Serie Generale n. 107 del 9-5-2013
DECRETI E DELIBERE DI ALTRE AUTORITA'
CONFERENZA PERMANENTE PER I RAPPORTI TRA LO STATO LE REGIONI E LE PROVINCE AUTONOME DI TRENTO E BOLZANO
CONFERENZA PERMANENTE PER I RAPPORTI TRA LO STATO LE REGIONI E LE PROVINCE AUTONOME DI TRENTO E BOLZANO
ACCORDO 13 marzo 2013
Accordo, ai sensi dell'articolo 4 del decreto legislativo 28 agosto 1997, n. 281, tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di Trento e Bolzano sulla definizione dei percorsi regionali o interregionali di assistenza per le persone affette da Malattie Emorragiche Congenite (MEC).». (Rep.atti n. 66/CSR). (13A03966) (GU Serie Generale n.107 del 09-05-2013)

LA CONFERENZA PERMANENTE PER I RAPPORTI TRA LO STATO, LE REGIONI E LE
PROVINCE AUTONOME DI TRENTO E BOLZANO

Nella odierna seduta del 13 marzo 2013:
Visti gli articoli 2, comma 2, lett. b) e 4, comma 1 del decreto
legislativo 28 agosto 1997, n. 281, che affidano a questa Conferenza
il compito di promuovere e sancire accordi tra Governo e Regioni, in
attuazione del principio di leale collaborazione, al fine di
coordinare l'esercizio delle rispettive competenze e svolgere
attività di interesse comune;
Vista la nota del 7 dicembre 2012 con la quale il Ministero della
salute ha inviato la proposta di accordo indicata in oggetto che, in
data 11 dicembre 2012, è stata diramata alle Regioni e Province
autonome di Trento e di Bolzano;
Vista la lettera in data 17 gennaio 2013 con la quale la Regione
Veneto, Coordinatrice della Commissione salute, ha chiesto la
convocazione per il giorno 19 febbraio 2013 di una riunione tecnica
per l'esame della proposta di accordo di cui trattasi;
Considerato che, nel corso dell'incontro tecnico svoltosi il 19
febbraio 2013, le Regioni e le Province autonome hanno formulato
alcune richieste emendative, che i rappresentanti del Ministero della
salute hanno ritenuto accoglibili;
Vista la lettera del 21 febbraio 2013 con la quale il Ministero
della salute ha inviato una nuova versione dello schema di accordo di
cui trattasi che tiene conto degli approfondimenti svolti nel corso
della predetta riunione tecnica;
Vista la nota del 25 febbraio 2013 con la quale tale nuova versione
è stata diramata alle Regioni e alle Province autonome di Trento e
di Bolzano;
Vista la lettera in data 25 febbraio 2013, portata a conoscenza del
Ministero della salute in pari data, con la quale la Regione Veneto,
Coordinatrice interregionale in sanità, ha avanzato talune richieste
emendative dello schema di accordo nella versione di cui
all'anzidetta nota del 21 febbraio 2013;
Vista la lettera del 26 febbraio 2013 con la quale il Ministero
della salute ha trasmesso una definitiva versione dello schema di
accordo indicato in oggetto, che tiene conto delle menzionate
proposte emendative avanzate dalle Regione Veneto;
Vista la nota del 27 febbraio 2013 con la quale tale definitiva
versione è stata diramata alle Regioni e alle Province autonome di
Trento e di Bolzano;
Rilevato che l'argomento è stato iscritto all'ordine del giorno
della seduta di questa Conferenza del 28 febbraio 2012, la quale non
ha avuto luogo;
Vista la nota in data 4 marzo 2013 con la quale la Regione Veneto,
Coordinatrice della Commissione salute, ha comunicato il parere
tecnico favorevole sulla versione dello schema di accordo di cui
trattasi diramata con la citata nota del 27 febbraio 2013;
Considerato che, nel corso dell'odierna seduta, i Presidenti delle
Regioni e delle Province autonome di Trento e di Bolzano hanno
espresso parere favorevole al perfezionamento dell'accordo nella
versione diramata con la predetta nota del 27 febbraio 2013;
Acquisito, nel corso dell'odierna seduta, l'assenso del Governo,
delle Regioni e delle Province autonome;

