בתירת אבי העורקים

אטיולוגיה

גורם הסיכון החזק ביותר להופעה של בתירת אבי העורקים הוא יתר לחץ דם. לפי מחקר שנערך על המרשם הבינלאומי לבתירת אבי העורקים (IRAD)‏, 72% מהאנשים שלקו בבתירת אבי העורקים סבלו מיתר לחץ דם. גורם סיכון משמעותי נוסף הוא טרשת עורקים, הקיימת ב-31% מהאנשים עם בתירת אבי העורקים. גורמי סיכון אלה מאפיינים בעיקר את האוכלוסייה המבוגרת הלוקה בבתירת אבי העורקים.
מחלות גנטיות ומומים מולדים הם מגורמי הסיכון המולדים ללקות בבתירה של אבי העורקים. בקבוצת מחלות אלו נכללות מחלות רקמת חיבור (מחלות קולגן) כגון תסמונת מרפן ותסמונת אהלרס-דנלוס, וכן מסתם ותיני דו-פסיגי והצרת אבי העורקים, לרבות תסמונת טרנר אשר פעמים רבות הצרת אבי העורקים נלווית אליה. דוגמה לקשר החזק בין תסמונת מרפן לבתירת אבי העורקים באנשים צעירים היא השיעור של החולים בתסמונת מרפן מבין הלוקים הצעירים בבתירה, שיעור אשר עומד על 50%. מחלות אלו משפיעות על מבנה הדופן של העורק, ובמיוחד הגלימה האמצעית. קרובים מדרגה ראשונה של אנשים שלקו בבתירה של אבי העורקים נמצאים בסיכון מוגבר ללקות בכך גם כן.
גורמי סיכון נוספים כוללים מפרצת באבי העורקים ודלקת בעורקים הגדולים. מלבד אלה, בתירה של אבי העורקים עלולה להתרחש כסיבוך של ניתוח מעקפים לעורקים הכליליים, ניתוח להחלפת מסתם או צנתור לב. חבלת חזה יכולה לגרום לבתירה של אבי העורקים, אך נדיר שהיא גורמת לכך. במנגנון משוער של עלייה זמנית בלחץ הדם עלולים אימוני הרמת משקולות והתנגדות הדורשים מאמץ גופני כביר, או לחלופין צריכת סמים מסוג קוקאין, לגרום לבתירה של אבי העורקים.

רקע מבני ותפקודי

אבי העורקים הוא העורק הראשי של מחזור הדם הגדול. לצורכי התיאור האנטומי הוא נחלק לארבעה מקטעים: ראשיתו באבי העורקים העולה, אשר יוצא מן החדר השמאלי בלב כלפי מעלה, לאחר מכן הוא יוצר את קשת אבי העורקים בהתעקלו שמאלה ולאחור מעל עורק הריאה, מן הקשת יורד אבי העורקים היורד מטה בקדמת עמוד השדרה, וכאשר הוא חוצה את הסרעפת בדרכו מטה הוא מכונה אבי העורקים הבטני. לכל אורכו מתפצלים ממנו עורקים המזינים בדם את איברי הגוף.
כבכל העורקים, דופן אבי העורקים עשויה שלוש שכבות, שמתוכן הגלימה הפנימית מורכבת מרקמת תאי אנדותל ומשכבה תת-אנדותלית דקה העשויה רקמת חיבור רפה, ואילו הגלימה האמצעית כוללת רקמת שריר חלק מעגלית שבין סיביה גם סיבי אלסטין ופרוטאוגליקנים. אבי העורקים נמנה עם העורקים האלסטיים – העורקים הגדולים הנושאים נפחים גדולים של דם ועומדים בלחצי דם גבוהים – ויש לו גלימה אמצעית עבה עם רקמה אלסטית ניכרת.
עם התכווצות חדרי הלב, הסיסטולה, זורם דם מן החדר השמאלי אל אבי העורקים, ודופנו של אבי העורקים נמתחת לקליטת הדם מן החדר. בהרפיית החדרים, הדיאסטולה, חוזרים הסיבים האלסטיים שבדופן אבי העורקים למצבם הבסיסי, והדם מוזרם לפנים. חזרת הדם אל החדר נמנעת בשל קיומו של מסתם אבי העורקים. זרימה פעימתית זו נמצאה כזרימה המיטבית לאספקת דם לרקמות, עם שמירה על לחץ דם קבוע יחסית ברקמות. עם זאת, זרימת דם זו גם מעמידה את דופן אבי העורקים בפני לחץ פועם גבוה ומאמצי גזירה, בשל לחץ הדם הגבוה בכלי דם זה.

