תסמונת כאב אזורי מורכב

ההתייחסות ל-CRPS בעבר

ככל הנראה, התיאור המתועד המוקדם ביותר של CRPS הוא דו"ח של אמברוז פאר (Ambroise Pare) מהמאה ה – 16. הוא מתאר את הכאב המתמיד שחווה המלך צ'ארלס התשיעי לאחר הליך של מתן דם.
בשנת 1766 תיאר האנטר (Hunter) את תסמונת הכאב לאחר פציעה.
 סילאס וייר מיטשל (Silas Weir Mitchell), אבי הנוירולוגיה האמריקנית תיאר בפירוט בפעם הראשונה את התסמינים של CRPS בשנת 1864. מיטשל (Mitchell) יחד עם מורהאוס ((Morehouse וקין (Keen)  ציינו את ההתרחשות של הצגה מוגזמת של כאב ביחס לפציעה אצל ותיקי מלחמת האזרחים האמריקאית. מיטשל טבע את המונח causalgia, מהמילים היווניות: Kausis (אש) + Algos (כאב). התיאור הגרפי שלו נשאר התיאור הטוב ביותר של המצגת הקלינית של CRPS אפילו היום. Causalgia מאופיין בכאב שורף המתחיל בחלוקת עצב היקפי שנפגע ולאחר מכן מתפשט מעבר לו. זה כמעט תמיד קשור עם פגיעה בגזע עצב גדול.
בשנת 1946, אוונס (Evans) הציג את המונח רפלקס סימפתי ניוון (RSD) עבור מצב זה.
בשנת 1986, רוברטס (Roberts) השתמש במושג sympathetically mediated pain (כאבים בתיווך סימפטטי) (SMP) כדי לתאר RSD, בעוד קמפבל (Campbell) ועמיתיו השתמשו במונח sympathetically independent pain (כאב סימפטטי עצמאי) (SIP) עבור חולים עם פציעות עצביות.
השימוש במונחים שונים בסיווגים לא מדויקים ובאבחנה לא ברורה גרם לבלבול, לזיהוי שגוי ולטיפול לא נכון בחולים עם CRPS.
בשנת 1993, IASP (האגודה הבין-לאומית לחקר הכאב) מינתה צוות כדי לחקור את התסמונת ולפתח קריטריונים לאבחנה. בשנת 1994, בפלורידה, צוות המשימה קבע את השם: CRPS, והציע את הקריטריונים האבחוניים. הם גם חילקו את התסמונת לשני סוגים: המאפיינים הקליניים של שני הסוגים זהים בעוד שבסוג 1 אין נוכחות פגיעה עצבית, ובסוג 2 יש נוכחות של פגיעה עצבית פריפרית.

בעיקרו של דבר, סוג 1 מתאים יותר לתסמונת - RSD וסוג 2 מתאים יותר לתסמונת causalgia. 

קליניקה

על פי התאוריה, תסמונת כאב אזורי מורכב היא תסמונת כאב כרונית הנובעת מפגיעה במערכת העצבים הסימפתטית (Sympathetically Maintained Pain-SMP) ועל כן מגיבה בכאב עז שאינו פרופורציונלי לנזק המקורי שגרם להתפתחות התסמונת. מלבד כאב כרוני קשה צפוי החולה לסבול גם ממגבלות תנועה, רגישות מקומית, נפיחות, שינויי גוון בעור ועוד.
למעשה, על אף שהתסמונת מוכרת כבר כמאה וחמישים שנים, עדיין אין מנגנון ברור המסביר את התסמונת. נוכל לדמות את מערכת העצבים למערכת של חוטי טלפון מבודדים, הנעים יחדיו בצברים בתוך צינורות, המוליכים אותם מהמוח לרקמות ומהרקמות חזרה אל המוח.
בזמן הפגיעה בעצב, יכולים להיווצר מספר מצבים שבהם יש הרס מוחלט או חלקי של כל אחד מחלקי המערכת. רקמת עצב יכולה לגדול שוב גם אם השלוחות והרקמות סביבה נפגעו, בתנאי שגוף תא העצב לא נפגע. קצב הגדילה של עצב עומד על כ-1–2 מ"מ ליממה, והגידול מחדש יכול לקחת זמן רב. למשל, פגיעה בעצב באזור הישבן יכולה להתרפא במשך שלוש שנים, ולאפשר לשלוחות העצב לגדול חזרה לכף הרגל.
הגדילה מחדש של עצב היא חלק מההחלמה, אך לעיתים היא גם חלק מהבעיה. שלוחות העצב (Axons) הגדלות מחדש, לא תמיד גדלות בצורה סדירה. לחלק מן השלוחות אין רקמות בידוד, והן יוצרות מעין קצר עם שלוחות אחרות שאינן מבודדות. שלוחות אלה יכולות לגרום לכך שתחושה שאינה כאב, תעבור למסלול של כאב או להפך.
כאשר רקמות החיבור המובילות את שלוחות העצב נהרסות, השלוחות שגדלות מחדש ממשיכות לגדול ללא אבחנה, ויוצרות מבנה כדורי הנקרא נוירומה (Neuroma), הרגיש לכל מגע ולעיתים מופעל באופן עצמוני וגורם לכאב עז.
השינויים אינם מבניים בלבד אלא גם כימיים, ונגרמים במעטפות התאים ובתוכם.
מנגנון חשוב נוסף הנפגע בזמן פגיעה עצבית הוא המערכות המדכאות הולכה במערכת העצבית.
 באופן תקין, ישנם מסלולים עצביים במוח ומסלולים עצביים היורדים מהמוח אל חוט השדרה, אשר תפקידם לדכא את ההולכה של גירויים מהרקמות לכיוון המוח. דיכוי זה מונע מצב של גירויים בלתי פוסקים, כדוגמת תחושה של מגע הבגד על גופינו.
בפגיעה עצבית יש ירידה בפעילותן של מערכות אלו, שחלקן מדכא הולכת כאב. מקצתן של התרופות מנסות לטפל דרך התערבות במנגנונים אלה, אף על פי שהמנגנונים טרם הובהרו די צורכם.

