जलशीर्ष (हाइड्रोसेफ़लस)

इतिहास

जलशीर्ष ग्रस्त खोपड़ियों के संदर्भ ईसा पूर्व 2500 से 500 ईस्वी तक के प्राचीन मिस्र के चिकित्सा साहित्य में पाये जा सकते हैं। ई.पू.चौथी शताब्दी में प्राचीन यूनानी चिकित्सक हिप्पोक्रेट्स द्वारा जलशीर्ष को और अधिक स्पष्ट रूप से वर्णित किया गया था, जबकि बाद में दूसरी ई.सदी में रोमन चिकित्सक गलेन द्वारा एक और अधिक सटीक वर्णन दिया गया। अरब सर्जन अबू अल-कासिम अल-ज़हरवी द्वारा अल-तसरीफ (1000 ई.) में पहला नैदानिक विवरण और जलशीर्ष के लिए शल्योपचारक प्रक्रिया अस्तित्व में आई, जिसने जलशीर्ष ग्रस्त बच्चों में सतही अंतःकपालीय द्रव की निकासी का स्पष्ट रूप से वर्णन किया है। उसने तंत्रिकाशल्यक रोगों के अपने अध्याय में इसका वर्णन किया है, उसने शैशवकालीन जलशीर्ष का वर्णन करते हुए इसे यांत्रिक संपीड़न की वजह से होनेवाला बताया है। वह कहता है :
“The skull of a newborn baby is often full of liquid, either because the matron has compressed it excessively or for other, unknown reasons. The volume of the skull then increases daily, so that the bones of the skull fail to close. In this case, we must open the middle of the skull in three places, make the liquid flow out, then close the wound and tighten the skull with a bandage.”
20 वीं सदी में, पार्श्वपथों और अन्य तंत्रिकाशल्यक उपचार के तरीके विकसित होने तक यह एक दुःसाध्य स्थिति बनी रही. यह एक कम प्रसिद्ध चिकित्सा स्थिति है, जलशीर्ष के उपचार को विकसित करने के लिए अपेक्षाकृत कम अनुसंधान किये गए हैं और आज तक इस अवस्था के लिए कोई इलाज विद्यमान नहीं है।

जानपदिकरोग विज्ञान या महामारी विज्ञान

जलशीर्ष बाल और वयस्क दोनों रोगियों को प्रभावित करता है। एनआईएच (NIH) वेबसाइट के अनुसार अनुमानतः 700,000 बच्चे और वयस्क जलशीर्ष के साथ जी रहे हैं। 
बाल जलशीर्ष प्रत्येक 500 जीवित जन्मों में एक को प्रभावित करता है, जो सामान्य विकास विकलांगता को जन्मजात विकृति या बहरेपन से अधिक आम बना रहा है। यह संयुक्त राज्य अमेरिका में बच्चों के लिए मस्तिष्क शल्य चिकित्सा के प्रमुख कारणों में से एक है। इस स्थिति के 180 से अधिक अलग-अलग कारण हैं, यह समय से पहले जन्म के साथ जुड़े मस्तिष्क रक्तस्राव के सबसे आम अधिगृहित कारणों में से एक है। बाल जलशीर्ष एक आनुवंशिक स्थिति भी हो सकती है और यह मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। जलशीर्ष का पता जन्म के पूर्व अल्ट्रासाउंड परीक्षणों से लगाया जा सकता है।
प्रमस्तिष्‍कीय पार्श्वपथ (सेरेब्रल शंट) जलशीर्ष के लिए सबसे अधिक प्रचलित उपचार विधियों में से एक है, जो 1960 में पहली बार विकसित की गयी थी। पार्श्वपथ (शंट) को तंत्रिका शल्यचिकित्सा के माध्यम से रोगी के मस्तिष्क में प्रत्यारोपित किया जाना चाहिए, जो स्वयं मस्तिष्क की क्षति का कारण बन सकने वाली एक प्रक्रिया है। एक अनुमान के अनुसार सभी पार्श्वपथों (शंट्स) में से 50% दो वर्षों के भीतर असफल हो जाते हैं तथा पार्श्वपथों (शंट्स) को बदलने के लिए फिर से शल्यचिकित्सा की आवश्यकता होती है। पिछले 25 वर्षों में, जलशीर्ष के साथ जुड़ी मृत्यु दर 54% से 5% कम हुयी है और बौद्धिक विकलांगता की घटनाओं में 62% से 30% तक की कमी आई है।
जलशीर्ष मस्तिष्कमेरु द्रव में संक्रमण का भी कारण बनता है। यह जन्म के दौरान माँ के संक्रमण का भी परिणाम हो सकता है।