התהוות המחלה

הדופן האלסטית של אבי העורקים אמנם מתמודדת עם ערכי לחץ דם גבוהים במצב תקין, אלא שלאורך השנים גורמים יתר לחץ דם וטרשת עורקים להתעבות וללייפת של הגלימה הפנימית, כמו גם לניוון של תאי השריר החלק בגלימה האמצעית. תהליכים אלה מובילים לנמק וללייפת של הרכיבים האלסטיים בדופן העורק, ואלה מביאים להתקשחות הדופן ולהיחלשותה. בנוסף, במחלות רקמת חיבור, כתסמונת מרפן או תסמונת אהלרס-דנלוס, חל ניוון ציסטי של הגלימה האמצעית, שאף הוא עדות לחולי של רקמת דופן אבי העורקים.
על רקע זה עלול להיווצר קרע בגלימה הפנימית באבי העורקים, אשר מביא לכניסת דם לתוך הגלימה האמצעית. הדם החודר לגלימה האמצעית עושה את דרכו ויוצר נהור מדומה, במקביל לנהור האמיתי, בתוך רקמה חולה מלכתחילה. הפרדה זו עלולה להתפשט לאורך דופן אבי העורקים, וכך לחסום את העורקים המסתעפים ממנו ולגרום לאיסכמיה של איברים חיוניים. כמו כן, בתירה המתפשטת באופן מקורב, בכיוון הלב, עלולה לגרום לאי-ספיקת מסתם אבי העורקים או לכניסה של דם לחלל מסב הלב ובכך לטמפונדה לבבית.
מנגנון מוצע נוסף לבתירת אבי העורקים הוא דימום תוך-דופני מכלי הדם המזינים את אבי העורקים, אשר יוצר בתוך הדופן את הנהור המדומה ופורץ ממנה את הגלימה הפנימית בכיוון הנהור האמיתי.

בדיקות דם

לויקוציטוזיס בספירת דם וסמני דלקת נוספים עשויים להצביע על מצב דחק, אשר מאפיין מחלות חריפות רבות. ממצא לא סגולי נוסף הוא עלייה בלקטט דהידרוגנאז, אשר עשוי להצביע על המוליזה בנהור המדומה. גם בדיקת רמות די-דימר היא בדיקה לא סגולית לבתירת אבי העורקים, אולם נמצא שרמות די-דימר נמוכות מ-500 ננוגרם לדציליטר בתוך 24 שעות מתחילת התסמינים יכולות לשלול בסבירות של 96% מקרה של בתירת אבי העורקים.
סמן ביולוגי שקרנו עלתה הוא השרשרת הכבדה של מיוזין משריר חלק, אשר משתחרר למחזור הדם מהשריר החלק שבגלימה הפנימית בשעות הראשונות שלאחר הבתירה. רגישותו של סמן זה לאבחון בתירה בשלוש השעות הראשונות לאחר תחילת התסמינים היא 91% וסגוליותו 98% בהשוואה לנבדקים בריאים, אך לעומת לוקים באוטם שריר הלב הסגוליות יורדת ל-83%. סמן זה לבתירת אבי העורקים, כמו אחרים, עדיין נמצא במחקר וטרם מבוצע באופן שגרתי לאבחון מחלה זו.

אק"ג

אלקטרוקרדיוגרפיה איננה בדיקה מאוד אבחנתית לבתירה של אבי העורקים. מחקר שהתבסס על IRAD הראה כי 31% מהלוקים בבתירה התייצגו עם אק"ג תקין, 40% נוספים התייצגו עם שינויים בלתי סגוליים במקטע ST ובגל T,‏ 15% התייצגו עם עדות לאיסכמיה ו-5% התייצגו עם עדות לאוטם שריר הלב.

