Ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα

Η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα (ή λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα ή  υμενογόνος λαρυγγίτιδα) αποτελεί λοίμωξη του αναπνευστικού συστήματος που οφείλεται σε ιογενή λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού. Η λοίμωξη οδηγεί σε οίδημα του τοιχώματος του λάρυγγα κι έτσι εμποδίζεται η φυσιολογική αναπνοή. Τα συμπτώματα της ψευδομεμβρανώδους λαρυγγίτιδας είναι υλακώδης βήχας, συριγμός (υψίσυχνος ήχος), και βραχνάδα. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι ήπια, μέτριας έντασης ή σοβαρά και συνήθως επιδεινώνονται τη νύχτα. Η χορήγηση μιας εφάπαξ δόσης στεροειδών από του στόματος μπορεί να αντιμετωπίσει την κατάσταση. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις, χρησιμοποιείται επινεφρίνη. Σπάνια απαιτείται νοσηλεία στο νοσοκομείο. 

Από τη στιγμή που θα αποκλειστούν σοβαρότερες αιτίες για τα συμπτώματα της ψευδομεμβρανώδους λαρυγγίτιδας, όπως για παράδειγμα επιγλωττίτιδα ή ξένο σώμα στην αναπνευστική οδό, τότε η διάγνωση της νόσου γίνεται βάσει ενδείξεων και συμπτωμάτων. Περαιτέρω εξετάσεις, όπως για παράδειγμα, εξετάσεις αίματος, ακτινογραφίες και καλλιέργειες δεν είναι απαραίτητες τις περισσότερες φορές. Η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα είναι μια συνήθης πάθηση και απαντάται σε παιδιά μεταξύ 6 μηνών και 5-6 ετών και σε ποσοστό περίπου 15%. Σπανίως εμφανίζεται σε έφηβους και ενήλικες.

Ενδείξεις και συμπτώματα

Στα συμπτώματα, που είναι συνήθως χειρότερα τη νύχτα, συμπεριλαμβάνονται: υλακώδης βήχας, συριγμός (υψίσυχνος ήχος, συνήθως κατά την εισπνοή), βραχνάδα και αναπνευστική δυσχέρεια δυσκολία στην αναπνοή.  Ο υλακώδης βήχας περιγράφεται πολλές φορές ως γαύγισμα σκυλιού.  Το κλάμα μπορεί να επιδεινώσει το συριγμό. Ο συριγμός μπορεί να σημαίνει ύπαρξη στένωσης των αναπνευστικών οδών. Καθώς επιδεινώνεται η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα, είναι πιθανή η μείωση της έντασης του συριγμού. 

Άλλα συμπτώματα είναι ο πυρετός, η κόρυζα (καταρροή) (συνηθισμένα συμπτώματα του κοινού κρυολογήματος) και οι  εισολκές μεσοπλευρίων διαστημάτων. Η σιελόρροια ή μια γενικά νοσηρή εικόνα  υποδεικνύουν κατά κανόνα άλλες ασθένειες.

Αίτια
Η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα προκαλείται συνήθως από ιογενή λοίμωξη. Κάποιοι συμπεριλαμβάνουν στον όρο και την οξεία λαρυγγοτραχειίτιδα, τη σπασμωδική λαρυγγίτιδα, τη διφθεριτική λαρυγγίτιδα, τη βακτηριακή τραχειίτιδα, τη λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα καθώς και τη λαρυγγοτραχειοβρογχοπνευμονίτιδα. Στις δύο πρώτες περιπτώσεις τα αίτια είναι ιογενή και τα συμπτώματα πιο ήπια. Στις υπόλοιπες η ασθένεια είναι μικροβιακής αιτιολογίας, ενώ τα συμπτώματα είναι κατά κανόνα σοβαρότερα.

Ιογενής λοίμωξη
Το 75% των περιπτώσεων οφείλεται στον ιό της παραγρίπης, κυρίως του τύπου 1 και 2. Ορισμένες φορές άλλοι ιοί, όπως ο ιός της γρίπης τύπου A και B, ο ιός της ιλαράς, ο αδενοϊός και ο αναπνευστικός συγκυτιακός ιός (RSV) μπορούν να προκαλέσουν την ασθένεια. Η σπασμωδική λαρυγγίτιδα (λαρυγγίτιδα με υλακώδη βήχα) οφείλεται στην ίδια ομάδα ιών, όπως η οξεία λαρυγγοτραχειίτιδα, απουσιάζουν, όμως τα συνήθη συμπτώματα της λοίμωξης, όπως είναι ο πυρετός, ο πονόλαιμος (κυνάγχη) και τα αυξημένα λευκά αιμοσφαίρια).  Δε διαφέρουν, όμως, η θεραπεία και η ανταπόκριση σε αυτήν.

