לקות שמיעה

מיקום הפגיעה במערכת השמיעה

פגיעה באחד מחלקי מערכת השמע תגרום לליקוי שמיעה. אם הפגיעה היא באוזן החיצונית או התיכונה – ייווצר ליקוי שמיעה הולכתי, כלומר עצב השמיעה יישאר תקין, אולם מערכת ההגברה של האוזן החיצונית והתיכונה לא תתפקד כראוי, ומכאן ליקוי השמיעה. אם הפגיעה היא באוזן הפנימית ייווצר ליקוי שמיעה סנסורי-נוירלי. פגיעה הן במנגנון ההולכתי והן באוזן הפנימית תיקרא ליקוי מעורב.
בליקוי הולכתי מכשיר שמיעה יכול להביא לתיקון מלא או כמעט מלא של הקלט. לעומת זאת, בליקוי סנסורי-נוירלי מכשיר שמיעה ייתן, על פי רוב, פיצוי חלקי לאובדן השמיעה. האדם בעל הלקות ימשיך שלא לשמוע חלק מהצלילים (למשל, צליל האות ש'), והגברת הצלילים האחרים תעזור לו בהשלמת הצלילים החסרים על פי הקשרם. כאשר אדם עם אובדן שמיעה מסוג זה מתגבר על ההפרעה בניהול שיחות הכרחיות עם אנשים, הוא עדיין עשוי לאבד את ההנאה מניהול שיחות חולין, מהאזנה לרדיו או מצפייה בטלוויזיה מה שמהווה פגיעה באיכות חייו של האדם הסובל מן הליקוי.
ההתערבות הניתוחית הקיימת ויחס מחיר-תועלת (מחיר בכסף, במאמץ, בסיכון בריאות, בוויתור על נוחיות, וכיוצא באלה) – שונה בין לקויות השמיעה השונות. התערבות כזו תהיה פשוטה ביותר במקרים של פגיעה באוזן החיצונית.
"חירשות מרכזית" מוגדרת ככזו בא למרות שמגיעים צלילים למוח, המוח עצמו לא מצליח לתת את הפירוש הנכון לצלילים, או שהאזור העצבי במוח כלל אינו מתפקד.

אבחון הלקות

ניתן לאבחן לקות שמיעה כבר מלידת התינוק על ידי בדיקת הפלט האקוסטי. בדיקה זו היא בדיקה בעלת רגישות גבוהה שמטרתה זיהוי נזק באוזן הפנימית. הבדיקה מספקת הערכה על תפקוד השבלול. היא אינה בודקת את איכות השמיעה של הנבדק, אלא את תקינות האוזן הפנימית. קיימת חשיבות רבה לאבחון לקות שמיעה ולהתוויה של תוכניות טיפול מתאימות כבר מרגע הלידה של התינוק.
בכל חשש לירידה בשמיעה יש לפנות ראשית לרופא אף אוזן גרון או לרופא משפחה כדי לקבל הערכה קלינית ואבחנה. בעת ההערכה, יש לבדוק את הרקע המשפחתי, לערוך בדיקה רפואית ולבצע בדיקת שמיעה כולל אודיומטריה וטיפונומטריה. בבדיקות אלו מנסים לאמוד ולכמת את שמיעתו של האדם, באמצעות שני מדדים: עוצמת הצליל (דציבלים) ויחידות בהם מודדים תדירות צלילים (הרץ). בנוסף לבדיקות רוטיניות אלה ישנן בדיקות שמטרתן חיפוש מוטציות בגנים מסוימים. כמו כן, לעיתים לשם האבחון יש צורך בבדיקת CT מכוונת לעצמות השמע, ובבדיקת MRI של המוח.

הסיבות ללקות בשמיעה

הגורמים ללקות יכולים להיות פשוטים, כגון פקק שעווה החוסם את תעלת השמע, דלקות הגורמות להיצרות התעלה, או מחלות אוזן תיכונה כמו דלקות כגון: כולסטאתומה, נוזלים באוזן התיכונה (תופעה שכיחה אצל ילדים), נקבים בעור התוף, מומים מולדים ואף גוף זר. ליקוי שמיעה עצבי נגרם מפגיעה באוזן הפנימית או בעצב השמיעה ובמסלולו במוח. הסיבות רבות ומגוונות, החל מחשיפה לרעש או מוזיקה גבוה, בעיקר בגיל צעיר, מחירשות מולדת, חירשות מחמת הגיל, גידול שפיר (אקוסטיק נוירומה), ועד פגיעות רעש, כגון פיצוצים, עבודה בתנאי רעש יתר ושמיעת מוזיקה בעוצמות גבוהות מדי באופן קבוע. עם הגיל חלה ירידת שמיעה, ומעל גיל 60 ליקוי שמיעה קיים אצל שליש מהאנשים ואף יותר.

