Αγκυλοποιητική σπονδυλοαρθρίτιδα

Η αγκυλοποιητική σπονδυλαρθρίτιδα ή αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι χρόνια νόσος της σπονδυλικής στήλης. Ανήκει στην ομάδα των αυτοάνοσων νοσημάτων στη ίδια ομάδα δηλαδή που ανήκει και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Προσβάλλει τις αρθρώσεις, τους πρόσθιους επιμήκεις συνδέσμους της σπονδυλικής στήλης και τις ιερολαγόνιες αρθρώσεις και σπανιότερα αρθρώσεις των άνω και κάτω άκρων ή παρεγχυματώδη όργανα (σπλήνα, νεφρούς κτλ). Είναι επίσης γνωστή και ως νόσος του Bechterew ή σύνδρομο Bechterew ή νόσος Marie Strumpell.. 

Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι μια χρόνια παθολογική κατάσταση , αλλά για την πλειοψηφία των ασθενών τα συμπτώματα είναι ευτυχώς σχετικά περιορισμένα. Τα συμπτώματα συχνά εμφανίζονται σε κρίσεις (έξαρση) αλλά μεταξύ των κρίσεων πολλοί ασθενείς δεν έχουν πόνο ή δυσκαμψία. Χρειάζεται να πραγματοποιούνται τακτικές μετρήσεις και αξιολογήσεις της κινητικότητας με τον γιατρό και τον φυσικοθεραπευτή, ούτως ώστε να μπορεί να αντιμετωπιστεί εγκαίρως οποιαδήποτε επιδείνωση.

Καθ' ύλην αρμόδιος ειδικός ιατρός είναι ο ρευματολόγος και απαραίτητη είναι η συνδρομή εξειδικευμένου φυσικοθεραπευτή και γυμναστή. Για περιστατικά που οι παραμορφώσεις και η δυσκαμψία των αρθρώσεων και ειδικά της σπονδυλικής στήλης προκαλούν έντονες ενοχλήσεις στον ασθενή, απαραίτητη είναι η έγκαιρη συνδρομή χειρούργου σπονδυλικής στήλης με εξειδίκευση σε επεμβάσεις όπως είναι οι διορθωτικές οστεοτομίες της σπονδυλικής στήλης.

Η αιτία της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας
Η ανάπτυξη της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας πιστεύεται ότι έχει γενετικά αίτια και η πλειοψηφία τους (σχεδόν το 90%) των ατόμων με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα φέρουν το γονίδιο HLA-B27. Η παρουσία του γονιδίου HLA-B27 γονίδιο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας όπως και κάποιοι άλλοι επιπλέον παράγοντες, πιθανότατα περιβαλλοντικοί. Στις ΗΠΑ ενώ το 7% του πληθυσμού φέρει το HLA-B27 γονίδιο, μόνο το 1% του πληθυσμού αυτού νοσεί πράγματι από την ασθένεια της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας. Στη βόρεια Σκανδιναβία (Λαπωνία), το 1,8% του πληθυσμού έχει αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ενώ αντίθετα το 24% του γενικού πληθυσμού παρουσιάζει το HLA-B27 γονίδιο.Πρόσφατα, δύο άλλα γονίδια ταυτοποιήθηκαν ότι συνδέονται με την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. Τα γονίδια αυτά ονομάζονται ARTS1 και IL23R και φαίνεται να επηρεάζουν  τη λειτουργία του ανοσοποιητικού. Προβλέπεται ότι αυτά τα γονίδια θα βοηθήσουν σημαντικά στη κατανόηση των επιπτώσεων της ασθένειας και θα βοηθήσουν τους ερευνητές στην περαιτέρω ανάλυση και κατανόηση της ασθένειας, με σκοπό την αποτελεσματικότερη ίαση των ασθενών αυτής της νόσου.

Κατάταξη αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας
Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, όπως και η ρευματοειδής αρθρίτιδα προστίθεται στην ομάδα των χρόνιων φλεγμονωδών και αυτοάνοσων ρευματικών νοσημάτων. Η νόσος χαρακτηρίζεται από την τεράστια διείσδυση των ανοσοποιητικών κυττάρων στον αρθρικό χόνδρο. Ο φλεγμένων χόνδρος με την πάροδο του χρόνου διαμορφώνεται σε ουλώδη ιστό και σχηματίζεται ένα είδος «οστικής γέφυρας» μεταξύ των αρθρώσεων που περιορίζει την ελεύθερη κίνησή τους.
Η νόσος εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία (15-30 ετών) με συμπτώματα που συχνά συγχέονται με εκείνες των άλλων ρευματικών ή νευρολογικών ασθενειών, όπως ο πόνος στην ιερή περιοχή που ακτινοβολεί κάτω από το γλουτό, η δυσκολία στον ύπνο, ο πόνος κατά το ξύπνημα και κατά τη διάρκεια του ύπνου, ο πυρετός και η ήπια κόπωση.