Sancisce accordo

tra il Governo, le regioni e le province autonome di Trento e di
Bolzano, nei seguenti termini:
Considerati:
il decreto del Presidente della Repubblica 14 gennaio 1997 recante:
«Approvazione dell'atto di indirizzo e coordinamento alle regioni e
province autonome di Trento e Bolzano in materia di requisiti
strutturali, tecnologici ed organizzativi minimi per l'esercizio
delle attività sanitarie da parte delle strutture pubbliche e
private», che definisce le attività di valutazione e miglioramento
della qualità in termini metodologici e prevede tra i requisiti
generali richiesti alle strutture pubbliche e private che le stesse
siano dotate di un insieme di attività e procedure relative alla
gestione, valutazione e miglioramento della qualità;
il decreto legislativo 30 dicembre 1992, n. 502 e successive
modificazioni ed integrazioni, e in particolare l'art. 1, comma 7,
che prevede che, su richiesta delle Regioni o direttamente, il
Ministero della sanità elabori apposite linee-guida in funzione
dell'applicazione coordinata del Piano sanitario nazionale e della
normativa di settore, salva l'autonoma determinazione regionale in
ordine al loro recepimento;
il decreto del Presidente del Consiglio dei Ministri 29 novembre
2001, recante: «Definizione dei livelli essenziali di assistenza»,
che indica la necessità di individuare percorsi
diagnostico-terapeutici sia per il livello di cura ospedaliera, sia
per quello ambulatoriale";
il decreto del Ministro della sanità 18 maggio 2001, n. 279
recante: «Regolamento di istituzione della rete nazionale delle
malattie rare e di esenzione dalla partecipazione al costo delle
relative prestazioni sanitarie ai sensi dell'art. 5, comma 1, lettera
b) del decreto legislativo 29 aprile 1998, n. 124», pubblicato nella
Gazzetta Ufficiale 12 luglio 2001, n. 160 Supplemento Ordinario n.
180/L, e, in particolare, l'art. 2, commi 1, 2 e 3, che istituisce la
Rete nazionale per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la
terapia delle malattie rare;
l'Accordo tra il Ministero della salute, le Regioni e le province
autonome di Trento e di Bolzano sulle «Linee guida per le attività
di genetica medica» sancito da questa Conferenza nella seduta del 15
luglio 2004 (Rep. Atti n. 2045/CSR);
il decreto del Presidente della Repubblica 7 aprile 2006 recante
«Approvazione del piano sanitario nazionale 2006-2008» che afferma la
necessità di pervenire alla identificazione di presidi di
riferimento sovra-regionali e nazionali per le malattie estremamente
rare così come per quelle che richiedono trattamenti particolarmente
impegnativi;
l'Accordo tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di
Trento e Bolzano su «Riconoscimento di Centri di coordinamento
regionali e/o interregionali, di Presidi assistenziali sovraregionali
per patologie a bassa prevalenza e sull'attivazione dei registri
regionali ed interregionali delle malattie rare», sancito da questa
Conferenza il 10 maggio 2007 (Rep. Atti n. 103/CSR), con il quale si
è convenuto che la rete nazionale per le malattie rare, ivi comprese
i presidi accreditati per le MEC, è costituita dalle reti regionali
o interregionali formalmente identificate dalle Regioni con
deliberazioni di Giunta e con il quale si istituiscono i Centri di
coordinamento regionale o interregionale per le Malattie rare, con
compiti di monitoraggio, controllo e valutazione dell'attività
svolta dall'intera rete per le Malattie rare, di sorveglianza
epidemiologica e gestione dei flussi informativi dalla Regione
all'ISS ed infine di definizione di percorsi assistenziali e di
protocolli terapeutici in collaborazione con i presidi accreditati
per specifico gruppo di patologia.
l'Accordo tra il Governo, le Regioni e le Province autonome di
Trento e Bolzano per l'attuazione delle linee guida per le attività
di genetica medica sancito da questa Conferenza nella seduta del 26
novembre 2009 (Rep. Atti n. 24), con il quale si è convenuto di
