Beyaz kas hastalığı

Beyaz kas hastalığı, White muscle disease (WMD), Stiff Lamb Disease veya Nutrisyonel muskuler distrofi; Selenyum ve/veya Vitamin E 'nin eksikliği nedeniyle çizgili kaslarda doku yıkımı ile karakterize, kuzu, oğlak ve buzağıların önemli kas dejenerasyonu hastalığıdır. Genellikle hastalık kuzu ve buzağılarda 0-1 yaş arasında görülür. Taylarda veya kulunlarda da görülebilir. Özetle hastalık, mineral yetersizliğine bağlı şekillenen bir myopati’dir.

Patogenezis

Selenyumun biyokimyasal olarak ilişkili olduğu Glutasyon peroksidaz ve Glutasyon redüktaz enziminin bozukluğu kaslardaki deformasyonun temelini oluşturur. WMD'nin patogenezi hücre membran lipidlerinin oksidasyonu (Lipoperoksidasyon) ile ilgilidir. Yetersiz miktarda Vitamin-E ve selenyumun olması; hücre membran yüzeyinde bulunan serbest radikallerin yeterince yıkımlanmamasına neden olur. Bilindiği gibi kalsiyum kas kontraksiyonu için mutlak surette gereklidir. Kontraksiyonların normal bir şekilde devam edebilmesi için kalsiyumun hücre içine gerekli miktarlarda girmesi ve çıkması gerekir. İşte bu mekanizma bozulduğu zaman kalsiyum hücre içine gereğinden çok daha fazla girer. Kalsiyumun fazlası mitokondriler için toksik özellik taşır. Membran peroksidasyonu Kalsiyum iyonlarının sarkoplazma (kas hücresi sitoplazması)ya sızması ve bunu izleyen süreçte myosit'lerde mitokondriyal hasara neden olmasıdır. Derhal hücre enerjisi tükenir bu durumda miyofibriller dejenere olur ve hücre içinde kalsiyum birikimi başlar. Intrasellüler enzimler (bunlardan en önemlisi troponin ve kreatinin kinaz dır) myosit'lerden çıkarak ekstrasellüler alana ve kana geçer. Klinikopatolojik açıdan bu olay son derece önemlidir. Bu durumda karaciğer AST enzim düzeyi de yükselir. Neticede dejeneratif hücreler sonunda nekrozis aşamasına geçer (Zenker nekrozu). Glutasyon peroksidaz ve Glutasyon redüktaz enzimlerinin bozukluğu ve de beraberinde Vitamin E yetersizliği de immun sistemi yetersiz kılmakta, bunun sonucunda da sekonder enfeksiyonlar görülebilmektedir. Vit-E’nin yetersizliğinde gelişen olaylarda immunsupresyon da gelişebileceği için sekonder bakteriyel enfeksiyonlar ortaya çıkabilir.

Klinik Bulgular ve Tanı

Klinik bulgular ve tanıda önemli rol oynayan etken kaslarda zafiyet ve tutukluktur. Kuzularda sağrı ve/veya alt ekstremite kasları şişmiştir. Yeme ve içmede isteksizlik vardır. Hastalık tetanoz ile karışabilir. Ancak tetanoz’da spastik tipte bir periferal felç vardır.

Nekropsi Bulguları ve Histopatoloji

Ölen veya kesilen hayvanların; bel, sağrı, arka bacak, masseter kası, diyafram ve kalp kasında çizgiler şeklinde veya lekeler tarzında bal mumunu andıran görünüşte yıkıma uğramış bölgeler tipiktir. Özellikle ön bacağın ve arka bacağın en büyük kaslarından yapılacak dikey kesitlerle deformasyon izlenebilir. Söz konusu deformasyon kasların pişmiş tavuk eti-balık eti görünümüdür. Kalpte şekillenen lezyonlar en çok kapakçıklar (trikuspid ve bikuspid kapakçıklarda özellikle) ve endocardium'da görülür. Myocardium'daki lezyonlar tıpkı iskelet kaslarındakine benzer tarzdadır.
Mikroskopik olarak; kas dokusunda segmental dejenerasyonlar ve Zenker nekrozuna ilişkin bulgular gözlenir. İnterstisyum'da hipereozinofili, makrofaj göçü ve ilerlemiş olaylarda post distrofik kalsifikasyon dikkati çeker. Yer yer myosatellit hücrelerde proliferasyon (kök hücreler) gözlenir. Kas lifleri sayısı oldukça azalmıştır. Kas dokunun yerini adeta RES hücreleri ve myosatellit hücreleri almıştır. Bazı kas hücrelerinin çekirdeği piknotik görünümdedir.