रोग निदान विज्ञान

जलशीर्ष आमतौर पर निलय या मस्तिष्क के ऊपर की अंतरिक्ष अवजालतनिका में मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के बहिर्वाह में रुकावट की वजह से होता है। जिस व्यक्ति में जलशीर्ष नहीं होता, उसके निलय और मेरुदण्ड में मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) मस्तिष्क के माध्यम से निरंतर संचरित होता रहता है तथा लगातार परिसंचरण प्रणाली में निष्कासित होता रहता है। वैकल्पिक रूप से, यह हालत द्रव पदार्थ की सामान्य निकासी को अवरुद्ध करने वाली जन्मजात विकृति या सिर पर लगे अघात या संक्रमण से उत्पन्न सीएसएफ (CSF) द्रव के अधिक उत्पादन का परिणाम भी हो सकती है।
जमे द्रव की वजह से मस्तिष्क का संपीड़न अंततः आक्षेप और मानसिक मंदता का कारण हो सकता है। ये लक्षण वयस्कों में जल्दी प्रकट होते हैं, जिनकी खोपड़ी अब भीतर तरल पदार्थ की मात्रा को समायोजित करने के लिए बढ़ने में सक्षम नहीं होती. जलशीर्ष युक्त भ्रूणों, शिशुओं और छोटे बच्चों में चेहरे को छोड़कर एक असामान्य रूप से बड़ी खोपड़ी होती है, क्योंकि व्यक्तिगत खोपड़ी की हड्डियों पर द्रव का दबाव - जिसे अभी भी फ्यूज होना होता है- उनके जोड़ों के बिन्दुओं को बाहर की तरफ उभारता है। शिशुओं में एक अन्य चिकित्सकीय लक्षण की विशेषता आईरिस के ऊपर आंखों के सफेद भाग को दिखाती नीचे की और लगी टकटकी है, मानो बच्चा खुद अपनी पलकों की जांच करने की कोशिश कर रहा है।
वर्द्धित अंतःकपालीय दबाव मस्तिष्क के संपीड़न के कारण हो सकता है, जो मस्तिष्क की क्षति और अन्य जटिलताओं की ओर अग्रसर करता है। प्रभावित व्यक्तियों की स्थितियां व्यापक रूप से बदलती रहती हैं। जिन बच्चों को जलशीर्ष हो चुका है उनमें बहुत छोटे निलय हो सकते हैं और "सामान्य मामले" के रूप में प्रस्तुत किये जा सकते हैं।
यदि प्रमस्तिष्‍कीय जलसेतु के चौथे निलय का रंध्र (pl .) अवरुद्ध है तो मस्तिष्कमेरु द्रव सीएसएफ (CSF) निलय के भीतर संचित हो सकता है। इस स्थिति को आंतरिक जलशीर्ष कहते हैं और इसके परिणाम से सीएसएफ (CSF) दबाव में वृद्धि होती है। जब सामान्य रूप से मस्तिष्क में इसके निकास की अनुमति देने वाला मार्ग अवरुद्ध हो गया हो तब भी सीएसएफ (CSF) का उत्पादन जारी रहता है। नतीजतन, मस्तिष्क के अंदर बन रहा द्रव तंत्रिका ऊतक पर दबाव डालता है और निलय को फैला देता है। तंत्रिका ऊतक का संपीड़न आमतौर पर अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति का कारण बनता है। यदि जलशीर्ष होने के समय खोपड़ी की हड्डियां अस्थिकृत नहीं होती हैं तो इसका दबाव सिर को गंभीर रूप से बढ़ा देता है। जन्म के समय प्रमस्तिष्क जलसेतु अवरुद्ध हो सकता है या मस्तिष्क-तने में किसी ट्यूमर के बढ़ जाने की वजह से बाद के जीवन में भी अवरुद्ध हो सकता है।
उच्च आंतरिक दबाव को समाप्त करने के लिए मस्तिष्क निलयों और उदर गुहा के बीच एक जल निकासी ट्यूब लगाकर सफलतापूर्वक आंतरिक जलशीर्ष का इलाज किया जा सकता है। इन पार्श्वपथों (शंट्स) के द्वारा मस्तिष्क में संक्रमण होने के कुछ खतरे रहते हैं तथा उस व्यक्ति के बड़े होने के साथ-साथ इन पार्श्वपथों (शंट्स) को अवश्य बदल देना चाहिए. एक अवजालतनिका रक्तस्राव परिसंचरण में सीएसएफ (CSF) की वापसी को बाधित कर कर सकती है। अगर सीएसएफ (CSF) अंतरिक्ष अवजालतनिका में जमा हो जाता है, तो इस स्थिति को बाहरी जलशीर्ष कहा जाता है। इस हालत में, मस्तिष्क पर बाह्य दबाव लागू होता है, जो तंत्रिका उत्तकों को संपीडित करता है और मस्तिष्क के नुकसान का कारण बन सकता है। इस प्रकार मस्तिष्क के ऊतकों को आगे और नुकसान पहुंचता है तथा जिसके परिणामस्वरूप उन्हें नेक्रोटाइजेशन की ओर ले जाता है।

