主动脉夹层

分型

目前對主動脈剝離有幾種不同的分型方法。臨床上應用的比較多的是DeBakey分型和Stanford分型。

症狀和體徵

約有96％主動脈剝離患者有突然發作的劇烈撕裂性疼痛，這是為本病最突出且有特徵性的症狀。由於主動脈壁撕裂沿著血管壁延伸，17％的患者會感覺到遷移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相關。如前胸痛提示撕裂處可能在升主動脈，而後背痛和降主動脈剝離密切相關。如果出現類似胸膜炎的疼痛，可能提示升主動脈剝離出現外破口，血液進行心包腔而引起的急性心包炎。這是一種極其兇險的事件，表明可能發生急性心包填塞。主動脈剝離的疼痛症狀可能會和心肌梗死（心臟病發作）的疼痛相混淆，但主動脈剝離通常並不伴有心臟衰竭的其他體徵（包括心臟衰竭等）和心電圖變化。此外，主動脈剝離患者通常沒有出汗的體徵。慢性主動脈剝離患者可能不會出現疼痛。
主動脈剝離比較少見的症狀和體徵包括:充血性心力衰竭（7％），暈厥（9％），腦血管意外（3-6％），缺血性周圍神經病變，癱瘓，心臟驟停，猝死。如果個人有暈厥發作，有一半可能是因為主動脈剝離出現外破口血液進入心包引起心包填塞。主動脈剝離的神經系統併發症（即腦血管意外及癱瘓）是由於供應中樞神經系統的一個或多個動脈被主動脈剝離累及所致。如果主動脈剝離累及腹主動脈，3-5％的腹主動脈剝離患者會擴展到腸繫膜動脈可致腸壞死急腹症，而5–8％的病例擴展到腎動脈可引起急性腰痛、血尿、急性腎衰竭或腎性高血壓。

血壓

雖然大部分主動脈剝離患者都有高血壓病史，血壓值在急性主動脈剝離的表現是相當多變的，往往是主動脈剝離遠端剝離的患者血壓會更高一些。主動脈剝離近端剝離的患者，36％出現高血壓，而25％出現低血壓體徵。而在主動脈剝離遠端剝離的患者中，70％出現高血壓，而4％出現低血壓體徵。
嚴重低血壓體徵往往預示患者的預後非常不好，它通常是與心包填塞，嚴重的主動脈瓣關閉不全，或主動脈破裂密切相關。準確測量血壓非常重要。如果頭臂動脈（供應右臂）或左鎖骨下動脈（供應左臂）被主動脈剝離累及，可能出現假性低血壓的情況。

主動脈瓣關閉不全

有一半到三分之二的升主動脈剝離患者會出現主動脈瓣關閉不全。而在近端撕裂患者中，32%可以在聽診時聽到主動脈瓣關閉不全的雜音。雜音的強度（即響度）依賴於患者血壓的高低，在低血壓時可能為無聲。
升主動脈剝離患者出現主動脈瓣關閉不全有多種病因。一是剝離可能是主動脈瓣環擴張，主動脈瓣葉不能完全結合導致關閉不全。另一種機制是剝離可能延伸到主動脈根部並導致主動脈瓣葉分離。第三個原因是，如果出現廣泛的內膜撕裂，內膜瓣可能脫垂進入左心室流出道，造成主動脈內膜套疊導致主動脈瓣葉關閉不全。

心肌梗死

有1-2％的主動脈剝離患者會發生心肌梗死（心臟病發作）。心肌梗死的病因是供應心臟的冠狀動脈被病變累及。右冠狀動脈比左冠狀動脈更容易受到主動脈剝離累及。如果這時錯誤使用溶栓療法治療心肌梗死，死亡率將增加70％以上，這主要是由於出血進入心包腔導致心臟壓塞。

