ברונכיאקטזיס

אפידמיולוגיה

המחלה תוארה לראשונה בשנת 1819 על ידי הרופא הצרפתי רנה לאנק. המידע על תפוצת המחלה משתנה כתלות באטיולוגיה, אולם ההערכה היא כי מדובר במחלה שאינה נפוצה, אשר נאמדת בעד 500,000 מקרים בארצות הברית. השכיחות של ברונכיאקטזיס עולה עם הגיל ונפוצה יותר בנשים, אולם בקרב חולי סיסטיק פיברוזיס מצב זה מתפתח עד גיל ההתבגרות או הבגרות המוקדמת.

ברוכיאקטזיס מוקדית

ברונכיאקטזיס מוקדית, כלומר שינויים ברונכיאקטטיים הממוקמים באזור מסוים בריאה, עשויה לנבוע מחסימה חיצונית או פנימית של סמפון. חסימה חיצונית מתרחשת בעת לחץ חיצוני על דופן הסמפון, למשל על ידי גידול או קשרית לימפה מוגדלת. גוף זר, גידול החודר לנהור הסמפון, היצרות מסיבות שונות ואיטמות (atresia) מולדת הן סיבות אפשריות לחסימה פנימית.

ברונכיאקטזיס מפושטת

ברונכיאקטזיס מפושטת מאופיינת בשינויים ברונכיאקטטיים נרחבים בריאות, אם כי באטיולוגיות מסוימות יש נטייה להתרכז באזורים מסוימים של הריאות.
מבין הסיבות המולדות והגנטיות, סיסטיק פיברוזיס היא השכיחה ביותר. אנשים עם סיסטיק פיברוזיס מתקשים לפנות את הליחה הצמיגית שמהווה מצע להתפתחות זיהומים חיידקיים. בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית תנועת הריסונים הלקויה פוגעת בסילוק ההפרשות, ואילו בחוסר באלפא 1 אנטיטריפסין אין בקרה על הרס דופן דרכי האוויר על ידי אלסטאז המיוצר על ידי תאי הדלקת. שתי תסמונות מולדות נוספות של פגיעה בסחוס הבונה את הסמפונות הן הגדלת קנה הנשימה והסמפונות (תסמונת מונייר-קון) ותסמונת קמפבל-ויליאמס.
ברונכיאקטזיס עלולה להתפתח כסיבוך של זיהומים ריאתיים ממחוללים חיידקיים ונגיפיים שונים, גם בהיעדר חסר חיסוני, ובפרט על רקע היעדר טיפול אנטיביוטי. בנוסף, חסרים חיסוניים שונים, לרבות היפוגמאגלובולינמיה, איידס ודיכוי חיסוני תרופתי לאחר השתלה, עלולים להוביל לזיהומים ריאתיים חוזרים ולהתפתחות ברונכיאקטזיס.
מחלות חיסון עצמי שונות, ובכללן דלקת מפרקים שיגרונית, תסמונת שיוגרן וזאבת, נקשרו בשיעור מוגבר של ברונכיאקטזיס. מחלה דלקתית נוספת העלולה לגרום לברונכיאקטזיס היא אספרגילוזיס אלרגי של הסמפונות והריאות (ABPA).
לייפת של הריאות המופיעה במחלות ריאה אינטרסטיציאליות יוצרת משיכה מכנית של הסמפונות ובכך מעוותת את המבנה שלהן ליצירת ברונכיאקטזיס, הנקראת ברונכיאקטזיס ממשיכה (traction bronchiectasis). 
לבסוף, כ-25% ממקרי הברונכיאקטזיס מוגדרים אידיופתיים.

