Sakit na sickle-cell

Mga tanda at sintomas

Ang sakit na sickle cell ay maaaring humantong sa mga komplikasyong acute at kroniko na ang ilan ay may mataas na rate ng kamatayan.
Ang mga katagang "sickle cell crisis" o "sickling crisis" ay maaaring gamitin upang ilarawan ng ilang mga indepependiyenteng mga kondisyong acute sa mga pasyenteng may sakit na sickle cell. Ito ay nagreresulta sa anemia at mga krisis na maaaring ng maraming mga uri kabilang ang krisis na vaso-occlusive crisis, krisis na aplastiko, krisis na sekwestrasyon, krisis na hemolitiko at iba pa. Ang karamihang mga episodyo ng mga krisis na sickle cell ay tumatagal sa pagitan ng 5 at 7 araw.
Ang vaso-occlusive crisis ay sanhi ng mga hugis karit na mga selulang pulang dugo na humahadlang sa mga capillary at naglilimita sa pagdaloy ng dugo sa isang organo na nagreresulta sa ischaemia, kirot, necrosis at kadalasan ay ng pinsala sa organo. Ang mga krisis ng pagkirot ay ginagamot ng hidrasyon, mga analhesiko at pagsasalin ng dugo. Ang kirot ay nangangailangan ng paglalapat ng opioid sa mga regular na interbal hanggang sa ang kirot ay humupa. Para sa mas malalang mga krisis, ito ay nangangailangan ng mga intravenous opoid. 
Dahil sa masikip na mga vessel at paggawa nito sa paglilinis ng depektibong mga selulang pulang dugo, ang spleen ay kadalasang naaapektuhan. Ito ay karaniwang na-infarct bago ang pagtatapos ng pagiging bata sa mga indibdiwal na dumaranas ng sickle-cell anemia. Ang autosplenectomy na ito ay nagpapataas ng panganib ng impeksiyon mula sa mga enkapsuladong organismo.  Ang mga nagpipigil na mga antibiyotiko at mga bakuna ay nirerekomiyenda para sa may asplenia.
Ang mga krisis na sekwestrasyong spleniko ay acute na mga makikirot na paglaki ng spleen na sanhi ng mga pagsilo na instrapleniko ng mga selulang pulang dugo at nagreresulta sa isang matarik na pagbagsak ng mga lebel ng hemoglobin na may potensiyal para sa hypovolemic shock. Ang mga krisis na sekwestrasyon ay itinuturing na emerhensiya. Kung hindi nagamot, ang pasyenteng meron nito ay mamamatay sa loob ng 1 hanggang 2 oras dahil sa pagkabigo ng sistemang sirkulatoryo.
Ang mga krisis na aplastic ang mga acute na paglala ng baseline anemia ng pasyente na lumilikha ng pamumutla, tachycardia, at fatigue. At krisis na ito ay normal na pinapagana ng parvovirus B19 na direktang umaapekto sa erythropoiesis sa pamamagitan ng pagsakop sa mga prekursor na pulang selula at pagpaparami sa mga ito at paglipol sa mga ito. 
Ang mga krisis na haemolytic ang mga acute na bumilis na pagbagsak ng lebel ng haemoglobin. Ang mga selulang pulang dugo ay nasisira sa mas mabilis na rate. Ito ay partikular na karaniwan sa mga pasyenteng may umiiral rin na kakulangang G6PD.
Ang isa sa pinakamaagang mga klinikal na manipestasyon ang dactylitis na nagpapakita sa mga sanggol na 6 na buwang gulang at maaaring mangyari sa mga batang may katangiang sickle. Ito ay maaaring tumagal ng hanggang isang buwan. Ang isa pang nakikilang uri ng krisis na sickle ang acute chest syndrome na inilalarawan ng trangkaso, kirot sa dibdib, mahirap na paghinga, at pulmonaryong infiltrate sa isang chest X-ray.
Ang anyong heterozygous (katangiang sickle cell) ay halos palaging asimptomatiko at ang tanging malaking manipestasyon nito ang nakatuon sa batong depekto na nagtatanghal ng isosthenuria.