貝爾氏麻痹症

體徵和症狀

貝爾氏麻痹症的特點是一側面部下垂，這種體徵出現在72小時內。
面部神經對於如眨眼、閉眼、微笑、皺眉、流淚、流涎、張開鼻孔和抬高眉毛，有一些控制作用。它們還支配中耳的鐙骨肌肉（鐙骨），從舌頭的前面三分之二品嘗味道。因為支配鐙骨肌和鼓索神經（味覺）的神經都是面神經的分支，貝爾氏麻痹症患者可能會出現對聲音過敏或舌頭的前三分之二失去味覺。前額的肌肉通常會受影響。
雖然定義為一種單神經炎（只涉及一個神經），已診斷患貝爾氏麻痹症的人可能會有「多種神經系統症狀」，包括「面部發麻，中度或嚴重頭痛、頸痛，記憶問題，平衡問題，患側肢體感覺異常，患側肢體無力，以及某種笨拙感」，那些都是「由面神經功能障礙引起的無法解釋的症狀」。

病因

有些病毒被認為造成永久性（或潛在的）感染而又沒有症狀，例如，水痘-帶狀皰疹病毒和愛潑斯坦-巴爾病毒，它們都屬於皰疹病毒家族。激活現有的（休眠）病毒造成的感染已被認為是急性貝爾氏麻痹症的一個原因。研究表明，這種新激活可能由創傷、環境因素、代謝或情緒障礙作為先導，從而表明許多不同的條件可能觸發激活病毒。

鑑別診斷

一旦面癱出現，許多人會誤以為是中風症狀。但兩者有些微妙的差異。中風常會引起一些附加症狀，如四肢麻木或無力。不像貝爾氏麻痹症，中風通常僅引響患者控制他們臉的下部。中風的人通常（能夠抬高眉毛）在額頭上顯現一些皺紋。
有一種疾病，可能很難在鑑別診斷中排除面神經感染是否由帶狀皰疹病毒所致。在這種狀況下，主要的差異是外耳有小水泡或囊泡，存在聽力障礙，但這些症狀可能未被發現（無疹性帶狀皰疹）。激活已有的帶狀皰疹感染所導致的面癱，在貝爾氏麻痹症類型模式中被稱為拉姆齊-亨特-綜合徵2型。
萊姆病可能造成面癱。有時候，面癱發生與典型的遊走性紅斑發作同時；有時發生稍晚。在萊姆病多發地區，它可能占面癱原因半數。

病理生理學

貝爾氏麻痹症的發生，是由於一個控制臉部肌肉的面神經（Ⅶ腦神經）出了故障。面部麻痹以無法控制面部肌肉運動為特點。癱瘓的是核下的／較低級的運動神經元型（the infranuclear/lower motor neuron type）。
這是由於面神經發炎，壓迫出入於顱骨骨質椎管的神經，阻斷神經信號的傳輸或損傷神經所致。由於可發現的某種潛在病因而患上面部麻痹的病人，不被認為患有貝爾氏麻痹症。這些可能的病因包括腫瘤、腦膜炎、腦卒中、糖尿病、頭部外傷和腦神經的炎症性疾病（結節病、布氏桿菌病等）。在這些情況下，神經系統的調查結果很少局限於面神經。嬰兒可以出生時就面部麻痹。在少數情況下，雙側面癱與急性HIV感染有關。
在一些研究中，大多數診斷為貝爾氏麻痹症的病例已辨認出單純皰疹病毒1型（HSV-1）。這讓人寄望於抗炎和抗病毒的藥物治療（強的松、阿昔洛韋）。然而在其他研究中，176例臨床診斷為貝爾氏麻痹症病人中確定HSV-1僅31例（18％），帶狀皰疹（無疹性帶狀皰疹）45例（26％）。感染單純皰疹病毒應在確診貝爾氏麻痹症時有至關重要作用，因此仍然是一個假說，需要進一步研究。
此外，單純皰疹病毒1型（HSV-1）感染與脫髓鞘神經相關。這種神經損傷機制不同於上述機制——水腫、在狹窄的骨管里膨脹、受擠壓造成了神經損傷。脫髓鞘可能不是由病毒直接引起的，而是一種未知的免疫系統反應。

診斷

貝爾氏麻痹症是一個排除性診斷，意即通過排除其他合理的可能性來做診斷。按字義解釋，就是沒有明顯原因被確定。沒有常規的實驗室和影像學檢查作出診斷。可以使用House-Brackmann評分評估神經損傷的程度。
一項研究發現45%的患者都沒有請教專科醫生，這個研究建議，將貝爾氏麻痹症交給醫生做簡單診斷，更便於管理。
其他可引起類似症狀的疾病包括：帶狀皰疹、萊姆病、結節病、中風、腦腫瘤。

