Bálint's syndrome

อาการ

อาการนี้สามารถลดสมรรถภาพทางร่างกายไปได้มากเพราะมีผลต่อ visuospatial skill (ทักษะเกี่ยวกับพื้นที่รอบตัวที่เห็นทางตา) การมองหา (visual scanning) และการใส่ใจทางตา เพราะว่าอาการมีผลเป็นความพิการอย่างสำคัญทางตาและทางภาษา จึงสามารถมีผลต่อความปลอดภัยของคนไข้ แม้ในเวลาที่อยู่ในบ้าน และอาจจะทำให้ไม่สามารถทำอาชีพได้ ในหลายกรณี อาการโดยสมบูรณ์ทั้งสามอย่าง คือ ความไม่สามารถที่จะรับรู้วัตถุต่าง ๆ ในลานสายตาโดยสิ้นเชิง (simultanagnosia) ความยากลำบากในการตรึงตา (oculomotor apraxia) และความไม่สามารถในการขยับมือไปยังวัตถุหนึ่ง ๆ โดยใช้ตา (optic ataxia) จะไม่ปรากฏจนกระทั่งคนไข้ได้รับการพยาบาลเพื่อฟื้นฟูสภาพ นักบำบัดโรคผู้ไม่คุ้นเคยกับอาการนี้อาจจะทำการวินิจฉัยผิดเมื่อคนไข้ไม่มีการเจริญคืบหน้าตามที่คาดหวังเพราะเหตุอาการ 3 อย่างเหล่านั้นว่า จะไม่เกิดประโยชน์จากการบำบัดรักษาที่ใช้กันทั่ว ๆ ไปอีกต่อไป เพราะธรรมชาติของอาการแต่ละอย่างจะเป็นตัวขัดขวางความก้าวหน้าแก่กันและกัน ยังต้องมีงานศึกษาวิจัยอีกมากเพื่อพัฒนาขั้นตอนการรักษาที่มุ่งบำบัดอาการทั้งหมดโดยเป็นกลุ่มเนื่องจากว่า ความเสียหายที่เกิดขึ้นนั้นเกี่ยวพันกันเป็นอย่างยิ่ง

Simultanagnosia

Simultanagnosia เป็นความไม่สามารถที่จะรับรู้เหตุการณ์หรือวัตถุต่าง ๆ หลายอย่างพร้อม ๆ กันที่ปรากฏในลานสายตา คนไข้อาการนี้รับรู้โลกอย่างไม่สมบูรณ์ คือเป็นลำดับของวัตถุเดี่ยว ๆ ต่อ ๆ กันโดยไม่เห็นภาพรวมทั้งหมด
ความผิดปกติในการรับรู้พื้นที่รอบ ๆ ตัวเกี่ยวเนื่องกับความใส่ใจทางตา คือความสามารถที่มีในการระบุถึงวัตถุเดี่ยว ๆ ในสิ่งที่เห็น แต่ไม่สามารถระบุภาพโดยรวม เรียกว่า เป็นการหดตัวลงของหน้าต่าง gestalt ของคนไข้ ซึ่งก็คือหน้าต่างแห่งความใส่ใจทางตา โดยปกติแล้ว มนุษย์จะตรึงตาไปที่จุดต่าง ๆ ในสถานการณ์ทางสังคมเพราะว่าจุดต่าง ๆ เหล่านั้นช่วยสร้างความเข้าใจเกี่ยวกับความหมายของสถานการณ์นั้น ๆ ดังนั้น การฟื้นฟูสภาพอาการ simultanagnosia อาจจะต้องเกี่ยวข้องกับการขยายหน้าต่างความใส่ใจที่เกิดการหดตัวลง (ที่เป็นลักษณะเฉพาะของอาการนี้)
Simultanagnosia เป็นความบกพร่องทางการเห็นที่ลึกซึ้ง เพราะว่า เข้าไปทำลายสมรรถภาพในการรับรู้วัตถุหลาย ๆ อย่างในภาพ ๆ หนึ่ง ในขณะที่ไม่มีผลต่อความสามารถในการรู้จำวัตถุเดี่ยว ๆ ผลงานวิจัยหนึ่งเสนอว่า simultanagnosia อาจเกิดจากการแข่งขันแบบสุด ๆ ระหว่าง (การรับรู้) วัตถุต่าง ๆ ซึ่งทำให้ลำบากในการที่จะถอนความใส่ใจจากวัตถุหนึ่งเมื่อเข้าไปใส่ใจในวัตถุนั้นแล้ว คนไข้ simultanagnosia มีหน้าต่างความใส่ใจทางตาที่หดตัวลงและจะไม่สามารถมองเห็นวัตถุเกินกว่าหนึ่งในขณะนั้น ๆ คนไข้เห็นโลกแบบปะติดปะต่อ ทีละจุด ๆ ดังนั้น จึงเลือกเอาเพียงวัตถุหนึ่ง ๆ หรือแม้แต่เพียงแค่องค์ประกอบบางอย่างของวัตถุหนึ่ง ๆ โดยที่ไม่สามารถเห็นภาพรวม
งานวิจัยหนึ่งซึ่งทำการตรวจสอบโดยตรงในเรื่องความสัมพันธ์ระหว่างการหดตัวของหน้าต่างความใส่ใจในคนไข้ simultanagnosia กับการเห็นของบุคคลสุขภาพดีที่มีการประมวลผลทางตาปกติ ยืนยันถึงของเขตปัญหาของคนไข้ (ที่กล่าวมาแล้ว)
มีหลักฐานหลายอย่างที่แสดงว่า คอร์เทกซ์ของมนุษยแบ่งการประมวลสัญญาณการเห็นออกเป็นสองสาย คือ วิถีประสาทสมองกลีบท้ายทอย-สมองกลีบข้าง-สมองกลีบหน้าประมวลข้อมูลที่แสดงว่า วัตถุหนึ่ง ๆ อยู่ที่ไหน (where pathway) ในขณะที่วิถีประสาทสมองกลีบท้ายทอย-สมองกลีบขมับ-สมองกลีบหน้าประมวลข้อมูลที่แสดงว่า วัตถุหนึ่ง ๆ นั้นคืออะไร (what pathway) (ดูข้อมูลเพิ่มเติมที่สมมุติฐานทางสัญญาณสองทาง)

