אי-ספיקת מסתם אבי העורקים

אפידמיולוגיה

שיעור ההימצאות של אי-ספיקת מסתם אבי העורקים אינו ידוע במדויק. מחקר אמריקני משנת 1999 בשם Framingham Heart Study מצא כי שיעור ההימצאות של אי-ספיקת מסתם אבי העורקים בכל דרגה שהיא באוכלוסייה הכללית עומד על 13% בקרב גברים ו-8.5% בקרב נשים, אולם פילוח לפי חומרה הראה כי שיעור ההימצאות של אי-ספיקה בדרגה בינונית ומעלה עומד על 0.5%. ההיארעות של אי-ספיקה של מסתם אבי העורקים עולה עם הגיל, כאשר השיא הוא בעשורים הרביעי עד השישי לחיים.

אטיולוגיה

אי-ספיקה של מסתם אבי העורקים יכולה לנבוע ממחלה ראשונית של המסתם או ממחלה ראשונית המערבת את שורש אבי העורקים, ואלה מתחלקים ביחס שווה. בעוד מחלות ראשוניות של מסתם אבי העורקים גורמות לעיוות בצורתו של המסתם, מחלות ראשוניות של שורש אבי העורקים גורמות להרחבת טבעת המסתם. שני מצבים אלו עלולים לפגוע ביכולתו של המסתם להיסגר, ובכך להביא לדליפתו. 
עם הסיבות הנפוצות להתפתחות המחלה נמנות: התרחבות אידיופתית של אבי העורקים, פגמים מולדים במבנה מסתם אבי העורקים כגון מסתם דו-פסיגי או מסתם מחורר, שינויים ניווניים במסתם כגון הסתיידויות, קדחת שיגרונית, אנדוקרדיטיס זיהומית, יתר לחץ דם, ניוון מיקסומטי, בתירה של אבי העורקים העולה ומחלות רקמת חיבור כתסמונת מרפן. השינויים הניווניים, הן בשורש אבי העורקים והן במסתם, והפגמים המולדים הם כיום הסיבה העיקרית להתפתחות אי-ספיקה של מסתם אבי העורקים בעולם המערבי. הקדחת השיגרונית, העלולה לגרום להתעבות של המסתם ולעיוות בצורתו, גורמת לרוב גם לפגמים במסתם הצניפי, ובעבר הייתה הסיבה המובילה להתפתחות אי-ספיקה של המסתם.
סיבות פחות שכיחות לאי-ספיקה של המסתם כוללות: חבלה במסתם, דלקת חוליות מקשחת, עגבת, מחלות פרקים כגון דלקת מפרקים שיגרונית ודלקת מפרקים ראקטיבית, מחלות רקמת חיבור נוספות כגון פרכת ותסמונת אהלרס-דנלוס, דלקות כלי דם כגון דלקת עורקים עם תאי ענק, היצרות תת-ותינית ופגם במחיצה הבין-חדרית הגורם לצניחה של אחד מפסיגי המסתם.
מבין הגורמים שלעיל, אי-ספיקה חריפה של המסתם נגרמת בעיקר מאנדוקרדיטיס זיהומית, בתירת אבי העורקים או חבלה קהה בחזה. יתר הגורמים מובילים לאי-ספיקה כרונית של המסתם.

רקע פיזיולוגי

מסתם אבי העורקים, המפריד בין החדר השמאלי של הלב לאבי העורקים, נפתח באופן תקין לאחר שבהתכווצות החדר – הסיסטולה – לחץ הדם בחדר עולה על הלחץ שבאבי העורקים. משמשתווים הלחצים בחדר ובאבי העורקים, נסגר המסתם ומתחילה הרפיית החדר – הדיאסטולה. נפח הדם המוזרם מן החדר לאבי העורקים נקרא נפח פעימה, והיחס בינו לבין הנפח בסוף הדיאסטולה מוגדר כמקטע הפליטה, מדד שמשמש להערכת תפקוד החדר השמאלי. באופן תקין, מקטע הפליטה נע בטווח של 50%–70%.