פתוגנזה

המנגנון המשוער העומד בבסיסה של התפתחות ברונכיאקטזיס הוא מעגל קסמים, ובו מועדות של פרט מסוים לזיהומים ופגיעה בסילוק ההפרשות מביאים להתיישבות חיידקים בסמפונות. אלה יחדיו מביאים לנטייה לזיהומים חוזרים, אשר פוגעים עוד יותר ביכולת סילוק ההפרשות.
סילוק ההפרשות עלול להיפגע במספר מנגנונים. באופן מקומי גוף זר או לחץ חיצוני על הסמפון חוסמים את סילוק ההפרשות הריריות. פגיעה מפושטת עלולה לחול למשל עקב פגיעה בתנועת הריסים, כפי שמתרחש בהפרעת תנועה ריסנית ראשונית, או עקב צמיגות יתרה של ההפרשות הריריות, ויצירת פקקי ריר, כך שקשה יותר לסלקן, כפי שמתרחש בסיסטיק פיברוזיס. מועדות של פרט לזיהומים יכולה לנבוע מחסרים חיסוניים, אשר פורטו לעיל. לעיתים הפגיעה הראשונית בסילוק ההפרשות מקורה בדלקת ריאות נרחבת ללא חסר חיסוני מאובחן.
הזיהומים בדרכי הנשימה גורמים להחלשה של דופן הסמפון והרחבתה, וכתוצאה מכך להתפתחות של זיהומים חוזרים אשר עלולים לגרום למורסות. כתוצאה מהזיהומים, וכן מהנוכחות המתמדת של החיידקים אשר מביאה למצב של דלקת כרונית בסמפונות, מתמלאים הסמפונות בהפרשות הגורמות לחסימה של דרכי האוויר. המחלה לפיכך היא בעלת מאפיינים של מחלה חסימתית, והדבר מתבטא בסימנים הקליניים ובתפקודי הנשימה.
לחיידקים מסוימים, ובפרט Pseudomonas aeruginosa, נטייה להתיישב בסמפונות המורחבים, ולגרום לדלקות ריאה חוזרות, למרות טיפול אנטיביוטי מתאים.
מבחינה מורפולוגית, הסמפון מורחב מאד על רקע אבדן סחוס, שריר חלק ואלסטין, והוא מאבד לחלוטין את המבנה הנורמלי שלו. הרקמה אכולה על ידי תסנין דלקתי כבד, והאפיתל עובר מטפלזיה קשקשית (הפיכה לאפיתל שטוח רב-שכבתי) וחלק ממנו חסר. יש התכייבות עם ריר המכיל כמות גדולה של חיידקים. ניתן לראות בנתיחה כי הסמפונות עצמם מתמשכים ומגיעים כמעט עד לאדר עצמו.

תסמינים וסימנים

התסמין השכיח ביותר של ברונכיאקטזיס הוא שיעול ליחתי עם ליחה צמיגה. לעיתים השיעול מופיע עם גניחת דם. סימנים אופייניים בבדיקה גופנית הם חרחורים וצפצופים בהאזנה לריאות, ולעיתים ישנה התאלות של האצבעות.
התלקחות של ברונכיאקטזיס מתבטאת בעלייה בכמות הליחה ומראה מוגלתי יותר של הליחה. לעיתים יש גם ביטוי של זיהום ריאתי עם חום.

תפקודי נשימה

תפקודי נשימה ידגימו הפרעה חסימתית במידה קלה-בינונית.

דימות בית החזה

צילום חזה אינו בדיקה רגישה לאבחנה של ברונכיאקטזיס, אולם ניתן לראות לעיתים ממצאים של "מסילת רכבת", שמרמזים על הרחבת הסמפונות. ב-CT של החזה ממצאים של הרחבת דרכי האוויר נצפים כ"מסילת רכבת" בחתך אורכי של הסמפון או כ"טבעת חותם" בחתך רוחבי. הרחבת דרכי האוויר נמשכת לכיוון ההיקף, סמוך לאדר. כמו כן, דופנות הסמפונות מעובים, ולעיתים מופיע תוכן בנהור.

אבחנה

האבחנה של ברונכיאקטזיס מבוססת על הסתמנות אופיינית של שיעול ליחתי כרוני בשילוב עם ממצאים רנטגניים מתאימים. הקריטריונים הרנטגניים כוללים הרחבה של הסמפונות פי 1.5 בהשוואה לכלי הדם המלווה את הסמפון, עיבוי דופן הסמפונות והפחתה במידת ההתפצלות לענפים, כך שהסמפונות המורחבים נצפים עד 1 ס"מ סמוך לאדר.

