Siringomielija

Siringomielija – lėtinė progresuojanti nervų sistemos liga, susijusi su vamzdžio pavidalo ertmės (syrinx) formavimusi nugaros smegenyse, dismorfinėmis stuburo bei kaukolės anomalijomis ir pasireiškianti nugaros smegenų bei smegenų kamieno pažeidimo simptomais: sutrikusiais skausmo ir temperatūros jutimais, amiotrofija bei parapareze ir lydima antrinių griaučių deformacijų.

Istoriniai faktai

Ertmes nugaros smegenyse dar XVI a. aprašė Esteinne, o 1824 m. Ollivier d’Angers pirmasis pavartojo terminą syrinx (gr. vamzdis). W. W. Gull 1862 m. pirmasis aprašė klinikinį siringomielijos pasireiškimą, o siringomielijos terminą 1888 m. pasiūlė H. Chiari.

Epidemiologija

Pirminis sergamumas siringomielija yra 8,4 iš 100000 kasmet, ja dažniau serga vyrai.

Patologija ir patogenezė

Syrinx (cistinė ertmė) dažniausiai formuojasi kaklinėje stuburo dalyje. Ji gali plisti ir per visą neuroaxis ilgį. Atskiruose segmentuose ertmės skersmuo skirtingas, bet paprastai didžiausias būna kaklinėje ir juosmeninėje dalyje. Kartais plačiausiose vietose ertmės sieneles sudaro tik plona nugaros smegenų parenchimos juostelė. Tuomet pažeidžiama ir pilkoji, ir baltoji nugaros smegenų medžiaga. Dažniausiai syrinx susisiekia su centriniu kanalu, jos vidines sieneles iškloja ependiminės ląstelės, išorines sieneles sudaro tankus glijos skaidulų audinys, o turinys panašus į smegenų skystį. Neretai kartu esti stuburo ar kaukolės pagrindo displazijų: platibazija, Arnold-Chiari I tipo malformacija (tiltas, pailgosios smegenys, ketvirtasis skilvelis, smegenėlių tonzilės pasislinkusios žemyn ar į foramen magnum), mielomeningocelė, kifoskoliozė. Aptinkama ir smegenėlių hipoplazja, hidrocefalija.
Siringomielija formuojasi dėl to, kad pakinta fiziologinė smegenų skysčio dinamika dėl keleto priežasčių: Arnold-Chiari I tipo malformacijos, stuburo traumos, bazinės invaginacijos (strigimo) bei hidrocefalijos. Patogenezinį ligos išsivystymo mechanizmą aiškina dvi teorijos. “Susisiekiančios cistos” teorijos šalininkų nuomone (W. J. Gardner hidrodinaminė teorija), pradinis mechanizmas siejasi su displazija – įgimta natūralių likvoro takų obstrukcija ar atrezija, trikdančia nuotėkį iš ketvirtojo skilvelio. Arnold-Chiari malformacija, kai smegenėlių tonzilės pasislenka žemyn į stuburo kanalą, dar labiau sutrikdo likvoro apykaitą, pasidaro skirtingas likvoro spaudimas galvos ir nugaros smegenyse. Centrinis kanalas pamažu ima plėstis dėl likvoro pulsacijos žemyn iš ketvirtojo skilvelio, pasireiškia ir hidrocefalija. Manoma, kad turi įtakos net sistolinės likvoro pulsavimo bangos bazinėse cisternose, Valsalva manevras ar kiti mechaniniai smegenų skysčio dinamiką keičiantys veiksniai.
“Nesusisiekiančios cistos” teorijos šalininkai teigia, kad syrinx nėra skilvelių sistemos dalis, bet formuojasi dėl intramedulinės gliomos degeneracijos, meningito, archnoidito, išemijos, rezorbavusios hemoragijos arba traumos, taip pat dėl likvoro tekėjimo padidėjusiu spaudimu Virchovo – Robino ertmėmis. Apie 5% pacientų, patyrusių stuburo traumas, po hematomos rezorbcijos arba dėl arachnoidito stuburo kanale formuojasi ertmių, trikdančių likvoro nuotėkį. Ertmė stuburo kanale gali susidaryti ir stuburo kanalą spaudžiant navikui. Gimdymo trauma, manoma, taip pat svarbi siringomielijai išsivystyti. Aprašoma šeiminių ligos atvejų.