promuovere e adottare percorsi diagnostico assistenziali, sulla base
di Linee guida scientificamente valutate, di implementare sistemi di
monitoraggio delle attività mediante idonei indicatori, di
programmare le attività di genetica medica garantendo la
distribuzione territoriale ottimale, di adottare procedure specifiche
di accreditamento delle strutture, di integrare le attività con le
reti di assistenza già attive in ambito regionale e interregionale
con particolare attenzione alla rete delle malattie rare;
la Direttiva 2011/24/UE del Parlamento europeo e del Consiglio
concernente l'applicazione dei diritti dei pazienti relativi
all'assistenza sanitaria transfrontaliera, ed in particolare l'art.
12 relativo a Reti di riferimento europee e l'art. 13 relativo alle
malattie rare;
l'Accordo tra il Governo, le Regioni e le Province Autonome di
Trento e Bolzano per la promozione ed attuazione di accordi di
collaborazione per l'esportazione di prodotti plasmaderivati a fini
umanitari, sancito da questa Conferenza il 7 febbraio 2013 (Rep. Atti
n. 37/CSR);
che le malattie emorragiche congenite (MEC) sono malattie rare ed
ereditarie caratterizzate dal deficit di una proteina plasmatica
necessaria per la coagulazione del sangue il cui trattamento
farmacologico, basato sia su prodotti plasmaderivati sia su prodotti
a tecnologia , ricombinante, incrementando l'aspettativa di vita ha
contemporaneamente esposto la popolazione emofilica al rischio di
sviluppare concomitanti morbosità, sia correlate alla patologia di
base (sviluppo di inibitori, artropatia emofilica, etc.) o al suo
trattamento (epatiti e HIV), sia non correlate, in analogia a quelle
della popolazione generale (malattie cardiovascolari, tumorali e
dismetaboliche, etc.), con un grave impatto sulla gestione clinica;
che presso l'ISS è formalmente istituito il Registro nazionale per
le Malattie rare che monitora anche le MEC e che le Regioni hanno
assunto un debito informativo verso di esso in base all'Accordo del
10 maggio 2007 e che nello stesso ISS era già da tempo attivo un
monitoraggio su alcuni aspetti dell'assistenza alle persone con MEC,
tramite un data base attivo dal 1988 in collaborazione con la
Società scientifica di settore (AICE);
che per fornire una risposta adeguata ai bisogni dei pazienti
risulta necessario definire percorsi assistenziali integrati
incentrati sui Centri di cura delle MEC, presidi accreditati in base
al DM 279/2001, in grado di fornire un'assistenza globale e
multi-specialistica;
l'opportunità, viste le funzioni attribuite ai Presidi della Rete
nazionale per le malattie rare dal citato decreto del Ministro della
sanità 18 maggio 2001, n. 279, e dall'Accordo tra il Governo, le
Regioni e le Province autonome di Trento e Bolzano del 10 maggio
2007, che ogni Regione, o gruppi di Regioni, definiscano specifici
percorsi assistenziali che accompagnino le persone affette da MEC
attraverso tutte le fasi di malattia, evitando discontinuità di cura
tra diversi ambiti assistenziali e prestazioni specialistiche, allo
scopo di garantire una uniforme assistenza sanitaria ai pazienti sul
territorio nazionale;
la necessità di definire un percorso assistenziale di riferimento
che possa rispondere in modo adeguato ai bisogni essenziali per la
diagnosi, la cura, la gestione delle emergenze, il trattamento
domiciliare dei pazienti affetti da MEC;
il documento elaborato dal gruppo di lavoro costituito presso i1
Centro Nazionale Sangue (CNS), a seguito dell'istanza della
Federazione delle associazioni Emofilici (FedEmo), costituito da
rappresentanti delle Regioni Emilia Romagna, Lombardia, Marche,
Puglia, Toscana e Veneto, da rappresentanti della FedEmo, della
Associazione Italiana Centri Emofilia (AICE) e del Ministero della
salute, dal quale, tra l'altro, emerge una rilevante variabilità
nella distribuzione territoriale e nella qualità dei servizi
offerti, nonostante la presenza dei Centri di cura per le MEC su
tutto il territorio nazionale;

