ब्रोन्किइक्टेसिस

संकेत एवं लक्षण

ब्रोन्किइक्टेसिस से ग्रस्त लोगों का बलगम अक्सर हरा / पीला होता है (विशिष्ट बात यह है कि ब्रोन्किइक्टेसिस के रोगियों के बलगम का दैनिक उत्पादन इतना होता है जिससे 240मि.ली. (8 ऑउंस) के गिलास भर सकते हैं) सिस्टिक फाइब्रोसिस, दस्त के साथ सांसों मे दुर्गन्ध हो सकती है (क्योंकि ब्रोन्किइक्टेसिस से ग्रस्त रोगियों में जीर्ण पैनक्रियाटाइटिस (पित्ताशय) हो सकते हैं।

निदान

ब्रोन्किइक्टेसिस का निदान रोग-विषयक इतिहास और हाई रेज़ोल्यूशन सीटी स्कैन के परिणाम के अभिलक्षणिक स्वरूप की समीक्षा पर आधारित होता है। इस तरह के स्वरूप में "ट्री-इन-बड" असामान्यताएं और परिभाष्य सीमाओं के साथ अल्सर शामिल होता है। एक छोटे अध्ययन में, ब्रोन्किइक्टेसिस और कई छोटे पिंडों के सीटी के विष्कर्ष परिणाम से यह पता लगाया गया है कि ब्रोन्किइक्टेसिस के अनुसन्धान के लिए 80% संवेदनशीलता, 87% विशिष्टता और 80% शुद्धता होनी चाहिए. ब्रोन्किइक्टेसिस का निदान बिना सीटी स्कैन पुष्टि के भी किया जा सकता है अगर रोग-विषयक इतिहास स्पष्ट रूप से श्वसन संक्रमण के साथ रक्त और बलगम परीक्षण नमूनों के माध्यम से अंतर्निहित समस्या की पुष्टि करें.

कारण

ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर जन्मजात और अधिग्रहण दोनों कारणों से हो सकते हैं जबकि परवर्ती कारण की संभावना अधिक होती है।

अधिग्रहण के कारण

विशेषकर बच्चों में, ब्रोन्किइक्टेसिस का प्रमुख कारण एक्वायर्ड इम्यून डेफिसिएंसी सिंड्रोम (एड्स) है। एड्स रोगियों में निमोनिया और अन्य अवसरवादी संक्रमण जैसे फेफड़े के रोगों के लिए प्रवृत्त होते हैं। 
क्षय रोग दूसरा प्रमुख कारण है। ब्रोन्कियल स्टेनोसिस से या फाइब्रोसिस के माध्यमिक कर्षण से एन्डोब्रोन्कियल तपेदिक सामान्यतः ब्रोन्किइक्टेसिस की ओर अग्रसर हो जाता है। 
ब्रोन्किइक्टेसिस में कभी कभी विशेष रूप से बृहदांत्रशोथ जैसा एक असामान्य जटिलता वाला आंत्र सूजन रोग भी हो सकता है। यह क्रोहं के रोग में भी हो सकता है, लेकिन ऐसा अक्सर कम होता है। ब्रोन्किइक्टेसिस की इस स्थिति में आमतौर पर विभिन्न प्रकार की एलर्जी से उपजे कवक जीवाणु साँस नलिका में उत्पन्न हो जाते हैं। 
हाल ही में यह सबूत मिला है कि धुम्रपान करने वाले रुमेटी गठिया के रोगियों में ब्रोन्किइक्टेसिस के जोखिम अधिक होते हैं। एक अध्ययन से पता चला है कि इस रोग में यह दस गुनी प्रबलता से वृद्धि करता है। फिर भी, यह अभी स्पष्ट नहीं है कि सिगरेट का धुआँ ही ब्रोन्किइक्टेसिस होने का एक विशिष्ट प्राथमिक कारण है। 
ब्रोन्किइक्टेसिस के अन्य अधिग्रहण कारणों में पर्यावरण से जुड़े जोखिम श्वसन संक्रमण, अवरोधें, अमोनिया और अन्य विषाक्त गैसों के अन्तःश्वसन और श्वसन, फुफ्फुसीय श्वसन, शराब, हेरोइन (नशीली दवाओं के प्रयोग), विभिन्न प्रकार की एलर्जी और एलर्जीक ब्रंकोपलमेनरी ऐसपरगिलोसिस शामिल हैं।

