Spedalskhet

Spedalskhet i Norge

Den norrøne kortformen for hospital – spital, ga opphavet til navnet på de spedalske.
Det ble i middelalderen opprettet hospitaler i Trondheim, Bergen, Stavanger, Tønsberg og Oslo, der langt fremadskredne spedalske var pasienter. Magnus Lagabøte opprettet to hospitaler i Bergen i 1266-1276, særlig med spedalske som målgruppe. I 1339 ble presten Bjarne i Kvåle sogn i Sogndal avsatt, fordi han var blitt spedalsk.
På få andre områder har norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til Daniel Cornelius Danielssen (1815–1894) og hans assistent Carl Wilhelm Boeck (1808–1875). De ga i 1847 ut et omfattende verk, Om Spedalskhed, som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. Boeck og Danielsen mente at spedalskhet var arvelig, fordi sykdommen ofte opptrådte innenfor bestemte familier og avgrensede geografiske områder. Dessuten forsøkte de å smitte seg selv, uten resultat. De var de første som delte spedalskheten i to kategorier, som i hovedsak brukes også i dag.
Gerhard Henrik Armauer Hansen (1841–1912) mente at arvelighetsteorien ikke holdt mål. Hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på mikroskoper ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien, og påvisningen av at den var årsaken til sykdommen. Studiene knyttet til St.Jørgens hospital, Lungegårdshospitalet og Pleiestiftelsen for spedalske nr.1 gjorde Bergen til et internasjonalt senter for lepraforskningen.
Skandinavia og Island var fra slutten av 1600-tallet sammen med Iberiahalvøya, Hellas og Balkan de eneste landene i Europa som var hardt rammet av lepra. En oppblomstring av spedalskhet rammet rundt 1830 særlig kystområdene i Norge, og Vestlandet spesielt. Det bidro til behovet for forskning og tiltak mot sykdommen. I 1854 ble det opprettet en egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. I Nord-Trøndelag ble det registrert 685 leprapasienter fra registeringen begynte i 1856 og fram til 1890-årene. Flest smittede fantes det i kystdistriktene i Ytre Namdalen (Nærøy, Fosnes, Kolvereid og Leka) og i de bygdene i indre Trondheimsfjorden som på samme måte var basert på sjøfart: Frosta, Inderøy og Beitstad.
Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom var registeret en betydelig nyvinning. Siste leprapasient i Norge var en 78 år gammel kvinne som døde 2. juli 2002.

Utbredelse i verden

På 1990-tallet var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10–12 millioner registrerte til 600 000 i 2000, og ytterligere redusert til 460 000 i følge de siste tall fra Verdens helseorganisasjon. Dette på grunn av  mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700 000 nye  pasienter/år, men er stadig synkende. I 2015 var det redusert til 211 973 nye tilfeller. 2–3 millioner pasienter lever med permanent nerveskade på grunn av spedalskhet.
Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3 milliarder mennesker lever i regioner med aktiv overføring av Mycobacterium leprae.  I 2000 var det 15 land som kan kalles endemiske, dvs. med en forekomst på over 1/10 000.  India har 64 % av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så Brasil, Burma, Madagaskar, Nepal og Mosambik. De nevnte land utgjør 83 % av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv smittevernpolitikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

Smitteveier

Mycobacterium leprae smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med lepromatøs spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til hud og perifere nerver.  Bakterien er påvist hos beltedyr og primater, men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom.
Inkubasjonstiden varier fra måneder til opptil 30 år, og som sykdommens presentasjonsmåte er avhengig av genetiske faktorer og rase. Kaukasiere og kinesere har størst risiko for å få lepromatøs spedalskhet. Vevstypeantigen  HLA-DR2 og DR3 er assosiert med tuberkuloid spedalskhet, som betyr at den ligner på granulomet som man kjenner fra tuberkulose.

Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme

Mycobacterium leprae kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en obligat intracellulær parasitt som foretrekker å vokse i makrofager og nervers støtteceller, Schwannske celler. Evnen til å infisere Schwannske celler er unikt for denne bakterien.
Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er immunresponsen hos verten som er ansvarlig for de mange kliniske presentasjoner sykdommen har.
Avhengig av i hvor stor grad den immunologiske responsen er mest celle-mediert eller mest antistoff-dominert, får man et spekter fra tuberkuloid spedalskhet, grense-tuberkuloid til lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man erythema nodosum spedalskhet.

Klinisk presentasjon

Lepromatøs spedalskhet er når immunforsvaret ikke har en spesifikk cellulær respons mot mycobacterium leprae, og dette medfører at bakterien formerer seg ukontrollert i hud og nerver. Det er en systemisk sykdom, der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene, fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I nesen ødelegges brusken, og nesen kan falle sammen og bli salformet, strupen kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. Betennelse i fingre og tær sammen med traumer og beinbetennelse fører til at fingre og tær svinner hen og faller av.
Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, asymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre pigment, og huden er følelsesløs.
Grensetilfellet tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene er flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.

Diagnostikk

Påvisning av en karakteristisk hudflekk med sansetap.
Fortykkelse av nerver.
Påvisning av syrefaste stavbakterier i huden.

Genetikk

Flere gener er forbundet med en mottakelighet for spedalskhet. Det antas at rundt 95 % av mennesker er naturlig immune. Nyere forskning tyder på at det er en feil i celle-mediert immunitet som medfører mottakelighet for spedalskhet. DNA-regionen  ansvarlig for denne variasjonen er også involvert i Parkinsons sykdom, som gir opphavet til spekulasjoner om at de to lidelser kan bli koblet på noen måte biokjemiske. Det er likevel ikke noen endelige konklusjoner.