Հեմոգլոբին

Հեմոգլոբինը մարդու և տարբեր կենդանիների օրգանիզմներում հանդիպող, երկաթ պարունակող բարդ փոխադրիչ սպիտակուց է, որի հիմանկան ֆունկցիան գազերի փոխադրումն է։ Հեմոգլոբինը համարվում է ամենալավ ուսումնասիրված սպիտակուցներից մեկը։ Տասնյակ տարիների ընթացքում հեմոգլոբինի ուսումնասիրությունները աշխարհի տարբեր լաբորատորիաներում բերեցին նրա ֆիզիկաքիմիական, քիմիական և կենսաբանական հատկությունների զգալի բացահայտման։ Հեմոգլոբինը հանդիսանում է էրիթիոցիտների հիմնական բաղադրամասը։ Կենդանի օրգանիզմներում հեմոգլոբինի հիմնական ֆունկցիան դարձելի ձևով թթվածնի կապումն և փոխադրումն է թոքերից հյուսվածքներ, իսկ այնտեղից ածխաթթու գազը՝ հակառակ ուղղությամբ։ Հեմոգլոբինը համարվում է նաև օրգանիզմի ամենահզոր բուֆերային համակարգը։ Հեմոգլոբինը լայնորեն տարածված է բնության մեջ հանդիպող կենդանի օրգանիզմներում և մոլեկուլի չափսերը նրա տարբեր տեսակների մոտ տարբեր են։ Մարդու հեմոգլոբինի մոլեկուլային զանգվածը մոտավորապես 65 կԴա է։

Հեմոգլոբինի հայտնաբերումը 
Հեմոգլոբինը, որպես թթվածին կապող սպիտակուց, հայտնաբերվել է 1840 թվականին գերմանացի գիտնական Հյունեֆելդի կողմից, իսկ մի քանի տարի անց Ֆելիքս Հոպպ-Սեիլերի կողմից առաջին անգամ նկարագրվել է հեմոգլոբինի դարձելի կապումը թթվածնի հետ։ 1859 թվականին Մաքս Պերուցը հայտնաբերել է միոգլոբինի մոլեկուլի կառուցվածքը՝ ռենտգենակառուցվածքային անալիզի մեթոդով, որի համար Պերուցը 1962 թվականին Ջոն Քենդրյուի հետ միասին ստացավ Նոբելյան մրցանակ քիմիայի բնագավառում։ 
Հեմոգլոբինի դերը օրգանիզմում առաջին անգամ բացատրվել է ֆրանսիացի գիտնական Կլոդ Բեռնարի կողմից։ Հեմոգլոբին անունը ծագել է հեմ և գլոբին բառերից, մատնանշելով այն հանգամանքը, որ հեմոգլոբինի յուրաքանչյուր կառուցվածքային միավոր գնդաձև սպիտակուց է՝ միոգլոբին, որը պարունակում է հեմ խումբ։

Հեմոգլոբինի կառուցվածքը
Հեմոգլոբինը բաղկացած է 4 կառուցվածքային ենթամիավորներից, որոնցից յուրաքանչյուրը պարունակում է մեկական հեմ և գլոբին սպիտակուց։ Գլոբին սպիտակուցներն իրենցից ներկայացնում են պոլիպեպտիդային շղթաներ՝ α1, α2, β1, β2։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում առկա 2α շղթաները բաղկացած են 141, իսկ 2β շղթաները՝ 146 ամինոթթվական մնացորդներից, որոնցում ամինաթթվական մնացորդների հաջորդականությունը տարբերվում է միմյանցից։ Կառուցվածքային միավորների փոխազդեցությունների մեջ հիմնական ներդրումը ունեն հիդրոֆոբ փոխազդեցությունները։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում և α- և β- շղթաները ունեն պարուրաձև կառուցվածք։ Յուրաքանչյուր շղթա պարունակում է 8 սպիրալային տեղամաս։

Հեմի և գլոբինի սինթեզը սկսվում է նախաէրիթրոբլաստներում և կատարվում է առանձին-առանձին։ Հեմը սինթեզվում է միտոքոնդրիումներում և ցիտոզոլում, իսկ գլոբինը՝ ռիբոսոմներում։ Սինթեզից հետո հեմը միանում է գլոբինին, առաջացնելով համալիր, իսկ դրանից հետո չորսական համալիրներ միանում են իրար և առաջացնում հեմոգլոբինի մոլեկուլը։

Հեմոգլոբինը պատկանում է քրոմոսպիտակուցների դասին, որտեղ որպես պրոստետիկ խումբ հանդիսանում է երկաթ պարունակող պիգմենտային խումբը՝ հեմը։ Հեմը իրենից ներկայացնում է պրոտոպորֆիրինի IX կոմպլեքս, որը պատկանում է պորֆիրինային մնացորդների երկաթ (II) հետ միացությունների դասին։