Στατιστικά στοιχεία
Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι πιο κοινή στους άνδρες και παρουσιάζεται συχνότερα κατά τη διάρκεια της εφηβίας ή τα πρώτα χρόνια της μέσης ηλικίας. Η αναλογία ανδρών προς γυναίκες εκτιμάται πως είναι 3:1. Στην Ελλάδα, η συχνότητα της κυμαίνεται από το 0,03% έως και το 0,21% του πληθυσμού.

Συμπτώματα και Επιπλοκές
Τα συμπτώματα της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας σχετίζονται με φλεγμονή της σπονδυλικής στήλης, αρθρώσεων και άλλων οργάνων. Η κόπωση είναι ένα κοινό σύμπτωμα που σχετίζεται με την ενεργό φλεγμονή. Η φλεγμονή της σπονδυλικής στήλης προκαλεί πόνο και δυσκαμψία χαμηλά στη πλάτη, στην άνω περιοχή των γλουτών, στο λαιμό και στο υπόλοιπο της σπονδυλικής στήλης. Η έναρξη του πόνου και η δυσκαμψία είναι συνήθως βαθμιαία και σταδιακά επιδεινώνονται με την απώλεια του εύρους κίνησης. Άλλες φορές η έναρξη είναι γρήγορη και έντονη. Ο οσφυϊκός πόνος (χαμηλός πόνος στην πλάτη) και ο πόνος στους γλουτούς είναι κοινές εκδηλώσεις της ενεργού φλεγμονής στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Τα συμπτώματα του πόνου και της ακαμψίας είναι εντονότερα το πρωί ή μετά από παρατεταμένες περιόδους αδράνειας. Κίνηση, θερμότητα και ένα ζεστό ντους ανακουφίζουν συχνά από τον πόνο και μειώνουν τη δυσκαμψία το πρωί. Επειδή η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα επηρεάζει συχνά εφήβους, η έναρξη του πόνου χαμηλά στην πλάτη μερικές φορές αποδίδεται λανθασμένα σε αθλητικές κακώσεις σε νεότερους ασθενείς.

Όσοι πάσχουν από χρόνια, σοβαρή φλεγμονή της σπονδυλικής στήλης μπορεί να αναπτύξουν μια πλήρη οστεώδη σύντηξη της σπονδυλικής στήλης (αγκύλωση). Η ξαφνική εμφάνιση πόνου και η περιορισμένη κινητικότητα στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης σε αυτούς τους ασθενείς, μπορεί να σημαίνει θραύση των οστών. Το κάτω μέρος του λαιμού (αυχενική μοίρα) είναι η πιο κοινή περιοχή για τέτοια κατάγματα.
 
Η χρόνια αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί επίσης να περιορίσει και την ικανότητα σωστής λειτουργίας των πνευμόνων, δημιουργώντας φλεγμονή και ουλές στους πνεύμονες, με συνέπεια την πρόκληση του βήχα και δύσπνοιας κατά την άσκηση. Επιπλέον ο ασθενής είναι επιρρεπής σε λοιμώξεις.
 
Άτομα με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί επίσης να εμφανίζουν και αρθρίτιδα στις αρθρώσεις εκτός από της σπονδυλικής στήλης, ιδιαίτερα δε στις γυναίκες. Οι ασθενείς μπορεί να νιώσουν πόνο, ακαμψία, θερμότητα, πρήξιμο, ζεστασιά και/ ή στις αρθρώσεις των ισχύων, των γονάτων και των αστραγάλων ερυθρότητα. Ενίοτε, στις μικρές αρθρώσεις των ποδιών  μπορεί να εμφανιστεί φλεγμονή. Φλεγμονή μπορεί να εμφανιστεί και στο χόνδρο γύρω από το στέρνο (πλευροχονδρίτιδα) καθώς και στους τένοντες (τενοντίτιδα).  Μερικοί ασθενείς  αναπτύσσουν Αχίλλεια τενοντίτιδα, με αποτέλεσμα να νιώθουν πόνο και δυσκαμψία στο πίσω μέρος της φτέρνας. Επίσης οι ασθενείς αυτοί εμφανίζουν συχνότερα φλεγμονή των ιστών του κάτω μέρος του ποδιού και πελματιαία απονευρωσίτιδα.

Άλλες περιοχές του σώματος που επηρεάζονται από την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα είναι τα μάτια, η καρδιά και τα νεφρά. Οι ασθενείς με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να αναπτύξουν φλεγμονή της ίριδας (ιρίτιδα), στο έγχρωμο τμήμα του οφθαλμού. Η ιρίτιδα χαρακτηρίζεται από ερυθρότητα και πόνο του οφθαλμού, ειδικά μπροστά στα λαμπερά φώτα. Εκτός από την ίριδα, στο ακτινωτό σώμα του οφθαλμού μπορεί να γίνει φλεγμονή, κοινώς αναφερόμενο ως ραγοειδίτιδα. Η ιρίτιδα και η ραγοειδίτιδα μπορεί να δημιουργήσουν σοβαρές επιπλοκές, που μπορεί να βλάψουν το μάτι και την όραση. 

