היצרות המסתם הצניפי

אפידמיולוגיה

היצרות המסתם הצניפי מוכרת לרפואה כבר מתחילת המאה ה-18, עת תוארה בהרחבה על ידי האנטומיסט הצרפתי רמון וייסן.
החל מהמחצית השנייה של המאה ה-20 ירדו שיעורי התחלואה במחלה בצורה ניכרת עקב הירידה בהיארעות של קדחת שיגרונית במדינות מפותחות, וזאת על רקע הטיפול בדלקות גרון סטרפטוקוקליות באמצעות שימוש בפניצילין. אולם, במדינות מתפתחות, ובמיוחד במדינות בעלות אקלים טרופי וסובטרופי, המחלה עדיין מהווה בעיה משמעותית. שיעור ההימצאות של המחלה במדינות מפותחות, כפי שמאובחן באקוקרדיוגרפיה, מוערך בכ-0.02%–0.2%. כאשר איננה מלווה בהפרעות מסתמיות נוספות, מופיעה מחלה זו בנשים פי שניים יותר מאשר בגברים.

אטיולוגיה

הסיבה המובילה להיצרות המסתם הצניפי היא קדחת שיגרונית, כאשר ב-60% מהמקרים של היצרות מסתם צניפי, ללא הפרעות מסתמיות נוספות, ניתן לאתר רקע של קדחת שיגרונית. פגמים מולדים של המסתם או של העלייה השמאלית נראים בעיקר בתינוקות ובילדים ומתרחשים לעיתים נדירות. סיבות נרכשות להיצרות המסתם, פרט לקדחת שיגרונית, גם הן נדירות, ועמן נמנות: מיקסומה (גידול של רקמת חיבור מוקדמת) של העלייה השמאלית, הסתיידות של טבעת המסתם הנמשכת אל עלעלי המסתם, זאבת, דלקת פרקים שיגרונית, ואנדוקרדיטיס זיהומית עם וגטציות (פקקי פיברין על פני המסתם) גדולות.

פתוגנזה

בהיצרות מסתם צניפי על רקע שיגרוני מתעבים עלעלי המסתם בצורה מפושטת עקב פיברוזיס ומשקעי סידן. שליבות העלעלים (שולי העלעלים הפונים אחד כלפי השני) מתאחות, כמו גם המיתרים הגידיים שמתקצרים, ופסיגי המסתם הופכים קשיחים. תהליכים אלה מצרים את פתח המסתם ומשווים לו צורת משפך הנדמית כפה של דג.
שטחו של פתח המסתם באופן תקין הוא 4–6 סמ"ר. כאשר פתח המסתם קטן מתחת ל-2 סמ"ר, דם יכול לזרום מהעלייה השמאלית לחדר רק כאשר מתפתח מפל לחצים גבוה על פני המסתם בעת הדיאסטולה. אותה עלייה בלחץ בעלייה השמאלית משליכה אחורה על הלחץ בוורידי הריאה, שבעלייתו גורם לבצקת ריאות. בהיצרות כרונית של המסתם בדרגה קשה – פחות מ-1 סמ"ר – אין חובה שתתפתח בצקת ריאות בשל הירידה בחדירות של הנימים בריאה. לעלייה בלחץ בוורידי הריאה מגיבים העורקיקים בריאה בהיצרות ובהתעבות הדופן, אשר מובילות ליתר לחץ דם ריאתי. יתר לחץ דם ריאתי חמור עלול בתורו לגרום להיפרטרופיה של חדר ימין ועל ידי כך להתרחבות טבעת המסתם התלת-פסיגי ולאי-ספיקה שלו, כמו גם לאי-ספיקת מסתם עורק הריאה ואי-ספיקת לב ימנית.
מפל הלחצים על פני המסתם תלוי במשך המילוי של החדר, כלומר במשך הדיאסטולה. ככל שמשך הדיאסטולה מתקצר מפל הלחצים עולה ומשליך לאחור על הלחץ בוורידי הריאות. משום כך, בעת מאמץ, דחק רגשי, זיהום, היריון ופרפור עליות עם היענות חדרית מהירה, יכולים להופיע תסמינים אפילו בהיצרות קלה. כמו כן, בחולים עם היצרות בינונית העלייה בתפוקת הלב במאמץ נמוכה מאצל אדם בריא, בעוד שבהיצרות קשה תפוקת הלב נמוכה כבר במנוחה, ובמאמץ היא עלולה שלא לעלות ואף לרדת.
מעבר לעלייה בלחץ בכלי הדם הריאתיים, דפנות הנאדיות ונימי הריאה מתעבות, ובכך מביאות לירידה בנפחי הריאה ולקליטת חמצן נמוכה עבור כל יחידת אוורור. הדבר מחמיר את ההפחתה בהיענות הריאתית.
מפל הלחץ השורר בין החדר לעלייה מביא להגדלה של העלייה השמאלית. וכתוצאה מכך, היא הופכת להיות מועדת יותר לפתח פרפור עליות. פרפור עליות, יחד עם גיל מבוגר (מעל 65) וירידה בתפוקת הלב, מסכנים את החולה שיפתח קרישי דם. קרישים אלה עלולים להיסחף במחזור הדם הסיסטמי ולגרום לשבץ מוחי או לאוטמים אחרים.

