Trigeminal-autonome hodepiner

Trigeminal-autonome hodepiner eller trigeminal-autonome kefalalgier (TACs) er, i henhold International Headache Societys gjeldende internasjonale standard for hodepiner – ICHD-3, en gruppe av primære hodepiner (primære kefalalgier), som deler noen unike autonome særtrekk og hodesmerter som genereres i hodets 5. hjernenerve. De tre andre gruppene med primære hodepiner er migrener, tensjonshodepiner (TTH) og andre primære hodelidelser. ICHD-standarden inngår i International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD).
TACs ble definert som en selvstendig gruppe med hodepiner av Goadsby & Lipton (1997), da de beskrev tre karakteristiske hodepiner med autonome særtrekk som skiller dem fra alle andre kortvarige hodepiner. De tre opprinnelige typene var klasehodepine (CH), paroksysmal hemikrani (PH) og SUNCT/SUNA. En fjerde, Hemicrania continua (HC), ble inkludert i gruppen fra og med ICHD-2 i 2004, med bakgrunn i likheter i de autonome særtrekkene.
I den nye ICD-11 standarden klassifiseres 8A82 trigeminal-autonome kefalalgier under punkt 08 sykdommer i nervesystemet.

Hva er TACs?

TACs som gruppe omhandler noen av de mest grufulle hodepinene man kjenner til, deriblant den såkalte selvmordhodepinen – klasehodepine. TACs er egentlig ikke ordinære hodepiner, men snarere meget alvorlige og svært smertefulle nervelidelser (nevropati). Klassifiseringen som hodepine kan derfor være noe misvisende og forvirrende, siden mange av den grunn sammenligner TACs med andre ordinære hodepiner. Det gjelder også svært mange leger, og problemet er internasjonalt. TACs er imidlertid nervelidelser, som typisk er langt mer smertefulle enn alle andre hodepiner, migrene inkludert. Den mangelfulle kunnskapen om TACs fører ofte til utsatt sikker diagnose og feilbehandling, ofte over flere år.
TACs er hodepiner som knytter seg til den sensoriske nerven nervus trigeminus, også er kjent som trillingnerven og hodets 5. hjernenerve (det finnes 12 par med hjernenerver). Dette er et nervepar som inngår i det autonome nervesystemet, altså det nervesystemet som ikke er viljestyrt. Det fører til at hodepiner under TACs gir autonome symptomer. Tilnavnet trilling har sammenheng med at nerven har tre hovedforgreninger. Disse blir sammenført i ganglion trigeminale. Nervus trigeminus har som oppgave å formidle sensorisk informasjon fra ansiktet gjennom parallelle baner i sentralnervesystemet.
Det er et kjent fenomen, at personer som lider av TACs (spesielt kroniske former) utvikler høy (av og til ekstremt høy) toleranse for smerte. Dette har ved flere anledninger ført til at kritiske hendelser, som hjerteinfarkt, hjerneblødning og lignende, har fått gå upåaktet hen, med dertil påfølgende katastrofale følger for noen. Det er derfor viktig at slike pasienter oppsøker lege når det oppstår andre unormale og uforklarlige smerter, slik at tilstanden kan utredes snarest mulig. Videre må leger alltid ta denne pasientgruppen på største alvor, av samme årsak.

Symptomer

TACs kjennetegnes av ensidig hodepine og samtidige ipsilaterale (altså på samme side) autonome symptomer av ulik varighet og intensitet, som rødsprengt øye, tåreflom, nesetetthet med eller uten utflod, ansikts- og/eller pannesvette/rødme, miose (forsnevring av pupillen), ptose (hengende øyelokk), øyelokkødem (hovent øyelokk) og øresmerte/-ømhet. Disse symptomene er klassiske tegn på såkalt parasympatisk hyperaktivitet eller sympatisk hypoaktivitet, som regnes som svært smertefulle og invalidiserende tilstander. De ulike formene skilles fra hverandre ved ulik frekvens og varighet av smerteattakkene, samt karakteristisk respons på behandlingen.
Alle TACs kan føre med seg aura, men det er ikke like vanlig som ved migrene. Det har blitt rapportert opp mot 23 % aura blant pasienter med klasehodepine, men i en studie av de Coo et al. (2018) konkluderte man med at minst 7 % av 756 pasienter med denne sykdommen hadde aura. Det er derfor litt usikkert hvor stor andel som egentlig har aura, og om aura opptrer hver gang eller bare tidvis.

