पीलिया

सामान्य शरीर क्रिया विज्ञान

पीलिया के परिणामों को समझने के लिए, पीलिया उत्पन्न करने वाली रोगात्मक प्रक्रियाओं को अवश्य समझना चाहिए. पीलिया अपने आप में कोई बीमारी नहीं है, बल्कि यह कई संभव मूलभूत रोगात्मक प्रक्रियाओं का एक लक्षण है जो बिलीरूबिन के चयापचय के सामान्य शारीरिक कार्यों के क्रम में कभी उत्पन्न होता है।
जब लाल रक्त कोशिकाएं लगभग 120 दिनों का अपना जीवन काल पूरा कर लेती हैं, या जब वे क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो उनकी झिल्लियां कमजोर हो जाती हैं और उनके कटने-फटने की संभावना बन जाती हैं। जब प्रत्येक लाल रक्त कोशिका जालीयअंत:कला प्रणाली से होकर गुजरती है, तो इसकी झिल्ली कोशिका अत्यधिक कमजोर होने के कारण इसे धारण नहीं कर पाती है और कोशिका झिल्ली कट-फट जाती है। हीमोग्लोबिन सहित कोशिका की अंतर्वस्तु को बाद में रक्त में स्रावित कर दिया जाता है। हीमोग्लोबिन का मैक्रोफेज के द्वारा जीवाणु भक्षण किया जाता है और यह इसके हेमी (अल्परक्तकणरंजक) और ग्लोबिन (रक्तगोलिका) भागों में विभाजित होता है। ग्लोबिन वाला भाग, जो एक प्रोटीन होता है, अमीनो अम्लों में अवक्रमित होता है और पीलिया में इसकी कोई भूमिका नहीं होती है। तब हीमे अणु के साथ दो प्रतिक्रियाएं होती हैं। प्रथम ऑक्सीकरण प्रतिक्रिया लघुनेत्रगुहा संबंधी (माइक्रोसोमल) एंजाइम हीमे ऑक्सीजिनेज़ के द्वारा उत्प्रेरित होती है और इसके परिणामस्वरूप बिलीवर्डीन (हरित पित्तवर्णक), लोहा और कार्बन मोनोऑक्साइड उत्पन्न होते हैं। अगला कदम है कोशिका द्रव्य के एंजाइम बिलीवर्डीन रिडक्टेज के द्वारा बिलीवर्डीन का एक पीले रंग के टेट्रापाइरॉल वर्णक बिलीरूबिन में अपचयन. यह बिलीरूबिन "असंयुग्मित," "मुक्त" या "अप्रत्यक्ष" बिलीरूबिन होता है। प्रतिदिन प्रति किलोग्राम लगभग 4 मिलीग्राम बिलीरूबिन उत्पन्न होता है। इनमें से अधिकांश बिलीरूबिन मृत लाल रक्त कोशिकाओं से हेमी (अल्परक्तकणरंजक) के टूटने से अभी बताई गई प्रक्रिया से आता है। हालांकि लगभग 20 प्रतिशत अन्य हेमी (अल्परक्तकणरंजक) स्रोतों से आता है, जिसमें अप्रभावी लाल रक्त कोशिकाओं की उत्पत्ति और अन्य हीमे युक्त प्रोटीन, जैसे कि मांशपेशी संबंधित माइलोग्लोबीन और साइटोक्रोम का टूटना शामिल है।

यकृत संबंधी घटनाएं

फिर असंयुग्मित बिलीरूबिन रक्त प्रवाह से होकर यकृत में पहुंचता है। क्योंकि यह बिलीरूबिन घुलनशील नहीं होता है, तथापि, यह रक्त के माध्यम से सीरम अन्न्सार (albumin) तक पहुंचाया जाता है। एक बार यकृत में पहुंच कर यह जल में अधिक घुलनशील बनने के लिए ग्लुकुरोनिक अम्ल के साथ संयुग्मित होता है (बिलीरूबिन डाइग्लुकूरोनाइड, या सिर्फ "संयुग्मित बिलीरूबिन" का निर्माण करने के लिए). यह अभिक्रिया एंजाइम यूडीपी-ग्लुकुरोनाइड ट्रांसफेरेज़ (UDP-glucuronide transferase) द्वारा उत्प्रेरित होती है। 
यह संयुग्मित बिलीरूबिन यकृत से स्रावित होकर पित्त के हिस्से के रूप में पित्तनली और मूत्राशयिक नालियों में पहुंचता है। आंत संबंधी जीवाणु बिलीरूबिन को यूरोबिलीनोज़ेन में परिवर्तित करता है। यहाँ से यूरोबिलीनोज़ेन दो मार्ग अपना सकता है। यह या तो इसके बाद स्टेरकोबिलिनोज़ेन में परिवर्तित हो सकता है, जो फिर स्टेरकोबिलिन में ऑक्सीकृत हो जाता है और मल में छोड़ दिया जाता है या आंत की कोशिकाओं द्वारा यह पुन: अवशोषित कर लिया जा सकता है, गुर्दों में रक्त में पहुंचा दिया जाता है और ऑक्सीकृत उत्पाद यूरोबिलिन के रूप में मूत्र में छोड़ दिया जाता है। स्टेरकोबिलिन और यूरोबिलिन उत्पाद क्रमशः मल और मूत्र के रंग के लिए जिम्मेदार होते हैं।