Si conviene

1. Sulla necessità di garantire un'adeguata presa in carico del
paziente con MEC in tutto il territorio nazionale, riducendo
differenze ed iniquità di accesso alla diagnosi, alle cure e ai
trattamenti ottimali in base alle evidenze scientifiche, tenendo
conto degli indirizzi per la definizione di percorsi regionali o
interregionali di assistenza per le persone affette da MEC, riportati
nel documento elaborato dal gruppo di lavoro, coordinato dal Centro
Nazionale Sangue, Allegato sub A), parte integrante del presente
atto.
2. Le Regioni e le Province Autonome, nel rispetto della loro
autonomia, si impegnano a definire il percorso assistenziale per le
persone affette da MEC, al fine di garantire qualità, sicurezza ed
efficienza nell'erogazione dei LEA, con riferimento a:
la formulazione della diagnosi, comprese l'informazione e
l'eventuale definizione diagnostica dei familiari del paziente;
il processo di cura, che può includere diversi trattamenti tra cui
anche la prescrizione e la somministrazione dei concentrati di
fattore della coagulazione;
la gestione delle emergenze emorragiche;
la prevenzione e il trattamento delle complicanze dirette ed
indirette della patologia.
3. In attuazione del presente accordo le Regioni e le Province
Autonome si impegnano a:
a) definire un approccio integrato al percorso assistenziale per la
diagnosi e terapia dei pazienti affetti da MEC;
b) attuare un modello assistenziale per la gestione delle emergenze
emorragiche;
c) predisporre specifiche iniziative per rendere effettivo il
trattamento domiciliare delle MEC;
d) consolidare la raccolta dati e l'attività di sorveglianza
attiva delle MEC a livello regionale, in collegamento con il Registro
nazionale malattie rare presso l'ISS secondo le modalità già
definite dall'Accordo del 10 maggio 2007;
e) promuovere iniziative volte a garantire la disponibilità di
competenze professionali idonee alla gestione clinica dei pazienti
affetti da MEC;
f) definire i collegamenti tra la rete dei presidi accreditati di
diagnosi e cura delle MEC già individuati ai sensi del DM 279/2001 e
le altre strutture regionali ed interregionali coinvolte nel percorso
assistenziale del paziente di cui al punto 2;
g) recepire, con propri provvedimenti, il presente Accordo entro
sei mesi dalla definizione dello stesso.
4. Le Regioni e le Province Autonome si impegnano a verificare il
funzionamento della rete di assistenza alle persone con MEC in base
allo stato attuale delle evidenze scientifiche ed ai principi di
massima appropriatezza, intesa come garanzia di efficacia, sicurezza
ed economicità. A tal riguardo, sono fortemente raccomandabili
azioni di controllo dell'appropriatezza prescrittiva e dell'adeguato
utilizzo di prodotti ricombinanti e plasmaderivati.
5. Il monitoraggio delle attività previste dal presente Accordo
verrà effettuato in collaborazione tra le Regioni e le Province
autonome, il Ministero della salute, il Centro nazionale sangue e le
altre Istituzioni ed Enti interessati.
6. Per l'attuazione del presente Accordo si provvede nei limiti
delle risorse umane, strumentali e finanziarie disponibili a
legislazione vigente e comunque senza nuovi o maggiori oneri a carico
della finanza pubblica.
Roma, 13 marzo 2013

Il Presidente: Gnudi


Il Segretario: Siniscalchi

Allegato A

Indirizzi per i percorsi regionali o interregionali di assistenza per
le persone affette da Malattie Emorragiche Congenite (MEC)