Հեմոգլոբինի միացությունները 
Հեմոգլոբինի և թթվածնի միացությունը կոչվում է օքսիհեմոգլոբին։ Այն բավականին անկայուն միացություն է։ Թթվածնի հետ կապումը տեղի է ունենում կոոպերատիվ մեխանիզմով, այսինքն թթվածնի մի մոլեկուլի կապումը նպաստում է թթվածնի մի քանի մոլեկուլների սպիտակուցի հետ կապմանը։ Թթվածնից ազատվելուց հետո հեմոգլոբինը վերածվում է դեզօքսիհեմոգլոբինի։

Հեմոգլոբինը բականին լավ կապվում է նաև ածխածնի մոնօքսիդի հետ ()՝ առաջացնելով կարբօքսիհեմոգլոբին։ Ածխածնի մոնօքսիդի կապումը հեմոգլոբինի հետ մոտ 3000 անգամ ավելի ամուր է, քան թթվածնինը։ Բացի այդ, հեմոգլոբինի խնամակցությունը ազոտի մոնոօքսիդի հետ մոտ 250-300 անգամ ավելի մեծ է։

Հեմոգլոբինի և ածխաթթու գազի միացությունը կոչվում է կարբամինոհեմոգլոբին (կարբոհեմոգլոբին), որը նույնպես անկայուն միացություն է։

Բացի դեօքսի-, օքսի- և կարբօքսիհեմոգլոբինից, հայտնի է նաև մետհեմոգլոբինը, որտեղ հեմի խմբում երկաթի ատոմը օքսիդացած է մինչև +3 ՕԱ և այլևս չի կարող մասնակցել թթվածնի կապմանը, որը բերում է մետհեմոգլոբինեմիա հիվանդությանը։ Մետհեմոգլոբինի առաջացումը կատարվում է ուժեղ օքսիդիչների ազդեցությամբ։

Հեմոգլոբինի պարունակությունը մարդու օրգանիզմում 
Մարդու արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության համար սահմանված են հետևյալ նորմերը՝ տղամարդկանց մոտ 140-160 գ/լ, կանանց մոտ 120-150։ Հեմոգլոբինի իդեալական քանակը տղամարդկանց մոտ համարվում է 167 գ/լ-ը։ Երեխաների օրգանիզմում հեմոգլոբինի պարունակութոյւնը խիստ կախված է տարիքից, մասնավորապես, մինչև 3 ամսական երեխայի մոտ նորման 145-225 գ/լ է, 3-6 ամսական երեխայի մոտ հասնում է նվազագույն շեմին՝ 95-135 գ/լ, իսկ 1-18 տարեկան հասակում տեղի է ունենում արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության նորմայի աճ։

Մարդու արյան հեմոգլոբինի քանակությունը 13–16 գ% է կամ 78– 96% (ըստ Սալիի), կանանցը ավելի քիչ (13%), քան տղամարդկանցը (14%)։ Հեմոգլոբինի միացումը թթվածնին դարձելի է. թոքերի մազանոթներում, որտեղ թթվածնի մասնակի ճնշումը բարձր է (100 մմ սնդ. ս.), հեմոգլոբինը միանում է թթվածնին և փոխարկվում օքսիհեմոգլոբինի։ Վերջինս հյուսվածքների մազանոթներում, թթվածնի ցածր ճնշման պայմաններում (40 մմ սնդ. ս.), տարրաբաժանվում է հեմոգլոբինի և –ի։ Հեմոգլոբինի քանակության որոշումն ունի կարևոր նշանակություն բնականոն պայմաններում և զանազան հիվանդությունների (հատկապես արյան) ժամանակ արյան շնչառական ֆունկցիան բնութագրելու համար։ Օրգանիզմի թունավորումների (օրինակ, ածխածնի օքսիդով, թույներով) դեպքում գոյանում են հեմոգլոբինի ածանցյալներ՝ կարբօքսիհեմոգլոբին, մետհեմոգլոբին, որոնք ընդունակ չեն թթվածին տեղափոխել։ Տարբեր կենդանիների հեմոգլոբինը ունի տեսակային առանձնահատկություն, որը պայմանավորված է մոլեկուլի սպիտակուցային մասի կազմության յուրահատկությամբ։ Էրիթրոցիտների քայքայումից անջատված հեմոգլոբինից գոյանում են օրգանիզմի մյուս պիգմենտները (մաշկի, լեղու, մեզի, կղանքի ևն)։ Մկանային հյուսվածքում պարունակվում է մկանային հեմոգլոբին՝ միոգլոբին, որը մոլ. զանգվածով, կազմությամբ և հատկություններով մոտ է հեմոգլոբինի մոնոմերներին։ Հեմոգլոբինի նման պիգմենտ հայտնաբերված է ընդավոր բույսերի արմատապալարներում։

External links
 Cracking the Phase Problem
  
 Normal Hemoglobin Levels 
 Hemoglobin 
 Hemoglobin/Oxygen Binding
 Practice Essentials

Էրիթրոցիտներ
Արյան սպիտակուցներ
Սակավարյունություն