Μια σπάνια επιπλοκή της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας προσβάλλει το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς, προκαλώντας χαμηλό καρδιακό ρυθμό (αναφέρεται ως καρδιακός αποκλεισμός). Ο βηματοδότης καρδιάς μπορεί να είναι απαραίτητος σε αυτούς τους ασθενείς. Σε άλλες περιπτώσεις, το τμήμα της αορτής που βρίσκεται πλησιέστερα προς την καρδιά μπορεί να εμφανίσει φλεγμονή, με αποτέλεσμα τη διαρροή της αορτικής βαλβίδας. Στην περίπτωση αυτή, οι ασθενείς αναπτύσσουν δυσκολία στην αναπνοή, ζάλη, και καρδιακή ανεπάρκεια.
Η προχωρημένη αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να προκαλέσει αποθέσεις μιας πρωτεΐνης, που ονομάζεται αμυλοειδές, στα νεφρά οι οποίες μπορεί να οδηγήσουν σε νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση
Η διάγνωση της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας βασίζεται στην αξιολόγηση των συμπτωμάτων του ασθενούς με φυσική εξέταση, στην αξιολόγηση ακτινογραφιών (X-ray) και στις εξετάσεις αίματος. Η εξέταση μπορεί να αποκαλύψει τα σημάδια της φλεγμονής και το μειωμένο εύρος κίνησης των αρθρώσεων. Αυτό μπορεί να είναι ιδιαίτερα εμφανές στην σπονδυλική στήλη. Η ευελιξία της πλάτης και/ή του αυχένα μπορεί να μειωθεί. Μπορεί να υπάρχει ευαισθησία των ιερολαγόνιων αρθρώσεων του άνω γλουτού. Η διαστολή του στήθους κατά την αναπνοή μπορεί να περιοριστεί λόγω της ακαμψίας του θωρακικού τοιχώματος. Η φλεγμονή των οφθαλμών μπορεί να αξιολογηθεί από τον γιατρό με ένα οφθαλμοσκόπιο.

Σημαντικές ενδείξεις για τη διάγνωση δίνουν οι ακτίνες Χ όπου αποκαλύπτουν ανωμαλίες της σπονδυλικής στήλης. Η ακτινολογική εικόνα της αγκυλοποιητικής σπονδυλοαρθρίτιδας είναι η εξής:
 Αρθρίτιδα των ιερολαγωνίων αρθρώσεων
 Οστεοποίηση του ινώδου δακτυλίου
 Οστεόφυτα τα οποία στην Α/Σ ονομάζονται και συνδεσμόφυτα γιατί έχουν
κυκλική πορεία από τον ένα σπόνδυλο στον άλλο
 Οστεοποίηση του προσθίου και οπισθίου επιμήκους συνδέσμου.
Στο τελικό στάδιο της νόσου η σπονδυλική στήλη παίρνει τη μορφή καλάμου μπαμπού. 

Με μεθόδους μοριακής βιολογίας προσδιορίζεται ο γενετικός δείκτης HLA-B27. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) δείχνει επίσης ενδείξεις φλεγμονής.  Με τη γενική εξέταση ούρων αποκαλύπτονται συνοδευτικές ανωμαλίες του  νεφρού.

Θεραπεία
Η θεραπεία της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας περιλαμβάνει την χρήση των φαρμάκων για τη μείωση της φλεγμονής και την καταστολή της ανοσίας. Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί και με φυσικοθεραπεία και άσκηση. Ασπιρίνη και άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως για να μειώσουν τον πόνο και την δυσκαμψία της σπονδυλικής στήλης και των άλλων ρθρώσεις. Συνηθισμένα φάρμακα είναι τα Indocin, Tolectin, Clinoril, Naprosyn και Voltaren. Συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες τους είναι: στομαχικές διαταραχές, ναυτία, κοιλιακό άλγος, διάρροια, και ακόμη και αιμορραγία έλκη. Όλα αυτά τα φάρμακα λαμβάνονται μετά το γεύμα προκειμένου να ελαχιστοποιηθούν οι παρενέργειες.

