תסמונת המעי הקצר

גורמים

לאחר כריתת חלק משמעותי מהמעי ייווצר תסמונת המעי הקצר.
סיבות נפוצות בילדים לניתוחים אלו הן חסימות מעי, לדוגמה, חסימה מולדת (אטרזיה) או תסביב של המעי המלווה בנמק (Volvulus) ניתן למנות מבין הסיבות השכיחות בילדים מומים מולדים בשלמות דופן הבטן כגון גסטרוסקיזיס (Gastroschisis) ודלקת מעי נמקית בפגים ובתינוקות צעירים (Necrotizing Enterocolitis, NEC). בפגים, NEC היא הסיבה השכיחה ביותר. סיבות שכיחות פחות בילדים הן ניתוחים כתוצאה מפגיעות טראומטיות במעי בשל פציעות שונות, מחלות גידוליות בבטן ומחלת הירשפרונג.
במבוגרים לעומת זאת הסיבות השכיחות לכריתה גדולה של המעי הן חסימות כלי דם ובעיות וסקולריות אחרות, מחלת קרוהן, גידולים וחסימת מעי. בנוסף, לעיתים המעי נפגע ותפקודו יורד משמעותית גם ללא כריתה ניתוחית בעקבות טיפולי הקרנות בחולי סרטן.

סימנים וסימפטומים

בתסמונת המעי הקצר הסימפטום העיקרי הוא שילשול ותת ספיגה. מפני שבתסמונת המעי הקצר יש חוסר יכולת בספיגת האוכל, מתפתחת תת-ספיגה וזה גורם לחוסר לדברים בסיסיים שהגוף צריך לגדילה והתפתחות של המערכות השונות – קרי, סוכרים, שומנים, חומצות אמינו, מלחים וויטמינים. מכאן גם עיכוב הגדילה המשמעותי המלווה מצב זה בילדים.
אורך הקטע שנכרת במעי הוא הדבר העיקרי למדידת הפגיעה.
כריתה של הג'ג'ונום פוגעת בחלק האמון על עיקר ספיגת חומרי המזון, ובנוסף פוגעת בהפרשת ההורמונים כולציסטוקינין וסקרטין – מה שמביא להפרשה מופחתת של מלחי מרה ואנזימי לבלב, דבר התורם בתורו לירידה ביכולת הספיגה. עם זאת, הודות ליכולת האדפטציה (הסתגלות) של האילאום – קרי, היכולת להגביר משמעותית עם הזמן את הספיגה במעי השארי – תת-הספיגה והשלשול שמתפתחים חמורים פחות מאשר שהיינו מצפים.
כריתה של האליאום, אזור במעי בו מבוצעת בעיקר ספיגה של נוזלים ומלחים, גורמת למעבר של כמות גדולה מאוד של תוכן מעי נוזלי למעי הגס, אשר אינו מסוגל להתמודד עם ספיגה של כמות גדולה שכזאת של נוזלים. בנוסף, באילאום מבוצעת עיקר הספיגה חזרה של מלחי המרה שהופרשו אל המעי בתריסריון. המעבר של מלחי המרה אל המעי הגס מגבירים את נפח השילשול על ידי משיכת מים מרירית המעי הגס אל תוך חלל המעי. כמו כן, אובדן מלחי המרה, המפוצה חלקית על ידי יכולת הכבד ליצור והפרשה מוגברים של מרה, גורמת לירידה ביכולת לספוג שומן מחלל המעי, וזה בתורו עובר למעי הגס ומחמיר אף הוא את השלשול. לבסוף, כריתה של האילאום תגרום לחוסר יכולת לספוג וויטמין B₁₂ מהמזון עם התפתחות חסר בוויטמין.
בקצה המעי הדק נמצא המסתם האילאוצקאלי (Ileocecal Valve). שסתום זה מסייע להאטת קצב מעבר התוכן במעי הדק ומונע זליגה של חיידקים הנפוצים יותר בחלל המעי הגס חזרה למעי הדק. כריתה של המסתם האילאוצקאלי תביא, אם כן, להאצת קצב המעבר במעי ולחדירת כמויות גדולות יותר של חיידקים למעי הדק. המעי הגס מסייע בעיקר בספיגת מים ומלחים ופחות בספיגת שאר אבני הבניין של המזון. כריתה שלו תגביר מאוד את כמות הנוזלים בחלל המעי השארי ומכאן את נפח השלשול. עם זאת, מעי גס שנותר לאחר כריתה של המעי הדק מסייע בספיגת חלק מתוכן המעי והפחתה חלקית של חומרת השלשול. בנוסף לשלשול, עקב השארות כל אותם חומרי מזון שלא נספגים בתוך חלל המעי, יחד עם פגיעה בתנועתיות של המעי, עלול להתפתח מצב של התרבות אוכלוסיית החיידקים שבמעי הדק, המכונה Small Intestinal Bacterial Overgrowth. זו בתורה גם תורמת להחמרת השלשול, בשל תוצרי הפירוק של אותם חיידקים, יחד עם הופעת בחילות והקאות, כאבי בטן ותפיחות ביטנית. כמו כן, בעקבות הניתוח מופיעה לעיתים פגיעה ביכולת תנועתיות המעי העלולה להביא גם לאירועים נשנים של חסימת המעי השארי, בין אם מכנית ובין אם פונקציונלית (ללא חסימה פיזית).
תת הספיגה בתסמונת המעי הקצר מחייבת טיפול בהזנה תוך וורידית (הזנה פרנטראלית). שני סיבוכים חשובים שנגרמים מהטיפול הממושך בהזנה פראנטרלית הם מחלת כבד ודרכי מרה והתפתחות זיהומים. הסיבוך המשמעותי מבין השניים הוא הפגיעה בכבד ובפעילות דרכי המרה, אשר נוטה להתקדם ועלולה להיות חמורה עד כדי גרימת אי ספיקה וצורך בהשתלת כבד. עדיין לא ידוע מדוע מתפתחת הפגיעה בכבד ומספר השערות קושרות טיפול בתרכובות שומן שונות בהזנה, אירועים נשנים של זיהומים של דרכי המרה והכבד על ידי חיידקי מעי וזיהומי דם נשנים. בשל העובדה שיש צורך בצנתר קבוע בכלי דם מרכזי על מנת לאפשר את ההזנה הפראנטרלית קיים סיכון משמעותי להתפתחות זיהומים חיידקיים, אשר עלולים לחדור מפני העור אל תוך מחזור הדם. כל זיהום שכזה מהווה סכנה לחייו של המטופל, בתלות בחומרתו וביעילות הטיפול שניתן בעת הזיהוי. מאחר שהמטופלים הללו נזקקים לתחזוקה שוטפת של הצנתר, השמירה על שיטה אנטיספטית היא ראשונה במעלה במניעת אותם זיהומי דם.

