Lupus eritematosus sistemik

Etiologi:

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada kaum wanita berbanding dengan kaum lelaki dan biasanya bermula ketika usia antara 20 tahun hingga 40 tahun. Sebagaimana kepelbagaian organ yang terlibat, lupus eritematosus sistemik tidak mempunyai etiologi yang tunggal. Penyebab penyakit saling berkait dan kemungkinan dicetuskan oleh faktor-faktor genetik (keturunan), autoimun, hormon, dan sekitaran serta pendedahan kepada virus, dadah (Procainamide, Hydralazine dan Isoniazid) atau toksin. Adakalanya penyakit ini bersifat idiopatik (tanpa etiologi yang nyata).

Tanda-tanda dan Gejala:

Pesakit mengalami waktu-waktu keaktifan penyakit yang diselangi oleh masa-masa keredaan. Semasa keaktifan penyakit, pesakit kelihatan lemah, mengalami penurunan berat badan dan demam. Tanda-tanda umum di kulit ialah ruam kupu-kupu (eritema di pipi dan hidung), lesi makulopapul di muka, leher dan tungkai badan. Vaskulitis di hulu kuku ("nail bed") jari, petekia (bintit-bintit ungu di kulit), dan bula (lepuhan berair) mungkin juga terlihat pada beberapa pesakit. Kesensitifan terhadap sinar matahari (fotosensitiviti) boleh menimbulkan ruam di kulit. Alopesia mungkin juga berlaku. Atralgia (rasa sakit di sendi) dan poliartritis (peradangan di pelbagai sendi) biasanya bersifat simetri. Keadaan ini menyerupai artritis reumatoid, tetapi biasanya lebih ringan, dan tanpa berlaku hakisan. Peradangan otot yang berlaku umumnya bersifat subklinikal, tetapi adakalanya mungkin berlaku miopati dan atrofi otot. Penglibatan renal (ginjal) berlaku pada lebih kurang separuh pesakit lupus eritematosus sistemik. Pengendapan kompleks imun menyebabkan perubahan-perubahan histologi dan peradangan ginjal. Glomerulonefritis membran menyebabkan berlakunya sindrom nefrotik dan kegagalan fungsi ginjal yang semakin meningkat secara perlahan-lahan sehingga timbulnya tanda-tanda hematuria, proteinuria dan akhirnya ginjal mungkin tidak berfungsi sama sekali, khususnya pada kes-kes parah. Lesi pada sistem saraf akibat pengendapan kompleks imun menyebabkan kelainan pada fungsi mental. Gejala-gejala yang mungkin terlihat ialah psikosis, dementia, epilepsi, dan gangguan kognisi. Neuropati pada sistem saraf periferi juga boleh berlaku. Penglibatan sistem kardiovaskular menyebabkan berlakunya perikarditis dan efusi perikardium. Aterosklerosis pramatang pada pesakit yang dirawat dengan kortikosteriod boleh menimbulkan infarksi miokardium. Kelainan-kelainan yang jarang-jarang berlaku ialah miokarditis dan endokarditis Libman-Sacks. Penglibatan paru-paru dan pleura menyebabkan pneumonitis dan pleurisi; dan penglibatan gastrousus pula menyebabkan gejala-gejala nausea yang tidak khas untuk penyakit ini. Vaskulitis parah di saluran usus boleh menimbulkan nekrosis, perliangan dan perdarahan atau hemoraj.

Penyiasatan:

Diagnosis penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit-penyakit autoimun yang lain. Oleh sebab lupus eritematosus sistemik melibatkan pelbagai sistem tubuh, pengenalpastian terperinci dibuat berdasarkan gejala-gejala (misalnya ruam di kulit, kesensitifan terhadap sinaran matahari, artritis, kelainan ginjal, pleurisi dan kelainan neurologi) dan ujian-ujian makmal (ujian hematologi: kiraan darah lengkap, ujian pengkoagulatan, kadar pengendapan eritosit; ujian tindak balas imun: ujian antibodi antinuklear, ujian lateks, ujian komponen-komplemen, ujian antibodi terhadap DNA; biopsi kulit dan X-ray). Pemeriksaan air kencing pada kes yang melibatkan ginjal menunjukkan adanya endapan urinari, proteinuria dan sel darah merah.

Rawatan:

Pesakit harus mengelakkan faktor-faktor yang mungkin memparahkan lagi keadaan penyakit, seperti pendedahan kepada sinar matahari pada mereka yang fotosensitif, trauma, pembedahan, kehamilan dan keresahan. Dadah penskrin sinar matahari berkesan untuk melindungi sebahagian pesakit yang fotosensitif. Pesakit asimptomatik atau yang tidak teruk keadaannya mungkin tidak perlu diberi sebarang rawatan. Dadah salisilat dan agen-agen antiperadangan bukan steroid (NSAID) mungkin berguna untuk mengurangkan gejala-gejala artritis dan serositis. Dadah kortikosteroid topikal mungkin diperlukan untuk merawat beberapa manifestasi kulit, manakala dadah imunosupresif (sitotoksik) pula mungkin diperlukan untuk beberapa manifestasi ginjal. Walau bagaimanapun, dadah imunosupresif mempunyai beberapa kesan sampingan yang mungkin boleh memparahkan keadaan penyakit dan pemberiannya memerlukan pengawasan doktor pakar.