Թմբկափայտ եղունգներ

Թմբկափայտ եղունգներ կամ թմբկափայտային եղունգներ, որը նաև հայտնի է որպես թմբկափայտ մատներ կամ քլաբինգ (), նաև Հիպոկրատական մատներ, մատի կամ ոտքի եղունգների դեֆորմացիա, որը կապված է մի շարք հիվանդությունների, հիմնականում սրտի և թոքերի հետ։ Երբ այն տեղի է ունենում հոդային էֆուզիաների, հոդային ցավերի և մաշկի և ոսկրերի աննորմալ աճի հետ միասին, այն հայտնի է որպես հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա։

Քլաբինգը կապված է թոքերի քաղցկեղի, թոքերի ինֆեկցիաների, թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդության, ցիստիկ ֆիբրոզի կամ սրտանոթային հիվանդությունների հետ։ Քլաբինգը կարող է լինել նաև ժառանգական և կապված չլինել այլ բժշկական խնդիրների հետ։

Քլաբինգի առաջացման հաճախությունը հայտնի չէ. այն դիտվել է հիվանդանոցի ներքին հիվանդությունների բաժանմունք ընդունված մարդկանց մոտ 1% -ի մոտ։ Որպես հիվանդության ախտանշան այն հայտնի է Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր։

Պատճառներ 
Քլաբինգը կապված է հետևյալ հիվանդությունների հետ․

 Թոքերի հիվանդություն. 
Թոքերի քաղցկեղ․  նկատվում է հիմնականում ոչ մանրաբջիջ քաղցկեղի (NSCLC - բոլոր դեպքերի 54% -ը) դեպքում, ոչ հաճախակ թոքերի մանրաբջիջ քաղցկեղի դեպքում (դեպքերի <<5%)
 Թոքերի ինտերստիցիալ հիվանդություն, առավել հաճախ Իդեոպատիկ թոքային ֆիբրոզ 
 բարդ տուբերկուլյոզ 
 թոքերի բորբոքային հիվանդություններ․ թոքերի աբսցես, էմպիեմա, բրոնխալայնանք, ցիստիկ ֆիբրոզ
  պլևրայի մեզոթելիոմա
 զարկերակային ֆիստուլա (խուղակ) կամ բնածին արատ 
 Սարկոիդոզ 
 Սրտի հիվանդություն․ 
 ցանկացած հիվանդություն, որը բնութագրվում է քրոնիկ հիպոքսիայով
 Սրտի բնածին ցիանոտիկ գունավորմամբ հիվանդություն (սրտային ամենատարածված պատճառը)
 Ենթասուր բակտերիալ էնդոկարդիտ 
 ատրիալ միքսոմա (բարորակ ուռուցք) 
 Ֆալլոյի տետրադա 
 Ստամոքս-աղիքային և հեպատիտաբիլային. 
Անբավար աբսորբում (Malabsorption, ստամոքս-աղիքային տրակտի անբավարար կլանում)
 Քրոնի հիվանդություն և խոցային կոլիտ 
 Ցիռոզ, հատկապես առաջնային բիլիար ցիռոզ
 հեպատոպուլմոնար համախտանիշ, ցիռոզի բարդություն  
 Այլ․ 
Գրեյվսի հիվանդություն (աուտոիմունային հիպերթիրեոզ) - այս դեպքում այն հայտնի է որպես վահանաձև գեղձի ակրոփաչիա (Acropachy)
 Ընտանեկան և ժառանգական քլաբինգ և «կեղծ քլաբինգ» (աֆրիկյան ծագում ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են այն, ինչը նման է քլաբինգին)
 Տուժած թևի անոթային անոմալիաներ, ինչպիսիք են թևատակի զարկերակի անեվրիզմը (անոթալայնանք, միակողմանի քլաբինգ)։

Եղունգների քլաբինգը հատուկ չէ թոքային քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությանը (COPD): Հետևաբար, COPD- ով և նկատելի քլաբինգ ունեցող հիվանդների մոտ կարող է լինել բրոնխոգեն քաղցկեղի առաջացման նշաններ (կամ քլաբինգի այլ պատճառներ)։

Հայտնի է նաև քլաբինգի բնածին ձևը։

Հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիա 

Քլաբինգի հատուկ ձև է հիպերտրոֆիկ թոքային օստեոարտրոպաթիան (HPOA), որը մայրցամաքային Եվրոպայում հայտնի է որպես Պիեռ Մարի-Բամբբերգեր համախտանիշ։ Սա քլաբինգի և շրջոսկրի  (Periosteum - ոսկորների շարակցահյուսվածքային ծածկույթ) և սինովիումի (հոդերի ծածկույթի) խտացման համադրություն է, և հաճախ սկզբում ախտորոշվում է որպես արթրիտ։ Այն սովորաբար կապված է թոքերի քաղցկեղի հետ։

Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա 
Առաջնային հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիան (HPOA) առանց թոքային հիվանդության նշանների է։ Այս ձևն ունի ժառանգական բաղադրիչ, չնայած երբեմն կարող են հայտնաբերվել նուրբ սրտային անոմալիաներ։ Այն հայտնի է որպես Տուրետ-Սոլենտե-Գոլե համախտանիշ (Tourene-Solente – Golé syndrome): Այս վիճակը կապված է չորրորդ քրոմոսոմի գենի (4q33-q34) մուտացիաների հետ, որը կոդավորում է  15-հիդրօքսիպրոստագլադին դեհիդրոգենազի ֆերմենտի ջրազրկելը (HPGD). սա հանգեցնում է պրոստագլանդին E2- ի քայքայման և այս նյութի բարձր մակարդակի նվազման։

Պաթոֆիզիոլոգիա 
Սպորադիկ քլաբինգի ճշգրիտ պատճառը անհայտ է։ Դրա պատճառները ներառում են.