אבחון

תסמונת המעי הקצר מאובחנת בכל מטופל אשר עבר ניתוח בו נכרת חלק משמעותי מהמעי (לרוב יותר מ-50% מהמעי הדק) ואשר פיתח את התסמינים האופייניים לאחר הניתוח.

טיפול

הטיפול הראשוני לאחר הכריתה מושתת על מתן הזנה תוך וורידית והשלמת החסרים הנובעים מתת הספיגה. אצל חלק ניכר מהמטופלים ניתן להתחיל תוך שבועות עד חודשים מהכריתה בהזנה פומית עם הפחתה הדרגתית נלווית בהזנה התוך וורידית. להחזרה המוקדמת של ההזנה האנטרלית (כלומר, דרך המעי) חשיבות מכרעת בקידום יכולת ההסתגלות של המעי השארי והגברת הספיגה ממנו. האדפטציה (הסתגלות) מושתתת על התרבות תאי רירית המעי יחד עם התרחבות השריר בדופן המעי וגדילה של הקוטר שלו. כך שטח הפנים של המעי השארי גדל משמעותית ומאפשר להגביר את הספיגה של תוכנו.
את הגירוי להסתגלות זו גורמים החשיפה לחומרי מזון שונים בחלל המעי, כמו גם הפרשת מס' הורמונים, בעיקר Glucagon-like Peptide 2 (GLP2) והורמון גדילה.
גילוי ההשפעה של אותם הורמונים הביאו לניסיונות טיפוליים בתרופות חדשניות תוך כוונה להגביר את הסתגלות המעי. הטיפול בתרופות מהונדסות המחקות את פעילות ההורמונים הטבעיים הביא לתוצאות חיוביות אך קצרות מועד. הניסויים בהורמון גדילה והתרופה Teduglutide (אנלוג של GLP2) בוצעו בעיקר במבוגרים ועדיין חסרים מחקרים מספיקים לפני שניתן יהיה לקבוע אם טיפולים אלו אכן יעילים ובטוחים ליישום תדיר וארוך טווח בחולים עם תסמונת המעי הקצר.
דרך קלה יחסית למעקב אחר הסתגלות המעי היא מדידת רמות החומצה האמינית ציטרולין, המיוצרת על ידי רירית המעי. עליה ברמה שלה בפלזמה מעידה על עליה במסת תאי רירית המעי. חשוב לציין גם את המעבר לתמיסות המכילות שמן דגים כמקור השומן אשר מחליפות בשנים האחרונות את התמיסות בהם נהגו להשתמש בעבר – כאלו שהכילו שמן ממקור צמחי. השינוי נובע ממחקרים אשר הראו הפחתה משמעותית בהתפתחות מחלת כבד כאשר מקור השומן בתמיסה הוא שמן דגים אצל חולים הנזקקים להזנה פראנטרלית ממושכת. ההקפדה על שיטה אנטיספטית והכשרת מטפלים ייעודיים (לרוב, בני המשפחה של המטופל) כמו גם הטיפול במתן אלכוהול בריכוז 70% לתוך הצנתר הצליחו להפחית משמעותית את שכיחות זיהומי הדם בחולים אלו.
לעיתים נוצרת עם הזמן התרחבות של חלק מהמעי השארי הגורמת להחמרה בתסמינים. במקרים אלו קיימת אופציה ניתוחית בה מקטינים את קוטר לולאת המעי המורחב תוך הארכת מקטע המעי המורחב – בכך ניתן להפחית את התסמינים ולשפר במעט את הספיגה מאותו אזור תוך הגברת שטח הפנים של רירית המעי השארי.
חלק מהמטופלים יכולים לבסוף להיגמל לחלוטין מתמיכה של הזנה תוך ורידית. גורמים פרוגנוסטים חיוביים – הן לשרידות החולים והן לגמילה מהזנה פראנטרלית – הם אורך המעי השארי, היעדר פגיעה כבדית וקיום מסתם אילאו-צקלי. קיום מעי גס לאחר הכריתה גם תורם לשיפור הפרוגנוזה. נוכחות פגיעה כבדית היא המדד הפרוגנוסטי השלילי המשמעותי ביותר, ולאחריה מעי שארי באורך של פחות מ-10% מאורך המעי המקור.