Serie Generale n. 8 del 10-1-2002
DECRETI, DELIBERE E ORDINANZE MINISTERIALI
MINISTERO DELLA SALUTE
MINISTERO DELLA SALUTE
DECRETO 21 dicembre 2001
Sorveglianza obbligatoria della malattia di Creutzfeldt-Jakob. (GU Serie Generale n.8 del 10-01-2002)

IL MINISTRO DELLA SALUTE

Visto il testo unico delle leggi sanitarie, approvato con regio
decreto 27 luglio 1934, n. 1265, e successive modifiche e
integrazioni, con particolare riguardo agli articoli 253 e 254;
Vista la legge 23 dicembre 1978, n. 833, concernente l'istituzione
del Servizio sanitario nazionale;
Visto l'art. 112, comma 3, del decreto legislativo 31 marzo 1998,
n. 112, riguardante il conferimento di funzioni e compiti
amministrativi alle regioni ed agli enti locali in attuazione del
capo I della legge 15 marzo 1997, n. 59;
Vista la decisione 2119/98/CE del 24 settembre 1998 del Parlamento
europeo e del Consiglio dell'Unione europea, notificata al Governo
italiano in data 3 ottobre 1998, che istituisce una rete di
sorveglianza epidemiologica e di controllo delle malattie
trasmissibili nella Comunità;
Vista la propria ordinanza contingibile ed urgente 12 febbraio 2001
(pubblicata nella Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana 28
febbraio 2001, n. 49), per la sorveglianza della malattia di
Creutzfeldt-Jakob, con cui tale malattia e le sindromi ad essa
correlate sono state di fatto assimilate alle malattie infettive e
diffusive che comportano l'adozione di misure di sanità pubblica;
Visto il proprio decreto 15 dicembre 1990 (pubblicato nella
Gazzetta Ufficiale della Repubblica italiana 8 gennaio 1991, n. 6),
concernente le peculiari misure di sanità pubblica inerenti alle
c.d. "malattie di Classe I" soggette a notifica immediata al solo
sospetto diagnostico di insorgenza, in quanto sottoposte a
regolamento sanitario internazionale o a sorveglianza speciale da
parte dell'OMS, ovvero considerate di particolare interesse per i
possibili risvolti sulla salute pubblica;
Viste le disposizioni della legge 31 dicembre 1996, n. 675, e
successive modifiche ed integrazioni, del decreto del Presidente
della Repubblica 28 luglio 1999, n. 318 e del decreto legislativo 30
luglio 1999, n. 282, in materia di tutela dei dati personali e di
riservatezza in ambito sanitario;
Visto l'art. 2, comma 4, del decreto legislativo 28 agosto 1997, n.
281;
Preso atto che la malattia di Creutzfeldt-Jakob, appartenente al
gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST), è una
malattia neurodegenerativa ad esito letale, che può presentarsi in
tre forme epidemiologiche denominate: forma sporadica, forma
familiare e forma iatrogena, e che la conferma diagnostica è
possibile, al momento, soltanto mediante esami istologici
sull'encefalo;
Considerata la presenza, in alcuni Paesi europei, di casi della
variante di malattia di Creutzfeldt-Jakob, verosimilmente in
correlazione con l'epidemia di encefalopatia spongiforme del bovino
(BSE) in atto nel Regno Unito dalla prima metà degli anni 80;
Riconosciuta la necessità, alla luce dell'accertamento di casi
sporadici di encefalopatia spongiforme del bovino (BSE) in Italia, di
monitorare l'incidenza della malattia di Creutzfeldt-Jakob e delle
sindromi ad essa correlate;
Sentito il parere dei Consiglio superiore di sanità espresso nella
seduta del 21 marzo 2001;
Acquisito il parere della Conferenza permanente per i rapporti tra
lo Stato, le regioni e le province autonome, espresso nella seduta
del 22 novembre 2001;
Decreta:
Art. 1.

1. La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, la malattia di
Creutzfeldt-Jakob e le sindromi ad esse correlate (la sindrome di
Gerstmann-Straussler-Scheinker, l'insonnia fatale familiare) sono
sottoposte a sorveglianza obbligatoria e devono essere segnalate sia
al sospetto che nei casi accertati.

Art. 2.

1. Per la segnalazione di tali malattie deve essere osservato il
flusso informativo descritto nell'allegato 1, utilizzando la scheda
in allegato 2, che costituiscono, entrambi, parte integrante del
presente decreto. Le segnalazioni e i dati relativi vengono raccolti
in una unica base di dati del Ministero della salute e dell'Istituto
superiore di sanità. La gestione della base di dati e la
classificazione dei casi sono affidate all'Istituto superiore di
sanità. Alla base di dati accedono le regioni a statuto ordinario e
speciale e le province autonome di Trento e Bolzano per gli aspetti
di propria competenza nel rispetto della tutela della riservatezza
dei dati sensibili.

Art. 3.

1. Con successivo provvedimento, da approvarsi quale accordo in
seno alla Conferenza permanente per i rapporti tra lo Stato, le
regioni e le province autonome di Trento e Bolzano, saranno emanate
linee guida per la sorveglianza epidemiologica, per l'assistenza dei
pazienti e per il controllo dell'infezione in ambiente ospedaliero.

Art. 4.

1. Sono sottoposti ad esame neuroistopatologico tutti i pazienti
deceduti con sospetto clinico di variante di malattia di
Creutzfeldt-Jakob. Il risultato dell'accertamento
neuroistopatologico, sia negativo che positivo, va comunicato alle
autorità sanitarie destinatarie della segnalazione, di cui
all'allegato 1 del presente decreto.