नवजात (शिशु) संबंधी पीलिया

नवजात (शिशु) संबंधी पीलिया आमतौर पर हानिरहित होता है: यह अवस्था अक्सर नवजात शिशुओं में जन्म के बाद लगभग दूसरे ही दिन देखी जाती है। यह अवस्था सामान्य प्रसवों में 8वें दिन तक रहती है, या समय से पहले जन्म होने पर 14वें दिन तक रहती है। सीरम बिलीरूबिन बिना किसी आवश्यक हस्तक्षेप के निम्न स्तर तक चला जाता है: पीलिया संभवतः जन्म के बाद एक चयापचय और शारीरिक अनुकूलन का परिणाम है। चरम स्थितियों में, मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाने वाली स्थिति मस्तिष्कीनवजातकामला (Kernicterus) उत्पन्न हो सकती है, जिससे महत्वपूर्ण आजीवन अपंगता हो सकती है। इस बात की चिंता की जा रही है कि अपर्याप्त खोज और नवजात बिलीरूबिन की अधिकता के अपर्याप्त उपचार के कारण हाल के वर्षों में यह स्थिति बढ़ती जा रही है। आरंभिक उपचार में अक्सर शिशु को गहन प्रकाशचिकित्सा के संसर्ग में लाया जाता है।

पीलियाग्रस्त आंख

कभी यह विश्वास किया जाता था कि पीलिया से पीड़ित व्यक्तियों को सब कुछ पीला ही दिखाई देता था। विस्तार में जाने पर, पीलियाग्रस्त आंख का अर्थ एक पक्षपातपूर्ण दृष्टिकोण समझा जाने लगा, जो सामान्य रूप से अधिक नकारात्मक या अधिक दोषग्राही था। अलेक्जेंडर पोप ने "ऐन ऍसे ऑन क्रिटिसिज्म" ("An Essay on Criticism") (1711) में लिखा:" संक्रमित जासूस को हर कोई संक्रमित मालूम पड़ता है, जैसा कि पक्षपातपूर्ण दृष्टिकोण को हर जगह पक्षपात ही दिखता है". इसी प्रकार 19 वीं शताब्दी के मध्य में अंग्रेजी कवि लॉर्ड अल्फ्रेड टेनीसन ने अपनी कविता लॉक्स्ली हॉल ("Locksley Hall") में लिखा: "So I triumphe'd ere my passion sweeping thro' me left me dry, left me with the palsied heart, and left me with a jaundiced eye."

