रक्त का कैंसर (ल्यूकेमिया)

लक्षण

सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को उच्च संख्याओं वाली अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं के द्वारा विस्थापित करने पर अस्थि मज्जा को होने वाले नुकसान से रक्त के थक्का बनने की प्रक्रिया में महत्वपूर्ण रक्त बिम्बाणु में कमी आती है। इसका अर्थ है कि श्वेतरक्तता से पीड़ित लोगों को आसानी से खरोंच आ सकती है, उनका अत्यधिक रक्त स्राव हो सकता, या उन्हें पिन चुभने से भी रक्त स्राव हो सकता है। 
रोगाणुओं के साथ लड़ने वाली श्वेत रक्त कोशिकाओं को दबाया जा सकता है या वे दुष्क्रियाशील बनाया जा सकता है। यह मरीज की प्रतिरक्षा प्रणाली को साधारण संक्रमण से लड़ने में असमर्थ कर सकता है या शारीर की अन्य कोशिकाओं पर हमला शुरू कर सकता है। चूंकि श्वेतरक्तता प्रतिरक्षा प्रणाली को सामान्य रूप से कम करने नहीं देता है, इसके कुछ मरीजों को अक्सर संक्रमण का सामना करना पड़ता है। यह गलतुण्डिका (टांसिल) संक्रमण, मुख में घाव या दस्त होने से लेकर प्राणघातक निमोनिया और समय-समय पर होने वाले संक्रमणों के रूप में हो सकता है। 

अंत में, लाल रक्त कोशिकाओं की कमी से एनीमिया होता है, जो सांस लेने में कठिनाई और अवर्णता उत्पन्न कर सकता है। 

कुछ रोगी अन्य लक्षणों का अनुभव कर सकते हैं। इन लक्षणों में बीमार महसूस करना, जैसे की बुखार होना, ठिठुरन, रात में पसीना आना और फ़्लु के सामान अन्य लक्षण या थकान महसूस होना शामिल हो सकते हैं। कुछ रोगी बढे हुए यकृत और प्लीहा के कारण मिचली या भारीपन का अनुभव करते हैं; इसके परिणामस्वरूप वजन में अनैच्छिक कमी हो सकती है। यदि श्वेतरक्तता से प्रभावित कोशिका केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र पर आक्रमण कराती है, तब तंत्रिका संबंधी लक्षण (विशेषकर सिरदर्द) उत्पन्न हो सकता है।

श्वेतरक्तता से जुड़े हुए सभी लक्षणों का कारण अन्य बीमारियों को बताया जा सकता है। परिणामस्वरूप, श्वेतरक्तता के रोग लक्षण को देखकर उसका उपचार हमेशा चिकित्सा जांच के द्वारा किया जा सकता है।
श्वेतरक्तता का शाब्दिक अर्थ 'श्वेत रक्त' होता है, इस कारण इस बीमारी का नाम इससे जोड़कर श्वेतरक्तता दिया गया है, अधिकांश रोगियों में उपचार से पहले किये गए जांच में बड़ी मात्र में श्वेत रक्त कोशिका पायी जाती हैं। जब रक्त के नमूने को किसी सूक्ष्मदर्शी में देखा जाता है तो बड़ी संख्या में श्वेत रक्त कोशिकाएं स्पष्ट रूप से दिखाई देती है। अक्सर, ये अतिरिक्त श्वेत रक्त कोशिकाएं अपरिपक्व या दुष्क्रियाशील होती हैं। कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या अन्य कोशिकाओं के स्तर में भी बाधा डाल सकती है, जिससे रक्त के परिमाण में एक नुकसानदायक असंतुलन उत्पन्न होता है। 

कुछ रोगियों में नियमित रुधिर गणना के समय श्वेतरक्तता के कुछ रोगियों में श्वेत रक्त कोशिका अधिक मात्रा में दिखाई नहीं देती है। इस दुर्लभ स्थिति को अल्युकेमिया (श्वेत रक्त कोशिका की निम्न मात्रा) कहा जाता है। अस्थि मज्जा में अब कर्कट युक्त श्वेत रक्त कोशिकाएं पायी जाती हैं जो रक्त कोशिकाओं के सामान्य निर्माण में बाधा डालती हैं। हालांकि, ल्यूकेमिया प्रभावित कोशिकाएं रक्त प्रवाह में शामिल होने के बदले में मज्जा में ही पाई जाती हैं, जहां वे रक्त परिक्षण में दिखाई देती हैं। अल्युकेमिया के रोगी के लिए, रक्त प्रवाह में श्वेत रक्त कोशिका की संख्याएं सामान्य या कम हो सकती हैं। अल्युकेमिया ल्यूकेमिया के चार प्रमुख प्रकारों में से किसी में भी हो सकता है और यह खास तौर पर रोयेंदार कोशिका वाली ल्यूकेमिया में सामान्य रूप से पायी जाती है।

