Serie Generale n. 44 del 21-2-2002
SUPPLEMENTI ORDINARI
MINISTERO DELLA SALUTE
MINISTERO DELLA SALUTE
CIRCOLARE 13 dicembre 2001, n. 13
Indicazioni per l'applicazione dei regolamenti relativi all'esenzione per malattie croniche e rare. (GU Serie Generale n.44 del 21-02-2002 - Suppl. Ordinario n. 32)

Agli assessori alla sanità delle
regioni e province autonome
Alla FNOMCEO
Alla FIMMG
Alla FIMP

Allo scopo di garantire una omogenea applicazione della disciplina
delle esenzioni per malattia sul territorio nazionale ed assicurare
la più ampia tutela degli assistiti si forniscono le seguenti
indicazioni.

1. I presupposti normativi
La disciplina delle esenzioni in relazione a particolari condizioni
di malattia, definita con due distinti regolamenti in attuazione
dell'art. 5, comma 1, lettere a) e b) del decreto legislativo 29
aprile 1998, n.124, sostituisce il precedente sistema previsto dal
d.m. 1.2.91 (artt. 1, 2, 3 e 4) e da altre specifiche disposizioni.
Il decreto ministeriale 28 maggio 1999, n. 329 "Regolamento recante
norme di individuazione delle malattie croniche e invalidanti ai
sensi dell'articolo 5, comma 1, lettera a) del decreto legislativo 29
aprile 1998, n. 124", come modificato dal decreto ministeriale 21
maggio 2001 n.296 "Regolamento di aggiornamento del decreto
ministeriale 28 maggio 1999, n. 329, ....." (G.U. n. 166 del 19
luglio 2001), individua le condizioni di malattia croniche e
invalidanti che danno diritto all'esenzione dalla partecipazione al
costo per le prestazioni di assistenza sanitaria correlate.
Il decreto ministeriale 18 maggio 2001, n. 279 "Regolamento di
istituzione della Rete nazionale delle malattie rare e di esenzione
dalla partecipazione al costo delle relative prestazioni sanitarie ai
sensi dell'articolo 5, comma 1, lettera b,) del decreto legislativo
29 aprile 1998 n.124" (S.O. alla G.U. n. 160 del 12 luglio 2001):
* individua le malattie rare;
* prevede l'istituzione di una Rete assistenziale dedicata, mediante
la quale sviluppare azioni di prevenzione, attivare la sorveglianza,
migliorare gli interventi volti alla diagnosi e alla terapia,
promuovere l'informazione e la formazione, nonchè l'istituzione del
registro nazionale delle malattie rare, in coerenza con le specifiche
previsioni del Psn per il triennio 1998-2000.
Le disposizioni previste per le diverse categorie di invalidi (art.
6, commi 1 e 2 del d.m. 1.2.91) sono confermate fino all'entrata in
vigore delle nuove tabelle indicative delle percentuali di
invalidità ed al conseguente aggiornamento del regolamento delle
malattie croniche e invalidanti, secondo quanto previsto dall'art. 5,
comma 6 del d.lgs. n 124/1998.
2. I principi generali
2.1 Individuazione delle malattie e condizioni esenti
In entrambi i decreti le malattie che danno diritto all'esenzione
sono individuate sulla base dei criteri dettati dal d.lgs. n.
124/1998: gravità clinica, grado di invalidità e onerosità della
quota di partecipazione derivante dal costo del relativo trattamento.
Per le malattie rare un criterio ulteriore è rappresentato dai dati
di prevalenza italiani, europei, statunitensi e di letteratura.
Poichè, ad oggi, non esiste una definizione universalmente accettata
di malattia rara, nel decreto sono state utilizzate, come criterio di
riferimento, le indicazioni del "Programma d'azione comunitario sulle
malattie rare 1999-2003", che definisce "rare" le malattie con una
prevalenza inferiore a 5 per 10.000 abitanti nell'insieme della
popolazione comunitaria.
Ai fini dell'esenzione sono individuate
* 51 malattie e condizioni, esenti ai sensi del d.m. n. 329/1999 e
successive modificazioni;
* 284 malattie e 47 gruppi di malattie rare, esenti ai sensi del d.m.
n. 279/2001.
2.2 Definizione delle malattie e condizioni esenti
Le malattie elencate negli allegati ai citati regolamenti sono
definite, nella maggior parte dei casi, secondo la Classificazione
Internazionale delle Malattie (ICD-9-CM del 1997 -International
Classification of Diseases-IX-Clinical Modification-); nel caso di
condizioni per le quali non sia stato possibile fare riferimento alla
classificazione internazionale, è stata riportata soltanto la
definizione (es. "051 Soggetti nati con condizioni di gravi deficit
fisici, sensoriali e neuropsichici"). Per alcune malattie rare sono
elencati anche i sinonimi più frequenti; quando si tratta di gruppi
di malattie, nella maggior parte dei casi sono riportati esempi di
malattie afferenti al gruppo stesso.
Entrambi i provvedimenti introducono ex-novo un sistema di codifica
uniforme a livello nazionale che, ai fini dell'esenzione, consente di
identificare in modo univoco le malattie, i gruppi di malattie e le
condizioni e agevola le attività di verifica.
Il d.m. n. 329/1999 associa a ciascuna malattia e condizione esente
uno specifico codice numerico composto di due parti:
* la prima parte, di tre cifre, reca la numerazione progressiva della
malattia o della condizione;
* la seconda parte, composta di tre, quattro o cinque cifre,
corrisponde al codice identificativo della malattia secondo
l'ICD-9-CM. Sono stati utilizzati codici di categoria (a 3
caratteri), codici di sotto-categoria (a 4 caratteri), codici di
sotto-classificazione (a 5 caratteri). Inoltre, per talune malattie,
sono stati utilizzati i codici V della "Classificazione supplementare
dei fattori che influenzano lo stato di salute ed il ricorso alle
strutture sanitarie";
Nel caso in cui la condizione individuata non sia stata definita
sulla base della classificazione ICD-9-CM, il codice identificativo
è composto soltanto dalle prime tre cifre.
Il d.m. n. 279/2001
Poichè i sistemi di classificazione delle malattie attualmente
disponibili risultano insufficienti per identificare le singole
malattie rare, è stato predisposto uno specifico codice alfanumerico
che, rispettando l'ordine progressivo dei settori previsti dalla
classificazione ICD-9-CM, permette eventuali confronti ed
aggiornamenti.