Βακτηριακή λοίμωξη
Η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα που οφείλεται σε βακτήρια συμπεριλαμβάνει: τη διφθεριτική λαρυγγίτιδα, τη βακτηριακή τραχειίτιδα, τη λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα και τη λαρυγγοτραχειοβρογχοπνευμονίτιδα.  Η διφθεριτική λαρυγγίτιδα οφείλεται στο κορυνοβακτηρίδιο της διφθερίτιδας ενώ η βακτηριακή τραχειίτιδα, η λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα και η λαρυγγοτραχειοβρογχοπνευμονίτιδα έχουν αρχικά  ιογενή αίτια, ενώ στη συνέχεια προστίθεται η βακτηριακή λοίμωξη. Συνήθως, είναι υπεύθυνα τα εξής βακτήρια: χρυσίζων σταφυλόκοκκος, πνευμονιόκοκκος ή στρεπτόκοκκος της πνευμονίας, αιμόφιλος της ινφλουέντζαςκαι μοραξέλλα η καταρροϊκή.

Παθοφυσιολογία
Η ιογενής λοίμωξη οδηγεί σε οίδημα του τοιχώματος του λάρυγγα και της τραχείας και διόγκωση των αεραγωγών με λευκά αιμοκύτταρα. Το οίδημα μπορεί να επιφέρει αναπνευστικές δυσκολίες.

Διάγνωση

Η ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα διαγιγνώσκεται βάσει ενδείξεων και συμπτωμάτων. Το πρώτο βήμα είναι να αποκλειστούν άλλες περιπτώσεις, οι οποίες μπορούν να προκαλέσουν απόφραξη της άνω αναπνευστικής οδού, ειδικότερα, η επιγλωττίτιδα, το ξένο σώμα στους αεραγωγούς, η στένωση της υπογλωττιδικής περιοχής, το αγγειοοίδημα, το οπισθοφαρυγγικό απόστημα και η βακτηριακή τραχειίτιδα.

Ο ακτινολογικός έλεγχος του τραχήλου δεν αποτελεί ρουτίνα, σε περίπτωση, όμως, που πραγματοποιηθεί είναι δυνατό να δείξει στένωση της τραχείας, η οποία καλείται και κωνοειδής λέπτυνση λόγω του κωνοειδούς σχήματος. Η κωνοειδής λέπτυνση δεν είναι εμφανής στο 50% των περιπτώσεων. 

Οι εξετάσεις αίματος και η ιική καλλιέργεια (ιολογικός έλεγχος) είναι δυνατό να προκαλέσουν άσκοπο ερεθισμό του αναπνευστικού. Για την εξακρίβωση της αιτίας μπορούν να χρησιμοποιηθούν τα αποτελέσματα της ιικής καλλιέργειας, τα οποία προκύπτουν μέσω της ρινοφαρυγγικής αναρρόφησης (λήψη εκκρίματος από τη μύτη), ωστόσο αυτές οι καλλιέργειες περιορίζονται μόνο σε επιστήμονες που ασχολούνται με την έρευνα. Εάν η κατάσταση του ασθενούς δεν παρουσιάσει βελτίωση με την κλασική θεραπεία, ίσως χρειαστεί να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις για την ανεύρεση βακτηρίων.

Βαρύτητα

Το πιο κοινό σύστημα για την αξιολόγηση της βαρύτητας της ασθένειας είναι η κλίμακα Westley, η οποία χρησιμοποιείται περισσότερο για ερευνητικούς σκοπούς, παρά στην κλινική πρακτική. Η εκτίμηση γίνεται με βάση το σύνολο των βαθμών που αναφέρονται σε πέντε παραμέτρους: επίπεδο συνείδησης, παρουσία κυάνωσης, συριγμός, είσοδος αέρα και παρουσία εισολκών. Οι βαθμοί που δίδονται σε κάθε παράμετρο παρατίθενται στο δεξιό πίνακα, ενώ η συνολική βαθμολογία κυμαίνεται μεταξύ 0 και 17.