कारण और जोखिम संबंधी कारक

ल्यूकेमिया के सभी विभिन्न प्रकारों के कोई भी एक भी ज्ञात कारण नहीं हैं। विभिन्न ल्यूकेमिया के संभवतः अलग-अलग कारण हो सकते हैं। ज्ञात कारणों में प्राकृतिक और कृत्रिम अयानिकृत विकिरण, इंसानों में पाए जाने वाले विषाणु जैसे मानव संबंधी T-लिम्फोट्रोपिक विषाणु और कुछ रासायानिक पदार्थ, विशेष रूप से बेंजीन और पिछले घातक ऊतक-समूह के लिए अल्काइल समूह संबंधी कीमोथेरैपी अभिकारक शामिल होते हैं। तंबाकू का सेवन वयस्कों में घातक माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित करने के जोखिम में वृद्धि करने से संबंधित है।मातृ-भ्रूण संचरण के कुछ मामलों की सूचना मिली है।
अन्य कर्कट की तरह, ल्यूकेमिया, DNA के शारीरिक उत्परिवर्तनों के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है जो ऑन्कोजीन्स (Oncogenes) को सक्रीय करता है या ट्यूमर को दबाने वाले जीनों को निष्क्रिय करता है और कोशिका मृत्यु, विभेदीकरण और विभाजन के नियंत्रण में बाधा डालता है। ये परिवर्तन स्वतः हो सकते हैं या आयनीकरण विकिरण या कैंसरजनित पदार्थों के संपर्क में आने से हो सकते हैं और आनुवंशिक कारकों के द्वारा संभवतः प्रभावित हो सकते हैं। शोधकर्ताओं के समूह और विषय नियंत्रण अध्ययनों (Case-control studies) ने पेट्रोरासायनों जैसे कि बेंजीन और केश रंगने के पदार्थों के साथ संपर्क को ल्यूकेमिया के कुछ रूपों के विकास के साथ जोड़ा है।
वायरसों को भी ल्यूकेमिया के कुछ किस्मों के साथ जोड़ा गया है। उदाहरण के लिए, ALL के कुछ मामले या तो मानव प्रतिरक्षी न्यूनता विषाणु या मानव T-लिम्फोट्रोपिक विषाणु (वयस्कों में T-कोशिका ल्यूकेमिया/लिम्फोमा उत्पन्न करने वाले) द्वारा जनित संक्रमण से संबंधित हैं। हालांकि, एक रिपोर्ट यह सुझाव देता है कि कुछ कीटाणुओं के संपर्क में आने से बच्चों को ल्यूकेमिया से कुछ हद तक सुरक्षा मिल सकती है।

कुछ लोगों में ल्यूकेमिया विकसित होने की आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है। यह प्रवृत्ति पारिवारिक इतिहासों और युग्म अध्ययनों से प्रर्दशित होती है।प्रभावित लोगों में सम्मिलित रूप से एक या एक से अधिक जीन हो सकते हैं। कुछ मामलों में, परिवारों में अन्य सदस्यों के सामान एक ही प्रकार की ल्यूकेमिया विकसित होने की प्रवृत्ति होती हैं; अन्य परिवारों में, प्रभावित लोगों में विभिन्न प्रकार की ल्यूकेमिया या संबंधित रक्त कर्कट विकसित हो सकता है।

इन आनुवंशिक विषयों के अलावा गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं वाले या कुछ अन्य आनुवंशिक स्थितियों वाले लोगों में ल्यूकेमिया का अधिक से अधिक खतरा होता है।उदाहरण के लिए, जन्मजात विकृति (Down syndrome) से प्रभावित लोगों में घातक ल्यूकेमिया के प्रकारों के विकसित होने का अत्यधिक खतरा होता है। फैंकोनी एनीमिया से घातक माइलॉयड ल्यूकेमिया होने का खतरा होता है।

