Serie Generale n. 49 del 28-2-2001
DECRETI, DELIBERE E ORDINANZE MINISTERIALI
MINISTERO DELLA SANITA'
MINISTERO DELLA SANITA'
ORDINANZA 12 febbraio 2001
Ordinanza contingibile ed urgente per la sorveglianza della malattia di Creutzfeldt-Jakob. (GU Serie Generale n.49 del 28-02-2001)

IL MINISTRO DELLA SANITÀ

Vista la legge 23 dicembre 1978, n. 833, concernente l'istituzione
del servizio sanitario nazionale;
Visto il decreto ministeriale 15 dicembre 1990 concernente l'elenco
delle malattie sottoposte a notifica obbligatoria;
Visto l'art. 112, comma 3 del decreto legislativo 31 marzo 1998, n.
112, riguardante il conferimento di funzioni e compiti amministrativi
alle regioni ed agli enti locali in attuazione del capo I della legge
15 marzo 1997, n. 59;
Vista la decisione 2119/98/CE del Parlamento europeo e del
consiglio del 24 settembre 1998 che istituisce una rete di
sorveglianza epidemiologica e di controllo delle malattie
trasmissibili nella comunità;
Preso atto che la malattia di Creutzfeldt-Jakob, appartenente al
gruppo delle encefalopatie spongiformi subacute, è una malattia
neurodegenerativa ad esito letale, che può presentarsi in tre forme
epidemiologiche denominate: forma sporadica, forma familiare e forma
iatrogena, e che la conferma diagnostica è possibile, al momento,
soltanto mediante esami istologici sull'encefalo;
Considerata la presenza, in alcuni Paesi europei, di casi di una
nuova variante di malattia di Creutzfeldt-Jakob, verosimilmene in
correlazione con l'epidemia di encefalopatia spongiforme del bovino
(BSE) in atto nel Regno Unito dalla prima metà degli anni 80;
Riconosciuta la necessità, alla luce dell'accertamento di casi
sporadici di encefalopatia spongiforme del bovino (ESB) in Italia, di
monitorare l'incidenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob integrando
tale malattia e le sindromi ad essa correlate nell'elenco delle
malattie infettive e diffusive che danno luogo a particolari misure
di sanità pubblica;
Ordina:
Art. 1.
All'elenco delle malattie di cui alla classe I del decreto
ministeriale 15 dicembre 1990 è aggiunta la malattia di
Creutzfeldt-Jakob, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob,
la sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia familiare
letale, ed eventuali sindromi ad esse correlate.
Per la notifica di tali malattie deve essere osservato il flusso
informativo descritto nell'allegato, che costituisce parte integrante
della presente ordinanza.

Art. 2.
Nei pazienti deceduti con sospetto clinico di malattia di
Creutzfeldt-Jakob è obbligatorio l'esame neuroistopatologico.
Roma, 12 febbraio 2001
Il Ministro: Veronesi

Allegato 1

Per la notifica dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e
sindromi correlate deve essere osservato il seguente flusso
informativo:
1) segnalazione all'azienda unità sanitaria locale, da parte
del medico, entro dodici ore dal sospetto di un caso di malattia di
Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate, individuato sulla base della
definizione di caso riportata in allegato 2;
2) il medico, in collaborazione con l'azienda unità sanitaria
locale, compila l'apposita scheda di sorveglianza (allegato 3) da
trasmettere via fax o per via elettronica ai seguenti indirizzi:
Ministero della sanità - Dipartimento della prevenzione -
Ufficio III, via Sierra Nevada, 60 - 00144 Roma, fax 065994424274230,
posta elettronica: dpv.oemisanita.it
Istituto superiore di sanità - Laboratorio di virologia,
reparto di malattie degenerative del sistema nervoso ad eziologia
virale, viale Regina Elena 299 - 00161 Roma, fax 0649903012, posta
elettronica: pocchiaiss.it
Assessorato alla sanità della regione o provincia autonoma
in cui è stato avanzato il sospetto diagnostico;
3) comunicazione dell'esito, sia positivo che negativo,
dell'esame neuroistopatologico, agli indirizzi precedenti;
4) gli enti cui viene comunicato il sospetto, coordinati dal
Dipartimento della prevenzione del Ministero della sanità,
collabora'no con il medico e con l'azienda unità sanitaria locale
per il competamento dell'iter diagnostico e per l'eventuale indagine
epidemiologica.