צילום חזה

לצילום חזה ערך אבחנתי מוגבל במקרים של בתירת אבי העורקים, ובמיוחד בבתירה של אבי העורקים העולה בלבד, עם רגישות של 64% וסגוליות של 86%. הממצאים האופייניים לבתירת אבי העורקים בצילום חזה הם הרחבה של אזור הבינה ושל אבי העורקים בפרט, הסטה לימין של קנה הנשימה, העתקה של מיקום הסתיידויות אבי העורקים לתוך צלו בצילום, התעקלות או התעקמות של אבי העורקים, אטימות של המרווח בין כפתור אבי העורקים לעורק הריאה והיטשטשות של מתאר אבי העורקים. ב-19% מהמטופלים עם בתירת אבי העורקים ניתן לראות בצילום חזה גם תפליט פלאורלי.

אקוקרדיוגרפיה

בעוד שלאקוקרדיוגרפיה דרך בית החזה תפקיד מוגבל בהערכה של בתירת אבי העורקים, אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט היא כלי אבחנתי מוביל באבחנה של מצב זה. יתרונה של בדיקת אקוקרדיוגרפיה דרך בית החזה הוא ביכולתה לזהות בתירה מקורבת, ועל כן היא בדיקה טובה למטופלים המתייצגים עם הלם וסיבוכים אחרים כטמפונדה, אולם בתירה בחלק המרוחק של אבי העורקים העולה והלאה מכך אינה מזוהה היטב בבדיקה זו. לעומת זאת, בשל קרבתו של אבי העורקים העולה לוושט, אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט היא בדיקה טובה להדגמה של בתירת אבי העורקים.
על אף היותה של אקוקרדיוגרפיה דרך הוושט בדיקה פולשנית למחצה, זוהי בדיקה שניתן לבצעה בחדר מיון, וכן במקרים של מטופלים שאינם יציבים מבחינה המודינמית, בחדר ההלם של חדר המיון או בחדר ניתוח, תוך מתן תשובה מהירה למדי. האבחנה של בתירת אבי העורקים מאוששת בבדיקה זו למראה שני נהורים באבי העורקים המופרדים בחפי של הגלימה הפנימית.

טומוגרפיה ממוחשבת

בבדיקת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) מוזרק חומר ניגוד מבוסס יוד לזרם הדם על מנת להדגים את העורקים, בדגש על אבי העורקים. זוהי בדיקה זמינה ומהירה עם רגישות של מעל 95% וסגוליות הנעה בין 87% ל-100%. בנוסף, יש לה יתרון יחסי על אקוקרדיוגרפיה באבחנה של בתירה בקשת אבי העורקים, אך היא נופלת ממנה באבחון של אי-ספיקת מסתם אבי העורקים ובהערכה של העורקים הכליליים. גם כאן, כביתר בדיקות הדימות, התמונה המתקבלת היא תמונה של נהור כפול שבין חלקיו חוצצת הגלימה הפנימית. בנוסף, ניתן לראות בבדיקת CT את קריש הדם הנוצר בנהור המדומה.

דימות תהודה מגנטית

דימות תהודה מגנטית (MRI) היא בדיקה מדויקת לאבחנה של בתירת אבי העורקים, עם רגישות וסגוליות של 98%, אולם זמינותה מוגבלת בשל משכה הארוך, שאינו מתאים למצב חירום רפואי כמו בתירת אבי העורקים. משום כך, היא אינה בשימוש תדיר לאבחנה של מחלה זו. בבדיקה זו, נוסף על הנהור הכפול המופרד באמצעות הגלימה הפנימית, מקטע עורק שבו נראה חיבור בין הנהורים יכול להעיד על מקום הקרע הראשוני בגלימה הפנימית.

