Hortonin syndrooma

Oireet

Hortonin syndroomassa kohtaus alkaa usein aamuyöllä ja on aina toispuolinen, toisen silmän seutuun paikantuva päänsärky. Kipua on kuvattu esimerkiksi termillä ”kuin joku poraisi silmää”. Siihen saattaa liittyä silmän punoitusta, kyynelvuotoa, mustuaisten supistumista ja samanpuoleisen sieraimen tukkoisuutta. Kohtaus voi kestää 15 minuuttia – 3 tuntia. Kohtaukset esiintyvät viikkojen, jopa kuukausien mittaisina sarjoina, jotka voivat hävitä ehkä vuosiksikin kohtausten välillä.

Kipu

Monet kuvaavat kipua kovimmaksi mitä he ovat koskaan kokeneet. Naiset ovat kuvanneet kipua synnytyskipujakin pahemmaksi.

Diagnoosi

Päänsärky määritellään sarjoittaiseksi päänsäryksi, jos potilaalla on ollut viisi kriteerit täyttävää kohtausta, joiden tärkein oire on "infernaalisen raivoisa, repivä viiltävä kipu silmäkuopassa, silmäkuopan ympärillä, ohimolla" kestoltaan 15 minuutista 3 tuntiin. Lisäksi tarvitaan vain yksi muu oire, kuten silmän verestys, kyynelvuoto, nenän tukkoisuus, kirkas vuoto nenästä, luomen roikkuminen tai turvotus, mustuaisen pieneneminen, kuumotus ja hikoiluhäiriö kipupuolella sekä levottomuus.  Diagnoosia varten on hyvä pitää päänsärkypäiväkirjaa.

Syy

Syytä ja mekanismia ei vielä tunneta kokonaan. Toiminnan häiriön keskus sijaitsee väliaivojen hypotalamuksessa, joka säätelee muun muassa vuosi- ja vuorokausirytmejä (biologista kelloa) sekä hormonieritystä. Kortisolin, kasvuhormonin ja melatoniinin erityksessä on poikkeamia. Kohtauksen aikana myös kolmoishermon ylin, otsan-, silmän- ja nenänseutuun ulottuva haara ja autonominen hermosto aktivoituvat poikkeavalla tavalla. Nämä paikallistavat kivun silmän seutuun ja aiheuttavat liitännäisoireita, esimerkiksi kyynelvuotoa tai nenän tukkoisuutta.

Kivun laukaisija

Sarjoittaisen päänsäryn voi laukaista esimerkiksi alkoholi ja liuotinaineet tai uni-valverytmin muutos, liiallinen fyysinen rasitus, vihanpuuskat, ilmanpaineen muutokset esim. vuoristossa tai lentomatkan aikana.
Monet tutkimukset osoittavat syndroomasta kärsivistä suuren osan polttavan tupakkaa. Taudin ja tupakoinnin välisestä yhteydestä ei ole vielä tietoa.
Potilaat välttävät alkoholia varsinkin aktiivisen vaiheen aikana, koska se voi laukaista uuden kohtauksen. Tutkimuksessa todettiin kovien polttajien ja alkoholin käyttäjien vähentävän alkoholin kulutusta kohtauksen aikana, muttei tupakointia.