Al fine di assicurare l'assistenza e la presa in carico dei
pazienti con Malattie Emorragiche Congenite (MEC), si forniscono di
seguito indicazioni per la definizione di un percorso assistenziale
finalizzato a rispondere in modo adeguato ai bisogni essenziali per
la diagnosi, la cura, la gestione delle emergenze, il trattamento
domiciliare dei pazienti affetti da MEC e per garantire una uniforme
assistenza sanitaria ai pazienti affetti da MEC, su tutto il
territorio nazionale.
In particolare, vengono riportate le indicazioni per l'approccio
integrato al percorso assistenziale dei pazienti affetti da MEC e
vengono indicate specifiche attività della rete dei presidi
accreditati di diagnosi e cura delle MEC, fermi restando i requisiti
strutturali, tecnologici ed organizzativi minimi per l'esercizio
delle attività sanitarie di cui al D.P.R. del 14 gennaio 1997,
quelli previsti dall'art. 2, commi 1, 2 e 3 del decreto 18 maggio
2001, n. 279, e dall'accordo Stato-Regioni del 10 maggio 2007,
nonchè quelli previsti dalle normative regionali in tema di
autorizzazione e di accreditamento. Tali indirizzi sono in linea con
i criteri definiti a livello europeo per l'accreditamento all'interno
delle reti europee dei Centri di riferimento per le malattie rare
(European Reference Networks), di cui alla Direttiva sull'assistenza
sanitaria transfrontaliera, e tengono conto dei documenti guida e
della letteratura nazionale e internazionale specifica nella gestione
organizzativa delle MEC (European Haemophilia Principle of Care,
EUHANET, etc).