Diagnostisering

Et kritisk punkt for TACs er at lidelsene er så kompliserte at det ofte tar svært lang tid (13 år i snitt ifølge en studie i regi av AMF) å få en sikker diagnose, noe som i de fleste tilfeller må stilles av nevrologer som er spesialister i hodepine. I så måte kan bare pasienter som har fått stilt diagnosen ved en nevrologisk avdeling på et sykehus eller av en kvalifisert praktiserende nevrolog, bli inkludert i Nasjonalt kvalitetsregister for alvorlige primære hodepiner, forutsatt at man er over 18 år gammel og gir sitt skriftlige samtykke til det.
Det tar ofte lang tid for vanlige leger å utelukke andre lidelser, før pasienten kan henvises til en nevrolog for videre utredning. Siden det ofte er uklart hva pasienten lider av, blir mange henvist til nevrologiske avdelinger ved sykehus som mangler nødvendig kompetanse med denne typen hodepine. Dette fører til at svært mange får en lite målrettet og ofte feil behandling i den tiden det tar å få stilt en sikker diagnose.

Behandling av TACs

Behandlingen av de ulike lidelsene i denne gruppen varierer, men kan i hovedsak inndeles som forebyggende og anfallsmessig behandling. Den forebyggende behandlingen består typisk av ulike profylakser, i all vesentlighet i form av ulike reseptbelagte medikamenter som egentlig er utviklet for andre sykdommer, som antiepileptika og betablokkere. I noen tilfeller har også onabotulinumtoxinA (Botox) vist seg effektivt mot TACs, men effekten av er fortsatt under utredning (blant annet ved St Olavs Hospital i Trondheim). Høsten 2018 dukket også såkalte CGRP-hemmere opp i markedet, et medikament som egentlig er utviklet som profylakse mot migrene, men det kan også tenkes å være effektivt for mange TACs, spesielt episodiske tilfeller. Det gjenstår å se om og når det blir tilgjengelig for blå resept og hvilke kriterier som blir lagt til grunn, for det er kostbart (en singel dose, 70 mg, koster cirka 5 500 kroner i Norge, men mange vil trenge en dobbel dose, 140 mg, månedlig). CPAP (oksygen under søvn) er også under utredning, siden mange med TACs også lider av søvnapné. Teorien er at søvnapnér kan være utløsende for TACs, og at CPAP kanskje kan forhindre anfall for de som opplever dette.
For pasienter som av ulike årsaker ikke får god effekt med tradisjonelle profylakser, kan nerveblokk være en midlertidig løsning. Den mest vanlige nerveblokken som administreres er såkalt GON blokk (av eng. greater occipital nerve block). Blokken bryter nervesignalene i occipitalisnerven, occipitalis major (en spinalnerve med forgreninger til hodet), med lokalanestetikum (typisk Marcain uten adrenalin) og eventuelt et kortikosteroid (typisk Celestone Chronodose inj.). GON blokk har få eller ingen alvorlige bivirkninger, spesielt når kortikosteroider ikke administreres, men da blir virkningstiden kortere. Kortikosteroider øker virkningstiden, men kan normalt ikke gis for ofte (langsiktig hver tredje måned, kortsiktig noe oftere).
Anfallsbehandlingen skjer først og fremst med reseptbelagte ikkesteroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDer) og/eller triptaner. I noen tilfeller også med opioider, men disse medikamentene er svært avhengighetsskapende og derfor lite ønskelige å bruke. For klasehodepine er dessuten oksygen svært effektivt for å avbryte anfall, men det krever at pasienten har både adekvat utstyr og god pusteteknikk. Det er først og fremst klasehodepine som behandles med anfallsmedisiner, fordi paroksysmal hemikrani og SUNCT/SUNA har så korte anfall at anfallsmedisiner normalt ikke vil rekke å virke, og fordi hemicrania continua er en kronisk kontinuerlig hodepine som trenger en annen type behandling.
TACs er lidelser som ofte krever smertebehandling over lang tid. Det øker risikoen for at pasientene også utvikler medikamentoverforbrukshodepine (MOH), som er en ganske vanlig bivirkning når smertestillende legemidler brukes over tid (typisk 10–15 dager per måned eller mer, avhengig av typen medikament som brukes). Pasienter som bruker én eller flere typer smertestillende medikamenter bør derfor være spesielt oppmerksomme på endringer i lidelsen, enten dette skyldes økt eller endret hodepine eller mindre effekt av medikamentene man bruker. Det kan være et tegn på MOH, og dess før man oppdager det, jo enklere blir det å håndtere problemet. Har man først fått MOH må pasienten avvennes, ellers vil problemet eskalere.