Mastocytose

Symptomer

Symptomene ved mastocytose varierer fra person til person og kan komme i anfall eller som slapphet eller sykdomsfølelse. Etter hvert kan symptomene komme oftere og kraftigere. Det varierer fra person til person hvor raskt symptomene forverres og det kan være lange perioder med bedring.
Type og grad av reaksjon kan variere fra person til person og fra anfall til anfall hos samme pasient. Symptomer som tilsynelatende ikke har noe med hverandre å gjøre utgjør et individuelt mønster.
Plagene og forandringene kan bestå av:
Fra huden: Varme og rødhet i huden (flushing), kløe, utslett (elveblest), blødninger i huden og forskjellige hudsymptomer som prikking. Mange pasienter har små rødbrune flekker som begynner å klø ved anfall.
Fra magen: Kvalme, oppkast, magekramper, diaré, overskudd av magesyre (sure oppstøt, halsbrann), magesår. Forstørret milt og lever, smerter i urinblære.
Fra skjelettet: "Uforklarlige" brudd i skjelettet, smerter av varierende grad i skjelett, muskler og ledd.
Mentalt/psykisk: Irritabilitet, depresjon, nedsatt hukommelse.
Fra luftveiene: Kortpustethet, hoste, astmaliknende pustebesvær.
Fra hjerte/kretsløp: Hjertebank, rask hjerteaktivitet, langsom hjerteaktivitet, uro i brystet, brystsmerter, besvimelse.
Generelt: Slapphet, muskelsvakhet, vekttap, varme- /kuldeoverfølsomhet, hodepine, feber, influensalignende plager, alvorlig allergi-lignende reaksjon (anafylaksi; blodtrykksfall, besvimelse, kan være dødelig), epileptiske anfall.

Behandling

Det finnes foreløpig ingen behandling som helbreder mastocytose. Behandlingen retter seg mot å lindre symptomene, og følger tre prinsipper: Unngå utløsende faktorer Redusere frigjøring av mastcelleprodukter (blant annet histamin) Redusere effekten av mastcelleprodukter på kroppen Redusere antallet mastceller (cellegift)
Ved å begrense frigjøring av mastcelleprodukter, og samtidig minske effektene av de stoffene som frigjøres vil de fleste pasienter oppnå bedring av symptomene. Å unngå kjente utløsende faktorer er viktig i behandlingen av mastocytose.
Ved medikamentell behandling må behandlingen tilpasses hver enkelt pasient. 1. Antihistaminer: H1-blokkere (Zyrtec*, Polaramin*, Phenamin*, Kestine*, Tavegyl*, Vallergan*, Clarityn*, Teldanex*, Versal*, Telfast*) virker hovedsakelig på hudplagene flushing og kløe. H2-blokkere (Noktone*, Ranitidin*, Zantac*) brukes hovedsakelig mot magesmerter, diaré og magekramper. 2. Acetylsalisylsyre (Globoid*, Albyl E*) og NSAID’s (Voltaren*, Brexidol*, Brufen*, Ibux*, Naproxen* og mange andre) Letter flushingplager ved å hemme produksjonen av prostaglandin (PGD2). Disse medisinene kan gi uventede sterke reaksjoner, og må bare brukes under medisinsk oppfølging. 3. Na-kromoglikat (Lomudal*) Stabiliserer mastcellen, og kan redusere hud- og magesymptomer, hodepine, konsentrasjonsvansker og plager med sykdomsfølelse, vekttap, allergiske reaksjoner og feber. 4. Steroider Mot alvorlig diaré og feilernæring, væske i bukhulen og gjentatt anafylaksi som ikke svarer på annen behandling kan systemiske kortikosteroider være nødvendig.
(* reg.varemerke)
Det foregår forskning på flere medisiner som kan være aktuelle i behandlingen av mastocytose.
Det er generell enighet om at pasienter med mastocytose som har risiko for blodtrykksfall eller besvimelse bør ha med seg adrenalin hele tiden, og kunne sette på seg selv for å behandle allergiske reaksjoner (EPI-penn). Pårørende bør også vite hvordan pennen brukes. Det finnes egen styrke for barn. Mange anbefaler å ha med seg to penner.
I tillegg finnes det andre medisiner som gir symptomlindring. Det bør ikke tas noen medikamenter uten etter nøye vurdering og tett oppfølging, i tilfelle uventet reaksjon.
Det er rapportert reaksjoner også på alternative behandlingsformer.