पैदाइशी/जन्मजात

जीवन के तीसरे वर्ष के अंत तक कपाल की हड्डियां जुड़ जाती हैं। सिर का विस्तार होने के लिए, जलशीर्ष को इससे पहले हो जाना चाहिए. कारण आमतौर पर आनुवंशिक होते हैं लेकिन अधिगृहित भी हो सकते हैं और आमतौर पर जीवन के आरंभिक कुछ महीनों में होते हैं, जिसमें 1) समयपूर्व शिशुओं में अंतर्निलयी संवहन सांचा रक्तस्राव, 2) संक्रमण, 3) द्वितीय प्रकार की अर्नोल्ड-शियरी कमी, 4) जलसेतु मार्गरोध और संकीर्णता तथा डैंडी-वाकर विकृति शामिल हैं। 
जलशीर्ष युक्त नवजातों और नन्हें शिशुओं में सिर की परिधि तेजी से बढ़ती है और जल्दी ही 97 प्रतिशतक को पार कर जाती है। चूंकि खोपड़ी की हड्डियां अभी तक दृढ़ता से एक साथ जुड़ी नहीं होतीं इसलिए मरीज के सही स्थिति में होने पर भी उभार, अग्रवर्ती कठोरता और कपाल के पृष्ठ में रिक्तता विद्यमान हो सकती है। 
शिशु में चिड़चिड़ापन, कम आहार लेना और लगातार उल्टी जैसे लक्षण दिखाई दे सकते हैं। जलशीर्ष की प्रगति के साथ अकर्मण्यता आती है और शिशु अपने आसपास में रुचि की कमी दर्शाता है। बाद में, ऊपरी पलकें मुकर जाती हैं और आंखे नीचे की ओर मुड़ जाती हैं (मध्यमस्तिष्कीय आवरण और ऊपर की ओर टकटकी के पक्षाघात पर जलशीर्षीय दबाव के कारण. गतिविधियों में कमी आती है और हाथ कांप सकते हैं। पपिलेदेमा अनुपस्थित होता है, लेकिन दृष्टि में कमी हो सकती है। सिर इतना बढ़ जाता है कि बच्चा अंततः शय्याग्रस्त हो सकता है।
मेरुदण्‍ड फटन युक्त लगभग 80-90 % भ्रूण या नवजात शिशु - अक्सर मस्तिष्कावरण-हर्निया या मेलोमेनिंगोसेल से सम्बद्ध- में जलशीर्ष विकसित हो जाता है।

