קרטוקונוס

היסטוריה

המחלה מוזכרת לראשונה בעבודתו של הדוקטור ברכארד מוצארט משנת 1748 תחת השם staphyloma diaphanum, אם כי רק בשנת 1854 פרסם הפיזיקאי ג'ון נוטינגהאם תיאור מפורט של המחלה ואבחונה מבעיות קרנית אחרות תוך אזכור מקרים של "קרנית חרוטית" ותיאור הסימפטומים הבסיסיים. בשנת 1859 נעשה השימוש הראשון באופטלמוסקופ לאבחון המחלה על ידי הבריטי וויליאם בוומאן, זה אף תיאר כיצד יש לעשות שימוש נכון במכשיר כדי לראות את הצורה החרוטית בצורה מיטבית. כמו כן, תיאר כיצד הצליח לשפר מעט את ראייתה של אשה בת 18 על ידי טיפול במיקומם של הקשתית והאישון שבתוך העין.
המחלה קיבלה את שמה הנוכחי בשנת 1869 כאשר ג'ואן הורנר, הנחשב לחלוץ בתחום, פרסם את מאמרו "על טיפול בקרטוקונוס". הטיפול המקובל באותה תקופה כלל ניסיון לשנות את צורתה של העין על ידי שימוש בניטרת הכסף וטיפולים המיועדים להצר את האישון. בשנת 1888 החל השימוש בעדשות מגע לטיפול בקרטוקונוס על ידי הפיזיקאי הצרפתי אוגן קלט. במאה העשרים חלו התקדמויות נוספות בהבנת המחלה, אך הידע עליה והבנתה אינם שלמים.

היווצרות המחלה

לרוב מתחילה המחלה להתפתח בחלקו השני של העשור השני לחיי האדם ויכולה להמשיך להתפתח עד לראשית העשור הרביעי לחייו. מחלה זו מתפתחת כאשר הקרנית מדקקת, וכתוצאה מכך מקבלת צורה חרוטית במקום צורתה התיקנית דמויות הכיפה, דבר הגורם לכך שקרני האור אינן מגיעות בצורה "מדויקת" לרשתית עקב שבירה לקויה של גלי האור.
מחלה זו מתפתחת לרוב בשתי העיניים, אך לא תמיד בקצב זהה.
הגורם להתפתחותה של המחלה אינו ידוע לחלוטין, אם כי ישנן מספר הערכות בדבר גורמים תורשתיים הנמצאים ביסוד התפתחותה; כמו כן, ישנן מספר הערכות לגבי הקשר הסטטיסטי בין קיומם של קרובי משפחה הלוקים במחלה לבין הלקות בה. כמו כן, ישנן הערכות הנוגעות לגבי גורמים נוספים, כגון חברתיים, גזעיים ואחרים .
השערה שהועלתה באוניברסיטת וושינגטון מייחסת את המחלה למותם של תאי קרנית הנגרם כתוצאה ממיני-טראומות העוברות עליה . השערה נוספת מייחסת את הקרטוקונוס לפעילות אנזימטית בלתי מאוזנת היוצרת תוצרי לוואי חומציים הגורמים להדקקות הקרנית.
על פי חלק מהדיווחים, נאמדת תפוצת המחלה בכחולה אחד לכל 2,000 בריאים   ובאחרים על אחד לכל 500  אם כי מקובל לרוב לאמוד את תפוצת המחלה בארץ בכחולה לכל 1000 אנשים בריאים.

השתלת קרנית

כ־20-25% מן החולים  נאלצים לעבור בסופו של דבר ניתוח של השתלת קרנית, זאת כתוצאה מהדקקות של הקרנית עד כדי מצב של איבוד כושר ראייה מעשי או היוצרותן של צלקות על הקרנית. היות שלקרנית אין אספקת דם ישירה, אין צורך בהתאמת סוג דם בין התורם למושתל ולרוב רק נדרש כי הקרנית המושתלת תהיה בריאה ומתאימה למבנה העין הנדרש. ההחלמה מן הניתוח אורכת בין ארבעה לשישה שבועות אך עוברת כשנה עד שהשתל מתפקד ביעילות מקסימלית.
לפי הערכות סטטיסטיות, כ-16% ממושתלי הקרנית בארצות הברית בשנת 2004 סבלו מבעית קרטוקונוס או תסמונות קרובות .

השתלת קרנית שכבתית קדמית (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK

בניתוח זה אין השתלה מלאה של הקרנית, זאת אומרת, לא מחליפים את כל שכבות הקרנית (אנדותל, ממברנת דצמט, סטרומה, שכבת באומן והאפיתל) אלא רק את שלוש השכבות העליונות של הקרנית: אפיתליום, שכבת באומן והסטרומה.
ניתוח זה נחשב ליעיל יותר מאשר השתלת קרנית מלאה, מאחר שקטן הסיכוי לדחיית השתל ולזיהומים נילווים. הניתוח מתבצע בחולים עם קרטוקונוס או מחלות קרנית אחרות המצריכות ניתוח להחלפת קרנית ובתנאי ששכבת האנדותליום בעין המנותחת שמרה על מבנה ותפקוד תקינים.
שתלי טבעת
בטיפול זה מוחדרים שתלים דמויי טבעת אל תוך קרניתו של החולה בעומק השווה בקירוב לשני שלישים מעביה. שתלים אלה משנים את פני הקרנית והחרוט שבה וגורמים ליצובה בצורה "כדורית" יותר. בהתאם לחומרת הבעיה, לעיתים יידרש צורך במשקפיים או עדשות מגע אף לאחר הטיפול. כיום נעשה השימוש בעיקר בטבעות מסוג Intacs, אם כי טבעות מסוג Ferrara ממתינות אף הן לאישור ה-FDA האמריקני לשימוש עבור טיפול בקרטוקונוס (כיום משמשות לטיפול בקוצר ראייה).
לרוב, טיפול זה משפר את איכות הראייה של המושתל והמחקרים בתחום בשלב זה די מעודדים  .

Corneal Collagen Crosslinking

טיפול זה חדש מאוד ועודנו בחיתוליו. בטיפול מוחדר אל תוך העין ריבופלבין, שתחת השפעת קרני UVA, גורם לחיבור מחדש של רקמות הקרנית ובכך אמור למנוע את מנגנון התפשטות המחלה. יעילותו של הטיפול לא הוכחה באופן ברור .
ב-18 באפריל 2016 - טיפול הקרוסלינג (באמצעות מכשירי Avedro המובילה בתחום) אושר על ידי הFDA

פיתוחים עתידיים וניסיוניים

בשנת 2016 דווח על קבוצת חוקרים מאוניברסיטת אוקלנד אשר פיתחו טיפות עיינים חדשניות לטיפול בקרטוקונוס. אלו אמורות לעבות את הקרנית (בדומה למטרת הקרוסלינקינג) בשיטה חדשנית ולהביא בעצם לעצירת התקדמות המחלה. החוקרים דיווחו על הצלחה בניסוי על קרנית אנושית בתנאי מעבדה, וכעת נבדקות ההשפעות על כבשים.
טיפול זה נמצא בפיתוח, אך ייתכן ובעתיד יהווה כלי יעיל לטיפול במחלת הקרטוקונוס.