Σε ορισμένους ασθενείς με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, η φλεγμονή των αρθρώσεων εκτός της σπονδυλικής στήλης (όπως τα ισχία, γόνατα, ή τους αστραγάλους) αποτελεί πολύ μεγάλο πρόβλημα. Η φλεγμονή σε αυτές τις αρθρώσεις δεν μπορεί να ανταποκριθεί στα αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Σε αυτά τα άτομα, η χορήγηση φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος θεωρείται απαραίτητη. Αυτά τα φάρμακα, όπως η σουλφασαλαζίνη (Azulfidine), μπορεί να επιφέρουν μακροπρόθεσμα μείωση της φλεγμονής.
Μια εναλλακτική λύση στη σουλφασαλαζίνη και λίγο πιο αποτελεσματική είναι η μεθοτρεξάτη (Rheumatrex, Trexall), η οποία μπορεί να χορηγηθεί από το στόμα ή με ένεση.  Η τοξικότητα της μεθοτρεξάτης ελέγχεται με εξετάσεις αίματος γιατί μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αναιμία.
 
Η φυσική θεραπεία για την αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα περιλαμβάνει ασκήσεις για τη διατήρηση της καλής στάσης του σώματος. Αυτό περιλαμβάνει βαθιά αναπνοή για την επέκταση των πνευμόνων και διατατικές ασκήσεις για τη βελτίωση της σπονδυλικής στήλης και της κινητικότητας της άρθρωσης. Δεδομένου ότι η αγκύλωση της σπονδυλικής στήλης τείνει να προκαλέσει κύρτωση προς τα εμπρός, οι ασθενείς καθοδηγούνται να διατηρήσουν όρθια στάση όσο το δυνατόν περισσότερο και να πραγματοποιούν εκ των υστέρων επεκτατικές ασκήσεις. Επίσης οι ασθενείς είναι καλό επίσης να κοιμούνται σε ένα σκληρό στρώμα για να αποφευχθεί η καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης. 
Τα προγράμματα άσκησης είναι προσαρμοσμένα για κάθε άτομο. Το κολύμπι αποτελεί τη καλύτερη άσκηση καθώς αποφεύγει τις ενοχλητικές επιδράσεις στη σπονδυλική στήλη. Η αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα δεν πρέπει να περιορίζει τη συμμετοχή του ασθενούς στον αθλητισμό. Οι ασθενείς μπορούν να συμμετέχουν σε προσεκτικά επιλεγμένα αερόβια αθλήματα όταν η ασθένειά τους είναι ανενεργή. Η αεροβική άσκηση γενικά ενθαρρύνεται, δεδομένου ότι προωθεί την πλήρη ανάπτυξη των μυών της αναπνοής και ανοίγει τους αεραγωγούς των πνευμόνων.
Το κάπνισμα δεν συνιστάται σε άτομα με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, δεδομένου ότι μπορεί να δημιουργήσει στους πνευμόνες ουλές και σοβαρή επιδείνωση και δυσκολία στην αναπνοή. 

Οι άνθρωποι με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα μπορεί να χρειαστεί να τροποποιήσουν τις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής και να προσαρμόσουν ανάλογα το χώρο εργασίας τους. Για παράδειγμα, οι εργαζόμενοι σε γραφεία μπορούν να προσαρμόσουν τις καρέκλες τους για σωστή στάση. Ορθοπεδική - χειρουργική επέμβαση μπορεί να χρειαστεί όταν υπάρχει σοβαρή νόσος των αρθρώσεων του ισχίου και της σπονδυλικής στήλης.

Η χειρουργική θεραπεία
Σε σοβαρές περιπτώσεις της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή ιδιαίτερα μετά από προσβολή των γονάτων και των ισχίων. Επιπλέον η χειρουργική επέμβαση προτείνεται σε άτομα με σοβαρές παραμορφώσεις όπως κάμψη (σοβαρή καμπυλότητα προς τα κάτω) της σπονδυλικής στήλης, και προβλήματα στον αυχένα. Μεταβολές στον άνω αεραγωγό μπορεί να οδηγήσουν σε δυσκολίες στην διασωλήνωση των αεραγωγών, του νωτιαίου μυελού και την επισκληρίδιο αναισθησία. 
Τα κατάγματα της σπονδυλικής στήλης η οποία δεν έχει σχεδόν καμία ελαστικότητα και ευλυγισία, είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα γιατί υπάρχει μεγάλος κίνδυνος νευρολογικών βλαβών όπως τετραπληγία η παραπληγία. Σε περιστατικά που δεν έχει υπάρχει νευρολογική βλάβη, η καλύτερη θεραπεία είναι η χειρουργική επέμβαση και μια άριστη αφορμή και ευκαιρία για διορθωτική σπονδυλοδεσία , εάν και εφ'όσον προϋπάρχει παραμόρφωση. Αυτή η εγχείρηση απαιτεί εξειδικευμένη ιατρική ομάδα με εμπειρία σ'αυτό το είδος των επεμβάσεων.

Παραπομπές

Αυτοάνοσες ασθένειες
Φλεγμονές
Αρθροπάθειες