神経眼科学

神経眼科学（neuro-ophthalmology）とは眼科疾患のうち、神経の異常に起因すると思われる病気を扱う学問である。眼科疾患の多くは眼球とその付属器に生ずるが、神経眼科では視力障害や視野障害、眼球運動障害や眼瞼運動や瞳孔の異常を取り扱う。

屈折検査

屈折検査とは近視や遠視、乱視の度数を調べる検査でありオートレフラクトメーターなどを用いる。

眼圧検査

眼圧とは眼球形状を維持するための眼球の内圧であり眼の硬さに相当する。正常値は10〜21mmHgであり、体位や日内変動で変化する。ゴールドマン眼圧計などで測定される。

視野検査

視野とは目を動かさず見える範囲のことである。ハンフリー視野計などで測定される。

眼位検査

眼位とは目が向いている位置のことである。両眼ともまっすぐ正常なことを正位といい、そうでない場合を斜視や斜位という。

乳頭浮腫

乳頭腫脹（disc swelling）とは視神経乳頭が境界不鮮明となり隆起している状態である。頭蓋内圧亢進症による乳頭浮腫（うっ血乳頭）、視神経乳頭炎、虚血性神経症ではいずれも乳頭周囲に表在性の出血や軟性白斑がみられることが多い。
網膜神経節細胞の軸索である視神経線維の軸索輸送が強膜篩状板付近で障害され、軸索流が停滞または遅鈍化し、その結果、軸索そのものが拡大する。両眼性であれば脳腫瘍や偽脳腫瘍などによる頭蓋内圧亢進症、高血圧や貧血などの全身疾患、中毒性視神経症、ぶどう膜炎に続発したものなどを考える。片側性であれば眼窩腫瘍、副鼻腔嚢腫などの視神経への直接圧迫、視神経そのものの炎症や腫瘍など局所的な病因を疑う。

視神経炎

片眼あるいは両眼の急激な視力障害と視野障害で発症する。脱髄した視神経の伝導は体温上昇により一過性に抑制されるため、運動や入浴などの体温の上昇で視機能は悪化し（Uhthoff徴候）、VEPの潜時も延長する。視神経乳頭部に炎症が波及していれば、軽度の乳頭発赤腫脹、乳頭周囲浮腫、時に乳頭縁出血を呈する乳頭炎として発症する。視神経乳頭部に炎症が波及していなければ初期には眼底に全く異常を認めない球後視神経炎として発症する。乳頭炎では蛍光眼底造影で乳頭からの旺盛な漏出がみられる。視神経炎では高率に眼球運動痛が認められる。これは上方視で著明である。眼球運動で総腱輪が牽引され、炎症を起こしている視神経に力が加わるためと考えられている。視野障害は中心暗点が代表的であるが多様であり健側でも何らかの異常を伴うことがある。赤緑色覚異常が時にみられ、特に赤色の彩度の低下を自覚する。中心暗点が非常に小さいものを除きRAPDがみられ、VEP潜時も延長する。MRIではSTIR法など脂肪抑制をかける方法が有効である。再発例や慢性期例では造影MRIも併用する。これは視神経萎縮を伴うgliosisはSTIRで高信号を示すためである。多発性硬化症に合併するものが有名であるが、実際には原因不明の特発性が多数を占める。特発性視神経炎は自然回復傾向が強くステロイド投与で回復時期は早くなるが15年度の最終予後では差がなかった。視神経炎からMSへの移行はMRIで異常を認めるのが最大の予見因子である。ステロイドパルス療法にビタミンB12製剤やATP製剤の内服を行うことが多い。

Leber遺伝性視神経症

Leber遺伝性視神経症(leber hereditary optic neuropathy、LHON)はミトコンドリア病のひとつであり、ミトコンドリア内の電子伝達系複合体Ⅰのサブユニットをコードする遺伝子の突然変異によるミトコンドリアの反応性酸素分子種の増加に伴う網膜神経節細胞のアポトーシスによって起こると考えられている。多くは若年男性の片眼あるいは両眼に亜急性に徐々に視力低下がみられ、早ければ数週、通常数ヶ月、場合によっては1年以上の間隔をあけて必ず僚眼にも発症する。視力は最終的には高度に低下し、視野では大部分で中心暗点を呈する。発症数ヶ月くらいで視神経乳頭の耳側より蒼白化がはじまり、通常1年位で両眼とも高度な視神経委縮に至り、最終的に視力は0.1未満に成ることが多い。
視力障害が高度な割に対光反射が良好な特徴がある。またRAPDも認められない。また無痛性であることが他の視神経症と大きく異る特徴である。視神経乳頭に発赤と腫脹があるため視神経炎との鑑別が問題となる。
眼底検査で多くの症例で発症前から視神経周囲に微細血管拡張症(microangiopathy)を認め、視神経が異様に充血し赤く、軽度境界不鮮明で乳頭浮腫を呈する。また乳頭周囲にはそれほど血管の拡張や蛇行を認めず充血のみが著明なものも存在する。蛍光眼底撮影では乳頭の充血や血管症が高度でも全経過を通じて視神経乳頭からの蛍光色素の漏出をみない。ただ全く眼底変化を示さず、球後性視神経炎様の症状で発症するものもある。これらの乳頭は数週間から数カ月で単性あるいは炎性視神経萎縮に移行する。OCTではすでに発症以前あるいは保因者の時点からcpRNFLはすでに正常上限を超えて腫脹し、発症後徐々に減少し、発症後1ヶ月後程度から正常下限を下回る。またGCAでは発症1ヶ月前からすでに徐々に萎縮を始めている。
半数以上で家族歴が認められるが母系遺伝を示す。変異型によっては視力の自然回復例もある。イデベノンの大量内服が有効との報告もある。