תסמינים וסימנים

במדינות מפותחות ובעלות אקלים ממוזג חולפים כשני עשורים מעת האירוע הראשוני של קדחת שיגרונית עד אשר מופיעים תסמינים של היצרות המסתם. חולים שפתח המסתם שלהם מוצר קלות יחושו קוצר נשימה ושיעול לאחר שינויים פתאומיים בקצב הלב, במאזן הנוזלים או בתפוקת הלב. שינויים אלה יכולים להיות מסוג של מאמץ קשה, התרגשות, מחלת חום, אנמיה קשה, פרפור עליות או טכיקרדיה מסוג אחר, קיום יחסי מין, היריון ויתר תריסיות. ככל שההיצרות מתקדמת, דרגות נמוכות יותר של מאמצים או דחק מובילות להופעת תסמינים. החולים אז מתקשים יותר ויותר בתפקוד היומיומי ומפתחים קוצר נשימה בשכיבה וקוצר נשימה לילי התקפי. הופעה של פרפור עליות קבוע יכולה להעיד על האצה בקצב החמרת התסמינים. בנוסף, כתוצאה מהעלייה בלחץ בוורידי הריאה עלולים להיקרע כלי דם ורידיים קטנים בקרבת הנאדיות והסימפונות, ועל ידי כך להביא להופעת גניחת דם.
בבדיקה גופנית תיתכן הופעת אודם על הלחיים יחד עם כיחלון קל בשאר חלקי הפנים. הופעה של אי-ספיקת לב ימנית תביא לגודש בוורידי הצוואר, לבצקות ברגליים ולכבד מוגדל, ובלחץ דם ריאתי מוגבר, הגורם להיפרטרופיה של החדר הימני, ניתן יהיה למשש את החדר הימני משמאל לעצם החזה. בהאזנה במסכת הקול הראשון מודגש ומעט מאוחר, ואילו מרכיב מסתם עורק הריאה של הקול השני (P₂) אף הוא מודגש, אלא שהוא קצת מוקדם, וכמעט שלא נשמע פיצול בקול השני. צליל הפתיחה של המסתם הצניפי ניתן להאזנה בנשיפה מעל חוד הלב. ככל שהיצרות המסתם קשה יותר, כך קטן פרק הזמן בין קול סגירת מסתם אבי העורקים (A₂) לבין צליל הפתיחה, פרק זמן אשר נע בין 50 מילישניות ל-120 מילישניות. לאחר צליל הפתיחה נשמעת אוושה דיאסטולית רועשת בתדר נמוך, הנשמעת בצורה הטובה ביותר מעל חוד הלב, כאשר החולה שוכב על צדו השמאלי. אוושה זו מודגשת לאחר מאמץ, וככל שהיא ארוכה יותר, כך היא מעידה על חומרת היצרות קשה יותר.

