Sarkoidoz

Tanım ve etiyoloji

Çeşitli organ ve lenf nodlarında non-kazeifiye granülomatöz reaksiyonla giden ve etyolojisi bilinmeyen multi sistem bir hastalıktır. Bilinmeyen bir antijenik uyarıya karşı T-Lenfositlerin fonksiyon bozukluğu etyolojide en çok suçlanmaktadır. Tutulan dokularda t-helper (yardımcı t-lenfosit) birikmesi saptanırken diğer dokularda ve kanda t-helper düzeyi normal veya azalmıştır. Sık kullanılan deri testi antijenlerine karşı kutanöz anerji vardır. Zencilerde daha sıktır. Tüberkülöz ile klinik ve histopatolojik özellikleri bakımından benzerlik gösteren hastalıktır. Sarkoidoz hastalığında hasta dokuda mikroskobik küçük düğümler oluşmaktadır. En fazla sıklıkla lenf bezleri (%90 sıklık ile), akciğerler (%90), karaciğer (%60-90), gözler (%25), kalp (%5), iskelet (%25-50), deri (%25) ve hatta iliklerde (%15-40) ihtimal ile etkilenmis olabilir.
Aile içinde daha sıklıkla ortaya çıkma ihtimali fazla olduğu için, genetik ırsi kalıtımsal olduğundan şüphelenilmektedir. Kiel'li tıpçılar Stefan Schreiber ve Jochen Hampe'nin verilerine göre tek baz çifti BTNL2 geninin 6. kromozomunda yapılan mutasyon hastalık ihtimalini %60 arttırmaktadir. İki geninde mutasyonu riski üçe katlamaktadır. Granülomatöz lezyon oluşturması nedeni ile tüberküloza benzer ancak granülomları içinde kazeifikasyon nekrozu bulunmaz. Sarkoidozda akciğerde CD4+ lenfosit sayısı artar.

Fizyopatoloji

Hastalığın oluşum mekanizması kliniğinin de açıklanmasına yol açar.
Granülomatoz lezyonlar bağışıklık hücrelerinin "kendilerince" yabancı antijen olarak algıladıkları bir odakta toplanmalarını ifade eder. Bu da tıpta bir otoimmun saldırı anlamına gelir. T lenfositler, teorik olarak timusta olgunlaştırılır ve lenf nodlarında antijenle tanışarak eğitilirler. Burada "bir yanlışlık sonucu" belli birtakım antijen grubuna "aşırı bir cevap vermek üzere" eğitilirlerse, bu belli takım antijene aşırı cevap oluştururken diğer yabancı antijenlere ilgileri azalır ve immün cevap oluşmaz. Yani birtakım antijene karşı aşırı duyarlı olan CD4 T helper lenfositler; genel yabancı antijenlere karşı anerji geliştirmiş olur.
Bir benzetme yapılırsa; bu durum bir kişinin sadece bir iş üzerinde aşırı odaklanırken çevresindeki diğer olaylarla ilgilenmemesine benzer. Tamamen T lenfositlerin immünolojik yetiştirilme süreçlerindeki antijen sunumu-cevap ilişkilerine immün cevap noksanlığından gelir.
CD4 T lenfositlerin defekti sonucu aşırı cevap geliştirdiği antijenler: tüberküloz, mantar gibi enfeksiyon ajanlarının spesifik antijenleri veya organik inorganik tozlar(sanayi atıklarının şehir içi tozları, polen tozu gibi) çeşitli maddenin dışında vücudun kendine ait özgül proteinleri de olabilir. Örn: Heat shock proteinlerine immün aşırı duyarlılık sonucu otoimmunite.

Tedavisi

Hastalık genelde tedaviye ihtiyaç duyulmadan kendiliğinden kaybolmaktadır. Genelde hasta doktor tarafından 12 ay süre ile izlemeye alınır ve bu süre içinde hastalıkta herhangi bir ilerleme olmaz ise tedaviye gerek yoktur.
İlaç tedavileri bağışıklık sisteminin cevabını baskı altında tutmak için kullanılır; böylece hastalık semptomları azaltılır. Kortikosteroid ve immunsupresif ajanlar immun sistemi baskılar ve daha az antikor üretilir. Prednisone (Deltasone®, Orasone®) hastaların tedavisinde başarılı sonuç alınan bir steroiddir. Ancak uzun süreli steroid kullanımının yan etkileri bilinmektedir. Bunlar; osteoporoz, katarakt, diyabet gelişimi, hipertansiyon, obesite, myopati (kas güçsüzlüğü) içerir. Diğer immunsupresif ajanların kullanımı, prednisone ihtiyacını azaltır. Kullanılan immunsupresif ilaçlar genelikle, azathioprin (Imuran)dır.

Son araştırmalar

İsveç'te yapılan son çalışmalara göre (2002) 30 sarkoidoz hastasından alınan doku örneklerinin neredeyse tamamında Rickettsia helvetica adlı mikroorganizmanın varlığı tespit edilmiştir. Bu çalışmanın devamı niteliğinde bir başka çalışmada ise; 20 İsveç'li sarkoidoz hastasının hiçbirinde, bu mikroorganizmaya karşı vücudun ürettiği bir koruyucu maddeye rastlanmamıştır. Bu mikroorganizmanın sarkoidoz hastalığındaki rolü ile ilgili birbiri ile çelişen verilerin tartişıldığı oldukça detaylı bir çalışma yayınlanmıştır.