אאורטוגרפיה

אאורטוגרפיה, הכוללת הזרקה של חומר ניגוד מבוסס יוד לאבי העורקים תוך שיקוף רנטגן סדרתי, הייתה הכלי האבחנתי המדויק הראשון שהיה בשימוש לאבחנה של בתירת אבי העורקים. עד שנות ה-80 של המאה ה-20 היה כלי זה למדד הזהב בהליך האבחנתי של בתירת אבי העורקים, אולם עם פיתוחם של אמצעי דימות לא-פולשניים מדויקים יותר, פחת השימוש בו, וכיום כמעט שאינו מבוצע לצורך כך.

אבחנה

האבחנה של בתירת אבי העורקים דורשת חשד קליני גבוה, מאחר שהתסמינים והממצאים הגופניים דומים לשל מצבים רפואיים אחרים, כמו אוטם שריר הלב, הנפוצים הרבה יותר. דוגמה לכך היא השיעור הגבוה של מטופלים עם בתירת אבי העורקים אשר ניתנה להם ראשית אבחנה אחרת – 30%. שלושה מאפיינים בהתייצגות הקלינית נמצאו בנפרד ובמצטבר כמנבאים בסבירות הגבוהה ביותר מאורע של בתירת אבי העורקים: כאב פתאומי בעל אופי קורע המכוון למקור מאבי העורקים, הבדל בדפקים או בלחץ הדם בין הגפיים והופעה של הרחבת הבינה או אבי העורקים בצילום חזה. שימוש בגורמים מנבאים אלה לריבוד הסיכון להיתכנות בתירת אבי העורקים מאפשר להציב 77% מהמקרים בסיכון גבוה, 19% בסיכון בינוני ו-4% בסיכון נמוך.
משעלה חשד קליני לבתירת אבי העורקים, מבוצעת בדיקת דימות לאישור אבחנה זו ואפיונה, ולעיתים קרובות נדרשת יותר מבדיקה אחת. במחקר שהתבסס על IRAD עלה כי ב-61% מהמקרים שבהם עלה חשד לבתירת אבי העורקים היה CT אמצעי הדימות הראשון בשימוש, וכי ב-33% הייתה זו בדיקת אקוקרדיוגרפיה, בין אם דרך בית החזה או דרך הוושט. שימוש זה מוסבר על ידי זמינותו הגבוהה של מכשיר ה-CT.

אבחנה מבדלת

ברשימת האבחנה המבדלת לבתירת אבי העורקים נמנות מחלות נוספות הגורמות לכאב חריף בחזה. מבין אלה, האבחנה המבדלת העיקרית לבתירת אבי העורקים בסביבת חדר המיון היא תסמונת כלילית חריפה, השכיחה ממנה הרבה יותר ומתבטאת גם כן על פי רוב בכאבים בחזה. סיבה נוספת העלולה למסך את האבחנה היא שמעורבות של העורקים הכליליים בבתירת אבי העורקים עלולה לגרום לאיסכמיה של הלב ולתסמונת כלילית חדה. ההבדל העיקרי בין שתי אבחנות אלה הוא שבעוד שבתירת אבי העורקים מתייצגת באופן טיפוסי ככאב עז פתאומי בעל אופי חד או קורע, הכאב בתסמונת כלילית חדה הוא עז פחות, הולך ומחמיר ובעל אופי לוחץ. בדיקת אק"ג תקינה גם כן יכולה לסייע בשלילה של אוטם שריר הלב. לאבחנה בין המצבים חשיבות רבה בשל התוויית הנגד של הטיפול נוגד הקרישה הניתן לתסמונת כלילית חדה בבתירת אבי העורקים.