गैर-आयनीकृत विकिरण से ल्यूकेमिया होने के कारणों को सुनिश्चित करने के लिए कई दशकों से अध्ययन किये जा चुके हैं। अंतर्राष्ट्रीय एजेंसी ने कैंसर विशेषज्ञ कार्य समूह के संबंध में अनुसन्धान करने वाली प्राकृतिक रूप से घटित होने वाले और उत्पादन, संचारण और विद्युत शक्ति के उपयोग के सहयोग से होने वाले स्थिर विद्युत और अत्यंत निम्न आवृत्ति वाली विद्युतचुम्बकीय उर्जा के द्वारा एकत्रित किये गए सभी आंकडों की विस्तृत समीक्षा की.उन्होंने यह निष्कर्ष निकाला कि इस बात के बहुत सीमित प्रमाण हैं कि उच्च स्तर वाले ELF चुम्बकीय (लेकिन विद्युतीय नहीं) क्षेत्र बचपन में होने वाली ल्यूकेमिया का कारण बन सकते हैं। महत्वपूर्ण ELF चुंबकीय क्षेत्रों के संपर्क में आने से इन उच्च स्तरों वाले चुम्बकीय क्षेत्रों के संपर्क में आने वाले बच्चों में ल्यूकेमिया होने का दोगुना अधिक खतरा हो सकता है।हालांकि रिपोर्ट यह भी बतलाता है कि इन अध्ययनों में पाए जाने वाली पद्धतिमूलक कमजोरियों और पूर्वाग्रहों ने संभवतः बढ़ाकर कहे जाने का जोखिम उत्पन्न किया हैं।वयस्कों में ल्यूकेमिया के साथ संबंध होने या किसी अन्य रूप में घातकता होने के कोई प्रमाण प्रर्दशित नहीं हुए हैं।चूंकि ELFs के ऐसे स्तरों के साथ संपर्क अपेक्षाकृत रूप से असामान्य है, विश्व स्वास्थ्य संगठन ने यह निष्कर्ष निकालता है कि ELF के साथ संपर्क, यदि बाद में कार्यकारी सिद्ध हुआ, तो विश्व भर में प्रतिवर्ष ऐसे सिर्फ 100 से 2400 मामले ही होंगे, जो उस वर्ष की कुल घटना के 0.2 से 4.95% जाहिर करेंगे.

जब तक ल्यूकेमिया के कारण का पता नहीं लगाया जाता है, इस बीमारी की रोकथाम करने का कोई रास्ता नहीं है। कारणों का पता चल जाने के बाद भी, उन्हें तुंरत नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, जैसे कि प्राकृतिक रूप से होने वाले पृष्ठिका विकिरण और इसलिए वे विशेष रूप से रोकथाम के उद्देश्यों में सहायक नहीं होते हैं।

उपचार

ल्यूकेमिया के अधिकांश प्रकारों का उपचार औषधीय चिकित्सा के द्वारा किया जाता है। कुछ का उपचार विकिरण चिकित्सा के द्वारा भी किया जाता है। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपयोगी होता है। इमाटिनिब, जो कि एक टाइरोसिन काइनेज इन्हिबिटर है, ल्यूकेमिया के उपचार मै उपयोगी सिद्ध हुआ है।

तीव्र माईलोजेनस ल्यूकेमिया (AML)

कई विभिन्न कर्कट प्रतिरोधी औषधियां AML के उपचार के लिए प्रभावकारी हैं। मरीज की उम्र के अनुसार और AML के विशेष उपस्वरुपों के अनुसार उपचार अलग-अलग होते हैं। समग्र रूप से, कार्यनीति अस्थि मज्जा से संबंधित और सर्वांगी (सम्पूर्ण शारीर) बीमारी को रोकना, जबकि निहित होने पर केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) का विशिष्ट उपचार करना है।