Art. 5.

1. Le regioni a statuto ordinario e speciale e le province autonome
di Trento e Bolzano individuano le strutture che, nel rispetto dei
requisiti indicati dalle linee guida e norme di sicurezza da
osservare in caso di riscontro autoptico su soggetti con probabile
malattia di Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate (25 settembre
1996), effettueranno gli esami neuroistopatologici e trasmettono
l'elenco di tali strutture al Dipartimento della prevenzione del
Ministero della salute che provvederà a darne diffusione.

Art. 6.

1. Il presente decreto entra in vigore il giorno successivo a
quello della sua pubblicazione nella Gazzetta Ufficiale della
Repubblica.
2. In tale data è abrogata l'ordinanza ministeriale 12 febbraio
2001 (pubblicata nella Gazzetta Ufficiale - serie generale - n. 49
del 28 febbraio 2001), per la sorveglianza della malattia di
Creutzfeldt-Jakob e delle sindromi ad essa correlate.
Roma, 21 dicembre 2001

Il Ministro: Sirchia

Allegato 1

Per la segnalazione dei casi di malattia di Creutzfeldt-Jakob e
sindromi correlate deve essere osservato il seguente flusso
informativo: 1) Segnalazione immediata, da parte del medico che
ha osservato il caso o ha posto il sospetto di malattia di
Creutzfeldt-Jakob o sindromi correlate, mediante utilizzazione
dell'apposita scheda di sorveglianza (allegato 2) da trasmettere via
fax o per via elettronica ai seguenti indirizzi:
Ministero della salute - Dipartimento della prevenzione -
Ufficio III via Sierra Nevada n. 60 - 00144 Roma, fax
06/5994-4242-4320, posta elettronica: dpv.oemi@sanita.it
Istituto superiore di sanità - laboratorio di virologia,
reparto di malattie degenerative del sistema nervoso ad eziologia
virale, viale Regina Elena n. 299 - 00161 Roma - fax 06/4990-3012,
posta elettronica: rest@iss.it
Azienda sanitaria locale in cui è stato avanzato il sospetto
diagnostico;
Assessorato alla sanità della regione o provincia autonoma.
2) Gli enti cui viene fatta la comunicazione, coordinati dal
Dipartimento della prevenzione del Ministero della salute e
dall'Istituto superiore di sanità per le rispettive competenze,
collaborano con il medico segnalatore e con l'Azienda unità
sanitaria locale per il completamento dell'iter diagnostico, quando
necessario, e per l'eventuale indagine epidemiologica.
3) Comunicazione dell'esito, sia positivo che negativo,
dell'esame neuroistopatologico agli indirizzi precedenti.

Allegato 2

Ministero della Salute Istituto Superiore di Sanità
Dipartimento della Laboratorio di Virologia
Prevenzione Registro Nazionale della
Ufficio III Malattia di (Malattie
Profilassi internazionale-OEN) infettive e Creutzfeldt-Jakob
Via Sierra Nevada 60, 00144 Roma e Sindromi Correlate
Fax 06 5994 4242/4320 Viale Regina Elena 299, 00161
e-mail: dpv.oemi@sanita.it Roma
fax 06 4990 3012
e-mail: rest@iss.it

SCHEDA PER LA SORVEGLIANZA EPIDEMIOLOGICA
DELLA MALATTIA DI CREUTZFELDT-JACOB

Iniziali paziente: sesso
Medico segnalatore:
indirizzo dell'ospedale:
tel:
fax: numero cartella clinica ----------
e-mail: data di nascita del paziente -----
firma del medico segnalatore data di esordio della malattia:---
---------------------------- (mese/anno)
sintomo di esordio:---------------

segnalare la presenza di:

- disturbi psichiatrici nelle prime
fasi della malattia SI () NO ()
- decadimento intellettivo demenza SI () NO ()
- miocolono SI () NO ()
- altri movimenti involontari SI () NO ()
- segni piramidali SI () NO ()
- segni extrapiramidali SI () NO ()
- segni cerebellari SI () NO ()
- segni visivi SI () NO ()
- mutismo acinetico SI () NO ()
- parestesie SI () NO ()
- disestesie dolorose SI () NO ()
- EEG caratteristico* SI () NO () NON ESEGUITO ()
- Esame liquorale (proteina 14-3-3) SI () NO () NON ESEGUITO ()

*(complessi trifasici periodici punta onda, 1-2 c/s. Questo tracciato
compare nella maggior parte dei pazienti con malattia di
Creutzfedt-Jakob. Può essere assente nelle fasi iniziali o terminali
della malattia. Qualora l'EEG non fosse tipico, si consigliano
ripetute e prolungate registrazioni)

Altri esami strumentali effettuati

TC CEREBRALE RMN CEREBRALE
SI NO SI NO
Fattori di rischio**
(**esempi: registrazioni EEG con elettrodi corticali, interventi
neurochirurgici, terapia con ormone della crescita di tipo
estrattivo, impianto di dura madre, trapianto di cornea)
--------------------------------
la presente scheda compilata in tutte le sue parti, va inviata
contemporaneamente, a

Ministero della Salute Istituto Superiore di Sanità
Dipartimento della Laboratorio di Virologia
Prevenzione Registro Nazionale
Ufficio III - Malattie infettive Malattia di
Creutzfeldt-Jakob
Via Sierra Nevada 60, 00144 Roma e Sindromi Correlate
Fax 06 59944242/4320 Viale Regina Elena 299, 00161
e-mail: dpv.oemi@sanita.it Roma
fax 06 4990 3012
e-mail: rest@iss.it