अधिगृहित

यह स्थिति सीएनएस (CNS) संक्रमण, मस्तिष्कावरण शोथ, मस्तिष्क के ट्यूमर सिर के आघात अंतःकपालीय रक्तस्राव (इंट्रापैरेंशिमल या अवजालतनिका) से अधिगृहित होती है और आमतौर पर बहुत दर्द होता है।

प्रभाव

क्योंकि, जलशीर्ष मस्तिष्क, विचार और व्यवहार को हानि पहुंचा सकता है तथा इसका प्रतिकूल प्रभाव पड़ सकता है। अल्प-आवधिक स्मृति हानि सहित अधिगम विकलांगता शब्द जलशीर्ष के मरीजों में आम है, जो प्रदर्शन बौद्धिक स्तर की अपेक्षा मौखिक बौद्धिक स्तर में बेहतर प्रदर्शन करने के लिए जाने जाते हैं, जिसे मस्तिष्क की तंत्रिका क्षति के वितरण को दर्शाने वाला समझा जाता था। हालांकि अलग-अलग व्यक्तियों में जलशीर्ष की गंभीरता में उल्लेखनीय भिन्नता पाई जाती है और कुछ औसत तथा कुछ औसत से ऊपर बौद्धिक स्तर के होते हैं। जलशीर्ष युक्त किसी व्यक्ति को समन्वय की समस्याओं के साथ, गति और दृष्टि की समस्याएं हो सकती हैं या बेडौलता हो सकती हैं। वे औसत बच्चों की अपेक्षा जल्दी तरुणायी तक पहुंच सकते हैं (कालपूर्व यौवनारंभ देखें). चार में से एक में मिर्गी विकसित हो सकती है।

उपचार

जलशीर्ष का उपचार शल्य चिकित्सा है। इसमें प्रवाह की रूकावट/आर्कोनॉयडल ग्रेनुलेशनों की विकृति के लिए एक उपमार्ग बनाना और अधिक द्रव को शरीर के अन्य विवरों में निकलने के लिए, जहां उसे पुनर्शोषित कर लिया जाता है, प्रमस्तिष्क निलयों में एक निलयी नलिका (सिलास्टिक से बनी एक नली) लगाना शामिल है। अधिकांश पार्श्वपथ (शंट्स) द्रव को उदरावण गह्वर (वेण्ट्रीक्युलो-पेरिटोनियल शंट) में निकाल देते हैं लेकिन वैकल्पिक स्थानों में दाहिना अलिंद (वेण्ट्रीक्युलो-आर्टियल शंट) फुसफुस गुहा (वेण्ट्रीक्युलो-प्लियुरल शंट) और पित्ताशय की थैली शामिल हैं रीढ़ के कटिपरक रिक्त स्थान में भी एक पार्श्वपथ प्रणाली स्थापित की जा सकती है और सीएसएफ (CSF) को उदरावण गह्वर लम्बर-पेरिटोनियल शंट की ओर पुनः निर्देशित किया जा सकता है। प्रतिरोधी जलशीर्ष के चयनित रोगियों के लिए एक विकल्प उपचार इंडोस्कोपिक थर्ड वेण्ट्रीक्युलोस्टोमी (ईटीवी) (ETV) है, जिसमें शल्य चिकित्सा द्वारा तीसरे निलय की सतह में बनाया गया द्वार सीएसएफ (CSF) के प्रवाह को सीधे आधारीय कुंड में भेज देता है, इस प्रकार जलसेतु संकुचन में उत्पन्न किसी भी अवरोध को दूर करता है। व्यक्ति की शारीरिक रचना पर आधारित होने की वजह से यह उपयुक्त हो भी सकता है और नहीं भी.