सामान्य रूप से, अधिकांश कर्कट रोग विशेषज्ञ कीमोथेरेपी के आरंभिक प्रेरण चरण के लिए औषधियों के सम्मिश्रण पर भरोसा करते हैं। इस तरह के सम्मिश्रण वाले कीमोथेरेपी आमतौर पर अस्थि मज्जा के जमाव में जल्दी कमी लाने का लाभ और बीमारी से प्रतिरोध करने में कम जोखिम प्रदान करते हैं। अस्थि मज्जा में घनीभूतीकरण और देख-रेख संबंधी उपचारों का उद्देश्य बीमारी की पुनरावृत्ति को रोकना है। अस्थि मज्जा में घनीभूतीकरण के उपचार के लिए अक्सर बार-बार कीमोथेरेपी दिए जाने के आलावा औषधियों के साथ गहन (इनसेंटिफिकेशन) कीमोथेरेपी अपरिहार्य होती है। इसके विपरीत, देख-रेख संबंधी उपचार में औषधियों की वह खुराक दी जाती है जो प्रेरण चरण के दौरान प्रयुक्त होती है।

दीर्घकालिक माईलोजेनस ल्यूकेमिया (CML)

CML के लिए अनेक संभव उपचार हैं, लेकिन नए रोगियों के रोग लक्षण देखकर उसका निदान करने के लिए मानक देखभाल इमैटिनिब (ग्लीवेक) चिकित्सा है।अधिकांश कर्कट प्रतिरोधी औषधियों की तुलना में, इसके अपेक्षाकृत रूप से कम पार्श्व प्रभाव होते हैं और इन्हें घरों में मौखिक रूप से खाया जा सकता है। इस औषधि से, 90% से अधिक रोगी इस बीमारी को कम से कम पांच वर्षों तक नियंत्रित रख पाएंगे, जिससे कि CML एक दीर्घकालिक, नियन्त्रणीय स्थिति बन सकेगा.

अधिक बढ़ी हुई और अनियंत्रित स्थिति में, जब रोगी इमैटिनिब सहन नहीं कर सकता है, या यदि रोगी एक स्थायी उपचार की इच्छा व्यक्त करता है, तो आनुवंशिक रूप से भिन्न अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण किया जा सकता है। इस प्रक्रिया में उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा के साथ-साथ एक अनुकूल दाता से अस्थि मज्जा का अंत:शिरा निषेक करना शामिल होता हैं। लगभग 30% रोगी इस प्रक्रिया में मर जाते हैं।

रोएंदार कोशिका वाली ल्यूकेमिया (HCL)

उपचार का निर्णय  

इस रोग के लक्षण नहीं पाए जाने वाले रोएंदार कोशिका वाली ल्यूकेमिया से प्रभावित मरीजों (रोगियों) का अतिशीघ्र उपचार नहीं किया जाता है। उपचार पर विचार करना आमतौर पर तभी आवश्यक समझा जाता है जब मरीज में इस रोग के संकेत और लक्षण जैसे कि रक्त कोशिका कि संख्याओं (परिमाण) में कमी (उदहारणस्वरूप, संक्रमण से लड़ने वाले न्युट्रोफिल का परिमाण 1.0 K/μL) से कम, अक्सर संक्रमण, अकथित खरोंच, एनीमिया, या थकान महसूस होना जो मरीज के दैनिक जीवन को बाधित करने के लिए पर्याप्त हो. 
विशिष्ट उपचार पद्धति 

जिन मरीजों को उपचार की जरूरत होती है, उन्हें आमतौर पर प्रतिदिन एक सप्ताह तक या तो अंत:शिरा निषेक या त्वचा में सामान्य इंजेक्शन के द्वारा त्वचा के भीतर क्लैड्रीबाईन या अंत:शिरा निषेक के द्वारा चार सप्ताह तक पेन्टोस्टैटिन दिया जाता है। अधिकांश स्थितियों में, उपचार के एक दौर से दीर्घकालीन राहत मिलेगा.

अन्य उपचारों में रितुज़ाइमैब का अंत:शिरा निषेच या इंटरफेरन-अल्फा का स्वयं इंजेक्शन लेना है। सीमित स्थितियों में, रोगी को शल्य-क्रिया द्वारा प्लीहा निकाले जाने की क्रिया से लाभ पहुंच सकता है। इन उपचारों को विशिष्ट रूप से प्रथम उपचार के रूप में नहीं प्रदान किया जाता है क्योंकि उनकी सफलता दर क्लैड्रीबाईन या पेन्टोस्टैटिन से कम होती है।

टी-सेल (T-cell) प्रोलिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया (T- PLL)

