बिलीरुबिन

रसायन शास्त्र

बिलीरुबिन चार पायरोल जैसे छल्लों (टेट्रापायरोल) की एक मुक्त शृंखला है। इसके विपरीत अल्परक्तकणरंजक में, ये चार छल्ले एक बड़े छल्ले में जुड़े हुए होते हैं, जिसे पोरफाइरिन कहा जाता है। 
बिलीरुबिन ऊर्जा है प्रकाश पर कब्जा करने के लिए बहुत समान phycobilin रंगद्रव्य के लिए इस्तेमाल किया शैवाल से कुछ, प्रकाश भावना करने के लिए और पौधों रंगद्रव्य द्वारा phytochrome इस्तेमाल किया। इन सभी में चार पायरोलिक छल्लों की एक मुक्त श्रृंखला शामिल होती है। 
इन अन्य पिगमेन्ट्स की तरह, बिलीरुबिन के कुछ डबल-बांड समवयवित होते हैं जब प्रकाश के संपर्क में आते हैं। इस थेरपी को नवजात बच्चों के पीलिया का इलाज करने हेतु फोटोथेरपी में किया जाता है: प्रकाश प्रदर्शन पर गठित बिलीरुबिन के isomer isomer है unilluminated घुलनशील अधिक से अधिक है।
कई पुस्तकों और शोध लेखों में बिलीरुबिन के दो समवयवन गलत रासायनिक संरचना में दिखाए जाते हैं।

कार्यप्रणाली

बिलीरुबिन catabolism heme का biliverdin गतिविधि के द्वारा बनाया जाता है रिडक्टेस पर biliverdin, एक हरे रंग tetrapyrrolic उत्पाद पित्त वर्णक भी एक है जो. बिलीरुबिन, जब oxidized है, biliverdin एक बार फिर से बन reverts. गतिविधि के बिलीरुबिन शक्तिशाली एंटीऑक्सिडेंट का प्रदर्शन, इसके अलावा में करने के लिए चक्र यह, एंटीऑक्सिडेंट है एक सेलुलर नेतृत्व परिकल्पना है कि बिलीरुबिन के रूप में शारीरिक मुख्य भूमिका.

विसंयुग्मन

अस्थि मज्जा से उत्पन्न लोहितकोशिका (लाल रक्त कोशिकाएं) जब क्षतिग्रस्त या पुरानी हो जाती हैं वे प्लीहा में नष्ट हो जाती हैं। इससे हीम के ग्लोबिन के रूप में बिखरे हुए एमिनो एसिड में परिवर्तित हीमोग्लोबिन रिलीज हो जाता है। बाद में हीम विसंयुग्मित बिलीरुबिन में प्लीहा की रेटिक्युलोएंडोथीलियल कोशिकाओं में बदल जाता है। यह विसंयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील नहीं होता. फिर यह अन्नसार के साथ जुड़ जाता है और जिगर में भेजा.

संयुग्मित

जिगर में यह एंजाइम के ग्लुकुरोनील मिश्रण द्वारा ग्लुकुरोनिक एसिड में संयुग्मित हो जाती है। इसमें से ज्यादातर पित्त में और इस तरह बाहर छोटी आंतों में चला जाता है। कुछ मात्रा में संयुग्मित बिलीरुबिन बड़ी आंत में ही रहता है जो बृहद्आंत्र के बैक्टेरिया द्वारा यूरोबायलिनोजेन मे मेटाबोलाइज़ किया जाता है और फिर से स्‍टर्कोबिलिनोजेन में मेटाबोलाइड़ होता है और अंत में उसकास्‍टर्कोबिलिन में ऑक्सीकरण होता है। यह स्‍टर्कोबिलिन इसे इसका भूरा रंग प्रदान करता है। कुछ यूरोबायलिनोजेन पुनः सोख लिया जाता है और यूरोबायलीन के साथ ऑक्सीडीकृत रूप में मूत्र के साथ उत्सर्जित किया जाता है।

