Frontotemporaalinen dementia

Frontotemporaalinen dementia (FTD) on aivojen etulohkorappeuman kliininen esiintymismuoto, jolle on ominaista etenevä hermosolujen menetys, johon pääasiallisesti liittyvät otsalohkon ja/tai ohimolohkon vauriot.  Tyypillinen menetys värttinähermosoluissa on yli 70% , kun taas muun tyyppiset neuronit säilyvät ennallaan.
Sairauden kuvasi ensimmäisenä Arnold Pick vuonna 1892 ja se oli alun perin nimeltään "Pickin tauti", termi on nykyisin varattu Pickin taudille, joka on tietty frontotemporaalisen dementian alatyyppi. Heti toisena Alzheimerin taudin jälkeen levinneisyydessä, FTD:n osuus on 20% nuorena ilmaantuvista dementiatapauksista. Oireet ilmenevät yleensä myöhäisessä aikuisiässä, tavallisimmin 55. ja 65. ikävuosien välillä, ja sairastuneissa on suunnilleen yhtä paljon miehiä ja naisia.
Yhteisiä merkkejä ja oireita ovat merkittävät muutokset sosiaalisessa ja henkilökohtaisessa käyttäytymisessä, apatia, tunteiden tylsistyminen, ja puutteet sekä ilmaisevassa että vastaanottavassa kielenkäytössä. Tällä hetkellä FTD:an ei ole parannuskeinoa, mutta on olemassa hoitoja, jotka auttavat lievittämään oireita.

Patologia

Ruumiinavauksissa on löydetty kolme histologista pääalatyyppiä : FTLD-tau, FTLD-TDP ja FTLD-FUS. Dementia, josta puuttuu erottuva histologia (DLDH), on harvinainen ja ristiriitainen kokonaisuus. Uudet analyysit ovat mahdollistaneet monissa tapauksissa aiemmin DLDH:ksi kuvatun tapauksen uudelleen luokittelun johonkin positiivisesti määritellyistä alaryhmistä. Harvoissa tapauksissa potilailla, joilla on kliininen FTD, havaittiin muutoksia jotka ovat konsistentteja Alzheimerin taudin kanssa ruumiinavauksessa. Kaikkein vakavimmat aivojen surkastumiset näyttävät liittyvän Pickin tautiin, kortikobasaaliseen rappeumaan, ja TDP-patologiaan johon liittyy käyttäytymisvariantti FTD.
Geenivirheiden osalta, jotka on löydetty, toistolaajennusta C9orf72 - geenissä pidetään merkittävänä vaikuttajana etulohkorappeumassa, vaikka virheitä GRN ja MAPT -geeneissä ovat myös assosioitu siihen.

Hoito

Tällä hetkellä FTD:hen ei ole parannuskeinoa. Hoitoja on käytettävissä käyttäytymisen oireiden hallintaan. Disinhibitiota ja pakonomaista käyttäytymistä voidaan ohjata selektiivisillä serotoniinin takaisinoton estäjillä (SSRI). Vaikka Alzheimerissa ja FTD:ssä on tiettyjä samoja oireita, niitä ei voida hoitaa samoilla farmakologisilla aineilla, koska FTD ei vaikuta kolinergisiin järjestelmiin.
Koska FTD usein esiintyy nuoremmilla ihmisillä (eli 40-50 -vuosikymmenellä olevilla), se voi vaikuttaa vakavasti perheisiin. Potilailla on usein vielä lapsia jotka asuvat kotona. Taloudellisesti se voi olla tuhoisaa, koska tauti iskee elämänvaiheessa, jossa usein tulot ovat huipussaan.
Persoonallisuuden muutokset FTD-potilailla eivät ole vapaaehtoisia, joten heitä ei tulisi syyttää niistä. Sairauden hallinta on ainutlaatuinen jokaisen yksilön kohdalla, koska eri potilaiden  FTD aiheuttaa erilaisia oireita, jotka ovat joskus luonteeltaan kapinoivia.

Ennuste

Frontotemporaalisen dementian oireet edistyvät nopeasti ja tasaisesti. Potilaat, jotka kärsivät sairaudesta voivat selviytyä 2-15 vuotta. Lopulta potilaat tarvitsevat hoitoa 24 tuntia vuorokaudessa päivittäisistä tarpeista huolehtimiseen.
CSF-vuotojen tiedetään aiheuttavan ohimenevää frontotemporaalidementiaa.