टी-सेल प्रोलिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, जो कि एक विरल और तेजी से फैलनेवाली ल्यूकेमिया है और जिसमें जीवित रहने की दर का औसत एक वर्ष से भी कम होती है, के अधिकांश मरीजों को अतिशीघ्र उपचार की जरुरत होती है।

टी-सेल प्रोलिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया का उपचार करना कठिन है और यह कीमोथेरेपी संबंधी अधिकांश उपलब्ध औषधियों के अनुकूल नहीं होता है।कुछ रोगियों में सीमित सफलता के साथ अनेक विभिन्न प्रकार के उपचारों के प्रयास किये जा चूके हैं: प्यूरिन समधर्मी (पेन्टोस्टैटिन, फ्लुडैरैबाईन, क्लैड्रीबाईन), क्लोरैम्बुसिल और सम्मिश्रण कीमोथेरेपी के विभिन्न प्रकार (साइक्लोफॉस्फेमाईड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाईन, प्रेड्निसोन [CHOP], साइक्लोफॉस्फेमाईड, विन्क्रिस्टाईन, प्रेड्निसोन [COP], विन्क्रिस्टाईन, डॉक्सोरूबिसिन, प्रेड्निसोन, ईटोपोसाईड, साइक्लोफॉस्फेमाईड, ब्लियोमाईसिन [VAPEC-C]). श्वेत रक्त कोशिकाओं पर आक्रमण करने वाले ऐलेम्टुज़ुमैब एक एकल-प्रतिरूप प्रतिरक्षी (मोनोक्लोनल एंटी बॉडी) का प्रयोग उपचार में पिछले विकल्पों की अपेक्षा अधिक बड़ी सफलता के साथ किया गया है।

कुछ रोगी जो सफलतापूर्वक इस उपचार से अनुकूलता प्रर्दशित करते हैं, उनका भी अनुकूलता को सुदृढ़ करने के लिए कोशिका नली प्रत्यारोपण (stem cell transplantation) होता है।

अनुसंधान

ल्यूकेमिया के कारणों, निदान, उपचार और रोगनिदान के संबंध में महत्वपूर्ण अनुसंधान किये जा रहे हैं। सैकड़ों रोग-विषयक जांच की योजना बनाई जा रही है या समय-समय पर की जा रही है। मरीजों की जीवन शैली में सुधार करते हुए, या अस्थि मज्जा के जमाव में कमी लाने में या उपचार के बाद उचित देखभाल करते हुए, अध्ययन उपचार के प्रभावी साधनों, इस बीमारी के इलाज के बेहतर तरीकों पर ध्यान केन्द्रित करेगा.

महामारी विज्ञान

पूरे विश्व में सन् 2000 में लगभग 256,000 बच्चों और वयस्कों में ल्यूकेमिया से पीड़ित हुए और 209,000 लोगों की इससे मृत्यु हो गई।यह उस वर्ष कर्कट से होने वाली लगभग सत्तर लाख मृत्युओं के लगभग 0.3% हिस्से को दर्शाता है और किसी भी कारण से होने वाली सभी मृत्युओं का लगभग 0.35% है।सोलह अलग-अलग स्थलों में शरीर की तुलना करने पर, ऊतकों की असामान्य वृद्धि से होने वाले रोगों में ल्यूकेमिया सबसे सामान्य वर्ग का 12 वां रोग और कर्कट से होने वाली मृत्यु का 11 वां सबसे आम कारण है।

संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 245,000 लोग किसी न किसी प्रकार के ल्यूकेमिया से प्रभावित हैं। इनमें वे लोग शामिल हैं जिन्हें राहत प्रदान की जा चुकी है या जिन्हें स्वस्थ किया जा चुका है। संयुक्त राज्य अमेरिका में 2008 के वर्ष में ल्यूकेमिया के लगभग 44,270 नए मामलों का निदान किया गया था।

एक प्रकार के कर्कट से प्रभावित बच्चों में से एक तिहाई एक खास तरह के ल्यूकेमिया, घातक लिंफोब्लास्तिक ल्यूकेमिया (एक्यूट लिंफोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) के मरीज हैं।.वयस्कों में इलाज किये जाने वाले केवल 3% कर्कट ल्यूकेमिया होता है, लेकिन चूंकि कर्कट वयस्कों में अधिक पाया जाता है, वयस्कों में 90% से अधिक सभी प्रकार की ल्यूकेमिया का इलाज किया जाता है।