טיפול

מטרת הטיפול בברונכיאקטזיס היא להשתלט על זיהום פעיל בזמן התלקחות, לשפר את סילוק ההפרשות ולהפחית את העומס החיידקי בדרכי הנשימה למניעת זיהומים חוזרים. בזמן התלקחות הטיפול האנטיביוטי האמפירי מכוון לכסות מחוללים שכיחים בדרכי הנשימה, ובפרט Haemophilus influenzae ו-Pseudomonas aeruginosa הנוטים לזהם סמפונות ברונכיאקטטיים. משך הטיפול 7–10 ימים.
ניתן להשיג שיפור בפינוי הפרשות באמצעות עירוי נוזלים, טיפול בתרופות המסייעות לכיוח, אינהלציה של מרחיבי סימפונות ותמיסת מלח היפרטונית, וכן באמצעות שיטות שונות של פיזיותרפיה נשימתית. תוכניות לשיקום ריאה אף הן עשויות לשפר את פינוי ההפרשות. שימוש ב-DNase עשוי לסייע בפינוי הפרשות בברוניאקטזיס משני לסיסטיק פיברוזיס אך לא באטיולוגיות אחרות.
טיפול מדכא דלקת, למשל בסטרואידים, עשוי לעזור באטיולוגיה לא זיהומית לברונכיאקטזיס. במקרים מסוימים נשקלת אפשרות ניתוחית של כריתת האזור המוגלתי הנגוע, ובמקרים מתקדמים נשקלת אף השתלת ריאה.

מניעה

טיפול בחסרים חיסוניים וחיסון נגד דלקת ריאות מזני Streptococcus pneumoniae ושפעת עשוי להפחית התלקחויות זיהומיות. הפסקת עישון עשויה להפחית את מידת הדלקת בסמפונות ואת הנזק הריאתי הנלווה לעישון.
טיפול אנטיביוטי מניעתי במטופלים עם שלוש התלקחויות ויותר בשנה שנוי במחלוקת, אך ישנן עדויות כי טיפול זה בברונכיאקטזיס על רקע סיסטיק פיברוזיס עשוי להפחית זיהומים ריאתיים. מגוון משטרי אנטיביוטיקה מניעתיים הוצעו להפחתת תדירות ההתלקחויות הזיהומיות.

פרוגנוזה וסיבוכים

הפרוגנוזה של אנשים עם ברונכיאקטזיס משתנה בהתאם לאטיולוגיה ולמחלות הרקע, וכן בהתאם לתדירות ההתלקחויות והמחוללים החיידקיים המעורבים בהן. צמיחה של Pseudomonas aeruginosa בכיח קשורה בפרוגנוזה גרועה יותר. בעידן הטיפול האנטיביוטי חל שיפור משמעותי בשיעורי התמותה מן המחלה, והם אינם שונים ממחלות ריאה חסימתיות אחרות.
התלקחויות זיהומיות של ברונכיאקטזיס עלולות להתפתח לכדי מורסה ריאתית או ממגלת (אמפיימה – מוגלה בחלל האדר). זיהומים חוזרים וטיפול תדיר באנטיביוטיקה עלול להשרות עמידות של החיידקים למגוון של תכשירים אנטיביוטיים. כמו כן, הפגיעה בדופן הסמפון עלולה לערב כלי דם סמוכים, ובכך לגרום לגניחת דם ואף לדימום ריאתי מסכן חיים. 
במחלה ריאתית מתקדמת עלולה להתפתח אי-ספיקה נשימתית, וכן יתר לחץ דם ריאתי עם אי-ספיקת לב ובפרט של החדר הימני. זוהי גם סיבת תמותה שכיחה יותר מהתלקחות זיהומית בלתי נשלטת. עמילואידוזיס משנית ושליחת תסחיפים זיהומיים לאיברים אחרים הפכו נדירים בעידן הטיפול האנטיביוטי.