Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) (latīņu: lupus erythematosus) ir hroniska autoimūna iekaisuma slimība, ko raksturo autoantivielas pret šūnu kodolu komponentiem organismā. Tā ir multisistēmu slimība un var skart jebkuru orgānu: nieres, ādu, locītavas, plaušas, nervu sistēmu, sirdi u.c. Vissmagākās komplikācijas ir nefrīts, neiroloģiskie traucējumi un ateroskleroze. Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir pazīstama kā slimība, kas atdarina citu slimību simptomus. Vislielākās izredzes tikt pie pareizās diagnozes ir, konsultējoties ar ārstu reimatologu. Raksturīga SLE ārējā izpausme ir M tauriņveida eritēma uz sejas. Šī sarkanā maska arī deva slimības latīņu nosaukumu 20. gadsimta sākumā, jo atgādināja kopš viduslaikiem zināmo sejas ādas tuberkulozi jeb ‘’lupus vulgaris’’, kas tika dēvēta par “vilka purnu” (latīņu: lupus “vilks”). Saskarsmē ar slimnieku, kuram tā ir, nav iespējams saslimt veselam cilvēkam, jo sistēmiskā sarkanā vilkēde nav infekcijas slimība. Neskatoties uz izdzīvošanas izredžu uzlabošanos pēc glikokortikoīdu un citu imūnsupresīvo preparātu ieviešanas, mirstība no sistēmiskās sarkanās vilkēdes joprojām ir augsta.

Epidemioloģija

Slimības izplatība tiek vērtēta kā 20-150 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem, 9 gadījumos no 10 tās ir sievietes. Slimība var attīstīties jebkurā vecumā, bet visbiežāk sākas starp 15 un 40 gadiem, bērniem tā ir daudz smagāka. Cēloņi joprojām nav skaidri, šķiet ka veicinošo faktoru starpā ir hormonālie traucējumi, ultravioletais starojums, silīcija dioksīda putekļi, dažas vīrusu infekcijas (Epšteina—Barra vīruss) un daži medikamenti. Kaut gan vairums gadījumu ir sporādiski, izskatās, ka pastāv zināma iedzimta uzņēmība. SLE nereti parādās uz citu slimību fona, kā tireoidīts, hemolītiskā anēmija, idiopātiskā trombocitopēniskā purpura. Savukārt SLE var kombinēties ar Šēgrēna sindromu vai antifosfolipīdu sindromu.
Jaundzimušo SLE izraisa no mātes iegūtās autoantivielas 1% gadījumu.

