อวัยวะของคอร์ติ

โครงสร้าง

อวัยวะของคอร์ติอยู่ในคอเคลียภายในหูชั้นในระหว่างท่อ vestibular duct กับ tympanic duct และประกอบด้วยเซลล์รับแรงกลที่รู้จักกันว่า เซลล์ขน ซึ่งตั้งขึ้นอย่างเหมาะสมที่เยื่อกั้นหูชั้นใน (basilar membrane) ของอวัยวะ โดยมีเซลล์ขนด้านนอก (outer hair cell, OHC) 3 แถว กับเซลล์ขนด้านใน (inner hair cell, IHC) อีกหนึ่งแถว และมีเซลล์ที่เป็นตัวแยกและค้ำจุนเซลล์ขนเหล่านี้ คือ Deiters cell (phalangeal cell) และ pillar cell เซลล์ขนมีส่วนยื่นออกด้านบนคล้าย ๆ กับนิ้วที่เรียกว่า stereocilia ซึ่งเรียงตามลำดับความสูงโดยมีเส้นที่สั้นที่สุดอยู่ด้านนอกและยาวที่สุดตรงกลาง เชื่อว่า การเรียงลำดับเช่นนี้สำคัญมากเพราะว่าช่วยให้เซลล์ให้ปรับรับเสียงได้ดี (superior tuning)
ถ้าคลี่คอเคลียออกมันก็จะยาวประมาณ 33 มม. ในหญิง และ 34 มม. ในชาย โดยมีค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานที่ 2.28 มม. คอเคลียจัดเรียงตามความถี่เสียงแบบ tonotopic คือความถี่เสียงโดยเฉพาะ จะทำให้คอเคลียเกิดปฏิกิริยาในจุดโดยเฉพาะ ฐานของคอเคลียซึ่งใกล้กับหูชั้นนอกมากที่สุด จะแข็งและแคบ และเป็นส่วนที่ถ่ายโอนเสียงความถี่สูงเป็นกระแสประสาท จุดยอด (apex) ของคอเคลียจะกว้างและยืดหยุ่นได้ดีกว่า และจะถ่ายโอนเสียงความถี่ต่ำ

หน้าที่

หน้าที่ของอวัยวะของคอร์ติก็คือ การถ่ายโอนเสียงเป็นสัญญาณประสาทในระดับสูงสุดเท่าที่จะเป็นไปได้ แต่เป็นใบหูและหูชั้นกลางที่เป็นหม้อแปลงเปลี่ยนเสียงและตัวขยายเสียงเชิงกล ที่ขยายแอมพลิจูดเสียงเพิ่มเป็น 22 เท่าของเสียงที่เข้ามาในหู

การถ่ายโอนสัญญาณเสียง

ในบุคคลที่ได้ยินเป็นปกติ สัญญาณเสียงที่มาถึงอวัยวะของคอร์ติโดยมากมาจากหูชั้นนอก คือ คลื่นเสียงจะเข้ามาในช่องหูแล้วเขย่าแก้วหู ซึ่งจะเขย่ากระดูกหู 3 ชิ้น (ossicle) ในหูชั้นกลาง ที่เชื่อมกับช่องรูปไข่ (oval window) ของหูชั้นใน ซึ่งในที่สุดก็จะเขย่าช่องรูปกลม (round window) โดยในระหว่างกระบวนการนี้ น้ำในคลอเคลียก็จะเคลื่อนด้วย
การเร้าเช่นนี้ก็สามารถเกิดผ่านการสั่นของกะโหลกศีรษะโดยตรงได้เหมือนกัน ซึ่งแบบหลังเรียกว่าการได้ยินผ่านกระดูก (Bone Conduction, BC) ซึ่งช่วยเสริมการได้ยินแบบแรกซึ่งเรียกว่า การได้ยินผ่านอากาศ (Air Conduction, AC) ทั้งแบบ AC และ BC จะเร้าเยื่อกั้นหูชั้นใน (basilar membrane) ได้เหมือนกัน (Békésy, G.v., Experiments in Hearing. 1960) โดยเยื่อกั้นหูชั้นในที่อยู่ในท่อ tympanic duct จะดันเซลล์ขนเมื่อคลื่นเสียงวิ่งผ่านน้ำ perilymph แล้ว stereocilia ที่อยู่บน IHC ก็จะเคลื่อนไปตาม perilymph ซึ่งทำให้โครงสร้างโปรตีน cadherin ที่เรียกว่า ใยเชื่อมปลาย (tip link) ซึ่งเชื่อม stereocilia ที่อยู่ติด ๆ กัน ก็จะดึงเปิดช่องแคตไอออนหรือช่องไอออนบวกของเซลล์
อวัยวะของคอร์ติ ซึ่งอยู่ในน้ำ endolymph ที่เต็มไปด้วยโพแทสเซียม จะอยู่บนเยื่อกั้นหูชั้นในที่ฐานของ scala media ใต้อวัยวะของคอร์ติเป็นท่อ scala tympani และเหนืออวัยวะเป็นท่อ scala vestibuli ซึ่งทั้งสองอยู่ในน้ำมีโพแทสเซียมต่ำที่เรียกว่า perilymph
เพราะว่า stereocilia จุ่มอยู่ในโพแทสเซียมที่เข้มข้น เมื่อช่องแคตไอออนเปิด ทั้งไอออนโพแทสเซียมและแคลเซียมจะไหลเข้าไปในส่วนบนของเซลล์ขน ซึ่งทำให้ IHC เกิดการลดขั้ว (depolarization) และเปิดช่องแคลเซียมที่เปิดปิดโดยศักย์ไฟฟ้า (voltage-gated calcium channel) ที่ฐานด้านข้าง (basolateral) ของเซลล์ขน จุดชนวนให้ปล่อยสารสื่อประสาทกลูตาเมต ทำให้สัญญาณไฟฟ้าแล่นไปทางโสตประสาท (auditory nerve) เข้าไปในคอร์เทกซ์การได้ยิน (auditory cortex) ในสมอง

