Kuru (hastalık)

Kuru tedavisi olmayan, Papua Yeni Gine'nin kabile bölgelerine endemik bir dejeneratif nörolojik bozukluktur  . İnsanlarda bulunan bir priondan kaynaklanan bir tür bulaşıcı süngerimsi ensefalopatidir.
"Kuru" tabiri hastalığın klasik semptomlarından biri olan vücudun titremesine referans olarak  Fore kelimesi "kuria/guria" ("titremek") dan gelmiştir. Kuru'ya yakalanan insanların patolojik ani kahkahalar atmasından dolayı hastalık Fore halkı arasında "gülme hastalığı" olarak da bilinir. Hastalığın Papua Yeni Gine Fore kabilesinin üyeleri arasında cenaze yamyamlığı vasıtasıyla bulaştığı kabul görülmektedir. 

Belirtiler

Kuru sonunda ölüme yol açan fizyolojik ve nörolojik etkilere neden olur. Papua Yeni Gine'nin Fore kabilesine endemik olan hastalık Fore halkı ve evlendikleri yakındaki halklarla sınırlıdır. Trunkal ataksi öncesi baş ağrıları, eklem ağrıları ve uzuvların titremesi gibi semptomlar Kuru'ya karakterizedir.  Bu bulaşıcı süngerimsi ensefalopatide titreme neredeyse bütün hastalarda bulunur, kuru ayrıca "shiver" ("titremek") olarak da bilinir.
Kuluçka dönemi de denilen preklinik ya da asemptomatik dönem, hastalıkla ilk karşılaşıldıktan sonra 5 ile 20 yıl arası sürer. Klinik evre ortalama 12 ay sürer. 
Kuru hastalığının semptompları üç evreye ayrılır. İlk evre (ambülan evre) de hasta, titrek duruş ve yürüyüş, kas kontrolünde azalma, konuşmada bozulma disartri (geveleyerek konuşma) sergiler. İkinci evre (sedanter evre) de hasta desteksiz yürüyemez ve ataksi (kas koordinasyonu kaybı) ve aşırı titremeler yaşar. Ayrıca, hasta duygusal olarak dengesiz ve depresedir, fakat ara sıra kontol edemediği kahkahalar atar. İlginç şekilde, bu aşamada tendon refleksleri hala normaldir.
 Son evre  (terminal evre) de hasta desteksiz oturamaz, aşırı ataksi yaşar (kas koordinasyonu yoktur), konuşamaz, idrarını tutamaz, disfaji (yutma zorluğu ) yaşar, çevresinde olanlara tepkisizdir ve vücudunda ülserasyonlar (iltihaplı ve kangrenli yaralar) oluşur. Hastalıklı birey genellikle zatürre veya bası yarası yüzünden ilk semptomlardan sonra 3 ay ile 2 yıl arasında ölür.

Nedenleri

Hastalıktan etkilenenler genellikle aile bireylerinin cenazelerinin yamyamlığında bulunan insanlardır.  Papua Yeni Gine'nin bazı bölgelerinde ölenlerin iç organları yemek için çıkarılırdı." Genelde, beyin parçalarını küçük çocuklara ve yaşlılara verirlerdi."
Kuru hastalığına prionların neden olduğuna ve Creutzfeldt-Jakob Hastalığıyla (CJD) bağlantılı olduğuna inanılıyor. Bulaşıcı bir prion hastalığı olarak kabul görülse de bazı deliller salgının kökeninin sporadik CJD olan bir insanın (ya da cesedin) yenmesinden dolayı ortaya çıktığını gösteriyor. 

Bulaşma

1961 yılında Avustralyalı Michal Alpers antropolojist Shirley Lindenbaum'un da eşliğinde Fore halkı arasında kapsamlı saha araştırmaları yapmıştır. Bu tarihi araştırma ile bilim adamları salgının Fore bölgesinde yaşayan ve kendiliğinden bir tür CJD'ye yakalanan bir bireyden çıkmış olabileceğini öne sürdü Alpers ve Lindenbaum'un araştırmaları Kuru hastalığının kolay ve hızlı bir şekilde yayılmasının sebebinin Fore halkının akrabalarının ölülerinin "yaşam güçlerini" bölgeye geri döndürmek için yaptıkları cenaze yamyamlığı uygulamaları olduğunu ortaya koymuştu. Aile bireylerinin cesetleri gömüldükten birkaç gün sonra kurtçuklar tarafından istila edildiğinde mezardan çıkarılıp parçalara ayrıldıktan sonra organların yanında kurtçuklar meze olarak servis edilir.
Bulaşma oranlarındaki seksüel dimorfizm  — Kuru hastalığı en yaygın olduğu zamanlarda kadınlar ve çocuklara erkeklerden 9 kat daha hakimdi  — Fore kabilesi erkeklerinin insan eti yemesinin savaş sırasında onları güçsüzleştirdiğini düşündükleri için çocuk ve kadınların prion parçalarının daha yoğun olduğu beyin de dahil ölenlerin bedenlerini yemeye daha eğilimli olmasından dolayıdır. Ayrıca, kadın ve çocuklar akrabalarının ölülerini temizleme görevini üstlendikleri ve ellerinde açık yaralar olabileceğinden dolayı kadın ve çocuklara daha kolay bulaşma ihtimali vardı.
Prion parçalarının sindirimi hastalığa yol açabilmesine rağmen, yüksek derecede bir bulaşma sadece prion parçaları derialtı dokuya eriştiğinde oluşuyordu. Avustralya'nın sömürgesine hukuki yaptırımları ve yerel Hristiyan misyonerlerin çabaları sayesinde yamyamlıktan kurtulunmasından sonra Alpers'in araştırmaları Kuru hastalığının 1960'ların ortalarına doğru Fore halkı arasında çoktan azalmaya başladığını gösterdi. Hastalığın ortalama kuluçka süresi 14 yıl olmasına rağmen ve genetik olarak daha dayanıklı olanlar arasında 40 yıla kadar uzayan durumlardan dolayı hastalık bir süre daha ortaya çıkmaya devam etti. Son hasta 2005 yılında öldü.

Bağışıklık

University College London'dan Simon Mead ve diğerlerinin yaptıkları genetik ve klinik değerlendirme Papua Yeni Gine'deki salgından kurtulan kişilerin prion proteinin prion-karşı bir genetik türü G127V'yi taşıyan insanlar olduğunu göstermiştir. Popülasyonların hızlı doğal seçilimine dair kanıtları da içine alan daha ayrıntılı sonuçlar hala tartışılmaktadır.