תמס שריר

ראבדומיוליזיס

ראבדומיוליזיס (ראבדומיו – שריר שלד, ליזיס – הרס), או בשמו העברי "תמס שריר", הוא סינדרום קליני וביוכימי הנגרם כתוצאה מנזק או קריעה של הממברנה העוטפת את שרירי השלד – הסרקולמה. בעקבות הפגיעה נגרם שחרור של תכולת תאי השריר למחזור הדם. חלק מהחומרים המגיעים למחזור הדם בכמות גדולה הם רעילים ומסוכנים.

גורמי המחלה (פתוגנזה)

לתמס השריר גורמים רבים, אך המנגנון ההתפתחותי של התהליך זהה בכל המקרים. 
תחילה עולה החדירוּת של ממברנת תא השריר לנתרן וריכוז הנתרן בתא עולה, לרמה בה מנגנוני הוצאת הסידן מהתא אינם מתפקדים.
סידן מתחיל להיכנס ללא בקרה אל התא. העלייה ברמת הסידן גורמת להפרשה בלתי פוסקת של סידן מהרטיקולום הסרקומרי שגורמת לספאזם מתמשך. הספאזם נמשך עד לירידה ברמת מולקולות ה-ATP ובכמות האנרגיה הזמינה בתא.
בעקבות הדילול בכמות האנרגיה בתא, פעילות אנזימים וקיום תהליכי קיום חיוניים מתחילים להפגע. מיוגלובין מתחיל לצאת מהתא וכתוצאה מכך מאגר החמצן בתא השריר מתרוקן.
בעקבות המחסור בחמצן התא מתחיל להתפרק על ידי אנזימים שמשתחררים מאברונים שונים, שפוגעים בעיקר בממברנה ובמיטוכונדריה. כך נוצר מצב שנשימה תאית אינה מתאפשרת עוד.
השריר עובר תהליך של נקרוזיס ותוכן התא משתחרר אל הנוזל הבין-תאי ואל מחזור הדם.
כך מתחילה היווצרות של רדיקלים חופשיים ומתחיל תהליך מקומי של אפופטוזה.
בנוסף, זליגה של רכיבי התא גורמת לפגיעה בנימי דם, הצטברות נוזלים, הגדלת הלחץ החוץ-תאי והחרפת הנזק האיסכמי.

קליניקה

הסימפטומים לזיהוי ראבדומיוליזיס מתחלקים לסימפטומים שרירניים וסימפטומים כלליים.
הסימפטומים השרירניים הם כאב באזור הפגוע, קונטרקטורה – כיווץ וקשיון של האזור הפגוע וחולשה של השריר הפגוע. כאב זה נוצר כתוצאה מהאיסכמיה ופירוק התאים.
הסימפטומים הכלליים הם כתוצאה מפעילות מוגברת של המערכת האימונית והמע"מ: חום, חולשה, טכיקרדיה, כאב בחילות והקאות. כתוצאה מתגובה של מערכת העצבים המרכזים לגירוי של כאב ופעילות מוגברת של מערכת החיסון שגורמת בין השאר להפרשת היסטמין מוגברת בקיבה.
בנוסף יכול להגרם דיכוי של מרכזי הנשימה וקומה על ידי העלייה החריפה בריכוז החומצה האורית בדם.

