יתר לחץ דם ריאתי

תסמינים קליניים

מאחר שהתסמינים יכולים להתפתח בהדרגה במהלך השנים, מטופלים עלולים לדחות את מועד הופעתם לראשונה אצל הרופא. סימנים נפוצים יהיו קוצר נשימה, עייפות, שיעול יבש וטורדני, אנגינה פקטוריס, התעלפויות (סינקופה), בצקת פריפרית (הצטברות נוזלים מסביב לקרסוליים ולכפות הרגליים), ולעיתים רחוקות גניחת דם.
יתר לחץ דם ורידי ריאתי מציג תמונה קלינית שבה יש קוצר נשימה כאשר המטופל שוכב או ישן (orthopnea) להבדיל מיתר לחץ דם עורקי ריאתי אשר אינו מציג תמונה דומה.

בדיקות מעבדה והדמיות

על מנת להעריך את החולה יש לבחון את ההיסטוריה המשפחתית, כדי לבדוק האם המחלה היא מחלה משפחתית. כמו כן נבדקת החשיפה לתרופות או סמים כגון קוקאין, מתאמפטמין, אלכוהול, ועישון.
בבדיקה גופנית ניתן להתרשם מעליה בלחץ הוורידים הצווארים, ודופק נמוש באזור חדר ימין כעדות לעומס המופעל עליו. למרבית החולים יש עדות בקולות הלב לקול לב רביעי, קול לב שני מודגש (סגירת המסתם הריאתי) ואוושה הנוצרת מאי-ספיקת המסתם התלת-פסיגי. ניתן לבחון סימנים נוספים המאפיינים יתר לחץ דם ריאתי - בצקת, התאלות של האצבעות, hepatojugular reflux (בדיקה המבוצעת לצורך הערכת תפקוד הוורידים הצוואריים, ואשר תוצאתה חיובית ביתר לחץ דם ריאתי) וכיחלון (בשלב מאוחר). 
צילום חזה יכול להראות הדגשה של עורקים ריאתיים מרכזיים, ובאק"ג יש לעיתים סטיית ציר ימנית וסימנים להיפרטרופיה של חדר ימין. בבדיקת אקו לב ניתן לראות עליה בגודל של חדר ימין ועליה ימנית, ירידה בגודל החדר השמאלי וממצאים נוספים. CT מבוצע בין היתר כדי להעריך מחלת ריאות קיימת כגון מחלת ריאות רסטריקטיבית. 
בדיקות מעבדה מיוחדות שיש לבצע במקרים מסוימים (ראה- הגישה להערכה של יתר לחץ דם ריאתי ומקורו) כוללות בדיקה ל- HIV, antinuclear antibody וכן תפקודים של בלוטת התריס.

דיאגנוזה

מאחר שיתר לחץ דם ריאתי יכול להתחלק לחמישה סוגים שונים, נעשים מבחנים כדי להבדיל בין יתר לחץ דם ריאתי עורקי מיתר לחץ דם ורידי, היפוקסי, תסחיפי (טרומבואמבולי) או ממקור שונה. מבוצעת בדיקה פיזיקלית וכן נערכים מבחנים לתפקוד הריאות, בדיקות דם, אק"ג, מדידת רמות גזים בדם וצילום חזה.
הגישה להערכה של יתר לחץ דם ריאתי ומקורו, כוללת בראש ובראשונה ביצוע אקו-לב. במידה ובאקו לב נמצאה מחלה של הלב השמאלי, מחלות מסתמים שונות או מום מולד לבבי, המשך הבירור נעשה על ידי צנתור לבבי. 
במידה ואקו לב מציג תמונה של הרחבת החדר הימני, יש להעריך את מידת התפקוד הריאתי- אשר יכול לכלול מחלה חסימתית כרונית ריאתית- COPD, או תפקוד תקין/רסטריקטיבי של הריאות. במידה ותפקוד הריאות תקין/רסטריקטיבי בנוכחות עדות להרחבת החדר הימני, יש לערוך CT חזה ולבחון האם מדובר במחלת ריאות אינטרסטיציאלית, האם מדובר בפקיק דם (מחלה תרומבואמבולית) שהביא ליתר לחץ דם ריאתי, או האם יש עדות להגדלה של כלי דם ריאתיים. במידה ויש עדות להגדלת כלי דם ריאתיים, יש לקחת בדיקות הכוללות ספירת דם, נוגדנים ל- ANA, בדיקות לאיתור HIV, בדיקות לתפקוד בלוטת התריס ואנזימי כבד) לצורך איתור הגורם למחלה. 
מדד קליני מקובל למעקב אחר חומרת המחלה הוא מבחן הליכה ל-6 דקות (six minutes walk test) המודד את המרחק שהנבדק מסוגל לעבור ב-6 דקות. הוכח כי ליציבות ושיפור במדד זה מתאם חיובי להישרדות גבוהה יותר.
מדידה מדויקת של מידת הלחץ הריאתי, תפוקת הלב ומדדים נוספים נעשית באמצעות צנתור לבבי - יתר לחץ דם עורקי ריאתי הוא מצב שבו לחץ הדם הממוצע העורקי עולה על 25 מ"מ כספית, ובנוסף לכך הלחץ הנמדד בנימי הריאה (PCWP) חייב להיות נמוך מ-15 מ"מ כספית, והתנגודת הריאתית הווסקולרית חייבת להיות גדולה מ-3 יחידות Wood.

