נפחת

נַפַּחַת

בנפחת יש הרחבה חריגה קבועה של דרכי הנשימה, של חללי האוויר הדיסטליים (מרוחקים) לברונכיולה הטרמינלית, עם הרס של דפנות הברונכיולים וללא יצירה של צלקות (התרחבות ללא הרס של הדפנות מכונה "ניפוח יתר של הריאה" ואינה מוגדרת כנפחת. ראו להלן: מחלות דמויות נפחת).  במצב פיזי תקין, כאשר שואפים אוויר, הנאדיות מתמלאות ומתאפשר פעפוע של חמצן ופחמן דו-חמצני בין הנאדיות לדם. אצל חולי נפחת, הנאדיות אמנם מתרחבות, אבל כתוצאה מהמחלה קטנה כמות הנאדיות שמשתתפות בשחלוף הגזים.
כתוצאה מעישון, עשן הסיגריות אשר נכנס לחלל האלוואולרי מעודד גיוס של נויטרופילים אשר משחררים הפרשות מהגרנולות שלהם, שמכילות גם רדיקלים של חמצן ואנזימים פרוטאוליטיים, כגון אלסטאז שהורס את דופן האלוואולי. במקביל, אצל מעשנים יש עיכוב של אנטיטריפסין וכתוצאה מכך עלייה בפעילות הפרוטאזות (במחלה של חוסר באלפא 1 אנטיטריפסין הירידה המשמעותית באנטיטריפסין מביאה לנזק לרקמה ולהתפתחות של נפחת פאן-אצינרית). 
נפחת מתקדמת מאופיינת בהרס מלא של החללים האלוואולרים בריאה, ההופכים לחללים גדולים, כמעין ציסטות בתוך הריאה. ניתן לראות חללים בגודל של מעל ס"מ, שנוצרים כתוצאה מהתאחות של חללים אלוואולריים (bullous emphysema), שהם כיסי אוויר גדולים שלרוב בולטים כלפי חוץ, אינם מתפקדים כלל, מגדילים את נפח הריאה, לוחצים על האלוואולי התקינים ואינם מאפשרים בהם אוורור תקין. כיסי אוויר אלו עלולים להתפוצץ ולגרום לחזה אוויר.  
לעיתים ניתן לראות תהליך דלקתי סביב הברונכים, עקב כך שברונכיטיס כרונית מופיעה לעיתים קרובות יחד עם נפחת. בריאה תקינה, האלוואולי תומכים בדרכי האוויר בברונכיאולות, ולאור אובדן התמיכה (עקב הרס דופן האלוואולי) מתמוטטות דרכי האוויר. הקושי העיקרי במחלה זו הוא קוצר נשימה: אדם הסובל מאמפיזמה קרוי pink puffer: אדום פנים ובעל חזה דמוי חבית ונפוח. כינוי זה בכך שאצל חלק מהחולים, כתוצאה מהנשימה המהירה, ישנו חמצון טוב בדם אך גם נפיחות בבית החזה. בנוסף, קיים שיעול, ולעיתים יש היפרוונטילציה. במאמץ, הנשימה מהירה יותר ולכן כל מחזור נשימה קצר יותר, הנשיפה מאומצת והחסימה הולכת וגוברת, והאוויר נכלא עד כדי מצב שבו החולה כבר אינו מצליח לבצע ונטילציה. החולה לרוב יושב מכופף קדימה, כדי להוציא את האוויר מהריאות. 
הסיבוך העיקרי בנפחת הוא אי ספיקת לב ימנית (לב ריאתי) שיכולה לגרום למוות, שנוצר כתוצאה מחוסר כרוני של חמצן בדם. ההיפוקסמיה מופיעה לרוב בשלב מאוחר יחסית (שלא בדומה לברונכיטיס כרונית), ולאחר הופעתה הפרוגנוזה היא יחסית גרועה וההידרדרות מהירה. מאחר שהחולים משקיעים אנרגיה רבה בנשימה, הם יורדים במשקל עד מצב של רזון קיצוני (שלא בדומה לברונכיטיס כרונית, שבה החולה סטטי, בצקתי ומשמין יחסית).

נפחת צנטרי-לובולרית

זוהי נפחת הנובעת בעיקר כתוצאה מעישון, ופוגעת בחלקים העליוניים של הריאה, אליהם מגיע העשן בצורה טובה יותר. הפגיעה היא במרכז האונה, והנפחת נוטה להיות מלווה גם בברונכיטיס כרונית. מבין צורות הנפחת, זוהי הצורה השכיחה יחסית. נפגע בה החלק המרכזי והפרוקסימלי של האצינוס, בעוד שהחלק הדיסטלי נותר ללא שינויים (ומכאן השם). ישנה התרחבות של הברונכיולים המלווה בדלקת כרונית מסביבם. לרוב מגלים את הנפחת רק כאשר החסימה כבר בשלבים מתקדמים, וכשלפחות שליש מהפרנכימה של הריאה הרוס. החולים חלשים, יורדים במשקל, סובלים מקוצר נשימה (דיספניאה), מקושי נשימתי עם זמן נשיפה מוארך וקצב נשימה מוגבר.

נפחת פאן-אצינרית

נפחת מסוג זה יכולה לפגוע בכל החלקים של האצינוס, והיא נובעת ממחלה גנטית נדירה בשם חוסר באלפא 1 אנטיטריפסין. בשלבים הראשונים של המחלה חלה התרחבות בלתי הפיכה של הצינורות הנאדתיים ושל הנאדיות, ורק בשלבים מאוחרים יותר נהרסים גם הברונכיולים וכל האצינוס פגוע. בנפחת מסוג זה הריאות נפוחות מאד, גדולות, בצבע אפור חיוור, חסרות דם ויבשות. הריאה דומה מבחינה הסטולוגית ל"צמר גפן מתוק": חלק גדול מהפרנכימה נהרס, ויש רק רשת של חללים המורכבת מרקמת חיבור. החולים רזים, סובלים מקוצר נשימה במאמץ, משיעול ומכיח דל, נוזלי ובכמויות קטנות.

נפחת פרא-ספטלית

זוהי נפחת נדירה יחסית, אצל חולים המפתחים חזה אוויר ספונטני. קיימים אזורים הרוסים בחלק הדיסטלי של הריאה, אשר פיצוץ שלהם גורם לפתיחת הריאה אל חלל האדר. בעוד שבנפחת צנטרילובולרית הפגיעה הא בעיקר בחלק הפרוקסימלי של האצינוס, הרי שבנפחת פרא ספטלית הפגיעה היא בחלק הדיסטלי של האצינוס.

נפחת אי- רגולרית

נקראת גם נפחת בקרבת צלקת: היא כמעט תמיד מלווה בצלקות, שכיחה יחסית וחסרת תסמינים קליניים, ומופיעה בחלקים שונים של האצינוס באופן מפוזר.