טיפול ראשוני

הטיפול הראשוני במטופלים עם בתירת אבי העורקים מתבצע ביחידה לטיפול נמרץ בשל הצורך בניטור קפדני של מטופלים אלה וסכנת החיים הנשקפת להם. המטרה הראשונית של הטיפול היא ייצוב לחץ הדם והפחתת הכוח המופעל עם כל התכווצות של החדר השמאלי. על כן, אלא אם מדובר במטופל שנמצא בהלם, תרופת הבחירה היא חוסמי בטא, כשיעד הטיפול הוא שמירה על לחץ דם סיסטולי בטווח של 100–120 מ"מ כספית ודופק מתחת ל-60 פעימות בדקה. זאת, תוך הבטחת אספקת דם תקינה למוח, ללב ולכליות. במטופלים עם אי-סבילות מסוימת לחוסמי בטא, כגון חולי אסתמה, מטופלים עם ברדיקרדיה או מטופלים עם אי-ספיקת לב, מועדף השימוש באסמולול בשל זמן מחצית החיים הקצר שלו. במטופלים עם אי-סבילות מוחלטת לחוסמי בטא, ניתן להשתמש בחוסמי תעלות סידן להורדת לחץ הדם. אם התגובה למתן חוסמי בטא אינה מספקת, תוספת של מרחיבי כלי דם כניטרופרוסיד נחשבת לפתרון טוב. לשיכוך כאב, אשר בנוסף להקלה על המטופל גם מפחית לחץ דם, מקובל לתת מורפין.
במטופלים שאינם יציבים המודינמית, קרי עם לחץ דם נמוך בהתייצגותם, עולה החשד לירידה בנפח הדם בשל דימום לנהור המדומה, למסב הלב (פריקרד), לבינה או למרווח האדר. מטופלים אלה פעמים רבות מונשמים בטרם מובהלים לביצוע בדיקת דימות או ישירות לחדר ניתוח. זיהוי של טמפונדה לבבית מחייב ניקור של מסב הלב טרם פעולה ניתוחית.

בתירה מקורבת של אבי העורקים

בתירה מקורבת של אבי העורקים אשר מערבת את אבי העורקים העולה (סיווג סטנפורד A או דבייקי 1 ו-2) היא מצב חירום רפואי המחייב התייחסות ניתוחית מידית על מנת למנוע את הסיבוכים העלולים להתרחש על רקע הבתירה. עקרונותיו של הטיפול הניתוחי, אשר נוסחו עם ביצועו לראשונה על ידי צוותו של מייקל דבייקי בשנת 1955, הם הסרת קטע הגלימה הקרוע, סתימת הכניסה לנהור המדומה ובנייה מחדש של אבי העורקים תוך שימוש בשתל סינתטי, עם או בלי חיבורם של העורקים הכליליים לשתל. עיקרון נוסף הוא שחזור פעולתו של מסתם אבי העורקים במקרה שהוא באי-ספיקה על ידי חיבורו מחדש או על ידי מסתם תותב. במקרים שבהם עולה הצורך בתיקון קשת אבי העורקים, אשר ממנה יוצאים העורקים התרדמניים המספקים דם למוח, נעשה שימוש באמצעים של הכנסת המנותח להיפותרמיה עמוקה לצורך הפחתת צריכת החמצן של המוח וזילוח בררני נגד כיוון הזרימה (selective retrograde perfusion).

בתירה מרוחקת של אבי העורקים

הטיפול בבתירה מרוחקת של אבי העורקים אשר מערבת את אבי העורקים היורד בלבד (סיווג סטנפורד B או דבייקי 3), כאשר היא מופיעה ללא סיבוכים, הוא טיפול תרופתי שמרני. טיפול זה מבוסס על ניטור פולשני של לחץ הדם, הורדת לחץ דם אל מתחת ללחץ דם סיסטולי 120 מ"מ כספית באמצעות חוסמי בטא, בתוספת או ללא מרחיבי כלי דם, ושיכוך כאב עם מורפין.
ההתוויות לטיפול ניתוחי בבתירה מרוחקת של אבי העורקים הן סיבוכים וכישלון הטיפול השמרני. סיבוכים אלה כוללים איסכמיה של הגפיים, זילוח בלתי מספיק לאיברים וקרע של אבי העורקים. כישלון הטיפול השמרני יכול להתבטא בכאב בלתי נשלט, התקדמות של הבתירה, התרחבות של המפרצת באזור הבתירה ויתר לחץ דם בלתי נשלט.
נוסף על הטיפול הניתוחי, קיימת אפשרות להנחת תומכן בצנתור במטרה להפחית את הסיבוכים של בתירה מסוג B. אפשרות זו עדיפה לעיתים על האפשרות הניתוחית הכרוכה בתמותה ותחלואה גבוהות. התומכן מרחיב את הנהור האמיתי וחוסם את נקודת הכניסה אל הנהור המדומה, ובכך גורם לדם בו להיקרש, ובסופו של דבר להיספג.

