ไข้รูมาติก

การวินิจฉัย

เกณฑ์การวินิจฉัย Modified Jones criteria ตีพิมพ์ครั้งแรกในปี ค.ศ. 1944 โดยนายแพทย์ T. Duckett Jones ซึ่งถูกทบทวนอย่างเป็นระยะๆ โดยสมาคมโรคหัวใจสหรัฐอเมริกาโดยความร่วมมือของหลายกลุ่ม จากเกณฑ์วินิจฉัยดังกล่าว การวินิจฉัยไข้รูมาติกต้องประกอบด้วยเกณฑ์หลัก 2 ข้อ หรือเกณฑ์หลัก 1 ข้อรวมกับเกณฑ์รอง 2 ข้อ และร่วมกับหลักฐานของการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัส ข้อยกเว้นคือโคเรีย (chorea) และหัวใจอักเสบแฝง (indolent carditis) ซึ่งตัวมันบ่งบอกถึงไข้รูมาติก

พยาธิสรีรวิทยา

ไข้รูมาติกเป็นโรคที่เกิดทั่วร่างกายที่มีผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบหลอดเลือดแดงย่อย (peri-arteriolar connective tissue) และเกิดได้หลังจากการติดเชื้อ บีตา ฮีโมไลติก สเตร็ปโตค็อกคัส กลุ่ม เอ (Group A Beta hemolytic streptococcus) ที่คอหอย เชื่อกันว่ากลไกเกิดจากแอนติบอดีไปทำปฏิกิริยาข้าม (cross-reactivity) ปฏิกิริยาข้ามนี้เป็นปฏิกิริยาภาวะภูมิไวเกินชนิดที่ 2 (Type II hypersensitivity) เรียกว่า molecular mimicry หรือการเลียนแบบระดับโมเลกุล
โดยทั่วไป บีเซลล์ของร่างกายที่ทำงานจะยังไม่ถูกกระตุ้นในเนื้อเยื่อรอบนอกหากปราศจากการกระตุ้นร่วมจากทีเซลล์ แต่ระหว่างที่มีการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสเซลล์นำเสนอแอนติเจน (antigen presenting cell) เต็มวัยเช่นบีเซลล์จะนำเสนอแอนติเจนของแบคทีเรียไปยัง CD4-T cells ซึ่งจะเปลี่ยนแปลงไปเป็น helper T₂ cell ซึ่งเซลล์นี้ต่อไปจะกระตุ้นบีเซลล์ให้กลายเป็นพลาสมาเซลล์ (plasma cell) และชักนำให้สร้างแอนติบอดีเพื่อต่อต้านผนังเซลล์ของสเตร็ปโตค็อกคัส อย่างไรก็ตามแอนติบอดีที่สร้างอาจทำปฏิกิริยาต่อกล้ามเนื้อหัวใจและข้อต่อได้ด้วย จึงทำให้มีอาการของไข้รูมาติก
เชื้อ Group A streptococcus pyogenes มีผนังเซลล์ที่ประกอบด้วยพอลิเมอร์แตกแขนงซึ่งบางครั้งมีเอ็มโปรตีน (M protein) ซึ่งมีความเป็นแอนติเจนสูง แอนติบอดีที่สร้างจากระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อต้านเอ็มโปรตีนอาจข้ามไปทำปฏิกิริยากับโปรตีนใยกล้ามเนื้อหัวใจชื่อว่าไมโอซิน (myosin), ไกลโคเจนในกล้ามเนื้อหัวใจ และเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดแดง แล้วกระตุ้นให้หลั่งไซโตไคน์และทำให้เกิดการทำลายเนื้อเยื่อ การอักเสบเกิดขึ้นผ่านทางการจับกันของคอมพลิเมนต์และตัวรับเอฟซี (Fc receptor) แล้วกระตุ้นให้นิวโตรฟิลและแมคโครฟาจเข้ามา อาจพบลักษณะของ Aschoff bodies ซึ่งประกอบด้วยคอลลาเจนบวมย้อมติดสีอีโอซินล้อมรอบด้วยลิมโฟไซต์และแมคโครฟาจได้ในกล้องจุลทรรศน์ แมคโครฟาจขนาดใหญ่อาจกลายเป็น Aschoff giant cells รอยโรคของลิ้นหัวใจรูมาติกเฉียบพลันอาจเป็นปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันชนิดอาศัยเซลล์ (cell-mediated immunity) เพราะรอยโรคนี้มีเซลล์ทีเฮลเปอร์และแมคโครฟาจเด่น
ในไข้รูมาติกเฉียบพลัน รอยโรคนี้จะพบการอักเสบได้ในหัวใจทุกชั้น การอักเสบนี้ทำให้มีสิ่งซึมเยิ้มข้นจากน้ำเหลืองและไฟบรินที่เยื่อหุ้มหัวใจ (serofibrinous pericardial exudates) คล้ายเนยและขนมปังที่เรียกว่า “bread-and-butter” pericarditis ซึ่งมักหายได้โดยไม่มีผลตามมา รอยโรคของเยื่อบุหัวใจมักเป็นเนื้อตายเฉพาะส่วนแบบไฟบรินอยด์ (fibrinoid necrosis) และมีผิวขรุขระตลอดแนวปิดของลิ้นหัวใจด้านซ้าย ผิวขรุขระลักษณะคล้ายหูดนี้เกิดจากการสะสมของสาร ในขณะที่รอยโรคของชั้นใต้เยื่อบุหัวใจกระตุ้นให้เกิดการหนาตัวผิดปกติที่เรียกว่า MacCallum plaques
โรคหัวใจรูมาติกเรื้อรังมีลักษณะเป็นการอักเสบซ้ำๆ และการทุเลาอักเสบชนิดมีไฟบริน (fibrinous resolution) โครงสร้างของหัวใจโดยเฉพาะลิ้นหัวใจเปลี่ยนแปลง ได้แก่แผ่นลิ้นหัวใจหนาขึ้น แนวประสานเชื่อมติดกัน (commissural fusion) และคอร์ดี เท็นดินีหนาขึ้นและหดสั้นลง

