Kaposi's sarcoma

Dấu hiệu và triệu chứng

Những tổn thương do KS là các nốt hoặc vết sưng có màu đỏ, tím, nâu hay đen; thường là nhô lên và sờ được.
Tuy chúng thường được tìm thấy trên da, nhưng việc lan rộng ra những bộ phận khác là phổ biến, đặc biệt là miệng, đường tiêu hóa và đường hô hấp. Tốc độ lan nằm trong phạm vi từ rất chậm cho đến cực nhanh, điều này liên quan chặt chẽ đến tình trạng của bệnh nhân và tỉ lệ tử vong.

Da

Những khu vực thường bị tác động là chi dưới, lưng, mặt, miệng, và bộ phận sinh dục. Các thương tổn thường được mô tả giống như trên, nhưng đôi khi có thể giống phát ban (thường thấy ở lòng bàn chân) hoặc thậm chí bao gồm cả viêm loét dẫn đến hoại tử. Các vết sưng tấy liên quan có thể từ viêm nhiễm cục bộ hoặc tại hạch bạch huyết (các tổn thương làm tắc nghẽn mạch bạch huyết). Những tổn thương da có thể gây mất thẩm mỹ hoàn toàn cho bệnh nhân, điều này là nguyên nhân của rất nhiều chứng bệnh tâm lý xã hội.

Miệng

Khoảng 30% trường hợp bệnh có triệu chứng ở miệng, và đây là vị trí biểu hiện ban đầu của 15% trường hợp KS liên quan đến AIDS. Ở trong miệng, vòm miệng cứng là nơi chịu tác động thường gặp nhất, tiếp đến là nướu. Tổn thương ở miệng có thể dễ dàng bị hư hại với việc nhai dẫn đến chảy máu hoặc nhiễm trùng thứ cấp, có thể gây trở ngại trong ăn uống hoặc nói.

Hệ tiêu hóa

Tác động đến hệ tiêu hóa có thể phổ biến hơn với trường hợp cấy ghép nội tạng hoặc KS liên quan đến AIDS, đồng thời nó có thể xảy ra không đi kèm với tác động trên da. Những tổn thương hoặc là thầm lặng hoặc biểu hiện ra các triệu chứng như giảm cân, đau đớn, buồn nôn/nôn, tiêu chảy, chảy máu (hoặc nôn hay bài thải ra máu), kém hấp thu, tắc ruột.

Hệ hô hấp

Biểu hiện là khó thở, sốt, ho,ho ra máu, đau ngực, hoặc tình cờ phát hiện khi chụp x quang lồng ngực. Phương thức chẩn đoán thường là xác định bằng soi phế quản, khi đó sẽ quan sát thấy trực tiếp các thương tổn; và thường được làm sinh thiết.

Lây truyền

Tại châu Âu và Bắc Mỹ, KSHV lây truyền qua nước bọt. Do đó, hôn là một nhân tố lý thuyết tiềm ẩn nguy cơ lây lan bệnh. Tỉ lệ lây nhiễm là cao hơn giữa những nam giới gay và lưỡng tính. Một giả thuyết khác đề xuất rằng việc sử dụng nước bọt như là chất bôi trơn cho quan hệ tình dục có thể là một hình thức chủ yếu dẫn đến lây nhiễm. Lời khuyên thận trọng là sử dụng các chất bôi trơn thương mại khi cần thiết và tránh "hôn sâu" với đối tác tình dục, kể cả khi chưa biết tình trạng của họ ra sao.
Virus tác nhân còn có thể lây truyền qua cấy ghép nội tạng và truyền máu. Việc tiến hành xét nghiệm virus trước khi thực hiện các quy trình có khả năng hiệu quả hạn chế lây truyền do liệu pháp điều trị bệnh.

