Μεταφυσιακή δυσπλασία

Η Μεταφυσιακή δυσπλασία, ή νόσος του Pyle, είναι μια διαταραχή των οστών. Είναι μια σπάνια ασθένεια στην οποία το εξωτερικό μέρος των άκρων των οστών είναι λεπτότερο από το κανονικό και υπάρχει αυξημένη επιρρέπεια στα κατάγματα. Το χαρακτηριστικό γνώρισμά της είναι μια ανωμαλία στα οστά των χεριών και των ποδιών, στα οποία τα άκρα (μεταφύσεις) των οστών είναι ασυνήθιστα πλατιά. Το σχήμα αυτών των οστών μοιάζει με κουπί βάρκας. Τα πλατιά άκρα οφείλονται στην διεύρυνση του σπογγώδους εσωτερικού στρώματος των οστών (δοκιδωτό οστό). Παρόλο που το δοκιδωτό οστό διογκώνεται, το πυκνό εξωτερικό στρώμα του οστού (φλοιώδες οστό) είναι λεπτότερο από το κανονικό. Ως αποτέλεσμα, τα οστά είναι εύθραυστα και σπάζουν εύκολα. Οι ανωμαλίες των οστών στα πόδια προκαλούν συχνά βλαισιγονία στα προσβεβλημένα άτομα.

Και άλλες ανωμαλίες των οστών μπορούν να εμφανιστούν στην νόσο Pyle. Τα προσβεβλημένα άτομα ενδέχεται να έχουν διευρυμένα οστά στις κλείδες, στα πλευρά ή στα οστά των δαχτύλων και των χεριών. Τα οδοντικά προβλήματα είναι κοινά στην νόσο Pyle, συμπεριλαμβανομένης της καθυστερημένης εμφάνισης των μόνιμων δοντιών και της κακής ευθυγράμμισης των άνω και των κάτω δοντιών.

Παραπομπές

Σπάνιες ασθένειες
Σκελετικές παθήσεις