אקוקרדיוגרפיה

היצרות המסתם הצניפי הייתה המחלה הראשונה שאובחנה באקוקרדיוגרפיה. אקוקרדיוגרפיה משמשת לאבחון המחלה, כמו גם לדירוג חומרתה, להערכת דליפה של המסתם, לשלילת מצבים המדמים היצרות של המסתם ולבדיקה מקדימה טרם עיצוב המסתם באמצעות בלון. הבדיקה יכולה למדוד במדויק את שטח המסתם ואת מפל הלחצים על פניו באמצעות חתכי רוחב בגובה המסתם, אולם במצב דו-ממד יש נטייה להערכת חסר של חומרת המחלה. כמו כן, ניתן לזהות את הפתיחה הדיאסטולית המוגבלת של המסתם, הנובעת מקבלת מבנה כיפה (doming) של העלעל הקדמי ומהיעדר התנועה של העלעל האחורי. שיטה נוספת להערכת שטח המסתם היא מדידת זמן מחצית החיים של הלחץ. שיטה זו במיוחד טובה לפני ניתוח, אך היא תלויה בקצב הלב ובמאפייני ההיענות וההרפיה של החדר השמאלי. אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט מאפשרת מבט טוב יותר על מבנה המסתם, ובמיוחד צורת השליבות ודרגת ההסתיידות. בחולים עם ממצאים שאינם חד-משמעיים ניתן לבצע אקוקרדיוגרפיה מיד לאחר מאמץ.

צילום חזה

בצילום חזה ניתן לראות הגדלה של העלייה השמאלית וביטויים של יתר לחץ דם ריאתי וגודש ריאתי. עורקי הריאה הראשיים מתבלטים והוורידים באונות העליונות בריאות מתרחבים. ניתן לראות קווי קרלי מסוג B – קווים אופקיים, דקים, צפופים ואטומים הניכרים בחלקם התחתון של הריאות, ואשר נובעים ממתיחה של המחיצות בין האונות כתוצאה מהבצקת.

אלקטרוקרדיוגרפיה

באק"ג ניתן לראות סימנים של הגדלת העלייה השמאלית והיפרטרופיה של החדר הימני יחד עם סטיית ציר ימנית. אק"ג גם יכול לאתר פרפור עליות, אם קיים.

אבחנה

היצרות המסתם הצניפי יכולה להיות מאובחנת כבר למן לקיחת תולדות החולה והבדיקה הגופנית, בשילוב עם צילום החזה והאק"ג. רגישותה וסגוליותה של הבדיקה הגופנית באבחון היצרות המסתם עומדות על כ-85%, ורמת דיוקה אף מגיעה ל-92%, נופלת במעט מזו של אקוקרדיוגרפיה. יחד עם זאת, אקוקרדיוגרפיה היא בדיקת הבחירה להערכת חולה עם היצרות המסתם הצניפי.
באבחנה המבדלת להיצרות המסתם הצניפי נמצאות מחלות מסתמיות נוספות, כגון אי-ספיקת מסתם אבי העורקים והיצרות המסתם התלת-פסיגי, וכן פגם במחיצה הבין-פרוזדורית ומיקסומה בעלייה השמאלית.

טיפול תרופתי

אף שהטיפול התרופתי נופל ביעילותו מן הטיפולים ההתערבותיים האחרים, הוא משמש להקלה בתסמינים ובמקרים שבהם ישנה התוויית נגד להתערבות. המטרה הראשונה בטיפול התרופתי היא האטת קצב הלב, במטרה להאריך את הדיאסטולה ולהפחית את מפל הלחץ על המסתם. האטת הקצב גם מועילה אם מתפתח פרפור עליות. חוסמי בטא עדיפים על חוסמי תעלות סידן להאטת קצב הלב בהיצרות המסתם, ואם מתפתח פרפור עליות שקשה לאיזון תרופתי או תפקוד לקוי של חדרי הלב מתווסף על שניהם גם דיגוקסין. פרפור עליות הגורם לירידה בלחצי דם ואי-יציבות המודינמית מצריך היפוך חשמלי. המטרה השנייה בטיפול התרופתי היא הקלת הגודש הריאתי בחולים עם תסמינים, וזה מתבצע באמצעות מתן משתנים ושמירה על כלכלה דלת-מלח. מלבד זאת, פעילות גופנית חריגה בחולים עם היצרות קשה עלולה להגביר את התסמינים.

