אגרנולוציטוזיס

סימנים ותסמינים

אגרנולוציטוזיס יכול להופיע כאסימפטומטי (נטול תסמינים), או להופיע כחום פתאומי, צמרמורות, תשישות חום, כיבים בפה ברקטום ובנרתיק, וכאבי גרון. זיהום  שמופיע באיבר כלשהו עלול להיות בעל התקדמות מהירה ביותר (לדוגמה דלקת ריאות, דלקת בדרכי השתן). אלח דם (ספסיס) עלול גם להתקדם במהירות.
נויטרופניה ואגרנולוציטוזיס מקושרות למחלות חניכיים, כדוגמת דימום ספונטני מהחניכיים, הפרשת רוק מוגברת, באשת (ריח רע מהפה), דלדול עצם (אוסטאופורוזיס) בלסתות, והרס של הרצועה הפריודנטלית.

גורמים

הגורם לאגרנולוציטוזיס הוא נזק שנגרם למח העצם.
מספר גדול של תרופות
מקושר עם אגרנולוציטוזיס, כולל תרופות אנטי-אפילפטיות, תרופות לטיפול בפעילות יתר של בלוטת התריס (מת'ימזול, פרופילתיואורציל וקרבימזול), סוגים של אנטיביוטיקה (פניצילין, כלורמפניקול, קו-טרימוקסאזול), תרופות ציטוטוקסיות (אימוראן, מתותרקסאט), זהב, נוגדי דלקת שאינם סטרואידים (NSAIDs) (אינדומתאצין, נפרוקסן, פנילבוטאזון, אופטלגין), מבנדאזול (המוכרת בישראל כורמוקס - תרופה נוגדת תולעים), התרופה נוגדת הדיכאון מירטאזפין, ותרופות אנטי-פסיכוטיות מסוימות.
למרות שהתגובה היא ייחודית לכל חולה יותר מאשר יחסית לכל תרופה, מומחים ממליצים כי כל חולה אשר נוטל תרופות אלו יהיה מודע לסימנים ותסמינים של זיהומים הקשורים לאגרנולוציטוזיס, כחום וגרון כואב.
המרכז לבקרת מחלות ומניעתן (CDC) עקב לאחרונה אחר התפרצות אגרנולוציטוזיס אצל משתמשי קוקאין, בארצות הברית ובקנדה, בין מרץ 2008 לנובמבר 2009, והקשר לנוכחות לבמיסול (Levamisole) בסם [לבימסול היא תרופה אנטיהלמינטית (נוגדת תולעים) המשמשת לטיפול בבעלי חיים]. המנהל לאכיפת הסמים בארצות הברית (DEA) דיווח שנכון לפברואר 2010, 71% ממשלוחי הקוקאין לארצות הברית שנתפסו הכיל לבימסול כחומר מדלל. הסיבה להוספת הלבימסול לקוקאין אינה ידועה עדיין .

אבחון

אבחון אגרנולוציטוזיס מתבצע לאחר ספירת דם כוללת (CBC), שהיא בדיקת דם שגרתית. התוצאה לערך ספירת נויטרופילים אבסולוטית (ANC) יהיה פחות מ-100, ויכול להגיע עד 0 תאים/מ"מ³ של דם. סוגי תאי דם אחרים יהיו בדרך כלל בגדר הנורמה.
על מנת לאבחן אגרנולוציטוזיס באופן רשמי, יש לשלול מצבים פתולוגיים אחרים בעלי תסמינים דומים, כגון אנמיה אפלסטית, המוגלובינוריה לילית פראוקסימלית (PNH) (סוג של אנמיה המוליטית כרונית שבה עקב חוסר בחלבונים המגינים על תאי דם אדומים יש הרס של תאי הדם האדומים), תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS), ולוקמיה על שלל סוגיה. לשם כך יש לבצע בדיקת מח עצם, שמראה כמויות וסוגי תאים תקינים, עם פרומילוציטים (אחד השלבים המוקדמים בהתפתחות גרנולוציטים) לא מפותחים. אותם פרומילוציטים לא מפותחים, היו אמורים להבשיל לגרנולוציטים החסרים.

טיפול

בחולים ללא סימני זיהום, הטיפול הכולל מעקב קפדני ביחד עם ספירות דם סדרתיות, טיפול בגורם הפוגע (לדוגמה גמילה מהתרופה), והסבר על משמעות הופעת חום אצל חולה זה.
זיהום אצל חולים עם ספירת תאי דם לבנים נמוכה מטופלת בדרך כלל ללא דיחוי, וכוללת בדרך כלל פניצילין רחב טווח או צפלוספורין מדור שני או שלישי, או מרופאנם (מקבוצת קרבפנם) בשילוב עם גנטאמיצין או אמיקצין].
אם החולה עדיין קודח מחום לאחר 4-5 ימים ולא זוהה אורגניזם שגורם לזיהום, הטיפול מוחלף לאנטיביוטיקה מקבוצת הגליקופפטידים (ונקומיצין), ולאחר מכן מצטרף למשטר הטיפולי גם אנטיביוטיקה אנטי-פטרייתית (אמפותריצין B)]. לעיתים באגרנולוציטוזיס שימוש בגורם גדילה מסוג G-CSF שעבר שינוי (כדוגמת פילגראסטים) תורם להחלמה של הדם].
עירוי של גרנולוציטים יכול להיות פתרון לבעיה. הבעיה היא שאורך החיים של גרנולוציטים בזרם הדם היא ~10 שעות (ועד ארבעה ימים בטחול וברקמות אחרות), מה שנותן השפעה קצרת טווח ביותר. בנוסף, יש סיבוכים רבים בפרוצדורה שכזו.