पार्श्वपथ जटिलताएं

संभव जटिलताओं के उदाहरणों में पार्श्वपथ विकृति, पार्श्वपथ विफलता और पार्श्वपथ संक्रमण शामिल हैं। हालांकि, आमतौर पर एक पार्श्वपथ अच्छी तरह काम करता है, लेकिन अगर यह अलग, अवरुद्ध (अटका हो), संक्रमित हो जाये, या समय सीमा पार कर ले तो यह काम करना बंद कर देता है। यदि ऐसा होता है तो मस्तिष्कमेरु द्रव फिर से जमा होने लगेगा और अनेक शारीरिक लक्षण (सिर दर्द, मिचली, उल्टी, प्रकाश की असहनीयता/प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता) तथा कुछ दौरे जैसे अत्यंत गंभीर लक्षण विकसित होने लगेंगे. पार्श्वपथ की विफलता की दर अपेक्षाकृत उच्च है (जलशीर्ष के उपचार के लिए प्रतिवर्ष 40000 शल्यचिकित्सा की जाती है, उनमें केवल 30% पहली शल्यचिकित्सा के मरीज होते हैं) और रोगियों के लिए उनके जीवन में पार्श्वपथों के कई संशोधन असामान्य नहीं हैं।
मस्तिष्कमेरु द्रव के जमा होने का निदान जटिल है और इसके लिए विशेषज्ञ की दक्षता की आवश्यकता होती है।
जब सीएसएफ (CSF) का निष्कासन रंजित स्नायुजाल में इसके उत्पादन की अपेक्षा अधिक तेजी से होने लगे तो सुस्ती, गंभीर सिर दर्द, चिड़चिड़ापन, प्रकाश संवेदनशीलता श्रवण-संबंधी अति संवेदनशीलता (ध्वनि संवेदनशीलता), मिचली, उल्टी, चक्कर आना, सिर का चक्कर, अर्ध-शिरः पीड़ा दौरे, व्यक्तित्व में बदलाव, हाथ या पैर में कमजोरी, 12}भेंगापन और दुहरी दृष्टि - जब मरीज सीधा खड़ा हो तो आदि अन्य जटिलताएं भी पैदा हो सकती हैं। यदि मरीज लेट जाता है तो आमतौर पर अल्प समय के अन्दर ही ये लक्षण गायब हो जाते हैं। एक सीटी स्कैन निलयों के आकार में हुए किसी परिवर्तन को दिखा भी सकता है और नहीं भी, खासकर यदि मरीज का दरार युक्त निलयों का इतिहास रहा हो. अत्यधिक निकासी के निदान में कठिनाई इस जटिलता के उपचार को, विशेष रूप से रोगियों और उनके परिवारों के लिए, निराशाजनक बना सकती है।
पारंपरिक दर्द निवारक औषधीय उपचार का प्रतिरोध भी पार्श्वपथ की अधिक निकासी या विफलता का एक संकेत हो सकता है। विशेष जटिलता का निदान आमतौर पर लक्षणों के प्रकट होने के समय पर निर्भर करता है - जैसे कि, क्या ये लक्षण तब उत्पन्न होते हैं जब मरीज सीधे खड़े होने की स्थिति में होता है या अधोमुख स्थिति में होता है, जब सिर मोटे तौर पर पैरों के समान स्तर पर हों.

विकासशील देशों में पार्श्वपथ (शन्ट)