Simptomi

Slimniekiem nav vienota simptomu kopuma. Parasti simptomi attīstās lēnām un ilgu laiku tie pārsvarā ir nespecifiski: neizskaidrojams svara zudums, nogurums, muskuļu vājums vai sāpes muskuļos. Slimības paasinājumi mijas ar remisijām un reti tiek izvērtēti kā vienas un tās pašas kaites izpausmes. Drudža epizodes tiek ārstētas kā gripa, bezmiegu izskaidro ar darba stresu. 
SLE skar vairākas organisma sistēmas.
Viens no simptomiem kas liek domāt par SLE ir sejas tauriņveida eritēma, kas sniedzas pāri deguna mugurai un vaigiem. Tā ir raksturīga apmēram 50% SLE slimnieku, bet arī citas patoloģijas, kā rozaceja, pelagra, dermatomiozīts dod līdzīgu ainu. Tā parādās pēkšņi, nav sāpīga, bet izraisa dedzinošu jeb karstuma sajūtu. Uzturēšanās saulē saasina apsārtumu. Dažiem slimniekiem tas turas visu laiku, citiem parādās tikai slimības uzliesmojumu periodos. SLE eritēma var skart arī plaukstu ādu. Uz citām ķermeņa daļām var novērot apaļus plakanus izsitumus, kas pāriet, neatstājot rētas. Slimniekiem attīstās arī fotosensitivitāte - izsitumi un nieze, nātrene, kas rodas saules gaismā, pat mērenā. Nav reti Reino sindroms, vaskulīts, kapilāru un sīko asinsvadu paplašinājums (teleangiektāzija). Turpretim aukstuma ietekmē rodas ekstremitāšu tīklveida zilgana vai sarkanīga diskolorācija ar nejutīgumu un tirpšanas sajūtu — livedo reticularis, — kas atsevišķos gadījumos var komplicēties ar sāpīgām čūlām, pēc kurām paliek atrofiskas pigmentētas rētas. Šis stāvoklis var būt arī viens no topošās trombozes priekšnoteikumiem. 
No muskuloskeletāliem traucējumiem ir raksturīgs nesimetrisks artrīts, kas skar plaukstas pamatnes, delnas, pirkstus, ceļu locītavas. Tas nav erozīvs un neizraisa locītavu deformācijas atšķirībā no reimatoīdā artrīta. Locītavu pietūkums ir neizteikts un sāpes šķiet neatbilstam bojājuma pakāpei. Apmēram 44% slimnieku pirmajā gadā pēc ārstēšanas sākuma piedzīvo asimptomātisko avaskulāro nekrozi, kas visbiežāk skar augšstilba kaula galviņu. Tā var būt saistīta ar slimības patoģenēzi, kā arī ar kortikosteroīdu preparātu lietošanu. Dažiem slimniekiem attīstās miastēnija.
Neiroloģiskie traucējumi var tikt sadalīti primārajos — slimības izraisītos, un sekundārajos — ko veicina raizes par nākotnes nenoteiktību un atkārtotas fiziskās ciešanas. To skaitā ir nespēja koncentrēties, garastāvokļa nestabilitāte, trauksme, depresija. Migrēna un galvassāpes var būt saistītas ar antifosfolipīdu sindromu. Galvassāpes un garastāvokļa traucējumi ir visbiežāko sūdzību starpā, bet ir grūti atšķirt vai tām ir primārs vai sekundārs raksturs. Kognitīvās spējas pavājinās 21-67% slimnieku. No tīri organiskiem bojājumu var minēt aseptisko meningītu, kraniālo neiropātiju, horeju, demielinizācijas sindromu, mielopātiju, hronisko polineiropātiju un Gijēna—Barē sindromu. Akūts transversāls mielīts ir diezgan rets, bet prasa neatliekamo medicīnisko palīdzību.
SLE var izraisīt vairākas izmaiņas plaušās. Ilgstoša steroīdu lietošana arī paaugstina oportūnisko infekciju risku. Pleirīts ir viens no SLE diagnozi apstiprinošiem kritērijiem. Tas raksturojas ar šķidruma uzkrāšanos pleiras dobumā, kas tādā gadījumā ir eksudatīvs, ar paaugstinātu laktātdehidrogenāzes līmenī (> 0,6). Pleirītu pavada sauss klepus, sāpes krūtīs, kas pastiprinās dziļi elpojot, klepojot, šķaudot. Elpas trūkums vai aizdusa var liecināt par plaušu emboliju, pneimoniju, plaušu hipertensiju, intersticiālo plaušu slimību. Hemoptīze (asins atklepošana) savukārt ir reta, bet akūta un dzīvībai bīstama plaušu komplikācija.
Perikardīts ir visbiežāk sastopams sirds bojājums. To raksturo sāpes sirds apvidū, aizdusa, kas mazinās slimniekam saliecoties uz priekšu. Var rasties miokardīts ar sirds mazspējas simptomiem, tas var kombinēties ar plaušu hipertensiju. Dažreiz var pievienoties arī endokardīts (Libmana—Saksa endokardīts). Ateroskleroze ir viena no smagākām slimības komplikācijām. Tā var skart jebkuru organisma asinsvadu, tai skaitā arī sirds, izraisot sirds išēmisko slimību.
No iekšējiem orgāniem nieres ir visbiežāk iesaistītas patoloģiskajā procesā. Kaut tikai aptuveni 50% pacientu izsaka sūdzības, biopsijas pētījumi pierāda nieru iekaisumu vairumā gadījumu. Tāpēc ir būtiski katrreiz histoloģiski precizēt nieru bojājuma pakāpi, lai laikus uzsāktu ārstēšanu un uzlabotu ilgtermiņa prognozi. Glomerulonefrīts parasti attīstās slimības pirmajos gados, bet bieži sākumā paliek asimptomātisks. Vēlāk var novērot paaugstinātu asinsspiedienu, asinis urīnā (hematūrija), galvassāpes, reiboni, sāpes nieru rajonā, sejas un kāju tūsku. Vēlīnā stadijā iestājas hroniska nieru mazspēja un urēmija, arī sirds dekompensācija.

Diagnoze

Klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas, tāpēc diagnozes uzstādīšana var būt apgrūtināta. 1971. gadā Amerikas Reimatoloģijas asociācija izstrādāja sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostisko kritēriju sistēmu, ko vēlāk papildināja. Tā balstās uz biežāk sastopamiem simptomiem, no kuriem klīniskajā ainā jābūt vismaz četriem. To skaitā ir tauriņveida eritēma uz sejas vai diskveida izsitumi, fotosensitivitāte — pārmērīga ādas reakcija uz saules gaismu, čūlas mutē un deguna dobumā, artrīts divās vai vairāk locītavās, hronisks pleirīts vai perikardīts, neiroloģiski traucējumi (krampji, insults, psihoze), nieru bojājuma pazīmes (proteinūrija, šūnu cilindri). Asins ainas izmaiņas: samazināts leikocītu skaits (leikopēnija), samazināts trombocītu skaits (trombocitopēnija), 99 % pacientu analīzēs atrod antinukleārās antivielas — autoantivielas pret šūnu kodolu komponentiem (ANA). Imunoloģiskas pārmaiņas — viltus pozitīvs sifilisa tests, hiperimūnglobulinēmija.
Daži medikamenti (sulfanilamīdu preparāti, diurētiskie līdzekļi) var izraisīt sistēmiskās vilkēdes sindromu. Parasti, pārtraucot to lietošanu, simptomi arī izzūd.