Hội chứng Churg-Strauss

Dịch tễ học

Dịch tễ học của HCCS chưa được biết rõ do tính không chắc chắn của chẩn đoán. Khoảng 10% người mang một thể chính của viêm mạch được xem là có HCCS. Trong số các viêm mạch chính, tần suất HCCS đứng thứ hai chỉ sau đa u hạt Wegener.
HCCS không biểu hiện liên quan đến giới tính. Tuổi trung bình của chẩn đoán là 50, nhưng pha viêm mạch hệ thống thường rõ ràng ở bệnh nhân cuối những năm 30 tuổi. HCCS không là nguyên nhân gây viêm mạch thường gặp ở bệnh nhân trên 65 tuổi, chiếm khoảng 5% viêm mạch được chứng minh bằng mô học trong số 38 bệnh nhân lớn tuổi với các thể viêm mạch hệ thống khác nhau (Mouthon, 2002).

Chất đối kháng thụ thể leukotriene

Hội chứng tương tự HCCS là một biến chứng hiếm gặp xảy ra ở bệnh nhân hen phụ thuộc steroid điều trị thành công với chất đối kháng (antagonist) thụ thể leukotriene (như zafirlukast, montelukast, pranlukast) giúp giảm liều glucocorticoid đường uống. Biến chứng này thường liên quan với quá trình cai steroid được hỗ trợ bởi các thuốc này, từ đó bộc lộ HCCS bên dưới, hơn là bản thân các thuốc này.
Trường hợp nhận biết HCCS tương tự cũng xảy ra ở bệnh nhân cai steroid đường uống bằng cách dùng steroid hít. Trong một số hiếm trường hợp, hội chứng này xảy ra khi chất đối kháng thụ thể leukotriene được dùng thay thế cho steroid hít, mà không trải qua cai steroid uống trước đó.
Mối liên hệ ít gặp giữa viêm mạch giống HCCS và việc dùng cocain không chứa base (free base cocaine) cũng đã được ghi nhận.

Hen

Hen là đặc điểm chủ yếu của HCCS (xảy ra ở trên 95% bệnh nhân) và thường đi trước pha viêm mạch khoảng 8 - 10 năm. Tuy nhiên, HCCS đôi khi có thể xảy ra cùng lúc với biểu hiện lần đầu của hen.
Hen thường mạn tính và đủ nặng để cần điều trị lâu dài với corticosteroid. Khi đến pha viêm mạch, độ nặng và số đợt trở nặng của hen có thể tăng. Ở một số trường hợp hiếm, triệu chứng hen giảm ở giai đoạn đầu của pha viêm mạch.
Điều trị hen kéo dài với corticosteroid có thể một phần hoặc toàn bộ ức chế các dấu hiệu lâm sàng của HCCS không được điều trị. Vì vậy bệnh có thể không biểu hiện cho đến khi ngưng hoặc giảm liều steroid.

Bệnh mũi và xoang

Viêm mũi dị ứng là biểu hiện thường gặp ở HCCS. Các biểu hiện mũi và các xoang quanh mũi cũng thường gặp (tắc mũi, viêm xoang tái phát, polyp mũi) và có thể xảy ra trước hen.Phân biệt viêm mũi dị ứng và viêm xoang Lồi mắt có thể phục hồi, viêm tai mạn, mất nghe, tẩm nhuận u hạt bạch cầu ái toan ở nền sọ là các biến chứng hiếm gặp. Sang thương hoại tử mũi hầu và đường dẫn khí trên điển hình hơn ở đa u hạt Wegener, và ít gặp ở HCCS.
Điều trị biến chứng tai của có thể cần phẫu thuật nội soi, kháng sinh và mở thông màng nhĩ (myringotomy) đặt ống dẫn lưu. Tuy nhiên, tất cả năm bệnh nhân trong một nghiên cứu biến chứng viêm tai giữa và viêm xoang chũm mạn tính đáp ứng nhanh chóng với điều trị tấn công bằng steroid đường uống (Ishiyama, 2001).

Bệnh tim mạch

Biểu hiện tim mạch của HCCS gồm viêm màng ngoài tim cấp (32% bệnh nhân), viêm màng ngoài tim co thắt, suy tim (47%), nhồi máu cơ tim (Hasley, 1990). Bệnh tim mạch gây ra phân nửa trường hợp tử vong do HCCS.