Kokeellinen hoito

Hoitona on kokeiltu myös huumeiksi luokiteltuja psykoaktiivisia aineita, kuten psilosybiiniä, LSD:tä ja LSA:ta. Alustavien tutkimusten tulokset ovat olleet lupaavia. Harvardin lääketieteellisen yliopiston professori John Halpernin ja kollegoidensa toteuttamassa tutkimuksessa haastateltiin 53:a syndrooma-potilasta, jotka olivat hoitaneet oireitaan psilosybiinillä tai LSD:llä. 26:sta psilosybiiniä ottaneesta 22 (85%) sanoi kohtausten loppuneen; 25 48:sta (52%) psilosybiiniä ja 7 8:sta (88%) LSD:tä ottaneesta sanoi päänsärkysarjan loppuneen; 18 19:stä (95%) psilosybiiniä ja neljä viidestä (80%) LSD:tä saaneista sanoi remission pidentyneen tai odotetun kohtauksen jääneen kokonaan pois.
2-Bromo-LSD (BOL), on LSD-johdannainen, jolla ei ole LSD:n hallusinaatioita aiheuttavaa vaikutusta. Sillä saatiin lupaavia tuloksia pienellä kokeella neljällä potilaalla. 
Myös D-metamfetamiinia on kokeiltu; sen kerrotaan auttavan, toisin kuin alkoholi, jonka käytön monet lopettavat, koska se laukaisee kohtauksen.

Historia

Antiikin Kreikan ja Rooman kirjallisuudessa mainituista päänsäryistä ei ole löydetty todisteita sarjottaisesta päänsäryistä.
Hollantilainen lääkäri Nicolaes Tulp kuvasi ensimmäisenä vuonna 1641 julkaisussa "Observationes medicas" kahta erilaista toistuvaa päänsärkyä, joista toinen oli migreeni ja toinen luultavimmin sarjottainen päänsärky:

» Kesäkauden alussa hän koki hyvin voimakasta päänsärkyä, joka tuli ja meni päivittäin tiettyyn kellonaikaan sellaisella voimalla, että hän toistuvasti vakuutti minulle, ettei hän kestä kipua enää tai hän menehtyy pian. Vain harvoin sitä kesti kauemmin kuin kaksi tuntia. Lopun päivää ei ollut lainkaan kuumetta, virtsaamisessa ei ollut vikaa, pulssi tasainen. Tätä toistuvaa kipua kesti neljänteentoista päivään... hän pyysi luonnolta apua, ... ja menetti paljon nestettä nenän vuotaessa ... [ja] sai helpotuksen lyhyessä ajassa...» 
 
Oletettavasti Thomas Willis kuvaili vuonna 1672 migreenin ohella myös sarjottaista päänsärkyä.
Gerard van Swieten, arkkiherttuatar Maria Teresian henkilääkäri kuvasi vuonna 1745 sarjoittaista päänsärkyä. Tämä kuvaus vastaa nykyisiä diagnostisia kriteerejä
:

»Terve vankka keski-ikäinen mies [kärsi] hankalasta kivusta, joka tuli joka päivä samaan kellonaikaan samaan kohtaan vasemman silmän yläpuolelle, missä hermo tulee esiin otsaluusta; lyhyen ajan kuluttua vasen silmä alkoi punertua, ja kyynelvirta silmästä yltyi, sitten hänestä tuntui kuin hänen silmänsä hitaasti pusertuisi ulos sellaisella tuskalla, että hän melkein sekosi. Muutaman tunnin jälkeen kaikki nämä vaivat loppuivat, eikä mikään silmässä näyttänyt muuttuneen.» 
Taudin kuvasi ensi kerran täydellisesti lontoolainen neurologi Wilfred Harris vuonna 1926. Hän antoi taudille nimen "Migrainous neuralgia".
Sarjoittaista päänsärkyä on kuvattu menneinä vuosina useilla eri nimillä, kuten "Bingin Erythroprosopalgia", "Sädelihaksen neuralgia", "Pään Erythromelagia", "Hortonin päänsärky" (nimetty amerikkalaisen neurologin Bayard T. Hortonin mukaan), "Histamiininen kefalalgia" (=päänsärky), "Petrosalin neuralgia", "sphenopalatine neuralgia", "Vidianin neuralgia", "Sluderin neuralgia", ja "Hemikrania angioparalyticia".

Tunnettuja sairastajia

Laulaja Jari Sillanpää on kertonut sairastavansa Hortonin syndroomaa. Se todettiin hänellä virallisesti kesällä 2014, mutta ensimmäisen kerran kohtaus tuli viisi vuotta aiemmin.