चूंकि पार्श्वपथ प्रणालियों की लागत विकासशील देशों में आम लोगों की पहुंच से बाहर है, इसलिए जलशीर्ष से ग्रसित अधिकतर लोग पार्श्वपथ की प्रक्रिया का एक बार भी प्रयोग किये बिना ही मारे जाते हैं। पार्श्वपथ की प्रणालियों की पुनरावृत्ति की दर और भी बुरी है जो पार्श्वपथ की लागत को कई गुऩा बढ़ा देती है। इस बिंदु पर विचार करते हुए डॉ॰ बेंजमिन सी. वार्फ ने पार्श्वपथ बदलने की विभिन्न प्रक्रियाओं का अध्ययन किया और अधिकतर विकासशील देशों में कम लागत की पार्श्वपथ बदलने की प्रणालियों की तुलना कर उनकी भूमिका पर प्रकाश डाला. इस अध्ययन को जनरल ऑफ़ न्यूरोसर्जरी:पीडीऐट्रिक्स के मई 2005 के संस्करण में प्रकाशित किया गया है। यह विकसित देशों में प्रयोग की जाने वाली पार्श्वपथ प्रणालियों से छाबड़ा प्रणाली की तुलना के बारे में है। यह अध्ययन युगांडा में किया गया था और द्विमेरुता एवं जलशीर्ष के अंतर्राष्ट्रीय संघ (इंटरनैशनल फेडरेशन फॉर स्पाइना बिफिडा एंड हाइड्रोसिफलस) द्वारा पार्श्वपथों का दान किया गया।

असाधारण मामला

अतीत में जलशीर्ष युक्त एक 44 वर्षीय फ्रांसीसी व्यक्ति से सम्बंधित एक दिलचस्प मामला था, जिसके मस्तिष्क में मस्तिष्कमेरु द्रव के जमा होने के कारण उसका मस्तिष्क सकुचित होकर एक वास्तविक मस्तिष्क ऊतक की एक पतली शीट की तुलना में कुछ ही बड़ा रह गया था। वह आदमी, जिसके सिर में द्रव के निष्कासन के लिए पार्श्वपथ डाला (जब वह 14 साल का था) गया था, अपने बाएं पैर में हल्की कमजोरी का अनुभव करने के बाद एक अस्पताल में गया था।
जुलाई 2007 में फॉक्स समाचार ने मार्सिले में हास्पिटल डी ला टिमोने के डॉ॰लायनेल फिविलेट को यह कहते हुए उद्धृत किया था: "तस्वीरें बहुत ही असामान्य थीं। ..मस्तिष्क लगभग अनुपस्थित था।" जब डॉक्टरों ने उस व्यक्ति की चिकित्सा का इतिहास जाना तब उन्होंने एक अभिकलन टोमोग्राफी (सीटी)(CT) स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)(MRI) स्कैन किया तथा खोपड़ी में पार्श्विक निलयों के "व्यापक परिवर्धन" को देखकर चकित रह गए। बुद्धिमत्ता परीक्षणों ने दर्शाया कि उस व्यक्ति के पास 100 के औसत स्कोर से नीचे 75 का बौद्धिक स्तर था इसे "सीमाई बौद्धिक कार्य" माना गया - जो आधिकारिक तौर पर मानसिक रूप से विकलांग माने जाने के बिल्कुल अगले स्तर पर है।
उल्लेखनीय रूप से, वह आदमी शादीशुदा और दो बच्चों का पिता था तथा एक जनसेवक के रूप में काम कर चुका था, मस्तिष्क के ऊतकों की कम मात्रा और बढ़े हुए निलयों के बावजूद कम से कम सतही तौर पर वह एक सामान्य जीवन व्यतीत कर रहा था। एक बाल चिकित्सा मस्तिष्क दोष विशेषज्ञ डॉ॰ मैक्स मुएन्के ने राष्ट्रीय मानव जीनोम रिसर्च इंस्टीट्यूट में टिप्पणी की, "मुझे यह बात आज तक आश्चर्यजनक लगती है कि आपको जो कुछ जीवन के साथ संगत नहीं लगता है, उसके साथ मस्तिष्क कैसे समझौता कर सकता है। "यदि काफी समय से, शायद दशकों से, बहुत धीरे धीरे कुछ होता है तो मस्तिष्क के विभिन्न भाग उस कार्य को अपने जिम्मे ले लेते हैं जो सामान्य रूप से उस हिस्से द्वारा किया जाता है जिसे किनारे कर दिया गया हो."

जलशीर्ष से ग्रसित मशहूर लोग

कनाडा के प्रथम प्रधानमंत्री सर जॉन ए मेकडॉनल्ड की एक बेटी जलशीर्ष के साथ पैदा हुई थी।