Oculomotor apraxia

น.พ. แบลินต์เรียกอาการของ Oculomotor apraxia ว่า "psychic paralysis of gaze (อัมพาตทางใจในการจ้องมอง)" ซึ่งเป็นความไม่สามารถขยับตาไปตามใจในเพื่อเปลี่ยนการตรึงตาจากที่ ๆ หนึ่งไปสู่อีกที่หนึ่ง

เหตุ

ความผิดปกติทางตาในอาการนี้มักจะเกิดจากความเสียหายที่ยอดส่วนเชื่อมของสมองกลีบขมับ-สมองกลีบท้ายทอย (temporal-occipital) ในซีกสมองทั้งสองข้าง สมองกลีบขมับเป็นส่วนด้านข้างของสมองข้างหู และสมองกลีบท้ายทอยเป็นส่วนหลังของสมอง ดังนัน ส่วนเชื่อมจึงอยู่ที่ข้าง ๆ ด้านหลังของสมอง ในอาการนี้ ส่วนยอดของสมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสมองอาจจะเกิดความเสียหายด้วย สมองกลีบข้างเป็นส่วนตรงกลางด้านบนของสมอง

การวินิจฉัย

การขาดความตระหนักถึงอาการนี้อาจนำไปสู่การวินิจฉัยทางการแพทย์ที่ผิดว่า คนไข้ตาบอด มีโรคจิต หรือมีภาวะสมองเสื่อม คนที่จะสังเกตเห็นว่าคนไข้มีอาการนี้ก่อนอื่นทั้งหมดมักจะเป็นผู้บำบัดโรคที่ให้การพยาบาลฟื้นสภาพหลังจากคนไข้เกิดรอยโรคในสมอง แต่ว่า เพราะว่ามีผู้บำบัดโรคเป็นจำนวนน้อยที่คุ้นเคยกับอาการนี้ อาการต่าง ๆ ที่ได้สังเกตเห็นก็จะรับคำอธิบายผิดอื่น ๆ โดยที่ไม่ได้พิจารณาถึงอาการนี้ หรือตรวจสอบยืนยันด้วยวิธีทางการแพทย์หรือประสาทรังสีวิทยา ดังนั้น ความปรากฏของความผิดปกติทางพื้นที่ ที่เกิดขึ้นอย่างฉับพลันสืบต่อจากความเสียหายที่สมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสองข้าง เป็นเครื่องชี้บ่งที่มีกำลังของ Bálint's syndrome และควรที่จะตรวจสอบต่อไปว่าใช่อาการนี้หรือไม่ งานวิจัยหนึ่งรายงานว่า ความเสียหายที่เขตต่าง ๆ ของส่วนเชื่อมระหว่างสมองกลีบท้ายทอยและสมองกลีบข้างในซีกสมองทั้งสองข้างดูเหมือนจะมีความสัมพันธ์กับ Bálint's syndrome

หลักฐานโดยประสาทกายวิภาค

มีการพบ Bálint's syndrome ในคนไข้ที่มีความเสียหายต่อสมองกลีบข้างด้านหลังในซีกสมองทั้งสองข้าง เหตุหลักของความเสียหายและอาการมาจากโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดซ้ำ ๆ กัน โรคอัลไซเมอร์ เนื้องอกในกะโหลกศีรษะ (intracranial tumor) หรือการบาดเจ็บที่สมอง นอกจากนั้นแล้ว ยังพบว่า multifocal leukoencephalopathy และโรคครอยตส์เฟลดต์-จาค็อบ ก็ก่อให้เกิดอาการเช่นนี้อีกด้วย อาการนี้เกิดจากความเสียหายต่อบริเวณที่รับโลหิตมาจากเส้นเลือดใหญ่สองเส้น (watershed area) ด้านบนข้างหลัง หรือที่เรียกว่า parietal-occipital vascular border zone (โซนเชื่อมต่อกันระหว่างสมองกลีบข้าง-สมองกลีบท้ายทอยที่มีเส้นเลือด) หรือที่เรียกว่าเขตบร็อดแมนน์ 19 และ 7