פגיעות פיזיות

ישנן פגיעות פיזיות שיכולות לגרום גם הן ללקות שמיעה וביניהן: חבלת רעש, מומים מולדים, חומרים מזיקים אנטיביוטיים ותרופות אחרות ועוד, עלולים לגרום לפגיעה בתאי השערה של האוזן הפנימית. אם תאי השערה נפגעים, אין אפשרות למערכת השמיעה להפוך גלי לחץ אקוסטי (צליל) לדחף עצבי, וכך נגרם פגם בשמיעה. למעשה, הצליל לעולם אינו מגיע מהאוזן החיצונית למוח בשל "חוליה חסרה" – תא השערה הפגום. תאי שערה פגומים יכולים, לאחר מכן, להוביל להידרדרות עצבי השמיעה הסמוכים להם, וכאשר מספר גדול של תאי שערה או עצבי שמיעה על פני השבלול נפגעים, מאובחן האדם כסובל מחירשות.

לקות שמיעה גנטית

אחד מן הגורמים העיקריים ללקות בשמיעה הוא הגורם הגנטי אשר אחראי לכ-50% מהמקרים.
במצב של ליקוי שמיעה על בסיס פגם גנטי, הליקוי מועבר בתורשה מן האב והאם בשתי צורות תורשה עיקריות שונות.
הדנ"א של כל אדם מכיל שני עותקים של אותו הגן, עותק אחד הוא מקבל מהאב ועותק שני מהאם.
בתורשה דומיננטית, פגיעה בעותק אחד בלבד של הגן מספיקה כדי שיופיעו סימנים קליניים של המחלה, למרות נוכחותו של העותק האחר התקין. לאדם החולה יש סיכוי של חמישים אחוז להעביר את הגן הפגוע לכל אחד מילדיו.
מחלה המועברת בתורשה רצסיבית, תבוא לידי ביטוי רק אם שני העותקים פגומים, כלומר עותק פגום עבר בתורשה מהאב והעותק הפגום השני מהאם.
כששני בני הזוג נשאים של עותק פגום בגן המועבר בתורשה רצסיבית, הסיכון להעביר שני עותקים פגומים לעובר הוא 25% (צירוף אחד מתוך 4 אפשריים). כאשר רק אחד מהעותקים פגום האדם בריא, אך הוא נשא של הגן שגורם למחלה.

גנים שכיחים בקבוצות אתניות

ישנם גנים ספציפיים אשר מוטציות בהם גורמות לליקוי שמיעה בקרב אוכלוסייה או קבוצה אתנית ספציפית.
הנפוץ בהם הוא הגן GJB2 והוא הגורם הגנטי הנפוץ ביותר בקרב כל הקבוצות האתניות בעולם. בקרב האוכלוסייה היהודית הוא אחראי לכ-40% מהמקרים. כמו כן הגן TMC1 הוא הנפוץ ביותר באוכלוסייה היהודית מרוקאית ועוד.
גנים נפוצים נוספים: SLC17A, GJB6, MYO7A.

שיקום השמיעה

קיימים עזרים שונים המאפשרים לשקם את השמיעה כגון מגברים (מכשירי שמיעה) המורכבים על האוזן. מכשירי שמיעה יכולים להתאים לכל דרגות ליקוי השמיעה, מליקוי קל ועד חירשות עמוקה. למקרים קשים של ליקוי שמיעה עמוק מולד או נרכש, קיים פתרון שיקומי-כירורגי מזה 40 שנה, בשם שתל שבלולי, או שתל קוכליארי. כאשר שתל זה מושתל לילד עם לקות שמיעה עמוקה בגיל צעיר. ניתן להשתיל שתל זה החל מגיל שנה. כמו כן דרושה אבחנת הרופא ומסדר בדיקות. בליווי שיקום שפתי-שמיעתי אינטנסיבי וממושך, הוא יכול לאפשר התפתחות שפה תקינה. רופאים מצאו כי הזרקת סטרואידים ישירות לאוזן התיכונה (במקום נטילת כדורים) מביאה לשיפור משמעותי]. טיפול זה נמצא יעיל רק במקרים של ירידה פתאומית בשמיעה]. כאשר האדם סובל מלקות שמיעה שאינה מולדת אלא מדלקות חוזרות, יומלץ על ניתוח כפתורים לשם תיקון בעיה חוזרת ונשנית של חוסר אוורור האוזן התיכונה כתוצאה מתעלת אוסטכיוס חסומה ולא מתפקדת. ניתוח זה ישולב במקרה הצורך עם ניתוח להסרת שקדים מוגדלים, אם הם מקור ההשפעה לדלקות באוזניים. בעיות שמיעה אשר נובעות ממקור פיזיולוגי כמו זיהומים ומחלות למיניהם יטופלו באמצעות תרופות, לרבות אנטיביוטיקה. ניתן לתת פניצילין, ומי שאלרגי לפניצילין יקבל טיפול באריתרומיצין, קלאסיד, או אזניל. כמו כן, ניתן גם לתת טיפות אנטיביוטיות.

