نشانگان کلاین–لوین

سندرم کلاین–لوین  بیماری نادری است که شخص مبتلا احتیاج به خواب زیادی دارد که گاهی به بیست ساعت در شبانه‌روز می‌رسد.

معمولاً شخص مبتلا تمایل زیادی به غذا خوردن (پرخوری جبری) و تمایل جنسی زیاد دارد. بعضی از محققان عقیده دارند که این بیماری زمینهٔ ارثی دارد و بعضی دیگر اعتقاد دارند که این اختلال یک بیماری خودایمنی است.

درمان 

این اختلال درمان قطعی ندارد، اما غالباً داروهای محرکی مثل آمفتامین‌ها، متیل فنیدیت (ریتالین) و همچنین ایمی پرامین و مودافینیل برای این دسته از بیماران تجویز می‌شود. به خاطر شباهتی که بین این بیماری و بعضی از اختلالات خلقی وجود دارد از لیتیوم و کاربامازپین هم استفاده می‌شود. اما غالباً پاسخ به درمان، محدود است.

علائم و نشانه ها 
بیماران مبتلا به سندرم کلین لوین (KLS) دوره های مکرر خواب طولانی (پرخوابی) را تجربه می کنند. در بیشتر موارد، بیماران به مدت 15 تا 21 ساعت در روز می خوابند. اشتهای زیاد (هایپرفاژی) و ولع مصرف غیرمعمول در نیمی تا دو سوم موارد وجود دارد. تقریباً نیمی از بیماران به طور عمده بیماران مرد، به طرز چشمگیری افزایش میل جنسی (ابرجنسیت) را تجربه می کنند. چندین علامت دیگر معمولاً همراه سندرم هستند، از جمله تغییرات قابل توجه در خلق و خو و توانایی شناختی به چشم می خورد. مسخ واقعیت و بی تفاوتی شدید حداقل در 80 درصد موارد وجود دارد. حدود یک سوم بیماران دچار توهم می شوند.

علت 
مشخص نیست که چه چیزی باعث سندرم کلین لوین می شود، اما سازوکارهای مختلفی ارائه شده است. یک توضیح ممکن اختلال عملکرد هیپوتالاموس است. تالاموس احتمالاً در خواب خارج از کنترل نقش دارد و بیماران مبتلا به اختلال عملکرد دیانسفالیک-هیپوتالاموس ناشی از تومورها علائمی مشابه با بیماران سندرم کلین لوین را تجربه می کنند. به طور خاص، مناطق زمانی میانی تالاموس ممکن است درگیر شود، اگرچه معاینات بیماران مبتلا به سندرم کلین لوین به طور مداوم ناهنجاری هایی را در این منطقه پیدا نکرده است.

توضیح احتمالی دیگر مربوط به متابولیسم سروتونین و دوپامین است. عدم تعادل در مسیرهای انتقال دهنده عصبی این مواد شیمیایی می تواند نقش داشته باشد. عفونت های ویروسی نیز به عنوان یک دلیل احتمالی مطرح شده است. شواهد مربوط به نقش آنها شامل ضایعاتی است که در کالبد شکافی یافت می شود.

تشخیص 
سندرم کلین لوین هنگامی که علاوه بر حملات مکرر خستگی مفرط و خواب طولانی مدت وجود داشته باشد، می تواند تشخیص داده شود که گیجی، بی علاقگی یا از بین بردن واقعیت وجود دارد. اولین موردی که می توان آن را تشخیص داد اپیزود دوم است، این معمول نیست. این بیماری به طور کلی به عنوان تشخیص حذف است. از آنجا که سندرم کلین لوین نادر است، سایر موارد با علائم مشابه معمولاً در ابتدا مورد بررسی قرار می گیرند.

پیشگیری 
لیتیوم تنها دارویی است که به نظر می رسد دارای اثر پیشگیری است. در دو مطالعه روی بیش از 100 بیمار ، لیتیوم به جلوگیری از عود علائم در 20 تا 40 درصد موارد کمک کرد. میزان خون توصیه شده برای بیماران مبتلا به سندرم کلین لوین در لیتیوم 0.8-1.2mEq/ml است. مشخص نیست که آیا سایر تثبیت کننده های خلقی تاثیری در این بیماری دارند یا خیر. داروهای ضد افسردگی از عود جلوگیری نمی کنند.

درمان 
چندین درمان دارویی بر روی بیماران مبتلا به سندروم کلین لوین استفاده شده است، اما هیچ یک از آنها تحت آزمایشات تصادفی کنترل شده قرار نگرفته اند. در یک تحقیق کاکرین 2016 نتیجه گیری شد که "هیچ مدرکی نشان نمی دهد که درمان دارویی برای سندرم کلین لوین موثر و بی خطر است".

در چندین مورد گزارش شده است که محرک ها، از جمله مودافینیل اثر محدودی بر روی بیماران دارد، که اغلب خواب آلودگی را کاهش می دهد. در آنها ممکن است مشکلات رفتاری ایجاد گردد، اما اگر در بیماران مسن با علائم خفیف استفاده شوند، ممکن است مشکلات کمتری ایجاد گردد.

بیماران مبتلا به سندروم کلین لوین معمولاً نیازی به بستری شدن در بیمارستان ها ندارند. توصیه می شود مراقبان مراقبت کرده و آنها را به رعایت بهداشت خواب تشویق کنند. همچنین ممکن است لازم باشد بیماران از قرار دادن خود در موقعیت های خطرناک مانند رانندگی جلوگیری نمایند.

تاریخچه 
در سال 1815، گزارشی از مرد جوانی منتشر شد که پس از یک تب، اشتهای بیش از حد و خواب طولانی را نشان داد. این ممکن است توصیف اولیه شرایط باشد. مورد دیگری با علائم مشابه توسط بریرِ د بویسمونت در سال 1862 شرح داده شد.

پانویس

منابع 
 ویکی‌پدیای انگلیسی

پیوند به بیرون 
 بنیاد ملّی بیماری‌های اعصاب

اختلال‌های خواب
بیماری‌های با علت ناشناخته
بیماری‌های نادر
سندرم‌ها
سندرم‌های نادر