Bệnh lý và chẩn đoán

Mặc dù có tên gọi như vậy, nhưng nhìn chung nó không được xem là một sacorma đúng nghĩa -là các khối u phát sinh từ mô trung mô. Vấn đề về sự hình thành mô của KS cho đến nay vẫn còn gây tranh cãi. Theo một số ý kiến, KS phát sinh như là một khối u của tế bào nội mô bạch huyết và hình thành nên các kênh mạch máu được lấp đầy với các tế bào máu, điều này đem lại cho các khối u đặc tính diện mạo giống như vết thâm tím. Protein KSHV đều được phát hiện thống nhất trong các tế bào ung thư KS.
Những tổn thương do KS chứa các tế bào ung thư với hình dạng thuôn dài bất thường đặc trưng, được gọi là tế bào hình thoi. Đặc điểm điển hình nhất của Kaposi sarcoma là sự hiện diện của các tế bào hình thoi hình thành nên các khe hở bao chứa các tế bào hồng cầu. Hoạt động phân bào chỉ diễn ra vừa phải và thường vắng mặt tính đa hình. Các mạch máu phân bố dày đặc bất thường và không đều, làm rò rỉ các tế bào hồng cầu vào các mô xung quanh và khiến cho khối u có màu tối. Viêm nhiễm quanh khối u có thể gây ra phù nề và đau đớn.
Virus HHV8 hiện diện trong gần như 100% các thương tổn Kaposi sarcoma, dù là dạng liên quan đến AIDS, cổ điển, đặc hữu, hay do điều trị.
Mặc dù KS có thể bị nghi ngờ từ sự xuất hiện những tổn thương và các yếu tố nguy cơ của bệnh nhân, việc chẩn đoán xác định chính xác chỉ có thể thực hiện bằng sinh thiết và kiểm tra bằng kính hiển vi. Việc phát hiện ra protein KSHV LANA trong các tế bào khối u sẽ khẳng định cho sự chẩn đoán.
Trong chẩn đoán phân biệt, dị dạng động tĩnh mạch, u hạt sinh mủ và những sự phát triển mạch máu khác soi bằng kính hiển vi có thể nhầm lẫn với KS.

Phòng chống

Xét nghiệm máu để phát hiện các kháng thể chống lại KSHV đã được phát triển và có thể được sử dụng để xác định việc một người có nguy cơ lây nhiễm cho bạn tình của họ, hay việc một cơ quan bị lây nhiễm trước khi cấy ghép. Tuy nhiên, những thử nghiệm này không có sẵn trừ được dùng như một công cụ nghiên cứu, và, do đó, có rất ít sự sàng lọc cho những người có nguy cơ bị nhiễm KSHV, chẳng hạn như những người chuẩn bị thực hiện một ca cấy ghép.

Điều trị

Karposi sarcoma là không thể chữa khỏi, nhưng nó thường có thể điều trị trong nhiều năm. Với KS liên quan đến suy giảm miễn dịch hay ức chế miễn dịch, điều trị các nguyên nhân gây ra các rối loạn chức năng hệ thống miễn dịch có thể làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của KS. Trong số 40% hoặc hơn những người bị Kaposi sarcoma liên quan đến AIDS, các tổn thương sẽ thu hẹp lại trong lần đầu áp dụng liệu pháp kháng retrovirus hoạt tính cao (HAART). Tuy nhiên đối với những trường hợp như vậy, ở một tỷ lệ phần trăm nhất định nào đó Kaposi sarcoma có thể phát triển trở lại sau một số năm điều trị bằng phương pháp đó, đặc biệt nếu virus HIV không bị ức chế hoàn toàn.
Với những trường hợp có một vài tổn thương cục bộ thì có thể điều trị bằng các biện pháp cục bộ như xạ trị hay phẫu thuật lạnh. Có bằng chứng không rõ ràng cho thấy việc áp dụng hóa trị kết hợp kháng retrovirus là hiệu quả hơn so với sử dụng từng phương pháp riêng lẻ. Nhìn chung, phẫu thuật là không được khuyến khích, khi Kaposi sarcoma có thể xuất hiện ở mép của vết thương. Nếu bệnh lan rộng hơn, hoặc tác động đến cơ quan nội tạng bên trong, thì điều trị bằng liệu pháp toàn thân với các thuốc như interferon alpha, liposomal anthracyclines (như Doxil) hay paclitaxel.

Vấn đề nhận thức

Báo cáo nêu ra cho thấy chỉ có 6% trong tổng số những nam giới có quan hệ tình dục với nam nhận thức được rằng nguyên nhân gây ra KS là bởi một loại virus khác với HIV. Do vậy, ít có những nỗ lực cộng đồng trong việc phòng tránh lây nhiễm virus KSHV. Tương tự như vậy, vấn đề sàng lọc có hệ thống các cơ quan nội tạng hiến tặng đã không được đặt ra.
Đối với những người có AIDS, Kaposi sarcoma được cho là một dạng nhiễm trùng cơ hội, một căn bệnh có thể chiếm được chỗ đứng trong cơ thể bệnh nhân khi hệ miễn dịch suy yếu. Với sự bùng phát của đại dịch HIV/AIDS tại châu Phi, nơi mà virus KHSV lan rộng, KS đã trở thành một trong những loại ung thư thường xuyên được báo cáo đến nhất tại một số quốc gia thuộc châu lục này.
Bởi vì bản chất rất dễ thấy, các tổn thương ngoài da đôi khi là biểu hiện triệu chứng của AIDS. Kaposi sarcoma đã đi vào nhận thức của cộng đồng nhờ bộ phim Philadelphia, trong đó nhân vật chính đã bị sa thải sau khi anh ta bị nhân viên của mình phát hiện dương tính với HIV nhờ các tổn thương dễ quan sát. Vào thời điểm mà các tổn thương do KS xuất hiện, nhiều khả năng hệ miễn dịch đã bị suy yếu trầm trọng.