Πενικιλλαμίνη

Η πενικιλλαμίνη, που πωλείται με την εμπορική ονομασία Cuprimine μεταξύ άλλων, είναι φάρμακο που χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία της νόσου του Γουίλσον.  Χρησιμοποιείται επίσης για άτομα με πέτρες στα νεφρά που έχουν υψηλά επίπεδα κυστίνης στα ούρα, ρευματοειδή αρθρίτιδα και διάφορες δηλητηριάσεις από βαρέα μέταλλα. Λαμβάνεται από το στόμα. 

Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν εξάνθημα, απώλεια όρεξης, ναυτία, διάρροια και χαμηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Άλλες σοβαρές παρενέργειες περιλαμβάνουν ηπατικά προβλήματα, αποφρακτική βρογχιολίτιδα και μυασθένεια gravis.  Δεν συνιστάται σε άτομα με ερυθηματώδη λύκο.  Η χρήση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο μωρό. Η πενικιλαμίνη δρα δεσμεύοντας βαρέα μέταλλα. Τα προκύπτοντα σύμπλοκα πενικιλαμίνης-μετάλλου αφαιρούνται από το σώμα στα ούρα. 

Η πενικιλαμίνη εγκρίθηκε για ιατρική χρήση στις Ηνωμένες Πολιτείες το 1970. Συμπεριλαμβάνεται στον κατάλογο των βασικών φαρμάκων του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας.

Ιατρικές χρήσεις 
Χρησιμοποιείται ως χηλικός παράγοντας:

 Στη νόσο του Γουίλσον, μια σπάνια γενετική διαταραχή του μεταβολισμού του χαλκού, η θεραπεία με πενικιλαμίνη βασίζεται στη δέσμευσή του με τον συσσωρευμένο χαλκό και την αποβολή μέσω των ούρων.
 Η πενικιλαμίνη ήταν η θεραπεία δεύτερης γραμμής στη δηλητηρίαση από αρσενικό, μετά τη διμερκαπόλη (BAL). Δεν συνιστάται πλέον.

Στην κυστινουρία, μια κληρονομική διαταραχή στην οποία τα υψηλά επίπεδα κυστίνης στα ούρα οδηγούν στο σχηματισμό λίθων κυστίνης, η πενικιλλαμίνη συνδέεται με κυστεΐνη για να δώσει ένα μικτό δισουλφίδιο που είναι πιο διαλυτό από την κυστίνη.

Η πενικιλαμίνη έχει χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του σκληρόδερμα.

Παρενέργειες 
Η καταστολή του μυελού των οστών, η δυσγευσία, η ανορεξία, ο έμετος και η διάρροια είναι οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες, οι οποίες εμφανίζονται στο ~ 20-30% των ασθενών που έλαβαν πενικιλαμίνη.

Άλλες πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν:

 Νεφροπάθεια
 Ηπατοτοξικότητα 
 Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα
 Απλαστική αναιμία (ιδιοσυγκρασιακή)
 Μυασθένεια gravis μεσολαβούμενη από αντισώματα  και μυασθενικό σύνδρομο Lambert-Eaton, τα οποία μπορεί να παραμείνουν ακόμη και μετά την απόσυρσή του
 Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος που προκαλείται από ναρκωτικά
 Ερπετοειδής διεισδυτική ελάστωση
 Τοξικές μυοπάθειες
 Ανεπιθύμητη ανάπτυξη του μαστού

Παραπομπές 

Βασικά Φάρμακα του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας
Θειόλες
Αμινοξέα
Αντίδοτα