การป้องกัน

การป้องกันการกลับเป็นซ้ำทำโดยการกำจัดการติดเชื้อในระยะเฉียบพลัน และการให้ยาปฏิชีวนะป้องกัน สมาคมโรคหัวใจสหรัฐอเมริกาแนะนำการป้องกันด้วยยาทุกวันหรือทุกเดือน ต่อเนื่องกันเป็นเวลานาน หรืออาจตลอดชีวิต การคัดกรองอาการเจ็บคอในเด็กวัยเรียนอาจช่วยในการป้องกัน

การรักษา

การรักษาไข้รูมาติกเฉียบพลันมีเป้าหมายเพื่อลดการอักเสบ ด้วยการใช้ยาต้านอักเสบเช่นแอสไพรินหรือคอร์ติโคสเตอรอยด์ (corticosteroid) ผู้ป่วยที่มีผลเพาะเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสเป็นบวกควรได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ
แอสไพรินเป็นยาที่ควรเลือกใช้และควรให้ในปริมาณสูง คือ 100 มิลลิกรัม/กิโลกรัม/วัน ซึ่งต้องเฝ้าระวังผลข้างเคียงของยาเช่นกระเพาะอาหารอักเสบ (gastritis) และการเป็นพิษจากซาลิไซเลต (salicylate poisoning) การใช้ยาแอสไพรินหรือยาที่มีส่วนประกอบของแอสไพรินในเด็กและวัยรุ่นอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการเรย์ (Reye's syndrome) ซึ่งมีความรุนแรงและอาจทำให้เสียชีวิตได้ การใช้แอสไพรินหรือยาที่มีส่วนประกอบของแอสไพรินในเด็กและวัยรุ่นต้องพิจารณาข้อดีข้อเสียและการเลี่ยงไปใช้ยาอื่นทุกครั้ง ควรพิจารณาใช้ยาไอบูโปรเฟน (Ibuprofen) เพื่อระงับปวดและอาการไม่สบายตัว และคอร์ติโคสเตอรอยด์สำหรับปฏิกิริยาอักเสบปานกลางและรุนแรงจากไข้รูมาติกในผูป่วยเด็กและวัยรุ่น
การใช้สเตอรอยด์ควรสงวนไว้ใช้ในผู้ป่วยที่มีหลักฐานของโรคที่หัวใจ การใช้สเตอรอยด์อาจช่วยป้องกันการเกิดแผลเป็นที่เนื้อเยื่อและป้องกันการเกิดผลที่ตามมา อาทิ ลิ้นหัวใจไมทรัลตีบ (mitral stenosis)
ข้อควรพิจารณาของการรักษาไข้รูมาติกหนึ่งคือการให้ยาปฏิชีวนะ เช่น เพนิซิลลิน ซัลฟาไดอะซีน อิริโทรมัยซินหรือขนาดต่ำๆ ต่อเนื่องเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำ ในผู้ป่วยที่เคยเป็นไข้รูมาติกครั้งหนึ่งควรได้รับการฉีดยาเพนิซิลลินชนิดออกฤทธิ์ยาวทุกเดือนเป็นเวลานาน 5 ปี แต่ถ้าหากมีหลักฐานของหัวใจอักเสบร่วมด้วยอาจต้องให้เพนิซิลลินนานถึง 40 ปี