 Συνολική βαθμολογία ≤ 2 δηλώνει: ήπια κρίση. Πιθανή ύπαρξη υλακώδους βήχα και βραχνάδας. Απουσία συριγμού σε ηρεμία.
 Συνολική βαθμολογία μεταξύ 3–5 δηλώνει:  μέτρια κρίση — Ύπαρξη συριγμού και άλλων συμπτωμάτων.
 Συνολική βαθμολογία μεταξύ 6–11 δηλώνει σοβαρή κρίση.  Ύπαρξη έντονου σιριγμού και εισολκές μεσοπλευρίων διαστημάτων/θωρακικού τοιχώματος .
 Συνολική βαθμολογία ≥ 12 δηλώνει: πιθανή η αναπνευστική ανεπάρκεια.  Ο υλακώδης βήχας και ο σιγμός μπορεί να απουσιάζουν πλέον σε αυτό το στάδιο.

85% των παιδιών που καταλήγουν στο τμήμα επειγόντων περιστατικών έχουν ήπια συμπτώματα. Η σοβαρή ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα είναι σπάνια (<1%).

Πρόληψη
Η ανοσοποίηση (μέσω του εμβολιασμού) έναντι της γρίπης και της διφθερίτιδας μπορεί να προλάβει την εμφάνιση της ψευδομεμβρανώδους λαρυγγίτιδας.

Θεραπεία
Θα πρέπει να φροντίζουμε τα παιδιά με ψευδομεμβρανώδη λαρυγγίτιδα να παραμένουν σε όσο το δυνατόν πιο ήρεμη κατάσταση.  Η χορήγηση στεροειδών αποτελεί ρουτίνα ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις χορηγείται επινεφρίνη. Εάν ο κορεσμός οξυγόνου (ποσότητα οξυγόνου στο αίμα) είναι χαμηλότερος από 92% επιβάλλεται η χορήγηση οξυγόνου, . Στις σοβαρές περιπτώσεις οι ασθενείς θα πρέπει να διακομίζονται στο νοσοκομείο για παρακολούθηση. Εάν κριθεί απαραίτητη η παροχή οξυγόνου τότε συνιστάται να γίνει με σωλήνα ("blow-by") επειδή προκαλεί λιγότερο ερεθισμό από ότι η  μάσκα οξυγόνου. Με τη θεραπεία η ενδοτραχειακή διασωλήνωση (σωλήνας που εισάγεται στον αεραγωγό) απαιτείται σε λιγότερο του 0,2% των ασθενών.

Στεροειδή
Για τη θεραπεία της ψευδομεμβρανώδους λαρυγγίτιδας είναι δυνατή η χρήση κορτικοστεροειδών, όπως η δεξαμεθαζόνη και η βουδεζονίδη.  Ήδη έξι ώρες μετά τη χορήγηση τα ευεργετικά αποτελέσματα είναι σημαντικά.  Τα στεροειδή βοηθούν εξίσου καλά όταν χορηγούνται από του στόματος, παρεντερικά (με ένεση) ή μέσω εισπνοών, ωστόσο, προτιμάται η από του στόματος χορήγηση.  Η εφάπαξ δόση επαρκεί κατά κανόνα και θεωρείται γενικά ασφαλής. Η δεξομεθαζόνη σε  δόσεις των:  0,15, 0,3 και 0,6 mg/kg δείχνει να έχει εξίσου καλά αποτελέσματα.

Επινεφρίνη
Η μέτρια και σοβαρή ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα μπορεί να αντιμετωπιστεί με  νεφελοποιημένη επινεφρίνη (διάλυμα που εισπνέεται για τη διεύρυνση του αεραγωγού). Η επινεφρίνη μπορεί μεν να μειώνει τη σοβαρότητα της ασθένειας μέσα σε 10–30 λεπτά αλλά η ευεργετική της επίδραση διαρκεί μόνο 2 περίπου ώρες. Εάν η κατάσταση του παιδιού παραμείνει βελτιωμένη για 2–4 ώρες μετά τη θεραπευτική αγωγή και δεν εμφανιστούν άλλες επιπλοκές, τότε κατά κανόνα δε χρειάζεται να παραμείνει στο νοσοκομείο.