אי-ספיקה חריפה

באי-ספיקה חריפה של המסתם, החדר השמאלי מקבל תוך זמן קצר נפח גדול של דם הדולף אליו דרך מסתם אבי העורקים. אולם, החדר אינו מספיק לפצות בהתרחבות ובהיפרטרופיה על העלייה הפתאומית בנפח הדם שנשאר בו, דבר אשר גורר עלייה חדה בלחץ הדם הסוף-דיאסטולי בחדר ובלחץ הדם בעלייה השמאלית. יכולת החדר לדחוף את הדם קדימה יורדת, למרות העלייה בקצב פעימות הלב, ומתפתחת עד מהרה בצקת ריאות, ולעיתים אף הלם לבבי. בחולים עם היפרטרופיה של החדר השמאלי, למשל בעקבות יתר לחץ דם ממושך והיצרות מסתם אבי העורקים, הפגיעה ההמודינמית בולטת עוד יותר מאחר שהיענות החדר גם כך נמוכה.
מלבד בצקת הריאות, בשל התקרבות הלחץ הסוף-דיאסטולי בחדר ללחצים הדיאסטוליים של אבי העורקים והעורקים הכליליים, פוחתת זרימת הדם אל העורקים הכליליים, וכפועל יוצא פוחתת גם אספקת הדם לתת-פנים הלב (סובאנדוקרדיום), הרקמה הרחוקה ביותר בשרשרת אספקת הדם ללב. דבר זה, בשילוב עם קצב הלב המהיר שמגביר את דרישת החמצן של הלב, עלול להוביל לאיסכמיה ולאוטם שריר הלב.

אי-ספיקה כרונית

באי-ספיקה כרונית של המסתם דליפת הדם דרך המסתם מעמיסה בהדרגה יותר דם על החדר בכל פעימה. החדר, מנגד, מפצה על כך בהגדלת נפחו ובהיפרטרופיה, תוך שמירה על תפקוד בטווח התקין, אולם, אף שפיצוי זה יכול להחזיק במשך עשרות שנים, בשלב מתקדם אין בו די, ותפקוד החדר השמאלי נפגע. הדבר מתבטא אז בירידה משמעותית בלחץ הדם הדיאסטולי ובלב גדול, ששוקל לעיתים יותר מקילוגרם ונקרא בלטינית cor bovinum (לב פרה). לחץ הדם הדיאסטולי המתגבר בחדר השמאלי בעקבות הדליפה גורם לסגירה מוקדמת של המסתם הצניפי ולעלייה בלחץ הדם בעלייה השמאלית. כך, במקרים חמורים של אי-ספיקת המסתם יתפתח יתר לחץ דם ריאתי. יתרה מזאת, הלב ההיפרטרופי מתקשה להתכווץ וצורך יותר דם. ייתכן שבשל דרישת הדם המוגברת של הלב, יחד עם הקושי של הלב להזרים דם קדימה במחזור הדם, תתפתח מחלת לב איסכמית.