मूत्र में

आम तौर पर, अगर हो तो बहुत कम मात्रा में बिलीरुबिन यदि कोई मूत्र से उत्सर्जित होता है। अगर है जिगर की कार्यप्रणाली बिगड़ गई हो या पित्त की निकासी अवरुद्ध हो तो कुछ संयुग्मित बिलीरुबिन यकृतकोशिका से लीक होता है और मूत्र में गहरे रंग में प्रकट होता है। मूत्र में इस संयुग्मित बिलीरुबिन की उपस्थिति का चिकित्सकीय विश्लेषण हो सकता है और मूत्र बिलीरुबिन में वृद्धि के रूप में वर्णित किया जा सकता है। हालांकि, रक्तसंलायी रक्ताल्पता से संबंधित विकृतियों में लाल रक्त कोशिकाओं में वृद्धि कम हो जाती है, जो रक्त में विसंयुग्मित बिलीरुबिन की वृद्धि का कारण बनता है। उपरोक्त वर्णन के अनुसार, विसंयुग्मित बिलीरुबिन पानी में घुलनशील नहीं है और इस प्रकार एक मूत्र में बिलीरुबिन में वृद्धि नहीं दिखाई देती. जिगर या पित्त प्रणाली में कोई समस्या न होने के कारण, यह अतिरिक्त विसंयुग्मित बिलीरुबिन सामान्य प्रक्रिया व्यवस्था से गुज़रता है (जैसे संयुग्मन, पित्त का उत्सर्जन, यूरोबायलिनोजेन के लिए चयापचय, पुनः सोखना) तथा मूत्र में यूरोबायलिनोजेन की वृद्धि के रूप में दिखाई देता है। मूत्र बिलीरुबिन और मूत्र यूरोबायलीनोजेन में वृद्धि प्रणालियों में विभिन्न विकारों के बीच अंतर करने में मदद करता है।

विषाक्तता

नवजात शिशु में विसंयुग्मित हाइपरबिलीरुबिनेमिया मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में बिलीरुबिन के जमाव की ओर ले जाता है, जिसे प्रमस्तिष्कीनवजातकामला के लक्षण के रूप में जाना जाता है, जिसके साथ इन हिस्सों मे क्षति के कारण विभिन्न तात्रिकीय अभाव, दौरे, असामान्य प्रतिक्रिया तथा आंसों का आंदोलन को प्रकट करता है। नवजात के तंत्रिका विष्क्तता के कारण अतिबिलीरुबिनता प्रकट होती है क्योंकि खून और दिमाग के संक्रमणरोधी अभी तक पूरी तरह विकसित नहीं होते और बिलीरुबिन मस्तिष्क की कोशिकाओं में आज़ादी से गुज़र सकता है तो रक्त में बढ़े हुए बिलीरुबिन के साथ अधिक विकसित कोशिकाएं बची रहती हैं। विशिष्ट तीव्र चिकित्सकीय हालात जो अतिबिलीरुबिनता की ओर ले जा सकने का खतरा सामान्यतः नवजात शिशुओं में अदिक रहता है क्योंकि उनमें बिखर कर सतह पर संयुग्मिक बिलीरुबिन तैयार करनेवाले आंत्रीय बैक्टेरिया का अबाव होता है (एसा होने की प्रमुख वजह है कि नवजात शिशुओं के कोशिकाओं का रंग वयस्कों की कोशिकाओं से फीका होता है). इसके बजाय संयुग्मित बिलीरुबिन β-ग्लुकुरोनिडाज् द्वारा वापस विसंयुग्मित रूप में परिवर्तित किए जाते हैं और एंटरोहेपाटिक संचलन के माध्यम से एक बज़ा हिस्सा पुनः सोख लिया जाता है।

मापन के तरीके

मूलतः वैन डेन बर्ग प्रतिक्रिया का इस्तेमाल गुणात्मक बिलीरुबिन के आकलन के लिए किया गया था।
बिलीरुबिन की गणना के कई तरीके हैं।
आडकल कुल बिलीरुबिन अक्सर 2,5-डिक्लोरोफेनीलडायज़ोनियम (डीपीडी) विधि द्वारा मापा जाता है और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन जेन्डरासिक एण्ड ग्रोफ विधि द्वारा मापा जाता है।

मूत्र परीक्षण

बिलीरुबिन के मूत्र स्तर भी चिकित्सकीय महत्व के हो सकते हैं।

पीलिया

पीलिया, में आंखों का श्वेतपटल (सफेद) 30-50 μmo/l तक और त्वचा उच्च स्तर तक नमूदार हो सकती है। 
पीलिया को उसमें बिलीरुबिन मुक्त है या ग्लुकुरोनिक एसिड से संयुग्मित है के अनुसार संयुग्मित पीलिया या विसंयुग्मित पीलिया के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।