Bệnh thần kinh

Bệnh thần kinh ngoại biên, thường là viêm đơn dây thần kinh đa ổ gặp ở 75% bệnh nhân HCCS. Nếu không điều trị, bệnh này có thể diễn tiến sang bệnh đa dây thần kinh đối xứng hay không đối xứng. Ngoài ra, xuất huyết và nhồi máu não là các nguyên nhân quan trọng gây tử vong.

Bệnh thận

Biểu hiện thận có lẽ thường gặp hơn những gì được báo cáo. Thí dụ, trong số 19 bệnh nhân HCCS thì có 16 người có bệnh thận ở mức độ nào đó (Clutterbuck, 1990). Trên mẫu sinh thiết thận, viêm thận cầu thận khu trú từng phần (85%), và thường đi kèm hoại tử và mào. U hạt và tẩm nhuận bạch cầu ái toan ngoại mạch tương đối hiếm gặp.
Tăng huyết áp hệ thống tương đối thường gặp (29% bệnh nhân) và có thể phản ánh tần số nhồi máu thận ở HCCS. Không như đa u hạt Wegener, suy thận hiếm xảy ra ở HCCS (dưới 10% bệnh nhân).

Bệnh đường tiêu hoá

Viêm dạ dày ruột tăng bach cầu ái toan, biểu hiện với đau bụng (59% bệnh nhân), tiêu chảy (33%), xuất huyết dạ dày ruột (18%) và viêm đại tràng, có thể đi trước hay đồng thời với pha viêm mạch của HCCS.

Bệnh cơ xương

Đau cơ, đau đa khớp di chuyển và viêm khớp đơn thuần tương đối hiếm gặp và thường chỉ trong pha viêm mạch của HCCS.

Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính

Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) có ở một số viêm mạch hệ thống, gồm HCCS, đa u hạt Wegener, viêm đa mạch vi thể và viêm mạch giới hạn ở thận. Ở HCCS, 38 - 59% bệnh nhân có ANCA dương tính. Đa số (70 - 75%) bệnh nhân có ANCA dương tính có kháng thể kháng myeloperoxidase ở mẫu nhuộm quanh nhân (P-ANCA).
HCCS có ANCA dương tính và âm tính có thể khác nhau. Điều này được gợi ý từ một phân tích cắt ngang đa trung tâm 112 bệnh nhân với chẩn đoán mới HCCS. Tình trạng ANCA dương tính có liên hệ với tổn thương thận, bệnh thần kinh ngoại biên và viêm mạch trên sinh thiết, trong khi tình trạng ANCA âm tính liên hệ với bệnh tim và sốt.

Xét nghiệm chức năng phổi

Kết quả xét nghiệm chức năng phổi có thể cho thấy tổn thương tắc nghẽn phù hợp với hen.

Chẩn đoán

Chẩn đoán HCCS được gợi ý từ bệnh cảnh lâm sàng và sau đó được xác nhận bằng sinh thiết phổi hay sinh thiết mô bị ảnh hưởng trên lâm sàng, như sinh thiết mù dây thần kinh hiển ngoài ở bệnh nhân bệnh thần kinh với nghi ngờ HCCS. Xét nghiệm ANCA không có ích để thiết lập hoặc loại trừ chẩn đoán vì tần suất thử nghiệm ANCA dương tính thấp ở bệnh nhân HCCS.

Điều trị

Hầu hết bệnh nhân HCCS đáp ứng thuận lợi với điều trị corticosteroid liều cao. Liều từ 0,5 - 1.5 mg/kg/d thường được dùng nhất trong 6 - 12 tuần hoặc cho đến khi bệnh đã hoàn toàn được giải quyết. Liều cao hơn cần ở bệnh nhân viêm mạch, đặc biệt nếu chức năng tim hoặc thận bị tổn thương, hoặc khi hiện diện bệnh thần kinh.
Theo dõi đáp ứng với điều trị và tái phát bằng số lượng bạch cầu ái toan và tốc độ lắng hồng cầu. ANCA duong tính dai dẳng ở HCCS cũng là dấu hiệu của diễn tiến bệnh cơ bản, nhưng không đủ phản ánh mức hoạt động của bệnh, do đó không được dùng để quyết định thay đổi trong điều trị. Biểu hiện X quang có thể vẫn ổn định hoặc thoái lui nhanh chóng với điều trị corticosteroid.
Hiếm gặp tái phát muộn sau một đáp ứng thành công với điều trị. Do đó, điều trị có thể được chấm dứt ở hầu hết bệnh nhân. Tuy nhiên, ngưng điều trị sớm có thể dẫn đến tái phát. Tăng huyết áp nên được điều trị theo phương pháp tiêu chuẩn, nhưng có thể khó kiểm soát.