Kortikobasal degenerasjon

Epidemiologi

Sykdommen er sjelden. Forekomsten av sykdommen usikker, bl.a. fordi det er en høy grad av feildiagnostisering. Togasaki et al. anslår hyppigheten av sykdommen til 4-6% av pasienter med parkinsonsyndrom. I befolkningen tilsvarer dette en hyppighet på 5-7 tilfeller per 100 000 personer. Disse tallene er svært usikre fordi de baserer seg på pasienttilfanget i en spesialklinikk og ikke en kontrollert studie. Gjennomsnittlig overlevelse fra symptomdebut er 7,9 år. Sykdommen debuterer oft i 60-80-årsalderen. Det er ikke påvist noen kjønnsforskjell.

Patologi

Ved obduksjon av hjernen finner patologen asymmetrisk kortikal atrofi (vevssvinn) i fremre del av parietallappen, bare del av frontallappen og i substantia nigra. Øvrige deler av storehjernen og temporallappen ser normale ut. Ved mikroskopi (histologi) kan man med en spesiell fargeteknikk eller ved hjelp av anti-tau-protein-antistoffer påvise neurofibriller.
Kortikobasale Degenerasjon tilhører en gruppe sykdommer som kalles tauopatier, som bl.a. innbefatter Alzheimers sykdom. Disse neurodegenerative sykdommene kjennetegnes av avsetning av tau-protein i nerve- og gliaceller.

Symptomer

Sykdommen debuterer ofte med stivhet (rigor), redusert finmotorikk og bevegelseshemming (akinese) i en arm, sjeldnere et bein. Sykdommen utvikler seg gjennom 2-7 år med gradvis større behindring og evt. involvering av andre lemmer (primært bein på samme side, med tiden også arm og bein på motsatt side). Ofte vil hånden få en feilstilling pga. av uvilkårlig muskelsammentrekning i håndleddet(dystonisk feilstilling). Et vanlig problem er en økt falltendens og problemer med fortauskanter eller trapper. Etterhvert får pasienten store problemer med gange. Sykdommen kan også debutere med demens. Senere i sykdomsforløpet, kan fenomenet "Alien limb" opptre. Det er en følelse hos pasienten av at en arm eller et bein ikke tilhører dem.

Undersøkelse

Kortikobasal degenerasjon presenterer seg ofte med halvsidig parkinsonsyndrom (ekstrapyramidalt syndrom) av akinetik-rigid type (bevegelseshemmet og stiv). Pasienter som har beinaffeksjon står ustøtt og mister fort balansen dersom han/hun får en dytt. Pasienten har ingen mulighet til å hente seg inn igjen og faller til gulvet dersom ingen hjelper ham/henne(postural instabilitet). Skjelving på hendene er vanlig hos pasienten når han/hun skal bruke hendene sine (aksjonstremor), men er ikke et del av sykdomsbildet når hendene får hvile i ro. Myskelsenerefleksene kan være økt og myokloni (muskelrykninger) forekommer.

Diagnose

Diagnosen stilles klinisk. Differensialdiagnoser inkluderer bl.a. Parkinsons sykdom, Progressiv supranukleær parese (PSP), Multisystematrofi (MSA), samt diverse avleiringssykdommer, hjerneslag, hjernekreft og traumatiske skader.

Behandling

Det finnes ingen medisin som hindrer eller demper sykdomsutviklingen. Levodopa, som er svært virksomt hos pasienter med Parkinsons sykdom, har ingen effekt på Kortikobasal degenerasjon. Behandlingen vil være symptomatisk og understøttende, f.eks. ved infeksjoner o.l. Logopedi, fysioterapi og ergoterapi bidrar til å øke livskvaliteten. Pasienten vil gradvis trenge større grad av tilrettelegging bl.a. i form av hjelpemidler.  Det finnes selvhjelpegrupper i hele landet.