חיתוך המסתם

חיתוך המסתם (valvotomy) הוא ניתוח הכולל פישוק של שליבות המסתם (commissurotomy) אשר התאחו בשל התהליך השיגרוני. הניתוח בוצע בהצלחה לראשונה בשנות ה-20 של המאה ה-20, לאחר שהרעיון לביצוע ניתוח שכזה נהגה שני עשורים קודם לכן על ידי הרופא הסקוטי לודר ברנטון. קיימות שתי שיטות לביצוע הניתוח: האחת, בניתוח לב פתוח שבו המנתחים נכנסים דרך העלייה השמאלית ומבצעים את החיתוך, והשנייה, בניתוח סגור שבו נכנסים המנתחים דרך החדר. הניתוח הפתוח מועדף כיום במדינות המפותחות על פני הניתוח הסגור, מאחר שהוא מאפשר מבט ישיר על המסתם ועל המבנה שלו. בניתוח לעיתים גם מוסרת האוזניה של העלייה השמאלית על מנת להפחית את הסיכון להיווצרות קרישים בסמוך לניתוח. שיעור השרידות ללא סיבוכים לחמש שנים נע בין 80% ל-90%, בעוד הסיכון לניתוח חוזר נע בין 4% ל-7%.

עיצוב מסתם מלעורי באמצעות בלון

עיצוב מסתם מלעורי באמצעות בלון (percutaneous balloon valvuloplasty, ובראשי תיבות PBV) הוא הליך שבו מוכנס בצנתור בלון לפתח המסתם הצניפי, אשר מפשק את משלבות המסתם. בכך הוא מכפיל מיד את פתח המסתם ומפחית בחצי את מפל הלחץ על פניו. ההליך בוצע לראשונה בשנת 1984, והוא כיום חלק חשוב מן הטיפול בהיצרות המסתם הצניפי. בראשיתו נעשה שימוש בשיטה של בלון כפול, אולם כיום מרבית המרכזים הרפואיים המבצעים אותו נוקטים שיטה של בלון יחיד בעל צורת שעון חול. הצלחתו של ההליך תלויה במידה רבה במיומנות המבצע ובמבנה מסתם מתאים להליך, כך שבמרכזים מיומנים ובחולים עם מסתם גמיש יותר ניתן להגיע לשיעורי הצלחה של למעלה מ-95%. ההתוויה העיקרית לביצוע ההליך היא בחולים עם תסמינים עם מבנה מסתם מתאים וללא התוויות נגד, וכן לחולים ללא תסמינים עם מבנה מסתם מתאים שלהם יתר לחץ דם ריאתי וללא התוויות נגד. התוויות הנגד הן אי-ספיקה משמעותית של המסתם הצניפי ונוכחות קריש דם בעלייה השמאלית.

מניעה

מכיוון שחלק ניכר מן המקרים של היצרות המסתם הצניפי מופיעים על רקע שיגרוני, מניעה של קדחת שיגרונית באמצעות טיפול בפניצילין לדלקות גרון עשויה למנוע את הופעתה של המחלה, ומשכבר הופיעה עדות לנזק שיגרוני, את החמרתו לאחר התקפים חוזרים של קדחת שיגרונית. הקווים המנחים של איגוד הלב האמריקני בדבר מניעה שניונית של קדחת שיגרונית קובעים כי לאחר הופעת קדחת שיגרונית עם דלקת של הלב ונזק למסתמי הלב יש לטפל בפניצילין במשך 10 שנים או עד גיל 40 (הממושך מביניהם), וללא נזק למסתמי הלב יש לטפל במשך 10 שנים או עד גיל 21.
בנוסף, פרפור עליות הוא גורם סיכון להיווצרות קריש דם בעליות ולשליחת תסחיף שעלול להסתיים בשבץ מוחי או פקקת מסוג אחר. משום כך, חולים עם פרפור עליות מטופלים בווארפרין. באשר לחולים אשר בעברם אירוע תסחיפי, אף אם מקצב הלב שלהם גתי, אין מספיק מידע בספרות הרפואית על מנת לקבוע אם הדבר מוצדק באופן גורף. היצרות מסתם צניפי כשלעצמה איננה התוויה לטיפול מונע לאנדוקרדיטיס זיהומית.

פרוגנוזה

השרידות ל-10 שנים בחולים לא מטופלים עם היצרות המסתם הצניפי נעה בין 50% ל-60%, כתלות בנוכחות תסמינים בעת האבחנה. בחולים ללא תסמינים, או עם תסמינים קלים ביותר, השרידות ל-10 שנים ללא טיפול גדולה מ-80%, ו-60% מהחולים אינם מפתחים תסמינים. לעומת זאת, לאחר הופעה של תסמינים המשבשים את שגרת החיים, שיעור השרידות ל-10 שנים ללא טיפול צונח לבין 0% ל-15%. קיום יתר לחץ דם ריאתי קשה מקצר את חיי החולים בממוצע לשלוש שנים.