治療

類固醇激素已被證明能有效地改善貝爾氏麻痹症，抗病毒藥物則沒有此效。對於那些無法閉上自己眼睛的患者，眼睛的保護措施是必需的。

類固醇

糖皮質激素如強的松能在6個月內顯著改善症狀，因此建議使用。早期治療（發病後3天之內）對病人最有益，恢復機率增加14%。

抗病毒藥物

相比於單獨使用類固醇，抗病毒藥物（如阿昔洛韋）對改善貝爾氏麻痹症無效。由于貝爾氏麻痹症與單純皰疹和水痘-帶狀皰疹病毒之間的理論關係，抗病毒藥物為常規處方。它們可能有益於小於7%的病人，這種可能性還無法排除。

理療

理療有益于貝爾氏麻痹症部分患者，可幫助受影響的面部肌肉保持健康狀態，刺激面神經。優先實施肌肉再訓練和軟組織技術是非常重要的，它幫助患者恢復，防止癱瘓的面部肌肉出現永久性攣縮。熱用於面部患側，可減少疼痛。沒有高質量的證據支持電刺激對于貝爾氏麻痹症的作用。

手術

手術可以改善未痊癒的面部神經麻痹症狀。存在許多不同的技術。微笑手術，或微笑重建是一種外科手術程序，可以恢復面神經麻痹患者的微笑。早手術有益還是有害，並不清楚。其負作用包括聽力損失，發生在3－15%的人。如2007美國神經醫學會不建議手術減壓。

替代醫學

針灸的效果仍然未知，因為能夠找到的研究都質量低（主要研究設計可憐，或實踐報告不足）。

預後

3周內，即使未接受治療，大多數貝爾氏麻痹症患者的正常面部功能開始恢復。1982年某項研究顯示，並無有效治療的1011例，85%的患者在發病後3周內出現復甦的第一跡象。對於剩餘的15%，恢復出現在3—6個月後。隨訪至少一年或直至患者復原，發現超過三分之二的患者（71%）完全恢復了。被評估為半恢復的患者占12%，恢復差的占4％。另一項研究發現，幾乎總是在患病一個月中，不完全麻痹徹底消失。恢復運動最初兩周內，患者幾乎都完全康復了。直到第三周或更遲尚未緩和的患者，大部分引人注目地出現後遺症。第三個研究發現年齡10歲以下的年輕患者預後較好，超過61歲的患者預後較差。
此症的主要併發症是慢性失味（味覺喪失）、慢性面部痙攣、面部疼痛和角膜感染。為了防止後者，在睡眠和休息的時間眼睛應加以保護，被覆蓋，或束帶使之閉合，並且使用可推薦的淚狀眼藥水或眼藥膏，對於面部完全麻痹的病例尤應如此。在眼睛無法完全閉合時，瞬目反射也受到影響，必須注意保護眼睛免受傷害。
另一個併發症發生於受損害的面神經不完全或錯誤的恢復的病例中。神經可視為一束伸向各處、較小而單個的神經連接。神經再生過程中，一般都能追蹤原來的路逕到達正確的目標，但有些神經可能轉移目標，導致一種被稱為聯帶運動的症狀。例如，控制眼部肌肉的神經再生時可能轉移目標，再生連接上控制嘴部的肌肉。這樣，其中一個運動就影響到另一個。例如，患者閉眼時，嘴角不由自主地抬起。
約9%的貝爾氏麻痹症患者有後遺症，典型的如已經討論的聯帶運動，或抽搐、攣縮、面部運動時出現耳鳴和/或聽力損失、鱷魚淚綜合徵。這也被稱為味覺淚腺反射（gustatolacrimal reflex）或鱷魚淚綜合徵，意指患者吃東西時流淚。這被認為是由於面神經的錯誤再生所致，一個神經分支控制淚腺和唾液腺。也可能出現嘗味排汗現象。

流行病學

貝爾氏麻痹症的年發病率約為10萬分之20，發病率隨年齡增加。在美國，貝爾氏麻痹症每年影響約40000人。65人中大約有1人在一生中會受到它的影響。家族遺傳已在4～14%的病患中發現。貝爾氏麻痹症攻擊孕婦三倍於非孕婦。糖尿病患者被認為比一般人群發病的可能性高出四倍。
一些文獻報導的年發病率為：15，24，和25–53（每年每10萬人口中的病患人數）。貝爾氏麻痹症不是值得報告的疾病，也沒有對確診對的患者建立登記制度，那只會使非常明確的評估複雜化。

歷史

波斯醫生拉齊（Rhazes，865–925）已知第一次詳細描述了外周和中樞性面癱。
荷蘭海牙的科內利斯·斯塔爾帕特·凡·德·維爾（Cornelis Stalpart van der Wiel，1620–1702）在1683年對貝爾氏麻痹症做出一份報告，並被記入《阿維森納醫典》，早于貝爾描述了這種病症。蘇格蘭醫生詹姆士·道格拉斯（James Douglas，1675–1742）以及德國人尼古拉斯·安東·弗里德里奇（Nicolaus Anton Friedreich，1761–1836）也描述了它。
查爾斯·貝爾爵士（Sir Charles Bell），貝爾氏麻痹症因他命名，1829年在倫敦皇家學會出示了三個病例。兩例是原發性的，第三例是腮腺腫瘤引起的。