אקוקרדיוגרפיה

אקוקרדיוגרפיה היא הכלי האבחנתי החשוב ביותר לבחינת אי-ספיקת מסתם אבי העורקים. בהקשר המחלה, הבדיקה מאפשרת הערכה של מבנה המסתם ושל שורש אבי העורקים, קביעת חומרת אי-ספיקת המסתם ואפיון של תפקוד החדר השמאלי של הלב.
דימות המבנה האנטומי של המסתם ושל שורש אבי העורקים יכול להצביע על האטיולוגיה של אי-ספיקת המסתם, והוא מסייע בקביעת חומרת אי-הספיקה. מן התמונה המתקבלת ניתן לומר אם הסיבה לאי-ספיקת המסתם היא, למשל, מסתם דו-פסיגי, מחלה ניוונית של המסתם, אנדוקרדיטיס זיהומית, הרחבה של שורש אבי העורקים או בתירה של אבי העורקים העולה. כל אחת מן האטיולוגיות הללו גוררת התייחסות שונה בטיפול. באשר לקביעת החומרה, מראה תקין של המסתם ושל המבנים התומכים בו הוא תמונה שכיחה באי-ספיקה קלה של מסתם אבי העורקים, ברם, באי-ספיקה קשה נדיר לראות שאין פגיעה מבנית במסתם או בסביבתו.
מצב דופלר, אשר מאפשר צפייה בכיוון הזרימה של הדם, מדגים את הדליפה של הדם על פני המסתם, והוא משמש כלי מרכזי בקביעת החומרה של אי-ספיקת המסתם. זרימת הדם הפתולוגית על פני המסתם מורכבת משלושה רכיבים: אזור התכנסות הזרימה באבי העורקים, שבו הזרימה מואצת לעבר פתח המסתם; חתך ההתכווצות, שהוא החלק הצר ביותר הממוקם בסמוך למסתם ועל פניו נמדדת מהירות הזרימה הגבוהה ביותר של הסילון; וסילון הזרימה עצמו בחדר השמאלי. המלצותיו של האיגוד האמריקני לאקוקרדיוגרפיה משנת 2003 מגדירות מספר קריטריונים לקביעת החומרה של אי-ספיקה כרונית של מסתם אבי העורקים. הקריטריונים נחלקים לכאלה שהם בעלי סגוליות גבוהה, לסימנים תומכים ולפרמטרים כמותיים שנועדו לתת סיווג ביניים לחומרה בינונית של אי-ספיקה. 
לפי המלצות אלו, אי-ספיקה קלה מאופיינת ביחס של מתחת ל-25% בין רוחב הסילון למוצא החדר השמאלי, ברוחב חתך התכווצות של מתחת ל-3 מ"מ ובהיעדר היפוך זרימה דיאסטולי באבי העורקים היורד או בהיפוך זרימה קצר. הסימנים התומכים בדרגה זו הם זמן מחצית החיים של הסילון אשר ארוך מ-500 מילישניות וחדר שמאלי שאינו מורחב. הפרמטרים הכמותיים הנלווים לכך הם נפח דליפה קטן מ-30 מ"ל לפעימה, אחוז דליפה קטן מ-30 ושטח פתח מסתם דולף בפועל קטן מ-0.1 סמ"ר. מנגד, אי ספיקה קשה מאופיינת ביחס של 65% ומעלה בין רוחב הסילון למוצא החדר השמאלי וברוחב חתך התכווצות של מעל 6 מ"מ. היפוך זרימה באבי העורקים היורד למשך כל הדיאסטולה, יחד עם זמן מחצית חיים של הסילון הקצר מ-200 מילישניות וחדר שמאלי מורחב בצורה ניכרת, הם סימנים תומכים לאי-ספיקה קשה. הפרמטרים הכמותיים הנלווים לדרגת חומרה זו הם נפח דליפה גדול מ-60 מ"ל לפעימה, אחוז דליפה גדול מ-50 ושטח פתח מסתם דולף בפועל גדול מ-0.3 סמ"ר. באשר לדרגת החומרה הבינונית, היא מאופיינת בערכי הביניים, כאשר בפרמטרים הכמותיים הגבול בין אי-ספיקה קלה-בינונית לבין בינונית עד קשה הוא בנפח הדליפה של 45 מ"ל לפעימה, באחוז דליפה של 40 ובשטח פתח מסתם דולף בפועל של 0.2 סמ"ר.
מאחר שהרחבה של חדר שמאל היא ביטוי ליכולת ההסתגלות החדר אל מול העומס המוטל עליו עקב דליפת הדם החוזר אליו, מדידת ממדיו של החדר באקוקרדיוגרפיה יכולה לסייע בקביעת סוג אי-ספיקת המסתם – חריפה לעומת כרונית – וכן, כפי שנראה לעיל, זהו סימן תומך בקביעת חומרת אי-הספיקה. לאור זאת, ממדי החדר ותפקודו משפיעים על הגישה הטיפולית במחלה ועל ההחלטה אם לנתח ולהחליף את המסתם.

צילום חזה

באי ספיקת מסתם חריפה תהיה לרוב עדות של גודש בוורידי הריאה ובצקת ריאות. צל הלב לא ייראה מוגדל, אך תיתכן הגדלה של העלייה השמאלית. מנגד, באי-ספיקה כרונית קשה צל הלב יהיה מוגדל וחוד הלב ייטה מטה ושמאלה בצילום חזה במבט מלפנים. במבט מהצד החדר ייטה לאחור ויפלוש לתחום עמוד השדרה. כאשר הסיבה לאי-ספיקת המסתם היא מחלה ראשונית של שורש אבי העורקים, ניתן לראות התרחבות של מבנה אבי העורקים.

אלקטרוקרדיוגרם

באי-ספיקה כרונית קשה תסתמן באק"ג היפרטרופיה של החדר השמאלי. כמו כן ניכרים ממצאים של מעמס על חדר שמאל – צניחת מקטע ST והיפוך גל T בחיבורים השמאליים. לעיתים גם מופיעה סטיית ציר שמאלית והארכה של מכלול QRS, אשר מעידים על מחלה מפושטת של שריר הלב. שינויים אלה לא בהכרח יופיעו באי-ספיקה חריפה, אם כי כן נפוצים שינויים במקטע ST ובגל T.

