תסמונת וסט

שכיחות

השכיחות היא 1:3200 עד 1:3500 בערך. באופן סטטיסטי בנים נוטים יותר לחלות מאשר בנות ביחס של 11:14.

סיבות

עדיין לא ידוע איזה מכניזמים ביו-כימיים גורמים להתרחשותה של תסמונת וסט. משערים שיש תפקוד לקוי של נוירוטרנסמיטר, או ביתר דיוק, תפקוד לקוי בויסות תהליך התמסורת של הGABA. אפשרות נחקרת אחרת היא ייצור יתר של הורמון אדרנוקורטיקוטרופי. יש אפשרות שמעורבים יותר מגורם אחד. שתי ההשערות נתמכות על ידי התוצאה של תרופות מסוימות שמשתמשים בהן על מנת לטפל בתסמונת וסט.

תסמונת וסט אצל תינוקות עם תסמונת דאון

תסמונת וסט מופיעה אצל 1% עד 5% מהתינוקות בעלי תסמונת דאון. צורה זו של אפילפסיה היא קשה, יחסית, לטיפול בילדים שאין להם החריגות כרומוזומלית הקיימת אצל ילדים עם תסמונת דאון. עם זאת אצל ילדים בעלי תסמונת דאון תסמונת וסט מתבטאת בצורה הרבה יותר קלה והילדים מגיבים הרבה יותר טוב לתרופות.
 רישומי EEG אצל ילדים בעלי תסמונת דאון הם הרבה יותר סימטריים ובעלי ממצאים פחות חריגים. למרות שלא כל הילדים יוכלו להיות לגמרי בלי התקפים וללא תרופות הרי ילדים בעלי תסמונת דאון נוטים פחות לפתח תסמונת לנוקס-גסטו או צורות אחרות של אפילפסיה מאשר ילדים בלי חומר תורשתי נוסף על הכרומוזום ה-21 שלהם. 
לא ידועה הסיבה מדוע קל יותר לטפל בילדים בעלי תסמונת דאון.

קריפטוגני

כאשר לא ניתן לקבוע גורם ישיר אבל יש לילד ליקוי נוירולוגי אחר מתייחסים למקרה כתסמונת וסט קריפטוגנית, כאשר הגורם לא ברור מתקבל על הדעת אבל אפילו באמצעים המודרניים שלנו אי אפשר לגלותו. כיום משולבת הקבוצה הקריפטוגנית, לעיתים קרובות, עם האידיופתית.
לפעמים כמה ילדים באותה משפחה מפתחים את סינדרום וסט. גם במקרה זה מתייחסים לכך כקריפטוגני, כאשר השפעות גנטיות ותורשתיות ממלאות תפקיד.

טיפול

בהשוואה לסוגי אפילפסיה אחרים קשה לטפל בסינדרום וסט. כדי להעלות את הסיכוי לטיפול מוצלח ולהפחית את ההשפעות ארוכות הטווח חשוב מאוד לאבחן אותו מוקדם ככל האפשר ושהטיפול יתחיל מיד אחרי האבחון. עם זאת אין ערובה שהטיפול ישפיע אפילו במקרה כזה.
על פי הידוע היום הפרוגנוזה נשענת בעיקר על סיבת ההתקפים ופרק הזמן של ההיפסריתמיה. ניתן לומר שהפרוגנוזה רעה יותר כאשר החולה אינו מגיב טוב לטיפול ופעילות היתר האפילפטית במוח נמשכת. הטיפול משתנה ממקרה למקרה ותלוי בסיבת התסמונת (מיון אטיולוגי) ומצב התפתחות המוח בזמן הנזק.
משתמשים בשתי תרופות עיקריות כתרופות קו ראשון: הורמון אדרנוקורטיקוטרופי ACTH וויגבטרין (Vigabatrin).

פרוגנוזה

אין זה אפשרי לתת פרוגנוזה כללית על ההתפתחות בשל מגוון הסיבות הרב כפי שנזכר לעיל, סוגי הסימפטומים השונים והאטיולוגיה. בכל מקרה יש לטפל בנפרד.
הפרוגנוזה עבור ילדים בעלי סינדרום וסט אידיופתי לרוב חיובית יותר מאשר לילדים שיש להם סינדרום וסט קריפטוגני (ממקור לא ברור) או סימפטומטי. מקרים אידיופתיים נוטים פחות לפתח בעיות לפני שההתקפים מתחילים. ניתן לטפל בהתקפים יותר בקלות וביעילות ויש שיעור נסיגה קטן יותר. ילדים שיש להם צורה זו של הסינדרום נוטים פחות לפתח צורות אחרות של אפילפסיה. 
במקרים אחרים, לעומת זאת הטיפול בילדים בעלי סינדרום וסט הוא קשה יחסית ותוצאות הטיפול לא משביעות רצון, בדרך כלל. עבור ילדים בעלי סינדרום וסט קריפטוגני או סימפטומטי הפרוגנוזה אינה חיובית בדרך כלל, במיוחד כאשר הם חסינים לתרופות.
באופן סטטיסטי 5 מתוך כל 100 ילדים בעלי תסמונת וסט לא יחיו מעבר ל-5 שנים. אצל אחדים מהם בשל סיבת הסינדרום, אצל אחרים בשל סיבות הקשורות לתרופות אותן הם נוטלים. רק פחות ממחצית מכל הילדים יהיו ללא התקפים בכלל בעזרת תרופות. הסטטיסטיקה מראה שטיפול נותן תוצאות משביעות רצון אצל בערך 3 מכל 10 מקרים כאשר רק אצל 1 מתוך 25 ילדים ההתפתחות הקוגניטיבית והמוטורית יהיו פחות או יותר רגילות.
אחוז גבוה מן הילדים (עד 90%) סובלים מליקויים פיזיים או קוגניטיביים, גם כאשר הטיפול בהתקפים מצליח. זה לא בגלל ההתקפים האפילפטיים כי אם בגלל הסיבות שגורמות להם (אנומליות במוח או המיקום שלהן או דרגת החומרה שלהן) התקפים קשים תכופים יכולים, גם כן, לגרום נזק למוח.
נזקים קבועים למוח המתחברים לסינדרום וסט בספרות כוללים: ליקויים קוגניטיביים, קשיי למידה ובעיות התנהגות, שיתוק מוחין (אצל עד 5 מתוך כל 10 ילדים), הפרעות פסיכולוגיות ולעיתים קרובות אוטיזם (אצל קרוב ל-3 מתוך כל 10 ילדים). חייבים לקחת בחשבון את האטיולוגיה עבור כל אדם בנפרד כאשר דנים בסיבה ובתוצאה.
עד 6 מתוך כל 10 ילדים יסבלו מאפילפסיה מאוחר יותר בחיים. לעיתים הופך סינדרום וסט לאפילפסיה מוקדית או כללית. כמחצית מן הילדים יפתחו תסמונת לנוקס-גסטו.