Klinika ir diagnostika

Klinikiniai simptomai priklauso nuo pažeidimo lokalizacijos ir ertmės dydžio. Siringomielija dažniausiai pasireiškia apie trisdešimtuosius gyvenimo metus, nors ertmė formuojasi dar vaikystėje. Ilgas simptomais nepasireiškiantis periodas baigiasi, kai ilgainiui likvoro bangų veikiama stuburo kanalo ertmė išsiplečia tiek, kad pažeidžiami svarbūs nugaros smegenų struktūriniai elementai. Tačiau pradinių ligos simptomų gali atsirasti ir vaikystėje, ir vyresniems žmonėms. Dažniausiai simptomai atsiranda laipsniškai, tačiau jie gali pasireikšti ir staiga – nusikosėjus, stenant ar stuktelėjus nugarą. Negydoma liga progresuoja.
Dažniausiai syrinx formuojasi apatinėje kaklinių stuburo segmentų dalyje, ties užpakalinių ragų pagrindu, ir plinta į priekį centrinės pilkosios medžiagos bei priekinės pilkosios jungties, comissura grisea anterior, link. Cista suardo čia susikryžiuojančius spinotalaminius laidus, nešančius skausmo ir temperatūros jutimus, todėl atitinkamame dermatome sutrinka šių jutimų suvokimas; vibracijos, lietimo ir pozicijos jutimai iš dalies išlieka (disocijuotas jutimo sutrikimas), kol nepažeidžiami užpakaliniai pluoštai. Dažniausiai sutrinka pažeidimo pusės rankos ar abipus skausmo ir temperatūros jutimai arba šie sutrikimai apima “striukės” pavidalo zoną ties pečiais ir viršutine liemens dalimi. Kai didėdama ertmė pažeidžia užpakalinius šulus, trinka vibracijos ir pozicijos jutimai kojose, o rankose nustatoma astereogenezė.
Kai procesas apima priekinius ragus, dėl motoneuronų pažeidimo pasireiškia distalinių, vėliau ir proksimalinių rankų raumenų amiotrofija. Išryškėja raumenų amiotrofija, formuojasi “vanago” ranka. Nusilpsta rankų ir pečių raumenys, atsiranda fascikuliacijos, nyksta refleksai. Dažniausiai iš pat pradžių surinx yra šiek tiek asimetriškai išsidėsčiusi stubure, todėl pažeidimo simptomai dažniausiai taip pat truputį asimetriški. Jei ertmė pasiekia šoninius pluoštus, prasideda spazminė kojų paraparezė: didėja raumenų tonusas, stiprėja refleksai, atsiranda patologinių refleksų; gali sutrikti ir šlapinimasis bei tuštinimasis. Gali būti Horner’io sindromas dėl šoninių ragų simpatinių neuronų pažeidimo. Neretai pacientus vargina stiprus maudžiantis įkyrus vaistais sunkiai numaldomas skausmas pažeisto dermatomo srityje, daugiausia pečių juostoje pagal nervų šakneles. Gali pasireikšti sprando, pečių, galūnių raumenų sąstingis, galvos skausmai.
Kartais syrinx nusidriekia iki smegenų kamieno. Siringobulbija pasireiškia sutrikusiu rijimu, asimetrine liežuvio raumenų atrofija ir silpnumu, sutrikusiais skausmo ir temperatūros jutimais trišakio nervo projekcijoje, nistagmu. Galimi ir smegenėlių pažeidimo simptomai. Jei syrinx siekia dorsalinį mtorinį klajoklinio nervo branduolį, gali epizodiškai pasireikšti stidoras ir laringospazmas, jei nucleus ambiguus, gali būti nuolatinis stridoras ir balso užkimimas. Labai retai syrinx driekiasi viršum smegenų kamieno (syringocephalus).
Formuojasi skoliozė, neurogeninės beskausmės (Charcot) riešų, alkūnių, pečių sąnarių kontraktūros. Dėl sutrikusios trofikos pasireiškia žastikaulio galvutės destrukcija, todėl petys tampa skausmingas ir patinsta. Sutrikus autonominei rankų inervacijai, susiformuoja neskausmingų trofinių opų, hiperhidrozė ir poodinė edema. Nejausdami skausmo, pacientai dažnai susižeidžia rankas, todėl jų odoje galima aptikti randų po nudeginimų ar smilkinių traumų.
Kai syrinx formuojasi juosmeninėje stuburo dalyje, jutimai sutrinka ir periferinės parezės simptomų atsiranda lumbalinių ir sakralinių dermatomų srityje.
Likvoro spaudimas kartais būna padidėjęs, galimas ir visiškas likvoro takų blokas. Citozė retai būna didesnė kaip 10/m3. Apie 50% pacientų būna šiek tiek padidėjęs baltymo kiekis likvore, ypač jei yra subarachnoidinio bloko reiškinių.
Labai informatyvi MRT: galima aptikti kelis segmentus apimantį cistinį stuburo kanalo išsiplėtimą. Cistos viduje siganlo intensyvumas esti artimas likvoro signalui. Cistos sienelės dažnai nelygios, galimos klostės ir pertvaros, kurios greičiausiai susiformuoja dėl sūkurinių likvoro srovių, Jei stubure aptinkama ertmė, būtina atlikti galvos ir kraniovertebralinės jungties MRT hidrocefalijai bei Arnold – Chiari malformacijai nustatyti. Jei pastarųjų nėra ir nebuvo nugaros smegenų traumos, reikėtų atlikti visų nugaros smegenų MRT su kontrastine medžiaga intrameduliniam navikui paneigti. Mielografija ar KT tyrimas yra mažiau informatyvūs siringomielijos diagnostikai. Paprastoji rentgenografija gali tik padėti nustatyti kaulines anomalijas, dažnai lydinčias siringomieliją. Tikslingas elektromiografinis tyrimas.
Ligos eiga paprastai lėtai progresuojanti, greita eiga dažniausiai būna tada, kai pažeidžiamas smegenų kamienas (siringobulbija).