असामान्य यकृत फलक वाले रोगी के लिये नैदानिक रेखाचित्र

पीलियाग्रस्त अधिकांश रोगियों में यकृत फलक (पैनल) असामान्यताओं की विभिन्न पूर्वानुमान योग्य पद्धतियां होंगी, यद्यपि इसमें अवश्य ही महत्वपूर्ण परिवर्तन होता है। विशिष्ट यकृत फलक में प्रमुख रूप से यकृत से प्राप्त एंजाइमों के रक्त स्तर शामिल होंगे, जैसे कि एमीनोट्रांसफेरेज़ (ALT, AST) और क्षारीय भास्वीयेद (फॉस्फेटेज़) (ALP); बिलीरूबिन (जिसके कारण पीलिया होता है); और प्रोटीन के स्तर, विशेष रूप से, कुल प्रोटीन और श्विति (albumin). यकृत के कार्य के लिये अन्य प्रमुख प्रयोगशाला परीक्षणों में GGT और प्रोथॉम्बिन टाइम (PT) शामिल हैं।
हड्डी और हृदय संबंधी कुछ विकार ALP और एमीनोट्रांसफेरेज़ में वृद्धि ला सकते हैं। इसलिये यकृत संबंधी समस्या से उनके अंतर निकालने की दिशा में प्रथम कदम GGT के स्तरों की तुलना करना है, जो केवल यकृत संबंधी विशिष्ट स्थितियों में बढ़ेगा. दूसरा कदम पीलिया के पित्त संबंधी (पित्तरुद्ध कामला) या यकृत संबंधी (यकृत में होने वाला) कारणों और परिवर्तित प्रयोगशाला परीक्षणों से अंतर स्पष्ट करना है। पहला विशेष रूप से एक शल्य चिकित्सा संबंधी प्रतिक्रिया सूचित करता है, जबकि दूसरा विशेष रूप से चिकित्सीय परीक्षा की प्रतिक्रिया का सहारा लेता है। ALP और GGT स्तर विशेष रूप से पर एक ही तरीके से बढ़ जाएंगे जबकि AST और ALT एक अलग तरीके से बढ़ेंगे. यदि ALP (10-45) और GGT (18-85) स्तर AST (12-38) और ALT(10-45) के ऊंचाई के अनुपात में बढ़ते हैं तो यह पित्तरुद्ध कामला की समस्या को सूचित करता है। दूसरी तरफ, अगर AST और ALT में वृद्धि ALP और GGT में वृद्धि से महत्वपूर्ण रूप से अधिक होता है, तो यह एक यकृत संबंधी समस्या को सूचित करता है। अंत में, पीलिया के यकृत संबंधी कारणों के बीच अंतर पता करने में AST और ALT के स्तरों की तुलना उपयोगी साबित हो सकती है। AST स्तर आमतौर पर ALT स्तर से अधिक होगी. सिवाय यकृतशोथ (हैपेटाइटिस) (विषाणुजनित या यकृतविषकारी) के अधिकांश यकृत संबंधी विकारों में यही स्थिति बनी रहती है। अल्कोहल से यकृत को नुकसान पहुंचने में अपेक्षाकृत रूप से सामान्य ALT स्तर देखने को मिल सकते हैं, जिसमें AST AST की तुलना में 10x अधिक होता है। दूसरी तरफ, यदि ALT AST की तुलना में अधिक होता है, तो यह यकृतशोथ (हैपेटाइटिस) का सूचक होता है। ALT और AST के स्तर यकृत को नुकसान पहुंचने की सीमा तक अच्छी तरह से सहसंबद्ध नहीं होते है, यद्यपि इन स्तरों में बहुत उच्च स्तर से शीघ्र कमियां गंभीर परिगलन सूचित कर सकते हैं। श्विति (Albumin) के निम्न स्तर एक दीर्घकालिक स्थिति सूचित करने लगते हैं जबकि यह यकृतशोथ (हैपेटाइटिस) और पित्तरुद्ध कामला में सामान्य रूप से होता है। 
यकृत संबंधी फलकों के लिए प्रयोगशालाओं के परिणामों की अक्सर उनके अंतरों के परिमाण से तुलना की जाती है न कि शुद्ध संख्या और साथ ही साथ उनके अनुपातों से. AST: ALT अनुपात इस बात का एक अच्छा सूचक हो सकता है कि विकार अल्कोहल के सेवन से यकृत को होने वाला नुकसान (10), यकृत का अन्य प्रकार का नुकसान (1 से अधिक) या यकृतशोथ (1 से कम) है। 10x सामान्य से अधिक बिलीरूबिन के स्तर नवोत्पादित या यकृत के अंदर पित्तस्थिरता सूचित कर सकते हैं। इससे कम स्तर यकृतकोशिकीय कारणों को सूचित करने लगते हैं। 15x से अधिक AST स्तर तीव्र यकृतकोशिकीय नुकसान को सूचित करने लगता है। इससे कम प्रतिरोधात्मक कारणों को सूचित करने लगता है। सामान्य 5x से अधिक ALP स्तर प्रतिरोध को सूचित करने लगता है, जबकि सामान्य 10x से अधिक स्तर औषधि (विषाक्त) प्रेरित पित्तरुद्ध कामला यकृतशोथ या साइटोमेगालोवायरस (Cytomegalovirus) को सूचित कर सकते हैं। इन दोनों स्थितियों में भी ALT और AST सामान्य 20× से अधिक हो सकते हैं। सामान्य 10x से अधिक GGT स्तर विशेष रूप से पित्तस्थिरता को सूचित करते हैं। 5-10× स्तर विषाणुजनित यकृतशोथ को सूचित करते हैं। सामान्य 5× से कम स्तर औषधि विषाक्तता को सूचित करने लगते हैं। गंभीर (अतिपाती) यकृतशोथ में विशेष तौर पर ALT और AST स्तर सामान्य 20-30× (1,000 से अधिक) से अधिक बढ़ेगा और कई सप्ताहों तक महत्वपूर्ण रूप से काफी बढ़ा हुआ रह सकता है। एसीटोमाइनोफेन (Acetaminophen) विषाक्तता के परिणामस्वरूप ALT और AST स्तर सामान्य 50x से अधिक हो सकते हैं।