胸腔積液

血液從主動脈外破口進入胸腔或主動脈周圍出現炎症反應都可以導致胸腔積液。如果胸腔積液是由於主動脈剝離破裂導致的，那麼胸腔積液更有可能出現在左側胸廓。

病因

主動脈剝離和高血壓以及許多結締組織疾病密切相關，而動脈炎則很少引起主動脈剝離。主動脈剝離也可能是胸部創傷的結果。 72至80％的主動脈剝離患者有高血壓史。 主動脈剝離在50至70歲的人中發病率最高。男性的發病率是女性的兩倍。小於40歲的女性主動脈剝離患者中有一半是發生在懷孕期間（通常是在第三孕期或產後早期）。 
7-14％的主動脈剝離患者可以發現存在先天性主動脈瓣二葉畸形，剝離主要發生於升主動脈段。先天性主動脈瓣二葉畸形的人發生主動脈剝離的危險和動脈瓣的狹窄程度不相關。
5-9％的主動脈剝離患者是馬凡氏綜合徵病人，這些人更容易在年輕時發病。馬凡氏綜合徵的患者更容易出現主動脈瘤和主動脈近端剝離。
特納綜合徵可以導致主動脈根部擴張，從而增加發生主動脈剝離的風險。
胸部外傷導致主動脈剝離的發生根據病因可分為兩類：一是鈍性胸部創傷（常見於車禍）；另一種是醫源性。醫源性原因包括心臟導管插入術或主動脈內球囊反搏泵引起的創傷。
主動脈剝離也可能是心臟手術的晚期後遺症。18％的急性主動脈剝離患者有開放性心臟手術史。主動脈瓣置換術治療主動脈瓣關閉不全的個人發生主動脈剝離的風險非常高，這時因為主動脈瓣關閉不全可以導致升主動脈血流增加，從而導致升主動脈壁的擴張和脆弱。
另外，第三期梅毒患者也可能出現主動脈剝離。

病理生理學

和所有其他動脈相同，主動脈也是由外膜層，中間層和內膜層三層構成。內膜位於血管最裡面，和流動的血液直接接觸，主要由內皮細胞構成。中間一層是中間層，由平滑肌細胞和彈力纖維的混合組成，又被稱為肌層。最外面是外膜層，由結締組織組成。
如果血液穿過內膜層進入中間層，即形成主動脈剝離。內膜可以沿著血管壁向近端或向遠端撕裂。向髂總動脈分叉處 方向（和血流方向相同）的撕裂稱為順行性剝離，向主動脈根部方向（和血流方向相反）的撕裂稱為逆行性剝離。主動脈剝離最初的撕裂位置通常是在距離主動脈瓣100毫米內的主動脈壁上，因此逆行性剝離容易引起出血進入心包腔內。順行性剝離可以沿著血管壁進展一直到達髂總動脈分叉處，使血管壁撕裂，或者重建一個新的血管管腔，出現雙桶狀的主動脈。雙桶狀的主動脈降低血流量的壓力，降低血管破裂的危險。破裂會導致出血進入體腔，而預後則取決於破裂的面積。腹膜和心包破裂都是可能的。
主動脈剝離的起始事件是主動脈內膜的撕裂。由於主動脈內的高壓力，血液進入撕裂處血管壁的中間層。血液進入血管壁中間層的力量導致撕裂延伸。它可以向近端（靠近心臟）延伸或向遠端（遠離心臟）延伸，也可以向兩端延伸。血液在中間層流動，創造出一個假腔（真腔是血液在主動脈流動的正常渠道）。假腔和真腔的分隔是內膜，這個組織被稱為內膜瓣。
絕大多數主動脈剝離起源於升主動脈（65％）。其他起源包括主動脈弓（10％），或者胸降主動脈動脈韌帶遠側（20％）等。
沿著假腔流動的血液，可能會使內膜二度撕裂，通過這些二次撕裂口，血液可以重新進入真腔。
雖然目前對內膜撕裂的發生機理暫時不確定，但往往涉及到組成中間層的膠原蛋白和彈性纖維變性，這被稱為囊性中層壞死。囊性中層壞死和馬凡氏綜合徵有密切的關聯，也和Ehlers - Danlos綜合徵密切相關。
約13％的主動脈剝離患者沒有內膜撕裂的直接證據。據認為，這些情況下是由中間層出血導致血管壁內血腫引起的。這些病例真腔和假腔沒有直接聯繫，如果病因是壁內血腫，很難通過主動脈造影來對主動脈剝離進行診斷。血管壁內血腫導致主動脈剝離應該和內膜撕裂導致主動脈剝離同等對待。