ידוענים עם ליקוי שמיעה

בין האנשים המפורסמים בהיסטוריה בעלי לקות שמיעה ניתן לציין את הלן קלר, לודוויג ואן בטהובן, פרנסיסקו דה גויה ותומאס אדיסון. ידוענים נוספים עם ליקוי שמיעה או טיניטוס הם: ביל קלינטון, סילבסטר סטלון, ברברה סטרייסנד (סובלת מטיניטוס), רוב לאו, פיל קולינס, ויליאם שאטנר (סובל מטיניטוס כתוצאה מפיצוץ על הסט) והאלי ברי.

השפעות לקות שמיעה בקרב ילדים והוריהם

לקות שמיעה יכולה להוביל למספר השפעות בתחומים שונים בחייו של הילד. ילד מפתח שפה ודיבור הודות ליכולתו המולדת הטבעית לרכישת תקשורת, שפה ודיבור, אך כאשר ישנה לקות שמיעה חל שיבוש ברכישת מבטא טבעי. בנוסף, הורים שומעים רבים מתקשים לקבל את העובדה שלילדיהם יש לקות שמיעה, ופעמים רבות חשים תחושת אשמה ותסכול.
בינואר 2014 בחן המרכז הארצי לבחינות והערכה ביצוע משימות בשפה כתובה על ידי חירשים וכבדי שמיעה. הדו"ח נכתב על ידי יעל מילגרם מהאוניברסיטה העברית, פרופ' טובה מוסט מאוניברסיטת תל אביב וד"ר צור קרליץ מהמרכז הארצי לבחינות והערכה. המחקר נועד לצורך ביצוע התאמות לכבדי שמיעה וחירשים (כו"ח) בבחינות סטנדרטיות. נמצא כי לרוב חברי קהילת כו"ח אין רמת קריאה המתאימה לגילם. תלמיד עם ירידה עמוקה בשמיעה, מסיים בית ספר תיכון עם כישורים בהבנת הנקרא כמו בכיתה ד', כאשר בשלושים השנים עד 2014 לא חל שיפור של ממש בהישגים של קהילת כו"ח. פערים בהבנת הנקרא נמצאו גם בקרב כו"ח שלמדו במוסדות אקדמיים. חוקרים מצאו כי רק חצי מהסטודנטים החירשים זיהו את הרעיון המרכזי בטקסט שקראו, בין אם הטקסט הוצג בכתב ובין אם הטקסט הוצג בשפת הסימנים. הסטודנטים החירשים גם זכרו פחות פרטים מהטקסט מאשר סטודנטים שומעים.

המחקר מצא גם כי העיכוב בקריאה אצל ילדים חירשים להורים חירשים, שנחשפו מלידה לשפת הסימנים של ההורים, היה קטן מהעיכוב בקריאה אצל ילדים חירשים להורים שומעים. המחקר גילה ממצאים סותרים בין הישגי ילדים עם מכשירי שמיעה ובין הישגי ילדים עם שתל שבלולי, ובחן הישגי ילדים מושתלים בגיל צעיר. בבית הספר היסודי, הישגיהם היו טובים, והם קראו כמו תלמידים שומעים. בבית הספר התיכון הצטמצמו הישגיהם, והם צברו פער של מספר שנים ביכולת הקריאה. בהערכת סטודנטים בקולג', לא נמצא הבדל בין סטודנטים מושתלים ובין סטודנטים עם מכשירי שמיעה.

לפי המחקר, הבינו חירשים שמות עצם מוחשיים והתקשו בשמות עצם מופשטים. בבית הספר התיכון, התקשו תלמידים חירשים במשפטים מורכבים יותר מתלמידים שומעים, והתגלו אצלם קשיים נוספים בתחומים נוספים בתחביר כמו מורפולוגיה, שפה ציורית, אנלוגיות והשלמת משפטים, שצויינו בטבלה בסיכום הדו"ח.