צנתור ואנגיוגרפיה

מיפוי של אבי העורקים בצנתור לב מאפשר דירוג כמותי למחצה של חומרת אי-ספיקת המסתם לפי כמות חומר הניגוד הנצפית בחדר השמאלי. כלי זה שימושי כאשר התמונה המתקבלת מאקוקרדיוגרפיה אינה ברורה. מלבד זאת, צנתור כלילי הוא שלב מקדים לפני התערבות ניתוחית.

אבחנה

כאמור, אקוקרדיוגרפיה היא בדיקת הבחירה לאבחנה של אי-ספיקת מסתם אבי העורקים. באבחנה המבדלת נמצאות מחלות לב מסתמיות נוספות, אי-ספיקת לב על רקע אחר, תסמונת כלילית חדה, חבלה קהה בבטן או אנדוקרדיטיס זיהומית ללא פגיעה במסתם אבי העורקים. בנוסף, יצוין כי לחץ דופק גבוה יכול להופיע גם במקרים כגון: יתר תריסיות, אנמיה קשה, היריון, ברי ברי, פיסטולה עורקית-ורידית, איבוד נוזלים והשתלטות סימפתטית.

טיפול תרופתי

לא ניתן למנוע את התקדמות המחלה באמצעות טיפול תרופתי. חולים עם אי-ספיקת מסתם אבי העורקים בדרגה קלה עד בינונית ללא תסמינים וללא שינוי משמעותי בגודל הלב אינם דורשים טיפול, אלא מעקב אקוקרדיוגרפי כל שנה−שנתיים. בחולים עם אי-ספיקה בדרגה קשה ללא תסמינים ועם תפקוד חדר שמאלי שמור מתהדק המעקב לכל שישה חודשים. אין הגבלה על פעילות גופנית אירובית לחולים עם תפקוד חדר שמאלי תקין או התרחבות קלה של החדר. לעומת זאת, חולים עם עתודה לבבית מוגבלת או עדות לתפקוד ירוד של החדר השמאלי מוגבלים בביצוע מאמצים כבדים.
לחולים ללא תסמינים, אך עם יתר לחץ דם דיאסטולי, אשר מגביר את הדליפה דרך המסתם, ניתן טיפול בתרופות מרחיבות כלי דם, כמו חוסמי תעלות סידן או מעכבי ACE. בשל השפעתם השלילית על התקדמות המחלה, פרפור עליות והפרעות קצב ברדיקרדיות מטופלים מידית ובצורה נמרצת.
חולים כרוניים עם תסמינים, אשר אינם יכולים לעבור ניתוח להחלפת מסתם או אשר מסרבים לעבור אותו, מטופלים במשטר טיפולי קפדני נגד אי-ספיקת לב, הכולל מעכבי ACE ומרחיבי דם נוספים, דיגוקסין, משתנים ותזונה דלת-מלח. לעיתים מתווספים גם חוסמי בטא למשטר הטיפולי. בעבר נחשב הטיפול בחוסמי בטא כהתוויית נגד בשל המחשבה כי האטת קצת הלב גורמת להארכת זמן הדליפה בדיאסטולה, אולם ישנם דיווחים לפיהם לחוסמי בטא השפעה מיטיבה על חולים, במיוחד לאור הורדת לחץ הדם בחולים עם יתר לחץ דם. ניטרוגליצרין וחנקות אחרות אינם יעילים בשיכוך תעוקת לב בחולים עם אי-ספיקת מסתם אבי העורקים. הטיפול במרחיבי כלי דם מסייע גם בייצוב חולים עם תפקוד חדר שמאלי ירוד שאינו מפוצה אשר ממתינים לניתוח.
באי-ספיקת מסתם חריפה, עד לניתוח המידי להחלפת המסתם, שהוא טיפול הבחירה במקרה זה, נדרשים החולים לתרופות המגבירות את כיווציות שריר הלב (יונוטרופיות חיוביות), כגון דופמין או דובוטמין ותרופות מרחיבות כלי דם, כגון ניטרופרוסיד. אלה נקבעים לפי ערכי לחץ הדם. מאידך, ישנה התוויית נגד למתן חוסמי בטא ולהחדרת בלון תוך-ותיני מאחר שאלה עלולים לגרום לירידה נוספת בלחץ הדם. אצל חולים עם לחץ דם יציב שאי-ספיקת המסתם החריפה שלהם נובעת מאנדוקרדיטיס זיהומית ניתן לדחות את הניתוח במספר ימים על מנת לאפשר טיפול אנטיביוטי.
הטיפול התרופתי באי-ספיקת מסתם אבי העורקים כולל גם טיפול באטיולוגיה, אם זו ניתנת לטיפול באמצעות תרופות. דוגמאות לכך הן טיפול אנטיביוטי מתאים לאנדוקרדיטיס זיהומית או פניצילין לעגבת וחוסמי בטא וחוסמי הקולטן לאנגיוטנסין II לעיכוב קצב הרחבת שורש אבי העורקים בתסמונת מרפן.

