Penyakit Kawasaki

Faktor risiko dan kejadian

Setakat ini, kejadian tertinggi bagi penyakit Kawasaki berlaku di Jepun (175 setiap 100,000), sungguhpun terdapat peningkatan kes di Amerika Syarikat. Hampir kesemua kes penyakit Kawasaki melibatkan kanak-kanak, dengan 80% pesakit berusia bawah 5 tahun. Kekerapan kaum lelaki memperolehi penyakit ini adalan dua kali ganda kaum perempuan, walaupun penyebabnya masih belum diketahui.
Sekitar 2,000-4,000 kes dikenal pasti di Amerika Syarikat setiap tahun. Di Amerika Syarikat, penyakit ini telah dilaporkan di kalangan semua golongan suku dan bangsa tetapi berlaku paling kerap di kalangan kanak-kanak berlatar belakang Asia-Amerika. Penyakit Kawasaki bukanlah sejenis penyakit yang jarang dan bilangan tepat kes yang berlaku di Amerika Syarikat masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, adalah dianggarkan bahawa penyakit ini menyerang 10 di dalam setiap 100,000 kanak-kanak di bawah umur 5 tahun. Penyakit ini boleh berlaku di dalam kelompok atau cetusan setempat – biasanya pada musim sejuk dan musim bunga.

Punca

Punca penyebab penyakit Kawasaki masih belum dapat dikenalpasti, tetapi teori semasa memusat kepada punca sistem imunisasi sebagai punca penyakit. Semakin banyak bukti menujukkan kepada etiologi berjangkit, tetapi perdebatan berterusan samaada puncanya disebabkan oleh bahan antigen biasa atau superantigen. Menurut laman maklumat Hospital Kanak-kanak Boston / sekolah Perubatan Harvard berkenaan penyakit, "Sesetengah kajian menunjukkan kaitan antara berlakunya kaitan antara penyakit Kawasaki dan pendedahan baru kepada pencucian permaidani atau tempat tinggal berhampiran air bertakung; bagaimanapun, punca dan kesan belum dapat dikaitkan."
Kaitan telah dikenal pasti dengan SNP dalam gen ITPKC, yang mengkod enzim yang kawalan negetif pengaktifan Sel-T. Faktor tambahan yang mencadangkan kecenderungan gen adalah faktator di mana mereka berada, kanak-kanak Jepun lebih cenderung berbanding kanak-kanak lain untuk mengidap penyakit tersebut. serotaip HLA-B51 didapati berkait dengan keadaan endemik penyakit ini.

Pembentangan

Masalah kardiak adalah, setakat ini, aspek paling penting penyakit ini. Penyakit Kawasaki mampu menyebabkan perubahan vasculitik (radang pada pembuluh darah) dalam pembuluh arteries (coronary arteries) dan selanjutnya coronary artery aneurysm. Aneurysms ini boleh mendoron kepada myocardial infarction (serangan jantung) walaupun pada kanak-kanak. Secara keseluruhan, sekitar 10–18% dari kanak-kanak pengidap penyakit Kawasaki mengidap coronary artery aneurysms dengan lebih kecenderungan dikalangan pesakit yang tidak dirawat lebih awal dalam tempoh sakit itu. Penakit Kawasaki dan demam rheumatik adalah punca biasa bagi sakit jantung didapati dikalangan kanak-kanak di Amerika Syarikat..

Simptom

Penyakit Kawasaki sering kali bermula dengan demam berpanjangan yang tidak bertindak balas kepada dos normal paracetamol (acetaminophen) atau ibuprofen. Demam mungkin berkekalan selama sehingga dua minggu dan biasanya diiringi dengan keresahan. Demamnya menyerang dengan cepat pada permulaan dan seterusnya naik turun dari demam sederhana (101 ke 104 F) ke demam tinggi (lebih dari 104 F). Noda limpa pada bahagian leher mungkin bengkak. Kanak-kanak yang dijangkiti mempunyai mata merah (konjunktivitis), selaput lendir merah pada mulut, bibir merkah merah, Lidah kanak-kanak mungkin merah dan menunjukkan benjol-benjol yang kecil (papillae) "lidah strawberi", iritis, peluh keratik (keratic precipitates) (dikesan oleh ophthalmologist tetapi biasanya terlalu kecil untuk dilihat dengan menggunakan mata kasar), dan bengkak nod lymph. Ruam kulit berlaku awal serangan penyakit, dan kulit berkeruping pada kawasan alat sulit, tangan, dan kaki (terutamanya sekitar kuku dan tapak tangan dan kaki) mungkin berlaku pada fasa berikutnya. Sesetengah simptom sebegini mungkin tenggelam timbul sepanjang tempoh sakit. Kanak-kanak biasanya menghadapi kesukaran berasa selesa dan sentiasa resah. Jika dibiarkan tanpa rawatan, simptom mungkin akhirnya surut, tetapi coronary artery aneurysms tidak bertambah baik, menyebabkan peningkatan risiko kematian atau kecacatan akibat serangan jantung myocardial infarction.
Apabila demam telah reda, ruam, kemerahan mata dan noda limpa yang bengkak selalunya hilang. Kulit akan mula mengupas di bahagian kuku kaki dan kuku tangan, selalunya bermula semasa minggu ketiga penyakit ini. Kulit pada tangan dan kaki mungkin mengupas dalam cebisan-cebisan besar ataupun dalam satu cebisan sahaja (seperti seekor ular menggugurkan kulitnya). Lutut, paha, dan pergelangan kaki boleh bertambah radang dan sakit.
Kadang-kala, sakit sendi dan keradangan masih beterusan walaupun gejala yang lain telah hilang. Garisan melintang yang mendalam di kuku bahagian tangan dan kaki, yang wujud semasa penyakit ini, mungkin masih kelihatan selepas beberapa bulan sehinggalah kuku bertumbuh semakin panjang. Jika cepat dirawat, risiko ini kebanyakannya boleh dielakkan dan tempoh sakit dikurangkan.