 Վազոդիլատացիա (անոթալայնացնող, օրինակ`  արյան անոթները) 
Աճի գործոնների արտազատում (օրինակ ՝ թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոնը և հեպատոցիտների աճի գործոնը) թոքերից
 Այլ հյուսվածքների կողմից պրոստագլանդին E2- ի գերարտադրությունը 
 Ավելացել է մեգակարիոցիտների անցողունակությունը արյան շրջանառության համակարգի մեջ։ Նորմալ պայմաններում առողջ մարդու մեգակարիոցիտները, որոնք առաջանում են ոսկրածուծից, ծուղակվում են թոքային մազանոթային հոսքի մեջ և քայքայվում են համակարգային շրջանառության մեջ մտնելուց առաջ։ Համարվում է, որ խանգարումների դեպքում, երբ առկա է աջից ձախ շունտավուրում կամ թոքերի չարորակություն, մեգակարիոցիտները կարող են շրջանցել թոքային շրջանառության մեջ առաջացած ճեղքումը և մտնել համակարգային շրջանառություն։ Դրանք այնուհետև հասնում են ծայրանդամների մազանոթային ծայրերին, ինչպիսիք են մատները, և ազատում են թրոմբոցիտներից ստացված աճի գործոն (PDGF) և անոթային էնդոթելիալ աճի գործոն (VEGF): PDGF- ն և VEGF- ն ունեն աճի խթանման հատկություններ և առաջացնում են կապող հյուսվածքների  և մազանոթային թափանցելիության հիպերտրոֆիա։

Ախտորոշում 
Երբ նկատվում է քլաբինգ, ախտորոշումը կատարելուց առաջ պետք է բացառվի կեղծ քլաբինգը։ Ուղեկցող պայմանները կարող են որոշվել բժշկական պատմության մանրակրկիտ ուսումնասիրության միջոցով (հատուկ ուշադրություն է դարձվում թոքերի, սրտի և ստամոքս-աղիքային հիվանդությունների առկայությանը) և մանրակրկիտ կլինիկական հետազոտություն անցկացնելով, որը կարող է բացահայտել դրա հետ կապված առանձնահատկությունները, որոնք վերաբերում են հիմքում ընկած ախտորոշմանը։ Լրացուցիչ ուսումնասիրությունները, ինչպիսիք են կրծքավանդակի ռենտգենյան ճառագայթումը (chest X-ray) և կրծքավանդակի համակարգչային տոմոգրաֆիան, կարող են, հակառակ դեպքում, բացահայտել ասիմպտոմատիկ սրտանոթային հիվանդությունը։

Փուլեր 

Քլաբինգն առաջանում է հետևյալ հինգ փուլերից մեկում.

 Ոչ տեսանելի քլաբինգ. շեղում կամ ֆլյուկտուացիա (թափանցելիության աճ) և միայն եղունգների արմատի փափկացում, եղունգների տեսանելի փոփոխություններ չկան
 Մեղմ քլաբինգ․ եղունգների արմատի և ծալքի (կուտիկուլա) միջև նորմալ <165 ° անկյունը կորում է (Լովիբոնդի անկյուն), Շամրոտի պատուհանը (տես ներքևում) ջնջվում է, եղունջների թմբկափայտանմանությունը առաջին հայացքից ակնհայտ չէ։ 
 Չափավոր քլաբինգ․ եղունգների գոգավորության ուռուցիկության աճ, նկատելի են թմբկափայտի նման եղունգները  
 Խիստ քլաբինգ. ամբողջ մատի դիստալ (մատի վերջի հատվածի) խտացում (մատները նմանվում են թմբուկի փայտիկների)
 Հիպերտրոֆիկ օստեոարտրոպաթիա․ եղունգների և մաշկի փայլուն տեսք և գծավորություն։

Շամրոտի թեստը կամ Շամրոտի պատուհանի թեստը (որն առաջին անգամ ցուցադրվել է հարավաֆրիկյան սրտաբան Լեո Շրամրոտն իր վրա) քլաբինգի հանրաճանաչ թեստ է։ Երբ աջ և ձախ ձեռքերի համապատասխան մատների դիստալ ֆալանգները (մատների ամենածայրերի ոսկորները) ուղղակիորեն հակառակ են (աջ և ձախ ձեռքերի նույն մատները դնելով դեմ դիմաց՝ եղունգը եղունգի դիմաց), եղունգների միջև պետք է երևա փոքր շեղանկյունաձև «պատուհան»։ Եթե այս պատուհանը կորում է, ապա թեստը դրական է և առկա է քլաբինգ։

Համաճարակաբանություն 
Բնակչության շրջանում քլաբինգի ճշգրիտ տվյալներ չկան։ 2008 թվականի Բելգիայում կատարված ուսումնասիրությունը պարզել է քլաբինգի 1%, կամ ներքին հիվանդությունների բաժանմունք դիմած 1511 հիվանդներից 15-ը։ Պարզվել է, որ նրանցից 40% -ի կամ 6 հիվանդների քլաբինգը ուղեկցվում է տարբեր հիվանդություններով, մինչդեռ 60% -ը կամ 9 հիվանդը բժշկական խնդիրներ չունեին և հետագա քննությունները ցույց են տվել, որ վիճակը լավ է մնացել նաև հաջորդ տարվա ընթացքում։

Պատմություն 
Համենայն դեպս Հիպոկրատի ժամանակներից ի վեր քլաբինգը համարվել է հիվանդության ախտանշան։ Երևույթը կոչվել է «Հիպոկրատական մատներ»։

Ծանոթագրություններ 

Ախտանիշներ
Դեֆորմացիա
Ախտաբանություն
Բժշկական եզրեր