תסמונת עורק מתלה המעי העליון

תִּסְמֹנֶת עוֹרֵק מִתְלֵה הַמְּעִי הָעֶלְיוֹן (Superior mesenteric artery syndrome) היא תסמונת נדירה ומסכנת חיים של הפרעת עיכול וכלי דם, המאופיינת בלחץ וצפיפות של החלק השלישי של התריסריון עם אבי העורקים הבטני ועם עורק מתלה המעי העליון. בעקבות מחסור בשומן, נוצרת זווית של 6-25 מעלות בין אבי העורקים הבטני לעורק מתלה המעי העליון, בניגוד לזווית הרצויה שהיא בין 38-56 מעלות.
התסמונת תוארה לראשונה על ידי קארל פרהיר ון רוקיטנסקי בעת נתיחה שלאחר המוות, אך נשארה מוגדרת באופן פתולוגי עד 1927, כשווילקי פרסם רשימה מקיפה ראשונה של 75 חולים. רק 0.013-0.3 אחוזים ממבחני בליעת בריום תמכו באבחון, דבר שהפך את המחלה למחלה הנדירה ביותר במערכת העיכול. בערך 500 מקרים מדווחים בכל ההיסטוריה של הרפואה האנגלית.
זיהוי תסמונת עורק מתלה המעי העליון כמחלה קלינית מובחנת היא שנויה במחלוקת, אף על פי שלא מעט חלו בה. לפי ההערכה, שיעור התמותה מתסמונת זו הוא של 1 מ-3.
התסמונת נודעת גם בשם "תסמונת וילקי", תסמונת הנטל ותסמונת שורש מתלה המעי.

תסמינים

התסמינים כוללים שובע מוקדם, בחילות, הקאות, כאב בטן חזק וכרוני (בעקבות הלחץ בין העורקים), התנפחות / עיוות, שיהוקים, רגישות יתר בבטן החיצונית או רגישות של אזור הבטן ותת-תזונה חמורה עד סכנת חיים. תת-התזונה מגבירה את הלחץ על התריסריון, אשר גורם להחמרה בתסמינים, שבתורם גורמים לתת-תזונה קשה עוד יותר, וכך הלאה בצורה של מעגל הקסמים.
הימנעות מאוכל היא דבר שגרתי אצל חולי תסמונת זו כיוון שפעולת העיכול מגבירה את הכאבים. ניתן למצוא הקלה בכאבים בעת עמידה או הצמדת הברך השמאלית לחזה, כיוון שתנוחה זו מקלה על הלחץ בין העורקים.

סיבות

שומן ורקמת לימפה אמורים להגן, לתמוך ולשמור על התריסריון מהתחככות עם עורק מתלה המעי העליון. תסמונת עורק מתלה המעי העליון מופיעה כאשר שכבת הגנה זו נהרסת או נפגעת מכל סיבה שהיא, והיא נגרמת כתוצאה מכך שהזווית בין העורק הראשי לתריסריון קטנה מהרגיל. תסמונת עורק מתלה המעי העליון יכולה להופיע בשתי צורות: כרונית או חריפה.
חולים עם תסמונת כרונית יתלוננו על כאבי בטן ברמות שונות לסירוגין, בהתאם ללחץ על התריסריון. גורמי סיכון כוללים מאפיינים פיזיים כמו מבנה גוף רזה מאוד, מיקום גבוה מהרגיל של התריסריון או מיקום נמוך במיוחד של עורק מתלה המעי העליון. ניתן לזהות זאת על ידי ריקון קיבה איטי, חוסר תיאבון, תת-ספיגה, תשישות כרונית, בטן נפוחה, בטן רגישה, פרץ גדילה מהיר בגיל ההתבגרות, ירידה במשקל ושובע מוקדם.
הצורה החריפה של תסמונת עורק מתלה המעי העליון מתפתחת במהירות לאחר אירוע פיזי טראומטי הגורם להארכת התריסריון. למשל, פגיעה בחוט השדרה, עקמת, ניתוחי עקמת או כריתת כליה שמאלית.