診斷

由於主動脈剝離的症狀和體徵取決於主動脈剝離內膜撕裂和剝離的程度，有時難以作出正確的診斷。 
雖然詳細的病史可能可以強烈支持主動脈剝離的存在，但診斷往往並不能單靠病史和體徵。診斷通常是靠內膜瓣上可視化的影像學檢查來判斷。主動脈剝離常見的影像學檢查包括應用含碘造影劑對胸部進行CT檢查，以及經食管超聲心動圖檢查。其他可用的檢查包括：主動脈造影片、主動脈的磁共振血管造影（MRA）。這些檢查都有其特有的優點和缺點，在主動脈剝離診斷中各自的敏感性和特異性都不同。
在一般情況下，所採用的成像技術主要基於成像檢查前的診斷，測試方式的可行性，患者的穩定性以及檢查的敏感性和特異性來選擇的。

D-二聚體

血液D-二聚體水平低於500ng/mL的可能可以排除主動脈剝離的診斷，減少進一步影像學檢查的需要。

胸部X光平片

胸部X光平片見上縱隔影擴大，對診斷主動脈剝離具有中等程度的敏感性（67％），但特異性較低，很多其他情況都可以在胸部X光檢查看到縱隔擴大的徵象。
在胸部X光片看到鈣化影是判斷主動脈剝離的一個指征。鈣化是內膜和主動脈外軟組織的分離的徵象，增到10mm時提示剝離分離的可能，若超過10mm則可肯定為主動脈剝離。
胸部X光片上還可能會看到胸腔積液。他們在降主動脈剝離中更常見，通常出現左胸廓。其他的發現包括主動脈結閉塞，左主支氣管壓迫，氣管條紋減少或消失以及氣管偏位。
大約12％至20％的主動脈剝離患者胸部X光檢查檢查正常，因此正常的胸部X光片並不能排除主動脈剝離的可能。如果臨床特徵高度懷疑是主動脈剝離，當務之急是使用其他影像學檢查（CT血管造影，MRA，主動脈造影，或經食道心臟超聲檢查）予以排除。

CT檢查

CT血管造影是一種快速非侵入性的檢查，將會提供一個準確的主動脈三維圖。CT檢查是對胸部和腹部進行快速的斷層掃描，並由計算機相結合製作出橫截面切片。通過外周靜脈注入碘造影劑可以勾畫出主動脈的輪廓，使主動脈剝離診斷的準確性增加。在造影劑注射後，使用對比劑自動跟蹤技術（Bolus Tracking）進行掃描。這時一種延時掃描技術，直到造影劑流入主動脈時才開始掃描，
CT檢查的敏感性和特異性都很高，都高達96至100％。它的缺點包括需要碘造影劑，不能確診內膜撕裂的部位等。

MRI

磁共振成像（MRI）是目前主動脈剝離檢查和評估的金標準，有高達98％的敏感性和高達98％的特異性。主動脈的MRI檢查將會提供一個三維重建的主動脈，讓醫生來判斷內膜撕裂的位置，分支血管的累及，並找到繼發性撕裂的位置。它是一種非侵入性的檢查，而且不需要使用碘造影劑材料，同時還可以檢測並定量分析主動脈瓣關閉不全的程度。
磁共振成像掃描檢查主動脈剝離的缺點是可行性較低，往往只有在大醫院才擁有磁共振成像設備，而且掃描比較費時。由於MRI檢查過程中存在高強度的磁場，帶有金屬植入物如裝有起搏器、人工關節等的患者禁止使用這種檢查。另外，有一些人在MRI掃描設備中會出現幽閉恐懼症。

