Hidrosefalus

Insidensi

Tidak diketahui secara pasti, tetapi yang disertai hidrosefalus sekitar 2-5/1000 kelahiran.

Etiologi

Penyebab hidrosefalus pada kasus congenital banyak belum diketahui, beberapa kasus <2% berhubungan dengan kromosom X. Penyebab paling sering pada kasus acquired yaitu obstruksi akibat tumor, adanya trauma, perdarahan intrakranial, dan infeksi.

Klasifikasi

1. Non-communicating 

Adanya obstruksi disepanjang saluran CSF (cairan serebrospinal dari ventrikel ke-3 di kepala hingga ruang subarachnoid. 

Obstruksi tersebut menghalangi penyerapan CSF di subarachnoid space dan arachnoid vili.
Contohnya yaitu: sumbatan yang diakibatkan karena aqueductal stenosis, ventriculitis, clot akibat perdarahan interventricular.
2. Communicating

Cairan serebrospinal dapat melalui seluruh lajur foramen termasuk yang didasar otak.
Walaupun demikian, tidak terjadi penyerapan ke vena akibat adanya hambatan di arachnoid
vili. Keadaan ini dapat disebabkan karena adanya meningitis atau perdarahan subarachnoid
yang parah.

Patofisiologi

1. Congenital hydrocephalus

Adanya pembesaran ventrikel yang progresif. Semua kasus bersifat obstruktif atau noncommunicating. 

Malformasi dari saluran ini biasanya terjadi pada usia kehamilan 6-17 minggu, dan biasanya
Disertai gangguan otak.
2. Post infection hydrocephalus

Hidrosefalus yang terjadi bisa bersifat communicating dan non-communicating. Infeksi
bakteri pada meningen dapat menyebabkan arachnoiditis dan menyebabkan hilangnya atau rusaknya tempat absorpsi CSF. Contohnya ini yaitu infeksi yang disebabkan oleh [[grup B
streptococcus]], E. coli, Listeria monocytogenes. 

Selain itu, ventriculitis dapat menyebabkan adanya obsturksi yang biasanya terjadi pada
dinding ventrikel ke-3 dan aqueduct of sylvius. Inflamasi ini bisa diakibatkan karena: Tuberculosis, toxoplasmosis.
 
3. Post hemorrhagic hydrocephalus (PHH) dan post hemorrhagic ventricle dilatation (PVD) 

Perbedaan PHH dan PVD terletak pada adanya pembesaran ventrikel dan peningkatan
tekanan intrakanial. 
PVD: ada perdarahan yang hebat, juga terjadi pelebaran ventricle yang progresif, tidak
diketahuiadanya tanda peningkatan tekanan intracranial, dapat sembuh sendiri walaupun
tanpa intervensi. 
PHH: merupakan suatu komplikasi dari perdarahan intraventricular, dapat menyebabkan
communicating maupun non-communicating hydrocephalus, terjadi peningkatan tekanan
intracranial.
4. Other ventriculomegaly
Ventriculomegali dengan hilangnya periventricular white matter yang merupakan komplikasi perdarahan yang infarct (PVHI).

Diagnosis

1. Antenatal diagnosis: USG, amniocentesis, AFP level, serology test. 

2. Newborn P.E. = head size, aqueductal stenosis, chorioretinitis, Cerebral bruit. 

3. Cranial USG

4. CT scan 

5.MRI.

Terapi

Terapi untuk pasien hidrosefalus tergantung pada penyebabnya. Pemberian asetazolamid dan furosemid (golongan diuretik) dapat mengurangi produksi CSF, tetapi memberikan efek yang kurang baik untuk jangka panjang. 

Pada kebanyakan kasus dilakukan shunting ekstrakranial, yaitu ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) yaitu mengalihkan cairan CSF ke rongga perut, atau juga dilakukan irigasi cairan secara langsung. Biasanya kedua proses tersebut dilakukan sekaligus.

Komplikasi

Komplikasi dari VP shunt yaitu:
1.Oklusi, yang ditandai dengan sakit kepala, papiledema, muntah, dan perubahan mental status.
2.Infeksi bacteria yang ditandai dengan demam, sakit kepala, dan meningismus. Infeksi ini paling banyak diakibatkan karena Staphylococcus epidermidis.

Prognosis

Prognosis hidrosefalus bergantung pada dilatasi atau pembesaran dari ventrikel, anak dengan hidrosefalus memiliki risiko untuk mengalami berbagai kelainan, gangguan memori, verbal, maupun penglihatan. Beberapa anak mungkin bersikap agresif. Pasien dengan hidrosefalus membutuhkan peninjauan jangka panjang secara berkala.

Tindakan

Tindakan yang dapat dilakukan untuk menolong pasien hidrosefalus adalah pemasangan selang kepala untuk mengalirkan cairan yang menumpuk berlebihan di otak. Pemasangan selang bahkan dapat dilakukan pada bayi yang baru berusia beberapa hari.