Šēgrena sindroms

Šēgrena sindroms (latīņu: syndroma Sjögren) ir hroniska autoimūna iekaisuma slimība, kas visbiežāk skar sinovijas audus un organisma gļotādas, kas izpaužas ar sausumu degunā, mutes dobumā, makstī, dedzināšanu acīs un sāpēm locītavās.
Kad simptomi parādās pilnīgi veselam cilvēkam, runā par primāro Šēgrena sindromu. Sekundārais Šēgrena sindroms attīstās uz citu – visbiežāk autoimūnu – slimību fona, tādu kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, izkaisītā skleroze. Pati par sevi tā parasti nav cilvēku nāves cēlonis, bet dažas tās komplikācijas var būt bīstamas.
Šēgrena sindromu atklāja zviedru oftalmologs Henriks Šēgrens (Henrik Samuel Conrad Sjögren, 1899-1986) 1933. gadā, tā tika nosaukta viņa vārdā un viņa dzimšanas diena 23. jūlijā izvēlēta par šīs slimības un cīņas pret to emblemātisko dienu.
Šēgrena sindroms pieder pie retajām slimībām. Pareizas diagnozes uzstādīšanai vairumā gadījumu paiet vidēji 4,7 gadi pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Epidemioloģija

Tiek uzskatīts, ka Šēgrena sindroms skar apmēram 0,5 līdz 3% iedzīvotāju visā pasaulē bez etniskās vai ģeogrāfiskās prevalences. Kaut gan saslimt var abi dzimumi, 9 gadījumos no 10 tās ir sievietes. Parasti tas sākas vecumā ap 40-50 gadiem, bet var sākties arī bērnībā un jaunieša gados. Sekundārais sindroms attīstās 30-50% pacientu ar reimatoīdo artrītu, 10-25% ar sistēmisku sarkano vilkēdi un 10-20% pacientu ar sklerodermiju.

Simptomi

Viens no pirmajiem simptomiem pie Šēgrena sindroma ir acu un mutes sausums, to pamatā ir siekalu un asaru dziedzeru funkcijas nepietiekamība. Deguna, rīkles, trahejas, bronhu, ādas eksokrīnie dziedzeri arī var būt iesaistīti vai iesaistās pakāpeniski, slimībai progresējot. Košļāšanas un rīšanas process nereti ir apgrūtināts. Sausums mutē sekmē arī paātrinātu zobu bojājumu un patogēnu sēņu infekciju (mikoze). Mēles izskats ir tipisks - gluds, ar plaisām un kārpiņu atrofiju. Siekalu dziedzeru izmēra palielināšanās raksturo primāro formu (25-66%), bet izpaliek pie sekundārās formas. Šēgrena sindroms ir atzīts kā viens no siekalu dziedzera vēža riska faktoriem. Ir iespējams pieauss dziedzera iekaisums. Hronisks acs sausums noved pie konjunktīvas un radzenes iekaisuma (keratoconjuctivitis sicca), daudziem slimniekiem parādās graušanas sajūta acīs, kas palielinās putekļainās vai stipri apgaismotās vietās.
Apmēram pusei slimnieku ir novērojamas sistēmiskas slimības izpausmes: vispārējais vājums, hronisks nogurums, dažreiz ar nedaudz paaugstinātu temperatūru, sāpes locītavās, sāpes muskuļos (mialģija), stīvums it īpaši no rīta. Tomēr akūts miozīts praktiski nav sastopams.
Elpošanas sistēmas bojājumi nav reti, bet to klīniskās izpausmes parasti paliek ierobežotas. Diezgan raksturīgs ir sauss klepus (bronchitis sicca). Apmēram pusei slimnieku rentgenogrammā atrod plaušu intersticiālo audu hronisku iekaisumu.
No kuņģa un zarnu trakta komplikācijām var minēt hronisku atrofisko gastrītu. Aknu bojājumi ir reti (5%) un parasti paliek asimptomātiski. Turpretī, 50-80% primārās biliārās cirozes gadījumu tiek atrastas eksokrīnā sausuma iezīmes. Žultspūšļa biopsija atklāj celiakijas aspektu 15% Šēgrena pacientu.
Apmēram vienai trešdaļai slimnieku parādās nieru tubulārās acidozes (NTA) distālā forma - attīstās nierakmeņu slimība un nefrokalcinoze, tiek traucēta nieru koncentrācijas spēja. Apmēram 4% slimnieku ar primāro sindromu pēc 10 slimības gadiem tika novērots izteikts nieru bojājums ar intersticiālo nefrītu vai glomerulonefrītu. Šķiet, intersticiālais nefrīts maz apdraud nieru funkciju. Toties glomerulonefrīts parasti noved pie hroniskās nieru mazspējas. Dažiem slimniekiem novērojams urīnpūšļa intersticiālo audu iekaisums.
No asinsrites traucējumiem Reino sindroms sastopams vairāk nekā 35% slimnieku, sīko asinsvadu vaskulīts 20-30%. Raksturīgas atkārtotas nātrenes epizodes (urtikārija) un sejas sasarkšana (eritēma). Sistēmisks nekrotizējošs vaskulīts ar nieru, plaušu un kuņģa–zarnu trakta iesaistību ir ļoti rets.
Par visbīstamāko Šēgrena sindroma komplikāciju tiek uzskatīta nehodžkina limfoma (saukta arī par NHL). Tā attīstās pēc apmēram 8 slimības gadiem 4-6% slimnieku ar primāro formu. Pie sekundārās formas tās prevalence joprojām ir neskaidra .

Diagnoze un diferenciālā diagnoze

Eksokrīnā sausuma iezīmes var novērot praktiski jebkuras autoimūnas vai reimatoīdās slimības gadījumā. Piemēram, par to sūdzas 20% reimatoīdā artrīta slimnieku, kaut gan klīniski ievērojamas izmaiņas atrod tikai 5% gadījumu. Šēgrena sindromu var daļēji atgādināt arī amiloidoze, sarkoidoze, vīrushepatīts C, limfoma, AIDS. Diagnozes uzstādīšanai nav viena specifiska testa, kas varētu pilnīgi apstiprināt vai noraidīt aizdomas. To uzstāda, apkopojot klīniskās izmeklēšana rezultātus ar asins analīzēm un audu paraugu novērtējumu. Apmēram 68 % pacientu ar Šēgrena sindromu analīzēs atrod antinukleārās antivielas (autoantivielas pret šūnu kodolu komponentiem).