स्क्लेरोदेर्मा

उपचार

स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई सीधा इलाज नहीं है। क्योंकि निश्चित कारण अज्ञात है, कोई भी उपचार रोगी-विशेष होता है और रोग के लक्षणओ को सुधरने के उद्देश्य से होते है। उदाहरण के लिए, रोगि जो राय्नौड़ घटना का अनुभव करते है उनका इलाज उन एजेंटों के साथ किया जा सकता है जो उंगलियों से खून का प्रवाह बढ़ाने में सहायक हो जैसे निकार्दिपिने, अम्लोदिपिने, दिल्तिअज़ेम, फेलोदिपिने या निकार्दिपिने.
त्वचा फाइब्रोसिस का इलाज विभिन एजेंटओं जैसे पेनिसिल्लामिने-डी, कोल्चिसिने, पुव, रेलाक्सिन और क्य्क्लोस्पोरिन के द्वारा सफलता की बदलती डिग्रीयों के साथ किया गया है।
क्योंकि स्क्लेरोडर्मा एक स्व-प्रतिरक्षी रोग है इसलिए प्रतिरक्षादमनकारी एजेंटों का इस्तेमाल इसके इलाज के एक प्रमुख स्तंभों में से एक है। इन दवाओं में मेथोत्रेक्साते, साइक्लोफॉस्फेमाईड, अज़थिओप्रिने और म्य्कोफेनोलाते शामिल है.
परंपरागत चीनी चिकित्सा में, स्क्लेरोडर्मा को खून के ठहराव, गुर्दे की कमी और/या तिल्ली की कमी का एक मुद्दआ समजकर उसका इलाज किया जाताथा। चीनी वनस्पति उपचार में रक्त प्राणाधार, यांग टॉनिक, तिल्ली क्यूई टॉनिक और वार्मिंग एजेंट शामिलहै।

पूर्वानुमान

जिन व्यक्तियों को मोर्फेया या सीमित स्क्लेरोडर्मा होता है वे एक अपेक्षाकृत सकारात्मक दृष्टिकोण रखते है। वे आम तौर पर किसी और बीमारी का शिकार होगे स्क्लेरोडर्मा के नहीं.

बहुत बड़े पैमाने पर त्वचा और अंग भागीदारी (प्रणालीगत) होने पर एक नकारात्मक पूर्वानुमान हो सकता है। अधिक महिलाओं को स्क्लेरोडर्मा होता है, लेकिन इस रोग से अधिक पुरुषों की मोंत होती है। निदान के बाद, दो तिहाई रोगि कम से कम 11 साल तक जीते हैं। निदान के समय अगर मरीज की उम्र जादा हो, तो रोग से मरने की अधिक संभावना है।
स्क्लेरोडर्मा रोगियों की बहुत अलग जीवन प्रत्याशा हो सकती है। कुछ- उदाहरण के लिए, जिन लोगों को सीमित या हल्के विस्तीर्ण रोग हो, निदान के बाद, किसी और की तरह 20 से 50 साल जीने की उम्मीद कर सकते हैं। दुसरे मरीज जो गंभीर है, जिन्हें तेजी प्रगतिशील बीमारी है- एक समूह जो की विस्तीर्ण स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित रोगियों की कुल संख्या में से 10% से कम हिस्सा बनाते है-उन्हें 50% तक का मौका मिल सकता है पांच-साल केउत्तरजीविता का.

महामारी विज्ञान

यह रोग दुनिया भर की सभी नस्लों के बीच में पाया जाता है, लेकिन महिलाओं में पुरुषों की तुलना में स्क्लेरोडर्मा विक्सित होने की चोगुनी संभावना है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, 1000 में से लगभग एक व्यक्ति इससे प्रभावित होता है। बच्चों को शायद ही कभी प्रणालीगत प्रकार पीड़ित करता है, लेकिन स्थानीय स्क्लेरोडर्मा उनमे आम है। ज्यादातर वयस्कों में इस रोग का निदान अपने ३०वए जन्मदिन के बाद और 50 साल की उम्र से पहले होता है। रोग का उच्च दर देशी अमेरिकी चोक्टाव जनजाति और अमेरिकी अफ्रीकी महिलाओं के बीच में देखा गयाहै।

इतिहास

त्वचा रोग के मामले जो स्क्लेरोडर्मा के समान है हिप्पोक्रेट्स के लेखन में पाया जा सकता है जो 460-370 ई.पू. पुराना है। ओरिबसिउस (325-403 ई.) और पौलुस अगिनेता (625-690 ई.) ने भी इस विषय पर लिखा था। यह हमारे लिए जानना मुश्किल है कि ये सच में स्क्लेरोडर्मा के उदाहरण थे क्योंकि उनका विवरण पर्याप्त नहीं है।
इस बीमारी का पहला निश्चित विवरण 1753 में नेपल्स कर्ज़ों द्वारा नाप्लेस में प्रकाशित एक नोग्रामोफ में किया गया था। इस खाते ने फ्रेंच और अंग्रेजी चिकित्सा हलकों में काफी रुचि का उत्पादन किया।
खाता १७ साल की पत्रिजिया गलिएरा नामक एक जवान औरत, जो अस्पताल में भर्ती करायी गयी थी और डॉ॰ कर्ज़ों को सौंपइ गयी थी, उसके बारे में था। उसके लक्षण, चिकित्सक की वाणी में, त्वचा की कठोरता (जो भिन्न डिग्रीयों में जगह-जगह मोजूद थी), मुँह के आसपास तंगी और गर्दन के चारों ओर कठोरता, से वर्णित है। उन्होंने त्वचा की गर्मी में हानि का उल्लेख किया लेकिन नाड़ी, श्वसन, या पाचन में कोई अन्य समस्या नहीं पाई.
रिपोर्ट के बहुत से हिस्से में इलाज का विवरण है जिसमे गर्म दूध और वाष्प स्नान, पैर से बहता हुआ खून और पारए की छोटी खुराक शामिल है। 11 महीने के बाद, त्वचा मुलायम और लचीला हो गयी और सभी प्राकृतिक कार्यों को बहाल किया गया.
कर्ज़ों की टिप्पणियों फ्रेंच में 1755 में प्रकाशित की गयी थी और उनमें काफी रुचि जागी.आर विलियम, (1808) लन्दन में और उनके अपने छात्र जीएल अलिबेर्ट, (1818) परिस में, के तवचा संबधी ग्रंथों में कर्ज़ों के निर्दिष्ट का प्रेक्षण किया गया है।