אפידמולוגיה

תסמונת עורק מתלה המעי העליון היא תסמונת נדירה למדי, אשר מאובחנת רק ב-0.013 עד 0.3 אחוזים מבדיקות בליעת בריום. חוסר ההיכרות והמודעות של הקהילה הרפואית לתסמונת מסתכם ברוב המקרים בטעות באבחנה.
כיוון שהתסמונת קשורה למחסור בשומן, 4 מכל 5 חולים נמצא בתת-משקל, לרוב במצב קיצוני וחמור. לנשים יש סיכון כפול לחלות בתסמונת מאשר לגברים, כשברוב המקרים (75%) התסמונת פורצת בין גילאים 10-30. בחלק מן המקרים גם נמצא קשר למחלת כיב פפטי (25-45%), דלקת לבלב ועקמת.

אבחנה

איחור באבחנה של התסמונת יכול לגרום לתת-תזונה חמורה, התייבשות, הפרעות אלקטרוליטים, היפוקלמיה, קרע חריף בקיבה או ניקוב במעי, דימום במערכת העיכול העליונה, דלקת ריאות או קריסת לב וכלי דם פתאומית (ממהירות מוגברת של זרימת דם בעורק מתלה המעי העליון בשל הזווית הקטנה).
תסמונת עורק מתלה המעי העליון מאובחנת רק לאחר שהמטופל שלל כל מחלה או סיבה אחרת לבעיה הגסטרולוגית שלו וביצע את כל הבדיקות הרלוונטיות (כולל בדיקה אנדוסקופית עליונה, קולונסקופיה), ועבר את כל מבחני תת-הספיגה ומחלות המעיים הדלקתיות. אבחון יכלול צילום בטן, שיעיד על התרחבות התריסריון וזווית קטנה בינו לבין עורק מתלה המעי העליון, וכמו כן עיכוב במעבר של ארבע עד שש שעות באזור העיכול. בדיקות אבחון נוספות יכללו טומוגרפיה ממוחשבת (CT) עם חומר ניגוד פומי או תוך-ורידי ובדיקת ושט-קיבה-תריסריון. כאשר מאובחנת התסמונת, יש צורך בבדיקות הדמיה נוספות כמו אולטרה סאונד היכולות להצביע על זרימת דם מהירה דרך עורק מתלה המעי העליון ולהעיד על סיכון של קריסה פתאומית וקטלנית במחזור הדם שיש צורך לטפל בה באופן מיידי.
אף על פי שרבים מדווחים על תסמונת זו, חלה מחלוקת סביב האבחון ואפילו סביב קיומה של התסמונת מאחר שהתסמינים לא תמיד תואמים עם הממצאים הרדיולוגיים, וייתכן שלא תמיד ניתן להתגבר על התסמונת על ידי ניתוח או טיפול כירורגי. עם זאת, הסיבה להמשך התסמינים במערכת העיכול, גם לאחר התערבות כירורגית, נעוצה ככל הנראה בעובדה שלאחר ההתערבות הכירורגית התנועה הפריסטלטית הפוכה בניגוד לתנועה הפריסטלטית הרצויה.
כיוון שלנשים בגילאי 10–30 יש את הסבירות הגבוהה ביותר ללקות בתסמונת, רופאים רבים סבורים תחילה באופן שגוי כי הרזון הקיצוני הוא בחירה של המטופל ולא התוצאה של התסמונת (בצורתה הכרונית). מטופלים בשלבים הראשונים של התסמונת הכרונית לא מודעים לכך שהם חולים עד שנגרם להם נזק בריאותי ומנסים באופן בלתי מודע להקטין את כמויות המזון שלהם ולהתרגל לדיאטה המורכבת ממזון קל יותר לעיכול. דרך חיים זו נמשכת עד שנגרם למטופל נזק בריאותי רב, והמטופל מבין כי אין להעלים עין מהעניין. החוקים בנוגע להפרעות אכילה הכוללים הזנה כפויה וטיפול פסיכולוגי כפוי, ידועים ככאלה היכולים להחמיר את הסימפטומים של חולי תסמונת עורק מתלה המעי העליון, ויכולים אף להביא למוות של חולים אלו.