ניתוח

אי-ספיקה חריפה של מסתם אבי העורקים היא התוויה לניתוח מידי להחלפת המסתם. במרבית המקרים הניתוח נדרש בתוך 24 שעות מן האבחנה. באי-ספיקה כרונית של המסתם ההתוויה לניתוח היא בחולים עם תסמינים שלהם אי-ספיקת מסתם בדרגה קשה או לחולים ללא תסמינים עם תפקוד ירוד של החדר השמאלי בסדרה של בדיקות אקוקרדיוגרפיות. כל זאת בהיעדר התוויות נגד ברורות לביצוע הניתוח. בקביעת עיתוי הניתוח נלקח בחשבון כי התסמינים באי-ספיקת מסתם קשה מופיעים רק לאחר שכבר יש פגיעה בתפקוד החדר השמאלי וכי ניתוח אשר מבוצע יותר משנה לאחר הופעת התסמינים והפגיעה בתפקוד חדר שמאל אינו משיב את תפקוד החדר לקדמותו. בחולים עם מחלת לב כלילית ברקע נדרש צנתור כלילי טרום הניתוח.
הגישה הניתוחית המקובלת לאי-ספיקת מסתם אבי העורקים היא החלפת מסתם. אם הסיבה לאי-ספיקת המסתם נעוצה בהתרחבות אבי העורקים, מוחלף גם שורש אבי העורקים. ישנן עדויות כי בחולים נבחרים במרכזים רפואיים מיומנים ניתן לבצע במקום ניתוח לתיקון המסתם, אך הרוב הגדול של החולים דורשים ניתוח להחלפת המסתם.
הסיכון בניתוח ושיעור התמותה בשנים שאחריו תלויים מאוד בחומרת המחלה ותפקוד החדר השמאלי טרם הניתוח. שיעור התמותה הכללי מניתוח להחלפת מסתם אבי העורקים בלבד הוא 3%. בחולים עם הגדלה ניכרת של הלב ותפקוד ירוד של חדר שמאל שיעור התמותה עולה ל-10%, עם שיעור תמותה מאוחרת של 5% בשנה למרות הצלחת הניתוח ברמה הטכנית. עם זאת, לחולים כאלה אין פרוגנוזה עדיפה במתן טיפול תרופתי בלבד.

פרוגנוזה

באופן כללי, לחולים עם אי-ספיקת מסתם אבי העורקים בדרגה בינונית, ואף בדרגה קשה, יש פרוגנוזה טובה לאורך שנים. לפי הקווים המנחים של המועצה האמריקנית לקרדיולוגיה ושל איגוד הלב האמריקני, אשר מסכמים תשעה מחקרים שנערכו בנושא, בחולים ללא תסמינים ועם תפקוד חדר שמאלי שמור, שיעור ההחמרה להופעת תסמינים או לפגיעה בתפקוד החדר עומד על פחות מ-6% בשנה. שיעור התמותה הפתאומית בחולים אלה עומד על 0.2% בשנה. כמו כן, חולים ללא תסמינים עם תפקוד ירוד של החדר השמאלי מפתחים תסמינים בשיעור של למעלה מ-25% בשנה. אולם, כאשר החולים מפתחים תסמינים קצב החמרת המחלה עולה, עם שיעור תמותה של למעלה מ-10% בשנה. ממידע שנאסף טרם עידן הניתוח להחלפת מסתם, אשר מעיד על המהלך הטבעי של המחלה, עולה כי ללא הערבות ניתוחית השרידות של חולים שפיתחו תעוקת לב עומדת על עד ארבע שנים ושל חולים שפיתחו אי-ספיקת לב על עד שנתיים.