Il codice alfanumerico si compone di sei caratteri:
* il primo carattere è la lettera "R" che indica che la malattia è
individuata come rara;
* il secondo carattere è una lettera che indica il settore della
classificazione ICD9-CM cui la malattia o il gruppo di malattie
appartiene (es. RFxxxx: la lettera F corrisponde ad una malattia rara
del settore 6 Malattie del sistema nervoso e degli organi di senso
-codici da 320 a 389-);
* il terzo carattere è costituito dal numero "0" nel caso di una
malattia singola e dalla lettera "G" quando il codice si riferisce ad
un gruppo di malattie (es. RF0xxx; RFGxxx);
* i successivi caratteri indicano la numerazione progressiva della
malattia o del gruppo di malattie comprese in ciascun settore (es.
RF0010, RFG010).
Quando il codice si riferisce ad un gruppo di malattie, tutte le
malattie afferenti allo stesso gruppo (anche quando non espressamente
indicate in via esemplificativa) sono identificate da quel medesimo
codice.
Tra un codice e l'altro è mantenuta una riserva di codici utile a
consentire l'eventuale inserimento di ulteriori malattie,
classificate alla luce delle conoscenze scientifiche, nel rispetto
del criterio di classificazione.
2.3 Prestazioni erogabili in esenzione
Entrambi i provvedimenti prevedono il diritto all'esenzione per le
prestazioni individuate tra quelle incluse nei livelli essenziali e
uniformi di assistenza nonchè assoggettate alla partecipazione al
costo ai sensi della normativa vigente. Le prestazioni erogabili in
esenzione rispondono ai criteri di appropriatezza ai fini del
monitoraggio dell'evoluzione della malattia e di efficacia ai fini
della prevenzione degli ulteriori aggravamenti (art. 5, comma 2 del
d.lgs. n.124/1998).
Il d.m. n. 329/1999 e successive modificazioni definisce l'insieme di
prestazioni per ogni malattia e condizione, tenendo conto delle
necessità di monitorare gli effetti collaterali del trattamento e di
prevenire le complicanze più frequenti.
Per la maggior parte delle malattie e condizioni, le prestazioni sono
individuate tra quelle incluse nel d.m. 22 luglio 1996 "Prestazioni
di assistenza specialistica ambulatoriale erogabili nell'ambito del
servizio sanitario nazionale e relative tariffe" e successive
modificazioni.
Fanno eccezione alcune prestazioni la cui codifica deve essere
identificata di volta in volta sulla base del quadro clinico del
singolo soggetto (es. Radiografia convenzionale segmentaria del/i
distretto/i interessato/i).
Per alcune particolari malattie e condizioni (es. Fibrosi cistica,
Sclerosi multipla, Soggetti affetti da pluripatologie...) non sono
identificate le singole prestazioni erogabili in esenzione in quanto
le necessità dei soggetti affetti sono estese e variabili. Il medico
di fiducia, pertanto, le individuerà di volta in volta in relazione
alle specifiche condizioni cliniche. Ciò garantisce una migliore
tutela del paziente e una maggiore flessibilità applicativa da parte
del medico.
Il decreto n. 329/1999 non prevede l'esenzione per le prestazioni
finalizzate alla diagnosi della malattia: il diritto all'esenzione è
riconosciuto per la malattia già accertata.
Il d.m. n. 279/2001, a causa della varietà e della complessità
delle manifestazioni cliniche di ciascuna malattia, non definisce
puntualmente le prestazioni erogabili in esenzione, ma prevede che
siano erogate in esenzione tutte le prestazioni appropriate ed
efficaci per il trattamento e il monitoraggio della malattia rara
accertata e per la prevenzione degli ulteriori aggravamenti.
In considerazione dell'onerosità e della complessità dell'iter
diagnostico per le malattie rare, l'esenzione è estesa anche
* ad indagini volte all'accertamento delle malattie rare;
* ad indagini genetiche sui familiari dell'assistito, eventualmente
necessarie per la diagnosi di malattia rara di origine genetica. Tale
disposizione si basa sulla considerazione che la maggior parte delle
malattie rare è di origine genetica e che il relativo accertamento
richiede indagini, a volte sofisticate e ad elevato costo, da
estendere anche ai familiari della persona affetta.
Le modalità prescrittive delle prestazioni sono riportate più
avanti (paragrafo 4.3).
I provvedimenti non considerano le prestazioni di assistenza
protesica e integrativa e di assistenza farmaceutica che sono
regolamentate da altre norme specifiche (1).
Alcune condizioni precedentemente esentate ai sensi degli artt. 3 e 5
del d.m. 1.2.91 sono escluse dalla partecipazione al costo ai sensi
dell'art. 1, commi 4 e 5 del d.lgs. n. 124/1998 (2).
Le prestazioni correlate alle malattie e condizioni identificate dai
due provvedimenti sono erogabili in esenzione in qualsiasi regime di
erogazione (3) (e quindi anche in pronto soccorso, qualora norme
regionali prevedano la partecipazione al costo per le prestazioni non
seguite da ricovero).
Con riferimento alle prestazioni connesse alle attività di donazione
d'organo, si segnala che l'esclusione dalla partecipazione al costo
riguarda non solo le prestazioni connesse all'atto della donazione,
ma anche quelle finalizzate al controllo della funzionalità
dell'organo residuo.
È previsto che entrambi i decreti siano aggiornati con riferimento
allo sviluppo delle linee guida e all'evoluzione delle conoscenze
scientifiche e tecnologiche.
3. Le modifiche al d.m. n. 329/1999
L'entrata in vigore del decreto n. 279/2001 sulle malattie rare e del
decreto n.296/2001 ha comportato le seguenti modiche alla disciplina
originariamente contenuta nel decreto n.329/1999.
3.1 Il decreto sulle malattie rare (d.m. n. 279/2001)
* I soggetti già esenti (ai sensi del d.m. 1 febbraio 1991
richiamato dall'art. 7, comma 4, del d.m. 329/1999) per Angioedema
ereditario, Dermatomiosite, Pemfigo e pemfigoidi, Anemie congenite,
Fenilchetonuria ed errori congeniti del metabolismo, Miopatie
congenite, Malattia di Hansen, Sindrome di Turner, Spasticità da
cerebropatia e Retinite pigmentosa acquisiscono il diritto
all'esenzione per le prestazioni previste dal regolamento sulle
malattie rare.