סיבות וסיווג

במהלך השנים נעשו מספר ניסיונות לסווג יתר לחץ דם ריאתי בדרכים שונות (האם ראשוני או שניוני, האם עורקי, ורידי או אחר), בשנת 2003 בוצעה הקלסיפיקציה המעודכנת האחרונה של ארגון הבריאות העולמי (WHO) אשר סיווגה יתר לחץ ריאתי כדלקמן:

קבוצה 5: שונות

שיטת הסיווג של WHO כאמור לעיל אינה כוללת מחלות כגון אנמיה חרמשית או HHV8 (הקשור בסרקומה קפוסי).

פתוגנזה

יתר לחץ דם עורקי ריאתי מערב היצרות של כלי הדם בריאות, אשר גורמים ללב לפעום בקצב מהיר יותר כדי להזרים דם לריאות. בתהליך זה, המכונה פיברוזיס, הופכים כלי הדם לקשיחים יותר ועבים יותר. התהליך כשלעצמו מעלה את לחץ הדם בעורקים. מנגד, הלב הימני אשר עובד בעומס גדול, מתעבה וגדל כתוצאה מהעבודה המאומצת עד שמגיע לאי-ספיקה כתוצאה מחוסר היכולת לעבוד כנגד הלחץ העולה מצד עורקי הריאות. כאשר זרימת הדם לריאות כתוצאה מכך נחלשת, הריאות מספקות פחות דם לחדר השמאלי, וגם רמת החמצון של הדם הזורם לחדר השמאלי נמוכה יותר. התוצאה היא קושי הולך וגדל של הלב השמאלי לספק לגוף את החמצן לו הוא זקוק, במיוחד במצבי מאמץ. הממצאים הנמדדים הם עליה בלחץ הדם העורקי עם ערכים נורמלים של pulmonary capillary wedge pressure- PCWP. 
ביתר לחץ דם ורידי ריאתי אין היצרות או חסימה של דם לריאות, אלא הלב השמאלי כושל בהזרמת דם לגוף, וכתוצאה מכך יש הצטברות של דם (pooling of blood)  אשר מביא לבצקת ריאות ולתפליטים פלאורליים. הממצאים הנמדדים הם עליה בלחץ הדם העורקי ועליה גם ב- PCWP. 
ביתר לחץ דם ריאתי הנובע ממצבים של מחסור בחמצן (היפוקסמיה), רמות החמצן הנמוכות מביאות ככל הנראה להיצרות והתכווצות של עורקי הריאה- והפתופיזיולוגיה דומה ליתר לחץ דם עורקי ריאתי.
ביתר לחץ דם ריאתי הנובע מתסחיף ריאתי, כלי הדם נחסמים על ידי קרישי דם (או תסחיפים ממקור אחר)- והפתופיזיולוגיה דומה ליתר לחץ דם עורקי ריאתי.

אפידמיולוגיה

יתר לחץ דם ריאתי עורקי ממקור שאינו ידוע (אידיופתי- IPAH) נדיר מאד, בין 2-3 מקרים למליון איש, כאשר נשים מועדות לכך פי 3 יותר מאשר גברים. (אצל ילדים, יתר לחץ דם ריאתי קורה בשכיחות שווה אצל בנים ובנות). בכ-20% מן המקרים הסיבה גנטית וכוללת מוטציות בגנים שונים המביאים להיווצרות המחלה. 
צורות אחרות של יתר לחץ דם ריאתי שכיחות יותר- בסקלרודרמה השכיחות ליתר לחץ דם ריאתי מוערכת בכ 6-60% מכל החולים, במחלת פרקים שיגרונתית- כחמישית מהחולים, בזאבת- עד 14% מהחולים, ובאנמיה חרמשית- בין 20% ל-40% מהחולים.
כדורי הרזיה כגון Fen-Phen הביאו לשכיחות של 25-50 למיליון בשנה.
יתר לחץ דם ורידי ריאתי הוא נפוץ יחסית, מאחר שהוא קורה אצל מרבית המטופלים בעלי אי-ספיקת לב.
מעל 4% מהמטופלים אשר סובלים מתסחיף ריאתי מפתחים מחלה תסחיפית כרונית הכוללת יתר לחץ דם ריאתי.
לגבי חולי COPD- רק כאחוז אחד יפתחו יתר לחץ דם ריאתי.

פרוגנוזה

בעבר, לאור נתונים מ-1980 (NIH  IPAH registry) שיעור ההישרדות החציוני אצל מטופלים שלא טופלו, החל ממועד גילוי המחלה, עמד על 2-3 שנים, כאשר סיבת המוות העיקרית הייתה אי-ספיקה ימנית של הלב. כיום, לאור שיפור בתרופות הניתנות, במעקב ובניטור של החולה ובדיאגנוזה מוקדמת יותר, הפרוגנוזה משופרת יותר.