Ūminė leukemija

Leukemijos tyrimų istorija

Manoma, kad pirmas leukemija sergantis ligonis buvo paminėtas prancūzų gydytojo Alfred Velpeau: jis aprašė skrodimą ligonio, kurio kraujas buvo „baltas nuo pūlių“, o blužnis padidėjusi. Nėra visiškai aišku, ar tai tikrai buvo leukemijos atvejis, tačiau tikimybė didelė. Pirmasis leukemijos terminą pavartojo vokiečių mokslininkas Rudolfas Virchovas 1845 metais. Tuo pat metu Edinburgo patologas John Hughes Bennett aprašė pirmąjį lėtinės mieloleukemijos atvejį Edinburgo medicinos žurnale. 1913 metais leukemija suskirstyta į 4 pagrindines rūšis, kurios nedaug pakitusios išliko iki šiol: ūminė limfocitinė leukemija, eritroleukemija, lėtinė mielocitinė leukemija ir lėtinė limfocitinė leukemija.

Etiologija

Pagrindinis vaidmuo leukemijos vystymesi tenka predisponuojantiems faktoriams, sąlygojantiems ląstelės genomo pokyčius.

Fiziniai veiksniai

Elektromagnetinio lauko svyravimai, radiacinis tėvų arba vaikų pažeidimas, natūralių maisto produktų užteršimas radionuklidais. Įrodyta, kad ūmine leukemija 14 kartų dažniau sirgo žmonės, buvę per 1 km nuo Hirosimos, kai sprogo atominė bomba, gyvenantys šalia branduolinių reaktorių, rentgenologai, žmonės, gydyti didelėmis spindulinės terapijos dozėmis.

Cheminiai veiksniai

Įvairūs naftos produktai, heksachlorcikloheksanas, DDT milteliai, lindanas, insekticidai, pesticidai, herbicidai, vaistai (cloramfenikolis, fenilbutazonas, alkilinanamieji citostatikai ir kt.).

Genetiniai veiksniai

Žinoma, kad leukemija per pirmuosius 5 metus suserga 14% identiškų dvynių. Aprašoma didesnis sergamumas šia liga šeimose, kuriose yra kraujomaiša. Leukemija dažnesnė vaikams, turintiems įgimtų chromosomų defektų arba imunodeficitinę būklę. Įrodyta, kad Dauno ligą turintys vaikai leukemija serga 20 kartų dažniau. Įrodyta, kad leukemiją gali sukelti ir virusai. Dėl įvykusių mutacijų ląstelės transformuojasi. Transformuotos ląstelės tampa nemirtingos. Normaliai ląstelė pasidalija 6 kartus, o leukeminių ląstelių per 40 pasidalijimų susidaro iki 1010. Kuo naviko masė didesnė, tuo procesas lėtesnis. Vaikams liga išryškėja vidutiniškai per 2‐3 metus. Leukemijos raidoje konkuruoja normali ir patologinė kraujodara. Normalią kraujodarą slopina leukeminių ląstelių išskiriami faktoriai, taip pat atvirkštinio ryšio mechanizmai: kamieninė ląstelė nustoja dalytis gavusi informaciją, kad ląstelių yra daug. Leukemijos patogenezei svarbus ir imunitetas. Žmogus natūraliai yra atsparus navikiniam procesui. Kai yra nepakankama imuninė kontrolė, kai išsenka įgimtas imunitetas arba po infekcijų ir sunkių būklių, leukemijos klonas gali netrukdomai formuotis. Leukeminiam klonui užpildžius kaulų čiulpus, labai sumažėja normalių ląstelių. Pasireiškia audinių ir organų deguoninis badavimas ir funkcijos sutrikimas.

Simptomai

Ūminė limfoblastinė leukemija ir ūminė mieloblastinė leukemija gali prasidėti labai ūmiai arba pamažu. Ligos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo normalios hemopoezės santykio su leukeminiu augimu, nuo organų pažeidimo laipsnio, prisidėjusios infekcijos. Dauguma ligonių skundžiasi nuovargiu, bendru silpnumu. 80% jų esti anemija, 40% –įvairaus pobūdžio kraujavimas. Kraujavimo pobūdis ir intensyvumas labai įvairūs ir priklauso nuo trombocitopenijos lygio bei kraujagyslių būklės. Daugumai ligonių būdinga padidėję kepenys, blužnis, limfmazgiai. Dažnai atsiranda specifinių odos, poantkaulinių, dantenų, tonsilių infiltratų Būdingas simptomas vaikams yra kaulų ir sąnarių skausmas.

Gydymas

Pagrindinis leukemijos gydymas yra polichemoterapija. Citostatinių vaistų deriniai parenkami pagal ląstelių dalijimosi ciklą, kadangi skirtingi vaistai veikia tam tikras ląstelės dalijimosi ciklo fazes. Įrodyta, kad intensyvios chemoterapijos metu sunaikinama apie 99% visų leukeminių ląstelių. Tai vadinama remisija. Intensifikacija ir palaikomasis gydymas yra būtini tam, kad būtų sunaikintos likusios leukeminės ląstelės ir jų pirmtakai. Palaikomojo gydymo dozė koreguojama pagal ligonio būklę, kūno masę, kraujo ir kaulų čiulpų rodiklius. Baigiant palaikomąją terapiją, ligonis kruopščiai ištiriamas ir intensyviai stebimas iki 5 metų nuo ligos pradžios (tiriamas kraujas, atliekami biocheminiai tyrimai). Ligonį 1‐2 kartus per metus turėtų konsultuoti endokrinologas, kardiologas, neurologas, psichologas.

Šaltiniai

http://www.paguoda.lt/old/upload/leukemija.pdf http://ligos.sveikas.lt/lt/ligos/kraujo_ir_limfos_ligos/leukemija http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/umios-leukemijos/ http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/letines-leukemijos/ http://www.kraujas.lt/onkohematologiniu-ligoniu-bendrija/kraujo-ligos/ligos/letines-leukemijos/letine-mieloleukemija/ http://www.pasveik.lt/ligos-ir-sindromai/leukemijos/4480 http://www.mokslobaze.lt/leukemija-kraujo-vezys.html