經食管超聲心動圖

經食管超聲心動圖（TEE）是一個比較好的診斷主動脈剝離的檢查，具有98％的敏感性和97％的特異性。這是一個相對的非侵入性檢查，因為檢查中要求患者經食道吞入超聲心動圖探頭。這種檢查對升主動脈剝離具有非常好的效果，並可以確定冠狀動脈的開口是否被主動脈剝離累及。許多醫療機構為增加患者的舒適度，在經食管超聲心動圖檢查時會提供鎮靜劑，不過如果患者配合檢查，也可以不用使用鎮靜劑。
經食管超聲心動圖的缺點包括無法獲得遠端主動脈（主動脈弓開始）和位於胃下方的腹主動脈的影像。食管狹窄或食管靜脈曲張的患者在技術上難以使用經食管超聲心動圖進行檢查。

主動脈造影

主動脈造影需要在進行胸部X線照影在主動脈安置導管並注射造影劑，這個過程稱為主動脈造影法。在過去被認為是主動脈剝離診斷的金標準。但由於這種檢查是有創性的，現在已經被其他侵入性小的影像學檢查所取代。

治療

急性主動脈剝離的治療方案取決於撕裂的位置。Stanford A型主動脈剝離（升主動脈撕裂），手術治療要優於藥物治療。而對沒有併發症的Stanford B型主動脈剝離（遠端主動脈，腹主動脈剝離撕裂），藥物治療要先於手術治療。
主動脈剝離在發生後的最初幾個小時死亡率最高，然後開始下降。因此，急性主動脈剝離和慢性剝離的治療策略不同。急性主動脈剝離的發病時間在兩個星期內，如果患者能成功度過這個時期，他們的預後將比較好。約有66％的主動脈剝離出現急性期。發病時間超過兩個星期的稱為慢性主動脈剝離。這些人是急性主動脈剝離發作的存活者，比較穩定，可以進行長期的藥物治療。

藥物治療

主動脈剝離一般表現為高血壓急症，因此內科治療首要考慮的因素是要嚴格控制血壓。血壓控制的目標是平均動脈壓控制在60至75毫米汞柱，或是病人能耐受的最低血壓。另一個因素是減少左心室dp/dt的剪切力（左心室向升主動脈射血的力量）。
β受體阻滯劑是治療急性和慢性主動脈剝離的一線藥物。急性主動脈剝離的病人，迅速給予靜脈藥物（如艾司洛爾，普萘洛爾，拉貝洛爾等）是首選。血管擴張劑，如硝普鈉，可以用於持續的高血壓患者，但這類藥物不應該單獨使用，因為它們通常會導致反射性心動過速。 
鈣通道阻滯劑也可用於治療主動脈剝離，特別是如果存在β受體阻滯劑的禁忌症。最常用的鈣通道阻滯劑是維拉帕米和地爾硫卓，因為他們有血管擴張及減弱肌肉的聯合作用。 
如果個別頑固性高血壓（使用三種不同類別最大劑量的降壓藥進行治療後依然存在持續性高血壓），必須考慮主動脈剝離累及腎動脈導致腎性高血壓的問題。

隨訪

主動脈剝離患者的長期隨訪包括嚴格的血壓控制。在未控制的高血壓主動脈剝離患者中，後期出現主動脈瘤破裂的相對危險度是收縮壓低於130毫米汞柱的患者的10倍。
主動脈剝離急性期過後最初兩年，死亡的風險是最大的，這是需要對病人進行密切的隨訪。29%的手術後患者因剝離動脈瘤或其他動脈瘤破裂而死亡。此外，還有17%至25%由於新的動脈瘤形成而發病。這通常是由於手術殘留的假腔擴張引起的。由於這些新形成的動脈瘤位於血管壁薄弱的地方，更容易出現破裂。
建議隨訪時進行主動脈串行成像檢查，磁共振成像（MRI）是首選的成像技術。