Guillain-Barré sendromu

Kökeni

Terimin kökeni, İngilizce tıp literatüründeki karşılığı olan acute inflammatory demyelinating polyneuropathy teriminin 'türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.
Demiyelinize edici kalıbının yerine demiyelinizan sözcüğünün kullanıldığına da rastlanabilir.

Kökeni

Terimin kökeni, İngilizce tıp literatüründeki karşılığı olan acute idiopathic polyneuritis teriminin 'türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.

Kökeni

Terimin kökeni, İngilizce tıp literatüründeki karşılığı olan acute idiopathic polyradiculoneuritis teriminin 'türkçeleşme'sidir. İngilizce terimi oluşturan sözcükler/terimler neredeyse aynen Türkçe tıp literatürüne de geçmiştir ve bu 'türkçeleşmiş' sözcükler/terimler ilgili yerlerde kendi başlarına da sıkça kullanılmaktadır.

Görülme sıklığı

GBS, yıllık olarak yaklaşık her 100,000'de 1-2 kişide görülüyor olmasıyla, nadir bir hastalıktır. Bir yaşın altındaki çocuklarda çok daha nadir görülürken, bu yaşın üzerindeki yaş dönemleri arasında hastalığın görülme sıklığı açısından anlamlı bir fark yoktur. Çocukluk yaş grubu söz konusu olduğunda, cinsiyete göre görülme sıklığında erkek/kız oranı 3/2'dir; erişkin yaş grubu söz konusu olduğunda, bu oran biraz daha artar. Çocukluk ya da gençlikte bir kere geçirildikten sonra, ileriki yaşlarda genellikle tekrarlamaz ama tekrarlarsa da bu genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olur.

Neden

Esasen viral kökenli bir ishal üst solunum yolları enfeksiyonu nedeniyle bağışıklık sisteminin vücudun kendisine karşı (otoimmün) savaşmak üzere tetiklenmesi temel mekanizmayı oluşturur; bu sendroma özgü olarak da bağışıklık sistemi çevresel sinirlerin miyelin kılıfına karşı harekete geçer. Hastaların %50-70'inde, sendromun başlamasından önceki 1-4 hafta içerisinde geçirilmiş viral bir enfeksiyon öyküsü vardır. Bu durumla en çok ilişkilendirilebilmiş virüslar ise sitomegalovirüs (CMV), Ebstein-Barr virüsü (EBV), herpes simpleks virüsü (HSV), insan bağışıklık yetmezliği virüsü (HIV) ve kızamık virüsüdür. Başka enfeksiyon etkenleri olarak, hastalığın özellikle kimi alt tiplerinden sorumlu olabilecek, Haemophilus influenzae ve Mycoplasma pneumonia gibi bakteriler de dikkate alınmaktadır.
GBS, nadir de olsa aşılama, gebelik, yakın zamanda geçirilmiş cerrahi ya da travma, kemoterapi, Hodgkin Hastalığı ve bağdoku hastalıkları ile de ilişkilendirilebilir.

Tanı

Elektromiyografi (EMG), sinir iletimi çalışmaları ve beyin-omurilik sıvısı (BOS) incelemesi tanıda kullanılabilecek araçlardır. EMG ve sinir iletimi çalışmaları ile sinir iletim hızlarında yavaşlama, BOS incelemesinde ise çoğu zaman hücre sayısında artış olmaksızın artmış protein içeriği saptanır (albuminositolojik dissosiasyon). Tüm bunlar yoğun miyelin yıkımı ve miyelin kaybını doğrular. Ancak, bu bulgular genellikle hastalığın 1. haftası geride kaldıktan sonra belirgin hale gelir. Dolayısı ile de hastanın erken tanısında en önemli olan tanı araçları hastadan alınacak iyi bir öykü ve yapılacak iyi bir muayenedir.

Olası sonlanım

Hastaların yaklaşık olarak %80'i 1-12 ay içinde tamamen iyileşirken, %5-10 hastada ağır hasar kalabilir ve %3-5 kadar hasta da ölebilir. İyileşme oranı yüksek olsa da oldukça yıpratıcı olan bu hastalıkta ölümlerin temel nedeni yetersiz destekleyici sağaltım ve buna bağlı dolaşım-solunum sistemi komplikasyonlarıdır. Bu durum özellikle de ağır vakalarda yapay solunum cihazına bağlanmayı da gerektirebilen durgunluk dönemi için geçerlidir ve en iyi yoğun bakım birimlerinde bile ölüm oranı %2-3'ün altına çekilememektedir.
İyileşme dönemi sona erdiğinde, tendon refleksleri eski durumuna dönemeyebilir ve yaklaşık %20 hastada güçsüzlük kalabilir.

Tarihçe

Fransız doktor Jean Landry, 1859'da, hastalığı ilk tanımlayan kişi olmuştur. Hastalığın önemli tanısal aracı olan BOS'da yüksek protein ve normal ya da çok az yükselmiş hücre sayımı durumunu ise Georges Guillain, Jean Alexandre Barré ve Andre Strohl 1916'da ortaya koymuşlardır.