեցման արագության որոշում։

Եթե թրոմբոցիտոզի պատճառը մնում է անհասկանալի, ապա կատարվում է ոսկրածուծի բիոպսիա՝ տարբերակելու համար՝ այն ռեակտիվ է, թե էսենցիալ։

Բուժում 
Հաճախ ռեակտիվ թրոմբոցիտոզը բուժում չի պահանջում, կամ չի լինում դրա անհրաժեշտությունը։ Ռեակտիվ թրոմբոցիտոզի այն դեպքերում, երբ թրոմբոցիտների քանակը արյան մեջ գերազանցում է  1,000x109/լ, թրոմբոզի և  ինսուլտի ռիսկը նվազեցնելու համար կարող է կիրառվել ասպիրինի ցածր չափաբաժիններ (օրինակ 65 մգ)։

Մինչդեռ, էսենցիալ թրոմբոցիտոզի դեպքում, երբ արյան մեջ թրոմբոցիների քանակը գերազանցում է 750x109/լ կամ 1,000x109/լ, հատկապես, եթե առկա են թրոմբոզի զարգացման այլ ռիսկի գործոններ, բուժումը կարող է անհրաժեշտ լինել։ Այդ դեպքում օգտագործում են ասպիրինի ցածր դեղաչափեր։ Այրան մեջ թրոմբոցիտների չափազանց բարձր քանակության դեպքում բուժման համար կարող է կիրառվել Հիդրօքսիուրեա (ցիտոռեդուկտիվ նյութ) կամ Անագրելիդ (Ագրիլին)։

Յանուս կինազ 2 դրական խանգարումների դեպքում  կարող է արդյունավետ լինել Ռուկսոլիտինիբի (Jakafi)  կիրառումը։

Ծանոթագրություններ

Արտաքին հղումներ 

 

Արյան հիվանդություններ
Արյունաբանություն