טיפול

פעמים רבות המטופל מופנה למחלקות השיקום המתמחות בנושא. הטיפול מתבצע במספר שלבים שנכונים עבור כל טיפול: התחלה בטיפול שמידת הסיכון בו נמוכה, ועליה במידת הפולשניות במידת הצורך. הטיפול מתחיל בטיפול תרופתי, עובר להזרקות ולבסוף מגיע לניתוק עצבים ולהשתלת מוליכים חשמליים.

פסיכולוגיה

ההיבט הפסיכולוגי של התסמונת, הוא היבט חשוב כבכל כאב קבוע.
כאב כרוני מוביל לדיכאון במקרים רבים, ובמיוחד אם מתלווה אליו קושי בתפקוד, או חוסר תנועה שמוביל לקושי גדול להשתלב בעבודה בפרט ובחברה בכלל.
תסמינים מוטורים ותחושתיים מפריעים באופן משמעותי לתפקוד היומיומי של חולי CRPS ולאיכות חייהם, וכמעט כולם מדווחים על מוגבלות משמעותית בפעילויותיהם: עבודה, חברה ובידור.
בדרך כלל חולי CRPS מדווחים על תקופת לחץ, חרדה או מתח לפני פרוץ התסמונת וגם לאחריה, וייתכן שהמתח הנפשי עודד או אפילו גרם לכך. על כן, חשוב להתייחס לדבר, למרות שאין עדיין הוכחה מדעית ברורה שמתח נפשי מעודד את התפתחות התסמונת.
מאחר שהתסמונת קשה לאבחנה, עוברים חודשים רבים ולעיתים אף יותר משנה עד שמקבלים אבחון ברור ומתחילים לטפל טיפול אפקטיבי מתאים. גם לאחר האבחון, לא תמיד מצליחים להבין את המטופל. אם משום שלא רואים את הכאב ונראה כאילו הוא יכול לקום ולהתגבר עליו, אך למעשה בשל הפגיעה העצבית הכאב נשאר בחריפותו. לעיתים  לא מצליחים להבין את המטופל משום חוסר המודעות לתסמונת בשל נדירותה, (לשם המחשה: איש לא יצפה מאדם ששבר את רגלו לקום וללכת, כי שבר מצב מוכר וידוע). 
בדרך כלל, במהלך הטיפול המתמשך זמן רב, הסביבה הקרובה למטופל לא מתייחסת באמון מלא לתלונות שלו ולקשייו, דבר המתיש את המטופל. בנוסף, החולה נשלח על ידי הצוות הרפואי לטיפול פסיכולוגי, ועל כן חש שהרופאים חושבים שכאביו אינם ממשיים, דבר המוסיף לו צער וקושי בתפקוד וחוסר רצון לשתף פעולה.
מטופלים המקבלים תמיכה נפשית והבנה מהמשפחה ומהמטפלים, משתקמים מהר יותר ומתקדמים בהצלחה לקראת חיים מלאים. לעומתם, חולים בודדים שוקעים בכאבם ומשום כך המחלה שלהם אינה מטופלת כראוי ומצבם מחמיר.
המטופל ומשפחתו, נתקלים לא פעם שצוות רפואי שאינו ממרפאות הכאב או השיקום (כגון: רפואת עור, אנדוקרינית  וכדומה) אינו מכיר את התסמונת, וע"כ לא יודעים איך להתייחס אליה.
אפילו המערכות שאמורות לסייע לאנשים עם מוגבלויות אינן מודעות די הצורך לתסמונת:
הביטוח הלאומי לא מכיר ב-CRPS כנכות, ועדיין אין לה סעיף מוגדר. חולים רבים דיווחו על חוסר התייחסות ואף על התעלמות מכאבם במהלך בדיקה שהייתה כואבת ומשפילה. לא תמיד הוועדה הרפואית אישרה נכות ועזרה כספית ההולמת את המצב, למרות התסמינים הברורים של הבדלי צבע, טמפרטורה, דלדול שריר וכדומה.
גם משרד הביטחון והצבא לא הכירו בתסמונת. מאחר שמרגע הפגיעה ועד להתפתחות התסמונת ואבחונה עוברים חודשים רבים, לא הייתה הסכמה שגורם הפגיעה התרחש בזמן השרות והוא הגורם לתסמונת. במיוחד אם החייל כבר סיים את השרות.