Le malattie di seguito elencate sono state incluse tra le malattie
rare nell'allegato 1 al d.m. n.279/2001 e, pertanto, sono state
escluse dall'allegato al d.m. n. 329/1999:
* Sindrome di Budd-Chiari, già prevista nell'ambito della condizione
"002 Affezioni del sistema circolatorio";
* Sindrome di Lennox-Gastaut, già prevista nell'ambito della
condizione "017 Epilessia";
* Ipercolesterolemia familiare omozigote tipo IIa e IIb, già
prevista nell'ambito della condizione "025 Ipercolesterolemia
familiare omozigote e eterozigote tipo IIa e IIb; Ipercolesterolemia
primitiva poligenica; Ipercolesterolemia familiare combinata;
Iperlipoproteinemia di tipo III";
* Corea di Huntington, già prevista nell'ambito della condizione
"038 Morbo di Parkinson e altre malattie extrapiramidali";
* Anemie emolitiche ereditarie, già prevista come condizione 004;
* Connettivite mista, già prevista come condizione 010;
* Disturbi interessanti il sistema immunitario: immunodeficienze
congenite e acquisite determinanti gravi difetti delle difese
immunitarie con infezioni recidivanti (escluso: Infezioni da HIV),
già prevista come condizione 015;
* Malattie da difetti della coagulazione, già prevista come
condizione 033;
* Poliarterite nodosa, già prevista come condizione 043.
3.2 Il decreto di aggiornamento (d.m. n. 296/2001)
Il decreto di aggiornamento ha apportato le seguenti modifiche:
"002 Affezioni del sistema circolatorio"
Sono stati differenziati tre gruppi di soggetti con i corrispondenti
codici di malattia ICD-9-CM e sono state elencate le relative
prestazioni in esenzione:
* Soggetti affetti da malattie cardiache e del circolo polmonare
* Soggetti affetti da malattie cerebrovascolari
* Soggetti affetti da malattie delle arterie, arteriole, capillari,
vene e vasi linfatici
Tale suddivisione consente di differenziare le prestazioni in base
alle differenti patologie, per garantire una maggiore appropriatezza.
Qualora esigenze di tipo organizzativo o di controllo lo richiedano,
i tre gruppi, ai fini della prescrizione, potrebbero essere
identificati dal codice progressivo come di seguito:
A02 Malattie cardiache e del circolo polmonare
B02 Malattie cerebrovascolari
C02 Malattie delle arterie, arteriole, capillari, vene e vasi
linfatici
Tali codici consentirebbero l'identificazione sia della condizione
che dello specifico gruppo di soggetti, senza modificare le modalità
prescrittive indicate dal d.m. n. 329/1999 (tre caratteri per la
codifica di esenzione sulla ricetta).
"013 Diabete mellito"
È stata inserita in aggiunta la prestazione "14.34 "Riparazione di
lacerazione della retina mediante fotocoagulazione con argon
(laser)", alternativa alla prestazione di cui al codice 14.33, già
in esenzione; tale modifica introduce una prestazione attualmente
più utilizzata nel trattamento della retinopatia non proliferante,
preproliferante e proliferante, complicanze frequenti nei soggetti
diabetici.
La prestazione di cui al codice 89.11 è stata sostituita, a
correzione di un errore materiale, dalla prestazione "95.26
Tonografia, test di provocazione e altri test per il glaucoma".
"016 Epatite cronica (attiva)"
La dizione "In caso di trattamento con Interferone (1 volta/anno,
prima del trattamento)" è stata modificata in "In caso di
trattamento con Interferone".
La modifica tiene conto delle esigenze di monitorare il trattamento
con interferone: la frequenza delle prestazioni per il monitoraggio
viene demandata alla valutazione del medico prescrittore.
"019 Glaucoma"
La prestazione di cui al codice 89.11 è stata sostituita, a
correzione di un errore materiale, dalla prestazione "95.26
Tonografia, test di provocazione e altri test per il glaucoma".
"023 Insufficienza renale cronica"
Le prestazioni in esenzione sono state differenziate in relazione a
tre diversi stati clinici, come di seguito individuati:
* insufficienza renale cronica
* insufficienza renale cronica per la quale è indicato il
trattamento dialitico
* insufficienza renale cronica in trattamento dialitico (sia
peritoneale, sia extracorporeo; sono erogabili in esenzione "le
prestazioni sanitarie appropriate per il monitoraggio delle patologie
di cui sono affetti e delle loro complicanze, per la riabilitazione e
per la prevenzione degli ulteriori aggravamenti")
"027 Ipotiroidismo congenito, ipotiroidismo acquisito (grave)"
È stata inserita in aggiunta la prestazione "90.15.2. Corticotropina
(ACTH)".
" 031 Malattia ipertensiva (II e III stadio O.M.S.)"
Tale condizione è stata riformulata in "031 Ipertensione arteriosa".
La modifica estende l'esenzione per alcune prestazioni (individuate
dal d.m. n. 329/1999) anche a quei soggetti che, pur presentando una
condizione clinica di minore gravità, hanno necessità relativamente
frequente di prestazioni per la prevenzione delle eventuali
complicanze. Qualora esigenze di tipo organizzativo o di controllo lo
richiedano, la condizione clinica di minore gravità (ipertensione
senza danno d'organo) potrebbe essere identificata dal codice
progressivo "A31", ottenuto sostituendo il numero 0 iniziale con la
lettera A.
È stata inserita in aggiunta la prestazione "89.61.1 Monitoraggio
continuo [24 Ore] della pressione arteriosa".
"044 Psicosi"
Sono state inserite in aggiunta:
* la prestazione "94.19.1 Colloquio psichiatrico";
* le prestazioni di controllo della funzionalità di specifici
organi, in caso di trattamento farmacologico: controllo ematologico:
"90.62.2 Emocromo: HB, GR, GB, HCT, Plt, Ind. deriv., F.L.";
controllo funzionalità renale: "90.16.4 Creatinina clearance",
"90.44.3 Urine esame chimico fisico e microscopico"; controllo
funzionalità tiroidea "90.42.1 Tireotropina (TSH)", "90.42.3
Tiroxina libera (FT4)", " 90.43.3 Triiodotironina libera (FT3)".
"047 Sclerosi sistemica (progressiva)"
Alcune prestazioni sono state sostituite (codici 87.41.1; 88.72.2;
89.50), altre sono state eliminate (codici 45.23; 88.73.5; 88.77.2;
89.32; 90.52.2; 90.60.2; 87.44.1; 88.72.1; 89.52), altre sono state
inserite in aggiunta (codici 88.74.5; 90.16.3; 90.38.4; 90.46.5;
90.72.3; 87.61; 93.18.1; 93.39.1, 89.38.3).
"048 Soggetti affetti da patologie neoplastiche maligne"
Tale condizione è stata riformulata in "048 Soggetti affetti da
patologie neoplastiche maligne e da tumori di comportamento incerto".
La modifica della denominazione, confermando un indirizzo applicativo
già seguito ed attuato da numerose regioni e aziende sanitarie
locali, è volta a chiarire l'intenzione, già implicita nel d.m.
n.329/1999, di riconoscimento dell'esenzione ai soggetti con:
1. tumori ben definiti sul piano istomorfologico, dei quali non può
essere previsto al momento della diagnosi il successivo comportamento
clinico. Si considerano appartenenti a questa categoria i tumori che
hanno una sede particolarmente delicata e/o un'accentuata invasività
locale con conseguenti danni sulle strutture circostanti (es. gli
adenomi ipofisari secernenti o non secernenti);

2. tumori che, inizialmente ben definiti istomorfologicamente,
presentano una evoluzione non prevedibile, sia dal punto di vista
anatomopatologico che per il comportamento clinico (lesioni
inizialmente benigne che possono evolvere in lesioni maligne, come la
sequenza adenomi colorettali - carcinoma colorettale).
"050 Soggetti in attesa di trapianto (rene, cuore, polmone, fegato,
pancreas, midollo, cornea)"
"052 Soggetti sottoposti a trapianto (rene, cuore, polmone, fegato,
pancreas, midollo)"
Per ambedue le condizioni sono state individuate in esenzione "le
prestazioni sanitarie appropriate per il monitoraggio delle patologie
di cui sono affetti e delle loro complicanze, per la riabilitazione e
per la prevenzione degli ulteriori aggravamenti", anzichè "tutte le
prestazioni sanitarie incluse nei livelli essenziali di assistenza".
La modifica è stata apportata allo scopo di uniformare, nell'ambito
delle condizioni con analoghe esigenze assistenziali, le prestazioni
erogabili in esenzione.
È stata inserita la malattia "056.245.2 Tiroidite di Hashimoto" con
le correlate prestazioni.
Il testo coordinato, che riporta l'elenco delle malattie croniche e
invalidanti che danno diritto all'esenzione dalla partecipazione al
costo, previste dal decreto n. 329/1999 come modificato dal decreto
n. 296/2001 e dal decreto n. 279/2001, è pubblicato in questa stessa
G.U..
4. Gli indirizzi applicativi
L'applicazione della nuova disciplina in materia di esenzioni per
particolari malattie e condizioni richiede un rilevante impegno
programmatorio ed organizzativo da parte delle regioni e province
autonome e delle aziende sanitarie locali.
Il rispetto dei diritti riconosciuti ai cittadini esige, inoltre,
un'attenta attività di informazione rivolta alla popolazione e ai
soggetti a vario titolo coinvolti nell'applicazione della normativa.
In tale contesto, dovranno essere curati, in particolare, i seguenti
aspetti:
* l'informazione di contenuto tecnico diretta a tutti gli operatori
del sistema (certificatori, prescrittori, erogatori) con l'obiettivo
di rendere omogenei i comportamenti nella applicazione dei decreti;
* il coinvolgimento dei medici di medicina generale (MMG) e dei
pediatri di libera scelta (PLS), che sono chiamati a svolgere un
importante ruolo in tutto il processo di attuazione della nuova
disciplina;
* la definizione delle modalità di accesso dei cittadini;
* l'informazione di contenuto generale indirizzata ai cittadini;
* la rilevazione dei dati relativi agli esenti per patologia.
4.1 Riconoscimento del diritto all'esenzione
Il diritto all'esenzione è riconosciuto dall'azienda sanitaria
locale di residenza dell'assistito sulla base della certificazione
della malattia.
Le procedure di riconoscimento devono essere definite in modo da
evitare ogni possibile disagio al cittadino e prevenire la
moltiplicazione degli accessi alle strutture sanitarie.
Per le malattie croniche e invalidanti le certificazioni valide per
il riconoscimento del diritto all'esenzione devono riportare la
diagnosi e possono essere rilasciate da:
* le aziende sanitarie locali;
* le aziende ospedaliere, compresi gli Istituti di ricovero e cura a
carattere scientifico di diritto pubblico e privato assimilati alle
aziende ospedaliere ai sensi dell'art.1 comma 3, del d.lgs. n.
269/1993;
* gli enti di ricerca di cui all'art. 40 della legge n. 833/1978;
* gli Istituti di ricovero ecclesiastici classificati di cui all'art.
41, legge n. 833/1978;
* gli Istituti di ricovero ecclesiastici non classificati e le
Istituzioni a carattere privato, riconosciuti presidi delle aziende
sanitarie locali ai sensi dell'art. 43, comma 2, legge n.833/1978;
* le Istituzioni sanitarie pubbliche di Paesi appartenenti all'Unione
europea.
Sono, altresì, valide ai fini del riconoscimento dell'esenzione:
* le certificazioni rilasciate da commissioni mediche degli ospedali
militari;
* la copia della cartella clinica rilasciata dalle strutture di cui
sopra;
* la copia del verbale redatto ai fini del riconoscimento di
invalidità;
* la copia della cartella clinica rilasciata da Istituti di ricovero
accreditati e operanti nell'ambito del Ssn, previa valutazione del
medico del distretto.
In relazione all'organizzazione regionale e locale, è possibile
utilizzare ai fini del riconoscimento dell'esenzione le diagnosi
contenute nelle SDO, ferma restando l'osservanza delle disposizioni
riguardanti la raccolta, il trattamento e la sicurezza dei dati
sensibili (ai sensi della legge n.675/1996 e successive modificazioni
e delle relative autorizzazioni provvisorie).
Le regioni possono prevedere il coinvolgimento di specifiche
categorie di specialisti per il riconoscimento di particolari
condizioni di malattia (es. malattie neurologiche, psichiatriche).
Per le malattie rare, la diagnosi di malattia rara deve essere
certificata da un presidio della Rete.
