रंगहीनता

संकेत व लक्षण

ज्यादातर रंजकहीन मनुष्य सफ़ेद या बिल्कुल पीले दिखाई देते हैं क्योंकि उनमें भूरे, काले और कुछ पीले रंगों के लिए जिम्मेदार मेलेनिन रंजक मौजूद नहीं होते हैं।
चूंकि ऐल्बिनिज़म ग्रस्त लोगों की त्वचा में आंशिक रूप से या पूरी तरह से गहरे रंजक मेलेनिन का अभाव होता है, जो त्वचा को सूर्य के पराबैंगनी विकिरण से रक्षा करने में मदद करता है, इसलिए उनकी त्वचा सूर्य की किरणों के अत्यधिक संपर्क में आने पर बड़ी आसानी से जल सकती है।
मानव आँख में आम तौर पर आईरिस को रंग प्रदान करने के लिए पर्याप्त रंजक का निर्माण होता है और आँख को अपारदर्शिता प्राप्त होती है। हालांकि, ऐसे भी कुछ मामले सामने आते हैं जहां एक ऐलबिनिस्टिक व्यक्ति की आँखे लाल या बैंगनी दिखाई देती है, जो उनमें मौजूद रंजक के परिमाण पर निर्भर करता है। आँखों में रंजक या वर्णक के अभाव के परिणामस्वरूप फोटोसेंसिटिविटी से संबंधित और असंबंधित दृष्टि संबंधी समस्याएं भी पैदा होने लगती हैं।
ऐलबिनिस्टिक जीव आम तौर पर अन्य जीवधारियों की तरह स्वस्थ होते हैं (लेकिन नीचे दिए गए संबंधित विकारों को देखें) और उनमें वृद्धि और विकास संबंधी कार्य सामान्य रूप से होते हैं और स्वयं ऐल्बिनिज़म की वजह से मृत्यु नहीं होती है, हालाँकि रंजक के अभाव से त्वचा कैंसर और अन्य समस्याओं के जोखिम में वृद्धि होती है।

आनुवांशिकी

ऐल्बिनिज़म के ज्यादातर रूप किसी व्यक्ति के दोनों माता-पिता से होकर गुजरने वाले आनुवंशिक रिसेसिव एलील्स (जींस) के जैविक विरासत का परिणाम है, हालाँकि कुछ दुर्लभ रूप केवल एक माता या पिता से विरासत में प्राप्त होता है। कुछ अन्य आनुवंशिक उत्परिवर्तन हैं जिनके ऐल्बिनिज़म से संबंधित होने की बात साबित हुई है। हालांकि सभी परिवर्तनों के फलस्वरूप शरीर में मेलेनिन के निर्माण में बदलाव आता है।
ऐल्बिनिज़मग्रस्त या ऐल्बिनिज़मरहित किसी जीवधारी की जोड़ी से ऐल्बिनिज़मग्रस्त संतान की उत्पत्ति की सम्भावना कम होती है। हालाँकि चूंकि जीवधारी किसी लक्षण का प्रदर्शन किए बिना ऐल्बिनिज़म के लिए जीन (genes) के वाहक हो सकते हैं, इसलिए गैर-ऐलबिनिस्टिक माता-पिता द्वारा ऐलबिनिस्टिक संतान की उत्पत्ति हो सकती है। ऐल्बिनिज़म आमतौर पर दोनों लिंगों में समान आवृत्ति के साथ होती है। इसका एक अपवाद ऑक्यूलर ऐल्बिनिज़म है जो X-लिंक्ड विरासत के माध्यम से संतान में चले जाते हैं। इस प्रकार, ऑक्यूलर ऐल्बिनिज़म ज्यादातर पुरुषों में होता है क्योंकि केवल एक-एक X और Y क्रोमोजोम होता है जबकि महिलाओं में दो X क्रोमोजोम होते हैं।
ऐल्बिनिज़म के दो अलग रूप हैं; मेलेनिन के आंशिक अभाव को हाइपोमेलेनिज्म या हाइपोमेलेनोसिस और मेलेनिन की सम्पूर्ण अनुपस्थिति को ऐमेलेनिज्म या ऐमेलेनोसिस के नाम से जाना जाता है।