กรณีศึกษา

อาการต่าง ๆ ของ Bálint’s syndrome พบในคนไข้โรคไมเกรนวัย 29 ปีคนหนึ่ง ในขณะที่เห็นออราก่อนการปวดหัวไมเกรนจะเกิดขึ้น เธอจะไม่สามารถเห็นวัตถุต่าง ๆ ในลานสายตาได้พร้อม ๆ กัน ไม่สามารถเคลื่อนไหวมือประสานกับการเห็น และไม่สามารถตรึงตาที่วัตถุหนึ่ง ๆ ตามสั่ง แต่อาการต่าง ๆ จะไม่มีก่อนการเกิดขึ้นของไมเกรนหรือหลังจากที่ผ่านไปแล้ว
งานศึกษาเกี่ยวกับคนไข้ที่มีโรค Corticobasal Ganglionic Degeneration (CGBD) คนหนึ่งพบว่าคนไข้มีอาการนี้ที่เริ่มเจริญขึ้น โดยเป็นผลของ CGBD คนไข้เกิดความไม่สามารถในการเคลื่อนตาไปที่วัตถุต่าง ๆ ในส่วนรอบ ๆ (peripheral) ลานสายตา ไม่สามารถเอื้อมมือไปจับวัตถุต่าง ๆ ในส่วนรอบ ๆ ลานสายตา และไม่สามารถรู้จำวัตถุมากกว่าหนึ่งในขณะเดียวกัน เมื่อมีการแสดงรูปการขโมยคุกกี้จากบทตรวจสอบ Boston Diagnostic Aphasia Examination
ชายวัย 58 ปีมี Bálint's syndrome ที่เกิดจากความบาดเจ็บในสมองอย่างรุนแรง 4 เดือนหลังจากความบาดเจ็บ เขาได้ผ่านโปรแกรมฟื้นฟูความบาดเจ็บในสมองเป็นเวลา 6 เดือนในโรงพยาบาล กลวิธีในการรักษาแบ่งเป็น 3 วิธีรวมทั้ง (1) กลวิธีการชดเชย (2) แบบการฝึกหัดเพื่อรักษา (3) การใช้ทักษะที่ได้ใหม่ในสิ่งแวดล้อมและสถานการณ์หลาย ๆ อย่าง มีการประเมินคนไข้ทางประสาทจิตวิทยาและทางทักษะชีวิตประจำวันทั้งก่อนรับคนไข้และหลังจากจำหน่ายคนไข้จากโรงพยาบาลแล้ว คนไข้ปรากฏความก้าวหน้าในการทดสอบที่ประเมินความสามารถเกี่ยวกับการเห็นและพื้นที่ (visuospatial) แม้ว่า ความก้าวหน้าที่ดีขึ้นที่สุดจะเป็นความสามารถในการใช้ชีวิตประจำวันและการทำงานทางกาย
คนไข้ที่หูหนวกมาตั้งแต่กำเนิดปรากฏอาการบางอย่างของ Bálint’s syndrome คือ ไม่สามารถรับรู้เหตุการณ์หลายอย่าง ๆ พร้อมกันที่เกิดให้เห็นในลานสายตา นอกจากนั้นแล้ว เธอยังไม่สามารถทำการตรึงตาหรือติดตามวัตถุหนึ่ง ๆ ด้วยตา และก็มีสมรรถภาพบกพร่องด้วยในการทำกิจต่าง ๆ ทางกายที่ต้องใช้ตา
ไม่ค่อยมีรายงานเกี่ยวกับ Bálint's syndrome ในเด็ก แต่มีงานวิจัยบางงานที่แสดงหลักฐานว่าอาการนี้ก็มีในเด็กด้วย คือมีการรายงานถึงกรณีเด็กชายอายุ 10 ขวบในปี ค.ศ. 2003 นอกจากนั้นแล้ว ก็ยังมีรายงานในเด็กชายอายุ 7 ขวบด้วย ในเด็ก อาการนี้มีผลต่อการใช้ชีวิตหลายอย่าง แต่ที่เห็นชัดที่สุดก็คือปัญหาในการเรียน โดยเฉพาะเกี่ยวกับการอ่านหนังสือ ผู้ทำงานวิจัยสนับสนุนให้มีการตระหนักถึงอาการนี้เพิ่มยิ่งขึ้นเพื่อที่จะให้การบำบัดรักษากับคนไข้และเพื่อให้เกิดการปรับสภาพสิ่งแวดล้อมที่สมควรต่อคนไข้