Nella fase transitoria, tra l'entrata in vigore del decreto e
l'individuazione dei presidi da parte delle regioni (a tal fine la
norma prevede il termine ordinatorio di 45 giorni), possono essere
considerate valide ai fini dell'esenzione, per i cittadini che la
richiedono, le certificazioni riportanti la diagnosi di malattia rara
effettuata dalle stesse strutture prima indicate per le malattie
croniche, purchè rilasciate prima della data di entrata in vigore
del provvedimento.
In tutti i casi in cui la certificazione non consenta
l'identificazione univoca della malattia rara inclusa nell'allegato 1
al decreto, è opportuno che la stessa certificazione e la codifica
siano verificate da personale medico qualificato ed esperto. In
alternativa, l'azienda sanitaria locale che rilascia l'esenzione può
chiedere indicazioni allo stesso presidio che ha effettuato la
diagnosi, qualora sia possibile in tempi brevi e senza creare disagi
al cittadino.
A regime, la certificazione rilasciata dal presidio ai fini
dell'esenzione deve riportare, oltre alla definizione, anche il
codice identificativo della malattia o del gruppo di malattie a cui
la stessa afferisce, come definito nell'allegato 1 al dm n. 279/2001.
4.2 Attestazione dell'esenzione.
L'attestato che dà diritto a fruire, in tutto il territorio
nazionale, di prestazioni in esenzione, è rilasciato dall'azienda
sanitaria locale di residenza dell'assistito.
Entrambi i decreti prevedono che l'attestato rechi, in forma
codificata, le malattie e le condizioni per le quali è riconosciuto
il diritto all'esenzione.
Per le malattie croniche e invalidanti, inoltre, allo scopo di
semplificare le attività prescrittive e consentire al cittadino di
esercitare compiutamente il proprio diritto all'esenzione,
l'attestato deve riportare:
* l'elenco (eventualmente anche in allegato) delle prestazioni
sanitarie erogabili in esenzione correlate alla malattia;
* l'eventuale limite temporale di validità.
L'eventuale inserimento nell'attestato di ulteriori dati rispondenti
ad esigenze di livello regionale/locale dovrà essere valutato nel
rispetto delle disposizioni in materia di tutela dei dati personali.
Al riguardo, la valutazione dovrà tenere conto delle disposizioni
previste da norme specifiche per singole malattie o condizioni (AIDS
- legge n. 135/1990).
Si sottolinea che il d.m. n. 329/1999 e successive modifiche non
fissa limiti temporali di validità per gli attestati. Per la
condizione di cui al codice 040, tuttavia, il diritto all'esenzione
è espressamente limitato ai primi tre anni di vita: ne consegue che
anche l'attestato dovrà scadere con il compimento del terzo anno da
parte del soggetto interessato. Inoltre, per alcune malattie e
condizioni, le regioni e province autonome possono prevedere
attestati di durata limitata, sulla base di criteri clinici e/o
organizzativi.
Per quanto concerne gli aspetti clinici (specifica patologia
esentata, particolare forma clinica e risposta alla terapia) occorre
fare riferimento a linee guida cliniche validate a livello nazionale
(es. linee guida della commissione oncologica nazionale), a fonti di
letteratura riconosciute a livello nazionale ed internazionale, a
dati epidemiologici. Per quanto riguarda gli aspetti organizzativi,
occorre tenere conto delle specifiche attività di monitoraggio e
controllo, già avviate a livello locale o da realizzare (a tale
proposito si rimanda al paragrafo 5, "048 Soggetti affetti da
patologie neoplastiche.....").
Per alcune malattie tutelate da altre norme specifiche, es. il
diabete mellito e la fibrosi cistica, il nuovo attestato di esenzione
affianca, ma non sostituisce, le tessere personali, previste dalle
relative norme (4), che danno diritto ad usufruire di prestazioni
ulteriori rispetto a quelle contemplate dal d.m. n. 329/1999.
Per le malattie rare, l'azienda sanitaria locale di residenza, prima
di rilasciare l'attestato, deve acquisire il consenso scritto
dell'assistito al trattamento dei dati da parte di soggetti erogatori
di prestazioni, pubblici e privati, accreditati dal Ssn.
Poichè l'art. 49 del Decreto del Presidente della Repubblica 28
dicembre 2000 n. 445 vieta la dichiarazione sostitutiva dei
certificati medici, in nessun caso è possibile adottare
l'autocertificazione della diagnosi della malattia, salvo diverse
disposizioni della normativa di settore.
4.3 Prescrizione delle prestazioni
La prescrizione deve riportare sempre il codice della malattia.
Per le malattie croniche e invalidanti, il medico deve riportare
nella prescrizione delle prestazioni le prime tre cifre del codice
identificativo della condizione di esenzione, così come previsto
dall'accordo tra Ministero della sanità, regioni e province
autonome, MMG e PLS (allegato A).
Le prestazioni in esenzione devono essere selezionate tra quelle
individuate per ciascuna malattia, secondo criteri di efficacia ed
appropriatezza rispetto alle condizioni cliniche individuali. Si fa
presente, infatti, che l'elenco delle prestazioni correlate non
costituisce un protocollo di monitoraggio delle malattie e
condizioni, nè una linea guida per il loro trattamento.
Per le malattie rare, il medico deve riportare nella prescrizione
delle prestazioni il codice identificativo completo della malattia o
del gruppo di malattie.
Le prestazioni erogabili in esenzione sono prescritte secondo criteri
di efficacia e di appropriatezza rispetto alle condizioni cliniche
individuali, sulla base di protocolli definiti dai centri di
riferimento ed in collaborazione con i presidi della Rete, ove
esistenti.
Le prestazioni finalizzate alla diagnosi di malattia rara sono
erogate in esenzione a condizione che:
* il sospetto diagnostico sia formulato da un medico specialista del
Servizio sanitario nazionale; in tal caso, l'assistito è indirizzato
dallo stesso medico, in base alle indicazioni del competente centro
interregionale di riferimento, al presidio della Rete in grado di
garantire la diagnosi della specifica malattia o del gruppo di
malattie;
* le prestazioni siano effettuate presso presidi della Rete
specificamente qualificati per quella specifica malattia o gruppo di
malattie cui la stessa afferisce.
Inoltre, le indagini genetiche sui familiari dell'assistito, qualora
necessarie ai fini della diagnosi di malattia rara di origine
ereditaria, sono erogate in regime di esenzione dai presidi della
Rete. I relativi oneri sono a totale carico dell'azienda sanitaria
locale di residenza dell'assistito con sospetto diagnostico di
malattia rara.