Parte 1

1. APPROCCIO INTEGRATO AL PERCORSO ASSISTENZIALE DEI PAZIENTI AFFETTI
DA MEC
1.1 Le Regioni, anche attraverso appositi accordi interregionali,
definiscono un modello assistenziale ed organizzativo che garantisca
l'integrazione e il collegamento tra i presidi accreditati MEC
pediatrici e per adulti e tra questi e le strutture e/o unità
operative specialistiche (es. ortopedia, fisiatria e terapia
riabilitativa, pronto soccorso, diagnostica di laboratorio,
odontoiatria, epatologia-infettivologia, genetica medica), per la
presa in carico dei pazienti affetti da MEC e per la gestione dei
percorsi assistenziali nell'ambito della rete ospedaliera e
territoriale.
1.2 Le Regioni e le Province autonome assicurano funzioni
assistenziali di diverso livello di complessità attraverso i Presidi
accreditati MEC, in base a quanto previsto dal DM 279/2001, che
erogano le prestazioni direttamente e/o attraverso strutture/unità
operative funzionalmente collegate.
Le funzioni clinico-assistenziali che caratterizzano ogni
presidio accreditato MEC sono:
a. Presa in carico ed assistenza ai pazienti in tutte le fasi
della malattia (diagnosi, cura, prevenzione, follow-up,
riabilitazione) utilizzando competenze cliniche e laboratoristiche
interne o esterne ai presidi.
b. identificazione e gestione di percorsi dedicati per il
ricovero in ambiente medico e per interventi chirurgici minori e
maggiori in degenza ordinaria, in day-hospital e in regime
ambulatoriale, dei pazienti affetti da MEC.
c. Organizzazione di periodici corsi di formazione e
addestramento per il trattamento domiciliare in sede locale e/o in
collaborazione con altri presidi accreditati MEC.
d. Promozione di programmi di prevenzione, informazione e
formazione rivolti a pazienti ed operatori sanitari sul tema
specifico delle MEC.
e. consulenza genetica dei pazienti e delle famiglie.
1.3 Le Regioni devono assicurare le seguenti funzioni più
complesse, in collegamento con quanto svolto dai presidi accreditati
MEC:
a. Attività diagnostica e terapeutica di elevata complessità
svolta attraverso l'attivazione di competenze specialistiche
coordinate nell'ambito di percorsi condivisi,
b. Disponibilità telefonica di un medico con esperienza
specifica nel trattamento delle coagulopatie a supporto della
gestione delle emergenze emorragiche.
c. Consulenza telefonica da parte di personale medico esperto in
problemi delle malattie emorragiche per la consulenza al territorio
di riferimento.
d. Partecipazione ad attività di ricerca e formazione
multicentrica con eventuale coinvolgimento anche internazionale.
1.4 Le Regioni definiscono i percorsi di diagnostica genetica pre
e postnatale e la relativa consulenza genetica, secondo quanto
previsto dall'Accordo Stato Regioni del 15 luglio 2004 e dal
successivo Accordo del 26 novembre 2009.
1.5 Le Regioni identificano i laboratori che assicurino
l'esecuzione dei test di coagulazione funzionali alla diagnosi, alla
terapia e follow-up del paziente affetto da MEC e quelli h24
funzionali all'emergenza.
2. RETE REGIONALE PER LA GESTIONE DELLE EMERGENZE EMORRAGICHE
2.1 Le Regioni e le Province Autonome definiscono, anche
attraverso accordi interregionali, il modello assistenziale ed
organizzativo per la gestione delle emergenze emorragiche e per la
consulenza telefonica da parte di personale medico esperto di MEC.
2.2. Le Regioni promuovono protocolli, percorsi assistenziali ed
attività di formazione, anche in accordo con la rete
dell'Emergenza-Urgenza e la rete dei presidi accreditati MEC,
finalizzati alla corretta gestione dell'emergenza nel paziente
affetto da MEC nel territorio. I protocolli contengono indicazioni in
merito all'assegnazione del codice di triage e ai percorsi di
trattamento del paziente.
3. TRATTAMENTO DOMICILIARE DELLE MEC
3.1 Le Regioni garantiscono la terapia/trattamento domiciliare
delle MEC, anche attraverso specifici provvedimenti, tenendo conto
dei progressi tecnico-scientifici e degli specifici bisogni dei
pazienti.
4. APPROVVIGIONAMENTO, DISTRIBUZIONE ED UTILIZZO DEI PRODOTTI
MEDICINALE PER IL TRATTAMENTO DELLE MEC
4.1 Le Regioni programmano, sentite le Strutture regionali di
coordinamento per le attività trasfusionali, l'approvvigionamento
dei prodotti medicinali per il trattamento delle MEC, al fine di
garantire la continuità della terapia in qualsiasi regime di
trattamento e assicurano il costante monitoraggio dei dati relativi
ai consumi tramite i Servizi Farmaceutici territoriali e ospedalieri
ed i sistemi informativi eventualmente già costituiti a livello
regionale.

Parte II


"PRESIDI ACCREDITATI PER LA DIAGNOSI
E CURA DELLE MEC"