Άλλες αγωγές
Έχουν μελετηθεί και άλλου είδους θερεπαυτικές αγωγές για την ψευδομεμβρανώδη λαρυγγίτιδα αλλά τα στοιχεία δεν επαρκούν ώστε να υποστηριχθεί η χρήση τους. Μια παραδοσιακή μέθοδος  αυτοϊασης  είναι η εισπνοή υδρατμών, οι κλινικές μελέτες, όμως, δεν έχουν αποδείξει την αποτελεσματικότητά της. Δε χρησιμοποιείται πλέον συχνά αυτή η μέθοδος. Η χρήση αντιβηχικού, το οποίο συνήθως εμπεριέχει δεξτρομεθορφάνη ή και γουαϊφενεζίνη επίσης δεν ενδείκνυται. Η εισπνοή heliox , ενός μίγματος  ηλίου και οξυγόνου για τη βελτίωση του έργου της αναπνοής που συνηθίζονταν στο παρελθόν, έχει δείξει ελάχιστα στοιχεία για να υποστηριχθεί η χρήση του.  Επειδή, κατά κανόνα, πρόκειται για ιογενή λοίμωξη δε χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά εκτός και αν υπάρχει υπόνοια ύπαρξης βακτηρίων. Τα αντιβιοτικά βανκομυκίνη και κεφοταξίμη ενδείκνυνται σε περιπτώσεις βακτηριακής λοίμωξης. Σε σοβαρά περιστατικά που σχετίζονται με τον ιό της γρίπης τύπου A ή B μπορεί να χορηγηθούν αναστολείς νευραμινιδάσης , ένα είδος αντιιικού.

Πρόγνωση
Η ιογενής ψευδομεμβρανώδης λαρυγγίτιδα είναι ασθένεια βραχείας διάρκειας. Σπανίως καταλήγει σε θάνατο λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας ή και καρδιακής ανακοπής. Τα συμπτώματα συνήθως υποχωρούν εντός δύο  ημερών, αλλά μπορεί να διαρκέσουν και μέχρι επτά ημέρες.  Στις σπάνιες επιπλοκές αναφέρονται επίσης η βακτηριακή τραχειίτιδα, η πνευμονία και το πνευμονικό οίδημα.

Επιδημιολογία
Περίπου το 15% του παιδικού πληθυσμού, ηλικίας συνήθως μεταξύ 6 μηνών και 5-6 ετών, θα εκδηλώσει ψευδομεμβρανώδη λαρυγγίτιδα. Η ασθένεια είναι υπεύθυνη για το 5% των εισαγωγών στο νοσοκομείο σε αυτή την ηλικία. Σε σπάνιες περιπτώσεις η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε βρέφη ηλικίας τουλάχιστον 3 μηνών μέχρι και σε έφηβους 15 ετών. Τα αγόρια προσβάλλονται κατά 50% περισσότερο από ότι τα κορίτσια και η εμφάνιση της νόσου είναι πιο συχνή το φθινόπωρο.

Ιστορικό
Ο όρος κρουπ προέρχεται από το αγγλικό ρήμα croup, που σημαίνει "βραχνό κλάμα". Χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά στη Σκωτία και διαδόθηκε το 18ο αιώνα. Η διφθεριτική λαρυγγίτιδα είναι γνωστή από την εποχή του  Ομήρου στην αρχαία Ελλάδα.  Το 1826 ο Γάλλος ιατρός Πιερ Φιντέλ Μπρετονό (Bretonneau) διαχώρισε την ιογενή ψευδομεμβρανώδη λαρυγγίτιδα από αυτήν που συνδέεται με τη  διφθερίτιδα.  Οι Γάλλοι ονόμασαν την ιογενή μορφή της ασθένειας "ψευδομεμβρανώδη" και χρησιμοποιούν τον όρο "κρουπ" για την ασθένεια που προκαλείται από το βακτηρίδιο της διφθερίτιδας.  Αυτής της μορφής η λαρυγγίτιδα έχει σχεδόν εκλείψει λόγω της αποτελεσματικής ανοσοποίησης.

Παραπομπές

Λοιμώδεις ασθένειες
Παθήσεις του αναπνευστικού συστήματος
Ιοί
Παιδιατρική