In tutti i casi di sospetto diagnostico di malattia rara, si
suggerisce che le prescrizioni di prestazioni finalizzate alla
diagnosi, rilasciate ad assistiti ancora privi dell'attestato di
esenzione, riportino il riferimento al d.m. 279/2001.
L'obbligo di compilazione di ricette distinte per prestazioni
erogabili in esenzione e non, già previsto dalla precedente
normativa, è confermato per esigenze di controllo e di
contabilizzazione.
5. Specifiche indicazioni applicative
Al fine della corretta applicazione della normativa per l'esenzione,
si forniscono alcune specifiche indicazioni in parte già concordate
con le regioni durante la fase di prima applicazione del decreto n.
329/1999.
* Quota fissa per ricetta
Le prestazioni contrassegnate con l'asterisco non sono assoggettate
al pagamento della quota fissa da parte del cittadino esente ai sensi
del d.m. n. 329/1999 e successive modifiche, in qualsiasi regime
erogate.
Poichè l'articolo 68, comma 2, della legge 23 dicembre 1998, n. 448
esclude il pagamento della quota fissa soltanto per le prestazioni
specialistiche ambulatoriali, l'asterisco viene mantenuto per
estendere tale esclusione anche alle prestazioni erogate in altri
regimi.
Infatti, il decreto n. 329/1999 e successive modifiche individua le
prestazioni esenti tra quelle incluse in tutti i livelli di
assistenza (non soltanto in quello di assistenza specialistica) e
assoggettate alla partecipazione al costo, erogate anche in regimi
diversi da quello ambulatoriale.
* Visita specialistica
La prestazione "89.01 Anamnesi e valutazione definite brevi - Storia
e valutazione abbreviata, visita successiva alla prima", come
definita dal decreto ministeriale 22 luglio 1996, corrisponde alla
visita specialistica di controllo. Per i soggetti esenti le visite
necessarie a monitorare la malattia devono intendersi quali visite di
controllo identificate dal codice 89.01.
Pertanto, l'assistito esente ai sensi del d.m. n. 329/1999 e
successive modifiche ha diritto alle "visite" specialistiche di
controllo necessarie al monitoraggio della malattia e delle sue
complicanze e alla prevenzione degli ulteriori aggravamenti, anche se
accede per la prima volta ad una struttura e/o ad una disciplina
specialistica diversa da quella di riferimento per la diagnosi della
malattia esente.
Qualora l'assistito debba effettuare una visita non riferita alla
malattia esente o alle sue complicanze è tenuto a partecipare al
costo della prestazione secondo le disposizioni vigenti.
* Soggetti in trattamento terapeutico
Per i soggetti che presentino, al momento della certificazione,
valori funzionali dell'organo interessato nel range di normalità per
effetto della terapia, il medico di medicina generale, se necessario,
informerà lo specialista sulle condizioni precedenti il trattamento
sulla base della scheda sanitaria individuale (5).
* "002 Affezioni del sistema circolatorio (escluso: .453.0 Sindrome
di Budd-Chiari)"
- Il codice "410 infarto miocardico acuto" non è riportato
specificatamente tra le malattie che danno diritto all'esenzione.
Tuttavia, il codice"414.8 altre forme specificate di cardiopatia
ischemica cronica" (cfr. ICD9-CM) è già incluso nella condizione
002 e comprende anche l'infarto cardiaco, qualora questo assuma le
caratteristiche di una condizione cronica o il soggetto presenti
sintomi dopo 8 settimane dalla data dell'evento.
- Si ritiene opportuno precisare che la visita di sorveglianza della
terapia anticoagulante è identificata dal codice 89.01 e, pertanto,
è già prevista in esenzione per tale condizione.
* "013 Diabete mellito"
L'allegato 1 al decreto di aggiornamento riporta la prestazione
"14.34 Riparazione di lacerazione della retina mediante
fotocoagulazione con Argon(laser)" che include il trattamento per la
retinopatia diabetica.
* "014 Dipendenza da sostanze stupefacenti, psicotrope e da alcool"
L'esenzione non è riferita alla condizione di dipendenza intesa
quale malattia, bensì alle specifiche malattie ad essa correlate.
* "020 "Infezione da HIV"
- L'ICD9-CM classifica l'infezione da HIV2 con il codice 079.53,
aggiuntivo al codice 042 Infezione da virus della immunodeficienza
umana. Ai fini dell'esenzione l'infezione da HIV2, pertanto, sarebbe
identificata da "020.042.079.53".
Poichè l'articolo 2, comma 2, del d.m. n. 329/1999 dispone che
sull'attestato venga riportato il codice di esenzione fino a otto
cifre, di cui le prime tre indicano la numerazione progressiva delle
malattie e le successive cinque corrispondono alla classificazione
ICD-9-CM, si ritiene che l'infezione da HIV2 possa essere
identificata, ai fini dell'esenzione, soltanto con il codice
020.079.53. Tale codifica, pur permettendo di identificare la
malattia, consente di non superare le otto cifre.
- L'esenzione per i soggetti con stato infettivo asintomatico da
virus da immunodeficienza umana (HIV), di cui al codice V08, è
esplicitamente prevista nel regolamento.
* "023 Insufficienza renale cronica"
Si precisa che "Per i soggetti in trattamento dialitico" (in tale
condizione clinica sono inclusi sia i soggetti in trattamento
dialitico peritoneale, sia quelli in trattamento dialitico
extracorporeo), "le prestazioni sanitarie appropriate per il
monitoraggio delle patologie di cui sono affetti e delle loro
complicanze, per la riabilitazione e per la prevenzione degli
ulteriori aggravamenti", indicate dal d.m. n.296/2001, includono
anche le prestazioni già previste per tali soggetti dal d.m.
n.329/1999.
* "031 Ipertensione arteriosa"
Al fine del riconoscimento di esenzione per "ipertensione arteriosa"
(6), deve essere certificata la presenza o meno del danno d'organo al
fine della corretta attribuzione delle prestazioni correlate.