Diferencinė diagnostika

Siringomielija skirtina nuo šoninės amiotrofinės sklerozės, tačiau šiai nebūdingi jutimo sutrikimai. Išsėtinės sklerozės simptomai gali priminti siringomieliją, tačiau pirmajai nebūdinga ankstyva raumenų atrofija, o siringomielijai nebūdingas simptomų “išsisėjimas”. MRT padeda patikimai atskirti šias dvi ligas, taip pat paneigti esant nugaros smegenų navikus, spondiliozę.

Gydymas

Konservatyvus gydymas dažniausia neapsaugo nuo simptomų progresavimo, todėl rekomenduojamas kuo ankstyvesnis chirurginis siringomielijos gydymas. Šio gydymo negalima atidėlioti, jei MRT tyrimo metu nustatoma didėjanti ertmė. Gydymo tikslas – stabilizuoti smegenų skysčio pusiausvyrą. Pirminis tikslas yra atsatyti subarachnoidinio tarpo vientisumą mechaninio bloko vietoje (koreguojama pirminė priežastis, padėjusi ertmei susiformuoti, pvz., šalinamas navikas), vėliau ar jei to negalima padaryti – drenuojama cistinė ertmę. Paprastas ertmės drenažas atliekamas perkutaninės adatinės aspiracijos arba atviros siringotomijos būdu, bet geriausiu atveju efektas tik laikinas. Ilgalaikiam drenažui suformuoti reikia atlikti laminektomiją ir įkišti dreną tiesiai į cistinę ertmę, sujungiant ją su pleuros ar pilvaplėvės ertme.
Kai yra Arnold – Chiari malformacija ir hidrocefalija, reikia atlikti ventrikuloperitoninį šuntą arba užpakalinės daubos dekompresiją (subokcipitalinę kraniektomiją ir cervikalinę laminektomiją su duroplastika siekiant padidinti foramen magnum).
Svarbi rankų priežiūra siekiant išvengti žaizdų, nudegimų, odos infekcijų, skausmas malšinamas neuropatiniam skausmui malšinti skirtais bei opiatų grupės preparatais. Anksčiau taikytos radioterapijos poveikis ligos eigai pasirodė abejotinas, ji tinka nebent kaip skausmo malšinamoji priemonė, kai ertmių susidarė dėl naviko.