Allegato 2

Definizioni di caso da notificare

Malattia di Creutzfeldt-Jakob: ICD-IX 046.1; 046.9; 331.5; ICD-X
A81.0; A81.8; A81.9.
Descrizione clinica:
la Malattia di Creuzfeldt-Jakob è caratterizzata da esordio
insidioso, con sintomi psichici quali ansia, irritabilità,
depressione, riduzione delle capacità intellettive e di memoria,
alterazione della personalità, disturbi del linguaggio ed altre
anomalie delle funzioni centrali superiori, con progressione, entro
poche settimane-mesi, verso demenza ad evoluzione rapidamente
progressiva; possono essere presenti incoordinazione dei movimenti,
mioclonie, spasticità, mutismo. Sono assenti febbre ed alterazioni
liquorali; il tracciato elettroencefalografico presenta, nella
maggior parte dei casi, un aspetto caratteristico con complessi
periodici ad alto voltaggio.
Sindrome di Gerstmann-Straussler-Scheinker
Descrizione clinica:
esordio in età relativamente giovaniIe (4a - 5a decade),
preminenza di segni cerebellari, atassia progressiva, demenza ad
evoluzione più lenta e decorso della durata di diversi anni.
Insonnia familiare letale
Descrizione clinica:
Ai segni ed ai sintomi della malattia di Creuzfeldt-Jakob si
associa insonnia resistente a qualsiasi trattamento.
Variante della malattia di Creuzfeldt-Jakob (V-CJD).
Descrizione clinica:
nella nuova variante della malatta di Creuzfeldt-Jakob la
presentazione clinica, almeno nelle fasi iniziali, è di tipo
francamente psichiatrico con ansia, depressione, tendenza al
ripiegamento su se stessi ed altre alterazioni del comportamento con
progressione verso anormalità neurologiche franche; entro poche
settimane o alcuni mesi dall'inizio della sintomatologia si instaura
sindrome cerebellare progressiva, con instabilità, difficoltà nella
deambulazione, atassia, nelle fasi finali sono presenti demenza e
mioclono.
Presentazioni cliniche meno frequenti comprendono disestesie
degli arti e del viso (sensazioni di viscosità della pelle), corea
e, nello stadio avanzato, segni piramidali. L'EEG non mostra le
alterazioni osservabili nella maggior parte dei casi della forma
classica.

Allegato 3

Ministero della sanità Istituto superiore di sanità
Dipartimento della prevenzione Laboratorio di virologia
Ufficio III Registro nazionale della malattia
(Malattie infettive e profilassi di Creutzfeldt-Jakob
internazionale-OEN) e sindrome correlate
Via Sierra Nevada 60, 00144 Viale Regina Elena 2999, 00161
Roma Roma
fax 06 49904242-4230 fax 06 4990 3012
e-mail: dpv.oemisanita.it Roma e-mail: pocchiaiss.it

Scheda per la sorveglianza epidemiologica
della malattia di Creutzfeldt-Jakob

Iniziali del paziente: .....................................;
medico segnalatore: ............................................;
indirizzo dell'ospedale: .......................................;
tel. ..............; fax ..............; e-mail ................;
Codice paziente (riservato ISS): ...........................;
numero cartella clinica ........................................;
data di nascita del paziente ...................................;
comune e provincia di nascita ..................................;
comune e provincia di residenza ................................;
data di esordio della malattia ................................;
(mese/anno) ............;
sintomo di esordio ............................................;
segnalare la presenza di:

disturbi psichiatrici nelle prime
fasi della malattia SI NO
decadimento intellettivo-demenza SI NO
mioclono SI NO
segni piramidali SI NO
segni extrapiramidali SI NO
segni cerebellari SI NO
segni visivi SI NO
mutismo acinetico SI NO
crisi epilettiche SI NO
parestesie/disestesie SI NO
EEG caratteristico* SI NO

*(complessi trifasici periodici punta onda, 1-2 c/s. Questo
tracciato compare nella maggior parte dei pazienti con malattia di
Creutzfeldt-Jakob. Può essere assente nelle fasi iniziali o
terminali della malattia. Qualora l'EEG non fosse tipico, si
consigliano ripetute registrazioni).

Altri esami strumentali effettuati **

TC SI NO
RMN SI NO
PET SI NO
SPECT SI NO

** allegare eventuali referti
Familiarità per la malattia SI NO
Fattori di rischio ***
(*** esempi: registrazioni EEG con elettrodi corticali,
interventi neurochirurgici, terapia con ormone della crecita di tipo
estrattivo, impianto di dura madre, trapianto di cornea).
Professioni esercitate dal paziente: ..........................;
....................................................................