* "048 "Soggetti affetti da patologie neoplastiche maligne e da
tumori di comportamento incerto"
Si ritiene utile riportare esempi di modalità operative, individuate
da alcune regioni, in merito al termine di validità dell'attestato
per tale condizione:
* cinque anni dalla data di prima diagnosi della patologia
neoplastica. Alla scadenza di tale periodo gli uffici del distretto
potranno rinnovare tale attestato sulla base della certificazione
rilasciata dal centro pubblico che ha in cura il soggetto, attestante
la necessità di ulteriore monitoraggio clinico e/o di ulteriori
esami strumentali o di laboratorio per il follow up;
* dieci anni dalla data di prima diagnosi della patologia
neoplastica. Oltre il decimo anno l'esenzione viene eventualmente
confermata previa certificazione da parte del centro oncologico di
riferimento dipartimentale e le prestazioni in esenzione saranno
quelle previste da protocolli specifici concordati con il medico di
medicina generale;
* durata illimitata in relazione a criteri clinici riguardanti la
specifica patologia, la particolare forma clinica e la rispondenza
alla terapia.
* "049 Soggetti affetti da pluripatologie che abbiano determinato
grave ed irreversibile compromissione di più organi e/o apparati e
riduzione dell'autonomia personale correlata all'età risultante
dall'applicazione di convalidate scale di valutazione delle capacità
funzionali"
Si ritiene opportuno, in questa sede, fornire alcune informazioni
relative alle esperienze condotte nel corso del primo anno di
applicazione del d.m. n. 329/1999 per l'accertamento della condizione
049.
Occorre, innanzitutto, tenere presente che le scale di valutazione
attualmente disponibili sono validate solo per una stima di
specifiche capacità funzionali e per particolari fasce di età o
perchè già utilizzate con finalità diverse da quelle del
riconoscimento del diritto all'esenzione (ad es, per valutare
l'ammissione in RSA, in ADI o per valutare il carico assistenziale
nell'ambito della definizione di rette di degenza).
Alla data del 15 luglio 2001, risulta che 14 regioni hanno fornito
indicazioni alle aziende sanitarie locali sul riconoscimento del
diritto all'esenzione per la condizione di cui al codice 049.
I percorsi individuati per giungere a tale riconoscimento e i
soggetti coinvolti sono:
1. MMG o PLS --&gt;Medico di distretto --&gt;Commissione ai sensi della
legge n. 104/1992 ( in alcune realtà locali l'attivazione della
commissione avviene solo nei casi in cui il medico del distretto lo
ritenga necessario);
2. Commissione ai sensi della legge n. 104/1992 o Unità di
valutazione multidisciplinare;
3. Medico medicina generale o pediatra di libera scelta --&gt;Unità di
valutazione multidisciplinare;
4. Unità di valutazione multidisciplinare o Commissione di
invalidità;
5. MMG o PLS --&gt;medico specialista pubblico (geriatra o internista o
fisiatra).
Nella maggior parte dei casi il medico di medicina generale è parte
integrante ed essenziale del percorso. In tali casi la valutazione
del profilo di autonomia è affidata allo stesso gruppo
multidisciplinare che valuta il soggetto per l'accesso ai servizi di
rete residenziali, semiresidenziali e domiciliari integrati.
Tra gli strumenti più utilizzati vi è la SVAMA (Scheda per la
valutazione multidimensionale delle persone adulte e anziane), nella
versione composta di due sottoschede: una per la valutazione
sanitaria e l'altra per la valutazione cognitiva e funzionale.
In questo caso le indicazioni regionali prevedono che rientrino nella
condizione di cui al codice 049 i soggetti che presentino più di tre
patologie, ed una riduzione dell'autonomia corrispondente a un
punteggio Barthel mobilità &gt;15 e/o una situazione funzionale
corrispondente a un punteggio Barthel ADL &gt;15.
In altre regioni la presenza di più patologie e la riduzione
dell'autonomia personale è valutata dalla Commissione nominata ai
sensi della legge n. 104/1992, con gli stessi strumenti utilizzati
per il riconoscimento dello stato di handicap.
Ancora altre danno l'indicazione di procedere alla sperimentazione di
sistemi di valutazione che prevedano l'utilizzo integrato di scale
e/o strumenti utilizzati per la valutazione ai fini del
riconoscimento dell'invalidità
I soggetti finora riconosciuti esenti per la condizione di cui al
codice 049 risultano essere, per la maggior parte, soggetti in attesa
del riconoscimento dell'invalidità, soggetti non inseriti nelle
liste di attesa per il trapianto, in particolare perchè in
condizioni cliniche di ineleggibilità, soggetti in età pediatrica
con patologie acquisite.
* Ipogonadismi congeniti
Gli ipogonadismi congeniti non sono specificamente elencati
nell'allegato 1 al d.m. n. 329/1999; tuttavia, qualora determinino
gravi deficit fisici, sensoriali e neuropsichici possono essere
ricondotti alla condizione "051 Soggetti nati con condizioni di gravi
deficit fisici, sensoriali e neuropsichici".
* Spasticità da cerebropatia
Tale condizione, già prevista dal d.m. 1.2.91, non è individuata
come tale nell'allegato alle malattie rare, in quanto rappresenta un
esito di alcune patologie ad interessamento neurologico.
Nell'allegato, tuttavia, sono previste la maggior parte delle
malattie che possono determinare una condizione di "spasticita'".
*
Liste di attesa per trapianto di organo
I soggetti esenti per malattie croniche e rare che devono essere
inseriti nelle liste di attesa per il trapianto di organo hanno
diritto all'esenzione dalla partecipazione al costo per le
prestazioni necessarie all'iscrizione.
Roma, 13 dicembre 2001
Il Ministro: SIRCHIA.
--------------
(1) per l'assistenza protesica: d.m 27 agosto 1999, n. 332
e d.m. 31 maggio 2001, n. 321; per l'assistenza
integrativa: d. m. 8 giugno 2001; per l'assistenza
farmaceutica: il complesso dei provvedimenti CUF di
attuazione dell'art. 8, comma 10, della legge 24 dicembre
1993, n. 537.
(2) In particolare, l'esclusione dalla partecipazione è
prevista per:
a) le prestazioni specialistiche
* rese nell'ambito di programmi organizzati di diagnosi
precoce e prevenzione collettiva;
* finalizzate alla tutela della salute collettiva,
obbligatorie per legge o disposte a livello locale in caso
di situazioni epidemiche;
* finalizzate all'avviamento al lavoro derivanti da
obblighi di legge;
* finalizzate alla tutela della maternità, definite dal
decreto ministeriale 10 settembre 1998;
* finalizzate alla prevenzione della diffusione
dell'infezione da HIV;
* finalizzate alla promozione delle donazioni di sangue,
organi e tessuti, limitatamente alle prestazioni connesse
alle attività di donazione;
* volte alla tutela dei soggetti danneggiati da complicanze
di tipo irreversibile a causa di vaccinazioni obbligatorie,
trasfusioni e somministrazione di emoderivati.
b) i vaccini per le vaccinazioni non obbligatorie di cui
all'articolo 1, comma 34, della legge 23 dicembre 1996, n.
