Hemicrania continua

Historie

Hemicrania continua var den siste av de fire lidelsene i gruppen med trigeminal-autonome hodepiner som ble lagt til. Det skjedde da ICHD-2 ble lansert i 2004. De tre andre lidelsene i gruppen ble lagt til fra ICHD-1 i 1997. Årsaken til sykdommen er ukjent, men den ble lagt til i gruppen trigeminal-autonome hodepiner fordi de autonome symptomene følger av aktivitet i nervus trigeminus og forener den med de tre andre lidelsene.

Symptomer

HC er en kronisk (konstant) daglig hodepine som preges av kontinuerlig, fluktuerende ensidig smerte som ikke bytter side. Smerten er typisk mild til moderat i styrke, i perioder økende til en sterk overliggende smerte (kalt eksaserbasjoner, som kan vare fra 20 minutter til flere dager). Under eksaserbasjoner kan pasienten oppleve et variabelt utvalg av autonome symptomer, som tåreflod, rennende eller tett nese, rødsprengt øye og hengende øyelokk ipsilateralt til (på samme side som) smerten. Likeledes kan pasienten oppleve migrenøse symptomer, som kvalme, oppkast, fotofobi og fonofobi.
Migrene er en differensialdiagnose til HC, men det er også kjent at pasienter kan lide av begge disse lidelsene. I slike tilfeller skal pasienten diagnostiseres med begge og behandles for begge, siden behandlingen er ulik. For å kunne diagnostisere HC er det viktig at pasienten fører hodepinedagbok og er nøye med å beskrive symptomene, spesielt dersom det skulle vise seg at man lider av både denne og migrene.

Diagnostisering

HC kan ikke diagnostiseres gjennom blodprøver og billeddiagnostikk. Det er svært krevende å diagnostisere HC, og fordi lidelsen minner mye om migrene blir mange ofte feilbehandlet. Allmennleger som er usikre på diagnosen eller ikke får ønsket resultat av behandlingen, bør vurdere å henvise pasienten til en nevrolog som er spesialist i hodepine, etter at andre årsaker til hodepinen har blitt utelukket. Det bør gjøres magnetresonanstomografi (MR) av alle pasienter i forbindelse med slike henvisninger.

Forveksling

En ny studie, publisert i det renommerte vitenskapelige tidsskriftet Neurological Sciences 29. juni 2019, antyder, at paroksysmal hemikrani og hemicrania continua ikke er eksklusive sykdommer, men lidelser som kan transformere til hverandre. Begge lidelsene er i så måte også 100 % responsive for indometacin.
Hemicrania continua kan også til forveksling opptre svært likt klasehodepine, men den skiller seg gjennom små detaljer (som den konstante bakgrunnshodepinen og varigheten på smertetoppene). Det er beskrevet ett tilfelle av remitterende type som opptrer i klaser (klynger) på 4–6 uker, separert av smertefrie perioder på 10–11 måneder. I hver klase hadde vedkommende pasient konstant bakgrunnshodepine med plutselige eksaserbasjoner (smertetopper) 1–2 ganger i døgnet, hver med en varighet på omkring 2–5 timer. Pasienten var ikke responsiv for tradisjonelle virkemidler mot klasehodepine, som man antok at vedkommende led av, men han var absolutt responsiv for indometacin.

Behandling

HC skiller seg fra de andre trigeminal-autonome hodepinene gjennom at den pågår mer eller mindre konstant igjennom døgnet, og altså mangler typiske daglige anfall. Smertene er normalt moderate, men den har topper høy smerte. Sykdommen lar seg ikke behandle med triptaner, men behandles (normalt) absolutt av indometacin, noe som klart skiller den fra migrene.
I 2017 demonstrerte en studie av Tso, Marin & Goadsby (2017) at både paroksysmal hemikrani og HC, som begge er såkalte indometacinresponsive hodepiner, lar seg behandle effektivt med ikke-invasiv stimulering av nervus vagus, med en såkalt ikke-invasiv vagusnervestimulator (nVNS). Utstyret produserer et lav-volt elektrisk signal i frekvensområdet 5 kHz, der hver stimulering varer i 2 minutter.
En studie publisert i 2019 omhandlet 41 pasienter over en periode på 4,5 år, hvorav 31 ble bekreftet å oppfylle kriteriene til HC etter å ha testet indometacin (indotesten). Gjennomsnittsalderen var 41 år, og 55 % var kvinner. Pasientene hadde i snitt lidd av HC i 43,6 måneder. Alle pasientene hadde kontinuerlig unilateral smerte med tidvise eksaserbasjoner, og minst ett autonomt symptom ble notert for 81 % av dem. 25 av pasientene (81 %) bekreftet rastløshet under eksaserbasjonene. Gjennomsnittstiden for oppfølging av pasientene var 2,5 år. Tre fjerdeparter av pasientene noterte en nedgang i dosen for indometacin i løpet av denne perioden. I snitt ble dosen redusert fra 172 mg til 110 mg. Alle pasientene glemte, av ulike årsaker, å ta indometacin til tider under denne perioden. Hodepinen gjenoppsto da innen 48 timer for 97 % av pasientene. Studien konkluderer videre med, at feildiagnostisering av HC er svært vanlig. Pasientene forteller ikke frivillig om den kontinuerlige bakgrunnshodepinen, men fokuserer i stedet på eksaserbasjonene. HC remitterer sjelden, men behovet for indometacin kan gradvis avta med tiden. Hopper man imidlertid over dette effektive medikamentet, vil hodepinen gjenoppstå ganske umiddelbart.