Προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα της ερυθράς

Η προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα της ερυθράς (ΠΠΕ) είναι μια νευρολογική πάθηση, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε ένα παιδί με συγγενή ερυθρά. Είναι μια αργή ιογενής λοίμωξη του εγκεφάλου που χαρακτηρίζεται από χρόνια εγκεφαλίτιδα και συνήθως εκδηλώνεται μεταξύ 8-19 ετών. Πιστεύεται ότι οφείλεται σε επιμονή ή επανενεργοποίηση της λοίμωξης από τον ιό της ερυθράς.

Αιτία 
Αναπτύσσεται 6 μήνες έως 4 χρόνια μετά την πρωτογενή λοίμωξη της ερυθράς, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια συγγενής ερυθρά. Σε παιδιά με συγγενή λοίμωξη από ερυθρά οι διαταραχές παραμένουν σταθερές. Πιστεύεται ότι δεν συμβαίνει νευρολογική επιδείνωση μετά τα πρώτα χρόνια της ζωής. 

Η εξέλιξη της νόσου μπορεί να χωριστεί σε δύο στάδια:

 1ο στάδιο: Αλλαγές συμπεριφοράς
 ύπουλη έναρξη
 λεπτές αλλαγές στη συμπεριφορά και μείωση των σχολικών επιδόσεων
 2ο στάδιο: Νευρολογικές αλλαγές
 επιληπτικές κρίσεις - μερικές φορές μυοκλονικές
 εγκεφαλική αταξία
 σπαστική αδυναμία
 αμφιβληστροειδοπάθεια, οπτική ατροφία
 ιογενής άνοια που οδηγεί σε κώμα
 σπαστικότητα και εμπλοκή του στελέχους του εγκεφάλου σε θάνατο σε 2-5 χρόνια

Διάγνωση 
Η διάγνωση εξετάζεται όταν ένα παιδί με συγγενή ερυθρά αναπτύσσει προοδευτική σπαστικότητα, αταξία, πνευματική επιδείνωση και επιληπτικές κρίσεις. Η δοκιμή περιλαμβάνει τουλάχιστον εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού και ορολογία. Εμφανίζονται αυξημένες ολικές πρωτεΐνες και σφαιρίνη εγκεφαλονωτιαίου υγρού και αυξημένη συγκέντρωση αντισωμάτων ερυθράς σε εγκεφαλονωτιαίο υγρό και ορό. Η αξονική τομογραφία μπορεί να εμφανίσει κοιλιακή διόγκωση λόγω εγκεφαλικής ατροφίας και ασθένειας λευκής ουσίας. Η βιοψία του εγκεφάλου μπορεί να είναι απαραίτητη για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών εγκεφαλίτιδας ή εγκεφαλοπάθειας. Ο ιός της ερυθράς δεν μπορεί συνήθως να ανακτηθεί με ιική καλλιέργεια ή ανοσοϊστολογικές δοκιμές.

Θεραπεία 
Αν και δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία, η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντισπασμωδικά, φυσιοθεραπεία, κ.λπ..

Επίπτωση 
Η προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα της ερυθράς είναι πολύ σπάνια και παρόμοια με την υποξεία σκληρυντική παρεγκεφαλίδα, αλλά χωρίς ενδοκυτταρικά έγκλειστα σώματα. Μόνο 20 ασθενείς έχουν βρεθεί από τότε που αναγνωρίστηκε για πρώτη φορά το 1974.

Δείτε επίσης 
 Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα

Παραπομπές

Περαιτέρω ανάγνωση

Εξωτερικοί σύνδεσμοι 

 Προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα ερυθράς: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Νευρολογικές παθήσεις σε παιδιά
Ιογενής εγκεφαλίτιδα
Ερυθρά
Σπάνιες ασθένειες
Σπάνιες μολυσματικές ασθένειες