בדיקות בבית החולים

בבית החולים ניתן לזהות את הראבדומיוליזיס על ידי בדיקות כימיה בדם ובשתן:
1. עלייה ברמת ה  CPK בדם לרמה של פי 5 ויותר מהערך הפיזיולוגי היא מדד לזיהוי ראבדומיוליזיס. רמת הCPK  בדם יכולה להגיע ל 1000 IU ויותר. 
CPK (creatine phosphokinase), הוא אנזים שקשור לתהליך הנשימה האנאירובית בעיקר בתאי שריר. כאשר נגרם נזק לממברנת התא, נוצרת דליפה של האנזים אל מחזור הדם ובעקבותיה עליה ברמתו בדם.
ניתן לקבוע על פי סוג האיזואנזים שרמתו עולה האם הפגיעה היא בשריר הלב ((CPK MB,  או בשריר שלד (CPK MM). האנזים CPK MM הוא כ- 98% מסך הCPK בדם והאנזיםCPK MB  הוא כ-2% מסך אנזימי הCPK בדם. שינוי במאזן האחוזים ועליה ברמת סך כל הCPK בדם, הם מדדים לאבחון פגיעת שריר ומיקומה כפגיעה בשריר שלד או בשריר הלב.
ישנו מצב שבו ניתן לחשוד בחולה קרדיאלי כנפגע של ראבדומיוליזיס. מצב זה מתקיים כאשר חולה הגיע לאחר החיאה, במהלך ההחיאה נוצר נזק לשרירים האינטרקוסטאליים וכך בנוסף להפרשת CPKMB נוצרה גם הפרשת CPKMM מרובה.
2. שינויים במאזן האלקטרוליטים בדם הם מדד נוסף לזיהוי ראבדומיוליזיס:
א. היפרקלמיה, כתוצאה מהאשלגן שבורח מהתאים כאשר ממברנת התא נהרסת.
ב. היפוקלצמיה, כתוצאה מספיחת הסידן לשרירים שיוצאת מכלל שליטה.
ג. היפונטרמיה, כתוצאה מספיחת הנתרן שאינה תלויה עוד במשאבות ותעלות הנתרן-אשלגן בתאי השריר, שאינן מתפקדות.
ד. היפראוריצמיה, שהיא עליה ברמת החומצה האורית בדם, דבר המעיד על תהליך פירוק השריר. 
4. כמו כן, תמצא גם עליה ברמת האנזימים LDH, GOT ו- CA3, אשר מעידה על הרס התאים והפרשתם לדם בצורה מוגברת.
5. מיוגלובינוריה הוא מדד חשוב לזיהוי ראבדומיוליזיס. ניתן לזהות את המיוגלובינוריה בבדיקת כימיה בשתן. כאשר ריכוז המיוגלובין בשתן עולה על ng/ml 250 וקיימת פיגמנטאוריה (צבע השתן הוא כהה ושחרחר) בהיעדר המוגלובין ואריתרוציטים בשתן. כשכל הנתנונים מתקבלים במקביל זהו צירוף הסממנים הברור ביותר לקיום מיוגלובינוריה.

טיפול

הטיפול מתמקד בעיקר במתן נוזלים אגרסיבי לטיפול בהיפוולמיה, וכדי "לשטוף" את הכליות מהמיוגלובין.
בנוסף יש צורך במתן משתנים כדי להוסיף לפעילות ה"ניקוי" של הגוף ומערכת השתן מהרעלנים והמיוגלובין ובכך למנוע אי-ספיקת כליות וקריסת מערכות.
מתן ביקרבונט כדי להבסיס ולתקן את מאזן החומציות בגוף, דבר שבנוסף להיותו שומר על המואסטזיס גם מקל ומזרז את פעילות הכליות.
יש צורך גם בטיפול לתיקון אלקטרוליטרי, בהתאם לנזק שנמצא בבדיקות כימיה בדם: מתן קלציום לתיקון ההיפוקלצמיה, מתן אינסולין ואינהלציות של ונטולין כדי לתקן את ההיפרקלמיה על ידי ספיחת האשלגן לתאים. ואם התיקון לא מספיק אפקטיבי או שהמצב הוא קשה במיוחד, ניתן גם לספק תיקון אלקטרוליטרי על ידי דיאליזה.
מעבר לכך, במידה וקיימת תסמונת מדור יש צורך בתיקון כירורגי. ברוב המקרים הנזק הפיך ונרפא ספונטנית לאחר ימים או שבועות.