正常な雌は2つのX染色体を持ち、任意の細胞において1つのX染色体は活性を持ち（Xaと呼ぶ）、1つは不活性になる（Xiと呼ぶ）。
正常的雌性拥有两条X染色体，且在任何细胞中都会有一条保有活性，标记作Xa；另一条则失活，标记作Xi。