Bệnh Vogt–Koyanagi–Harada

Tổng quan

Bệnh được đặc trưng bởi viêm màng bồ đào hai bên, đau, đỏ và mờ mắt. Các triệu chứng mắt có thể kèm theo một chòm sao khác nhau của các triệu chứng toàn thân, ví dụ như thính giác (ù tai, chóng mặt, và hypoacusis), thần kinh (meningismus, với tình trạng bất ổn, sốt, nhức đầu, buồn nôn, đau bụng, độ cứng của cổ và lưng, hoặc sự kết hợp của những yếu tố này; viêm màng não, CSF pleocytosis, dây thần kinh sọ liệt, liệt nửa người, bệnh viêm tủy ngang và mi ganglionitis ), và biểu hiện da, bao gồm poliosis, bạch biến, và rụng tóc. Bệnh bạch biến thường được tìm thấy ở vùng sacral.

Các giai đoạn

Chuỗi các sự kiện lâm sàng trong VKH được chia thành bốn giai đoạn: prodromal, uveitic cấp tính, bảo tồn và tái phát mạn tính.
Giai đoạn prodromal có thể không có triệu chứng, hoặc có thể bắt chước một bệnh nhiễm virus không đặc hiệu, được đánh dấu bằng các triệu chứng giống như cúm thường kéo dài trong vài ngày. Có thể bị sốt, nhức đầu, buồn nôn, màng não, khó thở (khó chịu do tiếng ồn lớn hoặc làm biến dạng chất lượng âm thanh được nghe), ù tai và / hoặc chóng mặt. Các triệu chứng về mắt có thể bao gồm đau quỹ đạo, chứng sợ ánh sáng và chảy nước mắt. Da và tóc có thể nhạy cảm khi chạm vào. Dây thần kinh sọ não liệt và quang viêm dây thần kinh không phổ biến.

Nguyên nhân

Mặc dù đôi khi có một nhiễm trùng trước đó, hoặc chấn thương da hoặc mắt, người khởi xướng chính xác của bệnh VKH vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, VKH được cho là do đáp ứng miễn dịch được bảo vệ bằng tế bào T quang sai hướng vào các kháng nguyên tự tìm thấy trên các tế bào melanocytes. Được kích thích bởi interleukin 23 (IL-23), các tế bào T trợ giúp 17 và các cytokine như interleukin 17 (IL-17) xuất hiện để nhắm mục tiêu các protein trong melanocyte.

Chẩn đoán

Nếu được thử nghiệm trong giai đoạn prodromal, pleocytosis dịch não tủy được tìm thấy trong hơn 80%, chủ yếu là tế bào lympho. Bệnh màng phổi này tự khỏi sau khoảng 8 tuần ngay cả khi viêm màng bồ đào mạn tính vẫn tồn tại.
Các xét nghiệm chức năng có thể bao gồm điện não đồ và xét nghiệm trường thị giác. Xác nhận chẩn đoán và ước tính mức độ nghiêm trọng của bệnh có thể bao gồm các xét nghiệm hình ảnh như chụp lại võng mạc, chụp mạch máu bằng huỳnh quang hoặc indocyanine, chụp cắt lớp mạch lạc và siêu âm. Ví dụ, chụp động mạch cảnh màu xanh lá cây indocyanine có thể phát hiện viêm màng đệm liên tục ở mắt mà không có triệu chứng lâm sàng hoặc dấu hiệu. MRI mắt có thể hữu ích  và các triệu chứng thính giác phải trải qua kiểm tra thính lực. Kết quả mô bệnh học từ mắt và da được thảo luận bởi Walton.
Chẩn đoán VKH dựa trên biểu hiện lâm sàng; sự khác biệt chẩn đoán là rộng rãi, và bao gồm (trong số những người khác) nhãn khoa giao cảm, sarcoidosis, u lympho tế bào B nội nhãn nguyên phát, viêm xơ cứng sau, hội chứng tràn dịch màng phổi, bệnh lao, bệnh giang mai và hội chứng đa bào.

Quản lý

Giai đoạn viêm màng bồ đào cấp tính của VKH thường đáp ứng với corticosteroid đường uống liều cao; quản lý tiêm thường không được yêu cầu. Tuy nhiên, biến chứng mắt có thể yêu cầu một subtenon  hoặc nội thủy tinh thể tiêm corticosteroid  hoặc bevacizumab. Trong những tình huống chịu lửa, khác immunosuppressives như cyclosporine, hoặc tacrolimus, antimetabolites (azathioprine, mycophenolate mofetil hoặc methotrexate ), hoặc tác nhân sinh học như globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) hoặc infliximab có thể cần thiết.

Từ nguyên

Hội chứng VKH được đặt theo tên của các bác sĩ nhãn khoa Alfred Vogt từ Thụy Sĩ và Yoshizo Koyanagi và Einosuke Harada từ Nhật Bản. Một số tác giả, bao gồm bác sĩ Ả Rập Mohammad-al-Ghâfiqî trong thế kỷ 12 cũng như Jacobi, Nettelship và Tay trong thế kỷ 19, đã mô tả bệnh bại liệt, đau thần kinh và rối loạn thính giác. Chòm sao này có lẽ thường là do nhãn viêm đồng cảm nhưng có thể bao gồm các ví dụ về VKH. Mô tả đầu tiên của Koyanagi về căn bệnh này là vào năm 1914, nhưng trước đó là Jujiro Komoto, Giáo sư nhãn khoa tại Đại học Tokyo, năm 1911. Đó là bài báo muộn hơn nhiều, được xuất bản năm 1929, chắc chắn có liên quan đến Koyanagi với căn bệnh này. Bài báo năm 1926 của Harada được công nhận cho mô tả toàn diện về cái mà ngày nay được gọi là bệnh Vogt-Koyanagi-Harada.