उपचार

आँख संबंधी समस्याओं के इलाज में ज्यादातर दृश्य पुनर्वास शामिल होता है। नीस्टैगमस, स्ट्राबिस्मस और सामान्य अपवर्तक त्रुटियों जैसे ऐस्टिगमैटिज्म को कम करने के लिए ऑक्यूलर मांसपेशियों पर सर्जरी करना संभव है। स्ट्राबिस्मस सर्जरी से आँखों के रूप-रंग में सुधार किया जा सकता है। आँखों के आगे-पीछे "हिलने" की समस्या को कम करने के लिए नीस्टैगमस-डैम्पिंग सर्जरी भी की जा सकती है। इन सभी प्रक्रियाओं की प्रभावकारिता में काफी अंतर होता है और वह व्यक्तिगत परिस्थितियों पर निर्भर करता है। इससे भी महत्वपूर्ण बात यह है कि चूंकि सर्जरी से किसी सामान्य आरपीई (RPE) या फोविया को पुनर्स्थापित नहीं किया जा सकता है, इसलिए सर्जरी से बेहतर द्विनेत्री दृष्टि प्राप्त नहीं हो सकती है। एसोट्रोपिया (स्ट्राबिस्मस का "क्रॉस्ड आईज" रूप) के मामले में सर्जरी द्वारा दृश्य क्षेत्र (वह क्षेत्र जिसे आँखे किसी एक बिंदु पर देखने के दौरान देख सकती हैं) का विस्तार करके दृष्टि में मदद मिल सकती है।
चश्मा और अन्य दृष्टि सहायक सामग्री, बड़े अक्षरों में मुद्रित सामग्रियां और सीसीटीवी (CCTV) के साथ-साथ उज्जवल लेकिन तिरछी रिडींग लाईट से ऐल्बिनिज़म ग्रस्त व्यक्तियों को मदद मिल सकती है, हालांकि उनकी दृष्टि को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। कुछ ऐल्बिनिज़म ग्रस्त लोग बाइफोकल (एक मजबूत रीडिंग लेंस के साथ), प्रेस्क्रिप्शन रीडिंग ग्लास और/या हाथ से पकड़कर इस्तेमाल किए जाने वाले उपकरणों जैसे मैग्नीफायर या मोनोक्यूलर (एक अतिसरल टेलीस्कोप) का इस्तेमाल करना अच्छी तरह देख सकते हैं। आईरिस के माध्यम से प्रकाश के संचरण को अवरुद्ध करने के लिए कॉन्टेक्ट लेंसों को रंग किया जा सकता है। लेकिन नीस्टैगमस के मामले में आँखों के हिलने-डुलने की वजह से होने वाली जलन की वजह से ऐसा करना संभव नहीं है। कुछ बायोप्टिक्स नामक चश्मों का इस्तेमाल करते हैं जहां उनके नियमित लेंसों पर, में या उसके पीछे छोटे-छोटे टेलीस्कोप लगे होते हैं जिससे वे या तो नियमित लेंस के माध्यम से या टेलीस्कोप के माध्यम से देख सकें. बायोप्टिक्स के नए डिजाइनों में छोटे और हल्के लेंसों का इस्तेमाल किया जाता है। कुछ अमेरिकी राज्यों में मोटर वाहनों को चलाने के लिए बायोप्टिक टेलीस्कोपों के इस्तेमाल की अनुमति है। (एनओएएच बुलेटिन "लो विज़न एड्स" अर्थात् कम दृष्टि सहायक भी देखें.)
अभी भी विशेषज्ञों के बीच विवाद का विषय होने के बावजूद कई ओप्थाल्मोलॉजिस्ट (नेत्र रोग विज्ञानी) आँखों के सर्वोत्तम संभावित विकास की दृष्टि से एकदम बचपन से ही चश्मों का इस्तेमाल करने की सलाह देते हैं।

एपीडेमियोलॉजी (महामारी विज्ञान)

सभी जाति के लोगों पर ऐल्बिनिज़म का प्रभाव पड़ता है और मनुष्यों में इसके होने की आवृत्ति के अनुमान के अनुसार हर 20,000 में से लगभग 1 व्यक्ति में यह पाया जाता है।