जन्मजात कारण

कार्टाजेनर सिंड्रोम फेफड़ों में सिलिया को प्रभावित करता है, इस रोग के विकास को तेज करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस एक अन्य आम कारण है जो कम संख्या के रोगियों में आनुवंशिक ब्रोन्किइक्टेसिस के गंभीर स्थिति को विकसित करता है। यंग्स सिंड्रोम, जो नैदानिक दृष्टि से सिस्टिक फाइब्रोसिस के समान है ब्रोन्किइक्टेसिस के विकास में काफी योगदान करता है। यह जीर्ण सिनोपलमनरी संक्रमण के कारण होता है। अज्ञात कारणों से अल्फा -1 ऐंटीट्रिपसिन की कमी वाले मरीज ब्रोन्किइक्टेसिस के प्रति विशेष रूप से अतिसंवेदनशील पाए गए हैं। आमतौर पर प्राथमिक इम्यूनोडेफिसिएंसी कमजोर या गंभीर अपरिलक्षित प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया, आवर्तक संक्रमण जो फेफड़ों को प्रभावित करते हैं अन्य आम जन्मजात कारणों में शामिल हैं। विलियम्स-कैम्पबेल और मारफान सिंड्रोम जैसे कई अन्य जन्मजात विकार हैं जो ब्रोन्किइक्टेसिस की ओर अग्रसर हो जाते हैं।

बचाव

ब्रोन्किइक्टेसिस को रोकने के लिए, बच्चों को खसरा, काली खांसी और बचपन के अन्य तीव्र श्वसन संक्रमण के खिलाफ प्रतिरक्षित किया जाना चाहिए. जबकि ब्रोन्किइक्टेसिस होने के कारणों में धूम्रपान को प्रत्यक्ष रूप से शामिल नहीं किया गया है, पर इतना जरूर निश्चित है कि अन्य जटिलताओं के विकास (जैसे ब्रोंकाइटिस) में इससे बचना चाहिए. 
एक स्वस्थ शरीर, टीकाकरण (विशेष रूप से निमोनिया और इन्फ्लूएंजा के खिलाफ) और नियमित रूप से चिकित्सक की देखभाल फायदेमंद हो सकता है और ब्रोन्किइक्टेसिस की प्रगति पर पाबंदी लग सकती है। हाइपोजेमिया, हाइपरकैपिना, डिस्पनिया स्तर की उपस्थिति और रेडियोग्राफिक प्रसार इस बीमारी की मृत्यु दर को बहुत प्रभावित करते हैं।

उपचार

ब्रोन्किइक्टेसिस के उपचार में संक्रमण और ब्रोन्कियल स्राव को नियंत्रित करना, शल्य क्रिया द्वारा फेफड़ों या धमनी के प्रभावित हिस्सों से ऐम्बोलाइजेशन और जटिलता को हटाना, श्वासनली के अवरोधों को रोकना शामिल है। इस हानिकारक संक्रमण को रोकने के लिए एंटीबायोटिक का लंबे समय तक उपयोग, साथ ही सीने में संचित तरल पदार्थ को नष्ट करने के लिए जल निकासी और भौतिक चिकित्सा शामिल है। बीमारी को बढ़ाने वाले अवरोधों को सर्जरी द्वारा दूर कर भी स्थानीयकृत ब्रोन्किइक्टेसिस का इलाज हो सकता है।
इस अवधि में लगातार अन्तःश्वसन स्टेरॉयड चिकित्सा बलगम के उत्पादन को कम करता है और श्वासनली का संकुचन कर ब्रोन्किइक्टेसिस को बढ़ने से रोकता है। बेक्लोमेटासोन डिप्रोपियोनेट एक आमतौर पर प्रयोग की जाने वाली चिकित्सा है, जिसका उपयोग दमा के इलाज के लिए भी होता है। अलब्यूटेरोल (सालब्यूटामोल), फ्लुटीकासोन (फ्लोवेन्ट/फ्लिक्सोटाइड) और इप्राट्रोपियम (ऐट्रोवेन्ट) के अन्तःश्वसन से श्वासनली से संक्रमण दूर होता है और सूजन में कमी आती है। 
ब्रंकिटल के नाम से मंनितोल शुष्क अन्तःश्वसन पाउडर का उपयोग ब्रोन्किइक्टेसिस और सिस्टिक फाइब्रोसिस के रोगियों के लिए एफडीए द्वारा ऑर्फन ड्रग के रूप में स्वीकृत किया गया है, हालांकि किसी भी देश ने इसे अनुमोदित नहीं किया है। 
संयोजन चिकित्सा, देर से प्रभाव डालने वाले ब्रंकोडिलेटर और कर्टिकस्टोरॉयड जैसे सिम्बिकोर्ट और एडभेर डिसकस जैसी दवाओं का उपयोग श्वासनली समाशोधन, बलगम और सूजन को कम करने के लिए किया जाता है।

इतिहास

रेने लएंनेक नामक व्यक्ति जिन्होंने स्टेथोस्कोप का आविष्कार किया था, 1819 में पहली बार ब्रोन्किइक्टेसिस की खोज की थी। 1800 के अन्त में सर विलियम ॲसलर ने इस रोग पर विस्तार से शोध कार्य किया था; ऐसा भी संदेह किया जाता है कि ॲसलर की मृत्यु वास्तव में अनिदानित ब्रोन्किइक्टेसिस की जटिलताओं की वजह से हुई थी।