PRESIDI ACCREDITATI MEC
1. Le Regioni e le Province Autonome individuano, in base alle
attuali disposizioni normative, i presidi accreditati MEC tra quelli
in possesso di specifica e documentata competenza ed esperienza nella
diagnosi e nel trattamento delle MEC che erogano le prestazioni
direttamente e/o attraverso strutture/unità operative funzionalmente
collegate.
I presidi svolgono le seguenti attivita':
1. Per ogni paziente in carico predispongono e mantengono
aggiornata una cartella paziente costituita dall'insieme di tutte le
registrazioni inerenti all'attività assistenziale relativa al
paziente;
2. formulano la diagnosi di coagulopatia riportando almeno i
seguenti elementi: patologia, livello di gravità, presenza o meno di
inibitore, ereditarietà;
3. predispongono il certificato di diagnosi di malattia rara,
secondo le modalità definite dalle Regioni, valido in tutto il
territorio nazionale, ai fini del rilascio al paziente dell'attestato
di esenzione da parte dell'ASL di residenza;
4. contestualmente alla formulazione della diagnosi di
coagulopatia, rilasciano al paziente, unitamente ai referti degli
esami di laboratorio effettuati, una relazione dettagliata
contenente: diagnosi, terapia, follow-up e ogni altra indicazione
utile alla gestione della malattia, anche in situazione di emergenza.
Copia della relazione deve essere conservata in cartella;
5. contestualmente alla formulazione della diagnosi di
coagulopatia, rilasciano al paziente piano terapeutico personalizzato
contenente le prescrizioni del concentrato di fattore di coagulazione
da utilizzare, con relativa posologia e le eventuali altre
prescrizioni che il clinico riterrà opportune;
6. contestualmente alla formulazione della diagnosi di
coagulopatia, rilasciano, una scheda informativa sintetica contenente
indicazioni in merito al prodotto terapeutico da utilizzare, con
relativi dosaggi consigliati, e alle procedure da adottare in caso di
episodi emorragici minori e maggiori e riferimenti pratici circa i
servizi, i diritti del paziente e relativa modalità di accesso;
7. adottano appositi protocolli che definiscono i criteri da
applicare per la ricerca, la titolazione e l'eventuale follow-up
dell'inibitore contro i fattori della coagulazione;
8. adottano appositi protocolli in collaborazione con le reti di
genetica finalizzati a garantire l'avvio di un percorso diagnostico
per i familiari del paziente, comprensivo di consulenza genetica e
diagnostica genetica pre e postnatale;
9. per ogni paziente in carico, definiscono e periodicamente
aggiornano lo specifico programma di trattamento, contenente almeno:
prodotto individuato, dosaggio, regime di trattamento, motivazioni
della scelta terapeutica ed eventuali modalità di attivazione del
trattamento domiciliare, definite in collaborazione con l'assistenza
territoriale. I presidi accreditati devono acquisire il consenso
informato del paziente all'attuazione del programma;
10. mettono a disposizione dei pazienti istruzioni scritte e
strumenti per la registrazione degli elementi relativi alle infusioni
di prodotti terapeutici a domicilio o presso l'ambulatorio del medico
curante;
11. verificano periodicamente l'idoneità dei pazienti
all'autoinfusione e ne documentano gli esiti nella cartella paziente;
12. registrano e/o acquisiscono e conservano nella cartella del
paziente le registrazioni relative alle infusioni di prodotti
terapeutici effettuate dal paziente a domicilio, presso i presidi
accreditati MEC e presso altre unità operative eventualmente
coinvolte nel trattamerato;
13. pianificano ed organizzano controlli/cheek-up periodici
(almeno annuali) a cui sottoporre i pazienti affetti da MEC presi in
carico;
14. adottano appositi protocolli per la valutazione
multidisciplinare ai fini dell'effettuazione dei controlli/check up
periodici e del monitoraggio dei pazienti con complicanze associate
alla MEC (pazienti con inibitore, affetti da artropatia, epatopatia
cronica, infezione da HIV);
15. assicurano, in collaborazione con le farmacie ospedaliere e
territoriali ed in base alle procedure di approvvigionamento dei
prodotti terapeutici predisposte dalle Regioni, in modo da garantire
una adeguata disponibilità quali-quantitativa per la tipologia ed il
numero dei pazienti assistiti, la continuità terapeutica, in ambito
di ricovero e ambulatoriale, ed un appropriato e tempestivo
trattamento degli episodi emorragici e delle emergenze;
16. garantiscono per ogni paziente assistito il corretto accesso
ai percorsi terapeutici organizzati per la fruizione delle
prestazioni specialistiche, attraverso protocolli scritti con le
unità operative che erogano le prestazioni, tenuto conto dei
protocolli e delle disposizioni definite a livello regionale per
l'accesso a specifici servizi specialistici;
17. sono funzionalmente collegati a laboratori che garantiscono
l'esecuzione almeno dei seguenti test di coagulazione:
Tempo di Trombina;
Test di miscela a PTT;
Test di miscela PT/TT;
Test per la diagnosi di Lupus anticoagulante;
Dosaggio fattore VIII;
Dosaggio fattore IX;
Ricerca inibitore;
Dosaggio fattore Von Willebrand: VWF:Ag;
Dosaggio fattori Fibrinogeno, 11, V, VII, X, XI, XII, XIII;
Studio funzionalità piastrinica indotta da ADP, Collageno,
Adrenalina, Ristocetina;
18. si avvalgono di laboratori per i test di coagulazione che
garantiscono la disponibilità dei referti nei tempi adeguati e
compatibili con l'urgenza della richiesta;
19. mettono a disposizione dei pazienti e dei loro familiari
adeguato materiale informativo aggiornato inerente alle
caratteristiche dell'emofilia e delle altre MEC, nonchè alle
problematiche legate alla vita quotidiana dei soggetti affetti da
tali patologie;
20. in base alle direttive regionali, organizzano,
periodicamente, con la collaborazione di altri Centri e delle
Associazioni locali di pazienti, eventi finalizzati all'informazione
e alla formazione del paziente affetto da MEC e dei suoi familiari,
inclusi corsi di autoinfusione domiciliare;
21. organizzano periodicamente eventi formativi e di
aggiornamento destinati ai Presidi collaboranti sul territorio
(dipartimenti di emergenza-accettazione ed altri dipartimenti e
servizi ospedalieri, MMG e pediatri di libera scelta, servizio 118,
servizi farmaceutici, ...) inerenti ai corretto approccio
diagnostico-terapeutico da adottare con i pazienti MEC;
22. alimentano i flussi correnti e gli specifici flussi
informativi implementati dalle Regioni ai fini di sorveglianza
epidemiologica, farmacovigilanza, programmazione sanitaria e
valutazione di farmaco-economia, nel rispetto della normativa vigente
in materia di protezione dei dati personali.
23. assicurano una sistematica attività di valutazione della
performance e una attività di audit riferita sia agli aspetti
clinici che a quelli organizzativi e assistenziali e forniscono
evidenza di attivazione di processi di miglioramento continuo
(clinico-assistenziale ed organizzativo) conseguenti alle attività
di verifica, anche attraverso il coinvolgimento dei pazienti e delle
associazioni, aderendo anche, senza oneri aggiuntivi, a programmi di
miglioramento della qualità su base professionale (revisione tra
pari).