中心フリッカー値(CFF)

中心フリッカー値(CFF)はonとoffの不連続光のちらつきを感じなくなる頻度（周波数）である。近大式中心フリッカー測定装置（ヤガミ）を用いる。正常値は35Hz以上である。25Hz以下は異常であり左右差も重視する。特に視神経疾患で視機能障害を鋭敏に検出する。視力低下に先行して低下し、視力回復より遅れて回復する。

光干渉断層計(OCT optical coherence tomography)

光干渉断層計(OCT)は乳頭浮腫の評価に有用である。中毒性視神経症など多くの視神経疾患で、検眼鏡的には乳頭腫脹を認めない時点でも乳頭周囲網膜神経線維層(cpRNFL)で腫脹を認めることがある。また重度の乳頭腫脹ではOCTでしばしば黄斑部に漿液性網膜剥離をみる。さらに乳頭浮腫が長期に及べばganglion cell analysis(GCA)で黄斑部内層網膜は菲薄化する。

視覚

視覚の症候学を陰性症状と陽性症状に分類して記載する。陰性症状には霧視、一過性視覚障害、色覚異常、視野障害、視覚失認などがあり、陽性症状には幻視や閃輝暗点、羞明や光視症がある。

霧視

霧視とは眼のかすみのことである。一般眼科疾患（すなわち眼光学系疾患）でも神経眼科疾患（すなわち網膜後頭葉系の病変）でも起こりえる。

一過性視覚障害

一過性視覚障害は一時的に眼が見えなくなったが、すぐに元に戻ったというエピソードである。このような症状を起こす疾患には一過性黒内障、閃輝暗点、うっ血乳頭、脈絡膜や視神経を始めとする眼科疾患などがある。一過性視覚障害で最も有名な疾患が一過性黒内障である。一過性黒内障は突然起こる無痛性の一過性視覚障害である。数秒から数分間症状が持続することが多い。通常は眼動脈の一過性の虚血に由来する。虚血状態をもたらす主な原因は内頚動脈の狭窄による眼底血圧の低下と心臓や頸動脈内壁から遊離した塞栓が眼動脈の血流を妨げることである。虚血の状態が長時間持続すれば、網膜中心動脈塞栓症や虚血性視神経症という視機能の予後不良な病態を招く。頸動脈狭窄症の場合はCEAやCASの適応も検討する。

色覚異常

色覚異常は先天性色覚異常と後天性色覚異常に大別される。

視覚性失認

視覚性失認とは見えているがそれを視覚的に認識できない状態である。相貌失認などが有名である。

幻視

幻視とは視覚において認められる幻覚である。シャルル・ボネ症候群や後頭葉性幻視、閃輝暗点が有名である。閃輝暗点は突然ギラギラした模様が出現し、次第に拡大していき、その中心部は視野が欠損し暗点となる。10から20分ほどすると形が崩れて消失する。この光は赤、青、紫などの色がついていたり、無色であったりし中心部は見えない。閃輝暗点が消失した後、片頭痛を伴うことがあり古典的片頭痛といわれる。両眼性で視野の一側に出現し、暗所・明所に関係なく、閉眼時もこの症状が認められる。原因は片側の後大脳動脈の血管痙攣と考えられ、閃輝暗点は血管痙攣を起こしている対側の視野で生じる。

羞明

羞明は光に対して過敏になり異常に不快を感じたり、見えにくい状態になることである。疼痛を伴うことがある。羞明を呈する疾患は多岐にわたるが、眼疾患、特に前眼部異常で多い。神経疾患で羞明を訴えることは少ないが視交叉病変では珍しくない。

光視症

光視症は目に光があたっていないにもかかわらず、光を感じる症状である。硝子体の動きによって網膜が刺激をうけて生じることが多い。眼科疾患、神経疾患両方で認められる。

飛蚊症

飛蚊症は視界内に糸くずのような小さな薄い影がみえる症状である。硝子体に異常があること、すなわち眼科疾患を示唆する所見であって、神経疾患を示唆する所見ではない。

眼痛

眼痛を伴う緊急疾患には急性閉塞隅角緑内障発作とIC-PC動脈瘤と内頸動脈解離が挙げられる。突然発症する激しい眼痛、頭痛、腹痛、嘔吐、片側の視力低下で充血を伴っている場合は急性閉塞隅角緑内障発作である。眼科医が30分以内に治療開始できない場合はピロカルピン点眼（2%サンピロなど）と浸透圧利尿薬の投与を開始する。IC-PC動脈瘤は瞳孔散大を伴っているのが通常である。
充血を伴う場合は内頸動脈海綿静脈洞瘻(CCF)が疑われる。眼球充血、眼球運動障害、拍動性眼球突出、血管雑音、高眼圧、眼痛、頭痛を呈することが多い。充血を伴わずに眼痛を呈する場合は眼精疲労以外は眼球外に痛みの原因があると考えられる。視力障害の有無、瞳孔不同の有無、眼球運動障害の有無によって鑑別する。有痛性視力障害では球後性視神経炎、眼虚血症候群、鼻性視神経症などがある。有痛性瞳孔不同では内勁動脈解離やIC-PC動脈瘤を疑う。有痛性眼球運動障害は炎症、感染症、腫瘍でおこるため画像検査が重要となる。