662, nonchè quelli previsti da programmi approvati con
atti formali delle regioni nell'ambito della prevenzione
delle malattie infettive dell'infanzia.
(3) Art. 5, comma 3, d. lgs. n. 124/1998.
(4) legge n. 115/1987; legge n. 548/1993.
(5) Il D.P.R. n. 270 del 28/7/2000 art. 31, comma 2,
lettera b e art.34, comma 5, prevede che "qualora lo
specialista ritenga necessario acquisire ulteriori notizie
riguardanti il paziente, può mettersi in contatto con il
medico di famiglia che è impegnato a collaborare fornendo
tutti gli elementi utili in suo possesso".
(6) Si definisce ipertensione arteriosa una pressione
sistolica di 140 o più mm.hg e/o una pressione diastolica
di 90 o più mm. hg in individui che non stanno assumendo
farmaci antipertensiivi (Linee Guida 1999 OMS-ISH).

ALLEGATO A

Accordo tra il Ministero della sanità, il Coordinamento delle
Regioni e delle Province autonome, la Federazione dei Medici di
medicina generale (FIMMG) e la Federazione dei Pediatri di libera
scelta (FIMP)

Il Ministero della sanità, le Regioni e le Province autonome, la
Federazione dei Medici di medicina generale (FIMMG) e la Federazione
dei Pediatri di libera scelta (FIMP)
Considerata l'esigenza di garantire la più ampia tutela ai cittadini
nei termini e con le modalità previste dal decreto ministeriale
n.329/99 evitando ogni disagio agli assistiti;
Esaminate le problematiche in ordine all'applicazione del decreto;
Considerato il ruolo strategico dei Medici di medicina generale (MMG)
e dei Pediatri di libera scelta (PLS);
Valutata l'esigenza di promuovere la massima collaborazione tra tutti
i soggetti coinvolti e di semplificare le procedure;
Convengono quanto segue:
1) le Regioni e le Province autonome si impegnano a promuovere
attività di informazione rivolte a tutti gli operatori coinvolti
nell'applicazione del D.M. 329/99, con particolare riferimento ai
medici e ai pediatri di famiglia ed agli specialisti del Ssn;
2) le Regioni e le Province autonome si impegnano a riportare
nell'attestato di esenzione, oltre al codice di esenzione delle
patologie, l'elenco delle prestazioni esenti. L'attestato dovrà
comunque essere predisposto in modo da garantire il rispetto della
privacy del cittadino;
3) al fine di evitare disagi ai cittadini e inutili ripetizioni di
accertamenti, nella fase di verifica delle esenzioni riconosciute ai
sensi della normativa previgente (soprattutto con riguardo alla
malattia ipertensiva), la FIMMG e la FIMP si impegnano a promuovere,
presso i MMG e i PLS, comportamenti volti a:
a) supportare gli assistiti nella valutazione della documentazione
clinica in loro possesso utile ai fini del riconoscimento della
condizione che dà diritto all'esenzione,
b) comunicare tali valutazioni alle aziende sanitarie locali che ne
prevedono l'utilizzo, anche mediante una apposita modulistica e con
modalità concordate a livello regionale, in particolare per le
patologie a maggior rilievo sociale;
4) il Ministero, le Regioni e le Province autonome, la FIMMG e la
FIMP si impegnano ad attivare un gruppo tecnico ristretto volto a
realizzare, previa definizione di uno studio di fattibilità, la
sperimentazione di procedure semplificate, compatibili con le
esigenze informative e di monitoraggio dei comportamenti prescrittivi
e della spesa, che prevedano il coinvolgimento anche degli erogatori
nella segnalazione delle esenzioni;
5) in attesa della attivazione di forme semplificate per la
annotazione del diritto all'esenzione, i medici e i pediatri di
famiglia provvedono ad annotare sulle prescrizioni esenti le prime
tre cifre del codice di esenzione e ad applicare tale modalità anche
alle prescrizioni farmaceutiche;
6) le Regioni e le Province autonome ed il Ministero della sanità si
impegnano a pervenire ad una codifica uniforme delle condizioni di
invalidità di cui all'art.6, del D.M. 1.2.1991 e all'art.5, comma 6
del D.Lgs. 124/1998;
7) il Ministero, le Regioni e le Province autonome, la FIMMG e la
FIMP si impegnano ad attivare un gruppo tecnico ristretto con il
compito di analizzare gli strumenti di valutazione delle capacità
funzionali utilizzabili ai fini del riconoscimento della condizione
che comporta il diritto all'esenzione di cui al codice 049, nonchè
di individuare metodiche omogenee sul territorio nazionale;
8) il Ministero, le Regioni e le Province autonome, la FIMMG e la
FIMP si impegnano a valutare congiuntamente ogni ulteriore aspetto
applicativo del decreto, con particolare attenzione alle condizioni
previste ai codici 014, 048, 049 ed ai casi in cui è prevista
l'erogazione della prestazione in esenzione una sola volta nell'anno
solare.
Il Ministero della Sanità si impegna a recepire i contenuti del
presente accordo nella circolare applicativa in via di
predisposizione.

Roma, 18 gennaio 2000

Il Dirigente Generale
Direttore del Dipartimento della Programmazione
(prof.ssa Nerina Dirindin)

Il Coordinatore Interregionale dell'area sanità e servizi sociali
(Assessore Iles Braghetto)

Il Segretario nazionale della Federazione Italiana
dei medici di medicina generale
(dr. Mario Falconi)

Il Segretario nazionale della Federazione Italiana
dei pediatri di libera scelta
(prof. Sandro Angeloni)

ELENCO DELLE MALATTIE CRONICHE E INVALIDANTI
CHE DANNO DIRITTO ALL'ESENZIONE DALLA PARTECIPAZIONE AL COSTO
----&gt; Vedere ELENCO da Pag. 21 a Pag. 67 del S.O. &lt;----