समाज और संस्कृति

शारीरिक दृष्टि से ऐल्बिनिज़म ग्रस्त मनुष्यों को आम तौर पर दृष्टि संबंधी समस्याएँ होती हैं और उन्हें सूर्य संरक्षण की जरूरत पड़ती है। लेकिन वे सामाजिक और सांस्कृतिक चुनौतियों (और खतरों का भी) का भी सामना करते हैं क्योंकि उनकी यह हालत अक्सर उपहास, भेदभाव का कारण बनती है, या यहाँ तक की डर और हिंसा के नज़रिये से भी उसे देखा जाता है। दुनिया भर की संस्कृतियों में ऐल्बिनिज़म ग्रस्त लोगों के बारे में तरह-तरह की आस्थाओं का विकास हुआ है। इस लोकसाहित्य में हानिरहित मिथक से लेकर खतरनाक अन्धविश्वास भी शामिल है, जो मानव जीवन को प्रभावित करते हैं। सांस्कृतिक चुनौतियों की उम्मीद ज्यादातर उन क्षेत्रों में की जा सकती है जहाँ पीली त्वचा और हल्के बालों वाले लोगों की संख्या जातीय बहुतमत की औसत फेनोटाइप से अधिक होती है।
अफ़्रीकी देशों जैसे तंजानिया और बुरुंडी में हाल के वर्षों में ऐलबिनो लोगों को जादू-टोने से संबंधित हत्याओं में अभूतपूर्व वृद्धि देखी गई है। इसका कारण यह है कि ऐलबिनो लोगों के शरीर के अंगों का इस्तेमाल जादू-टोना करने वालों द्वारा बेचीं जाने वाली दवाओं में की जाती है। इक्कीसवीं सदी के दौरान अफ्रीका में कई प्रमाणीकृत घटनाएं घटी हैं। उदाहरण के लिए, तंजानिया में, सितम्बर 2009 में, तीन लोगों पर जादू-टोने संबंधी प्रयोजनों के लिए बेचने के लिए एक चौदह वर्षीय ऐलबिनो बच्चे की हत्या करने और उसके पैर काटने का आरोप लगाया गया था। तंजानिया और बुरुंडी में 2010 में एक जारी समस्या के हिस्से के रूप में अदालतों से एक अपहृत ऐलबिनो बच्चे की हत्या और अंगच्छेदन की खबर मिली है।
अन्य उदाहरण: जिम्बाब्वे में किसी ऐलबिनिस्टिक महिला के साथ सेक्स करने से एचआईवी ग्रस्त पुरुष के ठीक होने की आस्था के फलस्वरूप बलात्कार (और उसके बाद एचआईवी संक्रमण) जैसे अपराध हुए हैं।
कुछ जातीय समूहों और द्वीपीय क्षेत्रों में संभवतः आनुवंशिक कारकों (सांस्कृतिक परम्पराओं द्वारा प्रबलित) की वजह से ऐल्बिनिज़म के प्रति अत्यधिक संवेदनशीलता देखी गई है। इसमें उल्लेखनीय रूप से शामिल हैं: मूल अमेरिकी कुना और जूनी राष्ट्र (क्रमशः पनामा और न्यू मेक्सिको से); जापान, जिसमें ऐल्बिनिज़म का एक विशेष रूप असामान्य रूप से आम है; और यूकेरीव द्वीप, जहां के लोगों में ऐल्बिनिज़म के होने की बहुत ज्यादा घटना का पता चलता है।
कई ऐल्बिनिज़म ग्रस्त लोग मशहूर भी हुए हैं, जिनमें कुछ ऐतिहासिक हस्तियाँ जैसे जापान का सम्राट सेईनेई और ऑक्सफोर्ड डॉन विलियम आर्कीबाल्ड स्पूनर; एक्टर-कॉमेडियन विक्टर वर्नाडो; संगीतकार जैसे जॉनी और एडगर विंटर, सलिफ केईटा, विंस्टन "यलोमैन" फ़ॉस्टर, ब्रदर अली, सिवुका, विली "पियानो रेड" पेरीमैन; और फैशन मॉडल कॉनी चिऊ भी शामिल हैं।
कुछ ऐलबिनो पशु भी मशहूर हुए हैं जिनमें ऑस्ट्रेलिया के तट का मिगालू नामक एक हम्पबैक व्हेल; बार्सिलोना के चिड़ियाघर से स्नोफ्लेक नामक एक गोरिल्ला; ब्रिस्टल चिड़ियाघर का स्नोड्रॉप नामक एक पेंगुइन; लुइसियाना का एक गुलाबी डॉल्फिन; और जेम्सटाउन, एनडी का एक ऐलबिनो भैंस जिसे माहपिया स्का के नाम से जाना जाता है जो व्हाईट क्लाउड का सिउक्स है; और स्पर्म व्हेल मोचा डिक भी शामिल हैं, जो हर्मन मेलविल के उपन्यास मॉबी-डिक की प्रेरणा स्रोत है।