การติดเชื้อ

ผู้ป่วยที่มีผลเพาะเชื้อ Streptococcus pyogenes เป็นบวกควรได้รับการรักษาด้วยเพนิซิลลินหากไม่มีการแพ้ยา การรักษานี้ไม่ช่วยเปลี่ยนระยะเวลาดำเนินโรคในระยะเฉียบพลัน การรักษาที่เหมาะสมที่สุดที่อ้างในคู่มือเวชศาสตร์คลินิกของออกซ์ฟอร์ดคือเบนซิลเพนิซิลลิน (benzylpenicillin)

การอักเสบ

ผู้ป่วยที่มีอาการชัดเจนอาจต้องรักษาด้วยคอร์ติโคสเตอรอยด์ (corticosteroids) การใช้ยากลุ่มซาลิไซเลตอาจช่วยในเรื่องของอาการปวด

หัวใจวาย

ผู้ป่วยบางรายที่มีหัวใจอักเสบชัดเจนซึ่งแสดงอาการออกมาด้วยหัวใจวายเลือดคั่ง ผู้ป่วยกลุ่มนี้จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาที่ใช้รักษาภาวะหัวใจวายทั่วไปคือยาขับปัสสาวะ (diuretics) และไดจ็อกซิน (digoxin) ข้อแตกต่างระหว่างหัวใจวายจากไข้รูมาติกและหัวใจวายธรรมดาคือหัวใจวายจากไข้รูมาติกจะตอบสนองได้ดีต่อคอร์ติโคสเตอรอยด์

ระบาดวิทยา

ไข้รูมาติกเป็นโรคที่พบบ่อยทั่วโลกและเป็นสาเหตุของการเสียหายของลิ้นหัวใจในผู้ป่วยหลายราย ในประเทศตะวันตกพบว่าโรคนี้พบได้น้อยลงตั้งแต่ทศวรรษที่ 1960 อาจเป็นจากการใช้ยาปฏิชีวนะกันอย่างแพร่หลายเพื่อรักษาการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัส ในขณะที่โรคนี้ค่อนข้างพบได้ไม่บ่อยในสหรัฐอเมริกาตั้งแต่ช่วงต้นศตวรรษที่ 20 เป็นต้นมา แต่ปรากฏว่ามีการระบาดช่วงสั้นๆ ในทศวรรษที่ 1980 แม้ว่าโรคนี้จะเกิดได้ไม่บ่อยแต่ก็มีความรุนแรงและมีอัตราเสียชีวิตถึงร้อยละ 2-5
ไข้รูมาติกมักเกิดกับเด็กอายุระหว่าง 5-15 ปี และเกิดหลังจากการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสที่คอประมาณ 20 วัน ราวหนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจไม่แสดงอาการของการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสล่วงหน้ามาก่อน
อัตราการเป็นไข้รูมาติกในผู้ป่วยที่ติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสแล้วไม่ได้รักษาประมาณร้อยละ 3 อุบัติการณ์ของการกลับเป็นซ้ำของผู้ป่วยที่ไม่ได้รักษาการติดเชื้อค่อนข้างสูงมาก (ประมาณร้อยละ 50%)  อัตราของการเป็นโรคในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะค่อนข้างต่ำ ผู้ป่วยที่เคยเป็นไข้รูมาติกมีแนวโน้มที่จะกลับมาเป็นซ้ำหลังจากมีการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสซ้ำ
การกลับมาเป็นโรคไข้รูมาติกซ้ำจะพบได้บ่อยในผู้ที่ไม่ได้รับยาปฏิชีวนะขนาดต่ำเพื่อควบคุมอาการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วง 3-5 ปีแรกภายหลังจากการติดเชื้อครั้งแรก และภาวะแทรกซ้อนเกี่ยวกับหัวใจอาจเกิดในระยะยาวและรุนแรงโดยเฉพาะหากมีรอยโรคที่ลิ้นหัวใจด้วย
ผู้ที่หายจากไข้รูมาติกมักต้องได้รับยาเพนิซิลลินเพื่อป้องกันการติดเชื้อสเตร็ปโตค็อกคัสซึ่งอาจทำให้เป็นไข้รูมาติกซ้ำและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต