מיטוכונדריון

מבנה

המיטוכונדריון, שגודלו הוא כמיקרומטר, מורכב משתי ממברנות, פנימית וחיצונית. 
הממברנה החיצונית, בין האברון לציטופלזמה, בררנית למולקולות גדולות אך מאפשרת מעבר חופשי של מומסים קטנים דרכה.  
הממברנה הפנימית לא מאפשרת דיפוזיה של חומרים רבים, ובפרט יוני מימן (⁺H, פרוטון חופשי). היא מפותלת מאוד על מנת להגדיל את השטח דרכו יכולים לעבור יוני מימן דרך תעלות ממברניות בשם ATP סינתאזים. נוסף ל-ATP סינתאזים, כוללת הממברנה מערכת חלבונית בשם שרשרת העברת אלקטרונים ונשאים חלבוניים המאפשרים העברה ייחודית של חומרים שלא יכולים לחדור את הממברנה. הממברנה הפנימית מפרידה את המיטוכונדריון לשני אזורים: חלל מרכזי הקרוי מטריקס, והחיצוני - "החלל הבין-ממברני". זאת כדי לגרום למפל ריכוזים של יוני מימן, בין שני האזורים, על-מנת לסנתז ATP (ראו הרחבה בהמשך).

הפקת אנרגיה

חומרי המזון של התא מתחמצנים במיטוכונדריה והופכים לאנרגיה זמינה לתא - ATP - תוך שחרור של פחמן דו-חמצני ומים.    
מחוץ למיטוכונדריה, עובר הגלוקוז תהליך גליקוליזה ומפורק לשני פירוּבטים; אלה הופכים במיטוכונדריה לאצטיל קואנזים A (בקיצור אצטיל co-A) לשם כניסה למסלול הנקרא מעגל קרבס. במסלול זה אצטיל co-A מפורק, קבוצות ⁻COO עוזבות כפחמן דו-חמצני, נפלטות מולקולות מים, ונשאי האלקטרונים NADH ו-FAD נטענים באלקטרונים. אלקטרונים אלו מועברים לממברנה הפנימית של המיטוכונדריון, שם הם עוברים דרך שרשרת העברת אלקטרונים, תוך כדי שהם פולטים אנרגיה המנוצלת להעברת יוני מימן לצד החיצוני של ממברנת המיטוכונדריון ונוצר פוטנציאל חשמלי ומפל ריכוזים בין שני צידי הממברנה. האנזים ATP סינתאז, המצוי בממברנה, משתמש בפוטנציאל הממברנה ליצירת סיבוב מכני, ובעזרת סיבוב זה מצרף קבוצת זרחה ל-ADP, ליצירת ATP. במילים אחרות, יוני המימן נעים במורד מפל הריכוז שלהם (מהאזור החיצוני לאזור הפנימי של המיטוכונדריון) דרך סינתאזי ה-ATP שנמצאים בממברנה הפנימית תוך כדי שהם פולטים אנרגיה, אנרגיה זו מנוצלת לחיבור זרחה חופשית ל-ADP בקשר האוצר בו אנרגיה, שניתן להשתמש בה לכל פעילויות התא (היא נפלטת כאשר הקשר מפורק בתהליך הידרוליזה של ATP).

מחלות מיטוכונדריאליות

קיימות מספר מחלות תורשתיות הנובעות מפגם ב-DNA המיטוכונדריאלי. התופעה התגלתה לראשונה בשנת 1962, ובינתיים התברר כי מחלות תורשתיות מיטוכונדריאליות הן שכיחות למדי. תא הזרע אינו מכיל mtDNA כך שכל המיטוכונדריה בעובר מקורם באם. המחלות משפיעות בראש ובראשונה על תאים הצורכים אנרגיה רבה ומכילים הרבה מיטוכונדריה כגון תאי שריר ומוח. התוצאה היא תסמינים נוירולוגים, חולשת שרירים, אי ספיקת לב ועוד. הילדים שורדים שנים ספורות בלבד. גם אם האם נשאית של המחלה ואינה סובלת ממנה הילדים יכולים להיות חולים מאד. זה תלוי במספר המיטוכונדריה הפגומים שהם מקבלים.
בישראל הוקמה עמותה לתמיכה בהורים ובחקר מחלות מיטוכונדריאליות.
ב-2015 אושרה בבריטניה שיטה למניעה מחלה מיטוכונדריאלית בעובר בשיטת הפריה חוץ גופית. מפרים בזרע הגבר את ביצית האשה הנשאית וביצית נוספת של תורמת בריאה. לאחר מכן מוציאים את הגרעינים משני העוברים ומחדירים את הגרעין של עובר ההורים הביולוגיים לעובר מהביצית עם המיטוכונדריה הבריאה. מתקבל למעשה עובר משלושה הורים אבל היות שכמעט כל ה-DNA מקורו בגרעין, כל התכונות הגנטיות כמו מראה, תכונות אופי וכו' יהיו קשורים להורים שמהם בא ה-DNA בגרעין התא, ולא לאישה שתרמה את ה-DNA המיטוכונדריאלי.

אבולוציה

למיטוכונדריה DNA משל עצמן, הן מתחלקות באורח בלתי תלוי בהתחלקות התא השלם והממברנה שלהן דומה מאוד לחיידקים אווירניים מסוימים. לאור העובדות הללו והעובדה שיש למיטוכונדריה שתי ממברנות, מניחים שהן היו בעבר הרחוק חיידקים שנבלעו על ידי תא איקריוטי ולא עוכלו על ידו. במשך הזמן, הן החלו לפתח יחסי סימביוזה עמו, כאשר הן קיבלו ממנו חומרי הזנה והוא מצידו קיבל אספקה טובה יותר של ATP. יחסים אלו הביאו יתרון לתאים בעלי האברונים החדשים ולכן הברירה הטבעית "העדיפה" יחסים אלו. במשך הדורות, אברון זה הפסיק לקיים תפקודים מסוימים, שהתא המארח עשה עבורו ובכך איבד את עצמאותו והפך למיטוכונדריה שאנו מכירים היום. הנחה זו נקראת תאוריית האנדוסימביוזה. מדענים מניחים כי ה-DNA של המיטוכונדריה הכיל בעבר את כל הגנים הדרושים לפעילותה העצמאית; כיום אין זה כך וחלק מהחלבונים הדרושים לפעילותה התקינה מיוצרים מהגנים הנמצאים ב-DNA שבגרעין התא. לפרטים ראו גנום מיטוכונדריאלי.