טיפול ארוך טווח ומעקב

לטיפול ארוך הטווח שלוש זרועות: הפחתת העומס על דופן אבי העורקים באמצעות שמירה על ערכי לחץ דם סיסטולי מתחת ל-120 מ"מ כספית; מעקב סדרתי באמצעי דימות אחר התקדמותה של הבתירה, הופעת בתירה חדשה והתפתחות מפרצת באבי העורקים; וניתוח חוזר במקרה הצורך. חוסמי בטא הם טיפול הבחירה להורדת ערכי לחץ דם במקרה של בתירת אבי העורקים. באשר לתכיפות המעקב, איגוד הקרדיולוגים האירופי ממליץ על מעקב באמצעי דימות חודש לאחר השחרור, לאחר מכן במשך השנה הראשונה כל שלושה חודשים ולבסוף כל חצי שנה עד שנה. ב-12%–30% מהמטופלים נדרש ניתוח חוזר.

סיבוכים ופרוגנוזה

בתירת אבי העורקים עלולה להביא לקרע בדופן אבי העורקים, וכן לחסימת העורקים המסתעפים מאבי העורקים ובכך לגרום לאיסכמיה של איברים חיוניים, לרבות אוטם שריר הלב, שבץ מוחי ואוטם של הכליות ואיברי הבטן. בנוסף, בתירה מקורבת עלולה לגרום לאי-ספיקת מסתם אבי העורקים ולדימום לתוך מסב הלב שיתבטא כטמפונדה לבבית. מבין אלה, סיבות המוות השכיחות ביותר הן קרע בדופן אבי העורקים או טמפונדה לבבית.
בתירה של אבי העורקים העולה (סטנפורד A) היא קטלנית למדי, עם תמותה של 1%–2% עם כל שעה החולפת מתחילת הופעת התסמינים. שיעור התמותה אף עולה עם התפתחותם של סיבוכים. עם מתן טיפול תרופתי בלבד עומד שיעור התמותה מבתירה של אבי העורקים העולה על 24% בתוך 24 שעות מתחילת התסמינים. שיעור זה מטפס ל-49% לאחר שבועיים. לאחר הכנסת הטיפול הניתוחי ירדה התמותה בבית החולים מבתירה של אבי העורקים ל-10% תוך 24 שעות ול-20% לאחר שבועיים. ירידה זו מדגימה את היתרון של הטיפול הניתוחי על פני הטיפול התרופתי בבתירה מסוג סטנפורד A. לעומת זאת, שיעור התמותה בבתירה ללא סיבוכים של אבי העורקים היורד (סטנפורד B) עומד על 10% בחודש החולף מהופעת התסמינים. ברם, סיבוכים איסכמיים מחייבים התערבות לתיקון אבי העורקים, אשר טומנת בחובה סיכוני תמותה של 20% תוך יומיים לניתוח ו-25% עד חודש לאחר הניתוח. שקלול הנתונים מצביע על תמותה כללית בבית החולים של 27.4% מבתירת אבי העורקים.
מספר גורמי סיכון נמצאו קשורים לתמותה מוגברת מבתירת אבי העורקים מסוג סטנפורד A בבית החולים: גיל מבוגר מ-70, נשים, כאב פתאומי, כאב נודד, הלם או טמפונדה בהתייצגות, חסרים נוירולוגיים או הבדלים בדפקים בהתייצגות, הרחבה של הבינה בצילום חזה, שינויים פתולוגיים באק"ג וסיבוכים איסכמיים. רקע רפואי של יתר לחץ דם, סוכרת, מפרצת באבי העורקים או ניתוח לב בעבר לא היה כרוך בסיכון מוגבר לתמותה.
בטווח הארוך, מאחר שבתירת אבי העורקים היא עדות למחלה של אבי העורקים לכל אורכו, ובפרט של הגלימה האמצעית, אנשים שלקו בבתירת אבי העורקים מצויים בסיכון ללקות בהמשך חייהם בבתירה נוספת, במפרצת או בקרע של אבי העורקים.