การขยายเสียงของคอเคลีย

นอกจากจะรับเสียงแล้ว อวัยวะของคอร์ติยังสามารถปรับสัญญาณเสียงได้อีกด้วย คือ OHC สามารถขยายสัญญาณเสียงผ่านกระบวนการที่เรียกว่า electromotility ซึ่งเซลล์เพิ่มการเคลื่อนไหวของเยื่อกั้นหูชั้นใน (basilar membrane) และดังนั้น เพิ่มการไหวของ stereocilia ของ IHC โดยทำงานร่วมกับเยื่อคลุม (tectorial membrane) การเคลื่อนไหวของเยื่อกั้นหูชั้นในก็จะสามารถเพิ่มแรงสั่นในคอเคลีย
ตัวการสำคัญในการขยายเสียงก็คือโปรตีนมอร์เตอร์ (motor protein) ที่เรียกว่า prestin ซึ่งจะเปลี่ยนรูปร่างขึ้นอยู่กับศักย์ไฟฟ้าในเซลล์ขน เมื่อเซลล์ลดขั้ว (คือ depolarized) prestin ก็จะสั้นลง และเพราะว่ามันอยู่ที่เยื่อหุ้มเซลล์ของ OHC มันก็จะดึงเยื่อกั้นหูชั้นในทำให้เยื่อไหวมากขึ้น ซึ่งเพิ่มแรงสั่นต่อ IHC เมื่อเซลล์เพิ่มขั้ว (คือ hyperpolarized) prestin ก็จะยาวขึ้นและลดแรงดึงต่อ IHC ซึ่งในที่สุดก็จะลดกระแสประสาทไปยังสมอง โดยกระบวนการนี้ เซลล์ขนสามารถเปลี่ยนสัญญาณเสียงเองก่อนส่งไปยังสมอง

พัฒนาการ

อวัยวะของคอร์ติจะเกิดหลังการเกิดและพัฒนาการของท่อคอเคลีย (cochlear duct) ซึ่งอยู่ระหว่างท่อ scala tympani และ scala media แล้วเซลล์ขนด้านใน (IHC) และเซลล์ขนด้านนอก (OHC) ก็จะแยกพัฒนาการไปอยู่ในตำแหน่งที่สมควร และตามด้วยการจัดระเบียบของเซลล์ค้ำจุนต่าง ๆ การจัดระเบียบและรูปร่าง (topology) ของเซลล์ค้ำจุนจะกำหนดคุณสมบัติเชิงกลของเยื่อ ที่จำเป็นเพื่อไหวตามเสียงที่เฉพาะเจาะจงอย่างยิ่งภายในอวัยวะ พัฒนาการและการเติบโตของอวัยวะขึ้นอยู่กับยีนโดยเฉพาะ ๆ ซึ่งหลายอย่างได้กำหนดแล้วในงานศึกษาต่าง ๆ รวมทั้ง SOX2, GATA3, EYA1, FOXG1, BMP4, RAC1 เป็นต้น เพื่อให้เกิดพัฒนาการโดยเฉพาะ ๆ เช่นนี้ได้ ซึ่งโดยย่อก็คือ พัฒนาการของท่อคอเคลียและการเกิดเซลล์ขนในอวัยวะ การกลายพันธุ์ของยีนที่แสดงออกที่หรือใกล้อวัยวะของคอร์ติก่อนเกิดเซลล์ขน จะขัดขวางพัฒนาการของอวัยวะ ซึ่งอาจทำให้พิการ

การเสียการได้ยิน

อวัยวะสามารถเสียหายได้ถ้าฟังเสียงดังเกิน เป็นความพิการในการได้ยินที่เกิดจากเสียง ความพิการที่สามัญที่สุด (sensorineural hearing loss) รวมการทำงานบกพร่องของอวัยวะของคอร์ติ โดยเฉพาะก็คือ การขยายเสียงแบบแอคทีฟของเซลล์ขนด้านนอก (OHC) จะไวความเสียหายจากเสียงดังหรือยาที่มีพิษต่อหู (ototoxic) เมื่อ OHC เสียหายแล้ว ร่างกายจะไม่สามารถซ่อมแซมบูรณะ ทำให้เสียความไวเสียง และได้ยินเสียงดังผิดปกติในช่วงความถี่เสียงที่เซลล์ที่เสียหายมีส่วนเกี่ยวข้อง
แม้ว่าความเสียหายทางหูจะแก้ไขไม่ได้ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม แต่ปลาและสัตว์ปีกก็ซ่อมความเสียหายเยี่ยงนี้ได้เป็นปกติ งานศึกษาปี 2556 แสดงว่า ยาบางอย่างสามารถกลับปลุกยีนที่ปกติจะแสดงออกในช่วงพัฒนาการของเซลล์ขนเท่านั้น เป็นงานศึกษาร่วมกันของมหาวิทยาลัยแพทย์ในสหรัฐอเมริกาและญี่ปุ่น รวมทั้งมหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ด