PERCORSO ASSISTENZIALE DEL PAZIENTE CON MEC

1. Le Regioni si impegnano a definire in modo formale i percorsi
assistenziali delle persone con MEC secondo un approccio integrato ed
attraverso la definizione condivisa di procedure diagnostiche e
terapeutiche, attraverso i presidi accreditati MEC e una rete di
unità operative in grado di prendere in carico il paziente qualora
siano necessarie prestazioni specialistiche non erogate dai presidi
accreditati stessi. Tale rete deve comprendere le seguenti
competenze:
ortopedia
fisiatria e terapia riabilitativa;
chirurgia generale e specialistica;
odontoiatria;
gastroenterologia/epatologia;
malattie infettive;
ostetricia-ginecologia;
pronto soccorso;
diagnostica di laboratorio;
2. Per i pazienti pediatrici deve essere previsto un riferimento
ematologico pediatrico e devono essere previste procedure che
facilitano la transizione nel passaggio dall'età pediatrica all'età
adulta.
3. Il rapporto tra presidi accreditati MEC ed unità operative
specialistiche della rete è regolamentato da specifici atti
regionali.
4. I percorsi clinico-assistenziali saranno sottoposti ad una
sistematica attività di valutazione della performance e una
attività di audit riferita sia agli aspetti clinici che a quelli
organizzativi e assistenziali. Tra le valutazioni verranno compresi
anche processi di miglioramento continuo (clinico-assistenziale ed
organizzativo) conseguenti alle attività di verifica, anche
attraverso il coinvolgimento dei pazienti e delle associazioni,
aderendo anche, senza oneri aggiuntivi, a programmi di miglioramento
della qualità su base professionale (revisione tra pari).
5. La rete che supporta i percorsi dei pazienti potrà
partecipare ad attività di ricerca ed attività di formazione
multicentriche con coinvolgimento anche internazionale.

GLOSSARIO




Parte di provvedimento in formato grafico